Dr Nekmouche

Planches d’hépatologie pédiatrique

2021- 2022

Dr Nekmouche
Collaboration :

Dr Berrazem Dr Iles Dr Madani

Dr Andalouci Dr Hafed Dr Benali
Dr Boulenouar Dr Melik Dr Mokhbi
Dr Bouachari Dr Maidi Dr Beldjilali
Dr Ghouadni Dr Hattab Dr Ghomari
Dr Chiad Dr Setti Dr Chennaf
Dr Belaredj Dr Hamoudi Dr Guendouz
Dr Hamane Dr Drizi Dr Benamar
Dr Nekmouche
1- AVB
2- CHOLESTASE INTRA HEPATIQUE FAMILIALE PROGRESSIVE (BYLER)
3- PAUCITE DUCTULAIRE SYNDROMIQUE (ALAGILLE)
4- CAVERNOME PORTE (HTP)
5- MALADIE DE WILSON (HTP)
6- HEPATITE AUTO-IMMUNE (HTP)
7- HEPATITE VIRALE B (HTP)
Dr Nekmouche

AVB

Intérêt diagnostic étiologique, prise en charge et pronostic

1 er total :
NRS… âgé de…, de sexe… originaire de … issu d’un couple  consanguin, trophicité… (in) correctement vacciné, 
ATCD, présentant un ictère CM franc évoluant depuis…, chez qui l’examen clinique retrouve :
– Ictère CM franc.
– Selles décolorées (grises, blanches).
– Urines foncées (colorant les couches).
– HPM ferme.
– Autres : …
Tableau clinique évocateur d’une cholestase me posant un problème de diagnostic étiologique et de PEC.
1- Dans un 1ier temps, je dois confirmer cette cholestase :
1. Sur le plan clinique : selles décolorées, urines foncées, prurit
2. Sur le plan biologique :
– BRB totale à prédominance conjuguée, PAL, 5 Nucléotidases, TP (Köhler), Acides biliaires
– Gamma GT
– cholestérol
3. Pour cela j’hospitalise l’enfant afin d’apprécier le caractère du cholestase (son importance, et son évolution)
sur 03-05j
– On utilise la colorimétrie des selles
– Pour chaque selle  caractère total ou partiel de la décoloration.
– Pour l’ensemble des selles  le caractère permanant ou intermittent.
Chez mon malade, la décoloration est totale et permanente (peut être intermittente au début).
Mon malade présente une cholestase clinique totale et permanente confirmée biologiquement nécessite une
hospitalisation dans un service de gastrologie pédiatrique pour investigation etiologique et éventuel PEC.
1- Dans un 2 eme temps, je dois apprécier le retentissement de cette cholestase :
– Sur le plan nutritionnel :
 Hypotrophie : P, T, PC, Signes de malnutrition (sont rares dans l’AVB)
 Syndrome hémorragique : 10 mg de vitamine K devant toute cholestase
 Signes de rachitisme.
– Sur le plan hépatique :
 IHC : albumine, TP non corrigé par injection de vitamine K, facteur V↓, glycémie↓.
 Signes de cirrhose : HPM dure à bord tranchant, PBF (nodule de régénération de l’architecture).
 Signes d’HTP : SPM, circulation de suppléance, ascite, hémorragie digestive (VO).
Corriger les complications : hypoalbuminémie, hgie ou TP bas : 1mg/kg/j en IVD pendant 03j. Si syndrome
hémorragique : administrer du PFC. Si hypoalbuminémie : ALB 1g/kg. Si hypoglycémie : correction
2- Dans un 3eme temps, je dois rechercher l’étiologie :
– Le caractère total et permanent de la cholestase permet d’évoquer par principe AVB, néanmoins je dois discuter
les autres causes de cholestase :
A. Les causes intra hépatique :
1. Un déficit en α1 antitrypsine : peut être évoquée devant le caractère total du cholestase mais éliminée devant :
– Pas d’ATCD d’hépatopathie ou d’affection pulmonaire dans la famille.
– EP : présence du pic α1 globuline.
– Dosage de α1 antitrypsine > 0,8g/L.
2. Une paucité ductulaire syndromique : peut être évoquée devant le caractère total du cholestase mais éliminée
devant
– Absence des ATCD familiaux.
Dr Nekmouche

– Pas de faciès particulier, pas d’anomalies cardiaques, pas d’anomalies vertébrales, pas d’embryotoxon
– Le cholestérol n’est pas très élevé.
3. Une mucoviscidose : peut être évoquée devant le caractère total du cholestase mais éliminée devant :
– Pas d’ATCD.
– Pas de notion de retard d’émission du méconium, pas de symptomatologie digestive ni pulmonaire.
– Test de la sueur négatif à 02 reprises
Rappel : le caractère complet et permanent du cholestase peut se retrouvé dans les étiologies suivantes :
AVB, déficit en α1 antitrypsine, paucité ductulaire syndromique, mucoviscidose
[Link] cholestase intra hépatique progressive familiale : éliminée par :
– Pas de consanguinité, pas d’ATCD familiaux.
– Le caractère complet et permanent du cholestase
– Cholestérol élevé (normal ou en cas de maladie de Byler).
5.J’élimine une maladie métabolique : galactosémie, fructosémie, tyrosinémie : par :
– Pas d’ATCD familiaux.
– Le caractère complet et permanent du cholestase
– Pas d’hypoglycémie néonatale, pas d’IHC.
– Examen neurologiques normal
[Link] hépatites virales B, C et TORCH : éliminées par : sérologies négatives.
[Link] infection urinaire post natale : éliminée par un ECBU négatif.
[Link] causes de cholestase extra hépatique :
1.J’élimine une perforation des VB devant :
– Pas de distension abdominale.
– Pas d’hernie ombilicale colorée par la bile.
– Absence d’épanchement à l’échographie.
2.J’élimine une lithiase biliaire devant :
– Absence de facteurs favorisant (hémolyse, déshydratation, nutrition parentérale).
– Echographie : pas de dilatation des VB, pas de cône d’ombre.
[Link] sclérosante néonatale (bili IRM)
4.J’élimine également un kyste du cholédoque : devant :
– Absence d’une masse palpable lisse et rénitente sous le foie.
– Echographie : pas de dilatation kystique.
[Link] diagnostic d’une Atrésie des voies biliaires est très probable : devant :
 Les arguments anamnestiques :
– Age de début néonatal précoce
– PN normal avec croissance normale.
 Les arguments cliniques :
– BEG.
– Cholestase totale et permanente.
– Gros foie de consistance ferme.
 Les arguments paracliniques :
– Cholestase biologique.
– Echographie : faite à jeun (jeun de 6-12h) : absence de visualisation de la BV (une échographie normale n’exclut
pas le diagnostic)
– PBF si diagnostic incertain : après correction du TP :
 Prolifération néoductulaire à la périphérie de l’espace porte.
 Thrombi biliaires dans la lumière des voies biliaires inter lobulaire ou néoductules.
 Fibrose portale.
– L’opacification par cholangiographie trans pariétale
– Dg de certitude ne sera formellement retenu qu’on peropératoire.
Donc il s’agit d’une ABV qui est une urgence chirurgicale qui doit se faire avant la 5ème semaine de vie
Dr Nekmouche

3- Dans un 4em temps, je dois préciser le type syndromique ou isolé de l’AVB :

Radio thorax + transit du grêle+ écho, TDM abdominale, echocardio….. À la recherche des éléments syndromiques :
– Syndrome de polysplénie, situs inversus, lévocardie, mésentère commun, foie médian, veine porte
préduodénale, absence de la VCI, cardiopathies malformatives
eme
2 total :
Nourrisson … âgé de … sexe… présente une AVB très probable isolée  retentissement nécessitant une PEC médico-
chirurgicale urgente.

Prise en charge :
1- Buts :
– Rétablir la continuité du flux biliaire avant la 5ème semaine de vie car risque d’évolution irréversible vers la
cirrhose biliaire.
– Corriger les autres problèmes si c’est possible.
2- Modalités pratiques :
– Hospitaliser l’enfant avec sa mère.
– Expliquer la maladie aux parents, ses modalités évolutives, ses complications, la nécessité d’un traitement
chirurgical dans les plus brefs délais
A. 1ier volet de la PEC : en attendant l’acte chirurgical traitement symptomatique :
1. PEC nutritionnelle :
1) Alimentation :
– Quantité : hypercalorique : 170- 190 kcal/kg/j (P : 3-4 g/kg/j ; L : 6-7 g/kg/j ; G : 24-28 g/kg/j)
– Qualité : laits hydrolysés et préparations composés de :
 lipides enrichies en TG à chaines moyennes (40-60%) (Liprocil : 1càs/j) Pour cela on peut utiliser
hydrolysat poussée : EHF, allernova, Pepti junior
 Protéines enrichies en acides aminés essentiels.
 Adjonction de dextrine maltose.
– Modalité : par : Voie orale. Sonde de gavage (NEDC) si état précaire, vomissement ou anorexie. Alimentation
parentérale si échec des 02 voies (diarrhée rebelle, ascite irréductible).
2) Supplémentation en vitamine : établir un calendrier :
– Vitamine A : 150.000UI/02mois en IM.
– Vitamine D : 200.000UI /03mois en IM.
– Vitamine E : 15mg/kg/15j en IM.
– Vitamine K : 10mg/15j en IM
3) Supplémentation en oligoéléments : Zinc, Fer : si nécessaire. Calcium : si nécessaire.
2. Traitement médical du prurit :
– Mesures générales : ongles courts, hygiène, température, textiles, trt d’une dermatose associée et de la xérose
cutanée
– Acide ursodésoxycolique : Ursolvan : 20-30mg/kg/j en 03 prises aux repas.
– Colestyramine : Questran : sachet : 4g : 2-4 g 2fois/j ↑ensuite à 8-16 g/jour en 2 ou 3 prises avant les repas.
– Rifampicine sirop : 5- 20mg/kg/j
3. Traitement des complications : Si TP bas : vitamine k : 1mg/kg/j en IVD pendant 03j. Si syndrome
hémorragique : administrer du PFC. Si hypoalbuminémie : ALB 1g/kg. Si hypoglycémie : correction
B. 2ème volet de la PEC : traitement spécifique : traitement chirurgical :
– Avoir le consentement des parents pour l’acte chirurgical.
– Faire un bilan pré opératoire, avis d’anesthésie, confier le malade aux chirurgiens :
– Technique : soit : une hépato-porto-entérostomie ou hépato-porto-cholécystostomie selon la technique de
Kasaï  L’intervention doit se faire avant la 5ème semaine de vie :
 Section du reliquat fibreuse VB.
 une cholangiographie per op : vérifier l’état des VB et libérer les VBIH.
Dr Nekmouche

 Anse grêle interposée en Y : anastomose bilio-digestive.

 Trt les autres malformations associées (Si AVB syndromique)
 Faire une PBF.
– Après les suites opératoires favorables : reprise du transit et ablation de la lame, absence des complications
post opératoires récupérer le malade avec le compte rendu opératoire et compte rendu de l’étude ana-path.
Surveillance
– Clinique : EG, CHD, T°, CCM, sd hemorragique, signes de cholestase, état nutritionnel : DSP, Poids, les suites
opératoires
– Paraclinique : bilan hépatique, echoabdominale, bilan nutritionnel.
Evolution :
1- Défavorable :
 Cholangite bactérienne aigue :
– Fièvre inexpliquée signes de choc septique, recrudescence de l’ictère, cytolyse, Bilan infectieux positif.
– CAT : ATB 03semaines  Ampicilline+ Amiklin+ flagyl, drainage chirurgical.
 Echec de l’intervention : aucune amélioration (échec du rétablissement du flux biliaire)
2- Favorable : jugée sur :
– BEG.
– Disparition progressive de la cholestase.
– Amélioration des examens biologiques.
Sortie du malade :
En absence de complications et si bonne évolution sera décidée après :
– Entretien avec les parents
– Remplir le carnet de santé, délivré une ordonnance de traitement : vitamines ADEK.
– Délivré un carton de sortie, RDV de contrôles, calendrier de la vitaminothérapie
Suivi
1- Rythme de suivi :
– De façon rapprochée au début.
– Puis régulièrement espacée.
2- Paramètres de suivi :
1. Clinique :
– EG, CCM, DPM et DSP.
– Palpation du foie et de la rate, coloration des selles et des urines.
– Syndrome hémorragique (hémorragie digestive+++)
– Examen somatique complet
– Egalement statut vaccinal
2. Paraclinique :
– Bilan hépatique.
– α fœtoprotéine et une échographie hépatique.
– Fibroscopie digestive haute si signes d’appel
3- Evolution à moyen et long terme :
A. Favorable : succès de l’opération de Kasaï :
– Disparition progressive de la cholestase : recoloration des selles et régression de l’ictère.
– Guérison complète en quelques semaines.
B. Défavorable : échec du Kasaï
– Réapparition de la cholestase : dénutrition, rachitisme, troubles visuels, syndrome hémorragique
– Evolution vers la cirrhose biliaire : HTP, rupture de VO, cancérisation (intérêt de AFP)
– Néoplasie tardive.
C. Indications de la transplantation hépatique :
– Cirrhose avec IHC : EH, facteur V < 20 %, ascite, syndrome hépatorénal, hypoglycémie rebelle….
Dr Nekmouche

Pronostic :
– Dépend de : Age d’intervention : mauvais si > 1mois, présence de la polysplénie, rapidité d’installation de la
cirrhose.
Conclusion :
– Malade Mn malade présente une AVBEH dont le pronostic immédiat est plutôt favorable vu la précocité de dgc
et pec mais au long terme risque de rechute et évolution vers des complications nécessitant la transplantation
hépatique.
– Toute cholestase néonatale est une AVB jusqu’à preuve du contraire
– Intérêt d'un dgc précoce car l’intervention doit se faire avant la 5ème semaine de vie
– Intérêt du dgc anténatal

 EMC 2018
 Planche Constantine
 Planche Dr Djoudi
 Planches Benimessous
Dr Nekmouche

CHOLESTASE INTRA HEPATIQUE FAMILIALE PROGRESSIVE (BYLER)

1er total :
NRS… âgé de… (>06mois), de sexe… originaire de … issu d’un couple  consanguin, trophicité… (in) correctement
vacciné,  ATCD, présentant un ictère CM évoluant depuis…, chez qui l’examen clinique retrouve :

– Ictère CM.
– Selles décolorées.
– Urines foncées (colorant les couches).
– Prurit intense.
– HPM ferme et dure (sans SPM).
– RSP (hypotrophie).
– Autres : …
Tableau clinique évocateur d’une cholestase me posant un problème de diagnostic étiologique et de PEC.

2- Dans un 1ier temps, je dois confirmer cette cholestase :

1. Sur le plan clinique : selles décolorées, urines foncées, prurit
2. Sur le plan biologique :
– BRB totale à prédominance conjuguée, PAL, 5 Nucléotidases, TP (Köhler), Acides biliaires
– Gamma GT ou taux normal.
– cholestérol ou taux normal.
3. Pour cela j’hospitalise l’enfant afin d’apprécier le caractère du cholestase (son importance, et son évolution)
sur 03-05j
– On utilise la colorimétrie des selles
– Pour chaque selle  caractère total ou partiel de la décoloration.
– Pour l’ensemble des selles  le caractère permanant ou intermittent.
Chez mon malade, la décoloration est partielle et intermittente.
Mon malade présente une cholestase clinique partielle et intermittente confirmée biologiquement nécessite une
hospitalisation dans un service de gastrologie pédiatrique pour investigation etiologique et éventuel pec.
2- Dans un 2 eme temps, je dois apprécier le retentissement de cette cholestase :
– Sur le plan nutritionnel :
 Hypotrophie : P, T, PC, Signes de malnutrition (sont rares dans l’AVB)
 Syndrome hémorragique : donner systématiquement 10 mg de vitamine K en IVD devant toute cholestase
 Signes de rachitisme.
– Sur le plan hépatique :
 IHC : albumine, TP non corrigé par injection de vitamine K, facteur V↓, glycémie↓.
 Signes de cirrhose : HPM dure à bord tranchant, PBF (nodule de régénération de l’architecture).
 Signes d’HTP : SPM, circulation de suppléance, ascite, hémorragie digestive (VO).
– Sur le plan général : un prurit intense.
– Corriger les complications : hypoalbuminémie, hgie ou TP bas : 1mg/kg/j en IVD pendant 03j. Si syndrome
hémorragique : administrer du PFC. Si hypoalbuminémie : ALB 1g/kg. Si hypoglycémie : correction
3- Dans un 3eme temps, je dois préciser l’étiologie :
Le caractère partiel et intermittent de la cholestase m’oriente d’emblée vers une cause intra hépatique, néanmoins
1. Je dois éliminer par principe une cause extra hépatique notamment une AVB urgence chirurgicale devant :
– La cholestase n’est pas totale et permanente.
– Pas de signes d’IHC malgré la durée d’évolution (>2mois).
– Echographies à 02 reprises : visualisent les VB.
– Pas de syndrome polymalformatif (situs inversus, polysplénie)
Dr Nekmouche

2. Je discute donc les causes de cholestase intra hépatique :

1) Les hépatites infectieuses : hépatites virales B, C et une embryofœtopathie (TORCH) : éliminées devant :
– Pas d’ATCD infectieux durant la grossesse.
– Pas de notion de RCIU ou de dysmaturité ou de syndrome malformatif.
– Absence de SPM.
– Sérologies : négatives
2) Une infection urinaire post natale : éliminée par un ECBU négatif.
3) J’élimine une maladie métabolique : galactosémie, Niemann-Pick de type C., tyrosinémie : par :
– Pas d’ATCD familiaux.
– Pas d’hypoglycémie néonatale.
– Pas d’IHC.
– Examen neurologiques normal.
–  dosage enzymatique si nécessaire élimine le dgc
4) Un déficit en α1 antitrypsine : éliminée devant :
– Pas d’ATCD d’hépatopathie ou d’affection pulmonaire dans la famille.
– Ictère précoce en règle avant 03mois, permanent et complet.
– EP : présence du pic α1 globuline.
– Dosage de α1 antitrypsine > 0,8g/L.
5) Une mucoviscidose : éliminée devant :
– Pas d’ATCD.
– Pas de notion de retard d’émission du méconium.
– Pas de symptomatologie digestive ni pulmonaire.
– Test de la sueur négatif à 02 reprises.
6) Une paucité ductulaire syndromique ou syndrome d’Alagille : éliminée par :
– Absence des ATCD familiaux.
– Pas de faciès particulier. Pas d’anomalies cardiaques, vertébrales, ophtalmologique
– PBF : pas de paucité ductulaire (pas de néoductules) qui élimine également la forme non syndromique
7) Déficit de synthèse des acides biliaires primaires :
– Evoqué devant Gamma GT normal
– Eliminé devant : la présence de prurit ; taux sérique d’acides biliaires normal
8) Je retiens le diagnostic d’une cholestase intra hépatique progressive familiale : devant :
– Arguments anamnestiques :
 Notion de consanguinité ATCD familiaux.
 Notion de décès dans la fratrie.
 Age de début >03mois (Avant 06mois : type 1 et 2. Après 1an : type 03)
– Arguments cliniques :
 Caractère de la cholestase partielle et intermittente
 Prurit (Précoce : type 1 et 2. Inconstant et modéré : type 3).
– Arguments paracliniques :
 Syndrome de cholestase.
 Cholestérol (Normal : type 1 et 2 : type 3).
 Gamma GT (Normal : type 1 et 2.  : type 3).
 PBF : fibrose péri portale et intra lobulaire. hépatite à cellules géantes.
– Il aurait été souhaitable de faire un dosage des acides biliaires et une étude génétique pour typer cette CIHPF
dans un but thérapeutique et pronostic :
 Acides biliaires :  : type 1 et 2 (défaut de synthèse). Normal : type 3 (défaut d’excrétion).
 Etude génétique : Type 1 : CFIC1. Type 2 : BSEP. Type 3 : MDR3.
Donc il s’agit d’une CIHPF type… dont je dois :
Dr Nekmouche

4- Dans un 3em temps, je dois rechercher les signes extra hépatiques :

– Diarrhée aqueuse.
– Pancréatite chronique.
– Arthrogrypose.
– Atteinte rénale tubulaire.
– Atteinte auditive
– Cheveux très fins et clairs.
– Ongles dystrophiques.
2ème total :
– Nourrisson … âgé de … sexe… présente une CIHPF type… très probable  complication nécessitant une PEC 
urgente.

Prise en charge :
1- Buts :
– Améliorer la qualité de vie par un traitement symptomatique.
– Stimuler la sécrétion des sels biliaires.
– Stabiliser la fonction hépatique afin de retarder l’évolution vers l’IHC.
– Guetter et traiter les complications.
– Savoir indiquer à temps une transplantation hépatique.
– Prodiguer un conseil génétique.
2- Modalités :
– Hospitaliser l’enfant avec sa mère.
– Expliquer la maladie aux parents, la pathologie, ses modalités évolutives
A. Traitement symptomatique :
1. PEC nutritionnelle :
1) Alimentation :
– Quantité : hypercalorique : 170- 190 kcal/kg/j (P : 3-4 g/kg/j ; L : 6-7 g/kg/j ; G : 24-28 g/kg/j)
– Qualité : laits hydrolysés et préparations composés de :
 lipides enrichies en TG à chaines moyennes (40-60%) (Liprocil : 1càs/j) Pour cela on peut utiliser
hydrolysat poussée : EHF, allernova, Pepti junior
 Protéines enrichies en acides aminés essentiels.
 Adjonction de dextrine maltose.
– Modalité : par : Voie orale. Sonde de gavage (NEDC) si état précaire, vomissement ou anorexie. Alimentation
parentérale si échec des 02 voies (diarrhée rebelle, ascite irréductible).
2) Supplémentation en vitamine : établir un calendrier :
– Vitamine A : 150.000UI/02mois en IM.
– Vitamine D : 200.000UI /03mois en IM.
– Vitamine E : 15mg/kg/15j en IM.
– Vitamine K : 10mg/15j en IM
– Bonne compression et surveillance du sd hémorragique au point d’injection
3) Supplémentation en oligoéléments : Zinc, Fer : si nécessaire. Calcium : si nécessaire.
2. Traitement médical du prurit :
– Mesures générales : ongles courts, hygiène, température, textiles, trt d’une dermatose associée et de la xérose
cutanée
– Acide ursodésoxycolique : Ursolvan : 20-30mg/kg/j en 03 prises aux repas.
– Colestyramine : Questran : sachet : 4g : 2-4 g 2fois/j ↑ensuite à 8-16 g/jour en 2 ou 3 prises avant les repas.
– Rifampicine sirop : 5- 20mg/kg/j
B. Traitement des complications : Si TP bas : vitamine k : 1mg/kg/j en IVD pendant 03j. Si syndrome
hémorragique : administrer du PFC. Si hypoalbuminémie : ALB 1g/kg. Si hypoglycémie : correction
Dr Nekmouche

C. Conseil génétique
Surveillance :
1- Maladie :
– Clinique :
 EG, CHD, T°, CCM, conscience.
 Signes de cholestase
 Etat nutritionnel : DSP, Poids
– Paraclinique : bilan hépatique, bilan nutritionnel.
2- Traitement :
– Effets secondaires du traitement.
– Respect du régime.
– Bonne prise des vitamines ADEK.
Evolution à court terme :
1- Défavorable :
– Echec du traitement médical
– Complication du cholestase : stéatorrhée, hypovitaminose ADEK, syndrome hémorragique
2- Favorable : jugée sur :
– BEG.
– Reprise d’un poids satisfaisant.
– Stabilisation des lésions hépatiques.
– Amélioration des examens biologiques.
Sortie du malade :
En absence de complications et si bonne évolution sera décidée après avoir :
– Entretien avec les parents sur la maladie, TRT et le conseil génétique.
– Délivré une ordonnance de traitement : vitamines ADEK oligoéléments.
– Délivré un carton de sortie et rdv de contrôles en consultation spécialisée d’hépatologie pédiatrique
Suivi :
1- Rythme de suivi : chaque 03 mois
2- Paramètres de suivi :
 Clinique :
– EG, CCM, DPM et DSP.
– Palpation du foie et de la rate.
– Coloration des selles et des urines.
– Syndrome hémorragique (hémorragie digestive+++)
– les signes d’insuffisance HC
– Examen somatique complet.
– Prise du traitement et respect du régime.
– Egalement statut vaccinal.
– Autres problèmes éventuels.
 Paraclinique :
– Bilan hépatique.
– α fœtoprotéine/6semaines.
– Echographie hépatique + FDH/ 06mois.
– Fibroscopie digestive haute si signes d’appel
3- Complications à moyen et long terme :
– Malnutrition chronique sévère avec des complications métaboliques graves (rachitisme et ostéopénie) et aux
infections sévères.
– Echec du traitement médical avec des épisodes de cholestase persistants ou récurrents : on peut pratiquer une
dérivation pariétale biliaire externe
– HTP, cirrhose et insuffisance hépatocellulaire : transplantation hépatique.
Dr Nekmouche

– Le carcinome hépatocellulaire : surveillances clinique biologique (αFP) et radiologique.

– Lithiase biliaire.
– Indications de la transplantation hépatique : Cirrhose avec IHC : EH, facteur V < 20 %, ascite, syndrome
hépatorénal, hypoglycémie rebelle….
Conclusion :
– Nourrisson… âgé de… présente une CIHFP type…  compliquée de…, dont le traitement n’est que
symptomatique.
– Le pronostic immédiat : en absence de traitement est constamment défavorable.
– Le pronostic à moyen et long terme : redoutable par une cirrhose, IHC, hépatocarcinome et le décès.
– La transplantation hépatique constitue le seul traitement efficace, problème n’est pas encore résolu en Algérie.
– Intérêt : de la recherche étiologique de tout ictère et du conseil génétique.

 Planche Constantine
 Planche Dr Djoudi
 Planches Benimessous
Dr Nekmouche

PAUCITE DUCTULAIRE SYNDROMIQUE (ALAGILLE)

1er total :
NRS… âgé de…, de sexe… originaire de … issu d’un couple  consanguin, trophicité… (in) correctement vacciné, 
ATCD, présentant un ictère CM évoluant depuis…, chez qui l’examen clinique retrouve :
– Ictère CM ou subictère. selles décolorées. urines foncées (colorant les couches). prurit intense.
– HPM ferme et dure. SPM.
– Syndrome malformatif :…
– Autres : xanthomes…
Tableau clinique évocateur d’une cholestase me posant un problème de diagnostic étiologique et de PEC.

1- Dans un 1ier temps, je dois confirmer cette cholestase :

1. Sur le plan clinique : selles décolorées, urines foncées, prurit
2. Sur le plan biologique :
– BRB totale à prédominance conjuguée, PAL, 5 nucléotidases, TP (Köhler), Acides biliaires
– Gamma GT.
– cholestérol +++++
3. Pour cela j’hospitalise l’enfant afin d’apprécier le caractère du cholestase (son importance, et son évolution)
sur 03-05j
– On utilise la colorimétrie des selles
– Pour chaque selle  caractère total ou partiel de la décoloration.
– Pour l’ensemble des selles  le caractère permanant ou intermittent.
Chez mon malade, la décoloration est partielle et intermittente.
Mon malade présente une cholestase clinique partielle et intermittente confirmée biologiquement nécessite une
investigation etiologique et éventuel pec.
2- Dans un 2 eme temps, je dois apprécier le retentissement de cette cholestase :
– Sur le plan nutritionnel :
 Hypotrophie : P, T, PC, Signes de malnutrition (sont rares dans l’AVB)
 Syndrome hémorragique : donner systématiquement 10 mg de vitamine K devant toute cholestase
 Signes de rachitisme.
– Sur le plan hépatique :
 IHC : albumine, TP non corrigé par injection de vitamine K, facteur V↓, glycémie↓.
 Signes de cirrhose : HPM dure à bord tranchant, PBF (nodule de régénération de l’architecture).
 Signes d’HTP : SPM, circulation de suppléance, ascite, hémorragie digestive (VO).
– Sur le plan général : un prurit intense.
– Corriger les complications : si hgie ou TP bas : 1mg/kg/j en IVD pendant 03j. Si syndrome hémorragique :
administrer du PFC. Si hypoalbuminémie : ALB 1g/kg. Si hypoglycémie : correction
3- Dans un 3eme temps, je dois préciser l’étiologie :
Le caractère partiel et intermittent de la cholestase m’oriente d’emblée vers une cause intra hépatique, néanmoins
1. Je dois éliminer par principe une cause extra hépatique notamment une AVB urgence chirurgicale devant :
– La cholestase n’est pas totale et permanente.
– Pas de signes d’IHC malgré la durée d’évolution (>2mois).
– Echographies à 02 reprises : visualisent les VB.
– Pas de syndrome polymalformatif (situs inversus, polysplénie)
2. Je discute donc les causes de cholestase intra hépatique :
1) Les hépatites infectieuses : hépatites virales B, C et une embryofœtopathie (TORCH) : éliminées devant :
– Pas d’ATCD infectieux durant la grossesse.
– Pas de notion de RCIU ou de dysmaturité ou de syndrome malformatif.
Dr Nekmouche

– Absence de SPM.
– Sérologies : négatives
2) Une infection urinaire post natale : éliminée par un ECBU négatif.
3) J’élimine une maladie métabolique : galactosémie, Niemann-Pick de type C., tyrosinémie devant :
– Pas d’ATCD familiaux.
– Pas d’hypoglycémie néonatale.
– Pas d’IHC.
– Examen neurologiques normal.
–  dosage enzymatique si nécessaire élimine le dgc
4) Un déficit en α1 antitrypsine : éliminée devant :
– Pas d’ATCD d’hépatopathie ou d’affection pulmonaire dans la famille.
– Ictère précoce en règle avant 03mois, permanent et complet.
– EP : présence du pic α1 globuline.
– Dosage de α1 antitrypsine > 0,8g/L.
5) Une mucoviscidose : éliminée devant :
– Pas d’ATCD.
– Pas de notion de retard d’émission du méconium.
– Pas de symptomatologie digestive ni pulmonaire.
– Test de la sueur négatif à 02 reprises.
6) Déficit de synthèse des acides biliaires primaires éliminé devant :
– Gamma GT
– La présence de prurit
– Taux sérique d’acides biliaires normal
7) Une cholestase intra hépatique progressive familiale (Byler) :
– Pas de consanguinité, pas d’ATCD familiaux.
– Age de début >03mois (en cas de Byler)
– Evolution par poussées entrecoupées d’intervalles libres.
– Cholestérol  (normal en cas de maladie de Byler).
– Gamma GT sont (normal en cas de maladie de Byler).
–  PBF : fibrose extensive.
8) Je retiens le diagnostic d’une paucité ductulaire syndromique ou syndrome d’Alagille : devant :
– Arguments anamnestiques : notion de consanguinité, notion de décès dans la fratrie ; PPN.
– Arguments cliniques :
 Cholestase chronique (intermittent et partiel).
 Syndrome dysmorphique : Faciès particulier (front bombé, petit menton pointu, hypertélorisme).
– Malformations associées : échocardiographie, radiographie du rachis, examen ophtalmologique .
 Anomalies cardiaques : sténose périphérique des branches de l’artère pulmonaire.
 Anomalies vertébrales à type de vertèbre en « aile de papillon ».
 Anomalies ophtalmologiques : Embryotoxon postérieur.
– Arguments paracliniques :
 Syndrome de cholestase.
 Cholestérolémie très évocatrice.
– PBF : réduction du nombre de ductules, diminution franche des espaces portes.
2 eme total :
Nourrisson … âgé de … sexe… présente un syndrome d’Alagille  complication :RSP, IHC, Cirrhose, HTP.
Nécessitant une PEC  urgente.

Prise en charge :
1- Buts :
Dr Nekmouche

– traitement symptomatique : PEC nutritionnelle, vitaminothérapie, prurit

– Guetter et traiter les complications et savoir indiquer à temps une transplantation hépatique.
– Traiter les autres malformations
– Prodiguer un conseil génétique
2- Modalités :
– Hospitaliser l’enfant avec sa mère.
– Expliquer la maladie aux parents, la pathologie, ses modalités évolutives
A. Traitement symptomatique :
1. PEC nutritionnelle :
1) Alimentation :
– Quantité : hypercalorique : 170- 190 kcal/kg/j (P : 3-4 g/kg/j ; L : 6-7 g/kg/j ; G : 24-28 g/kg/j)
– Qualité : laits hydrolysés et préparations composés de :
 lipides enrichies en TG à chaines moyennes (40-60%) (Liprocil : 1càs/j) Pour cela on peut utiliser
hydrolysat poussée : EHF, allernova, Pepti junior
 Protéines enrichies en acides aminés essentiels.
 Adjonction de dextrine maltose.
– Modalité : par : Voie orale. Sonde de gavage (NEDC) si état précaire, vomissement ou anorexie. Alimentation
parentérale si échec des 02 voies (diarrhée rebelle, ascite irréductible).
2) Supplémentation en vitamine : établir un calendrier :
– Vitamine A : 150.000UI/02mois en IM.
– Vitamine D : 200.000UI /03mois en IM.
– Vitamine E : 15mg/kg/15j en IM.
– Vitamine K : 10mg/15j en IM
– Bonne compression et surveillance du sd hémorragique au point d’injection
3) Supplémentation en oligoéléments : Zinc : 1mg/kg/j. Fer : si nécessaire. Calcium : si nécessaire.
2. Traitement médical du prurit :
– Mesures générales : ongles courts, hygiène, température, textiles, trt d’une dermatose associée et de la xérose
cutanée
– Acide ursodésoxycolique : Ursolvan : 20-30mg/kg/j en 03 prises aux repas.
– Colestyramine : Questran : sachet : 4g : 2-4 g 2fois/j ↑ensuite à 8-16 g/jour en 2 ou 3 prises avant les repas.
– Rifampicine sirop : 5- 20mg/kg/j
B. Traitement des complications : Si TP bas : vitamine k : 1mg/kg/j en IVD pendant 03j. Si syndrome
hémorragique : administrer du PFC. Si hypoalbuminémie : ALB 1g/kg. Si hypoglycémie : correction
C. Traitement de l'atteinte cardiaque : l'angioplastie percutanée de la sténose pulmonaire si mal tolérée
D. Conseil génétique
Surveillance :
1- Maladie :
– Clinique :
 EG, CHD, T°, CCM, conscience.
 Signes de cholestase
 Etat nutritionnel : DSP, Poids
– Paraclinique : bilan hépatique (ASAT, ALAT, alb, glycémie, bili…) bilan nutritionnel.
2- Traitement : effets secondaires du traitement.
Evolution à court terme :
1- Défavorable :
– Echec du traitement médical
– Complication du cholestase : stéatorrhée, hypovitaminose ADEK, syndrome hémorragique
– Malaise anoxique, décompensation cardiaque si atteinte cardiaque associé
2- Favorable : jugée sur :
– BEG.
Dr Nekmouche

– Reprise d’un poids satisfaisant.

– Stabilisation des lésions hépatiques.
– Amélioration des examens biologiques
Sortie du malade :
– Après une évolution favorable : jugée sur : BEG, amorce du poids, amélioration des examens biologiques.
– S’assuré de la bonne compréhension des parents de la maladie et du conseil génétique.
– Consigné le diagnostic sur le carnet de santé.
– Délivré une ordonnance de traitement : vitamines ADEK oligoéléments.
–  Fait une correction d’un retard vaccinal.
– Délivré un carton de sortie : diagnostic, traitement, RDV de contrôles.
– Délivré une fiche de liaison pour contrôles en consultation spécialisée d’hépatologie pédiatrique :
Suivi :
1- Rythme de suivi : régulier :
– Rapproché au début.
– Puis de espacé.
2- Paramètres de suivi :
1. Clinique :
– EG, CCM, DPM et DSP (signes du rachitisme).
– Palpation du foie et de la rate, syndrome hémorragique (HTP).
– Coloration des selles et des urines (poussées de cholestase).
– Examen somatique complet (cardiovasculaire)
– Prise du traitement et observance du régime.
2. Paraclinique :
– Bilan hépatique/3mois.
– Echographie hépatique + FDH/ 06mois.
– Echocardiographie.
– α fœtoprotéine.
– Examen ophtalmologique
3- Complications à moyen et long terme :
– Malnutrition chronique sévère avec des complications métaboliques graves (rachitisme et ostéopénie)
– Echec du traitement médical avec des épisodes de cholestase persistants ou récurrents : on peut pratiquer une
dérivation pariétale biliaire externe
– HTP, cirrhose et insuffisance hépatocellulaire : transplantation hépatique.
– Le carcinome hépatocellulaire : surveillances clinique biologique (αFP) et radiologique.
– Les lésions cardiaques : Le patient doit être suivi afin de vérifier l'absence de progression vers IC
– Hémorragie intracrânienne
– Lithiase biliaire.
– Indications de la transplantation hépatique : Cirrhose avec IHC : EH, facteur V < 20 %, ascite, syndrome
hépatorénal, hypoglycémie rebelle….
Conclusion :
– Nourrisson… âgé de… présente une paucité ductulaire syndromique  compliquée de…,
– Le pronostic : bien meilleur que toutes les autres cholestase, souvent, la maladie se stabilise entre 4 et 10 ans.
– Mais une cirrhose, une insuffisance hépatique et/ou des lésions cardiaques augmentent le risque de mortalité.
– Conseil génétique
– La transplantation hépatique constitue le seul traitement efficace.
 Livre Hépatologie de l’enfant 2018
 Planche Constantine
 Planche Dr Djoudi
 Planches Benimessous
Dr Nekmouche

CAVERNOME PORTE (HTP)

1 er total :
Enfant (ou NRS)… âgé de…, de sexe… originaire de … issu d’un couple  consanguin, trophicité… (in) correctement
vacciné,  ATCD, qui présente de façon brutale une hémorragie digestive (hématémèse, méléna) de…. abondance
(suite à une prise d’aspirine), chez qui l’examen clinique retrouve :

– PCM  signes d’intolérance, SPMG, CVC., syndrome de cholestase, Autres :…

– Dans ce cas clinique : pas d’HPMG, ni ascite et le bilan hépatique normal
– Nécessitant un diagnostic étiologique et une PEC  urgente
1- Dans un 1ier temps : je dois évaluer la gravité de l’hémorragie digestive :
1. Sur le plan clinique :
– Sur le plan hémodynamique : PCM, état de choc CHD
– Sur le plan respiratoire : détresse respiratoire, cyanose, SO2
– Sur le plan neurologique : conscience
– L’abondance de l’hémorragie, sa récidive et son association avec une hémorragie digestive basse me fait
craindre une hémorragie grave
– Terrain particulier : anémie préexistant, cardiopathie
2. Sur le plan biologique : Hb à…g/dl (ANN).
– Mon malade présente une anémie aigue profonde par spoliation sanguine nécessitant une PEC
2- En parallèle je dois stabiliser mon malade :
1. MEC :
– Je l’hospitalise dans une USI contenant un plateau technique d’endoscopie digestive et proche d’un service de
réanimation pédiatrique
– Position de sécurité.
– Libération des VAS, oxygénothérapie que j’adapte en fonction de la SO2
– 2 voies d’abords périphériques pour un bilan d’urgence (FNS, groupage, bilan d’hémostase à récupérer en
urgence) et le traitement
– Arrêt d’alimentation par voie orale→ ration de base ; si mauvaise tolérance hémodynamique j’utilise le
plasmagel 20cc/kg si non disponible SSI en 30 min que je répète si nécessaire
– Je commande du sang isogroupe isorhésus phénotypé et je demande un bilan pré transfusionnel
– Mise en place prudente d’une sonde nasogastrique
– Je réalise un lavage gastrique qui me permet de confirmer l’origine du saignement et l’abondance j’utilise du SSI
froid (tiède chez le nrs) à 20cc/kg ; je le répète jusqu'à éclaircissement du liquide
– Ranitidine a 1mg/kg/8h et proscription les AINS et l’aspirine
– Sachet collecteur des urines.
– Monitoring cardio-respiratoire et oxymétrie de pouls, feuille de surveillance horaire stricte.
2. Compenser l’hémorragie digestive :
– Transfusion de culot globulaire isogroupe isorhésus phénotypé sans dépasser 10g/dl. selon la formule
(10-Hb)3pds en toutes règles de sécurité transfusionnelle (identité complète, étiquetage adéquat) avec
contrôle ultime au lit du. Surveillance des incidents de transfusionnel : T°, réactions allergique…..
3- Dans un 2ème temps, après la MEC et la stabilisation de l’enfant, je dois discuter la cause de cette hémorragie :
A. J’élimine rapidement une cause générale type : trouble de l’hémostase : devant : bilan d’hémostase normal
B. Je discute une cause locale : hémorragie digestive haute  Pour cela
 Je pratique une fibroscopie digestive haute après stabilisation qui a un triple but : dgc, thérapeutique et
pronostic et qui montre :
– Des varices œsophagiennes  classification : siège, le nombre, dimension.
– Ce qui élimine les autres causes d’hémorragie digestive haute : gastrite, UGD.
Dr Nekmouche

Si persistance de l’hémorragie par RVO  ligature élastique de VO au moment de la FDH si non disponible :
substance vasoactives (somatostatine) + tamponnement par sonde de Blakemore cela sera détaillé plus tard
 La présence de VO m’oriente vers une HTP : diagnostic que je retiens devant :
– Clinique : SPM, CVC. (dans ce cas clinique : pas d’HPMG, ni ascite)
– Endoscopie : VO.
– Echodoppler : épaississement du petit épiploon, visualisation des collatérales, dilatation de la veine splénique,
lame ascite, mesure de la pression du tronc porte> 15 mmhg
 Je recherche par la suite les autres signes d HTP : HTAP a l’échographie cardiaque ; Sd hépatorénal : fonction
rénale, Sd hépato-pulmonaire : dyspnée, cyanose, pleurésie radio du thorax Je finis par un TR a la recherche des
hémorroïdes
Total : le malade présente une HTP compliquée d’hgie digestive sur VO
4- Dans un 3ème temps : je dois faire le diagnostic topographique de ce bloc :
1. J’élimine un bloc intra hépatique :
 J’élimine une fibrose hépatique : devant :
– Absence d’ATCDS familiaux.
– Bilan rénal normal (Atteinte rénale associé (gros rein à contours réguliers et bosselés)
– PBF : contre (fibrose portale  étendue).
 Cirrhoses +++ devant :
– L’absence d’ATCD d’hépatopathie.
– Absence d’HPM.
– Bilan hépatique normal.
– Echographie : foie normal (homogène de volume normal, VBIH et VBEH non dilatées).
2. Je discute un bloc sus hépatique :
 J’élimine un syndrome de Budd Chiari : devant :
– Le volume du foie (n’est pas très gros).
– L’abondance de l’ascite (ascite est plutôt très importante d’apparition rapide, Rivalta).
– Echo doppler : pas d’obstruction des veines sus hépatiques
 J’élimine une PCC : devant :
– Examen cardiovasculaire normal.
– Echocardiographie : normale.
 J’élimine une maladie veino-occlusive :
– Absence de circonstances favorisantes : chimiothérapie, radiothérapie, ingestion d’un alcaloïde, toxiques.
– Echo doppler : n’est pas en faveur.
3. Je discute un bloc pré hépatique :
 J’élimine la fistule artério-porte devant :
– Absence de circonstances favorisantes : Tri 21, traumatisme ou biopsie hépatique ; le doppler élimine le dgc
 Un cavernome porte +++ : me parait le diagnostic le plus probable devant :
– L’absence d’HPM.
– Bilan hépatique normal.
– Echographie abdominale + doppler : aspect serpigineux du tronc porte, foie normal.
– Exploration radio vasculaire : cavernome.
5- Dans un 4ème temps : S’agit-il d’un cavernome primitif ou secondaire ?
J’élimine un cavernome secondaire et je retiens le diagnostic d’un cavernome primitif : devant :
– Sa fréquence.
– Absence d’ATCD de cathéter ombilical ou d’omphalite
– Absence de troubles de la coagulation, d’ATCD de déshydratation néonatale, d’ATCD de péritonite et septicémie.
6- Dans un 5ème temps : je dois rechercher d’autres malformations associées :
– Cardiovasculaire : examen cardiovasculaire et écho cœur normaux.
– Biliaire : échographie abdominale normale.
Dr Nekmouche

– Urinaire : Bilan rénal, échographie : normale.

– Malformation squelettique : Rx des squelettes
2 eme total :
Enfant … âgé de … sexe… présente un cavernome porte primitif  malformations associées, qui s’est manifesté par
une hémorragie digestive haute par rupture de varices œsophagiennes nécessitant une PEC  urgente.

Prise en charge :
1- Buts :
– Arrêter le saignement.
– Prévenir les récidives
– Traiter les complications.
– Lever l’obstacle.
2- Modalités pratiques :
– Hospitaliser l’enfant en USI.
– Expliquer la maladie aux parents
A- 1ème volet du traitement : Traitement médical
A. PEC urgente : (déjà cité) : MEC + transfusion sanguine
B. Si persistance du saignement :
 Ligature élastique de VO au moment de la FDH
 Si non disponible/en attendant la FDH :
 Substances vasoactives : Somatostatine et Octréotide (Sandostatine) +++
 La mise en place d’une sonde de Blakemore :
– Cette sonde doit être adaptée à la taille de l’enfant.
– Elle est introduite après lubrification de son extrémité par voie nasale.
– Le ballonnet gastrique est gonflé de telle sorte qu’il bute contre le cardia lors du retrait de la sonde.
– Vérifier la position par une radio thorax.
– Dégonfler toute les 4 heures pendant 10mn puis lavage avec du SSI après avoir regonflé ceci afin de vérifier
l’arrêt du saignement
– A laisser en place au moins 12-24 heures après l’arrêt de l’hémorragie.
C. Parallèlement à cette PEC : certaines mesures préventives doivent être respectées :
1. Prévention des autres épisodes de saignement :
– Eviter les efforts et le surmenage  Repos.
– Proscrire les médicaments contenant l’aspirine et les AINS.
– Lutter contre la toux et contre la constipation.
– Reprendre une alimentation liquide à semi liquide après arrêt du saignement et éviter les aliments solides.
– Β bloquant : Avlocardyl 2-3 mg/kg/j en 2-3 prises. (ECG avant)
2. Prévention de l’encéphalopathie hépatique :
– Eviter les facteurs précipitant : médicaments (sédatifs, diurétiques), Infections graves, apport protéique exogène
ou saignement gastro-intestinal), désordre hydrique : hypovolémie, hypokaliémie, alcalose.
– Lactulose + Néomycine : 100 mg/kg/j en 4 prises per os
 Surveillance stricte à court terme :
– CHD : pouls, TA, PVC, diurèse/h. CCM.
– Examen clinique, neurologique.
– Surveillance de la sonde gastrique : survenue d’autres épisodes de saignement.
– Incidents liés à la transfusion.
– FNS de control après 6 heures de transfusion.
 Evolution à court terme : si stabilisation du malade
– Je retire la sonde de Blakemore après 24-48h
– Reprendre une alimentation liquide ou semi liquide
Dr Nekmouche

B- 2ème volet du traitement : traitement chirurgical du cavernome porte :

– A distance de toute hémorragie digestive.
– Consentement des parents
– Faire un bilan pré opératoire
– Bilan radiologique : angiographie et écho doppler pré opératoires.
– Confier la malade aux chirurgiens pour soit : une dérivation spléno-rénale distale, une dérivation iléo-
mésentéricocave.
– une héparinothérapie IV post op pendant 3-4j pour puis relais en S/C pour prévenir le risque de thrombose.
 Surveillance postopératoire :
– Clinique : CHD, T°, CCM, conscience, Hémorragie, transit et diurèse, la plaie opératoire et le drain.
– Paraclinique : écho doppler (sens du flux) à J10. FDH (volume des VO) à J10.
Sortie du malade :
En absence de complications et si bonne évolution :
– BEG, transit conservé, amorce de la reprise pondérale.
– Perméabilité de l’anastomose et diminution du volume des VO vérifiés à J10.
– Plaie propre et ablation du fil à J10.

– Délivré un carton de sortie
– Contrôles en consultation spécialisée d’hépatologie pédiatrique
Suivi :
1- Rythme de suivi : à la 3ème semaine post opératoire, 1mois, à 03 mois, à 06mois, puis tous les 06mois
2- Paramètres de suivi :
3. Clinique :
– EG, CCM
– DPM et DSP.
– Signes d’HTP (volume de la SPM).
– Examen neurologique et examen somatique complet
– Egalement statut vaccinal
4. Paraclinique :
– FDH (volume des VO).
– Echo doppler.
Pronostic :
– Le pronostic immédiat : dépend de l’importance de l’hémorragie pouvant mettre en jeu le pronostic vital, et du
risque d’encéphalopathie porto-cave et de la qualité de la réanimation et du traitement chirurgical.
– A moyen et long terme : risque de thrombose du shunt réalisé, mais généralement bon avec absence de
développement d’une EPC et guérison de l’HTP.
Conclusion :
– Il s’agit de l’enfant… âgé de… présentant un cavernome porte idiopathique révélé par une hémorragie digestive
– Maladie

 Planche Constantine
 Planche Dr Djoudi
 Planches Benimessous
Dr Nekmouche

MALADIE DE WILSON (HTP)

1 er total :
Enfant… âgé de… (6-10 ans), de sexe…, originaire de … issu d’un couple  consanguin, trophicité… (in) correctement
vacciné,  ATCD, malade depuis… (Quelques semaines à quelques mois) chez qui l’examen clinique retrouve :
– Syndrome œdémateux, SPM, HPM : FH, DH, bord inférieur, consistance, CVC, angiome stellaire…
– Signes extra hépatiques : neurologique, hématologique, rénale…
– Me posant un problème de diagnostic étiologique et de PEC urgente.
1- Dans un 1ier temps : Je conditionne le malade :
– J’hospitalise le malade dans un service de gastro
– Position ½ assise.
– Libération des VAS, oxygénothérapie si nécessaire
– Dextro++, Labstix
– 2 voies d’abords périphériques pour un bilan d’urgence (FNS, groupage, glycémie, urée, creat, ionogramme,
albuminémie, protidémie, bilan hépatique, bilan infectieux, TP, TCK) et le traitement
2- Dans un 2eme temps : Je dois préciser l’origine du syndrome œdémateux :
– L’association HSPM, CVC avec un syndrome œdémato-ascitique, bilan hépatique perturbé me fait évoquer
d’emblée le diagnostic d’HTP.
– Pour cela je demande une échographie abdominale + doppler qui objective les signes d’HTP :
 Epaississement du petit épiploon.
 Visualisation des collatérales.
 Dilatation de la veine splénique.
 Lame d’ascite.
 Par ailleurs, une HPM :… (décrire).
– Je recherche par la suite les autres signes d HTP : HTAP a l’échographie cardiaque ; Sd hépatorénal : fonction
rénale, Sd hépato-pulmonaire : dyspnée, cyanose, pleurésie radio du thorax Je finis par un TR a la recherche des
hémorroïdes
– Je complète par une FDH à la recherche de varices œsophagiennes
3- Dans un 3eme temps : je dois préciser le diagnostic topographique du bloc :
1. J’élimine d’emblée un bloc pré hépatique : FAV, cavernome porte par :
– La présence d’HPM.
– La présence d’ascite.
– Perturbation du bilan hépatique.
– Les données de l’écho doppler.
2. Je discute un bloc sus hépatique évoqué devant l’association de l’HPM et de l’ascite :
 J’élimine un syndrome de Budd Chiari : devant :
– Le volume du foie (n’est pas très gros).
– L’abondance de l’ascite (ascite est plutôt très importante)
– Echo doppler : pas d’obstruction des veines sus hépatiques
 J’élimine une PCC : devant :
– Examen cardiovasculaire normal.
– Echocardiographie : normale.
 J’élimine une maladie veino-occlusive :
– Absence de circonstances favorisantes : chimiothérapie, radiothérapie, ingestion d’un alcaloïde, toxiques.
– Echo doppler : n’est pas en faveur.
3. Je retiens un bloc intra hépatique :
– ATCD : ictère ou hépatopathie.
Dr Nekmouche

– Présence d’HPM.
– Bilan hépatique perturbé.
 J’élimine une fibrose hépatique : devant :
– Absence d’ATCDS familiaux.
– Bilan hépatique perturbé.
– Bilan rénal normal (Atteinte rénale associé (gros rein à contours réguliers et bosselés)
– PBF : contre (fibrose portale  étendue).
 Je retiens le diagnostic d’une cirrhose :
– Anamnèse : ATCD d’ictère.
– Clinique :
 Syndrome œdémato-ascitique.
 Caractéristiques du foie  HPM dure à contours irréguliers et bord inférieur tranchant.
 Signes d’IHC.
– Biologie :
 Bilan hépatique perturbé signes d’IHC (cytolyse, albumine, TP non corrigé par l’injection de la vitamine K,
facteur V...)
 Syndrome inflammatoire : bloc β- (hyper gammaglobulinémie>12g/L).
– Echographie abdominale : foie hétérogène, nodulaire.
– Le diagnostic de cirrhose est confirmé par la PBF après correction du TP (perfusion de PFC++) :
 Bouleversement de l’architecture du foie.
 Fibrose hépatique diffuse.
 Nodule de régénération
3- Dans un 2ème temps, une fois le diagnostic de cirrhose est retenu, je dois préciser son étiologie :
1. Une cause post hépatitique : est peu probable :
 Une origine médicamenteuse est éliminée par l’anamnèse
 Une origine virale est peu probable vu : Sérologies virales négatives (HBV, HCV).
 Une hépatite auto-immune : peu probable devant :
– Absence de marqueurs sériques d’auto-immunité : SMA, ANA, LKM, LC négatifs.
– Donnés de la PBF : contre.
– Score diagnostic n’est pas en faveur
2. Une cirrhose biliaire (cholestase extra ou intra hépatique) est peu probable devant :
– Pas de syndrome de cholestase clinique et biologique
3. J’élimine les causes métaboliques et génétiques : Tyrosinémie, Glycogénose, Mucoviscidose, déficit en Alpha
Antitrypsine, Galactosémie, Gaucher et Niemen Pick devant :
– L’âge (révélation précoce)
– Absence de signes cliniques en faveurs
– Dosage enzymatique, test de la sueur éliminent ses diagnostics
4. Je retiens le diagnostic de la maladie de Wilson : devant :
 Arguments anamnestiques : consanguinité, ATCD familiaux, Age >6ans. (<6ans asymptomatique).
 Arguments cliniques :
– Atteinte hépatique chronique.
– Atteinte extra hépatique : hémolyse, atteinte oculaire : anneau de Kayser-Fleischer, cataracte en fleur de
tournesol, Atteinte tubulaire
 Arguments biologiques :
– Bilan hépatique perturbé.
– Bilan cuprique :
 La céruloplasmine sanguine :  ou nulle (N 200 mg/L).
 La cuprurie : ↑↑ > 100 μg/24h (N < 40 μg/24h).
 La cuprémie ↑ (pas d’intérêt) : reste d’interprétation délicate (N : 200-400µg/dl).
Dr Nekmouche

 L’étude cinétique du cuivre radioactif si la céruloplasminémie est normale et en cas de doute diagnostique.
 PBF :
– Nombreux noyaux hépatocytaires d’aspect vacuolaire évocatrice d’une maladie de Wilson.
– L’examen au ME : lésions mitochondriales pathognomoniques de la maladie de Wilson.
– Le dosage du cuivre hépatique : affirme le diagnostic s’il est > 250 μg/g de foie sec, en l’absence de cholestase.
 Intérêt de l’étude génétique : à la rechercher des mutations génétiques
Il existe plusieurs scores diagnostiques contenant les éléments positifs sus cités
4- Dans un 3ème temps, Je dois rechercher les autres atteintes :
– Atteintes neurologiques et psychiatriques : TDM/IRM
– atteintes oculaires : anneau de Kayser-Fleischer, cataracte en fleur de tournesol
– Atteintes rénales : tubulaire : SPP, acidose, hypercalciurie …
– Atteinte hématologique : hémolyse
– Atteintes osteoarticulaires : ostéomalacie, ostéoporose, arthrose
– Atteintes endocriniennes : retard pubertaire, gynécomastie, hypoparathyroïdie, une intolérance au glucose
– Manifestations cardiaques : arythmie, des troubles de la conduction, cardiomyopathie
– Atteintes de la peau et des phanères : hyperpigmentation brunâtre, les lunules azures sur les ongles.
5- Dans un 4ème temps, parallèlement Je dois apprécier le retentissement de la cirrhose :
– Syndrome œdémato-ascitique : je cherche les signes de mauvaise tolérance (respiratoire, ombilic) et les autres
localisations (pleurale, péricardique, scrotale : TLT, Echocoeur)
– Sur plan respiratoire : DR par la gêne mécanique de l’ascite ou par la présence d’un épanchement pleural (TLT)
– Sur le plan hépatique : signes d’IHC : albumine, TP, facteur V
– Sur le plan hydro électrolytique : ascite, troubles hydro électrolytiques, fonction rénale.
– Sur le plan hématologique :
 Hypersplénisme
 Troubles de l’hémostase : TP bas, syndrome hémorragique je donne du vit k 1mg/kg en IVD
 Anémie hémolytique
– Sur le plan neurologique : signes d’encéphalopathie hépatique, Glasgow.
– Sur le plan nutritionnel : RSP : P, T, PC, signes de malnutrition (carence en vitamines)
– FOGD : à la recherche de VOGD.
2ème total :
Enfant … âgé de … sexe… présente une maladie de Wilson dans sa forme… (Hépatique ou complète : neuro-
ophtalmologique)  compliquée d’une : cirrhose avec HTP et/ou IHC. Nécessitant une PEC  urgente.
Prise en charge :
1- Buts :
– Supprimer la surcharge en cuivre de l’organisme pour stabiliser voire améliorer les troubles préexistants.
– Prévention et traitement des complications de L’HTP et de la cirrhose
– Enquête familiale pour dépister les cas asymptomatiques.
2- Modalités pratiques :
– Hospitaliser l’enfant avec sa mère.
– Expliquer la maladie à l’enfant et aux parents (maladie chronique, son caractère héréditaire autosomique
récessif, leur expliquer les principes du traitement et qu’il s’agit d’un traitement à vie.
A. 1ier volet : Traitement symptomatique :
1. Syndrome œdémato-ascitique :
– Repos au lit.
– Restriction hydro sodique
– Diurétiques : Spironolactone (Aldactone) : 5 mg/kg/j ± Lasilix : 2 mg/kg/j.
– Perfusion d’albumine : 1g/kg en IVL si hypoalbuminémie.
– Ponction évacuatrice : sauf en cas de gêne respiratoire.
2. Certaines mesures préventives doivent être respectées :
Dr Nekmouche

1) Prévention de l’hémorragie digestive :

– Eviter les efforts et le surmenage  Repos.
– Proscrire les médicaments contenant l’aspirine et les AINS.
– Lutter contre la toux et contre la constipation.
– Reprendre une alimentation liquide à semi liquide et éviter les aliments solides.
– Β bloquant : Avlocardyl 2-3 mg/kg/j en 2-3 prises. (ECG avant)
– Ligature des VO
2) Prévention de l’encéphalopathie hépatique :
– Eviter les facteurs précipitant : médicaments (sédatifs, diurétiques), Infections graves, apport protéique exogène
ou saignement gastro-intestinal), désordre hydrique : hypovolémie, hypokaliémie, alcalose.
– Lactulose + Néomycine : 100 mg/kg/j en 4 prises per os
3. Prise en charge pluridisciplinaire : si apparition d'autres atteintes (neuropédiatre, pédopsychiatre,
kinésithérapeute)
En fonction des données du cas clinique : prise en charge urgente
 Si hémorragie digestive par rupture des VO :
– lavage gastrique, transfusion du sang
– Somatostatine
– Mise en place d’une sonde de Blakemore
– FDH dans les 12h et ligature endoscopique des VO.
 Si encéphalopathie hépatique : Lactulose + Néomycine : 100 mg/kg/j en 4 prises per os, Ranimation
 Si IHC sévère ou grave :
– Restriction hydrique, apport en glucose, régime hypo protidique, vitamine K : 10mg /j
– Administration PFC si hémorragie, transfusion plaquettes si < 50 000 et hémorragies.
– Lactulose + Néomycine : 100 mg/kg/j en 4 prises per os
ème
2 volet : Traitement spécifique :
1. Régime pauvre en cuivre :
– Le foie et les fruits de mer, chocolat noire, cacahuètes, amandes, noix, noisette qui sont supprimés pendant 1 an
puis réintroduction en petites quantités.
2. Chélation du cuivre : par : TRT a vie
1) La D-Pénicillamine : Trolovol :
– Présentation : cp : 300mg.
– Bilan prétherapeutique : FNS, fonction rénale
– Contres indications : allergie à la pénicilline, néphropathie et insuffisance rénale, leucopénie, hémopathies,
maladies dysimmunitaires, dermatoses sévères.
– Posologie : la dose initiale : 300 mg/j per os puis on augmente progressivement la dose en quelques
semaines jusqu’à 1000-1200mg/j en 4 prises/jour par voie orale 1heure avant le repas ou 2heures après.
– Supplémentation systématique par 25mg/j de vitamine B6 (vu l’effet anti pyridoxinique du traitement) pour
prévenir la névrite optique. (controversée)
2) La trientine : gélule : 300mg.
– Entraîne une augmentation de la cuprurie.
– La dose : chez l’enfant 20mg/kg/j en 2 à 3 prise jusqu'à : 750-900mg/j par voie orale en 3prises avant le repas
– Elle peut être à l’origine d’une anémie sidéroblastique nécessitant un contrôle régulier de l’hémogramme.
– Utilisé si contre-indication de la D Pénicillamine
3. Les sels de zinc :
– Limitent l’absorption intestinale du cuivre.
– La dose : 50-75mg/j.
– Utilisé en association avec le chélateur de cuivre
1) Pise en charge psychologique et éducation thérapeutique
2) Conseil génétique et dépistage chez la fratrie :
Dr Nekmouche

– Examen clinique, fonction hépatique, dosage de la céruloplasmine et cupriurie

– Pour les formes asymptomatiquesacétate de zinc.
Surveillance :
1- Maladie :
– Clinique :
 EG, CHD, CCM, TA, Poids, périmètre abdominal, syndrome œdémato-ascitique, diurèse, Hémorragie
(digestive+++).
 Signes d’IHC, Examen neurologique (signe d’EPC).
– Paraclinique : bilan hépatique (IHC)/semaine puis façon espacée dès stabilisation.
2- Traitement :
– D Pénicillamine : effets secondaires précoces : hémogramme, bilan hépatique, créatinine, protéinurie/semaine
– Trientine à 1ier lieu : FNS

Evolution :
1- Défavorable : complications à court terme :
– Hémorragie digestive.
– Syndrome œdémato-ascitique très important ou gêne respiratoire.
– Hypersplénisme.
– EPC.
– Effets secondaires précoces de la D-Pénicillamine : prurit, rush cutané, fièvre, ADP, nausées, vomissements,
stomatite.
3- Favorable : jugée sur :
– BEG.
– Amélioration des symptômes de la maladie et régression des signes neuropsychiatriques.
– Stabilisation voire amélioration de l’atteinte hépatique.
– Une aggravation initiale puis amélioration est possible
Sortie :
– en absence de complications et si bonne évolution
– S’assuré de la bonne compréhension des parents de la maladie et du traitement et de ses effets secondaires.
– Délivré une ordonnance détaillée des médicaments (D-Pénicillamine, vitamine B6, vitaminothérapie ADEK)
– Délivré un carton de sortie : diagnostic, traitement, RDV de contrôles.
– Délivré une fiche de liaison pour contrôles en consultation spécialisée de pédiatrie
Suivi :
1- Rythme de suivi :
– Traitement a vie : surveillance rigoureuse
– Une fois/semaine au début du traitement, /1 à 3 mois jusqu’à la rémission. Puis tous les 3 à 6 mois
2- Paramètres de suivi :
A. Maladie :
1. Clinique :
– EG, CCM, DPM et DSP, puberté+++++
– Palpation du foie et de la rate, syndrome hémorragique (hémorragie digestive+++).
– Signes d’IHC, examen neurologique, examen somatique complet.
– Scolarité++++++, Vaccination.
2. Paraclinique :
– Dosage régulier du cuivre :
- Cuprémie : 1fois/mois ou 1fois/02mois jusqu’à normalisation.
- Cuprurie : 1fois/06mois puis 1-2fois/an.
– Bilan hépatique/03mois.
– Bilan rénal : protéinurie des 24h
Dr Nekmouche

– Bilan ophtalmologique/1an.
– Bilan neurologique (IRM à 1an puis en fonction de l’évolution).
– Bilan phosphocalcique (hypoparathyroïdie)
3. Echographie, FDH et α fœtoprotéine/06mois (si cirrhose).
B. Traitement :
– Assiduité au traitement.
– Effets secondaires du traitement.
– Hémogramme, bilan hépatique, créatinine, protéinurie/semaine pdt 1mois, puis/1mois pdt 3 mois puis/ 3mois
– Bilan immunologique /6mois pour D-penicillamine, Amylasemie pour le zinc
3- Evolution à moyen et long terme :
A. Défavorable :
– Complications de la cirrhose qui est irréversible.
– L’HTP : évolue par son propre compte.
– IHC
– Apparition des autres atteintes : neurologique, osseuse, oculaire, lithiase biliaire, lithiase rénale…
– Hépatocarcinome
– Effets secondaires tardifs du traitement : lésions cutanéomuqueuses de type bulleux ou nécrotique, lupus,
syndrome néphrotique, syndrome de Goodpasture →Trientine + sels de zinc
– A long terme : démence ++++, syndrome parkinsonien
– La transplantation hépatique : elle est indiquée en cas de :
 Hépatite fulminante
 Cirrhose hépatique décompensée
 Echec au traitement avec décompensation hépatique
 Son indication dans les aggravations neurologiques sans defaillance hepatique est contreversée
B. Favorable : constitue un argument diagnostic
 Amélioration clinque, biologique après plusieurs mois confirme l’efficacité du traitement.
 Normalisation des facteurs de l’hémostase en 1-2ans.
 L’atteinte oculaire disparait en 1-2 ans de même que l’atteinte neurologique.
 Stabilisation voire amélioration de l’atteinte hépatique. L’HTP évolue par son propre compte.
Pronostic
– Le pronostic immédiat : dominé par l’IHC et l’avancé de la maladie (atteinte neurologique).
– A moyen et long terme : dépend de plusieurs facteurs : réponse au traitement, de l’assiduité dans sa prise et de
l’absence des effets secondaires, état hépatique au moment du dgc.
Conclusion :
– Enfant… âgé de… présente une maladie de Wilson
– Maladie génétique, complexe et rare,curable avec une grandes variations cliniques dont le trt est a vie
– Précocité du diagnostic et du traitement améliore le pronostic.
– D’où l’intérêt du conseil génétique et du dépistage

 Planche Constantine
 Planche Dr Djoudi
 Planches Benimessous
 Planche Bab el oued
 TRT de la maladie de Wilson mise au point 2013
 ESPGHAN 2018
Dr Nekmouche

MALADIE DE WILSON (IHC)

1er total :

Enfant… â gé de… (6-10 ans), de sexe…, originaire de … issu d’un couple  consanguin, trophicité… (in) correctement
vacciné,  ATCD, malade depuis… chez qui l’examen clinique retrouve :

– AEG.Ictère.
– Syndrome œdémato-ascitique (OMI, paupières, matité des flancs, prise de poids…).
– HPM : FH, DH, bord inférieur, consistance.
– SPM, angiome stellaire, Syndrome hémorragique, Troubles neurologiques.
1- Dans un 1ier temps : Je conditionne le malade :
– J’hospitalise le malade dans un service de gastro
– Position ½ assise.
– Libération des VAS, oxygénothérapie si nécessaire
– Dextro++, Labstix
– 2 voies d’abords périphériques pour un bilan d’urgence (FNS, groupage, glycémie, urée, creat, ionogramme,
albuminémie, protidémie, bilan hépatique, bilan infectieux, bilan d’hémostase) objectivant :
 Hyperbilirubinémie totale et conjuguée.
 Transaminase ↑.
 ↓ du facteur V + ↓ du TP (+) significative.
 Fibrinogène ↓, facteurs II, VII, X ↓ aggravé par CIVD.
 Hypoalbuminémie
 Urée sanguine ↓.
 Hypoglycémie (IHC majeure).
Le tableau clinico-biologique suivant me fait évoquer d’emblée l’IHC me posant un problème de diagnostic
étiologique et de PEC urgente.
2- Dans un 2eme temps je dois apprécier la gravité :
– Aigue : Défaillance aigue des fonctions hépatiques sans encéphalopathie hépatique.
– Sévère : ↓ d’au moins 50% des facteurs de la coagulation sans EH.
– Grave : IHC aigue sévère TP + EH.
– Fulminante : lorsque l’EH se développe dans les 2 semaines suivants l’ictère.
Donc il s’agit d’une IHC : (aigue, sévère, grave ou fulminante)
3- Dans un 2eme temps je dois discuter la cause :
1. Je discute une cause vasculaire :
1) J’élimine un syndrome de Budd Chiari : devant :
– Le volume du foie (n’est pas très gros).
– L’abondance de l’ascite (ascite très importante d’apparition rapide, Rivalta).
– Echo doppler : pas d’obstruction des veines sus hépatiques.
2) J’élimine une maladie veino-occlusive :
– Rare.
– Absence de circonstances favorisantes : chimiothérapie, radiothérapie, ingestion d’un alcaloïde, ou autres
toxiques.
– Echo doppler : n’est pas en faveur.
PBF : n’est pas en faveur.
2. Une cause maligne (leucémie aigue, histiocytose) est écartée devant :
– Pas de syndrome tumoral (ADP).
– FS : pas de cellules anormales.
Dr Nekmouche

– Myélogramme : normal.
3. Une cause toxique est éliminée par l’anamnèse :
– Pas de notion de prise médicamenteuse ni d’autres produits toxiques.
4. Une hépatite auto-immune : peu probable devant :
– Sexe : garçon.
– Absence de manifestations extra hépatiques.
– Marqueurs sériques spécifiques négatifs.
– Score diagnostic n’est pas en faveur
5. Une cause virale est peu probable vu :
– Pas de notion d’épidémie (hépatite A)
– Pas d’ATCD d’injection parentérale ou de transfusion (B, C).
– Pas d’ATCD de soins dentaires (B, C).
– Sérologies virales négatives (A, B, C).
6. J’élimine les causes métaboliques et génétiques : Tyrosinémie, Glycogénose, Mucoviscidose, déficit en Alpha
Antitrypsine, Galactosémie, Gaucher et Niemen Pick devant :
– L’âge (révélation précoce)
– Absence de signes cliniques en faveurs
– Dosage enzymatique, test de la sueur éliminent ses diagnostics
7. Je retiens le diagnostic De la maladie de Wilson (voir supra)

Le reste voir supra

Dr Nekmouche

HEPATITE AUTO-IMMUNE (HTP)

1 er total :
Enfant… âgé de… (>8ans), de sexe… (Fille), originaire de … issu d’un couple  consanguin, trophicité… (in)
correctement vacciné,  ATCD, malade depuis… chez qui l’examen clinique retrouve :
– Syndrome œdémateux, SPM, HPM, CVC ictère Autres : arthrite, arthralgies…
– Me posant un problème de diagnostic étiologique et de PEC urgente.
1- Dans un 1ier temps : Je conditionne le malade :
– J’hospitalise le malade dans un service de gastro
– Position ½ assise.
– Libération des VAS, oxygénothérapie si nécessaire
– Dextro++, Labstix
– 2 voies d’abords périphériques pour un bilan d’urgence (FNS, groupage, glycémie, urée, creat, ionogramme,
albuminémie, protidémie, bilan hépatique, bilan infectieux, TP, TCK) et le traitement
2- Dans un 2eme temps : Je dois préciser l’origine du syndrome œdémateux :
– L’association HSPM, CVC avec un syndrome œdémato-ascitique, bilan hépatique perturbé me fait évoquer
d’emblée le diagnostic d’HTP.
– Pour cela je demande une échographie abdominale + doppler qui objective les signes d’HTP :
 Epaississement du petit épiploon.
 Visualisation des collatérales.
 Dilatation de la veine splénique.
 Lame d’ascite.
 Par ailleurs, une HPM :… (décrire).
– Je recherche par la suite les autres signes d HTP : HTAP a l’échographie cardiaque ; Sd hépatorénal : fonction
rénale, Sd hépato-pulmonaire : dyspnée, cyanose, pleurésie radio du thorax Je finis par un TR a la recherche des
hémorroïdes
– Je complète par une FDH à la recherche de varices œsophagiennes
3- Dans un 3eme temps : je dois préciser le diagnostic topographique du bloc :
1. J’élimine d’emblée un bloc pré hépatique : cavernome porte, FAV par :
– La présence d’HPM.
– La présence d’ascite.
– Perturbation du bilan hépatique.
– L’écho doppler n’est pas en faveur.
2. Je discute un bloc sus hépatique évoqué devant l’association de l’HPM et de l’ascite :
 J’élimine un syndrome de Budd Chiari : devant :
– Le volume du foie et l’ascite qui ne sont pas très importants.
– Echo doppler : pas d’obstruction des veines sus hépatiques
 J’élimine une péricardite CC : devant : examen cardiovasculaire, échocardiographie normal.
 J’élimine une maladie veino-occlusive :
– Absence de circonstances favorisantes : chimiothérapie, radiothérapie, ingestion d’un alcaloïde, toxiques.
– Echo doppler : n’est pas en faveur.
3. Je retiens un bloc intra hépatique :
– ATCD : ictère ou hépatopathie.
– Présence d’HPM.
– Bilan hépatique perturbé.
 J’élimine une fibrose hépatique : devant :
– Absence d’ATCDS familiaux.
– Bilan hépatique perturbé.
Dr Nekmouche

– Bilan rénal normal (Atteinte rénale associé (gros rein à contours réguliers et bosselés)
– PBF : contre (fibrose portale  étendue).
 Je retiens le diagnostic d’une cirrhose :
– Anamnèse :  ATCD d’hépatopathie, ictère.
– Clinique : caractéristiques du foie  HPM dure à contours irréguliers et bord inférieur tranchant  Signes d’IHC.
– Biologie :
 Bilan hépatique perturbé signes d’IHC (cytolyse, albumine, TP non corrigé par l’injection de la vitamine K,
facteur V...)
 Syndrome inflammatoire : bloc β- (hyper gammaglobulinémie>12g/L).
– Echographie abdominale : foie hétérogène, nodulaire.
– Le diagnostic de cirrhose est confirmé par la PBF après correction du TP (perfusion de PFC++) :
 Bouleversement de l’architecture du foie.
 Fibrose hépatique diffuse.
 Nodule de régénération
3- Dans un 4ème temps, parallèlement Je dois apprécier le retentissement de la cirrhose :
– Sur le plan nutritionnel : RSP : P, T, PC Signes de malnutrition (carence en vitamines)
– Sur le plan hydro électrolytique : Ascite  troubles hydro électrolytiques, fonction rénale.
– Sur me plan hématologique :
 Troubles de l’hémostase : TP bas par carence en vitamine K, IHC
 FNS : Anémie hémolytique  pancytopénie (hypersplénisme).
– Sur le plan neurologique : signes d’encéphalopathie hépatique. score de Glasgow pédiatrique
– Sur le plan hépatique : signes d’IHC : albumine, TP, facteur V…
– Sur le plan respiratoire (syndrome hepatopulmonaire) sur le plan rénal (syndrome hepatorenal)
– FOGD : à la recherche de VOGD
Je dois corriger tt les troubles
2- Dans un 5ème temps je dois préciser la cause de cette cirrhose :
1. J’élimine les causes métaboliques : maladie de Wilson, Tyrosinémie, Glycogénose, Mucoviscidose, déficit en
Alpha Antitrypsine, Galactosémie, Gaucher et Niemen Pick devant :
– Absence de consanguinité et d’ATCD familiaux.
– Absence de signes cliniques en faveurs
– Dosage enzymatique, test de la sueur, bilan cuprique éliminent ses diagnostics
2. Une cirrhose biliaire (cholestase extra ou intra hépatique) est peu probable devant :
– Pas d’ATCD de cholestase personnelle ou familiale
– Pas de syndrome de cholestase clinique et biologique important
3. Une cause post hépatitique : est très probable devant le syndrome de cytolyse :
1) Une origine médicamenteuse est éliminée par l’anamnèse : pas de notion de prise médicamenteuse.
2) Une origine virale est peu probable vu :
– Absence d’ATCD d’injection parentérale ou de transfusion.
– Sérologies virales négatives (HBV, HCV).
3) Une hépatite auto-immune : me paraît le diagnostic le plus probable devant :
– Arguments anamnestiques :
 Age >8ans
 Sexe : fille.
 Evolution par poussées.
– Arguments cliniques : présence de manifestations extra hépatiques (arthralgie+++).
– Arguments biologiques :
 Bilan hépatique perturbé avec cytolyse modérée.
 Bilan inflammatoire avec hypergammaglobulinémie importante >12g/L
 Coombs
Dr Nekmouche

 Marqueurs sériques : qui permettent également de préciser le type

 Auto-Ac anti-muscle lisse  auto-Ac anti nucléaires (ANA) dans le type 1.
 Auto-Ac anti-réticulum endoplasmique du foie et du rein (LKM) et des auto-Ac anti cytosol hépatique
(LC) dans le type2.
– PBF :
 Infiltration lympho-plasmocytaire dans le lobule hépatique produisant des lésions appelées « hépatite
d’interface».
 Nécrose en pont : Formation des rosettes hépatocytaires, nécrose parcellaire, régénération nodulaire
Pour poser le diagnostic on peut utiliser le score dgc qui contient les critères suscités : score >6 probable ou >7
affirmé
4- Dans un 6ème temps je recherche les maladies auto-immunes extra-hépatiques associées : minorité des cas :
 Arthralgie, ATCD d’arthrite  AJI.
 Bilan rénal, albuminurie, hématurie glomérulonéphrite.
 Cholangite sclérosante
 Signes d’hémolyse, Coombs direct AHAI.
 Diabète, thyroïdite, colite inflammatoire, urticaire, vitiligo, purpura, iridocyclite.
2 ème total :
Enfant … âgé de … sexe… présente une hépatite auto-immune (type I ou II) au stade de cirrhose compensée ou
décompensée (ou au stade d’hépatite chronique active)  manifestation extra hépatique qu’il faut prendre en
charge.

Prise en charge :
1- Buts :
– Arrêter la poussée auto-immune.
– Prévention et traitement des complications de l’HTP.
– PEC de la cirrhose et prévenir ses complications.
2- Modalités pratiques :
– Hospitaliser l’enfant avec sa mère.
– Expliquer la maladie à l’enfant et aux parents (maladie chronique, son caractère héréditaire autosomique
récessif, leur expliquer les principes du traitement et qu’il s’agit d’un traitement à vie.
A. 1ier volet : Traitement symptomatique :
1. Mesures générales :
– Repos.
– Régime équilibré.
– Vitaminothérapie ADEK : Vitamine A : 50.000UI/mois, Vitamine D : 5mg/03mois, Vitamine E : 10mg/kg/15j,
Vitamine K : 10mg/15j, HPV : 10gttes2/j (si A et E non disponibles).
– Eviter les médicaments hépatotoxiques : aspirine, AINS, valium, lasilix, dépakine, paracétamol…
– Eviter les infections.
2. De la cirrhose décompensée :
1) IHC sévère ou grave :
– Eviter les facteurs précipitant : médicaments (sédatifs, diurétiques), apport protéique exogène ou saignement
gastro-intestinal, désordre hydro électrolytique
– Restriction hydrique, apport en glucose, régime hypo protidique
– Administration PFC si hémorragie, transfusion plaquettes si < 50 000 et hémorragies.
– Lactulose + Néomycine : 100 mg/kg/j en 4 prises per os
2) Syndrome œdémato-ascitique :
– Repos au lit.
– Restriction hydro sodique
Dr Nekmouche

– Diurétiques : Spironolactone (Aldactone) : 5 mg/kg/j ± Lasilix : 2 mg/kg/j.

– Perfusion d’albumine : 1g/kg en IVL si hypoalbuminémie.
– Ponction évacuatrice : sauf en cas de gêne respiratoire.
3) Hémorragie digestive par rupture des VO :
– Evacuation du sang par lavage gastrique
– Transfusion du sang
– Somatostatine
– Mise en place d’une sonde de Blakemore
– FDH dans les 12h et ligature endoscopique des VO.
4) Encéphalopathie hépatique :
– Eviter les facteurs précipitant : médicaments (sédatifs, diurétiques) , Infections graves, apport protéique exogène
ou saignement gastro-intestinal), désordre hydrique : hypovolémie, hypokaliémie, alcalose.
– Lactulose + Néomycine : 100 mg/kg/j en 4 prises per os
– Ranimation
3. Dans tous les cas prévenir l’hémorragie digestive :
– Eviter l’aspirine et les AINS.
– Traitement de la toux et de la constipation.
– Avlocardyl, ligature, sclérothérapie
B. 2ème volet : Traitement spécifique :
– Essentiellement un traitement immunosuppresseur associant :
 Prédnisone : cp de 5mg à la dose de 2mg/kg/j (max 60mg/j) + traitement adjuvant (RSS, KCL, pansement
gastrique).
 Azathioprine : Immurel : cp de 50mg à la dose de 1,5-2mg/kg/j.
– Cette forte posologie est maintenue pendant 8-10semaines jusqu’à rémission complète (normalisation des
transaminases)
Surveillance :
1- Maladie :
– Clinique :
 EG, CHD, TA, CCM, conscience, poids, diurèse.
 Hémorragie, syndrome œdémato-ascitique (périmètre abd), examen neurologique.
– Paraclinique : Bilan hépatique (TGO, TGP. TP) ; Gammaglobuline, cycle glycémique
2- Traitement :
– Corticoïdes : Poids, TA, Glycémie (dexstro), Ionogramme sanguin.
– Azathioprine :
 Clinique : alopécie, myalgie, pancréatite.
 FNS : 2fois/semaine puis 1fois/semaine : aplasie (qui disparait après régression des doses).
Evolution à court terme :
1- Défavorable : complications à court terme :
1. Décompensation de la cirrhose : (en fonction des données initiales)
– Hémorragie digestive.
– Syndrome œdémato-ascitique très important ou gêne respiratoire.
– Hypersplénisme.
– EPC
2. Effets secondaires du traitement :
 Corticothérapie : HTA, hyperglycémie, ulcère GD, obésité.
 Azathioprine :
– Hyperthermie, frissons, éruptions cutanées, myalgie, arthralgie, nausées, vomissements.
– Pancréatite, insuffisance rénale
2- Favorable : jugée sur :
Dr Nekmouche

– BEG.
– Stabilisation des lésions hépatiques.
– Rémission complète ou quasi complète des anomalies biologiques jugée sur un taux de transaminase et de
gammaglobuline normal
Sortie du malade :
En absence de complications et si bonne évolution, sera décidée après avoir :
– S’assuré de la bonne compréhension des parents de la maladie et du traitement.
– Leur donner une liste des médicaments proscrits.
– Leur donner une sonde de Blakemore en leur expliquant l’usage.
– Délivré une ordonnance de médicaments, carton de sortie, RDV de contrôles
Suivi :
1- Rythme de suivi : régulier : rapproché au début, puis de espacé.
2- Paramètres de suivi :
A. Clinique :
– EG, CCM, DPM et DSP.
– Palpation du foie et de la rate.
– Syndrome hémorragique (hémorragie digestive+++)
– Examen somatique complet.
– Assiduité au traitement. Effets secondaires du traitement.
– Rechercher l'apparition d'une maladie auto-immune associée
B. Paraclinique :
– Bilan hépatique/semaine au début puis chaque 06mois.
– Echographie hépatique et α fœtoprotéine/6mois.
Evolution à moyen et long terme :

A. Si rémission complète :
 En général, entre les 6 ème-10 ème semaines de début de traitement, on procède à une décroissance progressive
de la corticothérapie : de 5 mg /4-6 semaines jusqu'à 0,5 mg/kg/j puis diminution progressive ; 1jour/2 jusqu’à
une dose minimale qui sera maintenu pdt 5ans.
– L’azathioprine est maintenue aux mêmes doses.
– Le traitement sera maintenu pendant au moins 5 ans avec une interruption très prudente et sous surveillance
très attentive.
– NB : Monothérapie par AZA est possible dans le trt d’entretien si type 1 ; rarement possible si type 2
B. En cas d’échec du traitement ou contre-indication des corticoïdes  les autres alternatives thérapeutiques :
– La cyclosporine : 5mg/kg/j pdt 6mois puis remplacé par des doses faibles des corticoïdes (0,3 mg/kg/j) et
Azathioprine (1,5-2 mg/kg/j) Au 12 mois du trt : arrêt des CTC et maintenir l’azathioprine plusieurs années
 Autres protocole : mycophenolate mofetil (MMF), tacrolimus.
 Transplantation Hépatique : forme fulminante, non réponse au trt immunosuppresseurs
Dr Nekmouche

Conclusion :
– Enfant… âgé de… présente une hépatite auto-immune type… au stade de cirrhose  compliquée de…, dont :
– Le pronostic : dépend de plusieurs facteurs : le type (type II : mauvais pronostic), la réponse et assiduité au
traitement, la cirrhose, qui évolue par son propre compte.
 Planche Constantine
 Planche Dr Djoudi
 Planches Benimessous
 Protocole hôpital Necker 2013
Dr Nekmouche
HEPATITE VIRALE B (HTP)
Déclaration obligatoire

1er total :
Enfant… âgé de…, de sexe… (Fille), originaire de … issu d’un couple  consanguin, trophicité… (in) correctement
vacciné,  ATCD, malade depuis…j, chez qui l’examen clinique retrouve :
– Syndrome œdémato-ascitique, Ictère cutanéomuqueux, HPM, SPM type, CVC, angiome stellaire…
– Autres : arthrite, arthralgies…
Me posant un problème de diagnostic étiologique et de PEC urgente.
L’association HSPM, CVC avec un syndrome œdémato-ascitique me fait évoquer le diagnostic d’HTP.
1- Dans un 1ier temps : Je conditionne le malade :
– J’hospitalise le malade dans un service de gastro
– Position ½ assise.
– Libération des VAS, oxygénothérapie si nécessaire
– Dextro++, Labstix
– 2 voies d’abords périphériques pour un bilan d’urgence (FNS, groupage, glycémie, urée, creat, ionogramme,
albuminémie, protidémie, bilan hépatique, bilan infectieux, TP, TCK) et le traitement
2- Dans un 2eme temps : Je dois préciser l’origine du syndrome œdémato-ascitique :
– L’association HSPM, CVC avec un syndrome œdémato-ascitique, bilan hépatique perturbé me fait évoquer
d’emblée le diagnostic d’HTP.
– Pour cela je demande une échographie abdominale + doppler qui objective les signes d’HTP :
 Epaississement du petit épiploon.
 Visualisation des collatérales.
 Dilatation de la veine splénique.
 Lame d’ascite.
 Par ailleurs, une HPM :… (décrire).
– Je recherche par la suite les autres signes d HTP : HTAP a l’échographie cardiaque ; Sd hépatorénal : fonction
rénale, Sd hépato-pulmonaire : dyspnée, cyanose, pleurésie radio du thorax Je finis par un TR a la recherche des
hémorroïdes
– Je complète par une FDH à la recherche de varices œsophagiennes
3- Dans un 1ier temps je confirme L’HTP :
Pour cela je demande une échographie abdominale + doppler qui objective les signes d’HTP : (compte rendu) :
– Epaississement du petit épiploon.
– Visualisation des collatérales.
– Dilatation de la veine splénique.
– Lame d’ascite.
– Par ailleurs, une HPM :… (décrire).
Je complète par une FDH à la recherche de varices œsophagiennes
4- Dans un 2eme temps : je dois préciser le diagnostic topographique du bloc :
1. J’élimine d’emblée un bloc pré hépatique : FAV, cavernome porte par :
– La présence d’HPM.
– La présence d’ascite.
– Perturbation du bilan hépatique.
– Les données de l’écho doppler.
2. Je discute un bloc sus hépatique évoqué devant l’association de l’HPM et de l’ascite :
 J’élimine un syndrome de Budd Chiari : devant :
– Le volume du foie et l’ascite ne sont pas très importants).
– Echo doppler : pas d’obstruction des veines sus hépatiques
 J’élimine une PCC : devant :
Dr Nekmouche
– Examen cardiovasculaire normal.
– Echocardiographie : normale.
 J’élimine une maladie veino-occlusive :
– Absence de circonstances favorisantes : chimiothérapie, radiothérapie, ingestion d’un alcaloïde, toxiques.
– Echo doppler : n’est pas en faveur.
3. Je retiens un bloc intra hépatique :
– ATCD : ictère ou hépatopathie.
– Présence d’HPM.
– Bilan hépatique perturbé.
 J’élimine une fibrose hépatique : devant :
– Absence d’ATCDS familiaux.
– Bilan hépatique perturbé.
– Bilan rénal normal (Atteinte rénale associé (gros rein à contours réguliers et bosselés)
– PBF : contre (fibrose portale  étendue).
 Je retiens le diagnostic d’une cirrhose :
– Anamnèse :  ATCD d’hépatopathie, ictère.
– Clinique :
 Syndrome œdémato-ascitique.
 Caractéristiques du foie  HPM dure à contours irréguliers et bord inférieur tranchant.
 Signes d’IHC.
– Biologie :
 Bilan hépatique perturbé signes d’IHC (cytolyse, albumine, TP non corrigé par l’injection de la vitamine K,
facteur V...)
 Syndrome inflammatoire : bloc β- (hyper gammaglobulinémie>12g/L).
– Echographie abdominale : foie hétérogène, nodulaire.
– Le diagnostic de cirrhose est confirmé par la PBF après correction du TP (perfusion de PFC++) :
 Bouleversement de l’architecture du foie.
 Fibrose hépatique diffuse.
 Nodule de régénération
5- Dans un 3ème temps je dois préciser la cause de cette cirrhose :
1. J’élimine les causes métaboliques : maladie de Wilson, Tyrosinémie, Glycogénose, Mucoviscidose, déficit en
Alpha Antitrypsine, Galactosémie, Gaucher et Niemen Pick devant :
– Absence de consanguinité et d’ATCD familiaux.
– Absence de signes cliniques en faveurs
– Dosage enzymatique, test de la sueur, bilan cuprique éliminent ses diagnostics
2. Une cirrhose biliaire (cholestase extra ou intra hépatique) est peu probable devant :
– Pas d’ATCD de cholestase personnelle ou familiale
– Pas de syndrome de cholestase clinique et biologique important
3. Une cause post hépatitique : est très probable devant le syndrome de cytolyse :
1) Une origine médicamenteuse est éliminée par l’anamnèse : pas de notion de prise médicamenteuse.
2) Une hépatite auto-immune : peu probable devant :
– Absence de manifestations extra hépatiques.
– Marqueurs sériques spécifiques négatifs.
– Score diagnostic n’est pas en faveur
3) Une origine virale est la plus probable vu :
– ATCD d’injection parentérale ou de transfusion.
– ATCD de soins dentaires.
– Syndrome de cytolyse très important.
– Marqueurs sérologiques :
Dr Nekmouche
 Ag HBs.
 Ag HBe (réplication).
 Ac anti HBc.
 Ac anti HBs (-).
 Ac anti HBe (-).
 Il s’agit donc d’une hépatite virale B chronique en phase de réplication active.
6- Dans un 4ème temps, parallèlement Je dois apprécier le retentissement de la cirrhose :
– Sur le plan nutritionnel : RSP : P, T, PC Signes de malnutrition (carence en vitamines)
– Sur le plan hydro électrolytique : Ascite  troubles hydro électrolytiques, fonction rénale.
– Sur me plan hématologique :
 Troubles de l’hémostase : TP bas par carence en vitamine K, IHC
 FNS : Anémie hémolytique  pancytopénie (hypersplénisme).
– Sur le plan neurologique : Signes d’encéphalopathie hépatique.
– Sur le plan hépatique : Signes d’IHC : albumine, TP, facteur V…
– FOGD : à la recherche de VOGD

2ème total :
Enfant … âgé de … sexe… présente une cirrhose post hépatite virale B toujours en activité avec une HTP ( en
hypersplénisme, ou une aplasie médullaire post virale) nécessitant une PEC  urgente.

Prise en charge :
1- Buts :
– Arrêter la multiplication virale.
– Eviter l’apparition d’une cirrhose et hépatocarcinome.
– PEC de la cirrhose et prévenir ses complications.
– Prévention et traitement des complications de l’HTP
2- Modalités pratiques :
– Hospitaliser l’enfant dans une salle d’isolement (HVB en activité donc contagieuse aplasie médullaire).
– Déclarer l’hépatite virale B.
– Expliquer la maladie aux parents, son caractère contagieux, ses modalités évolutives et thérapeutiques.
A. 1ier volet : mesures préventives générales :
– Port de gant.
– Utilisation de matériel à usage unique.
– Vaccination du personnel contre l’HB.
– Faire des prélèvements chez les personnes de l’entourage immédiat de l’enfant afin de rechercher d’autres cas
d’HVB (contamineur ou contaminé)
B. 2ème volet : Traitement symptomatique :
1. Si cirrhose non décompensée :
– Repos.
– Régime équilibré.
– Vitaminothérapie ADEK : Vitamine A : 50.000UI/mois, Vitamine D : 5mg/03mois, Vitamine E : 10mg/kg/15j,
Vitamine K : 10mg/kg/15j, HPV : 10gttes2/j (si A et E non disponibles).
– Eviter les médicaments hépatotoxiques : aspirine, AINS, valium, lasilix, dépakine, paracétamol…
– Eviter les infections.
– Si varice œsophagiennes : prévenir l’hémorragie.
2. Si cirrhose compliquée :
1) IHC sévère ou grave :
– Eviter les facteurs précipitant : médicaments (sédatifs, diurétiques), apport protéique exogène ou saignement
gastro-intestinal, désordre hydro électrolytique
Dr Nekmouche
– Restriction hydrique, apport en glucose, régime hypo protidique
– Administration PFC si hémorragie, transfusion plaquettes si < 50 000 et hémorragies.
– Lactulose + Néomycine : 100 mg/kg/j en 4 prises per os
2) Syndrome œdémato-ascitique :
– Repos au lit.
– Restriction hydro sodique
– Diurétiques : Spironolactone (Aldactone) : 5 mg/kg/j ± Lasilix : 2 mg/kg/j.
– Perfusion d’albumine : 1g/kg en IVL si hypoalbuminémie.
– Ponction évacuatrice : sauf en cas de gêne respiratoire.
3) Hémorragie digestive par rupture des VO :
– Evacuation du sang par lavage gastrique
– Transfusion du sang
– Somatostatine
– Mise en place d’une sonde de Blakemore
– FDH dans les 12h et ligature endoscopique des VO.
4) Encéphalopathie hépatique :
– Eviter les facteurs précipitant : médicaments (sédatifs, diurétiques), Infections graves, apport protéique exogène
ou saignement gastro-intestinal), désordre hydrique : hypovolémie, hypokaliémie, alcalose.
– Lactulose + Néomycine : 100 mg/kg/j en 4 prises per os
– Ranimation
3. Dans tous les cas prévenir l’hémorragie digestive :
– Eviter l’aspirine et les AINS.
– Traitement de la toux et de la constipation.
– Avlocardyl, ligature, sclérothérapie
C. 3ème volet : Traitement spécifique de l’hépatite virale B : (âge>2ans et hépatite active sur le plan biologique :
transaminases, et histologique)  association de :
 Interféron α : 5-10 Million UI/m2 en 03fois/semaine en S/C durant 24semaines.
 Lamivudine: cp: 150mg, cp: 300 mg : 3mg/kg/j (100mg/j au maximum) par voie orale en 1-2prises, pour
52semaines.
Surveillance :
1- Clinique :
– EG, CHD, TA, conscience, poids, diurèse
– CCM, ictère, hémorragie, Syndrome œdémato-ascitique, HPM, SPM.
– Examen neurologique.
– Effets secondaires du traitement.
2- Paraclinique :
– Bilan hépatique (TGO, TGP), TP, FNS, Sérologie HVB.
– Ionogramme
– Echographie abdominale, FOGD.
Evolution à court terme :
1- Défavorable : complications à court terme :
a. Cirrhose et ses complications :
– Hémorragie digestive (rupture des VO).
– Syndrome œdémato-ascitique très important ou gêne respiratoire.
– Hypersplénisme.
– EPC.
– IHC terminale : TP<50%  la transplantation est le seul traitement dans ce cas.
b. Aplasie médullaire :
– Anémie profonde.
Dr Nekmouche
– Infections sévère.
– Hémorragie.
c. Effets secondaires de l’Interféron α :
– Syndrome pseudo grippal : fièvre, myalgie, céphalée, asthénie.
– Nausées, vomissements, diarrhée.
– Irritabilité parfois troubles dépressifs.
– Leucopénie.
– Thrombopénie.
2- Favorable : jugée sur :
– BEG.
– Stabilisation des lésions hépatiques.
– Rémission complète ou quasi complète des anomalies biologiques.
Sortie du malade :
En absence de complications et si bonne évolution, sera décidée après avoir :
– S’assuré de la bonne compréhension des parents de la maladie.
– Leur donner une liste des médicaments proscrits.
– Leur donner une sonde de Blakemore en leur expliquant l’usage.
– Délivré une ordonnance de médicaments.
– Délivré un carton de sortie et RDV de contrôles

Suivi :
1- Rythme de suivi : régulier : rapproché au début, puis de espacé.
2- Paramètres de suivi :
1. Clinique :
– EG, CCM, DPM et DSP.
– Palpation du foie et de la rate.
– Syndrome hémorragique (hémorragie digestive+++)
– Examen somatique complet.
– Autres problèmes éventuels.
2. Paraclinique :
– Bilan hépatique, FNS chaque 03 mois puis chaque 06mois.
– Echographie hépatique et α fœtoprotéine/6mois.
– FOGD/6mois.
3- Complications à moyen et long terme :
– Complications de la cirrhose qui est irréversible.
– L’HTP : évolue par son propre compte.
– Réactivation du virus.
– Cirrhose.
– Carcinome hépatocellulaire.
Conclusion :
– Enfant… âgé de… présente une hépatite virale B chronique active compliquée d’une cirrhose  …, dont :
– Le pronostic : dépend de :
 L’importance de la réplication virale et sa réponse au traitement.
 La cirrhose, qui évolue par son propre compte.
 L’hépatocarcinome.
– Déclaration obligatoire
 Planche Constantine
 Planche Dr Djoudi
 Planches Benimessous