CHAPITRE 4 : MITOCHONDRIES ET GÉNÉRALITÉS SUR

LES PLASTES

I. Mitochondries
A. Généralités et morphologie

Théorie endosymbiotique : fin XVIIIème siècles.

Mitochondries : Organite intracellulaire délimité par

une membrane et possède une fonction : c’est un
compartiment intracellulaire.

Fonction M : elles produisent de l’ATP : c’est donc une

molécule capable de fournir de l’énergie.

Elles jouent donc un rôle important dans le métabolisme

énergétique :

- Consomment de l’oxygène
- Produisent du CO2
- Produisent 95% de l’ATP des cellules non
photosynthétiques

NB1 : Points = ribosomes -> traduction protéique (limitée)

La M est un organisme rond et allongé composé de 4

compartiments :

- Membrane externe
- Espace intermembranaire
- Membrane interne -> peut
être replié = crêtes
mitochondriales
- Matrice (intérieur de la M)

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Adaptation en fonctions de ses besoins

→ Mécanismes de fission (individualisées) ou de fusion.

C’est cet équilibre entre fusion et fission des mitochondries qui leur donne un réseau + ou – filamenteux.

NB1 : Le nombre et la morphologie varient selon le type

cellulaire.

NB2 : Elles sont localisées près des sites qui consomment bcp
d’énergie.

B. Fonction des mitochondries

Une des fonctions est la fabrication d’énergie sous forme d’ATP. Elles sont localisées près des sites qui
consomment beaucoup d’énergie.

a. ATP

ATP = Adénosine Tri Phosphate, qui

assemblé à un ribose donne un nucléotide.

La liaison phosphodiester est riche en

énergie, plus particulièrement en Pβ et Pγ.

Elle est sensible à l’hydrolyse → libère de

l’énergie : 7,3 kcal/mole = réaction
exergonique.

Réaction d’hydrolyse : lorsque ces liaisons

vont être clivées, on va utiliser leur énergie
pour des enzymes ou pour la
phosphorylation des protéines.

La phosphorylation de l’ADP donne de

l’ATP : L’addition d’un troisième
groupement phosphate requiert de
l’énergie. Cette énergie est ensuite libérée
lorsque ce phosphate est enlevé.

La réaction d’hydrolyse de l'adénosine triphosphate en adénosine diphosphate et phosphate inorganique

HPO42- est une réaction exergonique.

Cette libération d’énergie sert pour :

 Phosphorylation de protéines et la régulation de leur

activité (pompes, myosines etc.)
 La modification de métabolites
 La facilitation de réactions chimiques

Equation de réaction hydrolyse : ATP + H2O → ADP + Pi

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Equation de réaction phosphorylation : ADP + Pi → ATP

b. Production d’acétyl Co A

1ère étape : les voies de production de l’acétyl CoA à partir des glucides et des acides gras.

Acétyle CoA = Pyruvate + Acide gras

Pyruvate = cette molécule est générée par une glycolyse (= bilan oxydation de glucose dans le cytosol : 2
pyruvates + 2ATP + 2NADH)

Acide gras = ils sont utilisés comme réserve énergétique.

Structure de l’acétyle CoA.

La pyruvate déshydrogénase produit de

l’acétyl CoA en oxydant le pyruvate dans la
matrice mitochondriale.

L’acétyl CoA peut aussi être

produit par oxydation des acides
gras.

2ème étape : dans la matrice

mitochondriale : dégradation des
acyl coA en acetyl CoA (béta
oxydation)

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 c. Cycle de Krebs

Et après la synthèse d’acéryl CoA ? → Le cycle de Krebs.

Cycle de Krebs est alimenté par acétyl

CoA. Il permet la production de
réducteurs.

Réducteur très fort : le NADH

(Nicotinamide Adénine Dinucléotide).

Réducteur fort : le FADH2 (Flavine

Adénine Dinucléotide).

Mol réductrice = mol qui va céder ses

électrons à un oxydant. Peu affinité avec ses électrons.

Ces deux molécules ont une faible affinité pour les électrons – potentiel redox très faible. -> si elles rencontrent
un oxydant elles libèrent électrons.

Les NADH et les FADH2 peuvent se débarrasser de certains de leurs électrons au cours du cycle. De plus la
glycolyse du CO2
permet de fournir 2
molécules de NADH.

Etape finale :

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 d. La phosphorylation oxydative

La chaîne de transporteurs d’électrons = la chaîne respiratoire.

Les transporteurs : molécules

contenant des centres redox.

Il existe 4 complexes membranaires :

- NADH déshydrogénase
(complexe I) : inhibé par
Roténone.
- Succinate déshydrogénase
(complexe II) : inhibé par
Malonate.
- Cytochrome b-c I (complexe
III): inhibé par Antimycine.
- Cytochrome oxydase
(complexe IV) : inhibé par
Cyanure.

On se trouve au niveau des crêtes où se trouvent les transporteurs d’électrons (mobiles ou complexes
protéiques de grande taille). Cs complexes = enchâssés dans la membrane (protéines intrinsèques). ll y a 2
transporteurs d’électrons mobiles :

- L’Ubiquinone ou coenzyme Q (non protéique)

- Le Cytochrome c

Elle donne de l’énergie pour phosphoryler l’ADP et ATP.

Exemple : la structure moléculaire du complexe III (complexe cytochrome b-c

l)

Cf TP : Heme = modification post-traductionnelle

Prendre le nom de tous les complexes et molécules inhibiteurs

Cyanure empêche la réaction ½ O2 + 2H+ + 2é- -> H20

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 e. Chaîne des transporteurs des électrons

La chaîne de transfert d’électrons permet de générer un gradient électrochimique de proton (Δψm)

Nb : s’il est trop fort, il

peut constituer un frein au
transport des électrons →
limite activité de transfert

Couplage entre gradient électrochimique et synthèse d’ATP.

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Le flux des électrons génère un gradient électrochimique qui permet la synthèse d'ATP par l’ATP synthase
(inhibée par oligomycine). Aussi appelé ATPase.

Le fonctionnement de l’ATP synthétase

est adapté en fonction du ratio ATP/ADP.

Dans cette première étape, le NADH est

oxydé par le complexe 1. Le complexe 1
qui est réduit va ensuite donner
l’ubiquinone, qui va ensuite être oxydé
avec le complexe2.

Couple Redox est utilisé pour l’énergie

libérée : pompe protons de matrices vers
l’espace intermembranaire.

Le transfert des électrons permet donc de pomper des protons.

Le gradient électrochimique généré par la chaîne respiratoire est nécessaire à des perméases
mitochondriales.

NB : Les drogues empêchent la circulation : il y a un blocage au niveau du transfert des électrons O2 en H2O. 🡪
On ne fabrique plus d’ATP Mort (Ex : cyanure)

Vidéo : Carré jaunes = protons

APTase = canal et les électrons peuvent

passer, axe(rotor) mécaniquement tourne -
> partie matricielle tourne et va permettre
la phosphorylation et donc chmt de
conformation de ses protéines. -> pour
donner de l’ATP. (capable de s’adapter au
fonctionnement en fonction concentration
ATP et ADP présent).

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 → Bilan et résumé

Membrane interne utilise molécules de type transporteurs et couplées gradient de protons pour les faire
rentrer.

II. Le génome mitochondrial humain

A. Le génome mitochondrial humain

Il est circulaire, compact,

transmis par nos mères.

Le génome
mitochondrial est
différent de celui du
noyau. Il code pour 13
protéines et il fabrique
22 ARNt et 2 ARNr à
partir de ses 37 gènes
portés par l’ADNmt.

Le génome mitochondrial est capable de coder des

protéines et des ARN nécessaire au mécanisme de la
traduction. Les protéines interviennent uniquement dans
la respiration mitochondriale. Donc pour que la
mitochondrie fonctionne 99% des protéines qu’elle
contient vont être importés de l'extérieur (cytoplasme) et
codés par le génome.

1% des protéines qu’on retrouve dans M qui sont codées

par le génome mitochondrial.

B. Origine des protéines mitochondriales

Les protéines mitochondriales peuvent provenir de la

mitochondrie OU du noyau.

 Les protéines créées dans la mitochondrie restent dans

celle-ci.
 Les protéines créées à partir du noyau vont ensuite être
traduites dans le cytosol, puis, à l’aide de leur séquence
d’adressage (séquence d’AA environ 20 dont 50% d’AA
hydrophobes) vont aller dans la mitochondrie.

Comment les 99% des protéines mitochondriales trouvent-elles leur destination jusqu’à la mitochondrie ?

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Importées du cytosol, elles comportent une séquence signale ou séquence d’adressage :

- Souvent située en N terminale

- Souvent constituée d’une vingtaine d’acides aminés
- Contenant presque 50% d’AA hydrophobes et AA basiques ou polaires non chargé

C. Traduction des protéines à la mitochondrie

Certaines protéines peuvent donc être directement traduites dans la mitochondrie, mais elles nécessitent
d’autres protéines nucléaires, traduites dans le cytosol, qui vont les aider à cet aboutissement (protéines
ribosomales, transcriptions, traductions)

Ces protéines importées du cytosol comportent une séquence d’adressage.

Séquence d’adressage : séquence spécifique qui permet de donner la destination finale à la protéine. C’est une
succession d’AA qui sont généralement basiques et hydrophobes.

Les protéines mitochondriales traduites dans le cytosol peuvent être adressées aux différents compartiments
mitochondriaux. Il nécessite donc une reconnaissance par une autre
protéine. En effet la séquence d’adressage est éliminée lors de l’entrée de
la protéine dans la mitochondrie.

→ Comment les protéines destinées à la mitochondrie et allant à la matrice

traversent-elles les 2 membranes ?

Il existe 2 complexes protéiques qui vont permettre de faire passer les

protéines codées par un génome nucléaire à travers la membrane.

 TOM : translocateur de la membrane externe : la séquence

d’adressage va être reconnue par TOM.
 TIM : translocateur de la membrane interne

Les protéines dépliées passent

par des complexes de
translocation :

1. Reconnaissance
2. Passage de la
membrane ext par TOM
3. Passage de la
membrane int par TIM
4. Arrivée dans la matrice
repliement et clivage

La protéine peut passer dans la

membrane interne si elle possède un domaine hydrophobe, sinon elle va être piégée, il va y avoir arrêt du
transport de la protéine.

D. Importation des protéines synthétisées dans les mitochondries

L’adressage vers la mb interne nécessite une seconde séquence signal.

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 Système d’étude acellulaire (cf TD)

III. Comparaison mitochondries/Chloroplastes

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 Les cellules végétales peuvent aussi produire de l’ATP à l’aide des
chloroplastes.

Chloroplaste : lieu de production d’ATP chez les cellules végétales.

Il possède 2 membranes (membrane Int ext + espace inter
membranaire) et Thylakoïde = membrane à l'intérieur du stroma
des chloroplastes (phase lumineuse des photosynthèses). Les
membranes des thylakoïdes utilisent l'énergie lumineuse pour
prélever des électrons à une molécule d’h20 elle va donc être
oxydés donc synthèse d’o2. Des protons vont être pompé du
stroma vers les thylakoïdes.

Tout comme les mitochondries, les

chloroplastes vont avoir de l’ATP synthase
pour produire de l’énergie. L’ATP synthase
va phosphoryler l’ADP en ATP. L’ensemble
de ces réactions permet conversion de co2
en glucide. Elles commencent dans le
stroma des chloroplastes et s'achèvent dans
le cytosol.

Stroma chloroplastique = matrice

mitochondriale : les protons reviennent
avec plus d’activité enzymatique.

Certaines protéines chloroplastiques sont

codées par le génome du chloroplaste. Il
transcrit donc les ARNt et les ARNr.

Les mitochondries et les chloroplastes dérivent

d’un ancêtre bactérien dont l’endocytose
aurait eu lieu il y a plusieurs centaines de
millions d’années.

Les cellules sans bactéries auraient « mangé »

les cellules procaryotes. Cela explique
pourquoi les mitochondries ont leur propre
génome.

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