Année 2016 Thèse N° 44

La prise en charge des tumeurs

de la fosse cérébrale posterieure
au CHU Mohammed VI
THESE
PRÉSENTÉE ET SOUTENUE PUBLIQUEMENT LE 27 / 04 /2016
PAR
Mme. Hanane EL ABBASSI
P P

POUR L’OBTENTION DU DOCTORAT EN MÉDECINE

MOTS-CLÉS
Tumeurs –fosse cérébrale postérieure –IRM-chirurgie – méduloblastome-
schwanome vestibulaire –meningiome

JURY
Mr. [Link] PRESIDENT
Professeur de Neurochirurgie
Mr. [Link] RAPPORTEUR
Professeur agrégé de Neurochirurgie
Mr. [Link]
Professeur agrégé de Radiologie JUGES

Mr. [Link]
Professeur agrégé en Anesthésie- réanimation
 LISTE DES
PROFESSEURS
 UNIVERSITE CADI AYYAD
FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE
MARRAKECH

Doyens Honoraires : Pr Badie Azzaman MEHADJI

: Pr Abdalheq ALAOUI YAZIDI

ADMINISTRATION

Doyen : Pr Mohammed BOUSKRAOUI

Vice doyen à la Recherche et la Coopération : [Link]. Mohamed AMINE

Vice doyen aux Affaires Pédagogique : Pr. EL FEZZAZI Redouane

Secretaire Générale : Mr Azzeddine EL HOUDAIGUI

Professeurs de l’enseignement supérieur

Nom et Prénom Spécialité Nom et Prénom Spécialité

ABOULFALAH Abderrahim Gynécologie- FINECH Benasser Chirurgie – générale
obstétrique
AIT BENALI Said Neurochirurgie GHANNANE Neurochirurgie
Houssine
AIT-SAB Imane Pédiatrie KISSANI Najib Neurologie

AKHDARI Nadia Dermatologie KRATI Khadija Gastro- entérologie

AMAL Said Dermatologie LMEJJATI Mohamed Neurochirurgie

ASMOUKI Hamid Gynécologie- LOUZI Abdelouahed Chirurgie – générale

obstétrique B
ASRI Fatima Psychiatrie MAHMAL Lahoucine Hématologie -
clinique
BENELKHAIAT BENOMAR Chirurgie - générale MANSOURI Nadia Stomatologie et chiru
Ridouan maxillo faciale
BOUMZEBRA Drissi Chirurgie Cardio- MOUDOUNI Said Urologie
Vasculaire Mohammed
BOUSKRAOUI Mohammed Pédiatrie A MOUTAOUAKIL Ophtalmologie
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CHABAA Laila Biochimie NAJEB Youssef Traumato-
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CHELLAK Saliha Biochimie- chimie OULAD SAIAD Chirurgie pédiatrique
Mohamed
CHOULLI Mohamed Neuro pharmacologie RAJI Abdelaziz Oto-rhino-
Khaled laryngologie
DAHAMI Zakaria Urologie SAIDI Halim Traumato-
orthopédie
EL FEZZAZI Redouane Chirurgie pédiatrique SAMKAOUI Anesthésie-
Mohamed réanimation
Abdenasser
EL HATTAOUI Mustapha Cardiologie SARF Ismail Urologie

ELFIKRI Abdelghani Radiologie SBIHI Mohamed Pédiatrie B

ESSAADOUNI Lamiaa Médecine interne SOUMMANI Gynécologie-

Abderraouf obstétrique A/B
ETTALBI Saloua Chirurgie réparatrice YOUNOUS Said Anesthésie-
et plastique réanimation
FIKRY Tarik Traumato-
orthopédie A

Professeurs Agrégés
Nom et Prénom Spécialité Nom et Prénom Spécialité
ABKARI Imad Traumato- EL OMRANI Radiothérapie
orthopédie B Abdelhamid
ABOU EL HASSAN Taoufik Anésthésie- FADILI Wafaa Néphrologie
réanimation
ABOUCHADI Abdeljalil Stomatologie et FAKHIR Bouchra Gynécologie-
chir maxillo faciale obstétrique A
ABOUSSAIR Nisrine Génétique FOURAIJI Karima Chirurgie pédiatrique
B
ADALI Imane Psychiatrie HACHIMI Réanimation médicale
Abdelhamid
ADERDOUR Lahcen Oto- rhino- HAJJI Ibtissam Ophtalmologie
laryngologie
ADMOU Brahim Immunologie HAOUACH Khalil Hématologie
biologique
AGHOUTANE El Mouhtadi Chirurgie HAROU Karam Gynécologie-
pédiatrique A obstétrique B
AIT AMEUR Mustapha Hématologie HOCAR Ouafa Dermatologie
Biologique
AIT BENKADDOUR Yassir Gynécologie- JALAL Hicham Radiologie
obstétrique A
AIT ESSI Fouad Traumato- KAMILI El Ouafi El Chirurgie pédiatrique
orthopédie B Aouni B
ALAOUI Mustapha Chirurgie- KHALLOUKI Anesthésie-
vasculaire Mohammed réanimation
péripherique
AMINE Mohamed Epidémiologie- KHOUCHANI Mouna Radiothérapie
clinique
AMRO Lamyae Pneumo- KOULALI IDRISSI Traumato- orthopédie
phtisiologie Khalid
ANIBA Khalid Neurochirurgie KRIET Mohamed Ophtalmologie

ARSALANE Lamiae Microbiologie - LAGHMARI Mehdi Neurochirurgie

Virologie
BAHA ALI Tarik Ophtalmologie LAKMICHI Mohamed Urologie
Amine
BASRAOUI Dounia Radiologie LAOUAD Inass Néphrologie

BASSIR Ahlam Gynécologie- LOUHAB Nisrine Neurologie

obstétrique A
BELKHOU Ahlam Rhumatologie MADHAR Si Traumato- orthopédie
Mohamed A
BEN DRISS Laila Cardiologie MANOUDI Fatiha Psychiatrie

BENCHAMKHA Yassine Chirurgie MAOULAININE Fadl Pédiatrie

réparatrice et mrabih rabou
plastique
BENHIMA Mohamed Amine Traumatologie - MATRANE Aboubakr Médecine nucléaire
orthopédie B
BENJILALI Laila Médecine interne MEJDANE Abdelhadi Chirurgie Générale

BENZAROUEL Dounia Cardiologie MOUAFFAK Youssef Anesthésie -

réanimation
BOUCHENTOUF Rachid Pneumo- MOUFID Kamal Urologie
phtisiologie
BOUKHANNI Lahcen Gynécologie- MSOUGGAR Yassine Chirurgie thoracique
obstétrique B
BOUKHIRA Abderrahman Toxicologie NARJISS Youssef Chirurgie générale

BOURRAHOUAT Aicha Pédiatrie B NEJMI Hicham Anesthésie-

réanimation
BOURROUS Monir Pédiatrie A NOURI Hassan Oto rhino laryngologie

BSISS Mohamed Aziz Biophysique OUALI IDRISSI Radiologie

Mariem
CHAFIK Rachid Traumato- QACIF Hassan Médecine interne
orthopédie A
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thoracique réanimation
CHERIF IDRISSI EL Radiologie RABBANI Khalid Chirurgie générale
GANOUNI Najat
DRAISS Ghizlane Pédiatrie RADA Noureddine Pédiatrie A

EL BOUCHTI Imane Rhumatologie RAIS Hanane Anatomie

pathologique
EL HAOURY Hanane Traumato- ROCHDI Youssef Oto-rhino-
orthopédie A laryngologie
EL MGHARI TABIB Endocrinologie et SAMLANI Zouhour Gastro- entérologie
Ghizlane maladies
métaboliques
EL ADIB Ahmed Rhassane Anesthésie- SORAA Nabila Microbiologie -
réanimation virologie
EL ANSARI Nawal Endocrinologie et TASSI Noura Maladies infectieuses
maladies
métaboliques
EL BARNI Rachid Chirurgie- TAZI Mohamed Illias Hématologie- clinique
générale
EL BOUIHI Mohamed Stomatologie et ZAHLANE Kawtar Microbiologie -
chir maxillo faciale virologie
EL HOUDZI Jamila Pédiatrie B ZAHLANE Mouna Médecine interne

EL IDRISSI SLITINE Nadia Pédiatrie ZAOUI Sanaa Pharmacologie

EL KARIMI Saloua Cardiologie ZIADI Amra Anesthésie -

réanimation
EL KHAYARI Mina Réanimation
médicale

Professeurs Assistants
Nom et Prénom Spécialité Nom et Prénom Spécialité

ABIR Badreddine Stomatologie et FAKHRI Anass Histologie-

Chirurgie maxillo embyologie
faciale cytogénétique
ADALI Nawal Neurologie FADIL Naima Chimie de
Coordination
Bioorganique
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Communautaire
(médecine
préventive, santé
publique et
hygiène)
AISSAOUI Younes Anesthésie - HAZMIRI Fatima Histologie –
réanimation Ezzahra Embryologie -
Cytogénéque
AIT BATAHAR Salma Pneumo- IHBIBANE fatima Maladies Infectieuses
phtisiologie
ALJ Soumaya Radiologie KADDOURI Said Médecine interne

ARABI Hafid Médecine physique LAFFINTI Mahmoud Psychiatrie

et réadaptation Amine
fonctionnelle
ATMANE El Mehdi Radiologie LAHKIM Mohammed Chirurgie générale

BAIZRI Hicham Endocrinologie et LAKOUICHMI Stomatologie et

maladies Mohammed Chirurgie maxillo
métaboliques faciale
BELBACHIR Anass Anatomie- LOQMAN Souad Microbiologie et
pathologique toxicologie
environnementale
BELBARAKA Rhizlane Oncologie MARGAD Omar Traumatologie -
médicale orthopédie
BELHADJ Ayoub Anesthésie - MLIHA TOUATI Oto-Rhino -
Réanimation Mohammed Laryngologie
BENHADDOU Rajaa Ophtalmologie MOUHSINE Abdelilah Radiologie

BENLAI Abdeslam Psychiatrie NADOUR Karim Oto-Rhino -

Laryngologie
CHRAA Mohamed Physiologie OUBAHA Sofia Physiologie

DAROUASSI Youssef Oto-Rhino - OUERIAGLI NABIH Psychiatrie

Laryngologie Fadoua
DIFFAA Azeddine Gastro- SAJIAI Hafsa Pneumo- phtisiologie
entérologie
EL AMRANI Moulay Driss Anatomie SALAMA Tarik Chirurgie pédiatrique

EL HAOUATI Rachid Chiru Cardio SERGHINI Issam Anesthésie -

vasculaire Réanimation
EL HARRECH Youness Urologie SERHANE Hind Pneumo- phtisiologie

EL KAMOUNI Youssef Microbiologie TOURABI Khalid Chirurgie réparatrice

Virologie et plastique
EL KHADER Ahmed Chirurgie générale ZARROUKI Youssef Anesthésie -
Réanimation
EL MEZOUARI El Moustafa Parasitologie ZIDANE Moulay Chirurgie Thoracique
Mycologie Abdelfettah
DEDICACES
 AU GRAND DIEU, TOUT PUISSANT
EN SIGNE DE MA FOI ET MA GRATITUDE

Mes très chers parents

C’est grâce à votre bonne éducation, votre amour, votre générosité, votre
soutien et votre patience que j ai parvenu à surmonter toutes les
difficultés et achever mon cursus mé[Link] mots et toutes les
expressions de la gratitude ne peuvent rendre compte de votre grandeur
et l’ampleur des sacrifices que vous avez fais pour moi je vous aime
énormément mes parents et je vous dédie ce travail qui n’est que le fruit
de tous les efforts que vous avez fourni pour [Link] dieu vous
procure bonne santé et longue vie

Mon cher mari et mes a mes chers frères et ma sœur

Votre aide et votre attachement familial resteront la lumière qui
éclairera mon chemin. Je ne vous remercierais jamais assez pour ce que
vous faites pour moi ainsi que pour notre famille. Que ce travail soit le
témoignage de mes sentiments les plus sincères et les plus affectueuses.
Merci pour tous vos efforts et vos sacrifices afin de me soutenir dans mes
études. Puissent l’amour et la fraternité nous unir à jamais.

A tous mes oncles et tantes, mes cousins et cousines,

U

UA la famille LAMAT et Ait el QUADI

Que ce travail soit témoignage mes sentiments les plus sincères et les plus
affectueux. Puisse dieu vous procurer bonheur et prospérité
REMERCIEMENTS
 A
MON MAITRE ET PRESIDENT DE THÈSE
PROFESSEUR HOUSSEIN GHANNANE

Nous vous remercions de l’honneur que vous nous avez fait en acceptant de présider
notre jury. Nous vous remercions de votre enseignement et nous vous sommes très
reconnaissants de bien vouloir porter intérêt à ce travail. Nous avons bénéficié, au
cours de nos études, de votre enseignement clair et précis. Votre gentillesse, vos qualités
humaines, votre modestie n’ont rien d’égal que votre compétence. Veuillez trouvez ici,
Professeur, l’expression de nos sincères remerciements.

A
MON MAITRE ET RAPPORTEUR DE THÈSE
PROFESSEUR KHALID ANIBA
Vous nous avez fait un grand honneur en acceptant de nous confier ce travail. Nous
vous remercions de votre patience, votre disponibilité, de vos encouragements et de vos
précieux conseils dans la réalisation de ce travail.
Votre compétence, votre dynamisme et votre rigueur ont suscité en nous une grande
admiration et un profond respect. Vos qualités professionnelles et humaines nous servent
d’exemple.
Veuillez croire à l’expression de ma profonde reconnaissance et de mon grand respect.
 A
MON MAITRE ET JUGE DE THÈSE
PROFESSEUR HICHAM JALAL

Votre présence au sein de notre jury constitue pour moi un grand honneur. Par votre
modestie, vous m’avez montré la signification morale de notre profession. Qu’il me soit
permis de vous présenter à travers ce travail le témoignage de mon grand respect et
l’expression de ma profonde reconnaissance.

A
MON MAITRE ET JUGE DE THÈSE
PROFESSEUR TARIK ABOUELHASSAN

Nous sommes infiniment sensibles à l’honneur que vous nous faites en acceptant de
siéger parmi notre jury de thèse. Nous tenons à exprimer notre profonde gratitude pour
votre bienveillance et votre simplicité avec lesquelles vous nous avez accueillis. Veuillez
trouver ici, cher Maitre, le témoignage de notre grande estime et de notre sincère
reconnaissance.

au docteur LAMIA BENANTAR

J'exprime mes profonds remerciements au docteur LAMIA BENANTAR pour l'aide

compétente qu'elle m'a apportée, pour sa patience et son encouragement à finir ce
travail commencé il y a longtemps. Son oeil critique m'a été très précieux pour
structurer le travail et pour améliorer la qualité des différentes sections.
ABREVIATIONS
 LISTE DES ABREVIATIONS

APC : Angle ponto-cérébelleux

CHU : Centre hospitalier universitaire

DVP : Dérivation ventriculo-péritonéale

FCP : Fosse cérébrale postérieure

HTIC : Hypertension intracrânienne

IRM : Imagerie par résonance magnétique

LCR : Liquide céphalo-rachidien

OMS : Organisation mondiale de la santé

SNC : Système nerveux central

T1 : Séquence pondérée T1 en IRM

T2 : Séquence pondérée T2 en IRM

TDM : Tomodensitomètre

V4 : 4ème ventricule

VCS : Ventriculocisternostomie
PLAN
INTRODUCTION 1

PATIENTS ET METHODES 3
I. ETUDE : 4
II. DONNEES : 4
1. Données épidémiologiques : 4
2. Données cliniques : 5
3. Imagerie et exploration électro-physiologique : 5
4. Prise en charge thérapeutique : 5
5. Anatomopathologie : 6
6. Traitements complémentaires : 6
7. Evolution : 6
III. ANALYSE STATISTIQUE : 7

RESULTATS 8
I. ANALYSE DESCRIPTIVE DES RESULTATS DE LA SERIE : 9
1. Epidémiologie : 9
2. Clinique : 12
3. Exploration paraclinique : 15
4. Bilan préopératoire : 22
5. Prise en charge thérapeutique : 23
6. Histologie : 26
7. Evolution postopératoire : 27
8. Traitement adjuvent : 28
9. Récidives tumorales : 29
II. ANALYSE UNIVARIEE DES FACTEURS PRONOSTIQUES: 34
1. Devenir global : 34
2. Devenir en fonction de la localisation : 34
3. Devenir en fonction de la qualité d’exérèse : 34
4. Devenir en fonction du type histologique : 35

DISCUSSION 36
I. RAPPEL EMBRYOLOGIQUE : 37
1. Généralités : 37
2. Développement embryonnaire du métencéphale : 37
3. Développement du bulbe rachidien : 39
4. Développement du 4 ème ventricule : 40
II. RAPPEL ANATOMIQUE DE LA FOSSE CEREBRALE POSTERIEURE : 42
1. Généralités : 42
2. Contenu de la fosse cérébrale postérieure : 44
3. Les sinus de la fosse cérébrale postérieure : 60
4. Topographie de la fosse cérébrale postérieure : 61
5. Les rapports de la fosse cérébrale postérieure : 61
I. GENERALITES : 62
 II. EPIDEMIOLOGIE : 62
1. Âge : 62
2. Sexe : 64
III. CLINIQUE : 64
1. Chez l’enfant : 64
2. Chez l’adulte : 69
IV. PARACLINIQUE : 75
1. Imagerie : 75
2. bilan neuro-otologique : 79
V. PRINCIPALES FORMES ANATOMOPATHOLOGIQUES : 79
1. Tumeurs intra-axiales : 80
2. Tumeurs extra-axiales 89
3. Tumeurs intra-ventriculaires : 97
VI. PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE : 100
1. Traitement médicale : 100
2. Anesthésie-réanimation pour la craniotomie de la FCP: 101
3. Traitement chirurgiale : 104
4. Radiothérapie: 115
5. Chimiothérapie: 116
VII. PRONOSTIC: 117
1. En fonction de l’âge: 117
2. En fonction du type histologique: 117
3. En fonction de la localisation; 118
4. En fonction de l’exérèse chirurgicale: 119

CONCLUSION 121

RESUMES 123

BIBIOLGRAPHIE 128
LA PRISE EN CHARGE DES TUMEURS DE LA FOSSE CEREBRALE POSTERIEUR AU CHU MOHAMMED VI

INTRODUCTION

-1-
LA PRISE EN CHARGE DES TUMEURS DE LA FOSSE CEREBRALE POSTERIEUR AU CHU MOHAMMED VI

Les tumeurs de la fosse cérébrale postérieure aussi, appelées tumeurs infra ou sous

tentorielles, représentent l’ensemble des processus lésionnels expansifs intéressant les

différents éléments localisés au niveau de l’étage postérieur de la base du crâne. Il s’agit d’une

pathologie qui intéresse surtout l’enfant. Entre 54 % et 70 % des tumeurs cérébrales de l’enfant

naissent dans la fosse postérieure et constituent la seconde cause de pathologie maligne en

pédiatrie après les leucémies et elles sont dominées par le médulloblastome et l'astrocytome.

Chez l'adulte, près de 15 à 20 % des tumeurs cérébrales sont produites dans la fosse

postérieure.

Les progrès actuels de l'imagerie permettent des orientations étiologiques dont

dépendent les stratégies thérapeutiques. L'I.R.M. est l'examen de choix dans l’exploration des

processus sous-tentoriels permettant ains,i un diagnostic aisé de ces tumeurs [1].

Nous avons réalisé une étude descriptive rétrospective et analytique à propos de 286 cas

de tumeurs de la fosse cérébrale postérieure colligés au Service de Neurochirurgie du CHU de

Mohammed VI de MARRAKECH entre janvier 2003 et décembre 2014. Le but de cette étude est

de recueillir les particularités épidémiologique, clinique, par aclinique, thérapeutique de ce type

de tumeurs ainsi que, d’évaluer la survie et le devenir des patients.

-2-
LA PRISE EN CHARGE DES TUMEURS DE LA FOSSE CEREBRALE POSTERIEUR AU CHU MOHAMMED VI

PATIENTS
ET
METHODES

-3-
LA PRISE EN CHARGE DES TUMEURS DE LA FOSSE CEREBRALE POSTERIEUR AU CHU MOHAMMED VI

I. ETUDE :

Nous avons revu les observations cliniques de 286 patients hospitalisés pour prise en charge

d’une tumeur de la fosse cérébrale postérieure, entre janvier 2003 et décembre 2014, au Service de

Neurochirurgie du MOHAMMED VI du CHU de MARRAKECH. Il s’agit donc d’une étude descriptive

analytique et comparative d’une série rétrospective, consécutive et homogène à tout âge.

Cette méthode n’a indéniablement pas permis de recenser tous les cas de tumeur de la

fosse cérébrale postérieure (FCP), car certains dossiers étaient inexploitables. Les critères

d’inclusion dans cette étude ont été :

• Les patients opérés et/ou ayant bénéficiés d’un geste chirurgical pour une tumeur de

la fosse cérébrale postérieure dans le Service de Neurochirurgie Du CHU MOHAMMED

VI DE MARRAKECH entre janvier 2003 et décembre 2014 .

• La localisation tumorale dans la fosse cérébrale postérieure.

II. DONNEES :

L’étude des différents dossiers retenus a été faite en suivant une fiche d’exploitation

préétablie. La consultation des dossiers médicaux nous a permis de recueillir les informations

suivantes :

1. Données épidémiologiques :

Nous avons relevé l’âge des patients, leur sexes, et la durée d’hospitalisation. Concernant

les antécédents du patients, nous avons recherché la survenue d’une autre pathologie tumorale,

le tabagisme et des tares associes

-4-
LA PRISE EN CHARGE DES TUMEURS DE LA FOSSE CEREBRALE POSTERIEUR AU CHU MOHAMMED VI

2. Données cliniques :

Le délai d’apparition des premiers signes cliniques avant l’admission au service est noté.

Le mode de révélation de la tumeur a été étudié ainsi que , le retentissement clinique selon la

localisation tumorale. Les critères relevés ont été :

· Les troubles d’équilibre et de la marche .

· L'hypertension intracrânienne.

· Des troubles de conscience.

. Trouble de la sensibilité , de déglutition .

. Déficit neurologique .

· La présence des signes otologiques et la découverte de façon fortuite de certaines

tumeurs.

3. Imagerie et exploration électro-physiologique :

Ils ont permis de préciser le siège tumoral (médian, latéral et médio-latéral). Pour faciliter

les analyses statistiques, ces localisations ont été regroupées en 3catégories : intra-axiale,

extra-axiale et intra-ventriculaire. Sur les imageries disponibles (TDM et/ou IRM), nous avons

évalué la présence d’une éventuelle hydrocéphalie, le nombre de lésions et la prise de contraste

tumorale (homogène ou hétérogène). Et la présence ou non d’un oédeme périlésionnel.

4. Prise en charge thérapeutique :

Le traitement médical symptomatique été évalué de façon objective, dans les dossiers

médicaux de certains patients. La chirurgie est le premier traitement réalisé dans la majorité des

cas soit :

• Par dérivation du LCR, externe ou interne (DVP ou VCS) .

• Par abord direct avec prélèvement tumoral pour étude histologique.

-5-
LA PRISE EN CHARGE DES TUMEURS DE LA FOSSE CEREBRALE POSTERIEUR AU CHU MOHAMMED VI

La date de la première prise en charge chirurgicale est notée. La qualité de l’exérèse a été

notée ; elle s’est limitée à une : biopsie, exérèse partielle, subtotale ou totale.

5. Anatomopathologie :

Nous avons relevé les résultats histologiques dans les différents dossiers exploités.

6. Traitements complémentaires :

Nous avons souhaité étudier les traitements complémentaires qui ont été délivrés aux

patients au cours de l’évolution : radiothérapie et chimiothérapie. Pour chaque patient ayant

bénéficié de radiothérapie, nous avons voulu étudier la dose prescrite. Pour ceux ayant bénéficié

de chimiothérapie, le type de molécule ainsi que le protocole (le nombre de cure et la durée)

devaient être recherchés.

7. Evolution :

A court terme, nous avons recensé les éventuelles complications survenues, en

postopératoire immédiat, durant l’hospitalisation en unité de soin intensive (USI) ou au service

de Neurochirurgie et au cours du premier mois d’évolution. Pour le suivi à long terme des

patients, nous avons noté le recul (la date des dernières nouvelles), en précisant la qualité de vie

(la stabilité des lésions, les séquelles). En cas de décès, nous nous sommes intéressés à la cause

du décès. Les imageries de contrôle ont été étudiées quand elles étaient disponibles, le type

d’imagerie est précisé et les résultats notés après le début de la prise en charge. La survenue

d’une récidive est notée si la tumeur initiale a bénéficié d’une exérèse totale selon le compte

rendu opératoire.

-6-
LA PRISE EN CHARGE DES TUMEURS DE LA FOSSE CEREBRALE POSTERIEUR AU CHU MOHAMMED VI

III. ANALYSE STATISTIQUE :

L’analyse statistique a concerné l’ensemble de la série. La représentation graphique a été

effectuée (histogramme pour les variables quantitatives et diagramme en secteurs pour les

variables qualitatives). Pour l’analyse uni variée, le test de Chi2 a été utilisé pour comparer deux

variables qualitatives. Le risque alpha a été fixé à 5% (p< 0,05) pour l’ensemble des analyses

statistiques. En cas de non significativité statistique par cette méthode nous avons utilisé le test

de Fisher, très voisin du t-test et apparenté au test de [Link] conséquence, Il a été également

effectué une analyse multivariée par modèle de régression à la recherche de facteurs

pronostiques. Les facteurs étudiés ont été les suivants :

• L’âge (inférieur ou supérieur à 15 ans) .

• La localisation .

• Le type histologique .

• La qualité d’exérèse.

Des études stratifiées ont été réalisées sur certains de ces facteurs.

-7-
LA PRISE EN CHARGE DES TUMEURS DE LA FOSSE CEREBRALE POSTERIEUR AU CHU MOHAMMED VI

RESULTATS

-8-
LA PRISE EN CHARGE DES TUMEURS DE LA FOSSE CEREBRALE POSTERIEUR AU CHU MOHAMMED VI

I. ANALYSE DESCRIPTIVE DES RESULTATS DE LA SERIE :

1. Epidémiologie :

La série étudiée concerne les dossiers médicaux de 286 patients pris en charge au service

de Neurochirurgie du CHU MOHAMMED VI DE MARRAKECH, entre janvier 2003 et décembre

[Link] tous les dossiers disponibles de janvier 2003 à décembre 2014 : 35 dossiers de

patients traités entre 2003 et 2004, 36 patients entre 2005 et 2006, 54 patients entre2007 et

2008, 55 patients en 2009 et 2010, 52 patients en 2011 et 2012, 54 patients traités entre

2013et 2014 (figure13)

60

50

40

30
Série1
20

10

0
2003/2004 2005/2006 2007/2008 2009/2010 2011/2012 2013/2014

Figure1: nombre de cas hospitalisé en année

1.1. Âge :

La tranche d’âge la plus touchée est celle de 3-14ans ; et plus de 50 % des malades

hospitalisés pour tumeur de la FCP ont un âge < à 25ans. L’âge moyen de nos patients est de

23,95 ans (±19,01) et les extrêmes de 3 ans et 65 ans (figure14)

-9-
LA PRISE EN CHARGE DES TUMEURS DE LA FOSSE CEREBRALE POSTERIEUR AU CHU MOHAMMED VI

Tableau I : répartition des patients en fonction de l'âge.

Age (ans) Nombre de patient Pourcentage

<3 6 1.85%
3-14 166 40.74%
15-24 68 24.07%
25-44 42 14.82%
45-64 48 16 ,67%
≥65 6 1.85%
Totale 286 100%

140

120

100
Nombre de cas

80

60

40

20

0
[15;24]

[25;44]

[45;64]
[3;14]

≥65
<3

Tranche d'age
Figure2: répartition des malades selon l’âge.

1.2. Sexe :

Nous avons constaté une nette prédominance masculine : 153 patients de notre série

étaient de sexe masculin, soit 53,7% des cas et 133 malades de sexe féminin ce qui

représente46,3% des cas, soit une sex-ratio de 1.15. (Figure 15) .

- 10 -
LA PRISE EN CHARGE DES TUMEURS DE LA FOSSE CEREBRALE POSTERIEUR AU CHU MOHAMMED VI

Tableau II : répartition selon le sexe.

SEXE Nombre de patient Pourcentage

Masculin 153 53 ,70%
Féminin 133 46 ,30%
Total 286 100%

47%
53%

Masculin
feminin
Figure 3: répartition selon le sexe.

1.3. Durée d’hospitalisation :

Pour l’ensemble des malades, la durée moyenne d’hospitalisation est d’un mois

(1,15mois±0,89), avec des extrêmes allons de 2semaine à 2 ,5 mois ; cette durée peut être

expliquée par le nombre important de malade hospitalisé au service neurochirurgie et les places

limitées en réanimation, ou doit séjourner chaque malade opéré pour tumeur de la FCP en

moyenne entre 24h à 48h en post opératoire.

1.4. Antécédents :

Sur l’ensemble de la série, 32/286 (11,11%) patients ont présenté des métastases de la

fosse cérébrale postérieure (FCP). Parmi eux, 11/286 (33,33%) patients avaient des antécédents

de néoplasie (néo du col, néo de la prostate, néo bronchique, néo du sein). Par ailleurs,

- 11 -
LA PRISE EN CHARGE DES TUMEURS DE LA FOSSE CEREBRALE POSTERIEUR AU CHU MOHAMMED VI

37/286(12,96%) patients avaient des tares associées (notamment un diabète ; une cardiopathie

et une hypertension artérielle) et 32/286 (11,11%) patients étaient des fumeurs, il est à signaler

que 6 de nos patients avaient bénéficiés d’une radiothérapie antérieure dans le cadre d’une

pathologie tumorale gynécologique (tumeur du col utérin). Nous avons retrouvé une notion de

consanguinité chez 10/286 (3,70%) patients de la série.

2. Clinique :

Le mode d’installation et les signes révélateurs des tumeurs de la fosse cérébrale

postérieure (FCP) sont multiples et souvent exprimés en fonction de la localisation tumorale.

2.1. Le délai d’apparition des premiers signes cliniques :

Le délai moyen d’apparition des premiers signes cliniques avant la consultation est de

6,88 mois (±12,75) avec des extrêmes de 1 mois à 6 mois et, affirmant le retard diagnostique

qui peut être expliqué par la difficulté d’accès au CHU et surtout pour réaliser les bilans

paracliniques (TDM, IRM)

2.2. Motif d'hospitalisation :

La majorité des patients de notre série 265/286 (92,59 %) ont consulté pour un syndrome

d’hypertension intracrânienne, souvent confirmée à l’examen du fond d’œil par la mise en

évidence d’un œdème papillaire bilatéral, La triade classique du syndrome d'HTIC (céphalées

chroniques occipito-temporales à prédominance matinale, troubles visuels et des vomissements

en jet) a été notée chez 156 (54.54 %) de nos patients.

Par contre, les 130 (45.4 %) patients restants avaient un syndrome d'HTIC incomplet

surtout dominé par les céphalées.

Les troubles d’équilibre ont révélé 212/286 (74,07 %) des tumeurs de la fosse cérébrale

postérieure (FCP) de notre série. Dans 80% des patients ont présenté des troubles de la marche à

type d'ataxie révélatrice de la pathologie. Les signes otologiques ont été trouvés chez 32/286

(11,11 %) patients. Il s'agit surtout d’hypoacousie et des épisodes de vertige qui ont justifié un

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examen ORL et une exploration audiométrique. Les troubles de conscience étaient révélateurs

des tumeurs de la fosse cérébrale postérieure chez 26/286 (9,26%) patients de notre série. En

outre, 10/286 (3,70%) tumeurs ont été découvertes de façon fortuite au cours d’examen réalisé

dans le cadre d’autres pathologies (bilan d'extension tumorale en particulier).

Le graphique suivant résume les différents symptômes cliniques révélateurs de la

pathologie :

300

250

200

150
92;5%
100 74;07%

50

9;26% 11;11%
0
HTIC Trouble d équilibre troublede signe otologique
conscience

Figure 4 : répartition des signes révélateurs cliniques

2.3. Examen clinique :

A l’examen général, une augmentation anormalement rapide du périmètre crânien

entraînant une macrocrânie (Chez le nourrisson) a été notée chez cinq patients (1,85%).275/286

(96,30%) patients de la série présentaient des troubles neurologiques variés en fonction de la

localisation tumorale.

A l’admission, 42/286 (14,81%) patients présentaient une raideur de la nuque témoignant

d’un début d’engagement des amygdales cérébelleuses confirmant le retard diagnostique.

Deux cent cinquante-quatre 254/286 (88,89 %) patients présentaient un syndrome

cérébelleux. Parmi ceux-ci, cinq patients ayant présenté un syndrome cérébelleux statique isolé

en rapport avec une atteinte vermienne ; 11 patients avaient un syndrome cérébelleux kinétique

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unilatéral avec dysmétrie, adiadococinésie, hypotonie et dysarthrie, secondaire à une tumeur de

localisation hémisphérique, et le syndrome cérébelleux stato-kinétique était noté chez 238/254

(93,75 %) patients.

Le syndrome de l’angle ponto-cérébelleux était présent chez 38/286 (11,11 %) patients,

s'agissant d'un syndrome associant :

· Une atteinte périphérique du paquet acoustico-facial (nerfs, VII, VII bis et VIII) .

· Une paralysie unilatérale des nerfs mixtes (les nerfs IX, X, XI) chez 85/286 (5,56 %)

patients ; du nerf V dans 5/286 (1,85 %) cas.

L’atteinte des nerfs oculomoteurs (les nerfs III, IV, VI) a été trouvée dans84/286 (29,63 %)

cas surtout marqués par l’atteinte de la VIème paire crânienne. Le syndrome pyramidal était

présent dans 42/286(14,81 %) cas dans la série. Aucun de nos patients n’avait une atteinte de la

XIIème paire crânienne.

L’examen ophtalmologique était systématique dans tous les cas. Il a objectivé une baisse

de l’acuité visuelle dans 58/286 (20,37 %) cas et une cécité dans 16/286(5,56 %) cas à

l’admission. L’examen du fond d’œil a été réalisé chez 259/286 (90,74 %) patients et objectivé

un œdème papillaire unilatéral dans 100 cas et bilatéral dans 159 cas.

Tableau III : Nombre des cas selon les signes cliniques

Signe clinique Nombre de cas Pourcentage

Macrocranie 5 1 ,85%
Raideur de la nuque 42 14 ,81%
Syndrome cérébelleux : 254 88 ,8%
Statique : 5
Kinétique : 11
Stato-kinétique 238
Syndrome d’Angle Ponto- 38 11%
Cérébelleux
Syndrome pyramidal 42 14.81%
Baisse de l’acuité visuelle 58 20.37%
Cécité 16 5.56%
Œdème papillaire 259 90%

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3. Exploration paraclinique :

3.1. Imagerie :

Tous les patients de la série ont bénéficié d’une imagerie. Parmi ceux-ci, un scanner

cérébral a été réalisé chez 270/286 (94,44 %) patients et 111/286(38,89 %) patients ont

bénéficié d’une imagerie par résonance magnétique (IRM) encéphalique dans le cadre du bilan

préopératoire, IRM. Les localisations tumorales étaient variées et détaillées en fonction de la

nature tumorale. Pour l’ensemble de la série, 228/286 (79,63 %) cas présentaient une tumeur

intra-axiale ; 16/286 (5,56 %) patients avaient une tumeur intra-ventriculaire et 42/286 (14,81

%) malades avaient une tumeur extra-axiale. Toutes les tumeurs intraventriculaires étaient

situées au niveau du 4ème ventricule. Parmi les tumeurs extra-axiales 7 tumeurs étaient situées

dans l’angle ponto-cérébelleux et une tumeur implantée sur la face postérieure du rocher.

Tableau IV : répartition selon la localisation tumorale

Localisation Nombre de tumeur Pourcentage

Intra axiale 228 79 ,63%
Extra axiale 42 14,81%
intra ventriculaire 16 5 ,56%
Totale 286 100%

Outre la localisation tumorale, d'autres données d'imagerie ont été étudiées notamment

les caractéristiques de la tumeur : l'aspect tumoral, rapport et les conséquences de celle-ci

(l’hydrocéphalie, engagement…). L’hydrocéphalie était présente dans 228/286 (94,44 %) cas, ce

qui représente la majorité des cas de la série. Sur les données radiologiques, nous avons pu

constater l'existence d'une prise de contraste tumorale dans 259/286 (90,74 %) tumeurs. La

plupart de ces tumeurs (149/228 cas) présentaient une prise de contraste hétérogène.

Cependant, 79/228 tumeurs étaient rehaussées de façon homogène par le contraste iodé.

L’œdèmepérilésionnel était objectivé dans 211/286 (74,07 %) tumeurs, effet de masse chez 92

cas (32 %) et les calcifications intra-tumorales présentes dans 42.3/286 (14,81 %) cas.

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TABLEAU V : Répartition des lésions associées.

Lésions associées Nombre de cas Pourcentage (%)

Hydrocéphalie 278 94,4 %
Effet de masse 92 32 %
Œdème 211 74,07 %
Calcification 42 14 %

Figure 5: TDM cérébrale coupe axiale après injection du produit de contraste montrant une
lésion hypodense de la fosse cérébrale postérieure. Il s’agit d’un kyste épidermoïde à l’examen

Figure6: TDM cérébrale en coupe axiale en préopératoire

d’un malade présentant un neurinome de l’acoustique droit.

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19a 19b

Figure 7a : TDM cérébrale en coupe axiale après injection du PDC montrant la portion
Sustentorielle d’un méningiome sus et sous tentoriel.
Figure 7b : IRM cérébrale en coupe sagittale en séquence T1 pondérée avec injection du
Gadolinium montrant un méningiome en ice-berg sus et sous tentoriel comprimant fortement le
cervelet et entraînant un engagement des amygdales cérébelleuses dans le trou occipital.

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A) B) C)

Figure 8 TDM coupes axiales C+ (A), et IRM en coupe axiale T1 Gado (B), et coupe sagittale T1
Gado (C) : montrant un processus tumoral hétérogéne en scanner avec composante kystique. En
IRM, la composante tissulaire de la masse se rehausse de manière intense après injection de
Gadolinium, occupant le V4 en extension à l’aqueduc de Sylvius et envahissant le vermis et les
hémisphères cérébelleuses avec l‘amygdale cérébelleuse en pré-engagement (C flèche) en faveur
d’un Astrocytomepilocytique

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Figure 9 : IRM en coupe axiales T1 (A), sagittale T1 (B), axiale FLAIR (C), montrant un processus
tissulaire hypointense T1 et hyper intense FLAIR, se rehaussant de façon intense et hétérogène
après contraste (D, E). [Link] en coupe axiale postopératoire aspect radiologique évoquant un
astrocytomepilocytique juvénile .

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Figure 10 : coupes axiales TDM C+ (A), IRM T2 (B) et FLAIR (C), coronale (D) et sagittales T1Gado
(E, F). Volumineuse masse tissulaire située en arrière du 4ème ventricule, développée au sein du
vermis hétérogéne en scanner injecté, en hypersignalT2 et FLAIR avec présence de structures
vasculaires en son sein, cette masse se rehausse de façon hétérogène avec composante
liquidienne refoulant en arrière le cervelet avec compression du V4 et responsable d’une
hydrocéphalie d’amont. On note également une extension tumorale vers le trou de Luschka en
faveur de sa localisation vermienne : en faveur d’un médulloblastome.

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Figure 11 : TDM en coupe axiale (A), IRM en coupe axiales T1 (B), T2 (C), et T1 Gado en axial (D),
coronal (E) et sagittal (F) : montrant une lésion kystique cérébelleuse gauche bien limitée non
modifiée par le produit de contraste. Cette lésion refoule le parenchyme cérébelleux et le tronc
cérébral latéralement et en avant, comprimant ainsi le V4 avec dilatation ventriculaire d’amont.
On n’individualise pas de composante charnue endolésionnelle : Hémangioblastome.

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Figure 12 : A : IRM, en coupe axiale T2 B : IRM coupe axiale FLAIR, C : IRM coupe axiale T1 après
injection de gadolinium. Montrant une tumeur kystique cérébelleuse gauche de la fosse
cérébrale postérieure (FCP) à paroi nette et fine avec un nodule mural fortement rehaussé après
injection : Hémangioblastome

4. Bilan préopératoire :

Tous les patients de notre série ont bénéficié d’une consultation pré-anesthésique

générale avec un bilan qui contient :

 NFS.

 Groupage.

 TP/TCA.

 Urée Créatinine.

 Glycémie à jeun .

 RX de thorax.

Un ECG a été fait chez 48 patients qui ont un âge plus de 50ans ou des affections cardio-

respiratoires.

Dans le cadre du bilan d’extension, 15 patients ont bénéficié d’une échographie

abdominale et TDM thoraco –abdomino- pelvienne.

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5. Prise en charge thérapeutique :

5.1. Traitement médicale :

Tous les malades de notre série ont reçu un traitement médical symptomatique, à base

d’antiémétiques oraux ou injectables en cas de vomissements, d’antalgiques associés à une

corticothérapie parentérale chez les malades admis avec des signes sévères d’HTIC.

5.2. Traitement chirurgicale :

a. Traitement de l'hydrocéphalie :

Parmi les patients présentant une hydrocéphalie 270/286 (94,44 %) ; 185/286 (64,71 %)

patients ont bénéficié d'une dérivation du LCR. Ainsi, dans ces 185 cas, 101/185 (soit 54,55 %)

ont eu une DVP, une VCS a été réalisée chez 73/185 (soit 39,39 %) malades et un drainage

ventriculaire externe chez 11/185 (soit 6,06 %) patients.

VE
6%

VCS
39% DVP
55%

Figure 13 : répartition selon le type de dérivation du LCR

- 23 -
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b. Voies d’abord

Les voies d’abords étaient multiples et variées en fonction de la localisation tumorale :

264/286(soit 92,31%) patients ont bénéficié de la voie sous-occipitale (médiane et paramédiane)

et la voie retro sigmoïdienne dans 22/286 (soit 7,69 %) cas (tumeurs de l’APC).

c. Qualité de l’exérèse

La qualité d’exérèse chirurgicale est cotée partielle dans 22/286 (7,69 %) cas, subtotale

dans 55/286 (19,23 %) cas ; totale chez 203/286 (71,15 %) patients et dans 6 cas (1,92 %), le

geste chirurgical a consisté en une simple biopsie (médulloblastome adhérant au plancher du V4

avec des calcifications).

2%

8%

TOTALE
19%
SUBTOTALE
PARTIELLE
BIOPSIE
71%

Figure14 : répartition selon la qualité d’exérèse

- 24 -
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Incision cutané sagittale partant de 4 cm au dessus

Patient en position de procubitus
de la protubérance occipitale externe jusqu’à
tête fléchie
l’apophyse épineuse C4.

Après craniectomie occipitale jusqu’au

Section et désinsertions
segment postérieur du foramen magnum et
musculoaponévrotiques
latéralement jusqu’à la’à la gouttière latérale
et dégagement des berges
postérieures du foramen magnum. du digastrique. gouttière latérale du
digastrique

Figure 15 : voies sous-occipitale médiane

- 25 -
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5.3. Prise en charge post opératoire :

Tous les patients ont séjourné au service des soins intensifs en postopératoire pendant

au moins 24 h. Ils ont bénéficié d’une antibioprophylaxie, d’un traitement anti- œdémateux .

Des suites simples ont été observées chez 43 % des cas. Cette évolution a été élucidée

par la stabilité de l’état hémodynamique et respiratoire, l’apyrexie, la reprise de conscience avec

régression des signes neurologiques notamment le syndrome cérébelleux et le syndrome d’HIC.

Dans notre étude, tous les malades présentant un déficit neurologique pré ou

postopératoire ont bénéficié d’une rééducation qui a commencé au sein du service.

6. Histologie :

6.1. chez l’enfant :

Le médulloblastome a été le type histologique le plus fréquent, retrouvé chez 57 enfants,

soit 32 % des cas, suivi de gliome du tronc cérébral et l’astrocytome retrouvés respectivement

dans 42 et 38 cas (Tableau V)

Tableau V : distribution en fréquence selon le type histologique

Type Nombre Pourcentage

Médulloblastome 57 32%
Gliome du TC 42 24%
Astrocytome 38 22%
Ependymome 12 7%
Kyste dermoide 26 15%

6.2. chez l’adulte :

Le médulloblastome a été le type histologique le plus fréquent, retrouvé chez 23 patients,

soit 20% des cas, suivi du neurinome de l’acoustique, constaté chez 19 malades, d’un

méningiome, de l’hémangioblastome, diagnostiqués respectivement dans 16 et 10 cas. Les

métastases représentent le 4 éme type histologique rencontré chez les patients adultes de notre

série. La répartition des autres types histologiques est représentée dans le tableau VI.

- 26 -
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Tableau VI : distribution en fréquence selon le type histologique chez l’adulte.

Type Nombre Pourcentage

Médulloblastome 23 20 %
Schwannome vestibulaire 19 16 %
Méningiome 16 14 %
Hémongioblastome 10 8.6 %
Métastase 15 13 %
Astrocytome 9 7.8 %
Gliome du Tc 9 7.8 %
Kyste arachnoïde 7 6%
Ependymome 3 2.6 %

7. Evolution postopératoire :

L’évolution et les complications postopératoires concernent aussi bien la chirurgie initiale

que la chirurgie pour récidive tumorale.

7.1. L’évolution à court terme :

Dans l’ensemble de la série, 187/286 (59,62 %) patients ont présenté des complications

postopératoires immédiates. Ces complications ont été infectieuses dans 60/286 (21,15 %) cas

(17 cas de méningite purulente, 21 cas de pneumopathies et 22 cas de sepsis). D'autres

complications liées au geste chirurgical ont été colligées, notamment 17/286 (5,77 %) cas

d’hématome postopératoire, ainsi des complications mécanique lié à la valve de DVP

(dysfonctionnement ; migration …)11/286 (3,85%) cas De retard de réveil ; le mutisme

akinétique dans 17/286 (5,77%) cas, 11/286 (3,85%) cas de coma,55/286(19,57%) patients ont

présenté une fuite du LCR et 17/286 (5,77%) patients ont bénéficié d’une reprise chirurgicale

pour un pseudoméningocèle.

- 27 -
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7.2. L’évolution à moyen terme :

L'évolution postopératoire était rapportée chez 286 patients dans l’ensemble de la série.

Parmi ces patients, 264/286 (92,31%) se sont améliorés et 22/286(7,69%) sont décédés. Nous

nous sommes intéressés à la cause, ainsi nous avons retrouvé :

· six cas de décès (médulloblastome) à 15 jours du postopératoire suite à une

septicémie associée à un œdème aigu du poumon ;

· Les 16 autres patients (ayant un médulloblastome) avaient un retard diagnostique.

Admis dans un tableau de troubles de conscience avec un GCS<13 et une raideur de la

nuque, ils sont tous décédés après une chirurgie initiale, soit du fait des signes

d’engagement révélateurs de la tumeur ou à cause d’une évolution tumorale rapide.

7.3. L’évolution à long terme :

Le délai moyen de suivi est de 38,53 mois (±19,20 mois). En effet, au cours de l’étude,

22/286 (7,41 %) patients sont décédés et les patients restants ont été suivis. Actuellement

264/286 (92,59 %) patients sont vivants. Parmi ceux-ci, 200/264 (76 %) ont une évolution

tumorale stable, 17/264 (6 %) sont perdus de vue et 47/264 (18 %) patients présentent des

séquelles soit sur l’ensemble de la série : Parmi les séquelles nous avons noté : L’aggravation de

l’ataxie dans 10 cas, cécité chez 7 patients, une hypoacousie dans 15cas, une paralysie faciale

dans 10 cas et des troubles de déglutition chez 5 patients.

8. Traitement adjuvent :

8.1. RADIOTHERAPIE

Dans notre série 153 patients (53,33 %) ont été adressés au service d’oncologie pour

bénéficier d’un complément thérapeutique à base de radiothérapie seule ou associée à une

chimiothérapie, ou de chimiothérapie seule.

La radiothérapie a été réalisée chez 149 patients, soit 52 %. 95 patients d’entre eux ont

bénéficié d’une association radiothérapie avec chimiothérapie, alors que 58 patients ont eu une

- 28 -
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radiothérapie seule. Il s’agit dans la majorité des cas d’une radiothérapie intéressant tout

l’encéphale avec une sur impression sur le foyer tumoral (tableau VII).

Tableau VII : Répartition des cas irradiés selon le type histologique.

Type histologique Nombre de cas Pourcentage
Médulloblastome 69 46.15 %
Gliome 53 35.9 %
Métastase 16 10.5 %
Ependymome 7 5.13 %
Astrocytome 4 2.56 %

8.2. CHIMIOTHERAPIE

Réalisée chez 100 patients (34,67%), Parmi ces patients, 53 avaient un médulloblastome,

39 patients avaient un gliome du tronc cérébral et 8 avaient un épendymome. (Tableau VIII).

Tableau VIII : Répartition des cas de chimiothérapie selon le type histologique

Type histologique Nombre de cas Pourcentage
Médulloblastome 53 53,84
Gliome 39 38,46
Ependymome 8 7,7

9. Récidives tumorales :

Pour l’ensemble de la série, 21/286(7,41 %) tumeurs ont récidivé après la chirurgie

initiale. La médiane du délai de récidive est de 14,30 mois (±9,31 mois) avec une durée moyenne

de 14,44 mois (±9,31mois). Parmi ces tumeurs récidivantes, 9 patients (soit 1,85 %) de la série

ayant été opérés pour un médulloblastome ont présentés des métastases à distance de la fosse

cérébrale postérieure (FCP) secondaires à une dissémination leptoméningée. Toutefois, il faut

noter que la majorité de nos patients ont été adressée pour un traitement complémentaire

(radiothérapie et/ou chimiothérapie)

- 29 -
LA PRISE EN CHARGE DES TUMEURS DE LA FOSSE CEREBRALE POSTERIEUR AU CHU MOHAMMED VI

25/08/2003 02/09/2003 03/04/2004

Figure 16 : TDM passant par la FCP en coupe axiale montrant un processus cérébelleux gauche à
double composante kystique et charnue refoulant le V4. A : tumeur initiale ; Pseudoméningocèle
(B) après l’exérèse d’un médulloblastome cérébelleux gauche par le volet de la craniotomie
sous-occipitale paramédiane sans signe de récidive ; C-la récidive tumorale.

24/01/2006 10/02/2006 25/11/2006

Figure 17 : TDM en coupe axiale Récidive du médulloblastome : A- C+ tumeur initiale :

processus tissulaire se rehaussant intensément et de façon hétérogène après contraste latéralisé
à droite avec des micro calcifications B : TDM postopératoire en coupe axiale C-.C : récidive
tumorale latéralisée à droite avec de micro calcifications

- 30 -
LA PRISE EN CHARGE DES TUMEURS DE LA FOSSE CEREBRALE POSTERIEUR AU CHU MOHAMMED VI

25/08/2003 25/04/2005 25/08/2007

Figure 18 : A : processus tumoral intraventriculaire rehaussé après contraste, B : post opératoire:

ablation de la tumeur. C : TDM en coupe axiale : C+ : montrant une récidive front basale

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LA PRISE EN CHARGE DES TUMEURS DE LA FOSSE CEREBRALE POSTERIEUR AU CHU MOHAMMED VI

A B C

D E F

Figure 19 : Dissémination Leptoméninge (sous-arachnoïdienne) cérébrale et spinale d’une

récidive front basale d’un médulloblastome de la fosse cérébrale postérieure (FCP).
A. scanner postopératoire injecté, B. et C. IRM coupe axiale en T1 Gado, D. IRM coupe sagittale
C+, E. IRM coupe coronale en T1 C+, F. IRM coupe sagittale médullaire cervicodorsale en T1 avec
injection de Gadolinium

- 32 -
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Tableau IX : résumé des caractéristiques des patients de la série.

Total (n=286) n (%) Age <24 ans (n=190) n (%)
Age (ans) : 23,8 (±19,01) 12.14
Sexe
• Masculin 153 (53,70%) 99(52.17%)
• Féminin 133 (46,30%) 91(47.83%)
Antécédents
• Néoplasie 11 (3,70%) 0
• Radiothérapie 6 (1,85%) 0
• Tabagisme 32 (11,11%) 0
Signes cliniques
• HTIC 265 (92,59%) 174(91.3%)
• Trouble d’équilibre 212 (74, 07%) 148(78 ,26%)
• Trouble de conscience 26 (9,26%) 33(17 ,39%)
• Signes otologiques 32 (11,11%) 0
• Découverte fortuite 10 (3,70%) 8(4 ,55%)
Syndrome cérébelleux 254 (88,89%)
Imagerie : 148(78 ,26%)
Bilan préopératoire : 270 (94,40%)
• TDM 111 (38,90%) 8(4.55%)
• IRM 190(100%)
Localisation tumorale : 228 (79.6%)
• Intra-axiale 42 (14,8%) 182(95.65%)
• Extra-axiale 16 (5,6%) 0
• Intra-ventriculaire 228 (94,4%) 8(4.35%)
Hydrocéphalie associée 190(100%)

Traitement : 185(64.7%)
Dérivation du LCR 11 /185 64.7%
Externe 101 6.06%
DVP 73 54.55%
VCS 264 39.39%
Voie d’abord 22
Sous-occipitale 92.31%
Retro sigmoïdienne 203 7.69%
Exérèse 55
Totale 22 71.15%
Subtotale 19.23%
Partielle 6 7.69%
Biopsie 80
Diagnostic histologique 51 1.92%
Médulloblastome 47 28%
Gliome du TC 26 18%
Astrocytomepilocytique 15 16.5%
Kyste dermoide 19 9%
Métastases 16 5.2%
Schwannome vestibulaire 10 6.6%
Méningiome 15 5%
Hémongioblastome 3.5%
Ependymome 21 5.2%
Récidive : 22 7.4%
Décès : 7.69%

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II. ANALYSE UNIVARIEE DES FACTEURS PRONOSTIQUES:

1. Devenir global :

Pour l’ensemble de la série, 250/286 (87,04%) patients ont bénéficié d’un suivi régulier à

long terme. Pour le reste des malades, 20patients étaient décédés et 10patients sont perdus de

vue. Donc le devenir a été évalué chez 270 patients de la série.

2. Devenir en fonction de la localisation :

La localisation tumorale n’influence pas le devenir des patients, la différence statistique

du devenir global en fonction de la localisation (Intra-axiale et Intraventriculaire ou Extra-axiale)

n’est pas significative (p≤0.450). En fonction de la localisation le pourcentage de décès est de

9,52% contre90,48% des patients vivants pour les tumeurs intra-axiales et aucun cas de décès

dans les tumeurs de localisation extra-axiales et intra-ventriculaires.

3. Devenir en fonction de la qualité d’exérèse :

Afin d’analyser le devenir global en fonction de la qualité d’exérèse chirurgicale, nous

avons regroupé les types d'exérèses en 2 catégories : exérèse complète (totale) et exérèse

incomplète (subtotale, partielle et biopsie). La différence statistique est très significative

(p≤0.009). Devant ces constatations, nous avons comparé le devenir des tumeurs de la fosse

cérébrale postérieure ayant bénéficié d’une exérèse complète (totale) par rapport aux autres

regroupées (subtotale, partielle et biopsie). Pour l’ensemble de la série, il semblerait que le

devenir soit meilleur après une exérèse totale avec 82,1% de survie contre 17,9% de survie pour

les patients ayant bénéficié d’une exérèse incomplète.

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4. Devenir en fonction du type histologique :

Le type histologique n’est pas un facteur influant le devenir de nos patients observés. La

différence statistique entre le médulloblastome (type histologique le plus fréquent dans notre

série) et les autres tumeurs primitives de la série n’est pas significative dans tous les tests de

l’analyse (p≤0.236). Cependant, nous avons constaté que le nombre de survie était de 61,5%

pour les autres tumeurs primitives de la fosse cérébrale postérieure tandis que pour les cas de

médulloblastome, il n’était que de 38,5%. On peut en déduire que le médulloblastome semble

avoir un pronostic moins bon par rapport aux autres tumeurs primitives de la fosse cérébrale

postérieure.

Tableau IX : devenir de nos patients présentant une tumeur de fosse cérébrale postérieure
en fonction de certains facteurs pronostiques.

Facteurs Nombre de patients Devenir Valeur de P

Localisation 286 <O, 450
Extra-axiale 42 100% survie
Intra ventriculaire 16 100% survie
Intra-axiale 228 90,48% survie
Qualité d’exérèse 286 <0,009
Complète 203 82,1% survie
Incomplète 83 17,9% survie
Type histologique 286 Non significatif
Médulloblastome 80 28% survie
Autres tumeurs 206 72% survie
primitives

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DISCUSSION

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I. RAPPEL EMBRYOLOGIQUE :

1. Généralités :

Le système nerveux se forme au début de la 3ème semaine de la vie embryonnaire [2].

L’embryon ressemble alors à un petit disque allongé mesurant environ 2 mm de longueur [2,3].

A ce stade du développement, il n’est formé que de trois couches de cellules : l’endoderme, le

mésoderme et l’ectoderme [3].

Le système nerveux se forme à partir d'un épaississement de l’ectoderme dorsal appelé

plaque neurale. La plaque neurale se replie vers l’intérieur et forme la gouttière neurale qui finit

par se refermer, formant ainsi, un tube : le tube neural.

C’est à partir de ce tube neural que se formeront toutes les structures du système

nerveux [4]. Vers la 4ème semaine de gestation, la partie antérieure du tube neural s’épaissit

localement et forme trois renflements distincts, appelés d’avant en arrière : le cerveau antérieur

(ou proencéphale), le cerveau moyen (ou mésencéphale) et le cerveau postérieur (ou

rhombencéphale). Le reste du tube formera la moelle épinière [4,5].

2. Développement embryonnaire du métencéphale :

Le métencéphale se développe au dépend de la partie antérieure du rhombencéphale,

plus précisément de la courbure pontique à l’isthme rhombencéphalique [5]. Il est à l'origine de

deux formations [5,6] :

La partie ventrale ou plancher, donnera la protubérance annulaire (ou pontdeVarole) qui

représente une voie de passage des fibres nerveuses entre la moelle épinière et les cortex

cérébral et cérébelleux ;

La partie dorsale ou toit va donner le cervelet qui est le centre décoordination des

mouvements et de l'équilibre.

- 37 -
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2.1. Développement de la protubérance annulaire :

Le Pont (ou pont de varole) prolonge rostralement le myélencéphale auquel il s'apparente

structurellement. Les lames alaires et fondamentales vont former les noyaux des nerfs crâniens

(de V à VII) et donner naissance à des cellules qui migrent en profondeur pour former le noyau

pontique [3].

Les lames fondamentales comportent toujours trois colonnes de noyaux moteurs :

• Le noyau du VI provient de la colonne efférente somatique générale ;

• Les noyaux du V et VII proviennent de la colonne efférente viscérale spéciale ;

• Le noyau salivaire supérieur provient des fibres parasympathiques de la colonne

efférente viscérale générale.

Les lames alaires sont à l’origine [4] :

• Du noyau solitaire qui reçoit les deux colonnes afférentes : celle de la viscérale

générale et de la viscérale spéciale ;

• De la colonne afférente somatique générale ;

• Des noyaux vestibulaires et auditifs qui transmettent les impulsions de l’équilibre

et de l’audition par l’intermédiaire de la colonne afférente somatique spéciale.

En outre, les noyaux pontiques ou protubérantiels, envoient des fibres toujours croisées

au cervelet en développement. Ce sont ces fibres ponto-cérébelleuses qui formeront sur les

faces latérales du plancher, les pédoncules cérébelleux moyens. En plus, les noyaux pontiques

constituent de véritables relais intégrateurs sur la voie qui relie le cortex cérébral au cortex

cérébelleux et à la moelle [4].

2.2. Développement du cervelet :

Le cervelet dérive de la partie dorso-latérale des lames alaires qui prolifèrent et

s'infléchissent en direction médiane pour former les lèvres rhombiques du métencéphale autour

de la 6ème semaine de la vie embryonnaire [7].

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Ces lèvres rhombiques, très distantes dans la partie caudale du métencéphale se

rapprochent de la ligne médiane dans la partie rostrale où elles finissent par se rejoindre pour

former un épaississement transversal : la plaque cérébelleuse, qui va combler progressivement le

toit du 4ème ventricule [8].

Vers la 12ème semaine, cet épaississement forme une plaque centrale, le vermis et deux

renflements latéraux, les futurs hémisphères cérébelleux (néocervelet). Un sillon transversal : la

fissure postéro-latérale, se développe à la face postérieure de la plaque cérébelleuse pour

séparer le nodule du vermis et le flocculus des hémisphères cérébelleux (lobule flocculo-

nodulaire).

Vers la 14ème semaine, la fissure primaire va diviser le cervelet en lobes antérieur et

postérieur. Le lobe antérieur comprend les lobes cérébelleux situés en avant de la fissure

primaire dont notamment la lingula. Le lobe postérieur comprend tous les lobes situés en arrière

de la fissure primaire, excepté le lobe flocculo-nodulaire.

3. Développement du bulbe rachidien :

Dans la partie caudale « fermée » du myélencéphale, les neuroblastes des plaques alaires

dorsales migrent dans la zone marginale pour former les noyaux : gracile (médian) et cunéiforme

(latéral), relais de la sensibilité proprioceptive et épicritique vers le thalamus. Quant à la partie

ventrale du myélencéphale, elle est le lieu de passage dès le 4 ème mois de la voie pyramidale

(ou voie corticospinale impliquée dans la motricité volontaire) [9]. Le noyau de l'olive bulbaire est

constitué par des neurones quittant la lame alaire pour migrer dans la partie ventrale du bulbe.

C'est la première structure supra-segmentaire à se mettre en place. Le noyau de l'olive

bulbaire est une annexe de la formation réticulée et sert de relais dans la motricité involontaire.

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4. Développement du 4 ème ventricule :

Dans la partie rostrale « ouverte » du myélencéphale, la courbure pontique de concavité

dorsale va dilater le toit de la cavité épendymaire sous-jacente qui forme alors un losange

[9,10]. C'est ainsi que, les parois du tube neural s'écartent dorsalement (on compare souvent ce

mouvement des parois à l'ouverture des pages d’un livre) et la cavité épendymaire élargie

donnera naissance au 4ème ventricule. Le toit, du fait de cet étirement latéral, devient très mince

constituant ainsi la toile choroïdienne du 4ème ventricule.

Figure20:coupes sagittales schématiques du rhombencéphale

à différents stades de son développement

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Figure 11: coupes transversales schématiques passant par le myélencéphale montrant les
différents stades du développement du 4ème ventricule.

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II. RAPPEL ANATOMIQUE DE LA FOSSE CEREBRALE POSTERIEURE :

1. Généralités :

La fosse cérébrale postérieure (FCP) est une loge ostéo-fibreuse inextensible située à la

partie postéro-inférieure de la base du crâne au-dessus du canal rachidien. Ses dimensions

variables avec la race et les individus sont approximativement 12 cm de largeur sur 7 cm de long

et de 4 cm de longueur. En d’autres termes, elle représente 1/8ème de l’espace intracrânien et

possède également la plus complexe anatomie intra-crânienne. Elle s’étend en haut de l’incisure

tentorielle (foramen ovale de Pacchioni) par laquelle elle communique avec l’étage sus-tentoriel

jusqu’au trou occipital (foramen magnum), en bas, qui la communique avec le canal rachidien.

Elle est limitée [10-15] :

• En avant, par la face dorsale de la selle turcique de l’os sphénoïdal centré par le

clivus de la lame basilaire de l’os occipital ;

• En arrière et en bas, par les écailles de l’os occipital centré par une ouverture large

qui est le foramen magnum (trou occipital) ;

• En haut, par la tente du cervelet ;

Latéralement de chaque côté, elle forme avec le bord inférieur du rocher une gouttière :

la gouttière pétro-basilaire où chemine le sinus pétreux inférieur.

Elle est pénétrée en sa base intracrânienne par le foramen jugulaire, le méat auditif

interne et le canal condylien [16]. La fosse cérébrale postérieure contient les voies de régulation

du niveau de conscience, les fonctions vitales autonomes, les centres de l’équilibre et de la

statique. Elle renferme également les récepteurs de l’activité motrice et sensorielle de la tête, du

tronc et des extrémités. Seulement les deux premières paires des nerfs crâniens sont

entièrement situées en dehors de la fosse cérébrale postérieure ; les 10 autres paires ont une

portion dans la fosse cérébrale postérieure [17,18].

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Figure 22: vue endocrânienne de la fosse cérébrale postérieure.

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Figure 23 : vue endocrânienne de la fosse cérébrale postérieure

2. Contenu de la fosse cérébrale postérieure :

2.1. Le tronc cérébral :

C'est une structure de transition entre le cerveau et la moelle épinière, située dans la

fosse cérébrale postérieure (FCP) en avant du cervelet et recouvert par la tente de ce dernier. Elle

est subdivisée en 3 étages de bas en haut [19-24] :

• Le bulbe rachidien ou moelle allongée (dérivé du myélencéphale).

- 44 -
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• La protubérance annulaire ou pont de Varole (issue de métencéphale.

• Le mésencéphale ou pédoncule cérébral.

Le tronc cérébral contient toutes les grandes voies ascendantes et descendantes

(sensitive et motrice), les noyaux des nerfs crâniens et ceux propres du tronc cérébral [7,24,25].

La cavité épendymaire se dilate au niveau du tronc cérébral, formant le plancher du 4ème

ventricule [26]. La substance réticulée est un réseau de neurones intercalés entre les structures

précédentes [27-31]. Elle soutient l'activité corticale et contrôle le tonus [31].

Le cervelet est situé en arrière du tronc cérébral auquel il est relié par les pédoncules

cérébelleux.

a. Face ventrale (antérieure) :

Elle comprend trois étages distincts : l’étage bulbaire, l’étage protubérantiel et l’étage

pédonculaire.

a.1. Etage bulbaire (medullaoblongata) :

Le bulbe ressemble à la moelle dans sa partie basse et s’étend du collet bulbaire au sillon

bulbo-pontique [32]. Le sillon médian antérieur fait suite à celui de la moelle épinière [33-37].

De chaque côté de ce sillon, on observe le relief des pyramides bulbaires [38]. Dans la moitié

supérieure, les olives bulbaires forment deux saillies ovoïdes latérales séparées des pyramides

par le sillon pré-olivaire qui n’est que la continuation du sillon latéral de la moelle épinière. Les

racines du nerf grand hypoglosse (XIIème paire des nerfs crâniens) émergent entre les pyramides

et les olives bulbaires dans le sillon antérolatéral [38].

a.2. Etage protubérantiel (pont de Varole) :

La protubérance annulaire est composée de très nombreuses fibres transversales (fibres

ponto-cérébelleuses) [39]. Ces fibres se regroupent latéralement pour former les pédoncules

cérébelleux moyens qui s’incurvent vers la face antérieure du cervelet. Elle est séparée du bulbe

par le sillon bulbo-pontique. La gouttière médiane qui apparaît entre les deux éminences

pyramidales porte le nom de sillon basilaire. La limite supérieure entre le pons et les pédoncules

cérébelleux moyens est fixée arbitrairement par l’émergence des racines du trijumeau [40,41].

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a.3. Etage pédonculaire ou mésencéphalique :

Ce sont les pédoncules cérébraux qui constituent l’aspect ventral du mésencéphale ; ils

occupent les 4/5 de l’épaisseur du mésencéphale [42]. Entre les deux pédoncules cérébraux se

situe l’espace perforé postérieur (ou espace inter -pédonculaire).

b. Face dorsale (postérieure) :

L’observation de la face dorsale du tronc cérébral n’est possible qu’après ablation du

cervelet et en laissant en place les voiles médullaires et la toile choroïdienne du 4ème ventricule

qui couvre partiellement ce dernier [7,29]. Le sillon médian dorsal ou postérieur se prolonge

jusqu’à l’Obex (verrou) du 4ème ventricule [43]. Le sillon latéral dorsal se prolonge par

l’éminence trigéminale. Entre ces deux sillons, le cordon postérieur est divisé par le sillon

intermédiaire dorsal. Il se poursuit rostralement jusqu’au tubercule gracile et cunéiforme

[44,45]. Dans le prolongement rostral de ces reliefs, se trouvent les corps rétiformes qui

deviennent les pédoncules cérébelleux inférieurs dont une partie est masquée par le processus

latéral du 4ème ventricule [29,46]. Ces deux pédoncules s’écartent et donnent attache à la toile

choroïdienne du 4ème ventricule. La base supérieure de cette toile choroïdienne se poursuit par

le voile médullaire inférieur (valvule deTarin) qui est dans un plan transversal et se rattache au

cervelet. De chaque côté, la coupe des pédoncules cérébelleux limite avec les voiles médullaires

supérieur et inférieur, un orifice quadrilatère normalement occupé par le cervelet [47].

b.1. Les cavités du tronc cérébral :

Ce sont des cavités intracérébrales contenant des plexus choroïdes richement

vascularisés qui secrètent le liquide céphalo-rachidien (LCR). Elles présentent trois segments

bien différents [29,44] :

• L’aqueduc de Sylvius.

• Le 4ème ventricule.

• Le canal de l’épendyme.

- 46 -
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b.2. Structures du tronc cérébral :

Le tronc cérébral est formé d’une substance blanche et d’une substance grise, mais cette

substance grise ne donne pas une colonne homogène. Elle se fragmente à l’intérieur de la

substance blanche et forme une série de noyaux qui se répartissent sur toute la hauteur du tronc

cérébral. Les plus nombreux de ces noyaux sont ceux des nerfs crâniens. En outre, il existe des

amas de substance grise qui représentent les noyaux propres du tronc cérébral [2,48].

2.2. Le Cervelet :

Le cervelet occupe la majeure partie de la fosse cérébrale postérieure (FCP).C’est une

structure nerveuse importante qui joue un rôle essentiel dans l’initiation et le contrôle de

l’activité motrice surtout l’équilibre [49]. Le cervelet situé en arrière du tronc cérébral (pons et

bulbe rachidien), est séparé de ce dernier dans la région médiane par le 4ème ventricule [29]. Il

pèse environ 130 g chez l’homme adulte [29]. Ses mensurations sont [50] : Diamètre

transverse=10 cm, diamètre antéropostérieur= 5 à 6 cm, hauteur = 6 à 7 cm [44]. Le cervelet est

relié au tronc cérébral par trois paires de pédoncules cérébelleux [7,44] :

• Supérieur (brachiumconjonctivum) relie le cervelet au mésencéphale ;

• Moyen relie le cervelet à la protubérance ;

• Inférieur (corps restiforme et juxta-restiforme) relie le cervelet au bulbe.

Sa surface (cortex cérébelleux) est creusée par de nombreux sillons de direction

grossièrement transversale séparant des lamelles cérébelleuses [28]. Le cervelet est formé de

deux larges lobes latéraux ou hémisphères cérébelleux et une portion médiane : le vermis

[7,28]. Il a trois faces [7, 28,43] :

• La face antérieure recouvre le toit du 4ème ventricule (V4) à l'étage bulbo-

protubérantiel

• La face supérieure est séparée de la face inférieure du cortex occipital par latente

du cervelet, oblique en haut et en avant ;

• La face inférieure est en rapport avec l'écaille de l'os occipital et ses méninges.

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La surface des hémisphères cérébelleux est parcourue par un certain nombre de sillons,

dont le plus important est le grand sillon circonférentiel de VICQ d’AZYR [43].

Figure 24: vue postérieure de fosse cérébrale postérieure (FCP) montrant le cervelet.

2.3. Le 4ème Ventricule :

Le 4ème ventricule est une cavité médiane localisée entre le cervelet en arrière et le tronc

cérébral en avant [7]. Il est connecté rostralement à travers l’aqueduc de sylvius au 3ème

ventricule, caudalement par le foramen de Magendie à la grande citerne et latéralement par les

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foramens de Luschka aux citernes de l'angle ponto-cérébelleux. Il a un toit et un plancher [7,

18,28,43,51] :

a. Le Plancher :

Le plancher a une forme losangique à grand axe vertical et médian. Il est alors divisé en

deux triangles et une zone intermédiaire (jonctionnelle) [6] :

• En bas : le triangle bulbaire (face postérieure du bulbe) .

• En haut : le triangle pontique ou protubérantiel .

• Entre ces deux triangles : la partie jonctionelle.

Limites latérales :

• Au niveau bulbaire : les deux pédoncules cérébelleux inférieurs, qui réunissent le

bulbe au cervelet [7,18].

• Au niveau pontique : les pédoncules cérébelleux supérieurs, qui réunissent le

mésencéphale au cervelet [7].

• À la jonction : l'énorme pédoncule cérébelleux moyen qui réunit la protubérance

au cervelet [7].

Contenu :

Il est marqué de saillies et de dépressions. Le plancher contient les noyaux des nerfs

crâniens disposés en colonnes [7,43] :

• Dans les saillies internes : la colonne de noyaux moteurs .

• Dans la dépression intermédiaire : les colonnes de noyaux végétatifs .

• Dans les saillies externes : les colonnes de noyaux sensoriels et sensitifs.

b. Le Toit :

Le triangle pontique est fermé par une lame de substance blanche : le voile médullaire

supérieur (valvule de Vieussens) [7]. Il est formé par une lame triangulaire à sommet supérieur,

tendue entre les pédoncules cérébelleux supérieurs.

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Le triangle bulbaire est limité [7] :

 En haut, par une lame de substance blanche horizontale, la valvule de Tarin qui :

• Se réunit à la valvule de Vieussens au niveau du récessus postérieur,

• Réunit le nodule aux deux flocculus (lobules du cervelet).

 En bas, la membranaTectoria [43] :

• Formée par l’épithélium épendymaire qui est tendu entre les pédoncules

cérébelleux inférieurs,

• Percée au milieu par le trou de Magendie.

La pie-mère recouvre la membrane tectoria. La pie-mère et la membrane tectoria forment

la toile choroïdienne inférieure. L'angle entre le bulbe et le cervelet (espace sous arachnoïdien)

contient des artères qui donnent des plexus choroïdes (petits pelotons vasculaires) sur le toit du

4ème ventricule. Ceux-ci sécrètent le liquide céphalo-rachidien (LCR)

Figure 25: vue postérieure de la fosse cérébrale postérieure

montrant le triangle bulbaire du plancher de 4ème ventricule.

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2.4. Les nerfs crâniens :

Emergeant du névraxe, la plupart au niveau de la face antérolatérale du bulbe et de la

protubérance annulaire, ces nerfs crâniens traversent les espaces arachnoïdiens pour se diriger

vers les orifices de la base du crâne [43]. Ils se répartissent en trois groupes principaux :

 Un groupe supérieur :

• Le nerf moteur oculaire externe (VI) .

• Le nerf trijumeau (V) .

 Un groupe moyen :

Est représenté par le groupe de l’angle ponto-cérébelleux formé par le facial (VII),

l’intermédiaire de Wrisberg (VII bis), et l’auditif (VIII), qui naissent tous les trois de la partie

externe du sillon bulbo-protubérantiel.

 Un groupe inférieur :

Est formé par le glosso-pharyngien (IX), le vague (X) et le spinal (XI) qui naissent tous les

trois du sillon collatéral postérieur du bulbe. A ces trois groupes principaux il faut ajouter :

• Le nerf grand hypoglosse (XII) issu de la partie basse du sillon pré-olivaire du bulbe .

• Le nerf pathétique (IV) qui est caractérisé par son émergence dorsale et croisé au

sommet de la valvule de Vieussens .

• Le nerf oculomoteur commun (III).

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Figure 26: vue postérieure de l’angle ponto-cérébelleux (APC)

montrant le nerf oculomoteur externe.

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Figure 27: vue postéro-latérale de l’angle ponto-cérébelleux (APC) droite

montrant l’origine et le trajet des nerfs mixtes.

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Figure 28: vue postéro-externe de l’angle ponto-cérébelleux (APC) droit

après écartement de l’hémisphère cérébelleux.

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Figure 29: vue postéro-latérale de la fosse cérébrale postérieure (FCP)

montrant le nerf grand hypoglosse.

2.5. Les vaisseaux :

a. Artères :

Elles sont représentées par les deux artères vertébrales qui s’unissent pour former le

tronc basilaire, d’où naissent des rameaux artériels destinés à vascularisé le tronc cérébral et le

cervelet [28,43].

a.1. L’artère vertébrale :

Elle naît de l’artère sous-clavière et présente quatre parties : cervicale, vertébrale, sous

occipitale et intracrânienne. Elle pénètre à l’étage intracrânien à travers le foramen magnum, et

chemine en dehors du bulbe en avant de la douzième paire crânienne, puis atteint le sillon

- 55 -
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bulbo-pontique où elle s’unit à son homologue controlatéral pour former le tronc basilaire.

Après avoir pénétré dans la fosse postérieure, l’artère vertébrale donne naissance [15,43] :

• Aux artères spinales (antérieures et postérieures) ;

• Aux rameaux bulbaires ;

• À l'artère cérébelleuse postéro-inférieure (PICA) qui est la plus grosse branche

destinée au plexus choroïde du 4ème ventricule et au cervelet [43].

a.2. Le tronc basilaire :

C'est un vaisseau formé par la réunion des deux artères vertébrales à la jonction

pontique. Il suit à peu près le sillon basilaire creusé à la face antérieure du pons. Il se termine en

artère cérébrale postérieure droite et gauche, au niveau de la jonction ponto-mésencéphalique

[15].

Naissent à son trajet [43] :

• Les artères pontines perforantes, irriguant le pons ;

• Les artères cérébelleuses antéro-inférieures, irriguant le cervelet et le pons ;

• Les artères cérébelleuses supérieures irriguant la face supérieure du cervelet.

Il faut enfin rappeler que toutes ces branches terminales cérébelleuses s’anastomosent

largement les unes avec les autres sur la convexité cérébelleuse créant un véritable filet

vasculaire qui enserre les structures de la fosse postérieure.

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Figure 30: vue inférieure du tronc cérébral montrant le tronc basilaire.

b. Les veines :

Les veines de la fosse cérébrale postérieure (FCP) aboutissent dans des sinus situés dans

des dédoublements de la dure-mère [43].

b.1. Les veines bulbaires :

Elles forment un fin réseau pie-mérien qui se draine dans les veines médianes antérieure

et postérieure [29,43].

- 57 -
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b.2. Les veines cérébelleuses :

Elles se répartissent en deux groupes [43] :

 Les veines cérébelleuses vermiennes ou médianes qui se drainent soit en haut vers

l’ampoule de Galien et le sinus droit, soit en bas dans la partie inférieure du sinus

droit ou le sinus latéral [29].

 Les veines cérébelleuses latérales, se drainent par deux courants :

• L’un supérieur qui aboutit au sinus pétreux et au sinus latéral,

• L’autre est inférieur et aboutit au sinus latéral.

Le retour veineux de la fosse cérébrale postérieure (FCP) rejoint deux groupes de

drainage :

 La veine jugulaire interne ;

 Le plexus veineux épidural au niveau du foramen Magnum et de la charnière

cervico-occipitale.

2.6. Les formations méningées :

Elles sont représentées par d’importants lacs cérébro-spinaux, et par des formations

choroïdiennes du toit du 4ème ventricule.

b. La dure-mère :

Située au contact de l’os, elle englobe dans ses dédoublements des sinus veineux et

constitue :

• La tente du cervelet : située entre les lobes occipitaux et le cervelet, il s'agit d'une

lame fibreuse tendue au-dessus de la fosse crânienne postérieure, et contribuant

ainsi à délimiter la loge cérébrale de la loge cérébelleuse. Son bord interne forme

avec le dorsumsellae les limites de l’incissure de la tente (trou ovale de Pacchioni).

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• La faux du cervelet : située sous la tente, c’est un prolongement médian fixé

parson bord postérieur à la crête occipitale interne, et par son bord postéro-

supérieur à la tente du cervelet.

c. La pie-mère :

Elle donne par ses prolongements membraneux composés de deux feuillets réunis par de

minces trabécules à l’intérieur desquels s’insinuent des vaisseaux : les plexus choroïdes. Ces

plexus choroïdes sont situés dans l’angle du cervelet et de la membrane tectoria. Ce sont [43] :

• La toile choroïdienne inférieure ;

• Les plexus choroïdes du 4ème ventricule.

d. Les citernes :

Les espaces arachnoïdiens, situés entre la pie-mère et la membrane externe de

l’arachnoïde forment au niveau de la fosse cérébrale (FCP) plusieurs lacs contenant le liquide

céphalo-rachidien appelés citernes, qui sont regroupés :

• Le lac cérébelleux supérieur : situé entre la tente du cervelet et la face supérieure

du cervelet.

• La grande citerne : elle est impaire, où baigne la face postéro-inférieure du

cervelet autour du trou occipital [21,60].

La citerne pré-pontique et les citernes ponto-cérébelleuses : situées en avant de la face

antérieure du pédoncule et du cervelet, contre la face postérieure du rocher [21].

Ces différentes formations arachnoïdiennes communiquent directement avec le 4ème

ventricule au niveau des trous de Magendie et de Lushka [60].

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Figure 31: vue postérieure de la fosse cérébrale postérieure (FCP) montrant la grande citerne.

3. Les sinus de la fosse cérébrale postérieure :

· Le sinus droit : impair et médian, chemine dans l’épaisseur de la tente du cervelet, au

niveau de l’insertion de la faux du cervelet [29,43].

· Les sinus pétreux supérieur et inférieur qui font communiquer les sinus caverneux avec

les sinus transverses et la veine jugulaire interne.

· Le sinus occipital transverse ou plexus basilaire qui longe la face postérieure de la lame

quadrilatère.

· Le sinus occipital postérieur qui longe le bord postérieur du trou occipital.

· Le torcular ou pressoir d’Hérophile, qui reçoit le sinus sagittal supérieur et le sinus

droit, et se draine dans les sinus transverses et occipital.

· Le sinus latéral, qui naît au niveau du torcular (ou confluence des sinus), suit ensuite la

grande circonférence de la tente du cervelet jusqu’au niveau du trou déchiré postérieur [29].

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· Le sinus sigmoïde : en forme de S, qui descend dans une gouttière suivant la suture

pétro-occipitale jusqu'au foramen jugulaire (trou déchiré postérieur) et se jette dans la

veine jugulaire interne au niveau du foramen jugulaire [29,28].

4. Topographie de la fosse cérébrale postérieure :

La fosse cérébrale postérieure peut être subdivisée en quatre régions secondaires :

• La région de l’isthme de l’encéphale, ou la région tentorielle en haut ;

• La région du trou occipital, ou la région du bulbe en bas ;

• La région des fosses cérébelleuses ou région de l’orifice des hémisphères

cérébelleux divisés en deux par la crête occipitale interne qui continue jusqu’à la

protubérance occipitale interne

• La région de l’angle ponto-cérébelleux : c’est une région paire et symétrique,

placée à la partie antéro-latérale de la fosse cérébrale postérieure ; cet espace

grossièrement triangulaire et les espaces arachnoïdiens forment la citerne pré-

pontique et la citerne ponto-cérébelleux.

5. Les rapports de la fosse cérébrale postérieure :

· En haut, les rapports de la fosse cérébrale postérieure s’effectuent tout d’abord avec la

région de l’isthme de l’encéphale, la région basale du cerveau, et plus en arrière la

tente du cervelet qui sépare la fosse cérébrale postérieure du cerveau. Le rapport

essentiel étant représenté par les lobes occipitaux [43].

· En avant, ils s’effectuent avec les cavités de l’oreille interne et moyenne, et le cavum de

Meckel contenant le ganglion de Gasser [43].

· En bas, le trou occipital (apophyse odontoïde de l’axis affleure le foramen magnum).

· En arrière, les plans musculo-ligamentaires de la région nucale.

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III. GENERALITES :

Les tumeurs de la fosse cérébrale postérieure représentent une entité tumorale plus

fréquente chez l’enfant et l’adulte jeune. La majorité des séries rapportées dans la littérature ne

concernent que l’enfant. De plus, chez l’adulte les études réalisées concernent souvent les

différents types histologiques, en particulier le schwannome vestibulaire et parfois le

médulloblastome. Il s’agit aussi de séries rétrospectives réalisées avant l’ère des nouvelles

techniques d’imagerie et de la microchirurgie [109,116].

Notre travail permet d’étudier l’évolution sur un grand nombre de tumeurs de la fosse

cérébrale postérieure (FCP) mais se heurte à plusieurs difficultés. D’une part, il s’agit d’une étude

rétrospective qui a été limitée par la difficulté à recenser de façon exhaustive les différentes

données (traitements complémentaires, devenir…) sur les patients.

D’autre part, la réalisation d’un travail englobant toutes les tumeurs de la fosse cérébrale

postérieure, quel que soit l'âge du patient ; accroît la difficulté d’harmoniser le recueil des

données : en raison des prises en charge différentes en fonction du type histologique bien vrai

qu’elle apporte l’avantage d’augmenter le nombre de cas.

Cependant, les différentes données collectées nous permettent d’avoir une approche

intéressante sur l’épidémiologie, la clinique, la paraclinique, l’évolution tumorale et les pratiques

thérapeutiques avec des statistiques interprétables en raison du nombre important des cas (286

tumeurs de la fosse cérébrale postérieure) et de discuter nos données par rapport aux écrits de

la littérature scientifique.

IV. EPIDEMIOLOGIE :

1. Âge :

Dans la littérature, 55 % à 70 % des tumeurs cérébrales chez l’enfant sont localisées dans

la fosse cérébrale postérieure [55,74,115].

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L’âge moyen de découverte des tumeurs de la FCP varie selon le type histologique. Ainsi

chez l’enfant, l'âge moyen de découverte d’un astrocytomapilocytique juvénile et d’un

médulloblastome se situe aux alentours de 5-10 ans [7,10,34] et près de 80% des cas de

médulloblastome de l’adulte sont diagnostiqués entre 20 et 40 ans avec un âge médian à 25

ans. De ce fait, il faut garder à l’esprit que le médulloblastome peut survenir à tout âge

[7,53,81,94]. Cependant, il est de 40-50 ans pour les schwannomes vestibulaires et de 20-40

ans pour les hémangioblastomes. Sachant que l’hémangioblastome est une tumeur de l’adulte

jeune et rarement découvert dans l’enfance , son âge de survenue est variable. Ainsi, un

hémangioblastome sporadique survient entre l’âge de 40-50ans et un hémangioblastome dans

le cadre d’une maladie de Von Hippel Lindau entre 20-30 ans [56].

Les autres pathologies tumorales malignes de la fosse cérébrale postérieure dont les

glioblastomes et les métastases surviennent en général plus tardivement (à partir de la

cinquantaine) [8].

L’âge moyen de nos patients était de 23,95 ans (±19,01ans) avec des extrêmes (de 3ans

et de 65 ans). Nous avons eu172 patients ayant un âge inférieur à 15 ans (enfants) et 68 patients

dont l'âge était compris entre 15-24 ans (jeune adulte), représentant ainsi la majorité des

patients de notre série. Ces données épidémiologiques confirment que les tumeurs de la fosse

cérébrale postérieure (FCP) représentent une pathologie de l’enfant et de l’adulte jeune.

Le tableau X compare les tranches d’âge de nos tumeurs avec les données de la littérature.

Tranche d’âge la plus

Age des patients
Touchée
LAABOURRI [57] 2 – 60 ans 5 – 15 ans
AMEZIANE [21] 16 – 55 ans 16 – 30 ans
MARFOQ [66] 18 mois – 70 ans < 17 ans
CHERQAOUI [21] 16 – 68 ans 20 – 40 ans
Notre série 3– 63 ans 3 – 45 ans

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2. Sexe :

La répartition de notre série selon le sexe ne montre pas une prédominance significative ;

notre série est constituée de 133 femmes (46,30 %) et 153hommes (53,70%) d'où une légère

prédominance chez les hommes (sex-ratio=1,16).

En effet, pour le médulloblastome, les patients de sexe masculin sont plus souvent

atteints que ceux de sexe féminin et le sex-ratio décrit dans la littérature est supérieur à 1,5. On

observe même une inversion de la tendance dans le schwannomavestibulaire. Il n’existe pas de

prédominance sexuelle dans la plupart des autres tumeurs de la fosse cérébrale postérieure.

Tableau XI : Fréquence des sexes selon les auteurs.

Auteurs Hommes% Femme%
Notre série 53,7% 46,3%
MERGHNI SE [78 55% 45%
CHERQAOUI [76] 54% 46%
LAABOURRI [75] 60% 40%

V. CLINIQUE :

La clinique des tumeurs de la fosse postérieure est variable, elle dépend du site de la

tumeur, de l’âge et du degré de sa croissance. L'hypertension intracrânienne et les signes

déficitaires représentent les signes fréquemment rencontrés.

1. Chez l’enfant :

Les tumeurs de la fosse cérébrale postérieure sont découvertes devant des signes

d’hypertension intracrânienne, le plus souvent en rapport avec l’hydrocéphalie, un syndrome

cérébelleux, une atteinte des nerfs crâniens ou une atteinte des voies longues.

Chez l’enfant, une altération de l’état général en préopératoire en rapport avec les

vomissements est d’autant plus marquée si l’enfant est trop jeune. Le refus alimentaire est

fréquemment rencontré (136).

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1.1. Signes liés à l’hypertension intracrânienne :

Le HIC est en rapport avec le développement de la tumeur, de l’œdème péri-tumoral et

de l’hydrocéphalie.

Les différents facteurs s’associent et aboutissent à un refoulement des structures voisines

(ceci n’est pas le cas des tumeurs infiltrantes) pour aboutir à un engagement avec mort subite

et/ou un risque imprévisible d’installation d’une cécité par atrophie optique (137,138, 139)

Tableau XII : La fréquence du HIC selon les différents auteurs

Série Nombre de cas Pourcentage%

kouki 36 97.3 %
Raji 82 97.5 %
Notre série 286 92.59 %

L’hypertension intracrânienne peut être responsable des signes suivants : céphalées,

vomissements, troubles visuels.

a. Les céphalées :

Elles sont particulières par leur rythme, apparaissant volontiers en fin de nuit, d’évolution

récente sur quelques semaines, souvent intermittente mais tendant à s’aggraver avec l’évolution

de l’affection. La localisation est plus volontiers fronto-orbitaire ou occipitale, sans que cela

traduise une localisation lésionnelle. Ces céphalées peuvent avoir un caractère positionnel, qui

déclenche ou intensifie l’accès douloureux ; ce caractère positionnel est évocateur d’une lésion

intra ventriculaire partiellement mobile, pouvant exercer un mécanisme de clapet sur les voies

d’écoulement du liquide céphalorachidien (syndrome de Bruns). Dans les formes évoluées, elles

sont rebelles aux antalgiques, y compris les morphiniques. À leur acmé, elles peuvent être

soulagées par les vomissements qui les accompagnent souvent. (137)

Pour MERGHNI, ce symptôme est retrouvé dans 75% des cas, alors que dans notre série,

les céphalées étaient retrouvées chez 244 patients, soit 85,33 %. (140).

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b. Les vomissements :

Ils accompagnent fréquemment les céphalées ; ils sont classiquement décrits comme

survenant en jet, sans nausées. Ils peuvent être au premier plan de la symptomatologie, ou

s'accompagner de douleurs abdominales pouvant orienter à tort vers une pathologie digestive.

Dans notre série, les vomissements étaient retrouvés chez 89,30 % de nos patients. (137)

c. Les troubles visuels :

Les plus fréquents sont en rapport avec une diplopie horizontale due à une paralysie uni

ou bilatérale du VI éme nerf crânien qui n’a aucune valeur localisatrice. Plus rare est l’atteinte

d’un III éme nerf crânien, en dehors de toute lésion compressive due à un engagement. Une

baisse d’acuité visuelle est exceptionnelle, mais l’apparition d’éclipses visuelles intermittentes

peut traduire une menace d’ischémie du nerf optique dans les cas d’HIC évoluant depuis

plusieurs semaines ou mois (à l’opposé, certaines papillites avec oedème papillaire s’expriment

par une baisse rapide de l’acuité visuelle). Ces phénomènes intermittents précèdent une baisse

rapide, et souvent définitive de la vision. L’examen ophtalmoscopique révèle, assez souvent, un

œdème papillaire lorsqu’une HIC a évolué sur plusieurs jours ; celui-ci associe un flou des bords

de la papille à une surélévation de sa surface périphérique. Dans les formes sévères s’associent

des exsudats blanchâtres le long des vaisseaux péripapillaires et des hémorragies en

flammèches d’origine veineuse. L’œdème papillaire, dont la longue évolution conduit à

l’installation progressive d’une atrophie optique, est rarement observé chez le nourrisson dont le

crâne est expansible. (137)

Dans notre série, la baisse de l’acuité visuelle a été constatée chez 58patients, soit 20,3%

des cas, la cécité chez 16 patients soit 5,56% des cas.

d. Engagement des amygdales cérébelleuses dans le trou occipital :

Il peut se manifester par des crises toniques postérieures, ce sont des accès de contracture

axiale avec attitude en opisthotonos, spontanés ou déclenchés par des stimuli nociceptifs chez des

patients dont la conscience est quelquefois peu altérée ; ces accès sont de durée brève, avec une

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symptomatologie réversible. Un nystagmus peut être observé, mais il n’y a pas d’anomalie des

réflexes pupillaires (137). Dans notre série, nous avons noté 42 cas de pré engagement.

e. D’autres signes :

Moins évocateurs cependant, peuvent être observés dans l’évolution d’une HIC. Des

acouphènes, à type de grésillements ou de bourdonnements, ainsi que des phases de vertiges

paroxystiques, surviennent en dehors de toute atteinte spécifique des voies cochléovestibulaires.

Des troubles psychiques comportant irritabilité, modification du caractère, difficultés

d’adaptation scolaire ont été observés dans les cas où le HIC évolue sur une période prolongée,

quelquefois de façon fluctuante;(137, 139)

1.2. Syndrome cérébelleux :

a. Syndrome cérébelleux statique

Constitue le syndrome vermien, caractérisé par des troubles de la marche avec

élargissement du polygone de sustentation, une danse des tendons, une hypotonie, des réflexes

pendulaires. Une marche d’allure ébrieuse est évocatrice d’ataxie cérébelleuse. (141, 142)

Dans la série de Merghni (140), concernant 100 patients, ce syndrome a été noté dans

14%des cas.

Dans notre série, nous avons constaté ce syndrome chez 5 patients.

b. Syndrome cérébelleux kinétique

Il est la résultante de l’association à des degrés divers de plusieurs composantes : la

dysmétrie, la dyschronométrie, l’adiadococinésie, l’asynergie et le tremblement. (141, 142)

Dans la série de Merghni (28), ce syndrome a été noté dans 7% des cas.

Dans notre série, nous avons constaté 11 cas.

• Syndrome cérébelleux stato-kinétique

En pathologie tumorale, il est fréquemment retrouvé. C’est un syndrome ou s’intrique

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LA PRISE EN CHARGE DES TUMEURS DE LA FOSSE CEREBRALE POSTERIEUR AU CHU MOHAMMED VI

selon des proportions variables des éléments statiques et kinétiques, et il se voit surtout dans

les tumeurs vermio-lobaires. (141, 142)

Dans la série de Merghni (28), ce syndrome a été constaté chez 75 patients, soit 75% des cas.

Dans notre série, nous avons noté ce syndrome chez 254 patients, soit 88.89% des cas.

1.3. Syndrome vestibulaire :

L’atteinte vestibulaire se traduit par : une déviation des index, une tendance à la chute

dans la position debout et pied joints aggravée par l’occlusion des yeux (signe de Romberg), une

déviation due à la marche aveugle et surtout un nystagmus qui est un signe presque constant :

c’est un nystagmus de type horizontal bilatéral, ou de type multiple (horizontal et vertical). (143)

Dans la série de Désaulty (144), il y a plus de 90% de signes vestibulaires : sensations

d’instabilité pour 53% des cas et vertiges rotatoires pour 38%.

Pour Darrouzet (143), 43% des patients ont des vertiges vrais et 40% une instabilité (sur

309 cas).

Dans notre série, on n’a pas note de syndrome vestibulaire complet ; alors que les

vertiges ont été trouvé chez 11 ;11% de nos malades.

1.4. Atteinte des nerfs crâniens :

L'atteinte des nerfs crâniens peut être au premier plan de la symptomatologie des

tumeurs infiltrantes du tronc cérébral. Le tableau clinique peut être déroutant du fait du

caractère serpigineux et parfois peu systématisé de l'infiltration tumorale, avec une évolution

insidieuse, voire fluctuante et des signes d'hypertension intracrânienne ou d'atteinte des voies

longues qui font souvent défaut au début. Les tumeurs primitives comprennent les astrocytomes

de grade II ou III (anaplasiques) à point de départ protubérantiel. Les métastases peuvent

également atteindre le tronc cérébral. (146)

L'atteinte de la VIII éme paire est rare chez l'enfant du fait de la rareté des tumeurs de

l’angle ponto cérébelleux. Elle se caractérise au début par une surdité de perception et des

acouphènes, puis plus tardivement si le diagnostic n’est pas fait, par des signes d’atteinte

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LA PRISE EN CHARGE DES TUMEURS DE LA FOSSE CEREBRALE POSTERIEUR AU CHU MOHAMMED VI

progressive des autres nerfs ayant un trajet prés ou dans l’angle ponto cérébelleux (IV ème, VI

ème et nerfs mixtes). (140)

Dans notre série, Le syndrome de l’angle ponto-cérébelleux était présent chez 38/286

(11,11%) patients, s'agissant d'un syndrome associant :

· Une atteinte périphérique du paquet acoustico-facial (nerfs, VII, VII bis et VIII)

· Une paralysie unilatérale des nerfs mixtes (les nerfs IX, X, XI) chez 85/286 (5,56 %)

patients ; du nerf V dans 5/286 (1,85 %) cas.

L’atteinte des nerfs oculomoteurs (les nerfs III, IV, VI) a été trouvée dans 84/286 (29,63%)

cas surtout marqués par l’atteinte de la VIème paire crânienne.

1.5. Atteinte des voies longues :

Elle réalise habituellement un syndrome pyramidal des 4 membres. Parfois, elle se voit

dans les tumeurs très évoluées qui compriment le tronc cérébral, ou dans les tumeurs de la

jonction bulbo médullaire. (140)

Dans notre série, nous avons constaté une irritation pyramidale chez 42 patients, soit

14,8% des cas.

2. Chez l’adulte :

Les manifestations cliniques seront abordées en fonction de la localisation tumorale.

2.1. Tumeurs intra axiales :

a. Tumeurs du Tronc cérébral

Elles sont rares chez l’adulte. Ces tumeurs représentent 3.5% à 5% des tumeurs de la FCP

de l’adulte avec une évolution le plus souvent beaucoup plus lente et un pronostic moins sévère

que celui de l’enfant. (147, 148)

Il ne semble pas exister de différence significative dans la répartition de ces tumeurs

selon le sexe.

- 69 -
LA PRISE EN CHARGE DES TUMEURS DE LA FOSSE CEREBRALE POSTERIEUR AU CHU MOHAMMED VI

À la phase initiale, la symptomatologie clinique est souvent fruste et par essence même

variable en fonction de la localisation.

Pour les tumeurs bulbaires, il existe très souvent un syndrome pyramidal associé à une

atteinte cérébelleuse concourant à perturber la marche.

L’atteinte des dernières paires crâniennes est plus souvent évocatrice des tumeurs

bulbaires associant une paralysie de l’hémi voile, de l’hémi pharynx, une atteinte des muscles

céphalogyres ou encore une hémi atrophie linguale. (147,148)

Pour les tumeurs pontiques, compte tenu de la proximité anatomique du noyau du VI et

des fibres radiculaires du VII, l’atteinte associée du VI et du VII prend toute son importance pour

localiser à la protubérance une lésion responsable d’un syndrome pyramidal, ou d’un déficit

sensitif des membres.

Les troubles oculomoteurs sont principalement représentés par des troubles de la

latéralité par atteinte du noyau du VI. Les tumeurs pontiques exophitiques dans le 4ème

ventricule sont responsables d’une symptomatologie d’HIC par hydrocéphalie.

Pour les tumeurs mésencéphaliques, ces lésions souvent de petite taille, peuvent obstruer

l’aqueduc du mésencéphale et être à l’origine d’une symptomatologie d’HIC pure, isolée, par

hydrocéphalie obstructive. (148)

b. Tumeurs du quatrième ventricule et du vermis :

Elles sont rares chez l’adulte.

La durée d’évolution avant l’hospitalisation est courte, elle dépasse rarement 2 ou 3

mois.

Le tableau clinique associe un syndrome d’HIC franc et un syndrome cérébelleux vermien

statique, l’ensemble réalisant le classique syndrome de la ligne médiane des lésions

vermioventriculaires.

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LA PRISE EN CHARGE DES TUMEURS DE LA FOSSE CEREBRALE POSTERIEUR AU CHU MOHAMMED VI

Dans notre série, la plupart de nos patients présentant une tumeur vermienne,

ventriculaire, ou vermio ventriculaire se distinguent sur le plan clinique par l’association d’un

syndrome d’HIC et d’un syndrome cérébelleux stato-kinétique.

c. Tumeurs des hémisphères cérébelleux :

Elles évoluent rapidement, réalisant dans 25% des cas une symptomatologie dont le

début remonte à moins de 2 mois lors de la première consultation. (149)

Les signes de début sont les céphalées et les troubles de l’équilibre chez 90% des cas

dans la série de Goulo-Goeau. (149)

Le tableau clinique associe à la phase d’état :

• Le syndrome d’HIC qui constitue le signe le plus constant des tumeurs du

cervelet dans la série de Houteville (135). Dans la série de Janny (150), le HIC

n’est pas au premier plan, elle est moins précoce et moins intense.

• Le syndrome cérébelleux lobaire kinétique trouvé dans des proportions non

négligeables, toutefois il est fréquent d’observer un syndrome cérébelleux

stato-kinétique. (135)

• L’atteinte des nerfs crâniens :

- L’atteinte du nerf cochléo-vestibulaires surgit dans 50% des cas. (135)

- du pneumogastrique est fréquente, et l’atteinte des autres nerfs crâniens

est rare. (135)

• L’atteinte des voies longues : Le syndrome pyramidal s’observe en cas d’HIC

manifeste, le déficit sensitif, rarement rencontré, témoigne d’une infiltration du

tronc cérébral. (135)

Dans notre série, le tableau clinique chez la plupart de nos patients ayant des tumeurs

hémisphériques associe un syndrome cérébelleux stato-kinétique, un syndrome vestibulaire et

une atteinte des nerfs crâniens touchant surtout le V.

- 71 -
LA PRISE EN CHARGE DES TUMEURS DE LA FOSSE CEREBRALE POSTERIEUR AU CHU MOHAMMED VI

2.2. Tumeurs extra axiales :

a. Les tumeurs de l’angle ponto-cérébelleux :

Le neurinome de l’acoustique

Tumeur bénigne, survenant électivement entre 40 et 60 ans avec une grande fréquence

chez la femme (65%). Elle représente 80 à 90% des tumeurs de l’APC. (133, 134, 151).

La symptomatologie peut présenter certaines variantes :

• Signes en rapport avec la compression du nerf cochléo-vestibulaire : une

hypoacousie de perception unilatérale lentement évolutive est de loin le 1er

symptôme chronologique et par ordre de fréquence (95%), elle s’installe sur

plusieurs années avec une moyenne de 3.7 ans. Les acouphènes subjectifs non

pulsatiles, deuxième symptôme amenant à la découverte de cette tumeur, sont

retrouvés dans près de 50à60% des cas, par ailleurs les troubles de l’équilibre et

les vertiges sont moins fréquemment rencontrés. (133, 151)

• L’atteinte trigéminale est retrouvée dans 22% des cas, elle est plus prépondérante

dans les tumeurs volumineuses (15% pour le stade III et 58% pour le stade IV). Elle

se traduit essentiellement par des paresthésies ou une hypoesthésie. (151)

• L’atteinte du nerf facial, situé directement au contact de la tumeur, est

paradoxalement beaucoup moins fréquente (17%). Elle peut se traduire par un

simple ralentissement du clignement, des modifications du goût (6%), plus

rarement une paralysie faciale modérée. (15)

• Ce n’est qu’en cas de tumeur volumineuse (10%) qu’apparaissent des atteintes des

autres nerfs crâniens (diplopie par atteinte du VI), un syndrome cérébelleux avec

ataxie, voire un syndrome d’hypertension intracrânienne. (151)

a.1. Les méningiomes de l’APC :

Ils représentent moins de 10% des tumeurs de l’APC. Dans la série de Roberti et al.

(152),les méningiomes de l'APC représentent 5,6 % de l'ensemble des méningiomes sous

tentoriels.

- 72 -
LA PRISE EN CHARGE DES TUMEURS DE LA FOSSE CEREBRALE POSTERIEUR AU CHU MOHAMMED VI

La majorité des méningiomes est diagnostiquée entre 20 et 60 ans, avec un pic de

fréquence entre 45 et 50 ans. Les femmes sont nettement plus touchées que les hommes avec

un sex-ratio de 4 femmes pour 1 homme. (133, 134, 153)

Le mode de révélation clinique des méningiomes de l'angle ponto cérébelleux est

variable. Lorsqu’ils sont petits et sans contact avec les nerfs crâniens, ils sont le plus souvent

asymptomatiques, 3 où s'accompagnent de céphalées sans caractère spécifique. Lorsqu’ils sont

plus gros et/ou lorsqu'ils naissent au contact des nerfs crâniens, ils peuvent alors se manifester

par une symptomatologie d'emprunt en particulier par une atteinte du V, avec hypoesthésie

faciale, ou du VIII avec des vertiges. La croissance habituellement lente de ces tumeurs rend

compte du caractère souvent peu intense et peu évolutif de la symptomatologie, ce qui peut

entraîner des diagnostics tardifs. (133, 134)

Voss et al. (152) rapportent à travers une étude rétrospective de 40 cas de méningiomes

de l’APC que :

• L’atteinte des nerfs crâniens était le mode de révélation le plus fréquent avec

perte de l’audition dans 73% des cas, atteinte faciale dans 16% et trigéminale dans

16% des cas.

• Des signes cérébelleux étaient présents dans 32% des cas (153).

Dans la série de Lange et al. (154), les symptômes cérébelleux sont les plus fréquents,

constatés dans 84,61% des cas, les signes d’atteinte des nerfs (V, VI, VII) et d’hypertension

intracrânienne étaient trouvés respectivement dans 46,15% et 26,92%.

a.2. Les chole stéatomes :

Ces tumeurs congénitales kystiques, représentent 0,2 à 1% de l'ensemble des tumeurs

intracrâniennes. Il faut, pour que ces tumeurs s'expriment qu'elles soient suffisamment

volumineuses, c'est pourquoi, l’âge moyen du diagnostic se situe entre le quatrième et la

cinquième décennie. Elles peuvent siéger soit sur la ligne médiane, soit latéralement en

particulier dans l'angle ponto cérébelleux ou le rocher. (133)

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LA PRISE EN CHARGE DES TUMEURS DE LA FOSSE CEREBRALE POSTERIEUR AU CHU MOHAMMED VI

La symptomatologie des tumeurs épidermoïdes est une symptomatologie d'emprunt, il

peut s'agir soit d'une symptomatologie auditive ou vestibulaire par irritation du paquet

acoustico-facial, soit, et plus fréquemment, de troubles sensitifs d’une hémiface traduisant une

compression du nerf trijumeau, ailleurs, ce seront de banales céphalées qui amèneront au

diagnostic de la lésion, qui peut également être découverte de façon tout à fait fortuite. (133)

Pour les autres tumeurs de l’APC (autres neurinomes),

La clinique est peu significative. Les signes cochléo-vestibulaires sont constants et

analogues dans tous les cas. (133, 135)

En général, devant une symptomatologie qui évoque un processus occupant de l’APC, le

diagnostic porté est en règle générale celui du neurinome de l’acoustique qui représente plus de

80% des cas. (133, 134, 151, 153)

b. Les autres localisations tumorales de la FCP

b.1 Les tumeurs de la tente du cervelet :

Elles constituent approximativement 9% des méningiomes intracrâniens. (155) Dans la

série de Roberti (40), les méningiomes de la tente du cervelet constituent 8,8% de l’ensemble de

méningiomes de la FCP.

L’âge moyen de découverte est de 55 ans avec des limites extrêmes allant de 18 à 72 ans. (156)

La durée d’évolution avant l’hospitalisation est en moyenne 10 mois (44).

Le tableau clinique est fait de signes cérébelleux dans 51,9% des cas plus un syndrome

d’hypertension intracrânienne dans 75,3% des cas. (156).

L’atteinte des paires crâniennes est relativement fréquente, 28.4% des cas, et la VIIIème

paire semble être la plus touchée. En effet Bret (156), dans une série de 27 cas, a rapporté une

atteinte vestibulo cochléaire dans 30% des cas.

b.2 Les tumeurs du clivus :

Elles se traduisent par une atteinte des nerfs crâniens. Cette atteinte souvent bilatérale,

rarement symétrique, frappant par ordre de fréquence le V (constant), le VIII, le VI et le VII, le IX

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LA PRISE EN CHARGE DES TUMEURS DE LA FOSSE CEREBRALE POSTERIEUR AU CHU MOHAMMED VI

et le III, doit faire évoquer un méningiome ou un chordome du clivus. Les chordomes du clivus se

révèlent dans 94% des cas par une atteinte des nerfs crâniens. Le nerf le plus souvent atteint est

le VI (60% des cas) suivi des IX et X (40% chacun). Les paralysies s'accompagnent de céphalées et

peuvent avoir une évolution fluctuante avec des périodes de rémission spontanée. Les signes de

souffrance des voies longues et simulant parfois un syndrome de l’angle ponto cérébelleux

peuvent se voir également. (146, 157)

b. 3 Les tumeurs du trou occipital :

Le tableau clinque associe une atteinte des voies longues, un syndrome cérébelleux et

une combinaison variable de paralysie des derniers nerfs crâniens ; les céphalées sont

fréquentes. Il s'agit essentiellement de méningiomes du bord antérieur du trou occipital qui

exercent leur compression sur les premier et deuxième segments médullaires cervicaux et

s'accompagnent tardivement de signes d'atteinte des dernières paires crâniennes (X, XI, XII)

(146).

A noter que 13% des méningiomes de la FCP siègent au niveau du foramen magnum (152).

VI. PARACLINIQUE :

1. Imagerie :

1.1. IRM :

C’est aujourd’hui la méthode neuroradiologique de référence souvent indispensable,

presque toujours suffisante au niveau de la FCP. Elle apporte dans n’importe quel plan, une

précision anatomique inégalée. Elle est, bien plus que la TDM, sensible aux variations de la

composition tissulaire. La multiplicité des séquences disponibles lui confère une spécificité

importante. Elle apporte des informations complémentaires pour évoquer un diagnostic

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LA PRISE EN CHARGE DES TUMEURS DE LA FOSSE CEREBRALE POSTERIEUR AU CHU MOHAMMED VI

différentiel, approcher un diagnostic de nature et tenter de préciser le grade histologique, le

bilan d’opérabilité et le suivi thérapeutique [46 ;10,26,30,46,53].

a. Intérêt :

L’intérêt de l'IRM se résume dans [46,10] :

• Bonne détection tumorale,

• Bonne représentation des constituants anatomiques qui n'est égalée à l'heure

actuelle à aucune autre méthode d'imagerie médicale,

• Exploration de la FCP et la détection des lésions à un stade précoce supérieur au

scanner,

• Evaluation des répercutions locorégionales de la tumeur,

• Précision du bilan d'extension locorégionale et des rapports lésionnels avec les

structures adjacentes,

• Repérage des biopsies en condition stéréotaxique et précision de la voie d'abord

chirurgicale,

• Suivi post-thérapeutique,

• Absence d’irradiation,

• Bonne tolérance du Gadolinium qui, avec ses propriétés antigéniques faibles ou

nulles et son osmolalité faible permet une utilisation large.

L’IRM doit comprendre au moins une étude dans un plan axial transverse et dans un plan

sagittal. Le plan de coupe sagittal est indispensable pour étudier l’éventuel engagement des

amygdales cérébelleuses [46]. Au mieux, l’exploration comportera des séquences dans les trois

plans de l’espace [,30]. Elle inclura naturellement une étude de l’ensemble de l’encéphale pour

vérifier le caractère unique ou non de la lésion de la fosse postérieure et pour apprécier son

éventuel retentissement sur le système ventriculaire. L’examen comportera des séquences

pondérées T1, T2 et/ou FLAIR [30]. Il faut noter que la séquence FLAIR, dont la sensibilité n’est

pas optimale dans la recherche des anomalies de signal à l’étage sous-tentoriel, a une fiabilité

suffisante pour la pathologie tumorale de cette région.

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LA PRISE EN CHARGE DES TUMEURS DE LA FOSSE CEREBRALE POSTERIEUR AU CHU MOHAMMED VI

Les séquences après injection seront acquises au mieux et dans au moins deux plans de

coupes orthogonaux [33]. La séquence de diffusion doit faire partie au même titre que les

séquences précédentes, de l’exploration en IRM d’un processus d’allure évolutive de la fosse

postérieure. Elle participe peu fréquemment, mais de façon décisive à la caractérisation tissulaire

comme dans le cas des kystes épidermoïdes ou des médulloblastomes [33]. Dans le cas d’une

lésion extra-axiale siégeant dans les citernes, il est nécessaire d’acquérir une séquence en T2

haute résolution (Quel que soit son mode d’acquisition). Il s’agit d’une séquence à très haute

définition anatomique, à très fort contraste, même s’il est binaire (liquide hyper-intense et

toutes les autres structures hypo-intenses) [46,34]. Elle permet une excellente analyse de la

pathologie des nerfs crâniens et autorise un bilan d’extension précis de tumeur comme par

exemple le kyste épidermoïde [34].

La séquence en écho de gradient peut être d’indication moins systématique dans ce cadre

de suspicion de tumeur, mais elle met parfaitement en évidence les éventuels composants

calciques ou le caractère hémorragique de la lésion. Les séquences de perfusion et l’imagerie

spectroscopique peuvent venir en complément pour la caractérisation, éventuellement le grading

et la surveillance postopératoire des tumeurs. Cependant, la qualité de ces séquences est plus

aléatoire à l’étage infra-tentoriel qu’à l’étage sus-tentoriel du fait des artefacts engendrés par

l’os de la fosse crânienne postérieure [35].

Dans notre série, l’hydrocéphalie obstructive a été objectivée chez 228/286 (94,4%)

patients ; cependant, dans la littérature elle est variable entre 80 à 100%.

Tableau XIII : fréquence de l’hydrocéphalie dans les tumeurs de la fosse cérébrale postérieure
(FCP) selon les auteurs.
AUTEURS Hydrocéphalie
NOTRES SERIE 94,4 %
MERGHNI SE 90,4 %
CHERQAOUI 96,34 %
LAABOURRI [75] 80 %

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[Link] :

Parmi les limites de l'IRM, on peut citer [35] :

 Les calcifications du fait de leur faible densité protonique ne générant pas de

signal et sont donc en hyposignal quel que soit la séquence,

 Artéfacts de mouvements,

1.2. TDM :

C’est un examen fondamental. Il s'agit généralement de la première exploration en

imagerie effectuée devant tout signe neurologique, compte tenu du nombre restreint de machine

d’IRM, leur accessibilité limitée et le coût de l’examen.

a. Intérêt :

Le scanner reste l’examen de première intention pour l’exploration du cerveau. Il a pour

but d’établir un diagnostic positif, topographique, morphologique et densitométrique de la

lésion. Il permet la visualisation des calcifications et l’appréciation du retentissement exercé sur

les éléments parenchymateux au contact de la tumeur. Il permet également le repérage des

biopsies en condition stéréotaxique.

Les scanners spiralés réduisent le temps d’examen, permettent des reconstructions

multi-planaires et tridimensionnelles définissant avec plus de précision la localisation tumorale,

les rapports et le nombre des lésions. L’injection intraveineuse de contraste iodé permet de

mieux apprécier les limites de la tumeur en la distinguant de l’œdème, et d’apprécier l’intégrité

de la barrière hémato-encéphalique [46,8,30].

b. Limites :

- Les artéfacts sont des traînées sombres rectilignes entre les deux rochers

dus à l’effet du volume partiel déterminant une fausse hypodensité des

citernes et du tronc cérébral. Ils sont très fréquents, d’autant plus que les

coupes sont plus épaisses et la fenêtre plus fermée. Ils sont plus visibles en

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 LA PRISE EN CHARGE DES TUMEURS DE LA FOSSE CEREBRALE POSTERIEUR AU CHU MOHAMMED VI

incidence axiale que coronale. Ils peuvent masquer une petite lésion d’où

l’intérêt des coupes fines et des reconstructions multiplanaires.

- Irradiation.

- Injection d’Iode avec risque d’allergie. [46,8,30].

2. Bilan neuro-otologique :

Dans notre série, l’audiogramme a été réalisé chez 16/286 (5,56%) patients.

Ainsi, dans la littérature un bilan neuro-otologique peut être demandé pour les tumeurs

situées dans l’angle ponto-cérébelleux avec une atteinte auditive surtout leschwannome

vestibulaire, pour une éventuelle décision thérapeutique. En présence de signes auditifs,

l’audiométrie permet de différencier une surdité de conduction d’une surdité de perception. Dans

cette dernière, seul le potentiel évoqué auditif permet de différencier une surdité de perception de

cause rétro-cochléaire (exemple : neurinome de l’acoustique) d’une cause endo-cochléaire. En

plus, une exploration vestibulaire permet de préciser le côté atteint [12,13,20,120].

VII. PRINCIPALES FORMES ANATOMOPATHOLOGIQUES :

Les tumeurs de la fosse cérébrale postérieure peuvent se développer aux dépens de tous

les éléments localisés au niveau de l’étage postérieur de la base du crâne. Cependant, quels que

soient l’organe exploré et la technique utilisée, la détermination du siège tumoral est une étape

importante de la démarche diagnostique en imagerie. En matière de processus expansif dans la

fosse cérébrale postérieure, il s’agit de localiser précisément la tumeur [46,30] :

• Tumeur intra-axiale ou intrinsèque : dans le tronc cérébral ou le cervelet (vermis ou

hémisphères) ;

• Tumeur intra-ventriculaire : dans le 4ème ventricule ou dans les foramens adjacents

(foramen de Luschka) ;

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LA PRISE EN CHARGE DES TUMEURS DE LA FOSSE CEREBRALE POSTERIEUR AU CHU MOHAMMED VI

• Tumeur extra-axiale ou extrinsèque : dans les citernes, en particulier celle de l’angle

ponto-cérébelleux.

Dans ce chapitre, nous allons discuter les principales formes anatomopathologiques en

fonction du siège :

1. Tumeurs intra-axiales :

1.1. Médulloblastome :

Le médulloblastome est une tumeur embryonnaire (appartenant à la famille des tumeurs

primitives neuro-ectodermiques à croissance rapide), qui naît à partir des cellules neuro-

ectodermiques du vermis cérébelleux dans 85% des cas et du toit du 4ème ventricule. L’origine

de cette tumeur était restée longtemps dans le doute.

Le terme médulloblastome a été utilisé pour la première fois par BAILEY et CUSHING en

1925 pour la seule raison qu’il est similaire à la famille des tumeurs primitives

neuroectodermiques (PNET). Dans notre étude, il est le plus fréquent et représente 42,31% des

tumeurs de la FCP. Dans la littérature scientifique, le médulloblastome est le plus fréquent des

tumeurs malignes intracrâniennes en pédiatrie [53,7,55]. Ainsi il représente 40 %des tumeurs de

la fosse cérébrale postérieure, 20% de l’ensemble des tumeurs Intracrâniennes chez l’enfant

contre 6% de celles de la fosse cérébrale postérieure et 1% des tumeurs intracrâniennes chez

l’adulte.

a. Macroscopie :

Il s’agit d’une tumeur cérébelleuse. Chez l’adulte, elle siège plus volontiers dans les

hémisphères alors qu’elle est plutôt médiane et vermienne chez l’enfant [7,30]. Elle peut parfois

être très latérale, voire exophytique. Des cas de médulloblastomes s’étendant dans l’angle

ponto-cérébelleux (dans moins de 20% des cas) le long des nerfs du paquet acoustico-facial ont

été rapportés [53].

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LA PRISE EN CHARGE DES TUMEURS DE LA FOSSE CEREBRALE POSTERIEUR AU CHU MOHAMMED VI

La tumeur est solide, rouge-grisâtre, molle, friable à limite nette et infiltrant les espaces

péri-vasculaires des tissus de voisinage. Il existe souvent des zones ramollies de nécrose et/ou

liquidiennes.

b. Microscopie

Le diagnostic repose sur l’examen histologique d’un fragment tumoral non nécrotique,

obtenu lors de l’intervention chirurgicale. Elle permet de distinguer différentes formes

principales :

Le médulloblastome classique (75% des cas) : il est de loin la forme la plus fréquente. Il

est constitué de travées de petites cellules arrondies ou parfois fusiformes, très basophiles, au

rapport nucléo-cytoplasmique élevé, à l’activité mitotique intense, parfois arrangées en rosettes

et pseudo-rosettes de Homer-Wright (noyaux des cellules tumorales disposés de façon

circulaire), caractérisant l’origine neuro-ectodermique [7,81]. Différents degrés de

différenciation gliale ou neuronale peuvent être observés, suggérant que la cellule d’origine a

une double capacité de différenciation.

Le médulloblastome desmoplasique (10%- 20% des cas) : caractérisé par l’existence

d’abondantes fibres de collagène ou de réticuline, survient chez l’adolescent ou le jeune adulte,

surtout dans les hémisphères cérébelleux [7,53,81]. Le Médulloblastome anaplasique (5% des

cas) : caractérisé par des cellules contenant de grands noyaux ronds et/ou pléomorphes, de

larges plages de nécrose, un index mitotique élevé et une grande proportion de cellules en

apoptose. Cette forme est agressive avec un pronostic péjoratif [7,53]. D’autres variétés, encore

beaucoup plus rares, ont été décrites comme le médullomyoblastome, le médulloblastome

mélanotique ou le médulloblastome lipomateux

c. IRM :
En spT1, le médulloblastome est souvent hétérogène en iso- ou hyposignal par rapport à

la substance grise, hypersignal pour les zones hémorragiques. Des kystes sont visibles dans

75 % des cas. En spT2, la masse est en hypersignal par rapport au LCR au niveau des kystes et

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LA PRISE EN CHARGE DES TUMEURS DE LA FOSSE CEREBRALE POSTERIEUR AU CHU MOHAMMED VI

des zones nécrotiques. Les zones hémorragiques sont parfois en hyposignal marqué. L'œdème

péritumoral est constant mais de degré variable. Après injection de Gadolinium, il existe un

rehaussement souvent modéré et hétérogène des portions solides de la tumeur la délimitant de

l'œdème. Les métastases méningées, parfois suspectées en spT2 (zones corticales plus ou moins

nodulaires en hypersignal) se rehaussent fortement. L’étude de l’ensemble du névraxe après

injection est systématique à la recherche de métastases développées le long de la moelle ou au

niveau du cul de sac dural [53].

L’imagerie de diffusion peut être une aide à la caractérisation tumorale. En effet,

l’hypercellularité entraîne une restriction des mouvements de l’eau extra cellulaire et donc un

aspect hyperintense de cette tumeur en imagerie de diffusion

d. TDM :

Elle met en évidence une lésion hémisphérique, arrondie, bien limitée, de densité

homogène, spontanément hyperdense (30-50 UH) dans 80% des cas. Il n’est pas toujours facile

de dire si elle respecte le plancher du 4èmeV (croissant clair prétumoral inconstant

correspondant à un 4èmeV comprimé). Une dilatation triventriculaire est le plus souvent

associée. Un aspect hypodense intralésionnel peut s’observer en cas de nécrose centro-tumorale

[81]. Ces lésions peuvent apparaître spontanément fortement hyperdenses lors d’hémorragies

intra tumorales (5% des cas). Il présente des calcifications dans environ 15 % des cas et des

plages nécrotiques ou kystiques dans environ 50 % des cas.

L’injection du PC entraîne un rehaussement uniforme et franc

1.2. Hémangioblastome :

Il s’agit d’une tumeur d’histogenèse inconnue composée d’un stroma cellulaire et de

capillaires abondants [23,56]. Dans notre expérience, le diagnostic d’hémangioblastome a été

retenu dans 5,77% des cas. Cependant dans les écrits scientifiques, ils représentent 1 à 2 % des

tumeurs intracrâniennes et 7 à 10 % des tumeurs infra-tentorielles [5,23]. En outre, 25 à 30% des

hémangioblastomes sont liés à une maladie de Von Hippel Lindau [5,56].

- 82 -
LA PRISE EN CHARGE DES TUMEURS DE LA FOSSE CEREBRALE POSTERIEUR AU CHU MOHAMMED VI

a. Macroscopie

Macroscopiquement, il s’agit toujours d’un processus de contours nets et bien limités,

sans signes d’infiltration du tissu cérébral adjacent [5,23]. Son volume est très variable, allant

d’un petit nodule millimétrique jusqu’à une tumeur de plusieurs centimètres, l’importance de ce

volume étant alors due à la composante kystique de l’hémangioblastome [30].

Classiquement, il est décrit quatre types d’hémangioblastome en imagerie [30]:

• Type I : une forme kystique pure ;

• Type II : une forme kystique avec nodule mural rehaussé ;

• Type III : une forme solide avec kyste centro-tumoral ;

• Type IV : une forme solide pure sans composante kystique.

En fait, la forme kystique pure est exceptionnelle. Dans la littérature, la forme kystique

avec nodule mural est la plus fréquente, entre 60 et 70 % des cas, la forme solide pure

représente environ 30 % des cas et la forme solide à composante kystique centrale est plus rare.

Ces proportions sont expliquées par le mode de croissance tumorale.

L’hémangioblastome est une tumeur richement vascularisée, avec des composantes

kystiques [5].

b. Microscopie

Histologiquement, elle est composée d’un stroma cellulaire et d’un riche réseau capillaire

[5,30]. Les cellules ont un noyau qui contient des vacuoles à contenu lipidique. La transformation

kystique de la tumeur est habituelle, mais, il n’y a pas de nécrose ou de calcification. En d’autres

termes, l’hémangioblastome est une tumeur bénigne de grade I selon la classification de l’OMS [56].

c. IRM :

Quel que soit sa localisation, un hémangioblastome est susceptible d'associer trois types

de lésion élémentaire :

- 83 -
LA PRISE EN CHARGE DES TUMEURS DE LA FOSSE CEREBRALE POSTERIEUR AU CHU MOHAMMED VI

Le nodule charnu : il présente un signal hypo ou iso intense au parenchyme adjacent sur

les séquences pondérées en T1 et un signal hyperintense au parenchyme adjacent sur les

séquences pondérées en T2.

Son rehaussement après injection de Gadolinium se fait de façon précoce intense et

homogène.

La localisation du nodule est un élément diagnostique important. Au niveau de la FCP, il

s'appuie sur la pie-mère loin des cavités ventriculaires. Au niveau médullaire, les

hémangioblastomes intra- médullaires représentent 60 à 75 % des hémangioblastomes intra-

rachidiens, ont dans 88% des cas une localisation superficielle, le plus souvent au niveau de la

moitié dorsale de la moelle épinière.

Le kyste : il apparaît comme une masse bien limitée à contours nets et à bords réguliers

dont le comportement est celui des structures liquidiennes : signal hypointense en T1 et

hyperintense en T2. Le liquide intrakystique a souvent un signal légèrement plus intense que le

LCR en T1 et T2, ceci étant probablement en rapport avec le contenu en protéines plus élevé

dans le kyste. Les parois du kyste ne se rehaussent habituellement pas après injection de

Gadolinium. Deux situations peuvent se rencontrer selon la localisation du kyste par rapport au

nodule charnu : soit le kyste siège à l’intérieur de la tumeur nodulaire, et représente ainsi un

espace vasculaire dilaté ou un foyer de nécrose ou d'hémorragie intérieure de la tumeur ; soit le

kyste entoure le nodule mural, donnant l'aspect typique de l'hémangioblastome de la FCP, et

dans ce cas, il est suggéré être secondaire à une transsudation à partir du nodule mural [56].

Les hémangioblastomes infratentoriels sont associés dans 72 % des cas à des anomalies

de signal correspondant à des vaisseaux dilatés. Ces anomalies sont identifiées à la fois en T1 et

en T2 sous forme d'images serpigineuses ou annulaires vides de signal, situées à la périphérie et

au sein de la tumeur. Ces vaisseaux dilatés, qui ne sont pas mis en évidence par le scanner,

correspondent à des artères nourricières ou à des veines de drainage. L’I.R.M. ne permet

cependant pas de détecter les vaisseaux anormaux au sein des tumeurs inférieures à 1 cm au

niveau de la fosse cérébrale postérieure.

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LA PRISE EN CHARGE DES TUMEURS DE LA FOSSE CEREBRALE POSTERIEUR AU CHU MOHAMMED VI

d. TDM :

L’aspect scanographique typique de l’hémangioblastome cérébelleux est celui d'une

lésion kystique contenant un nodule mural. Ce nodule est iso dense au parenchyme cérébral et

se rehausse fortement et de manière homogène après injection de PC.

Le kyste, qui est également bien limité et hypodense par rapport au parenchyme

adjacent, ne se rehausse pas après injection de PDC. Il existe parfois une légère prise de

contraste périkystique dont le support est constitué probablement par la combinaison de la

gliose et du tissu cérébelleux comprimé.

Dans d'autres rares cas, on ne visualise qu’une formation hypodense kystique sans

rehaussement d'un nodule mural à l’injection, avec parfois une prise de contraste périkystique.

Dans les formes nodulaires, on retrouve [56]:

- Une masse nodulaire avec un kyste central. Cette masse est spontanément

isodense, se rehaussant de façon homogène après injection de produit contraste,

alors que la partie kystique centrale reste hypodense.

- Une masse nodulaire sans formation kystique, de taille variable (0,4 mm à 2,5

cm), spontanément isodense, se rehaussant de façon homogène lors de l’injection

de produit de contraste.

Ces formes nodulaires qui, lorsqu’elles sont de petites tailles et du fait des artéfacts

habituels lors de l'exploration de la fosse cérébrale postérieure, échappent le plus volontiers à

l'examen tomodensitométrique.

1.3. Astrocytome cérébelleux:

Le terme d’astrocytome cérébelleux fait référence au grade I de la classification de l’OMS

communément appelé astrocytomepilocytique juvénile[4,11]. Il siège préférentiellement au

niveau du cervelet et tend à être kystique à paroi nodulaire.

Dans notre série cette tumeur représente 19,23% (53 cas) ; tandis que, dans la littérature, elle

est la plus fréquente des tumeurs solides en pédiatrie environ 10-15% de toutes les tumeurs

intracrâniennes et plus de 25% des tumeurs de la fosse cérébrale postérieure chez l’enfant [11,57].

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a. Macroscopie :

L’astrocytomepilocytique juvénile est une tumeur gliale de siège préférentiellement vermien,

plus rarement étendue aux hémisphères cérébelleux. Il est de taille variable et le plus souvent

kystique dans plus de 3/4 des cas, rosé ou blanc et de contours réguliers bien limités [11].

b. Microscopie :

L’astrocytomepilocytique juvénile cérébelleux dans sa forme typique est« diphasique »

associant un tissu glial mou kystique et une zone de tissu compact formé par des cellules

bipolaires et des fibres de Rosenthal [57]. On note que les fibres de Rosenthal sont des masses

hyalines éosinophiles intra-cytoplasmiques, mais leur présence n’est pas pathognomonique de

l’astrocytomepilocytique [11].

En effet, elles peuvent s'observer dans les atteintes gliales et dans la maladie d’Alexander

(une maladie primitive de la substance blanche) ; rarement, des mitoses et des proliférations

vasculaires (qui ne sont pas des signes de malignité) peuvent se voir. Elles sont riches en GFAP

(glial fribrillaryacidprotein) [11,57]. L’astrocytome fibrillaire est constitué des cellules

astrocytaires en réseau fibrillaire sur une matrice tumorale molle avec des microkystes. La

densité cellulaire passe de faible à modérée ; les mitoses sont rares avec une possibilité d'atypie

nucléaire [11]. Dans la classification de l’OMS (2007), on distingue [57] :

Gliomes de bas grade :

Grade I : astrocytomepilocytique,

Grade II : astrocytome fibrillaire ;

Les gliomes de haut grade : 5% des cas

Grade III : astrocytome anaplasique,

Grade IV : glioblastome.

c. IRM

L’aspect sémiologique à l'I.R.M. de l'astrocytome de bas grade varie en fonction du type

histologique [11]:

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LA PRISE EN CHARGE DES TUMEURS DE LA FOSSE CEREBRALE POSTERIEUR AU CHU MOHAMMED VI

Astrocytomepilocytique : en séquence pondérée T1, la tumeur apparaît hypointense,

hétérogène, avec des zones kystiques d’intensité légèrement supérieure au LCR et des portions

solides isointenses au parenchyme cérébral. En séquence pondérée T2, les composantes kystiques

présentent une intensité supérieure au LCR, les zones solides sont hyperintenses parfois

hypointenses. La PDC après injection de Gadolinium est habituelle au niveau des zones solides.

Astrocytome gémistocytique : ce sont des lésions hypointenses en séquence pondérée

T1, hyperintenses en séquence pondérée T2, ne prenant pas de contraste après injection de

Gadolinium. L'apparition d'une prise de contraste est un signe important de passage à

l’[Link] signal du nodule mural est identique à celui de la substance grise en T1 ; en T2, il

devient supérieur à celui du cortex. L’œdème péritumoral est souvent peu important. Après

injection de Gadolinium, le nodule prend massivement le contraste.

d. TDM :

L’image la plus typique est celle d'une lésion hypodense, homogène, mal limitée. Après

injection de PDC, l’aspect est souvent comparable mais on peut observer un rehaussement

modéré et de distribution irrégulière. Dans les formes kystiques, l'injection iodée peut rehausser

un nodule mural ou même la paroi du kyste. Certains aspects sont évocateurs d’un type

histologique, ainsi pour [57]:

Astrocytome gémistocytique: il est hypodense, mal limité et sans rehaussement de

contraste. Les kystes et les calcifications sont rares. Parfois la lésion est hétérogène avec des

zones hypodenses et se rehausse à l’injection de PC.

Astrocytome pilocytique: il est arrondi ou ovalaire, bien limité, kystique avec un bourgeon

tumoral isodense, qui se rehausse de façon nette par le PDC. Généralement, on note une

absence de calcification et d’œdème péritumoral.

1.4. Gliome du tronc cérébral:

Les tumeurs du tronc cérébral incluent les tumeurs malignes intracrâniennes en pédiatrie

[30]. Les gliomes du tronc cérébral de l’adulte sont plus rares que ceux de l’enfant et leur

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pronostic est habituellement meilleur [25].Ils représentent approximativement 5% des tumeurs

intracrâniennes en pédiatrie. Par contre, ils représentent moins de 2 % de l’ensemble des gliomes

du système nerveux central [25,30].

a. Macroscopie :

Deux aspects de la lésion bien différents ont été décrits :

L’aspect infiltratif diffus (de la moitié aux 2/3 des cas), la lésion est volumineuse, de

limites floues avec le tissu sain adjacent. Elle entraîne un élargissement du tronc cérébral, en

particulier de la protubérance annulaire. L’aspect de masse limitée (un tiers des cas) : sur un

plan morphologique, à la différence du gliome infiltratif diffus, la tumeur est bien circonscrite.

Les limites avec le tissu sain sont nettes et irrégulières. Sa taille est variable, souvent peu

volumineuse.

b. Microscopie :

Dans 60 % des cas, il s’agit d’astrocytome, essentiellement de grade III-IV ; rarement de

glioblastome. Dans 25% des cas, l’histologie est celle d’oligodendrogliomes, plus fréquemment

de haut grade. Les autres formes histologiques sont des gliomes inclassables [25,30]. L’aspect

en IRM n'est pas spécifique, il s'agit souvent de tumeur infiltrante, de contour mal défini et

s'accompagnant d'une plage d'œdème et des plages de nécrose intratumorales. Le signal n'est

pas caractéristique, en hyposignal T1, hypersignal T2, avec une PDC hétérogène.

1.5. Métastase cérébelleuse :

Dans notre étude, 33/286 (soit 11,54%) patients ayant bénéficié d’une exérèse

chirurgicale ont présenté une métastase de la FCP. Dans la littérature scientifique, elle

représente 20% de l’ensemble des métastases intracrâniennes, 15% siègent au niveau des

hémisphères cérébelleux et 5% dans le tronc cérébral [8,16]. La localisation la plus fréquente des

métastases de la fosse cérébrale postérieure sont des tumeurs pelviennes (prostate, utérus) et

digestives, représentant 50% des métastases uniques de la fosse cérébrale postérieure (FCP) [16].

Mais n’importe quelle tumeur maligne peut atteindre le SNC dans son évolution métastatique.

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LA PRISE EN CHARGE DES TUMEURS DE LA FOSSE CEREBRALE POSTERIEUR AU CHU MOHAMMED VI

a. Macroscopie :

Les métastases peuvent être solides ou kystiques, uniques et le plus souvent multiples

avec des contours irréguliers.

b. Microscopie :

Sur le plan histologique, les lésions fréquemment retrouvées sont les adénocarcinomes

des tumeurs abdomino-pelviennes.

c. IRM :

Ces lésions sont souvent multiples, bien limitées, apparaissent isointenses en T1,

discrètement hyperintenses en T2 silhouettées par un œdème infiltratif périphérique très

hyperintense mais inconstant. Elles prennent le contraste de façon nodulaire ou en anneau

irrégulier. Certaines étiologies possèdent des aspects particuliers [16] :

Hypersignal en T1 et hyposignal en T2 évoquent des métastases du mélanome.

Hypointensité en T2 évoquent des métastases du cancer digestif. « Miliaires" des cancers

anaplasiques bronchiques visibles uniquement après injection.

d. TDM :

Ce sont des lésions arrondies entourées d’œdème, prenant le contraste en anneau ou de

façon nodulaire ; les lésions de petite taille peuvent passer inaperçues. Dans notre série, la TDM

montrait un processus hyperdense, avec une PDC hétérogène.

2. Tumeurs extra-axiales

Le siège principal des tumeurs extra-axiales de la fosse cérébrale postérieure (FCP) est la

citerne de l’angle ponto-cérébelleux. Les trois tumeurs principales de cette région sont par ordre

de fréquence : les schwannomes vestibulaires, les méningiomes, et les tumeurs épidermoïdes

- 89 -
LA PRISE EN CHARGE DES TUMEURS DE LA FOSSE CEREBRALE POSTERIEUR AU CHU MOHAMMED VI

2.1. Schwannome vestibulaire:

C’est la tumeur la plus fréquente de la fosse postérieure chez l’adulte. Leschwannome

vestibulaire représente 6% de toutes les tumeurs primitives intracrâniennes et 80 % des tumeurs

de la citerne de l’angle ponto-cérébelleux. Son incidence est 1 pour 100000/an [12,13]. Aux

USA, la prévalence est de 2000 à 3000 nouveaux cas par an [12]. Cependant, dans notre série

cette tumeur représente5,77% (17cas) chez les 286 patients opérés et elle était toute localisée au

niveau de la citerne de l’angle ponto-cérébelleux. Cette tumeur a été décrite pour la première

fois comme une entité pathologique par Standifort en 1777, diagnostiquée cliniquement pour la

première fois par Oppenheim en 1890 ; mais ce n’est qu'au début du XXème siècle qu’elle a été

reconnue pour la première fois comme une maladie curable chirurgicalement [5]. Le

développement de cette tumeur aux dépens du nerf vestibulaire et non du nerf cochléaire a été

souligné dès 1915 par Henschen [5,12].

Les schwannomes de l’angle ponto-cérébelleux naissent à partir de cellules de Schwann

qui n’existent qu’au niveau de la portion la plus externe du nerf cochléovestibulaire, dans le

méat acoustique interne.

Ils se développent dans plus de 95 % des cas, sur une des branches du nerf vestibulaire

[12,13,17].Les schwannomes vestibulaires peuvent survenir de façon sporadique ou héréditaire.

Les tumeurs sporadiques unilatérales représentent 95% des cas Approximativement 5% de

schwannomes vestibulaires sont associés aux neurofibromatoses, principalement de type NF2.

Seulement 2% des patients avec une NF1 présentent un schwannome vestibulaire, et la forme

bilatérale associée à NF1 est exceptionnelle.

a. Macroscopie

La naissance du schwannome vestibulaire dans le méat (où existent les cellules de

Schwann) explique que son siège soit intraméatique pur (20 % des cas), ou intraméatique et dans

l’angle ponto-cérébelleux, lorsque la tumeur est plus volumineuse (75 % des cas) [12,30,17].

Plus rarement, la tumeur peut siéger uniquement dans l’angle ponto-cérébelleux, à proximité du

porus du méat acoustique interne, mais sans prolongement intraméatique (5 % des cas) [12].

- 90 -
LA PRISE EN CHARGE DES TUMEURS DE LA FOSSE CEREBRALE POSTERIEUR AU CHU MOHAMMED VI

Leschwannome vestibulaire se présente comme une formation jaunâtre, classiquement « jaune

chamois », souvent hétérogène dans sa coloration car abritant des zones plus grises ou plus

rosées. Il est souvent arrondi, globuleux et limité par une pseudo-capsule arachnoïdienne dont

la vascularisation est très variable selon son importance [12,30].

b. Microscopie

On décrit deux formes histologiques souvent intriquées au sein de la même tumeur :

• Le type histologique Antoni A fait d’un tissu fibrillaire dense, avec des cellules

contenant peu de cytoplasme et des noyaux de forme allongée ;

• Le type histologique Antoni B fait d’un tissu réticulaire lâche, où la densité

cellulaire est moindre. Il n’y a pas de mitose intra- lésionnelle et les fibres

nerveuses sont refoulées et incorporées à la capsule. Des types intermédiaires

sont également décrits.

c. IRM :

Dans le cas le plus habituel d’une lésion intra- et extra-méatique, l’extension de cette

tumeur par rapport au porus n’est pas symétrique. Son aspect bien connu est celui d'une tumeur

de l'APC à prolongement intraméatique, à contours convexes, arrondie ou ovalaire, dont la face

antérieure ne déborde pas de plus de 1cm du bord antérieur du porus. En effet, l'origine sur un

nerf postérieur du paquet acousticofacial du schwannome limite son développement vers l’avant,

entravé par les nerfs antérieurs et en particulier par le nerf facial. L’extension postérieure est

toujours plus importante, quelque soit la taille de la tumeur [30].Cette règle est

exceptionnellement non respectée si la tumeur est volumineuse et kystique [17].

Les angles de raccordement à la face postérieure du rocher, lorsque la tumeur a une

composante extraméatique, sont aiguës [12].En séquence pondérée T1, la tumeur a un

hyposignal modéré par rapport au tronc cérébral et un discret hypersignal par rapport au paquet

acoustico-facial controlatéral. Elle apparaît en signal intermédiaire, plus élevé que celui du LCR

,En séquence pondérée T2 le schwannome en premier écho présente un hypersignal progressif

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LA PRISE EN CHARGE DES TUMEURS DE LA FOSSE CEREBRALE POSTERIEUR AU CHU MOHAMMED VI

contrastant avec l’isosignal du LCR et des structures osseuses. En deuxième écho, l'hypersignal

de la masse se confond avec celui du LCR. Mais cette séquence permet d'apprécier l'existence de

kystes intra tumoraux et l'état du tronc cérébral [30, 17].

En acquisition de séquences en haute résolution très pondérées T2, le contraste entre le

LCR et la tumeur est toujours hypointense par rapport à ce dernier .

En séquences de diffusion, la tumeur apparaît iso-intense avec un ADC élevé en cas de

lésion bénigne. En cas de malignité, la tumeur apparaît hyperintense avec un ADC inférieur à la

normal. Ces caractéristiques en IRM de diffusion permettent de distinguer les schwannomes malins

des schwannomes bénins .Après injection du PC intraveineux, il existe un rehaussement lésionnel

important, le schwannome étant alors en franc hypersignal. Parfois, le rehaussement n'est pas

homogène en raison de composantes macro ou micro-kystiques qui pourraient être le témoignant

de la présence de tissu de type Antoni B, le plus souvent rencontré dans les grosses lésions.

Les calcifications sont très rares, très peu de cas ont été rapportés. Ils peuvent être dûes

à des ischémies ou nécrose du tissu tumoral suite à des saignements des néovaisseaux qui les

irriguent. De même les hémorragies intra tumorales qui apparaissent sous forme d'un isosignal

si l’IRM est faite dans les premières heures, ensuite un hypersignal apparaît en 12 à 24 heures et

progresse de la périphérie vers le centre. Enfin, après quelques jours, un liseré noir lié à la

présence d’hémosidérine apparaît. L'image définitive, hypersignal central, liseré en hyposignal

périphérique en imagerie pondérée en T1 et en T2, demeurera visible à très long terme [17].

d. TDM :

Il revêt l'aspect d'un processus expansif extra-axial de l'APC. Il est spontanément

isodense, peut rarement être hypo ou hyperdense. Aucun cas de calcification n'est décrit dans la

littérature [30].Après injection de PC, le schwannome vestibulaire devient hyperdense, avec une

PDC homogène sauf pour ceux de grande taille ou siègent des zones de nécroses.

Le schwannome est souvent centré par le CAI. Ce siège particulier de la tumeur entre

autres signes permet de le différencier des autres tumeurs de l'APC, notamment les méningiomes.

- 92 -
LA PRISE EN CHARGE DES TUMEURS DE LA FOSSE CEREBRALE POSTERIEUR AU CHU MOHAMMED VI

Il forme avec la surface du rocher un angle aigu. L'œdème tumoral secondaire à une

souffrance parenchymateuse liée à une compression ou une oblitération veineuse peut être

retrouvé. Le scanner permet d'apprécier le retentissement du schwannome sur le tronc cérébral

et le cervelet ainsi qu'une éventuelle hydrocéphalie due à une gêne de l'écoulement du LCR. La

dilatation des structures ventriculaires a une incidence aussi bien pronostique que

thérapeutique. Il met en évidence en fenêtre large des signes osseux en particulier

l'élargissement du CAI, orientant vers le diagnostic duschwannome vestibulaire.

La limite de cet examen résulte de sa faible sensibilité pour les petites tumeurs intra-

canalaires [30].

2.2. Méningiome:

Le méningiome représente la deuxième tumeur de la fosse cérébrale postérieure chez

l’adulte par ordre de fréquence [30]. Ainsi, dans notre étude sa fréquence était de 3,85% (11

cas). Le méningiome de la fosse cérébrale postérieure était classé en 1953 par Castellano et

Ruggiero, en utilisant la série d’Olivecrona en 5 groupes [15] : concavité cérébelleuse, tentoriel,

face postérieure du rocher, clivial et en foramen magnum. Le méningiome se développe

essentiellement à partir des cellules des villosités arachnoïdiennes qui s’invaginent en doigt de

gant dans les veines et les sinus dure-mériens [15,30].

Cette origine préférentielle explique la fréquence relativement peu élevée des

méningiomes de l’étage postérieur de la base du crâne en rapport avec la pauvreté des

formations sinusiennes de cette région [30]. Par ordre de fréquence, les méningiomes de la fosse

cérébrale postérieure se situent [26,30] :

• Au niveau de la face postérieure du rocher, au voisinage du sinus pétreux supérieur

dans 50 à 84 % des cas selon les séries ;

• Sur le bord libre de la tente du cervelet (7,3 à 21 %) ;

• Sur le clivus (5,2 à 7,3 %) ;

• Sur la convexité (1,2 à 18,5 %) ;

• Dans le foramen magnum (4 à 9 %).

- 93 -
LA PRISE EN CHARGE DES TUMEURS DE LA FOSSE CEREBRALE POSTERIEUR AU CHU MOHAMMED VI

a. IRM :

En pondération T1, le méningiome a un isosignal, souligné par une bordure sombre et

régulière, qui le sépare du parenchyme [30].En pondération T2, il a un hypersignal surtout

lorsque la masse est partiellement calcifiée ou très vascularisée . En séquence de perfusion, la

tumeur apparaît avec un volume sanguin très augmenté et d’un facteur pratiquement 10 par

rapport au tissu normal. Après injection de Gadolinium en T1, l’hypersignal est le plus souvent

précoce, franc, prolongé et homogène du fait que les formes nécrosées et kystiques sont

rarement observées [30.15]. Ceci permet de mettre en évidence 3 fois sur 4, un épaississement

avec rehaussement de la méninge adjacente à la tumeur donnant le signe de "queue de comète"

[36]. Les méningiomes intra-canalaires de petite taille sont de diagnostic difficile.

b. TDM :

L’image la plus commune est celle d'un nodule spontanément hyperdense, parfois iso ou

hypodense et qui forme avec le rocher un angle de raccordement obtus [30]. Habituellement la

tumeur est non centrée par le CAI. Après injection du PC, il apparaît franchement hyperdense de

façon plus importante et rapide que dans le schwannome [30]. La présence de calcifications

disséminées dans la tumeur est un élément en faveur du méningiome. Il peut être entièrement

calcifié, défini alors le méningiome psammomateux [30]. L’élargissement du CAI peut être

observé si les méningiomes naissent de celui-ci ou l'envahissent secondairement [36].

Ils peuvent s'accompagne, d'une ostéocondensation du massif pétreux due à la

stimulation d’ostéoblastes par les cellules méningiomateuses. L'existence d'une lyse osseuse

doit faire craindre un caractère malin du méningiome.

2.3. Tumeurs épidermoïdes:

Les termes de « tumeur » ou de « kyste épidermoïdes » sont mieux adaptés que celui de «

cholestéatome » qui peut prêter à confusion avec les cholestéatomes secondaires de l’oreille

moyenne [67]. Il s’agit d’une lésion congénitale dysgénésique du fait de la probable inclusion

d’éléments épithéliaux dans le tube neural lors de sa fermeture entre la troisième et la

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LA PRISE EN CHARGE DES TUMEURS DE LA FOSSE CEREBRALE POSTERIEUR AU CHU MOHAMMED VI

cinquième semaine de vie intrautérine. Cette hypothèse permet d’expliquer les kystes

épidermoïdes de la ligne médiane [70]. Les kystes latéraux proviendraient de reliquats

épiblastiques inclus plus tardivement lors de la formation des vésicules cérébrales ou de

l’enfouissement des placodes auditives. Dans la littérature scientifique, elles représentent la

troisième tumeur de siège extra-axial par ordre de fréquence [70,67]. Cependant, dans notre

série aucun cas n’a été retrouvé.

a. Macroscopie

Le siège le plus fréquent de la tumeur est de loin l’angle ponto-cérébelleux(près de la

moitié des cas) [70]. Il s’agit d’ailleurs de la troisième tumeur par ordre de fréquence de l’angle

ponto-cérébelleux, après le schwannome vestibulaire et le méningiome. Les autres sites sont

plutôt sur la ligne médiane. En ce qui concerne la fosse cérébrale postérieure, la deuxième

localisation est le quatrième ventricule. Il s’agit d’une lésion bien limitée avec une surface

irrégulière et nodulaire de couleur blanc nacré, cet aspect l’ayant fait qualifier lors des premières

descriptions de « tumeur perlée ». Son contenu, dont la consistance évoque la cire de bougie, est

composé de lamelles blanchâtres.

b. Microscopie

Sa paroi comprend une mince capsule de tissu conjonctif sur laquelle repose un

épithélium stratifié et kératinisé. Son contenu est formé d’un matériel riche en cholestérol

provenant de la dégradation de la kératine.

c. IRM :

L’IRM en séquences pondérées T1 et T2 montre, typiquement, une lésion de signal

proche de celui du LCR, en hypo signal T1 et en hypersignal T2 et non rehaussé après injection

de Gadolinium, mais souvent hétérogène notamment en T2 et caractérisé par un aspect marbré.

Ceci est noté dans 60% des cas [67].En densité de proton, la tumeur est en hyposignal

hétérogène et légèrement supérieur à celui du LCR et on observe occasionnellement un anneau

en hypersignal autour du kyste. Cet aspect en anneau est dû à un piégeage du LCR.

- 95 -
LA PRISE EN CHARGE DES TUMEURS DE LA FOSSE CEREBRALE POSTERIEUR AU CHU MOHAMMED VI

d. TDM :

Elle montre habituellement une masse de contours polyédriques nets et irréguliers, sans

œdème périlésionnel et moulant les structures cérébrales adjacentes. Cette masse est hypodense

mesurant entre + 20 et – 50 UH, souvent hétérogène avec un aspect de « poivre et sel » et non

rehaussée après injection intraveineuse de produit de contraste.

2.4. Mélanome leptoméningé primaire :

Les tumeurs pigmentaires léptoméningées primaires sont rares moins de 1%des tumeurs

de la fosse cérébrale postérieure, avec peu de cas rapportés dans la littérature. Le mélanome

leptoméningé primaire a été décrit pour la première fois par Limas et Tio sous le terme de

méningiome mélanoblastique, puis il a été successivement appelé méningiome mélanotique,

ensuite méningiome pigmenté, par la suite Naevius bleu méningé et enfin mélanocytome

méningé [64]. Il se développe à partir des cellules pigmentées normalement présentes au niveau

des leptoméninges [64,86].

a. Macroscopie :

Le mélanocytome leptoméningé est une tumeur extra-axiale, bien circonscrite.

Macroscopiquement, on retrouve une masse nodulaire bien limitée, de couleur noire ou brune

foncée [64,86,99,109].

b. Microscopie :

Elles comportent le mélanome primitif, le mélanoblastome méningé, les tumeurs

neuroblastiques pigmentées, le schwannome mélanotique et le mélanocytome méningé [64,109].

Le mélanocytome méningé est une tumeur bénigne rare, dont le diagnostic est confirmé par

l’examen anatomopathologique formant au microscope des cellules ovalaires ou fusiformes à

cytoplasme riche en mélanosomes [109]. Il ne s’y associe pas d’élément anaplasique.

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c. IRM :

Elle montre un signal variable en T1 et en T2 en fonction de la teneur de mélanine de la

tumeur. Cependant, ils sont iso ou hyper-intenses en T1 et iso ou hypo-intenses en T2. Ils se

rehaussent après injection de gadolinium.

d. TDM :

Ces tumeurs primitives apparaissent aux scanners bien circonscrites isodenses avec

rehaussement homogène.

3. Tumeurs intra-ventriculaires :

3.1. Ependymome :

L’incidence de l'épendymome tous les âges confondus est de 0, 3/100 000patients par

an, mais elle est de 3/100 000 enfants (de moins de 15 ans) par an[3,5]. Dans notre série, les

épendymomes représentaient 5,77% (17 cas) : résultats se rapprochant à ceux de la littérature

(tous sièges confondus, ils représentent 3 à 5 %des tumeurs cérébrales) [3].

Ils sont plus fréquents chez l’enfant et représentent la 3ème tumeur après le

médulloblastome et astrocytome, et peuvent concerner 6-12% de l’ensemble des tumeurs

intracrâniennes primitives [3,5,30]. Environ deux tiers des épendymomes siègent dans la fosse

cérébrale postérieure et représentent 20-30% des tumeurs delà fosse postérieure [3,30]. Il s’agit

d’une tumeur composée de cellules épendymaires néoplasiques naissant en règle générale du

tissu tapissant la paroi des ventricules. Cette tumeur a été correctement diagnostiquée par

VIRCHOW en 1863 ; sa provenance des cellules épendymaires était suggérée pour la première

fois par Mallory, par la mise en évidence des blépharoplasties typiques [5]. BAILEY et CUSHING

ont découvert deux types, l’une est l’épendymome et l’autre a des caractéristiques invasive et

maligne : les épendymoblastomes [3].

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a. Macroscopie:

Le siège le plus fréquent des épendymomes est le 4ème ventricule [3,30]. Ils naissent

alors volontiers au niveau du plancher du 4ème ventricule, dans le triangle bulbaire ; rarement,

ils ont leur origine au niveau du plafond du ventricule [5,50]. Ils peuvent s’étendre vers la citerne

de l’angle ponto-cérébelleux par le foramen de Luschka et/ou vers la grande citerne par le

foramen de Magendie. Il peut exister des épendymomes dont la majeure partie siège dans la

citerne de l’angle pontocérébelleux. À côté de ce siège caractéristique et de ces extensions,

certains épendymomes peuvent naître dans des localisations ectopiques, telle que la partie

postérieure de la citerne de l’angle ponto-cérébelleux [30].

b. Microscopie :

Les épendymomes sont composés de cellules gliales avec un noyau monomorphe. Il y a

peu de mitoses. Les éléments caractéristiques sont les « rosettes »épendymaires et les pseudos «

rosettes » péri-vasculaires [3]. Il peut exister des phénomènes hémorragiques, des calcifications

et des plages de dégénérescence myxoïde. Les épendymomes sont classés grade II dans la

classification internationale (OMS) [30,50,55].

c. IRM :

En séquence pondérée T1, les épendymomes apparaissent isointenses ou discrètement

hypointenses.

En séquence pondérée T2, ils sont en hypersignal, ce qui les rend parfois difficiles à

distinguer, dans les formes intra-ventriculaires, du LCR : d'où l'intérêt de réaliser

systématiquement des séquences mixtes (spin-écho à TR long et T2 court), sur lesquelles ces

tumeurs apparaîtront déjà en hypersignal, au sein d'un ventricule davantage en hyposignal. Il

convient donc d'éviter dans ces cas, les séquences T2 en écho de gradient, qui risqueraient de

ne pas identifier une tumeur mais de poser un diagnostic erroné de lumière ventriculaire

simplement élargie, d'où l'intérêt de la séquence Flair [50]. Après injection de Gadolinium, le

rehaussement est constant, plutôt modéré mais hétérogène et irrégulier

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LA PRISE EN CHARGE DES TUMEURS DE LA FOSSE CEREBRALE POSTERIEUR AU CHU MOHAMMED VI

d. TDM :

Sans injection de PC, l'épendymome se présente comme une lésion bien limitée,

discrètement hyperdense, parfois hypodense ou hétérogène [30,50,55].Après injection de PC, la

tumeur se rehausse d'une manière modérée ou hétérogène caractéristique de la présentation

intraventriculaire.L'épendymome présente souvent des calcifications multiples et de petite taille.

Elles constituent un bon argument diagnostique et sont présentes dans environ 50 % des cas

[55]. Des portions kystiques sont retrouvées dans 20 % des cas.

3.2. Papillome:

Il s’agit d’une tumeur rare, dérivée de l’épithélium des plexus choroïdes. Elle représente

0,4 à 0,6 % des tumeurs cérébrales. Elle est plus fréquente chez l’enfant puisqu’elle représente 2

à 4 % des tumeurs à cet âge et 10 à 20 % des tumeurs cérébrales de la première année de vie

[60]. La proportion de tumeurs bénignes (papillome des plexus choroïdes) par rapport aux

tumeurs malignes (carcinome des plexus choroïdes) est de 5 pour 1 [5,60,55]. Cette proportion

est encore plus faible chez l’adulte où les tumeurs malignes sont extrêmement rares. L’incidence

annuelle moyenne est de 0,3 pour 1 000 000 [60].

a. Macroscopie :

Les papillomes de la fosse postérieure siègent soit dans le 4ème ventricule, soit plus

latéralement dans le foramen de Luschka, là où il existe un renflement duplexus choroïde appelé «

Corne d’abondance ». Leurs contours sont nets et irréguliers, souvent polylobés

[60].Macroscopiquement, l’aspect du papillome est souvent comparé à celui du chou-fleur. Les

limites avec le tissu nerveux adjacent sain sont nettes. Il peut exister des kystes intra tumoraux, des

phénomènes hémorragiques et des calcifications (dans 5 à 20 % des cas selon les séries) [60,55].

b. Microscopie :

Les papillomes sont composés d’un tissu fibro-vasculaire au sein duquel l’activité

mitotique est faible, et qui ne se nécrose pas. Il ressemble au tissu (non tumoral) des plexus

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choroïdes, avec des cellules beaucoup plus nombreuses, de forme plus allongée. La protéine S-

100 est présente dans environ 90 % des cas [60].

c. IRM :

La lésion est bien limitée, hypointense en T1, hyperintense en T2, surtout après injection

de produit de contraste, où il existe un rehaussement très marqué et relativement homogène.

S’il existe des calcifications, elles apparaîtront hypointenses en pondération T2 et plus encore si

la séquence est acquise en écho de gradient [60,55].

d. TDM :

Les papillomes sont dans l’immense majorité des cas hypodenses. Les calcifications sont

parfaitement identifiées par le scanner. Après injection, il existe un rehaussement significatif.

VIII. PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE :

Quelque soit l’attitude thérapeutique vis-à-vis des tumeurs de la FCP, le but est :

• La lutte contre l’HTIC.

• L’exérèse tumorale.

• La confirmation du type anatomopathologique.

• L’amélioration de la qualité de vie du patient.

En effet, le traitement des tumeurs de la FCP se base essentiellement sur la chirurgie,

associée plus au moins à la radiothérapie – chimiothérapie et ou à un traitement médical en

fonction de la nature tumorale.

1. Traitement médicale :

Le traitement médical d’attente, vise à contrôler l’hydrocéphalie en réduisant la

production du LCR par association d’acétazolamide(100 mg/kg/j) et de furosémide (1mg/kg/j)

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LA PRISE EN CHARGE DES TUMEURS DE LA FOSSE CEREBRALE POSTERIEUR AU CHU MOHAMMED VI

sous couverture de la compensation des pertes hydro électrolytiques. C’est un recours dans

l’attente soit d’une mise en place de dérivation.

Particulièrement efficaces sur l’œdème tumoral, les corticoïdes entraînent une

amélioration neurologique spectaculaire. Leur mécanisme d’action repose essentiellement sur le

rétablissement de l’intégrité fonctionnelle de la barrière hémato-encéphalique lésée.

Les antiémétiques oraux ou injectables sont utilisés en cas de vomissement.

2. Anesthésie-réanimation pour la craniotomie de la FCP:

L’anesthésie-réanimation joue un rôle important dans la prise en charge des patients

présentant une tumeur de la fosse cérébrale postérieure. Elle permet d’une part, de procurer au

neurochirurgien un accès aisé à la lésion (en réduisant les lésions d’écartement), et d’autre part

elle participe à la qualité du geste opératoire.

Dans la craniotomie de la fosse cérébrale postérieure, il existe quelques considérations

additionnelles par rapport à celle des affections supra-tentorielles.

En préopératoire : Un des buts principaux de l’évaluation neurologique préopératoire est

l’estimation du risque de décompensation d’une HTIC pour les tumeurs de volume important. Il

faut donc examiner minutieusement les données de l’imagerie (scanner et IRM notamment), pour

estimer la taille et la localisation de la tumeur et rechercher des signes radiologiques

d’augmentation de la PIC, tels q’un effacement des ventricules latéraux, une augmentation d’un

ventricule latéral liée à une hydrocéphalie obstructive et/ou un déplacement de la ligne médiane

(midline shift). Un déplacement supérieur à 10 mm ou un oedème doit attirer l’attention.

L’examen clinique permet d’évaluer l’importance des dommages neurologiques et sert de

référence pour l’évaluation postopératoire. Au minimum, il faut effectuer un examen

neurologique incluant la réponse aux ordres simples, le degré d’orientation, la présence ou

l’absence de déficit du langage et score de Glasgow. Il est important de rechercher les

antécédents thérapeutiques (traitements en cours et leur ancienneté) car ils peuvent affecter la

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compliance intracrânienne, la perfusion cérébrale et, par ailleurs, modifier la

pharmacodynamique des anesthésiques.

En per-opératoire : Pendant l’anesthésie, l’objectif est de créer les conditions optimales,

pour la craniotomie et la résection tumorale avec un minimum de risque, en agissant sur deux

facteurs :

− La réduction du volume intracrânien pour faire baisser la pression intracrânienne.

− Une protection cérébrale pour assurer la tolérance du cerveau à l’ischémie.

[Link] diurétiques osmotiques :

Le mannitol améliore la compliance cérébrale essentiellement par le biais d’une réduction

de la teneur en eau du parenchyme cérébrale par création d’un gradient osmotique

transcapillaire.

[Link] corticoides :

Particulièrement efficaces sur l’oedème tumoral, les corticoïdes entraînent une

amélioration neurologique spectaculaire.

Leur mécanisme d’action repose essentiellement sur le rétablissement de l’intégrité

fonctionnelle de la barrière hémato-encéphalique lésée.

3.L’hyperventilation :

La réactivité au CO2 peut être utilisée pour réduire le volume intracrânien.

L’hyperventilation entraîne une vasoconstriction à l’origine d’une baisse de débit sanguin

cérébral et du volume sanguin cérébral.

[Link] de l’hémodynamique :

Le maintien d’une pression artérielle normale assure le maintien d’une hémodynamique

cérébrale correcte.

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Le recours à l’hypertension artérielle modérée permet, lorsque l’autorégulation est

conservée, d’améliorer la pression de perfusion cérébrale et de réduire la PIC par une diminution

du volume sanguin cérébral. Cette augmentation doit cependant être contrôlée car une

hypertension artérielle sévère est un facteur d’aggravation de l’oedème vasogénique avec risque

d’engagement peropératoire qui doit être évitée.

[Link] vasculaire :

La normo volémie fait partie des objectifs de la neuroanesthésie réanimation.

Elle est assurée par des solutés iso-osmolaires voire légèrement hyperosmolaires

dépourvus de glucose. Les solutés hypoosmolaires sont proscrits car majorent l’oedème cérébral

par baisse de l’osmolarité sanguine. De même, les solutés contenant du glucose sont contre

indiqués en raison des effets délétères sur le cerveau de ce dernier en situation d’ischémie.

[Link]ôle de la température :

L’hyperthermie est responsable d’une augmentation du métabolisme cérébral, du débit

sanguin cérébral et du volume sanguin cérébral. Elle contribue à majorer l’oedème et l’ischémie

cérébrale. Son contrôle est donc impératif.

Postopératoire :

Les objectifs de la réanimation postopératoire sont de maintenir l’homéostasie au plan

biologique et d’amener le patient à l’autonomie si possible. Ainsi une surveillance continue et

objective s’impose en per et postopératoire [127,131] : prévention des lésions de décubitus par

un rembourrage des points de pression ; surveillance électrocardioscopique continue ; mesure

sanglante de la pression artérielle permettant en outre la prise répétée de sang artériel pour la

mesure des gaz du sang ; mesure de la pression veineuse centrale afin d’évaluer les variations

de la volémie ; sondage vésical permettant une évaluation bi-horaire de la diurèse et reflétant

l’état hémodynamique du patient ; surveillance per-opératoire par monitoring du nerf facial et

des PEA en cas des tumeurs de l’APC.

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3. Traitement chirurgiale :

3.1. Position du malade:(158, 159)

L’abord chirurgical de la fosse postérieure commence par le choix de la bonne position

du malade afin d’accéder le plus facilement à la pathologie.

▪ La position semi assise est la position de choix car elle offre de nombreux avantages :

− Une meilleure exposition chirurgicale et donc une meilleure résection du tissu

tumoral avec moins de lésions de tissu cérébral.

− Moins de saignement préopératoire et d’hémorragie postopératoire. (160)

− Moins d’œdème facial et la capacité de monitoriser le nerf facial.

Mais elle présente aussi certains dangers :

− L’hypotension par orthostatisme.

− La compression des vaisseaux du cou et l’ischémie du tronc cérébral par flexion

exagérée de la tête sur le thorax.

− Et l’embolie gazeuse qui peut survenir dès l’incision cutanée jusqu’à l’ouverture

de la dure-mère.

▪ La position latérale est utilisée par certains opérateurs pour l’abord de l’angle ponto

cérébelleux. (161, 162)

▪ La position ventrale subsiste des préférences propres à chaque neurochirurgien et des

contre-indications de la position semi assise (Essentiellement l’hypotension systémique).

3.2. Les voies d’abord :

Les voies d’abord des tumeurs de la fosse cérébrale postérieure (FCP) sont multiples et

variées ; cependant, chacune a ses avantages et inconvénients. Certaines techniques nécessitent la

collaboration entre les neurochirurgiens et les otologistes. Le choix de la voie d’abord dépend de :

• La topographie de la tumeur et de son extension dans la FCP,

• L’état clinique du malade,

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• L’expérience du chirurgien.

Les principaux abords des tumeurs de la fosse cérébrale postérieure sont :

· la voie sous occipitale (médiane ou paramédiane) ;

· la voie rétro sigmoïdienne ;

· la voie Trans labyrinthique ;

· la voie sous temporale ;

· Les voies combinées.

Dans ce sous-chapitre nous allons décrire et illustrer la voie sous occipitale médiane ;

tandis que les autres voies seront rappelées succinctement.

a. La voie sous occipitale médiane :

C’est la voie classique pour l’abord chirurgical de la fosse cérébrale postérieure [7]. Sa

réalisation nécessite les étapes suivantes [7,33] :

• Position assise ou Décubitus ventral, billots sous les épaules et les épines iliaques

antérieures entraînant une liberté abdominale.

• Incision cutanée sagittale partant de 4 cm au-dessus de la protubérance occipitale

externe - ou si possible en dessous (Choux)- jusqu’à l’épineuse de C5.

• Section du raphé médian.

• Section et « ruginage » des insertions musculo-aponévrotiques.

• Dégagement des berges postérieures du foramen magnum et de l’arc postérieur de

l’atlas en se méfiant de l’artère vertébrale dans sa portion atlanto-occipitale où elle

épouse le versant postérieur de l’articulation atlante-occipitale. Dans ce trajet

atlante-occipital, il existe de larges veine sanastomotiques formant un plexus

veineux périartériel.

• Trou de trépan occipital (2 ou 4) puis :

↬ Craniotomie ou craniectomie occipitale de haut en bas jusqu’au segment postérieur

du foramen magnum et latéralement jusqu’à la gouttière latérale du digastrique

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• Respect du sinus latéral.

• Hémostase du diploé à la cire à os et des veines émissaires qui se jettent dans le

sinus latéral.

• Ouverture de la dure-mère en lyre ou en Y de part et d’autre du sinus occipital dont

on clippe le bec inférieur.

• La fermeture de la dure-mère doit être méticuleuse dans le but de réaliser une

étanchéité parfaite afin d’éviter une fistule de LCR.

• Fermeture soigneuse du plan musculo-aponévrotique et cutanée.

Figure 32 : Abord médian par incision sagittale.

A : incision du muscle.
B : craniectomie et laminectomie.
C : incision de la dure mère.
D : exposition intra-durale.
Dura : Dure mère.
Tonsil : Amygdale.
P.I.C.A : Artère cérébelleuse postéro intérieure.
Ver A : Artère vertébrale.
Dentatelgt : Ligament du dent.

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b. La voie retro sigmoïdienne :

C’est une voie indiquée pour la préservation de la fonction auditive dans la chirurgie du

schwannome vestibulaire de petite taille (moins de 2cm) en l’absence de signes auditifs, et aussi

dans les autres tumeurs de l’angle ponto-cérébelleux dont la grande portion se situe sur la face

postérieure du conduit auditif interne [37,42,90]. L’acte opératoire est rétro-sinusale, soit en

position latérale ou assise avec une incision cutanée retro-auriculaire en forme de « U ». La

limite latérale externe de la craniotomie est le sinus sigmoïde et elle s’étend à la mastoïde. Ainsi

l’incision durale sera en avant du sinus sigmoïde de 1à 2 cm [39,42,90].

Les avantages de cette technique sont la possibilité de conservation del’audition et le confort

du chirurgien, alors que l’inconvénient majeur est la grande difficulté à repérer le nerf facial.

Figure 33 : La voie rétro-sigmoïdienne

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c. La voie Trans labyrinthique :

C’est une voie classique des lésions de l’angle ponto-cérébelleux quand la conservation

de la fonction auditive n’est pas de grande utilité [20,37] : c’est le cas des neurinomes de

l’acoustique avec présence des signes auditifs en préopératoire et/ou de grande taille (>2 cm).

Elle est également indiquée dans d’autres types de tumeurs de l’angle ponto-cérébelleux comme

les méningiomes de la face postérieure du rocher, les tumeurs épidermoïdes, etc. …

Elle est le plus souvent réalisée chez les patients en décubitus latéral. La technique

consiste à faire une incision en rétro-auriculaire avec une mastoïdectomie élargie jusqu’à

l’identification de la dure-mère de l’étage moyen et du sinus sigmoïde (englobant la mastoïde, le

labyrinthe et la paroi postérieure du CAI).

Une fois, le nerf facial repéré sur ses deux portions, la dissection commence à partir du

méat. L’avènement de la microchirurgie a facilité ce type d’exérèse.

Ses avantages sont le repérage immédiat du nerf facial et le confort du chirurgien.

Le principal inconvénient est le sacrifice de l’audition.

Figure 34 : La voie trans-labyrinthique (Incision cutanée et identification du nerf facial)

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d. La voie sous temporale :

Cette voie est généralement indiquée dans les lésions du foramen jugulaire de la FCP : le

schwannome du groupe inférieur des nerfs crâniens et le méningiome.

La technique consiste à faire un volet temporal postérieur, après une incision cutanée cranio-

temporo-cervicale en rasant la base de l’étage moyen. Ainsi, l’ouverture de la dure-mère se fait en

forme de « U ». L’écartement du lobe temporal et l’incision de la tente du cervelet permettent un bon

repérage des éléments vasculo-nerveux antérieurs de la fosse cérébelleuse [9,39].

Il existe 2 principaux types de voies sous temporale : type A et type B qui peuvent être

modifiées secondairement ou combinées à d’autres voies d’abord dans le même temps

opératoire [39].

e. Les voies combinées :

Ces différentes voies peuvent être combinées pour faciliter l’accès à des extensions

tumorales [37].

3.3. Traitement de l’hydrocéphalie :

L’exérèse tumorale ne peut pas être réalisée en présence d’une importante

hydrocéphalie. Ainsi une dérivation préalable du LCR doit toujours être discutée (elle n’est pas

systématique dans tous les cas). Parfois un traitement anti œdémateux par corticoïdes

intraveineux peut être suffisant dans l’attente de l’intervention sur la fosse postérieure [7,53,62].

Les indications du drainage du LCR sont [7] :

· Une hydrocéphalie sévère et d’évolution aigüe ;

· ou un enfant de bas âge susceptible de décompenser plus rapidement. Dans notre

série, 182/286 (64,71%) des hydrocéphalies ont été dérivées avant l’exérèse tumorale

; alors que dans l’étude menée par Due-Tønnessen faite en 2007à Oslo (Norvège),

69/87 (79%) ont pu être dérivées. De plus, dans la série de MORELLI à Bruxelles

107/114 (93,86%) des patients ayant présenté une hydrocéphalie ont bénéficié d’une

dérivation du LCR. Toutes ces données prouvent encore la place importante du

drainage du LCR en préopératoire.

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3.4. L’exérèse tumorale :

L’exérèse tumorale est l’étape essentielle dans la prise en charge des tumeurs de la fosse

cérébrale postérieure, aussi bien chez l’adulte que chez l’enfant. Elle doit être la plus complète

possible, afin de débloquer la voie d'écoulement du LCR et de décomprimer le tronc cérébral [7]. Par

ailleurs si dans notre série, une exérèse chirurgicale complète a été réalisée chez 71,15% des

patients et qu’elle était subtotale ou partielle respectivement dans 19,23% et 7,69% des cas ; par

contre dans celle de MORELLI [132], l’ablation chirurgicale était cotée totale ou subtotale chez

58,13% des malades tandis qu’elle était partielle dans 33,12%. De plus, 1,92% de nos patients avaient

bénéficié d’une biopsie alors que cet acte opératoire a été fait 7 fois plus dans la série de MORELLI

[132] avec 8,75%. D’après certains auteurs, une exérèse chirurgicale aussi complète que possible

permettrait d’améliorer le pronostic vital grâce à l’éviction des récidives et des complications.

3.5. Complications:

L’examen clinique postopératoire doit en particulier s’attacher à rechercher les

complications. Au sein des séries les plus récentes, l’avènement des nouvelles techniques

neurochirurgicales a permis une baisse considérable de la morbidité opératoire et la mortalité de

l’ensemble des tumeurs de la fosse cérébrale postérieure estimées respectivement à 5%-10% et 3

% [5,7,50,53].

a. Mortalité :

La mortalité opératoire (celle en peropératoire/postopératoire survenant au cours du

premier mois suivant l’acte chirurgical) des tumeurs de la fosse cérébrale postérieure diffère

selon les équipes.

Dans notre série, nous avons observé 25/286(7,69%) cas de décès ; Cependant le fait le

plus marquant est que 3/4 (75%) des patients décédés étaient admis dans un tableau

d’engagement avec GCS <8, témoin d’un retard diagnostic. Ainsi, dans les anciennes séries

rapportées dans la littérature, la mortalité était située entre 15 à 30%, mais actuellement avec les

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progrès de l’imagerie, des techniques de la neurochirurgie (microchirurgie), de la neuro-

anesthésie et de la réanimation, elle a significativement diminué (inférieure à 3%) [5,50,53].

Dans l’étude de CHERQAOUI [76] la mortalité était de l’ordre de 22% alors que dans celle

de LAABOURRI [75] elle était de 18,57%.

Tableau XIV : mortalité opératoire des tumeurs de la FCP selon les auteurs.

AUTEURS Mortalité
NOTRES SERIE 7,69%
MERGHNI SE [78] 7%
CHERQAOUI [76] 22%
LAABOURRI [75] 18,57%

b. Fuite du LCR et Pseudoméningocèle :

Dans notre série, 19,23% des patients ont présenté une fuite du LCR après acte opératoire

et 5,77% des patients avaient un pseudoméningocèle. Cette fuite du LCR était présente dans

27,59% des cas dans l’étude de STEINBOK [96], alors qu’elle n’était que de 17,24% dans celle de

BERNT [121]. En plus dans la série de STIENBOK [96] il y avait 33% de pseudoméningocèle

Tableau XV : fréquence de la fistule LCR dans chirurgie de la FCP selon les auteurs.

AUTEURS Nombre de patient Fistule LCR Pseudoméningocèle

NOTRES SERIE 57 19.23% 5.77%
STEINBOK et al 48/174 27.59% 33%
BERNT et al 15/87 17.24% -
ALEXANDER et al 35/150 23.33% -

En effet, ces types de complications surviennent dans 17,6% des cas après la chirurgie de

la fosse cérébrale postérieure (FCP) et sont dus aux défauts d’étanchéité lors de la fermeture

dure-mérienne [71]. Mais ils peuvent se voir aussi après une méningite postopératoire (septique

ou aseptique). Ce défaut d’étanchéité peut entrainer une fuite du LCR et un

épanchement(pseudoméningocèle) d’où l’indication immédiate d’un drainage ou d’un pansement

compressif [7,53, 71].

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En l’absence de la régression de l’épanchement 5 à 7 jours après le drainage, le patient

bénéficiera d’une reprise chirurgicale avec fermeture du défaut étanchéité dure-mérienne

[71,96,100].

c. Hydrocéphalie aigue et œdème :

Six cas d’hydrocéphalie aiguë ont été répertorié dans notre série tandis que dans celle de

MORELLI [132], il y’en avait 11/107 (10%) cas. Dans la littérature scientifique, les hydrocéphalies

aiguës peuvent survenir dans 25% des cas notamment lors d’une exérèse tumorale incomplète [7].

L’œdème postopératoire peut constituer un facteur péjoratif, qui nécessite une prise en

charge immédiate [92].

Dans environ 20 % des cas, une dérivation est faite en période postopératoire suite à une

hydrocéphalie aigüe [7].

d. Infections :

La plupart des patients en période postopératoire sont susceptibles de développer des

complications infectieuses, mais le tableau est surtout dominé par les méningites et des

pneumopathies consécutives à la durée et au geste thérapeutique per- et postopératoire

(chirurgie et anesthésie-réanimation).

Dans notre série, ces complications infectieuses étaient retrouvées chez 62/286 (21,15%)

patients : 20 cas de méningites, 22 cas de pneumopathies et 6 tableau sepsis (avec cyanose, sueur

profuse et tachycardie). Pour prévenir ces infections, un régime varié d’antibiothérapie

prophylactique visant principalement le staphylocoque et le streptocoque peut être suggéré [7,53]

Tableau XVI: fréquence des infections postopératoires de la FCP selon les auteurs.

AUTEURS Méningite % pneumopathies

NOTRES SERIE 5,77% 7,69%
MERGHNI SE [78] 17% 12%
CHERQAOUI [76] 10% -
LAABOURRI [75] 18,57% -

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e. saignements

Les saignements ou les hématomes intra-parenchymateux, sous-duraux, voire

extraduraux sont rares (moins de 1%) mais graves. Leur survenue précoce après l’acte opératoire

nécessite une ré-intervention urgente dans les 6 heures après la craniotomie, car le risque de

mortalité est très élevé entre 50% à 77% des cas [7, 53, 84, 85].

f. atteinte des nerfs crâniens

L’atteinte des paires crâniennes peut être transitoire ou définitive selon le mécanisme en

cause.

La fréquence de cette complication est difficilement estimable car elle varie beaucoup

selon : les auteurs, les indications opératoires et le volume de la tumeur.

On peut toutefois dire que les atteintes les plus fréquentes sont :

• Les troubles de déglutition.

• Les paralysies faciales.

• Les surdités.

Parmi ces trois lésions, les troubles de déglutition sont particulièrement préoccupants

pour le réanimateur dans les suites postopératoires immédiates. En effet, Ils représentent un

facteur de risque important de broncho-pneumopathie d’inhalation dès l’extubation.

Le diagnostic de ce trouble de déglutition repose sur la fibroscopie laryngée.

En revanche, la préservation du nerf facial et de l’audition est devenue un souci majeur

pour les chirurgiens.

La lésion peropératoire du nerf facial provoque une paralysie faciale et un risque de

kératite en quelques heures. L’œil doit donc être occlus dès la fin de l’intervention par un

pansement puis par une tarsoraphie [52].

g. Mutisme akinétique (syndrome de la fosse postérieure)

Dans notre expérience, le mutisme akinétique était rapporté chez 17/286(5,77%)

patients; par contre dans la littérature sa fréquence est variable selon les séries : ce syndrome

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était présent dans 28,57% des cas dans la série de CORTINEYW-C [130] alors qu’il n’était que de

7,91% dans celle de DEBORAH [126].

Tableau XVII : fréquence du syndrome de la fosse postérieure selon les auteurs.

Auteurs Nombre de cas Syndrome de la fosse post
NOTRE SERIE 17/286 5,77%
CORTINEY W-C [130] 6/21 28,57%
KIRK E A [128] 19/121 15,70%
DEBORAH DEXEY [126] 20/253 7,91%

En fait le syndrome de la fosse postérieure communément appelé mutisme akinétique a

été décrit pour la première fois en 1985 par Rekate [128]. C’est une complication spécifique qui

peut survenir après la chirurgie de la fosse cérébrale postérieure. Ces symptômes sont le plus

souvent notés aussi bien chez l’enfant que chez l’adulte. Le mutisme akinétique peut s’associer

à des troubles de la vigilance ou du caractère [7,107].

C’est un syndrome de mécanisme inconnu (étiopathogenie incertaine) qui peut être

observé durant les 5 premiers jours qui suivent la chirurgie de la FCP. Ce syndrome comprend

plusieurs symptômes dont la régression peut s’étaler sur des semaines voir des mois mais il ne

guérit jamais complètement [7,61,68,73,105]

Il associe :

• Trouble de langage : dysarthrie, mutisme (surtout lors d’une exérèse large du lobe

cérébelleux gauche ou du vermis sont des théories avancées) [61,102] ;

• Dysphagie ;

• Déficits moteurs ;

• Paralysie des nerfs crâniens ;

• Labilité émotionnelle.

h. Autres complications :

Embolie gazeuse ; réveil prolongé, de troubles de conscience, l’aggravation d’ataxie

cérébelleuse sont rapportés. On note aussi des complications en rapport avec la position du

patient au cours de l’intervention.

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4. Radiothérapie:

La radiothérapie occupe après la chirurgie une place importante dans le traitement des

tumeurs de la fosse cérébrale postérieure (surtout chez les enfants).

Elle peut être indiquée en complément à la chirurgie ou comme seul traitement (avec ou

sans chimiothérapie) lorsque la chirurgie est impossible.

Aussi, il faut noter que le médulloblastome, malgré sa potentialité importante de

récidives est hautement radiosensible [7,50,53]. Un des risques du médulloblastome est sa

dissémination sous-arachnoïdienne [53] : c’est le cas d’un de nos patients. L’exérèse est

complétée par une radiothérapie du système nerveux central (encéphale et moelle), avec une

éventuelle surimpression en fosse postérieure sur le volume tumoral [7,53].

Les enfants âgés de moins de 3 ans ne doivent pas être irradiés car il y a un risque

majeur sur le développement de leur cerveau. De plus, des séquelles neurologiques graves sont

possibles [7,50]. Ces enfants non traités par la radiothérapie pourront recevoir une

chimiothérapie temporaire et bénéficier de la radiothérapie après l’âge de 3 ans. Dans tous les

cas, le délai maximal recommandé entre l’exérèse et le début de la radiothérapie est en règle de

90 jours [113,119].

Les doses « classiques » chez l’enfant et chez l’adulte [7,50,53], selon le groupe à risque

sont de [7,53] :

• 54 Gy en 30 fractions de 1,8 Gy sur la fosse postérieure (RX > 9 MeV) ;

• 25 à 36 Gy en 12 à 18 fractions de 1,8 Gy sur l’encéphale (RX > 4 à 12 MeV) ;

• 25 à 36 Gy en 12 à 18 fractions de 1,8 Gy sur l’axe spinal (RX > 4 à 6 MeV ou

électrons > 20 MeV).

En ce qui concerne les métastases, l’irradiation de tout l’encéphale a été le premier

traitement pendant plus de 50 ans [31]. Actuellement l’avancée des techniques radio-thérapeutiques

continue à améliorer le contrôle local et locorégional. Ainsi la médiane de survie des patients traités

par la radiothérapie seule était fixée approximativement entre 4 à 6 mois. L’efficacité de la

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radiothérapie est optimisée quand elle est associée à la chirurgie, la radio-chirurgie ou à la

chimiothérapie [31]. Cette approche multidisciplinaire des métastases intracrâniennes résulte d’une

augmentation significative de la durée de survie de beaucoup de patients.

5. Chimiothérapie:

Malgré les progrès des techniques neurochirurgicales, parfois l’exérèse tumorale

complète s’avère impossible en raison du caractère infiltrant de la lésion et du respect des

structures nobles péri-tumorales. Le recours à la radiothérapie est malheureusement

responsable des séquelles graves sur l’encéphale en développement surtout chez les enfants de

moins de 3 ans. Donc la chimiothérapie apparaît comme une méthode thérapeutique souhaitable

surtout dans le médulloblastome et les métastases de la fosse cérébrale postérieure (qui seront

éventuellement discutés dans ce chapitre).

Le médulloblastome est relativement chimio sensible [7,53] ; raison pour laquelle le rôle

de la chimiothérapie est révolu. Néanmoins, les enfants de moins de 3 ans pourront avoir une

chimiothérapie initiale jusqu’à l’âge d’indication de la radiothérapie, afin de permettre un

développement normal du cerveau de ces patients [7,50].

La majorité des auteurs classe le médulloblastome en fonction des facteurs pronostiques [55] :

• Risque standard : âge> 3ans, ayant un volume résiduel < 1,5cm3 (imagerie

postopératoire) et sans métastase à distance évidente.

• Haut risque : âge<3ans, avec un volume résiduel>1,5cm3 et/ou métastase à

distance.

Beaucoup de centres utilisent la chimiothérapie dans les médulloblastomes à haut risque.

Le régime de la chimiothérapie est variable de protocole en protocole, par contre aucun n’a

prouvé son efficacité par rapport aux autres [7].

En revanche, il n’existe pas aujourd’hui de traitement de référence chez les jeunes

enfants atteints de médulloblastome métastatique, dont le pronostic reste très sombre.

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Probablement les indications thérapeutiques devraient être guidées, dans un futur proche, par

l’âge au moment du diagnostic, le caractère complet ou non de l’exérèse, le bilan d’extension, et

les facteurs de risque biologiques.

Quant aux métastases, le système nerveux central constitue un sanctuaire pour les

cellules néoplasiques car peu de médicaments y atteignent leurs concentrations cytotoxiques.

Cependant l’utilisation de la chimiothérapie systémique dans le traitement des métastases

intracrâniennes jusqu’à nos jours n’a pas prouvé son efficacité sur l’amélioration de la durée de

survie des patients [36].

IX. PRONOSTIC:

1. En fonction de l’âge:

L’âge du patient au moment du diagnostic est un facteur pronostique déjà évoqué par

certains auteurs [7, 53, 55]. Dans notre série, 6 patients avaient un âge inférieur à 3 ans. Dans la

littérature, la découverte du médulloblastome et de l’astrocytomepilocytique juvénile chez des

patients de moins de 3 ans est un facteur nettement défavorable [7,55].

Toutefois, pour les autres types de tumeurs de la fosse cérébrale postérieure, l’âge est un

facteur de mauvais pronostic sur la survie globale notamment dans les gliomes de haut grade [4].

2. En fonction du type histologique:

L’analyse uni variée de notre série montre que le type histologique est un facteur

pronostique indépendant et non significatif. Cependant nous avons constaté que le nombre de

décès chez les patients suivis pour un médulloblastome est de plus de 60%.. Selon les écrits

scientifiques, dans le cas des médulloblastomes, le taux de survie sans récidive à 5 ans est

compris entre 50 et 85% chez l’enfant (en l’absence de métastases qui représentent le principal

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facteur pronostique), tandis que chez l’adulte, il est de 60 % à 5 ans et de 50 % à 10 ans

[7,53,113]. Pour les hémangioblastomes, leur pronostic est lié à leur intégration ou non à une

maladie de Von Hippel Lindau. Dans sa forme sporadique, l’hémangioblastome est

chirurgicalement curable [30]. Cependant certains auteurs soulignent que le risque de morbidité

et de mortalité postopératoire dans les hémangioblastomes cérébelleux kystique est très faible.

Le risque opératoire augmente dans sa localisation spinale et en particulier dans les grosses

lésions solides du tronc cérébral [23,56].

S’agissant des astrocytomes cérébelleux, l’exérèse totale est le but de la chirurgie et

permet d’obtenir plus de 95% de survie à 25 ans [4,11]. La majorité des récidives surviennent

dans les 3 ans après une exérèse complète. Quant aux épendymomes, toutes formes

confondues, la survie est de 69 % à 5 anset de 51 % à 15 ans [30].

3. En fonction de la localisation;

Nous souhaitions étudier la valeur pronostique de la localisation et savoir si les tumeurs

de la fosse cérébrale postérieure avaient des localisations préférentielles mais les résultats

obtenus n’étaient pas significatifs. Les auteurs trouvent que le pourcentage de tumeurs situées

au niveau intra-axial est approximativement supérieur à 80% chez l’enfant [30,50,55] ce qui

conforte nos résultats dans la mesure où cette localisation a été retrouvée dans 95,65% des cas

chez les patients âgés de moins de 15 ans. Cependant, nous n’avons pas pu comparer les autres

localisations (intra-ventriculaire et extra-axiale) à une autre étude spécialement dédiée aux

tumeurs de la fosse cérébrale postérieure.

Les facteurs limitant les possibilités d’une exérèse complète sont liés à la présence ou

non d’une infiltration du plancher du 4ème ventricule [7, 53, 55]. Or, dans notre étude, la

localisation de la tumeur n’influence pas le pronostic et ne modifie pas la survie globale encore

moins la survenue d'une récidive pour les tumeurs de la fosse cérébrale postérieure. On peut

donc penser que l’amélioration des techniques chirurgicales de repérage, la réalisation

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LA PRISE EN CHARGE DES TUMEURS DE LA FOSSE CEREBRALE POSTERIEUR AU CHU MOHAMMED VI

d’imagerie spécifique(Octréoscan®) par certaines équipes, l’évolution de la microchirurgie

contribueront à des exérèses de bonne qualité quelle que soit la localisation [31,36].

4. En fonction de l’exérèse chirurgicale:

Dans notre étude, analyse uni-variée montre que la qualité d’exérèse tumorale est un

facteur pronostique indépendant et significatif. La différence statistique est très significative

(p≤0.009) avec 82,1% de survie pour les cas d’exérèse complète contre 17,9% de survie chez les

patients ayant bénéficié d’une exérèse incomplète.

L’importance de la résection chirurgicale aussi complète que possible est reconnue pour

les tumeurs de la fosse cérébrale postérieure tous types histologiques confondus. La chirurgie

apparaît comme la thérapeutique la plus efficace, réduisant à la fois le risque, les récidives et la

mortalité [53,55]. La qualité de l’exérèse chirurgicale est corrélée à la survenue des récidives.

Il faut souligner que la qualité d’exérèse chirurgicale est une caractérisation subjective

(rendu opératoire) qui permet difficilement d’interpréter les résultats des publications

mentionnant « exérèse complète ». Les résultats doivent être interprétés avec précautions.

Le rôle du traitement chirurgical dans les métastases intracrâniennes continue à se

développer. Les données statistiques démontrent un bénéfice sur la survie et la qualité de vie

des patients traités par la chirurgie [27]. L’éligibilité des patients pour la chirurgie dépend de la

taille, du siège, de la localisation et du nombre de lésions tumorales, et aussi de l’état

systémique de la tumeur [27]. En général, la chirurgie est indiquée chez les patients ayant une

lésion unique. La technique chirurgicale peut être guidée par l’imagerie [27].

Concernant le médulloblastome, les deux sites principaux de récidive se situent au

niveau du cul-de-sac sacré et au niveau de la région frontobasale (correspondant aux limites des

champs d’irradiation) [7,53,55,111]. Tant chez l’adulte que chez l’enfant, il n’existe aucun

traitement standard de cette récidive. Lorsque cette dernière est locale (cas le plus fréquent), une

ré-intervention doit toujours être discutée. L’alternative, en cas de récidive de petit volume

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LA PRISE EN CHARGE DES TUMEURS DE LA FOSSE CEREBRALE POSTERIEUR AU CHU MOHAMMED VI

(diamètre< 3cm), peut reposer sur la radio chirurgie [53,111]. Après la chirurgie ou la

radiochirurgie ou en cas d’inopérabilité (extension locale, métastases), une chimiothérapie sera

le plus souvent mise en place et permettra, dans de rares cas, l’obtention d’une rémission

prolongée [53,111].

Tableau XVIII: le taux des récidives des tumeurs de FCP selon les auteurs

Exérèses complètes
AUTEURS Récidives (%)
macroscopique (%)
NOTRE SERIE 70,59% 7,84%
LAABOURRI [75] 75,60% 7,32%
MERGHNI SE [78] 89% 5,74%
CHERQAOUI [76] 68,57% 8,34%

L’analyse de nos résultats et la revue de la littérature permettent de penser que la

chirurgie est une attitude thérapeutique primordiale à adopter dans la prise en charge des

tumeurs de la fosse cérébrale postérieure surtout celle des récidives .

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LA PRISE EN CHARGE DES TUMEURS DE LA FOSSE CEREBRALE POSTERIEUR AU CHU MOHAMMED VI

CONCLUSION

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Bien vrai que notre étude soit basée sur les données du service de Neurochirurgie CHU

MOHMMED VI DE MARRAKECH ; les tumeurs de la fosse cérébrale postérieure font l’objet de

beaucoup d’études car leur évolution maligne est difficile à prendre en charge par les praticiens.

Notre expérience montre bien qu’il s’agit d’une pathologie de l’enfance et de l’adulte

jeune sans prédominance sexuelle significative. L’hypertension intracrânienne et le syndrome

cérébelleux étaient la base du diagnostic clinique. En d’autres termes, l’atteinte du cervelet est

cliniquement le miroir des tumeurs de cette localisation particulière (la fosse cérébrale

postérieure).

La réalisation de ce travail a permis d’évoquer les principes d’une prise en charge

(épidémiologique, clinique, paraclinique et thérapeutique) pour les tumeurs de la fosse cérébrale

postérieure.

La chirurgie apparaît comme le seul traitement indiqué dans les tumeurs de la fosse

cérébrale postérieure en première intention. Elle doit être pratiquée à chaque récidive et

améliore le pronostic des patients quand l’exérèse est complète (totale).

Le chirurgien doit ainsi s’attacher à réséquer l’ensemble de la lésion tout en respectant

les structures nobles afin de minimiser les complications postopératoires.

La radiothérapie cérébrale semble être une arme thérapeutique pour certaines tumeurs

de cette localisation telle que le médulloblastome par exemple.

Des études sont à approfondir (voire multicentriques) sur la significativité de certains

facteurs pronostiques dont la localisation, la chimiothérapie chez les nourrissons (enfants moins

de 3 ans), la dose de rayonnement sont sûrement à analyser. D’autres études devront être

réalisées pour connaître l’intérêt de la radiothérapie en postopératoire immédiat et à long terme.

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RESUMES

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RESUME

Les tumeurs de la fosse cérébrale postérieure est une entité tumorale dont la prise en

charge thérapeutique est souvent difficile en raison de la localisation particuliere « l’étage

postérieur de la base du crâne ».

Le but de ce travail est d’analyser sur une série rétrospective consécutive durant 11 ans

(de janvier 2003 à décembre 2014), homogène à tout âge, la prise en charge quantitative et

qualitative des patients hospitalisés au service de Neurochirurgie au CHU MOHMMED VI DE

MARRAKECH pour une tumeur de la fosse cérébrale postérieure.

Nous rapportons les résultats de nos patients, d’âge moyen de 23,8 ans avec une légère

prédominance du sexe masculin 53,70%.

Les patients présentaient au moment de l’admission un syndrome de HTIC dans 265 cas

(92,59%), troubles d’équilibre dans 212 cas (74, 07 %), troubles de conscience dans 26 cas

(9,26%), des signes otologiques dans 32 cas (11,11 %) et découverte fortuite dans 10 cas (1,85%).

L’examen clinique a trouvé un syndrome cérébelleux chez la majorité de nos patients

(88,89%) ; la neuro-imagerie a été réalisée en préopératoire dans tous les cas ; la TDM chez 270

patients et l’IRM dans 111 cas nous avons observé une hydrocéphalie obstructive dans 270/285 cas.

Tous nos patients ont bénéficié d’un geste chirurgical, une dérivation du LCR a été

indiquée dans 185/286 cas et 203/286 patients ont eu une exérèse totale.

Dans l’ensemble, l’évolution à court et à moyen terme a constaté 7.7% de décès, 87% de

patients vivants et 5.24% cas perdus de vue. Les complications tardives dans notre série

représentaient 16,67% avec 7.34% cas de récidive postopératoire après une exérèse totale et une

évolution métastatique.

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LA PRISE EN CHARGE DES TUMEURS DE LA FOSSE CEREBRALE POSTERIEUR AU CHU MOHAMMED VI

La survie n’est pas précisée, car le suivi des patients est difficile du fait de la

méconnaissance de l’intérêt des consultations.

Le pronostic reste mauvais et son amélioration dépend de la précocité de la prise en

charge diagnostique et thérapeutique

- 125 -
‫‪LA PRISE EN CHARGE DES TUMEURS DE LA FOSSE CEREBRALE POSTERIEUR AU CHU MOHAMMED VI‬‬

‫ﻣﻠﺧﺹ‬

‫ﺇﻥ ﺃﻭﺭﺍﻡ ﺍﻟﺣﻔﺭﺓ ﺍﻟﺩﻣﺎﻏﻳﺔ ﺍﻟﺧﻠﻔﻳﺔ ﻏﺎﻟﺑﺎ ﻣﺎ ﺗﻛﻭﻥ ﺻﻌﺑﺔ ﺍﻟﻌﻼﺝ ﺑﺳﺑﺏ ﻣﻭﻗﻌﻬﺎ ﺍﻟﺧﺎﺹ ﻓﻲ ﺍﻟﻁﺎﺑﻖ ﺍﻟﺧﻠﻔﻲ ﻟﻘﺎﻋﺩﺓ‬

‫ﺍﻟﺟﻣﺟﻣﺔ ﺇﻥ ﺍﻟﻬﺩﻑ ﻣﻥ ﻫﺫﺍ ﺍﻟﻌﻣﻝ ﻫﻭ ﺗﺣﻠﻳﻝ ﻛﻣﻲ ﻭﻛﻳﻔﻲ ﻝ ‪ 286‬ﻣﻠﻔﺎ ﻁﺑﻳﺎ ﻟﻣﺭﺿﻰ ﺃﺩﺧﻠﻭﺍ ﺇﻟﻰ ﻗﺳﻡ ﺟﺭﺍﺣﺔ ﺍﻟﺩﻣﺎﻍ ﻭ‬
‫ﺍﻷﻋﺻﺎﺏ ﺑﺎﻟﻣﺳﺗﺷﻔﻰ ﺍﻟﺟﺎﻣﻌﻲ ﷴ ﺍﻟﺳﺎﺩﺱ ﺑﻣﺭﺍﻛﺵ ﻳﻌﺎﻧﻭﻥ ﻣﻥ ﻭﺭﻡ ﺍﻟﺣﻔﺭﺓ ﺍﻟﺩﻣﺎﻏﻳﺔ ﺍﻟﺧﻠﻔﻳﺔ‪ ،‬ﻭ ﺫﻟﻙ ﻣﻥ ﺧﻼﻝ ﺳﻠﺳﻠﺔ‬

‫ﺑﺄﺛﺭ ﺭﺟﻌﻲ ﻋﻠﻰ ﺍﻟﺗﻭﺍﻟﻲ )‪ 2014‬ـ ‪ (2003‬ﻣﺗﺟﺎﻧﺳﺔ ﻓﻲ ﺃﻱ ﻋﻣﺭ ﻧﻘﺩﻡ ﻧﺗﺎﺋﺞ ﻣﺭﺿﺎﻧﺎ ‪ ،‬ﺍﻟﺳﻥ ﺍﻟﻣﺗﻭﺳﻁ ﻫﻭ ‪23 .8‬‬

‫ﺳﻧﺔ‪ ،‬ﻏﻠﺑﺔ ﻁﻔﻳﻔﺔ ﻟﻠﺟﻧﺱ ﺍﻟﺫﻛﺭﻱ ﺏ ‪ .%53.70‬ﺇﻥ ﺍﻟﻣﺭﺿﻰ ﺣﻳﻥ ﻗﺑﻭﻟﻬﻡ ﻛﺎﻧﻭﺍ ﻳﻌﺎﻧﻭﻥ ﻣﻥ ﺃﻋﺭﺍﺽ ﻓﺭﻁ ﺍﻟﺿﻐﻁ‬

‫ﺩﺍﺧﻝ ﺍﻟﺟﻣﺟﻣﺔ ﻋﻧﺩ ‪ 256‬ﺣﺎﻟﺔ )‪ (%92.59‬ﻭ ﻣﻥ ﺧﻠﻝ ﻓﻲ ﺍﻟﺗﻭﺍﺯﻥ ﻋﻧﺩ ‪ 212‬ﺣﺎﻟﺔ )‪ (%74.07‬ﻭﻣﻥ ﺧﻠﻝ ﻓﻲ‬

‫ﺍﻟﻭﻋﻲ ﻋﻧﺩ ‪ 26‬ﺣﺎﻻﺕ )‪ (%9.26‬ﻭ ﻣﻥ ﻣﺷﺎﻛﻝ ﻓﻲ ﺍﻟﺳﻣﻊ ﻋﻧﺩ ‪32‬ﺣﺎﻻﺕ )‪، (%11.11‬ﺃﻣﺎ ‪10‬ﺣﺎﻻﺕ ﻓﺎﻛﺗﺷﻔﺕ‬

‫ﺑﺎﻟﺻﺩﻓﺔ )‪% 3.70‬ﻭﺟﺩﺕ ﺍﻟﻣﺭﺍﺟﻌﺔ ﺍﻟﺳﺭﻳﺭﻳﺔ ﺃﻋﺭﺍﺿﺎ ﻟﻬﺎ ﺻﻠﺔ ﺑﺎﻟﻣﺧﻳﺦ‪ ،‬ﻋﻧﺩ ﺃﻏﻠﺏ ﺍﻟﻣﺭﺿﻰ ‪ %89‬ﻣﻥ ﺍﻟﺣﺎﻻﺕ؛‬

‫ﺇﻥ ﺍﻟﺗﺻﻭﻳﺭ ﺍﻟﺩﻣﺎﻏﻲ ﻗﺩ ﺗﻡ ﻋﻧﺩ ﺟﻣﻳﻊ ﺍﻟﻣﺭﺿﻰ ﻗﺑﻝ ﺇﺟﺭﺍء ﺍﻟﻌﻣﻠﻳﺔ‪ ،‬ﺍﻟﻣﻔﺭﺍﺱ ﻋﻧﺩ ‪ 270‬ﺣﺎﻟﺔ ﻭ ﺍﻟﺗﺻﻭﻳﺭ ﺑﺎﻟﺭﻧﻳﻥ‬

‫ﺍﻟﻣﻐﻧﺎﻁﻳﺳﻲ ﻋﻧﺩ ‪ 111‬ﺣﺎﻟﺔ‪ ،‬ﻭﻗﺩ ﻻﺣﻅﻧﺎ ﺗﺿﺧﻡ ﺍﺳﺗﺳﻘﺎء ﺍﻟﺭﺃﺱ ﻋﻧﺩ ‪ 270‬ﺣﺎﻟﺔ ﻟﻘﺩ ﺣﻅﻲ ﻛﻝ ﺍﻟﻣﺭﺿﻰ ﺑﻌﻣﻠﻳﺎﺕ‬

‫ﺟﺭﺍﺣﻳﺔ‪ ،‬ﺗﺣﻭﻳﻝ ﺍﻟﺳﺎﺋﻝ ﺍﻟﺩﻣﺎﻏﻲ ﺍﻟﻧﺧﺎﻋﻲ ﻋﻧﺩ ‪ 185‬ﺣﺎﻟﺔ‪ ،‬ﺍﺳﺗﺋﺻﺎﻝ ﻣﻊ ﺩﻟﻳﻝ ﻧﺳﻳﺟﻲ ﻋﻧﺩ ‪ 203‬ﻣﺭﻳﺽ ‪ ،‬ﺇﻥ‬

‫ﺍﻟﺗﻁﻭﺭ ﻋﻠﻰ ﺍﻟﻣﺳﺗﻭﻳﺎﻥ ﺍﻟﻘﺭﻳﺏ ﻭﺍﻟﻣﺗﻭﺳﻁ ﺍﻟﻣﺩﻯ ﻋﺭﻑ ‪ 7.7%‬ﺣﺎﻟﺔ ﻭﻓﺎﺓ ﻭ ‪ 87%‬ﻣﺭﻳﺽ ﻋﻠﻰ ﻗﻳﺩ ﺍﻟﺣﻳﺎﺓ ﻭ‪5.24%‬‬

‫ﺣﺎﻟﺔ ﻏﻳﺎﺏ ﻋﻥ ﺍﻟﻧﻅﺭ‪ .‬ﺇﻥ ﺍﻻﻧﻌﻛﺎﺳﺎﺕ ﺍﻟﻣﺗﺄﺧﺭﺓ ﻓﻲ ﺳﻠﺳﻠﺗﻧﺎ ﺗﻣﺛﻝ) ‪ %16.67‬ﺣﺎﻻﺕ( ﺑﺎﻹﺿﺎﻓﺔ ﺇﻟﻰ‪4è ;7.34%‬‬

‫ﺣﺎﻻﺕ ﻟﻧﻣﻭ ﺛﺎﻧﻭﻱ ﺍﻟﻣﺭﺽ ﺑﻌﺩ ﺍﻟﻌﻣﻠﻳﺔ ﺍﻟﺟﺭﺍﺣﻳﺔ ﺍﻟﺗﻲ ﻋﻣﺩﺕ ﺇﻟﻰ ﺍﺳﺗﺋﺻﺎﻝ ﻛﻠﻲ ‪.‬‬

‫ﻭﻟﻡ ﺗﺣﺩﺩ ﻧﺳﺑﺔ ﺍﻟﺫﻳﻥ ﺑﻘﻭﺍ ﻋﻠﻰ ﻗﻳﺩ ﺣﻳﺎﺓ ﻟﺻﻌﻭﺑﺔ ﺗﺗﺑﻊ ﺍﻟﻣﺭﺽ ﻧﻅﺭﺍ ﻟﺟﻬﻠﻬﻡ ﻣﺩﻯ ﻓﺎﺋﺩﺓ ﺍﻟﻔﺣﻭﺻﺎﺕ ‪ .‬ﻭﻳﺑﻘﻰ‬
‫ﺍﻟﻣﺂﻝ ﺳﻳﺋﺎ ﻭﺗﺣﺳﻳﻧﻪ ﺭﻫﻳﻥ ﺑﺎﻟﺗﺷﺧﻳﺹ ﻭﺍﻟﻌﻼﺝ ﺍﻟﻣﺑﻛﺭﻳﻥ ‪.‬‬

‫‪- 126 -‬‬

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SUMMARY

Posterior fossa tumors are a tumoral entity of which the treatment is often difficult due

its critical location (Posterior cranial fossa of the skull base). The aim of this work is to analyse

based on consecutive retrospective study over 11 years from January 2003 to December 2014,

homogenous to all ages. The quantitative and qualitative management of 287 medical cases of

patients hospitalized at the neurosurgery department of the university teaching hospital

MOHMMED VI MARRAKECH. We referred to the results of our 286 patients of mean age 23.8

years with slight masculine predominance of 53.70%. The patients presented at their admission

Intracranial hypertension in 265 (92.59%) cases, equilibrium problem in 212(74.07%) cases,

consciousness problems in 26(9.26%) cases, otology signs in 32 (11.11%) cases and accidental

discovery in 10 (1,85%) cases The clinical exams found cerebellar syndrome in the majority of

our patients 88,89% of the cases: in pre-op the brain imagery was realized in all cases; CT scan

in 270 patients, MRI in 111cases. 270 cases of obstructive hydrocephalus were observed. All

patients were operated on. Derivation of the CSF was indicated in 185/286 cases and 203/286

patients had an exaeresis with histological proof (or study). Bilateral tumors were retained based

on radiological hypothesis having benefited from VCS derivation (bypass). In total, the course

(process) and mean term of the evolution established 7.7% death cases, 87% patients alive and

5.24% cases lost of sight. The late complications in our study represent 16.67% (9/54 cases) with

7.34%cases of postoperative relapse after a total exaeresis and a metastatic evolution.

The survival isn’t specified as the follow-up of the patients is difficult because of the

unrecognition about the importance of the consultations.

The prognosis is still bad and its improvement depends on the precocity of the diagnosis

and therapy dealt with.

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LA PRISE EN CHARGE DES TUMEURS DE LA FOSSE CEREBRALE POSTERIEUR AU CHU MOHAMMED VI

BIBIOLGRAPHIE

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minimal morbidity.

- 145 -
 ‫ﻗﺴﻢ اﻟﻄﺒﻴﺐ‬

‫� ﺍﻟﻌَ ِﻅﻳ ْﻡ‬ ‫ﺍﻗَ ِ‬

‫ﺳ ُﻡ ﺑﺎ ِ‬

‫� ﻓﻲ ِﻣﻬﻧَﺗِﻲ‪.‬‬
‫ﺃﺭﺍﻗﺏ ّ‬
‫َ‬ ‫ﺃﻥ‬

‫ﻭﻥ ﺣﻳﺎﺓ ﺍﻹﻧﺳﺎﻥ ﻓﻲ ﻛﺂﻓّ ِﺔ َ‬

‫ﺃﺩﻭﺍﺭ َﻫﺎ ﻓﻲ ﻛﻝ ﺍﻟﻅﺭﻭﻑ ﻭﺍﻷ َﺣﻭﺍﻝ‬ ‫ﺻ َ‬‫ﻭﺃﻥ ﺃ ُ‬

‫ﺽ ﻭﺍﻷﻟَﻡ ﻭﺍﻟﻘَﻠﻖ‪.‬‬
‫ﻭﺍﻟﻣﺭ ِ‬
‫َ‬ ‫ﻼﻙ‬ ‫ﺑَﺎ ِﺫﻻً ﻭ ْ‬
‫ﺳ ِﻌﻲ ﻓﻲ ﺍﺳﺗﻧﻘﺎﺫﻫﺎ ِﻣﻥ ﺍﻟ َﻬ ِ‬

‫ﺳ ﱠﺭ ُﻫ ْﻡ‪.‬‬
‫ﺳﺗﺭ ﻋ َْﻭ َﺭﺗ ُﻬﻡ‪ ،‬ﻭﺃﻛﺗ َﻡ ِ‬
‫ﻛﺭﺍ َﻣﺗ ُﻬﻡ‪ ،‬ﻭﺃ ْ‬ ‫ﻭﺃﻥ ﺃَﺣﻔَﻅ ِﻟﻠﻧّ ِ‬
‫ﺎﺱ َ‬

‫ﺍﻟﺩﻭﺍﻡ ﻣﻥ ﻭﺳﺎﺋِﻝ ﺭﺣﻣﺔ ﷲ‪ ،‬ﺑﺎﺫﻻ ِﺭﻋَﺎﻳَﺗﻲ ﺍﻟﻁﺑﻳﺔ ﻟﻠﻘﺭﻳﺏ ﻭﺍﻟﺑﻌﻳﺩ‪ ،‬ﻟﻠﺻﺎﻟﺢ‬ ‫َ‬
‫ﺃﻛﻭﻥ ﻋَﻠﻰ َ‬ ‫ﻭﺃﻥ‬
‫ﻭﺍﻟﻁﺎﻟﺢ‪ ،‬ﻭﺍﻟﺻﺩﻳﻖ ﻭﺍﻟﻌﺩﻭ‪.‬‬

‫ﺳﺎﻥ ‪..‬ﻻ ﻷ َﺫﺍﻩ‪.‬‬

‫ﻟﻧﻔﻊ ﺍﻹﻧ َ‬
‫ِ‬ ‫ﻭﺃﻥ ﺃﺛﺎﺑﺭ ﻋﻠﻰ ﻁﻠﺏ ﺍﻟﻌﻠﻡ‪ ،‬ﺃ ُ َ‬
‫ﺳ ِﺧﺭﻩ‬

‫ﺍﻟﻣﻬﻧَ ِﺔ ﺍﻟ ُ‬
‫ﻁﺑّﻳّﺔ‬ ‫ﻋﻠﱠ َﻣﻧﻲ‪ ،‬ﻭﺃ ُ َ‬
‫ﻋﻠّ َﻡ َﻣﻥ ﻳَﺻﻐﺭﻧﻲ‪ ،‬ﻭﺃﻛﻭﻥ ﺃﺧﺎ ً ِﻟ ُﻛ ِ ّﻝ َﺯﻣﻳ ٍﻝ ﻓﻲ ِ‬ ‫ﻭﺃﻥ ﺃ ُ َﻭﻗّ َﺭ َﻣﻥ َ‬

‫ﺍﻟﺑﺭ ﻭﺍﻟﺗﻘﻭﻯ‪.‬‬ ‫ُﻣﺗﻌَﺎﻭﻧِ َ‬

‫ﻳﻥ ﻋَﻠﻰ ِ ّ‬

‫ﺳ ّﺭﻱ َﻭﻋَﻼﻧﻳَﺗﻲ ‪،‬‬

‫ﺻﺩَﺍﻕ ﺇﻳ َﻣﺎﻧﻲ ﻓﻲ ِ‬
‫ﻭﺃﻥ ﺗﻛﻭﻥ ﺣﻳﺎﺗﻲ ِﻣ ْ‬

‫ﺍﻟﻣﺅﻣﻧﻳﻥ‪.‬‬
‫ِ‬ ‫ﻧَﻘﻳّﺔً ِﻣ ّﻣﺎ ﻳﺷﻳﻧ َﻬﺎ ﺗ َﺟﺎ َﻩ ﷲ َﻭ َﺭ ُ‬
‫ﺳﻭ ِﻟ ِﻪ َﻭ‬

‫ﻭﷲ ﻋﻠﻰ ﻣﺎ ﺃﻗﻭﻝ ﺷﻬﻳﺩ‬

‫ﺃﻁﺭﻭﺣﺔ ﺭﻗﻡ ‪44‬‬ ‫ﺳﻧﺔ ‪2016‬‬

‫ﺍﻟﺗﻛﻠﻑ ﺑﺄﻭﺭﺍﻡ ﺍﻟﺣﻔﺭﺓ ﺍﻟﺩﻣﺎﻏﻳﺔ ﺍﻟﺧﻠﻔﻳﺔ‬

‫ﺑﺎﻟﻣﺳﺗﺷﻔﻰ ﺍﻟﺟﺎﻣﻌﻲ ﷴ ﺍﻟﺳﺎﺩﺱ‬
‫ﺍﻷﻁﺭﻭﺣﺔ‬
‫ﻗﺩﻣﺕ ﻭﻧﻭﻗﺷﺕ ﻋﻼﻧﻳﺔ ﻳﻭﻡ ‪2016/ 04 / 27‬‬
‫ﻣﻥ ﻁﺭﻑ‬
‫ﺍﻟﺳﻳﺩﺓ ﺣﻧﺎﻥ ﺍﻟﻌﺑﺎﺳﻲ‬
‫ﺍﻟﻣﺯﺩﺍﺩﺓ ﻓﻲ ‪ 04‬ﺃﺑﺭﻳﻝ ‪ 1990‬ﺑﻭﺭﺯﺍﺯﺍﺕ‬
‫ﻟﻧﻳﻝ ﺷﻬﺎﺩﺓ ﺍﻟﺩﻛﺗﻭﺭﺍﻩ ﻓﻲ ﺍﻟﻁﺏ‬
‫ﺍﻟﻛﻠﻣﺎﺕ ﺍﻷﺳﺎﺳﻳﺔ ‪:‬‬
‫ﺍﻭﺭﺍﻡ ‪ -‬ﺍﻟﺣﻔﺭﺓ ﺍﻟﺩﻣﺎﻏﻳﺔ ﺍﻟﺧﻠﻔﻳﺔ ‪ -‬ﺍﻟﺗﺻﻭﻳﺭ ﺑﺎﻟﺭﻧﻳﻥ ﺍﻟﻣﻐﻧﺎﻁﻳﺳﻲ ‪ -‬ﺍﻻﻭﺭﺍﻡ ﺍﻟﻧﺧﺎﻋﻳﺔ ‪-‬‬
‫ﺍﻭﺭﺍﻡ ﺍﻟﺳﺣﺎﻳﺎ ‪ -‬ﺍﻭﺭﺍﻡ ﺍﻟﻌﺻﺏ ﺍﻟﺳﻣﻌﻲ‪.‬‬

‫ﺍﻟﻠﺟﻧﺔ‬
‫ﺍﻟﺮﺋﻴﺲ‬ ‫ﺡ‪ .‬ﻏﻨﺎﻥ‬ ‫ﺍﻟﺴﻴﺪ‬
‫ﺃﺳﺘﺎﺫﺓ ﻓﻲ ﺟﺮﺍﺣﺔ ﺍﻟﺪﻣﺎﻍ ﻭﺍﻷﻋﺼﺎﺏ‬
‫ﺍﻟﻤﺸﺮﻑ‬ ‫ﺥ‪ .‬ﺍﻋﻨﻴﺒﺔ‬ ‫ﺍﻟﺴﻴﺪ‬
‫ﺃﺳﺘﺎﺫ ﻣﺒﺮﺯ ﻓﻲ ﺟﺮﺍﺣﺔ ﺍﻟﺪﻣﺎﻍ ﻭﺍﻷﻋﺼﺎﺏ‬
‫ﻫـ‪ .‬ﺟﻼﻝ‬ ‫ﺍﻟﺴﻴﺪ‬
‫ﺃﺳﺘﺎﺫ ﻣﺒﺮﺯ ﻓﻲ ﺍﻟﻄﺐ ﺍﻹﺷﻌﺎﻋﻲ‬
‫ﺍﻟﺤﻜﺎﻡ‬ ‫ﺕ‪ .‬ﺍﺑﻮ ﺍﻟﺤﺴﻦ‬ ‫ﺍﻟﺴﻴﺪ‬
‫ﺃﺳﺘﺎﺫﺓ ﻣﺒﺮﺯ ﻓﻲ ﺍﻹﻧﻌﺎﺵ ﻭ ﺍﻟﺘﺨﺪﻳﺮ‬