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NEPHROLOGIE PEDIATRIQUE

Pr. Augustin Mutombo, MD, PhD

Pr. Dr YABA ANTONIKI

Plan
1. Objectifs du cours
2. Introduction
3. rappels anatomique et physiologique de l'appareil rénal
4. Protéinurie physiologique
5. Hématurie
6. IRA et 1RC
7. Syndrome Néphrotique
8. I.U
9. SHU
10. Lithiases urinaires
11. Glomérulonéphrites
I. INTRODUCTION

Plusieurs rôles:

 Rôle de filtre : débarrasse le corps des substances toxiques à

travers les urines.
 Fonction endocrinienne : produise la rénine qui est une enzyme
importante dans le contrôle de la pression sanguine. Production de
l’érythropoïétine qui stimule la production de GR dans la moelle.
Particularités des pathologies rénales chez l’enfant:

• Des nombreuses anomalies structurales des reins et des voies

urinaires sont identifiées à l’échographie prénatale.
• Les IU, les RVU et l’obstruction urinaire peuvent altérer la
croissance rénale.

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• Le Sd Néphrotique est généralement corticosensible et provoque

rarement une IRC.
• Le taux de filtration glomérulaire est faible chez le N-nés et
effondré chez les prématurés
• A 28 SA, il équivaut à 10 % de celui du nourrisson né à terme
• Chez le N-nés, le TFG 15-20 ml/min/1,73 m2 et augmente
rapidement jusqu’à l'âge d’un ou deux ans, âge auquel le taux adulte
est atteint 80-120 ml/min/1,73 m2
• La filtration glomérulaire est basse chez le nouveau-né, et encore
moindre en cas de prématurité et va rapidement doubler dans les
premières semaines, suite aux modifications hémodynamiques.
==> Il faut adapter les dosages médicamenteux en conséquence
(aminosides,....).

 De même, les pouvoirs de dilution et de concentration maximale

des urines (+650 mOsm/L) sont moindres que chez l'adulte, et
n'atteignent leur maturité que vers l'âge de un an.
 Les médicaments pris par la mère peuvent influencer la fonction
rénale du nouveau ne: diurétiques, anti-inflammatoires, certains
antiHTA...

Composition corporelle-Besoins en eau & électrolytes

 Le nourrisson est constitué de 75% à 80% d'eau, et ce pourcentage

diminue vers la proportion adulte (60%) vers l’âge de 1 an.
 Son apport quotidien d'eau doit être de 10 à 15% de son poids (= 100
à 150 cc/kg), Versus 2-4% chez l'adulte
 Les pertes rénales sont de 50 %, le reste étant éliminé par les selles,
la peau, les poumons. Les besoins augmentent donc en cas de
diarrhée, T0, hyperventilation.
 Maintenance hydrique: 100 ml/kg/jour jusque 10 kg, ensuite
50cc/kg.

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 Maintenance Na+: 2-3 meq/kg/jour (NaCI)

 Maintenance K+: 1-2 meq/kg/jour (KCI)
 Maintenance Ca++: 50-100 mg/kg/jour (Gluconate de Ca)
 Autres ions (Mg++, PO4, oligoéléments à ajouter en cas de
prolongation)

NB:

 Pertes accrues de sodium par voie rénale : Addison, Hyperplasie

congénitale des surrénales, pseudo-hypoaldostéronisme ou extra-
rénales: Sueur (mucoviscidose), iléostomies, drainage d'ascite,
diarrhée...
 Pertes accrues de K+: vomissements, anorexie, diurétiques,
hyperaldostéronisme, syndrome de Bartter, déficience en
Magnésium.
 Le calcium est présent dans les os. Il est aussi lié à l'albumine: en
cas d'hypoalbuminémie, il faut se baser sur le Calcium ionisé.
Hypocalcémies liées à un déficit d'absorption (déficit en vitamine
D) ou des pertes accrues.

Diagnostic séméiologique d'une maladie rénale chez le nouveau -né et le

nourrisson

 Antécédents familiaux dans les néphropathies héréditaires:

syndrome néphrotique congénital, polykystose infantile.
 Antécédents obstétricaux: Oligamnios en cas de réduction du débit
urinaire in utéro (agénésie rénale, polycystose, valve de l'urètre
postérieur.), hydramnios en cas de diabète insipide... , placenta
volumineux dans le Syndrome néphrotique congénital, thromboses
des veines rénales en cas de souffrance fœtale aigüe...
 Masse unilatérale et hémi-hypertrophie dans la tumeur de Wilms

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 Uropathies malformatives: examen systématique néonatal,

échographies anténatales (hydronéphroses, reins uniques, petits
reins…)
 Examen clinique: miction, force du jet, recherche d'un globe
vésical, d'une masse rénale, œdèmes, TA
 Exagération de la perte de poids "physiologique": trouble du
pouvoir de concentration ?
 To, sepsis: infection urinaire sur uropathie malformative ?
 Cholestase: parfois liée à une infection urinaire
 Etude du débit urinaire au moindre doute. Oligurie si < 1 ml/kg/h.
Polyurie si > 2 ml/kg/h.
 Tout enfant hospitalisé doit être pesé chaque jour, et son débit
urinaire évalué.

Anomalies congénitales

• Avant l’échographie prénatale = peu d’anomalies congénitales

étaient diagnostiquée.
• Dg seulement après manifestation cliniques
• Actuellement la majorité est diagnostiquée avant la naissance
• Chez le Nné, ses anomalies sont associées au trouble de la fonction
ou du développement rénaux; prédisposent aux infections
postnatales et aux obstructions pouvant justifier un traitement
chirurgical.
Quelques anomalies:

 Agénésie rénale
 Dysplasie rénale multikystique
 Polykystose rénale
 Autres anomalies sont associées aux sd: Sd de Potter, sd de Prune
belly etc

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II. RAPPELS ANATOMIQUE ET PHYSIOLOGIQUE DE L'APPAREIL

RENAL

 Le système urinaire Comprend: les deux reins (gauche et droit), les

deux uretères (gauche et droit) la vessie et l'urètre.
 Les reins en forme de haricots, occupent une position
rétropéritonéale dans la région lombaire supérieure entre D12 et L3.
Comprimé par le foie, le droit est un peu plus bas que le gauche.

Physiologie

 En dehors du rein qui a une physiologie élaborée, les autres organes

ont un rôle soit de transport soit de stockage temporaire.
 Le rein joue plusieurs rôles:
 La filtration du plasma afin de détoxifier l'organisme par la
production de l'urine. La formation de l’urine passe par trois
étapes: la filtration glomérulaire, réabsorption tubulaire, la
sécrétion tubulaire.
 La production de la rénine
 La production de plusieurs substances chimiques importantes
qui interviennent dans plusieurs mécanismes (NO,
Kallicréine, Endotheline, prostaglandines
 Equilibre acido-basique
 La production de l'érythropoïétine
 Intervient dans le métabolisme de la vitamine D et
l'homéostasie du calcium.

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III. PROTEINURIE PHYSIOLOGIQUE

 Il existe une élimination urinaire physiologique de protéines.

 Le terme de protéinurie désigne une élimination excessive des
protéines dans les urines excédant 150 mg/24 h.
 Chaque jour, 10 à 15 kg de protéines sériques traversent le rein, mais
seulement 100 à 150 mg sont excrétés dans l'urine des 24 heures.
 A l'état normal, seules les protéines de faible poids moléculaire sont
librement filtrées. La protéinurie physiologique est donc composée
de : 60 % de protéines de faibles poids moléculaire, 40 % de
protéines secrétées par le tubule.
 Certaines conditions physiologiques entrainent la filtration de
protéines de haut poids moléculaire sans toutefois être
pathologique. Ce sont les protéinuries physiologiques ou
protéinuries glomérulaires fonctionnelles:

Protéinurie orthostatique:

 C'est une protéinurie qui survient en position debout généralement

observée entre 12 et 16 ans et qui disparait avant 20 ans chez les
adolescents longilignes.
 Son mécanisme de survenu est encore mal élucidé. Mais Le débit
urinaire de protéines en orthostatisme peut atteindre 10 fois celui
obtenu en clinostatisme.
 Jamais accompagnée d'hématurie, la fonction rénale est normale et
le complément n'est pas activé
 Toute protéinurie permanente peut être cependant majorée par
l'orthostatisme.
 Une protéinurie apparemment orthostatique peut ainsi témoigner
de l’unique traduction d'une glomérulopathie débutante. Un suivi
prolongé est ainsi nécessaire jusqu'à disparition de la protéinurie.

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Protéinuries associées à la fièvre ou à l'effort

 Elles sont secondaires à une augmentation du débit sanguin rénal,

responsable d'une augmentation transitoire de la filtration des
protéines,
 La protéinurie doit disparaitre après régression de la fièvre ou 48
heures après l'effort, témoignant de sa bénignité.

NB: II existe aussi une protéinurie accompagnant l'hypersécrétion

de rénine/angiotensine ou de catécholamines

 Ces protéinuries fonctionnelles sont souvent découvertes dans un

contexte clinique autre que celui que syndrome néphrotique. Alors,
un nouveau contrôle s'impose quelques jours après la disparation
des modifications hémodynamiques intraglomérulaires pour juger
de son caractère fonctionnel ou pas

IV. LES HEMATURIES

 L'hématurie est l'un des plus fréquents motifs de consultation en

néphrologie pédiatrique. La présence de sang dans les urines d'un
enfant inquiète toujours les parents; pourtant, le symptôme en lui-
même n'a souvent aucune gravité, l'hématurie même
macroscopique et permanente, ne représentant qu'une spoliation
sanguine minime.

Confirmation de l’hématurie

 La première étape, cependant, doit être l'authentification de

l’hématurie par la mise en évidence d'hématies en nombre anormal
dans les urines. En effet, les bandelettes réactives détectent
l’hémoglobine et non les hématies; elles sont en outre très sensibles
et leur positivité n'est pathologique qu'à partir de ++.
 On ne peut parler d’hématurie que si l’examen cytologie des urines
(plus de 5 hématies/mm3) ou mieux, le débit d’hématies par

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minutes (compte d’Addis) ; seul un débit supérieur à 5000

hématies/min permet d’affirmer le diagnostic d’hematurie
microscopique.
 L’hématurie devient macroscopique lorsqu’elle est suffisamment
abondante (autour de 500.000 hématies/min).

Démarche diagnostique

Interrogatoire

Il doit faire préciser :

 la coloration exacte des urines et leur aspect : brunes, « bouillon

sale » (glomérulonéphrites), rosées, « porto », ou franchement
rouges, ainsi que la présence de caillots, témoignant d'un
saignement de la voie urinaire;
 les circonstances accompagnatrices : traumatisme, douleurs,
symptômes mictionnels, fièvre, infection oto-rhino-laryngologique
ou cutanée, effort physique;
 l’âge de début, la durée d'évolution, la périodicité éventuelle ;
 les antécédents personnels et familiaux : origine ethnique et
géographique (séjour en pays d'endémie bilharzienne), notion de
maladie rénale, de lithiase ou de surdité dans la famille.

On peut rechercher à préciser l'étage qui saigne par la réalisation de

l'épreuve de 3 verres :

 hématurie initiale (origine urétrale), terminale (vésicale), ou le

plus souvent totale, pouvant être d'origine rénale, mais
cependant, en cas d'hématurie abondante, elle n’a pas de valeur
localisatrice

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Epreuve des 3 verres

Examens complémentaires

 Le contexte clinique est souvent d'emblée très évocateur et

quelques examens complémentaires simples permettent
fréquemment d'orienter rapidement la recherche étiologique :
échographie rénale et vésicale systématique, et cliché d'abdomen
sans préparation en cas de suspicion clinique de lithiase, ECBU,
dosage de protéinurie ou mieux de la microalbuminurie, dosage
sanguin de l'urée et de la créatinine, ainsi que celui de la
protidémie, de l'albuminémie et de la fraction C3 du complément
s’il existe une protéinurie, même minime.

Principales étiologies

Hématuries glomérulaires

o Glomérulonéphrite aiguë postinfectieuse

o Autres glomérulonéphrites prolifératives
o Purpura rhumatoïde
o Syndrome d'Alport
o Glomérulonéphrite à dépôts d'IgA

Hématuries non glomérulaires

o Infections
 cystites et urétrites bactériennes
 bilharziose
o Causes urologiques
 Lithiase

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 Tumeurs
 Traumatisme
 kystes et malformations
 hémorragies vésicales ou urétrales
o Causes vasculaires
 thrombose de veine rénale
 fistules, angiomes, syndrome du « Casse-noisette»
o Drépanocytose
o Troubles de la coagulation
o Hématuries fictives

Hématuries Glomérulaires

Glomérulonéphrite aiguë postinfectieuse

 Elle est évoquée, chez un enfant de plus de 2 ans, par la survenue 1

à 3 semaines après une infection pharyngée ou cutanée, d'urines «
bouillon sale », avec une forte protéinurie, des œdèmes ou une
rapide prise de poids, une hypertension artérielle, et parfois une
ébauche de syndrome néphrotique et/ou une discrète insuffisance
rénale.
 Le diagnostic est confirmé par l'abaissement, parfois très
transitoire, de la fraction C3 du complément, l'apparition
d'anticorps antistreptocoque.

Hématuries non glomérulaires

 Les hématuries dues à un saignement des voies urinaires se

manifestent habituellement par une hématurie macroscopique,
faite d'hématies normales en morphologie et en volume (> 60 fL).

Infections

 Les cystites ou urétrites bactériennes donnent fréquemment une

hématurie microscopique, que l'association à une leucocyturie et

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une bactériurie significatives permet de rapporter à l'infection des

voies urinaires ; il est plus rare d'observer une hématurie
macroscopique. La présence d'une infection ne dispense pas de
rechercher une autre cause.
 La bilharziose est à rechercher systématiquement.

Causes « urologiques »

 La lithiase rénale doit être évoquée en premier lieu; l’hématurie est

en effet le principal signe révélateur de la lithiase de l’enfant, qui
n'est pas rare et ne se manifeste pas par des « coliques néphrétiques
» avant l'adolescence.
 L’échographie et le cliché d'abdomen révèlent le ou les calculs, dont
il faut ensuite chercher l'étiologie.
 Mais il n'est pas rare que la lithiase se manifeste par des hématuries
avant même d'être radiologiquement ou échographiquement
décelable.
 Aussi toute hématurie intermittente inexpliquée doit-elle conduire
à rechercher une cristallurie pathologique, favorisée par une
hypercalciurie ou une hyperoxalurie et une diurèse insuffisante.
 Souvent la prescription de boissons abondantes suffit à faire
disparaitre ces hématuries dues à des microlithiases.

Thrombose vasculaire

 Chez le nouveau-né, surtout dans un contexte de souffrance fœtale

ou de déshydratation, ou en cas de maladie thrombogène
(syndrome néphrotique), une hématurie doit faire rechercher en
premier lieu une thrombose de la veine rénale, qui doit être
confirmée d'urgence par l'échographie-doppler avant de tenter un
traitement thrombolytique.

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Phase d’IRC

Phases DFG
Phase I > 90 ml/min
Phase II 60-90 ml/min
Phase III 30-60 ml/min
Phase IV 15-30 ml/min
Phase V < 15 ml/min
DFG normal : 90-110 ml

V. PROTEINURIE PATHOLOGIQUE

Protéinurie d'origine glomérulaire:

o Altération de la perméabilité de la membrane basale glomérulaire

entrainant une protéinurie (essentiellement) ;
o Présence d'œdèmes ;
o Sélective : protéines de poids moléculaire inf ou égal à l'albumine ;
o Non sélective : protéine de poids moléculaire sup à l'albumine.

Protéinurie d'origine tubulaire:

o Altération de la réabsorption au niveau des tubules proximaux

conduisant à une protéinurie de poids moléculaire inf à
l'albumine ;
o Pas d'œdèmes ;
o Protéinurie toujours sélective ;
o Causes généralement congénitales ou acquises ;
o Signes d'accompagnement d'atteinte tubulaire proximale, polyurie,
glycosurie, phosphaturie, acidose, nephrocalcinose à l'écho.

Les autres causes rares:

 Les protéinuries associées aux malformations de l'appareil urinaire:

origine tissulaire ou hyper filtration au niveau des glomérules
fonctionnels restants : polykystose rénale; hypo dysplasies rénales.

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 Echographie rénale systématique

VI. LE SYNDROME NÉPHROTIQUE DE L'ENFANT

Syndrome néphrotique idiopathique de l’enfant ou SN pur ou SN primitif

ou encore néphrose lipoïdique

Déf biologique:

o Protéinurie > 50mg/kg par 24 h

o Hypoprotidémie < 60g/l
o Hypoalbuminémie < 30g/l
 Pur = protéinurie sélective, pas d'hématurie; ni HTA; ni d'IR
persistante; dans le cas contraire il est qualifié d'impur.

Physiopathologie

 SNI: maladie systémique dont le rein est la cible

 Un dysfonctionnement des lymphocytes (T et B) entraine la
production d'un facteur plasmatique circulant qui altère le
complexe podocytes/membrane basale glomérulaire qui entraine
une protéinurie ; et hypoprotidémie responsable d'une baisse de la
pression oncotique à l’origine du syndrome œdémateux.

Diagnostic

 Diagnostic du SN en poussée
 Enfant 1 à 10 ans avec une prédilection chez l'enfant < 6 ans
 Début brutal après un épisode infectieux ou allergique
 Syndrome œdémateux
o 0edèmes blancs, mous et indolores
o Prédominant au visage au réveil (bouffissure de paupières)
aux chevilles en fin de journée
o Anasarque possible (hydrocèle, ascite, épanchement pleural);
la prise de poids et HTA (SN impur)

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Bilan paraclinique

 Bilan biologique initial pour la confirmation du diagnostic du SN

pur ;
 Ionogramme sanguin avec créatininémie, protéinémie ;
 Albuminémie ;
 BU, protéinurie des 24h ;
 Hémogramme, CRP
 Le bilan de retentissement lié à l'emballement des synthèses
hépatiques en réponse à l'hypoalbuminémie: hyper-alpha 2-
globulinémie;
 Une hypo-gamma-globulinémie, une augmentation des facteurs
pro coagulants (fibrinogène, facteurs FOIE dépendant) ;
 hyper cholestérolémie et l’hypertriglycéridémie ;
 ponction biopsie rénale ; elle pose le diagnostic de certitude du SNI
de l'enfant, mais son indication n'est pas indispensable pour le
tableau typique ;
 Ses indications:
o début avant 1 an ou après 11 ans
o SN impur persistant (hématurie, insuffisance rénale et HTA)
o Corticorésistance (absence de rémission de protéinurie après
un mois de corticothérapie)

Complications

 AIGUES:
o Hypovolémie (collapsus, IR fonctionnelle transitoire,
attention aux diurétiques)
o infections bactériennes (fièvre, germes encapsules
notamment le pneumocoque)
 Les infections virales sont iatrogènes
 Thromboses dues aux anomalies de l’Hémostase, à l’hypovolémie,
hémoconcentration et par la fuite urinaire d'inhibiteurs de la

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 15

coagulation comme de l’antithrombine III et la protéine S : les

thromboses veineuses profondes des membres inf, d'embolies
pulmonaires ou les thromboses de veines, thromboses de sinus
cérébraux.
 Forme sévère : anasarque ; albuminémie <20g/l ; fibrinogène >6g/l
; D-dimère >1000ng/ml et l'antithrombine III <70%.

Prise en charge

Prise en charge thérapeutique

 Hospitalisation
 Corticothérapie : l'essentiel du traitement:
 Prednisone ou cortancyl:60mg/lm2 en 2 prises par jour sans
dépasser 60 mg/j per os pendant 4 semaines ;
 Complété par 3 perfusions de méthylprédnisolone à 1g/1,73 m2 à
48h d'intervalle ;
 Rémission complète _corticothérapie discontinue 1j/2 ;
 Traitement adjuvant : calcium et vit D ;
 Corticoresistance : immunosuppresseur (endoxan) et référer
l'enfant au nephropédiatre.

Traitement symptomatique

 Diète :
o Restriction hydro sodée ;
o Apports limités en sucre rapide et en sel (surtout chez le
malade sous corticothérapie) ;
o Perfusion en albumine selon le degré d'hypovolémie ;
o Les diurétiques; d'usage prudent précédé de la perfusion de
l’albumine.
 Les mesures générales de thromboses veineuses:
o La mobilisation ;

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o La correction d’hypovolémie et de l’hémoconcentration par la

perfusion d'albumine ;
o Proscription de ponctions veineuses et des cathéters
profonds ;
o Traitement antithrombotique préventif (héparine de fable
poids moléculaire ou l’aspirine) ;
o Heparinothérapie pour des thromboses veineuses avérées ;
o Les infections bactériennes: antibiothérapie et vaccination
antistreptococcique.

VII. INSUFFISANCE RENALE AIGUE

 L'IRA se définit par l'arrêt brutal de la fonction rénale, traduite par

une élévation de la créatinine plasmatique.
 Elle est associée à l'incapacité des reins à excréter les déchets du
métabolisme azoté avec une élévation de l’urée sanguine et à
maintenir l’équilibre hydroélectrolytique de l'organisme. Ces
anomalies de survenue brutale sont potentiellement réversibles.
 L’IRA peut être anurique, oligoanurique ou à diurèse conservée.
L'oligurie est définie chez le nouveau-né (NN) par une diurèse
inférieure à 0,5 ml/kg/j après le premier jour, et chez le nourrisson
et chez le grand enfant par une diurèse inférieure à 1 ml/kg/j.
 Le débit de filtration glomérulaire (DFG) dépend de plusieurs
paramètres physiques.

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 Il est modélisé par la formule:

Epidémiologie

 La fréquence de L’IRA est mal connue chez l'enfant car peu d'études
sont disponibles. Cependant, c’est une éventualité plus rare chez
l'enfant que chez l'adulte, en dehors de la période néonatale. Elle
touche avec prédilection les NN, particulièrement vulnérables,
avec 3 à 10 % d'IRA parmi les NN admis en unité de soins intensifs.

Etiologie

 Les étiologies de l’IRA sont regroupées en 3 groupes selon le

mécanisme physiopathologique: insuffisance rénale prérėnale
ou fonctionnelle, insuffisance rénale aigu organique ou

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rénale intrinsèque et l’insuffisance rénale aigu post-rénale ou

obstructive.
 Chez l'enfant, deux étiologies dominent: les IRA secondaires à une
hypoperfusion rénale, et les syndromes hémolytiques et urémiques
(SHU). Cependant, les causes possibles sont multiples, en
particulier chez le grand enfant, où certaines étiologies ne sont
reconnues que grâce à une enquête soigneuse.
 La première cause se rencontre à tout âge, tandis que les SHU, dans
leur forme typique, sont l'apanage du nourrisson et du jeune enfant
avant 3 ans. La période néonatale a une place à part avec des
étiologies qui lui sont propres.

Insuffisance rénale aiguë fonctionnelle ou prérénale

o Hypovolémies vraies
o Déshydratation (diarrhée, vomissements, polyurie...)
o Hémorragie
o Brûlures étendues
o Hypovolémies secondaires à un troisième secteur
o Syndrome néphrotique
o Syndrome hépatorénal
o Sepsis sévère avec fuite capillaire
o Insuffisance cardiaque congestive

Insuffisance rénale aiguë organique ou rénale intrinsèque

 Tubulonéplırites aiguës
o Tubulonéphrites aiguës ischémiques ou hypoxiques
o Secondaires aux situations d'hypoperfusion rénale prolongées
o Tubulonéphrites toxiques
o Médicaments
o Toxiques
o Toxiques exogènes: éthylène glycol, métaux lourds,
o Champignons, venins de serpents...

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o Toxiques endogènes : hémoglobinurie, rhabdomyolyse,

o Lyse tumorale
 Néphrites tubulo-interstitielles aiguës
o Médicaments
o Infection: bactéries (Escherichia coli, staphylocoques,
brucelloses, tuberculoses) ; Virus (EBV, CMV, Hantaan virus,
BK virus...), spirochètes (leptospirose), mycoplasme...
 Glomérulonéphrites
o Glomérulonéphrite postinfectieuse
o Glomérulonéphrite rapidement progressive
o Néphropathie à lgA
o Glomérulonéphrite membranoproliférative
o Glomérulonéphrite lupique
 Atteintes vasculaires
o Syndromes hémolytiques et urémiques postdíarrhée,
atypiques, Secondaires
o Nécrose corticale
o Thrombose des veines rénales
o Thrombose des artères rénales

Insuffisance rénale postrénale: obstruction des voies urinaires

o Obstruction d'un rein unique, obstruction bilatérale ou sous-

vésicale
o Anomalies congénitales des voies urinaires: valves de l'urètre+++
o Vessie neurologique
o Obstacle intraluminal: lithiase, caillot, pelotons mycéliens (fungus
balls)
o Sténose extrinsèque: compression tumorale (néphroblastome,
neuroblastome, rhabdomyosarcome), fibrose rétropéritonéale
o Sténose urétérale: vascularites

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Etiologie

IRA fonctionnelles ou IRA prérénales

 Elles surviennent dans les situations d'hypoperfusion et/ou

d'hypoxie rénale. Å ce stade, l'IRA n'est liée qu'à la diminution de
la filtration glomérulaire secondaire à la diminution du débit
sanguin rénal sans lésion anatomique. Cette situation doit être
reconnue rapidement, car I'IRA est alors rapidement réversible
après remplissage vasculaire et rétablissement d'une perfusion
rénale correcte. Si l'hypoperfusion rénale est prolongée, des lésions
rénales ischémiques s’installent.

Physiopathologie

L'IRA « fonctionnelle », prérénale

 Elle est liée à une diminution du débit plasmatique rénal et de la

pression d'ultrafiltration en raison d'une hypovolémie vraie
(hémorragie, déshydratation) ou « efficace » (insuffisance
cardiaque ou hépatique, sepsis...). Le parenchyme rénal est intact
(la baisse de la filtration glomérulaire est la conséquence de
l'hypoperfusion rénale).
 L'hypoperfusion rénale stimule la synthèse et la sécrétion de rénine
par l'appareil juxta-glomérulaire, et donc la formation
d'angiotensine II, puis la sécrétion d'aldostérone ; le système

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 21

sympathique périphérique et la sécrétion d'ADH sont également

activés.

Les conséquences rénales sont de l'activation du système RAA:

 Dans les glomérules : vasoconstriction post-glomérulaire de

l'artériole efférente qui maintient un temps la pression de filtration
malgré la chute du débit sanguin rénal ; au-delà d'une certaine
limite cependant, l'adaptation n'est plus possible et la pression de
filtration chute: l’insuffisance rénale fonctionnelle apparait alors.
 Dans les tubules: réabsorption proximale accrue de sodium sous
l’effet adrénergique et sous l'effet de l'angiotensine 2 (stimulation
de la Na/K-ATPase). réabsorption distale accrue de sodium sous
l’effet de l'aldostérone, avec augmentation de l'excrétion urinaire
de potassium; réabsorption d'eau lié à la réabsorption proximale de
sodium et sous l'effet de l'ADH.
 L’urine excrétée est donc peu abondante (oligurie), pauvre en
sodium, riche en potassium, acide, et très concentrée en osmoles
(particulièrement en urée). La réabsorption de sel et d'eau au
niveau du tube proximal s’accompagne d'une réabsorption passive
d'urée, expliquant l'augmentation plus importante de l'urée
plasmatique que de la créatinine au cours des IRA fonctionnelles.

Les IRA parenchymateuses

 Elles sont dues à des lésions anatomiques des différentes structures

du rein : les plus fréquentes sont les nécroses tubulaires aiguës
(NTA), mais une IRA peut aussi compliquer les néphropathies
interstitielles, glomérulaires ou vasculaires aiguës.
 Au cours des NTA, deux mécanismes sont le plus souvent en cause
et souvent associés: l’un ischémique, l'autre toxique.

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 22

 Cas des NTA ischémiques

 La baisse du flux sanguin rénal au cours des états de choc est à
l'origine d'une ischémie rénale, en particulier dans la zone externe
de la médullaire externe car la PaO2 y est physiologiquement basse
(environ 40 mmHg) alors que les besoins énergétiques sont
importants. Dans cette zone, la nécrose porte généralement sur le
troisième segment du tube contourné proximal (la pars recta).
 Les vaisseaux, les glomérules et l'interstitium restent normaux.
 Mais le flux sanguin rénal est constamment et durablement
diminué au cours des NTA constituées, et la filtration glomérulaire
est effondrée en raison d'une vasoconstriction intra-rénale pré et
post-glomérulaire majeure et d'une augmentation de la pression
intra-tubulaire. La vasoconstriction est médiée par plusieurs agents
angiotensine II, endothéline 1, catécholamines, thromboxane A2.
Le déficit en substances vasodilatatrices tels que la PGE2, et le NO
joue un rôle aggravant.

L’IRA obstructive, ou post-rénale

 Elle est due à un obstacle bilatéral sur les voies excrétrices (ou
unilatéral sur rein unique). La pression augmente dans la chambre
urinaire du glomérule jusqu'à atteindre la pression du capillaire
glomérulaire : cela annule la filtration glomérulaire.
 L’obstacle peut être incomplet, et n'est donc pas toujours associe à
une anurie, Une polyurie hypotonique peut être observée (En effet,
l'hyperpression dans les voies urinaires bloque la filtration
glomérulaire, entrainant une redistribution du flux sanguin rénal
qui empêche la constitution du gradient osmotique cortico-
médullaire nécessaire à l'effet de l'ADH).

IRA-Clinique

La clinique est constituée des signes:

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 23

 De la pathologie sous-jacente (voire étiologie)

 De l'augmentation de l'urémie: prise de poids +++, œdèmes,
vomissements, diarrhée, signes neurologiques (léthargie,
irritabilité, tremblements); pâleur inhabituelle ;
 De la chute du DFG: excrétion réduite ou absente d'urine
 Par fois une hématurie macroscopique, une HTA

Paraclinique

 Les modifications biologiques typiques en présence d'une IRA sont

l'augmentation de la créatinine et de l’urée plasmatiques,
l'hyperkaliémie, l'acidose métabolique, I'hypo ou l'hypernatremie
ainsi que l'hyperphosphatémie. Toutes sont le résultat d'une
réduction du DFG et/ou d'une atteinte tubulaire.
 L'échographie est un examen à effectuer rapidement en cas d’IRA.
La présence d'une thrombose de la veine ou de l'artère rénale a des
conséquences thérapeutiques importantes (anticoagulation).

Valeurs de la créatininémie Valeurs de l’urémie

Age Valeur (umol) Age Valeur

(mg/dL)
Naissance à terme 70 à 90
0-1 an 6 à 36
J3 21 à 75
1-10 ans 19 à 47
2-12 mois 15 à 37
Garçons 10-18 ans 15 à 45
1-3 ans 21 à 36
Fille 10-18 ans 15 à 41
3-5 ans 27 à 42
5-7 ans 28 à 52
7-9 ans 35 à 53
9-11 ans 34 à 65
11-13 ans 46 à 70
13-15 ans 50 à 77
Garçon > 15 ans 62 à 106
Fille > 15 ans 44 à 80

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Prise en charge

 Dépistage précoce
 Prévention
 Rétablissement de la perfusion rénale

Eléments de différence IRA et IRC

Signes IRA IRC

Anémie Habituellement Souvent présente

Hypocalcémie Absente Présente
Atrophie rénale Le plus souvent Souvent présente
bilatérale absente
péricardite Absente Possible

TD (10 minutes)

1. Garçon de 6 ans pesant 20 Kg présentant des œdèmes généralisés

chez qui on pose le diagnostic du Syndrome néphrotique pur,
comment conduiriez-vous sa prise en charge?
2. Expliquez brièvement pourquoi le syndrome néphrotique pur se
défini par ces trois signes (protéinurie sélective, hypo protidémie
et hypoalbuminémie)

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 25

VIII. INFECTION URINAIRE

Objectifs

1. Définir l’infection
2. Décrire l'étiopathogénie et les différents types d'infection urinaire
3. Citer les signes fonctionnels, signes généraux, les signes physiques
d’une infection u1inaire
4. Décrire les bilans de mise au point d'une infection urinaire
5. Donner les complications possibles d'une infection urinaire.
6. Énoncer les principes du traitement d'une infection urinaire

Plan

I. Introduction

II. Physiopathologie et reflux vésico-urétéral

III. Diagnostiquer une infection urinaire

IV. Diagnostic Paraclinique

V. Argumenter l‘attitude thérapeutique

VI. Conclusion

I. Introduction

1. Définitions et épidémiologie

A. Définitions

 Le terme IU regroupe des situations cliniques hétérogènes suivant

le site, mais dont le diagnostic ne peut être affirmé que par
l'examen des urines, mettant en évidence des quantités
significatives des bactéries et des leucocytes.

On distingue:

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 26

o La Pyélonéphrite = IU atteignant le parenchyme rénal, grave car

possibles complications.
o La Cystite = IU localisée à la vessie, généralement bénigne.

B. Epidémiologie

 L’IU est l’une des infections bactériennes les plus fréquentes en

Pédiatrie.
 La prévalence dépend de multiples facteurs notamment l'âge et le
sexe.
 Chez le nourrisson de moins de 1 an, l'IU est une PNA dans 95% des
cas.
 Toute fièvre > 38°C inexpliquée à cet âge doit faire suspecter une
lU (prévalence de 10%)
 Les garçons sont les plus fréquemment atteints.
 Apres l’âge d'une année, les filles sont les plus concernées.
 E. Coli = bactérie la plus fréquemment responsable 80% des cas
 Les autres = Proteus (10%), les entérobactéries et le Klebsiella (plus
rare)
 Traitement mise en difficulté = Résistance des germes face aux ATB
usuels

NB: E. Coli est le germe responsable, on note la résistance des germes

aux ATB.

II. Physiopathologie et RVU

a. Physiopathologie

• La flore digestive est habituellement le réservoir des bactéries les

IU.
• L’urine et l’arbre urinaire sont normalement stériles.
• La colonisation microbienne se fait par un chemin inverse de
l’écoulement normal de l’urine:

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 27

• Périnée →urètre → vessie → uretère →bassinet → rein.

• Les trois premières étapes= cystite
• Les trois dernières étapes= pyélonéphrite
• Le mécanisme : voie ascendante et voie hématogène
• Facteurs favorisants:
 Nourrisson (propreté non acquise): couche, immaturité
vésicale, prépuce
 Enfant (propreté acquise): hygiène, trouble mictionnel etc.
b. Reflux vésico-uréteral

• La plus fréquente des anomalies organiques le RVU

• Le RVU favorise l’IU par la colonisation du haut appareil avec
l’urine souillée.
• Le reflux peut être Leger ou sévère

C. Diagnostiquer une IU

1. Dg clinique

• L’anamnèse est un élément clé et doit être bien fouillé

• La clinique est fonction de l'âge et aussi du type d’IU
 Pyélonéphrite
Le dg doit être évoqué à tout âge.

• Nnés: Sd infectieux grave, troubles digestifs, ictère, déshydratation

et perturbations ioniques et parfois IR.

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 28

• Toute infection néonatale doit conduire à évoquer le dg de PNA

• Nourrisson et jeune enfant: dg à évoquer toujours devant une
fièvre inexpliquée, + trouble hémodynamiques et douleurs
abdominales
• Le grand enfant: Fièvre élevée, douleurs abdominales ou lombaire
parfois pollakiurie, énurésie et miction impérieuse
 Cystite aigue
 Douleurs abdominales
 Brulure mictionnelle
 Pleurs à la miction
 Pollakiurie
 Douleurs hypogastriques
 Fuite d’urines
 Parfois hématurie macroscopique

NB:

• PNA: IU fébrile, d’origine haute

• Cystite: IU non fébrile, d’origine basse
2. Dg paraclinique

a. Méthode de recueil des urines

• La préparation, prélèvement et conservation sont essentiels pour la

qualité du dg.
• L’objectif c’est de recueillir les urines stériles et éviter toute
contamination.
 Urinocoles
 Prélèvement d’urines en milieu du jet
 Ponction sus-pubienne

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b. Bandelette urinaire

• Permet la détection de leucocytes (si leucocytes ≥ 10000/ml)

c. Examen Cytobactériologique des urines

d. Imagerie médicale: Echographie, cystographie rétrograde

D. Traitement

• Antibiothérapie par voie injectable: C3G ± aminoside en cas de PNA

• Relais par une ATB par voie per os : selon les données
d’antibiogramme
Si cystite: Céfixime/ Bactrim

IX. SYNDROME HEMOLYTIQUE ET UREMIQUE

Objectifs

A la fin de ce chapitre, l'étudiant doit être capable:

1. Définir le SHU

2. Donner les causes de SHU

3. Donner la clinique et les complications d'un SHU

• La plus fréquente des causes d'IRA chez le nourrisson.

• Cause également d'insuffisance rénale chronique secondaire.
• Avant 4- 5 ans; plus rare chez le grand enfant.
• Survient souvent en été, suite à une gastroentérite.
• Rôle de consommation de viande peu cuite
contaminée « Hamburger disease")
• La maladie est liée à une microangiopathie thrombotique rénale.
Lésions endothéliales artériolaires et capillaires, épaississement
des parois, dépôts de fibrine, thromboses, nécrose corticale.

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• Rôle des toxines bactériennes.

• Prodromes: T°, vomissements, douleurs abdominales, diarrhée
sanglante récente.
• (Salmonella, Shigella, Coli entéropathogène, souche 0157:H7, ...)
mais aussi Bartonella, virus...).
• On estime qu'un enfant sur dix qui présente une gastroentérite à
Coli 0157:H7 présentera un SHU.
• SHU survient environ 8 à 10 jours plus tard.
Symptômes cliniques:

• Pâleur intense, oligoanurie, prise de poids, convulsions,

léthargie, irritabilité, ictère ou sub-ictère.
Triade:

 Anémie hémolytique: anémie, réticulocytose, schizocytes.

Elévation de la bilirubine non conjuguée et des LDH. Les
schizocytes sont des globules rouges déchiquetés et déformés
par leur passage au niveau des vaisseaux obstrués. A
rechercher au frottis sanguin. Transfusions nécessaire chez
80% des patients.
 Thrombopénie avec éventuelles pétéchies, franche diathèse
hémorragique rare.
 Insuffisance Rénale Aiguë: pâleur, prise de poids, oligoanurie.
• Examen d'urines (si disponible) : hématurie, protéinurie.
• Bilan sanguin: Augmentation de l'urée, créatinine, hyperkaliémie,
+ les signes d'anémie hémolytique , autres signes d'IR.
• La phase d'oligoanurie avec insuffisance rénale dure ± 8 jours.
• Une dialyse péritonéale est instaurée pour correction de
l’hypervolémie, hyperkaliémie, IRA, jusqu' à reprise de la diurèse.
Elle est nécessaire chez 50% des patients.

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• Pronostic lié à l'importance et à la longueur de la phase

oligoanurique: En cas de durée plus prolongée, risque
d'insuffisance rénale terminale, ou du moins de complications
d'HTA permanente, protéinurie, diminution GFR. Mortalité de 3 à
5%.
• Recommandations: ne pas manger de viande crue ou mal cuite,
surtout en été. Laver ses mains après avoir manipulé de la viande
crue.
• Consommer la viande fraîche dans les 48 heures. Décongeler la
viande au frigo ou au microonde, pas à T° ambiante.
X. LITHIASES URINAIRES

1. Epidémiologie

 Les lithiases urinaires sont de plus en plus fréquentes (15 % de la

population souffrira d'une lithiase au cours de la vie) chez l'adulte
comme chez l'enfant, avec une symptomatologie d'autant plus
atypique que l'enfant est jeune ;
 57 % des enfants de moins de 1 an rentraient dans la maladie
lithiasique par une infection urinaire ou une découverte fortuite
lors d'une échographie réalisée pour une autre cause ;
 37 % des enfants entre 1 et 5 ans étaient diagnostiqués lors du bilan
d'une hématurie macroscopique (avec 20 % de découverte
fortuite); ce n'est qu'après 5 ans que 41% des enfants présentaient
une colique néphrétique (ou du moins une douleur du flanc).
 Globalement, l'infection urinaire n'était une porte d'entrée dans le
diagnostic que chez 16 % des enfants mais, au cours du suivi, 46 %
des patients présentaient au moins un épisode infectieux.
 L’insuffisance rénale chronique est la conséquence d'une
néphrocalcinose, d'une obstruction chronique ou d'infections à
répétition.

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2. Etiologie

 Les lithiases urinaires peuvent être d'origine infectieuse

(notamment germes uréasiques tels Proteus ou moins
fréquemment Klebsiella),
 malformative, héréditaire ou "environnementale", liées à de
mauvaises habitudes alimentaires (et notamment 'excès de sel et
de protéines).

3. Clinique

o Douleurs abdominales
o Hématurie
o Infections urinaires
 Douleurs abdominales sous forme des coliques néphrétiques: La
douleur à type de torsion, à début brutal, souvent très intense, de
paroxystique, de siège lombaire ou à l’angle costo-vertébral avec
une irradiation vers la racine de la cuisse et les organes génitaux
externes.
 Hématurie: souvent on fait face à une hématurie totale
(macroscopique) càd qu'elle intéresse toute la miction.
 Infections urinaires: fièvre, douleurs abdominales, pollakiurie,...

4. Examens complémentaires

o Radiographie
o Echographie abdominale et pelvienne
o Scanner (des voies urinaires)
o Examen de la nature des calculs
o ECBU

5. Traitement

 Antalgique pour les coliques néphrétiques: ex. Profenid inj

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 33

 Il faut surveiller la diurèse et la température. Les urines sont

tamisées pour récupérer le calcul en cas d'émission. L'ASP face
couché et l'échographie rénale et rétro-vésicale permettent de
visualiser le calcul et de suivre sa migration.
 La lithotritie extra-corporelle (LEC) La LEC utilise des ondes de
choc créées par un générateur extracorporel pour fragmenter le
calcul. Le repérage du calcul se fait par échographie.
 Chirurgie

XI. GLOMERULONEPHRITES (TP)

Plan

1. Définition

2. Causes

3. Physiopathologie

4. Clinique

5. Bilan Paraclinique

6. Traitement

7. Evolution

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Usage rationnel des antibiotiques: Cas clinique

Augustin Mutombo, MD, PhD

Professeur Associé

Université de Lubumbashi, Faculté de Médecine/ RD Congo

 Alexis est un nourrisson de 23 mois, de sexe masculin et qui pèse 12

Kg. C'est le premier enfant de parents âgés de 25 et 20 ans, sans
antécédents médicaux personnels ou familiaux particuliers.
 Il est reçu aux urgences pour convulsions à domicile dans un
contexte d'hyperthermie 40o C. Il n’y a pas de notion de contage
infectieux.
 cet enfant n'a pas d'antécédents médicaux notamment
neurologiques alarment. Son développement psychomoteur est
normal et son calendrier vaccinal est à jour.
 L’anamnèse précise que la fièvre persiste depuis 3 jours malgré une
antibiothérapie à Amoxicilline à bonne dose débutée depuis 3 jours
auparavant sans diagnostic médical précis d'après les parents.
 Signalons que l'épisode des convulsions généralisées a durée 5
minutes à domicile et a cédé avant l'arrivé à l’hôpital. Il n'y a pas de
déficit post-critique.
 A l’examen clinique, l’enfant est évalué en bon état général, mais
vaguement algique à la palpation abdominale.
 L’examen ORL est normal, l'auscultation cardiopulmonaire
également. L’abdomen est souple, dépressible, sans
hépatosplénomegalie. Les orifices herniaires sont libres et les
organes génitaux externes sont sains.
 L’examen neurologique est normal, sans raideur méningée ni
déficit.

Diagnostic de Présomption:
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1. Souffrance cérébrale aigue fébrile:

 Paludisme Grave
 Méningite

CAT

o TDR: Négatif GE: Négative, Analyse du LCR: Normale, CRP>

20 mg/l
o Traitement: Artésunate injectable [bonne dose); Amoxicilline
injectable (Dose méningitique)
 Au deuxième jour d'hospitalisation, on note une persistance de la
Fièvre et algie abdominale signalée. Le nourrisson est bien coloré
et ne présente aucun signe d'irritation méningée.
 Bilan urinaires: Leucocyturie > 10.000/ml; nitrites à la bandelette
urinaire
 Traitement réajusté:
o Arrêt d'Artésunate et d'Amoxicilline
o Débuter: Ceftriaxone inj et Gentamycine inj
 24 heures après réajustement du traitement, on constate la
disparition de la fièvre
 48 heures plus tard, on recommande la Céfixime 2 fois une dose
poids par jour pendant 10jours
 Diagnostic retenu à la Sortie:

1. Pyélonéphrite Aigue

2. Convulsions Hyperpyretiques

REMARQUES

 Automédication avec un médicament inadapté au germe

 Diagnostic de départ aux urgences: Dg logiques, mais la décision
Thérapeutique ne se fie pas au bilan paraclinique d'où retard dans
le traitement approprié

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 Cefixime est utilisé dans le traitement de Pyélonéphrite Aigue sans

signe de danger en ambulatoire et en relai après un C3G et ou
Aminoside lorsque l’IU est accompagnée des signes de danger
 Amoxicilline même à bonne dose n'est pas approprié à cause du
profile de résistance des germes incriminés dans la genèse des IU.

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