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4 DDB

Les bronchectasies sont des dilatations permanentes et irréversibles des bronches, souvent causées par des infections, des facteurs environnementaux ou des anomalies génétiques. Le diagnostic repose sur l'examen clinique, l'imagerie thoracique et des bilans étiologiques, tandis que la prise en charge inclut des traitements médicaux et chirurgicaux pour contrôler les symptômes et prévenir les complications. Cette pathologie est fréquente au Maroc et nécessite une attention particulière pour éviter des évolutions graves.

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Les bronchectasies sont des dilatations permanentes et irréversibles des bronches, souvent causées par des infections, des facteurs environnementaux ou des anomalies génétiques. Le diagnostic repose sur l'examen clinique, l'imagerie thoracique et des bilans étiologiques, tandis que la prise en charge inclut des traitements médicaux et chirurgicaux pour contrôler les symptômes et prévenir les complications. Cette pathologie est fréquente au Maroc et nécessite une attention particulière pour éviter des évolutions graves.

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BRONCHECTASIES

Dilatations des bronches


Pr HAMMI SANAA
SERVICE DES MALADIES RESPIRATOIRES
FACULTE DE MEDECINE DE TANGER
2020
Objectifs pédagogiques

• Définir les bronchectasies (DDB)


• connaitre les circonstances de découverte des
bronchectasies.
• établir le diagnostic positif des bronchectasies
• Décrire le bilan des bronchectasies
• lister les étiologies des bronchectasies
• citer les complications des bronchectasies
• Décrire la prise en charge thérapeutique médicale et
chirurgicale des bronchectasies
PLAN

I- Introduction
II- Physiopathologie
III- Classification anatomopathologique
IV- Diagnostic positif
A- Clinique
B- Imagerie thoracique
V-Diagnostic différentiel
VI- Diagnostic étiologique
A- Bilan étiologique
B- Etiologies
VII-Bilan de retentissement
VIII- Traitement
IX- Evolution-complications
X- Prévention
XI- Conclusion
I- INTRODUCTION

• Définition = ↑ permanente et irréversible du calibre des bronches +


Altération de leurs fonctions + Destruction du parenchyme pulmonaire
adjacent.

• Pathologie toujours fréquente au Maroc

• Mécanismes physiopathologiques : infectieux, mécaniques,


environnementaux, toxiques et des facteurs liés à l’hôte.
• Diagnostic positif souvent facile:
Contexte clinique + Rx thorax.
TDM thoracique +++.

• Le traitement est basé sur la PEC des éléments du cercle vicieux décrit par
Cole.
II- PHYSIOLOPATHOOGIE
II- PHYSIOPATHOLOGIE (bis)
Atération de la muqueuse (abrasion de l’épithélium) (infections virales,
anomalies génétiques… favorise l’adhésion bactérienne multiplication
bactérienne sécrétions de différentes substances (lipopolysaccharides,
toxines)
Facteurs chimiotactiques Afflux de polynucléaires libération de
protéases (dont l’élastase)
Altération de la muqueuse bronchique Entretien de l’inflammation
hypersécrétion bronchique Altération de la clearance muco-ciliaire
constitutionnelle ou secondaire encombrement et obstruction des voies aériennes
périphériques
III- CLASSIFICATION ANATOMO-
PATHOLOGIQUE
• Aspects macroscopiques:
• Les bronches atteintes sont comprises entre le quatrième ordre et le
huitième ordre de division
• Appartiennent préférentiellement aux lobes inférieurs
• Trois présentations sont visibles, de gravité croissante:
• les bronchectasies cylindriques (ou fusiformes)
• les bronchectasies variqueuses
• les dilatations sacciformes ou kystiques
III- CLASSIFICATION ANATOMO-
PATHOLOGIQUE
• Aspects microscopiques:
• L’atteinte inflammatoire touche la paroi bronchique.
• La destruction de tous ses constituants (tissu élastique, cartilage,
muscle lisse) est maximale Dans les bronchectasies variqueuses.
• La cicatrisation laisse en place du tissu fibreux.
• La muqueuse peut être ulcérée (par contiguïté).
• Une hypervascularisation systémique est constamment observée à
l’origine d’hémoptysies fréquentes.
C’est le jeu des anastomoses artérielles bronchiques et pulmonaires
qui rend l’hémoptysie potentiellement grave.
IV-DIAGNOSTIC POSITIF

A-Circonstances de découverte:

➢La bronchorrhée chronique


• Toux productive souvent invalidante,
• hypersécrétion bronchique souvent matinale , abondante et chronique , pouvant
remonter à une date très ancienne,
• Plusieurs dizaines de ml/jour parfois mêlés à des filets de sang.

➢Complications
• Episodes infectieux avec pneumopathies à répétition,
• Hémoptysies franches favorisées par les surinfections
➢Découverte systématique
IV-DIAGNOSTIC POSITIF

B- Clinique
1. Interrogatoire +++
❑ Age de survenue des symptômes: enfance ou âge adulte.
❑ Atteinte associée :
• ORL : sinusite chronique?
• Digestive
• Génitale: stérilité?
• Articulaire? Autres signes extra respiratoires?

❑ ATCD familiaux
IV-DIAGNOSTIC POSITIF
B- Clinique
2. Signes fonctionnels

a) Expectoration souvent ancienne et quotidienne


– Bronchorrhée variable allant de la simple expectoration matinale à
l’expectoration abondante .
– Recrudescence hivernale avec ↑volume et de l’aspect purulent
des expectorations.
b) Hémoptysie
• Favorisée par les infections.
• Peut être le premier (voire le seul) signe dans les formes dites
sèches (pas ou peu de bronchorrhée).
c) Dyspnée
• variable dépend de l’étendue et du degré d’encombrement.
IV- DIAGNOSTIC POSITIF

B- Clinique
3. Signes physiques
• Hippocratisme digital
• Auscultation :
• Râles bronchiquse +++
• Crépitant en cas d’extension alvéolaire de l’infection
• Sibilants
• Association des trois
• Signes extra-respiratoires d’une maladie générale.
• Signes d’Insuffisance ventriculaire droite, en cas de forme
évoluée. .
• Sinusite chronique, à rechercher systématiquement (atteinte
des cils, foyer infectieux…).
• Hippocratisme digital
• (retentissement
clinique de l’hypoxie
chronique)
C- Imageries thoraciques

sont nécessaires pour:


▪ Confirmer le diagnostic de DDB

▪ Préciser leur morphologie, leur étendue, leur gravité

et leur retentissement
IV- DIAGNOSTIC POSITIF

C-Imagerie thoracique:

1- Radiographie de thorax le plus souvent anormale


• Images évocatrices :
▪ Clartés tubulées: visibilité spontanée des parois épaissies de la bronche
▪ Impactions mucoïdes = opacités tubulées à bords nets en
• « V » ou en « Y » à pointe hilaire.
▪ Bronchocèle = DDB kystique pleines de sécrétions, avec niveau hydro-
aérique
▪ Aspect en pseudo-rayons de miel = bronchectasies variqueuses
juxtaposées, vues en coupe
▪ Condensations par atélectasies ou par foyers infectieux

• La radio est parfois normale, n’éliminant pas le diagnostic.


2- Scanner du thorax en coupes fines
• Affirme le diagnostic en précisant :
• L’étendue des lésions,
• Le caractère cylindrique, variqueux ou kystique des
bronchectasies.
TDM-HR Coupes fines++++

Le diagnostic de DDB peut être retenu quand :

➢Ø intra-bronchique > à celui de l’artère correspondante


➢ Des bronches sont visualisées au tiers externe du parenchyme
pulmonaire
➢ Absence de diminution du calibre des bronches à mesure que l’on
s’éloigne des hiles
Les différents types de DDB en TDM-HR
Bronchectasies cylindriques:
❑ Bronches dilatées à bords épais s’étendant vers la
périphérie = aspect en « rail » (coupe longitudinale)
❑ Aspect de « bague à chaton » en coupe transversale

Bronchectasies variqueuses : même aspect mais parois +


irrégulières
Bronchectasies kystiques :
❑ Aspect « grappes de kystes » en coupe transversale

❑ Ou de chapelets en coupe longitudinale


DDB cylindriques
DDB moniliformes
DDB
kystiques
Impactions mucoïdes = opacités tubulées à bords nets en « V » ou en
« Y » à pointe hilaire.
Impactions mucoïdes / Bronchomucocèles
V- DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

➢ Asthme : épisodes sibilants


➢ Bronchite chronique / BPCO
➢ Cancer broncho- pulmonaire
➢ Tuberculose pulmonaire
VI- DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
1- Endoscopie trachéobronchique
Permet:
▪Parfois de mettre en évidence une cause locale
▪De localiser et arrêter le saignement en cas d’hémoptysie ou avant
un geste d’embolisation ou une chirurgie
▪De réaliser des prélèvements microbiologiques protégés si besoin
VI- DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
2- Examen Cyto-Bactériologique des Expectorations

•Permet:
➢ De suivre la colonisation bactérienne

➢ L’adaptation des antibiothérapies à l’antibiogramme

La colonisation à PA = tournant évolutif (altération de la qualité de vie,


évolution plus rapide et plus étendue des DDB)
▪ 1 ère découverte d’un PA tenter une éradication puis réalisation
d’un ECBE mensuel pendant 6 mois.
▪La colonisation est définie par
▪ lsolement de PA à 3 reprises

- Espacées au moins d’un mois

- Pendant les 6 derniers mois


Agents pathogènes au cours des DDB:

• Par ordre de fréquence décroissante: H.I, P.A, S.A,


pneumocoque
• Ces bactéries cohabitent avec l’hôte au point de
réaliser une véritable colonisation
• Elles s’adaptent aux conditions locales, en
acquérant de nouvelles propriétés:
• Autres agents infectieux: M tuberculosis et M atypiques
(recherche de BK systématique 1 fois par an)
• Une infection à M. avium intracellulare doit être
suspectée en cas de DDB et de nodules multiples dans le
même lobe.
VI- DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

3- Autres examens complémentaires utiles:


▪ Recherche d’un foyer infectieux dentaire ou ORL
▪ Protéinurie de 24h.
▪ Dosage pondéral des immunoglobulines: un déficit immunitaire,

▪ dosage de l’α-1 anti-trypsine,

▪ Bilan d’une maladie de système…

▪ Sérologie aspergillaire: recherche d’un Aspergillose Broncho-


Pulmonaire Allergique (ABPA),

▪ Test de la sueur, recherche des mutations de CFTR.


VII- BILAN DE RETENTISSEMENT

1- Explorations Fonctionnelles Respiratoires:


➢TV Obstructif observé chez la plupart des patients
➢ Réversibilité partielle fréquemment observée, de même qu’une
hyperréactivité bronchique (25% des cas)
➢ Syndrome restrictif souvent associé, surtout en raison de territoires
atélectasiés du fait de sécrétions obstructives
➢ Ces anomalies expliquent les anomalies gazo souvent observées
en cas de maladie évoluée
➢ Le test de marche de 6 min permet d’apprécier le
retentissement de l’affection et est utile pour le suivi.
VII- BILAN DE RETENTISSEMENT
2- Echocardiographie pour évaluation du retentissement cardiaque
3- Scintigraphie de Ventilation et de Perfusion:
➢ Peut avoir un intérêt avant éventuelle chirurgie, si un lobe pose le problème d’un
complication grave (hémoptysie, surinfections répétées sévères)

➢ Pour évaluer le rôle du lobe en question, proportionnellement aux autres, dans la


ventilation/ perfusion du sujet
4- Bilan nutritionnel
VII- DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
B) Etiologies

1) DDB localisées
a) Séquelles de tuberculose
• Lobes sup +++
• Paracicatricielles.
• Au décours d’une PIT : ADP compressive peut être responsable d’une
sténose bronchique + DDB en aval.
b) Corps étranger
• Enfant +++ mais aussi vieillard (dent +++), trouble chronique de la
déglutition. .
• Interrogatoire : Sd d’inhalation.
• Son absence n’élimine pas le diagnostic.
c) Tumeur bronchique : à développement endobronchique lent.

d) Syndrome de MacLeod
• Séquelle d’infection dans la petite enfance.
• Poumon hyper clair en rapport avec des bronches dystrophiques
+ hypoplasie des artères pulmonaires.

e) Aspergillose broncho-pulmonaire allergique (ABPA )


• Hyperréactivité à la présence d’Aspergillus fumigatus ds les
bronches.
• DDB proximales +++

NB: Bronchectasies de traction : dues à une traction mécanique sur les


bronches dans une zone de fibrose ; les bronches sont déformées mais les
autres caractéristiques des DDB sont absentes
2) DDB diffuses
B-1- Affections congénitales et malformatives

1) Déficit immunitaire : à médiation humorale +++


2) Déficit en α-1-antitrypsine (rare, surtout emphysème).
3) Mucoviscidose :
• À évoquer devant DDB diffuse avec manifestations digestives (insuffisance
pancréatique) et/ou une stérilité.
• Maladie génétique : Anomalie du gène CFTR.
4) Dyskinésies ciliaires (cils immobiles) : Atteintes de
tous les épithéliums ciliés + stérilité masculine et
infections récurrentes des VA :
❖ Dyskinésies ciliaires primitive
❖ Sd de Kartagener : DDB + sinusite chronique +
situs inversu complet.
❖ Sd de Young : DDB + azoospermie obstructive +
infection bronchique et sinusienne.

5) Sd de Mounier-Kuhn : Dilatation de la trachée+


DDB + Polypose nasosinusienne.

6) Sd de Williams-Campbell : absence de réduction


ou altération du cartilage des bronches.
B-2- Infections respiratoire sévères : Virales +++
• Coqueluche
• VRS, adénovirus, rougeole, VIH,
• Mycoplasme

B-3- Maladies systémiques :


• Polyarthrite rhumatoïde +++ : précède souvent l’atteinte
articulaire.
• Goujerot-Sjögren, colites inflammatoires, LEAD, vascularites
• Fibrose : DDB « par traction ».

B-4- Autres facteurs associées


• RGO
• Inhalation toxique
VIII- TRAITEMENT

• Buts:
➢Contrôler les symptômes et diminuer la morbidité
➢Contrôler la colonisation et prévenir les exacerbations d’origine
infectieuse
➢Ralentir la progression de la maladie
➢Traiter les complications
A-Traitement médical

➢ Suppression de tout irritant bronchique (tabac, recherche et traitement


de tout foyer infectieux dentaire ou ORL)
➢ Traitement de la cause
➢ Prévention des infections respiratoires :

• vaccinations contre le pneumococcoque et antigrippale annuelle


➢ Suivre les grands axes du cercle vicieux de COLE:

➢Permettre un meilleur drainage bronchique


➢Contrôler la colonisation et les infections bactériennes bronchiques
➢Traiter les complications non infectieuses et l’insuffisance respiratoire
➢CI absolue aux antitussifs, sédatifs, somnifères+++
B- Traitement chirurgical
• La chirurgie = Seul traitement curatif des DDB, mais il n’est pas
toujours possible, il permet d’améliorer la qualité de vie du
patient et de pallier aux complications morbides telles que
l’hémoptysie, l’empyème et l’abcès pulmonaire.

• La chirurgie doit être aussi complète que possible en préservant le


maximum de tissu sain (au moins 6 segments).

• Ses indications sont limitées aux cas de lésions localisées


documentées par la TDM thoracique, mal tolérées et/ou
compliquées d’hémoptysies, d’abcédation et en cas d’inconfort
social (Symptômes invalidants, telle qu'une toux chronique
productive) avec une réserve pulmonaire suffisante pour tolérer la
résection proposée.
C- Kinésithérapie respiratoire
• C’est la pierre angulaire de la prise en charge d’une DDB et
repose sur le drainage bronchique,
• Manœuvres expiratoires lentes à glotte ouverte suivie
d’une toux et d’une expectoration,
• Régulier,
• Quotidien, à adapter en fonction de l’expectoration,
• Durée minimale : 10 minutes, avec des périodes de repos.
• Cette mesure permet de limiter les complications infectieuses,
• Retarde l’évolution vers l’insuffisance respiratoire.
IX- Evolution et complications

❑Formes localisées
• Évolution simple.
• Surinfections rares et le plus souvent bien tolérées.

❑ Complications :
❖ Infectieuses +++ : Abcès pulmonaire, pneumopathie, pleurésie
purulente, septicémie, choc septique.
❖ Hémoptysies
❖ Insuffisance respiratoire chronique.
❖ Amylose (suppuration chronique)
❖ Cœur pulmonaire chronique
X- Prévention

1) Recherche systématique et éradication des foyers infectieux


▪ ORL
▪ Stomatologique

2) Vaccinations : Grippe, Pneumocoque.


XI- Conclusion

❑ DDB peuvent être confondues avec d’autres causes de suppuration


bronchique.

❑ Diagnostic de certitude : TDM HR

❑ Kinésithérapie ± Antibiothérapie.

❑ Insuffisance respiratoire chronique !!!

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