PATHOLOGIE DES

GALNDES SURRENALES
 LES INSUFFISANCES
SURRENALIENNES

- LENTES: Périphérique (Maladie d’Addison)

Centrale (Corticotrope)

- AIGUES: URGENCES ++++

La maladie d'ADDISON : Insuffisance

surrénalienne lente périphérique

• Destruction de la surrénale par un processus infectieux,

tumoral ou auto-immun
• Le déficit hormonal symptomatique quand au moins 80
% de la glande sont atteints.
• Maladie progresse, latente, de révélation tardive
• Age : 30-50 ans
• Diagnostic positif repose: dosages hormonaux + test de
stimulation au synacthène
• Traitement substitutif à vie+++
 • SIGNES CLINIQUES
• Asthénie : constante
• CIRCONSTANCES DIAGNOSTIQUES • Mélanodermie : > 90 %
» Cutanée
• Asthénie physique
» Muqueuse
• Mélanodermie • Amaigrissement > 90 %
• Hypotension > 80% (< 110/70)
• Association des deux
• Troubles digestifs :
» Anorexie, nausées, vomissements
» Douleurs abdominales…
» Diarrhées ±
 • DIAGNOSTIC POSITIF :
• SIGNES BIOLOGIQUES • Cortisol plasmatique BAS +++

• Hypoglycémie ++ • ACTH élevée

• Test au synacthène négatif +++

• Hyponatrémie
t=0 Dosage du cortisol
• Hyperkaliémie +++
Injection : 0,25mg de synacthène
• Hypercalcémie ± t = 60 Dosage du cortisol
• Anémie
• Dosage aldostérone ±

• DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
• Tuberculose +++ Etiologies
- Antécédents; calcifications surrénales
- Autres localisations
• Autoimmunité : Rétraction corticale
- Femme jeune
- Pathologie autoimmune associée
- Anticorps antisurrénaliens +; atrophie TDM
• Autres :
- Hémorragie surrénales
- Métastases
- Amylose – Sarcoïdose
- Infection : VIH
- Médicaments… Calcification surrénalienne post TBC Université de Rennes
 TRAITEMENT DE L’INSUFFISANCE
SURRENALE LENTE DE L'ADULTE
• Régime normosodé
• Education +++
• C’est un traitement hormonal, substitutif, à vie. Une éducation
du patient est nécessaire. » Eviter diurétiques
» Régime normosalé
Posologie chez l’adulte :
» Savoir adapter les doses
• Hydrocortisone 20 à 40 mg/j à adapter sur la clinique
(disparition de l’asthénie, contrôle du poids, absence de • Traitement étiologique :
signes de surdosage). » Tuberculose +++
Le traitement est réparti en au moins 2 prises par jour 1/2 le
matin, 1/4 à 12 h; ¼ a 16h.
• Fludrocortisone (substitution minéralocorticoïde) 50 à 150
µg/j dose minimum permettant de normaliser la rénine sans
provoquer d'HTA ni d'oedèmes ni d’hypokaliémie
• Donner une carte d'Addisonien

L’INSUFFISANCE
SURRENALE AIGUE
 LA CRISE AIGUE C'est un patient qui arrive en
urgence avec:
• C'est l'évolution naturelle de l'insuffisance • Hypotension et choc par hypovolémie
surrénalienne lente, elle survient plus ou • Déshydratation globale : pli cutané, bouche
moins rapidement sèche, yeux cernés
• favorisée par un stress : infection, • Fièvre en dehors de toute infection
traumatisme …Elle peut aussi survenir • troubles digestifs, douleurs abdominales qui
d'emblée dans des formes qui détruisent peuvent faire évoquer une urgence chirurgicale
la surrénale très rapidement. • Hypoglycémie +++
• C'est une URGENCE MEDICALE à traiter au
moindre doute après avoir fait les prélèvements
hormonaux et sans attendre leurs résultats

• SIGNES PHYSIQUES :
Tableau atypique
• TA ò, Tachycardie
Homme 68 ans
• Signes de déshydratation
• ECG : Signes d’hyperkaliémie (ondes T--)
• SIGNES BIOLOGIQUES :
• Hyponatrémie
• Hyperkaliémie
• Acidose
• Kaliurèse basse
• Natriurèse élevée
• Urée est élevée : I.R fonctionnelle
Bilateral adrenal hemorrhage : an overlooked cause of hypotension
• Hypoglycémie +++
 Traitement de l’insuffisance
Prévention de l’insuffisance
surrénalienne aiguë
surrénalienne aiguë
• Compenser déficit hormonal en cortisol par voie IV à forte dose
• Corriger en parallèle la déshydratation, l'hypovolémie, le déficit Par l’adaptation chez l’addisonien de la posologie
électrolytique, l’apport hormonal
de l’hydrocortisone au stress :
• Voie veineuse • en cas de fièvre, traumatisme, extraction
• Hémisuccinate d’hydrocortisone 200mg/j en perfusion dentaire doubler ou tripler la dose,
continue après dose de charge
• Rehydratation; perfusion sérum salé physiologique ± glucose • passer à une forme injectable en cas
4 à 6 l le 1er jour d’intolérance alimentaire,
• Correction et traitement d'une cause déclenchante • traiter comme une insuffisance surrénale
• Diminution progressive de l’hydrocortisone, en général de moitié aiguë en cas de stress majeur
tous les jours quand le stress est contrôlé, introduction de la
fludrocortisone par voie orale • Manger normalement salé, éviter les
• Passage au traitement oral après quelques jours diurétiques.

Cas clinique n=1

• Mme P, 38 ans, se présente aux urgences pour douleurs abdominales et Les examens biologiques sont les suivants :
vomissements depuis 24 heures.
Comme antécédents: une surcharge pondérale, un diabète type 2 traité par
- NA+ = 122 mmol/L
metformine, une HTA récemment découverte avec prescription depuis 3 - K+ = 5.4 mmol/L
jours d’un régime sans sel et d’un diurétique thiazidique, et une tuberculose
- pH = 7.3
pulmonaire à l’âge de 24 ans.
- HCO3- = 15 mmol/L
• L’interrogatoire retrouve un tabagisme à 15 PA, une toux sèche ancienne
avec dyspnée d’effort, un amaigrissement récent de 10 Kg que la patiente - Glycémie = 0,65g/l
met sur le compte du régime qu’elle suit scrupuleusement, une asthénie - Créatininémie = 18 mg/l
traînante et des sueurs nocturnes importantes.
- Protidémie = 85 g/L
• L’examen clinique retrouve un P de 70 Kg (80 Kg il y a 3 mois) pour une T - CRP=5mg/L
de 152 cm, une T°C = 37.9, une TA = 80/60 mmHg. L’examen neurologique,
pulmonaire et cardiaque est normal. Pouls à 115 bpm, FR à 16/min.
 Sur quels arguments ?
En faveur d’une ISA :
- Douleurs abdominales aigues
1) Quel diagnostic précis devez-vous évoquer - Vomissements incœrcibles
devant ce tableau ? - Signes de déshydratation extracellulaires :
- Insuffisance surrénale aigue hypotension artérielle
hémoconcentration avec Insuffisance rénale
- Par décompensation d’une insuffisance
probablement fonctionnelle
surrénalienne chronique ( maladie d’Addisson)
- hyponatrémie, hypoglycémie modérée
- Sur probable tuberculose bilatérale des En faveur d’une ISC :
surrénales - ATCD de tuberculose
- Favorisée par l’introduction d’un régime sans sel - Amaigrissement récent important
et d’un traitement diurétique - Asthénie chronique
- Mélanodermie +++

3) Quel bilan réaliserez-vous afin de confirmer votre

diagnostic initial ? précisez quels examens
2) Quelle est votre prise en charge en urgence ?
complémentaires sont nécessaires et pour quelles
- Hospitalisation en réanimation raisons ?
→ c’est une urgence diagnostique et thérapeutique, avec
→ Les examens doivent être demandés en urgence mais ne
pronostic vital en jeu.
doivent pas retarder la mise en route du traitement.
- Mise en chambre seule avec isolement respiratoire
Pour confirmer l’ ISC :
- Pose d’une voie veineuse.
• Cortisol plasmatique : diminué
- Rééquilibration hydroélectrolytique : 2L de NaCl + G5
• ACTH plasmatique : augmenté
- Arrêt de la metformine et relais par insulinothérapie
• Aldostéronémie : diminuée
- Arrêt du diurétique thiazidique
- Traitement étiologique : • Rénine plasmatique : augmentée
injection en IVD en urgence d’hémisuccinate • Test au synactène : négatif
d’hydrocortisone 1 ampoule 100 mg à renouveler toutes les • ASP et TDM abdominal : calcification bilatérale des
6 heures. surrénales
 LES SYNDROMES
D’HYPERCORTICISME
Traitement au long cours de l’ ISC :
- Hydrocortisone 30 mg/J - GLUCOCORTICOIDE
- 9 alfa fludrocortisone 1 cp de 50 microgramme/j =HYPERCORTISOLISME
=Syndrome de CUSHING
→ Traitement A VIE.

- MINERALOCORTICOIDE
= HYPERALDOSTERONISME
= Syndrome de CONN (Primaire)

1. HYPERCORTISOLISME
OU
SYNDROME DE CUSHING
1.1 /Signes cliniques
Troubles de la répartition des graisses
- prise de poids variable, souvent modérée
-surcharge adipeuse facio-tronculaire (visage arrondi,
bouffi, adiposité du tronc)
- dépôt graisseux à la base de la nuque = bosse de bison
- absence de surcharge adipeuse des bras, des jambes

Atrophie musculaire
- souvent majeure, avec faiblesse musculaire (signe du
tabouret) et même parfois impossibilité de se tenir debout
- diminution des fessiers (fesses plates)

Atrophie cutanée
- peau fine, fragile
- vergetures, rosés ou pourpres, larges (> 1 cm), sur
l'abdomen, les cuisses, les seins
- ecchymoses (par fragilité capillaire) au moindre
traumatisme ou prélèvement veineux

Hypertension artérielle
modérée ou sévère, résistante aux thérapeutiques

Retentissement psychiatrique
- euphorie avec parfois délire, manie
- syndrome dépressif avec idées suicidaires
 Diagnostic clinique du Sd de Cushing
Catabolisme osseux
- douleurs, surtout rachidiennes
- ostéoporose avec tassements vertébraux
- fractures spontanées

Action androgénique du cortisol

- folliculite, acné, séborrhée
- hirsutisme
- tendance à l'alopécie avec golfes frontaux

Atteinte vasculaire et hématologique

-érythrose du visage parfois de l'ensemble du corps (par
polyglobulie et vasodilatation)
 Anomalies biologiques

• Intolérance au glucose
• Polyglobulie, hyperleucocytose
• Hypokaliémie
• hypertriglycéridémie

Diagnostic positif
Authentifier l’hypercorticisme :

1- Cortisol libre urinaire +++

2- Cycle cortisol

3- Cortisol salivaire

Diagnostic etiologique
1- ACTH Plasmatique

2- Freinage fort / DXM

 • RESULTATS
• ACTH N ou (ñ)
• Freinage fort (+) Maladie de CUSHING

• ACTH = 0
• Freinage Fort (-) TUMEUR SURRENALE

• ACTH ññ 1.2 Etiologies des

• Freinage (-) TUMEUR ECTOPIQUE
hypercorticismes

Diagnostic topographique
• Echographie ±
• TDM
• IRM +++
• Scintigraphie à Iodo CTL.

- d’origine surrénalienne : adénomes,

carcinomes, hyperplasie des surrénales
= sécrétion indépendante de l’ACTH Maladie de Cushing

ACTH dépendant
-d’origine hypophysaire : sécrétion d’ACTH en
excès qui va stimuler la surrénale SC ectopique

= sécrétion dépendante de l’ACTH Syndrome

de Cushing
On parle dans ce cas de maladie de Cushing Adénome
surrénalien

-parfois la sécrétion d’ACTH est d’origine tumorale Non ACTH

dépendant
(cancer pulmonaire à petites cellules, Corticosurrénalome
tumeurs neuro-endocrines
On parle dans ce cas de cushing ectopique ou
paranéoplasique
Image IRM d’un macroadénome hypophysaire de 17 mm
qui abaisse le plancher sellairecC Image TDM d’un adénome surrénalien de 46 x 36 mm

TRAITEMENT
1- Tumeur surrénale :
èChirurgie +++
Après préparation par anticortisolique de synthèse
» Op’ddd : Mitotane *
» Kétoconazole : Nizoral *
2- Sécrétion ectopique d’ACTH :
• TRT tumeur initiale ?
• Palliatif
Image TDM d’un corticosurrénalome
3- Maladie de Cushing :

• Adénome corticotrope visible

» Neurochirurgie

• Adénome corticotrope non visible

INCIDENTALOMES
SURRENALIENS
è 3 options possibles :
• Exploration chirurgicale hypophysaire
• Radiothérapie hypophysaire
• Surrénaléctomie bilatérale + radiothérapie hypoph.

II- ETIOLOGIE
I- DÉFINITION

• Massse surrénalienne découverte lors d’un 2% 5% 2%

Adénome
2% Kyste
examen radiologique en l’absence de Myélolypome
Phéochromocytome
symptômes cliniques ou biologiques Métastase
Carcinome
évocateurs d’une pathologie surrénalienne. 84% Autres
 IV- RECHERCHE ETIOLOGIQUE
III- DEMARCHE DIAGNOSTIQUE
1- Incidentalomes sécrétants :
Deux questions
1-1 Le phéochromocytome
1. Est-il Sécrétant ? - HTA, céphalées, sueurs
- Catécholamines
- Dosages catécholamines
- Cortisol
- Scintigraphie MIBG
- Aldostérone
- Androgènes- oestrogènes 1-2 Syndrome de Conn
- HTA + hypokaliémie
2. Est-il Malin ?
- Primitif - Dosage aldostérone + ARP
- Métastases

2- Diagnostic de malignité
1-3 Syndrome de Cushing subclinique
Ø Clinique : Ø Taille : la probabilité de malignité augmente avec la
taille mais pas très discriminant
- Excès pondéral
Ø Croissance : accroissement rapide de taille en 6-12 mois
- Anomalies de la tolérance au glucose
suggestif de malignité
- HTA
Ø Caractèristiques à l’imagerie : TDM, IRM, scintigraphie,
- Hypertriglycéridémie, ostéoporose
PET Scan
Ø Ponction biopsie à l’aiguille fine :
Ø Biologie :
suspicion de métastase (Néo poumon, sein, rein, …)
- CLU
- Test de freinage minute DXM ATTENTION : jamais de PB avant exclusion
d’un Phéochromocytome.
 VI - CONCLUSION
V- PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE

l Intérêt :
La chirurgie est indiquée : – De l’analyse clinique

1- Incidentalome sécrétant – Des dosages hormonaux

– De l’imagerie : TDM,…
2- Incidentalome Malin ou potentiellement malin
l Indications larges de la chirurgie pour :
(taille plus 4cm)
– Des tumeurs sécrétantes
3- Incidentalome symptomatique ou compliqué
– Des tumeurs malignes ou suspectes

– Des tumeurs > 4cm.