Les CIA

Julie THOMAS
CHU Bordeaux
 Introduction
• Les communications inter-auriculaires (CIA) sont
une pathologie fréquente

– 1 enfant sur 1500 naissances

– 2e ou 3e cardiopathie congénitale la + fréquente

(10% des MCC)

– 50% des autres cardiopathies congénitales ont en

plus une CIA

– Diagnostic fréquent à l’âge adulte.

 Types anatomiques
• CIA ostium primum (15%):
– au niveau de la croix du cœur
– groupe des canaux atrio-ventriculaires
(anomalies des bourgeons
endocardiques)

• les CIA ostium secondum (80%)

localisées dans la région de la
fosse ovale
– Défect su septum primum

• les CIA sinus venosus (5%),

– à l abouchement de la veine cave
inférieure ou de la veine cave supérieure
dans l OD
– Groupe des anomalies du retour veineux
pulmonaire partiel

• CIA sinus coronaire (rare)

CIA type secundum : région de la fossa
ovalis
.
• Résorption excessive septum primum ou croissance
déficiente septum secundum…

CIA secundum 70-75% des CIA

Prolapsus mitral associé : 70%
Moins de 10% associé retour
veineux pulmonaire anormal.
CIA et sténose mitral RAA =
complexe de Lutembacher
 Génétique-CIA
• Holt-Oram : AD 0.95/100,000 NV
CIA 2. BAVc
Déformation MS (hypo.-absence radius).
TBX5. 40-80% par nouvelles mutations

• Ellis Van Creveld : AR. Dysplasie squelettique.

(membres et côtes courts, polydactylie postaxiale),
dysplasie ongles et dents, oreillette commune.

• NKX2-5 : AD pénétrance élevée. CIA familiale avec BAV

progressif. Pas d’aN squelettique.

• Autres : Noonan, GATA4, MYH6...

UptoDate 2009
 Histoire Naturelle CIA type 2
• Fermeture spontanée ~50%
– Rarement après 4 ans d âge
si défect>8mm
• Insuffisance cardiaque
– Rarement dans enfance surtout
après 40 ans.
• HTAP:
– ~ 10% des femmes avec large CIA
âgée de plus de 30 ans.
• Arythmie cardiaque fréquente à
l age adulte
• AVC: très rare, embolie paradoxale
 Evolution – CIA secundum
• Petit à modéré : fermeture spontanée ou rétrécissement possibles
– 101 CIA dx <3mois.

Diamètre CIA (mm) Nombre de patients Proprtion de

fermeture spontanée
(suivi m 417 jrs)
<3 32 100 %
3-5 45 87% Revoir à
5-8 20 80% 12-15 mois
>8 4 0%
• TIMING
• Suivi qq années (3-5a) ; si pas fermeture (>5mm) : Intervention

• Large(>8mm) ou cliniquement/hémodynamiquement significatif

– Intervention
• Prévention arythmie – maladie vasculaire pulmonaire

Radzik D, Davignon A, van Doesburg N et al., Predictive factors for spontaneous closure of ASD
dianosed in the first 3 months of life. JACC 1993
 CIA-physiopathologie
• Déterminants du shunt auriculaire
– Shunt GD:
• POG<POD
• compliance VD>VG (Si POG=POD )
– Shunt DG si POD>POG
– Petit shunt DG possible pdt cycle
respiratoire
• Surcharge volumétrique des cavités
droites :
• dilatation OD,
• Dilatation VD et hypertrophie VD
• Fuite tricuspide
• Dilatation PA, HTAP
 CIA- physiopathologie
• Situation classique: • Autres cas
compliance VD>compliance VG POD>POG
ê compliance VD<compliance VG
shunt auriculaire GD (sténose pulm, HTAP…)
ê anomalie valve tricuspide
surcharge volumétrique droite ê
(dilatation cavités droites) diminution shunt GD
Hyperdébit pulmonaire voire inversion en shunt DG
ê ê
à terme: Cyanose
« gros hiles »…. HTAP ???
« Gros cœur » trouble du rythme
(TSV)
 Présentation clinique
• Patients souvent asymptomatiques jusqu à l âge adulte.
• Les symptômes
– une réduction des capacités fonctionnelles,
– une dyspnée ou
– des palpitations révélant une tachycardie supra ventriculaire 1;
– plus rarement sont observées des infections pulmonaires ou une défaillance
cardiaque droite.

• La pression artérielle pulmonaire (PAP) est initialement normale

mais augmente avec la durée d évolution. L HTAP est rare (5%
des cas).
• La cyanose ou une embolie paradoxale peuvent compliquer une
CIA shuntant D-G.
 Savoir reconnaître CIA secundum
• L auscultation typique
– un dédoublement fixe du B2 et
– un souffle systolique au foyer pulmonaire

• rechercher à l examen des signes

– d insuffisance cardiaque droite et/ou
– d HTAP.
– Arythmie
 Savoir reconnaître CIA secundum
• ECG:
– signes de surcharge droite
(déviation axiale droite,
bloc de branche droit
complet)
– dépister les arythmies à
l étage atrial.

• RP:
– cardiomégalie aux
dépends du VD
– Dilatation AP
– hyper vascularisation
pulmonaire.
Bilan ETT: sous-costale+++

VD

od
OG
 Bilan diagnostic: ETT
• Examen clé.
• Fait le diagnostic du type et de la taille de la CIA, le nombe de
défect
• Le diamètre du défect
• Le retentissement : dilatation des cavités droites, évaluation des
pressions pulmonaires, du Qp/Qs
• Recherche les lésions associées
• Évalue les possibilités thérapeutiques, notamment de fermeture
percutanée.
• L échographie trans oesophagienne peut compléter cet examen,
notamment pour mettre en évidence des CIA sinus venosus.
Calcul du QP/QS
 Calcul du QP/QS

• Ao : 1.35 x 1.35 x 3.14/4 = 1.43 cm²

• 1.43 x 18.5 = 26.4 cm3
• AP : 1.7 x 1.7 x 3.14/4 = 2.26 cm²
• 2.46 x 22 = 49 cm3
• QP/QS = 1.8
 Bilan diagnostic
• L IRM et le scanner
– évaluation du ventricule droit
– le retour veineux pulmonaire.
• Le cathétérisme cardiaque
– pratiqué en cas d HTAP afin de mesurer les
résistances vasculaires pulmonaires.
 CIA ostium secundum:
indications de fermeture
Indications Classe Niveau de
preuve
En bref….
Les patients ayant un shunt significatif (signes de I B
dilatation ventriculaire droite) avec des résistances
vasculaires pulmonaires < 5UW doivent bénéficier
• Surcharge diastolique des cavités
d’une fermeture de CIA qu’ils soient ou non
symptomatiques
droites
Les CIA ostium secundum doivent être fermées par I C
voie percutanée lorsque leurs caractéristiques
• QP/QS > 1.5
anatomiques le permettent
Toutes les CIA, quelque soit leur taille, suspectes • Mouvement septal paradoxal
IIa C
d’être à l’origine d’une embolie paradoxale (après
élimination des autres causes) doivent être fermées • Pas d HTAp
Les patients ayant des résistances vasculaires IIb C
pulmonaires < 2/3 des résistances systémiques ou
une PAP <2/3 de la pression systémique (à l’état
basal ou sous vasodilatateurs pulmonaires,
préférentiellement le NO) et ayant un shunt G-D
avec un rapport Qp/Qs > 1,5 peuvent bénéficier
d’une fermeture de CIA ESC Guidelines for the management of
La fermeture de CIA est contre indiquée chez les grown-up congenital heart disease –
III C European Heart Journal - 10.1093/eurheartj/ehq249
patients présentant un syndrome d’Eisenmenger
 Types de correction : 1/chirugie
• faible taux de mortalité (1% des patients sans comorbidité
significative)
• bonne évolution à long terme avec une espérance de vie normale,
lorsqu elle est pratiquée précocement (enfance, adolescence) en
l absence d HTAP 1,2.
• La fermeture chirurgicale peut être associée à une ablation (cryo ou
radiofréquence) d une arythmie atriale (fibrillation atriale, flutter).

1- Murphy JG et al. N Engl J Med 1990;323:1645 – 1650

2- Roos-Hesselink JW et al. Eur Heart J 2003;24:190 – 197

Types de correction : 2/ cathétérisme
Double Ombrelle de KING
(1976)

Occluder de RASHKING
(1987)

L occluder CLAMSHELL
De
LOCK
(1989)
CardioSEAL
Buttoned device
(occluder en bouton)
ASD Occlusion Système
(ASDOS),
Double Parapluie
Angel Wings devise
(Dispositif en Ailes
d'Ange)
Occluder Monodisque
Prothèse d Amplatzer
(1997)
Prothèse d Amplatz
 2/ La fermeture percutanée
• technique de choix pour traiter les CIA ostium secundum lorsque
que leur morphologie le permet
• un taux de mortalité < 1% 1,2
• Les troubles du rythme à l étage atrial pouvant survenir en post-
procédure sont le plus souvent transitoires. L érosion de la paroi
atriale ou de l aorte, ainsi que les accidents thrombo emboliques
sont rares 3,4.
• Un traitement anti aggrégant est requis pour une durée d au moins
6 mois (aspirine 100mg au minimum).

1) Butera G, Am Heart J 2006;151:228 – 234

2) Fischer G, Heart 2003; 89:199 – 204.
3) Amin Z, Catheter Cardiovasc Interv 2004;63:496 – 502.
4) Krumsdorf U, J Am Coll Cardiol 2004;43:302 – 309

-
• Les défauts sont cependant parfois
complexes
– larges CIAs
– berges insuffisantes
– anomalies cardiaques associées
– CIAs multiples
 Quelles CIA peut on occlure
par voie percutanée ?

Sélection des patients - ETT -

3D - IRM

Déroulement d une procédure

classique

• Mesure des berges autour

de la CIA par ETO per
procédure.

• Mesure du diamètre étiré.

 Ostium secundum Sinus venosus

V
CI
OD OD

OG OG

apd V
apd V
C C
S S

Ostium primum Cave Inf

Contrôle post KT
CIA large à fermer avant 25 kg
 Critères de fermeture percutanée
• CIA de type ostium secundum
• Qp/Qs > 1.5 (évolutif ++, ì avec l âge et pathologies gauches)
• Absence d HTAp (< 70 mmHg, RP < 6 u Wood)
• Poids > 25 kgs (…..)
• Diamètre < 40 mm
• Longueur septum > diamètre CIA + 14 mm
• Rebord > 5 mm sauf en retro-aortique :
en fait seules contre indications :
– absence de rebords postérieur et inférieur
– CIA multiples
– Anomalies du retour veineux pulmonaire ou autre cardiopathie associée
Berges adéquates si > = 5 mm
Absence de berge antérieure
hyp
hy
 suivi
• Echo: shunt résiduel? volume ventriculaire droit? pressions
pulmonaires.
• La survenue d arythmie : l interrogatoire, l ECG +/- Holter.
• Les patients opérés avant 25 ans sans lésion résiduelle : pas de
suivi au long cours. Mais risque possible de survenue d arythmies
tardives.
• Si shunt résiduel, une HTAP ou des complications rythmiques : suivi
en centres spécialisés
• Après une fermeture per cutanée, suivi biannuel durant les 2
premières années puis ensuite espacé (tous les 2 à 4 ans).
 Suivi suite
• Le sport : pas contre indiqué chez les patients porteurs d une CIA
(avant ou après fermeture) n ayant ni HTAP, ni dysfonction
ventriculaire droite ni arythmies significatives.

• grossesse risque faible sans HTAP.

– La fermeture de la CIA avant une éventuelle grossesse est recommandée pour
prévenir les risques d embolie paradoxale ou d aggravation du statut
fonctionnel.
– La grossesse est contre indiquée chez les patientes présentant une HTAP ou un
syndrome d Eisenmenger.
– Le risque de récurrence d une CIA varie entre 3 et 10% (en dehors des formes
génétiques autosomiques dominantes comme le syndrome d Holt Oram).

• La prophylaxie d une endocardite infectieuse est recommandée

durant les 6 mois qui suivent la fermeture per cutanée d une CIA.
 CIA sinus venosus
Sinus venosus

OD

OG
apd V
C
S
 CIA sinus venosus
équivalent de RVPAP
Retour veineux pulmonaire normal:
4 veines à l OG

x
x
x
CIA sinus venosus (vpsd au pied VCS)

VD

OD
OD OD

vpsd
vpsd
VCS VCS

VCS
Ostium primum
CIA sinus venosus
Cure chirurgicale CIA sinus
venosus

patch

But: « fermeture CIA + Tunnelisation vpd à OG »

 CIA ostium primum
ou CAV PARTIEL
(anomalie des bourgeons
endocardiques)
CAV partiel
 CAV PARTIEL

- Association: anomalies des bourgeons

endocardiques
CIA ostium primum + fente mitrale
- Partage les caractéristiques cliniques et
évolutives d une CIA à gros shunt
- Pronostic: il est à la mitrale +++
CAV partiel
CAV partiel post-op. : IM
CAV partiel, IM redux : RVM