Conduite à tenir devant
une Splénomégalie
MANAL ROUIDI
SCE DE MÉDECINE INTERNE MED B
HMIMV
I. VIGNETTE CLINIQUE
II. SPLÉNOMÉGALIE
1. Rappel anatomo-physiologique
2. Circonstances de découverte
3. Examen clinique
4. Examens complémentaires
Plan de la
5. Etiologies
III. CIRRHOSE
présentation
1. Diagnostic
2. Etiologies
3. complications
IV. HÉPATITE VIRALE C
1. Histoire naturelle
2. Progrès thérapeutiques
3. Prise en charge
Introduction
Une splénomégalie est une rate palpable à l’examen physique ou qui dépasse
14cm à l’échographie ou au scanner.
Une splénomégalie est toujours pathologique et impose une recherche
étiologique qui intègre des éléments cliniques, biologiques et d’imagerie,
orientés en fonction du contexte clinique.
Intérêt?
Elément important dans le diagnostic étiologique de nombreuses affections.
Diagnostic clinique facile
=> La palpation de l'abdomen à sa recherche doit être systématique.
Vignette clinique
Identité: Patiente M, âgée de 58 ans
Motif d’hospitalisation: Pesanteurs de l’HCG
ATCD: rien à signaler
Histoire de sa maladie:
• remonte à 1an par l’apparition progressive de pesanteur et douleur de l’HCG modérée, intermittente, à type de crampes, sans
irradiation, favorisée par l’inspiration profonde et calmée au repos
• Ceci évoluant dans un contexte d’apyrexie et d’AEG (Asthénie profonde et amaigrissement chiffré de 16kg)
Examen clinique:
• Général: Consciente, sub-ictére conjonctival, T° 36,7 , PA= 120/70 , FC= 70bpm, FR= 15cpm, IMC= 26,1
• Abdominal: Abdomen souple, Foie non palpable, Masse de l’HCG Débord sous costal de 3 doigts
• Le reste de l’examen sans particularité: Cardiovasculaire, pulmonaire, thyroïdien, aires ganglionnaires libres, cutané,
gynécologique..
• BU: paramètres normaux
Vignette clinique
Masse à l’examen => Siège, taille, consistance, forme, limites, mobilité, sensibilité.
Chez notre patiente,
o Homogène
o Consistance ferme
o Antérieure et superficielle
o Bords inférieur palpable et Antéro-interne crénelé
o Mobile à l’inspiration profonde # Tumeur gastrique, du pancréas, colique G
o Sans contact lombaire # Tumeur du rein
o Foie non palpable # Lobe gauche du foie
=> Evoquant une splénomégalie
=> Echographie abdominale: Splénomégalie homogène à FS= 18cm…
RAPPEL ANATOMO-PHYSIOLOGIQUE
CIRCONSTANCES DE DÉCOUVERTE
SPLENOMEGALIE? EXAMEN CLINIQUE
EXAMENS COMPLÉMENTAIRES
ETIOLOGIES
“ La RATE est un organe
immunologique, hématologique, et
branché sur la circulation porte.
”
Circonstances de découverte
La splénomégalie est asymptomatique Découverte à l’examen clinique
• De manière fortuite
• Ou devant un tableau clinique évocateur; Fièvre, Syndrome tumoral: hépatomégalie, adénopathies périphériques, Signes
d’hypertension portale, Ictère cutanéomuqueux
Signes fonctionnels
• Pesanteur ou douleur de l’hypochondre gauche augmentée à l’inspiration profonde et irradiant en bretelle vers l’épaule gauche,
• Signes digestifs; plénitude gastrique, troubles dyspeptiques, constipation (rate volumineuse)
Complications!
• L’infarctus splénique; Fièvre, douleurs du flanc et/ou basithoraciques gauche => Echo/TDM
• Rupture splénique; Tableau de choc hémorragique, précédé par des douleurs; Hématome sous capsulaire => Echo/TDM
• Hypersplénisme: PANCYTOPENIE => NFS systématique++
Examen clinique
Bord antérieur crénelé
Examen clinique
Examens paracliniques
Echodoppler abdominale
Sa taille et les anomalies associées (hépatomégalie, signes d'hypertension
portale, adénopathies ... )
Le doppler permet de préciser le flux portal, à la recherche d'une
hypertension portale.
TDM abdominale
Confirme la splénomégalie
Analyse sa structure, sa vascularisation
et celle des organes de voisinage.
plus adaptée que l'échographie
à la détection des adénopathies profondes.
Examens paracliniques
IRM abdominale
Peut apporter des éléments diagnostiques sur des lésions focales de la
rate.
PET scan
Peut témoigner d’un processus inflammatoire ou tumoral.
L'évaluation de l'intensité de fixation par la mesure de la valeur de
fixation normalisée: standardized uptake value (SUV), peut orienter vers
une pathologie plutôt qu'une autre (SUV élevée dans les lymphomes de
haut grade... ).
Etiologies
Hypertension
Infections Hémopathies
portale
Maladies Maladies de Tumeurs
systémiques surcharge solides
Principales étiologies
Infections Chercher
• bactériennes : • Fièvre
-Non spécifiques: septicémies; endocardites; • Porte d'entrée infectieuse
- Spécifiques: tuberculose, Fièvre typhoïde; brucellose; • Séjour en zone tropicale
• Diarrhée
• virales :
VIH, hépatites virales, • Souffle cardiaque
mononucléose infectieuse (EBV),CMV
• Hémogramme à la recherche d'une
• parasitaires: paludisme; leishmaniose viscérale; kyste hyperleucocytose à PNN, neutropénie
hydatique; toxoplasmose
• Hémocultures, sérologies virales, salmonelloses,
• mycoses: candidoses hépatospléniques leishmanioses ...
• Echographie cardiaque
Principales étiologies
Hémopathies Chercher
• Malignes: • Syndrome tumoral
• NFS: Hyperleucocytose, myélémie au frottis,
Maladie de Hodgkin et lymphomes non hodgkiniens polyglobulie, thrombocytose..
Leucémie lymphoïde chronique • Phénotypage lymphocytaire
• Électrophorèse de protides et
Leucémies aiguës myéloblastiques et lymphoblastiques immunofixation
Syndromes myéloprolifératifs (maladie de Vaquez, leucémie • Myélogramme, biopsie ostéomédullaire
myéloïde chronique, myélofibrose primitive, thrombocytémie
essentielle) • Mutation bcr-abl ou Jak2 ...
Splénomégalie volumineuse
• Bénignes:
les hémolyses chroniques • Électrophorèse de l'hémoglobine, test de
Coombs
Principales étiologies
Hypertension portale Arguments
• Bloc intra-hépatique : • Clinique: circulation veineuse abdominale
cirrhose (éthylique, virale, cirrhose biliaire primitive ... ) collatérale, ascite, ictère ...
Splénomégalie modérée
• Bloc sus-hépatique :
thrombose des veines sus-hépatiques (syndrome de Budd- • Biologique : cytolyse, bloc beta~y sur
Chiari) l'électrophorèse des protides, baisse du TP, du
facteur V, hypoalbuminémie ...
• Bloc sous-hépatique :
thrombose portale • Échographique
Etiologies plus rares
Autres; Maladies systémiques, de surcharge Arguments en faveur
• polyarthrite rhumatoïde (avec neutropénie: syndrome de Felty) • Facteur rhumatoïde, anti-peptides citrullinés
(Ac anti-CCP)
• sarcoïdose
• Un contexte familial
• lupus systémique ‘ un début des troubles dans l'enfance,
splénomégalie volumineuse
• maladie de Still
•Dosages enzymatiques : bêta-
• Fièvre méditerranéenne familiale glucocérébrosidase en cas de suspicion de
maladie de Gaucher ...
• maladies lysosomales : maladie de Gaucher, maladie de
Niemann-Pick
Etiologies plus rares
Tumeurs solides Arguments en faveur
• bénignes: Si la splénomégalie isolée
- kyste épidermoïde, hémangiome,
lymphangiome • Phénotypage lymphocytaire,
biopsie médullaire,
• malignes: biopsie hépatique,
- primitives (angiosarcome, Fibrosarcome) IRM, TEP-scanner
- secondaires (métastases spléniques rares)
• Voire splénectomie si le bilan reste négatif et que la
Lymphome splénique isolé situation clinique ou biologique se dégrade
Prophylaxie anti-pneumococcique
Vignette clinique
Chez notre patiente,
Sub-ictère
NFS sans anomalies
Bilan hépatique perturbé: ASAT 61 / ALAT 41/ GGT 43/ BT 24/ CT 1,45/ Albumine 32/ TP 71% Cytolyse, cholestase, Signes
d’insuffisance hépatocellulaire
Echographie abdominale: Splénomégalie + Foie dysmorphique de contours irréguliers, atrophie du seg 4 et hypertrophie du seg 1 +
Tronc Porte dilaté 12cm et Veine sus hépatique de calibre normal, sans épanchement péritonéal.
TDM abdominale: même description, dilatation du tronc porte et de la veine splénique, pas d’anomalie focale suspecte (CHC), pas
d’adénopathies profondes.
Sérologie HVC positive => Charge virale: 2.510.000 UI/ml => Hépatite virale C active
Hépatite virale C chronique compliquée de cirrhose?
FIBROSCAN: Fibrose F4 du foie
CIRRHOSE HEPATIQUE
SPLENOMEGALIE: Key points
Recherche étiologique:
Diagnostic clinique Les infections
Contexte clinique et
Confirmation éventuelle par Les hémopathies malignes...
biologique
l'échographie Les hémolyses chroniques
L'hypertension portale
Diagnostic indirect: Splénectomie
prélèvements La TDM abdominale oriente parfois nécessaire à visée
bactériologiques, le diagnostic quand le diagnostique et parfois
phénotypage lymphocytaire, contexte ne suffit pas thérapeutique (Lymphome
BOM ou PBH splénique)
Cirrhose
I. DIAGNOSTIC
II. ETIOLOGIES
III. COMPLICATIONS
Cirrhose
Définition:
Syndrome anatomopathologique, atteinte diffuse du foie par un processus associant fibrose annulaire et nodules
de régénération, évolution ultime de la plupart des maladies chroniques du foie.
1. Diagnostic positif
Clinique:
Symptômes; asthénie, AMG, douleurs de l’HCD
Foie atropho-hypertrophique, bord antérieur tranchant
Signes d’HTP: Ascite, CVC, splénomégalie
Signes d’IHC: Cutané, endocriniens, signes hématologiques (syndromes anémique, hémorragique..)
Cirrhose
Paraclinique:
Biologie:
• IHC: Albumine, TP et facteur V, cholésterol bas++
• Cytolyse et cholestase
• EPP: Bloc beta-gamma
• NFS: signes d’hyperslénisme; pancytopénie modérée
• Autres: marqueurs viraux, auto Ac
Echodoppler abdominale: Morphologie du foie, sx d’HTP, Ascite, dépistage du CHC
PBH: méthode invasive de confirmation, pas nécessaire si maladie évidente (
clinique+ bio+ imagerie )
Méthodes non invasives: Fibroscan, Fibro-test
Cirrhose
2. Diagnostic de gravité: Score de Child Pugh: Pc et attitude TTT
TP, Albuminémie, Bilirubinémie, Ascite, Cerveau(EH) => A/B/C
3. Diagnostic étiologique:
• Hépatites chroniques virales: B, C, D ( la + fréquente au Maroc)
• Hépatites alcooliques
• Hépatites médicamenteuses
• Hépatites chroniques auto-immunes
• Affections biliaires cholestatiques
• Maladies de surcharge métaboliques: Wilson, Hémochromatose, mucoviscidose
• Causes rares: Foie cardiaque, NASH, sarcoïdose..
4. Diagnostic différentiel: devant
HMG: CHC ou métastases hépatiques, hépatite aigue
Ascite: Tuberculose, carcinose péritonéale, cardiaque
Histologie: Fibrose stade précoce, hyperplasie nodulaire régénérative
Cirrhose
5. Complications:
Hémorragie digestive: Hématémèse ou méléna Une FOGD: Varices œsophagiennes stade1
Décompensation oedémato-ascitique; Ascite, pleurésie, oedèmes des MI => Infection du liquide d’ascite,
dyspnée, hernie ombilicale Echographie abdominale: Absence d’ascite
Encéphalopathie hépatique: 4 stades, Astérixis -> Troubles de conscience -> Coma profond voire
œdème cérébral GCS 15/15
Syndrome hépatorénal: IRF due à l’Insuffisance hépato-cellulaire Bilan rénal normal
Ictère dû à l’IHC
Carcinome hépato-cellulaire: dépistage par l’échographie et l’AlphaFP AFP = 10
Hépatite I. HISTOIRE NATURELLE
virale C
II. PROGRÈS THÉRAPEUTIQUES
III. PRISE EN CHARGE
Histoire naturelle
Progrès thérapeutique
o 1989: Identification du HCV
o 1998: Traitement combiné d’IFN et ribavirine
o 2011: Premiers Antiviraux d’action directe
o 2014: Autorisation des traitements oraux combinés
Progrès thérapeutique
L’arrivée des AAD a révolutionné la prise en charge
de l’hépatite C chronique.
Guérissent plus de 95% des patients atteints
d’hépatite C chronique
Présentent un bon profil de tolérance.
Ont de courtes durées de traitement, allant de 8
à 12 semaines dans la majorité des cas et plus
rarement 16 à 24 semaines.
Offrent une facilité de prise : 1 prise par jour par
voie orale.
*Co-infection VHB VIH, insuffisance rénale sévère Comorbidités (consommation
d’alcool à risque, diabète, obésité) mal contrôlées
Prise en charge
Merci pour votre attention.
Références
Le référenciel, Livre officiel du Collège, MEDECINE INTERNE
Recommandations AFEF pour l’élimination de l’infection par le virus de l’hépatite C en France
« Hépatite C: épidémiologie, histoire naturelle et diagnostic »
REVUE MÉDICALE SUISSE 2015;11(471):896–901
« Splénectomie pour énorme splénomégalie dans la maladie de Gaucher »
Dr M.F Cheikh Malaaynine - Service de Chirurgie Viscérale - Hôpital ARRAZi -CHU Med VI
Marrakech
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