2015

Référentiel sur
l’insuffisance
respiratoire chronique

DEVELOPPE SOUS LA DIRECTION DE LA SOCIETE TUNISIENNE

DES MALADIES RESPIRATOIRES ET D’ALLERGOLOGIE
Coordinateurs : Pr Béchir Louzir - Dr Zouhair Souissi
Membres du Comité d’Experts :
Ahmed Abdelghani Besma Dhahri Ourari
Hajer Ayadi Meriem Mjid
Jalila Ben Khelil Naceur Rouatbi
Nozha Ben salah Ferdaous Yangui
Sana Cheikhrouhou
Préambule
L’insuffisance respiratoire chronique (IRC) est un syndrome clinique et fonctionnel
caracterisant le stade evolutif de nombreuses pathologies respiratoires chroniques tant
restrictives qu’obstructives ou mixtes [1].
La prise en charge des IRC se base essentiellement sur une [2] :
 Optimisation du traitement medical specifique pour chaque pathologie et au
besoin,
 Mise en route d’une oxygenotherapie au long cours, associee ou non a une
ventilation mecanique qui peut etre invasive ou non invasive.
La Societe Tunisienne des Maladies Respiratoires et d’Allergologie (STMRA) propose aux
professionnels de la sante un outil d’aide a la standardisation et l’homogeneisation de la
prise en charge de l’IRC en formulant des recommandations et en rappelant les
dispositions reglementaires pour une meilleure rationalisation des prescriptions.

1
TABLE DES MATIERES
1 DEFINITION ............................................................................................................................................... 3
2 MECANISMES DE L’HYPOXIE................................................................................................................ 3
2.1 Concept Hypoxie-Hypoxemie ................................................................................................................................................3
2.2 Consequences de l’hypoxemie chronique ........................................................................................................................5
2.3 Consequences de l’hypercapnie chronique .....................................................................................................................5
3 DIAGNOSTIC DE L’IRC ............................................................................................................................ 5
3.1 Diagnostic positif ........................................................................................................................................................................5
3.1.1 Clinique ................................................................................................................................................................................... 5
3.1.2 La gazométrie artérielle ................................................................................................................................................. 6
3.2 Diagnostic etiologique et de retentissement ..................................................................................................................6
4 PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE ............................................................................................... 6
4.1 Oxygenotherapie de longue duree au cours de l’IRC...................................................................................................7
4.1.1 Indications de l’OLD .......................................................................................................................................................... 7
4.1.2 Matériels nécessaires pour l’OLD ................................................................................................................................ 7
4.1.2.1 Sources d’Oxygene O2 ........................................................................................................................................ 7
4.1.2.2 Interfaces ................................................................................................................................................................ 8
4.1.2.3 Humidificateurs ................................................................................................................................................... 8
4.1.3 Règles de prescription et consignes de sécurité .................................................................................................... 9
4.1.3.1 Regles de prescription de l’OLD.................................................................................................................... 9
4.1.3.2 Consignes de securite ........................................................................................................................................ 9
4.1.4 Surveillance de l’OLD ......................................................................................................................................................10
4.2 La ventilation mecanique a domicile (VAD) au cours de l’IRC ............................................................................. 10
4.2.1 Indications de la VAD ......................................................................................................................................................10
4.2.1.1 La broncho-pneumopathie chronique obstructive (BPCO) ........................................................... 10
4.2.1.2 Le syndrome obesite hypoventilation (SOH) ....................................................................................... 11
4.2.1.3 Les dilatations de bronches ......................................................................................................................... 11
4.2.1.4 Maladies neuromusculaires......................................................................................................................... 11
4.2.1.5 Autres pathologies ........................................................................................................................................... 12
4.2.2 Matériel nécessaire pour la VAD ................................................................................................................................13
4.2.2.1 Les ventilateurs ................................................................................................................................................. 13
4.2.2.2 Les interfaces ..................................................................................................................................................... 13
4.2.2.3 Les circuits de ventilation ............................................................................................................................ 14
4.2.2.4 Les humidificateurs......................................................................................................................................... 14
4.2.3 Règles de prescription et mise en place de la VAD .............................................................................................14
4.2.4 Surveillance de la VAD ...................................................................................................................................................15
4.2.4.1 Initialement ........................................................................................................................................................ 15
4.2.4.2 Au long cours ..................................................................................................................................................... 15
5 ANNEXES................................................................................................................................................... 17
REFERENCES .................................................................................................................................................... 20
2
1 DEFINITION
La plupart des auteurs s’accordent a definir l’insuffisance respiratoire chronique comme
l’incapacite de l’appareil respiratoire a assurer une hematose correcte a distance de tout
episode aigu.
Sur le plan pratique, l’IRC est definie biologiquement par une pression artérielle partielle
en oxygène (PaO2) < 70 mm Hg avec ou sans hypercapnie (pression artérielle partielle
en dioxyde de carbone (PaCO2) > 45 mm Hg) mesuree a 2 reprises à au moins 3
semaines d’intervalle en ventilation spontanee a l’air ambiant et en état stable [2, 3].
L’IRC grave est definie par une PaO2 ≤ 55 mm Hg confirmee par 2 mesures realisees a au
moins 3 semaines d’intervalle ou par une PaO2 entre 56 et 60 mm Hg associee a une
hypoxemie nocturne ou a une polyglobulie importante (Hematocrite≥55%) ou a une
hypertension pulmonaire [3, 4].

2 MECANISMES DE L’HYPOXIE
2.1 CONCEPT HYPOXIE-HYPOXEMIE
L’Hypoxie est une situation ou l’apport d'oxygene (O2) aux tissus est insuffisant pour en
couvrir les besoins. L’hypoxemie est la diminution de la pression arterielle partielle en O2
(PaO2) au-dessous de la valeur normale [2, 5]. Compte tenu que l’hypoxémie est la
principale cause d’hypoxie, nous exclurons de ce document toutes les causes d’hypoxie non
hypoxemique :
 Hypoxie par stase vasculaire sur une hypoperfusion tissulaire,
 Hypoxie par anemie,
 Hypoxie histotoxique : par blocage des processus oxydatifs cellulaires malgre un
apport normal d'O2 aux tissus, (ex : intoxication au cyanure)

Mécanismes
A l’etat physiologique, l’air est pompe a l’interieur des poumons grace a un mouvement
synchrone des muscles respiratoires commandes par le systeme nerveux central et
peripherique. Cet air est conduit a travers les bronches pour atteindre le poumon profond et
la barriere alveolo-capillaire ou se fera l’echange gazeux. Toute anomalie entravant ce
parcours peut entraîner une insuffisance respiratoire.
L’IRC peut ainsi resulter (schema 1) :
 Soit d’une défaillance de la pompe ventilatoire suite a une alteration de la
commande ventilatoire et/ou de la mobilite de la cage thoracique. Les formes les plus
frequemment rencontrees sont les cyphoscolioses, les neuro-myopathies, et l’obesite
massive [3, 5, 6].
 Soit d’une anomalie de l’échangeur : Les lesions se situent au niveau des voies
aeriennes de conduction ou au niveau du parenchyme pulmonaire. Il en resulte une
inadequation du rapport ventilation/perfusion, a l’origine des perturbations
3
 gazometriques. La broncho-pneumopathie chronique obstructive (BPCO) en est la
principale cause [3, 5, 7]. (Tableau 1).

Le système nerveux central et

périphérique L’air est pompe a l’interieur des poumons
grace a un mouvement synchrone des muscles
Muscles respiratoires respiratoires commandes par le système
nerveux central et périphérique.
Variation du volume Cet air est conduit a travers les bronches pour
thoracique atteindre le poumon profond et la barriere
alvéolo-capillaire ou se fera l’échange
Variation du débit aérien au gazeux
niveau des voies de
conduction : bronches Toute anomalie entravant ce parcours peut
entrainer une insuffisance respiratoire

Échange gazeux : Barrière

alvéolocapillaire

Schéma1 : Mecanisme physiopathologique

Tableau 1 : Principales causes d’IRC [3, 6].

Atteinte de l’échangeur pulmonaire Défaillance de la pompe ventilatoire

IRC Obstructive : IRC restrictives d’origine pariétale :

 BPCO  Cyphoscoliose, spondylarthrite
 Asthme a dyspnee continue ankylosante
 Bronchiolite obliterante  Sclerose laterale amyotrophique (SLA)
 Myopathie
IRC restrictive :  Tetraplegie, paralysie
 Sequelles de tuberculose diaphragmatique
 Pneumopathie interstitielle IRC d’origine centrale :
 Resection pulmonaire
 Hypoventilation alveolaire centrale
 Pneumoconiose
primitive ou secondaire
IRC mixte :
Syndrome obésité-hypoventilation
 Dilatation des bronches

Causes vasculaires
 HTP post embolique
4
Cette classification est a la base des regles et des principes du traitement de l’IRC. Ainsi :
 L’atteinte de la pompe ventilatoire est traitee principalement par une
ventilation mecanique.
 L’atteinte de l’échangeur pulmonaire est traitee principalement par une
oxygenotherapie qui permet d’augmenter la fraction d’O2 inspire.

2.2 CONSEQUENCES DE L’HYPOXEMIE CHRONIQUE

L’hypoxie prolongee va induire une vasoconstriction hypoxique et un remodelage progressif
des petites arteres pulmonaires a l’origine d’une augmentation de la resistance vasculaire
pulmonaire. Il en decoule une hypertension pulmonaire (HTP) qui est un indice de gravite
de l’IRC [6,5]. A un stade avance de la maladie, il peut apparaître des signes d’insuffisance
cardiaque droite conséquence de la dilatation des cavités droites.
L’hypoxémie retentit rapidement sur l’ensemble de l’organisme [3,8]. Au niveau renal, cette
hypoxie prolongee favorise la secretion d’erythropoîetine a l’origine d’une polyglobulie.

2.3 CONSEQUENCES DE L’HYPERCAPNIE CHRONIQUE

Une augmentation de la PaCO2 peut etre observee des le diagnostic de l’IRC ou apparaître a
un stade plus evolue de la maladie [4, 8]. L’augmentation chronique et importante de la
PaCO2 est responsable d’une vasodilatation artérielle systémique, qui favorise le
developpement d’œdèmes périphériques et l’apparition de troubles neuropsychiques [3,
8, 9].

3 DIAGNOSTIC DE L’IRC
3.1 DIAGNOSTIC POSITIF
3.1.1 Clinique
L’interrogatoire est une etape cle au cours du diagnostic positif de l’IRC. Il permet de :
 Preciser l’intoxication tabagique et quantifier son importance
 Preciser une eventuelle exposition a la biomasse (Tabouna,…).
 Rechercher une exposition professionnelle a risque respiratoire et d’etablir un
calendrier professionnel.
 Preciser les antecedents pathologiques du patient
 Rechercher et quantifier la dyspnee. Plusieurs scores sont disponibles dont le
Modified Medical Research Council (mMRC) (Annexe 1).
 Relever les signes cliniques traduisant une hypoventilation alveolaire nocturne
(cephalees, trouble de l’humeur, trouble de la memoire, …).
L’examen physique doit etre complet. Il permet de mesurer les parametres
anthropometriques du patient (poids, taille, indice de masse corporelle), de rechercher une
5
deformation thoracique, une cicatrice thoracique, une distension, un hippocratisme digital,
une cyanose. On relevera egalement les anomalies auscultatoires cardio-pulmonaires ainsi
que les signes d’une insuffisance cardiaque droite.

3.1.2 La gazométrie artérielle

Les gaz du sang artériels (GDS) confirment l’IRC. Ils doivent etre realises a l’air ambiant a
2 reprises a au moins 3 semaines d’intervalle en ventilation spontanee et a l’etat stable. Le
degre d’hypoxemie a une valeur pronostique.
En cas d’hypercapnie, c’est la compensation de l’acidose par l’augmentation des bicarbonates
(HCO3-) qui permet d’affirmer la chronicite. (Annexe 2)

3.2 DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE ET DE RETENTISSEMENT

L’etiologie est le plus souvent deja connue et traitee. Ailleurs, elle sera recherchee sur divers
arguments. Ainsi, en plus des GDS, indispensables au diagnostic positif, une radiographie du
thorax de face et de profil, une spirometrie avec un test de reversibilite, un test de marche de
six minutes (TM6), un ECG, une numeration et formule sanguine (NFS) et une echographie
cardiaque sont obligatoires dans tous les cas. En fonction du contexte, d’autres examens
peuvent etre realises. On peut ainsi avoir recours a :
 Un scanner thoracique,
 Une polygraphie et au besoin une polysomnographie,
 Une DLCO,
 Une fibroscopie bronchique,
 Un LBA,
 Une PIMAX, une PEMAX,
 Une capnographie nocturne,
 Un bilan neurologique (IRM, TDM, EMG, EEG, …)

4 PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE

La prise en charge des IRC s’articule autour de 5 volets [2] :
 Optimisation du traitement medical pour chaque pathologie,
 L'education therapeutique, le sevrage tabagique, la reduction de l'exposition aux
facteurs de risque et le reclassement professionnel pour les pneumoconioses,
 La rehabilitation respiratoire avec essentiellement le reentraînement a l'effort et les
conseils hygieno-dietetiques,
 Au besoin la mise en route d'une oxygenotherapie au long cours, associee ou non a
une ventilation mecanique qui peut etre invasive ou non invasive.
 La chirurgie de reduction de volume ainsi que la transplantation pulmonaire ont des
indications rares et tres precises.

Nous detaillerons dans ce document l’oxygenotherapie de longue duree ainsi que la

6
ventilation mecanique a domicile (VAD).

4.1 OXYGENOTHERAPIE DE LONGUE DUREE AU COURS DE L’IRC

L’OLD consiste en l’administration quotidienne d’oxygene dans les voies aeriennes pendant
une duree superieure ou egale a 15 heures par jour, a un niveau de concentration superieur
a celui de l’air ambiant. Son objectif principal est de retablir une meilleure oxygenation
sanguine et de traiter ou de prevenir les symptomes et manifestations cliniques d’une
hypoxie tissulaire [2].
Il s’agit de l’une des mesures therapeutiques essentielles dans la prise en charge de l’IRC
grave. Son apport a ete essentiellement prouve au cours de la BPCO, principale cause d’IRC.
Au cours de cette maladie, l’OLD permet l’amelioration significative de la survie, de la qualite
de vie et la stabilisation voire l’amelioration de l'hypertension pulmonaire [2, 4].
Dans les affections autres que la BPCO, notamment au cours de la fibrose pulmonaire (FP) et
des pneumoconioses, il n'y a pas d’essais controles randomises prospectifs qui ont etudie
l'effet de l’OLD sur la survie. Cependant, il a ete rapporte que l’OLD peut ameliorer la qualite
de vie. Elle peut egalement prevenir les complications associees a l’hypoxemie telle que
l’aggravation de l’hypertension arterielle pulmonaire chez les patients porteurs de FP [4].

4.1.1 Indications de l’OLD

L’OLD quotidienne de duree superieure ou egale a 15h/24h est indiquee en cas d’IRC grave
avec un etat clinique stable.
Au cours de la BPCO, l’OLD est indiquee en cas de presence des criteres suivants [4, 11, 12] :
 Une PaO2 mesurée au repos, à l’air ambiant, ≤ 55 mm Hg à deux reprises, au
moins à 3 semaines d’intervalle. Ces mesures doivent se faire sous traitement
médical optimal pour s’assurer que l’hypoxemie correspond a un etat stable et non
pas a une poussee evolutive de la maladie ou,
 Une PaO2 comprise entre 56 et 59 mm Hg (avec les memes criteres de stabilite)
associée à une polyglobulie (hématocrite > 55%) ou à des signes de cœur
pulmonaire chronique avec une HTP (PAP moyenne ≥ 20 mm Hg) ou en cas de
désaturations nocturnes non apnéiques (SpO2<90% pendant plus de 30% du
temps d’enregistrement) [12].
En dehors de la BPCO (pneumopathies interstitielles, pathologies neuromusculaires, DDB, ..),
le seuil de 60 mm Hg de la PaO2 est admis pour indiquer une OLD [12].

4.1.2 Matériels nécessaires pour l’OLD

4.1.2.1 Sources d’Oxygène O2
L’administration d’oxygene peut se faire a partir de trois sources de gaz provenant de
stockage gazeux, liquide ou de concentrateur d’O2. Le choix de l’une ou de l’autre source ne
repose pas uniquement sur des criteres medicaux de debit ou de duree de prescription. Les
trois modalites etant equivalentes sur ce point. Le choix se fait sur des criteres plus
accessoires qui sont la possibilite de deambulation du patient, la facilite d’emploi, la securite
et le cout de la mise en place [2, 10].
7
En Tunisie on dispose de deux types de concentrateurs :
 Concentrateur fixe ayant un débit maximal de 5 L/min. Pour les patients qui
necessitent un debit d’oxygene inferieur ou egal a 4 L/min.
 Concentrateur fixe ayant un débit maximal de 9 L/min. Pour les patients qui
necessitent un debit d’oxygene au repos superieur a 4 L/min et inferieur a 9 L/min.
Les concentrateurs mobiles de deambulation sont disponibles sur commande.
En plus du concentrateur et afin de faciliter la mobilite, de respecter la duree
d’administration quotidienne et d’assurer la securite du patient (en cas de coupure de
courant), le patient doit beneficier d’une source mobile d’oxygene (bouteille d’oxygene).
4.1.2.2 Interfaces
Le patient est en general relie a la source d’O2 par des lunettes nasales, masque simple, sonde
pour les faibles debits (<6 l/mn) ou masque a haute concentration pour les debits plus
importants. Ces materiels sont fournis le plus souvent medicalement propres et non steriles
et a usage unique.
 Les lunettes à oxygène : deux petits embouts permettant de relier le systeme
d’approvisionnement en oxygene aux narines du patient. Ce systeme ne necessite
aucune intervention invasive et est generalement bien tolere.
 Les sondes nasales : il s’agit d’un petit tuyau souple introduit profondement dans une
narine et devant arriver jusqu’au pharynx. Les risques d’une introduction trop
profonde, outre l’inefficacite de l’oxygenotherapie, sont la catheterisation de
l’œsophage avec insufflation gastrique. Ceux d’une introduction pas assez profonde
avec risque de fuites buccales.
 Les masques à haute concentration : masque facial en plastique transparent sous
lequel est place un reservoir souple.

Sonde nasale Lunettes à oxygène Masque à haute concentration

Il est recommande d’utiliser des lunettes nasales en premiere intention. L’interface sera
adaptee en fonction des besoins en oxygene et de la tolerance [2].
4.1.2.3 Humidificateurs
L’humidification de l’oxygene est recommandee pour les forts debits > a 4 L/min. Pour des
debits inferieurs a 4 L/min, il est recommande d’utiliser l’air sec sauf s’il existe une mauvaise
8
tolerance.

4.1.3 Règles de prescription et consignes de sécurité

4.1.3.1 Règles de prescription de l’OLD
La prescription initiale de l’OLD se base sur la mesure de 2 gazometries realisees a au moins
trois semaines d’intervalle a l’etat stable et sous traitement medical optimal. Elle ne doit pas
se baser sur l’oxymetrie seule. Une titration prealable du debit d’oxygene doit etre realisee
par le medecin prescripteur afin de determiner le debit optimal adapte aux besoins du
patient. Le debit initial est de 1 L/mn augmente par paliers de 1 L/mn toutes les 20 minutes
jusqu’a l’obtention d’une saturation en oxygene (SpO2) superieure a 90%. Cet objectif doit
etre la priorite du clinicien, y compris chez le patient hypercapnique.
Le débit final d’oxygène doit être ajusté à l’aide d’une gazométrie de contrôle pour
confirmer une PaO2 sous oxygène supérieure à 60 mm Hg et s’assurer de l’absence
d’une acidose respiratoire ou d’une aggravation de l’hypercapnie.
La duree minimale d’administration de l’OLD doit etre supérieure ou égale à 15 h/jour
couvrant obligatoirement les heures de sommeil [4].

Toute prescription de l’OLD, initiale et renouvellement, doit être réalisée par un

pneumologue, un réanimateur ou un médecin exerçant dans un centre prenant en
charge des patients ayant une insuffisance respiratoire chronique.

Le prescripteur (prescription initiale et renouvellement) doit preciser (Annexe 3) :

 La nature de la source fixe d’oxygene : concentrateur et bouteille d’oxygene
 Le debit d’oxygene en L/min ;
 La duree d’administration quotidienne ;
 Les accessoires, lunette, humidificateur, ….

La prescription initiale est valable pour une durée de trois mois.

Le renouvellement est realise par rapport a la prescription initiale aux echeances
suivantes : a 3 mois, à 6 mois et à 12 mois pendant la première année.
A partir de la deuxieme annee, le renouvellement est effectue tous les ans.

4.1.3.2 Consignes de sécurité

La prescription de l’OLD impose le respect de certaines consignes de securite :
 L’information et l’education relative au respect des consignes de securite, en
particulier des risques d’incendie lies a l’usage du tabac, mais aussi d’autres sources
de flammes. Ces informations doivent etre delivrees au patient, à son entourage
familial et à ses soignants.
 Il est recommande de verifier l’aptitude du patient, de son entourage et de ses
soignants a utiliser le materiel d’oxygenotherapie conformement a la prescription
medicale et dans le respect des consignes de securite.
9
  Le patient qui continue a fumer en etant sous oxygenotherapie doit etre informe du
risque de retrait de l’oxygenotherapie.

4.1.4 Surveillance de l’OLD

La prescription de l’OLD necessite une surveillance reguliere a l’aide d’un carnet de suivi
delivre au patient lors de la prescription initiale.
Le suivi comprend celui de l’affection causale et celui de l’IRC. Il a pour but de prevenir les
poussees d’insuffisance respiratoire aigue et de diminuer le nombre d’hospitalisations. Il
consiste a verifier et a adapter les traitements specifiques de chaque affection, a realiser des
GDS et a verifier l’efficacite et l’observance des traitements. Ces examens peuvent s’effectuer
en consultation ou en hospitalisation de jour.
L’evaluation de l’observance repose sur une discussion du medecin avec le patient, ou
eventuellement son entourage, ainsi que sur les donnees de la fiche de suivi du prestataire.
Les contraintes de l’OLD doivent etre expliquees au patient, des la prescription initiale et au
cours de chaque consultation, afin d’obtenir une bonne observance.
Le rythme ainsi que les modalites du suivi dependent de l’affection causale :
 Chez un patient stable dont l’affection causale est peu ou pas evolutive, la frequence
du suivi est semestrielle.
 Chez les patients dont la maladie progresse, le suivi est au moins trimestriel.
Ce suivi doit etre possible au domicile du patient par un personnel soignant qualifie qui doit
pouvoir detecter les signes d’une decompensation.
Le service prestataire doit pouvoir repondre 7 j/7 et 24h/24 aux appels du patient, de sa
famille et de l’equipe soignante. Il consigne les parametres et le bon fonctionnement du
concentrateur d’O2.
Le prestataire doit realiser des visites regulieres (une visite par trimestre au minimum) et
en cas de besoin notamment au decours d’une hospitalisation.

4.2 LA VENTILATION MECANIQUE A DOMICILE (VAD) AU COURS

DE L’IRC
La VAD est definie par la mise en place en dehors des structures medicalisees d’un
appareillage visant a suppleer, voire a remplacer, une pompe respiratoire defaillante ou
inefficace. Elle peut etre pratiquee de façon intermittente ou continue ; par l’intermediaire
d’un masque (ventilation non invasive) ou d’une canule de tracheotomie (ventilation
invasive).
Au cours de l’IRC, son objectif est de corriger l’acidose et l’hypercapnie.

4.2.1 Indications de la VAD

4.2.1.1 La broncho-pneumopathie chronique obstructive (BPCO)
L’interet de la VAD chez les BPCO a l’etat stable a fait l’objet de quelques etudes dont une a
montre une amelioration de la survie [13, 14, 15]. Elle est ainsi, proposee en presence de :
10
  Signes cliniques d’hypoventilation alveolaire nocturne (cephalees matinales, troubles
de la personnalite, hypersomnie diurne, cauchemars, enuresie...) ;
 PaCO2 > 55 mm Hg ;
 Plus de 2 exacerbations dans l’annee precedente ayant necessite une ventilation.

La VNI est indiquee chez les patients atteints d’un « Overlap Syndrome » (syndrome de
chevauchement : apnee obstructive du sommeil associee a la BPCO).
En cas d’echec de la VNI ou de difficultes de sevrage au decours d’une hospitalisation, la
ventilation sur canule de tracheotomie est indiquee.
4.2.1.2 Le syndrome obésité hypoventilation (SOH)
La VNI est de preference utilisee chez les sujets obeses dont l’hypoventilation nocturne est
importante (patients les plus hypercapniques) et insuffisamment corrigee par la PPC seule.
Le niveau d’aide inspiratoire initial est de 8-10 cm H20 et sera ajuste secondairement [16].
4.2.1.3 Les dilatations de bronches
Chez les DDB (par extrapolation aux etudes sur la mucoviscidose), la VNI peut etre indiquee
en cas d’hypoventilation nocturne en association avec des techniques de degagement des
voies aeriennes.
4.2.1.4 Maladies neuromusculaires
Au cours des myopathies d’evolution lente, la VNI est proposee en cas de :
 Une hypercapnie ou une hypoxemie diurne (PaCO2 > 45 mm Hg ; PaO2 < 60 mm Hg)
 Une desaturation nocturne prolongee (>20% du temps passe en dessous de 90% de
saturation en oxygene, et/ou presence d’episodes de desaturation de <88% pendant
plus de cinq minutes consecutives). [17]
 Des signes d'hypoventilation alveolaire nocturne (cephalees matinales, troubles de
la personnalite, hypersomnie diurne, cauchemars, enuresie...)

La tracheotomie est indiquee en cas d’echec de la VNI (encombrement bronchique,

inefficacite,…).

Cas particulier de la SLA

Au cours de la SLA, la ventilation mecanique ameliore la survie, le sommeil et le confort des
patients malgre la progression du handicap physique (non modifie par la ventilation). En
l’absence de deterioration de la fonction bulbaire, la VNI est indiquee si [18] :
 Symptomes lies a la faiblesse des muscles respiratoires (dyspnee, orthopnee, sommeil
perturbe non lie a la douleur, migraine matinale, troubles de la concentration, perte
d'appetit, somnolence diurne excessive,…)
 Capacite vitale < 50 %
 Diminution de la pression inspiratoire maximale et/ou de la pression de reniflement
maximal (<60%),
 Une PaCO2 > 45 mm Hg ou des signes diurnes d'hypoventilation.
11

La VNI doit etre consideree comme la « meilleure » option therapeutique meme lorsque la
ventilation est necessaire 24 h par jour.
La VAD sur canule de tracheotomie peut etre proposee en cas d’inefficacite de la VNI ou
quand les aspirations tracheales deviennent necessaires. Son indication doit faire l’objet
d’une discussion approfondie avec le patient et son entourage.
4.2.1.5 Autres pathologies
4.2.1.5.1 Cyphoscoliose
Au cours de la cyphoscoliose, la VNI nocturne doit etre proposee a tous les patients avec une
hypercapnie chronique (PaCO2>45 mm Hg). L'oxygenotherapie peut etre associee a la VNI en
cas de desaturation en oxygene [19].

Tableau 3 : Tableau recapitulatif des principales indications de la VNI a domicile.

Pathologie Indications

 Signes cliniques d’hypoventilation alveolaire nocturne

BPCO  PaCO2 > 55 mm Hg
 > 2 exacerbations dans l’annee precedente ayant necessite
une ventilation.

SOH  Sujets obeses, hypercapniques, insuffisamment corriges

par la PPC seule.

 PaCO2 diurne > 45 mm Hg ou PaO2 < 60 mm Hg

Maladies  SpO2 nocturne < 90% plus de 20% du temps et/ou SpO2
neuromusculaires <88% pendant plus de 5 minutes consecutives
 Signes d'hypoventilation alveolaire diurnes

 Symptomes lies a la faiblesse des muscles respiratoires

 Capacite vitale < 50 %
SLA  Pression inspiratoire maximale et/ou pression de
reniflement maximal (<60%)
 PaCO2 diurne> 45 mm Hg ou signes d'hypoventilation
diurnes.

Cyphoscoliose  PaCO2 diurne > 45 mm Hg

DDB et séquelles  En cas d’hypoventilation alveolaire nocturne

de tuberculose

4.2.1.5.2 Hypoventilation alveolaire due a des lesions medullaires

En cas de traumatisme medullaire, la VNI est indiquee en l’absence de dysfonction bulbaire.
Dans les autres cas, la ventilation sur canule de tracheotomie est necessaire [20].
12
4.2.2 Matériel nécessaire pour la VAD
4.2.2.1 Les ventilateurs
Les donnees disponibles dans la litterature ne permettent pas d’affirmer qu’un ventilateur
est superieur a un autre (barometrique ou volumetrique) [21, 25]. Le choix est effectue par
le medecin prescripteur en fonction des besoins du patient, de l’experience de l’equipe
soignante, du cout du materiel et des possibilites de surveillance offertes par le dispositif.
Le choix du type de respirateur depend de :
 L’etiologie de l’insuffisance respiratoire : preferer un respirateur avec PEP en cas de
syndrome d’apnees du sommeil associe ou chez les malades atteints de BPCO [26] ;
 L’evolution de la maladie et son pronostic vital : proposer un respirateur avec batterie
chez les patients avec faible autonomie (maladies neuromusculaires) ;
 Le niveau de l’handicap du patient : envisager un respirateur adaptable a un fauteuil
roulant chez les patients avec handicap moteur present ou potentiel [27] ;
Par ailleurs, la presence d’une batterie interne et la notion de «ventilateur support de vie»
doivent etre pris en compte lors du choix du ventilateur. On distingue ainsi trois categories :
 Les ventilateurs sans batterie reserves aux patients ventiles uniquement pendant le
sommeil (patients ventiles < 8 heures/j).
 Les ventilateurs avec batterie interne ou integrable, non support de vie, reserves aux
patients ventiles au cours du sommeil et quelques heures dans la journee (patients
ventiles entre 8 et 16 heures/j).
 Les ventilateurs support de vie reserves aux patients ventiles plus de 16 h et/ou ayant
un risque vital en cas d’arret de la ventilation mecanique. Ils doivent beneficier de
deux ventilateurs support de vie.
Tout malade ventile sur canule de tracheotomie doit beneficier d’un insufflateur manuel et
un aspirateur de mucosites ainsi que des sondes d’aspiration (a raison de 4 sondes
d’aspiration par jour).
4.2.2.2 Les interfaces
Tous les types de masques (modeles et tailles) doivent etre mis a la disposition du
prescripteur qui choisira celui adapte au patient. Un harnais de fixation permet de stabiliser
le masque et eviter son decollement du visage lors de l’insufflation.
Plusieurs types de masque existent sur le marche :
 Le masque nasal.
 Le masque bucco-nasal ou masque facial.
 Le masque narinaire : s’applique tres intimement au contact des narines.
 Le masque facial complet (masque cephalique) qui recouvre l’ensemble du visage.
13
  Le masque facial complet (masque cephalique) qui recouvre l’ensemble du visage.

Masque nasal Masque facial Masque narinaire Masque facial complet

L’embout buccal est d’utilisation rare. Il peut etre propose en cas de dependance ventilatoire
pendant la journee.
Le masque nasal est généralement proposé en première intention, le masque facial est
une alternative en cas d’échec.
La frequence de renouvellement du masque dependra de son entretien et de la reference du
masque. Une fréquence de renouvellement tous les 6 mois est recommandée mais reste
a l’appreciation du prescripteur
Concernant la canule de tracheotomie, le choix se fera en fonction de la presence ou non de
troubles de deglutition et des possibilites de phonation [28].
4.2.2.3 Les circuits de ventilation
Deux types de circuits permettent de raccorder l’interface du patient au ventilateur :
 Le circuit double branche avec separation des gaz inspires et des gaz expires.
 Le circuit simple branche avec systeme de fuite intentionnelle au niveau du masque
ou par un dispositif de fuite intentionnelle.
Le choix du circuit dependra des besoins du malade, du ventilateur et de l’interface.
4.2.2.4 Les humidificateurs
Deux types d’humidificateurs sont disponibles : l’humidificateur a froid et l’humidificateur
chauffant. Une humidification systematique n’est pas indiquee lors de la VNI au long cours
sauf en cas d’apparition de secheresse excessive des muqueuses nasales.

4.2.3 Règles de prescription et mise en place de la VAD

La prescription d’une VAD repose sur le diagnostic d’une hypoventilation alveolaire nocturne
et/ou diurne documentee par une mesure des GDS arteriels (PaCO2) et/ou un
enregistrement de la pression transcutanee en dioxyde de carbone (PtcCO2). Sa prescription
necessite une bonne connaissance de la pathologie de fond ainsi qu’une maîtrise des
techniques et des dispositifs de ventilation par l’equipe soignante [29, 30].
14

Le patient ainsi que son entourage doivent egalement etre informes sur l’objectif, l’interet,
les modalites et les precautions d’utilisation de cette technique afin d’assurer l’adhesion au
traitement.

Toute prescription de VAD (prescription initiale et renouvellement) doit ainsi être

réalisée par un réanimateur ou un pneumologue.

La mise en place de la VAD doit toujours se faire étape par étape. Pour la VNI, il est
classiquement admis que la mise en route en hospitalier est associee a une meilleure
observance therapeutique. Une mise en place au domicile ou en hopital de jour peut etre
envisagee dans certains pays [31, 36].

En Tunisie, l’initiation d'une VAD par VNI dans une structure de soins ayant l’experience
dans ce domaine, reste la référence.

L’hospitalisation permet a l’equipe soignante de proceder aux choix du masque et aux

differents reglages et d’etablir les contacts indispensables avec le prestataire. Elle permet au
patient et a son entourage de se familiariser avec l’appareillage.
Le choix du mode ventilatoire dependra de l’etat du patient, de l’habitude de l’equipe
soignante et des resultats obtenus. En cas d’intolerance ou d’inefficacite du premier choix, il
est recommande de tester d’autres modes de ventilation [18].
Concernant la ventilation sur tracheotomie, sa mise en place est plus longue compte tenu des
etapes necessaires a sa realisation (confection de la tracheotomie, optimisation de la
ventilation et de la phonation, reprise de l’alimentation, premier changement de canule, ...).
Dans tous les cas, le médecin prescripteur doit rédiger à la sortie du patient une
ordonnance détaillée incluant tous les items nécessaires à ce traitement (Annexe 4).

4.2.4 Surveillance de la VAD

La surveillance d'une VAD permet d’ajuster les reglages du ventilateur et/ou d’adapter les
interfaces de ventilation. La frequence et les modalites de surveillance des patients traites
par VAD varient en fonction de l’etiologie de l’IRC.
Les criteres d’efficacite immediats sont la normalisation du pH, la stabilisation de la PaCO2
ainsi que l’amelioration des echanges gazeux pendant le sommeil. Ces objectifs doivent etre
atteints tout en preservant le confort du patient et la qualite de son sommeil. L’efficacite de
la VAD sera jugee :
4.2.4.1 Initialement
 GDS au reveil (dans les 15 minutes suivant l’arret de la VNI) ;
 Enregistrement nocturne sous ventilation (SpO2, capnographie transcutanee
(PtCO2), polygraphie ventilatoire)
4.2.4.2 Au long cours
 Evaluation de l’amelioration clinique (dyspnee, tolerance a l’exercice, frequence des
exacerbations, cephalees, qualite du sommeil…) ;
15

 Observance journaliere ;
  GDS diurne, a distance de l’arret de la ventilation (preciser la duree de l’arret de la
VAD par rapport au prelevement) pour evaluer le degre de la dependance ainsi que
la necessite d’une VNI diurne.

 La gazométrie sera réalisée lors de la prescription initiale et au cours du

renouvellement de la VAD.
 La prescription initiale est valable pour une durée de trois mois.
 Le renouvellement est realise par rapport a la prescription initiale aux echeances
suivantes : a 3 mois, à 6 mois et à 12 mois pendant la première année.
 A partir de la deuxieme annee, le renouvellement est effectue tous les ans.

L’insuffisance respiratoire chronique severe fait partie de la liste des pathologies permettant
une prise en charge 100% des actes et soins relatifs a l’affection en cause (APCI tableau 11).
C’est au medecin referent du patient d’en effectuer la demande au medecin-conseil de la
caisse d’assurance maladie.

16
5 ANNEXES
E CHELLE DE DYSPNÉE DU M EDICAL R ESEARCH C OUNCIL MODIFI ÉE (mMRC)

Stade 0 : dyspnée pour des efforts soutenus (montée 2 étages) ;

Stade 1 : dyspnée lors de la marche rapide ou en pente ;
Stade 2 : dyspnée à la marche sur terrain plat en suivant quelqu’un de son âge ;
Stade 3 : dyspnée obligeant à s'arrêter pour reprendre son souffle après quelques
minutes ou une centaine de mètres sur terrain plat ;
Stade 4 : dyspnée au moindre effort.

ANNEXE 1 : ECHELLE DE DYSPNEE mMRC.

ANNEXE 2 : TECHNIQUE DE REALISATION D’UNE GAZOMETRIE ARTERIELLE

Préalables

 Verification des contre-indications (troubles de l'hemostase, lesion au point de

ponction)
 Choix du site de ponction (habituellement radial, dans certaines circonstance ce site
peut etre femoral ou humeral)
 Idealement utilisation d'un dispositif d'analgesie cutanee (Lidocaîne en patch ou
creme)
 Noter les conditions de prelevement : Air ambiant ou sous O2 en mentionnant le
debit, temperature
 Le soin et son interet sont expliques au patient

Matériel
 Gants non steriles
 Antiseptique
 Compresses
 Adhesif hypoallergenique
 Seringue specifique pour gaz du sang (heparine lyophilisee incluse). A defaut,
seringue de 3ml rincee avec de l'heparine sodique 5000UI/ml ainsi qu'une aiguille
22G
 Sachet pour prelevement si ce dernier doit etre envoye au laboratoire
 Glace, si le prelevement n'est pas immediatement place en machine pour les mesures

Techniques
 Le patient, en position assise,
 Le soignant s'installe confortablement (position assise et membre du patient a
hauteur de bras si possible).
17
Artère radiale
 Le poignet du patient est place en legere hyperextension en position stabilisee
 Commencer par faire un test d’Allen pour s’assurer de la permeabilite de l’artere
cubitale (voie de suppleance en cas d’obstruction accidentelle de l’artere radiale)
 Chausser des gants non steriles
 Realisation de l'antisepsie (respecter le temps de contact)
 Le pouls radial est palpe avec la pulpe d'un ou deux doigts a environ 3cm du poignet
 L'aiguille est introduite biseau vers le haut dans l'axe de l'artere selon un angle de
30 a 45° avec la peau
 Progression jusqu'a l'obtention d'un reflux de sang rouge vif et saccade
 Prelever 1,5 a 2ml de sang
 D'un meme mouvement, retirer la seringue en respectant l'axe de l'aiguille et placer
une compresse en appuyant fermement sur le point de ponction
 Chasser soigneusement toute bulle d'air residuel de la seringue
 La compression du point de ponction est maintenue pendant 5 minutes
 Un pansement compressif non circulaire est mis en place en relais pendant 15
minutes (attention a l'effet garrot)
 Le patient est informe qu’il doit signaler toute douleur survenant apres le geste, ainsi
que toute paresthesie

ANNEXE 3 : ORDONNANCE MEDICALE TYPE POUR OLD.

Nom/prénom du patient
Date : ………..… /……….……/……………
…………………………………………………………………………………………………………………………………………………………

Prescription Initiale  Renouvellement 

Type du concentrateur 5 litres  9 litres 

Interface Lunettes  Sonde nasale 

Bouteille de déambulation oui  non 

Nombre d’heures par jour : ……………………………h/jour

Utilisation
Debit d’oxygene : ……………………………… l/min
18
ANNEXE 4 : ORDONNANCE MEDICALE TYPE POUR VNI A DOMICILE.

Nom/prénom du patient
Date : ………..… /……….……/……………
…………………………………………………………………………………………………………………………………………………………

Prescription Initiale  Renouvellement 

Modalités
Seances de VNI Diurne  Nocturne 

Seances diurnes : Nombre : …………………….. Duree (heures) : ……………………………..……..

Respirateur de VNI

Type : Humidificateur : Oui  Non 

Barometrique  Volumetrique  Circuit : Monobranche : 
Autonomie < 8 heures 
Double branche : 
Avec batterie integrable 
Support de vie 

Réglages

Mode ventilatoire : En pression  En volume  Pente : ……………………………………………………………………………………..…………

Pression expiratoire (PEP) : ……………………………………………………………………………………………… TI max/TI min ou I/E: ………………………………………………..…………

Pression inspiratoire (PIP) : …………………………………………………………………………………………… Trigger inspiratoire : ………………………………………………..…………

Aide inspiratoire (AI) : …………………………………………………………………………………………………………………… Trigger expiratoire : ………………………………………………..…………

Vt courant ou Vt cible : ………………………………………………………………………………….………………………………

Oxygene durant la VAD :
oui  non 
Frequence min : ……………………………………………………………………………………..…………

Debit : L/min …………………………

Interfaces

Canule de tracheotomie  Type : ………………………………………………………..………..… Taille : ………..………………….…………………..… Date : ………..… /……….……/……………

Masque
Type : nasal  narinaire  facial  bucconasal  embout buccal 
Taille : …………………………………………………………………………………………………………………………………………..…………………………..…..…

Date : ………..… /……….……/……………

19
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