ANESTHESIE ET DREPANOCYTOSE

15ème CONGRES ICAR, NOVEMBRE 2008, LYON

Dr. Mathieu SCHOEFFLER, Département d’anesthésie et réanimation,
Hôpital de la CROIX-ROUSSE, Hospices Civils de Lyon, Lyon, France.

INTRODUCTION :

La drépanocytose (anémie falciforme ou sickle cell disease) est une des pathologies d’origine
génétique les plus fréquentes. Autosomique récessive, elle touche la chaîne de bêta de l’hémoglobine
et est responsable de modifications structurales et conformationnelles des hématies et donc de troubles
rhéologiques majeurs au niveau de la microcirculation. Ces modifications étant favorisées par des
facteurs tels que hypoxémie, acidose, hypo volémie ou hypothermie. L’hémolyse induite par ces
processus est responsable d’anémies profondes et chroniques. Les occlusions vasculaires et troubles
micro-circulatoires génèrent progressivement des atteintes multi-viscérales par destruction
parenchymateuses et fibroses cicatricielles grevant sévèrement le pronostic fonctionnel et vital des
patients. L’évolution de cette maladie se fait par poussées vaso-occlusives successives de gravités
variables avec au maximum un tableau de syndrome thoracique aigu dont la mortalité peut atteindre
40 %. La prise en charge anesthésique de ces patients est complexes [1] et doit tenir compte des
conséquences physiopathologiques de la maladie et prévenir la survenue de crises vaso-occlusives. Le
traitement de ces crises passe par la maîtrise des facteurs déclenchants (sepsis, hypoxie, acidose…),
par une oxygénothérapie, un traitement antalgique adapté et une stratégie transfusionnelle agressive
voire une exsanguino-transfusion.

DEFINITION et EPIDEMIOLOGIE :

1. Définition : La drépanocytose ou anémie falciforme est une maladie génétique, autosomique

récessive, due à une mutation unique, ponctuelle, du 6ème codon du gène de la bêta globine, situé
sur le chromosome 11, responsable d’une substitution d’un seul acide aminé dans la chaîne de
globine (glutamate => valine) [2]. Cette mutation est responsable d’une modification structurale et
fonctionnelle de l’hémoglobine (changement de conformation, polymérisation et modification des
propriétés de transport de l’oxygène) [3, 4]. Il en résulte des anomalies de structure et de forme
des globules rouges (en forme de croissant ou de faucille, d’où le nom) et une hémolyse accélérée
aboutissant à une anémie chronique et à des occlusions vasculaires responsables des symptômes et
des séquelles de la maladie [5]. Cependant, la drépanocytose constitue un avantage phylogénétique
en entraînant une certaine résistance à l’infection par VIH et par plasmodium et surtout une
moindre gravité des crises de paludisme.

2. Epidémiologie : La drépanocytose est la maladie génétique la plus répandue à travers le monde,

trois fois plus fréquente que la mucoviscidose [6]. Sa prévalence varie selon les régions et les
populations, avec une grande hétérogénéité [7]. Elle touche principalement les populations noires
sub-sahariennes avec quelques foyers autour du bassin méditerranéen, au Moyen Orient, en
Amérique du sud et en Inde. L’incidence globale (1/1200 naissances) variant de 1/65 naissances
en Afrique noire à 1/3500 naissances en France (soit 220 à 250 nouveau-nés drépanocytaires
dépistés chaque année dont 90 dans les DOM). En pratique, il faut compter environ 5000
drépanocytaires vivant en France dont la moitié est en région parisienne, en sachant qu’il existe un
dépistage systématique à la naissance des nouveau-nés à risque [8, 9]. L’espérance de vie des
individus drépanocytaires, bien qu’en nette amélioration ces dernières années, grâce à une prise en
 charge précoce (grâce au dépistage néo-natal des populations à risque) [10] et optimisée, reste
nettement inférieure à la moyenne nationale. En 1994, elle n’était que de 45 ans.

3. Mortalité : La mortalité de la drépanocytose est d'environ 10 % durant les 20 premières années de

la vie avec un pic entre 1 et 5 ans [11, 12]. La fréquence décroît ensuite progressivement jusqu'à la
fin de l'adolescence. Puis le risque ré-augmente après l'âge de 20. La mortalité dans la première
tranche d’âge est principalement le fait des infections et de phénomènes de séquestration
splénique. L'enfant plus âgé est victime d'accident vasculaire cérébral. L'âge moyen de décès, en
1994, était de 42 ans pour les hommes homozygotes pour le gène de l’hémoglobine S (HbSS) et
de 48 ans pour les femmes HbSS. La cause retrouvée de mortalité était, dans cette étude, une
insuffisance organique et majoritairement une insuffisance rénale dans 18 % des cas, un
syndrome thoracique aigu (STA) dans 14 % et 10 % surviennent lors d'un épisode aigu
douloureux. La mortalité péri-opératoire est comparable à la mortalité liée aux accidents
vasculaires cérébraux ou aux infections : environ 7 %.

PHYSIOPATHOLOGIE :

La substitution de l’acide aminé glutamate par une valine, due à la mutation génétique ponctuelle du
6ème codon en 11 p 11-5 sur le chromosome 11, est responsable d’une modification de la polarité et des
propriétés électrostatiques de la surface de la molécule de bêta globine, appelée HbS. Ceci induit des
anomalies de structure et de conformation de la chaîne responsables de phénomènes supra
moléculaires de polymérisation des chaînes de globines dans certaines conditions physico-chimiques
(baisse de la pression partielle en oxygène). Il en résulte une déformation et une fragilisation du
globule rouge, modifiant les propriétés rhéologiques et la durée de vie de ces cellules, responsables
des phénomènes d’occlusions vasculaires au niveau des microcirculations des différents organes,
d’ischémies tissulaires et d’hémolyse [13-15]. Ces anomalies ne s’expriment que chez les individus
homozygotes pour le gène HbS (drépanocytose homozygote) ou lorsqu’un allèle HbS est associé à un
autre allèle pathologique comme un allèle porteur de bêta thalassémie Hbβthal (drépanocytose
hétérozygote SC ou SE). De même, la présence d’hémoglobines fœtale (dont la synthèse dépend de
gènes différents et dont les chaînes de globines ne sont pas altérées) qui reste fonctionnelle, réduit
l’expression microbiologique et clinique de la drépanocytose. Ceci explique que les manifestations
cliniques ne surviennent qu’après le 4ème mois de vie, lors du remplacement progressif de l’HbF
(hémoglobine fœtale) par l’HbS (hémoglobine pathologique drépanocytaire).

Mécanismes physiopathologiques de l’occlusion vasculaire dans la drépanocytose [16]

Les conséquences physiopathologiques des modifications conformationnelles de l’hémoglobine
drépanocytaire sont multiples :

1. Diminution de la solubilité des molécules d'HbS : Lorsque la pression partielle en oxygène

diminue, l’hémoglobine change de conformation devenant de la désoxy-hémoglobine. Cette forme
moléculaire de l’HbS polymérise dans le globule rouge, formant des filaments plus ou moins
organisés constituant le phénomène de gélification de l’hémoglobine. La généralisation et la
progression de ce processus initialement réversible, conduit à la formation d’un réseau rigide dans
le globule rouge qui perd sa souplesse et sa déformabilité, devient plus fragile et prend sa forme
caractéristique de drépanocyte capable de s’accumuler et d’obstruer les capillaires. Ces occlusions
micro-vasculaires, favorisées par un ralentissement du flux sanguin capillaire, constituent
l'élément physiopathologique de base, responsable de la majeure partie de la symptomatologie
clinique.
2. Diminution in vivo de l'affinité de l'HbS pour l'oxygène : La diminution de l'affinité de
l'HbS pour l'oxygène implique une déviation vers la droite de la courbe de dissociation de l'Hb. La
diminution du pH, phénomène physiologique au niveau des capillaires, et l'élévation de la
température majorent également ce processus. Si cette élévation de la P50 de l'hémoglobine
facilite la délivrance de l'oxygène au niveau des tissus périphériques, mécanisme compensatoire
intéressant dans le cadre de l'anémie chronique, elle augmente la proportion d'HbS réduite
(désoxy-hémoglobine S) et donc la probabilité de polymérisation. L'HbF au contraire présente une
forte affinité pour l'oxygène, et compense en partie ces anomalies pendant les premiers mois de
vie.
3. Auto amplification : La polymérisation de l'HbS dans le GR est responsable d’une série de
modifications cellulaires telles que des modifications des flux hydriques et électrolytiques
transmembranaires créant localement un microenvironnement et la genèse d’un cycle d'auto-
oxydation de l'HbS. L'ensemble entraîne un remodelage complexe de l'architecture membranaire
modifiant les interactions du GR avec son environnement (protéines de la coagulation,
immunoglobulines, cellules immunocompétentes et endothéliales). Les cytokines pro-
inflammatoires (TNF, IL1, IL6) et le monoxyde d'azote (NO) semblent également impliqués dans
ce processus complexe. D’autre part, il semble que les drépanocytes contiennent de l'HbS gélifiée
même à des saturations d'oxygène élevées de type artériel, ce qui réduit considérablement le délai
nécessaire à la polymérisation dans les territoires capillaires.
4. Occlusions micro-vasculaires : Cette obstruction capillaire par les drépanocytes est visualisée
en microscopie au niveau du lit capillaire unguéal. Les globules rouges déformés (SSGR) adhèrent
à l'endothélium, obstruent le capillaire et constituent en quelque sorte un piège pour les autres
SSGR, complétant ainsi l’occlusion du vaisseau. De plus, les capacités d'adhésion des SSGR à
l'endothélium micro vasculaire sont anormalement élevées aussi bien in vitro que in vivo. Cette
hyper adhésivité, en partie liée à des phénomènes d'activation cellulaire, s’auto-entretiennent et
s’observent aussi bien au niveau des capillaires qu’au niveau de l’endothélium des vaisseaux de
plus gros calibres (artères et veines), expliquant certains des signes cliniques observés au cours
d’une crise. Ces phénomènes d’adhésion s’associent avec une part de dysfonction endothéliale et
d'une hyperplasie intimale [17, 18].
5. Hyperplasie vasculaire intimale : L'hyperplasie intimale seule ou associée à un évènement
thrombogène est actuellement reconnue comme un mécanisme déterminant, dans les occlusions
vasculaires observées chez le drépanocytaire, principalement au niveau des artères mais également
au niveau splénique et pulmonaire. Cette hyperplasie (prolifération de cellules musculaires lisses
et de fibroblastes) pourrait être la réponse vasculaire à l'agression chimique, mécanique ou
cellulaire de l’endothélium, conduisant à la formation de sténoses segmentaires favorisant des
phénomènes d’occlusion vasculaire, de thrombose ou de ralentissent du flux sanguin.
6. Thrombose : La drépanocytose génère un état pro-thrombogène, pro-coagulant et anti-
fibrinolytique avec une activation et une altération de l’endothélium, une diminution de
l'antithrombine III, de la protéine C et de la protéine S, une activation plaquettaire et une
augmentation du taux du facteur von Willebrand. Ces phénomènes favorisent l'occlusion
vasculaire et les micro-emboles, impliqués dans les accidents vasculaires cérébraux et les
 accidents pulmonaires et sont impliqués non seulement dans les accidents aigus mais aussi dans
l'évolution chronique de la maladie [19]. Ces complications thromboemboliques sont
particulièrement fréquentes et graves chez la femme enceinte HbSS.
7. Infarctus osseux et embolies graisseuses : Les infarctus osseux survenant lors des crises vaso-
occlusives peuvent entrainer des embolies graisseuses ayant un rôle important dans la genèse des
accidents ischémiques aux niveaux cérébral, pulmonaire, coronaire et rénal.
8. Anomalies de la vasomotricité : Les sujets HbSS présentent, au repos et à l'exercice, des
résistances périphériques plus basses, associées à une hypo-réactivité sympathique. L'origine de
cette diminution des résistances périphériques pourrait impliquer des médiateurs vaso-relaxants
d’origine endothéliale tels que le NO, les prostaglandines...
DIAGNOSTIC :

A - Clinique :
L’expression clinique et les manifestations somatiques de la drépanocytose sont liées aux propriétés
physico-chimiques de l’hémoglobine S et ne sont pas les mêmes à tous les âges de la vie. Ainsi, avant
l'âge de 3 mois, l’hémoglobine S n’est pas encore exprimée et l’hémoglobine fœtale (HbF) est la
forme prépondérante dans les hématies, assurant fonction et conformation normale. Cet effet
protecteur de l’HbF rend le nouveau-né asymptomatique. Après l’âge de 3 mois, le remplacement
progressif de HbF par l'hémoglobine adulte porteuse de la mutation S correspond à l’apparition des
premiers signes cliniques de la drépanocytose.

1. De trois mois à cinq ans : À partir du 4e mois vont apparaître les manifestations
prédominantes durant les cinq premières années de vie : anémie, infections et crises vaso-
occlusives (CVO).
a. Anémie : Normochrome, normocytaire et régénérative, l’anémie, apparaissant dès
l’âge de 4 mois, est liée à la réduction de la durée de vie des hématies drépanocytaires
et à une augmentation des phénomènes d’hémolyse. Une splénomégalie se développe
progressivement, majorant l’hémolyse et responsable de séquestrations spléniques
aiguës (collapsus, anémie et hypovolémie aigue avec splénomégalie douloureuse)
complication redoutable entre 6 mois et 5 ans. Au delà de 6 ou 7 ans, la splénomégalie
régresse spontanément mais l’indication de splénectomie n’est pas rare avant 5 ans.
b. Sepsis et infections : Il existe une vulnérabilité particulière aux infections
notamment aux germes encapsulés. Ce phénomène est lié à une dysfonction splénique
dès la première enfance voire à un asplénisme fonctionnel (infarctus répétés). Les
sepsis sont fréquents et graves surtout chez les jeunes enfants n’ayant pas encore
acquis d'immunité spécifique. Les infections aiguës à pneumocoques sont classiques,
souvent brutales, diffuses (poumons, méninges et sang) et graves. Les risques
d'infection à staphylocoque ou à Haemophilus influenzae sont également augmentés.
Par ailleurs l'infection, source potentielle de fièvre, d'acidose métabolique voire de
déshydratation, favorise la polymérisation de l'HbS et donc la survenue de crises vaso-
occlusives. Cette fragilité justifie des mesures préventives spécifiques telles
qu’antibioprophylaxie continue par pénicilline et vaccinations anti-pneumococcique et
anti-haemophilus.
c. Crises vaso-occlusives : Elles sont les manifestations les plus fréquentes de la
maladie drépanocytaire et de l’obstruction micro-vasculaire et capillaire par les GRSS
non déformables. La dactylite aiguë [20] ou syndrome pied-main (atteinte
inflammatoire des extrémités) souvent fébrile est une forme classique et fréquente
chez le jeune enfant, liée aux conditions particulièrement propices au niveau de la
vascularisation distale. Les autres organes principalement atteints par les crises vaso-
occlusives sont : la rate, les métaphyses des os longs et le parenchyme pulmonaire
voire des ganglions mésentériques responsables de crises douloureuses abdominales
pseudo-chirurgicales.
2. De l'âge de cinq ans à l'adolescence :
a. Crises vaso-occlusives : Les CVO hyperalgiques multifocales sont les premières
complications avec une symptomatologie principalement osseuse (ischémique et/ou
infectieuse par ostéomyélite), neurologique (AVC) et pulmonaire (infarctus) pouvant
mettre en jeu le pronostic vital. La fréquence et la gravité des CVO conditionnent le
pronostic fonctionnel de chaque organe (atteintes dégénératives débutantes).
b. Autres atteintes : Aux CVO s’associent un asplénisme quasi-constant, une anémie
chronique (responsable d’une hyper-kinésie cardio-vasculaire voire d’une
myocardiopathie dilatée), un ictère hémolytique et des lithiases biliaires.
 c. Priapisme : Le priapisme est une autre complication fréquente dont le traitement est
une urgence d’autant que les séquelles fonctionnelles peuvent être dramatiques [21].
Le recours à la chirurgie est fréquent.
d. Conséquences : D’autre part, la croissance staturo-pondérale est ralentie et il existe
fréquemment un retard pubertaire surtout chez le garçon. La prise en charge
psychologique est indispensable, surtout à l’adolescence, étant donné le caractère
chronique de cette pathologie et la nécessité d’un suivi continu.
3. Âge adulte : L’accumulation des lésions ischémiques, dues aux crises vaso-occlusives, et les
séquelles de ces infarctus itératifs vont entrainer, progressivement, une atteinte viscérale
dégénérative et une insuffisance fonctionnelle au niveau de chaque organe conditionnant la
prise en charge et la qualité de vie des patients HbSS. En effet, à l’âge adulte, les crises aigues
hémolytiques et les complications infectieuses sont plus rares et la prise en charge des patients
est surtout celle des atteintes organiques séquellaires et dégénératives (osseuses, oculaires et
cutanées notamment) pour lesquelles la chirurgie est fréquemment indiquée. Le syndrome
pulmonaire aigu reste la principale cause de morbidité et de mortalité à cet âge. Les
ostéomyélites et infections urinaires (femme enceinte +++) et plus rarement les méningites,
septicémies et infections intestinales sont responsables d’une grande part des complications
évolutives de la maladie.

B - Biologique :
Le diagnostic biologique de drépanocytose repose sur un examen clé : l’électrophorèse de
l’hémoglobine [22, 23], qui révèle la présence d’hémoglobine S (seule si le patient est homozygote).

Electrophorèse de l’hémoglobine : diagnostic de la drépanocytose homozygote (forme SS) [22]

Les autres éléments et analyses biologiques permettent d’une part de suspecter le diagnostic et d’autre
part d’évaluer la gravité et le retentissement organique de la drépanocytose :

- Hémogramme : Anémie microcytaire régénérative (réticulocytose élevée) parfois

associée à une hyper leucocytose lors de CVO voire de thrombopénie par hypersplénisme.
L’analyse sur lame d’un frottis sanguin permet de voir, en crise, des drépanocytes,
hématies falciformés.
- Hémolyse : constante avec une haptoglobine effondrée, une hyper bilirubinémie
notamment sous forme libre, une élévation des LDH. En dehors d’allo-immunisations post
transfusionnelles, le test de Coombs est négatif.
- Ionogramme sanguin : à la recherche de conséquences notamment rénales (insuffisance
rénale, troubles hydro-électrolytiques…).
- Tests urinaires : à la recherche de séquelles d’infarctus rénal (hématurie et/ou
protéinurie voire syndrome néphrotique).

Le test de falciformation n’est plus utilisé.

La biologie moléculaire et la génétique permettent de caractériser l’anomalie et le type de
drépanocytose (forme hétérozygote mixte avec Bêta-thalassémie par exemple) ou forme homozygote.

COMPLICATIONS EVOLUTIVES DE LA DREPANOCYTOSE :

Les conséquences des occlusions vasculaires et des atteintes de la micro-circulation engendrées par les
troubles rhéologiques et inflammatoires de la drépanocytose peuvent toucher tous les organes et
aboutissent, à terme, à une véritable destruction parenchymateuse, obérant la fonction organique.

1. Crises vaso-occlusives : Les crises vaso-occlusives sont des crises douloureuses dues à des
occlusions micro-vasculaires épisodiques, favorisées par un ralentissement circulatoire et
accompagnées de phénomènes inflammatoires locaux et de réactions endothéliales. Ces crises
affectent souvent des zones à vascularisation terminale comme la moelle osseuse des os longs
(responsables des conséquences hématopoïétiques et des embolies graisseuses). Le stress
oxydatif provoqué par le syndrome de reperfusion peut être responsable de la défaillance
viscérale. Les facteurs favorisant la survenue de crises vaso-occlusives sont :

• Déshydratation
• Acidose (néphropathie, aspirine, AINS, métabolique)
• Diabète
• Acidose lactique (effort musculaire intense anaérobie,…)
• Hyperthermie, infections ou hypothermie, exposition au froid
• Hypoxémie, troubles ventilatoires, asthme, séjour en altitude, avion
• HTA
• Grossesse
• Garrot, compressions segmentaires
• Troubles psychiatriques, toxicomanie, tabac, alcool
• Anesthésie générale

Si un tiers des patients reste asymptomatique, les CVO sont responsables de près de 30 % des
admissions en urgence [24].

2. Complications cardiovasculaires : L'adaptation cardio-circulatoire à l'anémie chronique

détermine précocement un profil hémodynamique caractérisé par un hyper-débit, une
tachycardie et une fonction ventriculaire gauche longtemps conservée. Secondairement
peuvent survenir une cardiopathie dilatée et une hypertrophie myocardique inconstante,
initialement réversible sous programme transfusionnel. Le contexte rhéologique et pro-
thrombogène favorise également les phénomènes ischémiques myocardiques [25]. En
conséquence, l’adaptation à l'effort est diminuée chez le sujet HbSS. Par ailleurs, le
retentissement cardiaque d'une atteinte pulmonaire chronique peut être responsable d’une
hypertension artérielle pulmonaire avec cœur pulmonaire chronique et dysfonction cardiaque
droite et globale. Le risque infectieux et la fréquence des infections augmentent le risque de
valvulopathies post-streptococciques (retrouvées dans 15 % des cas) et d’endocardite
infectieuse avec greffe oslérienne.
3. Complications pulmonaires : Les épisodes ischémiques, thrombo-emboliques et infectieux
récidivants au niveau pulmonaire entraînent progressivement une altération du parenchyme
pulmonaire et des séquelles fonctionnelles respiratoires [26]. Les conséquences sont :
a. Une HTAP initialement réversible puis fixée, parfois grave, avec des conséquences
cardiaques droites [27, 28].
b. Un syndrome restrictif avec une diminution de la capacité vitale et de la capacité
pulmonaire totale est le plus souvent retrouvé, en relation avec le développement
 progressif, chez l’adulte, d’une fibrose pulmonaire dans un contexte d’HTAP labile
puis fixée.

L’hypoxie étant en elle-même un facteur de genèse de CVO et donc d’aggravation du

pronostic respiratoire, il est indispensable de rechercher, prévenir et traiter toute cause
d’hypoxie potentielle telle que syndrome obstructif, apnée du sommeil ou obstruction des
voies aériennes hautes (examen ORL à la recherche d’hypertrophie amygdalienne,
polysomnographie…).

4. Syndrome thoracique aigu : Le syndrome thoracique aigu (STA) [29] est une complication
fréquente (plus de 50 % des enfants HbSS et second motif d'hospitalisation) et grave (première
cause de décès quel que soit l'âge), surtout en période post-opératoire où son incidence est
proche de 10 %.
a. Clinique : Le STA correspond à une douleur thoracique aiguë, fébrile, associée à une
dyspnée, à des anomalies radiologiques (infiltrat interstitiel ou épanchement pleural)
systématisées ou non, uni ou bilatérales et à une anémie aigue (+/- thrombopénie).
b. Facteurs de risque : Les facteurs de risque de survenue d’un STA sont : l’âge
(maximum entre 2 et 5 ans), une concentration en hémoglobine S élevée, une
hyperleucocytose et un contexte post-opératoire.
c. Physiopathologie : La physiopathologie du STA est complexe et
multifactorielle associant une dysfonction vasculaire pulmonaire localisée, d’une
dysfonction-activation endothéliale et une activation de la cascade des médiateurs
inflammatoires. Ces phénomènes sont induits par les GRSS et favorisés par la
présence de certains agents infectieux (pneumocoque, Haemophilus influenzae,
staphylocoque A, Klebsielle, Mycoplasma p, Chlamydia p. ou parvovirus) ou de
certains produits lipidiques issus d'emboles graisseux. L’hypoventilation alvéolaire
induite par la douleur thoracique génère une hypoxie voire une acidose hypercapnique
créant les conditions d’une boucle d’auto-entretien de l’obstruction vasculaire.
d. Traitement : Le traitement du STA est basé sur l’association d’une prise en charge
symptomatique (oxygénothérapie, hydratation adéquate, analgésie efficace) d’une
antibiothérapie à large spectre et d’un programme transfusionnel précoce (surtout en
cas d’anémie aigue). Les échanges transfusionnels sont réservés aux tableaux
gravissimes avec défaillance respiratoire ou cardiaque.
5. Complications rénales : L'atteinte rénale est principalement le fait des infarctus itératifs,
glomérulaires et tubulaires, conduisant à des anomalies structurales et fonctionnelles. La
médullaire rénale est particulièrement exposée aux lésions ischémiques du fait des conditions
locales prédisposant à la falciformation : hypoxie, hyperosmolarité, acidité locale, stase
circulatoire. L’altération du pouvoir de concentration des urines et la sclérose glomérulaire
focale et segmentaire sont les anomalies les plus fréquemment retrouvées, évoluant
progressivement vers une dégradation de la fonction rénale et l’insuffisance rénale (de
survenue précoce et grevant sévèrement le pronostic vital avec une espérance de vie d’environ
4 ans). , qui a tendance à surestimer le débit de filtration glomérulaire. La présence d'une
protéinurie, d'un syndrome néphrotique, d’une hématurie voire d’un syndrome néphritique
n'est pas rare. Les facteurs prédictifs de développement d’une insuffisance rénale sont la
sévérité de l'anémie, une hypertension, une protéinurie, un syndrome néphrotique et les
hématuries microscopiques. L’augmentation du risque d’infection urinaire majore encore le
risque d’atteinte rénale, notamment chez la femme enceinte.
6. Complications cérébrales : Les complications cérébrales sont à la fois fréquentes (7 à 8 %
des patients après l’âge de 1 an) et graves (2ème cause de décès chez le sujet HbSS). L'accident
vasculaire cérébral (AVC) ischémique (2/3 cas) ou hémorragique peut avoir des conséquences
dramatiques et des séquelles importantes ; toutes les formes cliniques peuvent se voir, de la
simple céphalée à l’hémiplégie [30]. Les facteurs favorisants sont : des antécédents de
méningite, la présence de micro-anévrismes de la base du crâne (IRM et DTC), une
concentration basse d'HbF, une hyperleucocytose et une anémie aigue. La prise en charge
 thérapeutique repose, outre le traitement symptomatique, sur la transfusion simple voire
l'exsanguino-transfusion, associée au traitement des crises convulsives ou de l'hypertension
intracrânienne éventuelle. Le risque de récidives, élevé dans les premiers mois (60 % dans les
3 ans), peut justifier un programme transfusionnel préventif et prolongé.
7. Complications hépato-biliaires et digestives : L’augmentation des phénomènes
hémolytiques est responsable de lithiases biliaires plus fréquentes (40 % des sujets HbSS)
avec un risque de complication élevé (75 %) et donc de cholécystectomie. Par ailleurs, le
développement d’une cholestase, d’un ictère voire d’une cirrhose micro-nodulaire est la
conséquence de l’obstruction des capillaires sinusoïdes par une accumulation de GRSS avec
ischémie tissulaire et hémophagocytose augmentée. D’autres facteurs tels que les hépatites
virales et l'hémochromatose post transfusionnelle, l'insuffisance cardiaque droite ou encore la
bilharziose peuvent être impliqués dans cette dysfonction hépatique. Le risque d’ulcération
peptique gastro-intestinale est également augmenté, justifiant une prévention médicamenteuse
d’indication large en péri-opératoire.
8. Complications osseuses, ostéo-arthropathies : A type de nécrose osseuse (fréquent,
douloureux et invalidant), d’ostéonécrose de la tête fémorale voire humérale, de lésions
vertébrales et métaphysaires, elles sont responsables de douleurs, d’impotences fonctionnelles,
de troubles de la statique ou de la croissance osseuse. La chirurgie doit être la plus
conservatrice possible compte tenu du pronostic fonctionnel aléatoire des prothèses totales de
hanche dans ce contexte.
9. Complications autres :
a. Oculaires : elles concernent toutes les structures de l’œil mais principalement la
rétine (ischémies itératives, occlusions vasculaires, proliférations capillaires et
hémorragies ou décollements de rétines). L'installation anesthésique doit être
rigoureusement et prévenir ce risque, notamment en position ventrale.
b. Cutanées : Les ulcères de jambe[31], profonds, extensifs et indolores, siègent le plus
souvent au niveau de la cheville et sont d’évolution chronique.
c. Hématopoïétiques : Les crises aplastiques correspondent à une inhibition
temporaire de l’érythropoïèse associée à une anémie sévère pouvant être responsable
d’une défaillance cardiaque et le plus souvent due à une infection à parvovirus B19
[32].

TRAITEMENENT DE LA DREPANOCYTOSE :

La prise en charge thérapeutique [16, 33, 34] au long cours de la drépanocytose passe par :

1. Des mesures préventives :

• Supplémentation en folates (SPECIAFOLDINE 5 mg/j), en zinc, en vitamines (E, B6)

pour éviter et traiter d’éventuelles carences et favoriser la régénération médullaire.
• Assurer une bonne hydratation
• Prévenir et traiter les infections (soins dentaires, infections urinaires…)
• Vaccinations : anti-pneumococcique, anti-haemophilus, anti-grippale, anti-
méningococcique…
• Eviction des facteurs favorisant les crises vaso-occlusives et les médicaments à risque
(aspirine, diurétiques, vaso-constricteurs…).

2. Des mesures thérapeutiques :

• Programme transfusionnel au long cours

 • Oxygénothérapie à domicile (réduisant les conséquences mais pas le nombre de
complications vaso-occlusives)
• Hydroxy-urée (Hydroxy-carbamide ou HYDREA) de 15 à 40 mg/kg/j [35, 36]: stimule la
synthèse d’HbF et réduit le risque de complications notamment des CVO, des STA et des
AVC ischémiques au prix d’effets indésirables à évaluer [37]. Cette thérapeutique en cas
de drépanocytose responsable de plus de 3 crises vaso-occlusives par an ou de plus de 2
syndromes thoraciques aigus. L’anémie sévère, la vasculopathie cérébrale, l’ischémie
myocardique ou la cholestase intra-hépatique sont également des indications
consensuelles.
• Chélation du fer par DESFERAL en prévention de l’hémochromatose post
transfusionnelle [38].
• Les IEC diminuent la protéinurie et ralentissent la progression des lésions rénales.

3. Thérapeutiques d’avenir :

• NO inhalé ou L-Arginine (précurseur du NO) en traitement des crises vaso-occlusives [39-

41].
• Allogreffe de moelle permet de guérir la drépanocytose avec 2 inconvénients majeurs :
mortalité de près de 10 % et nécessité d’un donneur [42, 43].
• Erythraphérèse : échanges d’érythrocytes sur membrane, équivalent à l’exsanguino-
transfusion.
• Thérapie cellulaire et thérapie génique.

PRISE EN CHARGE ANESTHESIQUE ET DREPANOCYTOSE :

Evaluation et optimisation pré-anesthésique :

L’évaluation pré-anesthésique doit être multidisciplinaire et tenir compte du suivi et de la consultation
spécialisée avec un hématologue [44]. Il s’agit d’appréhender la gravité (antécédents vaso-occlusifs et
transfusionnels) et le retentissement fonctionnel (profondeur de l’anémie et complications
dégénératives) de la maladie, le risque de décompensation post opératoire, d’informer le patient de ces
risques et de proposer une stratégie anesthésique et transfusionnelle adaptée à la fois au patient et à
l’acte chirurgical. Les antécédents d'AVC, de STA et la notion d'épisodes de défaillance viscérale
(cardiaque, respiratoire ou rénale) sont des éléments de mauvais pronostic à prendre en compte.

Chez l'enfant [45, 46], les atteintes fonctionnelles sont rares. Chez l'adulte [47], l'évaluation des
fonctions cardiaque et respiratoire doit être systématique et rigoureuse à la recherche de complications
ou de dysfonctions d’organe (cœur, rein, poumon...). Les indications d’ETT sont donc larges, guidées
par la clinique [48]. L’acte et la procédure chirurgicaux doivent être connu et leur éventuel
retentissement doit être évalué (durée, risque hémorragique, retentissement respiratoire,
cardiovasculaire ou métabolique). Ces éléments permettent d’apprécier le risque de complication vaso-
occlusive per et post opératoire, même si ce risque est aléatoire et les complications imprévisibles
(STA en post opératoire). L’information du patient sur les risques anesthésiques encourus est
également importante.

Bilan pré-opératoire : Le bilan pré-opératoire doit permettre une évaluation précise du patient :

- Hémogramme, Réticulocytes, +/- dosage du fer sérique

- Bilan de coagulation (recherche de coagulopathie,…)
- Groupage sanguin (si non encore fait) en vue d’une éventuelle transfusion
 - Recherche d’anticorps irréguliers pour permettre une compatibilisation optimale des
produits sanguins labiles (la poly-transfusion itérative entraîne souvent des phénomènes
d’alloimmunisation à prendre en compte en terme d’efficacité et de tolérance de la
transfusion)
- Ionogramme sanguin (recherche d’insuffisance rénale)
- Bilan hépatique en cas d’ictère
- Bandelette urinaire à la recherche de protéinurie ou hématurie
- Recherche d’un syndrome infectieux latent (CRP, fibrinogène…)
- Sérologies virales (post transfusionnelles)

Risque péri-opératoire : La fréquence des complications est fonction de la maladie et du type de

chirurgie pratiquée. Ainsi, on retrouve des complications estimée à :

- Amygdalectomie = 0 %
- Chirurgie de hanche = 2,9 %
- Chirurgie abdominale non obstétricale = 7,8 %
- Césariennes et hystérectomies = 16,9 %

La grossesse est un facteur de risque supplémentaire [49] au même titre que des crises douloureuses
fréquentes ou des hospitalisations itératives. L’âge plus élevé est également un facteur de mauvais
pronostic puisqu’il augmente le risque de complications et leurs gravités en raison des atteintes
viscérales (cardiaques, respiratoires, rénales ou cérébrales) sous-jacentes.

Prévention des crises : La prévention des crises vaso-occlusives doit également faire partie de
l’optimisation pré-opératoire des patients drépanocytaires. Ainsi, la recherche et le traitement
d’éventuelles carences en fer ou en folates, la prévention voire le traitement d’une déshydratation,
l’optimisation du statut respiratoire (kinésithérapie, aérosolthérapie,…) permettent de préparer le
patient à la chirurgie et de réduire certains facteurs de risque de falciformation péri-opératoire. Une
oxygénothérapie péri-opératoire réduit également ce risque.

Stratégie transfusionnelle : La stratégie transfusionnelle péri-opératoire est à évaluer en fonction du

terrain et du type de chirurgie [50, 51]. Elle vise à réduire le risque et l’incidence des complications
graves per et post-opératoires (crises vaso-occlusives, AVC, syndrome thoracique aigu). En diminuant
le taux d’hémoglobine S du patient, la transfusion de concentrés globulaires voire l’exsanguino-
transfusion permet de minimiser le risque d’occlusion vasculaire, réduit l’hyperviscosité et améliore la
perfusion et l’oxygénation des territoires distaux (amélioration du transport en oxygène). Le taux
d’HbS cible permettant un tel bénéfice se situe entre 30 et 40 % d’HbS. Il est possible d’obtenir un tel
objectif :

- soit par transfusion de concentrés érythrocytaires, particulièrement si le patient est

anémique, tout en conservant un hématocrite inférieur à 35 %. La transfusion doit
intervenir dans les 1 à 3 semaines précédant l’intervention chirurgicale et/ou
immédiatement avant. Cette technique n’est envisageable que dans le cadre
d’interventions mineures et de risque modéré de CVO. Ainsi, un taux d’HbS inférieur à 30
% avec un hématocrite supérieur à 30 % doit faire reconsidérer et différer la transfusion.
- soit par exsanguino-transfusion qui permet un remplacement érythrocytaire plus
efficace, chez des patients non anémiques, et d’obtenir des taux d’HbS plus bas que par
simple transfusion. Même partielle, cette technique permet un contrôle précis du taux
d’HbS et d’hématocrite sans influer trop sur la volémie du patient. Plus adaptée aux
interventions lourdes et à haut risque de complications occlusives péri-opératoires,
l’exsanguino-transfusion est pratiquée, au mieux, dans les 24 à 48 heures avant le geste, en
sachant que l’échange d’une demi-masse sanguine abaisse l’HbS entre 35 et 40 %.
Ces objectifs peuvent être atteints au prix d’un risque transfusionnel non négligeable (hémosidérose,
allo-immunisation, transmissions virales,…) [52] et d’un coût certain. De plus, il semble qu’une
stratégie transfusionnelle plus simple, visant à ramener, en pré-opératoire, le taux d’hémoglobine à 10
g/dl (soit un taux moyen d’HbS de l’ordre de 60 %) est équivalente à une stratégie agressive
d’exsanguino-transfusion ayant pour objectif de réduire l’HbS à 30 % en termes de complications
post-opératoires [51].

Ainsi, les indications d’exsanguino-transfusion se limitent à des indications précises, telles que la
pédiatrie, en concertation avec les hématologues. L’attitude la plus répandue chez l’adulte est, en
fonction des indications chirurgicales, la transfusion simple de CGR en pré ou péri-opératoire.
Certaines interventions mineures (circoncision, cure de hernie inguinales,…) ne nécessitent pas de
prise en charge transfusionnelle pré-opératoire.

Stratégie transfusionnelle : Indications :

• Chirurgie mineure :
o Circoncision,
Aucune o Hernie inguinale
o Adénoïdectomie

• Chirurgie moyenne :
Transfusion simple
o Cholécystectomie...
o Orthopédie...
ou
o Amygdalectomie
o Exploration
Exsanguino-transfusion avec objectif
• Chirurgie de durée < 2 heures
HbS < 40 %
• Chirurgie majeure
o Laparotomie
o Thoracotomie
• Garrot
Exsanguino-transfusion avec objectif
• Chirurgie de durée > 2 heures
HbS < 20 %
• Antécédent(s) de complications
thromboemboliques ou infectieuses graves
• Antécédent(s) de défaillance viscérale

Exsanguino-transfusion avec objectif • CEC

HbS < 5 %

Prise en charge anesthésique :

La prise en charge anesthésique du patient drépanocytaire [44, 53, 54] ne diffère pas grandement de
celle de patients non drépanocytaires. Le respect des règles de sécurité est indispensable, comme lors
de toute anesthésie, générale ou loco-régionale. Aucun protocole particulier n’est donc à
recommander.

ƒ Prémédication : Il s’agit de privilégier les molécules ayant le moins d’effets dépresseurs sur la
ventilation. L’hydroxyzine (ATARAX*) à 1 mg/kg est particulièrement adaptée.
ƒ Monitoring et surveillance per-opératoire : L’invasivité de la surveillance per-opératoire des
patients drépanocytaires va dépendre de la gravité de la maladie (notamment des antécédents de
crises vaso-occlusives, d’AVC ou de syndrome thoracique aigu) et du type de chirurgie. En
pratique, peu d’éléments sont spécifiques au patient drépanocytaire et le monitoring classique est
habituellement suffisant (scope ECG, PNI, SpO2, EtCO2). La surveillance de la température
(sonde thermique) est capitale, l’hypo et l’hyperthermie étant des facteurs de falciformation.
L’utilisation d’un curarimètre fait partie du monitoring indispensable. Le monitorage invasif de la
pression artérielle est d’indication large selon les interventions car il permet d’une part une
surveillance continue de l’état hémodynamique du patient et de prendre en charge précocement les
épisodes hypotensifs sans répéter les mesures tensionnelles au brassard (la compression itérative et
l’effet garrot pouvant favoriser la polymérisation de l’HbS et la formation de GRSS) et d’autre
part de réaliser des prélèvements sanguins sans utiliser de garrot. Le monitorage hémodynamique
non invasif (ETO ou doppler trans-œsophagien) peuvent avoir leur place dans l’optimisation de la
volémie per-opératoire et dans la prise en charge de cardiopathies drépanocytaires. La mise en
place de voies veineuses de bon calibre, parfois difficile au vu du capital veineux altéré de ces
patients, est indispensable étant donné le recours fréquent à la transfusion érythrocytaire. Quelques
particularités existent chez les sujets drépanocytaires : la courbe de dissociation de l’HbS étant
déviée vers la droite, la mesure de la SpO2 sous estime la PaO2, l’anémie modifie également
l’interprétation de la SpO2 et les complications pulmonaires telles que syndrome thoracique aigu
et embolies pulmonaires peuvent se manifester par une chute rapide et brutale du capnogramme.
ƒ Installation : L’installation chirurgicale du patient doit être rigoureuse et attentive. Les zones de
compression artérielle, responsables d’ischémie locale, et les compressions veineuse, entrainant
des phénomènes de stase, peuvent favoriser la survenue de phénomènes vaso-occlusifs.
ƒ Induction : Il n’existe aucune contre-indication à l’utilisation d’un agent anesthésique et tous
peuvent être utilisés. Les agents ayant le moins d’effets hémodynamiques et inotropes négatifs
sont à privilégier. Les halogénés n’ont pas de restriction d’utilisation. Les morphiniques et curares
sont utilisés normalement. Les altérations de la fonction rénale, souvent rencontrées chez ces
patients, doivent simplement être prise en compte d’un point de vue pharmacocinétique et les
drogues néphrotoxiques sont à éviter. L’antibioprophylaxie, classique, doit respecter les protocoles
établis, être éventuellement adaptée aux antécédents infectieux du patient et prendre en compte le
risque d’endocardite en cas d’atteinte valvulaire.
ƒ Entretien de l’anesthésie : La conduite de l’anesthésie générale [44, 54, 55] chez un patient
drépanocytaire, pour prévenir les complications vaso-occlusives et la falciformation, doit répondre
à plusieurs impératifs :

• Prévention de l’hypoxie : La prévention de l’hypoxémie passe par une pré-oxygénation

efficace, un contrôle des voies aériennes avec un recours fréquent à l’intubation trachéale
et une ventilation mécanique protectrice. Cette stratégie ne diffère pas de la prise en
charge d’un patient non drépanocytaire.
• Prévention de l’hypovolémie : La compensation des pertes hydriques, insensibles ou
sanguines est importante. Le monitorage de la volémie permet, le cas échéant, d’adapter
au mieux les thérapeutiques. Cependant, si la déshydratation peut favoriser la
falciformation, l’hyperhydratation ne réduit pas le risque de complication post-opératoire.
• Prévention de l’hypothermie : Elle passe par la réduction des déperditions de chaleur
notamment cutanée (enfant +++) et sur l’utilisation de moyens de réchauffement per-
opératoire (couvertures et matelas à air pulsé) associés au réchauffement des solutés et
perfusions, en particulier en cas de transfusion. Là encore, le rôle direct de l’hypothermie
dans le déclanchement de crises occlusives n’est pas démontré, comme le suggère
l’absence d’excès de complications observé après hypothermie profonde.
• Prévention de l’acidose : L’adaptation de la ventilation afin d’éviter et de prévenir toute
hypoventilation alvéolaire est indispensable. Le monitorage de l’EtCO2 et son maintien au
plus près de 35 mmHg est intéressant dans cet objectif mais peut présenter des limites
(shunt, troubles de perfusion tissulaire). L’hypercapnie induite lors de l’insufflation du
pneumopéritoine en cœlioscopie sera contrôlée par une hyperventilation adaptée. De
 même, le syndrome de reperfusion, après garrot ou clampage vasculaire doit être anticipé
et traité. L’alcalinisation systématique n’a pas montré de bénéfice.

ƒ Réveil : Il n’y a pas de spécificités : le réveil anesthésique s’opère chez un patient normotherme,
décurarisé, après analgésie adaptée. L’extubation se faisant après récupération d’une ventilation
spontanée efficace suffisante, de reflexes de toux et de déglutition. Une attention particulière devra
être portée sur le risque d’hypoxie, d’hypoventilation, d’hypothermie et de frissons.
L’oxygénothérapie est systématique et poursuivie 24 à 48 heures après extubation.

Prise en charge post-opératoire :

La période post-opératoire est particulièrement critique, l’incidence des complications y étant la plus
élevée. Les complications principales (épisodes fébriles, hémolyses, crises vaso-occlusives, accidents
thrombo-emboliques et syndrome thoracique aigu) sont favorisées par l’hypoxie, l’hypothermie et la
douleur. Leur incidence varie selon le type d’intervention et l’équipe médico-chirurgicale. Le
traitement repose, comme précédemment, sur une hydratation adaptée, une oxygénothérapie, une
antibiothérapie d’indication large voire une transfusion érythrocytaire. L’exsanguino-transfusion peut
être envisagée en cas de défaillance viscérale grave (détresse respiratoire, syndrome thoracique aigu
grave, maladie thrombo-embolique pulmonaire ou cérébrale).

Stratégie transfusionnelle : La stratégie de prise en charge transfusionnelle est la même que

précédemment décrite [50] :

- la transfusion permet de réduire la concentration de GRSS et de réduire le risque

d’occlusion vasculaire et micro-vasculaire tout en augmentant la fonction de transport en
oxygène et en réduisant la production médullaire de GRSS (inhibition médullaire). Elle
fait partie des traitements de la crise vaso-occlusive et de la prise en charge des accidents
drépanocytaires (syndrome thoracique aigu, AVC,…). Son indication en période post-
opératoire est plus large notamment en raison d’une anémie chirurgicale et d’un seuil
transfusionnel plus élevé.
- l’exsanguino-transfusion est une technique plus lourde et moins pratiquée en dehors des
complications aigues, graves, menaçant le pronostic vital, notamment dans les cas où
l’anémie est modérée.

Analgésie post-opératoire : La douleur post-opératoire peut être responsable d’une activation du

système cathécholaminergique sympathique et donc (par la tachycardie, la vasoconstriction et
l’augmentation de la consommation d’oxygène) du déclanchement ou de l’aggravation d’une
occlusion vasculaire. Les modifications de la mécanique respiratoire dues à la douleur, notamment
dans les chirurgies thoraciques et abdominales sus-méso-coliques, favorisent les épisodes
d’hypoventilation alvéolaire et donc la falciformation et l’occlusion vasculaire. La prise en charge de
la douleur post opératoire est donc d’une particulière importance. Les effets indésirables de certains
traitements antalgiques (dépression respiratoire des morphiniques, insuffisance rénale et acidose des
AINS,…) augmentent le risque de complications drépanocytaires. La mise en place et la surveillance
d’un traitement antalgique est plus complexe et requiert une attention plus grande chez ces patients
[56, 57].

- Morphiniques : Les morphiniques restent les analgésiques de référence. Lorsque

l’intensité de la douleur le nécessite une analgésie par morphiniques en PCA est très
intéressante à la fois en terme de qualité d’analgésie qu’en terme de tolérance et de
sécurité, y compris chez l’enfant.
- Analgésiques mineurs : Le paracétamol et le néfopam sont des analgésiques dont
l’utilisation est large, seuls ou en analgésie multimodale.
- Analgésie loco-régionale : L’utilisation d’une technique d’analgésie loco-régionale par
bloc tronculaire ou périphérique continu par cathéter péri-nerveux ou par voie péridurale
 [58] permet d’obtenir une analgésie de qualité, une épargne morphinique conséquente et
une mobilisation précoce (et donc une réduction de l’incidence de nombreuses
complications). La vaso-dilatation induite par le bloc sympathique concomitant du bloc
analgésique améliore la vascularisation périphérique et présente un intérêt particulier dans
le cas de la drépanocytose.

Cas particuliers :

1. Anesthésie loco-régionale : Les techniques d’anesthésie loco-régionale sont largement utilisées

et présentent un intérêt particulier chez le patient drépanocytaire, notamment en évitant les risques
inhérents à l’anesthésie générale. L’écho-guidage permet de réduire la morbidité et les doses
d’anesthésiques locaux. Le monitorage et l’oxygénothérapie sont indispensables chez le patient
drépanocytaire qui reste un patient à risque.
2. Obstétrique : La grossesse est une période particulièrement à risque pour les femmes
drépanocytaires [59, 60]. En effet, les modifications physiologiques de la grossesse (anémie,
augmentation de la consommation d’oxygène, compression aorto-cave, bas débits sanguins
régionaux, hyper-coagulabilité, dysfonction immunitaire) majorent le risque de complications
drépanocytaires, falciformation, occlusions vasculaires, thromboses et infections notamment
urinaires. Il en résulte des taux de morbidité et de mortalité aussi bien maternelle que fœtale élevés
[61]. La mortalité maternelle observée varie de 0,5 à 5 %. De plus, statistiquement, 56 % des
femmes drépanocytaires vont développer une CVO durant leur grossesse, 42 % une complication
grave telle que AVC, arthrite septique, insuffisance respiratoire ou rénale. Ceci explique en partie
un taux élevé de césariennes (36 à 50 %). De plus, l’incidence des placenta praevia et placenta
acreta est augmentée, atteignant 1.5 et 4.5 % respectivement. L’incidence des pré-éclampsies et
toxémies gravidiques est également augmentée chez les parturientes drépanocytaires (entre 14 et
22 % pour une normale à 4 %). Les conséquences sont graves puisque la vasoconstriction
artériolaire, élément capital de la toxémie gravidique, est un facteur majeur de décompensation
drépanocytaire et de complications fœtales telles que RCIU (20 % des grossesses
drépanocytaires), MFIU (1 à 4 %), prématurité (9 à 45 %), baisse de perfusion utéro-placentaire,
infarctus placentaire… En post-partum, l’incidence des crises vaso-occlusive reste élevée en
raison de facteurs favorisants (déshydratation, activation de la coagulation, douleur) et est
responsable de complications graves (STA et AVC) voire de décès.

La prise en charge anesthésique repose sur une concertation multidisciplinaire impliquant

obstétricien, hématologue, pédiatre et anesthésiste-réanimateur [49, 62, 63]. L’élaboration d’un
protocole transfusionnel [64] est indispensable et varie selon les équipes entre une attitude
interventionniste (transfusion prophylactique) ou attentiste (transfusion thérapeutique uniquement
en cas de complications). En pratique, des transfusions simples débutent dès le 6ème mois avec un
objectif de concentration d’hémoglobine entre 9 et 11 g/dl et une HbS entre 30 et 35 % au moment
de l’accouchement. L’exsanguino-transfusion est réservée aux cas de complications graves et aux
épisodes toxémiques. La prévention, en salle de travail des facteurs favorisants la falciformation
est systématique (prévention du refroidissement et du frisson, décubitus latéral gauche pour limiter
la compression cave inférieure, administration d’oxygène).

L’anesthésie loco-régionale est particulièrement intéressante et recommandée, aussi bien pour

l’anesthésie pour césarienne que pour l’analgésie du travail obstétrical car ces techniques, en
assurant un bloc sympathique, entraînent une vasodilatation et une augmentation des débits micro-
circulatoires périphériques et donc une probable prévention des accidents vaso-occlusifs. Le statut
volémique et le niveau moteur sont à surveiller avec attention afin de limiter les complications
favorisant les occlusions vasculaires (hypotension, hypoventilation alvéolaire,…).

3. Chirurgie cardio-thoracique : L’incidence élevée de complications valvulaires (endocardites

infectieuses ou autres) et coronaires ainsi que l’augmentation de l’espérance de vie font que le
recours à la chirurgie cardiaque, notamment sous CEC, est plus fréquent chez les patients
 drépanocytaires. Or, ce type de chirurgie est particulièrement à risque, la CEC étant un facteur
majeur de falciformation. La prise en charge péri-opératoire passe par une concertation multi-
disciplinaire et l’élaboration de protocoles de transfusion ou d’exsanguino-transfusion permettant
de réduire la concentration d’HbS et de GRSS en dessous du seuil d’occlusion vasculaire (HbS
inférieure à 30 % ou inférieure à 5 % selon les équipes et les techniques) [65, 66].
4. Chirurgie d’urgence : Le risque péri-opératoire est largement majoré dans un contexte
d’urgence. La transfusion pré ou per-opératoire est d’indication large, y compris en l’absence
d’anémie profonde, la perte de sang per-opératoire assurant une pseudo exsanguino-transfusion.
L’anesthésie loco-régionale est largement indiquée dans ce contexte.
5. Cholécystectomie : L’hémolyse chronique et l’hyper-bilirubinémie favorisent la formation de
calculs biliaires et augmentent donc l’incidence des cholécystectomies (70 % dans la population
drépanocytaire adulte) [67]. La fréquence de survenue d’une crise vaso-occlusive en post-
opératoire est de 10 à 20 %, quelle que soit la technique chirurgicale.
6. Chirurgie orthopédique : Les situations chirurgicales sont fréquentes (drainage de collections
osseuses, corrections de déformations musculo-squelettiques, remplacements articulaires). Après
prothèse de hanche, 19 % des patients drépanocytaires vont présenter une CVO, qu’il y ait eu ou
non un garrot.

CONCLUSION :

La drépanocytose est une hémoglobinopathie d’origine génétique autosomique récessive, assez

fréquente notamment en Afrique noire, dont les conséquences physiopathologiques (modification de la
forme, de la déformabilité et de l’affinité pour l’oxygène de l’hémoglobine et du globule rouge) sont
importantes. La crise vaso-occlusive, dont il existe de nombreux facteurs déclenchants (hypoxie,
hypothermie, hypovolémie, acidose, ralentissement du flux sanguin,…), est le primum movens de la
maladie, responsable de la plupart des atteintes aigues et dégénératives au niveau des différents
organes (cœur, poumon, rein, foie, moelle osseuse, cerveau…). Les principales complications sont : la
crise vaso-occlusive, le syndrome thoracique aigu et l’accident vasculaire cérébral. La période péri-
opératoire (viscérale ou orthopédique) est particulièrement à risque de décompensation et de
complication aigue et l’incidence de la chirurgie est augmentée chez ces patients. Il en est de même en
obstétrique puisque la grossesse et notamment la fin de grossesse et l’accouchement sont des périodes
à morbidité et mortalité élevée aussi bien pour la mère que pour l’enfant.

La prise en charge anesthésique vise d’abord une bonne évaluation clinique et biologique du statut du
patient, de l’atteinte des grandes fonctions et du risque de décompensation péri-opératoire.
L’optimisation pré-opératoire passe par une supplémentation des éventuelles carences notamment
vitaminiques et par l’élaboration d’une stratégie transfusionnelle péri-opératoire visant à réduire le
taux d’hémoglobine S et à contrôler le risque de falciformation. La fréquence des allo-immunisations
post-transfusionnelles diminue l’efficacité et la tolérance des transfusions et oblige à une recherche
systématique des anticorps irréguliers. Le monitorage et l’installation du patient requièrent une
particulière attention. Lorsque cela est possible, l’anesthésie loco-régionale doit être privilégiée. En
dehors de ces situations, le protocole anesthésique, sans particularité, doit simplement viser à limiter
autant que possible les facteurs favorisant l’occlusion micro-circulatoire par les GRSS. L’analgésie
post-opératoire doit être préférentiellement multi-modale avec une épargne morphinique. La PCA de
morphine reste une bonne alternative.

La surveillance et le traitement des complications vaso-occlusives post-opératoires font partie de la

prise en charge globale du patient. L’oxygénothérapie, les antalgiques et la transfusion érythrocytaire
(voire l’exsanguino-transfusion) sont les traitements à mettre en œuvre rapidement.
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