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LES BASES POUR BIEN COMMEN

C~R ,-
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1_~re_-PART
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EXAMEN NEUROLOGIQUE
Lors de la lecture d'un d·ossîer·
d'ECN en neurologie, il :faÛf touj
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t
1-INTERROGATOIRE
• Terrain :
Age
- Sexe
- Profession
Mode de vie, voyages, animaux a dom
icile
• Antécédents :
- Familiaux, personnels, facteurs de
risque cardiovasculaire, consommat
tabac (+quantification) ion toxique : alcool
- Histoire de la maladie : mod
e d'installation (aiguë ou chro
(poussées ? premier épisode ?) nique), évolution
Traitements entrepris et leur efficacité
.

li-EXAMEN CLINIQUE ET SEMIOL

OGIE NEUROLOGIQUE
L'examen doit être toujours·bilatéral
et comparatif.

A-ETUDE DE LA MOTRICITE/EXAM
EN MOTEUR
Morphologie à l'inspection :
- Recherche signes d'atrophie (atteinte
SNP), fasciculation (syndrome myo
uni ou bilatéral. gène), caractère
- Rechercher des troubles trophiqu
es (mensurations musculaires com
l fasciculations.
Station debout :
paratives) et des

l - Equilibre spontanée, rectitude rachidien

ne, épreuve de Romberg, de Fukada
polygone de sustentation. , évaluation du
1
- Pieds joints, yeux ouverts puis fermés.
Elargissement du polygone de sustenta
tion ? Romberg ?
 • Marche:
Latéropulsion en fauchant = marche spastique, signe une atteinte pyramidale
Ebrieuse avec élargissement du polygone de sustentation signe une atteinte cérébelleuse
Petits pas, perte du ballant du. bras = atteinte extrapyramidale en faveur d'un syndrome
parkinsonien
En zigzag : déviation de la ligne droite en faveur d'une atteinte vestibulaire
Steppage en faveur d'une atteinte périphérique (sciatique poplitée externe)
Talonnante : atteinte sensibilité profonde
Dandinante : déficit musculaire des racines des membres
En étoile, en 8.

• Force musculaire : motricité active

Rappel : l'origine du déficit peut être central (voie pyramidal), neurogène périphérique,
jonction neuro-musculaire ou musculaire.

1-Echelle de cotation du déficit musculaire observé :

Pas de contraction Paralysie

Contraction sans mouvement
Mouvement possible sans pesanteur(= dans le plan du lit)
Mouvement possible contre-pesanteur Parésie
Mouvement possible contre-résistance
Normale

2-Manœuvre de Barré et Mingazzini

• Barré :
Sujet en décubitus ventral, faire fléchir des jambes a 45°, du côté paralysé on observe une
chute progressive du membre atteint.
• Mingazzini :
Sujet en décubitus dorsal, faire fléchir la hanche a 90°, les yeux fermés, du côté paralysé,
on observe une chute lente et progressive sans rattrapage du membre déficitaire.

Objective un déficit moteur

Epreuve bras allongés, jambes allongées et yeux fermés

Mingazlnni
Barré

3-Préciser la topographie de l'atteinte: tronculaire, radiculaire, mono, para, hémiplégie

• Quatre mots importants de l'hémiplégie :
Complète = paralysie ; incomplète = parésie
Totale = tout l'hémicorps ; partielle= à prédominance branchio-faciale ou crurale
Proportionnelle = atteinte de la racine à l'extrémité. du membre
Pure = pas d'atteinte sensitive
 4-Tonicité musculaire= Motricité passive
Dystoniefrroubles du tonus :
Hypotonie:
Lésion musculaire primitive
_ Atteinte d'un nerf périphérique
Atteinte centrale (syndrome cérébelleux),
Période initiale d'une lésion de la voie cortico-spinale (sidération))

Hypertonie :
Elastique/spastique : augmentation progressive de la résistance à l'amplitu
de et à la vitesse
de l'étirement, cède « comme une lame de canif» (syndrome pyramid
al) ; au niveau des
membres supérieurs prédomine sur les fléchisseurs, au niveau des
membres inférieurs
prédomine sur les extenseurs ..
Plastique :définie par la résistance en « tuyau de plomb », résistan
ce aux mouvements
passifs imposés aux membres par l'examinateur, cède par à coups
: phénomène de « la
roue dentée » (syndrome extrapyramidal)

5-Etude de la force musculaire segmentaire:

Examen fonctionnel d'un segment de membre contre-résistance
Exemples:
x Aux membres supérieurs : flexion-extension du poignet, coude,
abduction-adduction
de l'épaule, pince pouce-index
x Aux membres inférieurs : flexion-extension du genou, pied,
abduction-adduction de la
cuisse, etc.
1
/ t TROUBLE DU TONUS 1 ~
1
Jt[__
HY_P_E_R_ro_N_ie_]__ /( __H_v_P_or_o_N_ie_]~
1 Extra- Pyramidale Active: Passive : avec
pyramidale
hyperextensibilité augmentation de
avec mouvements l'amplitude lors de la
d'amplitude mobilisation passive :
Plastique=
r Spastique = augmentée manœuvre Stewa,t-
« tuyau de plomb » = Elastique Ho/mes
« roue dentée » + augmente avec
+ Exagérée par un l'étirement du
1 t mouvement volontaire muscle lui-même.
Pyramidale
•controlatéral : signe de Neuropathie Syndrome
Froment.
(1èrephase périphérique cérébelleux
flasque)

6-Mouvements anormaux et tremblements

ESSENTIEL et aggravé
Médicaments: tricycliques, lithium, valproate de Na, bêtastimulants
Sevrage OH,
Hyperthyroïdie,
Hypoglycémie
SYNDROME CEREBELLEUX
 B-ETUDE DES REFLEXES

TENDINEUX
Abolis; diminués (atteinte périph)
.CUTANES
Vifs ou diffusés(atteinte centrale}
=inversés
w Massétérien Abdominal supérieur D8
Oz
(.)
Cornéen Tronc cérébral Ow Abdominal moyen D10
<( al ~
u. <(
Naso-palpébral Abdominal inférieur D12
Bicipital CS

Styloradial C6 Crémastérien L1
(/) ~
(/)
~ Tricipital C7 (/)
<(
Cubito-pronateu r C8 IX)
Anal S3
Métacarpien D1

Rotulien L4/L5

~
Achilléen S1
~
Plantaire =Babinski, (Oppenheim, Syndrome.
Trépidation épileptoïde du S. Gordon) pyramidal
pied et clonus de la rotule. pyramidal

C-ETUDE DE LA SENSIBILITE

. "T·y,pe ·,.
.. ,· .
, ilfPERFtêlÊl!~é
.. ,4.,·'"-:,·' /;
. ,.
•,
.. 'PROPRIOéEf>TtVE

· ~!,lbjectl'f .
,.
,'

Douleurs et paresthésies Douleurs fulgurantes

"• :,,..
.. DISCRIMINATIVE NON DISCRIMINATIVE =Arthrokinésie
it-! ' Tact= =Chaud/Froid =Pallesthésie
Ol5jectif ' 1 - =Piqûre =Ataxie (incoordination exagérée par
..-w.~
·~
...:~· !
l'occlusion des yeux)
. '
-,;·)-.._;,...:;,,
..
= Stéréognosie

Rechercher une dissociation des deux types de sensibilité systématiquement, en faveur d'une
atteinte centrale localisée au niveau du lésion tronc cérébral ou de la moelle
• Préciser la topographie

D-ETUDE DE LA COORDINATION (cf. Atteinte cérébelleuse)

,' ," ,.
~- ,- -; ~-

Dysmétrie, hypermétrie ... Dyschronométrie

Asynergie Adiadococinésie

E-RECHERCHE D'UN SYNDROME MENINGE

• Céphalées, vomissements, photo-phonophobie,
• Raideur de nuque, signe de Kernig et de Brudzinski.
 F~TROUBLES SPHINCTERIENS= incontinence ou rétention
• Sphincter vésical : S3
Sphincter anal : S4.

IL FAUT CONNAITRE L'ANATOMIE FONCTIONNELLE POUR FAIRE LE DIAGNOS

TIC
TOPOGRAPHIQUE : SAVOIR RECONNAITRE DANS LE DOSSIER LES ELEMENT
S
SEMIOLOGIQUES PERMETTANT DE DISTINGUER LES PATHOLOGIES DE CAUSES
CENTRALES PAR RAPPORT AUX PATHOLOGIES DE CAUSES PERIPHERIQUES.

1
·SNC = cerveau, TC, moelle épinière. SNP= nerfs crâniens, nerfs
, rachidiens, plexus, troncs.
1 Parésie ou paralysie prédominant aux muscles Parésie ou paralysie des muscles
extenseurs du MS et fléchisseurs du Ml individuels d'un territoire tronculaire,
1 D'abord hypotonie flasque puis
radiculaire (svt distal, bilat et
symétrique)
Résistance accrue à l'étirement passif : spasticité
1 ROT vifs diffusés
RCP en extension BBK+
ROT Faibles ou abolis
RCP en flexion üamais de Babinski !)

1 En raison de la décussation bulbaire des voies

motrices:
Amyotrophie
Contractions spontanées visibles des
Atteinte controlatérale à la lésion si elle est unités motrices : fasciculations

l supra-bulbaire et ipsilatérale à la lésion si elle

est médullaire (cf. schéma Voies motrices)
Hypotonie üamais spatique +++)

r Pas de fasciculation

r w
1-
En raison de la décussation bulbaire des
sensibilités lemniscales et médullaires des
sensibilités extra-lemniscales :
Hypo-esthésie, anesthésie ou
hyperesthésie douloureuse de
~ topographie souvent distale,

r ai
U)
z
w
Il existe une perte sensitive dissociée c. à. d.
une atteinte sélective des sensations, douleur et
température avec cor:iservation des sensations de
bilatérale et symétrique.
En gant au MS, en chaussette au Ml
Ataxie des Ml par lésion des fibres de la
"' tact et proprioceptive en cas de lésion focale de la sensibilité proprioceptive
moelle ou dans le TC. (cf. Voies de la sensibilité)
fi►" ..-
T
T RAPPEL ANATOMO-FONCTIONNEL
T Système Nerveux Périphérique
r Les atteintes du tronc cérébral (TC) affectent en général les voies descendantes et ascendant
ainsi que les structures adjacentes à la lésion qui peuvent être des noyaux des nerfs crâniens,
es
des
faisceaux circonscrits au TC (bandelette long post réunissant les noyaux oculomoteurs) ...
r
1-ETUDE ANALYTIQUE DES NERFS CRANIENS

• Pour comprendre les correspondances anatomo-fonctionnelles des lésions du tronc cérébral,

il
faut d'abord rappeler l'anatomie fonctionnelle des nerfs crâniens. Il s'agit d'un syndrome
neurogène périphérique qui, par souci didactique, n'a pas été abordé précédemment.
• Les nerfs crâniens naissent presque tous du tronc cérébral, à l'intérieur de la boîte crânienne
.
Ils quittent la cavité crânienne en traversant les trous de la base du crâne, pour atteindre leur
destination, c'est-à-dire les régions de la tête et du cou.
• Ils ont donc un segment de trajet intracrânien et un segment extracrânien. Ils sont en tous
points comparables, par leur structure, aux nerfs spinaux et contiennent pour la plupart des
fibres motrices, des fibres sensitives, des fibres végétatives. Quelques uns d'entre eux sont
1 purement sensoriels. Ils sont au nombre de 12 de chaque côté. Nous allons les décrire avec
leurs fonctions dans l'ordre des- numérotations (de I à XII).

1
1 ~ONC'flÔN
Sensitif pur
r Optique Sensitif pur
Oculomoteur = Oculaire commun Moteur pur
Pathétique Moteur pur
Trijumeaux Mixte
Abducens = Oculomoteur externe Moteur pur
Facial Mixte
Ves ti bulo-coèh léaire Sensitif pur
Glosso-pharyngien Mixte
Vague Mixte
Accessoire Moteur pur
Hypoglosse Moteur pur
1: OLFACTIF:
Anosmie et trouble gustatif Ch,unp \ l,ud ( "h,unp \ i,ucl ClMmp -.1,11-·I
h!rn~ll.1ral i;.iu,.h...: 11,..._~,I tc1n1)'1rJI ,11,,11

Il : OPTIQUE:
Acuité visuelle
Champ visuel
• Fond d'œil
('hl..t'\lll.1 itpt1c...i•1..:
/
En fonction du niveau d'atteinte du nerf optique, on \
[Link]'
comprend que la sémiologie sera différente cf. Schéma opoq11c

IV et VI: NERFS OCULOMOTEURS:

111,
• Musculature extrinsèque, intrinsèque, réflexe ....._.
Corps ,genomllt
externe
pupillaire, fonction de convergence, latéralité,
· -- RaJiac1t>nS
verticalité

- Lobe ûèc1pi1al

Ill : OCULAIRE COMMUN :

• Impossible de mouvoir le globe oculaire en haut, en bas et en dedans
• Diplopie
• Ptôsis
• Strabisme externe
• Mydriase aréflexive

IV: PATHETIQUE/TROCHLEAIRE:
• Diplopie maximum dans le regard vers le bas et le côté sain

VI : DROIT EXTERNE
• Impossibilité de dépasser la ligne médiane dans le regard latéral du côté atteint
• Strabisme interne

{Signe d'Argy/1-Robertson)

füJ
 V: TRIJUMEAU :
Sensitif:
Névralgie du V et atteinte sensitive
(cf. schéma des territoires) et des 2/3
antérieurs de la langue
- Abolition du réflexe cornéen

Moteur:
Paralysie du masticateur
Trismus
Réflexe massétérien

VII : FACIAL :
Moteur: paralysie faciale périphérique
Deux contingents, le facial superieur à
l'innervation homo et controlatérale et le
contingent inférieur à l'innervation controlatérale
prédominante.

Point important :

•. 1·,,··'Nivèâu''lésiohri~I -
". ..rep~s··
,. ·."3Aù · ' Oynamiql[é · Fruste
' ' '
Facial suQérieur : Pas de clignement SigM dé Charles Signe des cils de Souques :
muscles frontaux spontané et Bell: occlusion fermeture incomplète de
Occlusion palpébrale élargissement de la volontaire des l'œil du côté atteint
fente palpébrale (œil paupières impossible
ouvert et ses avec ascension du
complications) globe oculaire en haut
Effacement des rides et en dehors
du front.
Facial inférieur: Effacement du pli Impossible de sourire, Signe du peaucier : pas de
Grimace nasogénien montrer les dents, contraction du peaucier
Sifflement Chute de la gonfler les joues, ipsilatéral à l'abaissement
Peauciers commissure labiale siffler du menton contre
Déviation de la résistance. Ou manœuvre
bouche du côté sain de Pierre Marie et Foix chez

l Atteinte centrale
un patient comateux
Atteinte prédominante sur le territoire facial inférieur (pas d'absence de
su12ra-nucléaire clignement ni de signe de Charles Bell)

l Dissociation automatico-volontaire (du sourire notamment)

Association fréquente à un déficit sensitivomoteur homolatéral du corps.

De plus:
l • Sensitif par l'intermédiaire du VII bis, il innerve la zone de Ramsay-Hunt :
Conduit auditif externe, pavillon de l'oreille et zone rétro-auriculaire.
• Sensoriel : goût des 2/3 antérieurs de la langue (nerf lingual et corde du tympan)
T • Sécrétoire :
Glandes lacrymales par l'intermédiaire du nerf pétreux
Glandes salivaires des glandes sous-mandibulaires et sublinguales
T On doit connaître le trajet du VII qui comprend 3 portions pour préciser la topographie
d'un PFP

j
 on recherche 3 signes associés à une paralysie faciale périphérique :

1°Hypo-sécrétion lacrymale du côté paralysé= test de Schirmer

➔ Atteinte en amont du ganglion géniculé

2°Hyperacousie douloureuse du côté paralysé par la perte du réflexe stapédien

➔ Atteinte en amont du nerf du muscle de l'étrier

3°Hémiagueusie des 2/3 antérieurs de la langue du côté paralysé.

➔ Atteinte en amont de la corde du tympan

PFP pure
➔ Atteinte en aval de la corde du tympan

crvmale

Gg

Muscle de
l'étrier

mastoïdien 1 Nerf pétreux superficiel

1

2 Nerf du muscle de l'étrier

Parotide (innervée par IX) 1

Zone ensitive de l 3 Nerf lingual et corde du tympan

Ramsay-Hunt

En somme: on différencie PFP et PFC,

La PFC touche électivement l'hémiface inférieure et n'est jamais isolée (associée à d'autres
déficit neurologique, à rechercher systématiquement), présence d'une dissociati
on
automatico-volontaire.
Devant toute PFC on recherche le niveau lésionnel
 -- --

VIII : NERF VESTIBULO-COCHLEAIRE :

Branche cochléaire : acuité auditive
1 Branche vestibulaire :
- Vertiges
- Epreuve des bras tendus : déviation des index
1 -
-
Nystagmus
Latéropulsion = déviations toniques latérales
- Romberg vestibulaire
l savoir s'orienter devant un syndrome vestibulaire:
,
:· .Atteinte périphériqu~ .. '
'~••. ~~-- :,..- .... ..illo ',. Atteinte centr:.ale
Complet = Vertiges + Nystagmus + Déviations axiales Incomplet
Harmonieux = Déviation et secousse lente du
nystagmus horizonto-rotatoire dans le même sens Dysharmonieux
Vertiges francs Nystagmus d'un autre type
Associé à des signes cochléaires fréquents
Vertiges moins intenses (instabilités)
Pas de signes cochléaires

IX: NERF GLOSSO-PHARYNGIEN:

Sensibilité et sensorialité du 1/3 postérieur de la langue (agueusie du 1/3 post
de la langue) et
hypo-esthésie unilatérale du voile du palais, de l'amygdale, du pharynx.
• Motricité (se confond avec la sémiologie motrice du X):
- Gêne à la déglutition (d1sphagie haute)
- Innervation du muscle constricteur du pharynx : abolition unilatérale du réflexe
nauséeux
- Signe du rideau = paralysie de l'hémi-pharynx

X: NERF VAGUE:
• Paralysie d'un hémi-voile
• Paralysie d'un hémi-larynx = voie bitonale
Paralysie d'un hémi-pharynx = signe du rideau et abolition du réflexe nauséeux

XI: NERF ACCESSOIRE/SPINAL:

• Paralysie du SCM (faiblesse de rotation du segment céphalique)
• Paralysie du trapèze (faible~se de l'élévation de l'épaule)

~!:NERF HYPOGLOSSE:
• Paralysie de l'hémi-langue ipsilatérale avec déviation de la langue vers le côté
paralysé.
• Amyotrophie et fasciculation de l'hémi-langue ipsilatérale à la lésion

D Voir schéma topographique de l'émergence des nerfs crâniens dans pour en

savoir plus.
 Organisation du SNP :

•JNM= jonction ne uro-musculaire

li-NERFS RACHIDIENS= RACINES= NERFS SPINAUX

L'atteinte d'une racine provoque des troubles sensitifs précoces, des troubles moteurs inconstants,
des troubles réflexes lorsque la racine fait partie d'un arc réflexe explorable. Certaines racines
véhiculent également des fibres végétatives. On parle de syndrome radiculaire et, en cas de
compression médullaire, on parle également de syndrome lésionnel.

Chaque nerf rachidien véhicule la sensibilité d'un Chaque nerf rachidien innerve un groupe de
territoire cutané que l'on appelle dermatome. On muscles généralement liés sur le plan fonctionnel
peut cartographier ces dermatomes comme dans et responsables de mouvements particuliers. Cf.
la figure L'abolition ou la diminution des ROT a une valeur
localisatrice.

Ès·;oùiM~tv1'3J{éltSü
PÎY!
··~OJËr{MAf P,Ë~,é.O.~::tM$J:v ê~fitRÈ~-ïff
i~.~;tiJ~ijr,,;(-'ro~:itS.:"ô(t),f :c~1)
F'~Rrl~lT({_-_·
C5 c, C7 Cl LJ L4 LS SI
 "{

.t',.
SEMIOLOGIE DES ATTEINTES RADICULAIRES

RACINE DOULEUR ET DEFICIT ~ ROT ET 0 REFLEXES

DEFICIT MOTEUR
LESEE SENSITIF CUTANES
C4 Epaule Deltoïde : abduction et Coraco-brachial
CS rot externe d'épaule
0
Bicipital
Face externe de l'avant- Biceps et long supinateur : Stylo-radial
C6 bras et du pouce Flexion et supination
Face postérieure du bras, Extenseurs du coude, du Tricipital
C7 de l'avant-bras et du poignet et des doigts
médius (territoire radial)
C8 Face interne du bras, de Muscles intrinsèques de la Cubito-pronateur
l'avant bras et des deux main (territoire médian C8 et Carpo-métaca rpie n
D1 derniers doigts. cubital D1)
Douleur en hémi-ceinture : Rx cutanés abdominaux
D4 Mamelon abolis
D6 Xyphoïde D8 Sup
D2 à D12
D10 Ombilic D10 Moy
D12 Hypogastre D12 lnf

Pli de l'aine Psoas iliaque : flexion de la Crémastériens abolis

L1
cuisse
L2 Face interne de la cuisse Adduction de cuisse
L3 Face interne de la cuisse Adduction de cuisse Rotulien
Face antérieure de la Quadriceps : extension de la
cuisse, du genou et face jambe
L4 Rotulien
interne de jambe Jambier antérieur :
Flexion dorsale pieds
Face postérieure de la Péroniers latéraux : éversion
cuisse, face externe de la du pied
,
L5 jambe, dos du pied (devant Extenseur des orteils et 0
malléole externe) marche sur talon difficile
(steppage)
Face postérieure de la Triceps sural : flexion
.'.-~':. :_l cuisse et de la jambe, plantaire du pied et des
li:.t,~---~.
S1 plante du pied (derrière orteils Achilléen
malléole externe) Marche sur les pointes
difflciie
~~.
S2 Périnée Sphincter anal (S3), bulbo- Anal (S3) et
'.~~-
- à caverneux, vésical (S4) Bulbo-caverneux abolis
w S4
0.
'
r..__
__A_TT_E_I_N_T_E_T_R_O_N_
___C_U_L_A_IR_E 1
Brancheophtalmique
(nerf de Willis)

Tranchemaxillaire

Tranchernandibullaire

N. ac:cessoire
du brachial
cutan~ intcrn<

N. cutant intermédiaireet
interne de la cuisse

N. saphènepéronier

N. sa hèneinterne

N. saphèneexterne

N. tibial antérieur

DERMATOME CORRESPONDANT A L'ATTEINTE

RADICULAIRE
 Ill-PLEXUS
Au niveau des plexus brachial et lombo-sacré, les fibres nerveuses au sein des racines des
membres supérieurs et inférieurs se redistribuent sans synapses pour former les nerfs
n6rinh6rirt1 1t:)~

Topographie plexulalre et
1-Nert hypoglosse tronculaire des membres inférieurs
2-Nerf petit occipital
3-Nert auriculaire
4-Nerf transversal
5-Anse cervicale
6-Nert sus-claviculaire

7-Nert scaphoïde-d0tsaI Rameau

Rameau ------'"'Il [Link]
8-Nerf sus-scapulaire vers te muscle picifomte

9-Nerf musculo-cutané j rld~-::::;;;;;z::::::,--;;:SJ

Ràmcau,t
10-Nerf axillaire Par.uyn1patiquC$
_J)~~';:;?~ --- S4
11-Nerf long th0tacique
12-Nerf petit pectoral \~=-----s5
13-Nerf phrénique
------CO
1 Nerf
médian
Nerf
petil
$Ciatique
Nerf
honteux
RarncauJli
versles muscles
relt\lcursde l'[Link]
et sphincterutcmcde l'anus

i Nerfssplanehniquts
pel,..iens

l L'atteinte du plexus lombo-sacré réalise le syndrome de la

queue-de-cheval :
L'atteinte du plexus brachial est divisible en 3 parties en fonction 1) Paraparésie des membres inférieurs type périphérique

1 des racines qui le composent : flasque avec amyotrophie

2) Douleur + anesthésie en selle
3) Troubles génito-sphinctériens

1 Supérieure ou égale : syndrome radiculaire C5 C6

Moyenne ou égale : syndrome radiculaire C7
4) Abolition des ROT et anal et bulbo-caverneux
On peut diviser en 3 étages le niveau de l'atteinte. La
Inférieure ou égale: syndrome radiculaire ca D1 sémiologie complète :
Compression basse des racines sacrées = plexus honteux :
.I douleur et anesthésie en selle + troubles génito-sphinctériens
± Compression moyenne< L4 (sciatique) S1 : 0 marche sur
pointe et 0 ROT achilléens
L5 : 0 marche sur les talons
1 ± Compression haute
> L4 (crural) L4 : 0 extension jambe et 0 ROT rotulien

l
1
l
 IV-TRONCS NERVEUX
Les troubles moteurs sont souvent au premier plan.
Les nerfs périphériques sont vulnérables à la comp
ression extrinsèque et réalisent un syndrome
canalaire.

Nerfs périphériques Déficit moteur et

Déficit sensitif Différence avec
. réflexe l'atteinte radiculaire
Circonflexe Abduction de l'épaule Moignon de l'épaule C5 il existe une atteinte
(deltoïde)
du biceps
Extension avant-bras
C7 le muscle long
(triceps)
supinateur est respecté

~
Flexion anté-brachiale
Radial (long supinateur)
Extension poignet et
doigts
ROT tricipital
Interosseux,
C8-O1 il existe une

1t
Adducteur du pouce atteinte thénarienne
Cubital (signe de Froment) (médian)

Pronation:

~
Médian (syndrome du Flexion av-bras,
canal carpien) poignet. doigts ; court
abducteur et opposant
du pouce
1
1

~
Fémoro-cutané 0 •.•
i
Flexion de hanche
(psoas)
L3 respect de la
sensibilité de jambe
'
Crural Extension de genou Face interne de la
cuisse et de la jambe L4 déficit du jambier
(quadriceps)
antérieur
ROT rotulien
Sciatique poplité
externe
(responsable de
steppage) j~
Sciatique poplité interne Plante et bord externe
du pied

V-JONCTION NEURO-MUSCULAIRE (JNM)

Syndrome myasthénique : voir le chapitre dédié

VI-MUSCLE
Cf : Syndrome myogène dans « Pour en savoir plus
)) et myasthénie.
 2 1. Chiasma optique
1
2. Nerf optique
3 4 3. Tubercule mamillaire
Pédoncules 6 4. Espace perforé antérieur
5 5. Bandelette optique
cérébraux
7 8 6. Hypothalamus
7. Pédoncules cérébraux
9 10
8. Nerf moteur oculaire commun Ill
9. Nerf pathétique IV
12 1O. Espace perforé postérieur
Protubérance {11
13 14
11. Protubérance
12. Nerf trijumeau V
13. Nerf moteur oculaire externe VI
15 16 14. Nerf facial VII et intermédiaire de Wrisberg
15. Nerf glosso-pharyngien IX
17
18 16. Nerf acoustique VIII (nerf vestibulaire et cochléaire)
19 17. Nerf grand hypoglosse XII
Bulbe
18. Nerf pneumo-gastrique X
21 20 19. Bulbe
20. Nerf spinal XI
22 21. Décussation pyramidale
23
22. 18 ' nerf rachidien
23. Moelle cervicale

i
l

l
-.
 ..

POUR EN SAVOIR PLUS

PRINCIPES DE
~---~-~~~- -
L'ELECTROMYOGRAPHIE

1-INDICATIONS
• Confirmer le type de déficit moteur=
Neurogène / Myogène / Myasthénie
• Préciser la topographie de l'atte
inte = Troncs / Plexus / Rac
compression nerveuse par la rech ine et siège d'une
erche d'un bloc de conduction étag
• Préciser le type de lésion nerveuse é.
sans ou avec lésion axonale.
• Suivre l'évolution et la sévérité d'un
e maladie neurologique (dénervation
?).

li-TECHNIQUE

• Explore les paramètres de l'unité

motrice au repos et lors d'effort
musculaire.
■ Activité spontanée (fibrillations,
salves), recrutement à l'effort,
amplitude

• Permet de mesurer la vitesse

et les latences de conduction
motrice et sensitive et la recherch
e de bloc de conduction.
RECUEIL DE L'ONDE F : explore
la latence proximale des
neurones moteurs (réponse tard
ive liée à la décharge du
motoneurone de la corne antérieu
re stimulé dans le sens
antidromique)
REFLEXE H : explore le réflexe
myotatique (ne s'allonge pas
dans les affections musculaires)

;';.',S·fjMU(ATIÔNS • Explore la jonction neuro-musculaire

,, . dans les syndromes
myasthéniques
etiriyes•···
,.-RE8

1
 RESUME DES CARACTERISTIQUES EMG OBSERVABLES

Tracé Neuropathie
Normal Myopathie Centrale
Axonale Démyélinisante

+/- Fibrillation (= dénervation +/-Salves myotoniques

aiguë)
A l'effort Tracé riche Tracé riche avec Tracé pauvre
sans Tracé pauvre avec sommation sommation spatiale sans sommation
sommation temporelle (diminution du nombre (plus de nerfs qui temporelle
temporelle d'unités motrices fonctionnelles, stimulent moins de
une même unité stimule plusieurs muscles)
fois plus vite pour compenser)
STIMULO
DETECTION
Vitesse de Normal Subnormale Diminuée++ Normal Normal
conduction et donc
latences
distales Normal Augmentée Normal Normal
Proximales F Normal Augmentée Normal Normal

Amplitude Normal Diminuée +++ Normale ou Normal Normal

des potentiels
subnormale
sensitifs

NB : en cas d'atteinte étagée d'un nerf comme dans le syndrome cana/aire, on retrouve une
diminution des vitesses de conduction étagée en aval de l'atteinte.

STIMULATIONS
REPETITIVES
A 3 Hertz Diminution des amplitudes des Diminution des amplitudes des potentiels
potentiels de réponse > 10% de réponse > 10%

A 20-50 Hertz Pas de potentialisation et Potentialisation = incrément :

décrément augmentation des amplitudes recueillies

7
l
J
'

_J
 ., of"'~ - # • • -

-RAPPELAl'-lATOMO-F0f\!C-TIONNEL,_
-
0

. '

RAPPEL ANATOMO-FONCTIONNEL
Système Nerveux Central
Système Nerveux Central

-
1
~OELLE EPINIERE

1
1
1
1-LES VOIES DE LA CONDUCTION CENTRALE
On individualise des ...
1
A-VOIES SENSITIVES MAJEURES
1-Sensibilités spéciales véhiculées par les nerfs crâniens (odorat, vue, goût, audition) cf. supra
1
2-Sensibilité générale comprend plusieurs modalités qui circulent regroupées selon 2 systèmes :

1 • Les sensibilités
lemniscales :
déçussent au niveau du
1 bulbe et se projètent
dans le cortex somato-
sensitif de la
circonvolution post
centrale du lobe pariétal
selon une organisation
somatotrope
(homonculus de
Penfield) cf. schéma

Les sensibilités extra-

lemniscales : déçussent
à chaque étage
médullaire circulent
dans les faisceaux
spino-thalamiques pour
r se projeter également
dans le cortex somato-
sensitif.
 ...

Orientation topographique lésionnelle devant une atteinte sensitive :

Eléments d'orientation :

NERFS PERIPHERIQUES RACINES= topographie radiculaire

Topographie Atteinte bilatérale Associée à une ± Associée à un
tronculaire symétrique des fibres anomalie du LCR syndrome sous-
En faveur de : les plus longues En faveur de : lésionnel
En faveur de: En faveur de :
Compression Polynévrites Polyradicu/onévrite et Compression
tronculaire et syndrome Méningo-radiculite radiculaire
cana/aire

Syndrome cordonal postérieur

Syndrome spinothalamique
(atteinte du cordon posterieur
Section complète (atteinte latérale voies extra-
de la moelle contenant les voies lemniscales)
sensitifs lemniscales)
Anesthésie globale bilatérale Troubles sensitifs proprioceptifs Déficit de sensibilité thermo-
± Paraplégie sous-lésionnelle bilatéraux algique
Hypo-esthésie au tact
épicritique
Compression et ischémie, myélite de tout ordre (SEP), syringomyélie.

Atteinte d'une hémi-moelle : Syndrome de Brown-Séquard (ex : hemisection)

=> syndrome cordonal postérieur homolatéral
+ syndrome pyramidal et syndrome spino-thalamique controlatéral.

• Représentation d'une atteinte d'hémi-moelle, contexte de syndrome de Brown-Sequard.

Tronc cérébral Cortex pariétal

Thalamus
(notion de syndrome alterne)
Hémianesthésie homolatérale Hémianesthésie globale Troubles sensitifs croisés à
if
it touchant la face avec prédominance brachio-faciale
1
de la face et controlatérale du
tronc et des membres hyperpathie douleur et ± autres signes corticaux
1
(± Sd. pyramidal± nerfs causalgie. associés
crâniens± Sd. Cérébelleux)

Vasculaire, tumorale, SEP (inflammatoire) ...

 B-VOIES MOTRICES MAJEURES

[Link] motoneurones supérieurs : comprennent l'ensemble des grandes voies motrices

descendantes qui débutent au cortex cérébral et se terminent à la corne ventrale controlatérale de
la moelle et aux noyaux controlatéraux des nerfs moteurs crâniens. Ils comprennent :

2-Le système pyramidal : prend son départ dans le cortex cérébral au niveau du gvrus précentral du
lobe frontal où la représentation de l'hémicorps controlatéral a une distribution somatotopique
(homoncutus de Penfield). Cf. Il comprend :
-----·--------··--·---------····-····-···-·-------······ï
Les faisceaux corticospinaux (du cortex au deutoneurone de la corne ventrale contra 1

latérale médullaire) et ii
Cortico-nucléaire (du cortex au noyau des nerfs crâniens controlatéraux). La i
décussation se fait de manière globale au niveau bulbaire pour le faisceau corticospinal. !
L'innervation de la majorité des noyaux moteurs crâniens (V, VII sup, IX, X, XI est !!
1
1 . bilatérale c'est-à-dire que les noyaux reçoivent une innervation des faisceaux
corticospinaux droit et gauche. i
!1
1 • (Des exceptions, la portion inférieure du VII, le X spinal et le XII reçoivent une !
i
i innervation à prédominance controlatérale.) ·········-----·-·J
3-Le système extrapyramidal : regroupe des structures cérébrales importantes dans le système de
contrôle et de régulation de la motricité qui agissent par le biais de faisceaux intriqués entre les
noyaux réticulés, les noyaux vestibulaires, les noyaux gris centraux, les noyaux sous-corticaux, le
thalamus, le cortex et la moelle IPSILATERALE.

Pour en savoir plus ...

tM<f !Mhi.ller1 --------; ..

iy,~•
r--•-l!f"
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j
.. 1
. •••l i
~ JI
~
• - Organisation somatotopique
. -·_:~ "' i ,/ de la sensibilité et de la
eils •
motricité
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Àn\K,

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..,.,,,,.
, ...• • • • A. cerebrl med,a

ltvtti

~=-=~~,, ~
(,~,
M.t('l'lQI,.~
Rappel des signes
pyramidaux traduisant
l'interruption de l'influx pyramidal
sur son trajet

Figure 1 : Homonculus de Penfield

1-Paralysie
• A prédominance distale
• Avec déficit plus important des extenseurs aux MS et des fléchisseurs
aux Ml.
• Accompagnée d'une dissociation automatico-volontaire (mouvement
SEMIOLOGIE DU impossible volontairement mais possible de façon réflexe, ex. extension
du gros orteil avec la stimulation plantaire)
SYSTÈME Accompagnée de syncinésies (mouvements parasites inappropriés
dans le segment parésié lors de l'exécution d'un mouvement volontaire)
PYRAIVjlDAL • Spastique.

2-Exagération des ROT (vifs diffus polycinétiques) et clonus de la rotule

+
Trepidation épileptoïde du pied

3-Sig'ne de Babinski et abolition des Réflexes cutanés

Orientation topographique lésionnelle en fonction du type de syndrom

e pyramidal

NB : on répète que le VII inf, le X, le XII reçoivent une innervation à

prédominance controlatérale si
bien qu'une hémiplégie spastique due à la lésion de la voie pyramidale
au-dessus du noyau du VII
s'accompagne d'une paralysie controlatérale de l'hémiface inférieure,
du trapèze, de l'hémi-langue
qui dévie vers le côté paralysé. ( !)
 LOCALISATION
SYNDROME PYRAMIDAL SIGNES ASSOCIES
DE LA LESION
Hémiplégie controlatérale non Troubles : sensitifs du côté
proportionnelle (décrire paralysé, HLH, phasique,
CORTEX proportionnelle dans l'examen) à épilepsie, apraxie
prédominance brachiale faciale idéomotrice
ou crurale voire monoplégie
Hémiplégie controlatérale Aucun
CAPSULE INTERNE
proportionnelle touchant la face
TRONC CEREBRAL AU- Hém:plégie controlatérale Paralysie du Ill controlatéral
DESSUS DU NOYAU FACIAL incluant la face PFC
jusqu'à la protubérance
supérieure
Hémiplégie controlatérale PFP homolatérale par
PROTUBERANCE inférieüre respectant l'hémiface atteinte du VII = syndrome
alterne moteur
LESION MEDULLAIRE Cf. compression médullaire
HOMOLATERALE moelle
cervicale Tétraplégie
moelle dorsale Paraplégie
hémi-moelle dorsale Monoplégie homolatérale d'un Syndrome Brown-Séquard
. membre inférieur

Il• LA MOELLE
➔ Réalise le syndrome médullaire= sous-lésionnel c'est-à-dire :

Syndrome sous lésionnel : définit un niveau, (avec troubles sous le

niveau lésionnel et
seulement en dessous) avec :
Syndrome pyramidal
Syndrome cordonal postérieur
Syndrome spino thalamique

D'abord fatigabilité à la marche = claudication intermittente non

TROUBLES douloureuse de la moelle.
MOTEURS Puis = syndrome pyramidal uni ou bilatéral en fonction du niveau et de
PREDOMINANTS l'étendue de la compression cf. schéma (para ou tétra/parésie ou
paralysie flasque puis spastique avec ROT vifs au Ml, RCA abolis, BBK
positif)
Différents et dissociés en fonction de la localisation de l'atteinte :
Syndrome cordonal postérieur :
- Sensibilité proprioceptive = douleurs fulgurantes et atteinte de la
sensibilité profonde (pallesthésie arthrokinésie (position du gros
TROUBLES orteil} et ataxie proprioceptive (Romberg positif et marche
dandinante)
DE LA SENSIBILITE
- Hypo-esthésie du tact épicritique et signe de Lhermitte ( ... )

Syndrome spino-thalamique : déficit de sensibilité thermo- algique

Le niveau sensitif= la limite supérieure des troubles sensitifs a une
valeur localisatrice de la lésion.
TROUBLES GENITO- Avec des impériosités mictionnelles, RAU, mictions par regorgement. ..
ANO-SPHINCTERIENS

7
 ;,
..

Attention, lors du phénomène de compression médullaire, on doit différencier le syndrome

1 1
médullaire autrement appelé syndrome sous-lésionnel et correspondant à une atteinte lésionnelle
médullaire du syndrome lésionnel et syndrome rachidien plutôt en rapport avec l'étiologie
compressive de la moelle.
1
. f
,1 1 Syndrome lésionnel : correspond à la lésion d'une racine nerveuse et réalise un syndrome
I' 1! , radiculaire (cf. lésion radiculaire)
A une valeur localisatrice(+++) du phénomène compressif
11
Est habituellement le seul syndrome dans les formes débutantes (douleurs de topographie
i
1 radiculaire (NCB, ceinture, Ml) impu:sives, Lasègue, sonnette)
Hyper/hypo/anesthésie, paralysie périphérique radiculaire amyotrophie, hypo ou aréflexie ostéo-
tendineuse.

Le syndrome rachidien évocateur d'une étiologie extradurale, se manifeste par une raideur et une
douleur spontanée ou à la palpation épineuse ou paravertébrale.

SEMIOLOGIE TOPOGRAPHIQUE D'UNE LESION DE LA MOELLE

En Hauteur:

C1/C2 = névralgie d'Arnold

C2 = racine V sensitifs de la face
C1 à C4 Tétraplégie spastique
C3/C4 = Paralysie phrénique
Xlm spinal= paralysie SCM/Trapèze
C5 ➔ C8 = Nevralgie Cervico Brachiale
(douleur, déficit sentivo-moteur, ROT abolis)
es à 01 Paraplégie spastique (Doit faire rechercher un Sd de Claude Bernard-
Homer Homolatéral)

D4 à D12 = douleur métamérique en ceinture

D2 à D12/ L1 Paraplégie spastique
(syndrome lésionnel localise la lésion)

Paraplégie spastique
L3/L4 : ROT rotuliens abûiis et achilléens vifs
(➔ Valeur du BBK + pour S1 : ROT achilléens abolis
différencier un syndrome
L1/D12 à S1 à S4 de la queue-de-cheval d'un Attention le syndrome radiculaire des Ml
' 1 syndrome du cône interfère avec les signes pyramidaux :
médullaire {S1))
 1;ri Largeur:

Voie pyramidale

T°
SP
et
et
Dl
TE

Lésion postérieure ➔ syndrome cordonal postérieur (ataxie propioceptive et

signe de Lhermitte) (sensation de décharge électrique parcourant le dos et les
jambes lors de la flexion de la colonne cervicale)

Lésion latérale ➔ syndrome de Brown-Séquard

(Sd pyramidal + Syndrome cordonal post-homolatéral et Sd spino-thalamique
controlatéral)

Lésion antérieure ➔ essentiellement des troubles moteurs

Sémiologie topographique d'une atteinte du TC : Syndrome alterne

Connaître un syndrome pour chaque étage :

• Infarctus protubérantiel et syndrome de Millard-Gubler

l •
•
Infarctus bulbaire et syndrome de Wallenberg +++
Infarctus pédonculaire et syndrome de Weber .
• Cf: Pour en savoir plus
l
l
 ..

DIAGNOSTIC CLINIQUE TOPOGRAPHIQUE

Territoire concerné Tableau clinique

• Hémiplégie et troubles sensitifs à prédomina

nce crurale
Artère cérébrale • Syndrome frontal : grasping reflex, troubles psychiques,
antérieure incontinence urinaire, réduction du langage.
• Apraxie idéomotrice de la main

• Hémiplégie facio-brachiale,
• Hémianopsie Latérale Homonyme (HLH) homo
latérale,
• Hémisyndrome sensitif prédominant sur les
sensibilités épicritiques,
·Artère sylvlenne • Aphasie (si hémisphère dominant), (Broca
si antérieur Wernicke si
superficielle postérieur)
• Héminégligence (hémisphère mineur) synd
rome d'Anton-Babinski
avec anosognosie hemi-asomatognose négligence spatiale
unilatérale et parfois état confusionnel.

. Hémiplégie totale et proportionnelle,

Artère sylviènne· • Aphasie si atteinte de l'hémisphère domi
nant + syndrome de
Gerstmann (agraphie acalculie agnosie des
,prof~nde
. Synd;ome d'Anton-Babinski si hemisphère
doigts)
mineur.

• Hémiplégie massive,
• hémianesthésie,
• HLH,
■ déviation de la tête et des yeux du côté
de la lésion cérébrale,
aphasie massive si lésion de l'hémisphère
Orig the de l'artè
.~ . , ~· 1. "'
· sylvienne
1
re .
. anosognosie et hémiasomatognosie si
dominant,
lésion de l'hémisphère
' , mineur.
• Des troubles de la vigilance sont habit
uels en relation avec
l'œdème cérébral qui comprime les structures
profondes. Pronostic
vital en jeu.

Artère cérébrale • HLH, eVou syndrome thalamique, cécit

é corticale si atteinte
. 'postêrieure' ' , bilatérale, parfois hémianesthésie (atteinte
thalamique).
 Systématisation artérielle cérébrale

Coupes du haut vers le bas

Bleu : Artère cérébrale antérieure

Rose: Artère Cérébrale Moyenne (Sylvienne)
Vert : Artère cérébrale postérieure
 •4•1•).J:Uife!l•)IQjQ ••J-iiE DU TRONC CEREBRAL
ATTEINT
Etage sous-tentoriel (tronc cérébral, cervelet, et Coupe des pédoncules cérébraux
émergence des nerfs crâniens)
,________
2----+ v----6
2 ,_\...;,.____
__ 7
1
,+-...,.1----8
4 3 --+---+ë~~~§\\
3 +f-:'ff-~9
Pédoncules 6
5 4--+--,,l~c'n-, 10
cérébrau.x
7 8
--J'-- 11
9 10 --Y;.__-12
12 1. Aqueduc de Sylvius 2. Tubercule quadrijumeau antérieur
Protubérance
{"
13

15
14

16
3. Bandelette longitudinale postérieure 4. Noyau rouge
5. locus Niger 6. Noyaux du Ill 7. Ruban de Reil latéral
8. F. spino-thalamique 9. Ruban de Reil médian 10. F. de
Turck-Meynert 11. F. pyramidal 12. F. géniculé
· Coupe de protubérance
17 18
Bulbe
19 ----v,
2 c:J:) ----va,
21 20
3 l"H-----v

23 22 v.u
S,-tfü~~-(,-\r-.,[Link];:;---i
10

11
7

Face antérieure du tronc cérébral 8

1. Chiasma optique 9
2. Nerf optique 1. Bandelette longitudinale postérieure 2. F. tecto-spinal
3. Tubercule mamillaire 3. F. central de la calotte 4. F. spino-réticulo-thalamique
4. Espace perforé antérieur 5. F. de Gowers 6. Ruban de Reil latéral 7. F. spino-
5. Bandelette optique thalamique 8. Ruban de Reil 9. F. pyramidal 10. F. rubro-
6. Hypothalamus spinal 11. Pédoncule cérébelleux moyen 12. N. du pont
7. Pédoncules cérébraux Coupe du bulbe
8. Nerf moteur oculaire commun Ill
9. Nerf pathétique IV ~/"-_ -_-_-_-_-_-_-_-_~Il
1O. Espace perforé postérieur
--""---9
11. Protubérance
12. Nert trijumeau V
2----._......,...........,..,,
13. Nerf moteur oculaire externe VI
3-----l r----10
14. Nerf facial VII et intermédiaire de Wrisberg
4--_,,- :-----11
15. Nerf glosso-pharyngien IX
16. Nerf acoustique VIII (nerf vestibulaire et
s--~-\.,~~o/--,~_._~~ J~+----12
6--- ---\~""-----13
cochléaire)
17. Nerf grand hypoglosse XII
7----- ~~'-------- 14
18. Nerf pneumo-gastrique X
19. Bulbe 1. Bandelette longitudinale postérieure 2. Substance
réticulée 3. N. ambigu (IX-X) 4. F. spino-thalamique
20. Nerf spinal XI
5. F. tecto-spinal 6. F. spino-réticulo-thalamique 7. Ruban
21. Décussation pyramidale
de Reil 8. Noyaux vestibulaires 9. Corps restiforme
22. 18 ' nerf rachidien
10. F. de Gowers 11. F. rubro-spinal 12. Olive bulbaire
23. Moelle cervicale 13. F. pyramidal
 POUR COMPRENDRE, IL FAUT SAVOIR:
1-La voie cortico-nucléaire qu'est-ce que c'est??
C'est une voie motrice qui part du cortex cérébral et va se
projeter sur les noyaux des nerfs crâniens
du plancher du V4. Mais cette voie emprunte le fx génicu
lé qui décusse à chaque étage avant d'aller
se projeter sur le noyau moteur qui lui est destiné.

2-Les voies longues ...

En fait, dans le TC passe des voies sensitives ascendantes
et motrices descendantes.

3-Syndrome alterne
un syndrome e~t dit ALT-ERNE car la symp't9matologié ,ne
se situe pas toute du même côté.

Une fois que l'on ·a intégré ces 3 points, on tfeut èèJmpréhdrè

'iesyndrome alterne.
Ex : lésion d'une art$re pa~amédiane~:(APJou Àrtêre Circon
férentiélle Courte (ACC) occasionnant
une nécrose du territoire yascularisé. ..
'

• Or, dans cette ZQne de nécrose, il,Y a 1~+ t : ??? ·

.
~ . ,,,.; ... ~, , .
- Une voie'a:scendarite sensitive (TP, TÀ, SPC, TÉ) âyan(d
éjà décussé
U,nfx corticospinal avani sa g~c,u,ss,a~iO[l.,.
. ;,· . ·, ·
un· fx coiiico~pontique, mais après sa décussation. ·

• Nous compr_enonsdonc que :

- L~s tro,uJ?les,se~~itifS-GW0ntcontr'.Qlaiér~uxet SOLJSmj{:IO~
à la lé.Sion.
IJtS
- L'hémiplégie sera controlatérale et sous~jacente à la lésion
.
. ,... ' '··.:-1 ' . ,' ' t ,. -~
L'atteinte motrice d'un nerf crânien sera homolatérale à
la lésfon et au niveau lésionnel.

Ill-CERVELET {VOIR FICHE SYNDROME CEREBELLE

UX)

l
l
l
l
l
1 IV-L'ENCEPHALE
1

J'
ATTEINTE DE L'ENCEPHALE
ENCEPHALE : étage sus-tentoriel (hémisphères cérébraux, noyaux gris centraux)

Coupe frontale (Charcot)

1. Ventricule latéral 7. Noyau caudé
2. Capsule interne 8. Putamen
3. Thalamus 9. Pallidum
4. lllème ventricule 1O. Come temporale du ventricule latéral
5. Corps de Luys 11. Locus Niger
6. Corps calleux

Coupe horizontale (Flechsig)

1. Ventricule latéral 8. Noyau caudé
2. Trigone 9. Capsule interne
3. Avant-mur 1O. Noyau lenticulaire
4. l llème ventricule 11. Thalamus
5. Ventricule latéral 12. Noyau caudé
6. Pôle frontal 13. Corps calleux
7. Corps calleux 14. Pôle occipital
 SEMIOLOGIE TOPOGRAPHIQUE D'UNE ATTEINTE DU TC

Lésion Ou côté de la lésion Du côté opposé à la lésion Nom commun

Hémiplégie, hémianesthésie
Syndrome de Weber
touchant la face

l 1
J
'
;_
Paralysie du Ill (ptôsis,
strabisme divergent,
mydriase aréflexique)
Mouvements choréo-
athétosiques (noyau rouge) Syndrome de
Benedikt

1 Syndrome cérébelleux
cinétique Syndrome de Claude

1 Parai sie ctu\ 111.,,. ' . HélJ:lipJégie(es~ctanJ :ia'façe

,~.· ;r,w, ('~ t , ... • •
Syndrome de
Millàrd- Gubbler
Paralysie du VI = latéralité Hémiplégie et hémianesthésie Syndrome de Foville
l du regard touchant la face = PFC supérieur

Paralysie du VI et du VII= Syndrome de Foville

Hémiplégie et hémianesthésie
l PFP respectant la face
inférieur

. '
\j = hém1anesthésie faciale Hém1anesthésie thérmo- ·

l VIII .=-sy_ndf~ll;le
vestibulaire
algique et tactile dissbciée ~
respeêtàrit la face•;, • · !.· ·.·, ,Syndrome de
Wallenberg
IX, XI = paralysie
1 . hémivoile, h$,mlpharynx, . J---"---'-'-P_a_s.;..d_'m_ip_le_·
·:t~éinilarynx ., .
h_e_·g_ie
___ +-...;.:_------~

X = syndrome Claude
l ,$.• .~~tw.~.~d.:·',:'. ~~8,™face
[Link] =synê{ràme·". ·
Hémianesthésie respectant la
;!,-,,
et dissociée Syndrome de
Babinsky-Nageotte.
èérébelleÙx~
1 Hémiplégie respectant la face
Hémiplégie et hémianesthésie
Paralysie du XII thermo-algique dissociée Syndrome inter-

1 respectant la face olivaire de Dejerine.

T
1
T
-1

T
1-DIAGNOSTIC POSITIF
A-CLINIQUE
1-Sémiologie: prédomine sur la musculature proximale et axiale
Déficit musculaire : aux Membres Sup., Ml, face, rachis, et éventuellement cardiaque (facteur pronostique)
Modification du volume musculaire : amyotrophie, pseudo-hypertrophie
Abolition de la réponse idio-musculaire
Signes associés éventuels : rétraction musculo-tendineuse, douleurs musculaires, myotonie.

2-Examen clinique : signes positifs ci-<Jessus, signes négatifs (pas de fasciculations, des troubles
sensitivomoteu rs)

B-PARACLINIQUE
1-Biologie : enzymes musculaires CPK, LDH, aldolases, transaminases
2-EMG : confirme le syndrome myogène (tracé anormalement riche), précise l'extension

C-EVOLUTION : risques de :
1-Troubles de déglutition
2-Troubles respiratoires cardiaques
3-Rhabdomyolyse.

D-DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
1-Syndrome neurogène périphérique, SLA
2-Myasthénies, amyotrophie spinale progressive.

li-ETIOLOGIES
A-SYNDROME MYOGENE ACQUIS
1-lnflammatoires : polymyosites et dermato-myosites
2-lnfectieux: virales (Coxsackie B, VIH), parasitaires (trichinose, cysticercose, toxoplasmose), bactériennes
3-Myosites à Inclusion
4-Myopathles endocriniennes : dysthyroïdie, Cushing, Addison, acromégalie
5-Toxiques (OH, héroïne, amphétamines), iatrogène (fibrates, corticothérapie prolongée, cimétidine, AZT, etc.).

B-CAUSES GENETIQUES
1-Hérédité autosomique récessive
Maladie de Steiner!,
Dystrophie des ceintures et myopathie fascio-scapulo-humérale de Landouzy-Dejerine,
Oculo-pharyngée,
Maladie de Thomsen.

2-Hérédité liée à l'X

Maladie de Duchenne de Boulogne
Maladie de Becker

C-CAUSES METABOLIQUES
1-Glycogénose musculaire
2-Myopathies lipidiques
3-Troubles du potassium (hypo ou hyperkaliémie)
4-Myopathie mitochondriale