RESUME CHIRURGIE VISCERALE PEDIATRIQUE

✓ Atrésie de l’œsophage (AO)

✓ Reflux Gastro-Œsophagien (RGO)
✓ Sténose Hypertrophique du Pylore
(SHP)
✓ Invagination Intestinale Aigüe (IIA)
✓ Mégacolon congénitale (Maladie de
Hirschprung)
✓ Occlusion Néonatale
✓ Hernie diaphragmatique
✓ Uropathies malformatives
✓ Masses abdominales de l’enfant
✓ Malformations Congénitales
✓ Malformations Anorectales

NIZAR KADDIOUI 1
 ATRESIE DE L’ŒSOPHAGE
Interruption congénitale de la continuité de l’œsophage

Stade III : 90%

➢ Bout proximal = Cul de sac supérieur
➢ Bour distal = Cul de sac inférieur

Conséquences :
➢ Infection pulmonaire et accès de suffocation
➢ Distension abdominale aggravant la gêne respiratoire
➢ Infection pulmonaire + Détresse respiratoire =>>>> Décès (URGENCE NEONATALE+++)

Diagnostic Positif
➢ Diag Anténatal : 1 er diag à evoquer devant Hydramnios +++
➢ Dépistage à la naissance : Cathétérisme Œsophagien + Radio thoraco abdominale avec sonde en place
(Sonde enroulée dans le cul de sac supérieur)
➢ Déplacement des bruits du cœur

Détresse respiratoire, accès de suffocation, Hypersalivation = Diagnostic TARDIF

Examens Paracliniques : Radio thoraco Abdominale

PEC Initiale
➢ PEC dès la naissance
➢ Hospitalisation en réa
➢ Mise en place dans une couveuse => réchauffement
➢ Position demi-assise + aspiration continue du cul de sac œsophagien sup
➢ Perfusion, bilan biologique
➢ CHIRURGIE EN URGENCE++++

PEC Idéale
Diagnostic anténatal d’hydramnios
 Accouchement dans un centre mère-enfant (CHU)
 Cathétérisme œsophagien dès la naissance
Si confirmation de l’atrésie (Radio thoraco abdominale + sonde en place)
Hospitalisation immédiate en réa néonat
Mise en condition du NNé (perfusion, réchauffement, aspiration), bilan biologique
 CHIRURGIE EN URGENCE

Devant une détresse respiratoire immédiate toujours évoquer : AO + Hernie diaphragmatique

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REFLUX GASTRO-OESOPHAGIEN
Passage du contenu gastrique dans l’œsophage

Signes Fonctionnels :
→ Vomissements alimentaires depuis la naissance post prandiaux, précoces, abondants
→ Retentissement : Pondéral, Respiratoire (pneumopathies à répétition), ORL (pharyngites, otites)

Complications
→ Hémorragies digestives = Œsophagite peptique (Hématémèses, Moelenas)
→ Dysphagie aux solides puis totale = Sténose peptique
→ Pneumopathie d’inhalation
→ Anémie sidéropénique

Diag Positif : Vomissements chroniques depuis la naissance post prandiaux précoces, abondants = RGO jusqu’à
preuve du contraire

Signes physiques
Stade de début Stade avancé (Signes de retentissement)

Examen clinique Normal Hypotrophie, Dénutrition

Pâleur cutanéo-muqueuse
Signes respiratoires : Râles ronflants ou sibilants
Signes ORL : Pharyngite, Otite

Bilan Paraclinique
Stade de début Stade avancé (Complications)

Echo abdominale Fibroscopie

Indiquée en cas :
✓ Hémorragie digestive haute
✓ Dysphagie
Œsophagite : congestion, saignement, ulcérations
Sténose peptique : niveau, degré de sténose
TOGD
Bilan de retentissement (Radio thorax, NFS, BHE : Alcalose hypoCl-
)

TOUT VOMISSEMENT CHRONIQUE DU NOURRISSON = RGO JUSQU’A PREUVE DU CONTRAIRE

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 STENOSE HYPERTROPHIQUE DU PYLORE
Hypertrophie de la musculeuse du pylore

Signes fonctionnels
Vomissements blancs, post-prandiaux tardifs
Lait cailloté
Intervalle libre : 3 à 4 semaines
Retentissement :
→ Cassure de la courbe pondérale
→ Nourrisson affamé

Signes Physiques :
Déshydratation +++
Hypotrophie +++
Examen de l’abdomen :
→ Ondulations péristaltiques
→ Palpation de l’« olive pylorique »

Diag Paraclinique
Echographie = Examen clé +++
→ Visualisation de l’olive pylorique = épaississement du muscle pylorique
→ Estomac de stase
TOGD : si doute diagnostique

PEC
→ Hospitalisation
→ Perfusion
→ Sonde gastrique
→ BHE : alcalose hypochlorémique +++
→ Correction des troubles hydro-électrolytiques (Hypo Na+, K+)
→ Bilan préop : NFS, groupage, Hémostase
→ Chirurgie différée

Pronostic :
✓ Diag précoce => Excellent pronostic
× Diag tardif => Troubles ioniques => Décès

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 INVAGINATION INTESTINALE AIGUE
Pénétration d’un segment intestinal dans le bout d’aval
Invagination intestinale primitive : 90%
→ Nourrisson de moins de 2 ans
→ Pic de fréquence entre 4 et 9 mois
Invagination intestinale secondaire : 10%
→ Enfant de plus de 2 ans
→ Cause locale : lymphome, polype, diverticule, purpura rhumatoide

Signes fonctionnels : stade de début

Crises de pleurs paroxystiques +++
→ Intenses, inhabituelles
→ Périodes d’accalmie
Refus de téter
Vomissements
Rectorragies : inconstantes
LA SEULE NOTION DE CRISES DE PLEURS PAROXYSTIQUES CHEZ LE NOURRISSON DOIT FAIRE EVOQUER L’IIA

IIA évoluée
→ Nourrisson abattu, hypotonique
→ Distension abdominale
→ Vomissements bilieux
 Diag Tardif

Examen Clinique
IIA Récente IIA évoluée

Bon état général Mauvais état général

Abdomen souple, non distendu Distension abdominale
Palpation du boudin d’invagination : masse Sensibilité abdominale si perforation ou nécrose
-Rectorragie-

Diag Paraclinique
→ IIA récente non compliquée Echographie = examen clé +++ (image en cocarde)
→ IIA évoluée ASP (Image de Boudin, Syndrome Occlusif)

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 IIA récente NON compliquée IIA Evoluée ou Compliquée

Réduction par insufflation ou lavement aux hydrosolubles Réanimation et rééquilibration hydro-

Si échec, chirurgie électrolytique +++ pendant 3-4h

Hospitalisation Chirurgie
Perfusion ➢ Dés invagination chirurgicale càd
Sonde gastrique manuelle
Valium en intrarectal ➢ Résection-anastomose si nécrose
Bilan biologique préopératoire

ASP avant réduction aérostatique ou hydrostatique :

Eliminer une contre-indication (Syndrome occlusif,
Pneumopéritoine)

Evolution après réduction aérostatique

→ Surveillance
- Disparition des crises douloureuses
- Reprise du transit
- Reprise de l’alimentation
→ Si échec de la réduction, désinvagination chirurgicale

Pronostic réservé
Résection intestinale étendue (retentissement
nutritionnel)

Excellent pronostic Décès par choc septique (si nécrose étendue ou

perforation)

Décès par troubles métaboliques

(hyponatrémie, hypochlorémie, hypokaliémie)

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 LA MALADIE DE HIRSCHPRUNG
La maladie de Hirschprung ou Mégacolon congénitale
Aganglionnie : absence congénitale des cellules ganglionnaires des plexus nerveux intra-muraux d’un segment intestinal
Plus fréquente chez le garçon

Présentation Clinique :
Occlusion néonatale
Constipation chronique => Nourrisson
Syndrome subocclusif => Nourrisson
Forme historique= forme de l’enfant

Complications
Aganglionnie donc absence de relâchement
 Rétention de selles= stase stercorale
 Pullulation microbienne
 Entérocolite +++ (septicémie à point de départ digestif)
Dilatation d’amont => Perforation intestinale +++ (péritonite stercorale)

Présentations cliniques
NNE Occlusion néonatale
Vomissements bilieux
Emission méconiale absente, retardée ou de mauvaise qualité
Distension abdominale
ASP face debout : NHA sur le colon
ASP de profil : disparité de calibre
Diagnostic positif
• Après ASP
• Epreuve à la sonde rectale positive : débâcle de méconium et d’air et affaissement de l’abdomen

NOURISSON Constipation chronique

Selles obtenues après stimulation par suppositoire ou autre moyen mécanique
Syndrome sub occlusif : distension abdominale et arrêt du transit

ENFANT Constipation chronique depuis la naissance

Episodes subocclusifs à répétition
Retentissement sur l’état nutritionnel
Distension abdominale monstrueuse : forme historique
ASP
Opacification

Diagnostic positif
✓ Clinique
✓ Radiologique : ASP et opacification à la gastrograffine
✓ Epreuve à la sonde rectale chez le nouveau-né
✓ Confirmation anatomopathologique : Biopsie-aspiration de la paroi rectale à la pince de Noblett

Opacification
✓ Après affaissement de l’abdomen
✓ Gastrograffine
✓ Contre-indiquée si pas d’affaissement de l’abdomen : risque de perforation
✓ Baryte contre-indiquée +++
✓ Disparité de calibre

Résection de la zone aganglionnaire et abaissement de la zone normalement innervée avec anastomose colo- anale
CONSTIPATION CHRONIQUE DEPUIS LA NAISSANCE
= MALADIE DE HIRSCHPRUNG JUSQU’A PREUVE DU CONTRAIRE
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 LES OCCLUSIONS NEONATALES
Obstacle à la progression du bol alimentaire en aval du pylore durant le premier mois de la vie

Diagnostic positif
✓ Vomissements bilieux
✓ Absence ou retard d’émission méconiale ou émission méconiale anormale

Diag anténatal : Hydramnios, Distension intestinale

Diag Positif
✓ Vomissements bilieux
✓ Emission méconiale absente, retardée ou de mauvaise qualité

Diag d’inspection : Malformation ano-rectale, Hernie inguinale étranglée

Diag etio
✓ Etat de l’abdomen
✓ Radiographie ASP : Confirme, Situe l’obstacle, Recherche les complications (NAH, Pneumopéritoine =
Perforation d’organe creux)
✓ Epreuve à la sonde rectale
→ Toujours après l’ASP
→ Uniquement si l’abdomen est distendu
→ Sonde rectale de petit calibre, bien huilée

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OCCLUSIONS AVEC ABDOMEN DISTENDU
Mégacôlon congénitale Atrésie du grêle Iléus méconial Bouchon méconial

Définition Aganglionnie : défaut d’innervation Interruption congénitale de la continuité Iléus de la mucoviscidose Obstruction basse du colon par
de l’intestin grêle un bouchon de méconium épais

Clinique Absence d’émission méconiale Tableau clinique et radiologique

Vomissements bilieux évoquant une maladie de
Abdomen distendu Hirschprung

ParaClinique ASP : niveaux hydro-aériques sur le colon Epreuve à la sonde rectale :

Epreuve à la sonde positive : débâcle de bouchon méconial puis transit
méconium et d’air. Affaissement de l’abdomen strictement normal repris
Opacification à la gastrograffine spontanément

Autres infos Forme la plus fréquente : recto-sigmoidienne Etiologie: ATCDs familiaux Diagnostic d’élimination
Etiologie la plus fréquente des ONN ✓ Ischémie anténatale d’un segment
Plus fréquente chez le garçon du grêle d’origine inconnue
Occlusion néonatale à ventre distendu ✓ Défaut de reperméabilisation d’un
segment du grêle

Hospitalisation en milieu néonatal

Réchauffement, perfusion
Sonde gastrique
Bilan biologique
Administration de vitamine K

Complications : Perforation, décès par

trouble métaboliques

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OCCLUSIONS AVEC ABDOMEN NON DISTENDU
Atrésie duodénale Volvulus sur mésentère commun

Définition Interruption congénitale du duodénum Torsion de l’intestin grêle autour de l’axe mésentérique

Clinique Vomissements bilieux d’apparition précoce (90%) Vomissements bilieux apparus après un intervalle libre
Vomissements blancs si obstacle sus-vatérien (10%) Abdomen non distendu
Absence d’émission méconiale +/- Rectorragies
Abdomen non distendu

Paraclinique ASP +/- TOGD ASP : Estomac dilaté ou aspect en double bulle
✓ Image en « double bulle » ou « double estomac » Echo-doppler : inversion des vaisseaux mésentériques
✓ Estomac de stase

Autres infos Malformations associées fréquentes : trisomie 21, cardiopathies Conséquences = ischémie puis nécrose de la totalité de l’intestin grêle
malformatives, malformations rachidiennes URGENCE CHIRURGICALE +++ en raison du risque de nécrose de la totalité du grêle
Recherche des malformations associées : échocoeur +++ Complications : nécrose, perforation, déshydratation, décès

Hospitalisation en unité de néonatalogie Si diagnostic et prise en charge précoces, pronostic excellent

Réchauffement, perfusion, vit K, bilan biologique Si diagnostic et prise en charge tardifs, nécrose intestinale et DECES
Sonde gastrique

TOUT VOMISSEMENT BILIEUX EST UNE OCCLUSION NEONATALE JUSQU’A PREUVE DU CONTRAIRE
Conséquences graves si PEC tardive ou inadaptée
Etiologies multiples donc démarche diagnostique rigoureuse

Devant tous NNé avec vomissements bilieux : 1er geste à faire = examen abdomen + périnée à la recherche de malformations anorectales et hernies inguinales étranglée

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LES HERNIES DIAPHRAGMATIQUES
Passage d’un ou de plusieurs organes abdominaux dans le thorax à travers un orifice diaphragmatique anormal
– Origine congénitale +++
➢ Hernie congénitale de la coupole: défect postéro-latéral : gauche dans 90% des cas
➢ Hernie rétro-costo-xyphoidienne: défect antérieur
➢ Hernie hiatale : défect postérieur
– Origine acquise : rupture post-traumatique du diaphragme

HERNIE CONGENITALE DE LA COUPOLE

CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE
• Diagnostic anténatal+++
• Diagnostic post-natal immédiat: avant H72 de vie: détresse respiratoire
• Diagnostic post-natal différé: détresse respiratoire, dyspnée, pneumopathie
Urgence : gêne respiratoire + asymétrie thoracique + gargouillement = hernie diaphragmatique jusqu’à preuve du contraire

DIAGNOSTIC POSITIF
Inspection
– Bombement de l’hémithorax gauche
– Abdomen plat
Auscultation : bruits hydro-aériques au niveau de l’hémithorax gauche et déviation des bruits du cœur
Radiographie thoraco-abdominale : Face et profil

PRISE EN CHARGE
• Diagnostic anténatal et accouchement dans un hôpital mère-enfant
• Prise en charge post-natale immédiate en réanimation
• Chirurgie dès stabilisation de l’état respiratoire

TTT Med Décubitus latéral gauche

Intubation-ventilation assistée si nécessaire ou oxygénothérapie
PAS DE VENTILATION AU MASQUE ++++
Sonde gastrique

PRONOSTIC
Fonction du :
– Degré d’hypoplasie pulmonaire
– Mode de révélation :
• Détresse néonatale immédiate: mauvais pronostic
• Révélation tardive: bon pronostic
– Type de malformations associées : cardiaques++

HERNIE RETRO COSTO XYPHOIDIENNE

Hernie des organes abdominaux à travers la fente de Larrey
Révélation par des troubles respiratoires mineurs ou découverte fortuite
Diagnostic positif : Radiographie thoraco- abdominale

HERNIE HIATALE
Défect diaphragmatique postérieur
Hernie de l’estomac
Cause de RGO
Diagnostic positif : Rx thoracique face et profil, TOGD
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 LES UROPATHIES MALFORMATIVES
VALVES DE L’URETRE POSTERIEUR
Urgence diagnostique et thérapeutique +++

Circonstances de découverte
• Diagnostic anténatal +++
– Urétérohydronéphrose bilatérale
– +/-Vessie à paroi épaisse
• Dysurie
• Infection urinaire
• Insuffisance rénale

Toute urétérohydronéphrose bilatérale de diagnostic anténatal chez un garçon = valves de l’urètre postérieur
jusqu’à preuve du contraire
Toute dysurie chez un nouveau-né de sexe masculin = valves de l’urètre postérieur jusqu’à preuve du contraire

CLINIQUE
• Jet urinaire
– Jet fin, entrecoupé
– Miction goutte à goutte
– Globe vésical
• Gros reins palpables
• Signes d’infection : fièvre, altération de l’état général

EXAMENS PARACLINIQUES
• Bilan de confirmation
– Echographie vésico-rénale :
✓ Urétéro-hydronéphrose bilatérale
✓ Vessie à paroi épaisse= vessie de lutte
– Cystographie sus-pubienne : Dilatation de l’urètre postérieur= chambre sous- vésicale
 Retentissement
o Vessie de lutte diverticulaire
o Reflux vésico-urétéral
• Bilan de retentissement : Urée, créatinine, kaliémie, ECBU
• Bilan pré-opératoire : NFS, bilan d’hémostase, groupage
• Sonde vésicale contre indiquée

PRISE EN CHARGE
• Diagnostic anténatal : Cystoscopie et résection endoscopique de valve
• Diagnostic post-natal
– Correction des troubles métaboliques
– Traitement de l’infection urinaire
– Dérivation urinaire externe : cystostomie, vésicostomie
– Résection endoscopique différée

PRONOSTIC : IRC terminale, Greffe rénale, Décès par IR ou par sepsis

Diagnostic précoce = amélioration du pronostic
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 SYNDROME DE LA REFLUX VESICO MEGAURETRE
JONCTION PYELO URETERAL PRIMITIF OBSTRUCTIF
URETERALE Reflux des urines de la vessie Obstruction de la terminaison de
vers le rein l’uretère
Obstacle au niveau de la
jonction pyélo-urétérale qui est
Conséquences : Conséquences
anormalement serrée
– Infection – Dilatation de l’uretère et
– Destruction du du rein en amont
Conséquences :
– Dilatation pyélo-calicielle parenchyme rénal – Destruction du
– Destruction progressive parenchyme rénal
du rein concerné

Circonstances de découverte
• Infection urinaire +++
• Episodes fébriles
DIAGNOSTIC POSITIF
inexpliqués
• Echog : urétéro hydro
• Insuffisance rénale
néphrose
• Bilan de lithiases
• Scintigraphie : défaut de
Circonstances de découverte urinaires
vidange de l’uretère
• Diagnostic anténatal:
• UIV : défaut de vidange
hydronéphrose DIAGNOSTIC PARACLINIQUE
de l’uretère
• Découverte fortuite • Echographie vésico-
UROPATHIE MALFORMATIVE
• Douleurs lombaires rénale : urétéro-
Echographie + cystographie =
• Masse abdominale hydronéphrose
couple diagnostique
• Cystographie rétrograde Pronostic amélioré par le
DIAGNOSTIC POSITIF : visualisation du reflux diagnostic précoce
• Echo abdominale : ++++
hydronéphrose sans • Scintigraphie rénale :
dilatation de l’uretère retentissement
• Scintigraphie rénale : fonctionnel sur le rein
défaut de vidange du rein • Urée, créatinine, ECBU

TOUTE INFECTION URINAIRE DE L’ENFANT DOIT FAIRE RECHERCHER UNE UROPATHIE MALFORMATIVE
Echographie + cystographie = couple diagnostique
Pronostic amélioré par le diagnostic précoce

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 MASSE ABDOMINALE DE L’ENFANT
NEPHROBLASTOME NEUROBLASTOME
Clinique : Examen clinique: signes d’orientation
– Masse abdominale isolée, indolore Masse abdominale dure, fixe
– Masse avec signes d’orientation Douleurs osseuses
Nodules sous-cutanés
Extension : Loco-régionale, A distance Exophtalmie
Déficit neurologique : signes de compression
SIGNES D’ORIENTATION médullaire
Hématurie
Varicocèle Surrénales
Aniridie Chaines sympathiques latéro-vertébrales:
Hémihypertrophie corporelle – Abdominales+++
Trouble de la différenciation sexuelle – Thoraciques
– Présacrées
DIAGNOSTIC POSITIF ET EXTENSION
Echographie + TDM abdominales DIAGNOSTIC POSITIF ET EXTENSION
TDM thoracique Echographie et TDM abdominale
BIOPSIE CONTRE-INDIQUEE+++ : DANGERS DE TDM thoracique
LA BIOPSIE Dosage VMA, HVA
→ Rupture de la tumeur = stade III Myélogramme : si normal, BOM
• Pronostic aggravé
• Radiothérapie obligatoire =>
Séquelles +++
→ Matériel insuffisant => Retard
diagnostique

TOUTE TUMEUR RENALE AVANT L’AGE DE 7 ANS EST

UN NEPHROBLASTOME JUSQU’A PREUVE DU
CONTRAIRE

TDM : signe de l’éperon

ASP en fin de TDM Dispersion pyélo-calicielle
RADIO + TDM THORAX

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 Hépatoblastome Hépatocarcinome Lymphome digestif Tumeurs de l’ovaire

Clinique Nourrisson Grand enfant Masse abdominale mobile Masse abdominale hypogastrique mobile
Bon pronostic Mauvais pronostic Augmentation de volume rapide Masse abdomino-pelvienne perçue au TR
Métastases : foie, poumon, carcinose
péritonéale

Paraclinique Confirmation : Dosage AFP Confirmation : Biopsie tumorale Echo abdominale Diagnostic positif : Echo +/- TDM abdo
TDM abdominale et thoracique TDM abdominale et thoracique Confirmation : cyto-ponction de la tumeur Confirmation : Dosage AFP et ß-HCG
Bilan d’extension : TDM thoracique

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 MASSES ABDOMINO-PELVIENNES
Toucher rectal +++
– Prérectale: Ovaire, rhabdomyosarcome
– Rétro-rectale: Neuroblastome, Tératome

Inspection de la région périnéale et fessière

– Anus antéposé: Tératome sacro-coccygien
– Masse de la fesse: Neuroblastome, Tératome

Tératome sacro coccygien Rhabdomyosarcomes Kyste hydatique du foie Syndrome de la

du sinus uro-genital jonction pyélo-urétérale

Clinique Masse de la région sacrée Masse pelvienne avec signes de compression urinaire
Anus antéposé Émission parfois de bourgeons tumoraux par le vagin

Paraclinique Echo abdomino-pelvienne Echo et TDM abdomino-pelviennes Echo abdominale

AFP et ß-HCG Biopsie avec étude anapath Bilan d’extension = Rx thorax

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 MALFORMATIONS CONGENITALES APPARENTES ET INAPPARENTES
Malformations apparentes = malformations qui sont visibles à l’inspection du nouveau-né
→ Fente sternale
→ Omphalocele
• Défaut de fermeture de la paroi abdominale
• Anses intestinales et foie couverts par une membrane transparente = gelée de Wharton
• Urgence chirurgicale néonatale
• Diag anténatal : écho obstétricale
• Accouchement par césarienne dans un centre mère-enfant et prise en charge immédiate
→ Laparoschisis : cordon ombilical
→ Exstrophie vesicale
→ Malformation ano-rectale
→ Myelomeningocele

Malformations inapparentes = malformations qui doivent être recherchées par l’examen clinique et des bilans
paracliniques
Atrésie de l’œsophage
Hernies diaphragmatiques
Atrésies du tube digestif (duodénum, intestin grêle)
Autres : cardiaques, rénales, rachidiennes, …
Intérêt du diagnostic anténatal+++

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 LES MALFORMATIONS ANO-RECTALES
CLASSIFICATION/ EMBRYOLOGIE
MAR HAUTE = anomalie de cloisonnement du cloaque
MAR BASSE= anomalie de formation de la dépression anale

CLASSIFICATION/ANATOMIE
MAR haute: au dessus de la ligne pubo- coccygienne
MAR intermédiaire: entre la ligne pubo- coccygienne et le point i (Point i= point le plus bas de l’ischion)

DIAGNOSTIC POSITIF : Dépistage à la naissance ++++ : simple inspection

Formes totalement obstructives: pas de fistule

Formes partiellement obstructives

Garçon: fistule périnéale (forme basse)
Fille: fistule vulvaire (Epreuve au stylet)

Diagnostic anténatal
Diagnostic tardif:
– Tableau d’occlusion néonatale
– Constipation

DIAGNOSTIC DE LA VARIETE
Si forme partiellement obstructive cad présence d’une fistule => diagnostic clinique
Si forme totalement obstructive cad pas de fistule => ASP couché de profil avec repère métallique à
l’emplacement supposé normal de l’anus

MAR haute: distance cul de sac- repère supérieure à 1 cm

MAR basse: distance cul de sac- repère inférieure à 1 cm

Malformations associées : Cardiaques, Rachidiennes, Uro-génitales

➢ Examen clinique
➢ Echographie vésico-rénale
➢ Echographie du cône médullaire

PRISE EN CHARGE : Post-natale immédiate +++

Hospitalisation
Mise en condition: réchauffement, perfusion, vit K
Bilan biologique
Chirurgie
MAR haute: colostomie d’attente puis abaissement du cul de sac rectal
MAR basse: proctoplastie

PRONOSTIC
MAR basse: bon pronostic
– Présence d’un sphincter interne bien développé
– Peu de malformations associées
MAR haute: mauvais pronostic
– Absence de sphincter interne
– Malformations associées fréquentes : 40% des cas
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