AMÉNORRHÉE - Item 40
2018
Définition Ne pas confondre
= Absence d’écoulement menstruel chez une femme en âge d’être réglée - Oligospianoménorrhée : Cycle > 45 jours
- Primaire : Absence de ménarche à 16 ans (apparition des 1ères règles) - Cycle court < 25 jours
- Secondaire : Arrêt des règles > 3 mois chez une femme antérieurement réglée - Cycle long entre 35 et 45 jours
à Physiologique : Grossesse - Lactation - Ménopause - Spottings : Perte fréquentes de faibles
NB : Diagnostic différentiel : Impubérisme (Absence de développement des caractères sexuels secondaires) - Anovulation quantités (gouttes) de sang d’origine génitale
Interrogatoire Clinique
- Age de la puberté chez la mère & sœur - Taille - Poids - IMC
- Notion d’infertilité - Développement de la pilosité et des seins (Tanner)
Si aménorrhée primaire : - Dysmorphie
- Circonstance de grossesse et accouchement de la mère - Signes d’hyperandrogénie : acné, séborrhée, hirsutisme, signes de virilisation
- Pathologie médicale - ATCD chirurgicaux - Traitement - Signes de dysthyroïdie, dysfonctionnement surrénalien
- Etapes du développement pubertaire spontané - Galactorrhée
- Signes : douleurs cycliques, anosmie, céphalées… - Signes d’imprégnation oestrogénique : Muqueuse vaginale trophique - Glaire
- TCA, sport de haut niveau, stress… cervicale présente
Si aménorrhée secondaire :
- Mode d’installation et ancienneté - Circonstance d’apparition à Examen gynécologique à réaliser vessie vide :
- Nature des cycles antérieurs - Inspection de la vulve
- Signes : algies pelviennes, galactorrhée, mastodynies, bouffée de chaleur, - Examen au speculum (+/- de vierge)
suite de couche… - TV (Contre-indiqué si patiente vierge) +/- TR
- Traitement
- Mode de vie : variation importante du poids, choc affectif, stress, sport…
Examens complémentaires
bHCG - Si aménorrhée secondaire
COURBE THERMIQUE - Fonctionnement ovarien : Décalage thermique de + 0,5°C lors de l’ovulation
(thermomètre et voie identiques) - Prise le matin au réveil (avant de mettre un pied à terre)
- Si impubérisme avec aménorrhée primaire
RADIOGRAPHIE DE LA MAIN • Définit l’âge osseux
• Sésamoïde du pouce à 13 ans
- Atteinte centrale : FSH & LH ¯¯
FSH & LH
- Atteinte périphérique : FSH & LH
- À jeun le matin, en dehors de tout stress, après repos de 30 minutes
PROLACTINE - Absence de traitements entrainant hyperPRL
à Recherche d’un adénome hypophysaire
- Atteinte périphérique : Œstradiol ¯
DOSAGES HORMONAUX OESTRADIOL - Atteinte hypothalamique fonctionnelle : Œstradiol ¯
- Atteinte virilisante : Œstradiol normal
- Si « hémorragie de privation » dans les 2 jours après l’arrêt :
• Endomètre normal et réceptif
• Taux d’œstradiol endogène suffisant
TEST AU PROGESTATIF
x 10 jours • Fonctionnement hypophysaire gonadotrope subnormal hors pic de LH
à Aménorrhée profonde si test à la progestérone négatif (carence en œstrogène)
- Faire un dosage plasmatique à J3 de FSH, LH et œstradiol
& Évaluer la fonction ovarienne
DOSAGE PLASMATIQUE DES - Si signes d’hirsutisme (score de Ferriman et Gallwey)
ANDROGÈNES - Si dosage FSH/LH < 2 à J3 de l’hémorragie de privation
ÉCHOGRAPHIE PELVIENNE - Visualisation des organes génitaux internes
IRM PELVIENNE - Si doute diagnostique
Etiologies
ABSENCE DE CARACTÈRE SEXUEL SECONDAIRE
- Maladie débilitante chronique à Retard de croissance + Infantilisme :
RETARD PUBERTAIRE
SÉSAMOÏDE DU POUCE ABSENT - Néphropathie - FSH et LH bas
= 1ère cause
< 13 ans - Anomalie cardiaque - Test à LHRH : Réponse LH + et Réponse FSH -
à Diagnostic d’élimination
- Carence nutritionnelle… = Apparition prochaine des règles
CAUSES PÉRIPHÉRIQUES - Syndrome de Turner : 45X
Hypogonadisme hyper-gonadotrope - Autres dysgénésies gonadiques congénitales sans malformation
FSH & LH - Altération ovarienne acquise
- Lésions tumorales hypothalomo-hypophysaires :
• Craniopharingiome - Gliome du nerf optique - Méningo-encéphalite
SÉSAMOÏDE DU POUCE PRÉSENT • Panhypopituitarisme - Séquelles de Toxoplasmose congénitale
> 13 ans CAUSE CENTRALE - Causes générales : Sport intense - Anorexie mentale
Hypogonadisme hypo-gonadotrope - Causes endocrines :
FSH & LH normaux ou ¯ • Hypothyroïdie frustre
• Sd de Kallman de Morsier = Anomalie de la migration des neurones à GnRH
à Impubérisme + Aménorrhée primaire + Anosmie
CARACTÈRES SEXUELS SECONDAIRES NORMAUX
-
Syndrome de mayer-rokitansky-küster-hauser
• Aplasie utéro-vaginale
ABSENCE DE DOULEUR
• Ovaires normaux
• Rein ectopique ou agénésie rénale unilatérale
• Malformations osseuses rachidiennes
• Rare : malformation face & cœur
à Echographie et IRM pelvienne
- Tuberculose génitale pré-pubertaire
COURBE THERMIQUE BIPHASIQUE
• Synéchies en feuilles de trèfle ou en doigts de gant
Persistance d’ une ovulation
AMÉNORRHÉE PRIMAIRE • Calcifications ganglionnaires
à Hystérosalpingographie
- Imperforation hyméneale
• Hématométrie : Sang accumulé dans l’utérus
DOULEUR • Hématocolpos : sang dans le vagin
à Echographie pelvienne
- Malformation vaginale
• Aplasie vaginale avec utérus fonctionnel
• Cloison transversale du vagin
à Spéculum
- Sténose cicatricielle du col utérin
• Electrocoagulation du col
AMÉNORRHÉE SECONDAIRE • Conisation
Test à la progestérone : Négatif - Synéchies utérines
• Traumatiques : IVG, curetage…
• Secondaires à la tuberculose (rare)
• Syndrome d’Asherman : Synéchies utérines acquises
- Testicule féminisant
AMÉNORRHÉE
PRIMAIRE
• Morphotype féminin : Développement mammaire - Vulve normale - Vagin borgne - Absence
d’utérus
• Phénotype masculin (46 XY) -> Gonade : testicule - Absence de masculinisation car déficit en R.
androgène
- Insuffisance ovarienne prématurée = Ménopause précoce < 40 ans : 2% = 3ème cause d’anovulation
à « Test à la progestérone » : négatif - FSH - Estradiol ¯ - FSH > LH - Volume ovarien ¯
CAUSE PÉRIPHÉRIQUE à Bouffée de chaleur (50%) - Hypo-oestrogénie clinique - FSH > 40 UI/L (x 2 à 1 mois d’intervalle)
AMÉNORRHÉE
SECONDAIRE
• Iatrogène : ovariectomie - Chimiothérapie - Radiothérapie
• Auto-immune : Anticorps anti-ovaire
• Génétique : Turner ou X-fragile
• Idiopathique
- Si désir de grossesse : Grossesse spontanée possible mais rare +/- Dons d’ovocytes
• La stimulation ovarienne est inutile
COURBE THERMIQUE MONOPHASIQUE
- Adénome à prolactine : PRL > 100 ng/mL à IRM antéhypophysaire = 2ème cause d’anovulation
• Macroadénome > 1cm (chirurgie)
PROLACTINÉMIE
• Microadénome < 1 cm (médical)
Absence d’ ovulation
HYPER-
- Hyperprolactinémie non tumorale à IRM antéhypophysaire : Normale
• Médicaments : AD -OePg - NL - Phénothiazine - alpha-méthyl-dopa - Anti-émétique
• Hypothyroïdie
• Syndrome des ovaires polykystiques
• Idiopathique
- Organique tumorale
• Hypothalamus : craniopharyngiome, astrocytome, gliome du chiasma, sarcoïdose…
• Hypophysaire : acromégalie, adénome hypophysaire non sécrétant
à IRM hypothalamo-hypophysaire injectée
CAUSE CENTRALE - Organique non tumorale
Oestradiol, FSH et LH basses
•
PROLACTINÉMIE NORMALE
Syndrome de Sheehan = insuffisance anté-hypophysaire globale par nécrose ischémique du
lobe antérieur secondaire à un choc hémorragique lors de l’accouchement
à Traitement : OePg - Hydrocortisone - Extraits thyroïdiens
• Hypophysite auto-immune (Ac anti-hypophyse)
• Génétique : mutation de la b-FSH et R. GnRH
• Séquelle d’irradiation de la région hypothalamo-hypophysaire
• Syndrome neuro-méningé
à IRM hypothalamo-hypophysaire injectée
- Fonctionnelle d’origine hypothalamique = Trouble de la pulsatilité du GnRH
• Aménorrhée post-pilule
• Aménorrhée des sportifs de haut niveau ( sécrétion LH et cortisol) lors ¯ 20% de la masse
graisseuse
• Aménorrhée psychogène (opiacés sécrétés en excès supprime la pulsatilité de GnRH)
• Aménorrhée de l’anorexie mentale
Causes les plus FRÉQUENTES d’anovulation
1. SOPK à Prévalence = 5%
2. Hyper-PRL
3. Insuffisance ovarienne primitive à Prévalence = 2%
VIRILISATION DES CARACTÈRES SEXUELS SECONDAIRES
- Clinique : Petite taille - Hypertrophie du clitoris - Hyperandrogénie légère - Biologie : Estradiol normal - FSH normal - LH > FSH (inverse de la ménopause et
- Biologie : Bloc enzymatique par déficit en 21 (ou 11)-hydroxylase insuffisance ovarienne précoce)
HYPERPLASIE CONGÉNITALE DES - Examens complémentaires : à Critère ESHRE de 2018 : ³ 2 critères sur 3
SURRÉNALES • Echographie pelvienne : Présence d’un utérus SYNDROME DES OVAIRES - Anomalie du cycle menstruel : Spanioménorrhée
• 17-OH progestérone augmenté avec test au synacthène positif POLYKYSTIQUES - Hyperandrogénie clinique et/ou biologique :
- Traitement : Corticothérapie +/- chirurgie réparatrice vulvopéritonéale Prévalence = 5 à 10% des • Testostérone > 0,6 ng/mL - Delta-4-androstènedione > 3 ng/mL - LH/FSH > 2
femmes en âge de procréer • Hirsutisme - Acné - Alopécie
- Clinique : Virilisation intense d’apparition récente
Cause la plus fréquence - Echographie : Ovaires polykystiques (multi-folliculaires) = 20% des femmes
- Biologie :
d’anovulation. • Volume > 10 mL - Follicules > 20 par ovaire - Æ : 2 à 9 mm
• Testostérone totale > 2000 UI/L si atteinte de l’ovaire
TUMEURS VIRILISANTES DE à Complications :
• SDHA : Augmenté si atteinte surrénale
L’OVAIRE ET DES SURRÉNALES • Diabète de type 2 ou insulino-résistance
- Examens complémentaires : 2018
• Obésité - SAOS - HTA - Dysfonction vasculaire - Coronaropathie
• TDM & échographie abdominale
• Cancer de l’endomètre - Infertilité - FCS
• Cathétérismes des 2 veines ovariennes ou surrénaliennes et d’une veine Diagnostic d’élimination
à Traitement : Pilule oestro-progestative +/- citrate de clomiphène si infertilité
périphérique
SYNDROME DE CUSHING - Déficit gonadotrope induit pas les glucocorticoïdes CORTICOÏDES au long cours -
AMÉNORRHÉE
Éliminer une grossesse
ABSENCE DE CARACTÈRE CARACTÈRES SEXUELS VIRILISATION DES CARACTÈRES
SEXUEL SECONDAIRE SECONDAIRES NORMAUX SEXUELS SECONDAIRES
Courbe thermique Courbe thermique Hyperplasie congénitale des
Sésamoïde du pouce Sésamoïde du pouce
biphasique monophasique surrénales
présent (> 13 ans) absent (< 13 ans)
Tumeurs virilisantes de l'ovaire et de
Aménorrhée la surrénale
1ère cause Aménorrhée secondaire
Cause centrale Cause périphérique primaire PÉRIPHÉRIQUE SOPK - Cushing - Corticothérapie
Retard pubertaire "Test au progestatif" :
Hypogonadisme Hypogonadisme négatif Testicule féminisant
hypogonadotrope hypergonadotrope = diagnostic
d'élimination Insuffisance ovarienne
Sans douleur Avec douleur prématurée
Sténose
cicatricielle du
Lésions tumorales
col utérin
hypothalamo- Syndrome de Turner Syndrome de Imperforation
hypophysaires hyménéale Synéchies CENTRALE
Mayer-Rokitanski-
Küster-Hauser utérines Adénome à PRL - Cause tumorale
Malperforation
Tuberculose vaginale Sd de Sheehan - Aménorrhée post-pilule
Sport intense Autres dysgénésies génitale pré- Aménorrhée des sportifs de haut niveau
Anorexie mentale gonadiques congénitales sans pubertaire
malformations Aménorrhée psychogène - Anorexie mentale
Médicaments - Hypothyroïdie - SOPK
Hypothyroïdie
Hypophysite
frustre
Altération ovarienne acquise
Sd de Kallman de
Morsier
« L’ASTUCE du PU » - Pour comprendre : PIÈGES QCM
INSUFFISANCE OVARIENNE PRÉCOCE < 40 ans (Idem. ménopause) SYNDROME DES OVAIRES POLYKYSTIQUES
2% 5%
VIRILISATION DES CARACTÈRES SEXUELS SECONDAIRES
CLINIQUE AMÉNORRHÉE SECONDAIRE PÉRIPHÉRIQUE
Spanioménorrhée = Oligo-aménorrhée < 8 cycles /an
OESTRADIOL ¯ (< 20 UI/L) NORMAL
TEST à la PROGESTÉRONE NÉGATIF ou positif si sécrétion œstradiol résiduelle POSITIF
BIOLOGIE
LH NORMALE LH > FSH
FSH > LH
FSH (> 40 UI/L X 2 à 1 mois d’intervalle) NORMALE LH/FSH > 2
TESTOSTÉRONE NORMALE AUGMENTÉE > 0,6 ng/mL (ou Delta-4-androstènedione > 3 ng/mL)
AUGMENTÉ > 10 mL - POLYKYSTIQUE = POLY-FOLLICULAIRE
VOLUME OVARIEN DIMINUÉ
Follicules > 20 par ovaire - Diamètre : 2 à 9 mm
RAPPEL DE PHYSIOLOGIE
- GnRH : Maturation du follicule dominant
- LH : Action sur les cellules de Leydig pour contrôler la sécrétion des hormones ovariennes et le corps jaune
HORMONES IMPLIQUÉES
- FSH : Action sur les cellules de la granulosa pour recruter et stimuler la croissance des follicules ovariens
DANS LE CYCLE
- Œstrogène : Prolifération de la muqueuse endométriale
MENSTRUEL
- Progestérone : Maturation endométriale, entraînant des modifications vasculaires conditionnant la desquamation hémorragique des
règles
- Proliférative : Stimulée par les œstrogènes
PHASES DU CYCLE - Ovulatoire : Pic de LH
- Sécrétoire : Progestérone freine la prolifération endométriale et stabilise l’endomètre
FOLLICULE DOMINANT - Il devient alors corps jaune et sécrète des estrogènes et de la progestérone
