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Ictère

David LIU – Décembre 2020

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Définition
• Coloration généralisée des téguments de jaune à bronze due à une
augmentation de la bilirubinémie.
• Bilirubinémie normale : < 20 µmol/L
Bilirubinémie Clinique
< 20 µmol/L /
20 – 40 µmol/L Asymptomatique
> 40 µmol/L Apparition de l’ictère

• L’ictère débutant est visible au niveau de la sclère oculaire (tégument le

plus clair).

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Mécanisme
• Bilirubine plasmatique, 2 formes :
• Non conjuguée (< 15µmol/L)
• Conjuguée à l’acide glucoronique (< 5 µmol/L)

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Mécanisme – cycle de la bilirubine à l’état
d’homéostasie
• Principale source : macrophage (dégradation de l’hémoglobine)
• Bilirubine totale plasmatique quasi exclusivement non conjuguée, qui
est :
• Très peu soluble en milieu hydrique
• Presque totalement liée à l’albumine
• Ne franchit donc pas la barrière glomérulaire et n’est donc pas présente dans
les urines (!)
• Captée par les hépatocytes (transporteurs spécifiques)

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Mécanisme – conjugaison de la bilirubine
• A lieu dans les hépatocytes
• Captage par un transporteur membranaire spécifique (donc
saturable) au pôle sinusoïdal
• Conjugaison dans le réticulum endoplasmique par la bilirubine
glucoronide transférase avec l’acide glucoronique.
• Transport dans le pôle biliaire de l’hépatocyte
• Sécrétion de bilirubine conjuguée par un transport actif, saturable,
compétitif et sélectif.

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Schématisation du métabolisme de la bilirubine.

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Mécanisme : flux biliaire
• Généré par le transport actif des acides biliaires (osmotiquements actifs)
• Une diminution de la sécrétion des acides biliaires entraîne une diminution
du flux biliaire = cholestase.
• Dans ce cas, la sécrétion de bilirubine peut être diminuée ou maintenue :
• Cholestase ictérique
• Cholestase anictérique

Cholestase Sécrétion des acides Sécrétion de la bilirubine

biliaires conjuguée
Ictérique Diminuée Diminuée

Anictérique Diminuée Maintenue

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Mécanisme
• Bilirubine conjuguée plasmatique : issue de l’hépatocyte par reflux,
hydrosoluble, passe librement la barrière glomérulaire et a donc une
clairance identique à la créatinine.
• Hyperbilirubinémie :
• Non conjuguée :
• Augmentation de l’hémolyse
• Captation hépatocytaire ou conjugaison défaillante
• Conjuguée :
• Défaut de sécrétion dans les canalicules biliaires

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Etiologies : ictère à bilirubine non conjuguée
• Hyperhémolyse (ictère hémolytique) et dysérythropoïèse. Diagnostic
différentiel par les réticulocytes.
• Diminution de la conjugaison :
• Ictère néonatal (physiologique, rapidement résolutif)
• Syndrome de Gilbert : bénin, fréquent, polymorphisme non pathologique de
la glucoronyl transférase. Bilirubinémie toujours inférieure à 80 µmol/L
portant uniquement sur la bilirubine non conjuguée.
• Syndrome de Crigler-Najjar : exceptionnel, pronostic péjoratif. Diminution
importante voire absence de l’activité de la glucoronyl transférase.
Transmission génétique autosomique récessive. Ictère néonatal important
avec bilirubine supérieure à 100 µmol/L.

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 Etiologies : ictère à bilirubine conjuguée
1.Cholestase (= diminution de la sécrétion des sels biliaires)
• Obstruction des voies biliaires Choléstase :
• Obstruction de la voie biliaire principale (VBP) : cancer du pancréas, cancer primitif de la augmentation à
VBP, lithiase de la VBP, sténose post-opératoire, compression extrinsèque. la fois des PAL et
• Obstruction des petits canaux biliaires : cirrhose biliaire primitive (auto-immun,
anticorps anti-mitochondrie M2), cholangites immuno-allergiques (principalement de la GGT.
médicamenteuses, hyperéosinophilie fréquente), cholangite sclérosante primitive
(association fréquente à une colite inflammatoire, irrégularité des canaux biliaires
visible à la cholangio-IRM).
• Sans obstruction des voies biliaires
• Atteintes génétiques (rares) : cholestase intrahépatique familiale progressive, cholestase
récurrente bénigne, cholestase gravidique.
• Atteintes acquises (par inhibition de transport des acides biliaires) : hépatites aiguës
(alcoolique, virale, médicamenteuse…), infection bactérienne sévère (ex : pneumonie,
pyélonéphrite…), angiocholite.
2.Atteinte du transport canaliculaire de la bilirubine conjuguée sans
cholestase : syndrome de Rotor, maladie de Dubin-Johnson
3.Mécanismes multiples (patients dans un état grave, souvent
cirrhotiques et infectés)

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 Clinique
• Signes cutanés : ictère cutanéo-muqueux
• Ictère à bilirubine conjuguée : urines foncées
• Ictère à bilirubine non conjuguée : urines claires
• Ictère cholestatique : prurit associé
• Angiocholite (triade de Charcot) : fièvre, ictère, douleurs
biliaires

Ictère à bilirubine Ictère à bilirubine non

conjuguée conjuguée
Signes cutanés Ictère (> 40µmol/L) Prurit
Urines foncées Mousseuses
Selles décolorées grasses
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Clinique

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Bilan hépatique associé

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Sources
• Référentiel d’Hépato-gastro-entérologie et Chirurgie digestive (CDU-
HGE) – 3ème édition – Elsevier Masson
• Sémiologie médicale – Baptiste Coustet – 4ème édition – De Boeck
Estem

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