Chapitre 16
Polymyosite – Dermatomyosite
Objectifs :
- Décrire les manifestations cliniques de la dermato-polymyosite
- Décrire les données biologiques et histologiques de la dermato-polymyosite
- Décrire les caractéristiques cliniques du syndrome de Shulman
- Décrire les facteurs étiologiques de la dermatopolymyosite
La polymyosite (PM) est une maladie inflammatoire du muscle strié d'évolution aiguë, subaiguë
ou chronique. L'association de cette atteinte musculaire à une atteinte cutanée caractérise la
dermatomyosite (DM). La PM et la DM peuvent survenir sans cause apparente. Dans certains
cas cependant, elles sont associées à une autre connectivite ou à une tumeur maligne. La PM et
la DM idiopathiques surviennent à tout âge, avec un maximum de fréquence entre 40 et 60 ans
chez l'adulte. Elles sont deux fois plus fréquentes chez la femme que chez l'homme.
La symptomatologie clinique est faite d'une atteinte de l'état général, de signes musculaires
(faiblesse musculaire, myalgies), articulaires, cutanés et viscéraux.
Manifestations cliniques
Les signes généraux comportent habituellement un amaigrissement et une asthénie. La fièvre,
fréquente dans les formes à début rapide, peut manquer dans les formes chroniques.
La faiblesse musculaire est d'installation progressive, de topographie rhizomélique, bilatérale et
symétrique. L'affaiblissement des muscles pelvicruraux rend la marche dandinante, limitée dans
sa durée et dans son étendue. La montée des escaliers est pénible, le passage de la position
assise dans une chaise à la position debout est impossible (signe du tabouret). L'affaiblissement
des muscles de la ceinture scapulaire rend difficile l'élévation des bras, la toilette et
l'habillement. La force des muscles fléchisseurs du cou est diminuée, parfois au point que le
malade ne peut soulever la tête de l'oreiller. Dans les formes graves, les muscles respiratoires
peuvent être atteints. Les muscles faciaux, oculomoteurs et masticatoires ne sont
qu'exceptionnellement atteints. Dans quelques cas, l'affaiblissement musculaire est fortement
accentué par la répétition de l'acte, comme dans la myasthénie.
Les myalgies accompagnent souvent la diminution de la force musculaire. Elles sont parfois
vives, souvent modérées, survenant surtout à l'effort. La pression et la palpation des muscles
sont souvent douloureuses. Dans les PM chroniques, les douleurs sont discrètes ou même
absentes. Quand l'inflammation musculaire est importante, l'oedème créé peut causer un
gonflement des muscles et leur donner une consistance pâteuse. Une atrophie musculaire est
possible. Elle peut être très marquée, les muscles étant en grande partie remplacés par du tissu
fibreux. L'atteinte de la musculature pharyngée est responsable d'une dysphagie, avec souvent
de fausses routes exposant à la pneumonie de déglutition. Le voile du palais peut être intéressé
(voix nasonnée, reflux des liquides par le nez).
L'érythème et l'oedème sont les principaux signes cutanés dont l'association aux signes
musculaires caractérise la DM. L'érythème est souvent périorbitaire, en lunettes. Parfois, il siège
sur les pommettes et la racine du nez, comme dans le lupus. Ailleurs, il envahit tout le visage.
L'érythème occupe aussi fréquemment le décolleté où il apparaît sous forme de taches, de
plages ou de nappes sur le cou, la partie supérieure de la poitrine et les épaules, ainsi que sur les
faces d'extension des membres. Il se traduit par des taches aux coudes, aux genoux, à la face
dorsale des articulations métacarpophalangiennes et interphalangiennes proximales. Des
bandes érythémateuses peuvent être observées à la face dorsale des métacarpiens et des
phalanges. Les bords de l'érythème sont irréguliers. Mais il peut être légèrement surélevé,
notamment à la face dorsale des métacarpophalangiennes et des interphalangiennes proximales.
Il est lisse ou plus souvent squameux, surtout aux coudes, aux genoux et aux mains. L'oedème
accompagnant l'érythème siège surtout au visage où il est habituellement élastique, ferme et
douloureux. Il peut aussi siéger aux bras, aux cuisses ou être généralisé. Dans les DM
chroniques, l'éruption cutanée a parfois l'aspect d'une poïkilodermie (mélange d'atrophie
épidermique, de télangiectasies, de pigmentation brune ou au contraire de dépigmentation et de
sclérose dermique).
Une calcinose aponévrotique et sous-cutanée est fréquente chez l'enfant mais rare chez l'adulte.
Il s'agit de dépôts d'hydroxyapatite, suscitant autour d'eux une réaction inflammatoire
chronique avec fibrose. Cette calcinose s'accompagne souvent de rétractions musculaires. Elle
siège surtout au voisinage des coudes et des genoux et est habituellement grossièrement
symétrique. La calcinose peut-être cliniquement perceptible sous la forme de nodules ou de
plaques de consistance dure et de coloration blanchâtre. Radiologiquement, les dépôts calciques
ont l'aspect d'opacités groupées (comme dans la sclérodermie) ou de traînées opaques,
verticales et irrégulières.
Les signes articulaires sont présents chez un tiers des malades. Les arthrites précèdent parfois
de plusieurs semaines ou de plusieurs mois les signes musculaires et cutanés. L'atteinte est oligo
ou polyarticulaire et affecte surtout les poignets, les métacarpophalangiennes, les
interphalangiennes proximales, les genoux et les épaules. Les arthrites guérissent souvent en
quelques semaines ou en quelques mois, et ne sont ni déformantes, ni érosives.
Les signes viscéraux sont classiquement assez rares :
- la myocardite est responsable de troubles du rythme, d'arythmie complète par fibrillation
auriculaire et exceptionnellement d'insuffisance cardiaque ;
- la fibrose pulmonaire interstitielle est inaugurale ou secondaire. Il existe une perturbation
de la diffusion alvéolo-capillaire de l'oxyde de carbone. La pleurésie est exceptionnelle ;
- les signes gastro-intestinaux, fréquents chez l'enfant, sont rares chez l'adulte ;
- l'atteinte rénale est exceptionnelle, se réduisant à une protéinurie et à une hématurie
microscopique ;
- le syndrome de Raynaud s'observe surtout dans les formes de chevauchement ;
- les altérations rétiniennes (exsudats cotonneux, hémorragies), la splénomégalie, les
adénopathies superficielles et l'amylose sont rares.
Signes biologiques
Les troubles biologiques comportent un syndrome inflammatoire d'importance variable:
accélération de la vitesse de sédimentation globulaire, hyperleucocytose, anémie et
thrombocytose. La destruction musculaire libère des enzymes dont le taux sanguin s'élève:
créatine-phospho-kinase (CPK), aldolase, lacticodéshydrogénase, transaminases. L'augmenta-
tion de la CPK, souvent considérable, est évocatrice de la polymyosite dans le contexte d'une
maladie inflammatoire chronique comportant un affaiblissement musculaire. Cependant, cette
augmentation n'est pas spécifique et peut s'observer dans d'autres maladies musculaires, en
particulier dans les dystrophies musculaires progressives. En outre, le taux sanguin de la CPK
peut s'élever après une injection intramusculaire dont il faut s'abstenir avant le dosage.
L'élévation de la myoglobinémie, conséquence de la destruction musculaire, est corrélée à
l'activité de la maladie. La myoglobinurie est par contre rare.
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Signes électromyographiques
Les signes électromyographiques sont présents sur les muscles affaiblis. Ils sont caractérisés par
des complexes polyphasiques et moins amples que normalement, des potentiels de fibrillation et
des décharges pseudo-myotoniques.
Biopsie musculaire
La biopsie musculaire doit porter sur un muscle affaibli mais non complètement atrophié.
L'électromyogramme peut aider au choix du siège de la biopsie. Le quadriceps, le deltoïde, et le
biceps sont les muscles habituellement biopsiés. Le prélèvement comprend à la fois l'épiderme,
le derme, l'hypoderme et un fragment musculaire d'au moins un centimètre de long, situé à
distance des tendons. Les lésions histologiques sont constituées d'infiltrats cellulaires
inflammatoires du muscle, associés à une nécrose et à une réparation des fibres. Les anomalies
sont focales ou diffuses. La constatation d'une vascularite est possible chez l'enfant.
Diagnostic
Des critères de classification des PM et des DM ont été proposés en 1995 par Tanimoto et al.
Huit des neuf critères sont identiques pour les deux affections. Le premier critère,
caractéristique des DM, a trait aux lésions cutanées. Ces critères se répartissent comme suit :
- lésions cutanées : éruption héliotrope (érythème oedémateux rouge violacé des paupières) ;
signe de Grotton (macules ou érythème atrophique rouges violacés kératosiques sur les
tendons extenseurs des articulations des doigts) ; érythèmes de la face d’extension des
articulations des membres : érythème rouge violacé légèrement surélevé sur les coudes ou
les genoux ;
- faiblesse musculaire proximale (des membres supérieurs et inférieurs et du tronc) ;
- élévation du taux sérique des CPK (créatine phosphokinase) ou des aldolases ;
- douleur musculaire spontanée ou à la pression ;
- atteinte myogène à l’électromyogramme (potentiels polyphasiques myogènes de courte
durée avec potentiels de fibrillation spontanés ;
- anticorps anti-Jo 1 positifs (histadyl tRNA synthétase) ;
- arthralgies ou arthrites non destructrices ;
- signes inflammatoires systémiques : fièvre supérieure à 37°C prise au creux axillaire ;
élévation du taux de la C réactive protéine ou vitesse de sédimentation supérieure à 20 mm
à la première heure par la méthode de Westergren ; examens anatomo-pathologiques
compatibles avec le diagnostic de myosite inflammatoire : infiltrat inflammatoire des
muscles squelettiques avec dégénérescence ou nécrose des fibres musculaires ; phagocytose
active, noyaux centraux ou évidence de régénération active.
Le diagnostic de DM est retenu chez le malade dont la symptomatologie associe le critère cutané
à au moins quatre des huit autres critères. Celui de la PM est retenu chez le malade dont la
maladie comporte au moins quatre des huit critères. La sensibilité de ces critères est de 94.1% et
leur spécificité de 90.3%.
Le diagnostic de PM est en règle aisé. La PM est en général facile à distinguer des atrophies
musculaires d'origine nerveuse. La sclérose latérale amyotrophique, les polynévrites et les
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polyradiculonévrites se distinguent de la PM par leurs aspects sémiologiques caractéristiques.
La myasthénie prête quelquefois à confusion pendant un certain temps.
La plupart des dystrophies musculaires progressives sont très différentes de la PM.
Génétiquement déterminées et débutant habituellement dans l'enfance, elles ont une
topographie propre à chacune d'elles, ne s'accompagnent pas de myalgies ni de signes
inflammatoires.
La myosite tropicale est caractérisée par un ou plusieurs abcès musculaires à staphylocoque. La
toxoplasmose généralisée peut s'accompagner d'une PM avec présence de parasites dans les
muscles. La trichinose est responsable de myalgies, d'oedème périorbitaire, d'urticaire et
d'obnubilation, associés à une fièvre et à une hyperéosinophilie. Des larves peuvent être mises
en évidence par la biopsie musculaire.
Les myosites virales succèdent souvent à une infection des voies respiratoires supérieures et se
manifestent par des douleurs et une faiblesse musculaires avec augmentation du taux sanguin
de la CPK. Elles guérissent habituellement en quelques jours.
Les myopathies métaboliques ou endocriniennes (avitaminose D, hyperparathyroïdie,
hypercorticisme, hypothyroïdie, hyperthyroïdie, acromégalie, hypokaliémie, .etc.) sont à
distinguer des PM chroniques. Il en est de même des myopathies médicamenteuses ou toxiques,
dues à la chloroquine, à la D pénicillamine, au clofibrate, à la vincristine, à l'isoniazide, à la
cimétidine, etc.
La sarcoïdose cause très rarement des myosites.
Des myosites avec élévation du taux sanguin des enzymes musculaires et anomalies
électromyographiques peuvent être observées au cours des syndromes éosinophiles (tableau I)
où elles peuvent s'accompagner d'anémie, de pleurésie, de pneumonie, de cardiopathie et de
neuropathie périphérique.
Tableau I : Classification des atteintes musculaires inflammatoires
Dermatomyosite
Polymyosite
Myosites associées aux autres connectivites (lupus érythémateux disséminé, polyarthrite
rhumatoïde, sclérodermie, sarcoïdose)
Myosites paranéoplasiques
Myosites des corps à inclusion
Myosites associées aux infections virales, bactériennes, parasitaires
Myosites d’origine médicamenteuse et toxique
Myosites des syndromes éosinophiles
Le syndrome de Shulman (fasciite à éosinophiles) est caractérisé par un gonflement sous-cutané
dur, avec une sensation plus ou moins douloureuse de constriction et de cuirassement.
Habituellement bilatéral et symétrique, ce gonflement commence le plus souvent aux avant-bras
et aux jambes, avant de s'étendre aux bras et aux cuisses. La face, la paume des mains et la
plante des pieds en sont épargnées, le tronc et le cou rarement intéressés. Dans les régions
intéressées, la peau est lisse et luisante, et le plus souvent de coloration normale. La palpation
révèle une induration sous-cutanée de consistance lardacée ou cartonnée. Il n'y a ni syndrome
de Raynaud, ni télangiectasies, ni calcifications sous-cutanées, ni atteinte viscérale. Les examens
biologiques objectivent un syndrome inflammatoire et une hyperéosinophilie souvent
transitoires. La biopsie met en évidence une inflammation et un épaississement des fascias.
Traitement
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Le traitement de la PM et de la DM repose essentiellement sur la corticothérapie prescrite à forte
dose. On commence habituellement par une dose de 1 mg/kg/j de prednisone. Cette dose est
maintenue jusqu'à rétablissement de la force musculaire, disparition des myalgies,
normalisation de la vitesse de sédimentation globulaire et du taux sanguin des enzymes
musculaires. On procède ensuite à une diminution progressive de la posologie afin de
déterminer la dose minimale efficace. Le recours au méthotrexate (10 à 25 mg/semaine), à
l'azathioprine (2,5 mg/kg/j) ou au cyclophosphamide peut s'avérer nécessaire chez certains
malades.
Trois quarts des malades répondent à la corticothérapie et 90% survivent à long terme.
Quarante cinq pour cent seulement des malades atteints de PM paranéoplasiques survivent à 10
ans.
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