Hydrocéphalie

 Pr Dr med. Mamady KEITA

 Dr Oumar Deen TOURE
 Dr Moussa CONDE
 Objectifs
Définir l’Hydrocéphalie
Evoquer les arguments pour le diagnostic
Planifier la prise en charge
 PLAN
 I Généralités
 II Etude Clinique
 III Diagnostic
 IV Traitement

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  I – Généralité :
1 - Définition : Dilatation pathologique des espaces liquidiens; due à une
augmentation du volume de liquide céphalorachidien.

 INTERETS
2 – Intérêt et épidémiologie :
-Séquelles
- touche environ 1 à 4 enfant sur 1000
- Son diagnostic facile
-Technique utilisée
 3 - Rappel Anatomo-physiologique
a – Anatomie des ventricules :
Les vésicules cérébrales s’organisent et forment trois cavités:
- Une médiane: le troisième ventricule communique avec le quatrième
ventricule par l’aqueduc de Sylvius. Le trou de Magendie et les deux trous de
LUSCHKA

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- Les deux ventricules latéraux communiquent avec le troisième ventricule par le
trou de Monro.

- Les ventricules contiennent les formations choroïdes.

b- Physiologie du L.C.R :
Le LCR est sécrété au niveau des plexus choroïdes , qui sont des structures
vasculaires situées dans les ventricules cérébraux.
150ml en tout (encéphale et moelle épinière)
Entre 150 et 750 ml /24h : le LCR remonte 4 à 5 fois /j.
 La sécrétion débute au niveau du quatrième ventricule; dans le 3ème
ventricule et enfin dans les ventricules latéraux.
 c – Circulation du LCR :
i
Plexus choroïde, dans les ventricules latéraux.

3ème ventricule

Aqueduc de Sylvius

4ème ventricule

Espaces arachnoïdiens.
L’encéphale, la moelle épinière et les racines nerveux sont entourés par le
LCR.
d – Résorption du LCR :
Au niveau des villosités arachnoïdiennes(Ganulation de PACHIONI), qui sont
invaginées dans le sinus longitudinal supérieur.

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e– Pression du LCR :
Pression : +/ – 10 à 15 mmHg (ou cm d’eau).
Si augmentation du volume du LCR : augmentation de la pression
intracrânienne.
A partir de 20 mmHg la pression commence.
4 - Etiologie et classification:
A: ETIOLOGIE
a - Congénitale :
- Malformation cérébroméningée :
. Imperforation des orifices cérébraux
. Sténose de aqueduc de Sylvius
. Infection : Toxoplasmose, rubéole et une hémorragie méningée anténatale
 Kyste arachnoïdien
 Malformation d’Arnold Chiari( Syndrôme de Dandy Walker).
 Arachnoïdite cicatricielle
b - Acquise :
- Hydrocéphalie postméningétique plus fréquente à cause de la mauvaise
prise en charge de la méningite.
- Post cure myélo-méningocèle
- Les séquelles d’hémorragie cérébrospinale du nouveau-né.
 B – Classification :
Dans les conditions normales, il existe un équilibre délicat entre la production, la
circulation et l’absorption du LCR dans les ventricules cérébraux.
L’hydrocéphalie est le résultat d’un déséquilibre entre la production et
l’absorption de LCR. Les trois types de l’hydrocéphalie sont :
a -Hydrocéphalie non communicante (obstructive) se produit lorsque la
circulation de LCR est bloquée dans le système ventriculaire
 Thrombo-phlébite cérébrale
 Traumatisme Crânien

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  Vasculaire:
- Post-hémorragique spontanné ou traumatique
- Post-opératoire par blocage des espace sous arachnoïdiens.
 b -Hydrocéphalie communicante (non obstructive) se produit lorsqu’il
y a absorption insuffisante du LCR.
c - Hydrocéphalie à pression normale (HPN) : augmentation de la
quantité de LCR dans les ventricules cérébraux avec ou sans voir peu
d’augmentation de la pression intracrânienne, observée le plus souvent
chez les adultes âgés.
5- PHYSIOPATHOLOGIE: L’hydrocéphalie peut résulter de trois mécanismes
qui sont:
 Une hyperproduction du L.C.R
 Une résistance accrue à sa circulation
 Une résistance accrue à sa résorption
L’hyperproduction du L.C.R est le fait exclusif des tumeurs qui peut entraîner
une hyperpression intracrânienne et une hydrocéphalie.
D’une compression des voies d’écoulement; des adhérences par
microhémorragie
 Un obstacle à la circulation du L.C.R est à l’origine de l’immense
majorités des hydrocéphalies. L’obstacle peut être ventriculaire ou en aval
des ventricules.
Le site de la dilatation ventriculaire est fonction de la localisation de l’obstacle
permettant de noter les hydrocéphalies bi, tri et quadri-ventriculaires.
L’obstacle peut être le fait de nombreux processus pathologiques: -
Malformation à l’origine du rétrécissement des voies de passage du L.C.R
- Tumeur à l’origine d’une compression intrinsèque ou extrinsèque des voies de
circulation(ventriculaire,para-ventriculaire, hématome)
- Le processus inflammatoire(hémorragie, infection) à l’origine d’une
fibrose sur les voies d’écoulement du L.C.R.

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La résistance à la résorption du L.C.R s’explique par l’élévation de la pression
veineuse
 Ii – Etude Clinique :
 1) Type de description : Hydrocéphalie du nourrisson
a) CDD: L’hydrocéphalie peut être découverte enfin de grossesse ou dans la
période qui entoure la naissance; après certaines malformations(spina bifida);
par une hémorragie cérébrale intra-ventriculaire favorisée par la prématurité;
lors d’une visite ou par certains éléments étrangers au cercle familial
Les signes fonctionnels peuvent attirer l’attention à un âge avancé mais au peut
être alarmé par une somnolence inhabituelle ou une irritabilité excessive.
L’installation brusque d’un strabisme et surtout un retard psychomotrice.
Nous relevons les pleurs; les vomissements et le refus de téter.
b) Le signe physique plus constant est la macrocrânie définie par un périmètre
crânien supérieur à la normale selon l’âge. On a l’association d’un bombement
de la fontanelle antérieure; une disjonction des sutures. Autre signe oculaire est
celui de couché du soleil(refoulement des globes oculaires en bas et en dehors
suite à la pression sur les orbites) .

C:) Examens par acliniques:1) Imagerie

Elies sont dominées par les méthodes atraumatiques qui sont:
La tomodensitométrie: Examen fondamental, affirme la dilatation des
ventricules, leur mesure ; apprécie son caractère global ou segmentaire(bi ou tri
ventriculaire).
- L’échographie: Précise la morphologie chez le nouveau-né et le jeune
enfant à fontanelle perméable.
Permet de révéler une tumeur, une malformation vasculaire , une malposition du
cathéter.
- La radiographie du crâne: Utile chez l’enfant de plus de deux ans. Peut
montrer une disjonction des sutures.

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 - La résonnance magnétique: Examen d’avenir dont la meilleure précision
morphologique concernant la taille des ventricules, peut faciliter le calcul
du volume du L.C.R intracrânien, extra et intra ventriculaire.
2) Biologie: Hémogramme et analyse du L.C.R
- La ponction lombaire: peut fournir des indications étiologiques
importantes(réaction cellulaire pour la méningite bactérienne)
- Etude Cytobactériologique du L.C.R
*) La cytologie permet d’identifier une hémorragie méningée, une méningite
suppurée
*) La bactériologie permet l’isolement et l’identification d’un germe bactérien,
d’une mycose ou d’un virus.
d) Evolution: Un enfant atteint d’hydrocéphalie et dérivée rapidement aura un
développement psychomoteur semblable à celui qu’il aurait dû avoir. Le
pronostic est bien entendu lié à l’étiologie.
e) Formes Cliniques: selon l’âge
*) Chez le nouveau-né: L’hydrocéphalie est d’origine malformative,
infectieuse ou vasculaire.
*) Chez l’enfant les processus expansifs sont responsables d’hydrocéphalie
dans 20% des cas(tumeur des plexus choroïdes, le médulloblastome, les tumeurs
développées sous ou dans le IIIème ventricule). Les signes: Céphalées,
vomissement en jet, trouble de la vigilance, baisse du rendement, fatigue/.
*) Chez l’adulte : Les céphalées et les signes d’hypertension intracrânien.
III DIAGNOSTIC
1) Le diagnostic positif d’hydrocéphalie : Il repose sur trois ordres de données:
Etiologiques, cliniques et par acliniques.
a) Données étiologiques la connaissance et l’identification d’une affection
susceptible de comporter une hydrocéphalie. L’hydrocéphalie est attendue
cas des myéloméningocèles; certaines causes acquises telles que la
méningite bactérienne.

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 b) Les données cliniques: le diagnostic est évident en cas de macrocrânie
importante, dans les formes modérées et rupture
c) Les explorations neuroradiologiques essentielles reconnaissent
l’hydrocéphalie et parfois identifier la cause: -
-L’échographie transfontanellaire objective la dilatation ventriculaire.
- Le scanner: la topographie des ventricules, son association à une dilatation des
espaces sous arachnoïdiens, objective des signes de résorption et un obstacle à la
circulation
2) Le diagnostic différentiel:
- Les macrocrânie familiales ou ethniques: les grosses têtes non
pathologiques
- La croissance crânienne rapide du prématuré
- Les hématomes sous duraux chroniques
- Les crâniosynostoses sagittales
- Les épanchements péri cérébraux; kyste arachnoïdien et les tumeurs
cérébrales.
 IV – traitement :
1) But :
- Restaurer la circulation du LCR.
- Diminuer la souffrance cérébrale
- Eviter les complications éventuelles
- Lever l’obstacle si possible.
2) Moyens et Méthodes :
a) Les moyens: sont médicaux et chirurgicaux.
-Médicaux: peu efficaces, diurétique
Acétazol amine(Diamox): 250 à 500mg/j ou le Lasilix

b) Chirurgicaux: Dérivations ventriculaires qui sont de deux types:

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-La dérivation ventriculaire externe consiste à mettre en place un cathéter
ventriculaire relié à une poche de drainage externe au patient.
- Les dérivations internes consiste à dériver le L.C.R vers les aires de
résorption intranévraxique péritoine le plus souvent(ventriculo-péritonéale
actuellement plus souvent réalisée) ou dans la circulation
sanguine(ventriculo-atriale) abandonnée de nos jours
- 3) INDICATIONS ET CONTRE-INDICATION
- -a) Indications: en urgence, en cas d’hydrocéphalie aiguë; ailleurs elle
tient compte surtout de l’état clinique ; Les dérivations internes sont
indiquées dans les cas d’hydrocéphalies communicantes ou non
La dérivation externe est utilisé dans les hydrocéphalies potentiellement
transitoires.
Dérivation ventriculaire externe,
KT soup. (+/- 3 mm de diamètre), implanté dans l’un des 2 ventricules
latéraux : dans la conne frontale, à travers le crane et le parenchyme cérébral,
relié à une poche par un système de tubulure.
 Complications
 Obstruction ;
 Hyper drainages (hématome sous-duraux) ;
 Infection cutanée locale, méningite, péritonite
 Endocardite ;
 Hémorragie.