PATHOLOGIES DU SYSTEME NERVEUX CENTRAL ET PERIPHERIQUE

CE COURS D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE S’ADRESSE AUX ETUDANTS EN

MEDECINE DE 3ème ANNEE

AUTEUR : Pr ATANGANA Paul Jean Adrien

Email : [email protected]
 - Volume horaire : le cours a un volume horaire de 8 heures de cours magistral, 2 heures
de travaux dirigés.

OBJECTIFS PEDAGOGIQUES
A la fin du cours, l’étudiant devra être capable de :
1) Enumérer les lésions élémentaires des affections du SNC.
2) Citer les principaux sièges des hémorragies intracrâniennes et intrarachidiennes.
3) Citer les principales malformations vasculaires intracrâniennes, en énumérer les localisations
et les conséquences.
4) Citer les sièges principaux et les conséquences d’une hémorragie intracérébrale.
5) Définir l’infarctus cérébral, en énumérer les facteurs étiologiques principaux.
6) Décrire les aspects macroscopiques et évolutifs d’un infarctus cérébral
7) Citer les affections dégénératives les plus fréquentes du SNC
8) Définir le terme de maladie démyélinisante et en donner un exemple
9) Aspects morphologiques de la maladie d’Alzheimer
10) Montrer l’intérêt du LCR dans le diagnostic des affections du SNC
11) Citer les principales complications anatomiques des méningites
12) Donner les aspects morphologiques d’une encéphalite virale
13) Citer 5 germes opportunistes
14) Citer les caractères originaux des tumeurs primitives intracrâniennes
15) Enumérer les principales tumeurs primitives du SNC
16) Dire que le méningiome est une tumeur bénigne, mais qu’il peut avoir une évolution
défavorable en raison de sa localisation
17) Enumérer les principaux cancers primitifs responsables de métastases intraparenchymateuses
du SNC
 Plan
I- Introduction
II- Lésions élémentaires des affections du système nerveux
III- Méthodes d’étude des affections du système nerveux
IV- Les malformations congénitales du système nerveux central
V- Pathologies vasculaires et hémodynamiques
VI- Les maladies démyélinisantes
VII- Pathologies neurodégénératives
VIII- Les inflammations du SNC
IX- Les phacomatoses
X- Les tumeurs du SNC
XI- Pathologie du SNP
XII- CONCLUSION
 I- INTRODUCTION

Le système nerveux central est la partie du système nerveux comprenant l’encéphale et la

moelle épinière ; il comprend les cellules nerveuses et les cellules de soutien. Il intègre les
informations qu’il reçoit, les coordonne pour influencer sur l’activité de toutes les parties du
corps humain. Le système nerveux central peut être le siège d’affections générales comme
l’inflammation, et des maladies des tissus spécialisés du SN comme les maladies
dégénératives et démyélinisantes. La structure anatomique du système nerveux explique que
de petites lésions peuvent produire des troubles fonctionnels importants. Les neurones perdus
ne sont pas remplacés puisqu’ils n’ont pas la capacité de se diviser.

II- LÉSIONS ÉLÉMENTAIRES DES AFFECTIONS DU SYSTÈME

NERVEUX CENTRAL

- La chromatolyse ou caryolyse neuronale: c'est la réponse du neurone aux lésions de

l'axone. Le corps cellulaire du neurone se gonfle en se chargeant de neurofilaments, et
les corps de Nissl migrent vers la périphérie. Le noyau est augmenté de volume. La
chromatolyse est un mécanisme de réparation qui permet à l'axone lésé de se
reconstituer ;
- la phagocytose : processus par lequel les débris des cellules mortes sont récupérés par
les cellules phagocytaires que sont les cellules microgliales ;
- la gliose : prolifération pathologique de la névroglie, et l'activation des astrocytes qui
jouent un rôle protecteur vis à vis des neurones. Les cellules nerveuses mortes et
phagocytés sont remplacées par une prolifération astrocytaire qui constitue une
cicatrice gliale. Lorsque de larges zones claires sont détruites, la gliose ne remplace
pas toute la région lésée et il se crée des plages kystiques ;
- l'œdème cérébral : accumulation de liquide entre les cellules nerveuses, il s'installe
dans les zones lésées, et est le résultat de la rupture de la barrière sang- tissu cérébral,
due à l'ischémie, à un traumatisme, à une inflammation, et à des troubles
métaboliques. L’œdème cérébral sévère s'accompagne d'une augmentation de la
pression intracrânienne. Cette augmentation de pression entraîne une augmentation du
volume cérébral qui est d'autant plus dangereuse car certaines parties du cerveau se
déplacent vers les zones voisines (c’est le processus d'engagement) ;
 - les fibres de Rosenthal: corps allongés, épais, éosinophiles, à contours irréguliers qui
se développent dans les prolongements astrocytaires (foyer de gliose ancienne) ;
- les corps amylacés : ils sont retrouvés dans les lésions dégénératives de l’astrocyte
- les inclusions gliales intra-cytoplasmiques: rencontrées au cours des maladies
dégénératives ;
- les lésions microgliales: prolifération et production des noyaux allongés (cellules en
bâtonnets), formation d’amas cellulaires autour de petits foyers de tissu nécrosé
(nodules microgliaux) ou neuronophagie. Les cellules microgliales sont des dérivés
mésodermiques dont la fonction première est de servir de système macrophagique
local. Elles expriment le même phénotypage immunologique que les monocytes et les
macrophages. Leur réponse à l’agression est la prolifération, la production des noyaux
allongés (cellules en bâtonnets), la formation d’amas cellulaires autour de petits foyers
de tissu nécrosé (nodules microgliaux) ou accumulation autour des fragments
neuronaux lors de la mort neuronale (neuronophagie). Avec les cellules microgliales,
les macrophages d’origine sanguine constituent les principales cellules phagocytaires
des foyers inflammatoires ;
- l’atteinte des oligodendrocytes est une caractéristique des maladies démyélinisantes
acquises (sclérose en plaques) et des leucodystrophies.

III- METHODES D’ETUDE DES AFFECTIONS DU SYSTEME NERVEUX

La prise en charge des affections du système nerveux central est, comme les autres
pathologies, multidisciplinaire.
Les maladies du système nerveux central s’étudient par la clinique, au laboratoire, à
l’imagerie médicale et au laboratoire d’anatomie pathologique.
1. Clinique.
Une symptomatologie parfois spécifique et des signes particuliers vont permettre
d’évoquer une affection du SNC :
 Des céphalées persistantes, ne répondant pas aux antalgiques et autres analgésiques
habituels ;
 Une fièvre particulièrement élevée et rebelle au traitement
 Des signes d’hypertension intracrânienne : vomissements en jet
 Des troubles de la conscience avec parfois un coma
  Des troubles déficitaires avec parfois des paralysies partielles ou totales

2. Biologie.
L’analyse du LCR permet d’évoquer certaines lésions du SNC : une LCR trouble et
purulent évoquera une atteinte méningée bactérienne aiguë ; un LCR hémorragique va
évoquer une hémorragie dans le SNC.
L’aspect biochimique sera également d’une importance capitale dans le diagnostic.
3. Imagerie médicale
 Les radiographies standards peuvent poser le diagnostic de fractures, d’hémorragie
cérébrale, des affections malformatives et autres
 Le scanner avec ou sans produit de contraste, l’IRM et autres techniques peuvent
permettre de diagnostiquer des signes d’œdème cérébral, d’infarctus, d’hémorragie,
etc…
4. L’anatomie pathologie.
Outre la morphologie du LCR (aspect, couleur, cellularité), le diagnostic
anatomopathologique va se faire sur des biopsies (sous trépanation), des pièces opératoires et
des pièces de nécropsie. Des techniques standards, des colorations spécifiques et des
techniques spéciales seront utiles au diagnostic de certitude

IV- LES MALFORMATIONS CONGENITALES DU SYSTÈME NERVEUX

CENTRAL

Elles regroupent l’ensemble des anomalies du système nerveux central. Elles sont
primaires ou secondaires.

Les malformations primaires sont des anomalies pouvant se produire à n’importe quel
stade du développement intra–utérin (embryonnaire et fœtale).

Les malformations secondaires résultent d’un facteur extrinsèque perturbant les processus
normaux du développement. Il peut s’agir d’une perturbation de la formation normale d’une
structure (déformation) ou d’une lésion secondaire d’un organe ou d’une structure déjà formes
(disruption)

Les malformations du système nerveux peuvent avoir plusieurs causes :

 héréditaire ou génétique ;
  la nutrition ;
 la prise des médicaments ;
 les infections maternelles ;
 l’exposition à des radiations.

Il existe de nombreuses anomalies congénitales. On peut les subdiviser en

 Anomalies structurales macroscopiques

Hydrocéphalie

Lissencéphalie

Hypoplasie cérébelleuse

Kystes arachnoïdiens

Spina bifida

 Anomalies structurales microscopiques

Maladies de surcharge lysosomiales

Myélopathies dégénératives

 Anomalies fonctionnelles

Syndrome de narcolepsie-cataplexie

Syndrome vestibulaire congénitale

 Les tumeurs embryonnaires

La glioblastome

Médulloblastome

Une autre classification les regroupe en:

 Causes intrinsèques (génétiques),

 Causes extrinsèques (environnementales)
 Causes multifactorielles
 L’hydrocéphalie
a. Causes et mécanisme.

Elle se définit comme un trouble de l’hydrodynamique du liquide céphalo-rachidien

(LCR) dont le volume va anormalement augmenter dans le crane de façon imparti.
L’hydrocéphalie est de cause multifactorielle et peut résulter de 3 mécanismes :

-Une hyper production du LCR

-Une résistance accrue à sa circulation

-Une résistance à sa résorption

b. Aspects morphologiques.

L’examen anatomopathologique du cerveau hydrocéphale révèle une dilatation des cavités

ventriculaires associées à des altérations de l’épendyme, un amincissement et un étirement du
manteau cérébral.

Le signe le plus constant de l’hydrocéphalie est une macrocéphalie qui va s’associer aux
signes traduisant une hypertension intracrânienne : une tension excessive de la fontanelle du
nourrisson qui est normalement plate ; une disjonction des sutures peut être visible ou mise en
évidence à la palpation ; la peau du crâne est fine luisante et parcourue par des veines
apparentes.

Parmi les manifestations oculaires on a le regard en coucher de soleil qui est

caractéristique de l’hypertension intracrânienne par hydrocéphalie.

Figure 1 : hydrocéphalie.

 Lissencéphalie

C’est une anomalie de la gyration par déficit de migration de neuroblastes dans le cerveau
en développement ; maladie caractérisée par la disparition de l’aspect habituel du cortex
cérébral en sillons et le cerveau apparait lisse. En plus de l’aspect macroscopique de la
maladie, il s’y ajoute une désorganisation microscopique des couches de neurones du cortex.

Quatre phénomènes peuvent être à l’origine d’une anomalie de la gyration :

-Une anomalie génétique venant de l’un ou des deux parents

-Une anomalie apparaissant soudainement dans un gène important pour une bonne formation
cérébrale

-Une infection, surtout virale, au cours de la grossesse

-Une diminution de la vascularisation cérébrale fœtale.

 Troubles de la fermeture de la gouttière neurale

L’absence de la fermeture totale ou partielle de la gouttière neurale est la cause la plus

fréquente de malformation du système nerveux. Ces troubles sont plus fréquents dans la
région lombaire. La portion crânienne ou médullaire de la gouttière peut être affectée. Il existe
plusieurs types d’anomalies :

a. Le spina bifida

Il est caractérisé par une absence de fermeture des arcs vertébraux postérieurs et des
apophyses épineuses. On retrouve deux types :
‐ Le spina bifida avec aire médullaire à nu ou aperta ou ouverte dans lequel la hernie des
méninges prend l’aspect d’une tumeur arrondie, déprimée en son centre où elle est rouge et
suintante. Elle se continue avec la peau qui est rouge foncée. Il existe deux types de spina
bifida ouvertes:

 Les méningocèles : ce sont des tuméfactions dorsales médianes au bas du dos. On a

un sac recouvert d’une peau mince et contenant du liquide cérébrospinal. La moelle
épinière est normale mais le rachis et les méninges sont ouverts
 Les myéloméningocèles : il s’agit aussi d’une tuméfaction dorsale médiane mais
contrairement au méningocèle, la moelle épinière est à nu ainsi que les racines
nerveuses exposants à des complications. Le sac présente trois zones concentriques :
au centre on voit une partie rouge brunâtre, saillante, irrégulière : c’est la moelle
épinière. Autour on voit une fine membrane suintante : ce sont les méninges molles
dont l’arachnoïde. Ensuite on a une zone périphérique de peau rougeâtre et mince qui
entoure la masse et qui se continue avec la peau.

‐ Le spina bifida épidermisé ou occulta incompatible avec la survie et entrainant un déficit

nerveux partiel.

La cause de spina bifida est inconnue mais il existe une prédisposition familiale et des
facteurs de risque supposés tels que : une carence en acide folique en début de grossesse ; la
prise de certains médicaments comme le valproate de sodium ou Dépakine® qui est un anti
épileptique et dont on a prouvé des effets tératogènes dans les cas de spina bifida occulta chez
des enfants issus de mères ayant pris ce médicament pendant la grossesse.

 L’anencéphalie : qui est un défaut de développement de la partie crâniale du cerveau

caractérisé par : un facies de crapaud, une voute osseuse complètement absente.

Figure 2 : encéphalocèle
 L’encéphalocèle : saillie sous-cutanée d’une partie du cerveau à travers un orifice
osseux de la voute du crâne.

 Kyste arachnoïdien : C’est une malformation congénitale du système nerveux central

constituée par un kyste dont l’enveloppe est faite de cellule arachnoïdienne et le
contenu de liquide céphalo rachidien

 Maladie de surcharge lysosomiale

Les maladies de surcharge (ou thésaurismoses) sont caractérisées par l’accumulation

intracellulaire de substance endogène, secondaire à un déficit enzymatique.

Les gangliosidoses sont liées à l'incapacité de cataboliser les gangliosides GM2. On en

reconnaît plusieurs types, selon le déficit enzymatique, dont les manifestations cliniques sont
proches: maladie de Tay-Sachs (déficit en hexoaminidase alpha), maladie de Sandhof (déficit
en hexoaminidase beta) par exemple.
Morphologiquement l'atteinte prédomine dans les neurones des systèmes nerveux central
et autonome et de la rétine. Les neurones sont ballonisés par des vacuoles cytoplasmiques,
chacune correspondant à un lysosome distendu rempli de gangliosides. On peut les mettre en
évidence par des colorations des graisses: Rouge à l’huile ou Noir Soudan.
  Malformation d’Arnold-Chiari
 Le type 2 de la malformation d’Arnold-Chiari comporte une fosse cérébrale
postérieure de petite taille, des anomalies de la ligne médiane cérébelleuse avec
descente du vernis à travers le trou occipital. Il s’y ajoute de manière quasi-
constante une hydrocéphalie et un myéloméningocèle lombaire, et parfois, une
malformation rectale, une sténose de l’aqueduc, des hétérotopies cérébrales et une
hydromyélie.
 Dans la malformation de Chiari de type 1, les amygdales cérébelleuses descendent
vers le canal cérébral et peuvent être à l’origine de symptômes liés à l’obstruction
de la circulation du LCR avec compression bulbaire ce qui peut conduire à une
intervention neurochirurgicale.

Figure 3 : malformation d’Arnold-Chiari (ref : AboutkidsHealth.ca)

 Syndrome de Dandy-Walker

A l’opposé de la malformation de Chiari, il se caractérise par un agrandissement de la

fosse cérébrale postérieure et une agénésie complète du vermis cérébelleux parfois réduit à
quelques vestiges antérieurs. A la place du vermis se développe un kyste médian à bordure
épendymaire, en continuité, sur sa face externe avec la leptoméninge. Ce kyste correspond à
l’expansion du quatrième ventricule dépourvu de toit en l’absence d’un vermis normalement
développé. Il est également fréquent d’y observer des lésions dysplasiques des noyaux du
tronc cérébrale.

 Agénésies et dysgénésies :
o Microcéphalie : cerveau< 900g chez l’adulte
 o Mégalencéphalie : cerveau>1800g, prolifération gliale diffuse.
o Cyclocéphalie : rare, ventricule unique communiquant.
o Prosencéphalie : cavitation cérébrale par agénésie localisée du manteau
cortical.
o Hydranencéphalie : vaste cavitation intracérébrale a bordure gliale.
o Agénésie et malformations commissurales
o Agénésies cérébrales et cérébelleuses
 Autres anomalies
o Kystes arachnoïdiens : intracrâniens, intra-parenchymateux limités sur toute
leur surface par un tissu arachnoïdien.
o Hydrocéphalie : non communicante sur sténose de l’aqueduc de Sylvius ;
-communicante avec dilatation globale de tout le système ventriculaire.

 Syringomyélie et hydromyélie.

Elles se situent dans la partie la plus centrale de la moelle épinière, et sont caractérisées
par une expansion plurisegmentaire, discontinue ou confluente du canal central, bordée par un
revêtement épendymaire (hydromyélie) ou par une formation d’une cavité en forme de fente
remplie de liquide (syringomyélie).

Ces lésions sont associées à une destruction de l’axe gris et de la substance blanche
adjacents. Elles sont entourées par un dense feutrage de gliose réactionnelle. La moelle
épinière cervicale est souvent touchée et la fente peut s’étendre du tronc cérébral
(syringobulbie). Des anomalies associées à la colonne vertébrale sont fréquents (fusions
vertébrale, scoliose, platybasie).

V- PATHOLOGIES VASCULAIRES ET HEMODYNAMIQUES

La localisation anatomique de la lésion et la capacité limitée de réparation fonctionnelle

du cerveau sont les deux facteurs majeurs de la pathologie traumatique. En effet une nécrose
touchant seulement quelques cm 3 du tissu nerveux peut être cliniquement silencieuse (lobe
frontal) source d’une incapacité majeure (moelle épinière) voire fatale (tronc cérébral)

Les facteurs physiques en cause produisent trois types de lésion : l’atteinte vasculaire,
l’atteinte parenchymateuse et les fractures du crâne la combinaison des trois étant plutôt
fréquente.
 1. Les lésions vasculaires traumatiques

Résulte d’un traumatisme direct avec rupture vasculaire entrainant une hémorragie dans
chacun des compartiments : extradural, sous dural, arachnoïdien et intra parenchymateux

Il en résulte :

- Une hémorragie extra durale (HED) :c’est la rupture d’une artère méningée moyenne avec
localisation de l’hématome dans l’espace décollable de Gérard Marchand (virtuel en temps
normal) le plus souvent par fracture de l’os temporal.

Macroscopie : caillot hémorragique et gélatineux, situé en dehors de la face externe

de la dure mère : ce caillot provoque la compression du cerveau et l’apparition d’un
engagement sous tentoriel.

- Une hémorragie sous durale (HSD): c’est la rupture des veines sous-arachnoïdiennes et
sous durales. Elle représente environ 5/100 des cas d’accident vasculaire cérébral ; survient
fréquemment par rupture d’un hématome intracérébral dans l’espace sous arachnoïdien ou par
rupture d’une malformation vasculaire :

Macroscopie : collection de sang récemment coagulé tapissant la face externe du

cerveau. Le cerveau sous-jacent est aplati et l’espace sous-arachnoïdien est souvent
clair; le sang se répand dans le LCR et peut être détecté par ponction lombaire. Le
saignement veineux s’arrête tout seul et par suite surviennent la lyse et l’organisation.
L’hématome organisé est fermement attaché par du tissu fibreux uniquement à la face
interne de la dure-mère et non à l’arachnoïde sous-jacente qui ne participe pas à sa
formation.

Figure 4 : hématome sous-dural

 2. Les lésions vasculaires non traumatiques

Elles associent l’hypoxie, l’ischémie, l’infarctus et les hémorragies intra-

parenchymateuses et sous arachnoïdiennes spontanées auxquelles on associe les ruptures
d’anévrysmes congénitaux.

- l’ischémie cérébrale diffuse est caractérisée à la macroscopie par un cerveau gonflé, des
circonvolutions élargies et des sillons rétrécis. A La coupe les limites entre le cortex et la SB
sont mal visibles.

L’ischémie irréversible se caractérise par trois phases

 A un stade précoce (12 à 24 h après l’agression) c’est une souffrance neuronale aigue,
astrocytaire et des oligodendrocytes
 A un stade subaigu se produit la nécrose tissulaire (24h à 2semaines) un afflux de
macrophages, une prolifération vasculaire et une gliose réactionnelle.
 La réparation se fait par élimination complète du tissu nécrosé, une gliose et une
désorganisation de la structure concernée du SNC

La persistance de l’oblitération artérielle d’une région donnée du SNC entraine un infarctus

du territoire de distribution du vaisseau oblitéré (la zone lésée est responsable de la clinique :
hémiplégie, déficit sensitif, cécité aphasie…)

- Les infarctus cérébraux encore appelés ramollissements cérébraux sont divisés en deux
groupes : l’infarctus ou ramollissement rouge et l’infarctus ou ramollissement blanc.

Le ramollissement blanc.

Il est généralement associé à une thrombose.

 Macroscopique : L’aspect du cerveau se modifie avec le temps:

 0 – 6h peu de changement.
 48h : tissu pâle mou et gonflé. La limite entre le cortex et la SB s’estompe.
 Du 2e au 10e jour : le foyer d’infarctus devient gélatineux et friable avec diminution
de l’œdème adjacent. Les limites entre le tissu sain et l’infarctus se précisent.

 10e jour – 21e jour : la zone lésée se liquéfie laissant parfois place à une cavité
remplie de liquide cernée par un liséré sombre, gris-foncé. Cet infarctus
« kystique » va continuer à s’agrandir au fur et à mesure que le tissu lésé est
éliminé.
  Microscopie :
 après les douze premières heures prédominent les signes de souffrance neuronale
ischémique associés à de l’œdème, à une perte des affinités tinctoriales habituelles
des SB et SG, un gonflement des cellules endothéliales et gliales et une
désintégration des fibres myéliniques.
 Dès 48 heures, migration des polynucléaires neutrophiles, apparition de
macrophages, histiocytes et microglie constituant le type cellulaire prédominant
pendant 2 à 3 semaines et persistant dans le foyer pendant des mois ou des années.
 Au fur et à mesure que la liquéfaction et la phagocytose se poursuivent, les
astrocytes situés autour de la lésion commencent progressivement à
s’hypertrophier et à se diviser en développant un riche réseau de prolongements
constituant ainsi une tentative précoce de réparation.
Le ramollissement rouge

Typiquement d’origine embolique, il se caractérise macroscopiquement par des

hémorragies pétéchiales multiples, parfois confluentes.

L’aspect microscopique et l’évolution histologique se superposent à celui de

l’infarctus blanc hormis la présence d’une extravasation sanguine puis par la suite, de sa
résorption.

3. Les accidents vasculaires cérébraux

a. Définition

Un accident vasculaire cérébral (AVC), anciennement accident cérébro-vasculaire (ACV)

et parfois appelé attaque cérébrale, est un déficit neurologique soudain d'origine vasculaire
causé par un infarctus ou une hémorragie au niveau du cerveau.

b. Classification

L'accident vasculaire cérébral peut être transitoire (AIT) avec retour rapide à l'état normal,
sans séquelles, c'est-à-dire en moins d'une heure et sans preuve d'infarctus à l'imagerie.

Le déficit peut être au contraire permanent. Il est prend alors le terme d'accident
vasculaire cérébral constitué (AIC).

Il existe deux types d'AVC :

 Les accidents ischémiques et les accidents hémorragiques.

 Les accidents ischémiques

Les accidents ischémiques sont dus à l'occlusion d'une artère cérébrale ou à destination
cérébrale (carotides internes ou vertébrales). Le cerveau est donc partiellement privé
d'oxygène et de glucose.

Cette occlusion est le plus souvent soit un athérome obstructif, soit un caillot (de
formation locale ou par embolie, dans ce cas, le plus souvent d'origine cardiaque); l'embolie
cérébrale représente environ 30% des cas.

D'autres causes peuvent exister : dissection de la paroi de l’artère, compression par

une tumeur.

Le déficit concerne un territoire bien défini du cerveau : il est dit systématisé.

 Les accidents hémorragiques

Les accidents hémorragiques sont causés par la rupture d'un vaisseau sanguin, souvent
endommagé, ou en mauvais état à l'origine, et soumis à une pression sanguine excessive.

Les causes sont : l'hypertension artérielle, les anomalies de la vascularisation du

cerveau du type malformation artério-veineuse ou encore des anévrismes.

c. Topographie

Suivant la localisation du vaisseau, on distingue :

- L'hémorragie méningée par rupture d'un anévrisme artériel au sein des espaces sous-
arachnoïdiens,
- L’hémorragie intra cérébrale (dit aussi intra-parenchymateux) qui peut être associée à
une inondation ventriculaire. L'hématome se forme rapidement, donnant des signes
neurologiques focaux d'apparition brutale, en rapport avec les structures détruites ou
comprimées par la lésion. Par ailleurs il se constitue un œdème autour de l'hématome,
qui aggrave la compression du cerveau dans la boîte crânienne, entraînant ou
aggravant une hypertension intra-crânienne (HTIC). L'hématome peut se rompre dans
un ventricule cérébral.
- L’hématome sous-dural
- L’hématome extra-dural
 d. Physiopathologie

L'accident vasculaire cérébral est causé par une diminution voire un arrêt brutal du débit
sanguin dans les branches du réseau vasculaire en liaison avec le vaisseau (en général une
artère) subissant une rupture de sa paroi (cas d'une hémorragie cérébrale) ou un blocage
partiel ou total par un caillot (cas d'un infarctus cérébral). Ainsi, les cellules nerveuses
irriguées par ces branches sont privées soudainement d'oxygène et de sucres, ce qui provoque
en quelques minutes leur détérioration ou leur mort avec destruction de deux millions de
neurones par minute.

Dans le cas hémorragique, la diminution est surtout due aussi à une compression des
cellules nerveuses par l'hématome résultant du saignement. Il en résulte que des axones de
neurones peuvent être sectionnés par déplacement en masse du tissu nerveux. Les natures
ischémique ou hémorragique étant différentes, il en découle que les causes sous-jacentes sont
différentes ainsi que les traitements.

e. Facteurs de risque

Les facteurs de risque sont classés en trois catégories : majeurs, moyens et faibles:

1. Risques majeurs :

o l'hypertension artérielle) ;
o Fibrillation auriculaire ;
o Arythmie cardiaque ;
o Alcoolisme chronique sévère ;
o Âge (augmentation de la rigidité vasculaire).
2. Risques moyens :
o Diabète ;
o Tabac ;
o Œstroprogestatifs ;
o Infections ;
o Antécédents familiaux ;
3. Risques faibles ou discutés :
o Hypercholestérolémie ;
o Migraine;
 o Obésité.

Un état dépressif semble être corrélé avec un risque plus important de survenue d'un accident
vasculaire cérébral.

4. Les hématomes cérébraux

Sont le plus souvent causé par des lésions vasculaires hypertensives ; l’hypertension
prolongée est responsable de l’artériosclérose, et du développement des micro-anévrismes qui
favorisent des ruptures vasculaires, sources d’hématomes.

Macro : volumineux caillot de sang comprimant et détruisant les tissus cérébraux voisins.

On peut avoir des hématomes profonds : noyaux gris profonds, thalamique ; ou des
hématomes sous-tentoriels : hématome du cervelet, hématome de la protubérance.

5. Les malformations vasculaires intracrâniennes

Il s’agit essentiellement des malformations artério-veineuses intracrâniennes avec

focalisation cérébrale (90%). L’artère cérébrale moyenne et ses branches de division sont les
plus touchées.

 La lacune vasculaire

C’est l’évolution cavitaire des petits infarctus (diamètre < 15 mn), due à une obstruction
d’une artériole performante (diamètre de 200 à 400µ) de localisation, le plus souvent dans les
noyaux lenticulaires, la capsule interne, le tronc cérébral, le cervelet.

La cause principale est l’HTA avec lipohyalinose artériolaire. On retrouve également

l’athérosclérose des artères cérébrales ou des micro-emboles d’origine cardiaque ou artérielle.

Lacunes vasculaires
 Figure 5 : lacule vasculaire

6. L’œdème cérébral

Conséquence des lésions vasculaires, le cerveau œdémateux parait plus mou que
normalement et semble souvent déborder de la voûte crânienne. Les circonvolutions sont
aplaties, les sillons étroits et les cavités ventriculaires collabées. L’expansion cérébrale qui en
résulte peut entrainer des hernies ou des engagements (hernie sous-falciforme ou cingulaire,
des engagements de la cinquième circonvolution temporale ou des engagements des
amygdales cérébelleux).

VI- LES MALADIES DEMYELINISANTES

C’est un état pathologique acquis caractérisé par une atteinte prédominante de la myéline avec
relative conservation des axones. Cette démyélinisation est observée dans certaines maladies
qui sont :

1- La Sclérose en plaques :
a- Définition :

C’est une maladie inflammatoire chronique caractérisée par une destruction

progressive de la gaine de myéline qui entoure certaines fibres nerveuses. Elle est la maladie
démyélinisante primaire la plus fréquente. La perte de myéline est à l’origine de lésions
appelés Plaques de Démyélinisation ou plaques de sclérose qui entraine un déficit de la
fonction neuronale et des troubles neurologiques. Les lésions siègent principalement dans les
ventricules latéraux, les pédonculés cérébelleux et le tronc cérébral, mais peuvent se
développer partout dans le SNC.

Macroscopie : Les zones de démyélinisation récente apparaissent sous formes de plages

granuleuses de couleur rosâtre, dans la substance blanche.

Microscopie : la perte de myéline est associée à des infiltrats lymphocytaires autour des petits
vaisseaux. Les macrophages pénètrent dans les zones lésées phagocytent la myéline altérée,
stockant des lipides et prennent l’aspect de cellule spumeuses. Les astrocytes situés autour des
plaques augmentent de volume.
 b- Epidémiologie :

La Sclérose en Plaques (SEP) est la première cause non traumatique de handicap

sévère du jeune adulte. L’âge de prédilection se situe entre 20-40ans (3 /4 des cas) avec une
légère prédominance pour le sexe féminin (2/3 des malades).

c- Etiologie et facteurs de risque

Diverses théories ont été avancées pour expliquer la maladie, mais l’étiologie reste mal
connue

Une origine virale est suggérée mais n’a jamais été démontrée. Des mécanismes
immunitaires interviennent dans la pathogénie. La maladie résulterait d’un trouble génétique
caractérisé par une réponse immunitaire inappropriée aux infections virales. Au niveau des
plaques de sclérose, les cellules de la microglie montrent une expression accrue des Ag de
classe2, suggérant une activation immunitaire. Cette activation immunitaire est confirmée par
la présence de LT, LB, macrophages dans les lésions. Des essais cliniques utilisant des
cytokines pour moduler la réponse immunitaire sont en cours.

Certains facteurs de risques sont :

-Facteurs génétiques ; pas héréditaires mais susceptibilité génétique.

-Facteurs environnementaux ; maladie retrouvées principalement dans les régions tempérées

froides.

d- Signes Cliniques :

Les premiers signes cliniques sont une faiblesse musculaire des membres, des troubles de
la vision et de la coordination et des troubles sensitifs. L’évolution de la maladie est variable,
certains présentent une forme bénigne de la maladie avec déficits moteurs discrets, et de rares
poussées de démyélinisation ; d’autres au contraire évoluent vers des déficits graves et
permanente tels que la cécité, la paraplégie, des troubles sphinctériens dus à la perte de la
substance blanche des hémisphères cérébraux et de la moelle épinière.

La démyélinisation se rencontre dans d’autres maladies ;

- Les leucodystrophies : Troubles héréditaires caractérisés par un processus de

démyélinisation du SNC et périphérique.
 - La leuco-encéphalopathie multifocale progressive : causée par une infection à
papovirus ou virus JC observés chez les immunodéprimés.

VII- PATHOLOGIES NEURO-DEGENERATIVES

Les maladies neuro-dégénératives sont des maladies chroniques invalidantes à évolution

lentes et discrètes. Elle provoque généralement la détérioration du fonctionnement des
cellules nerveuses en particulier les neurones. Les troubles induits par les maladies
neurodégénératives sont variés et peuvent être d’ordre cognitivo-comportemental, sensitif et
moteur. On y inclut ;

- les maladies dégénératives affectant principalement le cortex cérébral (la maladie

d’Alzheimer, la maladie de Pick)

- les maladies dégénératives affectant principalement le système extrapyramidal (maladie de

Huntington et le syndrome de Parkinson)

- les maladies dégénératives cérébelleuses (neuropathie motrice héréditaire)

1- La maladie d’Alzheimer :

Maladie neurodégénérative incurable du tissu cérébral (perte progressive de neurone)

qui entraine la perte progressive de la fonction mentale et notamment la mémoire.

Décrite en 1906 par un médecin allemand Alois Alzheimer, c’est la forme la plus
fréquente de démence chez l’être humain. Elle touche environ 26 millions de personne as dans
le monde (équivalent à 1pers/85)

Cliniquement, on observe une perte des souvenirs initialement (amnésie) qui

s’accentuent avec la progression de la maladie, une dégénérescence des lobes temporaux
provoquant de la dysphagie, et de l’apraxie, des troubles émotifs. L’aggravation est lente et
progressive avec une survie moyenne de quelques années, Notons que les souvenirs les plus
anciens sont conservés. L’étiologie est inconnue, mais l’existence fréquente d’une histoire
familiale incite à rechercher une anomalie génétique.

Morphologie : le cerveau d’un patient atteint d’Alzheimer est en général moins

volumineux (atrophie cérébral), et moins lourd que le cerveau normal. Histologiquement, on
observe plusieurs anomalies, l‘amyloïde se dépose dans le cortex cérébral sous formes de
dépôts sphériques appelées plaques séniles ; les inclusions intra neuronales sont constituées de
faisceaux de filaments anormaux : ces altérations sont appelées dégénérescence
neurofibrillaire.

2- La maladie de Parkinson

Deuxième maladie neurodégénérative la plus fréquente. Elle affecte principalement les

personnes de plus de 60 ans mais 10% d’entre elles ont moins de 50 ans. Il existe aussi des
formes génétiques rares (5%) qui se manifestent plus tôt < 40 ans.

Sur le plan clinique, on aura la triade symptomatique c’est à dire bradykinésie (lenteur
des mouvements volontaires), une rigidité musculaire et des tremblements de repos.

C’est une affection dégénérative chronique, d’évolution lente, et d’origine inconnue.

Morphologie ; Elle affecte une petite structure située à la base du crane appelée substance
noire (Locus niger) qui est composée de neurones dopaminergiques qui disparaissent
progressivement ; la perte des cellules dopaminergiques provoquent une dépigmentation du
locus niger, les cellules du locus niger contiennent des inclusions sphériques : les corps de
LEWY (cellule au centre hyalin entouré d’un halo pale).

3- La maladie de Huntington

La maladie de Huntington ou chorée de Huntington est une maladie génétique et

héréditaire dont la transmission est autosomique dominante ; C’est une maladie qui provoque
d’importants troubles moteurs (mouvements choréiques), cognitifs et psychiatriques, et
évoluant jusqu’à la perte d’autonomie puis la mort. Le gène est connu et se trouve sur le bras
court du chromosome 4.

La maladie se développe chez des personnes âgées en moyenne de 40 – 50 ans puis

rarement se manifeste sous une forme précoce avec apparition des premiers symptômes à 15
et 25 ans.

Macroscopie : Le cerveau montre une atrophie du noyau caudé et du pu amen par

dégénérescence des neurones, suivi de gliose,

L’évolution est progressive avec aggravation des mouvements choréiques et des

troubles mentaux, le décès est la conséquence de cette longue détérioration physique et
mentale.
 4- La maladie de Creutzfeldt Jacob

Encore appelé encéphalopathie spongiforme. Maladie ayant pour pathogène le prion.

Le prion étant une protéine qui existe normalement dans le corps humain, sous forme
pathologique, elle est caractérisée par une importante dégénérescence spongieuse des
neurones.

Touche les adultes de 50 à 75 ans. Elle entraine des troubles psychiatriques évoluant vers la
démence.

5- L’épilepsie

Maladie neurologique caractérisée par l’activation subite, simultanée, excessive d’un

grand nombre de neurones cérébraux en trainant une décharge électrique désordonnée des
neurones. Elle se manifeste par des crises soudaines avec modifications de l’EEG.

Ces phénomènes convulsifs sont la conséquence de la rupture de l’équilibre entre les

neuromédiateurs stimulants (glutamate) et les neuromédiateurs inhibiteurs(GABA). Une crise
épileptique correspond donc à une baisse de l’efficacité des mécanismes GABAergiques,

a- Etiologies :

 facteurs génétiques ;
 causes symptomatiques : atteintes cérébrales pouvant entrainer une lésion
organique tel le traumatisme crânien, l’AVC, une tumeur cérébrale ;
 causes inconnues : 50%
 intoxications : alcool, plomb.

Les maladies neurodégénérative sont l’un des plus grande cause non traumatique d’handicape
dans le monde et mis à part celle cite ci-dessus on peut encore cite d’autre tel que :

-maladie de Pick
-atrophie corticale postérieur ou syndrome de Benson…..etc
 VIII- LES INFLAMMATIONS DU SNC

1- Introduction

Les maladies inflammatoires du cerveau, également appelées maladies inflammatoires du

système nerveux central (SNC), sont des maladies caractérisées par une inflammation du
cerveau ou de la moelle épinière. L’inflammation dans le cerveau entraîne une irritation et un
gonflement du tissu cérébral ou des vaisseaux sanguins. L’inflammation du cerveau peut avoir
des causes diverses

2- Méthodes d’étude des affections inflammatoires

La prise en charge des affections du système nerveux central est, comme les autres
pathologies, multidisciplinaire.
Les maladies du système nerveux central s’étudient par la clinique, au laboratoire, à
l’imagerie médicale et au laboratoire d’anatomie pathologique.
a- Clinique.
Une symptomatologie parfois spécifique et des signes particuliers vont permettre
d’évoquer une affection du SNC :
 Des céphalées persistantes, ne répondant pas aux antalgiques et autres analgésiques
habituels ;
 Une fièvre particulièrement élevée et rebelle au traitement
 Des signes d’hypertension intracrânienne : vomissements en jet
 Des troubles de la conscience avec parfois un coma
 Des troubles déficitaires avec parfois des paralysies partielles ou totales

b- Biologie.
L’analyse du LCR permet d’évoquer certaines lésions du SNC : une LCR trouble et
purulent évoquera une atteinte méningée bactérienne aiguë ; un LCR hémorragique va
évoquer une hémorragie dans le SNC.
L’aspect biochimique sera également d’une importance capitale dans le diagnostic.

c- Imagerie médicale
  Les radiographies standards peuvent poser le diagnostic de fractures, d’hémorragie
cérébrale, des affections malformatives et autres
 Le scanner avec ou sans produit de contraste, l’IRM et autres techniques peuvent
permettre de diagnostiquer des signes d’œdème cérébral, d’infarctus, d’hémorragie,
etc…
d- L’anatomie pathologie.
Outre la morphologie du LCR (aspect, couleur, cellularité), le diagnostic
anatomopathologique va se faire sur des biopsies (sous trépanation), des pièces opératoires et
des pièces de nécropsie. Des techniques standards, des colorations spécifiques et des
techniques spéciales seront utiles au diagnostic de certitude

3- Voies de contamination du SNC

La contamination du système nerveux central se fait principalement par trois voies :

a- La voie hématogène : elle concerne les 2 modes artériel et veineux.

 Artériel : c’est le mode de contamination principal du SNC. Les virus parviennent
dans la majorité des cas au cerveau ou à la moelle par voie hématogène. Cependant les virus
neurotropes traversent la barrière hémato-encéphalique ; soit parce qu'elle est lésée, soit par un
passage dans les cellules épithéliales de cette barrière hémato-encéphalique, soit par pénétration
dans les leucocytes qui jouent alors un rôle de cellule présentatrice d’antigène. Les infections
virales présentent moins une distribution à la jonction SB/SG ou dans le territoire des artères
lenticulo-striées.
 Veineux : la dissémination par voie veineuse est rare. Les veines sont un vecteur de
l’extension de l’infection par le biais de micro-thrombi à partir des thrombophlébites.

b- Propagation par contiguïté : c’est le 2ème mode de contamination du SNC par ordre
de fréquence. L’infection cérébrale se fait à partir d’une infection du massif facial
(sinusite) ou des os du rocher (otite) qui va entrainer une infection trans-osseuse, pour
provoquer soit un abcès intracérébral, soit une collection péri-cérébrale (empyème
extra ou sous dural)
c- Par atteinte directe : à partir d’une brèche cérébrale lors d’un traumatisme direct sur le
cerveau.
d- Par contamination iatrogène : au cours des interventions sur le système nerveux central.
 4- Aspects du liquide céphalo-rachidien

Le LCR est un liquide produit par les plexus choroïdes dans les ventricules latéraux. Il
circule dans l’espace sous-arachnoïdien et draine ainsi tout le système nerveux central. Il est
généralement recueilli entre L4-L5 et en dehors de toute situation d’HTA (risque
d’engagement).

Lorsqu’il est recueilli, sa conservation se fait en milieu ambiant. Le froid altère le LCR.

a- Caractéristiques du LCR normal

Aspect: Clair « eau de roche »

Cytologie: 0-4 lymphocytes/mm3
Protéines: < 50 mg /dl
Glucose: =/> 2/3 de la glycémie

b- Orientations diagnostiques du LCR

 Aspects macroscopiques
 L.C.R. trouble, à prédominance de polynucléaires: méningite bactérienne probable
 L.C.R. clair, à prédominance lymphocytaire: méningite virale - méningite B.K.
 L.C.R. hémorragique (épreuve des 3 tubes) hémorragie méningée ou cérébro-
méningée
 L.C.R. normal : méningisme
 Orientations cytologiques

Bactérie Virus Tuberculose

Cellules (par 1000-5000 10-1000 100-400

ml)

Formule PMN>80% Pléiocytose Pléiocytose

lymphocytaire (>50% lymphocytaire
polynucléaires en
aigu)

Glucose (mg/dl) <40 mg/dl N <40 mg/dl

LCR/sg < 0.4 (sauf dans les
 Normal dans 9%! oreillons)

Protéines 100-500 mg/dl 50-100 mg/dl 100-500 mg/dl (2-

6g/dl)

Examen direct Positif Négatif Négatif

5- Classifications des inflammations du SNC

a- Classification étiologique
 Causes infectieuses.

Bactériennes.
 A germes banaux : méningocoque ; pneumocoque ; entérobactéries ;
Haemophilus influenzae ; Listeria monocytogenes ; streptocoques du groupe
B ; staphylocoques
 A germes spécifiques : bacille de Koch ; tréponème pâle
Virales : VIH, CMV, herpès zoster, poliovirus ; rhabdovirus
Parasitaires : Toxoplasma gondii, amibes.
Mycosiques : aspergillus, cryptocoque, Candida albicans

 Causes non infectieuses.

Traumatiques : traumatisme direct

Non traumatiques : ischémie
Les vascularites

b- Classification topographique

 Enveloppes méningées : méningite ; leptoméningite

 Parenchyme cérébral : encéphalite
 Moelle épinière : myélite
 Tronc cérébral : rhombencéphalite
  Mixte : méningo-encéphalite

c- Formes anatomocliniques

Il existe 4 principaux groupes d'infection du SNC : les méningites; l’abcès cérébral ; les
encéphalites ; la méningo-encéphalite.

6- Les méningites

C'est une inflammation des méninges. Elle se divise en 2 types :

- La leptoméningite

- La pachyméningite

a- Leptoméningite

C’est l’inflammation de l'arachnoïde et de la pie-mère. Les germes sont disséminés par

intermédiaire du LCR. Elle se divise en 3 groupes

 La méningite aiguë purulente

C'est une infection sévère presque toujours causée par une infection bactérienne, et les
patients présentent les signes d'infections sévère tels que : céphalées, raideur de la nuque,
photophobie.

Les germes concernés varient selon l'âge :

 Chez le nouveau née : E. Coli, streptocoque, listeria monocytogenes.

 Chez l'enfant : H. influenza, Neisseria méningitidis.
 Chez l'adulte : N. méningitidis, streptococcus pneumoniae.

L'examen macroscopique du LCR montre un LCR trouble.

L’examen microscopique montre une richesse en polynucléaires neutrophiles

L’analyse biochimique du LCR montre une hypoglycorachie.

Macroscopie: présence d’un exsudat purulent au niveau des leptoméninges

infiltrant les scissures et les sillons. Toutes les structures au contact des méninges et
du LCR participent au processus inflammatoire et infectieux.
Microscopie : l’infiltrat inflammatoire est présent à différents niveaux :
 - au niveau des vaisseaux leptoméningés : l’infiltration est polymorphe et les
vaisseaux peuvent se thromboser. Cette thrombose peut se compliquer d’un
infarctus cérébral.
- Au niveau des nerfs crâniens et des racines rachidiennes : entrainant une
démyélinisation
- dans les parois choroïdiennes et ventriculaires
- dans le parenchyme cérébral sous piale

L’exsudat fibrino-leucocytaire et la réaction inflammatoire tissulaire peuvent obstruer

les voies d’écoulement du LCR entrainant une hydrocéphalie et une pyocéphalie.

En cas de méningite fulminante, les cellules inflammatoires infiltrent la paroi des veines
réalisant une vascularite qui peut entrainer une thrombose et un ramollissement hémorragique
caractéristique.

Complications :
o Hydrocéphalie
o Lésion des nerfs crâniens
o Artérite oblitérante qui entraine un infarctus cérébral
o En cas de méningite à méningocoque, possibilité de larges ecchymoses et
pétéchies

 La méningite lymphocytaire

Affection bénigne, en général d'origine virale, mycobactérienne ou mycosique.

En clinique la protéinorachie est élevée, la glycorachie est abaissée, le nombre de

lymphocytes et plasmocytes est élevé.

Les germes responsables sont ; Mycobacterium tuberculosis, Treponema pallidum,

Cryptococcus neoformans, Borrelia burgdorferri.

Macroscopie : épaississement des leptoméninges avec fibrose, au stade avancé de

la maladie
Microscopie : infiltrat lymphocytaire et plasmocytaire des méninges,
accompagné de fibrose.

 La méningite tuberculeuse
 Elle a les caractéristiques d’une méningite chronique et présente de nombreux
granulomes dans les leptoméninges.

b- La pachyméningite

Elle est causée par la propagation d'une infection à partir d'un foyer crânien. Cette
inflammation est localisée dans la face externe de la dure-mère. Dans la majorité des cas il
s'agit d'une propagation directe d'un foyer d'infections voisin de la boîte crânienne par
exemple une plaie pénétrante avec fracture du crâne, une ostéomyélite des vertèbres du
crâne, une infection de l'oreille moyenne, de la mastoïde des sinus nasaux. Elle ne se
développe pas par voie hématogène

c- Méningite chronique et méningo-encéphalites

 Etiologies :
Les étiologies sont nombreuses :

Tuberculose et mycobactérioses
Neurosyphilis
Mycoses (candida, cryptocoque, histoplasmose, aspergillus)
Parasitoses (plasmodium, toxoplasmose, trypanosomiase)
Virales (arbovirus, VIH, CMV, poliovirus, herpès virus,…)

 Clinique :

Céphalées diffuses
Malaise
Syndrome confusionnel
Vomissements
LCR : augmentation modérée de la cellularité faite de cellules mononucléées ou
d’un mélange avec les polynucléaires neutrophiles, hyperprotéinorachie, hypo ou
normoglycorachie
  Aspects morphologiques :
Macroscopie :

Présence d’un exsudat dans les espaces sous-arachnoïdiens, exsudat gélatineux et

fibrineux (avec prédilection à la base du cerveau +++) avec comblement des citernes et
englobement des nerfs crâniens. On peut avoir la présence de petites granulations blanches.

Microscopie :

L’exsudat est un mélange de lymphocytes, de plasmocytes et de macrophages. Dans

les formes florides on retrouve des granulomes à cellules épithélioïdes et géantes avec
nécrose caséeuse en cas de tuberculose.

d- L'abcès cérébral

Les abcès cérébraux sont peu fréquents. Par définition il s’agit de pus formé à l’intérieur
du cerveau. Pus qui s’est formé à la suite d’une infection survenue à proximité (sinusite,
stomatite, otite), d’une maladie cardiaque, d’une pneumopathie ou d’une infection à la suite
d’une intervention chirurgicale.

On distingue 03 circonstances de développement d’un abcès cérébral :

• abcès post traumatique : (le plus fréquent), complication d’une fracture concernant une
cavité septique de la face ou résultat de la persistance d’un corps étranger dans
l’organisme. Dans ce cas le développement peut être très différé.

• abcès en relation avec une infection ORL suppurée : propagation de l’abcès par
contiguïté

atteinte optique : atteinte des lobes temporaux par contiguïté

infections mastoïdiennes : atteinte du cervelet par contiguïté
infections sinusiennes : atteinte des lobes frontaux par contiguïté.

• abcès métastasiques

 Macroscopie :

Un abcès cérébral est une néoformation constitué de différentes couches (du centre
vers la périphérie) :

la couche centrale est une nécrose de liquéfaction des cellules du cerveau ;

une couche inflammatoire faite de la réaction du SN à l’infection
 une coque d’abcès ; couche multicellulaire, de cellules qui occupent tout
l’espace et ainsi forme une structure rigide
une intense gliose périfocale faites de cellules inflammatoires dans la
périphérie et d’astrocytes gémistocytaires

 Microscopie :

A côté de la nécrose, figure une intense néovascularisation responsable d’un important

œdème néovasogénique et de la formation du tissu de granulation. Les fibres de la capsule
sont élaborées par les fibroblastes provenant des parois des vaisseaux

Les protozoaires Toxoplasma gondii et des champignons comme les aspergilles, sont
des causes fréquentes d’abcès cérébraux chez les personnes dont le système immunitaire est
affaibli.

7- L'encéphalite et la myélite

a- Définitions :

L'encéphalite est une atteinte inflammation du parenchyme cérébral.

La myélite quant à elle est une atteinte inflammatoire de la moelle épinière.

b- Etiologies :

Les étiologies de l’encéphalite sont multiples. On distingue :

 les encéphalites virales : l’herpès simplex, l’herpès zoster, le cytomégalovirus, le

poliovirus, le rhabdovirus
 les encéphalites bactériennes : listeria, tréponème, borrelia
 les encéphalites parasitaires : il s’agit des protozoaires tels que les amibes, le
plasmodium

c- l’encéphalite
 Aspects cliniques
 Dans l’encéphalite virale en particulier, le patient va présenter un syndrome
confusionnel, des céphalées, des convulsions, des crises épileptiques, l’asymétrie des réflexes,
une paralysie oculomotrice, un coma.

Les formes de début peuvent être de la fièvre, la somnolence, les engourdissements.

 Aspects morphologiques.

Macroscopiquement on observe une hyperhémie dans les méninges, des hémorragies

pétéchiales cérébrales et une augmentation du volume sanguin dû à l'œdème.

Microscopiquement on observe un infiltrat inflammatoire à la fois péri-vasculaire et

parenchymateux fait essentiellement d’éléments mononucléés, des nodules gliaux avec
neuronophagie et la présence de corps d’inclusion intranucléaire ou cytoplasmique.

d- La myélite

Les causes de la myélite sont dans la plupart des cas d’origine infectieuse (mycoplasme,
EBV, CMV…) et parfois auto-immune. Elle survient de façon brutale : les enfants n’arrivent
plus à marcher et à se déplacer. S’associent souvent des difficultés pour uriner et pour aller à
la selle (atteinte sphinctérienne) qui signent la gravité de la maladie. L’évolution est
monophasique mais dans certaines situations rares, elle peut être une première poussée de
SEP.

e- La rhombencéphalite

C’est l’inflammation du tronc cérébral qui peut se manifester par des troubles diverses :
vision double, des troubles de la déglutition, des troubles de la respiration, et qui peut
nécessiter une prise en charge en réanimation.

La plupart du temps, cette maladie est post infectieuse avec porte d’entrée dans les voies
aériennes supérieures ou une gastro-entérite.

L’encéphalite du tronc cérébral de Bickerstaff est un exemple associant ophtalmoplégie

externe du regard, ataxie, aréflexie des membres inférieurs et troubles de la conscience
(somnolence, stupeur ou coma).

8- Autres affections inflammatoires

 a- Le sida

Les localisations neurologiques du VIH sont graves, le virus infecte directement le cerveau
et la moelle épinière et favorise l’apparition de complications dues au déficit immunitaire.

Le syndrome démentiel est caractérisé par une déficience mentale, des troubles du
comportement et des déficits moteurs. Diverses lésions anatomopathologiques caractérisent
ces lésions : la méningite lymphocytaire, l’encéphalite à VIH, la leucoencéphalite multifocale
à VIH, la poliomyélite.

L’immunodépression induite par le VIH prédispose aux infections opportunistes du SNC :

les mycobactéries atypiques, la méningite à cryptocoques, le CMV, l’encéphalite à Herpès
Zoster, la toxoplasmose, la candidose.

b- Les vascularites

La vascularite primitive du système nerveux central se caractérise par une inflammation

isolée des parois des artères cérébrales en l’absence de toute autre maladie générale, infectieuse
ou tumorale. Les signes cliniques diffèrent selon qu’elles touchent les artères de gros / moyen
calibre ou les vaisseaux de petit calibre (par exemple : déficit neurologique localisé,
hémiparésies, maux de tête, névrite optique etc).

Les vascularites cérébrales primitives restent exceptionnelles, de causes et mécanismes

totalement inconnus, plus de 50 ans après leurs premières descriptions.

Seule une preuve histologique (infiltrats inflammatoires de la paroi des vaisseaux) permet de
poser de manière formelle un diagnostic de vascularite, aussi bien systémique que du système
nerveux central (SNC).

Cependant, la biopsie cérébrale reste un examen invasif, assez rarement réalisé en pratique. Le
diagnostic de vascularite du SNC est donc plus souvent suspecté et/ou présumé que formel,
devant la combinaison d’éléments cliniques, biologiques et/ou radiologiques, bien qu’il n’existe
pas de critères diagnostiques validés.

IX- LES PHACOMATOSES

Ce sont des affections congénitales caractérisées par la présence de plusieurs lésions

harmatomateuses ou de tumeurs de petite taille. Les types principaux sont: la
neurofibromatose 1, la neurofibromatose 2, la sclérose tubéreuse de Bourneville et le
syndrome de von Hippel-Lindau.
 1- La neurofibromatose de type 1

Affection à transmission autosomique dominante affectant 1individu sur 4000.

Macroscopie: Elle se caractérise par le développement de nombreuses tumeurs bénignes des

nerfs périphériques appelées Neurofibromes et la présence de lésions cutanées pigmentées

Microscopie : les patients développent de multiples nodules cutanés polypoides, mesurant

1mm à 5cm de diamètre. Il existe un risque de transformation maligne( Neurofibrosarcome).
La mutation génétique est située sur le chromosome 17.

2- La neurofibromatose de type 2

Affection à transmission autosomique dominante, touchant 1 individu sur 100 000. Elle
est caractérisée par le développement de tumeurs bénignes bilatérales de la 8e paire de nerfs
crâniens (schwannomes ou neurinomes acoustiques).

Les symptômes cliniques sont: tintement de l'oreille, surdité, signes de compression des
nerfs crâniens et du bulbe rachidien. La mutation génétique est située sur le chromosome 22.

3- La sclérose tubéreuse de Bourneville

Affection congénitale transmise selon un mode autosomique dominant, se rencontre chez

1 individu sur 100 000. Cliniquement, elle se manifeste par de l'épilepsie, un retard mental,
des angio-fibromes cutanés et des hamartomes rétiniens.

Macroscopiquement le cerveau présente des lésions caractéristiques appelées tubérosités,

situées au niveau des sillons corticaux et constituées de nodules de consistance ferme et de
couleur blanche, mesurant 1-3cm

4- La maladie de von Hippel-Lindau

Affection familiale caractérisée par la présence de multiples angioblastomes du cerveau et

de la moelle épinière chez les individus génétiquement prédisposés. Des angiomes de la rétine
peuvent également être présents. Il existe chez ces patients un risque de développer un
carcinome rénal ou un phéochromocytome surrénalien. Le gène répresseur de la maladie a été
identifié sur le chromosome 3.

X- PATHOLOGIE TUMORALE
 Les tumeurs du système nerveux central (SNC) sont des proliférations de cellules dans le
cerveau et dans la moelle épinière.

Les cellules tumorales ont tendance à se multiplier et à provoquer une augmentation de la

taille de la tumeur. La pression dans la boîte crânienne augmente, les cellules du cerveau sont
repoussées et risquent d’être détruites. Selon l’emplacement de la tumeur, divers troubles
peuvent apparaître: vision, parole, motricité, équilibre, etc…

1- Gradation des tumeurs selon l’OMS

Des grades établis par l’OMS (Organisation mondiale de la santé) permettent une
classification des tumeurs en fonction de leur malignité et de leurs caractéristiques.

Le grade d’une tumeur dépend du degré d’anormalité (anaplasie) des cellules cancéreuses et
du taux de croissance et d’expansion de la tumeur.

-grade I : tumeurs bénignes, tumeurs à croissance lente et circonscrites (limites bien définies).

-grade II : tumeurs bénignes, tumeurs à croissance lente, mais, contrairement aux tumeurs de
grade I, leurs limites sont imprécises.

-grade III : tumeurs malignes, tumeurs anaplasiques ; un ou plusieurs foyers «anaplasiques»

se sont développés au sein d’une tumeur préexistante de bas grade (I ou II). Leur croissance
est plus rapide que celle des tumeurs de bas grade.

-grade IV : tumeurs malignes. Les tumeurs de grade IV présentent une anaplasie très
prononcée, leur croissance est plus rapide que celle des tumeurs de bas grade.

L’OMS distingue environ 200 types de tumeurs cérébrales, classifiées en fonction des
cellules dont elles sont issues. Les tumeurs cérébrales les plus fréquentes sont:

 Les tumeurs neuro-épithéliales : ce sont des gliomes (58%), principalement:

astrocytomes, glioblastomes, oligodendrogliomes, épendymomes
 les tumeurs méningées : elles dérivent des cellules épithéliales des méninges et sont
appelées les méningiomes (20%)
 les tumeurs non neuro-épithéliales : elles comprennent les adénomes de
l’hypophyse (14%), les neurinomes (7%), les médulloblastomes, les lymphomes
 Les métastases : elles sont fréquentes, elles représentent 30–40% de toutes les
tumeurs intracrâniennes.
1- Les tumeurs neuro-épithéliales ou gliomes
Ces tumeurs se développent aux dépens des structures de soutien du système nerveux, les
cellules gliales. Il existe différents types de cellules gliales à partir desquelles peuvent se
développer différents types de gliomes.

a- Les tumeurs astrocytaires

Elles se développent à partir des astrocytes. Elles peuvent se développer dans toutes les
régions du cerveau ou de la moelle épinière.

Chez les adultes, on les rencontre le plus souvent dans les lobes cérébraux; chez les
enfants, elles se développent dans le tronc cérébral, les lobes cérébraux et le cervelet.

On distingue principalement les tumeurs astrocytaires suivantes:

 Les astrocytomes pilocytiques (grade I) : ils touchent surtout les enfants et les
adolescents. Une transformation maligne est extrêmement rare.
 Les astrocytomes diffus (grade II) : Elles touchent surtout les jeunes adultes et ont
une forte propension à la transformation maligne.
 Les astrocytomes anaplasiques (grade III) : Elles touchent surtout les personnes à
partir de 50 ans et ont une forte propension à la transformation maligne en
glioblastomes.
 Les glioblastomes (astrocytomes de grade IV) Ces tumeurs malignes sont les plus
fréquentes chez l’adulte, principalement entre 45 et 70 ans. Il s’agit de tumeurs
astrocytaires de haut degré de malignité et à croissance rapide.
 Morphologie :
o masses tissulaires nécrotiques et hémorragiques
o localisation hémisphérique
o mélange d’astrocytes et de cellules gliales
o mitoses et atypies cellulaires
o nécrose et hémorragie.

b- Les oligodendrogliomes (grades II et III)

Ils sont ainsi nommés car ils se développent à partir des oligodendrocytes, les cellules
gliales à l’origine de la formation de la myéline dans le SNC, qui isole les fibres des nerfs.
  Macroscopie : lésion de couleur blanc-grisâtre qui infiltre le tissu cérébral environnant

 Microscopie: cellules à noyaux entourés d’un cytoplasme pâle et vacuolisé

ressemblant aux oligodendrocytes

c- Les épendymomes

Ils se développent dans les cavités cervicales, à partir des cellules gliales qui tapissent
les ventricules cérébraux ou épendymocytes. Leur malignité est variable. La croissance de la
tumeur peut provoquer une obstruction de la circulation du LCR génératrice d’hydrocéphalie
et peut nécessiter une dérivation. Ces tumeurs touchent surtout les enfants et les adolescents.

 Microscopie

o structures tubulaires évoquant un revêtement du canal médullaire

o pas d’atypies cellulaires

o les formes anaplasiques présentent des mitoses et atypies cellulaires avec

prolifération des endothéliums vasculaires

o L’épendymome myxopapillaire est situé au niveau du filium terminal de la

moelle

2- Les tumeurs méningées : les méningiomes

Les méningiomes se développent aux dépens des méninges, dans la boîte crânienne ou
le long de la colonne vertébrale. La plupart des méningiomes sont bénins, mais dans certains
cas isolés, on peut observer une évolution défavorable (bénin à malin).

Ces tumeurs dérivées de cellules enveloppes méningées présentent

macroscopiquement un aspect de lésions arrondies prenant naissance au niveau de la dure-
mère, à croissance lente, rarement dure et fibreuse dont le diamètre peut varier entre 1 et 7
cm.

Histologiquement, ces tumeurs sont constituées de cellules méningothéliales qui

présentent des aspects morphologiques variés, une caractéristique est la présence de petits
foyers de calcification appelés psammomes. Ils peuvent infiltrer les os crâniens.

On distingue 3 variétés :
  méningiome bénin

 méningiome atypique

 méningiome malin

Il y a 3 grades dont les critères sont :

 Le nombre d’atypies cellulaires

 L’activité mitotique/MIB-1

 L’histotype (papillaire d’office II)

 La présence de nécrose

La grande majorité des méningiomes est de grade I

Méningiome méningothélial (grade I) cellules d’aspect épithélioïde (flèches)

3- Les tumeurs non neuro-épithéliales

a- Les adénomes de l’hypophyse

 Les adénomes de l’hypophyse sont des tumeurs bénignes (grade I) dans la grande majorité
des cas. On distingue:

> Les tumeurs non fonctionnelles: les symptômes résultent d’une pression de la tumeur sur les
régions cérébrales avoisinantes. Etant donné la proximité du nerf optique, les premiers
symptômes peuvent être des troubles de la vision. Une diminution de la sécrétion d’hormones
de l’hypophyse est également couramment observée.

> Les tumeurs fonctionnelles constituées de cellules secrétant des hormones. Leur présence
peut se manifester par des problèmes hormonaux tels que des troubles menstruels ou des
troubles de la croissance.

b- Papillome

 Bénin,

 Tumeur des plexus choroïdes

 Enfant ++

 Ventricules latéraux (plexus normaux)

c- Les neurinomes

Ces tumeurs bénignes (grade I dans la plupart des cas) se développent aux dépens des
gaines des nerfs périphériques, qui sont composées de cellules différentes de celles du cerveau
(cellules de Schwann). On ne trouve donc pas ces tumeurs dans le cerveau mais au niveau des
nerfs crâniens et des nerfs périphériques de tout le corps. Le nerf le plus fréquemment touché
est le nerf auditif (neurinome de l’acoustique); sa compression peut engendrer des problèmes
d’audition et d’équilibre.

d- Gangliocytome et gangliome

 Enfant ++

 bien limitées

 lobe temporal++ (épilepsie temporale)

 Cellules ganglionnaires neuronales différenciées

 e- Neurocytome central

 Ventricules latéraux

 Jeunes adultes

 Petites cellules neuronales.

4- Les tumeurs embryonnaires

a- Le médulloblastome

C’est une tumeur neuroectodermique primitive du cervelet, constitué de petites

cellules malignes rondes indifférenciées basophiles. Ces tumeurs malignes (grade IV)
localisées au niveau du cervelet touchent surtout les enfants (80% des personnes touchées ont
moins de 15 ans). L’Age médian de survenue c’est 7 ans et le spectre s’étend de la période
anténatale à l’adulte. Cette dénomination commune de médulloblastome désigne en réalité
des entités anatomiquement et histologiquement distinctes :

Sur le plan anatomique : la forme vermienne constitue 70% de médulloblastome chez

l’enfant et hémisphérique 2/3 des tumeurs chez l’adulte.

Sur le plan histologique :

- Tumeur embryonnaire à croissance rapide présente des cordons et des plages de petites
cellules indifférenciées à noyaux ronds ou allongés en forme de bâtonnets. Elle peut former
des métastases extra-cérébrales.

-les médulloblastomes classiques qui dominent en particulier chez l’enfant

-les médulloblastomes desmoplasiques qui, bien qu’observés à tout âge constituent la majorité
des médulloblastomes chez l’adulte ; ces médulloblastomes à modularité extensive sont
l’apanage des enfants de moins de 3ans

-les médulloblastomes à larges cellules et ou anaplasiques qui présentent des signes

histologiques de malignité et d’indifférenciation particulièrement prononcés.

b- Les autres pathologies congénitales

 Elles se comportent comme des malformations congénitales. Il s’agit de :
l’anencéphalie, la colpocéphalie, l’holoprosencéphalie, l’ethmocéphalie, la microcéphalie, la
schizencéphalie, la macrocéphalie, l’exencéphalie.

5- Les lymphomes

Un lymphome est une tumeur affectant le système lymphatique. Les lymphomes primitifs du
SNC sont des tumeurs malignes relativement rares. L’affaiblissement du système immunitaire
(par ex.prise de médicament après une greffe d’organe, SIDA) semble favoriser leur
développement. Les lymphomes secondaires du SNC se manifestent généralement sous la
forme d’un envahissement des enveloppes du cerveau chez des patients préalablement atteints
d’un lymphome ailleurs dans l’organisme.

6- Les métastases

Elles sont malignes et secondaires à une tumeur d’une autre région du corps (tumeurs du
poumon, du sein, du rein, de la peau).

Des cellules tumorales migrent vers le cerveau empruntant le plus souvent la voie sanguine;
des métastases entreprennent la moelle entrainant des signes de compression médullaire ; les
métastases sont donc constituées de cellules de l’organe atteint d’une tumeur primaire et non
pas de cellules du cerveau. Parfois, ces tumeurs secondaires sont les premiers signes d’une
maladie cancéreuse non encore diagnostiquée.

XI- PATHOLOGIE DU SYSTEME NERVEUX PERIPHERIQUE

Le système nerveux périphérique est constitué par les nerfs et les ganglions (rachidiens et
végétatifs).

Les nerfs périphériques sont constitués de fascicules entourés de périnèvre.

La pathologie non tumorale est dominée par les névrites (d’amputation)

La pathologie tumorale est dominée par des tumeurs bénignes des gaines nerveuses:

 Névrome (d’amputation)

 Neurofibromes

 Schwannomes

 Sympathomes
 Certaines peuvent cependant avoir une propension maligne désignées par le terme
commun de tumeur maligne des gaines des nerfs périphériques et regroupant deux entités
principales les neurofibrosarcomes et les schwannomes malins.

1- Les neurofibromes

 Unique ou multiples et prennent un aspect nodulaire ou plexiforme

 PNET apparaissent spontanément ou représentent une transformation maligne

d’une lésion bénigne appartenant à une neurofibromatose

 Se comportent comme des sarcomes des tissus mous.

2- Les schwannomes

 Uniques ou multiples

 Tous les nerfs peuvent être concernés

 Lésions arrondies mesurant de 1 à 2 cm

 Faisceaux de cellules fusiformes évoquant les cellules de Schwann

XII- CONCLUSION

Les pathologies affectant le système nerveux sont plus ou moins graves du fait de sa
fonction primordial dans l’organisme d’où la précocité de les détecter et de les traiter.

La pathologie inflammatoire du SNC concerne les germes banaux et les germes spécifiques.
Elle peut être grave et conduire à la mort si la prise en charge n’est pas rapide et efficace. En
cas d’immunodépression les germes opportunistes sont les plus courants
Sources documentaires.

1) RS Cotran, V. Kumar, T. Collins. Robbins Anatomie pathologique: bases

morphologiques et physiopathologiques des maladies. Volume 2. Piccin éd. 2000
2) Guy Chomette. Anatomie pathologie spéciale. Editions médicales universitaires.
Tomes 1 et 2 ; 1974
3) Robbins SL, Cotran R.S, Kumar V. Basis Pathology. 6th edition. 1997
4) E. Rubin, JL Farber. Pathology. J. B. Lippincott Compagny. 2nd edition ; 1994