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Journal de Radiologie Diagnostique et Interventionnelle (2014) xxx, xxx—xxx

FORMATION MÉDICALE CONTINUE : LE POINT SUR. . .

Malformations artério-veineuses
intracrâniennes夽
X. Barreau ∗, G. Marnat , F. Gariel , V. Dousset

Service de neuroradiologie diagnostique et thérapeutique, CHU Pellegrin, place

Amélie-Raba-Léon, 33076 Bordeaux cedex, France

MOTS CLÉS Résumé Les malformations vasculaires (MAV) intracrâniennes sont des lésions rares et sou-
Malformation vent découvertes de manière fortuite. Elles doivent être reconnues sur le bilan TDM et IRM
artério-veineuse avant le recours à l’angiographie qui, elle, prépare le plan thérapeutique. Dans cet article,
cérébrale ; sont décrits les différents types de MAV sous-piales ou durales, ainsi que leurs caractéristiques
Malformation propres permettant de les différencier sur l’imagerie non invasive. Les facteurs de gravité de
artério-veineuse ces lésions découvertes en période hémorragique ou non sont décrits, ainsi que les éléments
durale ; de classification pronostique.
Veines cérébrales ; © 2014 Éditions françaises de radiologie. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Angio-IRM ;
Angioscanner

Généralités
Définition
Une malformation artério-veineuse intracrânienne (MAV) est définie par l’existence d’un
shunt artério-veineux, de nature congénitale ou acquise. Le déséquilibre entre les entrées
artérielles et les sorties veineuses (dysrégulation) entraîne par l’hyperdébit une dilatation
parfois anévrysmale du secteur veineux de drainage, mais aussi au sein du nidus et des
artères afférentes. En dehors d’une complication hémorragique ou thrombotique, il n’y a
pas de syndrome de masse sur le parenchyme adjacent.

DOI de l’article original : http://dx.doi.org/10.1016/j.diii.2014.10.004.

夽 Ne pas utiliser, pour citation, la référence française de cet article, mais celle de l’article original paru dans Diagnostic and Interventional
Imaging, en utilisant le DOI ci-dessus.
∗ Auteur correspondant.

Adresse e-mail : [email protected] (X. Barreau).

http://dx.doi.org/10.1016/j.jradio.2014.09.003
2211-5706/© 2014 Éditions françaises de radiologie. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

JRDIA-513; No. of Pages 14

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2 X. Barreau et al.

Macroscopiquement, de quelques millimètres à plusieurs Les MAV durales

centimètres, ce « court-circuit » hémodynamique se produit
au niveau d’un réseau complexe appelé nidus, où des arté- Improprement appelées « fistules durales », ce sont aussi
rioles et des veinules sont directement connectées, sans lit des nidus dont la localisation est particulière puisque située
capillaire intermédiaire. Le nidus est bordé par un réseau dans l’épaisseur même de la dure-mère constituant la paroi
capillaire dilaté, le connectant parfois au réseau artériel et d’un sinus veineux dural. Elles représentent environ 10 à
veineux péri-nidal sain. 15 % des MAV intracrâniennes ; à la différence des MAV céré-
Microscopiquement, les constituants du tissu vasculaire brales, ce sont des malformations vasculaires acquises à
présentent des altérations variées, avec des zones de fibrose la suite d’un événement déclenchant, comme une phlé-
aspécifique, un excès de collagène I et III, des interruptions bite cérébrale potentiellement passée inaperçue [3]. Il faut
de la média ou encore des interruptions de la limitante élas- notamment rechercher des antécédents de chirurgie crâ-
tique interne. Il n’y a pas de tissu cérébral au sein du nidus, nienne, d’infection (mastoïdite), de traumatisme ou un
mais une gliose périphérique peut s’observer. terrain prédisposé aux thromboses veineuses. Le primus
movens de ces MAV durales serait l’hypertension veineuse.
Épidémiologie La localisation la plus fréquente est le sinus sigmoïde. Le
nidus est souvent de très petite taille (quelques millimètres)
Les MAV intracrâniennes sont une pathologie rare. La pré- et la majeure partie du réseau pathologique est représentée
valence et l’incidence sont difficiles à évaluer, mais on en imagerie par le réseau veineux de drainage dural et/ou
estime la prévalence (tous modes de découverte) entre 10 cortical.
et 15/100 000 habitants, l’incidence à environ 1,3 nouveaux L’alimentation est exclusivement issue de branches
cas/100 000/an [1,2], avec une nette prédominance des MAV durales du réseau carotidien externe (artère ménin-
piales par rapport aux MAV durales. En France, on découvri- gée moyenne, artère occipitale, artère pharyngienne
rait en théorie environ 800 MAV/an, dont 300 hémorragiques. ascendante. . .), vertébral (artère méningée postérieure) ou
plus rarement de branches durales du réseau intracrânien
(artère du bord libre de la tente, branche durale du réseau
Les différents types de MAV choroïdien postérieur ou cérébelleux, branches durales de
l’artère ophtalmique).
On individualise, principalement grâce au bilan par angio-
graphie par résonance magnétique (ARM) et angiographie,
plusieurs types de MAV dont l’angio-architecture, les symp-
tômes, le pronostic et la prise en charge diffèrent. Signes cliniques
Les MAV sous-piales Hémorragie intracérébrale
Ce sont les plus fréquentes. Le nidus est situé dans l’espace C’est la manifestation la plus grave et la plus fré-
sous-pial au sein du cortex et/ou de la substance blanche. quente. Le saignement est intra-parenchymateux et/ou
De forme variée, pseudo-sphérique, plane parfois, souvent intra-ventriculaire (Fig. 1), lié à une rupture au sein du
triangulaire à base externe et pouvant aller jusqu’à plusieurs nidus ou sur une veine de drainage parfois anévrysmale. Il
centimètres, il est aussi parfois diffus, avec un réseau très est estimé globalement à environ 2—4 % par an [4,5] pour
fin et souvent alors étendu. une lésion n’ayant jamais saigné auparavant, mais ce taux
Les artères afférentes sont principalement des branches ne tient pas compte de formes de MAV complexes beaucoup
issues du réseau intradural de la circulation carotidienne plus à risque [6,7] (drainage veineux profond, anévrysmes).
et/ou vertébro-basilaire. Dans le cas de MAV corticales Le risque de resaignement aigu est bien moindre qu’avec
et donc périphériques, on peut détecter des afférences les anévrysmes intracrâniens, mais il peut atteindre 30 % la
complémentaires issues du réseau dural (branches de la première année en cas de MAV profonde, à drainage vei-
carotide externe, artère méningée postérieure issue de neux profond unique (veines cérébrales internes) et dont le
l’artère vertébrale) ou des anastomoses trans-osseuses saignement est le premier signe révélateur [7]. Le déficit
notamment issues de branches de l’artère occipitale, ménin- neurologique est brutal, lié à la localisation du saignement.
gée moyenne ou du réseau temporal superficiel. Certaines La tolérance, comme le pronostic, est souvent meilleure
MAV corticales sont des lésions de très petite taille (1 à que dans les hémorragies de l’HTA, sauf pour les MAV de la
5 mm), localisées à la surface du cortex. Elles peuvent être fosse postérieure ou du mésencéphale. Le facteur déclen-
très difficiles à détecter, nécessitant parfois plusieurs exa- chant du saignement est souvent méconnu, très rarement
mens artériographiques. lié aux efforts, en dehors de blockpnées importantes éle-
vant la pression veineuse de manière brutale et massive.
Les MAV piales superficielles Le versant veineux du drainage est parfois en cause par
hypertension veineuse en amont d’une sténose ou d’une
Le plus souvent observées dans la population pédiatrique, thrombophlébite. Le risque hémorragique est en revanche
elles sont constituées d’un shunt quasi direct (fistule vraie). intimement lié aux veines corticales pour les MAV durales
Le débit est très élevé et une dilatation veineuse majeure où il est lié à la fragilité de ces veines mises en pression par
est au premier plan. Ce sont des lésions rares à fort potentiel le shunt. Les anévrysmes sur le réseau afférent peuvent se
hémorragique. rompre (hémorragie sous-arachnoïdienne (HSA) anévrysmale
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Malformations artério-veineuses intracrâniennes 3

Figure 1. Deux types de ruptures de MAV en TDM : à gauche, hémorragie intra-ventriculaire ; à droite, hématome cérébral occipital gauche
(angio-TDM).

classique), tout comme des anévrysmes intra- ou paranidaux

(hypertension intracrânienne [HIC] sur rupture de MAV).

Épilepsie
Seconde manifestation en fréquence, elle est plus souvent
vue dans les MAV jonctionnelles, à drainage cortical, en zone
temporale et chez les sujets d’âge moyen. Partielle, simple
ou complexe, ou bien généralisée, elle peut aussi s’observer
lors d’une hémorragie ou en cas de thrombophlébite sur
le réseau de drainage de la MAV avec un œdème cortical
associé.

Déficit neurologique transitoire

À ne pas confondre avec un déficit sur hémorragie, ses symp- Figure 2. a, b : acouphènes gauches pulsatiles sur MAV durale
tômes toujours transitoires pourraient correspondre à des du sinus sigmoïde gauche vue de profil en angiographie (a) et ARM
épisodes épileptiques déficitaires ou des phénomènes de vol dynamique 4D (b). Opacification au temps artériel du sinus sigmoïde
vasculaire locaux. par le réseau dural carotidien externe.

Céphalées systolo-diastolique peut être assez facilement entendu vers

la mastoïde ou sur l’œil. On peut retrouver en fonction de
Elles sont très fréquentes, peu typiques et souvent impos- la localisation du shunt des signes très variables :
sibles à lier ou non à la présence de la MAV. Leur caractère • acouphènes pulsatiles typiques liés aux turbulences dans
très localisé, parfois pulsatile, ou différant d’une migraine le sinus sigmoïde et/ou pétreux (MAV du sinus sigmoïde,
connue du patient doit alerter et peut être lié à une modi- les plus fréquentes ; Fig. 2) ;
fication du drainage de l’anomalie, comme un anévrysme • signes orbitaires congestifs (œil rouge turgescent) par
veineux fissuré (rechercher un thrombus intra-anévrysmal) hyperpression dans la veine ophtalmique supérieure drai-
ou une thrombose débutante au sein de la MAV ou sur le nant une MAV du sinus caverneux (Fig. 3) ;
réseau de drainage. • œdème médullaire avec tétraparésie progressive pour
une MAV durale condylienne ou du foramen occipital blo-
Signes cliniques d’hypertension veineuse quant le retour veineux médullaire cervical (Fig. 4) ;
• confusion et démence pouvant évoluer vers le coma par
C’est quasi exclusivement le cas des MAV durales et très hypertension intracrânienne veineuse généralisée sur des
rarement des MAV cérébrales. Outre des phénomènes de fistules à très gros débit du torcular ou du sinus longitu-
turbulence hémodynamiques, l’hyperdébit au sein du sys- dinal (Fig. 5).
tème veineux se traduit par une augmentation de la pression
veineuse locale. Ceci peut être aggravé en cas de sté- Modes de découverte
nose veineuse ou de thrombose conduisant à des signes
congestifs d’amont qui sont liés anatomiquement aux veines MAV sous-piales : l’âge moyen de découverte est d’environ
de drainage mises en jeu. À l’auscultation, le souffle 40 ans. Environ 25 % des MAV sont découvertes fortuitement
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Figure 3. a : ARM dynamique 4D montrant le drainage veineux d’une MAV durale du sinus caverneux vers les veines ophtalmiques supé-
rieures (VOS) ; b : même patient : coupes natives en T1 axial injecté ; noter la dilatation des 2 VOS ; c : signes congestifs ophtalmologiques
typiques d’une MAV durale du sinus caverneux.

Figure 4. MAV durale du foramen occipital avec tétraparésie inaugurale ; a : dilatation de la veine spinale antérieure en angio-TDM ; b :
hypersignal T2 de la moelle cervicale ; c : opacification « ralentie » pathologique du réseau veineux périmédullaire cervical après injection
carotidienne gauche.

Figure 5. MAV durale du sinus sigmoïde avec confusion puis coma rapidement progressifs (a, b) : opacification massive des veines cérébrales
corticales superficielles et profondes.
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à la suite d’un scanner ou d’une IRM demandé pour un symp- thérapeutiques sont très différentes. Toute trace d’un sai-
tôme non lié à la MAV. Cinquante-cinq pour cent des MAV gnement récent ou ancien doit en principe faire envisager
découvertes le sont en dehors d’une hémorragie, lors d’une le traitement de la lésion.
épilepsie ou d’un épisode déficitaire. Les MAV rompues (sai-
gnement intracrânien) représentent 45 % des MAV détectées.
Angio-TDM ou angio-IRM
Elle doit faire partie du bilan systématique de tout HSA/HIC
Signes radiologiques non traumatique, surtout avant 65 ans. L’analyse des coupes
natives de ces deux examens n’est pas utile pour diag-
Saignement (ou saignement imminent) lié à nostiquer une hémorragie, mais permet de détecter des
une MAV signes de thrombophlébite qui constituent un état pré-
hémorragique potentiel par augmentation de la pression
TDM veineuse et nidale, pouvant imposer une anticoagulation,
Le saignement est intracérébral, d’amplitude variable non préventive du saignement. On peut alors observer en TDM
liée à la taille de la lésion (Fig. 1). Une hémorragie intra- une hypodensité intraluminale dans une veine de drainage
ventriculaire est très fréquente et parfois isolée ; elle signe ou au sein d’un anévrysme veineux (fissuration). En IRM, le
une rupture du contingent para-épendymaire de la MAV thrombus peut être détecté sous la forme d’un hyposignal
(nidus et/ou veine de drainage) et peut alors engendrer une intraluminal en T2* ou sur les coupes natives d’une séquence
hydrocéphalie aiguë ou retardée (contrôles TDM itératifs). temps vol ou après injection de gadolinium. De même, outre
Rarement une hémorragie méningée peut être associée si la leur intérêt dans la démonstration de l’existence d’un shunt,
MAV est superficielle (MAV durales) ou si la rupture survient les ARM dynamiques 4D peuvent détecter ces sténoses et/ou
sur un anévrysme situé sur les artères afférentes à la lésion. occlusions veineuses (Fig. 7). Lorsque l’hémorragie a déjà
Une thrombophlébite sur les veines corticales de drainage eu lieu, ces différents signes donnent l’étiologie du saigne-
peut s’observer, constituant une urgence de prise en charge ment. Très souvent, ces signes phlébitiques sont associés à
avant que ne se produise l’hémorragie. un œdème vasogénique du parenchyme adjacent, occasion-
nant des céphalées et/ou une épilepsie. L’IRM de diffusion
IRM peut alors montrer une augmentation du coefficient de dif-
fusion sur la cartographie ADC (Fig. 7c et d). Tout syndrome
À la phase aiguë du saignement, l’IRM n’a pas d’intérêt, de masse et tout œdème autour d’une MAV sans hémorragie
sauf pour détecter un saignement de faible volume qui est une urgence pour hémorragie potentielle imminente.
peut être visible grâce à un hyposignal sur une séquence
écho de gradient T2* ou un hypersignal en technique FLAIR
(saignement sous-arachnoïdien). En dehors d’un épisode Anomalies associées ou non au saignement
hémorragique récent, l’IRM peut détecter des signes de sai-
gnement anciens méconnus sous la forme d’une sidérose Le nidus
corticale ou de dépôts d’hémosidérine sous-corticaux, sou- C’est le « cœur » de la MAV. En TDM sans contraste,
vent d’aspect arciforme ou sinusoïde, à ne pas confondre il peut être visible, si sa taille est suffisante, sous la
avec des trajets vasculaires veineux (Fig. 6). Cette notion est forme d’une hyperdensité discrète, parfois prise à tort
très importante pour distinguer une MAV non rompue d’une pour un saignement. Des calcifications peuvent s’observer,
MAV rompue (même anciennement), car les implications d’aspect ponctué ou en grappe de raisin. Après injection
de contraste, les MAV parenchymateuses (sous-piales) ont
la forme d’un amas de vaisseaux denses à rehaussement
artériel, de quelques millimètres à plusieurs centimètres.
Le nidus peut prendre un aspect compact ou plus diffus.
Sa forme souvent conique à base externe (Fig. 8), pointant
vers les ventricules, peut être en fait très variable, comme
plane, voire linéaire. En périphérie, on peut observer un
recrutement de vaisseaux en couronne, peu dilatés, sou-
vent d’aspect hélicoïdal ou serpigineux, correspondant à des
vaisseaux normaux mais « recrutés » par le nidus. Ils corres-
pondent à une stimulation de l’angiogenèse en périphérie
de la MAV, mais ne constituent pas le nidus en lui-même.
Le bilan d’imagerie est réalisé par un angioscanner ou une
angio-IRM. L’utilisation d’une séquence TOF réalisée après
injection de gadolinium est très utile pour définir au mieux
le nidus par rapport à une séquence TOF simple où les tur-
bulences intra-nidales et la vitesse de flux peuvent générer
des pertes de signal et occulter certaines parties du nidus.
Il faut être attentif, lors du calcul de la taille et du volume
du nidus, à ne pas inclure l’angiogenèse réactionnelle péri-
Figure 6. Saignement ancien asymptomatique découvert sur phérique ni les veines de drainage primaire de la MAV pour
l’IRM en séquence T2* (bilan de MAV asymptomatique). ne pas surestimer la taille de la lésion. Sauf complication
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Figure 7. Crise convulsive sur MAV en voie de thrombose ; a : anévrysme veineux cortical partiellement thrombosé latéralement au nidus
artério-veineux ; b : ARM 4D (MIP) montrant le réseau veineux anévrysmal ; c, d : imagerie de diffusion et ADC montrant l’accélération du
coefficient de diffusion autour de l’anévrysme témoignant d’un œdème veineux sur le territoire de drainage.

évolutive, il n’y a jamais de syndrome de masse lié à la

présence du nidus.
Dans le cas de MAV durales ou piales, le nidus n’est
pas visible car millimétrique ; seules les artères et veines
efférentes sont visibles. Ces MAV sont donc détectées essen-
tiellement sur des signes indirects.

Dilatations vasculaires
La baisse des résistances vasculaires due au shunt et
l’absence de lit capillaire entraînent une augmentation du
débit, ainsi qu’une dilatation des artères afférentes. L’ARM
ou l’angio-TDM met en évidence une dilatation des vaisseaux
homolatéraux à la lésion. Leur tortuosité est également
majorée (Fig. 9). Le traitement de la lésion et du shunt
entraîne rapidement une normalisation du calibre artériel.
L’hyperdébit veineux entraîne aussi une dilatation vei-
neuse visible sur les veines corticales et profondes ; les sinus
duraux ne sont pas concernés. Les veines sont tortueuses,
élargies et parfois anévrysmales (Fig. 7 et 9).
Dans les cas de micro-MAV, seule une image isolée de
dilatation veineuse modérée et asymétrique peut faire évo-
Figure 8. Projection MIP séquence TOF après gadolinium. Nidus quer le diagnostic. L’analyse doit alors être très attentive
artério-veineux temporal gauche cortico-sous-cortical. Notez les pour ne pas qualifier l’hématome d’idiopathique et omettre
dilatations veineuses internes et corticales. une MAV qui peut resaigner ultérieurement (Fig. 10). Il faut
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intracrâniens [6]. Leur détection se fait sur les séquences

ARM ou TOF, préférentiellement sur les coupes natives pour
la détection des lésions intra- ou para-nidales. Ils sont vus
quasi exclusivement dans les MAV cérébrales et pas dans les
MAV durales. On distingue trois types d’anévrysmes artériels
liés aux MAV cérébrales (Fig. 12) :
• les anévrysmes du polygone de Willis : ils ne diffèrent pas
des anévrysmes intracrâniens classiques, sinon qu’ils sont
associés à la présence de la MAV. Ils peuvent être uniques
ou multiples. Ils confèrent un sur-risque hémorragique car
leur risque propre s’ajoute au risque de la MAV. Ainsi, leur
rupture (hémorragie méningée) peut se voir indépendam-
ment d’une rupture du nidus (hémorragie intracérébrale).
Ils peuvent régresser après traitement de la MAV (Fig. 12a
et b). Leur traitement peut être concomitant au traite-
ment de la MAV elle-même ;
• les anévrysmes paranidaux : situés sur les artères affé-
rentes à proximité du nidus (Fig. 12c). Ils ont une taille
variable et constituent un facteur de fragilité potentiel.
Figure 9. MAV pariétale droite (non vue sur cette image). Notez Ils sont plus fréquents sur le réseau artériel cérébelleux
la dilatation des vaisseaux afférents (artère sylvienne droite) et des [9] ;
veines de drainage corticales. • les anévrysmes intranidaux (Fig. 12d). De petite taille, ils
sont fréquemment vus à la phase aiguë post-saignement
alors réaliser au moindre doute une artériographie pour et peuvent alors constituer le point de rupture de la
authentifier la lésion. C’est surtout le cas lors d’hémorragie lésion (faux anévrysme). Ils peuvent faire l’objet d’un
occultant le micronidus ; l’artériographie doit alors être traitement ciblé en urgence (embolisation partielle) pour
décalée de quelques jours à quelques semaines pour lais- sécuriser le nidus avant de prendre en charge la lésion
ser apparaître le nidus après régression de l’hématome de manière plus globale. Ils sont clairement identifiés
(Fig. 11). comme un facteur de sur-risque hémorragique des MAV,
à la différence des autres anévrysmes.
Anévrysmes artériels
Ils sont liés à deux phénomènes : l’hyperdébit intraluminal Anévrysmes veineux
(facteur mécanique) et l’anomalie du tissu conjonctif parié- Ils sont liés aux facteurs mécaniques d’hyperdébit local.
tal (facteur congénital) des vaisseaux cérébraux participant Situés à proximité du nidus ou parfois très à distance sur le
au même phénomène que la genèse de la MAV elle-même drainage, ces ectasies veineuses sont des points de faiblesse
[8]. Leur présence a été démontrée dans certaines études potentiels et peuvent faire envisager le traitement d’une
comme un facteur de risque indépendant de saignements lésion jusque-là parfaitement asymptomatique. On peut y

Figure 10. a : hématome cortical, aucune MAV visualisée en angio-TDM ; b : détection d’un micronidus au 3e bilan artériographique à
8 mois post-hémorragie.
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Figure 11. Hématome pariétal interne, enfant de 8 ans ; a : l’angio-TDM détecte une micro-ectasie vasculaire isolée à la phase aiguë ; b :
artériographie initiale normale ; c : bilan à un mois : détection d’un micronidus sur une branche choroïdienne postéro-médiale du réseau
cérébral postérieur gauche ; noter le drainage veineux précoce du sinus droit.

observer des signes de stress pariétal, comme un début de de l’orbite (artère angulaire). Pour les MAV durales du sinus
thrombose, signant leur danger potentiel. L’utilisation des caverneux, le réseau artériel afférent est généralement peu
séquences 4D est particulièrement utile, car celles-ci per- visible car très court avant de se jeter dans le sinus caver-
mettent de définir parfaitement la situation de ces lésions neux. Le doppler cervical est parfois utilisé pour détecter
sur le versant veineux du shunt et ainsi de les différencier les signes de shunt artério-veineux sur les afférences cervi-
des anévrysmes artériels (Fig. 13). cales (carotide externe, occipitale). Il faut rechercher des
modifications du profil spectral, avec apparition d’un flux
Les signes particuliers aux MAV durales diastolique sur le réseau carotidien externe (donnant un
aspect de type basse résistance vasculaire). Le doppler reste
Ces MAV, on l’a vu, sont essentiellement détectées par un cependant trop souvent grevé d’une faible sensibilité et doit
recrutement artériel de type dural et un drainage veineux être systématiquement couplé à un angio-TDM ou ARM.
dural et/ou cortical. Le nidus est quasi invisible car très
peu étendu. Les signes radiologiques sont donc principale- Le système de drainage veineux
ment représentés par la mise en évidence du réseau afférent
méningé spécifique et du drainage. Nosologiquement, une MAV durale a comme caractéristique
principale de se drainer primitivement la plupart du temps
dans un sinus dural, car le shunt est situé dans sa propre
Le réseau dural afférent
paroi.
C’est principalement la dilatation du réseau occipital sous-
cutané rétro-mastoïdien ou du réseau méningé postérieur MAV durales « simples »
(branche de l’artère vertébrale) à la base interne de l’os Elles sont caractérisées en imagerie classique par des signes
occipital qui est observée, car les MAV durales sigmoï- artériels (Fig. 14) car le sinus ne se dilate pas et reste
diennes sont les plus fréquentes (acouphènes pulsatiles ; d’aspect normal. En revanche, l’imagerie dynamique en ARM
Fig. 14). L’aspect est celui d’une trop grande richesse arté- 4D, voire en CT 4D, est particulièrement intéressante pour
rielle vasculaire locale au niveau sous-cutané. Ce signe est faire le diagnostic [10]. L’utilisation de ces séquences doit
valide, aussi bien en analyse de coupes natives de séquence être systématique dans le cadre d’une suspicion clinique de
ARM/TOF que d’angioscanner. On observe également assez MAV durale [11]. L’analyse se fait alors sur les projections
souvent un réseau artériel trans-osseux de la base du crâne, MIP du volume d’acquisition où l’on recherche deux signes :
témoignant du recrutement vers la MAV durale des artères l’apparition anormalement précoce d’un sinus dural (signe
extra-crâniennes. L’artère méningée moyenne est un contri- radiologique d’un shunt ; Fig. 15) et une possible sténose
buteur très fréquent des MAV durales, mais reste difficile à et/ou thrombose veineuse d’un sinus dural.
mettre en évidence en imagerie hors artériographie. Cette L’existence d’une thrombophlébite durale ancienne ou
artère, dilatée par rapport au côté sain, est détectée à récente est souvent associée aux MAV durales car la genèse
la face interne de l’écaille temporale. Spécifiquement aux du shunt serait liée à la thrombophlébite elle-même.
rares MAV durales de l’étage antérieur de la base du crâne, Ces séquences ARM dynamiques doivent couvrir
on observe une dilatation des artères méningées trans- l’ensemble du crâne si le côté de la MAV n’est pas
ethmoïdales, issues de l’artère faciale (carotide externe) connu ou peuvent être centrées si une zone est déjà
et ophtalmique, assez bien visibles au coin inféro-interne suspectée, avec une résolution spatiale et temporelle alors
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Malformations artério-veineuses intracrâniennes 9

Figure 12. Anévrysmes artériels ; a : anévrysmes sylviens multiples sur le cercle de Willis (un embolisé) sur MAV pariétale ; b : régression
anévrysmale et du diamètre artériel après embolisation de la MAV ; c : anévrysme cérébral postérieur droit sur MAV occipitale ; d : anévrysme
intranidal sur MAV choroïdienne.

accrue. Le niveau de sensibilité/spécificité est nettement congestion oculaire, céphalées), voire d’hémorragie. Là
dépendant de la résolution temporelle de l’acquisition encore, l’ARM et l’angio-TDM sont essentiels au diagnostic
pour fournir le plus d’images possibles, permettant de mais la sensibilité sur le drainage veineux cortical reste par-
différencier au mieux la phase artérielle, parenchymateuse fois faible et l’artériographie est généralement nécessaire
puis enfin veineuse. Toutefois, la sensibilité de ces ARM 4D pour déterminer la nature bénigne ou dangereuse du shunt
peut être faible et leur valeur prédictive négative reste dural. Le signe à détecter est évidemment l’opacification
moyenne sur les MAV durales de faible taille. Le recours à d’une veine corticale au temps artériel (Fig. 16). À noter
l’artériographie doit alors être envisagé pour éviter un faux que dans le cadre des MAV durales du sinus caverneux,
négatif. l’opacification d’une ou des veines orbitaires supérieures
ne représente pas un risque de saignement, mais un risque
MAV durales dangereuses de glaucome et d’ophtalmoplégie si la fistule n’est pas
Le pronostic est, comme l’imagerie, marqué par la mise en pris en charge rapidement. Dans le cadre des fistules à
jeu des veines corticales et leur visualisation anormale. Le très haut débit, la surcharge veineuse duro-corticales est
débit au sein du shunt est alors trop important, outrepassant telle que l’on observe des images pathognomoniques de ces
les capacités d’absorption du sinus dural, le sang reflue dans MAV durales congestives, avec la visibilité anormale de très
le sinus puis à rétro dans les veines corticales sensées s’y nombreuses veines corticales et profondes à type d’images
drainer. Ces structures fragiles mises sous pression peuvent vasculaires punctiformes ou d’aspect de « vermicelles »
être à l’origine d’œdème veineux (déficit, épilepsie, (Fig. 5). Elles sont typiques des MAV durales congestives
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Figure 13. Crise temporale inaugurale sans saignement ; a : IRM 4D. Détection d’une MAV pariétale et d’un anévrysme veineux distal
cortical au niveau temporal ; b : notez la thrombose veineuse partielle de l’anévrysme (TOF après gadolinium).

Figure 14. a et b : dilatation sous-cutanée occipitale du réseau carotidien externe (artère occipitale gauche) sur MAV durale du sinus
sigmoïde gauche ; c : même patient : noter les canaux trans-osseux visibles sur l’écaille occipitale gauche ; d : dilatation de l’artère méningée
moyenne intracrânienne à droite en raison d’une MAV durale sigmoïdienne droite.
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Malformations artério-veineuses intracrâniennes 11

Figure 15. a : chémosis de l’œil droit. Séquence ARM 4D (MIP profil) : opacification précoce du sinus caverneux et du drainage vers la
veine ophtalmique supérieure (MAV durale du sinus caverneux) ; b : acouphènes pulsatiles gauche. Même séquence : opacification précoce
du sinus sigmoïde droit sur MAV durale de ce sinus (MIP face).

Figure 16. Angiographie. MAV durale du torcular. Shunt dural développé sur le réseau dural sous-tentoriel de l’artère cérébelleuse postéro-
inférieure droite. Notez le drainage rétrograde et anévrysmal vers les veines corticales cérébelleuses (a) ainsi que le drainage vers le sinus
latéral droit (b).

responsables d’un tableau de démence d’apparition rapide, des MAV non rompues, symptomatiques ou non. Les critères
évoluant vers un coma, si le traitement n’est pas rapidement d’imagerie sont au centre de la prise de décision thérapeu-
réalisé. Les MAV durales de la base du crâne surchargeant tique parallèlement aux critères cliniques. Le compte rendu
le réseau de drainage médullaire (veine spinale antérieure) radiologique doit donc fournir les éléments clés suivants :
sont responsables du même tableau congestif, trompeur à • taille : mensurations (hauteur × largeur × profondeur en
l’étage médullaire, de tétraparésie progressive (Fig. 4). millimètre) et si possible calcul du volume en millimètre
cube. Éliminer au maximum les éléments veineux de la
MAV, la mensuration ne devant concerner que le nidus ;
• localisation :
Éléments clés du compte rendu
◦ lobaire (préciser la topographie),
Le diagnostic des MAV intracrâniennes repose essentielle- ◦ corticale et/ou profonde,
ment sur les examens d’imagerie en coupes et les séquences ◦ infra- ou supratentorielle,
dynamiques 4D, aussi bien à la phase hémorragique que sur ◦ site du shunt (sinus dural) pour les MAV durales ;
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12 X. Barreau et al.

• type de drainage veineux : ◦ elle est systématique dans les MAV intracrâniennes pour
◦ unique ou multiple, finaliser l’analyse de la lésion et notamment l’angio-
◦ profond et/ou cortical, architecture fine,
◦ pour les MAV durales : rechercher un drainage veineux ◦ elle peut être décalée dans le temps après un héma-
extra-cérébral (orbitaire, médullaire), tome important qui peut masquer le nidus adjacent par
◦ anomalie associée d’un sinus dural pour les MAV durales simple effet de masse,
(thrombose, sténose, agénésie) ; ◦ elle peut être réalisée en cas de bilan négatif sur une
• système artériel afférent : ARM bien conduite dans le cadre de MAV durale où les
◦ artère cérébrale antérieure, moyenne ou postérieure, signes cliniques sont patents (acouphènes pulsatiles,
◦ branches de la carotide externe ; œdème et rougeur oculaire persistante),
• classification de Spetzler et Martin (MAV cérébrales) : ◦ elle est de réalisation systématique dans le cadre de
◦ elle permet un certain degré d’appréciation du risque tout saignement intracrânien sans cause retrouvée, en
thérapeutique (Annexe 1) ; particulier en cas d’hématome de topographie lobaire
• classification de Cognard (MAV durales) : et doit être répétée dans les 3 à 6 mois en cas de bilan
◦ cette classification angiographique permet d’évaluer le initial négatif.
risque pronostique d’une MAV durale (Annexe 2) ;
• recherche de signes de gravité :
◦ hémorragie récente ou ancienne,
◦ syndrome de masse, œdème à type d’hypersignal péri- POINTS À RETENIR
lésionnel en T2, diffusion ou FLAIR, • Le diagnostic des MAV intracrâniennes peut être
◦ thrombophlébite intranidale ou à distance,
effectué de manière complète par l’angio-TDM et
◦ anévrysmes veineux et signes éventuels de stress parié-
l’ARM.
tal de type thrombus endoluminal, • Utilisation des séquences 4D pour détecter le shunt,
◦ anévrysmes artériels,
notamment pour les MAV durales.
◦ présence de sténose veineuse sur l’ARM, • MAV cérébrales et durales se différencient par leur
◦ NB : l’association d’une MAV profonde, à drainage vei-
aspect clinique, pronostique et architectural.
neux profond unique chez un sujet jeune avec des • MAV cérébrales : afférences artérielles
antécédents de saignement est le facteur de risque de intracrâniennes pures vers un nidus visible.
resaignement le plus sévère (33 % de risque la première Dilatation veineuse et anévrysmes afférents
année). fréquents.
• Recherche de facteurs de risques :
◦ anévrysmes intranidaux, drainage veineux profond
et localisation profonde du nidus,
Bilan d’imagerie d’une MAV intracrânienne ◦ détection d’hémorragie ancienne, même
cliniquement occulte.
Le bilan d’imagerie d’une MAV intracrânienne est composé • MAV durales : détection sur signes cliniques de
de :
type acouphènes pulsatiles, chémosis, hypertension
• TDM et angio-TDM : dans le cadre de l’urgence (saigne-
veineuse cérébrale, hémorragie cérébrale. Signes
ment, épilepsie). Il sera ensuite complété par une IRM et
TDM et ARM indirects sur dilatation veineuse
une ARM. Celle-ci sera retardée par rapport à l’hématome
essentiellement. Nidus invisible.
cérébral (2 à 8 semaines) pour laisser le temps de sa • Recherche de signes de gravité :
résorption, afin qu’il ne masque pas tout ou partie du ◦ drainage veineux cortical,
nidus. Idéalement l’angioscanner doit couvrir tête et ◦ obstacle au retour veineux.
cou ;
• IRM et ARM :
◦ FLAIR (détection œdème),
◦ écho de gradient T2* (détection hématome, sidérose
corticale, thrombus veineux), Cas clinique
◦ temps de vol après gadolinium (à centrer sur la zone
suspecte ; meilleure détection du nidus qu’avec un exa- Cette femme de 23 ans présente un malaise brutal sur son
men sans contraste), lieu de travail. Des troubles de la conscience, une crise
◦ diffusion (détection élévation ADC en cas de thrombose convulsive généralisée puis un coma ont nécessité une intu-
veineuse), bation.
◦ T1 3D après gadolinium en coupes millimétriques éven- Un scanner non injecté a été réalisé en urgence (Fig. 17).
tuellement en condition de neuronavigation (intérêt
des reconstructions MPR permettant de situer la MAV Questions
dans l’anatomie cérébrale, intérêt de la neuronavi-
gation en vue d’une radiothérapie stéréotaxique pour 1 : énumérez les trois les anomalies détectées sur ce scanner
planning dosimétrique), (Fig. 17).
◦ séquence 4D : analyse du drainage veineux, détection 2 : un angioscanner a également été effectué (Fig. 18).
du shunt, notamment dans les MAV durales ; Quels sont les signes TDM très évocateurs du diagnostic et
• angiographie cérébrale : quel est celui-ci ?
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Malformations artério-veineuses intracrâniennes 13

Figure 17. TDM non injecté à l’admission.

Figure 18. Angio-TDM à j1.
3 : une angiographie (incluant un cathétérisme sélectif de
l’artère cérébrale postérieure droite) a ensuite été réalisée • Diagnostic suspecté : MAV cérébrale rompue.
(Fig. 19a et b). Quelles sont les deux anomalies que vous 3:
décelez ? • Détection d’un shunt artério-veineux sur le réseau céré-
bral postérieur droit au niveau de l’artère choroïdienne
Réponses postéro-médiale droite par opacification précoce d’une
veine choroïdienne rejoignant le réseau veineux profond
1: (veine cérébrale interne) vers le sinus droit.
• Hémorragie cérébrale (thalamus droit, pédoncule céré- • Détection d’un micronidus.
bral).
• Hémorragie intra-ventriculaire.
• Hydrocéphalie. Diagnostic final
2: Rupture d’une micro-MAV du réseau choroïdien droit
• Prise de contraste punctiforme de nature vasculaire, de à l’origine d’un hématome intracérébral et intra-
1 mm de diamètre, située dans l’hématome intracérébral. ventriculaire.

Figure 19. a : angiographie vertébrale postérieure ; b : cathétérisme sélectif de l’artère cérébrale postérieure droite.
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Déclaration d’intérêts • Type 5 : shunt se drainant vers les veines médullaires cer-
vicales (veine spinale antérieure).
Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en
relation avec cet article.
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