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Cancers de L'ethmoïde

Le document traite des cancers de l'ethmoïde, définissant cette néoformation maligne rare, souvent diagnostiquée tardivement avec un pronostic défavorable. Il décrit les signes fonctionnels au début de la maladie, les syndromes évolués, les pathologies simulant un cancer de l'ethmoïde, ainsi que les moyens thérapeutiques disponibles. Le diagnostic repose sur des examens cliniques, paracliniques et histologiques, et une classification TNM est utilisée pour évaluer l'étendue de la maladie.

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Cancers de L'ethmoïde

Le document traite des cancers de l'ethmoïde, définissant cette néoformation maligne rare, souvent diagnostiquée tardivement avec un pronostic défavorable. Il décrit les signes fonctionnels au début de la maladie, les syndromes évolués, les pathologies simulant un cancer de l'ethmoïde, ainsi que les moyens thérapeutiques disponibles. Le diagnostic repose sur des examens cliniques, paracliniques et histologiques, et une classification TNM est utilisée pour évaluer l'étendue de la maladie.

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CANCERS DE L’ETHMOIDE

Objectifs

1- Définir un cancer de l’ethmoïde

2- Citer trois signes fonctionnels d’un cancer de l’ethmoïde au stade de début

3- Décrire quatre syndromes retrouvés dans les cancers de l’ethmoïde à un


stade évolué

4- Citer trois pathologies simulant un cancer de l’ethmoïde

5- Citer trois moyens thérapeutiques d’un cancer de l’ethmoïde

Plan

Introduction

1- Généralités

2- Signes

3- Diagnostic

4- Traitement

Conclusion

1
Introduction

Définition

Un cancer de l’ethmoïde est une néoformation maligne primitive ou secondaire


développée aux dépens de l’ethmoïde.

Intérêt

- Epidémiologique : C’est un cancer rare, il est fréquent chez les


professionnels de bois.

- Diagnostique : le diagnostic est histologique, il est souvent tardif

- Pronostic : le pronostic des cancers de l’ethmoïde est mauvais

1- Rappels
1.1- Anatomie
L’ethmoïde est un os median du crâne. Situé en dessous de la partie horizontale
du frontal, entre les deux orbites. Il est formé:
- d’une partie horizontale ; la lame criblée de l’ethmoïde
- d’une partie verticale : la lame perpendiculaire de l’ethmoïde
- de deux masses latérales
Au niveau de chaque masse latérale se situe le labyrinthe ethmoïdal. C’est au
sein du labyrinthe ethmoïdal que se développent souvent les cancers de
l’ethmoïde. Le labyrinthe ethmoïdal est un ensemble de cavités pneumatiques
creusé dans l’épaisseur de la masse latéral de l’ethmoïde. Ces cavités
pneumatiques sont ouvertes dans les fosses nasales au niveau du méat moyen et
supérieur. Les rapports se font :
- en dedans : avec les fosses nasales
- en dehors avec l’orbite et son contenu,
- en haut avec le sinus frontal et le lobe frontal par l’intermédiaire des
méninges

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- en arrière avec le sinus sphénoïde et par l’intermédiaire du sinus
sphénoïde avec le sinus caverneux
- en bas avec le sinus maxillaire
Ses rapports expliquent les extensions tumorales observées au cours de
l’évolution de ces cancers.
Le drainage lymphatique se fait vers les ganglions rétropharyngés, puis
ganglions sous maxillaires et sous-digastriques
1.2- Epidémiologie
➢ Descriptive
Sujet de 50-70 ans, de sexe masculin
➢ Analytique
- Exposition à la poussière du bois et du cuir. Les professionnels de bois et
les cordonniers sont particulièrement exposés.
- De nombreux autres facteurs ont été incriminés : le charbon, l’arsenic et
l’amiante, nitrosamines, formaldéhyde, ATCD de radiothérapie, goudrons
de houille
- Facteurs génétiques
1.3- Anatomie pathologique
➢ Histologie
La muqueuse du labyrinthe est faite d’un épithélium de type respiratoire.
➢ Macroscopie
Il peut s’agir d’un bourgeonnement, d’une infiltration ou d’une ulcération
➢ Microscopie
En microscopie on observe des carcinomes (épidermoïde, adénocarcinome), des
lymphomes, des mélanomes, des sarcomes.
➢ Modalités d’extension
Le cancer ainsi formé prend de volume, s’entend et envahit les structures de
voisinage, et les autres organes à distances.

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2. Signes
2.1- Type de description : adénocarcinome primitif de l’ethmoïde de
l’adulte au début
➢ Signes fonctionnels
L’interrogatoire retrouve les signes fonctionnels qui rentrent dans le cadre d’un
syndrome naso-sinusien :
• une obstruction nasale
• une rhinorrhée
• une anosmie ou hyposmie
• une épistaxis
Ces signes fonctionnels, différemment associés sont unilatéraux. Ce caractère
unilatéral des signes fonctionnels doit attirer l’attention du professionnel de
santé.
➢ Signes généraux
A ce stade, des signes généraux sont absents
➢ Signes physiques
• Matériel
Un miroir de Clar ou une lampe frontale, une solution de rétraction des cornets,
un speculum nasal, une nasofibroscope, optique rigide, aspirateur et des canules
d’aspirations, un miroir de Glatzel.
• Conditions de l’examen
Le patient est assis dans un fauteuil en face d’un médecin.
• Résultat de l’examen
L’examen physique est local, locorégional et général
La rhinoscopie antérieure ou au mieux une nasofibroscopie retrouve :
- une masse bourgeonnante hémorragique, friable située au niveau du méat
moyen, ou dans la fosse nasale
- un polype de couleur rosée ou d’aspect gélatineux.

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Une rhinoscopie normale n’exclut pas le diagnostic.
Le reste de l’examen physique recherche les signes d’une extension vers les
structures de voisinage
Les éléments de l’examen physique sont marqués dans le dossier du malade,
datés et signés. Une biopsie est alors réalisée soit sous anesthésie locale ou sous
anesthésie générale.
➢ Signes paraclinique
- Radiographie standard (radiographie de crâne incidence de Hirtz)
Elle permet d’objectiver une opacité totales des cellules ethmoïdales ; une lyse
osseuse. La radiographie standard n’a plus d’intérêt dans les cancers de
l’ethmoïde, voire dans les cancers naso-sinusiens
- Tomodensitométrie (TDM) des sinus de la face
✓ une masse iso-dense au muscle avec prise de contraste en masse.
✓ des lyses osseuses.
- Imagerie par résonance magnétique (IRM)
Elle a un rôle d’éliminer tout ce qui est inflammatoire, de préciser les extensions
cérébrales.
- Histologie : adénocarcinome
➢ Evolution
- Bien traité l’adénocarcinome de l’ethmoïde récidive régulièrement.
- Non traité, le carcinome s’étend aux structures de voisinage, ensuite des
métastases à distances, puis le décès du patient
➢ Bilan d’extension
Il est clinique et paraclinique
- Clinique
Il recherche des complications et des extensions locales, loco-régionales et
générales : par la recherche d’adénopathies (les adénopathies sont rares dans les

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cancers de l’ethmoïde), par un examen ophtalmologique, par un examen
neurologique
- Paraclinique
Une TDM cervico-thoraco-abdomino-pelvienne, une TDM cérébrale ou l’IRM
cérébrale, une tomographie par émission de position et tomodensitométrie (TEP-
TDM), une scintigraphie osseuse
- Biologie
Une NFS, un bilan rénal, une protidémie, un ionogramme sanguin, un bilan
hépatique.
- Autres : consultation en odontostomatologie

A l’issue de ce bilan d’extension la classification TNM est établi comme suit


Classification TNM de l’Union Internationale Contre le Cancer (UICC) des tumeurs
malignes de l’ethmoïde 2017
Tumeurs
T1 : Tumeur limitée à une sous-localisation de la fosse nasale ou du sinus éthmoïdal avec ou
sans atteinte osseuse
T2 :Tumeur s’étendant à deux sous-localisations dans une seule localisation ou envahissant
une localisation voisine à l’intérieur du complexe naso-éthmoïdal avec ou sans atteinte
osseuse
T3 : Tumeur envahissant la paroi interne ou le plancher de l’orbite, le sinus maxillaire, le
palais ou la lame criblée
T4 :
- T4a : Tumeur s’étendant à l’une des structures suivantes : orbite antérieure, peau du
nez ou de la joue, extension minime à la fosse crânienne antérieure, apophyses
ptérygoïdes, sinus sphénoïdal ou frontal
- T4b : Tumeur envahissant l’une des structures suivantes : toit de l’orbite, dure-mère,
cerveau, fosse crânienne moyenne, nerfs crâniens autres que V2, nasopharynx ou
clivus

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Ganglions
N0 : Pas de signe d’atteinte des ganglions lymphatiques régionaux
N1 : Métastase dans un seul ganglion lymphatique homolatéral ≤ 3 cm dans sa plus grande
dimension sans extension extraganglionnaire
N2
- N2a : Métastase dans un seul ganglion lymphatique homolatéral > 3 cm mais ≤ 6 cm
dans sa plus grande dimension sans extension extraganglionnaire
- N2b : Métastases ganglionnaires multiples homolatérales toutes ≤ 6 cm dans leur plus
grande dimension, sans extension extraganglionnaire
- N2c : Métastases ganglionnaires bilatérales ou controlatérales, toutes ≤ 6 cm dans leur
plus grande dimension, sans extension extraganglionnaire
N3
- N3a : Métastase dans un ganglion lymphatique > 6 cm dans sa plus grande dimension,
sans extension extraganglionnaire
- N3b : Métastase(s) ganglionnaire(s) unique ou multiples avec signe clinique
d’extension extraganglionnaire
Métastases
M0 : Pas de métastases à distance
M1 : Présence de métastase(s) à distance

2.2- Formes cliniques


➢ Selon le terrain
- Enfant : rare, il peut s’agir de lymphome, de rhabdomyosarcome
➢ Formes secondaires
Certains cancers d’autres organes donnent des métastases au niveau de
l’ethmoïde : rein, poumon, prostate, sein, tube digestif, thyroïde.
➢ Formes selon l’histologie
- Carcinomes épidermoïdes, neuroblastomes olfactifs
- Lymphomes
- Sarcomes
- Mélanomes

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➢ Formes évoluées
En dehors du syndrome nasosinusien, l’extension aux autres organes se
manifestent comme suit :

- Syndrome orbitaire
Ils sont dus, soit à l’infection, soit à l’envahissement de l’œil et de ses annexes :

✓ Exophtalmie
✓ larmoiement persistant
✓ œdème palpébral, de diplopie ou de paralysie oculaires
✓ baisse d’acuité visuelle
✓ amputation du champ visuel.
- Syndrome neurologique
✓ Troubles mnésiques
✓ Céphalées
✓ l’hypertension intracrânienne
✓ troubles de comportement
✓ crises convulsives
- Syndrome facial
✓ Douleur faciale
✓ Œdème facial
✓ Névralgies faciales
- Syndrome bucco-dentaire
Ils peuvent se manifester par
✓ Douleurs dentaires
✓ Voussure vestibulaire, palatine
✓ Mobilité dentaire
✓ Chute dentaire
Ces signes buccodentaires sont possibles s’il y a une extension au sinus
maxillaire ou à la fosse nasale.
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L’ensemble de ces cinq syndromes constitue les circonstance de découverte des
cancers de l’ethmoïde. C’est à ce stade évolué que le cancer de l’ethmoïde est
diagnostiqué dans nos milieux.

3. Diagnostic
3.1- Diagnostic positif
➢ Arguments épidémiologiques : sujets adultes professionnels de bois,
ou exposés aux facteurs de risque sus-cités.
➢ Arguments cliniques
- La présence d’un syndrome rhinologique associés ou non aux autres
syndromes
- La présence d’une lésion tumorale dans la fosse nasale
➢ Arguments paracliniques : l’examen histologique retrouve le cancer
3.2- Diagnostic différentiel
➢ Autres cancers naso-sinusiens
Ils ont les mêmes manifestations cliniques que le cancer de l’ethmoïde. Au stade
de début la TDM précise le siège du cancer. Au stade évolué il est difficile de
préciser l’origine du cancer. L’histologie pose le diagnostic de cancer.
➢ Tumeurs bénignes et pseudotumeurs
- Papillome inverse
Le papillome inversé est une tumeur bénigne naso-sinusienne, récidivante et
ostéolytique avec un potentiel de dégénérescence. Le papillome inversé se
présente comme une masse polypoïde unilatérale au méat moyen
TDM : masse isodense aux tissus siégeant généralement au méat moyen, des
érosions osseuses sont possibles.
Histologie : prolifération épithéliale infiltrant le stroma

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- Fibrome nasopharyngien
Le fibrome nasopharyngien est une tumeur bénigne très hémorragique, qui
principalement le sujet de sexe masculin en âge pubertaire. Sur le plan
cliniquement ce sont des syndromes rhinologique (parfois épistaxis isolée
récidivante), otologique (hypoacousie, otalgie, otorrhée, acouphène).
La rhinoscopie retrouve une masse blanchâtre ou rougeâtre, lisse, unique ou
polylobée, recouverte d’une muqueuse parcourue de vaisseaux dans le
nasopharynx.
La TDM retrouve une lésion du nasopharynx prenant fortement le contraste.
- Mucocèles
Une mucocèles sont une formations pseudo-kystiques expansive des sinus.
Elle sièget le plus souvent dans le sinus frontal et le sinus ethmoïdal.
Elle se manifeste par un syndrome rhinologique unilatéral (il est rare de
retrouver une épistaxis) et un syndrome facial.
L’inspection de la face retrouve une tuméfaction située à hauteur du cantus
interne, repoussant le globe oculaire latéralement et en bas. A la Palpation, la
tuméfaction est molle, rénitente, indolore, dure, fluctuante.
La rhinoscopie note une masse d’aspect gélatineux dans la fosse nasale.
TDM : masse de densité variable entourée d’une fine paroi prenant le contraste
après injection, une érosion osseuse est possible.
➢ Pathologie infectieuse et inflammatoire
- Ethmoïdite aiguë
L’ethmoïdite est une inflammation d’origine infectieuse des cellules du
labyrinthe ethmoïdal. Fréquente chez l’enfant. La douleur est de siège orbitaire,
avec un œdème du canthus interne, un œdème palpébral supérieur, une
exophtalmie, du pus dans le méat moyen, une absence de lésion tumorale dans la
fosses nasale. La tomodensitométrie objective une hyperdensité des cellules
ethmoïdales.

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- Sinusite maxillaire chronique
La sinusite maxillaire chronique est une inflammation de la muqueuse du sinus
maxillaire dont la durée d’évolution est d’environ trois mois.
Elle présente de signes diversement associés tels que une pesanteur faciale, une
obstruction nasale, une rhinorrhée souvent postérieure, parfois une toux
chronique. Une absence de masse dans la fosse nasale.
La TDM des sinus retrouve une opacité, une hypertrophie de la muqueuse, des
kyste dans le sinus maxillaire.
3.3- Diagnostic étiologique : ce sont facteurs de risque (cf épidémiologie
analytique)
4. Traitement
4.1- But
- contrôler la tumeur
- calmer la douleur
- éviter les complications et les récidives
4.2- Moyens
➢ Chirurgicaux
- Ethmoïdectomie
- Ethmoïdectomie étendue ou élargie : étendue à l’orbite (exentération), au
maxillaire, à la base du crâne.
- Voie d’abord : faciale, endobuccale, endonasale ou endoscopique
- Evidement ganglionnaire : exérèse des ganglions et de leur environnement
cellulo-graisseux
- Lambeaux, greffes, prothèse ou épithèse pour la reconstruction des pertes
de substances greffe osseuse, lambeau musculocutané, lambeau muqueux

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➢ Physiques
La radiothérapie externe sur la tumeur et sur les ganglions
- Exclusive
Tumeurs : 60-70 grays
ganglions : 45 -50 grays
- Post opératoire : 50 - 65 grays
De façon classique la dose délivrée est de 1,8-2 grays par jour. En général 5
séances de radiothérapie par semaine ; pour une durée totale 5 à 7 semaines.
La radiothérapie peut être adjuvante, concomitante ou palliative.
➢ Chimiothérapie
Plusieurs molécules peuvent être utilisées pour diminuer ou arrêter le
développement du cancer. Ce sont les sels de platines (Cisplatine), le 5 Fluoro
uracile (5FU), le méthotrexate, les taxanes.
La chimiothérapie peut être néoadjuvante, adjuvante, concomitante, palliative
➢ Immunothérapie ou thérapie ciblée
L’utilisation de thérapie ciblée est un moyen innovant et intéressant. Plusieurs
molécules sont en cours d’étude dont certaines sont déjà utilisée telles que le
Cetuximab (ERIBITUX).
➢ Préventifs
- La prévention primaire consiste en un aménagement du poste de travail
des travailleurs exposés. Le port de masques filtrants, une aération
correcte des ateliers, aspiration des poussières si l’atelier est confiné.
- La prévention secondaire est réalisée par un dépistage de cancers, par des
consultations périodiques travailleurs exposés au risque
- La prévention tertiaire passe par la prise en charge correcte des récidives
➢ Adjuvants
Ce sont des antibiotiques, des antalgiques, des anti-inflammatoires. Il s’agit de
traitement symptomatique ou traitement post opératoire d’une chirurgie

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4.3- Indications
➢ Carcinome primitif
- T1-T2 : chirurgie ou chirurgie + radiothérapie
- T3 : chirurgie + radiothérapie
- T4 : chirurgie + radiothérapie ou radio-chimiothérapie
- Curage associé à la chirurgie en cas d’adénopathie
- Pertes de substance : lambeaux, greffes, prothèse ou épithèse
➢ Carcinomes secondaires : radio-chimiothérapie
➢ Lymphomes : chimiothérapie ou radio-chimiothérapie
➢ Sarcomes, mélanomes : chirurgie + radiothérapie ; chirurgie +
radio-chimiothérapie
4.4- Résultat-pronostic
Le pronostic est marqué par les récidives surtout lorsque l’exérèse locale est mal
contrôlée. La survie à 5 ans environ 45 à 50%
Conclusion
Le cancer de l’ethmoïde est rare. La poussière de bois et de cuir est le principal
facteur favorisant. Ses signes sont variés et dépendent du stade de l’évolution.
Le retard au diagnostic est source de mauvais pronostic, ainsi la persistance des
symptômes naso-sinusiens unilatéraux chez un patient doit faire l’objet d’une
exploration pour un diagnostic précoce.

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