L’Infirmité Motrice Cérébrale (IMC)

ou Paralysie cérébrale

Pr Nawal ADALI
Professeure de Neurologie
FMP Agadir
CHU Souss Massa

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 I. Introduction / Définitions
• La paralysie cérébrale ou Infirmité Motrice Cérébrale
(IMC) correspond à un groupe d'affections non
évolutives caractérisées par une altération des
mouvements volontaires ou de la posture et résultant de
malformations prénatales du développement ou de
lésions du système nerveux central périnatales ou
postnatales.
• La paralysie cérébrale se manifeste avant l'âge de 2 ans.
• Le diagnostic est clinique.
• Le traitement fait appel à la réeducation, aux
appareillages, à certains médicaments, à la chirurgie
orthopédique…
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 II. Epidémiologie
• L’IMC est observée 2 à 3 cas/1000 naissances
vivantes.
• La prévalence la plus élevée, 111,8/1000
naissances vivantes, est observée chez les
prématurés de < 28 semaines de gestation

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 III. Causes
• L'étiologie de l’IMC est plurifactorielle;
• Une cause spécifique est parfois difficile à déterminer.
• Principales causes:
– La prématurité,
– Les souffrances anténatales,
– L'encéphalopathie néonatale
– L'ictère nucléaire.
• Les facteurs périnataux sont probablement en cause
dans 15 à 20% des cas:
– Asphyxie périnatale,
– Accident vasculaire cérébral (AVC),
– Infections du système nerveux central (SNC).
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 IV. Symptomatologie
• Signes de l’IMC:
• L’IMC correspond à un ensemble symptomatique non
évolutif fait de spasticité, ataxie ou mouvements
involontaires.
• Les premiers symptômes comprennent un retard des
acquisitions motrices, une persistance des réflexes
archaïques, une hyperréflexie et une hypotonie.
• Signes associés à l’IMC:
• Environ 25% des patients, le plus souvent ceux ayant une
spasticité, ont des troubles associés.
• Un strabisme et une paralysie de la verticalité du regard
peuvent exister.
• Une surdité de perception.
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 V. Diagnostic
• Une IRM cérébrale peut détecter des anomalies
en cause pour l’IMC dans la plupart des cas
• L’IMC est rarement confirmée au cours de la
petite enfance, et souvent le type spécifique ne
peut être caractérisé avant l'âge de 2 ans.
• Les enfants à haut risque (ayant présenté une
asphyxie, un AVC, une prématurité, un ictère, une
méningite, des convulsions néonatales) doivent
être surveillés avec attention.
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 V. Diagnostic
• Identification de la cause
• Quand l'histoire et/ou l'IRM cérébrale ne permettent pas
d'identifier clairement une cause, des examens
complémentaires doivent être effectués pour éliminer
certaines maladies:
– Maladies de surcharge évolutives touchant le SNC (lipidoses
lysosomales, mucopolysaccharidoses) et des troubles
métaboliques (trouble du métabolisme des acides aminés)
par des dosages spécifiques.
– Les tests génétiques (analyse par microarray, panel de gènes
des troubles de paralysie cérébrale)
– D'autres maladies peuvent être suspectés par l'étude de
l'électromyographie.

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Les lysosomes, « usines de
retraitement » de la cellule. 10
V. Diagnostic

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 VI. Types
• L’IMC est classée en 3 types:
– L’IMC spastique
– L’IMC athétoïde ou dyskinétique
– L’IMC ataxique

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 VI. Types
• L’IMC spastique
• Est le type le plus fréquent ( > 80% des cas) .
• La spasticité est due à l'atteinte pyramidale avec une résistance à l'étirement
passif du muscle.
• Signes cliniques:
– Des troubles moteurs de sévérité variable: hémiplégie, tétraplégie, diplégie
ou paraplégie.
– Une exagération des réflexes ostéotendineux,
– Une hypertonie musculaire.
– Des rétractions musculotendineuses peuvent déformer les articulations.
– Une marche avec ciseau des membres inférieurs et la marche sur la pointe
des pieds sont très évocateurs.
– Dans les formes mineures, la gêne fonctionnelle ne se manifeste que dans
certaines activités physiques (p. ex., lors de la course).
– Des troubles moteurs buccaux, linguaux et pharyngés, avec dysarthrie ou
troubles de déglutition, sont souvent observés dans les formes
tétraplégiques.
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 VI. Types
• L’IMC athétoïde ou dyskinétique:
• Est le 2ème type par fréquence (15% des patients).
• Est liée à l'atteinte des noyaux gris centraux.
• Signes cliniques:
– Des mouvements involontaires reptatoires lents des
membres (mouvements athétosiques), souvent
déclenchés par les mouvements volontaires et par
l'émotion.
– Des mouvements brusques des segments proximaux
(choréiques) peuvent être observés et augmentent avec
l'émotion et disparaissent au sommeil.
– Il existe une dysarthrie, souvent sévère.
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 VI. Types
• L’IMC ataxique:
• Représente < 5% des cas
• Est due à une atteinte du cervelet ou des voies
cérébelleuses.
• Signes:
– Une hypotonie
– Une incoordination
– Un tremblement d’action
– Des troubles de l’équilibre
– Une démarche ébrieuse avec élargissement du polygone
de sustentation.
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VI. Types

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 VII. Diagnostics différentiels
• L’IMC ataxique est à différencier d’une maladie
cérébelleuse dégénérative évolutive.
• Des anomalies cutanées ou oculaires peuvent
révéler une sclérose tubéreuse de Bourneville , une
neurofibromatose, une ataxie-télangiectasie…
• Une amyotrophie spinale infantile ou une myopathie
peuvent aussi être confondues avec une IMC.
• Une IMC est à différencier de
l'adrénoleucodystrophie.
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 VIII. Traitement
• La prise en charge doit se faire par une équipe multidisciplinaire.
• Est symptomatique: Kinésithérapie et ergothérapie, des
appareillages, des médicaments, la chirurgie, la Toxine botulique
ou le Baclofène intrathécal.
• L'ergothérapie et la kinésithérapie pour les étirements et
renforcements musculaires, l'acquisition et le maintien de bons
schémas moteurs sont habituellement utilisées en premier et
sont poursuivis.
• Un appareillage et des médicaments peuvent être ajoutés.
• Pour diminuer la spasticité: La toxine botulique peut être injectée
dans certains muscles, Le baclofène, les benzodiazépine...
• La chirurgie orthopédique (libération des tendons…) permet de
réduire les amplitudes articulaires le mauvais alignement. 20
 VIII. Traitement
• La rééducation orthophonique peut être nécessaire pour
favoriser les interactions.
• Dans les handicaps physiques modérés, l'enfant peut
fréquenter une école ordinaire et participer à des programmes
d'exercice adaptés.
• Les IMC graves peuvent bénéficier d'une rééducation aux
activités quotidiennes (toilette, habillage, alimentation), ce qui
augmente l'autonomie et l'estime de soi et réduit la charge
des aidants.
• Beaucoup d’équipements peuvent faciliter la mobilité et la
communication, et aider aux activités de la vie quotidienne.
• Certains enfants ont besoin d'accompagnement et d'assistance
de façon permanente à différents degrés.

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 IX. Pronostic
• L'objectif général pour ces enfants est d'atteindre la
meilleure autonomie possible dans la limite de leur
atteinte motrice et de leurs troubles associés.
• La plupart des enfants survivent jusqu'à l'âge adulte.
• Les troubles importants de succion et de déglutition
pouvant nécessiter une gastrostomie réduisent
l'espérance de vie.
• Beaucoup d’enfants peuvent mener une vie presque
normale grâce à un accompagnement adapté.

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 Conclusion
• L'infirmité motrice cérébrale est un trouble
moteur non progressif lié à une lésion du cerveau
survenue en période anténatale, périnatale ou
dans les mois qui suivent la naissance.
• Le handicap moteur séquellaire est variable.
• Il peut s'y associer des difficultés spécifiques des
fonctions supérieures
• Le traitement est symptomatique et se base sur
la rééducation.
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