C A T devant une Polyradiculonévrite aigue

( syndrome de Guillain Barré)

Dr MAGUENOUCHE
EHS ALI AIT IDIR
 Cas clinique
R D 37 ans
Gastro-entérite début janvier 2019
11/01: paresthésies MIG
12/01: paresthésies des 2 MI, des 2 MS, dysphagie aux solides, gêne respiratoire, faiblesse
aux 4 membres.
13/01: hospitalisation
Examen:
Patiente consient coperative presentant:
Déficit moteur au testing
MS proximal 2/5, biceps, triceps D: 5/5, triceps G: 3/5, distal: 5/5
MI psoas: 3/5, QD: 5/5, IJ: 4/5, JA: 2/5???, triceps: 5/5
Pas de troubles sensitifs objectifs, pas de niveau sensitif
Dyspnée, pas de tirage , comptage à 14, toux impossible???Tousse au test de déglutition à
l’eau
ROT faibles aus MD, abolis aux MI, RCP en flexion
Pas de troubles sphincterien
 Pl: proteine 2.34
00 elts
EMG: polyradiculonévrite démyélinisante
14/01: aggravation respiratoire avec signes cliniques d’atteinte
diaphragmatique:Intubation-ventilation mécanique
Immunoglobulines polyvalentes
Ventilation du 14/01 au 10/02, trachéotomisé
Pas de dysautonomie
27/01: phase de plateau puis amélioration
15/02: décanulé
18/02: départ rééducation
Polyradiculonévrite aiguë sensitivo-motrice démyélinisante typique
 Plan du cours
I. OBJECTIFS PEDAGOGIQUES
II. INTRODUCTION
III. DEFINITION
IV. EPIDEMIOLOGIE
V. PHYSIOPATHOLOGIE
VI. CLINIQUE ET EVOLUTION
VII. EXAMENS PARACLINIQUES
VIII. FORMES CLINIQUES
IX. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
X. PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE
XI. CONCLUSION
 OBJECTIFS

Reconnaitre une PRNA.

Identifier les critères de diagnostic positif.
Acquérir une conduite pour la prise en
charge thérapeutique.
Identifier les éléments de pronostic.
 INTRODUCTION
Décrit en 1916 par Guillain, Barré et Strohl:
une atteinte motrice des 4 membres,
une aréflexie osteotendineuse
une dissociation protéine-cytologique dans le LCR
C’est la principale cause de paralysie flasque aigue
C’est une urgence diagnostique ,dont la gravite potentielle est surtout liée à l’atteinte
respiratoire
Pathologie hétérogène par
sa forme clinique,
son atteinte electrophysiologique
sa composante histologique.
L’examen clinique est primordial permettant de :
preciser le degre de l’atteinte
reconnaitre les facteurs de gravité(atteinte respiratoire)
programmer et hiérarchiser les examens complementaires
orienter le diagnostic etiologique
accélerer la prise en charge therapeutique
 DEFINITION
❖ Le SGB = Polyradiculonévrite Aiguë
Démyélinisante ou Polyneuropathie
Démyélinisante Inflammatoire Aiguë (AIDP) des
anglo-saxons
❖ c’est une atteinte neurogene des racines et des
nerfs, aigue (≤1mois), inflammatoire,
autoimmune secondaire à une démyélinisation
segmentaire et multifocale des racines, des
plexus, des troncs nerveux périphériques et des
fibres végétatives.
❖ Atteinte très proximale et très distales, dans les
zones de perméabilité sang-nerf.
 EPIDEMIOLOGIE
➢ Est la cause la plus frequente des PFA
➢ Incidence: 0.9-1.9/100000 H (FR)/ 0,6 a4 / 100000
(monde)
➢ tous les âges (rare < 5 ans) :
➢ Sexe ratio :1.5H/1F
➢ Episode infectieux chez 2/3 des patients dans les 6
semaines précédant le GBS. Angine, Sd
pseudogrippal, diarrhée fébrile 50 % :
⇒ Virus : CMV, EBV, Hépatites B et C, influenzae…
⇒ Bact. : mycoplasmes, campylobacter jejuni…
➢ Autres événements prédisposants : Vaccination,
sérothérapie, Chirurgie, soins dentaires, …
➢ Pas de facteur déclenchant : 40 %
 PHYSIOPATHOLOGIE
L’AIDP serait une affection auto-immune réactionnelle à un événement
le plus souvent infectieux résultant d’une réponse immunitaire croisée
L’hypothèse actuelle de mimétisme moléculaire implique une homologie
entre les épitopes antigénique de certains liposaccharides bactériens ou
viraux et certains constituants des nerfs périphériques
L’activation croisée de Lymphocytes T autoréactifs contre des antigènes
de surface membranaires de la cellule de Schwann entraînerait
l’activation et l’afflux de macrophage. Le macrophage activé est l’acteur
majeur de la démyélinisation
Une autre hypothèse non exclusive de la précédente ferait initialement
intervenir la fixation d’anticorps croisé autoréactif contre des antigènes
de surface des cellules de Schwann entraînant l’activation du
complément
 CLINIQUE
Phase prodomique : +/- sd infectieux
Phase d’extension: <4 semaines
Des paresthésies distales symétriques à type de picotement, de
fourmillement et une sensation discrète d’engourdissement des doigts
et des orteils constituent habituellement les premiers symptômes.
Courbatures,+/- rachialgies et myalgies
Dans les heures et les jours qui suivent, apparaît un déficit moteur plus
ou moins symétrique ascendant, débutant habituellement aux
membres inférieurs pouratteindre secondairement les membres
supérieurs. Les muscles proximaux autant que distaux sont intéressés.
Les muscles du tronc, intercostaux, de la nuque et les nerfs crâniens
peuvent être atteints ultérieurement.
 Phase de plateau: de quelques jours à plusieurs semaines ou mois.
o Déficit moteur
Bilatéral, symétrique, prédominance proximale
4 mbres et tronc
si atteinte muscles intercostaux/diaphragmme→tble respiratoire
si att NC: diplègie faciale (50 % à 70 % des cas )
paralysie velopharyngé (tble. de deglutition)
atteinte oculomotrice
o Hyporéflexie voir aréflexie
o Hypotonie
o Manifestations sensitives : Paresthésies et douleurs
o Dysautonomie (15% patients) :
Hyper/hypotension, troubles du rythme, ileus, gastroparésie et
rétention urinaire
Phase de récupération : (1semaine à 28mois).
Régression des troubles surtout des paralysies avec une vitesse
variable
Récupération se fait dans l’ordre inverse de l’installation des
paralysies. Episodes d’aggravation secondaire pour 7 à16%
patients
Séquelles : 10 à 20 % des cas.
Parésies amyotrophiques des extrémités distales des membres.
Rarement, déficit moteur marqué gênant la marche (steppage).
Tbles sensitifs
 EXAMENS PARACLINIQUES
1/ LCR :peut être normal au début(les 2 première semaines)
Dissociation albumino-cytologique, apparait entre 2-10j :
Protéinorachie : 0,8-1,5g/l.
Cellules <10/mm 3, rarement <50/mm 3.
Retour à la normale après plusieurs mois.
2/ EMG :
NP sensitivomotrice démyélinisante :
Ralentissement de la VC motrice.
Augmentation de la latence motrice distale.
Blocs de conduction
Augmentation de la latence /abscence d’onde F
Critères diagnostics
Items nécessaires au diagnostic :
– Déficit moteur progressif touchant les 4 membres (pouvant débuter par un déficit isolé
des membres inférieurs).
– Aréflexie (ou diminution des ROT).
Items fortement évocateurs :
– Progression des symptômes sur quelques jours à 4 semaines.
– Relative symétrie des symptômes.
– Signes ou symptômes sensitifs modérés.
– Atteintes des nerfs crâniens, en particulier diplégie faciale.
– Dysautonomie.
– Douleurs (souvent présentes).
– Absence de fièvre au début.
– Hyperprotéinorachie avec moins de 10 éléments/mm3.
–Tableau électrophysiologique typique
 FORMES CLINIQUES
Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (AIDP = PAID)
Syndrome de Miller-Fisher; (Décrit en 1956) forme rare de SdGB:
ophtalmoplegie, ataxie , areflexie:
Installation en 5 à 10 jours et récupération en 10 semaines en
moyenne.
Dans 90 % des cas, présence d’ anticorps antigangliosides antiGQ1b
Formes motrices/formes sensitives/formes dysautonomoques
Formes axonales: Représentent 5% des SGB. sont sévères
❖ Forme sensitivo-motrice [accute motor and sensory axonal neuropathy
(AMSAN)].
❖ Forme motrice pure [Acute motor axonal neuropathy (AMAN)]
 DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS
❖ Formes paralytiques de poliomyélite antérieure aiguë:
❑ Absence complète de troubles sensitifs.
❑ Réaction cellulaire dans le LCR.
❑ Exceptionnelle. (Le dernier cas déclaré en Algerie 1997,Le
certificat d’irradication obtenue2016
endémique dans trois pays, le Nigeria, le Pakistan etl'Afghanistan)
❖ Méningo-radiculite infectieuse : VIH, LYME, / ou par envahissement
néoplasique : recherche de blastes, cellules tumorales
❖ Syndrome de compression médullaire , syndrome de la queue de cheval
,myélopathies aigues
❑ Signes pyramidaux.
❑ Niveau sensitif médullaire.
❑ IRM médullaire +++.
❖ Poly-neuropathie toxiques/métaboliques/inflammatoires
dont Porphyrie, botulisme,
❖Myasthénie (Test à la Prostigmine +++).
❖Les paralysies périodiques hypokaliémiques
❖Une poly myosite aiguë(CK élevées).
❖ Polyradiculonévrite démyélinisante subaiguë (>4sem) ou
chronique (>8sem)
Diagnostics différentiels de SGB :
Atteintes centrales : Myélopathie aiguë, AVC du tronc cérébral,
Rhombencéphalite.
Myasthénie aiguë.
Causes infectieuses : Polyomyélite antérieure aiguë, West Nile,
Enterovirus, HIV, CMV, Lyme, diphtérie, botulisme, trichinoses.
Maladies de système : vascularites, polymyosites.
Toxiques : Paralysie des Tiques, baie de Neprun, morsure de serpent,
poissons tropicaux (Ciguatoxine, saxitoxin, tetrodotoxine), métaux
lourds (arsenic, thallium or), organophosphorés.
Troubles métaboliques : hypophosphatémie, hypermagnésémie.
Maladies congénitales : Refsum, Porphyrie, paralysie périodique
dyskaliémique, déficit en Maltase acide
 PRISE EN CHARGE
▪ Hospitalisation si possible en milieu spécialisé à proximité d’un
service de réanimation médicale jusqu’à la fin de la phase de plateau.
▪ Expliquer aux parents (la maladie, ses modalités évolutives, la
possibilité des complications, les principes du TRT) et que la durée
d’hospitalisation sera variable. Déclaration de la maladie

▪ Mise en condition :
✓ Repos au lit. Position de sécurité.
✓ Liberté des VAS + aspiration canule de Guedel si nécessaire.
✓ O 2 si besoin : 3L/mn pour maintenir une SaO 2 à 95%.
✓ 2 voies d’abords périphériques pour le bilan et le traitement.
✓ Sachet collecteur d’urines pour diurèse, CU, ECBU.
✓ Monitoring cardio-respiratoire et oxymétrie de pouls.
Feuille de surveillance.
Traitement symptomatique :
❖ Traitement de la douleur:
Antalgiques standards : paracétamol :
Au besoin, les opiacés, les antiépileptiques.
❖ Nursing pluriquotidien :
Matelas anti escarre.
Changement de position toutes les 03heures.
Vérification fréquente des points d’appui avec friction,
talcage et bandage.
Mobilisation et massage des masses musculaires.
Aspirations douces et répétées si besoin.

❖ Apport nutritionnel normo calorique, normo protidique sous forme liquide ou semi
liquide et sous surveillance, par sonde naso-gastrique dès qu’apparaissent les troubles de
la déglutition
❖ Apport hydrique suffisant : sous forme orale ou parentérale.
❖ Lovénox : dose préventive pour prévenir les cpc thromboemboliques.
❖ Kinésithérapie : le plus tôt possible, passive au début puis active afin d’éviter
l’amyotrophie et les rétractions tendineuses.
 Traitement spécifique
➢ Immunoglobulines: 0,4g/kg/j pendant 5j. (2g/kg/cure)
Permettent
d’atténuer la sévérité,
de raccourcir la durée de la maladie et de l’hospitalisation.
Moins d’effets secondaires que pour les échanges plasmatiques
Effets secondaires:
Méningisme
Insuffisance rénale aiguë sur IRC
Syndrome coronarien aigu
Irritation au point de ponction
Risque de réaction anaphylactique si déficit en IgA (1/1000).
Nausées, vomissements
 Traitement spécifique
➢ Plasmaphérèses
Protocole standard: 5 échanges d’un volume plasmatique = 50ml/kg sur 1 à 2 semaines.
Amélioration significative du GBS Disability Score à 4 semaines,
Diminution du délai de récupération de la marche et diminution des séquelles motrices à un
an.
Diminution de la durée de ventilation mécanique et du nombre de patients ventilés.
Pas de différence sur la mortalité (Méta analyse Immunotherapy for Guillain-Barré
syndrome: a systematic review. Hughes et Al. Brain 2007; Resp dysfunction in GBS
Orlikowski, Raphaël Neurocrit Care 2004)
Traitement à administrer pour formes sévères

➢ Pas de bénéfice à une association Ig et échanges plasmatiques

➢ Corticoïdes: Pas de bénéfice clinique.

➢ TRT A venir: Ac monoclonaux anti auto-Ac comme l’Eculizumab (anti Ac anti GQ1b)
 CONCLUSION

Evolution et séquelles variables selon forme clinique

EMG++ et PL, parfois normales à la phase initiale, à
répéter si nécessaire
Eliminer les diagnostics différentiels
30% de patients ventilés, critères spirométriques, éléments
cliniques prédictifs de VM
Plasmaphérèses ancien gold standard / Ig plus maniables et
présentant moins d’effets secondaires à efficacité équivalente.