LUPUS ERYTHÉMATEUX
SYSTÉMIQUE (L. E.S)
Pr A. RKIOUAK
UPR Médecine Interne
Plan:
I. Introduction
II. Définition
III. Epidémiologie
IV. Etiopathogénie
V. Manifestations cliniques
VI. Biologie
VII. F Cliniques
VIII. Diagnostic positif - Critères de classification
IX. Traitement
X. Conclusion
I- Définition - Introduction
•Maladie auto-immune, systémique, chronique
et invalidante
•Rare, cause inconnue
•Polymorphe, hétérogène
•Évolution: poussées et rémission
• Biologiquement : production d’auto anticorps(AC
antiDNA natifs).
•+ Fréq et + Sévère: noires +++
• 1869 : M. Kaposi : manifestations systémiques
Revue de Biologie Médicale n°366 - Mai-Juin 2022.
Intérêt
•Affection rare , prédominance féminine
•Age jeune : 20-40ans.
•L’atteinte rénale et neurologique :
éléments du pronostic.
• Les infections et complications
cardiovasculaires: cause de mortalité
II- Epidémiologie
• Sexe : prédominance féminine,
• Sexe Ratio F/H = 9 : (9 femmes pour un homme)
• Pic d’incidence: 20-30 ans
• Différentes ethnies :
- Noirs afro-américains
- Race caucasienne
- Blancs du Maghreb
- Blancs d’ Europe
• Formes familiales dans 10% des cas
III- Facteurs favorisants - pathogénie :
• Génétique : certains groupes HLA : HLA-A1, B8, DR3 et chez les
caucasiens un lien avec DR2 et DR3.
• Environnementaux : Les ultraviolets , hormones sexuelles,
médicaments ou substances exogènes, tabac, stress, Infection à EBV.
• Auto-anticorps :
- Rôle pathogène direct de certains auto-Ac a été démontré.
- Dépôt ou la formation in situ de complexes immuns (lésions rénales++).
• Pathogénie : complexe :
- -Ac.
- Déficit de tolérance des lymphocytes T.
- Hyperproduction de cytokines IL-1 et IL-10 et IFNα.
IV- CLINIQUE :
Très hétérogène dans sa présentation :
polymorphisme clinique
A- Signes généraux:
- Asthénie, anorexie
- Amaigrissement
- Fièvre au long cours
B- Manifestations cutanées
Inaugurales 1 fois sur 4.
Lésions lupiques typiques :
• prédominent sur les zones exposées car « photosensibles »
• érythème en « vespertilio » : nez et pommettes. Maculeux ou maculo-
papuleux, rarement prurigineux, pouvant toucher le décolleté et les
membres. (Érythème malaire en ailes de papillons plat ou soulevé qui
épargne les plis nasogéniens)
• Lupus discoïde : dans les formes chroniques. Erythème + squames +
atrophie séquellaire (avec alopécie).
• Erythème des faces d’extension des coudes, des genoux, des
muqueuses.
• Une alopécie diffuse ou focale pendant les phases évolutives du LES.
• Une panniculite peut entraîner des lésions nodulaires sous-cutanées
(parfois appelée panniculite lupique).
C- Ostéo-articulaires et musculaires
• Fréquentes
• Peuvent être inaugurales : 50%
• Arthralgies ou Arthrites (75%): Mode d’évolution variable.
• polyarthrite bilatérale symétrique non érosive
• Laxité capsulo ligamentaires : Déformations(main de JACCOUD)
• Présence d’érosions : Rhupus (association lupus et PR)
• Les ostéonécroses aseptiques: SAPL / corticoïdes à forte dose
• Les myalgies.
D- Respiratoires
• Pleurésie uni ou bilatérale parfois inaugurale,
très cortico-sensible
• Atteinte pulmonaire : infiltrats interstitiels
évoluant parfois vers la fibrose
• HTAP (hypertension artérielle pulmonaire): rare
E- Cardio-vasculaire
• Péricardite: fréquente, inaugurale, récidivante et latente
(intérêt de l´échocardiographie )
• L’atteinte valvulaire: endocardite de Libman – Sacks :
(végétations valvulaires stériles)
• Myocardite aigue: exceptionnelle, troubles du rythme ou de
la conduction
• Insuffisance coronarienne : athérome précoce ou SAPL
(syndrome des antiphospholipides)
• Vasculaires:
- Syndrome de Raynaud.
- Hypertension artérielle (HTA essentielle, ou rénale).
- Thromboses artérielles et veineuses
F- Manifestations Rénales
• Fréquentes
• Élément du pronostic
• Atteintes essentiellement glomérulaires et vasculaires
• Cliniquement asymptomatique
• Anomalies essentiellement biologiques : protéinurie ,hématurie et
altération de la fonction rénale.
• Ponction biopsie rénale impérative : guider le traitement et juger
du pronostic
G- Neurologiques et psychiatriques
• Élément pronostic
• Centrales ou périphériques
Centrales: Atteinte parenchymateuse:
- Céphalées et comitialité généralisée
- Atteinte vasculaire: Accidents vasculaires cérébraux ischémiques
Atteintes périphériques: neuropathie périphérique(rare).
Atteinte médullaire à type de myélite transverse
Manifestations psychiatriques: Syndrome dépressif ,psychose
H- Atteinte des organes lymphoïdes
• Adénopathies périphériques (maladie de kikuchi)
• Splénomégalie modérée
• Atteinte hépatique : cytolyse modérée , témoignant d’une hépatite
auto-immune associée
F° (50 à 80 %)
Fatigue
Anorexie
Perte de poids
Les trois
tuniques + Pc majeure
coronaires.
Arthralgies et
arthrites :bilatérale
et symétrique sans
destruction
radiologique +++
V- BIOLOGIE
A- Non spécifiques:
• Syndrome inflammatoire
• CRP négative sauf : infection et sérites
• NFS : anémie, leucopénie(lymphopénie) et thrombopénie
B- IMMUNOLOGIE
• Ac antinucléaires: significatif si > à 1/80 (sensible mais non spécifique).
• Ac anti DNA Natifs: immunofluorescence indirecte ou ELISA, Positif (95%)
• Anticorps anti-antigènes nucléaires solubles:
- AC antihistones: 70%
- AC anti Sm: 30% (pathognomonique du LES)
- AC anti RNP: 35% (retrouvés également dans le Syndrome de Sharp)
- AC anti SSA: 30% , AC anti SSB: 10% (retrouvés dans le syndrome de
Sjogren)
- Ac antiphospholipides: 40% des LES sont associés au syndrome des APL
• La diminution franche CH50 et des fractions C3 +++, C4 du complément
VI- Formes cliniques :
1- Formes associées : Syndromes de chevauchement
- syndrome de Sjögren (syndrome sec)
- autres connectivites : connectivite mixte, sclérodermie, PR, dermatomyosite.
2- Lupus et grossesse :
- Pour la mère (poussée, néphropathie, HTA, prééclampsie, hémorragie du post-
partum)
- Fœtus (mort fœtale in utero, prématurité, lupus néonatal)
3- Lupus induit :
- Isoniazide, D-pénicillamine, B-bloqueurs.
- Guérison à l’arrêt du traitement.
4- Lupus pediatrique:
- Rare, pronostic réservé
VII- Diagnostic positif :
• Repose sur un faisceau d’arguments cliniques et biologiques.
CRITÈRES
But :
Disposer d’un outil pour reconnaître une maladie chez un individu
• Critères diagnostiques : (clinicien) aide pour établir un diagnostic devant
un patient présentant un ou des symptômes
• Critères de classification : (Chercheur)
- Aide pour reconnaître un patient souffrant d’une maladie au sein d’une
population
- Langage commun international
ACR 1982, modifiés en 1997
1 -Rash malaire en ailes de papillon
2 -Eruption de lupus discoïde
3 -Photosensibilité
4 -Ulcérations orales ou naso-pharyngées
5 -Polyarthrite non érosive
6 -Pleurésie ou péricardite
7 -Atteinte rénale: protéinurie > 0.5g/24h ou cylindres urinaires
8 -Atteinte neurologique : convulsions ou psychose
9 -Anomalies hématologiques: anémie hémolytique ou leucopénie,
thrombopénie
10 -Désordre immunologique : présence de cellules LE ou anticorps anti-ADN
natif ou anti Sm , fausse sérologie syphilitique
11 -Anticorps antinucléaires à taux anormal (en l'absence de médicaments
inducteurs)
Critères de classification EULAR/ACR
2019
VIII- Evolution- pronostic
• Evolution : poussées – rémission.
• Formes bénignes : atteinte articulaire et cutanée banale.
• Formes graves : atteinte viscérale (principalement rénale et du SNC).
• Sous traitement : survie à 10 ans est de 98%
• Facteurs pronostiques péjoratifs sont:
- sexe masculin
- race non caucasienne
- atteinte rénale et/ou neurologique
- syndrome des antiphospholipides associé
- lupus pédiatrique
XI- TRAITEMENT
1- But :
- Assurer le confort du malade.
- Prévenir les atteintes viscérales.
- Limiter l’effet iatrogène des traitements.
2-Moyens:
• RHD: Protection contre le soleil, arrêt du tabac
Plaquenil: traitement de Fond
• Effet sur l’activité de la maladie
• Contre indications :
- Antécédents de rétinopathie
- Hypersensibilité connue aux antimalariques
• Effets secondaires :
- Effets cardiaques (BAV)
- Effets hématologiques notamment l’agranulocytose
- Toxicité rétinienne à rechercher par un ERG
(électrorétinogramme)
• Grossesse n’est pas une contre indication
• Corticothérapie per os ou en bolus :
- Epanchements des séreuses (0,5mg/kg/J)
- Formes viscérales graves: Bolus (15mg/kg)et relai par(1mg/kg/j)
- formes rénales, neurologiques , thrombopénies sévères et anémies
hémolytiques
• Immunosuppresseurs: Cyclophosphamide (IV), azathioprine (Imurel®),
Mycophénolate mofétil (Cellcept®), Le méthotrexate :
- Néphropathies lupiques prolifératives
- Atteintes neurologiques
- Atteinte hématologique grave
- Formes articulaires rebelles
• Biothérapies :
- Rituximab (anti-CD20) dans certains cas réfractaires.
- (anti BAFF) dans les formes sévères à forte composante auto-
immune.
• Contraception : nécessaire en l’absence de rémission, stérilet (mais
risque infectieux), micropilule progestative
• La grossesse n’est autorisée qu’en cas de rémission clinique.
X- CONCLUSION
• Maladie de la femme jeune
• Circonstances de découvertes et présentation très polymorphe
• DC = Faisceau d’arguments cliniques+++ et biologiques
convergents
• Critères de classification
• Évolue par poussées
• Traitement adapte: tableau clinique
• Pc : certaines atteintes viscerales
Syndrome des anti-phospholipides
Associant :
• Thromboses veineuses ou artérielles récurrentes
• Manifestations obstétricales: mort fœtale,
fausses couches récurrentes, accouchements prématurés,
éclampsie, retard de croissance IU.
• Thrombopénie.
Diagnostic
Présence d’ anticardiolipine, anticoagulant lupique, anti β2 GP1
