Cardiomyopathie hypertrophique (sarcomérique)

I/ Définition :
-La CMH est caractérisée par une hypertrophie typiquement asymétrique prédominant sur le
SIV, le + svt d'origine génétique, s'accompagnant inconstamment d'une obstruction.
-On exclut du cadre des CMH, toutes les affections valvulaires, artérielles systémiques ou maladie
de système, qui peuvent entraîner une HVG.

II/ Epidémiologie :
-Prévalence = 1/500.
-Age moyen de découverte = 40 ans.
-Prédominance masculine.

III/ Etiologie et génétique :

-le + svt familiale, à transmission autosomique dominante, à pénétrance variable, Il existe des
formes sporadiques.
- mutation faux-sens de l’un des gênes codant pour les protéines du sarcomère.
- génétiquement hétérogène avec :
*Implication de nombreux gênes
*de nombreuses mutations retrouvées.
-Cette anomalie primitive du sarcomère entraîne des modifications hémodynamiques (altération
de la relaxation) puis histologiques (fibrose, désorganisation myocytaire) et enfin
macroscopiques (dilatation atriale et, hypertrophie ventriculaire réactionnelle).

IV/ Anatomie pathologique :

A. Macroscopiquement :
-Typiquement une H asymétrique du VG prédominant sur le septum IV, rarement l’H est diffuse
et symétrique.
-La cavité du VG est petite.
-Le VD peut être hypertrophié.
-L’OG peut être dilatée.
-Des anomalies structurales de l’appareil valvulaire mitral peuvent exister : de la surface et
élongation des valves mitrales, insertion anormale des piliers directement sur la valve ant.
B. Histologiquement :
-Une hypertrophie des myocytes, et surtout une désorganisation tissulaire et cellulaire étendue
(myocardial disarray) qui est hautement évocatrice de la maladie, mais n’est pas spécifique.
-Dans la majorité des cas, il existe un épaississement des parois des artères coronaires
intramurales, avec rétrécissement de la lumière.
V/ Physiopathologie :
A. Pendant la systole :
-Mouvement systolique ant de la GVM (SAM) lié à :
*Effet Venturi.
*Anomalies structurales de l’appareil valvulaire mitral.
-Ce SAM entraîne une obstruction dynamique du VG.
-Ce gradient de P varie avec les circonstances qui modifient la contractilité et les conditions de
charge du VG (administration d’isoprénaline, nitrite d’amyle, manœuvre de Valsalva, effort
physique, extrasystole)
-Ce gradient est inconstant (25% des cas).
-Il n'ya pas de relation stricte entre la fréquence du gradient et celle des symptômes ou du risque
de mort subite.
-La fx syst du VG est habituellement normale ou supranormale avec une FE augmentée => peut se
détériorer dans la phase tardive de la maladie.
1
B. Pendant la diastole :
-La fonction diastolique est altérée chez la majorité des patients même lorsque l’hypertrophie est
modérée ou lorsque le patient est asymptomatique.
-L’altération de la relaxation et de la compliance du VG entraîne une de la PTDVG liée à l’H et la
rigidité myocardique.
C. Ischémie myocardique :
-Une ischémie myocardique induite par l’effort est fréquemment retrouvée
-Le mécanisme apparaît multifactoriel impliquant :
* des besoins en O2 : par de la masse musculaire et des pressions de remplissage.
* de la réserve coronaire par de la densité capillaire et une compression des coronaires
septales intramurales.
D. Autres anomalies :
-Réactivité vasculaire anormale à l’effort.
-Anomalie du baroréflexe
VI/ Examen clinique :
A. Circonstances de découverte :
-Découverte fortuite car le + svt asympt : auscultation d’un souffle, ECG…
-Enquête familiale.
-Devant des symptômes :
*Une dyspnée d’effort, souvent modérée et variable d’un jour à l’autre
*Des DT, atypiques ou d’allure angineuse, non calmées par les nitrés.
*Des palpitations.
*Des lipothymies et des syncopes, survenant au cours d’un effort.
B. Examen physique :
-Souffle systolique éjéctionnel, au bord gauche du sternum, sans irradiation marquée, à
maximum mésosystolique, d’intensité modérée, variable d’un jour à l’autre et selon les
circonstances qui modifient la contractilité et les conditions de charge du VG
-Absence de click protosystolique (diagnostic différentiel avec RAo).
-Souffle d’IM.
-Bruit de galop présystolique.
-Dédoublement du 2e bruit.
-Pouls artériel bifide.
VII/ Examens complémentaires :
A. ECG : Anormal dans 90%.
-HVG, BBG, Ondes Q de pseudo nécrose fines et profondes, HAG.
-Tr de la repolarisation : Sous-décalage du ST, ondes T - ou plates, ondes T - géantes dans les
précordiales en cas de CMH apicale.
-Troubles du rythme : FA, ESV, Pré-excitation.

-Les indications de l’ECG dans la CMH selon l’ESC 2014 : Classe

L’ECG est recommandé chez les patients soupçonnés de CMH pour aider au
diagnostic et fournir des indices sur l’étiologie sous-jacente I

B. Radiographie du thorax :
-Normale ou arc inférieur gauche saillant en rapport avec l'HVG.
-dilatation de l’OG parfois observé.
-L’aorte ascendante est de petit calibre.

C. Echocardiographie-Doppler : de choix pour le Dg et la surv.

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1. Mode TM :
-Permet le Dg de la maladie en objectivant :
*Hypertrophie du septum (>13 mm dans les formes familiales > 15 mm dans les formes
sporadiques).
*Asymétrique : rapport septum/paroi postérieure > 1,3.
-Parfois on visualise
*Un SAM : sévère si ce contact entre la GVM et le septum dure + du ⅓ de la systole ; corrélé à
l’existence d’un gradient intravent.
*Une fermeture mésosystolique des sigmoïdes aortiques (aspect en « aile de papillon »).
*Dilatation de l’OG.
*FE normale ou élevée.
2. Mode 2D :
-Les principaux types d’H selon la classification de Maron sont :
*Le type I où l’hypertrophie est limitée à la partie ant du septum.
*Le type II où l’H intéresse l’ensemble du septum.
*Le type III où l’H touche le septum et la paroi antérolatérale (le + fréq : 52%).
*Le type IV où l’H ne concerne pas le septum basal antérieur.
3. Doppler recherche:
-Gradient de pression systolique intraVG (25%) :
*Au doppler continu et pulsé placé au niveau de la chambre de chasse, on retrouve un flux à
maximum télésystolique en « lame de sabre ».
*variable d’un jour à l’autre et selon les circonstances qui modifient la contractilité et les
conditions de charge du VG.
-Une IM.
-Troubles de la fonction diastolique :
*Fréquents, indépendants du degré d’H.
*Flux transmitral : Inversion du rapport E/A, du TDE et TRI.
*Le Doppler tissulaire permet une analyse plus précise de ces anomalies.

Recommandations pour l’ETT dans l’évaluation de la CMH selon ESC 2014 : Classe
Chez tous les patients atteints de CMH lors de l’évaluation initiale, ETT 2D et
L'écho-Doppler I
sont recommandées au repos et au cours de la manœuvre de Valsalva en position
couchée
et demi-assise et ensuite en position debout en l’absence de gradient provoqué.
Mesure de l’épaisseur maximale de la paroi en diastole est recommandée, en I
utilisant le 2D
vues en coupe petit axe en analysant tous les segments du VG de la base à apex.
Une approche globale dans l’évaluation de la fonction diastolique du VG est
recommandée, y compris le doppler pulsé mitral et pulmonaire, doppler tissulaire I
au niveau de l’anneau mitral, PAPs , et mesure de la taille de l’OG.
Chez les patients symptomatiques avec un gradient au repos ou provoqué < 50 mm
Hg, l’ETT 2D et Doppler au cours de l’exercice en position assise, demi-assise ou I
debout est recommandée pour
détecter un gradient et une fuite mitrale induite par l'exercice

Chez les patients asymptomatiques avec un gradient au repos ou provoqué < 50

mm Hg, l’ETT 2D et Doppler au cours de l’exercice en position assise, demi-assise IIb
ou debout peuvent être considérées lorsque la présence d'un gradient est
importante pour des conseils sur le style de vie et sur le traitement médical
Chez les patients avec une mauvaise echogénicté ou suspects de CMH apicale ou
d’anévrisme, ETT avec opacification de la cavité VG en utilisant un agent de IIb
contraste en IV doit être considérée comme une alternative à l’IRM
3
 L’échocardiographie avec injection intracoronaire d’un produit de contraste est
recommandée chez tous les patients subissant une alcoolisation septale, afin de I
s’assurer de la localisation correcte de l'alcool.

Indications de l’ETT dans la CMH selon l’ACC 2011 : Classe

-Pour l’évaluation initiale des patients.
-Pour le dépistage des apparentés dans la famille.
-La répéter dès 12 ans tous les 12-18 mois chez les enfants des patients, voire plus
tôt en cas de puberté précoce ou d’atcd familial de mort subite cardiaque (MSC). I
-De la répéter en cas de modification clinique.
- Tous les 1-2 ans chez les patients stables.
-A l’effort pour détecter et quantifier une obstruction en l’absence d’obstacle de
repos. IIa
-Associée à l’injection IV d’un agent de contraste en cas de suspicion d’anévrysme
ou d’infarctus apical.
-Tous les 12-18 mois chez les enfants ou adolescents dans les familles à haut
risque de MSC et tous les 5 ans chez les adultes.
-De la répéter à intervalles < 12 mois chez les patients stables. III

Recommandations pour l’ETO dans l’évaluation de la CMH selon ESC 2014 : Classe
ETO périopératoire est recommandée chez les patients devant subir une
myectomie septale, pour
confirmer le mécanisme de l’obstruction, pour guider la chirurgie, d'évaluer les
complications post-chirurgicales et pour détecter un gradient résiduel. I
ETO doit être considérée chez les patients avec une obstruction si le mécanisme
n'est pas clair, ou pour l'évaluation de la valve mitrale avant une procédure de IIa
réduction septale, ou lorsque une régurgitation mitrale sévère provoquée par une
anomalie de la valve mitrale est suspectée.

ETO avec une injection intracoronaire d’un produit de contraste doit être
considérée pour guider l’alcoolisation septale quand les fenêtres transthoracique IIa
sont insuffisantes pour une bonne
visualisation de l'écho – contraste à l'intérieur du myocarde

D. Holter ECG :

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-retrouve svt des troubles du rythme :
* supra-ventriculaires : FA svt paroxystique.
* ventriculaires : ESV, TV non soutenues (25% des cas), TV soutenues rares de mauvais Pc.

-Les indications de l’Holter-ECG dans la CMH selon l’ACC 2011 : Classe

-Pour l’évaluation initiale des patients.
-En cas de palpitations ou de lipothymie(s).
-Tous les 12-18 mois dans le cadre du dépistage chez les adolescents apparentés
du 1er degré en l’absence d’HVG échographique. I
De le répéter tous les 1-2 ans chez les patients à Holter-ECG initialement normal. IIa
Chez le patient adulte pour rechercher une FA paroxystique asymptomatique. IIb

E. Epreuve d'effort :
-L’apparition des troubles du rythme ventriculaires ou une hypotension artérielle sont de
mauvais pronostic.

-Les indications d’un test d’effort dans la CMH selon l’ACC 2011 : Classe
-Pour évaluer la capacité fonctionnelle et la réponse au traitement. IIa
-Avec enregistrement ECG et de la PA pour stratifier le risque de MSC.
-En cas de gradient de repos < 50 mmHg pour rechercher un gradient d’effort par
échocardiographie -Doppler.

F. IRM cardiaque :
-C’est la méthode de référence pour le diagnostic de l’HVG.
-Elle est cependant moins disponible que l’échocardiographie

-Les indications de l’IRM dans la CMH selon l’ESC 2014: Classe

L’IRM doit être réalisée et interprétée par une équipe expérimentée dans I
l’imagerie cardiaque et dans l’évaluation des maladies du muscle cardiaque.
En l'absence de CI, IRM avec étude du rehaussement tardif (ERT) est
recommandée chez les patients suspects de CMH qui ont des fenêtres I
échocardiographiques insuffisantes, afin de confirmer le diagnostic
En l'absence de CI, IRM avec ERT doit être réalisée chez des patients remplissant IIa
les critères diagnostic de CMH pour évaluer l'anatomie et la fonction cardiaque
ventriculaire et la présence et la mesure de la fibrose myocardique.
IRM avec ERT doit être réalisée chez les patients suspects de CMH apicale ou IIa
d’anévrisme
IRM avec ERT peut être considéré avant l’alcoolisation septale ou la myectomie à IIb
fin d'évaluer l'étendu et la distribution de l'hypertrophie et la fibrose myocardique

G. Biopsie endomyocardique :
La biopsie endomyocardique peut être envisagée que lorsque les résultats des
autres évaluations cliniques suggèrent une infiltration du myocarde, une IIb
inflammation ou une maladie de surcharge qui ne peut pas être confirmé par les
autres moyens.

H. Cathétérisme/angiographie : Rarement réalisés actuellement.

-Le cathétérisme peut retrouver :
*Gradient de pression intraVG au repos ou après provocation.
* de la PTDVG en rapport avec la dysfonction diastolique.
-L’angiographie VG peut retrouver une cavité de petite taille en « systole », un aspect binoculé,
un aspect en « as de pique » en cas d’hypertrophie apicale.
I. Examens pour la détection d’une atteinte coronaire concomitante :
5
Indication selon l’ACC 2011 : Classe
-Coronarographie ou scanner coronaire en cas de gêne thoracique avec risque
intermédiaire à élevé de coronaropathie. I

-Scanner coronaire en cas de gêne thoracique avec risque faible de coronaropathie. IIa
-Scintigraphie myocardique ou PET en cas de gêne thoracique avec risque
intermédiaire à élevé de coronaropathie.

VIII/ Tests génétiques et dépistage familial :

Indications du conseil génétique selon l’ESC 2014: Classe

Le conseil génétique est recommandé pour tous les patients atteint de CMH I
lorsque la maladie
ne peut pas être expliquée uniquement par une cause non génétique
Conseil génétique devrait être effectué par des professionnels formés IIa

Indications du test génétique chez les cas index selon l’ESC 2014: Classe
Les tests génétiques sont recommandés chez les patients remplissant les critères I
diagnostiques
de CMH, pour permettre une cascade de dépistage génétique chez leurs
apparentés.
Il est recommandé d’effectuer le test génétique dans des laboratoires de I
diagnostic expérimenté dans l'interprétation des mutations liées
cardiomyopathie
En présence de symptômes et de signes suggestifs d’une cause spécifique de la I
CMH, le test génétique est recommandé pour confirmer le diagnostic
Les tests génétiques chez les patients présentant un diagnostic borderline de IIa
CMH doit être effectué seulement après une évaluation détaillée par un
spécialiste
L'analyse génétique post- mortem des tissus ou de l'ADN stocké devraient être
réalisé chez des patients décédés avec une CMH anatomopathologiquement IIa
confirmée pour permettre la cascade génétique chez leurs parents.

Indications des tests génétiques et cliniques chez les apparentés selon l’ESC 2014: Classe
La cascade de dépistage génétique après conseil pré-test, est recommandé chez I
les apparentés du premier degré des patients atteints d’une mutation génétique
précise.
L'évaluation clinique, l’utilisation de l’ECG et l'échocardiographie et à long terme I
de suivi, est
recommandé chez les apparentés du premier degré qui ont la même mutation
pathogène.
Les apparentés au premier degré qui n’ont pas la même mutation que le sujet
index devraient être libéré de tout autre suivi mais il est conseillé d'effectuer une IIa
réévaluation s'ils développent
des symptômes ou lorsque de nouvelles données cliniques pertinentes émergent
dans la famille
Lorsque aucune mutation n’est identifiée chez les apparentés ou les tests
génétiques ne sont pas effectués, une évaluation clinique, un l'ECG et une IIa
échocardiographie doivent être
considéré chez apparentés adultes du premier degré et répétée tous les 2-5 ans
(ou 6-12 mois si des anomalies non – diagnostic sont présentes).

IX/ Evolution/pronostic :

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-Mortalité = 1% / an.
-L’évolution est très variable :
*La majorité des patients restent asymptomatiques.
*Evolution vers la FA (5% des cas) avec risque d’AVC et d’embolies systémiques.
*Endocardite infectieuse : surtout dans les formes obstructives.
*Insuffisance cardiaque par dysfonction systolique (10 % des cas) : évolution progressive, avec
dilatation cavitaire amincissement des parois, le gradient de pression diminue, la gêne
fonctionnelle augmente et peut évoluer vers une insuffisance cardiaque réfractaire.
*La mort subite :
.Elle est liée à des troubles du rythme ventriculaires.
.La CMH représente la 1ère cause de mort subite chez les athlètes de moins de 35 ans.
.Les facteurs de risque de mort subite sont :

Prévention secondaire :
-Arrêt cardiaque récupéré
-Tachycardie ventriculaire soutenue
Prévention primaire : quatre facteurs majeurs
-Histoire familiale de mort subite prématurée ( 2 cas)
-Syncopes répétées (surtout chez l’enfant, à l’effort, ou inexpliquée)
-Réponse anormale de la PA à l’effort (D PAS < 20-25 mmHg, surtout avant 50 ans)
-Tachycardie ventriculaire non soutenue (surtout si répétée ou prolongée)
Prévention primaire : deux autres facteurs importants
-Mutation maligne (celles du gène troponine T, R403Q du gène MYH7...)
-Hypertrophie importante (paroi 30 mm)
..Tous ces facteurs ont une bonne valeur prédictive négative.
..Leur absence permet d’identifier les sujets à faible risque.
..Par contre un seul des facteurs de risque n’a que peu de valeur prédictive positive et c’est
l’association de plusieurs d’entre eux qui améliore la stratification du risque de mort subite.
X/ Diagnostic différentiel :
A. Coeur d’athlète :
-HVG modérée (< 16 mm).
-Des dimensions cavitaires ventriculaires augmentées.
-Oreillette gauche de taille normale.
-Fonction diastolique normale.
-Diminution de l’HVG avec le déconditionnement.
B. Autres causes d’HVG :
-Glycogénoses, amylose, nouveau nés de mère diabétique, cardiopathie hypertensive surtout
chez les afro-caraibiens, HVG du sujet âgé.
XI/ Formes cliniques :
A. Formes selon l’âge :
-Nouveau né : rare
-Le plus souvent la maladie apparaît chez l’adolescent et elle est associée à ce stade à une
augmentation importante de l’hypertrophie alors que les symptômes sont stables et
habituellement minimes.
-À l’âge adulte, l’évolution peut se faire vers une détérioration clinique, alors que l’hypertrophie
n’évolue plus.
-Chez le sujet âgé, l’hypertrophie est habituellement modérée et le gradient de pression souvent
absent ; il s’y associe fréquemment une hypertension artérielle et des calcifications de l’anneau
mitral.

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B. Formes familiales et sporadiques :
-Tableau similaire.
-Dans les formes familiales la pénétrance est variable : 20% des adultes sont des porteurs sains,
dépistés seulement par les tests génétiques

C. Formes obstructives et non obstructives :

-La distinction classique entre ces deux formes ne se justifie plus, car le risque évolutif n’est pas
différent.
-La constatation d’un gradient aboutit à des ressources thérapeutiques spécifiques en cas de
symptômes invalidants.
D. Formes apicales :
-Décrites principalement au Japon.
-ECG : ondes T négatives, géantes en précordiales.
-Echocardiographie : diagnostic parfois difficile.
-Intérêt de l’IRM.
-Angiographie : Aspect en « As de pique ».
-Evolution le plus souvent favorable.
E. Formes avec gradient médioventriculaire et anévrisme apical :
-Les troubles du rythme ventriculaires sont fréquents
-Elles sont de mauvais pronostic.
F. Formes du sportif :
-La CMH représente la 1ère cause de mort subite chez les athlètes de moins de 35 ans.
XII/ Traitement :
A. Mesures générales :
-Prophylaxie de l’endocardite infectieuse surtout dans les formes obstructives.
-Eviter effort intense et sport de compétition.
-Eviter la déshydratation, la prise excessive de l’alcool et les diurétiques sauf si insuffisance
cardiaque congestive importante.
-Eviter les inotropes positifs notamment les digitaliques.

B. Traitement médical des symptômes :

-L’efficacité et les indications des différentes classes médicamenteuses n’ont pas été évaluées
par des études contrôlées et randomisées.
1. Moyens :
a) Bêtabloquants :
-Traitement de 1ère intention chez les patients symptomatiques.
-Ils sont efficaces sur les symptômes de la maladie dans plus de la moitié des cas.
-Mécanisme d’action :
*Diminution du gradient de pression par l’effet inotrope négatif, et amélioration du temps de
remplissage par l’effet chronotrope négatif.
*Pas d’effet spécifique sur la fonction diastolique.
-On utilise le propanolol augmenté progressivement jusqu'à la dose de 320 mg/j.
b) Inhibiteurs calciques :
-Le vérapamil est indiqué en cas de contre-indications aux BB.
-Ils sont efficaces sur les symptômes de la maladie dans plus de la moitié des cas.
-Mécanisme d’action :
*Diminution du gradient de pression par l’effet inotrope négatif, et amélioration du temps de
remplissage par l’effet chronotrope négatif.
*Effet spécifique sur la fonction diastolique (améliore la relaxation et le remplissage).
-Des effets secondaires voir même des décès ont été observés dans les formes sévères avec
gradient intraVG et HTAP.
-Les autres inhibiteurs calciques ne sont habituellement pas recommandés.
8
c) Disopyramide :
-Indiqué en association (600 à 800 mg/j), en cas d’échec des BB sur amélioration des symptômes
-Mécanisme d’action : à coté de son effet anti-arythmique, il a une action inotrope négative qui
réduit le gradient de pression.
d) La cibenzoline : a également été proposée en raison de son effet sur le gradient.
2. Les indications du traitement médical selon l’ACC 2011 et l’ESC 2014 :

Patients symptomatiques : Classe

-Les bêtabloquants pour traiter les symptômes (angor, dyspnée) des adultes avec
CMH obstructive ou non.
-Si les doses faibles de bêtabloquants sont insuffisantes, les augmenter jusqu’à
obtenir une FC de repos < 60-65/min. I
-Le vérapamil (au début à faibles doses, augmentées jusqu’à 480 mg/j) en cas de
non-réponse, d’intolérance ou de contre-indication au bêtabloquant, avec
précautions si gradient élevé, insuffisance cardiaque avancée ou bradycardie
sinusale.
-L’association disopyramide + bêtabloquant ou vérapamil pour traiter les
symptômes des patients obstructifs ne répondant pas au bêtabloquant ou au IIa
vérapamil seul.
-L’adjonction de diurétique chez les patients non obstructifs lorsque la dyspnée
persiste sous bêtabloquant ou vérapamil ou leur association.
-Le diltiazem en cas d’intolérance ou de contre-indication au vérapamil.
-β bloquants par voie orale ou intraveineuse et les vasoconstricteurs doivent être
utilisés chez les patients atteints d’une obstruction avec une hypotension et
œdème pulmonaire
-Les bêtabloquants chez l’enfant ou l’adolescent (effets secondaires potentiels à
surveiller : dépression, asthénie, diminution des performances scolaires).
-L’adjonction de diurétique en cas de CMH obstructive quand les signes congestifs
persistent sous bêtabloquant et/ou vérapamil. IIb
-Avec précaution et sous extrême réserve l’utilisation d’IEC ou d’ARA II pour
traiter les symptômes en cas de FEVG préservée ; ils doivent être évités chez les
patients obstructifs
(repos/provocation).
-Les digitaliques peuvent être considérés en cas de FA.
-La nifédipine ou équivalents, potentiellement délétères en cas d’obstruction.
-Le vérapamil en cas de CMH obstructive avec hypotension artérielle ou dyspnée
de repos sévère. III
-Les digitaliques en cas d’obstruction.
-Le disopyramide prescrit seul (sans bêtabloquant ou vérapamil) en cas de CMH
symptomatique en FA.
-Les vasodilatateurs purs et les doses élevées de diurétiques en cas d’obstruction
(de repos ou provoquée) quels que soient les symptômes.

C. Traitement des symptômes sévères de la CMH obstructive :

1. La réduction septale :
a) Traitement chirurgical :
-Indiqué dans les formes obstructives (gradient>50mmHg), avec symptômes sévères résistant au
traitement médical.
✔ Techniques :
-Myotomie de Bigelow rarement proposée.
-Myotomie-myectomie de Morrow : résection d’une partie du septum basal au travers d’une
aortotomie.
-Geste sur la valve mitrale si IM avec anomalie structurelle mitrale :
9
 *Plicature ou extension de la GVM.
*Remplacement valvulaire mitral.
✔ Complications :
-Mortalité opératoire<2% dans les centres spécialisés, BAV, CIV, IAo.
✔ Résultats :
-Diminution significative du gradient de pression dans 90% des cas.
-Amélioration des symptômes et des capacités a l’effort dans 70% des cas, se maintenant à long
terme.
-Aucun effet prouvé sur la survie et notamment sur la prévention de la mort subite.
b) L’alcoolisation septale :
✔ Technique :
*Injection d’alcool dans l’artère septale vascularisant le septum basal provoquant un IDM
contrôlé.
*L’amincissement et le remodelage du septum basal entraînent une réduction du gradient de
pression au bout de quelques mois.
✔ Complications : BAV, IDM étendu, CIV, perforation cardiaque, troubles du rythme.
✔ Résultats :
*Amélioration du gradient de pression et des symptômes quasi-comparable à la chirurgie avec
une moindre morbimortalité.
*Des études plus grandes et un plus grand recul sont cependant nécessaires.

c) Indications de la réduction septale selon l’ESC 2014 :

Classe
Il est recommandé que la réduction septale soit faite par opérateurs expérimentés I
et dans des centres spécialisés
La réduction septale pour améliorer les symptômes est recommandée chez les
patients avec une obstruction > 50mmHg au repos ou provoquée qui sont en NYHA I
classe III ou IV, malgré un traitement médical optimal.
La réduction septale doit être considérée chez les patients avec une syncope effort
récurrente IIa
causée par une obstruction > 50mmHg au repos ou provoquée malgré un
traitement médical optimal.
La myectomie septale, plutôt que l’alcoolisation septale, est recommandée chez
les patients ayant une indication de traitement par réduction septale et d'autres I
lésions nécessitant une intervention chirurgicale (par exemple réparation /
remplacement de la valve mitrale, intervention sur le muscle papillaire).

2. Stimulation cardiaque double chambre :

✔ Technique :
-La procédure nécessite une optimisation du délai auriculo-ventriculaire pour permettre à la fois
une capture ventriculaire complète (délai AV programmé habituellement entre 40 et 90 ms) et un
temps de remplissage suffisant (obtenu par ralentissement de la conduction nodale,
pharmacologique voire par ablation du faisceau de His).
✔ Complications : infection, perforation.
✔ Résultats :
-Les 1ères études ont met en évidence une efficacité de cette technique sur le gradient de pression
et sur les symptômes, cependant les études randomisées ont démontrés que ces résultats étaient
principalement liés à un effet placebo.
✔ Indications en IIb :
-Indiquée que chez les patients symptomatiques dont les comorbidités contre-indiquent les
autres techniques ou en cas de bradycardie nécessitant une stimulation cardiaque.

10
-Chez les patients atteints d’une obstruction au repos ou provoquée > 50 mm Hg, en rythme
sinusal avec des symptômes réfractaire au traitement, chez qui il existe une indication pour un
DAI (double chambre au lieu d'un monochambre) peut être considéré pour réduire le gradient ou
pour faciliter un traitement médical par les bêta bloquants et / ou le vérapamil.

D. Prévention de la mort subite :

1. Amiodarone :
-L’efficacité de l’amiodarone (dose d’entretien recommandée : 100 à 300 mg/j) demeure
controversée.
-Ils ont été suggérés par des petites études.

2. Défibrillateur implantable :
-Traitement de choix pour la prévention de la mort subite, chez les sujets à risque.
Indications du DAI : Classe
-Si antécédent de MSC, fibrillation ou tachycardie ventriculaire symptomatique. I
IIa
-En cas de mort subite cardiaque probablement par CMH chez 1 apparenté du 1er degré.

-HVG 30 mmHg.
- 1 syncope récente inexpliquée.
-Certains patients âgés de moins de 30 ans avec TVNS ou réponse tensionnelle
anormale à l’effort, si présence de facteurs de risque additionnels
11
 (modificateurs : fibrose en IRM gadolinium, anévrysme apical, présence de
mutations multiples, obstruction marquée.) de MSC.
-Salves isolées de TVNS. IIb
-Réponse tensionnelle anormale à l’effort isolée (notamment si obstruction).

E. Autres situations :
1. Patients asymptomatiques
Patients asymptomatiques : Classe
-La prise en charge des comorbidités : hypertension, diabète, hyperlipidémie, I
obésité.
-La pratique d’efforts en aérobie de faible intensité IIa
-La prescription de bêtabloquants ou d’inhibiteurs calciques chez les patients IIb
asymptomatiques avec ou sans obstruction.
-La réduction septale chez les patients asymptomatiques avec tolérance à l’effort
normale, quelle que soit la sévérité de l’obstruction.
-Les sports de compétition sont formellement prohibés dans tous les cas. III

2. Insuffisance cardiaque :
Classe
Recommandations pour les patients atteints d'insuffisance cardiaque avec une FEVG préservée (50 %)

IIa

Chez les patients en NYHA II à IV avec une FE 50 % et en l’absence de gradient au repos ou provoqué, bêta-bloquants ,

IIa

Les diurétique de l’anse et les thiazidique à faible dose doivent être envisagé chez les patients en NYHA II - IV avec une

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 Classe
Recommandations pour les patients atteints d'insuffisance cardiaque avec une FEVG réduite (50 %)

IIa
Un IEC (ou ARAII si intolérance aux IEC) doit être considéré, en plus d'un -bloquant, pour les patients sans obstruction a
d'hospitalisation
pour IC et décès prématuré
IIa
Un -bloquant doit être considéré, en plus d'un inhibiteur de l'IEC (ou ARAII), pour les patients sans obstruction avec une

Diurétiques de l'anse à faible dose devraient être considéré pour les patients
symptomatiques IIa
en NYHA II - IV avec une FEVG < 50 %, pour améliorer les symptômes
et réduire le risque d’hospitalisation pour IC

IIa
Pour tous les patients avec persistance des symptômes (classe fonctionnelle NYHA II - IV) et une FEVG < 50 % malgré u

Digoxine à faible dose peut être envisagée chez les patients sans obstruction avec IIb
une NYHA Classe II - IV et une FE < 50 % et FA permanente pour contrôler le
rythme cardiaque.
Recommandations sur la resynchronisation cardiaque Classe
La resynchronisation cardiaque pour améliorer les symptômes peut être
considérée chez les patients avec une CMH, LVOTG maximale < 30 mmHg avec des IIb
symptômes réfractaires au traitement, en classe fonctionnelle NYHA II - IV, FEVG
< 50 % et BBG avec un QRS > 120 ms .

Recommandations sur la transplantation cardiaque Classe

La transplantation cardiaque doit être considérée chez les patients éligibles qui ont
une FEVG < 50 % en NYHA III – IV malgré un traitement médical optimal ou des IIa
arythmies ventriculaires incurables.
IIb

La transplantation cardiaque peut être considérée chez les patients éligibles avec FEVG normale ( 50 % ) et symptômes r

3. ACFA :
Recommandations sur la fibrillation auriculaire / flutter auriculaire Classe
Sauf contre-indication, les AVK (avec un INR cible 2,0-3,0) est recommandé chez I
les patients qui développent une FA permanente ou paroxystique, pour prévenir les
accidents thromboemboliques
Traitement antithrombotique est recommandé pour les patients avec un flutter I
auriculaire, comme pour ceux qui sont en FA.
L'évaluation du risque de saignement avec le score HAS – BLED doit être envisagée IIa
lorsqu’une thérapie par les antithrombotique est indiquée (que ce soit avec AVK ou
traitement antiplaquettaire).
La restauration du rythme sinusal par DC ou pharmacologique par amiodarone , IIa
devrait être envisagée chez les patients avec une FA d'apparition récente.
L'amiodarone doit être considéré pour maintenir un rythme sinusal après une IIa
cardioversion.
I
-bloquants, vérapamil et diltiazem sont recommandés pour contrôler la fréquence ventriculaire chez les patients atteints de
L'ablation de la FA par cathéter doit être chez les patients sans dilatation sévère de

13
 l’OG, qui ont IIa
des symptômes réfractaires au traitement ou sont incapable de prendre les
médicaments anti - arythmiques.
L'ablation du nœud AV pour contrôler la fréquence cardiaque peut être considéré
lorsque la fréquence ventriculaire ne peut pas être contrôlée avec les médicaments IIb
et lorsque AF ne peut pas être prévenue par les anti-arythmiques ou le traitement
est associé à des effets secondaires intolérables.
Après ablation du nœud AV chez les patients avec une FEVG ≥ 50 %, l'implantation
d'un stimulateur cardiaque double chambre (DDD) avec fonction switch de mode I
est recommandée
chez les patients atteints de FA paroxystique et monochambre (VVIR) pour ceux qui
en une FA persistante ou permanente.
Chez les patients atteints de tout type AF avec une FEVG < 50 %, l'implantation d'un IIb
CRT peut être considérée après ablation du nœud AV.
Holter-ECG ambulatoire de 48 heures avec un suivi tous les 6-12 mois à pour IIa
détecter une FA doit être considéré chez les patients qui sont en rythme sinusal et
ont un diamètre LA de 45 mm
Procédures d'ablation pendant la myectomie septale peut être considérée chez les IIb
patients atteints de CMH avec une FA symptomatique
Le traitement antiplaquettaire par aspirine 75-100 mg plus 75 mg de clopidogrel
tous les jours (s’ il y a un faible risque de saignement) doit être considéré lorsque les IIa
patients refusent l'utilisation de
toute anticoagulation orale ( AVK ou NOACs).
Quand la dose ajustée des AVK ( INR 2-3 ) ne peut pas être obtenue chez un patient
en AF (due à l'échec de maintenir l’anticoagulation , les effets secondaires des AVK , I
ou de l'impossibilité d'entreprendre un suivi par INR) un inhibiteur direct de la
thrombine ( dabigatran ) ou un inhibiteur du facteur Xa (par exemple le
rivaroxaban , apixaban ) est recommandé.
Lorsqu’il existe une cause réversible de la FA, la thérapie par OAC à vie avec un AVK I
(INR 2,0-3,0) est recommandée, même si le rythme sinusal est rétabli.

4. Grossesse :
Classe
-Le traitement bêtabloquant doit être poursuivi pendant la grossesse. I
-Le conseil génétique doit être systématique avant conception (grossesse
planifiée).

-En cas d’obstruction 50 mmHg (spontanée ou provoquée) et/ou de symptômes non contrôlés par les médicaments, la gro

-La grossesse peut être raisonnablement envisagée en l’absence de symptômes ou IIb

lorsqu’ils sont contrôlés par le traitement (légers à modérés)

Références :
EMC 2005
ACC/AHA 2011
ESC 2014

Dr Ikhlef

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