Grands Vaisseaux Moyen Petit vaisseaux Leo- Behçet
Horton PPR Takayasu PAN PAM Wegener ChurgStrauss Buerger
Panartérite Associé Panartérite à Maladie de *Sans *Granulomate *Granulom *AOMI *Tous les calibres
média/intima à Horton prédominance Kussmaul +++ granulome. use, rare. éosinophile avec *Obstructio *Veines +++
Dg impératif ++, c’est médio-adv Vasclarite *Nécrosante *VAS, Poumon, polyangéite. n en spiral *Diagnostic clinique
avant signes une Jamais veine nécrosante (cap, veinules, rein. *Asthme + *Homme *Pc fonctionnel ++ (neuro et œil) et vital
Généralité
ophtalmo. périarth Femme, <40 ans (pronostic rapide) artérioles) *40 ans, eosinophilie +++ jeune <45 (atteinte artérielle)
Pas une rite. PAS DE SD P-R *Nécrose homme. *3 phases tabagique *1ère vascularite +++
urgence (sauf Bilatéral 50 ans fibrinoïde et *Diffuse : *Exclusivem *20-30 ans, Horton >50 ans
ophtalmo) +/- Microanévrysme infiltrat rénale ou hgie ent distale *Homme ++ mais aussi femme.
2F/1H, 60-70 symet pathongn. transmural. alv ou plusieurs *Moyen et *H : Œil, F : Artic
(F) >50 HVB +++ *Les 2 sexes, autres. petit calibre. *APHTOSE BIPOLAIRE
<60 *Loc : ORL ou *Dg d’élimin
pulm sans Hgie.
*Généraux *Dlr Préocclusive : Dg *Syndrome Rénales +++ *Gen : OMS=0, Asthme et *Ischémie *Cutané: -Aphtes buccaux 98%
*Rhumatisma inflm jamais fait à ce général +++++++ 80- 100% fièvre amg sinusite MI +++ : récidivant, douloureux, parfois précédé
ux (PPR ½) scap +++ stade depuis des mois. Glomérulonép fatigue myalgie *Asthme 30-40 claudication d’une vésicule éphémère.
*Signes > pelv, *Pseudogrippal *Polyarthrite hrite +++ è Sd arthralgie. ans ou qui s’agg ou douleur Évoluent par poussée / rémissions sans
vasculaires : se bilat *Epanchement fixe, douleurs +++ néphrotique *ORL ++ : *Sinusite au repos, cicatrice. -Aphtes génitaux 60% cicatrice
-Céphalée *Eryth noueux *Cutanée >PAM ++, oligurie, Inflammation chronique à ulcère, dépigmentées : dc rétrospectif.
temporale *Signes *Hypodermite purpura urine du nez, otite, répétition on gangrène, -Pseudofolliculite anéiforme : pathergy
unilatéral gen nodulaire vasculaire mousseuse, défor du nez, destructrice. poul abolis. test +++
inflm *Ulceration cut pétéchial et IR… lésion crout *Polype nasaux *Ischémie -Nodules dermohypodermique
(corticothéra *PAS De *Episclerite nécrosant très Pulmonaire sphénoïde, Hypereosinoph MS *Articulaire : genoux et cheville ++,
pie) signes uvéite pathogn. Bulle 40% exophtalmie. >75% des GB Raynaud : récidive, symétrique, sacro-iléite (#SPA),
-CI de la inflm *IC : inflm myoc livedo nodules Fréquente ++, *Poumon : DR *fatigue, fièvre, rare, TA pas de séquelle. *Musculaire : myalgie,
langue et Occlusive : gommes toux aigue. anorexie, amg, correct CPK normal *Oculaire ++ : 2/3, examen
machoire+++ *Mobilit évocatrice +++ érythème noueux hémoptysie *Rénale : sueurs noct, #Takayasu syst/ an -Uvéite ant à hypopion :
Clinique
-Signe du é réduite 6 à 7 ans plus gangrène nécrose essoufflement Asympt, signes resp, *TVS : au hypertonie oculaire, glaucome++
peigne le matin. tard pulpaire, signe en et/ou douleur rarement OMI signes dig. Des niveau des -Uvéite post : risque de cécité
-Douleur sur Supra-Ao + flamèche. thoracique. è BU mois ou des MI et MS, *Neuro : rare mais grave :
trajet des Axillaire +++ *Neuro >PAM Hémorragie *Yeux : Uvéite, années avec 40%, Neurobehçet, angiobehçet, SNC, SNP,
artères, *CI MS, -Central alvéolaire +++, exophtalmie fluct / asympt récidivante HTIC due à une pachyméningite, tvc.
diminution du Asymétrie TA -Sd neurogène pleurésie. qui donne une Vascularite migratrice *Vasculaire : TVS, TVP
pouls >10, absence de périph +++ BAV … *Tous les parfois thrombose ou anévrysme : Radio thorax
-Induration pouls ou filant. *Myalgie intense *Perte de *Cut: purpura, organes, cutanée nodulaire, syst à la recherche d’anévrysme de l’art
de l’artère *Atteinte *Rein : Urgence poids, fièvre, ulcération la plus fréquente TVP pulmonaire, si évocatrice è Angioscan.
*Signes rénovasc : HTA +++ mais jamais cut, artic, dig, *Neuro central +++ inhabituelle. *Cardiaque : 3 tuniques (myocardite +++)
ophtalmo seulement si d’atteinte musc, neuro- ou périph. *C’est là qu’on *Artic : ECG non syst
+++ : 1er bilatéral glomérulaire, PAS periph. *Intestin pose le dg mono ou *Digestive 1/3 *Pulmonaire (infarc,
exam = *Carotide (AIT, DE PBR sinon IRT. Neuro-central, (perforation ?) *Cut, oligo non jamais Hgie alv) *Rénale : réno-vasc, pas
ophtalmo. AVC), Coronaire *Dig *Cardiaque oculaire, ORL, *Cardiaque : Poumon,neuro, érosive des de PBR. *Testicule, épididyme.
pulm… cardio. les 3 tuniques. dig, artic, rénale. grosses art. *Générale : SEUL VASC à BEG.
*Syndrome *Syndro *Syndrome inflm *Syndorme inflm Demander Systématiquem *Hypereosinophi *Crase *Peu contributive
inflammatoire me inflm *Hyperleucocytos radio thorax ent : ORL, Rx lie >1500 *NFS : *Syndrome inflammatoire
*Lymphopénie e à PNN +++ thorax, BU, *Sd élimine *PNN au cours des poussées ou
*Cholestase *Enzyme profonde +++ *IR +++ Ophtalmo inflammatoire polyglobulie surinfection.
anictérique musc *ANCA pANCA + *pANCA + si ou *HLAB51 : fq, surtout intérêt pronostic
normale *Angio-Scan seulement si on *TDM face, si négatif n’élimine thrombocyt (mauvais)
*JAMAIS +++, si CI PET ne peut pas Biopsie rénale masse biopsie. pas. ose. è Bilan biologique non obligatoire pour
d’ANCA *Immun SCAN è éliminer PAM, on = élément *Radio thorax : *LBA : liquide *GAJ le diagnostic.
Paraclinique
o– épaississement les trouve déterminant. Hgie alv, contenant les HbA1c : pied *Radio normal, parfois érosions ostéo-
*BAT +++ inflm étendu négatif. nodule centre éosinophiles. diabétique cartilagineuse
*Radio, régulier et non *VHB nécrosé *Lipide : *TDM/ Angio TDM / IRM artic ou
*Radio EMG, régressif de *Angioscan ou comme BK *Radio, TDM athérome cérébral.
normal Biopsie l’aorte (flamme artério : mais multiple, thoracique +++ : *Immuno : *Echo-doppler veineux non syst
*Echo normal. de bougie ou microanevrysme. pleurésie. lésions ANCA- *Angiographie à la fluorescéine :
doppler queue de radis) = *Biopsie *Si sympt nodulaires èTOUT EST vascularite rétinienne.
*IRM et PET PATHOGN. musculaire ou d’emblée TDM dissémines NORMAL
Scan +++ cut : dg de thoracique. *Hgie alv *Artério ou Systématique = Radio thorax + Examen
*Echo doppler, certitude. *Syndrome èCortico syst angio ophtalmo.
Artério, Angio inflm, anémie. confirme le
IRM … *cANCA + *Si doute sur Tm dg ++,
*Histo biopsie. obstruction
en aspect
spiralé ou
hélice.
*Evolution *Cortico *Surveillance Score FFS *Arrêt tabac *Corticoïdes, AINS
prolongée, pc +++ clinique *Atteinte neuro centrale +++ C’est la *Anti-coagulant
sévère, *AINS, biologique et *Cardiomyopathie seule *IS (Andoxan +++) mais le gold standard =
récidive salicylés radio +++ *Atteinte digestive mesure Anti-TNF, si le patient n’a pas les moyen
possible. *Bon pronostic *IR (>17 mg/l) efficace. on utilise Andoxan (banque de sperme
*Corticothéra Suivi 3 à sauf si atteinte èLa vascularite est grave si >= 1, très important pour le trt avant)
pie à longue 6 mois rénale. =0 à Corticothérapie *VD (IC) *Colchicine à VIE
durée ++, si car *Coronaropathie >=1 à IS en urgence. *Analogue *Thalidomide pour tableaux cutané/dig
Pronostic trt
rechute IS risque et HTA = mauvais *Maladie est curable, complication liées au *Si non *Rémission prostacyclin et neuro très sévère résistant.
*Immunomod Horton. pronostic. trt. traité : rapide sous e
ulateur / *Corticotéhrapie *VHB- : cortico, azathioprine en relai, pas grave, si trt mais *Anticoag èTV MI : Anticoag
Aspirine. , si rebelle IS, d’échange. traité rechute *Sympathec èTV atypique : Anticoag + Cortico
Biothérapie. *VHB+, cortico INITIAL, Lamivudine, disparition possible. tomie + èArtérielle : Cortico + IS (JAMAIS
*TTT HTA, échange plasmatique. mais *Sans chirurgie de Anticoag)
Aspirine … rechute traittement pontage ++ èOcculaire, Neurobehçet : IS
possible. décès
*Cortico +IS rapide.
(comme * Trt
PAN sero-) comme
PAN.
