République Algérienne Démocratique et Populaire
Ministère de l’enseignement supérieur et de la recherche scientifique
Polycopié à l’usage des étudiants de 6ème année de Médecine
Module « Maladies Systémiques »
« Syndrome des Anti-phospholipides (SAPL) »
Pr S. HARZOUZ (Médecine interne/HMRUC)
06/11/2023
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Les objectifs pédagogiques :
- Reconnaitre les signes cliniques et biologiques d’un SAPL.
- Reconnaitre un SAPL primaire et un SAPL secondaire.
- Identifier un syndrome catastrophique du SAPL.
- Préciser les principes du traitement et les bases de surveillance.
Plan :
I- Introduction
II- Physiopathologie
III- Manifestations Cliniques
1- Manifestations Vasculaires
2- Manifestations Neurologiques
3- Manifestations Cardiaques
4- Manifestations Dermatologiques
5- Manifestations Obstétricales
6- Manifestations Rénales
7- Autres Manifestations
IV- Diagnostic de SAPL
1- Critères de classification du syndrome des antiphospholipides (SAPL). (Critères de Sidney 2006)
V- Syndrome catastrophique des antiphospholipides (SCAP)
1- Critères de classification du syndrome catastrophique des antiphospholipides (SCAP).
VI- Prise en charge thérapeutique
1- Prise en charge du syndrome des antiphospholipides thrombotique
2- Prise en charge du syndrome des antiphospholipides obstétrical
VII-Conclusion
I- Introduction:
Le syndrome des antiphospholipides (SAPL) est une maladie auto-immune à tropisme vasculaire, c’est une entité
clinicobiologique définie par l’association de manifestations cliniques thrombotiques (artérielles, veineuses) et
/ou de complications obstétricales et la présence d’autoanticorps spécifiques, les anticorps antiphospholipides
(aPL) dirigés contre les phospholipides membranaires.
✓ Un SAPL peut survenir sans autre maladie associée (SAPL primaire).
✓ Ou être secondaire à une maladie auto-immune, surtout le lupus systémique (SAPL secondaire).
• Les premières descriptions de la maladie ont été rapportées dans les années 1960, chez des patientes
lupiques ayant présenté des thromboses dans un contexte d’allongement in vitro de tests de la
coagulation en lien avec la présence d’un anticoagulant circulant lupique (LA).
• D’autres aPL ont par la suite été intégrés dans la définition du SAPL :
✓ Les anticorps anticardiolipine (aCL)
✓ Puis les anticorps anti-bêta-2-glycoprotéine I (aβ2GPI).
II- Physiopathologie:
✓ La physiopathologie du SAPL est complexe. Les aPL, contrairement à ce que leur dénomination
suggère, n’interagissent pas directement avec les phospholipides membranaires, mais avec certaines
protéines associées à ces phospholipides, dont la principale cible antigénique est la protéine β2-
glycoprotéine I.
✓ L’interaction entre les aPL et la cellule cible (cellule endothéliale, monocyte, plaquette) met en jeu
un complexe multimoléculaire, qui permet l’activation de la cellule cible responsable de l’induction
d’un état inflammatoire et thrombotique.
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III- Manifestations Cliniques:
1- Manifestations Vasculaires :
À la différence des vascularites systémiques, la thrombose, au cours du SAPL :
✓ Survient sur une paroi vasculaire préalablement indemne d’inflammation.
✓ Tous les types de vaisseaux peuvent être concernés (veines, artères de tous calibres et
capillaires).
✓ L’évolution de ces manifestations vasculaires se fait vers un risque très élevé de récidive, souvent
dans le même type de territoire.
✓ Les thromboses veineuses sont les plus fréquentes, volontiers emboligènes.
✓ Les thromboses artérielles peuvent toucher tous les territoires, avec une prédilection pour le
système nerveux central.
2- Manifestations Neurologiques :
La manifestation neurologique la plus fréquente, parfois révélatrice du SAPL, est la survenue
d’accidents ischémiques artériels transitoires ou constitués.
✓ Soit par thrombose artérielle.
✓ Soit par embolie à point de départ cardiaque.
✓ Leur topographie est variable.
✓ D’autres manifestations sont possibles, notamment : les convulsions ; Épilepsie ; Démence
vasculaire et les migraines.
3- Manifestations Cardiaques :
Elles sont fréquentes et potentiellement graves, comprenant principalement les valvulopathies et les
thromboses coronaires.
✓ Les valvulopathies mitrales ou aortiques se manifestent par un épaississement valvulaire diffus ou
localisé (Endocardite de Libman-Sacks).
✓ Les thromboses coronaires : La survenue d’un infarctus du myocarde chez un sujet jeune sans facteur de
risque et sans athéromatose coronaire évidente doit conduire à la recherche d’APL.
• D’autres manifestations sont possibles : Angine de poitrine ; Myocardiopathie et Thrombus
intracardiaque.
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4- Manifestations Dermatologiques :
L’atteinte cutanée est très fréquente et revêt des aspects divers. Elle peut être révélatrice. Il peut s’agir d’un
livedo ramifié (ou livedo reticularis pour les Anglo-Saxons).
✓ L’association des APL, livedo et infarctus cérébraux constitue le syndrome de Sneddon.
✓ D’autres atteintes peuvent se voir : un purpura nécrotique des extrémités, des hémorragies sous-
unguéales, des nécroses cutanées, une gangrène ischémique des extrémités ou des phlébites
superficielles.
5- Manifestations Obstétricales :
Le SAPL est responsable dans sa forme obstétricale de complications à la fois maternelles et fœtales.
✓ La survenue des fausses couches spontanées consécutives avant 10 semaines d’aménorrhée.
✓ D’une mort fœtale ou d’une naissance prématurée avant la 34ème semaine d’aménorrhée liée à une pré-
éclampsie.
✓ D’un syndrome HELLP.
✓ D’hématome rétroplacentaire.
6- Manifestations Rénales :
L’atteinte rénale résulte de thromboses de sièges divers : tronc de l’artère rénale, artères et artérioles
intraparenchymateuses, capillaires glomérulaires ou veines rénales, qu’il existe ou non un LES associé.
Elle se manifeste cliniquement par :
✓ Une protéinurie généralement modérée.
✓ Une hypertension artérielle qui peut être au premier plan et elle peut retentir sur la fonction rénale à
court ou à moyen terme.
7- Autres Manifestations :
✓ Les patients ayant un SAPL sont fréquemment thrombopéniques.
✓ L’anémie hémolytique n’est pas exceptionnelle.
✓ Les patients peuvent présenter des thromboses des veines sus-hépatiques ou du tronc porte, des
infarctus, une pancréatopathie, des perforations digestives ischémiques…
IV- Diagnostic de SAPL
1- Critères de classification du syndrome des antiphospholipides (SAPL). (Critères de
Sidney 2006)
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FCS : fausse couche spontanée ; MFIU : mort fœtale in utero ; aCL : anticorps anticardiolipine ; UI : unité internationale ; LA :
anticoagulant circulant lupique ; anti-β2GPI: anticorps anti-β2-glycoprotéine I; Ig: immunoglobuline; SA: semaine
d’aménorrhée.
➢ SAPL si : présence d’un critère clinique et d’un critère biologique.
➢ Concernant les manifestations obstétricales, toute autre étiologie, telle qu’une anomalie génétique, doit
être écartée.
➢ Le délai entre la manifestation clinique et le diagnostic biologique ne doit pas excéder cinq ans.
V- Syndrome catastrophique des antiphospholipides (SCAP)
✓ Le syndrome catastrophique des antiphospholipides (CAPS) ou syndrome d’Asherson a été décrit sous ce
terme pour la première fois en 1992.
✓ Il s’agit d’une entité rare, concernant moins de 1 % des patients avec syndrome des antiphospholipides
(SAPL).
✓ La maladie est caractérisée par une défaillance multiviscérale secondaire à une atteinte thrombotique
diffuse de la microcirculation.
1- Critères de classification du syndrome catastrophique des antiphospholipides (SCAP).
aPL : anticorps antiphospholipides ; LA : anticoagulant circulant lupique; aCL: anticorps anticardiolipines; anti-
β2GPI: anticorps anti-β2-glycoprotéine I.
VI- Prise en charge thérapeutique
Le traitement actuel repose sur les médicaments antithrombotiques, avec la prescription d’une anticoagulation
au long cours en cas de forme thrombotique.
1- Prise en charge du syndrome des antiphospholipides thrombotique
• Après un premier épisode thrombotique artériel ou veineux, un traitement anticoagulant à vie est
nécessaire.
• Actuellement pas de recommandations concernant la place des nouveaux anticoagulants oraux.
Le traitement actuel repose sur les médicaments antithrombotiques, avec la prescription d’une anticoagulation
au long cours en cas de forme thrombotique.
2- Prise en charge du syndrome des antiphospholipides obstétrical
• En dehors de la grossesse, chez les patientes ayant un antécédent de morbidité obstétricale sans
thrombose, la prescription d’aspirine est recommandée.
• Pendant la grossesse, en cas de forme obstétricale pure, l’héparine à dose isocoagulante associée à
l’aspirine est recommandée, et ce jusqu’à la 6éme semaine du post-partum.
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• En cas de forme thrombotique, le relais d’anticoagulation est effectué dès le diagnostic de grossesse pour
une héparine à dose hypocoagulante.
3- Prise en charge du syndrome catastrophique des antiphospholipides
VII-Conclusion:
✓ Le SAPL est un syndrome hétérogène regroupant différents phénotypes cliniques et différents risques
de rechute et de complications.
✓ Et la prise en charge thérapeutique qui, à l’heure actuelle, reste symptomatique. Celle-ci repose sur la
prescription d’antithrombotiques.
Merci
