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NOM: BAHATI
POST-NOM: UKELO
ORIENTATION: LI3 SIG
COURS: PATHOLOGIE INFENTILE
Assistant : Dr BELGIKA JEAN-PERRUCHE
Année académique 2024-2025
TRAVAIL PRATIQUE
Définition : G6PD signifie glucose-6-phosphate déshydrogénase, une enzyme essentielle qui joue un
rôle clé dans le métabolisme cellulaire, en particulier dans la voie des pentoses phosphates. Cette voie
est cruciale pour produire du NADPH (nicotinamide adénine dinucléotide phosphate), une molécule qui
aide à protéger les cellules contre le stress oxydatif.
Rôle de G6PD dans les globules rouges
1. Les globules rouges (GR) sont particulièrement vulnérables au stress oxydatif car ils transportent de
l'oxygène, une source de radicaux libres.
2. Le NADPH produit grâce à l'activité de la G6PD est essentiel pour maintenir le glutathion sous sa
forme réduite (GSH), qui neutralise les espèces réactives de l'oxygène (ROS) et prévient les dommages
oxydatifs.
3. Sans G6PD, les globules rouges sont incapables de gérer efficacement le stress oxydatif, ce qui peut
entraîner des dommages à leur membrane et leur destruction prématurée.
Lien avec l'hémolyse
Une déficience en G6PD, souvent due à une mutation génétique (héréditaire, liée à l'X), diminue la
capacité des globules rouges à résister au stress oxydatif.
Lorsqu'une personne déficiente en G6PD est exposée à certains agents oxydants (comme certains
médicaments, infections ou aliments comme les fèves dans le favisme), cela peut entraîner une
hémolyse aiguë.
L'hémolyse se traduit par une destruction rapide des globules rouges, entraînant une anémie
hémolytique avec des symptômes tels que fatigue, jaunisse, urine foncée, et parfois des douleurs
abdominales.
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Facteurs déclencheurs de l'hémolyse
Médicaments : Certains antibiotiques (sulfamides), antipaludiques (primaquine) ou analgésiques
(aspirine à forte dose).
Infections : Elles augmentent le stress oxydatif par l'inflammation.
Aliments : Les fèves (d'où le nom favisme) et certains autres aliments riches en oxydants.
En résumé, la G6PD est cruciale pour protéger les globules rouges contre les dommages oxydatifs. Une
déficience en G6PD expose à un risque accru d'hémolyse en cas de stress oxydatif.
