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Dermatomyosite
Camille Francès

Épidémiologie — Critères diagnostiques 5-1 Dermatomyosites amyopathiques 5-10

Classifications des lésions cutanées 5-1 Dermatomyosites juvéniles 5-10
Lésions cutanées spécifiques de dermatomyosite 5-2 Dermatomyosite et cancers 5-10
Clinique 5-2 Dermatomyosites associées à d’autres maladies auto-immunes
Anatomopathologie 5-3 5-11
Traitement 5-4 Dermatomyosite et médicaments 5-11
Lésions vasculaires 5-4 Auto-anticorps 5-11
Autres lésions cutanées 5-4 Physiopathogénie 5-11
Manifestations musculaires 5-6 Pronostic 5-12
Clinique 5-6 Traitement 5-13
Biologie et autres examens complémentaires 5-7 Corticothérapie générale 5-13
Autres manifestations 5-8 Immunosuppresseurs 5-13
Manifestations articulaires 5-8 Immunoglobulines intraveineuses 5-13
Manifestations cardiaques 5-9 Traitements symptomatiques 5-13
Manifestations pulmonaires 5-9 Références 5-14
Autres manifestations cliniques 5-10
Formes cliniques 5-10

L a dermatomyosite (DM) est une myopathie inflamma-

toire primitive associant une atteinte cutanée et une
atteinte inflammatoire des muscles striés, prédominant
magnétique nucléaire (IRM) musculaire. De plus, ils ne per-
mettent pas en règle de discriminer les nouvelles myopa-
thies inflammatoires récemment décrites (myosite à inclu-
aux racines. Elle constitue l’une des trois principales myo- sion sporadique primitive, myofasciite à macrophages...).
pathies primitives avec les polymyosites et les myosites à Ils conservent cependant l’avantage de leur simplicité (par
inclusion, ces dernières n’étant pas associées à la présence exemple pour des études rétrospectives) par rapport aux
de signes cutanés (encadré 5.A). critères diagnostiques élaborés par Mastiglia et al. ³ et plus
récemment par les experts de l’ENC (European Neuromuscu-
Épidémiologie — Critères diagnostiques lar Centre) ⁴.

La DM est une maladie rare, affectant tous les groupes Classifications des lésions cutanées
ethniques. Son incidence est estimée entre 5 à 10 nou-
veaux cas par million d’habitants chez l’adulte et 1 à 3 cas Les lésions cutanées caractérisent la dermatomyosite. Leur
par million d’habitants chez l’enfant ¹. Il existe une pré- reconnaissance est essentielle car elles précèdent les mani-
dominance féminine : sex-ratio F/H de 2/1 chez l’adulte festations musculaires dans plus d’un cas sur deux, le plus
et de 5/1 chez l’enfant. Cette affection peut survenir à souvent de trois à six mois mais parfois de plusieurs années.
n’importe quel âge avec deux pics de fréquence : l’adulte Parfois typiques et permettant un diagnostic au premier
entre 40 et 60 ans, et l’enfant entre 5 et 14 ans. Des cri- coup d’œil pour le clinicien éclairé, les lésions cutanées de
tères diagnostiques ont été définis en 1975 ² par Bohan et DM sont parfois difficiles à distinguer de celles des autres
Peter (encadré 5.B) et sont encore largement utilisés en rai- connectivites, en particulier du lupus érythémateux.
son de leur sensibilité (plus de 90 %) et de leur spécificité Schématiquement, on peut distinguer les lésions cutanées
(90 %). Ils n’intègrent cependant pas les formes amyopa- « spécifiques », c’est-à-dire caractérisées histologiquement
thiques de DM, la présence d’auto-anticorps spécifiques par une dermite de l’interface derme-épiderme, des lésions
ou les données éventuelles de l’imagerie par résonance « non spécifiques » vasculaires ou non (encadré 5.C).
5-2 Dermatomyosite
Classification des myopathies inflammatoires primitives Critères diagnostiques de la DM selon Bohan et Peter 2
Dermatomyosite (DM) • Déficit musculaire proximal avec ou sans dysphagie, avec ou sans
− Forme de l’adulte atteinte des muscles respiratoires
◃ DM classique • Élévation des enzymes musculaires
− DM isolée • Biopsie musculaire compatible : nécrose des fibres musculaires,
− DM associée au cancer infiltrat mononucléé
− DM associée à une autre maladie auto-immune (lupus, • Électromyogramme : potentiels d’unité motrice courts et poly-
sclérodermie...) phasiques, fibrillations et décharges répétées à haute fréquence
◃ DM amyopathique • Atteinte cutanée typique
− Forme juvénile Diagnostic de dermatomyosite :
◃ DM classique • Certain si atteinte cutanée et 3 autres critères
◃ DM amyopathique • Probable si atteinte cutanée et 2 autres critères
Polymyosite • Possible si atteinte cutanée et 1 autre critère
Myosite à inclusions
5.B
Autres sous-groupes de myosites
− Myosite nodulaire focale
− Myosite proliférative
− Myosite orbitaire
− Myosite à éosinophiles
− Myosite granulomateuse
− Myofasciite à macrophages
− Myopathie nécrosante dysimmunitaire
5.A

Lésions cutanées spécifiques de

dermatomyosite ⁵,⁶

Coll. D. Bessis
Clinique
Au visage, l’érythème œdémateux, rose violacé, des pau- Fig. 5.1 Érythème œdémateux, rosé et finement squameux des
pières en « lunette » est caractéristique et observé dans paupières, caractéristique de la dermatomyosite
30 à 60 % des cas (fig. 5.1). Il prédomine sur les paupières
supérieures (érythème héliotrope) et peut s’étendre jus- déprimé, atrophique à centre blanc porcelainé et télangiec-
qu’à leurs bords libres. Il peut toucher également les joues tasique (fig. 5.3). Une atteinte maculeuse en regard des plis
(éminences malaires), le nez en respectant la pointe et la palmaires des doigts est un signe rare mais très caracté-
crête, le front, les tempes et les oreilles. Le pourtour des ristique, pouvant être secondaire à une mucinose cutanée.
lèvres et les sillons nasogéniens sont classiquement épar- Ainsi, les lésions cutanées de DM des mains diffèrent de
gnés. L’œdème associé est élastique et ne prend pas le godet. celles observées au cours du lupus érythémateux où elles
Son intensité est variable, parfois à l’origine d’une sensa- prédominent sur les zones interarticulaires dorsales ou pal-
tion de tension et pouvant masquer l’érythème. Il peut maires des doigts et sur les pulpes (fig. 5.4).
constituer le signe clinique prédominant ou exclusif au vi- Des macules érythémateuses et violacées étendues et symé-
sage chez le patient d’origine africaine. triques sont fréquentes au cours de la DM. Elles peuvent
Sur le dos des mains, l’atteinte cutanée est marquée par des intéresser le décolleté (en V) (fig. 5.5). En l’absence d’atteinte
macules érythémateuses et plus ou moins squameuses, dis- œdémateuse nette des paupières, ces lésions peuvent évo-
posées en bandes le long des gaines des tendons extenseurs, quer une photodermatose, une dermite de contact ou un
et se renforçant transversalement sur les faces dorsales et lupus érythémateux. De même, le caractère parfois squa-
latérales des articulations métacarpophalangiennes et in- meux des macules du visage, des mains ou du cuir chevelu
terphalangiennes (signe de Gottron) (fig. 5.2). Une atteinte (avec ou sans alopécie associée) peuvent rendre le diagnos-
cutanée similaire est fréquente sur la face d’extension des tic hésitant avec le lupus érythémateux ou une dermite
coudes, des genoux, plus rarement sur les maléoles. Cet séborrhéique. Une atteinte maculeuse, en nappe, de la face
érythème s’associe fréquemment aux mains à des papules postérieure du cou, de la partie haute des épaules et de la ra-
plates, infiltrées et violines (papules de Gottron) considé- cine des membres supérieurs constitue le signe du « châle »
rées comme pathognomoniques et situées en regard du dos (shawl sign) (fig. 5.6). Au niveau de cette localisation, les ma-
des articulations des doigts et sur le pourtour unguéal. Ces cules peuvent rarement adopter une disposition linéaire
papules peuvent parfois évoluer en prenant un caractère à type d’érythème flagellé, spécifique de la DM ⁷ (fig. 5.7).
 Lésions cutanées spécifiques de dermatomyosite 5-3

Coll. D. Bessis

Coll. D. Bessis
Fig. 5.2 Signe de Gottron de la dermatomyosite : macules rouge
violine du dos des mains, disposées en bandes en regard des tendons Fig. 5.3 Papules de Gottron au cours d’une dermatomyosite juvénile.
extenseurs se renforçant en regard des articulations interphalangiennes Ces papules à caractère atrophique, déprimées en leur centre et de couleur
et métacarpophalangiennes blanc porcelainé sont disposées en regard des faces articulaires d’extension
du dos des mains
L’atteinte bilatérale et symétrique des faces latérales des
cuisses (en regard des grands trochanters) et des hanches, douloureux touchant avec prédilection les bras, les fesses,
souvent de disposition réticulée, constitue un autre signe les cuisses et l’abdomen ¹². La survenue de ces lésions est
clinique évocateur (holster sign pour le signe de l’« étui de variable, pouvant précéder les premiers symptômes de la
révolver ») (fig. 5.8). DM ou apparaître de façon concommitante ou tardive au
Les lésions poïkilodermiques associent un érythème, des té- cours de la maladie. Histologiquement, il existe constam-
langiectasies, des troubles pigmentaires à type d’hypo- ou ment une hypodermite lobulaire composée d’un infiltrat
d’hyperpigmentation et une atrophie (fig. 5.9). Elles se loca- lymphocytaire et plasmocytaire accompagné d’une dermite
lisent avec prédilection sur la partie haute du tronc (épaules, vacuolaire de l’interface et parfois de lésions membranokys-
haut du dos, décolleté antérieur) et des fesses, sont fré- tiques.
quemment disposées de façon asymétrique, et résultent Les atteintes muqueuses buccales à type d’érythème rouge
le plus souvent d’une évolution chronique des macules vif vernissé parfois accompagnées d’érosions ou génitales
violacées spontanée ou après traitement. Elles peuvent sont rares.
constituer la présentation clinique principale de l’affection
(poïkilodermatomyosite). Dans ce cas, le diagnostic pourra Anatomopathologie
être discuté avec une radiodermite, un lymphome cutané T L’aspect histologique des lésions de dermatomyosite n’est
épidermotrope (mycosis fungoïde), plus rarement un lu- pas spécifique et peut s’observer au cours des lésions cuta-
pus érythémateux ou des maladies héréditaires (poïkiloder- nées lupiques : hyperkératose, atrophie épidermique, der-
mies congénitales). mite d’interface avec une vacuolisation de l’assise basale,
Des lésions vésiculo-bulleuses, ulcérées ou nécrotiques, un œdème dermique superficiel et des dilatations des ca-
peuvent être observées, mais leur mécanisme est souvent pillaires, une incontinence pigmentaire et parfois dépôts
non univoque. Histologiquement, elles associent à des de- de mucine ¹³ (fig. 5.10). L’infiltrat inflammatoire, périvas-
grés variables une dermite d’interface sévère et une vascu- culaire, est surtout composé de lymphocytes CD4 +, ac-
larite. Statistiquement, ces formes seraient plus souvent tivés et polynucléaires neutrophiles ¹⁴. Une turgescence
associées à une néoplasie ⁸,⁹. Dans une étude regroupant de l’endothélium vasculaire, des dilatations vasculaires et
4 séries de la littérature et colligeant 101 malades atteints des dépôts de fibrine dans la paroi vasculaire sont sou-
de DM dont 36 associés à un cancer (35,6 %), la valeur pré- vent présents. La présence d’une vascularite leucocytocla-
dictive d’une nécrose cutanée pour l’association à un cancer sique augmenterait le risque d’association avec une néo-
a été évaluée à 81 % (sensibilité de 58,3 % ; spécificité de plasie sur une petite série : 4 cancers chez 5 malades avec
92,3 %) ¹⁰. vascularite versus 3 cancers/18 sans vascularite ¹⁵. La po-
L’érythrodermie, définie par un érythème généralisé, squa- sitivité de l’immunofluorescence directe en peau lésion-
meux et œdémateux, associé à un retentissement sur l’état nelle est statistiquement un critère distinctif de la DM
général, des troubles de la thermorégulation et une lym- par rapport au lupus érythémateux. En effet, des dépôts
phadénopathie dermopathique, est une forme clinique ex- de C3 ou d’immunoglobulines G le long de la jonction
ceptionnelle de dermatomyosite. Le faible nombre de cas dermoépidermique sont présents dans 90 % des cas de lu-
rapportés ne permet pas d’établir un risque accru de néo- pus aigus ou discoïde alors qu’ils ne sont retrouvés dans
plasie associée ou un pronostic péjoratif ¹¹. notre expérience que dans 10 à 20 % des lésions de der-
Les lésions de panniculite sont exceptionnelles. Elles se matomyosite. La présence du complexe membranaire d’at-
caractérisent par des nodules cutanés profonds, indurés et taque C5b-9 le long de la jonction dermoépidermique ou
5-4 Dermatomyosite

Manifestations cutanées de la dermatomyosite nécessitant pas de corticothérapie générale ou d’immuno-

suppresseurs, mais son efficacité est décevante.
Lésions spécifiques
Une photoprotection vestimentaire et des photoprotec-
• Papules de Gottron (pathognomonique) (70 %) teurs externes sont systématiquement prescrits du fait
• Érythème violacé des paupières (héliotrope) avec ou sans œdème de la photosensibilité possible des lésions. Les dermocorti-
(très caractéristique) (30 à 60 %) coïdes en application quotidienne peuvent constituer un
• Macules érythémateuses et violacées symétriques des faces d’ex- traitement d’appoint en cas de lésions limitées et peu af-
tension des mains (signe de Gottron) (70 %), du décolleté (en V), fichantes ¹⁸⁻¹⁹. Ils sont à éviter sur le visage en raison du
des épaules (signe du châle) et des faces externes des cuisses et risque accru de complications (atrophie cutanée, rosacée
cortico-induite). Les applications biquotidiennes de tacroli-
des hanches (caractéristique)
mus pommade à 0,1 % pendant 6 à 8 semaines peuvent
• Poïkilodermie (partie haute du thorax, poïkilodermatomyosite) améliorer les lésions à des degrés d’efficacité variable ²⁰.
(rare) L’hydroxychloroquine est généralement prescrite en pre-
• Érythème flagellé centripète (caractéristique, rare) mière intention, seule ou associée aux dermocorticoïdes,
• Panniculite (rare) à la dose de 200 à 400 mg/j, mais son efficacité est très
Lésions vasculaires inconstante ¹⁸. La chloroquine a également été utilisée à
la dose de 100 à 250 mg/j ¹⁹. Les associations d’antipalu-
• Érythème périunguéal, télangiectasies et épaississement doulou-
déens de synthèse (chloroquine ou hydroxychloroquine
reux de la cuticule (signe de la manucure) (caractéristique) avec la quinacrine) pourraient être plus efficaces ²⁰ mais
• Nécroses cutanées la quinacrine n’est disponible qu’en pharmacie hospitalière
• Vasculite (10 %, surtout DM juvénile et paranéoplasique) en France. La dapsone, le mycophénolate mofétil ²² et le mé-
• Syndrome de Raynaud (10 à 15 %) thotrexate à faible dose sont des alternatives en cas d’échec
• Télangiectasies gingivales (rare, surtout DM juvénile) des précédents traitements. Le thalidomide est inefficace.
• Livédo (rare) Les gammaglobulines intraveineuses à fortes doses sont,
dans notre expérience, le traitement le plus souvent effi-
Autres lésions cutanées
cace mais leur coût en limite l’utilisation.
• Fréquentes
− Prurit (plus de 30 %)
Lésions vasculaires
− Photosensibilité (20 %)
− Calcinose cutanée (30 à 50 % des DM juvéniles) L’érythème congestif, bien limité, de la sertissure des
• Rares ongles des mains et parfois des pieds est très évocateur,
− Main mécanique (caractéristique, surtout syndrome des an- témoignant de l’atteinte vasculaire. Le repli unguéal est
douloureux à la pression ou au refoulement des cuticules
tisynthétases)
(signe de la manucure). Il s’associe à un épaississement de
− Papules folliculaires et kératosiques (type Wong) la cuticule parfois hémorragique et à des mégacapillaires
− Alopécie non cicatricielle souvent visibles à l’œil nu (fig. 5.11). Un aspect similaire est
− Hypertrichose infrapatellaire (surtout DM juvénile) parfois observé au cours du lupus.
− Érythrodermie Un syndrome de Raynaud, en règle modéré, est présent
− Mucinose secondaire dans 10 à 15 % des DM de l’adulte, pouvant précéder la
maladie de plusieurs années. Il est en revanche rare chez
− Ulcération cutanée sans vasculite
l’enfant.
− Ichtyose acquise Les vascularites ou les thromboses cutanées sans lésion
− Œdèmes segmentaires de DM en regard sont principalement rapportées dans les
5.C formes associées à une autre connectivite ou à une néopla-
sie.
de la paroi des vaisseaux a été mis en évidence au cours de
la DM ¹⁶,¹⁷. Autres lésions cutanées
Traitement Le prurit est un signe sous-estimé de la DM, parfois as-
Les lésions dermatologiques ne justifient pas d’un traite- socié à des excoriations cutanées secondaires. Sa présence
ment spécifique car elles disparaissent avec le traitement de constitue un marqueur utile de différenciation avec le lupus
l’atteinte musculaire. En général, cette régression est gros- érythémateux au cours duquel il est rarement observé ²³.
sièrement parallèle à celle de l’atteinte musculaire. En re- Par ailleurs, il pourrait constituer un facteur prédictif d’as-
vanche, un traitement dermatologique est préconisé dans sociation à une néoplasie.
les formes amyopathiques primitives ou les rares formes Une photosensibilité est présente dans plus d’un tiers des
cutanées résiduelles ou récidivantes sur un plan cutané cas avec une réduction de la dose érythémateuse minimale
isolé et sans atteinte clinique musculaire. Il est analogue aux ultraviolets B dont la longueur d’ondes varie entre
au traitement de première intention du lupus cutané, ne 480 et 320 nm ²⁴.
 Autres lésions cutanées 5-5

Coll. D. Bessis
Fig. 5.4 Atteinte comparative des mains au cours de la dermatomyosite et du lupus érythémateux. À l’opposé de la dermatomyosite, les lésions cutanées
lupiques prédominent sur les zones interarticulaires dorsales ou palmaires des doigts et sur les pulpes

Tableau 5.1 Caractéristiques cliniques du syndrome

des antisynthétases ²⁷
Malades
Sex-ratio F/H 1,4 à 2,7
Âge moyen au moment du diagnostic 41 à 45 ans

Manifestations cliniques
Atteinte cutanée des mains 71 %
de type dermite irritative mécanique
Phénomène de Raynaud 62 à 93 %
Fièvre 87 %
Myalgies 84 %
Coll. D. Bessis

Déficit musculaire 4%
Arthralgies 90 à 94 %
Fig. 5.5 Érythème en « V » préthoracique au cours de la dermatomyosite Dyspnée 94 %
Atteinte pulmonaire interstitielle 79 à 89 %
La dermatomyosite de type Wong se caractérise par des Syndrome sec 50 à 59 %
papules érythémateuses, kératosiques et folliculaires sur-
venant aux extrémités et sur les surfaces d’extension des
membres, parfois associée à une kératodermie palmaire, laire surmontant une myosite du muscle piloarrecteur ²⁵,²⁶.
voire plus rarement généralisée (fig. 5.12). Elle a été rappor- La main mécanique (terme anglo-saxon) désigne un aspect
tée chez l’adulte et l’enfant, avec une fréquence supérieure de dermite irritative des mains marquée par une hyperké-
chez le sujet d’origine eurasienne. La présentation clinique ratose fissuraire des doigts, parfois des paumes, bilatérale,
est proche du pityriasis rubrapilaire mais s’en distingue his- confluente et symétrique (fig. 5.13). Elle peut s’intégrer dans
tologiquement par la présence d’une hyperkératose follicu- le syndrome des antisynthétases ²⁷. Les caractéristiques cli-
5-6 Dermatomyosite

Coll. D. Bessis

Fig. 5.6 Érythème diffus du dos et des épaules (signe du châle) au cours
de la dermatomyosite

Coll. D. Bessis
niques et immunologiques de ce syndrome sont résumées
dans le tableau 5.1.
La discrétion de l’atteinte musculaire ne doit pas conduire Fig. 5.7 Macules érythémateuses de disposition linéaire (érythème
à sous-estimer la gravité, en particulier le risque de fibrose flagellé) de la racine du membre supérieur : un signe très spécifique, rare
pulmonaire et une mortalité de 21 % à 5 ans. mais sous-estimé au cours de la dermatomyosite
Une mucinose en plaques ou sous la forme d’un scléro-
myxœdème est rarement rapportée. Elle succède le plus Des œdèmes segmentaires mobiles plus ou moins sévères,
souvent aux manifestations musculaires et peut se tra- variables d’un jour à l’autre, parfois au premier rang du
duire cliniquement soit par des larges plaques infiltrées tableau dermatologique, peuvent accompagner l’atteinte
(fig. 5.14), soit par des lésions érythémateuses réticulées tho- musculaire sous-jacente.
raciques ²⁸.
Les calcifications cutanées sont plus fréquentes chez l’en- Manifestations musculaires
fant que chez l’adulte (30 à 70 % versus 10 %). Elles peuvent
être associées à des calcifications aponévrotiques et mus- Clinique
culaires. Elles touchent les régions périarticulaires proxi- Les manifestations musculaires peuvent être inaugurales
males des membres, les plis axillaires (fig. 5.15), les hanches, ou secondaires à l’atteinte cutanée. Le déficit moteur
les reliefs des coudes et des genoux. À l’inverse de la sclé- touche la musculature striée de manière bilatérale et sy-
rodermie, elles épargnent habituellement les régions para- métrique. Il s’agit d’un déficit de type myogène, non sélec-
articulaires distales des mains et les pulpes digitales. Elles tif, prédominant sur les muscles proximaux de la ceinture
occasionnent des douleurs et une gêne fonctionnelle par- scapulaire et pelvienne. Son intensité est variable, allant
fois majeure. Un traitement précoce et intensif de la der- d’une simple gêne fonctionnelle à une véritable paralysie
matomyosite pourrait partiellement les prévenir. Une fois diffuse confinant le malade au lit. L’impossibilité à lever
installées, ces calcinoses cutanées sont de traitement dif- les bras de façon prolongée pour se peigner, à se lever d’un
ficile ²⁹. La colchicine (1 mg/j), la warfarine, le diltiazem, siège sans l’aide des bras (signe du tabouret) sont utiles
l’hydroxyde d’alumine, le probénécide et l’alendronate ont au diagnostic. Un déficit distal est parfois noté dans les
été employés avec succès dans quelques cas. La chirurgie formes évoluées. L’atteinte des muscles périrachidiens est
peut être utile dans le traitement des calcinoses cutanées au second plan, en dehors des muscles de la nuque. L’at-
localisées. teinte des muscles du pharynx et de la partie supérieure
 Manifestations musculaires 5-7

Coll. D. Bessis
Fig. 5.9 Poïkilodermie (association d’une atrophie cutanée avec
télangiectasies et troubles pigmentaires) de la face antérieure du décolleté
au cours de la dermatomyosite

Coll. Dr L. Durand, Montpellier

Coll. D. Bessis

Fig. 5.8 Large macule rouge violine, squameuse avec renforcement

folliculaire, de la face externe de la cuisse au cours de la dermatomyosite Fig. 5.10 Lésions histologiques de la dermatomyosite : hyperkératose
(holster sign) (HK), atrophie épidermique avec vacuolisation de l’assise basale (VB),
infiltrat inflammatoire périvasculaire et dilatation des capillaires (C)
de l’œsophage, observée dans 25 à 30 % des cas, se tra- (hématoxyline-éosine, × 25)
duit par une dysphagie, des troubles de la déglutition et
des fausses routes et conditionne le pronostic. La mus- un test d’évolutivité. L’isolement des iso-enzymes MM
culature oculaire est épargnée. L’atrophie musculaire, les ou MB des CPK ne permet pas de différencier une éven-
contractures et la diminution des réflexes ostéo-tendineux tuelle atteinte myocardique du fait d’une secrétion de l’iso-
sont rares. Les myalgies, souvent associées, spontanées enzyme MB par les fibres musculaires en cours de régénéra-
ou provoquées par la palpation des masses musculaires, tion. La myoglobine semble représenter un index sensible
peuvent être au premier plan dans les formes aiguës. Elles et précoce des nécroses musculaires. Les dosages de la créa-
sont plus rares dans les formes subaiguës et chroniques. tine urinaire, de la lactacidémie ou de l’aspartate amino-
Les muscles sont d’aspect normal à la palpation ; dans transférase ont un intérêt limité.
les formes aiguës peut exister une augmentation œdéma- L’électromyogramme met en évidence des altérations ca-
teuse de volume des muscles dont la consistance devient ractéristiques dans les territoires atteints. Les potentiels
ferme ou indurée. Dans les formes évolutives et prolon- d’unité motrice sont de faible amplitude, nombreux, brefs
gées peut se développer une amyotrophie, parfois associée et polyphasiques avec recrutement précoce, associés à des
à des rétractions et observée préférentiellement chez l’en- potentiels de fibrillation, un aspect d’irritabilité membra-
fant. naire lors de l’insertion de l’aiguille et des décharges sponta-
nées de haute fréquence pseudo-myotoniques. Il n’y a pas
Biologie et autres examens complémentaires d’atteinte neurogène et la vitesse de conduction nerveuse
L’élévation des enzymes musculaires est évocatrice mais est normale. Ces anomalies sont cependant inconstantes et
inconstante, présente dans 75 à 85 % des cas. En pratique leur mise en évidence nécessite l’exploration de nombreux
courante sont dosées les créatines phosphokinases (CPK), groupes musculaires.
les aldolases, les lacticodéshydrogénases (LDH) et les trans- L’examen musculaire par résonance magnétique nucléaire
aminases. Ces enzymes constituent pour certains auteurs (IRM) a un intérêt en cas de négativité des examens pré-
5-8 Dermatomyosite

Coll. D. Bessis

Fig. 5.11 Érythème péri-unguéal lié à la présence de mégacapillaires,

visibles à l’œil nu, au cours de la dermatomyosite

Coll. D. Bessis
cédents pour guider une éventuelle biopsie ou, après trai-
tement, pour authentifier une récidive devant une fai-
blesse musculaire pouvant également être secondaire à la
corticothérapie. Elle montre des images normales en T1 Fig. 5.12 Spicules hyperkératosiques du flanc diffuses, en nappe, au
et un hypersignal en T2, témoignant d’une inflamma- cours de la dermatomyosite de type Wong
tion.
Bien que fortement orienté par l’examen clinique, le diag-
nostic de l’atteinte musculaire repose sur l’examen histo-
logique d’une biopsie musculaire. Son intérêt en présence
d’une atteinte typique cutanée et de signes cliniques, bio-
logiques et électromyographiques d’atteinte musculaire
reste discuté. Malgré l’évidence du diagnostic, une preuve
histologique paraît cependant indispensable avant de dé-
buter un traitement aggressif et prolongé. En revanche,
la biopsie musculaire semble inutile devant une forme
clinique et biologique amyopathique. Les lésions de myo-
pathies inflammatoires étant focales, une première biop-
sie peut s’avérer normale ; elle devra être répétée au be-
Coll. D. Bessis

soin et guidée par une IRM. L’atteinte histologique de

la DM est différente de celle de la PM. Il existe des lé-
sions vasculaires avec réduction capillaire, hyperplasie en-
dothéliale, microthrombi et nécrose vasculaire. Des dé- Fig. 5.13 Hyperkératose fissuraire des faces latérales des doigts (« main
pôts de complexes d’attaque membranaires du complé- mécanique ») au cours d’un syndrome des antisynthétases chez une femme
ment (C5b-C9) et des dépôts d’IgG et de C3 sont vi- de 55 ans
sibles dans les capillaires et les artérioles en immuno-
histochimie. L’infiltrat, composé essentiellement de cel- Autres manifestations
lules T CD4 + et de cellules B avec quelques macrophages,
est de siège périvasculaire et périmysial. Les lésions des Manifestations articulaires
fibres musculaires sont la conséquence directe des lésions Elles sont notées dans 15 à 30 % des cas, surtout à type
vasculaires avec des lésions d’atrophie périfasciculaire, une d’arthralgies de rythme inflammatoire des poignets, des
lyse myofibrillaire focale, des nécroses et une regénéres- genoux, des épaules, des articulations métacarpophalan-
cence ³⁰. giennes et interphalangiennes proximales. Elles réalisent
 Autres manifestations 5-9

Coll. D. Bessis
Fig. 5.15 Calcinose cutanée profonde et musculaire compliquant une
dermatomyosite de l’adulte

cardiographie chez tout malade atteint de dermatomyosite.

Manifestations pulmonaires
Elles surviennent dans 5 à 45 % des cas ³³,³⁴. Les plus
fréquentes sont la pneumopathie interstitielle, la pneu-
mopathie d’inhalation liée en partie aux troubles mo-
teurs pharyngo-œsophagiens, l’hypoventilation alvéolaire
secondaire à une atteinte des muscles striés respiratoires,
les pneumopathies infectieuses éventuellement opportu-
Coll. D. Bessis

nistes (pneumocystose) secondaires à l’immunodépression.

Les autres atteintes sont moins fréquentes : hypertension
artérielle pulmonaire isolée, pneumopathie interstitielle
Fig. 5.14 Macules hyperpigmentées et scléreuses au cours d’une iatrogène (méthotrexate), pneumothorax ou pneumomé-
mucinose secondaire à une dermatomyosite amyopathique évoluant depuis diastin spontané.
une dizaine d’années La pneumopathie interstitielle diffuse, présente dans 10 à
15 % des cas, est inaugurale dans 20 à 50 % des cas, précé-
en règle générale une atteinte oligoarticulaire. Les ar- dant parfois de plusieurs mois les signes musculaires ou
thrites, exceptionnelles, sont habituellement résolutives cutanés. Elle est particulièrement fréquente au cours du
en quelques semaines. Il n’y a généralement ni déforma- syndrome des antisynthétases. Elle peut avoir plusieurs
tion, ni destruction ostéo-articulaire, excepté au cours du modes de présentation : aigu avec une symptomatologie
syndrome des antisynthétases. pulmonaire brutale s’aggravant rapidement et un décès par
insuffisance respiratoire en 4 à 6 semaines (25 % des cas),
Manifestations cardiaques insidieux avec apparition progressive d’une dyspnée ou
Elles ne doivent pas être négligées car elles sont possible- d’une toux sèche (60 %) ou totalement asymptomatique,
ment mortelles. Leur fréquence dépend des moyens mis en découverte lors des radiographies pulmonaires systéma-
œuvre pour les dépister de 10 à plus de 70 % dans les formes tiques. La tomodensitométrie pulmonaire haute résolution
autopsiques ³¹. Elles sont symptomatiques dans moins de est l’examen de choix pour étudier l’étendue des lésions
10 % des cas ³². Diverses manifestations ont été rappor- pulmonaires, siégeant préférentiellement dans les lobes
tées. Les plus fréquentes sont des anomalies électriques inférieurs et les régions postérieures. Le lavage broncho-
(bloc de branche, bloc auriculo-ventriculaire, anomalies du pulmonaire peut mettre en évidence une alvéolite lympho-
segment ST, anomalies de l’onde Q...) et des troubles du cytaire ou à polynucléaires neutrophiles. Le pronostic est
rythme (extrasystoles supraventriculaires et ventriculaires, sombre avec des décès liés à la pneumopathie dans 14 à
fibrillations auriculaires, tachycardies supraventriculaires 30 % des cas. Le traitement fait appel aux corticoïdes et
et ventriculaires...). Plus rarement ont été rapportés une aux immunosuppresseurs.
vascularite coronaire ou des vaisseaux intramyocardiques, La pneumopathie d’inhalation est notée dans 10 à 20 % des
une myocardite par atteinte inflammatoire du muscle car- séries, représentant également une cause de mortalité. Elle
diaque, un prolapsus de la valve mitrale, une péricardite, doit être prévenue dès l’apparition des troubles de la déglu-
une hypokinésie ventriculaire, voire une insuffisance car- tition. L’insuffisance ventilatoire par faiblesse des muscles
diaque congestive. Les anticorps anticytoplasmiques de respiratoires est présente dans 4 à 8 % des cas. Elle est à
type anti-SRP seraient associés aux myocardites. Le risque l’origine d’images d’atélectasie radiographique. Enfin, les
d’atteinte cardiaque justifie la pratique systématique d’un infections opportunistes liés au traitement sont essentiel-
électrocardiogramme, d’un holter électrique et d’une écho- lement pulmonaires et digestives ³⁵.
5-10 Dermatomyosite

La gravité potentielle des atteintes pulmonaires justifie de vées ⁴⁰⁻⁴³. Elles peuvent être généralisées, s’associant dans
pratiquer devant toute DM une radiographie thoracique, un cas sur deux à un hirsutisme, un acanthosis nigricans,
des épreuves fonctionnelles respiratoires, et une manomé- un diabète sucré insulino-dépendant et une hypertriglycé-
trie œsophagienne afin de dépister précocement ces at- ridémie.
teintes justifiant un traitement plus intensif et un suivi Les manifestations viscérales de la DM juvénile sont mar-
plus étroit. quées par une atteinte digestive plus fréquente que chez
l’adulte, pouvant occasionner une malabsorption voire des
Autres manifestations cliniques perforations. En revanche, les atteintes pulmonaires et car-
Les signes généraux sont très variables d’un sujet à l’autre : diaques sont plus rares et l’association à un cancer reste
possibilité de fièvre, d’asthénie (à interpréter en fonc- exceptionnelle ⁴⁰.
tion de la symptomatologie musculaire) et d’amaigrisse-
ment. La présence d’un syndrome inflammatoire est incons- Dermatomyosite et cancers
tante comme la polynucléose. Les atteintes digestives se Le lien entre dermatomyosite et cancer est établi depuis
résument généralement à une dysphagie et à des troubles l’étude épidémiologique suédoise de 1992 ⁴⁴ ayant démon-
de la motilité œsophagienne. Des troubles de l’absorption tré un risque relatif de cancer accru chez les sujets atteints
intestinale par entérocolopathie ont été rapportés. Une at- de DM : 2,4 chez les hommes et 3,4 chez les femmes. Ces
teinte rénale est exceptionnelle, le plus souvent biologique résultats ont été confirmés depuis dans d’autres pays avec
avec hématurie et leucocyturie. un risque relatif oscillant entre 3 et 8 ⁴⁵⁻⁴⁷. La compila-
tion des séries a montré la grande diversité des tumeurs
Formes cliniques observées et la prédominance chez la femme des cancers
gynécologiques (mammaires, utérins et ovariens) et chez
Dermatomyosites amyopathiques l’homme des cancers bronchiques, prostatiques et diges-
Les DM amyopathiques (dermatomyosites sans myosite) tifs. Dans l’importante étude rétrospective de Hill et al. ⁴⁵,
sont définies par une atteinte cutanée typique confirmée portant sur 618 patients ayant une DM et comparée à une
histologiquement et l’absence de myosite clinique et enzy- population de même sexe et même âge, le risque relatif
matique patente après au moins 2 ans de suivi ⁵. Elles re- (RR) était augmenté pour les tumeurs suivantes : ovaire
présentent 2 à 18 % des dermatomyosites ¹⁸,³⁷. Les lésions (RR : 10,5), poumon (RR : 5,9), pancréas (RR : 3,8), esto-
dermatologiques sont globalement identiques à celles ob- mac (RR : 3,5), œsophage (RR : 2,9), col de l’utérus (RR :
servées au cours de la forme avec myosite. L’évolution tar- 2,7), sein (RR : 2,2), côlon et rectum (RR : 2,5), lymphomes
dive vers une authentique forme avec myosite est rare. En de type Hodgkin (RR : 5,9) et non hodgkiniens (RR : 3,6).
revanche, le risque d’atteinte pulmonaire interstitielle a D’autres variétés de cancers ont été notées dont ceux de
été rapporté avec prédilection chez les Asiatiques, et ce, en la vessie et du nasopharynx chez les Asiatiques. L’étude
l’absence d’un syndrome des antisynthétases ³⁸. Les DM du lien temporel entre la DM et le cancer se heurte à des
amyopathiques peuvent être associées à un cancer qui doit biais méthodologiques étant donné les difficultés d’appré-
être recherché systématiquement. La prévalence de cette ciation du début du cancer et de la DM. Celle-ci précède
association paraît similaire à celle de la DM classique. l’apparition du cancer dans environ 70 % des cas. Le dé-
lai de survenue entre DM et cancer est le plus souvent
Dermatomyosites juvéniles inférieur à 1 an. Dans la majorité des études, le risque
Les manifestations dermatologiques sont proches de celles accru de cancer persiste au moins jusqu’à 5 ans après la
de l’adulte mais de début souvent insidieux à l’origine découverte de la DM ⁴⁴⁻⁴⁷. En l’absence habituelle de paral-
de retards diagnostiques ⁶. L’atteinte cutanée débute fré-
quemment par un érythème des extrémités, surtout péri-
unguéal et télangiectasique persistant. Des télangiectasies
muqueuses du repli gingival antérieur ³⁹, ainsi qu’une hy-
pertrichose diffuse ou localisée, sous-patellaire ⁶ (fig. 5.16),
constituent des signes cliniques rares et observés avec pré-
dilection chez l’enfant. Les lésions de vasculite cutanée sont
également plus fréquentes que chez l’adulte. Elles peuvent
entraîner une occlusion vasculaire à l’origine de nécroses cu-
tanées pouvant se compliquer d’ulcérations secondaires ⁵.
La survenue d’une calcinose sur le site de l’inflammation
(calcinose dystrophique) avec atteinte de la peau, mais
aussi du fascia et du muscle en regard peut être responsable
Coll. D. Bessis

de douleurs sévères, d’ulcérations cutanées secondaires et

de rétractions musculo-tendineuses confinant à une im-
potence sévère et persistante ⁷. Des lipodystrophies locali-
sées avec perte du capital graisseux massétérien et/ou des Fig. 5.16 Hypertrichose localisée sous-patellaire au cours d’une
extrémités supérieures et inférieures peuvent être obser- dermatomyosite chez un garçon de 9 ans
 Auto-anticorps 5-11

lèle évolutif, la DM associée au cancer ne constitue pas des malades traités pour une polyarthrite rhumatoïde ⁵¹.
un authentique syndrome paranéoplasique. Certains cri- L’hydroxyurée est responsable, chez environ 5 % des ma-
tères cliniques ou biologiques sont statistiquement asso- lades traités au long cours, d’un érythème en bande des
ciés à l’association à un cancer : âge supérieur à 60 ans, mains (fig. 5.18), évocateur de DM ⁵², mais sans atteinte mus-
nécrose cutanée ou vasculite leucocytoclasique cutanée culaire associée. Un tableau de lésions cutanées de type
(fig. 5.17). Le prurit est un signe peu spécifique qui doit ce- dermatomyosite sans atteinte musculaire a également été
pendant inciter à rechercher une néoplasie en particulier décrit avec les thérapeutiques suivantes : étoposide, cyclo-
chez un sujet âgé. À l’inverse, le risque néoplasique apparaît phosphamide, diclofenac, acide acétylsalicylique.
faible ou nul au cours de la forme juvénile de DM, d’asso-
ciation à une connectivite mixte ou de syndrome des an-
tisynthétases. Aucun consensus n’existe concernant l’am-
pleur ni la périodicité du bilan à réaliser chez un sujet avec
DM ⁴⁸. Les recommandations varient allant de l’examen
clinique attentif associé à un bilan biologique simple jus-
qu’à des examens paracliniques complets : scanner thoraco-
abdominopelvien, mammographie, examen gynécologique
avec échographie intravaginale, voire cœlioscopie, fibrosco-
pie, colonoscopie, biopsie médullaire. L’intérêt du suivi des
marqueurs tumoraux CA 125 et CA19-9 paraît cependant
établi ⁴⁹.

Coll. D. Bessis
Fig. 5.18 Lésions érythémateuses et atrophiques du dos des mains à
type de pseudodermatomyosite au cours d’un traitement au long cours par
l’hydroxyurée

Auto-anticorps
De nombreux auto-anticorps ont été mis en évidence au
cours des polymyosites et dermatomyosites (tableau 5.2),
Coll. D. Bessis

sans que leur caractère pathogène ne soit établi ⁵³. Leur

utilité pratique est encore modeste en l’absence de stan-
dardisation des méthodes de détection. Les anticorps anti-
Fig. 5.17 Nécroses et érosions cutanées au cours d’une dermatomyosite JO1 sont les plus couramment recherchés et sont associés
révélant un carcinome broncho-pulmonaire chez un homme de 80 ans au syndrome des antisynthétases.

Dermatomyosites associées à d’autres maladies auto-immunes

Physiopathogénie
Les formes intriquées représentent 10 à 20 % de l’ensemble
des myosites et sont plus fréquentes en présence d’une po- La DM serait une maladie primitivement vasculaire ayant
lymyosite que d’une DM. Les maladies associées sont la comme cible antigénique principale l’endothélium des capil-
sclérodermie, le syndrome de Sjögren, le lupus érythéma- laires musculaires ⁵⁴. L’atteinte débuterait essentiellement
teux disséminé, la polyarthrite rhumatoïde et les maladies par une activation de la fraction C3 du complément par
thyroïdiennes ⁷. des anticorps dirigés contre les cellules endothéliales sous
l’influence d’antigènes encore inconnus. Le rôle d’agents
Dermatomyosite et médicaments infectieux (coxsackie, parvovirus B19, virus Epstein-Barr,
De nombreuses classes médicamenteuses sont rapportées rétrovirus exogènes...) a été suspecté mais non prouvé par
comme inducteurs possibles de myosite : fibrates, statines, des études par polymerase chain reaction PCR au niveau
antirétroviraux, interféron-α, isoniazide, tamoxifène, chlor- des muscles lésés ¹³. L’activation du C3 aboutit à la forma-
promazine, antazoline, clemizol, phénylbutazone, D-péni- tion de C3b, C4b et du complexe d’attaque membranaire
cillamine. En revanche, les publications faisant état d’au- C5bC9 MAC (membranolytic attack complex) responsables
thentiques DM médicamenteuses sont ponctuelles et de d’une nécrose et de l’occlusion des capillaires puis secon-
faible niveau de preuve. Ainsi, parmi les observations dé- dairement d’une ischémie et d’une nécrose musculaire ⁵⁴.
crites avec les statines, seule celle induite par l’atorvasta- Le rôle de certaines cytokines pro-inflammatoires secon-
tine peut être retenue du fait d’une régression de la sympto- daires à l’activation du complément telles que l’interleu-
matologie après le seul arrêt du médicament ⁵⁰. La D-pénicil- kine (IL)-1-α et β, le tumor necrosis factor (TNF)-α, l’inter-
lamine pourrait induire des DM ou des polymyosites chez féron (IFN)-γ mais aussi de chemokines, du transforming

! IL interleukine · TNF tumor necrosis factor

5-12 Dermatomyosite

Tableau 5.2 Principaux anticorps associés aux myopathies inflammatoires , d’après 45

Auto-Ac Cible antigénique Prévalence Particularité clinique
(PM/DM)
I Anticytoplasmiques
Anti-t-ARN synthétases Amino-acyl-t-ARN-synthétase 20 % Syndrome des t-ARN-synthéthases
Anti-Jo-1(PLl) Histidyl-t-ARN-synthéthase — Polyarthrite parfois déformante mais non
Anti-PL-7 Thréony-t-ARN-synthéthase < 5% destructrice (50-60 % des cas)
Anti-PL-12 Alanyl-t-ARN-synthéthase < 5% — Atteinte pulmonaire interstitielle (50-90 %
Anti-EJ Glycyl-t-ARN-synthéthase < 1% des cas)
Anti-JS Glutaminyl-t-ARN-synthéthase — Syndrome de Raynaud (50-60 % des cas)
Anti-KS Asparaginyl-t-ARN-synthéthase < 1% — Atteinte cutanée avec mains mécaniques
Anti-OJ Isoleucyl-t-ARN-synthéthase et autres < 1% — Myosite souvent peu sévère
enzymes du complexe < 1%
Anti-KJ Peptide de 30/34 kDa (facteur de < 1%
translocation) Tableau parfois proche d’un syndrome des t-ARN-
Anti-Fer eEFI (facteur d’élongation) < 1% synthéthases et autres situations
Anti-Wa Peptide de 48 kDa (fonction inconnue) < 1%
Anti-SRP « signal recognition Ribonucléoprotéine de 325 kDa avec 7 ARN < 5 % (PM) Syndrome des anti-SRP
particle » SL ARN et 6 peptides (9, 14, 19, 54, 68, Atteinte myogène sévère
72 kDa) associés aux ribosomes (facteur de Atteinte myocardique
régulation de la translocation) Résistance aux corticoïdes
Anti-Mas t-ARN (48 kDa) formant à un complexe < 1% PM et DM
serine-t-ARN-protéine Hépatite chronique auto-immune
Et rhabdomyolyse alcoolique
II Antinucléaires
Anti-Mi-2 Complexe peptidique (240, 200, 150, 72, 10-15 % DM (> 90 % des cas) avec parfois atteinte
65, 64, 50 et 40 kDa) intervenant dans la (surtout DM) pulmonaire interstitielle
transcription (activités hélicases, ATPase,
déacétylase...)
Anti-PM-Scl Complexe peptidique (11 à 16 peptides 5-10 % Chevauchement scléro-(dermato-)
dont 2 principaux de 100 et de 75 kDa) myosite (population caucasoïde)
formant un exosome (activités
exoribonucléases)
Anti-Ku Hétérodimère (80 et 70 kDa) associé à une 1-5 % Chevauchement scléro-(dermato-)
protéine myosite (population japonaise)
kinase ADN dépendante (350 kDa) Lupus, sclérodermie, Sjögren, connectivite mixte,
thyroïdite, HTA pulmonaire
Anti-PMS (PMSI, PMS2, MLHI, DNA Complexe protéique fixant l’ADN impliqué < 5 % PM et DM
PKCS...) dans la réparation de l’ADN et enzymes de
la répartition de l’ADN
Anti-56 kDa Ribonucléoprotéine (fonction inconnue) 85-90 % DM et PM de l’adulte et de l’enfant
Autres connectivites

growth factor (TGF)-β semble également prépondérant. L’ac- Pronostic

tion du TNF-α a récemment été mis en exergue d’une part
par son rôle cytotoxique direct sur les cellules musculaires En l’absence de pathologie tumorale sous-jacente, le taux
(en association synergique avec l’IFN-γ), d’autre part par de survie à 5 ans est compris entre 65 et 95 % selon les sé-
son rôle favorisant sur l’expression de molécules d’adhé- ries ²,⁵⁶,⁵⁷. Une meilleure prise en charge actuelle améliore
sion endothéliale telles que ICAM-1 et VCAM-1 permet- ce pronostic ⁵⁷. Les facteurs de mauvais pronostic sont l’exis-
tant l’adhésion des cellules T CD4 + dans les espaces endo- tence d’une pathologie tumorale associée, l’âge élevé, une
et périmysiaux. Un polymorphisme du locus du TNF-α dysphagie, une atteinte cardiaque, une pneumopathie inter-
chez certains patients atteints de DM juvénile pourrait stitielle, une faiblesse des muscles respiratoires accessoires,
rendre compte d’une production accrue de TNF-α, respon- un début brutal et très fébrile, un traitement initial inap-
sable d’une autonomisation du processus de destruction proprié ou tardif, la peau dite noire, la présence d’anticorps
musculaire et de la survenue d’une calcinose cutanée pro- antisynthétase ou anti-SRP ⁵⁸. Une récupération complète
fonde ⁵⁵. du déficit n’est obtenue que dans 30 à 50 % des cas avec

! TGF transforming growth factor · TNF tumor necrosis factor