PNEUMOPATHIES INFILTRATIVES

DIFFUSES

Pr HAMMI
2020
OBJECTIFS

1-Définir une PID

2-Décrire la classification des PID
3-Reconnaître les circonstances de découverte des PID
4-poser le diagnostic positif des PID
5-Décrire l’orientation étiologique des PID
6-Citer les étiologies des PID
7-Lister les principes thérapeutiques des PID aigues et
chroniques.
PLAN
I. INTRODUCTION
II. RAPPEL
III. CLASSIFICATION
IV. DIAGNOSTIC POSITIF
V. ORIENTATION ETIOLOGIQUE
VI. ETIOLOGIES
VII. DIAGNOSTIC DE GRAVITE
VIII. EVOLUTION
IX. ASPECTS THERAPEUTIQUES
I-INTRODUCTION
• Infiltration diffuse, souvent fibrosante, prédominant dans l’interstitium
pulmonaire:
▪ cloisons interalvéolaires,
▪ cloisons interlobulaires,
▪ axes bronchiolo-vasculaires,
▪ tissu conjonctif sous-pleural.
par des cellules (inflammatoires ou néoplasiques), de l’oedème, ou de la matrice
extracellulaire.

• Infiltration de l’interstitium souvent associée à des lésions :

des voies aériennes (bronchioles),des alvéoles, de la paroi des vaisseaux (capillaires,
artérioles, veinules, lymphatiques).

• Traduite à l’imagerie par des opacités infiltrantes diffuses

I-INTRODUCTION
▪ Cadre nosologique : groupe hétérogène
➢ PID aigues (infection)
➢ PID chroniques (Sarcoidose, Fibrose pulmonaire idiopathique,
au cours de connectivite, médicamenteuse)

▪ Plusieurs étiologies: > 200 affections

▪ Apport de l’imagerie (TDM thoracique HR), approche

diagnostique multidisciplinaire.

NB:
PID subaigue/chronique détaillée dans ce cours.
PID de l’immunodéprimé et de l’enfant ne seront pas traitées.
II-RAPPEL
L’Interstitium pulmonaire:
3 secteurs:
➢ Interstitium péribronchovasculaire.
➢ Interstitium sous pleural et interlobulaire.
➢ Interstitium intra lobulaire.
 III-CLASSIFICATION
PID aigues: 2-3 semaines
Infection, hémodynamique, exacerbation de PID subaigue ou chronique,
syndrome de détresse respiratoire aigue (SDRA)
PID subaigue/chronique:
PID de cause connue: liée à une connectivite, un médicament, un antigène
organique inhalé, un agent minéral, une infection, un cancer ou un
œdème pulmonaire.
PID avec granulomatose: sarcoïdose.
PID avec des caractéristiques cliniques, radiologiques ou histologiques
particulières: histiocytose, lymphangioleomyomatose, proteinose
alveolaire.
PID idiopathiques: non appartenance aux groupes précédents, entités
distinctes dont la fibrose pulmonaire idiopathique est la plus fréquente
(voir annexe).
PID idiopathiques :

➢ Chroniques fibrosantes
- Fibrose pulmonaire idiopathique (FPI)
- Pneumopathie interstitielle non spécifique (PINS)
➢ Aigues subaigues
- Pneumopathie organisée cryptogénique (POC)
-Pneumopathie interstitielle aigue (PIA)
➢ Liées au tabac
- Pneumopathie interstitielle desquamante (DIP)
- Bronchiolite respiratoire avec PID
IV-DIAGNOSTIC POSITIF
1-Circonstances de découverte:

➢ Latence clinique:
➢ Signes respiratoires:
Toux sèche.
Dyspnée d’installation progressive.
Insuffisance respiratoire aigue (PID aigues).
➢ Signes extra-respiratoires: cutanés, oculaires, rhumatologiques,
musculaires, neurologiques.
➢ Rarement des signes généraux.

2- Examen clinique: râles crépitants, hippocratisme digital, signes

extrarespiratoires.
3-Radio du thorax:

90 % syndrome interstitiel
10% normale
4- TDM thoracique HR = Examen clé
❖ Coupes fines
❖ Fenêtres médiastinales et Parenchymateuses
❖ Analyse par radiologue expérimenté
❖ Caractérise les lésions élémentaires : Nodule, lignes, réticulations, kystes, hyperclartés,
bronchectasies.
❖ Apprécie l’étendu et la distribution anatomique des lésions.
❖ Evalue la réversibilité des lésions
❖ Détection des PID non visibles sur la Rx thoracique :
✓ Sensibilité = 94% contre 80% pour de la Rx thorax.
✓ Spécificité de la TDM > à celle de la Rx thorax.
❖ (LBA, biopsies transbronchiques) Orientation des prélèvements
 V-ORIENTATION ETIOLOGIQUE

1-Interrogatoire:
➢ Age: 20-40 ans (sarcoidose), + 50 ans (fibrose pulmonaire idiopathique)
➢ Sexe: femme (lymphangioleomyomatose)
➢ Ethnie: noire (sarcoidose)
➢ Fumeur: PID liés au tabac (histiocytose X, bronchiolite du fumeur,
pneumopathie desquamative, Sd emphyséme du sommet et fibrose des
bases)
➢ Profession: pneumoconiose
➢ Antécédents: contexte connu de néoplasie, d’exposition professionnelle ou
de connectivite.
➢ Médicaments: notion de prise récente ou ancienne (site pneumotox.com)
➢ Contact aviaire
➢ Mode de révélation: aigue, chronique
➢ Antécédents familiaux: forme familiale de sarcoidose, de fibrose pulmonaire
idiopathique
2- Examen clinique:
Des râles crépitants :atteinte parenchymateuse basale et périphérique.

Des "squeaks" ou couinements inspiratoires :composante bronchiolaire

Un freinage expiratoire :atteinte associée des voies aériennes :

sarcoïdose, histiocytose, lymphangiomyomatose, silicose, PHS chronique

Une douleur thoracique :plèvre, paroi, pericarde

Des anomalies extra thoraciques+++ :

Hippocratisme digital (FPI)
Cutanées, ganglionnaires, oculaires, hépato-splénomégalie, articulaire,
neurologique: granulomatose, connectivite

Interrogatoire et examen clinique: orientation clinique+++

 Orientation des symptômes systémiques et PID

Erythème noueux. Sarcoïdose

Macules, papules, myosite Myopathie idiopathique inflammatoire, médicament
Télangiectasies, Raynaud Sclérodermie
Uvéite, conjonctivite Sarcoïdose, Gougerot-Sjögren
hypertrophie des glandes
salivaires et lacrymales
Adénopathies Sarcoïdose, lymphangite carcinomateuse
Hépatosplénomégalie Sarcoïdose
Arthrite Connectivite, sarcoïdose, vascularite
Diabète insipide . Histiocytose à cellules de Langerhans, sarcoïdose
Glomérulonéphrite Vascularite, connectivite
Anomalies neurologiques Sarcoïdose, lymphangite carcinomateuse,
connectivite, vascularite
3- Imagerie thoracique: radio du thorax face et profil
Orientation, clichés antérieurs à comparer

La topographie des lésions :centrale, périphérique, apicale, moyenne,

inférieure.
L’anomalie: micronodules, nodules, lignes de kerley, ganglions
La présence d'adénopathies hilaires et/ou médiastinales parfois
calcifiées( silicose)
La présence d’une atteinte pleurale (pneumothorax, pleurésie,
épaississement, plaques)
Le volume pulmonaire ++ (diminué dans les PID fibrosantes, normal ou
augmenté dans d’autres comme l’histiocytose ou la
lymphangiomyomatose)
La présence de lésions lytiques de la cage thoracique (tumeur,
histiocytose)
Une discordance entre l'importance des signes radiographiques
thoraciques et les signes fonctionnels respiratoires( sarcoïdose)
silhouette cardiaque
 Imagerie thoracique : TDM +++
❑ Plus performante pour étayer le diagnostic étiologique
❑ → Groupements élémentaires ou « Patterns » :
4 Catégories :
1) Lésions nodulaires
▪ Miliaires (grain de mi): Ф < 3mm
▪ Micronodules : 3<Ф < 6mm
▪ Nodules : 6<Ф < 10mm
▪ Macroodules : 10<Ф < 30mm
▪ Masses: Ф > 30mm
2) Hyperdensités étendues:
▪ Condensations alvéolaires
▪ « Verre dépoli »
3) Opacités linéaires et réticulées
4) Hyperclartés aériques :
▪ Kystes
▪ Cavités en «rayon de miel »
▪ Espaces emphysémateux

❑ Lésions associées :
❑ Notamment ADP médiastinales +++
❑ Anomalies pleurales
❑ Topographie des lésions élémentaires :
➢ Selon 3 axes:
❖ Cranio-caudal:
▪ Apical: Sarcoïdose, silicose, tuberculose, PCIE
▪ Basal : FPI, asbestose, fibrose des connectivites.
❖ Axial:
▪ Centrale : Sarcoïdose, PHS, lymphangite carcinomateuse.
▪ Périphérique: FPI, POC, PCIE
➢ Selon le lobule pulmonaire: Centolobulaires
périlobulaire, panlobulaire
❑ Orientation des prélèvement:
❖ LBA
❖ Biopsies transbronchiques

❑ Détermination de la réversibilité des lésions

Orientation diagnostique en fonction des signes
scannographiques
« Patterns » Pathologies

Nodules ou Sarcoïdose; Miliaire, PHS, Silicose, Lymphangite

micronodules carcinomateuse
Kystes • Histiocytose langerhransienne
• LAM
« Rayon de miel » FPI, connectivite, asbestose, sarcoïdose type IV

« Verre dépoli » PHS, Médicaments, BR-PI, DIP, Bérylliose,

Pneumocystose
Adénomégalies Sarcoïdose; pneumoconioses, lymphome, tuberculose,
lymphangite carcinomateuse
Micronodules Verre dépoli
Nodules Engainement peribronchovasculaire
Condensations Lésions réticulaires, rayon de miel
4-Exploration Fonctionnelle respiratoire:
Plethysmographie, Etude du transfert du CO, Test de marche 6mn,
Gaz du sang.
➢ Trouble restrictif+++
➢ Trouble obstructif: oriente vers une sarcoidose, silicose, histiocytiose,
lymphangioleomyomatose
5-Biologie: en fonction de l’orientation
➢ IDR à la tuberculine
➢ Sérologie VIH: pid hypoxémiante (pneumocystose)
➢ NFS :lymphopénie, hyperéosinophilie.
➢ Syndrome inflammatoire, anomalie hépatique ou du métabolisme
calcique, anomalies du sédiment urinaire, fonction rénale, électrophorèse
des protides (hypergammaglobulinémie, pic monoclonal)
➢ ECA sérique , CPK , LDH , proteinurie de 24h
➢ Auto-anticorps, précipitines
6-Endoscopie bronchique:

➢ Aspect normal le plus souvent.

➢ Macroscopie :granulations dans la sarcoïdose, épaississement muqueux
dans la lymphangite carcinomateuse, fistulisation dans tuberculose.
➢ Biopsies bronchiques étagées, biopsie d’une anomalie; biopsie trans
bronchique. (Sarcoidose, lymphangite carcinomateuse)
➢ LBA: lavage broncho-alvéolaire:
Macroscopique: aspect laiteux (proteinose alvéolaire)
aspect rosé, sang (hémorragie intra-alvéolaire)
Comptage cellulaire et typage lymphocytaire
Bilan infectieux: bactériologique, parasitologique, mycologique, germes à
croissance lente.
Etude minéralogique.
Cytopathologie , Clonalité.
 Orientation selon la cellularité du LBA

Formule Pneumopathies infiltrantes diffuses

chroniques
➢ Lymphocytaires Sarcoïdose, pneumopathie d'hypersensibilité
➢ Neutrophiles Fibrose pulmonaire idiopathique, asbestose,
Connectivites, Infections
➢ Eosinophiles Pneumopathie chronique à éosinophile
➢ Macrophages Histiocytose
➢ Formule panachée Pneumopathie organisée cryptogénique
Pneumopathie interstitielle non spécifique
➢ Formule variable Pneumopathie médicamenteuse
7 – Histologie:
➢ Extrarespiratoire:
Biopsie des glandes salivaires accessoires: BGSA
Sarcoidose :30% mee granulome.
Sd Sjogren: infiltration lymphoplasmocytaire
Amylose: dépôt amyloide.
Biopsie de ganglions, lésions cutanées..
➢ Biopsie pulmonaire:
Transbronchique.
Thoracoscopie vidéoassistée .
Chirurgicale.
VI-ETIOLOGIES
A-PID AIGUES:
Infections : bactéries intracellulaires (mycoplasme, chlamydiae, légionnelle,
mycobactéries)
mycoses (Pneumocystis jirovecii ),
virus (grippe, VRS, adénovirus, CMV, VZV, HSV, SARS…),
parasites (toxoplasme)
Immuno-allergiques: environnementale (notion de récurrence),
médicaments (chronologie), toxiques
Oedème lésionnel : SDRA
Connectivites et vascularites pulmonaires: LEAD, dermatomyosite,
polymyosite, connectivite mixte, Wegener , polyangéite
microscopique, Churg et Strauss
pneumopathies à éosinophiles aiguës idiopathiques
exacerbation de PID chronique
Sarcoïdose alvéolaire aiguë, protéinose alvéolaire aiguë (silico-protéinose)
Cause tumorale: rarement lymphome, leucostase, carcinome
B -PID Subaigues/Chroniques:

1- PID idiopathiques fibrosantes : entités anatomo-cliniques

Pneumopathie infiltrante commune (PIC)= Fibrose pulmonaire idiopathique++++
Pneumonie interstitielle non spécifique (PINS)
Pneumonie organisée cryptogénique (POC)
Pneumopathie interstitielle lymphoïde (PIL)
Pneumonie interstitielle desquamative (PID)
Pneumopathie interstitielle avec bronchiolite respiratoire (RB-ILD)
Pneumopathie interstitielle aigue
Fibroelastose pleuropulmonaires
Inclassables

Corrélation clinique, TDM thoracique et Histopathologique

Classification ATS/ERS 2013 (annexe)
2-PID et connectivites/vascularites:
Aspects histopathologiques variés
La maladie infiltrative diffuse pulmonaire peut précéder les premiers signes
cliniques de la connectivite de plusieurs mois voire années.
Critéres diagnostiques de la maladie

• Connectivites:++++
Syndrome de Gougerot-Sjögren
Polyarthrite rhumatoïde
Sclérodermie
Lupus érythémateux disséminé
Polymyosite et dermatomyosite
Connectivite mixte

• Vascularites:
Polyangéite microscopique
Maladie de Wegener
Shurg and Strauss
3-PID avec granulomatose:
Sarcoïdose :
Aspect radioclinique évocateur.
Mee granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires sans nécrose
caséeuse .
Exclusion autre cause de granulomatose.

Bérylliose: contexte, granulome, test de transformation

lymphoblastique

Histiocytose à cellules de Langerhans: Tabac+++

Forme disséminée chez l’enfant
Adulte: poumon+++++, os, cerveau
Fumeur, TDM HR (aspect nodulokystique), granulome à éosinophiles.
4-PID et cause connue:

Lymphangite carcinomateuse:
Cancer primitif à rechercher.
Biopsies bronchiques étagées
LBA: cytopathologie
Pneumopathies d'hypersensibilité:
(PHS, Alvéolites allergiques extrinsèques)
Exposition répétée à des antigènes organiques .
Tableau aigu et/ou chronique

Maladie professionnelle
Maladies des éleveurs d’oiseaux
Poumon de fermier

Clinique/TDM thoracique HR/ EFR/LBA Lymphocytaire

CD8/précipitines, rarement test de provocation
Pneumoconioses:(exposition professionnelle à des poussières minérales)
fibrogènes : silicose, asbestose
non fibrogènes : sidérose
granulomateuses : bérylliose

Exposition, tableau radio-clinique, TDM thoracique HR,EFR, étude

minéralogique au LBA
Pneumopathies médicamenteuses:
Mécanismes et histopathologie multiples.
Tableaux de:
PID aigue voire un SDRA
PID subaigue
PID chronique
AmiodaroneBléomycine, Cyclophosphamide, Hydralazine, Méthotrexate,
Nitrofurantoïne, Procaïnamide, Pénicillamine, Sels d'or...(liste non
exhaustive)

Diagnostic d'imputabilité peut être difficile

Diagnostic d’exclusion+++
5-Autres:
Lymphangioléiomyomatose:
Femme, période d’activité génitale, aspect kystique à l’imagerie
thoracique, angiomyolipomes rénaux.
Diagnostic différentiel: histiocytose X, affections kystiques pulmonaires
(parfois dans le cadre d’une sclérose tubéreuse de Bourneville)
Poumon éosinophile :
pneumopathie chronique à éosinophile ou maladie de Carrington
aspect radiologique : en o négatif
Protéinose alvéolaire primitive : maladie auto-immune
Aspect TDM thoracique en verre dépoli(crazy paving), aspect
lactescent au LBA
Amyloïdose
Pneumopathie lipidique
Maladies de surcharge métabolique
VII-DIAGNOSTIC DE GRAVITE
A) Clinique

▪ Signe d’insuffisance cardiaque

▪ Signe d’insuffisance respiratoire aigue
▪ Tableau de surinfection bronchique
▪ Tableau de pneumothorax
▪ Suspicion d’embolie pulmonaire
▪ Hippocratisme digital, SaO2<90% en air
ambiant, fièvre.
VII-DIAGNOSTIC DE GRAVITE

B) Radiologique
▪ Miliaire (fébrile)
▪ Pneumothorax mal toléré
▪ Etendu des lésions
C) Fonctionnel
❖ Respiratoire :
➢ Spiromètrie (VEMS, CVF) → Plétysmographie (CPT)
➢ GDS : Hypoxémie, Hypercapnie
➢ DLCO
➢ Test de tolérance à la marche → VO2max
❖ Cardio-vasculaire: ECG, ETT, Cathé droit
VIII-EVOLUTION

➢ Résolution spontanée: sarcoïdose

➢ Exacerbation de fibrose pulmonaire idiopathique.
➢ Insuffisance respiratoire chronique.
➢ Hypertension pulmonaire.
➢ Infections.
➢ Cancer bronchique
IX-ASPECTS THERAPEUTIQUES
1-Principes du traitement:

a- Traitement de cause identifiée: exemple infection

b-Eviction d’agent responsable:
Pneumopathie d’hypersensibilité(oiseau), médicament
c-Sevrage tabagique: PID liées au tabac
d-Test aux diurétiques si doute sur la composante cardiaque
e-Traitement symptomatique:
Oxygénothérapie en cas d’IRC
Réanimation :pneumopathie aigue hypoxémiante, traitement
de pneumocystose
2-Exemples: 3PID chroniques fréquentes

Fibrose pulmonaire idiopathique:

a- Traitement antifibrosant: Pirfénidone et Nintedanib

b-Transplantation pulmonaire
Pas de place aux traitements corticoides/immunosuppresseurs

Sarcoidose mediastinopulmonaire:

a-Patient asymptomatique: surveillance

b-Sd de Lofgren: Antiinflammatoire
c-Patient asymptomatique avec atteinte extra-respiratoire grave (cœur, rein,
cerveau, rénal): corticothérapie 1 mg/kg/J; après 2-3 mois dégression progressive,
durée 18 mois en moyenne
d- Patient symptomatique et ou aggravation fonctionnelle respiratoire: 30-40
mg/j. après 2-3 mois dégression progressive, durée 18 mois en moyenne

PID et connectivites/vascularites: sclerodermie

Corticothérapie et Immunosuppresseurs
CAT devant une PID aigue
CAT devant une PID chronique
La Fibrose pulmonaire idiopathique: pneumopathie
interstitielle commune
– débute entre 50 et 70 ans
– dyspnée d’effort d’installation progressive
– toux non productive
– un peu plus fréquente chez le sujet de sexe masculin.
– râles crépitants bilatéraux des bases (reproduisant le bruit du « velcro
») sont constants
– L’hippocratisme digital est présent dans près de la moitié des cas.
– La cyanose et les signes d’insuffisance ventriculaire droite s’observent
à un stade avancé de la maladie
• LBA
– prédominance de polynucléaires neutrophiles
– parfois une augmentation modérée (< 20 %) des éosinophiles.
– Une lymphocytose supérieure à 15% doit faire suspecter un autre
diagnostic (pneumopathie interstitielle non spécifique, pneumopathie
organisée, pneumopathie d’hypersensibilité, ou sarcoïdose)
• Traitement : pirfenidone/Nintedanib, transplantation pulmonaire
• Evolution
– La médiane de survie est de 2,5 à 3,5 ans
– la survie à 10 ans est de l’ordre de10 %.
Annexes