L’exophtalmie
Généralités
1- Définition :
Protrusion du globe oculaire en avant du cadre orbitaire osseux
• ≤18mm = protrusion normale (distance entre le sommet de la cornée et le canthus latéral)
• ≥ 18 mm ou ≠ 2mm entre les 2 yeux= exophtalmie
2- Anatomie-physio-pathologie:
Inadaptation entre le contenant (l’orbite osseux) et le contenu (structures intra-orbitaires)
Diagnostic
Antécédents • Traumatiques
• Endocriniens
• ORL
Interrogatoire
• Néoplasie
• Ancienneté : photo
Signes • Date de début et évolution : progressif, variable
fonctionnels • BAV, douleur, diplopie, épiphora
• Perception d’un souffle
• Signe généraux : fièvre, Altération de l’état général
Examen Inspection De face, profil, tête penché en arrière
Diagnostic :
* Dégage du limbe supérieur
*Hertel : ≥18mm ou différence de 2 mm entre les 2 yeux
Caractéristiques :
- direction : axile ou non
- uni/bilatérale -symétrique ou non
- modification lors des changements de position : décubitus,
procubitus, passage à la position debout
- ecchymoses, œdème
- rétraction palpébrale supérieure ou inferieure
- comblement du pli palpébral supérieur
- lagophtalmie
- asynergie oculo-palpébrale
- chémosis, hyperhémie conjonctivale
Palpation - Pulsatile : thrill, crépitation
- réductibilité
- masse palpable : situation, consistance, mobilité
- ADP prétragienne et cervicale
Auscultation - Souffle intracrânien : fistule carotido-caverneuse
Bilan Retentissement oculaire :
clinique • AV (BAV), TO (hypertonie) CV (scotome ou déficit altitudinal), FO (plis
choroïdiens, Œdème papillaire, atrophie papillaire, dilatation veineuse)
• Motilité oculaire
• Sensibilité cornéenne et état cornéen (kératite, ulcère)
• Sensibilité sus et sous-orbitaire
Annexes et orbite :
• Paupières :
o Ptosis
o Rétraction, asynergie oculo-palpébrale,
o Occlusion
• conjonctive (vaisseaux
• Cadre orbitaire
• Masse palpable
Examen général, neurologique, ORL, endocrinien
Diagnostic topographique
Processus intra- • Directe, vraie, axile, non réductible
conique • Absence de POM, sensibilité cornéenne normale
• Atteinte de II : BAV voire cécité
FO : Œdème papillaire, atrophie papillaire, plis choroïdiens ou rétiniens
Processus Extra- • Déplacement du globe en fonction de la localisation
conique • Diplopie
Sd de la fente • Exophtalmie
sphénoïdale • Atteinte du III extrinsèque et intrinsèques, IV, VI, V 1
Sd de l’apex • Sd de la fente sphénoïdale
• Sd intra-conique avec atteinte du II
Sd du plancher • Atteinte du V2
• Trouble de la verticalité
• Exophtalmie à développement supérieur
Sd de la paroi • Trouble sensitif nasal interne et nasal externe
interne • Exophtalmie externe
Bilan complémentaire
Ophtalmologique Radiologique Biologique Histologique
- Angiographie - Crane F/P, Blondeau, Hirtz, - Marqueurs - Cytoponction
- Champ visuel Hartmann tumoraux - Biopsie
- Bilan - Echographie B++ - Bilan chirurgicale
orthoptique - TDM +++: phosphocalcique
Mesure l’exophtalmie - T3, T4, TSH us
(ligne bicanthale externe) (Fct de la clinique)
Orientation étiologique
- IRM
- Artériographie (Fct
clinique et TDM)
Diagnostic différentiel
• Globe volumineux : myopie forte, glaucome congénital
• Rétraction palpébrale
• Enophtalmie controlatérale
• Anomalie du cadre orbitaire (crouzon, apert, oxycéphalie)
• Prothèse inadaptée
Classification Etiologique
Traumatique • Emphysème
• Hématome
• Corps étranger, esquille osseuse
• Fistule carotido-caverneuse
Inflammatoire • Cellulite orbitaire (abcès orbitaire, kyste parasitaire/ hydatique)
• Thrombophlébite du sinus caverneux
• Inflammation orbitaire non spécifique Pseudotumeur inflammatoire PTI
o Apicale
o Antérieure
o diffuse
o Dacryomégalie
o Myosite
Endocrinien • Ophtalmopathie dysthyroidienne : Basedow
Vasculaire • Fistule carotido-caverneuse
• Fistule durale
• Fistule artério-veineuse intra-orbitaire
• Varices orbitaires
• Kyste sanguin (rupture de varice)
Tumorale Enfant Adulte
Tumeur • Rétinoblastome • Mélanome
oculaire • Angiome • Angiome
propagée • Métastase • métastase
• Kyste
colobomateux
Nerf optique • Gliome • Méningiome
• Tératome • Tumeur propagée
• PTI
Vasculaire * Angiomes : * Angiome :
- Capillaire immature - Hémangiome caverneux
profond/ superficiel - Maladie de kimura
-Hémangiome -Léiomyome vasculaire
caverneux * tumeur maligne :
* Lymphangiome - hémangio-péricytome
- angio-sarcome (hémangio-
endothéliome malin)
- kaposi
Musculaire • Rhabdomyosarcome • Leiomyosarcome
• Tumeur bénigne
• Fibrome
• Myxome
• Rhabdomyome
Dacryomégalie • Tumeur mixte • Lymphome
• Cylindrome
• Epithélioma
• Lymphome
Tumorale Enfant Adulte
Nerfs • Névrome • Névrome pléxiforme
périphérique pléxiforme • Schwannome
• Neuroblastome • Tumeur nerveuse maligne
Graisse • Lipome
orbitaire • liposacrome
Tissu réticulo- • Réticulosarcome • Lymphome
endothélial • Fibrosarcome • Lymphosarcome
• Sarcome • Myélome
granulocytique • Histiocytose X
• fibrosarcome
Paroi orbitaire • Kyste dermoide • Hand-schuller
• Ostéome • Myélome
• Sarcome • Paget
d’Ewing • Dysplasie fibreuse des os
• Ostéoblastome • Kyste anévrysmal
• Chondrome • Angiome osseux
• Chondrosarcome • Métastase
Régions • Tumeur • méningiome : petite aile du
adjacents sinusienne sphenoide
⋅ benigne • Méningocéle
(mucocèle, • Tumeur encéphalique
ostéome) • Epithélioma baso/spino
⋅ maligne : • leucémie
sarcome, cavum
Basedow oRétraction de paupière supérieure et inférieure avec asynergie
oculo-palpébrale.
oSignes inflammatoires (chémosis , vasodilatation conjonctivale),
oDes troubles oculomoteurs, neuropathie optique.
Rhabdomyosarcome - Tumeur à évolution brutale, chez un garçon entre 3 et 7 ans
- l’exophtalmie est non axile, signes inflammatoires
- la biopsie en urgence confirme le diagnostic.
Fistule quelques semaines après un traumatisme crânien :
carotidocaverneuse - Exophtalmie brutale, unilatérale, axile, pulsatile, thrill souffle
orbitaire
Urgence
- vasodilatation conjonctivale avec des vaisseaux en « tête de
neurochirurgicale. méduse»
Pathologie palpébrale
Anatomie, physiologie
Définition et Rôle
- Tissus musculo-cutanés
- Tapisse l’orifice de l’orbite et une partie de la face
- Protection mécanique de l’œil
- Étalement du film lacrymal (clignement)
- hydratation de la cornée
- mimique
- pénétration de la lumière
Description :
- Paupière supérieure et inférieure
- Bord libre (Cils)
- Fente palpébrale
- Angle interne (méats, caroncule)
- Angle externe
- Sourcils
- Innervation III VII V
Constitution :
* Septum orbitaire:
-Ligament palpébral externe et interne
-l’aponévrose
* Couche superficielle:
- Peau
- glandes sudoripares et sébacées
- Muscle orbiculaire
* Couche profonde:
- Tarse « Glande de mebomius »
- Muscle releveur de la paupière supérieur
- Conjonctive palpébrale