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QCM 2

Le document présente un cas clinique d'un enfant de 10 ans présentant des douleurs articulaires, une pâleur, des adénopathies et une splénomégalie, avec des résultats d'hémogramme suggérant une leucémie aiguë. Plusieurs questions à choix multiples sont posées concernant le diagnostic, les examens complémentaires, les facteurs pronostiques et les caractéristiques des leucémies aiguës et des anémies chez l'enfant. Les réponses aux questions mettent en évidence les connaissances clés sur la leucémie aiguë lymphoblastique et les anémies carentielles.

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QCM 2

Le document présente un cas clinique d'un enfant de 10 ans présentant des douleurs articulaires, une pâleur, des adénopathies et une splénomégalie, avec des résultats d'hémogramme suggérant une leucémie aiguë. Plusieurs questions à choix multiples sont posées concernant le diagnostic, les examens complémentaires, les facteurs pronostiques et les caractéristiques des leucémies aiguës et des anémies chez l'enfant. Les réponses aux questions mettent en évidence les connaissances clés sur la leucémie aiguë lymphoblastique et les anémies carentielles.

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QCM + Cas cliniques

• Sohail âgé de 10 ans consulte pour douleurs articulaires du rachis et des membres
évoluant depuis deux mois, le réveillant la nuit. Les parents ont remarqué une perte
d’appétit et un amaigrissement de leur enfant ; il le trouve fatigué et s’essouffle
facilement.
• A l’examen vous découvrez un enfant pale, apyrétique, son état général est altéré. La
palpation du cou vous révèle l’existence de nombreuses et volumineuses adénopathies
sous maxillaires et L’examen de l’abdomen met en évidence une splénomégalie.
• La pâleur vous amène à réaliser une NFS et un taux de réticulocytes dont les résultats
sont : Globules Blanc : 50000 mm3, PNN=2% soit 1000/mm3 , Hémoglobine : 9,2 g/dl,
normochrome normocytaire , Taux de plaquettes = 70000 mm3 ,
Taux de réticulocytes = 85000/mm3
1) devant ce tableau clinique et les données de l’hémogramme, quel
diagnostic évoquez-vous en premier
A- Aplasie médullaire
B- Leucémie aigue
C- Anémie carentielle
D- Anémie hémolytique auto-immune
E- Purpura thrombopénique idiopathique
1) devant ce tableau clinique et les données de l’hémogramme, quel
diagnostic évoquez-vous en premier
A- Aplasie médullaire
B- Leucémie aigue
C- Anémie carentielle
D- Anémie hémolytique auto-immune
E- Purpura thrombopénique idiopathique
2) Quel examen clé demandez-vous pour confirmer votre diagnostic
A- Biopsie ostéomédullaire (BOM)
B- Myélogramme
C- Scintigraphie osseuse
D- Taux des réticulocytes
E- Hématocrite
2) Quel examen clé demandez-vous pour confirmer votre diagnostic
A- Biopsie ostéomédullaire (BOM)
B- Myélogramme
C- Scintigraphie osseuse
D- Taux des réticulocytes
E- Hématocrite
3) Cochez les examens d’extension à réaliser au cours de cette affection
A- Radiographie de thorax
B- Echographie abdominale
C- Caryotype des blastes
D- Etude du LCR
E- Biopsie ostéomedullaire
3) Cochez les examens d’extension à réaliser au cours de cette affection
A- Radiographie de thorax
B- Echographie abdominale
C- Caryotype des blastes
D- Etude du LCR
E- Biopsie ostéomedullaire
4) Indiquez les facteurs de mauvais pronostic au cours de cette
affection
A- Taux de Globule blanc supérieur à 100000/mm3
B- Age inférieur à 1 an
C- Age en 1 et 10 ans
D- Atteinte du SNC au moment du diagnostic
E- Absence de splénomégalie au moment de diagnostic
4) Indiquez les facteurs de mauvais pronostic au cours de cette
affection
A- Taux de Globule blanc supérieur à 100000/mm3
B- Age inférieur à 1 an
C- Age en 1 et 10 ans
D- Atteinte du SNC au moment du diagnostic
E- Absence de splénomégalie au moment de diagnostic
QCM
1-Dans la leucémie aigue lymphocytaire (LAL) :
A- il peut exister un syndrome hémorragique
B- les douleurs osseuses peuvent être révélatrices
C- l’anémie est régénérative
D- la neutropénie est constante
E- il existe plus de 25 % de cellules blastiques dans le médulogramme
1-Dans la leucémie aigue lymphocytaire (LAL) :
A- il peut exister un syndrome hémorragique
B- les douleurs osseuses peuvent être révélatrices
C- l’anémie est régénérative
D- la neutropénie est constante
E- il existe plus de 25 % de cellules blastiques dans le médulogramme
2- En cas de LAL de l’enfant, l’hémogramme de l’enfant peut montrer
A- une anémie normochrome arégénérative
B- une thrombopénie de profondeur variable
C- une hyperleucocytose constante
D- des globules rouges en forme de faucille
E- une blastose périphérique
2- En cas de LAL de l’enfant, l’hémogramme de l’enfant peut montrer
A- une anémie normochrome arégénérative
B- une thrombopénie de profondeur variable
C- une hyperleucocytose constante
D- des globules rouges en forme de faucille
E- une blastose périphérique
3-A propos de la LAL de L'Enfant :
A- l’examen montre toujours des poly adénopathies et une
splénomégalie
B- le taux des leucocytes est toujours diminué
C- la biopsie ostéo-médullaire (BOM) n’est pas indispensable au
diagnostic
D- les enfants de moins de 1an ont un bon pronostic
E- le taux de leucocytes est l’un des plus importants facteurs pronostic
3-A propos de la LAL de L'Enfant :
A- l’examen montre toujours des poly adénopathies et une
splénomégalie
B- le taux des leucocytes est toujours diminué
C- la biopsie ostéo-médullaire (BOM) n’est pas indispensable au
diagnostic
D- les enfants de moins de 1an ont un bon pronostic
E- le taux de leucocytes est l’un des plus importants facteurs
pronostic
4-Les LAL de l’enfant :
A- sont plus fréquentes que les LA non lymphoblastique
B- le taux des polynucléaires neutrophiles peut être augmenté
C- le taux des réticulocytoses est diminué
D- le diagnostic est confirmé sur l’hémogramme
E- Le diagnostic est confirmé sur le myélogramme
4-Les LAL de l’enfant :
A- sont plus fréquentes que les LA non lymphoblastique
B- le taux des polynucléaires neutrophiles peut être augmenté
C- le taux des réticulocytoses est diminué
D- le diagnostic est confirmé sur l’hémogramme
E- Le diagnostic est confirmé sur le myélogramme
5- Une LAL est de bon pronostic si :
A- l’enfant a un âge entre 1 et 10 ans
B- il s’agit d’une fille
C- Les enfants porteurs de la t (12;21)
D- le taux de globule blanc est ˃150.000/mm3
E- Atteinte du SNC au moment du diagnostic
5- Une LAL est de bon pronostic si :
A- l’enfant a un âge entre 1 et 10 ans
B- il s’agit d’une fille
C- Les enfants porteurs de la t (12;21)
D- le taux de globule blanc est ˃150.000/mm3
E- Atteinte du SNC au moment du diagnostic
6- Quelle est l’anomalie constante observée dans l’hémogramme d’un
enfant atteint de LAL ?
A- Anémie normochrome normocytaire régénérative
B- Thrombopénie
C- Neutropénie
D- Globule blanc à 50000/mm3
E- hyper lymphocytose
6- Quelle est l’anomalie constante observée dans l’hémogramme d’un
enfant atteint de LAL ?
A- Anémie normochrome normocytaire régénérative
B- Thrombopénie
C- Neutropénie
D- Globule blanc à 50000/mm3
E- hyper lymphocytose
7- A propos de la leucémie aigüe de l’enfant :
A- L’absence d’une splénomégalie élimine le diagnostic
B- La fièvre est toujours de cause évidente
C- Le traitement repose uniquement sur la corticothérapie
D- Le syndrome d’insuffisance médullaire est toujours présent
E- Le pronostic n’est pas lié au taux de globules blancs
7- A propos de la leucémie aigüe de l’enfant :
A. L’absence d’une splénomégalie élimine le diagnostic
B. La fièvre est toujours de cause évidente
C. Le traitement repose uniquement sur la corticothérapie
D. Le syndrome d’insuffisance médullaire est toujours présent
E. Le pronostic n’est pas lié au taux de globules blancs
25- A propos des anémies de l’enfant :
A. La splénomégalie associée à l’ictère est en faveur d’une hémolyse
B. L’anémie ferriprive est l’étiologie la plus fréquente
C. L’anémie macrocytaire se définit par : 80 μ3 < VGM < 95 μ3
D. Une réticulocytose à 130 000/mm3 est en faveur d’une anémie
régénérative
E. L’anémie est hypochrome microcytaire dans l’anémie carentielle.
25- A propos des anémies de l’enfant :
A. La splénomégalie associée à l’ictère est en faveur d’une hémolyse
B. L’anémie ferriprive est l’étiologie la plus fréquente
C. L’anémie macrocytaire se définit par : 80 μ3 < VGM < 95 μ3
D. Une réticulocytose à 130 000/mm3 est en faveur d’une anémie
régénérative
E. L’anémie est hypochrome microcytaire dans l’anémie carentielle.
26- A propos des leucémies aigues de l’enfant :
A. La leucémie aigüe lymphoblastique (LAL) est plus fréquente que la
leucémie aigüe Myéloblastique (LAM)
B. L’anémie est arégénérative
C. Le syndrome tumoral est constant
D. La leucostase cérébrale est une complication des LAL
E. La LAL de type T est de bon pronostic
26- A propos des leucémies aigues de l’enfant :
A. La leucémie aigüe lymphoblastique (LAL) est plus fréquente que la
leucémie aigüe Myéloblastique (LAM)
B. L’anémie est arégénérative
C. Le syndrome tumoral est constant
D. La leucostase cérébrale est une complication des LAL
E. La LAL de type T est de bon pronostic
7- A propos des purpuras chez l’enfant :
A. Un syndrome méningé associé est en en faveur d’un purpura fulminans
B. Un purpura associé à un syndrome tumoral évoque une aplasie médullaire
C. Le purpura est déclive dans le purpura rhumatoïde
D. Une thrombopénie < 20 000/mm3 est un facteur de risque hémorragique
E. Le purpura thrombopénique immunologique est fréquent.
7- A propos des purpuras chez l’enfant :
A. Un syndrome méningé associé est en en faveur d’un purpura fulminans
B. Un purpura associé à un syndrome tumoral évoque une aplasie médullaire
C. Le purpura est déclive dans le purpura rhumatoïde
D. Une thrombopénie < 20 000/mm3 est un facteur de risque hémorragique
E. Le purpura thrombopénique immunologique est fréquent.
8- L’ anémie carentielle se caractérise par :
A. Une anémie hypochrome microcytaire
B. Des troubles des phanères
C. Une capacité totale de fixation de la transferrine élevée
D. Une ferritinèmie basse
E. Une haptoglobine effondrée.
Carences martiales

 Bilan Biologique: Hémogramme, Fer sérique, Ferritine, Coefficient de saturation


Transferrine (CST) , Capacité totale de fixation Transferrine (CTFT)

Hémoglobine
Fer sérique
VGM
Ferritine Anémie Carentielle
TCMH
CST
Réticulocytes

CTFT
8-L’anémie carentielle se caractérise par :
A. Une anémie hypochrome microcytaire
B. Des troubles des phanères
C. Une capacité totale de fixation de la transferrine élevée
D. Une ferritinèmie basse
E. Une haptoglobine effondrée.
9-Dans la thalassémie homozygote de l’enfant :
A. L’anémie est normochrome normocytaire
B. La ferritinémie est basse
C. L’électrophorèse de l’hémoglobine confirme le diagnostic
D. La transfusion sanguine est à la base du traitement symptomatique
E. La greffe de moelle est le seul traitement curatif
9-Dans la thalassémie homozygote de l’enfant :
A. L’anémie est normochrome normocytaire
B. La Ferritinémie est basse
C. L’électrophorèse de l’hémoglobine confirme le diagnostic
D. La transfusion sanguine est à la base du traitement symptomatique
E. La greffe de moelle est le seul traitement curatif
8. L’anémie par carence en fer
A. Est une anémie normochrome normocytaire
B. Est une anémie hypochrome microcytaire
C. Nécessite la pratique d’un médullogramme
[Link]-être secondaire a des métrorragies chez la jeune fille
E. Peut-être lié à un régime alimentaire déséquilibré
8. L’anémie par carence en fer
A. Est une anémie normochrome normocytaire
B. Est une anémie hypochrome microcytaire
C. Nécessite la pratique d’un médullogramme
[Link]-être secondaire a des métrorragies chez la jeune fille
E. Peut-être lié à un régime alimentaire déséquilibré
9. La leucémie aigüe chez l’enfant
A. Se manifeste par un syndrome tumoral
B. Nécessite la pratique d’un médullogramme
C. L’hémogramme peut montrer une hyperleucocytose
[Link] traité par chimiothérapie
E. Le pronostic est toujours défavorable
9. La leucémie aigüe chez l’enfant
[Link] manifeste par un syndrome tumoral
B. Nécessite la pratique d’un médullogramme
C. L’hémogramme peut montrer une hyperleucocytose
[Link] traité par chimiothérapie
E. Le pronostic est toujours défavorable
10. Dans le purpura thrombopénique immunologique
A. La thrombopénie est isolée
B. Le médullogramme montre un envahissement par des cellules
blastiques
C. Il existe une splénomégalie et une hépatomégalie
[Link] syndrome hémorragique est cutanéo-muqueux
E. L’hémogramme montre une pancytopénie
10. Dans le purpura thrombopénique immunologique
[Link] thrombopénie est isolée
B. Le médullogramme montre un envahissement par des cellules
blastiques
C. Il existe une splénomégalie et une hépatomégalie
[Link] syndrome hémorragique est cutanéo-muqueux
E. L’hémogramme montre une pancytopénie
11. Devant un purpura isole, un seul examen à pratiquer en première
intension
A. Un médullogramme
B. Un bilan infectieux
C. Un hémogramme
[Link] échographie abdominale
E. Un test d’agrégation plaquettaire
11. Devant un purpura isole, un seul examen à pratiquer en première
intension
A. Un médullogramme
B. Un bilan infectieux
C. Un hémogramme
[Link] échographie abdominale
E. Un test d’agrégation plaquettaire
49-A propos de la leucémie aigüe de l’enfant :

A. La leucémie aigüe lymphoblastique est la plus fréquente


B. Le rhumatisme articulaire aigu est un diagnostic différentiel
C. Le syndrome tumoral est obligatoire pour le diagnostic
[Link] myélogramme confirme le diagnostic
49-A propos de la leucémie aigüe de l’enfant :

[Link] leucémie aigüe lymphoblastique est la plus fréquente


B. Le rhumatisme articulaire aigu est un diagnostic différentiel
C. Le syndrome tumoral est obligatoire pour le diagnostic
[Link] myélogramme confirme le diagnostic
50-A propos du cancer chez l’enfant :

A. L’infection à Epstein Barr virus n’est pas un facteur de risque


B. Les tumeurs du blastème sont fréquentes
C. Tous les âges peuvent être concernés
[Link] syndrome cave supérieur peut révéler un lymphome
50-A propos du cancer chez l’enfant :

A. L’infection à Epstein Barr virus n’est pas un facteur de risque


B. Les tumeurs du blastème sont fréquentes
C. Tous les âges peuvent être concernés
[Link] syndrome cave supérieur peut révéler un lymphome
51-A propos du purpura chez l’enfant :
A. Le risque hémorragique spontané est grave si les plaquettes sont <
20.000 éléments/mm3
B. Dans le purpura thrombopénique immunologique, la thrombopénie
est d’origine centrale
C. Le purpura rhumatoïde se complique d’une atteinte rénale
[Link] transfusion de plaquettes est toujours indiquée
51-A propos du purpura chez l’enfant :
A. Le risque hémorragique spontané est grave si les plaquettes sont
< 20.000 éléments/mm3
B. Dans le purpura thrombopénique immunologique, la thrombopénie
est d’origine centrale
C. Le purpura rhumatoïde se complique d’une atteinte rénale
D. La transfusion de plaquettes est toujours indiquée
52-A propos de l’anémie par carence martiale :
A. L’œsophagite est une étiologie
B. La splénomégalie est fréquente
C. Le volume globulaire moyen est augmenté
[Link] Ferritinémie est diminuée
52-A propos de l’anémie par carence martiale :
A.L’œsophagite est une étiologie
B. La splénomégalie est fréquente
C. Le volume globulaire moyen est augmenté
[Link] Ferritinémie est diminuée
Cas clinique n° 2 :

Salma, jeune fille âgée de 3 ans, sans antécédents particuliers, consulte


pour une pâleur et une asthénie sans fièvre évoluant depuis 15 jours.
L’examen clinique trouve une splénomégalie à 5 cm sous le rebord costal.

L’hémogramme trouve : GR à 2,8 millions/mm3, Hb = 6,2 g/dl, VGM = 65


ⴗ3, CCMH = 25%, taux de réticulocytes à 6%. GB = 10.000/mm3, PNN =
80%, Lymphocytes= 10%, plaquettes= 350.000/mm3
Cas clinique n° 2 :

Salma, jeune fille âgée de 3 ans, sans antécédents particuliers, consulte


pour une pâleur et une asthénie sans fièvre évoluant depuis 15 jours.
L’examen clinique trouve une splénomégalie à 5 cm sous le rebord costal.

L’hémogramme trouve : GR à 2,8 millions/mm3, Hb = 6,2 g/dl, VGM = 65 ⴗ3,


CCMH = 25%, taux de réticulocytes à 6%. GB = 10.000/mm3, PNN = 80%,
Lymphocytes= 10%, plaquettes= 350.000/mm3
66- A l’étape clinique :
A. L’âge de 3 ans fait éliminer d’emblée une leucémie aigue

B. Les antécédents familiaux doivent être détaillés

C. La splénomégalie confirme le diagnostic d’une leucémie aigue

[Link] aires ganglionnaires doivent être palpées


66- A l’étape clinique :
A. L’âge de 3 ans fait éliminer d’emblée une leucémie aigue

B. Les antécédents familiaux doivent être détaillés

C. La splénomégalie confirme le diagnostic d’une leucémie aigue

[Link] aires ganglionnaires doivent être palpées


67- A propos de l’hémogramme de Salma :
A. L’anémie est normochrome normocytaire

B. L’anémie est hypochrome microcytaire

C. L’anémie est régénérative

[Link] constate une pancytopénie


67- A propos de l’hémogramme de Salma :
A. L’anémie est normochrome normocytaire

B. L’anémie est hypochrome microcytaire

C. L’anémie est régénérative

[Link] constate une pancytopénie


68- En associant la clinique à l’hémogramme les diagnostics à évoquer
chez Salma sont :
A. Une anémie par carence martiale car l’anémie est microcytaire et est
associée à une splénomégalie

B. Une thalassémie car l’anémie est microcytaire

C. Une thalassémie car le taux de réticulocytes est de 6% chez Salma

[Link] anémie hémolytique auto-immune


68- En associant la clinique à l’hémogramme les diagnostics à évoquer
chez Salma sont :
A. Une anémie par carence martiale car l’anémie est microcytaire et est
associée à une splénomégalie

B. Une thalassémie car l’anémie est microcytaire

C. Une thalassémie car le taux de réticulocytes est de 6% chez Salma

[Link] anémie hémolytique auto-immune


69- Pour confirmer le diagnostic dans ce cas :
A. Un fer sérique normal ou élevé est en faveur d’une anémie hémolytique

B. L’électrophorèse de l’hémoglobine est indiquée sur les données de


l’hémogramme

C. Une hémoglobine F (fœtale) élevée est en faveur d’une thalassémie

[Link] myélogramme est obligatoire sur les données de l’hémogramme


69- Pour confirmer le diagnostic dans ce cas :
[Link] fer sérique normal ou élevé est en faveur d’une anémie hémolytique

B. L’électrophorèse de l’hémoglobine est indiquée sur les données de


l’hémogramme

C. Une hémoglobine F (fœtale) élevée est en faveur d’une thalassémie

[Link] myélogramme est obligatoire sur les données de l’hémogramme


70- La prise en charge de Salma consiste à :
A. Programmer des transfusions après les examens complémentaires

B. Assurer un suivi à long terme

C. Faire une splénectomie en urgence

[Link]émenter en fer
70- La prise en charge de Salma consiste à :
[Link] des transfusions après les examens complémentaires

B. Assurer un suivi à long terme

C. Faire une splénectomie en urgence

[Link]émenter en fer
54-Concernant la convulsion fébrile simple :
A. La ponction lombaire est pathologique
B. Nécessite la demande d’un EEG et d’une imagerie cérébrale
C. L’évolution vers une épilepsie est la règle.
[Link] principal risque des crises fébriles simples est la récidive.
54-Concernant la convulsion fébrile simple :
A. La ponction lombaire est pathologique
B. Nécessite la demande d’un EEG et d’une imagerie cérébrale
C. L’évolution vers une épilepsie est la règle.
[Link] principal risque des crises fébriles simples est la récidive.
55- Parmi les propositions suivantes concernant l’absence petit mal
de l’enfant, laquelle(lesquelles) est(sont) exacte(s) ?
A. Elle survenue à n’importe quel moment de la journée
B. Elle est favorisée par la baisse du niveau de vigilance
C. Elle s’accompagne d’une activité électroencéphalographique faite de
pointes-ondes bilatérales et synchrones à 3/sec
[Link] traitement le plus efficace de cette variété d’épilepsie est le
Phénobarbital

55- Parmi les propositions suivantes concernant l’absence petit mal
de l’enfant, laquelle(lesquelles) est(sont) exacte(s) ?
[Link] survenue à n’importe quel moment de la journée
B. Elle est favorisée par la baisse du niveau de vigilance
C. Elle s’accompagne d’une activité électroencéphalographique faite
de pointes-ondes bilatérales et synchrones à 3/sec
[Link] traitement le plus efficace de cette variété d’épilepsie est le
Phénobarbital

Cas clinique n°3 :
Aziza, âgée de 7 ans, est amenée par ses parents qui sont inquiets car
elle a présenté à plusieurs reprises des épisodes de fixité du regard,
pendant lesquels elle semblait "rêver éveillé". Elle arrêtait
brusquement tout ce qu'il faisait, regardait devant elle et ne réagissait
plus à aucune stimulation physique ou verbale. Les épisodes ont été
assez brefs, d’une durée moyenne de 5 à 10 secondes, et se sont
produits plusieurs fois par jour.
Cas clinique n°3 :
Aziza, âgée de 7 ans, est amenée par ses parents qui sont inquiets car
elle a présenté à plusieurs reprises des épisodes de fixité du regard,
pendant lesquels elle semblait "rêver éveillé". Elle arrêtait
brusquement tout ce qu'il faisait, regardait devant elle et ne réagissait
plus à aucune stimulation physique ou verbale. Les épisodes ont été
assez brefs, d’une durée moyenne de 5 à 10 secondes, et se sont
produits plusieurs fois par jour.
Quel diagnostic évoqué vous ?
A-Epilepsie partielle bénigne à paroxysmes rolandiques
B-Syndrome de West

C-Epilepsie absence
D-Epilepsie avec crise grand mal du réveil
E-Epilepsie myoclonique juvénile bénigne
Quel diagnostic évoqué vous ?
A-Epilepsie partielle bénigne à paroxysmes rolandiques
B-Syndrome de West

C-Epilepsie absence
D-Epilepsie avec crise grand mal du réveil
E-Epilepsie myoclonique juvénile bénigne
Quel(s) examen (s) réalisé(s) vous pour confirmer votre diagnostic ?
A-Electromyogramme (EMG)
B-Electroencéphalogramme (EEG)

C-Imagerie par résonnance magnétique (IRM) cérébrale

D-Polysomnographie

E-Etude du liquide céphalorachidien


Quel(s) examen (s) réalisé(s) vous pour confirmer votre diagnostic ?
A-Electromyogramme (EMG)
B-Electroencéphalogramme (EEG)

C-Imagerie par résonnance magnétique (IRM) cérébrale

D-Polysomnographie

E-Etude du liquide céphalorachidien


Quels sont les anomalie(s) attendue(s) à l’examen demandé ?

A-Ondes lentes et pointes lentes diffuses, asynchrone (hypsarythmie)

B-Bouffées de pointes ondes, généralisées, synchrones à 3 HZ

C-Bouffées de pointes ondes déclenchées par l’hyperpnée

D-Bouffées de pointes ondes déclenchées par la stimulation lumineuse


intermittente (SLI)
E-Pointes Centro-temporales sur fond normal
Quels sont les anomalie(s) attendue(s) à l’examen demandé ?

A-Ondes lentes et pointes lentes diffuses, asynchrone (hypsarythmie)

B-Bouffées de pointes ondes, généralisées, synchrones à 3 HZ

C-Bouffées de pointes ondes déclenchées par l’hyperpnée

D-Bouffées de pointes ondes déclenchées par la stimulation lumineuse


intermittente (SLI)
E-Pointes Centro-temporales sur fond normal
Quel traitement prescrivez-vous ?
A-Abstention thérapeutique
B-Phénobarbital
C-Régime sans gluten
D-Valproite de sodium
E-Corticothérapie
Quel traitement prescrivez-vous ?
A-Abstention thérapeutique
B-Phénobarbital
C-Régime sans gluten
D-Valproite de sodium
E-Corticothérapie
Concernant ce type d’épilepsie que présente Aziza
A- C’est la plus bénigne des épilepsies généralisées
B- C’est la plus fréquente des épilepsies de l’enfant
C- Comprend une régression psychomotrice
D- l’imagerie cérébrale est non nécessaire au diagnostic
E-L ’évolution est généralement favorable
Concernant ce type d’épilepsie que présente Aziza
A- C’est la plus bénigne des épilepsies généralisées
B- C’est la plus fréquente des épilepsies de l’enfant
C- Comprend une régression psychomotrice
D- l’imagerie cérébrale est non nécessaire au diagnostic
E-L ’évolution est généralement favorable
Cas cliniques + QCM
Convulsions + Epilepsies
scénario
Cas clinique n°1
Vous recevez aux urgences Aziza , amenée par ses parents paniqués, pour convulsions
dans un contexte fébrile. En effet Aziza , âgée de 22 mois, a des mouvements tonico-
cloniques des 4 membres avec perte de conscience depuis 5 minutes. Les premières
constantes prises par l’infirmière sont : FC= 102 ; Sat02= 95% ; T= 39,2 °C.
1- Décrivez votre prise en charge immédiate.
2- Votre prise en charge a permis de faire céder la crise. Quelles étiologies devez-vous
évoquer ?
3- L’ensemble de votre examen clinique est finalement normal, excepté la présence d’une
rhinopharyngite. Il n’existe pas de déficit post critique. Quel est votre diagnostic ?
4- Quels examens complémentaires prescrivez vous et quel est votre traitement ?
5-2 heures plus tard, alors que votre garde touche à sa fin, vous recevez khadija,
amenée par ses parents paniqués, pour convulsions SANS contexte fébrile.
En effet khadija, âgée de 22 mois, a des mouvements tonico-cloniques des 4 membres
avec perte de conscience depuis 5 minutes.
FC= 102 ; Sat02= 95% ; T°= 36,5°.
Décrivez votre prise en charge immédiate.

6- Votre prise en charge a permis de faire céder la crise. Quelles étiologies devez vous
évoquer ?
1- Décrivez votre prise en charge immédiate

Traitement
Mise en condition anti épileptique
 Libérer les voies aériennes  Benzodiazépine : Traitement antipyrétique
: aspiration +/- canule de (Diazépam, Valium) en intra  Mesures physiques:
Guedel rectal: 0,5 mg/Kg (découvrir l’enfant, linge
 Monitorage de la FR, FC, (dose max=10mg) mouillé)
satO2 et TA  On peut répéter le valium  Paracétamol:15mg/Kg/6H
 Oxygéner si SO2 <95% une fois au bout de 5’ la crise
n’a pas cédé.
2- Votre prise en charge a permis de faire céder la crise. Quelles étiologies devez-
vous évoquer ?

Devant toute convulsion avec fièvre, il est indispensable d’évoquer les


diagnostics:

 Méningite
 Encéphalite ou méningo-encéphalite (Encéphalite herpétique)
 Abcès cérébral
 Thrombophlébite cérébrale
 Neuropaludisme
 Crises fébriles (CF)= Convulsion fébrile = Crise Convulsive Hyperthermique
++++
3- L’ensemble de votre examen clinique est finalement normal, excepté la présence d’une
rhinopharyngite. Il n’existe pas de déficit post critique. Le développement psychomoteur de
Lina est normal pour l’âge. Quel est votre diagnostic ?

Le diagnostic est celui de Crise Fébrile simple secondaire à une rhinopharyngite.

Crises fébriles simple :


- Age > 1 an et
- durée < 15 min et 1 crise/24 heures et
- Crise généralisés et
- Examen post critique normal
4- Quels examens complémentaires prescrivez vous et quel est votre traitement ?

On ne prescrit aucun examen complémentaire : CF Simple sur la rhino-pharyngite.


Si vous fait PL ( c’est accepté)

TRT rhino-pharyngite: sérum physiologique, Antipyrétique, pas d’antibiothérapie


5- Décrivez votre prise en charge immédiate

Traitement
Mise en condition anti épileptique
 Libérer les voies aériennes  Benzodiazépine :
: aspiration +/- canule de (Diazépam, Valium) en intra
Guedel rectal: 0,5 mg/Kg
 Monitorage de la FR, FC, (dose max=10mg)
satO2 et TA  On peut répéter le valium
 Oxygéner si SO2 <95% une fois au bout de 5’ la crise
n’a pas cédé.
6- Votre prise en charge a permis de faire céder la crise. Quelles étiologies devez
vous évoquer ?

Nourrisson
Crises occasionnelles :
Convulsion sans fièvre

Quatre grands groupes de causes


Hypoglycémie, hypocalcémie, dysnatrémie, hypomagnésémie.
Intoxications accidentelles ou iatrogènes
Accidents vasculaires cérébraux
Traumatismes crâniens
Deux situations particulières propres au nourrisson
 Hématome sous-dural aigu du nourrisson ( Bébé secoué -maltraitance) +++++
 Syndrome hémolytique et urémique (SHU): HTA + Anémie hémolytique +
Thrombopénie + Insuffisance Rénale)
QCM
1- Les convulsions occasionnels chez le nouveau-né peuvent être 2-Les convulsions du nouveau-né peuvent être :
secondaire à : A) d’origine métabolique : hypocalcémie
A) une hypocalcémie B) d’origine infectieuse : méningite
B) une hémorragie cérébro-méningée C) d’origine traumatique : souffrance néonatale
C) une hypoglycémie D) d’origine toxique : drogues administrées à la mère
D) une hyponatrémie durant l’accouchement
E) une méningite purulente E) ictère nucléaire

3- Parmi les Syndromes épileptiques du nouveau-né on retient : 4- Parmi les étiologies des crises convulsives du nourrisson,
A) Convulsions néonatales bénignes idiopathique dite du 5ième on retrouve :
jour A) les troubles métaboliques
B) Convulsions néonatales bénignes familiales . B) le syndrome hémolytique et urémique
C) Encéphalopathies épileptiques avec aspect de « suppression C) une méningite ou méningo-encéphalite
Burst » à l’EEG D) une Intoxication accidentelle ou iatrogène
D) syndrome de West E) un hématome sous dural
E) Épilepsie absence

5- Tout nourrisson admis pour un premier épisode de convulsion 6- Le syndrome de West est caractérisé par:
fébrile simple doit bénéficier en premier lieu : A) Sa survenu chez le nourrisson
A) d’un traitement antipyrétique et anticonvulsivant ( Valium IR) B) des spasmes épileptiques
B) d’une radiographie du crâne de profil C) Une régression psychomotrice
C) d’une TDM des l’amélioration de l’état clinique D) une hypsarythmie à EEG inter critique
D) d’un EEG systématique E) Evolution toujours favorable
E) d’un traitement par valproate de sodium
Réponse
7- Concernant l’épilepsie absence infantile :
A- C’est la plus bénigne des épilepsies généralisées
B- Elle est caractérisée par des absences brève, a début et fin brusques 1 ABCDE
C- L’EEG montre des bouffées de pointes ondes à 3 HZ, généralisées
D- Son traitement est basé sur le phénobarbital 2 ABCDE
E- Comprend une régression psychomotrice
3 ABC
8- A propos des convulsions fébriles : 4 ABCDE
A. Elles surviennent entre l’âge de 3 mois et 5 ans
B. Elles peuvent être secondaires à toute maladie fébrile en dehors d’une 5 A
infection du SNC
C. Elles sont toujours bénignes quelques soit la durée de la crise 6 ABCD
D. L’étude du LCR est toujours pathologique
E. Elles peuvent avoir un caractère familial 7 ABC

8 ABE

10
Cas clinique n°2:
Ali, âgé de 7 mois, est amené par ses parents qui sont inquiets car Il a présenté des
mouvements inhabituels, où il se recroqueville sur lui-même, bras et jambe pliés en
avant. Ces épisodes se répètent par séries, parfois suivis de pleurs, plusieurs fois par jour,
en particulier au réveil. Son développement semblait normal auparavant, mais depuis
que ces épisodes ont commencé, Il a perdu la poursuite oculaire ainsi que l’intérêt pour
ses jouets de même que la capacité de s’asseoir avec appui.

1- Quel est le diagnostic compatible?


2- Quel examen réalisé vous pour confirmer votre diagnostic?
3- Quels sont les anomalie(s) attendue(s) à l’examen demandé?
4- Quelles sont les étiologies retrouvés au cours de cette pathologie?
5- Quel traitement prescrivez-vous?
Cas clinique n°2:
Ali, âgé de 7 mois, est amené par ses parents qui sont inquiets car Il a présenté des
mouvements inhabituels, où il se recroqueville sur lui-même, bras et jambe pliés en
avant. Ces épisodes se répètent par séries, parfois suivis de pleurs, plusieurs fois par jour,
en particulier au réveil. Son développement semblait normal auparavant, mais depuis
que ces épisodes ont commencé, Il a perdu la poursuite oculaire ainsi que l’intérêt pour
ses jouets de même que la capacité de s’asseoir avec appui.
Cas Clinique n°3
Fatima, âgée de 6 ans, est amenée par ses parents qui sont inquiets car elle a présenté à
plusieurs reprises des épisodes de fixité du regard, pendant lesquels elle semblait "rêver
éveillé". Elle arrêtait brusquement tout ce qu'il faisait, regardait devant elle et ne réagissait
plus à aucune stimulation physique ou verbale. Les épisodes ont été assez brefs, d’une durée
moyenne de 5 à 10 secondes, et se sont produits plusieurs fois par jour.

1- Quel est le diagnostic compatible?


2- quel examen réalisé vous pour confirmer votre diagnostic?
3- quels sont les anomalie(s) attendue(s) à l’examen demandé?
4- quel traitement proposez-vous?
Cas Clinique n°3
Fatima, âgée de 6 ans, est amenée par ses parents qui sont inquiets car elle a présenté à
plusieurs reprises des épisodes de fixité du regard, pendant lesquels elle semblait "rêver
éveillé". Elle arrêtait brusquement tout ce qu'il faisait, regardait devant elle et ne réagissait
plus à aucune stimulation physique ou verbale. Les épisodes ont été assez brefs, d’une durée
moyenne de 5 à 10 secondes, et se sont produits plusieurs fois par jour.
Cas clinique n°4
Un garçon de 9 ans en bonne santé jusqu'à un mois auparavant, quand il avait réveillé ses
parents en entrant dans leur chambre à 4 heures du matin. Il avait l'air un peu effrayé et
semblait vouloir tenter de parler, mais ne pouvait pas. Il bavait du côté droit de sa bouche,
qui tremblait légèrement. Cela continua pendant quelques minutes, après quoi il
commença progressivement à parler normalement. À ce moment-là, il a déclaré s’être
réveillé après un profond sommeil, conscient de ne pouvoir ni parler ni avaler, et s’est
rappelé qu’il était entré dans la chambre de ses parents. Il a été amené chez son pédiatre
pour évaluation après un épisode similaire deux semaines plus tard. Il avait un examen
neurologique normal.

1- Quel est le diagnostic compatible?


2- quel examen réalisé vous pour confirmer votre diagnostic?
3- quels sont les anomalie(s) attendue(s) à EEG?
4- quelles sont les options thérapeutiques?
Cas clinique n°4
Un garçon de 9 ans en bonne santé jusqu'à un mois auparavant, quand il avait réveillé ses
parents en entrant dans leur chambre à 4 heures du matin. Il avait l'air un peu effrayé et
semblait vouloir tenter de parler, mais ne pouvait pas. Il bavait du côté droit de sa bouche,
qui tremblait légèrement. Cela continua pendant quelques minutes, après quoi il
commença progressivement à parler normalement. À ce moment-là, il a déclaré s’être
réveillé après un profond sommeil, conscient de ne pouvoir ni parler ni avaler, et s’est
rappelé qu’il était entré dans la chambre de ses parents. Il a été amené chez son pédiatre
pour évaluation après un épisode similaire deux semaines plus tard. Il avait un examen
neurologique normal.
Cas clinique n°5
Karima, âgée de 15 ans, sans ATCS pathologiques notable.
Amenée par ses parents pour ( Fille maladroite???). La jeune fille a déclaré se sentir
«fragile» le matin. Ses mains tremblaient souvent et elle avait parfois laissé tomber sa
brosse à cheveux ou son verre. Ces symptômes étaient présents depuis quelques mois
mais négligées par la famille .

1- Quel est le diagnostic compatible?


2- Quel(s) examen réalisé vous pour confirmer votre diagnostic?
3- Quels sont les anomalie(s) attendue(s) à EEG?
4- Quel traitement prescrivez-vous?
Cas clinique n°5
Karima, âgée de 15 ans, sans ATCS pathologiques notable.
Amenée par ses parents pour ( Fille maladroite???). La jeune fille a déclaré se sentir
«fragile» le matin. Ses mains tremblaient souvent et elle avait parfois laissé tomber sa
brosse à cheveux ou son verre. Ces symptômes étaient présents depuis quelques mois
mais négligées par la famille .
Réponses Cas cliniques
Cas cliniques

2 Dc: Syndrome de West : Age nourrisson, Régression psychomotrice + crise type Spasme en flexion
EEG: hypsarythmie
Etiologies: Sclérose tubéreuse de Bourneville, Phénylcétonurie Anoxie ischémie périnatale, Trisomie 21,
Malformations cérébrale
Traitement: Vigabatrin ( Sabril), Valproite de sodium (Dépakine)
3 Dc: Epilepsie Absence Age enfant, type de crise: Absence
EEG: Bouffées de pointes ondes PO à 3 HZ, généralisées, régulières, à début et fin brusques,
déclenchées par l’hyperpnée
TTT: Valproite de sodium (Dépakine) ou Ethosuximide

4 Dc: Epilepsie partielle bénigne à pointes Centro temporales (Age enfant, type de crise)
EEG de sieste: Pointes centro-temporales sur fond normal (région rolandique) majorées par le sommeil
TTT: Abstention ou Valproite de sodium

5 Dc: Epilepsie myoclonique juvénile bénigne: (Adolescente – Myoclonie)


EEG: Bouffée paroxystiques bilatérales et synchrones de polypointes ondes favorisées par la stimulation
lumineuse intermittente (SLI).
TRT:Valproite de sodium

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