La Mitochondrie
Généralités
• Une mitochondrie est un organite intracellulaire
des eucaryotes.
• Elles jouent un rôle primordial dans la vie et la
mort cellulaire.
• Les mitochondries ont besoin d’oxygène pour
fonctionner.
• les mitochondries utilisent à peu près 98% de
l’oxygène que nous respirons.
• Sans mitochondrie, l’oxygène ne serait d’aucune
utilité ainsi que les poumons et le système
circulatoire
• Les cellules humaines contiennent en
moyenne 1500 mitochondries.
• plus nombreuses dans les cellules dont l'activité
métabolique est intense (muscle ou foie par
exemple)
• Mobiles, elles se déplacent dans le cytoplasme
en fonction des besoins de la cellule.
• Dotées de leur propre ADN, elles se
multiplient ou s'auto-suppriment.
• Elles sont aussi capables de fusionner entre
elles
• L'ensemble des mitochondries d'une cellule
constitue ce que l'on appelle : chondriome.
Origine ?
• Une mitochondrie ne peut provenir que de la
croissance et de la division d'une autre
mitochondrie déjà existante.
• Avant la division cellulaire, la mitochondrie
double sa masse puis se scinde en deux
• en 1963 lorsqu’on a mis en évidence la
présence d’un ADN mitochondrial (ADNmt)
différent de l’ADN nucléaire une proposition a
été formulée sur l’origine des mitochondries
• Selon cette hypothèse une archéobactérie
(hôte) et une protobactérie (symbionte)
auraient fusionné il y a quelques milliards
d’années pour donner naissance à un
eucaryote primitif qui au cours de l’évolution
auraient donné les eucaryotes actuels.
Structure
• Les mitochondries sont de 1-2 à 10 μm de long
et de 0,5 à 1 μm de diamètre
• il est donc possible de les voir en microscopie
optique (en utilisant des techniques spéciales)
• Sur cellules fixées, on distingue 3 aspects
différents :
1. sous forme de granules
2. sous forme de filaments ou bacilles
3. en chapelets de granules
• délimitées par 2 membranes :
externe (relativement plane et lisse)
et interne (fortement plissée).
• Entre les deux, l'espace intermembranaire (ou
chambre externe) de 6 à 8 nm d'épaisseur
• l'espace matriciel (ou chambre interne)
renfermant la matrice
1) La membrane externe :
1. protéines (60%):
dont quelques enzymes et des transporteurs de
protéines
2. lipides (40%) :
essentiellement des phospholipides et du cholestérol.
• La membrane ext est perméable grâce à la
présence d’une protéine transmembranaire
nommée: porine
Elle forme un canal non spécifique qui laisse
passer les molécules de petite taille (< à 10kDa)
telles que des anions, des cations, différents
métabolites (acides gras, pyruvate…) et des
nucléotides
il en résulte que la composition de l’espace inter-
membranaire est comparable à celui du cytosol
u
• 2) La membrane interne:
a) Morphologie:
• formée de replis, souvent nommés crêtes
dirigés vers l’intérieur de la mitochondrie
• Le nombre de crêtes varie selon l’activité
mitochondriale
• Sous des formes très variées ( sacculaire,
tubulaire, et triangulaire)
• La surface de la membrane interne représente entre
5 à 10 fois celle de la membrane externe.
• Les membranes interne et externe peuvent
occasionnellement être en contact pour former un
pore de perméabilité transitoire (PTP=
Permeability Transition Pore).
b) constitution
La membrane interne est constituée de:
• 70 à 80% de protéines, dont:
• les complexes protéiques de la chaîne
respiratoire et des transporteurs
• Des protéines de transport,
type antiport et Simport, assurent le passage des
molécules à travers la membrane interne.
• le pyruvate: par le transporteur de type
symport : H+/pyruvate translocase
• l’ADP entrant et l’ATP sortant sont transportés par
l’ ANT (adenine nucleotide translocase) de type
antiport.
• Tous les métabolites du cycle de Krebs utilisent
des protéines de transport spécifiques
• Le calcium utilise un transporteur de type uniport
• - 20 à 30% de lipides:
• Dont 1) la phosphatidyléthanolamine
2) la cardiolipine
3) très peu de cholestérol (< 3%)
3) La chambre interne (espace matriciel):
Fluide dense contenant:
• des polynucléotides (ADN (plusieurs copies) et
ARN)
• des nucléotides phosphates (ADP, ATP)
• petits ribosomes qu'on appelle mitoribosomes
• des réserves sous formes de granules (les
phosphates calciques)
• de très nombreuses protéines: dont une centaine
d'enzymes et coenzymes: enzymes d'oxydation,
enzymes intervenant dans les phénomènes de
réplication, de transcription, et de traduction du
matériel génétique
• le coenzyme A,
• des ions Mg++ et Ca++ (20 à 50% du calcium
cellulaire est stocké dans les mitochondries)
4) La chambre externe (espace intermembranaire)
• des enzymes de type kinases:
Créatine kinase
Myokinase
Cytidine diphosphate kinase
• Le cytochrome C
Biogénèse des
mitochondries
1) Division mitochondriale
• Elle peut se diviser toute les 2h in vitro
• de deux manières différentes :
- par segmentation : étranglement d'une
région de la mitochondrie aboutissant à la
fusion des membranes internes
- par partition : allongement d'une crête
mitochondriale qui va diviser la mitochondrie
en 2 pour donner deux mitochondries filles
2) ADN mitochondrial
• L'ADN mitochondrial est formé de 2 brin
circulaires d'environ 17kilobases
• 5 à 10% des protéines mitochondriales sont
synthétisées à partir de cet ADN
mitochondrial.
Fonctions et activités
Les mitochondries ont un rôle central
dans la vie de la cellule
• le métabolisme cellulaire : métabolisme
oxydatif , cétogenèse , uréogenèse
• l’ homéostasie calcique (Ca ++)
• l’ homéostasie du fer (Fe ++)
• la synthèse des stéroïdes testostérone
oestradiol, cortisol, aldostérone
• la thermogenèse
• l’ apoptose (mort cellulaire programmée)
• Fertilité masculine et féminine
A) Synthèse d'ATP
• par phosphorylation de l'ADP
• Une cellule de mammifère contient en
moyenne un milliard de molécules d'ATP
• dégrade et remplace complètement son pool
d'ATP en 1 ou 2 minutes
• 10 millions de molécules d'ATP sont utilisées
chaque seconde et par cellule
