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Sep (Fiche Ide)

La sclérose en plaques est une maladie auto-immune inflammatoire du système nerveux central, plus fréquente chez les femmes et souvent diagnostiquée entre 20 et 40 ans. Elle se manifeste par des poussées et des rémissions, causées par des lésions de la myéline, entraînant divers troubles moteurs, cognitifs et sensitifs. Bien qu'il n'existe pas de traitement curatif, des traitements symptomatiques et de fond peuvent aider à gérer les symptômes et à réduire la fréquence des poussées.

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La sclérose en plaques est une maladie auto-immune inflammatoire du système nerveux central, plus fréquente chez les femmes et souvent diagnostiquée entre 20 et 40 ans. Elle se manifeste par des poussées et des rémissions, causées par des lésions de la myéline, entraînant divers troubles moteurs, cognitifs et sensitifs. Bien qu'il n'existe pas de traitement curatif, des traitements symptomatiques et de fond peuvent aider à gérer les symptômes et à réduire la fréquence des poussées.

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Fiche rédigée le 12 Juillet 2021 par Julie VIOLET
Définition
La sclérose en plaques est une maladie auto-immune inflammatoire du système nerveux central (SNC)
de l’adulte jeune. C’est la maladie non traumatique la plus invalidante chez le sujet jeune.

Elle est 2 à 3 fois plus répandue chez les femmes que chez les hommes.
`
70% des premiers signes apparaissent entre 20 et 40 ans, avec dans la majorité des cas un début
caractérisé par des poussées et des rémissions.

Physiopathologie
La sclérose en plaques fait intervenir des mécanismes auto-immuns qui attaquent les cellules chargées
de synthétiser la gaine de myéline qui entoure les axones dans le système nerveux central. Ceci entraîne
des lésions à l’aspect scléreux (épais et dur) dispersées dans le système nerveux central. On appelle
plaques ces lésions au niveau de la substance blanche du cerveau ou de la moelle épinière.

En effet, le système immunitaire (les lymphocytes) attaque les gaines de myéline et les altèrent, ce qui
perturbe la conduction nerveuse motrice et sensitive. Les lésions provoquées traduisent alors une
démyélinisation et le début d’une dégénérescence axonale.

Une remyélinisation est parfois possible, ce qui explique la diminution des signes neurologiques.

Facteurs de risque Différentes formes


Les facteurs de risque sont encore mal connus. Forme rémittente (85% des formes de
début) : poussées puis régressions des
Ce n'est pas une maladie héréditaire, cependant il existe symptômes
des facteurs génétiques favorables à son
développement sous l'influence notamment de facteurs Forme progressive (forme plus tardive) :
environnementaux. Il existe donc une certaine symptômes permanents responsables de
prédisposition génétique. handicaps fonctionnels avec aggravation
progressive
Facteurs environnementaux
- Manque d'ensoleillement La poussée est définie par l'apparition de
- Carence en vitamine D nouveaux symptômes ou de symptômes
- Tabagisme actif et passif déjà existant, pendant plus de 24 heures.

Forme secondairement progressive : forme RR avec poussées


puis progression neuro en + (+encore poussées ou non)
Forme primaire progressive : progess neuro direct sans poussées
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Signes cliniques
Les signes de la sclérose en plaques dépendent de la zone touchée par les lésions.

Troubles moteurs
- Faiblesse musculaire
- Réduction du périmètre de marche
- Troubles de l'équilibre

Troubles cognitifs
- Ralentissement psychomoteur
- Difficultés exécutives
- Troubles de la mémoire
- Troubles de la concentration

Troubles visuels
- Baisse de l'acuité visuelle
- Diplopie (vision double)
- Névrite optique rétrobulbaire

Troubles sensitifs
- Paresthésies (fourmillements, picotements)
- Sensation de ruissellement sur la peau
- Douleurs

Autres troubles
- Fatigue extrême et inhabituelle
- Troubles urinaires et génitaux
- Troubles du langage
- Troubles psychologiques : anxiété, dépression, risque suicidaire

Complications Examens complémentaires


IRM cérébrale et/ou médullaire : mise en évidence
d'hypersignaux (plaques) au niveau de la substance blanche

Ponction lombaire pour étude du LCR (liquide céphalo-


rachidien)
- Hypercytose
A plus ou moins long terme, les - Hyperprotéinorrachie
troubles peuvent progresser vers un - Augmentation des immunoglobulines à
handicap irréversible. l'électrophorèse du LCR avec distribution en 2 ou 3
pics évocatrice de SEP

Il existe des critères diagnostiques de McDonald qui


reposent sur l'IRM et l'observation clinique des poussées :
- Nombre de poussées
- Nombre de lésions
- Existence d'une inflammation du SNC

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Traitements
Il n'existe pas de traitement curatif. On distingue alors le traitement des poussées, le traitement de fond
et le traitement symptomatique.

Traitement de crise
- Corticothérapie pour réduire la sévérité et la durée de la poussée

Traitement de fond
- Immunomodulateurs (traitement de première ligne, ils diminuent la fréquence des poussées et
réduisent le nombre de nouvelles lésions) : interféron β, copolymères, tériflunomide,
diméthylfumarate
- Immunosuppresseurs (utilisés en seconde ligne pour prévenir l'apparition des poussées) :
fingolimod, natalizumab ou mitoxantrone

Traitement symptomatique
- Traitement de la douleur, de la spasticité, des fuites urinaires, des tremblements
- Traitement du syndrome dépressif
- Amélioration de l'influx nerveux
- Prise en charge pluridisciplinaire

Sources
Guide pratique infirmier, Perlemuter, 2020, Elsevier Masson
L'essentiel des patho par spécialités pour l'infirmière, Laurence Pitard, 2008, Elsevier Masson
Les pathologies en un coup d'oeil pour les infirmiers, Stéphane Cornec, 2018, Elsevier Masson
Processus physiopathologiques, 2015, Sup'Foucher
Afsep
Fédération française de neurologie
[Link]
Cours IFSI

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