ITEM 127 : DEGENERESCENCE MACULAIRE LIEE A L’AGE
DMLA = ensemble de lésions dégénératives secondaire à des facteurs de susceptibilité génétique et/ou environnementaux,
altérant l’aire centrale de la rétine chez les sujets âgés > 50 ans
- Atteinte généralement bilatérale, possiblement asymétrique
ère
- Prévalence : 8% > 50 ans, 25% > 75 ans dont 12% symptomatique > 80 ans : 1 cause de malvoyance > 50 ans en France
- FdR : - Hérédité : antécédents familiaux de DMLA (RR = 3) avec des gènes associés et des gènes protecteurs
- Tabagisme : RR = 3 à 5, persiste plusieurs années après l’arrêt du tabagisme
- Maculopathie liée à l’âge (MLA) : forme précoce, sans retentissement fonctionnel - 1 : absence de DMLA
- DMLA: - Atrophique « sèche » = altération de l’épithélium pigmentaire et amincissement - 2 : MLA
Stades
de la macula, consécutif à l’évolution des drusen : évolution lente, sur des années - 3 : DMLA atrophique
- Exsudative « humide » = néovaisseaux choroïdiens sous la macula : évolution - 4 : DMLA exsudative ou
rapide avec perte de la vision centrale en quelques semaines/mois atrophique de la fovéa
MLA = Apparition des drusen : accumulation de résidus de la phagocytose des photorécepteurs par les
(40%) cellules de l’épithélium pigmentaire
= Disparition progressive des cellules de l’épithélium pigmentaire, avec disparition progressive des
Forme photorécepteurs sus-jacents et de la choriocapillaire sous-jacente
atrophique - FO : plages d’atrophie de l’épithélium pigmentaire et de la choroïde, débutant autour de la fovéa
Formes cliniques
(40%) - Evolution inexorable, de façon très progressive : extension des lésions englobe la fovéa BAV
sévère avec scotome central
= Apparition de néovaisseaux sous-rétiniens, issus de la choroïde, développés sous l’épithélium
pigmentaire et/ou franchissant l’épithélium pigmentaire et se développant sous la rétine maculaire
Forme
- Œdème intra-rétinien, hémorragie rétinienne, décollement maculaire exsudatif : BAV et
exusdative métamorphosis d’apparition brutale
(20%) - Complications fonctionnelles plus sévères en l’absence de traitement : destruction rapide des
photorécepteurs BAV sévère et scotome central définitif
Une BAV chez un patient porteur de drusen justifie un examen ophtalmologique en urgence < 48h
- Baisse progressive de l’acuité visuelle de loin et de près : drusen, forme atrophique
- Baisse rapide de l’acuité visuelle avec métamorphopsie (sensation de déformation des objets : vision ondulée
SF
des lignes droites) : néovaisseaux choroïdiens
- Scotome central : au stade très évolué des formes atrophiques et exsudatives
- AV de loin et de près, avec correction optique si nécessaire : baisse d’acuité visuelle de près et de loin
- Grille d’Amsler : recherche d’un scotome central et de métamorphopsies
Diagnostic
- Fond d’œil : - Drusen : petites lésions profondes, blanchâtres/jaunâtres, de forme et taille variable
SC
- Forme atrophique : zones d’atrophies de l’épithélium pigmentaire
- Forme exsudative : - Hémorragies rétiniennes - Exsudats profonds (exsudats secs)
- Œdème maculaire - Décollement exsudatif de la macula
= Clichés du FO après injection IV de colorant fluorescent :
Angiographie
- Fluorescéine (ne visualise pas la circulation choroïdienne) : néovaisseaux choroïdiens
PC du fond d’œil ± Vert d’indocyanine si ø vaisseau à l’angiographie/FO : néovaisseaux choroïdiens occultes
OCT maculaire = Néovaisseaux choroïdiens, œdème maculaire, décollement exsudatif de la macula
Précoce - Compléments alimentaires (effets démontrés) : vitamine A, C et E, zinc, lutéine et zéaxantine
Atrophique - Aucun traitement médical
Injections intra- = Ranibizumab (Lucentis®) ou aflibercet (Eyléa®) : 6 à 12 injections/an, en
ambulatoire, sous anesthésie topique en urgence relative (dans les 10 jours)
oculaires
- Amélioration visuelle substantielle dans 40% des cas (persistante à 2 ans)
répétées d’anti- - Stabilisation visuelle ou baisse modérée dans 50% des cas
Exsudative
TTT
VEGF - Aggravation importante dans < 10% des cas
Thérapie = En complément : thrombose des néovaisseaux choroïdiens au laser
photodynamique infrarouge après perfusion IV d’un photo-sensibilisant (vertéporfine Visudyne®)
- Rééducation orthoptique : utilisation de la rétine située en dehors de la lésion
Mesures
- Aides visuels par systèmes grossissants (optiques ou électroniques)
associées
- Protection solaire, sevrage tabagique, auto-surveillance avec grille d’Amsler, contrôle de la TA
