Strabologie

Approches diagnostique et thérapeutique

Collection Atlas en ophtalmologie
La DMLA exsudative, Nouvelles imageries et stratégies thérapeutiques, par J. Coscas. 2017, 136 pages.
Uvéite, par B. Bodaghi et Ph. Le Hoang, 2017, 528 pages.
Neuro-ophtalmologie, par C. Vignal-Clermont, D. Miléa, C. Tilikete. 2016, 320 pages.
Topographie cornéenne, par D. Gatinel. 2014, 264 pages.
Rétinopathie diabétique, par P. Massin, A. Erginay. 2010, 160 pages.

Collection Ophtalmologie en pratique

Imagerie en ophtalmologie, par M. Puech. 2014, 520 pages.
Ophtalmologie en urgence, par É. Tuil, R. de Nicola, F. Mann, D. Miléa, P.-O. Barale. 2018, 472 pages.
Les vidéos livres en chirurgie ophtalmologique
Chirurgie de la cataracte, par T. Amzallag et P. Rozot. 2018, 384 pages.
Chirurgie des glaucomes, par J. Laloum, P.-Y. Santiago. 2016, 208 pages.

Rapports de la Société française d’ophtalmologie

Chirurgie du regard, par O. Galatoire. 2016. 256 pages.
Œdème maculaire, par C. Creuzot-Garcher, P. Massin. 2016, 256 pages.
Surface oculaire, par J.-P. Pisella, C. Baudouin, T. Hoang-Xuan. 2015, 720 pages.
Glaucome primitif à angle ouvert, par J.-P. Renard, E. Sellem. 2014, 792 pages.

Chez le même éditeur

Chirurgie palpébrale, 2e édition, par J.-P. Adenis. 2018, 240 pages.
Manuel de strabologie, Aspects cliniques et thérapeutiques, 4e édition, par N. Jeanrot, V. Ducret et F. Jeanrot. 2018,
232 pages.
Chirurgie des glaucomes, par J. Laloum, P.-Y. Santiago. 2016, 208 pages.
Uvéites : 49 questions cliniques, par F.C. Foster. 2014, 248 pages.
Guide de l’orthoptie, par M.-F. Clenet, C. Hervault. 2013, 360 pages.
Précis d’ophtalmologie clinique, par J.J. Kanski. 2012, 568 pages.
Manuel de strabologie, 3e édition, par F. Jeanrot, N. Jeanrot. 2011, 216 pages.
 Atlas en ophtalmologie
Directeur de collection : Pr Gilles Chaine, hôpital Avicenne, Bobigny

Strabologie
Approches diagnostique
et thérapeutique

Marie-Andrée Danièle Denis

Espinasse-Berrod Laetitia Gauthier

Mitra Goberville

Avec la collaboration de : Françoise Héran

Sophie Arsène Pierre Lebranchu

François Audren Guylène Le Meur

Amandine Barjol Christophe Orssaud

Emmanuel Bui Quoc Alain Péchereau

Christine Costet Matthieu Robert

Chloé Couret Claude Speeg-Schatz

Charlotte Creux Dominique Thouvenin

Vincent Daien Nathalie Voide

Charlotte Denier

3e édition
Préface
Après 2004 et 2008, l'ouvrage de Marie-Andrée logie est une réponse forte et adaptée. À cette formation
Espinasse-Berrod et collaborateurs est réédité pour la initiale spécifique, le diplôme inter-universitaire d'oph-
troisième fois. Peu d'ouvrages ont ce privilège. C'est talmopédiatrie et de strabologie permet d'apporter le
un véritable succès qui en revient à l'auteur. Ce succès complément théorique indispensable, et l'Association
montre que sur un sujet aussi difficile que la patho- francophone d'ophtalmopédiatrie et de strabologie est
logie strabique, il existe un public curieux, exigeant le lieu de la formation continue pendant toute une vie
et intéressé. Des observateurs peu avertis pourraient professionnelle.
remarquer que le délai entre la deuxième et la troisième À côté de cette évolution de l'ophtalmologie, il faut
édition s'est allongé ; ce ne serait qu'une vision bien saluer la dernière réforme des études d'orthoptie qui,
superficielle. En effet, en 2013, le rapport de la Société dans le domaine de la strabologie, permet(tra) de don-
française d'ophtalmologie (SFO) était sur le même sujet, ner une formation théorique de qualité à l'ensemble des
d'où ce délai qui n'est qu'en apparence plus long. La étudiants de ce cursus et une base commune avec les
communauté des strabologues français a ainsi réalisé un futurs ophtalmologistes, permettant de mettre en place
ouvrage ou une mise au point majeure au rythme d'un les bases d'un dialogue fructueux.
tous les cinq ans, ce qui est remarquable pour une com- Pour accompagner ces formations théoriques dans le
munauté réduite. domaine de la strabologie, le livre de Marie-Andrée
Ces ouvrages ou ces mises au point sont indispen- Espinasse-Berrod est et sera l'outil indispensable qui
sables. La strabologie a continué son évolution au même accompagnera l'étudiant et l'ophtalmologiste dans sa
rythme que toutes les autres disciplines de l'ophtalmo- formation et sa pratique. Avec le rapport de la SFO sur
logie. Certes, cela ne débouche pas sur une révolution ce sujet, ce sont les deux seuls ouvrages de référence sur
thérapeutique constante, mais les méthodes diagnos- ce sujet.
tiques sont précisées, les moyens thérapeutiques sont
affinés, etc. Un défi externe
Parallèlement, la communauté strabologique prend L'efficacité de la prise en charge des patients, non à titre
conscience qu'elle est devant deux défis majeurs : un individuel mais à titre collectif (épidémiologique), sup-
défi interne et un défi externe, défis dont l'impact sur les pose une adhésion de la majorité des patients et de leur
patients et leur famille sont importants. Ils sont la clé de famille aux discours des professionnels avertis. La com-
l'augmentation de l'efficacité des prises en charge dans munication externe de la communauté spécialisée se
les années futures. doit d'être le plus uniforme possible, même si les divers
spécialistes n'ont pas toujours les mêmes convictions.
Il ne s'agit pas de prêcher un monolithisme de pensée
Un défi interne (« l'ennui naquit de l'uniformité »), mais d'indiquer que
les données acquises de la science sont bien, pour tous
L'ophtalmologie suit un processus intensif de sur-­ ceux qui prennent en charge cette pathologie, le socle de
spécialisation lié à l'augmentation exponentielle des leur prise en charge et de leur discours.
connaissances et à la nécessité, au côté d'un savoir théo- Là encore, le livre de Marie-Andrée Espinasse-Berrod
rique étendu, d'une pratique intense de chaque type de est et sera un des outils de référence pour tous.
pathologie. La polyvalence médicale ophtalmologique Enfin, terminons par un souhait. Marie-Andrée
n'est plus qu'un lointain souvenir. Par sa pathologie et Espinasse-Berrod a su animer autour d'elle une équipe en
par son type de clientèle (forte population infantile), perpétuel renouvellement où les plus jeunes ont su par-
la strabologie et l'ophtalmopédiatrie représentent un faitement s'intégrer (il suffit de comparer les tables des
ensemble unique qui nécessite une prise en charge parti- matières des différentes éditions pour s'en convaincre).
culière, donc une compétence particulière. Le temps du Même si elle animera les prochaines rééditions de son
double recul des deux droits internes (ou externes), dont livre, il faut espérer que cet ouvrage continue sur la lan-
les quantités sont déterminées par l'orthoptiste à partir cée qu'elle a su si bien impulser et qu'il devienne le bien
d'abaques improbables et incertains, est fini et bien fini. commun de toute la communauté strabologique. Je suis
Cette prise de conscience n'a pas atteint l'ensemble des sûr qu'elle saura relever ce dernier défi.
ophtalmologistes, mais elle est une évidence pour nos Au nom de l'école strabologique française, qu'elle en
collègues jeunes ou en formation. La prescription d'une soit remerciée.
simple paire de lunettes chez l'enfant est un acte théra- Alain Péchereau
peutique fort qui peut avoir des conséquences impor- Professeur des universités - Praticien hospitalier
tantes tout au long de la vie si elle n'est pas faite dans les Service Ophtalomologie
règles de l'art. À cette évidence, la création d'une spécia- CHU Hôtel-Dieu
lisation dans le diplôme d'études spéciales d'ophtalmo- Nantes

XV
Les auteurs
Marie-Andrée Espinasse-Berrod, auteur et Danièle Denis, ophtalmologiste, département
coordinateur, praticien libéral à Paris, ancien interne d'ophtalmologie pédiatrique, professeur des
des hôpitaux de Paris, ancien chef de clinique à la universités, praticien hospitalier, CHU Nord,
faculté et attachée de consultation et de chirurgie à Marseille
l'hôpital Necker-Enfants malades à Paris
Laetitia Gauthier, orthoptiste, Paris
Sophie Arsène, praticien hospitalier, service
d'ophtalmologie, CHU Bretonneau de Tours
Mitra Goberville, ophtalmologiste, cabinet
ophtalmologique Lauriston, Paris
François Audren, praticien titulaire, opthalmologiste,
service des Urgences et Neuro-ophtalmologie, Fondation
Françoise Héran, neuroradiologue, chef du service
Ophtalmologique Adolphe de Rothschild, Paris
d'imagerie médicale, Fondation Ophtalmologique
Adolphe de Rothschild, Paris
Amandine Barjol, praticien, ophtalmologiste, service
du Docteur Caputo, Fondation Ophtalmologique
David Lassalle, orthoptiste, CHU de Nantes
Adolphe de Rothschild, Paris

Pierre Lebranchu, maître de conférences des

Marie Beylerian, interne, CHU de Marseille
universités, praticien hospitalier, service
d'ophtalmologie, CHU de Nantes
Marie de Bideran, ophtalmologiste libérale, Bordeaux
Guylène Le Meur, maître de conférences des
Corinne Bok-Beaube, ophtalmologiste, service universités, praticien hospitalier, service
oculoplastie du Docteur Galatoire, Fondation d'ophtalmologie, CHU de Nantes
Ophtalmologique Adolphe de Rotshchild, Paris
Chantal Milleret, maître de conférences des
Emmanuel Bui Quoc, praticien hospitalier, chirurgien des universités, Collège de France, Paris
Hôpitaux, chef du service d'ophtalmologie, secrétaire
général de l'Association francophone de strabologie et
Christophe Orssaud, praticien hospitalier, responsable
d'ophtalmologie pédiatrique, service d'ophtalmologie,
de l'UF d'ophtalmologie, HEGP/HUPO, hôpital
hôpital universitaire Robert Debré, Paris
Necker – Enfants malades, Assistance Publique –
Hôpitaux de Paris
Christine Costet, ophtalmologiste, ancien interne des
hôpitaux, ancien assistant des hôpitaux, chef de
Grégoire Pech-Gourg, neurochirurgien, hôpital de la
clinique à la faculté de Nice, ancien chef de service
Timone Enfant, Marseille
Fondation Lenval à Nice

Alain Péchereau, professeur émérite d'ophtalmologie,

Chloé Couret, praticien hospitalier, service
Nantes
d'ophtalmologie, CHU de Nantes

Matthieu Robert, maître de conférences des

Charlotte Creux, orthoptiste, cadre adjointe, Service
universités, praticien hospitalier, service
d'ophtalmologie, Fondation ophtalmologique
d'ophtalmologie, hôpital universitaire Necker-
Adolphe de Rothschild, Paris
Enfants malades, Paris

Vincent Daien, professeur des universités, praticien

André Roth, professeur honoraire d'ophtalmologie, Genève
hospitalier, chef du service d'ophtalmologie, CHU,
Montpellier
Martine Santallier, orthoptiste, ingénieur en formation
d'adultes, service d'ophtalmologie, CHU Bretonneau,
Charlotte Denier, ophtalmologiste, Lyon
Tours

IX
Les auteurs

Claude Speeg-Schatz, professeur des universités, Liza Vera, praticien hospitalier, service d'ophtalmologie,
praticien hospitalier, chef du service d'ophtalmologie, hôpital universitaire Robert Debré, Paris
chef du pôle SMO, CHU de Strasbourg
Nathalie Voide, praticien hospitalier, service de
Dominique Thouvenin, ophtalmologiste, centre strabologie et d'ophtalmologie pédiatrique, hôpital
ophtalmologiste, Clinique Saint Nicolas/Rive ophtalmique Jules Gonin, Lausanne
Gauche et CHR Purpan, Toulouse

X
Abréviations
ABDS Athabascan brainstem dysgenesis syndrome IM/S immunomodulateurs ou immunosuppres-
Ac anticorps seurs
AC/A accommodation-linked convergence/accommo- IOO indice oculo-orbitaire
dation IRM imagerie par résonance magnétique
ACP artère communicante postérieure IRMf imagerie par résonance magnétique fonc-
AG anesthésie générale tionnelle
AINS anti-inflammatoires non stéroïdiens LCR liquide céphalorachidien
AMM autorisation de mise sur le marché MC myasthénie congénitale
AO angle objectif MEG magnéto-encéphalographie
AS angle subjectif MELAS myopathy, encephalopathy, lactic acidosis,
AV acuité visuelle stroke like episodes
BSAS Bosley-Salih-Alorainy syndrome MG myasthénie
CA/A rapport convergence accommodative/accom- MGAI myasthénie auto-immune
modation MGJ myasthénie juvénile
CCDD congenital cranial dysinnervation disorders MP maladie de Parkinson
CEMAS Classification of eye movement abnormalities NFS numération formule sanguine
and strabismus NML nystagmus manifeste latent
CFEOM congenital fibrosis of extraocular muscles NOC nystagmus optocinétique
CGLd corps géniculé latéral dorsal NPH noyau préposé de l'hypoglosse
COMA congenital ocular motor apraxia (apraxie ocu- NRI noyau du raphé interposé
lomotrice congénitale) NVM noyau vestibulaire médian
COT correction optique totale OCT optical coherence tomography (tomographie
CPEO chronic progressive external ophthalmople- par cohérence optique)
gia (ophtalmoplégie chronique externe OD orbitopathie dysthyroïdienne
progressive) OI oblique inférieur
CRA correspondance rétinienne anormale OS oblique supérieur
CRN correspondance rétinienne normale PCR polymerase chain reaction
CRP C-reactive protein (protéine C réactive) PEDIG Pediatric Eye Disease Investigator Group
DHD déviation horizontale dissociée PEF parietal eye field (champ oculomoteur pariétal)
DL droit latéral PEO progressive external opthalmoplegia (ophtal-
DM droit médial moplégie externe progressive)
DMLA dégénérescence maculaire liée à l'âge PEV potentiels évoqués visuels
DP dioptrie prismatique PL ponction lombaire
DRSS Duane radial ray syndrome PMI protection maternelle et infantile
DS droit supérieur PNOM paralysie du nerf oculomoteur
DTD déviation torsionnelle dissociée PPA punctum proximum d'accommodation
DVD déviation verticale dissociée PPR punctum proximum remotum
EEA élévation en adduction PSP paralysie supranucléaire progressive
EEG électro-encéphalographie riFLM noyau rostral interstitiel du faisceau longi-
EMG électromyogramme tudinal médian
EOG électro-oculographie RPS releveur de la paupière supérieure
ERG électrorétinogramme RRF ragged red fibers (fibres rouges déchiquetées)
ESE examen sous écran RVO réflexe vestibulo-oculaire
FEF frontal eye field (champ oculomoteur frontal) SKS syndrome de Kearns-Sayre
FLM faisceau longitudinal médian SSP syndrome de strabisme précoce
FN faux négatif TAP test d'adaptation prismatique
FP faux positif/fixation postérieure TDM tomodensitométrie
FRM formation réticulée du mésencéphale TEM test d’élongation musculaire
FRPP formation réticulée paramédiane du pont VL vision de loin
HGPPS horizontal gaze palsy with progressive VN vrai négatif
scoliosis VP vrai positif
HOI hyperaction des obliques inférieurs VPN valeur prédictive négative
HTIC hypertension intracrânienne VPP valeur prédictive positive
Ig immunoglobuline VS vitesse de sédimentation

XI
Avant-propos
Le système oculomoteur est fascinant. Son développement, son fonctionnement et son traitement ne peuvent qu'éveil-
ler notre intérêt. C'est le nouveau défi que nous propose Marie-Andrée Espinasse-Berrod avec sa troisième édition de
son livre Strabologie.
Son objectif est d'apporter une meilleure compréhension des troubles oculomoteurs depuis la physiopathologie
jusqu'au traitement. La première partie traite des notions fondamentales qui regroupent l'anatomie, la physio-
logie et le contrôle visuomoteur. Elle apporte aussi la classification des déséquilibres oculomoteurs et les méca-
nismes de leur développement. La deuxième partie, essentielle à tout praticien, fait part de l'examen moteur et
sensoriel ainsi que des principes de l'imagerie. La partie suivante constitue le cœur du sujet avec l'exposé des
différentes pathologies strabiques. Les strabismes précoces, les ésotropies, les exotropies, les déviations verti-
cales dissociées classiques et moins classiques sont décrits. Les autres anomalies oculomotrices comprenant les
paralysies oculomotrices, les syndromes oculomoteurs et autres déséquilibres plus rares sont détaillés, ainsi que
le dépistage, le nystagmus et les pathologies supranucléaires. Enfin, la quatrième partie apporte les éléments
de prise en charge thérapeutique. Les principes de traitement médical communs à toute pathologie oculomo-
trice sont détaillés. Par ailleurs, la prise en charge chirurgicale est détaillée depuis les injections de toxine botu-
lique jusqu'aux différentes chirurgies. Ces principes chirurgicaux sont développés en général puis détaillés par
type de déviation ou de muscles oculomoteurs impliqués sans oublier les complications et leur prise en charge.
Cet atlas de strabologie est destiné à tous ceux qui s'intéressent aux troubles oculomoteurs que ce soit les ophtalmolo-
gistes, les orthoptistes ou les professionnels de santé visuelle. Ils trouveront sûrement des informations et des réponses
précises à leurs interrogations, en se laissant guider par le fil didactique de l'ouvrage. Cet enseignement est précieux
pour tous et nous vous souhaitons une excellente lecture.
Dominique Brémond-Gignac
Professeur des universités - Praticien hospitalier
Chef du service d'ophtalmologie
Hôpital Universitaire Necker Enfants-malades
Paris

XIII
Préface
Après 2004 et 2008, l'ouvrage de Marie-Andrée logie est une réponse forte et adaptée. À cette formation
Espinasse-Berrod et collaborateurs est réédité pour la initiale spécifique, le diplôme inter-universitaire d'oph-
troisième fois. Peu d'ouvrages ont ce privilège. C'est talmopédiatrie et de strabologie permet d'apporter le
un véritable succès qui en revient à l'auteur. Ce succès complément théorique indispensable, et l'Association
montre que sur un sujet aussi difficile que la patho- francophone d'ophtalmopédiatrie et de strabologie est
logie strabique, il existe un public curieux, exigeant le lieu de la formation continue pendant toute une vie
et intéressé. Des observateurs peu avertis pourraient professionnelle.
remarquer que le délai entre la deuxième et la troisième À côté de cette évolution de l'ophtalmologie, il faut
édition s'est allongé ; ce ne serait qu'une vision bien saluer la dernière réforme des études d'orthoptie qui,
superficielle. En effet, en 2013, le rapport de la Société dans le domaine de la strabologie, permet(tra) de don-
française d'ophtalmologie (SFO) était sur le même sujet, ner une formation théorique de qualité à l'ensemble des
d'où ce délai qui n'est qu'en apparence plus long. La étudiants de ce cursus et une base commune avec les
communauté des strabologues français a ainsi réalisé un futurs ophtalmologistes, permettant de mettre en place
ouvrage ou une mise au point majeure au rythme d'un les bases d'un dialogue fructueux.
tous les cinq ans, ce qui est remarquable pour une com- Pour accompagner ces formations théoriques dans le
munauté réduite. domaine de la strabologie, le livre de Marie-Andrée
Ces ouvrages ou ces mises au point sont indispen- Espinasse-Berrod est et sera l'outil indispensable qui
sables. La strabologie a continué son évolution au même accompagnera l'étudiant et l'ophtalmologiste dans sa
rythme que toutes les autres disciplines de l'ophtalmo- formation et sa pratique. Avec le rapport de la SFO sur
logie. Certes, cela ne débouche pas sur une révolution ce sujet, ce sont les deux seuls ouvrages de référence sur
thérapeutique constante, mais les méthodes diagnos- ce sujet.
tiques sont précisées, les moyens thérapeutiques sont
affinés, etc. Un défi externe
Parallèlement, la communauté strabologique prend L'efficacité de la prise en charge des patients, non à titre
conscience qu'elle est devant deux défis majeurs : un individuel mais à titre collectif (épidémiologique), sup-
défi interne et un défi externe, défis dont l'impact sur les pose une adhésion de la majorité des patients et de leur
patients et leur famille sont importants. Ils sont la clé de famille aux discours des professionnels avertis. La com-
l'augmentation de l'efficacité des prises en charge dans munication externe de la communauté spécialisée se
les années futures. doit d'être le plus uniforme possible, même si les divers
spécialistes n'ont pas toujours les mêmes convictions.
Il ne s'agit pas de prêcher un monolithisme de pensée
Un défi interne (« l'ennui naquit de l'uniformité »), mais d'indiquer que
les données acquises de la science sont bien, pour tous
L'ophtalmologie suit un processus intensif de sur-­ ceux qui prennent en charge cette pathologie, le socle de
spécialisation lié à l'augmentation exponentielle des leur prise en charge et de leur discours.
connaissances et à la nécessité, au côté d'un savoir théo- Là encore, le livre de Marie-Andrée Espinasse-Berrod
rique étendu, d'une pratique intense de chaque type de est et sera un des outils de référence pour tous.
pathologie. La polyvalence médicale ophtalmologique Enfin, terminons par un souhait. Marie-Andrée
n'est plus qu'un lointain souvenir. Par sa pathologie et Espinasse-Berrod a su animer autour d'elle une équipe en
par son type de clientèle (forte population infantile), perpétuel renouvellement où les plus jeunes ont su par-
la strabologie et l'ophtalmopédiatrie représentent un faitement s'intégrer (il suffit de comparer les tables des
ensemble unique qui nécessite une prise en charge parti- matières des différentes éditions pour s'en convaincre).
culière, donc une compétence particulière. Le temps du Même si elle animera les prochaines rééditions de son
double recul des deux droits internes (ou externes), dont livre, il faut espérer que cet ouvrage continue sur la lan-
les quantités sont déterminées par l'orthoptiste à partir cée qu'elle a su si bien impulser et qu'il devienne le bien
d'abaques improbables et incertains, est fini et bien fini. commun de toute la communauté strabologique. Je suis
Cette prise de conscience n'a pas atteint l'ensemble des sûr qu'elle saura relever ce dernier défi.
ophtalmologistes, mais elle est une évidence pour nos Au nom de l'école strabologique française, qu'elle en
collègues jeunes ou en formation. La prescription d'une soit remerciée.
simple paire de lunettes chez l'enfant est un acte théra- Alain Péchereau
peutique fort qui peut avoir des conséquences impor- Professeur des universités - Praticien hospitalier
tantes tout au long de la vie si elle n'est pas faite dans les Service Ophtalomologie
règles de l'art. À cette évidence, la création d'une spécia- CHU Hôtel-Dieu
lisation dans le diplôme d'études spéciales d'ophtalmo- Nantes

XV
Remerciements
Merci au Professeur Gilles Chaine qui m'a fait l'honneur et l'amitié de me confier les trois éditions de cet ouvrage.
Merci au regretté Professeur Maurice Quéré qui m'a initiée à la strabologie.
Merci à André Roth pour la qualité de son enseignement.
Merci à Alain Péchereau qui nous a tous formés et passionnés pour la strabologie. Merci de nous avoir appris d'un
côté le sens clinique et l'écoute des patients, et de l'autre les bases fondamentales nécessaires à la compréhension de la
pathologie. Votre humanisme restera un exemple pour nous tous. Vous nous avez toujours motivés pour travailler et ce
livre en est un témoin. Je vous en remercie. Vous avez enfin réussi à regrouper autour de vous une équipe dynamique
et sympathique qui va continuer de faire de Nantes une grande ville de formation en strabologie.
Merci à tous les auteurs de ce livre et particulièrement aux plus jeunes. C'est une grande joie de voir de jeunes méde-
cins hospitaliers et libéraux brillants se plonger dans cette spécialité difficile, parfois frustrante mais heureusement très
souvent gratifiante.
Merci à Diem-Trang Nguyen pour sa relecture.
Merci aux médecins qui me font confiance.
Merci aux orthoptistes avec qui je travaille régulièrement.
Merci à Laetitia Gauthier qui m'aide tellement au quotidien.
Merci à l'équipe de Necker, aujourd'hui encadrée par le Professeur Dominique Bremond-Gignac.
Merci à l'équipe de la clinique Oudinot et à Monsieur Rey, anesthésiste.
Merci à ma famille.
Marie-Andrée Espinasse-Berrod
Auteur et coordinateur,
Hôpital Necker-Enfants malades, Paris
Cabinet d'ophtalmologie, Paris

XVII
Chapitre 1

Anatomie fonctionnelle
et chirurgicale
M.-A. Espinasse-Berrod, A. Roth

L'anatomie à connaître en strabologie ne peut se limiter à muscles dessine un anneau plus ou moins circulaire
la connaissance des six muscles oculomoteurs (tableau 1.1, (anneau de Zinn).
figures 1.1 et 1.2). Le globe oculaire est en effet maintenu À travers l'ouverture ovale créée par l'origine des
dans l'orbite par un appareil fibro-musculo-élastique muscles, pénètrent dans l'orbite le nerf optique, l'ar-
constitué de la partie antérieure de la capsule de Tenon tère ophtalmique, des branches des IIIe et VIe nerfs crâ-
et de ses expansions orbitaires. Cet appareil suspenseur niens. Des attaches existent entre les origines du droit
sert d'appui à sa motilité. Dès aujourd'hui, la reconnais-
sance de l'importance de ces tissus permet de mieux
appréhender la physiologie de l'oculomotricité. Et il Ligament de Whitnall
est probable que s'ouvriront de nouvelles perspectives Oblique supérieur
chirurgicales dans l'avenir. Releveur de la paupière supérieure
Muscle
de Müller
Droit supérieur

Muscles droits
Il existe chez l'homme deux paires de muscles droits
dans chaque orbite : une paire de muscles horizontaux
et une paire de muscles verticaux. Les quatre muscles
droits sont le droit médial, le droit latéral, le droit supé-
Droit latéral
rieur et le droit inférieur. Les muscles droits s'insèrent
Droit inférieur
au sommet de l'orbite par un tendon commun, le ten- Ligament
don de Zinn, sur la partie interne de la fente orbitaire de Lockwood Oblique inférieur
supérieure (fente sphénoïdale), au niveau du tubercule ◗ Fig. 1.1. Les muscles droits tirent le globe vers l'arrière alors
sous-optique en dessous du canal optique. L'origine des que les muscles obliques le tirent vers l'avant.

Tableau 1.1
Muscles oculomoteurs : données biométriques moyennes
Muscle Longueur Origine Insertion Longueur du Arc de contact
musculaire (mm) sclérale tendon (mm) (mm)
Droit médial 38 Anneau de Zinn 6,2 du limbe 3 6
Origine fonctionnelle : poulie (mm)
Droit latéral 36 Anneau de Zinn 7,7 du limbe 7,5 10
Origine fonctionnelle : poulie (mm)
Droit supérieur 38 Anneau de Zinn 8,5 du limbe 4,3 6,5
Origine fonctionnelle : poulie (mm)
Droit inférieur 37 Anneau de Zinn 7,0 du limbe 4,7 7
Origine fonctionnelle : poulie (mm)
Oblique supérieur 30 Au-dessus de l'anneau de Zinn Jusqu'à 6,5 mm 30 12
Origine fonctionnelle : trochlée du nerf optique
Oblique inférieur 37 Fosse lacrymale Jusqu'à l'aire 1 15
maculaire

Strabologie 3
© 2018, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
I. Notions fondamentales

médial et du droit supérieur et le nerf optique. De La couche orbitaire est constituée de fibres de petit
cette ­insertion orbitaire, les muscles droits se portent calibre, principalement multi-innervées (en grappe),
vers l'avant. Les muscles droit médial et droit latéral riches en mitochondries, et elle est responsable de la
longent les parois de l'orbite sur une bonne partie de tension basale permanente des muscles oculomoteurs.
leur trajet. Le muscle droit inférieur reste en contact La couche bulbaire est constituée de fibres principa-
avec le plancher de l'orbite (paroi inférieure) sur les lement mono-innervées, plus larges, rouges, blanches
deux tiers de sa longueur. Le droit supérieur est séparé et mixtes, elle est responsable de l'action phasique
du toit de l'orbite (paroi supérieure) par le muscle des muscles oculomoteurs. L'origine fonctionnelle de
releveur de la paupière supérieure. À partir de leur chaque muscle droit est située au niveau de sa poulie.
point de tangence, les muscles suivent la courbure du L'arc de contact correspond à la distance entre
globe pour finalement s'insérer sur la sclère. En arrière le point de tangence du muscle avec le globe et son
du point de tangence, leur trajet subit de légères insertion sclérale. Les muscles droits dont la partie
inflexions dues à l'existence de connexions tissulaires musculaire est quasi identique, se terminent par un
entre les muscles et l'appareil suspenseur. C'est pour- tendon de longueur inégale pour chacun d'entre eux
quoi les muscles oculomoteurs ne suivent pas le plus (tabl. 1.1). De même, les insertions des tendons varient
court trajet. Au niveau du point de tangence, le muscle légèrement dans leur largeur (droit médial : 11,3 mm ;
s'engage dans le foramen musculaire qui l'amène dans droit inférieur : 10,5 mm ; droit latéral : 10,1 mm ; droit
l'épaisseur de la capsule de Tenon. Les connexions supérieur : 11,5 mm). La distance du milieu de l'in-
tissulaires, fibro-élasto-musculaies (lisses), particuliè- sertion au limbe est inégale et détermine la spirale
rement denses à cet endroit, forment la poulie mus- de Tillaux (droit médial : 5,5 mm ; droit inférieur :
culaite, décrite par Tenon et étudiée par imagerie en 6,6 mm ; droit latéral : 7,1 mm ; droit supérieur : 7,5
résonance magnétique (IRM) et par histologie par à 8 mm). En revanche, les distances qui séparent les
Demer et al.[1, 2]. La couche orbitaire (la plus externe) insertions des muscles antagonistes d'un même œil
des muscles droits s'insère directement sur la poulie sont égales (figure 1.4). La ligne d'insertion des droits
alors que la couche bulbaire (globale), après avoir horizontaux est à peu près verticale, mais parfois
pénétré dans la capsule de Tenon au niveau du fora- curviligne à convexité antérieure. Il existe des varia-
men, continue jusqu'à l'insertion sclérale (figure 1.3). tions de position par rapport au méridien horizontal
de l'œil et la ligne d'insertion est parfois oblique. La
ligne d'insertion des droits verticaux est aussi cur-
viligne à convexité antérieure mais classiquement
oblique en arrière et en dehors. Cette obliquité est par-
fois marquée.

Muscles obliques
●●Muscle oblique supérieur
Son origine se fait par un tendon court qui s'insère sur
la partie supérieure du tendon de Zinn. Puis le trajet du
muscle est parallèle à la partie supérieure de la paroi
A B interne de l'orbite jusqu'à la trochlée. Le muscle propre-
◗ Fig. 1.2. L'axe visuel est parallèle au plan central sagittal ment dit mesure environ 30 mm, il devient tendineux
alors que l'axe orbitaire diverge de 23° par rapport à l'axe visuel. à 10 mm en arrière de la trochlée. Le tendon s'engage

A B
◗ Fig. 1.3. Schématisation des muscles extraoculaires.

4
 Chapitre 1. Anatomie fonctionnelle et chirurgicale

Droit supérieur

AXE VISUEL
AX
E
MU
SC
UL
AI
RE
Droit Droit
médial latéral

Oblique
supérieur

Droit inférieur

◗ Fig. 1.4. Spirale de Tillaux avec distances entre les insertions

musculaires et le limbe.

VUE SUPÉRIEURE
Droit supérieur
◗ Fig. 1.6. L'axe fonctionnel musculaire de l'oblique supérieur
(de la trochlée à l'insertion) fait un angle de 54° en nasal par
Oblique supérieur
rapport à l'axe visuel.

2.2
10.2

4.5

Veine
vortiqueuse
10.8
Veine Equateur
Veine vortiqueuse
vortiqueuse
6.5

Fovea 10.8
4.2
9.6 1.3
Droit
9.5 latéral
◗ Fig. 1.5. Zone d'insertion de l'oblique supérieur.
Veine
vortiqueuse

Oblique inférieur
et traverse cette trochlée, qui constitue une poulie de
réflexion, sous la forme d'un anneau fibrocartilagineux ◗ Fig. 1.7. Zone d'insertion de l'oblique inférieur.
attaché à l'os dans la fossette trochléaire de l'os frontal
[3, 4]. Puis le tendon se réfléchit en dehors, en bas et en
arrière. Il passe sous le droit supérieur et s'insère en éven-
tail à la partie postérosupérieure du globe (figure 1.5).
de la base de l'orbite, en dehors de l'orifice supérieur
L'insertion suit une courbe à convexité postérieure. Son
du canal lacrymonasal. Ensuite, il se dirige en arrière
extrémité antérieure est située sous le bord externe du
en haut et en dehors et passe entre le plancher de
droit supérieur à 5 mm de son insertion. Son extrémité
l'orbite et le muscle droit inférieur, puis il s'insère en
postérieure est située au-dessus du nerf optique à envi-
dessous du muscle droit latéral en arrière de l'inser-
ron 7 mm de lui. Le tendon réfléchi forme un angle d'en-
tion de ce muscle. Son tendon est court (1 à 2 mm),
viron 54° avec le plan vertical du globe (figure 1.6) La
la largeur de son insertion est extrêmement variable
trochlée de l'oblique supérieur correspond à l'insertion
(de 5 à 14 mm, en moyenne de 9 mm). La partie
d'un muscle oblique supérieur court primitif.
antérieure de l'insertion est à environ 10 mm en
arrière de l'insertion du droit latéral (bord inférieur)
●●Muscle oblique inférieur (figure 1.7) ; la partie postérieure est à 1 à 2 mm en
Le muscle oblique inférieur est le plus court de tous dessous et en dehors du centre maculaire. Il forme
les muscles oculaires et il mesure seulement 37 mm un angle d'environ 51° avec le plan vertical du globe
de long (tabl. 1.1). Il s'insère à l'angle inféro-interne (figure 1.8).

5
I. Notions fondamentales

AXE VISUEL
E
AIR
C UL
US
M
E
AX

Oblique
inférieur

◗ Fig. 1.9. Vascularisation du segment antérieur avec les artères

ciliaires antérieures et en profondeur les ciliaires postérieures.

branche médiale vascularise les droits médial et infé-

VUE INFÉRIEURE rieur et l'oblique inférieur. Le droit latéral reçoit une
branche de l'artère lacrymale. Les muscles droit infé-
◗ Fig. 1.8. L'axe de l'oblique inférieur est de 51° en nasal par rieur et oblique inférieur reçoivent aussi une branche
rapport à l'axe visuel.
de l'artère sous-orbitaire, c'est-à-dire du système
carotidien externe. Ces artères donnent naissance aux
artères ciliaires antérieures au niveau des quatre mus-
Innervation et vascularisation cles droits (figure 1.9). Il existe classiquement deux
artères pour chaque tendon, sauf pour le droit latéral
des muscles extraoculaires qui n'en possède qu'une. Mais des variations sont très
fréquentes. Les artères ciliaires antérieures donnent
Les muscles droits médial, supérieur et inférieur sont des branches à la sclère, au limbe et à la conjonctive
innervés par le IIIe nerf crânien, ou nerf oculomoteur, qui et traversent la sclère près du limbe. Elles contribuent
innerve aussi le releveur de la paupière supérieure ainsi alors à la vascularisation du segment antérieur, iris
que la musculature intrinsèque. Le rameau inférieur et corps ciliaire, avec les artères ciliaires postérieures
du nerf oculomoteur innerve le droit médial, le droit longues nasales et temporales. Les veines des muscles
inférieur et l'oblique inférieur. Le rameau ­supérieur du extraoculaires correspondent aux artères et rejoignent
nerf oculomoteur innerve le droit supérieur et la rele- les veines orbitaires supérieures et inférieures.
veur de la paupière supérieure. Le muscle droit latéral
est innervé par le VIe nerf crânien ou nerf abducens. Le
muscle oblique supérieur est innervé par le IVe nerf crâ-
nien ou nerf trochléaire. Tissus orbitaires
Récemment, une compartimentalisation de l'inner-
vation des muscles oculomoteurs a été mise en évi-
périmusculaires
dence. Différentes parties musculaires sont en effet
L'importance des relations entre l'œil et l'appareil sus-
innervées distinctement et de façon relativement
penseur du globe oculaire est reconnu depuis Tenon.
indépendante, ce qui peut expliquer certains tableaux
La relation entre les muscles et les fascias environnants
cliniques et sans doute orienter un acte chirurgical.
détermine les facteurs mécaniques qui permettent et
Ainsi, l'arborisation nerveuse intramusculaire sépa-
limitent à la fois les mouvements oculaires.
rée des parties supérieure et inférieure des droits
médiaux et latéraux peut-elle expliquer un strabisme
vertical en cas de paralysie partielle de l'abducens
●●Gaines musculairtes et capsule de Tenon
affectant davantage la partie supérieure que l'infé- La capsule de Tenon est un tissu dense, blanc, relati-
rieure. De même, l'innervation distincte des parties vement avasculaire. Elle enveloppe le globe en arrière
médiane et latérale de l'oblique supérieur peut-elle du limbe cornéoscléral jusqu'au nerf optique. Elle
expliquer une atteinte préférentielle de la torsion ou est composée d'une partie antérieure et d'une partie
de la verticalité [5]. postérieure embryologiquement et anatomiquement
Tous les muscles extraoculaires sont vascularisés distinctes : la partie antérieure englobe la partie anté-
par des branches musculaires latérales et médiales rieure des muscles alors que la partie postérieure
de l'artère ophtalmique, c'est-à-dire par le système englobe la sclère en arrière des points de tangence des
carotidien interne. La branche latérale vascularise les muscles. Ces deux parties fusionnent au niveau des
muscles droit latéral, droit supérieur et oblique supé- points de tangence des muscles droits avec le globe.
rieur. Ce dernier est en outre vascularisé par l'artère La partie antérieure est elle-même composée de deux
supra-orbitraire et par les artères éthmoïdales. La parties. Sa partie postérieure, composée de collagène,

6
 Chapitre 1. Anatomie fonctionnelle et chirurgicale

de fibres élastiques et de fibres musculaires lisses ●●Ligaments d'arrêt

réalise une expansion des gaines musculaire, rétro-
Les ligaments d'arrêt (check ligaments) ou ligaments sus-
bulbaires elle assure l'équilibre statique du globe, par
penseurs s'étendent des poulies jusqu'au parois orbi-
ses fibres musculaires lisses et élastiques, elle assure
taires et s'insèrent sur le périoste. Ces ligaments
une tension transversale et circulaire, maintenant la
stabilisent et freinent les mouvements oculaires, ils les
capsule en tension permanente. Sa partie antérieure
arrêtent en fin de course. Les poulies en recevant l'inser-
réalise un anneau fibromusculaire élastique qui
tion de près de 50 % des fibres musculaires des muscles
entoure le globe de l'insertion sclérale des muscles au
droits (fibres orbitaires), sont entraînées par les mouve-
limbe. La poulie, limite postérieure de cette zone de
ments oculaires dans les limites de leur jeu.
forte adhérence musculocapsulaire est suspendue au
Ces ligaments suspendent la capsule de Tenon au
périoste de l'orbite (figure 1.10).
périoste juste en arrière du rebord orbitaire externe en
●●Muscles et capsule de Tenon dehors, de la partie supérieure de la crête nasale en
dedans, par l'intermédiaire du ligament de Lockwood
Les muscles oculomoteurs cheminent dans l'épaisseur en bas et de part et d'autres du releveur de la pau-
de la capsule de Tenon du foramen à leur insertion pière supérieure en haut. Cette suspension, à la cardan
sclérale. Dans l'intervalle des muscles adjacents, les (figure 1.11), est particulièrement solide à la hauteur et
feuillets sus et sous-musculaires fusionnent et for- juste en arrière de l'équateur du globe, c'est-à-dire à l'en-
ment la membrane intermusculaire. La capsule de droit du foramen musculaire ; elle est la plus développée
Tenon adhère fortement au muscle au niveau du fora- pour le droit médial [5]. Elle assure l'ancrage du globe
men et de l'nsertion sclérale; entre les deux, elle se oculaire au centre de l'orbite [6]. Cette zone de forte
laisse facilement décoller. À l'avant, à 2 mm du limbe, adhérence capsulomusculaire de chacun des muscles
la capsule de Tenon et la conjonctive fusionnent. C'est droits à l'endroit du foramen et sur les 3 à 4 mm immé-
pourquoi une incision limbique aboutit directement diatement en avant de lui est aussi solidaire de celles
dans l'espace sous-tétonien, alors qu'une incision plus des autres muscles droits du fait de l'inextensibilité de la
postérieure retrouve les deux plans tissulaires. Un membrane intermusculaire. Et en raison de l'amarrage
muscle droit perdu en cours d'intervention se rétracte orbitaire, cette zone est très peu mobile dans le sens
vers l'arrière à l'intérieur de la capsule, mais garde des radiaire, vers et à l'opposé du centre de l'orbite, et en
attaches capsulaires au niveau du foramen. Il existe raison de la solidarité intermusculaire, dans la direction
notamment une forte adhérence entre la capsule de perpendiculaire à l'axe du muscle. Elle forme un point
Tenon et le droit inférieur, à environ 7 mm en arrière fixe sur le trajet du muscle jouant ainsi son rôle de « pou-
de l'insertion de ce muscle. Ce tissu fibreux, à travers lie », terme dû à Tenon et repris par Demer.
la capsule de Tenon, s'insère sur le tarse inférieur. Sa
dissection est importante pour éviter un retentisse- ●●Poulies
ment sur la position de la paupière inférieure après
La poulie, équivalent fonctionnel du foramen, constitue
un geste important sur le droit inférieur. À l'opposé,
l'insertion fonctionnelle postérieure des muscles droits
le droit supérieur, étant situé sous le muscle releveur
(figure 1.12). L'adhérence capsulomusculaire attenante
de la paupière, ne dispose que d'attaches latérales peu
au foramen musculaire et la poulie ténonienne désignent
denses avec le périoste orbitaire.
pour l'une la structure anatomo-histologique, et pour
l'autre la fonction d'une même entité. Elle constitue un
point d'appui sur le trajet du muscle. La structure ana-
tomique de la capsule permit à Tenon de le comprendre
Section horizontale Capsules antérieures
dès le début du XIXe siècle. Demer et al. ont apporté la
DS
tndn
démonstration in vivo, chez l'humain, de la fonction
des poulies ténoniennes en se fondant à la fois sur les
DM DL
tndn tndn

DI
DM DL tndn

OS
Manchons tndn
Capsules postérieures
RPS
DS

SO

DM MR
DM DL

DI

OI

◗ Fig. 1.11. Une suspension à la Cardan (Cardano : ingénieur

Tendon Muscle Muscle Elastine Collagène Cartilage italien du XIVe siècle).
strié lisse
Cette comparaison a été proposée par Chauviré, 1937, Cüppers,
◗ Fig. 1.10. Capsule de Tenon. 1961, Kaufmann, 1986-1995/2004.

7
I. Notions fondamentales

horizontale s'accompagnent d'un déplacement des poulies

associé à une position anormale des insertions sclérales des
muscles droits. Le syndrome de l'œil lourd et l'ésotropie
acquise de la myopie forte s'expliquent par le glissement
vers le bas de la poulie du droit latéral. La chirurgie tou-
chant directement les poulies musculaires n'est cependant
pas possible. Et dans quel but ? Les myopexies postérieures
(fadenopération) agissent en rendant l'arc de contact, inva-
riable en fixant le muscle contre la sclère à la hauteur de
la poulie. Les déplacements latéraux d'un ou de plusieurs
muscles droits entraînent un déplacement de même sens
de la poulie du ou des muscles opérés. Il en est de même
de la myopexie entre les droits supérieur et latéral dans les
grandes ésotropies avec hypotropie des myopies fortes. Ce
◗ Fig. 1.12. Exposition chirurgicale de l'insertion du droit médial
et de sa poulie.
ne sont que des actions indirectes. En tout état de cause, il
faut respecter les poulies et ne pas pratiquer à leur niveau
de dissection extensive qui laisserait immanquablement
données de l'IRM et sur des examens histologiques [7]. des séquelles indésirables.
Ils ont montré qu'au cours des mouvements oculaires
perpendiculaires à son axe, le trajet d'un muscle droit ne Points forts
s'infléchit pas entre son insertion postérieure et jusqu'à un
• L'anatomie strabologique s'intéresse aux muscles
point correspondant à une région légèrement rétro-équa-
oculomoteurs, mais aussi aux tissus environnants et
toriale du globe pour les droits latéral, supérieur et infé-
tout particulièrement à la capsule de Tenon et aux
rieur, légèrement pré-équatoriale pour le droit médial.
poulies musculaires.
Les mouvements oculaires ne s'accompagnent d'aucun
• Certains strabismes sont en effet associés à des
glissement latéral significatif du corps musculaire. C'est
anomalies congénitales ou acquises de ces struc-
donc bien le manchon ténonien, dans sa partie la plus
tures. Et leur connaissance est importante car elle
solide, qui sert de poulie au muscle et qui constitue
peut avoir des répercussions thérapeutiques.
l'« insertion » fonctionnelle du muscle. La poulie d'un
• L'IRM peut être d'un grand apport pour les étudier.
muscle droit se déplace d'avant en arrière et vice versa
de façon solidaire avec les mouvements du globe au
cours des mouvements oculaires dans l'axe de ce muscle Références
[8]. Les fibres de la couche orbitaire des muscles droits 1. Clark RA, Miller JM, Demer JL. Location stability of rectus muscle pul-
assurent l'étalement antéropostérieur de la capsule de leys. Muscle paths as function of gaze. Invest Ophthalmol Vis Sci 1997 ;
Tenon et, surtout, règlent la position des poulies dans 38 : 227.
le sens antéropostérieur [9, 10]. Les études de Büttner- 2. Demer JL, Miller JM, Poukens V. Evidence for fibromusclar pulleys of
the recti extraocular muscles. Invest Ophthalmol Vis Sci 1995 ; 36 : 1125.
Ennever et al. ont montré que les fibres musculaires 3. Helveston EM. The influence of superior oblique anatomy on function
fines de la couche orbitaire des muscles droits, dont la and treatment. Binocul Vis Strabismus Q 1999 ; 14 : 16.
contraction est tonique et résistante à la fatigue et dont 4. Helveston EM, Merriam WW, Ellis FD. The trochlea : a study of the ana-
l'innervation est « en grappe », ont une innervation dis- tomy and physiology. Ophthalmology 1982 ; 89 : 124.
5. Demer JL. Compartmentalization of extraocular muscle function. Eye
tincte de celle de la couche des fibres destinées au globe.
(Lond) 2015 ; 29(2) : 157–62.
Elle l'est dès son origine supranucléaire ; elle fait relais 6. Demer JL, Miller JM, Poukens V, et al. Evidence for fibromuscular pul-
dans des régions différentes des noyaux oculomoteurs leys of recti extraocular muscles. Invest Ophthalmol Vis Sci 1995 ; 36 :
avec des motoneurones différents ; la voie finale com- 1125–36.
mune est par conséquent double, destinée d'une part 7. Koornneef L. Orbital connective tissue. In : Jakobiec FA, editor. Ocular
anatomy, embryology and teratology. Philadelphia : Harper-Row ; 1982.
au prépositionnement de la capsule de Tenon et d'autre p. 835–57.
part aux mouvements du globe oculaire lui-même [11, 8. Kono R, Clark RA, Clark JL. Active pulleys : magnetic resonance ima-
12]. « Les poulies rendent les commandes des positions ging of rectus muscle paths in tertiary gazes. Invest Ophthalmol Vis Sci
horizontales et verticales des globes commutatives pour 2002 ; 43 : 2179–88.
9. Roth A, Mühlendyck H, de Gottrau P. La fonction de la capsule de Tenon
l'essentiel, simplifiant ainsi le contrôle neural central,
revisitée. J Fr Ophtalmol 2002 ; 25 : 968–76.
de sorte qu'une simple loi de contrôle bidimensionnel 10. Demer JL. Mechanics of the orbita. In : Straube A, Büttner U, editors.
est suffisante » [7]. La position et la mobilité des poulies Neuro-ophthalomogy. Neuronal control of eye movements. Basel :
permettent la cinématique du demi-angle requise par la Karger ; 2007. p. 132–57.
loi de Listing, et ce quelle que soit la direction du regard 11. Demer JL, Oh SY, Poukens V. Evidence for active control of rectus extrao-
cular muscle pulleys. Invest Ophthalmol Vis Sci 2000 ; 41 : 1280–90.
(voir chapitre 3). 12. Büttner-Ennerver JA. Anatomy of the oculomotor system. In : Straube A,
Certains strabismes incomitants, telle une incomitance Büttner U, editors. Neuro-ophthalomogy. Neuronal control of eye move-
alphabétique ou/et une déviation verticale en version ments. Basel : Karger ; 2007. p. 1–14.

8
Chapitre 2

Système de contrôle visuomoteur

P. Lebranchu, A. Péchereau

Tâches du système Définition

oculomoteur des mouvements oculaires
Trois fonctions principales peuvent être attribuées au Notre organisation corticale en points rétiniens corres-
système oculomoteur : pondants impose à chaque œil de percevoir une image
• stabiliser l'image sur la rétine pour en obtenir une identique. Cela nécessite une coordination des mouve-
analyse efficace, et donc une vision nette. Ce sera l'objet ments oculaires, pour maintenir en permanence un ali-
de tous les mouvements oculaires dits « lents » ; gnement des yeux sur le même objet [2].
• déplacer notre récepteur, par un mouvement oculaire Un mouvement de version correspond à un dépla-
rapide : cement de chaque œil d'amplitude égale dans la même
– pour recentrer notre globe en cas d'excentration direction. Il permet de maintenir une image identique sur
anormale ; chaque rétine d'un objet se déplaçant dans le plan frontal.
– ou pour amener sur la fovéa l'image de l'objet que • Lorsque ce mouvement a pour but de passer d'un
nous souhaitons analyser. objet d'attention à un autre objet d'attention, il est en
• aligner nos deux récepteurs sur le même objet, pour n'en général rapide. C'est le cas des saccades, mais également
percevoir qu'une seule image. C'est le rôle des vergences. des phases rapides des nystagmus physiologiques.
Pour prendre conscience de la scène visuelle qui nous • Au contraire, lorsque ce mouvement a pour but de
entoure, nous allons réaliser de façon réflexe une succes- maintenir l'image de l'objet au centre de la fovéa, on le
sion de saccades et de fixations vers des éléments saillants. décrit comme lent. C'est le cas de la poursuite oculaire,
Notre fovéa analyse ainsi successivement différentes mais également de la fixation (lorsque l'objet est immo-
parties de ce qui nous entoure et notre cortex les « addi- bile) ou des phases lentes des nystagmus physiologiques.
tionne » pour créer la perception de notre environnement. Un mouvement de vergence correspond à un dépla-
Le champ de fixation correspond à la surface de notre cement des deux yeux dans une direction opposée, se
environnement qui peut être scanné par le déplacement rapprochant (convergence) ou s'éloignant (divergence).
de nos yeux. Il varie en fonction de la direction du regard Il permet de maintenir une image identique sur chaque
[1] (tableau 2.1). rétine d'un objet se déplaçant dans le plan sagittal (se
Dans notre quotidien, la surface scannée est beaucoup rapprochant ou s'éloignant).
plus réduite que le champ maximal de fixation. Ainsi,
nous pouvons définir le champ habituel de fixation, uti-
lisé dans la vie courante :
• la plupart de nos mouvements sont réalisés dans les
Les différents types
8° centraux ; au-delà, un mouvement de la tête est en
général associé ;
de mouvements oculaires
• la valeur maximale habituelle est de 12° ;
• les mouvements au-delà des 20° centraux sont ●●Réflexe vestibulo-oculaire (RVO)
exceptionnels. La mobilité de notre corps induit en permanence un
Ainsi, les positions excentrées du regard sont très peu déplacement de l'image sur notre rétine, ce qui nuit à
utilisées dans le quotidien. son analyse. Le réflexe vestibulo-oculaire compense en
permanence ces perturbations pour stabiliser l'image
Tableau 2.1 sur la rétine, maintenant une vision nette malgré nos
Excentricité maximale des champs monoculaire et mouvements. Ainsi, une rotation brusque de la tête
binoculaire de fixation (d'après von Noorden et Campos)
est compensée par un mouvement conjugué des deux
Champ monoculaire Champ binoculaire yeux, d'égale amplitude mais de sens opposé. Une
de fixation de fixation
voie neuronale oligosynaptique permet de déclencher
Élévation Environ 40° Environ 28° très rapidement (7 à 15 ms) un nystagmus à ressort,
Abaissement Environ 45° Environ 45° composé de phases lentes (qui stabilisent l'image sur
Abduction Environ 42° Environ 20° la rétine) et de phases rapides (qui recentrent le globe
oculaire dans l'orbite). Ce réflexe s'épuise si la stimula-
Adduction Environ 46° Environ 35°
tion continue [3].

Strabologie 9
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I. Notions fondamentales

●●Nystagmus optocinétique (NOC) Saccade

miniature
Ce réflexe est optiquement élicité, déclenché par le
glissement de l'image sur la rétine. Il se compose égale- Cône Dérive
ment d'une alternance de phases lentes et rapides, mais fovéolaire basse
n'apparaît que progressivement avec le mouvement de fréquence
l'image. Il prend ainsi le relais du RVO quand celui-ci
s'épuise. Il est typiquement observable lorsqu'une per-
sonne regarde le paysage à travers la fenêtre d'un train en
mouvement. Ces deux réflexes (RVO et NOC) reposent
sur une organisation neuronale rapide, essentiellement
sous-corticale. Cependant, des influences corticales et
cérébelleuses sont apparues avec l'évolution [3].

●●Saccades
Tremblement
Les saccades correspondent à un mouvement rapide et de haute fréquence
conjugué des deux yeux, permettant de passer d'un point
10 µm = 2’ d’arc
à un autre point de fixation. Son initiation est lente (envi-
ron 200 ms), mais sa vitesse d'exécution est extrêmement
rapide, d'autant plus que l'amplitude de déplacement est ◗ Fig. 2.1. Mouvements de l'image sur la rétine pendant la
fixation oculaire. Un tremblement à haute fréquence est
importante (jusqu'à 500°/s). C'est un mouvement balis- superposé à des dérives lentes (lignes courbées). Les microsac-
tique : une fois le mouvement programmé et déclenché, cades sont des mouvements linéaires rapides qui, en général,
il ne peut pas être inhibé ou modifié. Différents types de ramènent l'image au centre de la rétine.
saccades peuvent être observés : saccades réflexes (à un
stimulus visuel ou auditif), volontaires (vers un stimulus
de notre environnement, etc.), prédictives (vers un sti-
mulus qui va apparaître), guidées par la mémoire (vers
un stimulus qui a disparu, etc.). Les antisaccades corres- 4
pondent à une tâche cognitive consistant à réaliser une
saccade de même amplitude mais de direction opposée 3
HD
Position relative du regard (degrés)

par rapport au stimulus [4].

2
●●Poursuite oculaire HG

La poursuite oculaire correspond à un mouvement lisse 1

VD
et conjugué des deux yeux, permettant de maintenir sur
la fovéa l'image d'un objet en mouvement. Pour cela, les 0
VG
vitesses de déplacement de l'œil et de la cible doivent
devenir équivalentes. On distingue les poursuites –1
TD
linéaires (lorsque la vitesse d'un objet est constante) et
les poursuites sinusoïdales (par exemple lorsque l'objet –2
TG
décrit le mouvement d'un pendule). La poursuite oculaire
n'est pas mature à la naissance, devenant progressive- –3
ment efficace d'abord pour les mouvements horizontaux,
puis pour les mouvements verticaux durant les dix pre- –4
mières années de vie. Ainsi, lorsqu'un nourrisson suit une
cible contrastée (« l'œil de bœuf ») à la maternité, il réalise 0 2 4 6 8 10 12 14
en réalité une succession de petites saccades et non une Temps (s)
réelle poursuite oculaire lisse. L'exploration de ce mou- ◗ Fig. 2.2. Enregistrement des mouvements des deux yeux pen-
vement nécessite donc un enregistrement éléctro-oculo- dant la fixation en fonction du temps.
graphique, car l'œil humain est souvent pris en défaut [5]. Le tracé avant la flèche correspond à la fixation d'un point lumi-
neux dans l'obscurité. Après la flèche, le point lumineux disparaît
●●Fixation et le sujet doit maintenir la fixation. D : œil droit ; G : œil gauche ;
H : mouvements horizontaux ; T : mouvements torsionnels ;
Pour qu'un objet soit perçu net par notre cerveau, il faut V : mouvements verticaux.
que son image se projette dans les 0,5° centraux de notre
rétine, avec un mouvement n'excédant pas 5°/seconde.
Cependant, en cas d'immobilité absolue de l'image sur
la rétine, l'adaptation neuronale des photorécepteurs Dans tous les cas, la fixation ne correspond absolu-
aboutit à une atténuation du signal visuel. Il existe ainsi ment pas à une absence de mouvement oculaire, mais
en permanence des micromouvements involontaires et au contraire à un contrôle du regard pour le stabiliser
non perçus (et non visibles par l'œil humain) qui luttent dans une direction. La vision est le principal stimulus
contre l'adaptation neuronale tout en maintenant l'image permettant de maintenir une fixation stable (figure 2.2).
de l'objet proche de la fovéola (figure 2.1) ; des tremble- La proprioception des muscles oculomoteurs n'apporte
ments d'amplitudes faibles mais de hautes fréquences pas d'information suffisante [5].
(trémor), des dérives lentes et conjuguées, et des micro- Les bases neurales de la fixation ne sont pas totalement
saccades compensant le décentrement oculaire [6]. élucidées, mais reposent sur un contrôle cortical permettant

10
 Chapitre 2. Système de contrôle visuomoteur

d'inhiber les autres mouvements réflexes (RVO, NOC et sac- La combinaison de toutes les vergences participe à
cades). Certains arguments plaident pour une forme parti- l'alignement des globes oculaires sur la cible [1]. Les
culière de poursuite oculaire, dont la vitesse de l'objet serait deux premières vergences de Maddox sont difficile-
nulle. D'autres plaident pour un système indépendant. ment quantifiables en pratique quotidienne. En outre,
il existe une relation syncinétique entre ces différentes
●●Vergences vergences, avec des interactions (particulièrement entre
vergences accommodatives et fusionnelles) (figure 2.3).
Il s'agit d'un mouvement lent et dysconjugué permettant
Le mouvement de vergence peut être décrit comme
de maintenir focalisée sur les deux fovéas l'image d'un objet
un mouvement ondulé et biphasique. Sa phase initiale
qui se rapproche ou s'éloigne. Sa latence est lente (environ
est rapide mais grossière, répondant aux larges dispa-
200 ms), et sa vitesse d'exécution est corrélée à l'amplitude
rités rétiniennes. Sa phase finale est un mécanisme lent
du mouvement. Ce mouvement est optiquement élicité,
mais précis, permettant d'atteindre la position de sta-
s'intégrant dans la cascade syncinétique de la vision de près :
bilité pendant la fixation. Elle répond alors aux stimuli
convergence, accommodation, myosis [6, 7]. Il dépend éga-
comme la stéréoscopie fine ou le flou rétinien.
lement d'autres stimuli, et Maddox propose de distinguer :
Les mouvements de vergence ne sont pas matures
• la vergence tonique : en l'absence de toute innervation,
à la naissance. Ils deviennent efficaces entre la 8e et la
le tissu connectif orbitaire maintient le globe oculaire dans
16e semaine de vie, de façon concomitante à l'appari-
sa position de repos, qui pourrait être en légère diver-
tion de la vision binoculaire [8]. La perte des capacités
gence. La vergence tonique correspond au tonus minimal
accommodatives avec l'âge allonge progressivement la
de base délivré sur les muscles oculomoteurs à l'état de
latence de la convergence (d'environ 10 ms) et diminue
veille, pour maintenir les globes oculaires « droits ». C'est
la vitesse du mouvement.
une entité difficilement quantifiable en clinique courante ;
• la vergence proximale, qui correspond à la quantité de
vergence induite par la sensation de proximité de la cible ;
• la vergence accommodative, qui correspond à la
quantité de mouvement induite par l'accommodation.
Plan de base commun
L'image d'un objet se rapprochant est défocalisée en des mouvements oculaires
arrière de la rétine. Le flou rétinien induit une accommo-
dation cristallinienne, et par une relation syncinétique un Il est possible de décrire un plan commun d'organisa-
myosis et une certaine quantité de convergence (triade tion neuronale aux différents types de mouvements ocu-
de la vision de près). Le rapport AC/A correspond à laires (figure 2.4) :
accommodation-linked convergence/accommodation. En pra- • la voie finale commune correspond à l'ensemble des
tique, il s'agit de la quantité de convergence (en dioptries neurones systématiquement impliqués pour bouger les
prismatiques) induite par chaque dioptrie sphérique yeux, indépendamment du type de mouvement oculaire ;
d'accommodation. Ce rapport varie grandement parmi
les sujets normaux, et peut être anormalement élevé chez
certains patients strabiques, provoquant une déviation
RVO ROC Vergence Poursuite Saccade
plus importante en vision de près qu'en vision de loin ; Horiz. Vert.

• la vergence fusionnelle, qui correspond à la quantité Capteurs

Canaux
semi- Rétine
de mouvement induite par la disparité rétinienne, c'est- sensoriels
circulaires

à-dire par le petit écart de perception d'un même objet

V1
entre les deux yeux. Ce stimulus est d'autant plus puis-
sant qu'il se situe dans les 5° centraux du champ visuel, Centres
de contrôles
V3a MT MST V2, V3, etc.

et lutte en permanence pour permettre un alignement corticaux

Cx pariétal Cx Cx Cx frontal
Cx frontal pariétal frontal Cx pariétal
précis des globes oculaires.
Colliculus Colliculus
supérieur supérieur
SOA
Centres NRTP NRTP
NOT NRTP NDLP dorsal caudal
sous-corticaux
Feedback négatif
Noyau
Cervelet Cervelet Cervelet raphé
Adaptation de
l’accommodation interposé

SNC Cristallin et
Flou Contrôleur de
corps ciliaire
Accom- Centre
Noyau
l’accommodation
modation générateurs Noyau vestibulaire FRM vestibulaire FRPP riFLM
du mouvement
CA/C
Distance Proximal
de la cible Voie(s) finale(s) commune(s)
AC/C

SNC Muscles
Disparité Vergence
Contrôleur
de la vergence
extraoculaires
◗ Fig. 2.4. Représentation schématique des différents réseaux
Adaptation
de la vergence
corticaux indépendants des mouvements oculomoteurs qui
convergent vers la voie finale commune.
Feedback négatif RVO : réflexe vestibulo-oculaire ; ROC : réflexe optocinétique ;
V1 : cortex visuel primaire ; V2 : aire visuelle extrastriée ; V3 : aire
Entrée Réponse rapide Lien et Réponse lente
croisé et adaptation
Organe
effecteur
Sortie visuelle extrastriée V3 ; V3a : aire visuelle extrastriée V3a ; MT :
aire visuelle extrastriée temporale médiane ; MST : aire visuelle
◗ Fig. 2.3. Modélisation du contrôle de l'accommodation et de extrastriée temporale supéromédiane ; Cx : cortex ; SOA : système
la convergence et de leurs interactions réciproques. optique accessoire ; NOT : noyau du tractus optique ; NRTP : noyau
Les deux systèmes fonctionnent comme deux boucles fermées avec réticulé du toit du pont ; NDLP : noyau dorsolatéral du pont ; FRM :
rétrocontrôle négatif. Deux relations syncinétiques (AC/A et CA/C) formation réticulée mésencéphalique ; FRPP : formation réticulée
lient les deux circuits entre eux. La vergence proximale intervient paramédiane pontique ; riFLM : noyau rostral interstitiel du fais-
également. ceau longitudinal médian.

11
I. Notions fondamentales

• le centre générateur du mouvement oculaire cor- mouvement de version horizontale vers la droite, le
respond à la structure supranucléaire immédiatement noyau du VI droit reçoit l'information neuronale en pro-
au-dessus de la voie finale commune, qui permet de venance d'un des centres générateurs du mouvement.
générer un type spécifique de mouvement oculaire ; Cette information est transmise au neurone moteur qui
• viennent ensuite un certain nombre de noyaux innerve le muscle droit latéral droit. Elle est également
sous-corticaux et corticaux qui interviennent dans l'ana- transmise à un interneurone qui décusse dans le fais-
lyse du stimulus, la préparation, la décision et l'exécu- ceau longitudinal médian pour atteindre le noyau du
tion du mouvement ; III controlatéral. Cet interneurone sert d'intermédiaire,
• enfin, au sommet de ce plan de base est placé le cap- faisant synapse avec le neurone moteur qui innerve le
teur sensoriel à l'origine du mouvement oculaire. muscle droit médial controlatéral. Ainsi, les deux mus-
Une description complète des bases neurales des cles agonistes (droit médial gauche et droit latéral droit)
mouvements oculaires est disponible dans la littérature reçoivent simultanément le même signal de contraction.
française [9, 10]. En réalité, il existe au moins trois voies finales communes :
• une pour les mouvements de version horizontale :
noyau du VI innervant le droit latéral, interneurone,
Illustration des lois sous-noyau du III destiné au muscle droit médial ;
• une pour les mouvements de version verticale : sous-
de l'oculomotricité noyaux du III et noyau du IV innervant les élévateurs et
abaisseurs principaux (droits supérieur et inférieur) et
●●Loi de Hering accessoires (obliques inférieur et supérieur) ;
• une pour les mouvements de vergence : sous-noyaux
Cette loi est propre à l'oculomotricité. Dans la Théorie du III innervant les deux droits médiaux.
de la vision binoculaire, Hering postule : « Tant que
leurs mouvements au service de la direction du regard ●●Loi de Sherrington
sont concernés, les deux yeux peuvent être considérés
comme un même organe… La même et unique impul- Cette loi est applicable à l'ensemble des muscles striés
sion nerveuse dirige les deux yeux simultanément, du corps humain, postulant que lorsqu'un muscle ago-
comme on peut diriger une paire de chevaux avec des niste se contracte, son antagoniste se relâche. Ainsi,
reines uniques » (cité dans [11]). deux muscles antagonistes reçoivent simultanément
L'organisation de la voie finale commune permet une même quantité d'information nerveuse, mais de
de comprendre que deux muscles agonistes partagent sens opposé (l'une excitatrice, l'autre inhibitrice) [12].
la même information nerveuse (figure 2.5). Lors d'un Les bases neurales du RVO sont un bon exemple pour
comprendre la loi de Sherrington (figure 2.6). Les canaux
semi-circulaires détectent et codent un déplacement de la
tête dans les trois plans de l'espace, transmettant leur infor-
Sens du Sens du mation aux noyaux vestibulaires (neurone vestibulaire
déplacement déplacement primaire). À ce niveau, certains neurones vestibulaires
activent la voie finale commune controlatérale, déclen-
chant le mouvement conjugué des yeux dans la direc-
tion opposée par la contraction de muscles synergiques ;
d'autres neurones vestibulaires inhibent la voie finale
DMed DMed commune ipsilatérale, inhibant les muscles antagonistes.

DLat DLat

MN MN Noyau
du III
Phylogénie de la vision
et des mouvements oculaires
Faisceau
longitudinal Non seulement l'évolution a influencé la formation
médian
des structures de l'œil, mais elle a également influencé
le contrôle des mouvements oculaires en fonction des
Noyau
pressions de sélection de l'environnement.
MN IN IN MN
du VI
●●Phylogénie de la vision
Plusieurs étapes se sont succédé au cours de l'évolution
pour permettre le développement d'un organe photosen-
Afférences Afférences sible [13]. Un de ses premiers rôles a probablement été la
réflexes volontaires différenciation jour/nuit. L'apparition secondaire d'une
supranucléaires
(corticales) sélectivité directionnelle, c'est-à-dire d'une spécialisa-
Sous-corticales Corticales tion du traitement de l'image en fonction de sa direction,
(vestibulaire,
système optique
est le préalable à l'analyse de l'environnement : détecter
accessoire, etc.) les détails dans l'image. La plupart des vertébrés pré-
◗ Fig. 2.5. Loi de Hering : schéma de la voie finale commune sentent une région rétinienne privilégiée améliorant la
de l'horizontalité. résolution visuelle : c'est l'area centralis, qui optimise le
IN : interneurone ; MN : motoneurone. traitement visuel d'une partie de l'espace (ou fovéa chez

12
 Chapitre 2. Système de contrôle visuomoteur

Sens du
déplacement
Sens du
déplacement
●●Phylogénie de l'oculomotricité
Réflexes de stabilisation de l'image
La mobilité du corps, passive ou active, entraîne un
mouvement de l'image. Or, ce glissement sur la rétine
dégrade la qualité de l'image perçue, donc la résolution
DMed DMed
du système visuel. L'apparition du réflexe vestibu-
lo-oculaire (RVO) permet un mouvement réflexe rapide
DLat DLat
de l'œil qui compense ce déplacement et stabilise l'image
MN MN Noyau sur la rétine. Ce mouvement n'est pas dépendant de
du III la vision, mais de capteurs vestibulaires détectant les
mouve­ments de la tête par rapport à la gravité. Le réseau
Faisceau
sous-cortical du RVO chez les vertébrés repose sur des
longitudinal bases communes malgré une évolution de 450 millions
médian d'années [14].
Le nystagmus optocinétique (NOC) permet de main-
Noyau
tenir nette la vision d'un environnement qui défile
du VI MN IN IN MN sur notre rétine. C'est un réflexe déclenché par le glis-
sement de l'image sur la rétine, prenant le relais d'un
RVO qui s'épuise après quelques secondes. Certains
animaux présentent une asymétrie du nystagmus, avec
de meilleures réponses lors des stimulations temporo-
nasales que nasotemporales : le poisson, le papillon, la
grenouille, le pigeon, le poulet. C'est également le cas
Neurone Neurone
vestibulaire vestibulaire
Noyau pour les mammifères avec des yeux latéralisés : la sou-
vestibulaire
secondaire secondaire du VIII ris, le rat, le lapin, etc. D'autres espèces présentent des
excitateur inhibiteur réponses optocinétiques identiques quel que soit le sens
de stimulation (la truite arc-en-ciel, les caméléons). C'est
également le cas des mammifères aux yeux frontalisés :
le furet, le chat, le singe, l'homme, etc. [15]. L'asymétrie
Neurone du NOC chez les animaux aux yeux latéralisés pourrait
vestibulaire apporter un avantage en inhibant le flux optique lors des
primaire
Canal déplacements rapides vers l'avant [15] ou pour diriger
semi-
circulaire l'œil plus rapidement du côté où la tête est emportée
horizontal [16]. Certains animaux aux yeux frontalisés présentent
de nouveau une asymétrie du NOC en condition patho-
◗ Fig. 2.6. Démonstration de la loi d'innervation réciproque
de Sherrington lors du réflexe vestibulo-oculaire. logique : suppression du cortex visuel chez le chat ou
le primate, interruption de la vision d'un œil avant la
période critique [16]. Chez l'homme, le NOC est asy-
métrique à la naissance mais devient symétrique avec
l'homme). Parallèlement à cette zone spécialisée dans le
la croissance. Il reste cependant asymétrique en cas de
traitement des hautes acuités visuelles sont apparus des
strabisme précoce. Le NOC asymétrique pourrait être un
mouvements oculaires permettant de l'orienter vers une
réflexe dépendant d'un système sous-cortical, hérité de
zone d'intérêt de notre champ de vision.
l'évolution et déjà mature à la naissance. Sa symétrisation
Les yeux d'une grande partie des animaux sont pla-
avec l'âge reposerait sur un système cortical, qui mature
cés latéralement sur leur tête, comme chez les poissons.
après la naissance chez l'humain. Une maturation diffé-
L'œil droit permet de voir l'ensemble du champ visuel
rente, comme celle rencontrée en cas de strabisme pré-
droit, et l'œil gauche le champ visuel gauche. Il n'y a
coce, pourrait aboutir à la résurgence de caractéristiques
pas ou peu de zone de recouvrement de chaque champ
archaïques [16], expliquant l'asymétrie du NOC en cas
visuel. Tous les axones de chaque nerf optique décussent
de strabisme précoce.
au niveau du chiasma, apportant l'information visuelle
à l'hémisphère cérébral controlatéral.
La frontalisation des orbites a entraîné un recouvre- Exploration de notre environnement
ment des champs visuels de chaque œil. C'est parti- L'exploration de notre environnement est réalisée par
culièrement vrai chez les prédateurs, cette zone de une succession de saccades et de fixation, c'est-à-dire par
recouvrement permettant la comparaison des infor- une décomposition d'une image en une suite de fovéa-
mations dans l'espace et l'analyse de la profondeur. tions [17]. La saccade correspond au mouvement rapide
Cette nouvelle capacité nécessite une réorganisation et conjugué des deux yeux, se dirigeant d'une cible vers
des voies visuelles, afin que l'information de la même une autre cible. Par essence, il s'agit d'un changement
partie de l'environnement captée par chacun des deux de notre focus attentionnel. La fixation correspond au
yeux puisse être comparée dans une même région corti- contraire à l'analyse d'une cible placée au centre de notre
cale. Une partie des axones des cellules ganglionnaires rétine. Ces deux mouvements reposent sur des réseaux
adoptent désormais un trajet direct, alors que d'autres corticaux de neurones, nécessitant plus d'étapes que les
continuent à décusser au niveau du chiasma. Ainsi, l'in- simples réflexes sous-corticaux : perception de l'environ-
formation de la rétine nasale d'un œil est comparée à nement, détection des stimuli, décision de focaliser (ou
celle de la rétine temporale de l'autre œil. non) son attention sur l'un d'entre eux, programmation

13
I. Notions fondamentales

et exécution du ­mouvement, etc. Les circuits corticaux Points forts

permettant le contrôle de ces mouvements permettent un
• Le déplacement de notre regard combine suc-
processus complexe de transformation sensorimotrice [9],
cessivement des mouvements conjugués lents ou
impliquant :
rapides. Des mouvements dysconjugués sont géné-
• des aires perceptives visuelles : aires visuelles pri-
ralement associés simultanément.
maires et associatives impliquant les voies ventrales
– Les mouvements oculaires lents maintiennent
(voie du « what » : que voit-on ?) et dorsales (voie du
l'image d'un objet net sur la fovéa : fixation, poursuite
« where », où le voit-on ?) ;
oculaire, phases lentes du nystagmus optocinétique et
• des aires oculomotrices pariétales (sillon intrapariétal,
du réflexe vestibulo-oculaire.
dorsal médial, etc.) et frontales (champ oculomoteur fron-
– Les mouvements oculaires rapides changent l'ob-
tal, champ oculomoteur supplémentaire, etc.). Les aires
jet d'attention, déplaçant notre regard d'un point de
postérieures sont en général impliquées dans des processus
notre environnement visuel vers un nouveau point.
réflexes, les aires ventrales dans des actions volontaires ;
– Les mouvements de vergence sont dysconjugués,
• et des structures sous-corticales, des circuits dans le
permettant de fixer la même image d'un objet sur nos
tronc cérébral et des boucles cérébelleuses.
deux fovéas, quelle que soit la distance de fixation.
La frontalisation des orbites a permis le développement
– Quatre types de vergence peuvent être distingués :
de la vision du relief. La focalisation précise de l'image
vergences tonique, proximale, accommodative et
d'un objet sur les deux fovéas est donc indispensable pour
fusionnelle.
permettre cette capacité. Cela signifie que les mouvements
• Ces mouvements sont codés par des circuits
oculaires doivent être corrigés, en fonction de la distance
neuronaux interconnectés. Les lois de l'oculomo-
de cet objet : convergence en cas de rapprochement, diver-
tricité sont expliquées par l'organisation de ces
gence en cas d'éloignement. Le contrôle des mouvements
circuits :
de vergence est donc un corollaire indispensable à l'émer-
– la loi de Hering : la même impulsion neuronale est
gence d'une vision binoculaire de qualité.
partagée par deux muscles agonistes ;
La poursuite oculaire permet donc de voir net un objet qui
– la loi de Sherrington : lorsqu'un muscle agoniste se
se déplace. Elle correspond à un cas particulier dans l'évo-
contracte, un muscle antagoniste se décontracte.
lution des mouvements oculaires, car la plupart des espèces
• Tous ces mouvements répondent aux différents
tournent la tête pour poursuivre une cible en mouve­ment. besoins visuels apparus avec l'évolution : stabilisation
Seules quelques espèces bougent les yeux pour suivre une de l'image (NOC, RVO), exploration de notre envi-
cible ; une poursuite oculaire est identifiable chez certains ronnement (saccades), analyse précise d'une partie de
mammifères comme le chat ou le lapin, mais avec un gain notre environnement (fixation, poursuite), maintien
faible. Seuls les primates, dont l'homme, possèdent une des deux yeux sur le même objet suite à la frontalisa-
poursuite oculaire robuste avec un gain élevé [9]. tion de nos orbites (vergence).

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14
Chapitre 3

Bases physiologiques
de l'oculomotricité
A. Péchereau

Avertissement Cette partie est traitée dans le chapitre 2 sur le contrôle

oculomoteur de cet ouvrage.
Les données de cet article sont fortement inspirées des ●●Système moteur
références bibliographiques suivantes [1–7]. Certains pas-
sages qui ont semblé particulièrement intéressants ont été « Il n'a aucune indépendance significative et est entière­
simplement traduits. Par ailleurs, le lecteur trouvera des ment au service du système sensoriel, qui le dirige en
compléments indispensables dans les chapitres sur la sen- grande partie.
sorialité et le contrôle oculomoteur de cet ouvrage. Enfin, Il y a une véritable unité du système sensorimoteur
pour celui qui souhaiterait approfondir les notions de ce dont la compréhension est essentielle pour l'interpréta-
chapitre, nous lui conseillons de lire la première version tion des anomalies neuromusculaires des yeux » [6].
de cet ouvrage [8] et les chapitres de physiologie du rap- C'est l'objet de ce chapitre.
port de la Société française d'ophtalmologie de 2013 [9].

Mobile oculaire
Introduction
Le mobile oculaire comprend (voir chapitre 1) :
« Chez l'homme, l'oculomotricité est une entité indivi- • un globe oculaire (7 g et 6,5 cm3) ;
sible formée par les deux yeux avec leurs appendices et • six muscles : droit médial, droit latéral, droit supérieur,
les connexions avec le système nerveux. On distingue le droit inférieur, oblique supérieur et oblique inférieur ;
système sensoriel et le système moteur » [6]. • la capsule de Tenon.

●●Système sensoriel
« Les stimuli lumineux passent à travers les changements Origine et insertion
imposés par les milieux réfringents, atteignent l'organe
périphérique de la vision (la rétine), produisent des chan- des muscles oculomoteurs
gements physiques et chimiques dans les récepteurs
rétiniens, provoquent dans les neurones rétiniens des chan- Pourquoi parler de ce sujet ? Il suffit d'ouvrir un livre
gements physicochimiques et électriques. De là, des séries d'anatomie et la réponse à cette question est évidente.
d'impulsions sont transmises au système nerveux central. Cependant, cette vision classique a des conséquences
Les sensations visuelles (forme, rapports spatiaux et biomécaniques erronées. C'est pourquoi, pour chaque
couleur) arrivent à notre conscience suivant un proces- muscle extraoculaire, il faut bien séparer les origines et
sus encore mal expliqué. insertions anatomiques et fonctionnelles. Les origines
Cette séquence d'événements est l'aspect sensoriel du et insertions anatomiques sont classiques et ne méritent
processus visuel. Le système sensoriel transmet et éla- pas de commentaires particuliers [10]. En revanche, les
bore l'information reçue du monde extérieur » [6]. origines et insertions fonctionnelles ont un rôle essen-
Cette partie est traitée dans le chapitre de la sensoria- tiel pour comprendre la biomécanique des muscles
lité de cet ouvrage. ­extra-oculaires et, donc, les mouvements oculaires.

●●Contrôle oculomoteur ●●Origine fonctionnelle

Ces événements dans la partie sensorielle du système Celle-ci correspond à l'entrée des muscles extraoculaires
visuel vont déclencher une série de réponses à différents dans la capsule de Tenon ou à la poulie de l'oblique
niveaux : supérieur.
• système moteur des yeux ; La classique notion de poulie pour l'oblique supé-
• parties centrales et périphériques du système nerveux ; rieur a été étendue à l'ensemble des muscles extraocu-
• muscles intra- et extraoculaires » [6]. laires grâce à une meilleure compréhension du rôle des

Strabologie 15
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I. Notions fondamentales

fascias intraorbitaires et de la capsule de Tenon [11–13]. contact réels et virtuel, un véritable enroulement autour
Les travaux en IRM ont parfaitement démontré le rôle du globe. Il s'agit d'une même unité physiologique.
dynamique de la capsule de Tenon [14–17]. Tout cela a
entraîné une nouvelle conception du rôle de la capsule ●●Insertion fonctionnelle
de Tenon [18]. Cette zone correspond à une véritable L'insertion fonctionnelle de chaque muscle est iden-
« poulie » physiologique (figure 3.1). tique pour les six muscles. Si on considère que le sens
Entre l'origine anatomique et l'origine fonctionnelle, de chaque muscle va de son origine anatomique à
la position des six muscles extraoculaires est stable dans son insertion anatomique, l'insertion fonctionnelle
l'orbite quel que soit le mouvement oculaire. Cette ori- est l'endroit où chaque muscle extraoculaire rentre en
gine fonctionnelle est : contact avec le globe oculaire. C'est le début de l'arc
• pour les quatre droits, à quelques millimètres en avant de contact.
du pôle postérieur (au niveau du « foramen » muscu- Sur le plan biomécanique, ce point est stable dans
laire), sur le trajet allant de la fin de l'arc de contact à l'ori- l'orbite lorsque le globe oculaire tourne autour d'un
gine anatomique, l'œil étant en position droit devant ; axe perpendiculaire au plan formé par une paire
• pour l'oblique supérieur, c'est la traditionnelle poulie musculaire.
de l'oblique supérieur ; Ce point donne le sens du vecteur force (force muscu-
• pour l'oblique inférieur, c'est le ligament de Lockwood. laire) qui agit sur le globe oculaire pour le faire tourner.
Cette zone est l'origine du vecteur force (force muscu-
laire) qui agit sur le globe oculaire pour le faire tourner. ●●Conséquences mécaniques
●●Arc de contact On doit à Miller [5, 19] d'avoir modélisé les consé-
quences biomécaniques de cette stabilité des muscles
C'est la partie du muscle en contact avec le globe ocu- extraoculaires. Ces conséquences sont significatives et
laire. Cette partie est illustrée sur la figure 3.2. En le com- nous les reverrons ultérieurement.
parant avec le cliché IRM montré à la figure 3.3, on ne
peut que constater la pertinence du concept.
Par ailleurs, ce même cliché met en évidence l'arc
de contact virtuel qui rejoint les deux insertions anato-
miques. La paire musculaire forme, grâce aux arcs de
Lois fondamentales
de l'oculomotricité
●●Centre de rotation
e
he o rbitair Depuis de nombreuses années, il a été prouvé [1] que le
Couc ale centre de rotation du globe oculaire n'est pas fixe dans
e glob
Co h
u c
l'orbite. Il est dépendant de la position du globe dans
DL
l'orbite. Les mouvements non rotatoires forment un
Anneau des ensemble semi-circulaire de points appelé « centroïde ».
poulies Cependant, pour le clinicien, on peut considérer que
Nerf optique celui-ci est à peu près immobile [1].
DM Couch
e orbit
Cou aire
che
glob
ale

Arc de contact Arc de contact

◗ Fig. 3.1. Les poulies des muscles droits. « virtuel » « virtuel »

Arc du
droit médial

Arc du droit latéral

O

C
P A
I
Arc de contact
du muscle

◗ Fig. 3.3. Les arcs de contact des muscles droits horizontaux

sur un cliché IRM.
Celui-ci montre clairement les deux arcs de contact réels et l'arc
de contact virtuel, illustration de la pertinence du concept de paire
◗ Fig. 3.2. L'arc de contact. musculaire.

16
 Chapitre 3. Bases physiologiques de l'oculomotricité

●●Axes de Fick et le plan de Listing • « c'est la position des yeux où les plans sagittal, frontal
et horizontal des yeux sont parallèles aux mêmes trois
Axes de Fick plans de la tête quand ils passent par le centre de rota-
Les axes de Fick (figure 3.4) correspondent aux trois tion des yeux ».
coordonnées de l'espace passant par le centre de rota- Il est intéressant de noter que cette position corres-
tion du globe : pond à la position du sujet au garde à vous.
• l'axe des X (xx′). C'est l'axe horizontal. Tout mouve-
ment autour de cet axe entraîne un mouvement vertical. ●●Positions secondaire et tertiaire
Si le pôle antérieur du globe s'élève, il s'agit d'une éléva- Comme nous venons de le voir, les mouvements ocu-
tion. S'il s'abaisse, il s'agit d'un abaissement ; laires chez le sujet normal n'entraînent pas de mouve-
• l'axe des Z (zz′). C'est l'axe vertical. Tout mouvement ments autour de l'axe des Y (loi de Listing). Ce fait va
autour de cet axe entraîne un mouvement horizontal. Si le permettre de distinguer deux autres types de position.
pôle antérieur du globe se dirige vers le nez, il s'agit d'une Les positions secondaires correspondent à des mouve-
adduction. S'il s'éloigne du nez, il s'agit d'une abduction ; ments soit autour de l'axe des X, soit autour de l'axe des
• l'axe des Y (yy′). C'est l'axe antéropostérieur. Tout Z. Les positions tertiaires correspondent à des mouve-
mouvement autour de cet axe entraîne un mouvement ments autour de l'axe des X et autour de l'axe des Z, soit
de torsion. Si l'extrémité supérieure du méridien vertical un mouvement autour d'un axe dans le plan de Listing
s'incline vers le nez, il s'agit d'une intorsion. Si l'extré- en dehors de l'axe des X et de l'axe des Z.
mité supérieure du méridien vertical s'incline vers la
tempe, il s'agit d'une extorsion. ●●Loi de Donders
Plan de Listing « Pour chaque position de la ligne de visée, il existe une
orientation définie des méridiens horizontaux et verti-
Ce plan est défini par deux droites, l'axe horizontal (xx′)
caux rétiniens par rapport aux coordonnées dans l'es-
et l'axe vertical (zz′) (figure 3.4). Ce plan est donc nor-
pace » [1, 20].
mal (perpendiculaire) à l'axe antéropostérieur (zz′). De
Cette loi indique simplement l'invariant du sys-
ce fait, toute rotation du globe oculaire autour d'un axe
tème oculomoteur périphérique, c'est-à-dire que l'œil
situé dans le plan de Listing n'entraînera aucune torsion
est toujours orienté de la même façon pour une même
(absence de rotation autour de l'axe antéropostérieur).
position. Cet invariant n'est pas conforme au principe
C'est le cas de pratiquement tous les mouvements ocu-
de non-commutativité entraînée par deux rotations suc-
laires chez le sujet normal. Les mouvements oculaires
cessives mais dans un ordre différent (figure 3.5). C'est
normaux sont des mouvements sans torsion.
une loi essentielle pour la constance du percept visuel
pour une même position de l'œil, quel que soit le point
●●Position primaire
de départ et quel que soit l'ordre des mouvements.
Cette position est essentielle car elle est le point zéro
du système oculomoteur (figure 3.4). On peut proposer
deux définitions [16, 20] :
• « c'est la position quand les axes visuels (lignes du Muscles extraoculaires
regard) des yeux sont parallèles, lorsque le sujet regarde
un objet situé très loin, et perpendiculaire au plan fron- ●●Caractéristiques
tal de la tête tenue droite » ;
Ce sont des muscles striés spécialisés spécifiques des
muscles extraoculaires. Le diamètre moyen est d'environ
20 μm [1] (allant de 10 μm à 50 μm). Rappelons que le
diamètre moyen d'une fibre musculaire normale est de
Supérieur 100 μm.
Z
al
gitt Postérieur
Sa Y'
Frontal

Temporal
X

X'
Nasal
Horizon
tal
Équateur
Plan de L
isting
Y ◗ Fig. 3.5. La rotation d'un dé autour de l'axe vertical puis de
Antérieur l'axe horizontal n'aboutit pas au même résultat si l'ordre des
Z' rotations est inversé.
Inférieur (La loi de Donders nous dit que ce n'est pas le résultat obtenu au
niveau des rotations oculaires. Il existe un invariant indispensable
◗ Fig. 3.4. Les axes de Fick et le plan de Listing. pour la stabilité de la perception.)

17
I. Notions fondamentales

On y distingue au moins cinq types de fibres que l'on ●●Concepts

peut répartir en deux grands groupes [1] :
Les concepts utilisés pour décrire la mécanique ­oculo­motrice
• les fibres rapides et épaisses (retrouvées dans les mus-
ont progressivement évolué, allant de la géométrie simple à
cles striés) avec une terminaison nerveuse en plaque
la géométrie vectorielle dans l'espace [21], allant du modèle
(simplement innervé). Elles sont situées dans la partie
monomusculaire [21] au concept de paires [20, 23] puis
interne (bulbaire) du muscle ;
au concept multimusculaire avec la formule : (P + F1m1
• les fibres lentes et fines (spécifiques des muscles
+ F2m2 + … + F6m6 = 0) de Robinson [22].
extraoculaires) avec une terminaison nerveuse en
Enfin, la dernière étape est due à Miller [5] qui a mis
grappe (multi-innervé). Elles sont situées dans la partie
au point un logiciel de simulation des mouvements ocu-
externe (orbitaire) du muscle.
laires : Orbit®.
●●Force des muscles extraoculaires ●●Unité fonctionnelle : la paire musculaire
La force [1, 7] d'un muscle extraoculaire présente des L'ensemble de ces études a pour conséquence le concept
caractéristiques bien précises (figure 3.6) : de paire musculaire [20, 23]. Dans chaque paire mus-
• elle n'est jamais nulle. Un muscle extraoculaire exerce culaire (droit médial et droit latéral, droit supérieur et
toujours une force significative dans toutes les direc- droit inférieur, oblique supérieur et oblique inférieur),
tions du regard. C'est indispensable pour maintenir la chaque muscle est l'antagoniste quasi parfait de l'autre.
stabilité de la ligne de visée ; Les deux muscles réunis forment une seule unité fonc-
• elle est maximale dans le champ d'action du muscle tionnelle sur le plan biomécanique (figure 3.7).
(voir infra) qui correspond à sa plus petite longueur ; Cette unité fonctionnelle de la paire musculaire est égale­
• elle est minimale à quelques degrés au-delà de la ment illustrée par le diagramme de la force résultante sur
position primaire dans la direction opposée au champ le globe oculaire qui évolue de façon linéaire entre les deux
d'action ; extrémités d'un même mouvement oculaire (figure 3.8).
• elle est toujours significative (environ *2 la force mini- La biomécanique oculaire ne fonctionne pas avec six
male) dans le champ opposé au champ d'action : muscles mais avec trois paires musculaires. Il nous faut
• elle peut se diviser en trois forces : arrêter de raisonner par muscle ; il nous faut apprendre
– la force fixe qui est constante dans toutes les direc- à raisonner par paire.
tions du regard ;
– la force élastique qui augmente avec l'étirement du
muscle. Elle est maximale dans le champ opposé au
champ d'action du muscle ;
Forces des différents muscles
– la force contractile qui varie en fonction de l'innerva- extraoculaires
tion et est maximale dans le champ d'action du muscle.
●●Présentation
Grâce aux travaux successifs de Boeder [20] et de Robinson
Évolution des concepts [22], Miller [5] a créé un modèle informatique, Orbit®, qui,
dans sa dernière version, inclut les concepts anatomiques
●●Action monomusculaire récents : Orbit® 1.8 [19]. Nous limiterons l'exploitation de ce
modèle à des mouvements de 20 degrés autour de la posi-
La physiologie classique s'est mise en place avec l'étude tion primaire (neuf positions), champ habituel de fixation.
du muscle isolé [21] dont l'ophtalmotrope est le meil- Nous étudierons successivement la force en gramme,
leur exemple. Cette conception est naturellement très mais surtout le pourcentage de cette force sur les trois axes
éloignée de la réalité où l'ensemble des six muscles [22] de Fick, permettant d'obtenir la contribution du muscle ou
ainsi que les éléments conjonctivo-ténoniens participent de la paire musculaire dans le mouvement en référence.
à tous les mouvements, et ce pour toutes les directions
du regard.
Arc de contact
Agoniste de l’agoniste
Insertion
Force totale de l’agoniste
5 5
Force contractile Insertions
Force élastique physiologiques Arc de contact
4 Force fixe 4 « virtuel »

3 3 Arc de contact
d’une paire
musculaire
2 2

Antagoniste
1 1

0 0 Insertion
de l’antagoniste
Longueur +2/3 +1/3 Position –1/3 –2/3 Longueur Arc de contact
maximum primaire minimum de l’antagoniste

◗ Fig. 3.6. Force d'un muscle oculomoteur en fonction de la ◗ Fig. 3.7. Insertions anatomiques et fonctionnelles, arcs de
position dans le champ d'action. contact des muscles et d'une paire musculaire.
(D'après [7].) (D'après [7].)

18
 Chapitre 3. Bases physiologiques de l'oculomotricité

60 limites qui doivent être dépassées si l'on veut pro-

gresser dans l'analyse des désordres oculomoteurs.
En clinique, une action monomusculaire n'existe pas
40
Droit (tableau 3.1).
latéral
●●Action des paires musculaires
20 Cette action est synthétisée sur le tableau 3.2.
Tension musculaire (g)

Résultante
●●Force en position primaire
0
des forces En position primaire, la force exercée par chaque mus-
cle suivant les trois axes de Fick est précisée sur le
tableau 3.3. On constate que :
20 • les muscles horizontaux sont les principaux contri-
buteurs à l'adduction et l'abduction. La part des autres
Droit muscles peut être considérée comme négligeable ;
médial
40 • les muscles verticaux sont les principaux contribu-
teurs à l'élévation et l'abaissement. La part des obliques
est faible mais non négligeable [9].
60
30 15 0 15 30
Adduction Position de l'œil Abduction ●●Proportion de la force suivant
un des axes de Fick, pour chaque muscle
◗ Fig. 3.8. Courbe représentant la force d'un agoniste, d'un
antagoniste et la force résultante en fonction de la position de l'œil. Données globales
(D'après [7].)
L'expression en pourcentage de la force développée
par un muscle suivant un des axes de Fick par rapport
●●Action monomusculaire à la force totale suivant cet axe (pour une position
donnée du regard) est la façon la plus pédagogique
Cette action est donnée à titre indicatif et historique. de représenter la part de chaque muscle dans un
Elle reste pertinente quand on en connaît les limites, mouvement.

Tableau 3.1
Action des muscles oculomoteurs (d'après [9])
Muscle Action primaire Action secondaire Action tertiaire Action orbitaire
Droit médial Adduction – – Rétracteur
Droit latéral Abduction – – Rétracteur
Droit inférieur Abaissement Excycloduction Adduction Rétracteur
Droit supérieur Élévation Incycloduction Adduction Rétracteur
Oblique inférieur Excycloduction Élévation Abduction Protracteur
Oblique supérieur Incycloduction Abaissement Abduction Protracteur
Les muscles supérieurs sont incyclotorseurs ; les muscles inférieurs excyclotorseurs. Les muscles verticaux sont adducteurs ; les muscles obliques abducteurs.

Tableau 3.2
Les paires musculaires et leur action (d'après [9])
Paire musculaire Muscles Axe principal Mouvement Axe secondaire Mouvement
de rotation principal de rotation secondaire
Paire horizontale Droit médial et droit Rotation autour Mouvements
latéral de l'axe des z horizontaux
Paire verticale Droit supérieur Rotation autour Mouvements Rotation autour de Mouvements
et droit inférieur de l'axe des x verticaux l'axe des y torsionnels
Paire oblique Oblique supérieur Rotation autour Mouvements Rotation autour de Mouvements
et oblique inférieur de l'axe des y torsionnels l'axe des x verticaux

Tableau 3.3
Part de chaque muscle dans les forces développées en position primaire (d'après [9])
Force musculaire D. lat. D. méd. D. sup. D. inf. O. sup. O. inf. Total positif Total négatif
Longitudinale (g) 8,4 8,1 6,4 6,7 2,3 2,5
Horizontale (g) 8 (95 %) –8,3 (83 %) –0,8 (8 %) –0,9 (9 %) 0,3 (4 %) 0,1 (1 %) 8,4 –10
Verticale (g) 0,1 (1 %) 0 (0 %) 5,6 (79 %) –6 (83 %) –1,2 (17 %) 1,4 (20 %) 7,1 –7,2
Torsionnelle (g) –0,1 (2 %) 0,1 (2 %) –2,6 (58 %) 2,6 (57 %) –1,8 (40 %) 1,9 (41 %) 4,6 –4,5
Par convention, l'abduction, l'élévation et l'extorsion sont positives ; l'adduction, l'abaissement et l'intorsion sont négatifs.
Les pourcentages indiquent la part du muscle dans le mouvement de référence.

19
I. Notions fondamentales

Horizontalité position verticale, les variations de la composante tor-

sionnelle en fonction de l'horizontalité sont faibles.
Dans le champ d'excursion habituel et pour les neuf
L'équilibre entre les différents muscles est stable de
positions, les deux droits horizontaux sont l'adduc-
l'adduction à l'abduction pour une verticalité donnée.
teur et l'abducteur principaux. Les autres muscles
On peut noter également la relative indépendance de la
n'ont une action horizontale que très accessoire
torsion et de la verticalité.
(tableau 3.4).
Les obliques sont des torseurs importants dans prati-
L'horizontalité, dans le champ du regard utilisé cou-
quement toutes les directions du regard. Il n'y a pas de
rant, est uniquement ou très principalement le résultat de
linéarité entre la torsion et la verticalité dans l'action des
l'action des droits horizontaux, fonctionnant en miroir.
obliques. Ces travaux renforcent l'hypothèse de Rémy
Verticalité [24] que l'action principale des obliques est une action
antitorsive et non torsive. Ils agiraient pour contrebalan-
Dans le champ d'excursion habituel et pour les neuf cer l'action parasite torsive des droits verticaux.
positions, les deux droits verticaux sont l'élévateur et Cette modélisation confirme les travaux de Jampel
l'abaisseur principaux. Les autres muscles n'ont une [25, 26] à partir de section des obliques chez le singe rhé-
action verticale qu'accessoire (tableau 3.5). Celle-ci sus et d'études de cas cliniques remarquables. Il avait
ne dépasse pas 25 % en adduction pour atteindre un abouti aux conclusions suivantes :
maximum d'un tiers dans l'élévation en adduction. En • l'axe de torsion des obliques (à ne pas confondre avec
revanche, même si elle faible, elle n'est pas négligeable l'axe de torsion de l'œil) n'est pas l'axe antéropostérieur
en position primaire. de Fick (yy′) ;
La verticalité, dans le champ du regard utilisé cou- • l'axe de torsion des obliques va du limbe temporal au
rant, est uniquement ou principalement le résultat de pôle postérieur (milieu des insertions des obliques) ;
l'action des droits verticaux, fonctionnant en miroir. • l'axe de torsion des obliques est fixe dans l'orbite de
l'abduction à l'adduction. C'est la structure des tendons
Torsion qui fait que l'action des muscles obliques est constante.
L'évolution de la composante de torsion a été étudiée On ne peut que constater que ces idées ont beau-
pour les neuf positions (tableau 3.6). Ce tableau montre coup de mal à diffuser dans le milieu des experts de la
bien l'équilibre entre les torseurs. Pour une même strabologie.

Tableau 3.4
Pour chaque muscle, pourcentage (force de ce muscle/force totale de l'ensemble des muscles ayant la même action) exercée
sur un des axes de Fick du globe oculaire – axe des Z (mouvement d'horizontalité) (d'après [9])
Horizontalité (rotation autour de l'axe des Z)
Verticalité Horizontalité D. lat. D. méd. D. sup. D. inf. O. sup. O. inf.
Élévation (20 degrés) Abduction (20 degrés) 83 % –83 % –8 % –8 % 1% 16 %
0 degré 82 % –74 % –20 % –6 % 2% 16 %
Adduction (20 degrés) 92 % –76 % –21 % –3 % 7% 1%
0 degré Abduction (20 degrés) 96 % –89 % –5 % –6 % 1% 3%
0 degré 95 % –83 % –8 % –9 % 4% 1%
Adduction (20 degrés) 96 % –87 % –5 % –6 % 4% –1 %
Abaissement (20 degrés.) Abduction (20 degrés) 92 % –79 % –8 % –12 % 8% 1%
0 degré 89 % –71 % –5 % –24 % 11 % 0%
Adduction (20 degrés) 93 % –76 % –2 % –21 % 7% –1 %
D'après le logiciel Orbit® 1.8 [19]. L'abduction, l'élévation et l'extorsion sont exprimées en valeurs positives.

Tableau 3.5
Pour chaque muscle, pourcentage (force de ce muscle/force totale de l'ensemble des muscles ayant la même action) exercée
sur un des axes de Fick du globe oculaire – axe des Z (mouvement de verticalité) (d'après [9])
Verticalité (rotation autour de l'axe des X)
Verticalité Horizontalité D. lat. D. méd. D. sup. D. inf. O. sup. O. inf.
Élévation (20 degrés) Abduction (20 degrés) 2% 8% 74 % –93 % –7 % 15 %
0 degré 4% 3% 68 % –86 % –14 % 25 %
Adduction (20 degrés) 7% 0% 57 % –75 % –25 % 37 %
0 degré Abduction (20 degrés) 3% 0% 85 % –93 % –7 % 12 %
0 degré 1% 0% 79 % –83 % –17 % 20 %
Adduction (20 degrés) 2% 2% 69 % –71 % –29 % 27 %
Abaissement (20 degrés) Abduction (20 degrés) 1% –8 % 90 % –88 % –5 % 9%
0 degré –2 % –2 % 86 % –76 % –19 % 14 %
Adduction (20 degrés) –6 % 4% 80 % –59 % –34 % 16 %
D'après le logiciel Orbit® 1.8 [19]. L'élévation est exprimée en valeurs positives.

20
 Chapitre 3. Bases physiologiques de l'oculomotricité

Tableau 3.6
Pour chaque muscle, pourcentage (force de ce muscle/force totale de l'ensemble des muscles ayant la même action) exercée
sur un des axes de Fick du globe oculaire – axe des Y (mouvement de torsion) (d'après [9])
Torsion (rotation autour de l'axe des Y)
Verticalité Horizontalité D. lat. D. méd. D. sup. D. inf. O. sup. O. inf.
Élévation (20 degrés) Abduction (20 degrés) 23 % –21 % –65 % 6% –14 % 70 %
0 degré 13 % –17 % –71 % 19 % –12 % 68 %
Adduction (20 degrés) 10 % –23 % –70 % 25 % –7 % 65 %
0 degré Abduction (20 degrés) –9 % 3% –43 % 46 % –49 % 51 %
0 degré –2 % 2% –58 % 57 % –40 % 41 %
Adduction (20 degrés) –2 % 2% –68 % 64 % –30 % 34 %
Abaissement (20 degrés) Abduction (20 degrés) –32 % 20 % –5 % 69 % –63 % 11 %
0 degré –18 % 18 % –20 % 73 % –63 % 10 %
Adduction (20 degrés) –14 % 27 % –29 % 68 % –57 % 6%
D'après le logiciel Orbit® 1.8 [19]. L'extorsion est exprimée en valeurs positives.

Positions extrêmes du regard

Vu l'état actuel des connaissances, il n'est pas possible
de proposer des modèles vérifiables pour les posi-
tions extrêmes du regard. La coopération des muscles
extraoculaires dans ces positions reste un domaine
de grande incertitude dont le clinicien devra tenir
compte.

●●Le concept de champ d'action

L'ensemble de ces travaux doit nous faire revoir la
notion de champ d'action. Le champ d'action n'est pas
le sens dans lequel la force d'un muscle est unique ou
prépondérante (figure 3.9). C'est le sens où un muscle
normal exerce sa force maximale (figure 3.10). Cela veut
dire que, dans ce sens, la force d'autres muscles peut être
prépondérante, comme pour les verticaux par rapport
aux obliques. Ces deux schémas montrent les progrès
◗ Fig. 3.9. La notion « classique » de champ d'action. des 50 dernières années. Tout clinicien averti doit s'en
souvenir.

Points forts
• Depuis 1950, nos conceptions sur la physiologie des
muscles oculomoteurs se sont profondément modi-
fiées. À la conception monomusculaire, s'est substi-
tuée progressivement une conception coopératrice. À
une vision géométrique simple, se sont substituées les
notions plus complexes de la dynamique des forces.
L'imagerie en résonance magnétique est venue réac-
tualiser des concepts anciens qui n'avaient pas pu être
utilisés du fait de l'absence de moyens conceptuels.
Enfin, l'outil informatique a permis une modélisation
de cet ensemble complexe.
• Il est certain que la marge de progression dans ce
domaine est encore considérable. Paradoxalement,
ces progrès qui peuvent être lus sous l'angle d'une
complexité croissante permettent un fonctionnement
cérébral beaucoup plus simple [22]. Ces progrès sont
une invitation à une relecture de la symptomatologie
◗ Fig. 3.10. La notion actuelle de champ d'action pour la verticalité. clinique. En effet, nous n'avons pas encore su intégrer
La différence de rôle des muscles obliques est évidente avec des ces progrès dans notre analyse clinique. Ce challenge
conséquences cliniques et chirurgicales importantes. s'avère tout aussi passionnant.

21
I. Notions fondamentales

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22
Chapitre 4

Physiologie de la vision binoculaire

P. Lebranchu, A. Péchereau

La binocularité n'est pas indispensable pour perce-

voir le relief. Il existe des indices monoculaires du
relief :
• perspective linéaire ;
• ordre des objets, recouvrement ;
• taille apparente des objets ;
• contrastes des objets, texture, couleur ;
• ombres portées des objets ;
• vitesse relative de déplacement.
Le but de la binocularité est d'améliorer la vision
au-delà de ce qu'elle serait si elle était monoculaire. Cela
passe essentiellement par la stéréoscopie :
• jugement de la profondeur ;
• jugement des distances ;
• reconnaissance des objets solides.
La vision binoculaire améliore la comparaison d'in-
formations monoculaires :
• de bas niveau (par exemple la détection de figures sur
un fond) ;
• de haut niveau (par exemple l'ordonnancement de la
profondeur).
Elle permet un meilleur contrôle moteur. Ainsi, le
binoculaire est supérieur au monoculaire dans des
tâches aussi diverses que l'identification des lettres, la
discrimination des couleurs, la poursuite d'un objet,
le maintien d'une position oculaire ou la coordination
entre la vision et la main [1].
◗ Fig. 4.1. Exemple de champ visuel monoculaire, binoculaire
et d'angle mort chez un animal aux yeux latéralisés (en haut)
Phylogénie de la vision ou frontalisés (en bas).

binoculaire
l'œil gauche. Ce recouvrement va permettre l'émergence
Les yeux d'une grande partie des animaux sont placés d'une nouvelle fonctionnalité visuelle, fondée sur la
latéralement sur leur tête, comme chez les poissons. similarité et les différences d'une même image vue par
L'œil droit permet de voir l'ensemble du champ visuel chacun des yeux : la vision binoculaire.
droit, et l'œil gauche le champ visuel gauche. Il n'y a
pas ou peu de zones de recouvrement, commun aux ●●Organisation des voies visuelles
champs visuels perçus par chaque œil (figure 4.1). Tous Cette nouvelle capacité est l'autre face de la réorgani-
les axones de chaque nerf optique décussent au niveau sation des voies visuelles, afin que l'information de la
du chiasma, apportant l'information visuelle à l'hémis- même partie de l'environnement captée par chacun des
phère cérébral controlatéral [2]. deux yeux puisse être comparée dans une même région
corticale. Une partie des axones des cellules ganglion-
●●Recouvrement des champs de vision naires adoptent désormais un trajet direct, alors que
D'autres animaux, en particulier chez les prédateurs, d'autres continuent à décusser au niveau du chiasma.
vont adopter une position frontale des orbites. Plus Ainsi, l'information de la rétine nasale d'un œil est com-
les yeux sont frontalisés, plus il existe une zone de parée à celle de la rétine temporale de l'autre œil [3]
recouvrement entre ce qui est vu par l'œil droit et par (figure 4.2).

Strabologie 23
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I. Notions fondamentales

Éléments indispensables à l'émergence

d'une vision binoculaire
Hémichamp Hémichamp
visuel gauche visuel droit • Information visuelle de qualité
• Recouvrement des informations des deux yeux
• Organisation corticale permettant de traiter
simultanément l'image perçue par chacun des
deux yeux
• Contrôle parfait de l'alignement des globes
Œil gauche Œil droit oculaires

Nerf optique
Organisation
Chiasma
Bandelette optique
de la binocularité
CGLd ●●Différents canaux rétiniens,
Radiations optiques
différentes fonctions
supérieure et inférieure Notre capteur rétinien décompose l'image perçue à
partir de différents canaux de perception [5]. La qua-
lité de la discrimination visuelle est liée à l'espacement
entre deux champs récepteurs. Le système parvocellu-
Cortex visuel gauche Cortex visuel droit laire au niveau fovéolaire repose sur un photorécepteur
lié à une seule cellule bipolaire, elle-même liée à une
◗ Fig. 4.2. Schématisation des voies visuelles humaines. seule cellule ganglionnaire. Son niveau de discrimina-
tion maximale correspond ainsi à l'espacement entre
deux cônes. Au contraire, le système magnocellulaire
repose sur un ensemble de cônes adjacents, liés à plu-
●●Contrôle du mouvement oculaire
sieurs cellules bipolaires reliées à une unique cellule
Pour que notre cerveau puisse comparer simultané- ganglionnaire. Son champ récepteur est donc beaucoup
ment une même image perçue par les deux yeux, il est plus grand, correspondant à la surface occupée par
absolument nécessaire que les deux yeux soient dirigés les cônes liés entre eux. Son niveau de discrimination
vers la même cible. Le contrôle du mouvement des yeux maximale correspond ainsi à l'espacement entre deux
devient alors essentiel à l'émergence d'une vision du champs rétiniens distincts de cellules ganglionnaires
relief. Les mouvements de version permettent de dépla- Sa capacité de discrimination des détails fins est donc
cer de manière identique les deux yeux dans la même moindre, mais il est plus sensible à détecter un stimulus
direction, soit pour passer d'une cible à une autre (sac- en mouvement. Les informations parvo- et magnocel-
cade), soit pour poursuivre une cible en mouvement lulaires vont transiter dans des canaux indépendants
(poursuite). Les mouvements de vergence permettent tout au long des voies visuelles pour arriver dans des
d'ajuster les axes oculaires (par des mouvements de couches différentes du cortex visuel primaire : couche
direction opposés) lorsque la cible s'éloigne ou se rap- IVCα pour le magnocellulaire, couche IVCβ pour le
proche de nous [4]. parvocellulaire [2,6] (figure 4.3).

Couches corticales
I
M K P II/III Neurone
IV A binoculaire
IV B
IV C
V
VI
Couches
Corps géniculé parvocellulaires
latéral dorsal
Couches
koniocellulaires Neurones monoculaires
OD CGLd

Couches
OG
Voie K
Voie P magnocellulaires
Voie M

◗ Fig. 4.3. Ségrégation des informations parvocellulaires, magnocellulaires et koniocellulaires le long des voies visuelles.
(D'après [5].)

24
 Chapitre 4. Physiologie de la vision binoculaire

●●Le capteur rétinien organise ●●Organisation rétinotopique

la perception de notre espace du cortex visuel
Notre acuité visuelle repose ainsi sur un système fovéo- Le cortex visuel primaire est organisé de façon rétino­
laire, central, monosynaptique. L'angle minimal de topique, c'est-à-dire que l'organisation des neurones
résolution est défini par la séparation entre deux cônes corticaux reproduit la topographie des champs récep-
adjacents ; ainsi, l'acuité visuelle moprhoscopique maxi- teurs rétiniens [8] (figure 4.5).
male est de 20/10. La diminution drastique de la densité Notre cortex visuel primaire reçoit au niveau d'une
spatiale des cônes dès que l'on sort de la fovéola explique même couche cellulaire (par exemple IVCβ) les informa-
la limitation brutale de l'acuité visuelle à mesure que tions de l'hémirétine nasale d'un œil et de l'hémirétine
l'on utilise une partie parafovéolaire pour lire [7]. C'est temporale de l'autre. Ces informations sont réception-
d'autant plus vrai que, dès que l'on quitte la fovéola, le nées dans le cortex dans des « colonnes de dominance »,
système devient plurisynaptique et la taille des champs regroupant les informations en provenance de l'œil droit
récepteurs augmente. Cela est parfaitement illustré par ou de l'œil gauche [9] (figure 4.6).
l'élargissement des champs dendritiques en fonction L'organisation corticale normale reçoit dans deux
de l'excentration, dans les systèmes parvo- comme neurones immédiatement adjacents (l'un dans la
magnocellulaire. Il existe de fait une limite physique à colonne de l'œil droit, l'autre dans la colonne de l'œil
la meilleure acuité visuelle, l'angle minimal de résolu- gauche) la même information visuelle correspondant à
tion augmentant mathématiquement avec l'excentration la même direction visuelle pour chacun des deux yeux.
(figure 4.4). Immédiatement au-dessus des couches IVC du cortex
visuel primaire siège la couche II/III, qui regroupe un
●●Direction visuelle ensemble de neurones aux fonctionnalités différentes :
En raison de ces caractéristiques, la fovéola corres- sensibilité à la direction du stimulus (neurone simple),
pond à la zone de notre environnement traitée avec à la perception des contours (neurones complexes) et
le plus de détails. Lorsque l'œil regarde un objet, son
image se projette sur la fovéola. La ligne reliant l'ob-
jet à la fovéola correspond alors à la direction visuelle
principale. Elle constitue la référence de notre système
sensoriel (notre perception s'organise autour de cette
ligne). Elle correspond également au point zéro du
système oculomoteur.
Autour de la fovéola, chaque champ récepteur capte
une portion différente de notre espace visuel. Ainsi,
chaque portion de rétine possède une valeur localisa-
trice, correspondant à une direction visuelle secondaire.
Cette valeur est fonctionnelle, c'est-à-dire qu'en analy-
sant la distance entre la portion de rétine et la fovéola,
notre cortex peut en déduire la position de l'objet qui
s'y projette par rapport à la direction visuelle principale.
Elle est codée en direction (haut, bas, droite, gauche, etc.)
et en excentricité. Cette valeur peut alors être transfor-
mée en coordonnées motrices, déclenchant un mouve­
ment pour aligner la fovéa avec l'objet. .

16,0 8,0 5,0 1,35 0,0 1,35 5,0 8,0 16,0

◗ Fig. 4.5. Représentation rétinotopique du cortex visuel pri-
maire (à gauche).
L'hémichamp visuel perçu (à droite) contient des territoires
adjacents (en couleur) qui sont représentés au niveau du cortex
visuel primaire par des régions adjacentes (en couleur).
(D'après [8].)
Densité des photorécepteurs
(milliers/mm2)

Bâtonnets

Cônes

◗ Fig. 4.4. Densité spatiale des photorécepteurs en fonction de

l'excentration rétinienne (en bas). ◗ Fig. 4.6. Représentation des colonnes de dominance d'un œil
(D'après [7].) (en blanc) et de l'autre (en gris) dans le cortex visuel d'un macaque.

25
I. Notions fondamentales

◗ Fig. 4.7. À gauche, représentation des deux hémichamps visuels (perçus par chaque œil) ; à droite, représentation des colonnes de
dominance.
Les points et cercles colorés correspondent pour chaque neurone (à droite) au champ récepteur (à gauche).
(D'après [6,8].)

Cellules de la couche II/III du cortex visuel primaire

Classe 1 : Réponse à la stimulation de l’œil controlatéral (ce
sont donc en fait des cellules monoculaires).
Sujet normal
Classe 2 : Fort biais controlatéral, c’est-à-dire que ces cell- 70
ules répondent à la stimulation des deux yeux mais de façon 60 58
53
très prédominante à la stimulation de l’œil controlatéral. 50
Classe 3 : Faible biais controlatéral, c’est-à-dire que ces
cellules répondent à la stimulation des deux yeux mais de 40
30 29
façon préférentielle à la stimulation de l’œil controlatéral. 30 23 20
Classe 4 : Équivalence entre la réponse évoquée par stimu-
20
lation d’un œil ou de l’autre. 12
Classe 5 : Faible biais ipsilatéral, c’est-à-dire que ces cell- 10
ules répondent à la stimulation des deux yeux mais de façon 0
préférentielle à la stimulation de l’œil ipsilatéral.
OD+++

OD++ > OG

OD+ > OG

OD = OG

OD < OG+

OD < OG++

OG+++
Classe 6 : Fort biais ipsilatéral, c’est-à-dire que ces cellules
répondent à la stimulation des deux yeux mais de façon très
prédominante à la stimulation de l’œil ipsilatéral.
Classe 7 : Réponse à la stimulation de l’œil ipsilatéral (ce
sont donc en fait des cellules monoculaires).

◗ Fig. 4.8. Exemple de répartition des neurones binoculaires en fonction de leur sensibilité à la stimulation d'un œil et/ou de l'autre.
(D'après [6] et [12].)

surtout neurones binoculaires, comparant les informa- Explosion synaptique

tions visuelles perçues pour un même champ récep-

teur par chacun des deux yeux (figure 4.7). 40
nbre synapses / 100 µm2

Le caractère binoculaire de ces neurones est sous- 30

tendu par le fait qu'ils répondent à la stimulation d'un

œil ou de l'autre. Les travaux des prix Nobel Hubel 20

et Wiesel ont défini ces cellules en fonction de leurs 10

réponses à la stimulation du champ récepteur d'un œil

0
et/ou de l'autre. On distingue sept classes de cellules 0 M2 M4 A1 A3 A10 A20

dans la couche II/III [10] (figure 4.8). Age post natal (échelle log)

◗ Fig. 4.9. Densité synaptique en fonction de l'âge.

(D'après [12].)

Développement tionnalités. Ces processus reposent sur l'apoptose (sélec-

de la binocularité tionnant les neurones), la synaptogenèse (pour créer de
nouvelles connectivités) et la myélinisation (pour amé-
liorer la rapidité du transfert d'information) [11].
●●Maturation corticale Les phénomènes d'apoptose et de synaptogenèse
L'enfant qui vient de naître possède un plan d'organisa- débutent avant la naissance et vont se poursuivre les pre-
tion neuronale, permettant de traiter un certain nombre mières années de vie. Il existe dans les premières semaines
d'informations. Ainsi, les grandes lignes de l'organisa- de vie une véritable explosion du nombre de connexions
tion rétinienne et des voies visuelles sont déjà en place. synaptiques. Ces connexions vont se renforcer pendant
Cependant les premières années de la vie sont une une période précise, matérialisée dans la figure 4.9 par
période essentielle permettant d'améliorer le traitement une barre grise. Cette période passée, les connexions non
de l'information visuelle et d'acquérir de nouvelles fonc- fonctionnelles vont progressivement être éliminées [12].

26
 Chapitre 4. Physiologie de la vision binoculaire

Selon la loi de Hebb, seules les synapses fonction- œil en cas d'amblyopie, par altération de l'expérience
nelles sont conservées au cours du développement. Par visuelle d'un œil (figure 4.10).
exemple, le ganglion géniculé latéral reçoit initialement
des afférences provenant à la fois de l'œil droit et de ●●Apparition de la binocularité
l'œil gauche. La cellule réceptrice ne conservera que les La ségrégation des colonnes de dominance est donc
synapses recevant des décharges d'activité synchrone, un préalable indispensable à l'apparition de la bino-
provenant de la même rétine. L'élagage des connexions cularité. L'organisation immature du cortex visuel du
asynchrones aboutit ainsi à la formation de colonne nouveau-né ne lui permet pas de répondre aux stimuli
monoculaire. Les études récentes montrent ainsi que binoculaires. Une expérience visuelle normale pour
l'activité spontanée rétinienne est nécessaire à la mise en chacun des deux yeux, dirigés vers la même image, sera
place des réseaux synaptiques au moment de l'ouver- nécessaire pour que les cellules corticales s'organisent
ture de l'œil. Surtout, l'expérience sensorielle est absolu- [13] (figure 4.11).
ment nécessaire au maintien de ces connexions. Les tests comportementaux confirment l'absence de
Au contraire, l'altération de l'expérience visuelle réponse aux stimuli binoculaires chez le nouveau-né.
aboutit à une désorganisation corticale. L'exemple type Il faudra attendre en moyenne la 16e semaine de vie
correspond à la perte des colonnes de dominance d'un pour voir apparaître brutalement une réponse aux
tests à stéréogramme à contour [14]. La qualité de la
réponse binoculaire s'améliore alors rapidement entre
le 3e et le 6e mois de vie, puis lentement pour atteindre
un niveau stable à partir de l'âge d'un an (figures 4.12
et 4.13).
Il existe une concordance temporelle entre le début
de l'apparition de la stéréoacuité, la ségrégation des
colonnes de dominance [15] et l'acquisition de mouve-
ments de convergence mature [16].

nil
Randot Stereocards
FPL - random dot
FPL - contour
1000 VEP - dynamic random dot
◗ Fig. 4.10. Disparition des colonnes de dominance d'un œil
dans le cortex visuel d'un macaque en cas d'altération de l'ex-
périence visuelle d'un œil pendant la période critique.
100

Organisation corticale avant l'installation

de la vision binoculaire chez le nouveau né
10
0 4 8 12 16 20 24
Âge (mois)
◗ Fig. 4.12. Stéréoacuité moyenne chez des enfants normaux âgés
de 1 à 24 mois mesurée par différentes techniques, dans des études
différentes (Randot stereocards, techniques du regard préférentiel
avec des tests à points aléatoires, ou random dot, ou à contour,
ou technique de PEV avec stéréogramme à points aléatoires). FPL :
Forces-choice preferential looking ou mesure du regard préférentiel ;
VEP : Visual Evoked Potentials ou Potentiels Evoqués Visuels
(D'après [15].)
(A)
Organisation corticale après installation
de la vision binoculaire
Stéréoacuité (secondes d'arc)

nil
Sélectivité à la
disparité 1000

100

10
0,5
OG (œil
gauche)
OD
(œil droit) 0 12 24 36 48 60 72
Âge (mois)
(B)
◗ Fig. 4.13. Stéréoacuité moyenne en fonction de l'âge (points)
◗ Fig. 4.11. Développement des colonnes de dominance dans et déviation standard (± 2 DS, aire grisée) à partir de 894 tests
les premiers mois de vie. (Randot stereocard) sur 386 enfants normaux.
(D'après [13].) (D'après [15].)

27
I. Notions fondamentales

●●Conséquences de l'expérience visuelle Tableau 4.1

Limite des périodes sensibles selon les caractéristiques
Les neurones binoculaires de la couche II/III du de la vision.
cortex visuel primaire sont sensibles à la différence Début Fin
ou aux similarités entre les champs récepteurs des
Acuité visuelle réseau Naissance 3 à 5 ans
yeux droit et gauche. Leur apparition nécessite une
synchronisation : Acuité visuelle Vernier Premiers mois 10 ans
• dans l'espace (direction visuelle) : les champs Stéréopsie 3 mois 5 mois
récepteurs de chaque œil doivent représenter la Sensibilité aux contrastes Naissance 7 ans
même portion de rétine, la même excentration
(D'après [18].)
rétinienne ;
• dans le temps : les champs récepteurs doivent être sti-
mulés de façon identique simultanément.
Le préalable indispensable à la vision binoculaire sera rétinienne normale (CRN) correspond à une parfaite
donc l'instauration de deux cellules monoculaires de superposition des images provenant des deux direc-
qualité identique. tions visuelles principales : il existe une association
Toute altération de l'expérience visuelle dans les pre- fovéolaire.
mières années de vie provoque une désorganisation et La correspondance rétinienne anormale (CRA) cor-
un réarrangement au niveau cortical. Au niveau de la respond à l'association d'un neurone de la projection
couche IVC, une déprivation visuelle aboutira à la dis- fovéolaire d'un œil avec un neurone non fovéolaire
parition des colonnes de dominance d'un œil. Au niveau de l'œil adelphe. Cela correspond au niveau cortical à
de la couche II/III, cette expérience visuelle anormale la superposition des images provenant de la direction
entraîne une disparition de la réponse binoculaire, les principale d'un œil et d'une direction visuelle secon-
neurones ne répondant plus qu'à la stimulation d'un œil daire de l'autre œil. Cela indique que le traitement du
[17] (figure 4.14). signal provenant de l'objet d'attention des deux yeux
n'est pas réalisé par des colonnes de dominance juxtapo-
●●Périodes critiques sées [6,19] (figure 4.15).
Cette réorganisation provoque :
La période critique correspond à la période du
• des conséquences monoculaires : la baisse de la qua-
développement pendant laquelle la plasticité cor-
lité du signal provenant d'une zone non fovéolaire de
ticale est suffisante pour permettre à l'organisa-
l'œil adelphe est d'autant plus importante que la dévia-
tion corticale de se mettre en place sous l'influence
tion angulaire est grande ;
de l'expérience visuelle. Cette plasticité a deux
• des conséquences binoculaires : l'hypothétique cel-
conséquences :
lule binoculaire qui relie les deux cellules monoculaires
• toute altération de l'expérience visuelle pendant cette
portant la même information doit parcourir plusieurs
période aboutira à une désorganisation corticale ;
colonnes de dominance. En conséquence, plus la dis-
• tout rétablissement d'une expérience visuelle normale
tance est grande, moins l'information analysée est
pendant cette période peut potentiellement rétablir une
précise.
organisation normale.
En pratique, il est possible de différencier différentes
périodes critiques en fonction des caractéristiques de
la vision. La période critique de la binocularité est très
courte, et se situe entre le 3e et le 5e mois de vie [18]
(tableau 4.1).

●●Correspondances rétiniennes
La correspondance rétinienne correspond au pro-
cessus d'association des informations d'un œil avec
l'autre pour obtenir une image. La correspondance

Strabisme ou occlusion monolatérale

180 171
160
140
120
100
80
60
40
20 15
4 2 4 0 1 2
0
OD+++

OD++> OG

OD +> OG

OD = OG

OD < OG +

OD < OG ++

OG +++

R–

◗ Fig. 4.15. La réception du signal fovéolaire de l'œil fixateur n'est

◗ Fig. 4.14. Conséquence sur les neurones binoculaires d'une pas immédiatement adjacente au signal fovéolaire de l'œil dévié.
altération de l'expérience visuelle de l'œil droit pendant la L'hypothétique cellule binoculaire qui les relie doit parcourir une
période critique. distance d'autant plus importante que les yeux sont déviés.
(D'après [17].) D'après [6].)

28
 Chapitre 4. Physiologie de la vision binoculaire

Quelle que soit l'origine de l'altération de l'expérience rétiniens correspondants. Il correspond ainsi à une zone
visuelle, ses conséquences sur les possibilités d'associa- de l'espace sans aucune disparité, qui ne génère aucune
tion binoculaires seront très différentes en fonction de stéréoscopie.
l'âge de survenue : Pour des raisons optiques et anatomiques, l'ho-
• si l'altération apparaît tardivement, les réseaux corti- roptère géométrique n'existe pas. En pratique cli-
caux de la binocularité seront présents (CRN). Le traite- nique, il est remplacé par l'horoptère longitudinal
ment de l'altération pourra aboutir à la récupération de (figure 4.18) qui représente l'ensemble des points de
la stéréoscopie ; l'espace se projetant sur des points rétiniens corres-
• si l'altération apparaît précocement, les réseaux cor- pondants le long du méridien horizontal et passant
ticaux s'établiront de façon anormale (CRA). Les sujets par la fovéa.
ne présenteront jamais de stéréoscopie, sauf s'ils sont L'horoptère vertical est constitué par l'ensemble
traités pendant la période critique de la vision binocu- des points de l'espace contenant des objets dont
laire (entre le 3e et le 5e mois de vie). En pratique, nos l'image se projette sur des points rétiniens corres-
traitements (en particulier chirurgicaux) sont actuelle- pondants le long du méridien vertical et passant par
ment trop grossiers pour permettre une réassociation la fovéa.
fovéolaire.

Binocularité et perception
de l'espace
F
●●Disparité
La disparité horizontale correspond à la différence entre A
les deux images vues par chaque œil du même objet.
L'expérience typique pour en prendre conscience corres-
pond à l'expérience des deux index (figure 4.16). Cette
disparité dépend :
• de l'écart interpupillaire : plus il est important, plus la
disparité est grande ;
• de l'éloignement de l'objet : plus il s'éloigne, moins la
disparité est grande.
La disparité de fixation est une notion différente, qui
correspond à l'erreur d'alignement entre les deux yeux
lord de la fixation d'une image (erreur de vergence de 1
a
à 5 minutes d'arc).
f a' f'
●●Horoptères ◗ Fig. 4.17. Horoptère géométrique.
L'horoptère géométrique (ou théorique) (figure 4.17) (D'après [21].)
est un cercle situé dans le plan horizontal, passant par
les centres optiques et le point de fixation. L'ensemble
des points situés sur le cercle se projette sur des points

Binoculaire (a)
B F
Fixation sur le doigt
le plus éloigné
Œil droit fixant (b) Œil gauche fixant (c)
A

a
b'
f a' f'
b
◗ Fig. 4.18. Horoptère longitudinal.
◗ Fig. 4.16. Expérience des deux index. Tous les points se projettent sur des points rétiniens correspondant.
D'après [20].) (D'après [21].)

29
I. Notions fondamentales

●●Aire de Panum Le deuxième degré correspond à la fusion. Les images

vues par chacun des deux yeux ne diffèrent que par
L'aire de Panum (figure 4.19) correspond à l'espace
quelques détails, mais le cerveau est capable de les
situé légèrement en avant et légèrement en arrière de
fusionner en une seule perception. Au synoptophore,
l'horoptère longitudinal, dans lequel un objet est vu
­
cela correspond à ne voir par exemple qu'un lapin (vu
simple mais en relief. Cet objet projette une image dans
par les deux yeux) avec une carotte (vue par un œil) et
des champs récepteurs très légèrement décalés entre
une queue en pompon (vue par l'autre). Pour être effi-
l'œil droit et l'œil gauche, créant une disparité. C'est la
cace, la fusion nécessite :
zone de la vision stéréoscopique, stimulant les neurones
• la fusion sensorielle, correspondant à la vision simul-
binoculaires du cortex visuel. Quatre types de neurones
tanée. Elle unifie des informations visuelles provenant
sont alors discernables [20] :
de zones rétiniennes correspondantes en une simple
• neurones accordés au point zéro (T0) : réponse maxi-
image, à partir d'informations fovéolaires et rétiniennes
male lorsque la cible est sur l'horoptère (absence de
périphériques ;
disparité) ;
• la fusion motrice, correspondant aux mouvements
• neurones accordés au près (TN) : réponse maximale
de fovéation (petit mouvement des yeux permettant
en avant de l'horoptère (disparité croisée) ;
d'aligner les yeux sur la même image) pour annuler
• neurones accordés au loin (TF) : réponse maximale en
la disparité. Elle correspond à la capacité d'aligner les
arrière de l'horoptère ;
yeux de telle façon que la fusion sensorielle puisse se
• neurones accordés inhibiteurs (TI) : réponse dès qu'il
maintenir. Contrairement à la fusion sensorielle, elle
existe une disparité (image en avant ou en arrière de
repose essentiellement sur des informations rétiniennes
l'horoptère), mais réponse inhibée lorsque l'image se
périphériques. Son stimulus est la disparité rétinienne
situe sur l'horoptère.
en dehors de l'aire de Panum.
Le troisième degré correspond à la vision stéréosco-
●●Les trois degrés de la vision
pique. À partir d'une même image perçue sous un angle
binoculaire de Worth différent, le cerveau est capable de ne percevoir qu'une
Sur le plan expérimental, la coopération entre les seule image, mais en relief. Elle correspond au degré le
deux yeux peut être définie en fonction de la capa- plus élaboré de la vision binoculaire.
cité qu'a notre cerveau à associer les deux images. Les neurones de disparité correspondent à la cellule
Différentes formes de coopération peuvent être binoculaire de la couche II/III du cortex visuel. Ils pos-
définies. sèdent deux champs récepteurs, plus ou moins espacés
Le premier degré correspond à la vision simultanée. l'un par rapport à l'autre [6] :
Chaque œil perçoit une image différente, mais le cer- • certains neurones binoculaires sont indépendants par
veau ne perçoit qu'une seule image, construite à partir rapport à la disparité. Ils présentent une réponse dès la
des deux autres. Lorsqu'elle est testée au synoptophore, stimulation des deux champs récepteurs monoculaires,
la vision simultanée correspond par exemple à la possi- quel que soit leur écartement ;
bilité d'associer un lion (vu par un œil) et une cage (vue • d'autres neurones binoculaires ne répondent que lors-
par l'autre) pour ne faire qu'une seule image (le lion qu'il existe une grande disparité, c'est-à-dire un écart
dans la cage). significatif entre les deux champs récepteurs. Ces neu-
rones sont le support de la fusion ;
• enfin, d'autres neurones binoculaires ne répondent
que pour un écart minime entre les champs récepteurs.
Ces neurones sensibles uniquement aux faibles dispari-
tés sont le support de la stéréoscopie.
Il faut noter que les neurones binoculaires ne sont pas
l'apanage du cortex visuel primaire (V1). Il apparaît qu'à
partir de V1 le message binoculaire est adressé et traité
par de nombreuses autres aires associatives, comme les
aires MT (middle temporal area) et MST (middle supplemen-
tary temporal area) ou le sillon intrapariétal.

●●Différentes formes de stéréoscopie

Le système parvocellulaire possède de petits champs
récepteurs (particulièrement dans la zone fovéolaire). Il
permet une stéréoscopie allant de 1200″ à 2″, avec cepen-
dant un temps de détection relativement lent. C'est le
support de la vision stéréoscopique fine et quantitative,
répondant :
• aux hautes fréquences spatiales ;
• aux faibles disparités ;
• aux stimuli stationnaires, de forme et de taille iden-
tiques entre chaque œil.
Le système magnocellulaire possède des champs
récepteurs plus grands, limitant son maximum d'acuité
◗ Fig. 4.19. L'aire de Panum. visuelle stéréoscopique à 40″. Cependant, son temps
(D'après [20].) de réaction est plus court, permettant de diminuer les

30
 Chapitre 4. Physiologie de la vision binoculaire

temps de détection. C'est le support de la stéréoscopie ●●Neutralisation

grossière et qualitative, répondant :
Les objets situés en dehors de l'aire de Panum se pro-
• aux basses fréquences ;
jettent sur des points rétiniens non correspondants. Il en
• aux disparités rétiniennes plus larges ;
résulte :
• aux stimuli en mouvement, de tailles éventuellement
• qu'un même objet devrait être perçu dans deux
dissemblables.
endroits différents : c'est la diplopie physiologique ;
La vision du relief vient de la capacité qu'a notre cer-
• que deux points rétiniens correspondants peuvent
veau de comparer les différences entre les deux images
chacun percevoir un objet différent, superposant ses
vues par chaque œil pour en extraire une notion de
deux images : c'est la confusion.
distance. Selon les mécanismes corticaux utilisés, nous
Heureusement, notre cerveau possède un mécanisme qui
pouvons distinguer :
permet de ne pas prendre conscience de ces conséquences,
• la stéréoscopie globale : l'ensemble d'une surface est
grâce au phénomène de neutralisation [20] (figure 4.21).
comparé « point à point » entre l'image de l'œil droit et
Chez le sujet normal, il existe une diminution de
celle de l'œil gauche pour extraire la forme du fond. Cela
l'activité du neurone visuel binoculaire lorsque les sti-
nécessite de nombreux calculs de disparité interoculaire
mulations perçues par les neurones monoculaires droit
(pour chaque point de la surface) (figure 4.20) ;
et gauche présentent une orientation ou une fréquence
• stéréoscopie locale : un indice (forme, couleur, etc.)
spatiale différente. La neutralisation serait liée à des
est utilisé pour extraire les contours de l'objet. La com-
interneurones corticaux inhibiteurs médiés par un neu-
paraison entre les deux images se focalise sur une zone
romédiateur inhibiteur : l'acide gamma-aminobutyrique
précise de la surface.
(GABA) [6].
En pratique clinique, deux types de tests stéréosco-
Ce phénomène apparaît également chez les sujets
piques sont utilisés :
strabiques et/ou anisométropes, par suppression de
• les stéréogrammes à points aléatoires testent uni-
l'ensemble de l'image d'un œil. Ce phénomène rapide
quement la stéréoscopie globale, et nécessitent une sté-
(80 ms) de neutralisation interoculaire supprime la
réoscopie fine (un système parvocellulaire) d'excellente
diplopie induite par la déviation, l'aniséiconie ou le
qualité ;
flou. Ainsi, contrairement au sujet normal qui présente
• les tests à contours font intervenir indifféremment la
des interactions binoculaires excitatrices (stéréoscopie)
stéréoscopie fine (parvocellulaire) et grossière (magno-
et inhibitrices (neutralisation de la diplopie physiolo-
cellulaire) pour extraire la forme du fond. Ainsi, une
gique), le sujet strabique présente essentiellement des
réponse positive aux tests à contours ne permet pas
interactions inhibitrices.
d'assurer le fonctionnement normal du système stéréo­
scopique le plus raffiné, le système parvocellulaire.
●●Conséquences cliniques
de la neutralisation
Si la neutralisation correspond normalement au phé-
nomène de suppression de la diplopie extra-horopté-
rique, elle intervient chez le sujet strabique pour éviter
la diplopie induite par la déviation. Il a été montré que
la suppression était d'autant meilleure que la qualité du

◗ Fig. 4.21. Illustration de la neutralisation de certains neu-

◗ Fig. 4.20. Exemple de stéréoscopie globale : l'extraction de la 3D rones binoculaires pour éviter la confusion et/ou la rivalité des
nécessite une comparaison point à point de l'image de chaque œil objets placés en dehors de l'aire de Panum.
(Source : [1].) (D'après [22].)

31
I. Notions fondamentales

signal monoculaire était importante : « moins le sujet est Points forts

amblyope, meilleur sera sa neutralisation » [20]. • La frontalisation des orbites entraîne un recouvre-
En cas de correspondance rétinienne anormale (CRA), ment des champs visuels monoculaires : le champ
il existe une impossibilité neuronale d'associer l'image visuel binoculaire.
vue par chacun des deux yeux. L'absence de diplopie • Notre espace perçu est rétinotopique.
ressentie repose uniquement sur la neutralisation, qui • L'hémidécussation chiasmatique permet un trai-
doit absolument être respectée chez ces sujets. Les trai- tement simultané de l'information visuelle, avec
tements orthoptiques ou pléïoptiques déneutralisantes comparaison point à point des images provenant de
sont absolument contre-indiqués en cas de CRA. chaque œil.
Le phénomène de neutralisation correspond à l'arrêt • Concernant notre espace binoculaire :
de la fonctionnalité de synapses binoculaires normales. – il s'organise autour de l'horoptère, zone de l'espace
La neutralisation est un phénomène intermittent qui où chaque œil perçoit une image identique ;
protège de l'amblyopie car, en l'absence de neutralisa- – de part et d'autre existe l'aire de Panum, zone de l'es-
tion, deux alternatives s'offrent au strabique : pace où la disparité rétinienne permet la stéréoscopie ;
• la diplopie ; – au-delà, la diplopie physiologique est inhibée active-
• l'amblyopie, c'est-à-dire la disparition de synapses ment par la neutralisation.
monoculaires normales en provenance de l'œil dominé. • L'apparition de la binocularité nécessite :
– une vision monoculaire parfaite pour chaque œil ;
●●Organisation de l'espace visuel – un alignement parfait des axes oculaires ;
Finalement, lorsque nos deux yeux sont axés sur un point, – une expérience visuelle normale dans les premiers
nous pouvons définir trois espaces visuels (figure 4.22). mois de vie.
• tous les points situés sur l'horoptère passant par le
point de fixation se projettent sur des points rétiniens Références
correspondants : c'est la zone de vision simple, qui 1. Daum K, McCormack G. Fusion and binocularity. In : Borish's clinical
repose sur la fusion ; refraction. 2nd ed Elsevier ; 2007.
• tous les points situés dans l'aire de Panum, très légère- 2. Rodieck RW. La vision. Paris : De Boeck ; 2003.
3. Bui Quoc E. Les voies visuelles. In : Strabisme. Rapport de la
ment en avant ou en arrière de l'horoptère, se projettent
Société Française d'Ophtalmologie. Paris : Elsevier Masson ; 2013.
sur des champs récepteurs très légèrement décalés entre p. 417–21.
l'œil droit et le gauche : c'est la zone de la vision en relief, 4. Leigh RJ, Zee DS. The neurology of eye movements. New York : Oxford
qui repose sur la stéréoscopie ; University Press ; 2006.
• tous les points en deçà ou au-delà de l'aire de Panum 5. Nassi JJ, Callaway EM. Parallel processing strategies of the primate
visual system. Nat Rev Neurosci 2009 ; 10(5) : 360–72.
se projettent sur des points rétiniens non correspondants, 6. Bui Quoc E, Péchereau A. Le cortex visuel. In : Strabisme. Rapport de
et devraient être perçus par notre cerveau comme locali- la Société Française d'Ophtalmologie. Paris : Elsevier Masson ; 2013. p.
sés à deux endroits différents : c'est la zone de la diplopie 421–41.
dite physiologique. L'inhibition des neurones binocu- 7. Oyster CW. The human eye : structure and function. Sunderland,
Mass. ; Basingstoke : Sinauer Associates  ; Macmillan ; 2006.
laires permet la neutralisation, empêchant la perception
8. Holmes G. Disturbances of vision by cerebral lesions. Br J Ophthalmol
spontanée de cette diplopie dite physiologique dans 1918 ; 2(7) : 353–84.
notre quotidien. Ce que nous venons de dire montre que 9. Horton JC, Hocking DR. Timing of the critical period for plasticity of
la diplopie n'est jamais physiologique. Elle est soit ins- ocular dominance columns in macaque striate cortex. J Neurosci Off J
trumentale, soit pathologique. Ces faits expliquent qu'on Soc Neurosci 1997 ; 17(10) : 3684–709.
10. Hubel DH, Wiesel TN. Anatomical demonstration of columns in the
ne doit jamais la provoquer à des fins thérapeutiques. monkey striate cortex. Nature 1969 ; 221(5182) : 747–50.
11. Tau GZ, Peterson BS. Normal development of brain circuits.
Neuropsychopharmacol Off Publ Am Coll Neuropsychopharmacol
2010 ; 35(1) : 147–68.
12. Rakic P, Bourgeois JP, Eckenhoff MF, et al. Concurrent overproduction
of synapses in diverse regions of the primate cerebral cortex. Science
1986 ; 232(4747) : 232–5.
13. Shimojo S, Bauer J, O'Connell KM, et al. Pre-stereoptic binocular vision
in infants. Vision Res 1986 ; 26(3) : 501–10.
14. Held R, Birch E, Gwiazda J. Stereoacuity of human infants. Proc Natl
Acad Sci U S A 1980 ; 77(9) : 5572–4.
15. Birch EE, Morale SE, Jeffrey BG, et al. Measurement of stereoacuity out-
comes at ages 1 to 24 months : Randot® Stereocards. J Am Assoc Pediatr
Ophthalmol Strabismus 2005 ; 9(1) : 31–6.
16. Thorn F, Gwiazda J, Cruz AA, et al. The development of eye align-
ment, convergence, and sensory binocularity in young infants. Invest
Ophthalmol Vis Sci 1994 ; 35(2) : 544–53.
17. Hubel DH, Wiesel TN. The period of susceptibility to the physiologi-
cal effects of unilateral eye closure in kittens. J Physiol 1970 ; 206(2) :
419–36.
18. Daw NW. Visual development. 3rd ed. Springer ; 2014.
19. Von Noorden GK, Campos EC. Binocular vision and ocular motility :
theory and management of strabismus. Mosby ; 2002.
20. Péchereau A. La sensorialité. In : Strabisme. Rapport de la Société
◗ Fig. 4.22. Organisation spatiale de la vision : la ligne rouge Française d'Ophtalmologie. Paris : Elsevier Masson ; 2013. p. 491–501.
correspond à l'horoptère, la surface rouge à l'aire de Panum et 21. Orssaud C. Vision binoculaire. In : Strabologie. Approches diagnos-
la surface bleue à l'espace de diplopie physiologique naturelle- tique et thérapeutique. 2e éd. Paris : Elsevier ; 2008. p. 27–38.
ment neutralisé chez le sujet normal. 22. Tychsen L. Binocular vision. In : Adler's Physiology of the eye. 9th ed.
(D'après [20].) Paris : Elsevier Saunders ; 1992. p. 773–853.

32
Chapitre 5

Origines du strabisme
E. Bui Quoc, C. Milleret

Introduction scène visuelle parce que le développement de tout son

système visuel est altéré. Le système visuel se développe
anormalement, tant d'un point de vue anatomique que
Dans des conditions normales d'expérience visuelle fonctionnel de la rétine au cortex.
chez l'enfant et l'adolescent, la perception visuelle se Chez les sujets strabiques (S) et/ou anisométropes
développe progressivement avec l'âge. Elle est optimale (A), l'image perçue par l'œil amblyope ou non fixateur
au plan sensoriel et moteur entre les âges de 10 et 15 ans. est en général supprimée ; cela résulte d'un processus
Par exemple, l'acuité visuelle monoculaire dépasse de suppression interoculaire [2]. En général, cette sup-
12/10 après 6 ans, la vision binoculaire est normale à la pression a lieu très rapidement (en environ 80 ms) pour
fin de la première décennie, les mouvements oculomo- éviter la diplopie [3].
teurs horizontaux sont normaux à 10 ans et les mouve- D'après les données électrophysiologiques effectuées
ments verticaux à 15 ans, les poursuites étant matures chez l'animal (chat ou singe), cette suppression trouve
après les saccades. Les strabismes surviennent pendant son origine au niveau du cortex visuel primaire (V1).
cette période sensible du développement visuel. Pour La plupart des cellules du cortex visuel primaire chez
que la perception visuelle soit normale, tous les proces- S ou A deviennent apparemment monoculaires (d'un
sus qui contribuent à son développement avant et après œil ou de l'autre). En fait, des interactions binoculaires
la naissance doivent être parfaitement normaux, que persistent à leur niveau lorsque les deux yeux sont
ce soit des facteurs innés (génétiques) ou acquis (expé- stimulés simultanément. Mais l'œil fixateur exerce un
rience visuelle). effet suppressif sur les réponses corticales (excitatrices)
Lorsque ces processus de développement sont altérés, évoquées par l'œil amblyope, au lieu d'exercer un effet
le développement du système visuel sensoriel sera anor- facilitateur [4, 5]. Cette inhibition s'exprime après que
mal, et la perception visuelle sera modifiée. l'œil fixateur a activé le cortex visuel primaire, et donc
Le rôle de l'acquis est le mieux connu et depuis après la construction d'une image d'un point de vue per-
longtemps. Les spécialistes de la vision savent en effet ceptif. Cette inhibition est plus prononcée pour les neu-
qu'une expérience visuelle anormale précocement rones qui codent les hautes fréquences spatiales et cet
après la naissance altère le développement de la per- effet est plus important chez les amblyopes de longue
ception visuelle et que cette altération peut perdurer durée. Ce processus de suppression dépend d'interac-
chez l'adulte. Depuis les travaux de Hubel et Wiesel tions cortico-corticales inhibitrices, via des neurones
[1], la littérature est extrêmement riche concernant les GABAergiques. Un strabisme induit non seulement
bases neurales d'une telle altération consécutive à une des modifications fonctionnelles du développement du
expérience visuelle anormale précoce chez l'animal, en cortex visuel, mais également des modifications ana-
particulier le strabisme qui est un modèle expérimental tomiques, par exemple les connexions interhémisphé-
d'altération précoce de l'expérience visuelle, mais égale- riques via le corps calleux au niveau de V1-V2 [6].
ment celle faisant suite à une occlusion monoculaire ou Si la question des conséquences du strabisme sur les
à un élevage d'un animal à l'obscurité après la naissance. bases neurales de la vision et sur la perception visuelle
Autrement dit, on connaît bien les conséquences d'un elle-même a été largement étudiée, la question fonda-
strabisme sur la perception visuelle et ses bases neu- mentale des origines des strabismes reste incomprise. Les
rales. Il est notable de rappeler que ces conséquences origines de certaines formes de perte de vision binocu-
sont différentes selon que le strabisme est précoce ou laire le sont également.
tardif, car le degré de plasticité cérébrale change pen- Les strabismes sont multiples. Nous proposons
dant la période sensible du développement visuel. Les que ce « polymorphisme » résulte d'une multiplicité
conséquences perceptives d'un strabisme peuvent être d'origines possibles, périphériques ou centrales [7].
une amblyopie et/ou une perturbation de la fonction Les strabismes d'origine centrale seraient une consé-
binoculaire et/ou des anomalies des mouvements ocu- quence d'une anomalie innée ou du développement
laires. Expérimentalement, il est démontré que tous les des réseaux neuronaux ou des neurones impliqués
attributs de la scène visuelle sont affectés chez les stra- dans la vision, sensorielle et/ou motrice. Connaître
biques. Ces attributs (qui activent les neurones visuels) les origines centrales cérébrales des strabismes est un
sont la fréquence spatiale, la binocularité, le contraste, préalable obligatoire à l'ophtalmologiste si celui-ci
l'orientation et le mouvement, les couleurs. Le sujet espère « réparer » le cerveau des strabiques, comme le
strabique a donc une mauvaise perception globale de la suggère Tychsen [8].

Strabologie 33
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I. Notions fondamentales

Historique ●●Anomalies innervationnelles

Anomalies de développement
Différentes théories concernant les origines du stra- de l'innervation motrice
bisme (des strabismes) ont été évoquées dans la lit-
Les anomalies de développement de l'innervation
térature dès le XIXe siècle, des théories sensorielles
motrice des muscles oculomoteurs entraînent des
s'opposant à des théories motrices, des théories péri-
formes particulières de strabismes incomitants com-
phériques s'opposant à des théories centrales, etc.
plexes, comme les syndromes de Duane, qui font partie
des congenital cranial dysinnervation disorders (CCDD).
●●Théorie motrice versus théorie centrale
Ces formes de paralysies/parésies congénitales acquises
Von Noorden a évoqué la théorie motrice selon laquelle, nucléaires avec phénomènes de ré-innervation aberrants
en cas de strabisme, l'excès de vergence tonique initial entraînent des tableaux variables selon le nerf en cause :
(on pourrait maintenant évoquer le rôle de neurones de la • nerf III : ptosis, fibrose congénitale des muscles oculo-
vergence identifiés comme des neurones des aires motrices moteurs de type 1 ou 3 ;
corticales et/ou de la formation réticulée médiane) perturbe • nerfs III et IV : fibrose congénitale des muscles oculo-
le développement de la fusion motrice. Le système sen- moteurs de type 2 ;
soriel est initialement normal [9]. • nerf IV : certains tableaux de paralysie congénitale du
La théorie sensorielle, défendue en particulier il y a IV et de syndrome de Brown ;
bien longtemps par Worth [10], invoque initialement • nerf VI : syndromes de Duane, Duane radial ray syn-
une absence innée de fusion sensorielle (dont la cause est drome (DRSS), horizontal gaze palsy with progressive sco-
inconnue, et pour laquelle on évoquerait désormais une liosis (HGPPS), Athabascan brainstem dysgenesis syndrome
anomalie des neurones corticaux sensibles à la disparité (ABDS)/Bosley-Salih-Alorainy syndrome (BSAS).
et/ou une suppression binoculaire innée). Les vergences
toniques ne sont pas contrôlées par la fusion, d'où une Paralysies acquises des nerfs oculomoteurs
déviation. Cette perturbation des deux images entraîne-
rait une neutralisation (alternante ou non) et une absence Les paralysies acquises des nerfs oculomoteurs
de développement normal des cellules binoculaires et des entraînent des tableaux plus simples que les CCDD et
connexions cortico-corticales (incluant les connexions cal- de causes souvent connues (III : rupture d'anévrisme
leuses), d'où la « perversion » sensorielle irréversible. de la communicante postérieure, tumeurs ; IV : trau-
Quelques mécanismes ont aussi été suggérés matisme, tumeurs ; VI : traumatisme, hypertension
appuyant l'une ou l'autre théorie : origine mécanique intracrânienne, etc.).
du strabisme [11], importance des erreurs réfractives
dans leur lien avec l'accommodation [12], excès de ver- ●●Rôle de la proprioception
gence (innervation) [13] et excès d'« action réflexogène »
Le rôle de la proprioception dans la genèse des stra-
(reflexogenic action) [14]. Mais aucune preuve neurophy-
bismes reste hypothétique. Rappelons que l'importance
siologique n'a été apportée.
des récepteurs proprioceptifs présents dans les mus-
cles oculomoteurs reste discutée car deux théories déjà
●●Inné versus acquis
anciennes s'opposent concernant l'information de posi-
Il a aussi été évoqué un défaut inné primitif musculaire tion des yeux : outlow theory (la copie efférente du signal
occasionnant le strabisme [15]. Le rôle de l'acquis a aussi été moteur dont l'origine se situe dans les centres moteurs
suggéré par Worth en 1939 puisque, dans le strabisme, la [cortex/tronc cérébral] donne l'information au cerveau
fusion binoculaire initialement normale peut être perturbée sur la position des yeux [17]) ; et inflow theory (c'est le
par une anomalie du signal sensoriel (cataracte congénitale et signal proprioceptif, sensoriel, en provenance des mus-
ésotropie) ou de l'effecteur musculaire (parésie musculaire) [14]. cles oculomoteurs, qui donne l'information de position
des yeux [18]).
Selon Lewis et al. [19], l'information proprioceptive
Origines périphériques musculaire pourrait ne servir qu'à calibrer la copie
efférente du signal au cours du développement postna-
du strabisme tal. Le rôle de la proprioception dans la survenue des
strabismes pourrait aussi être lié à l'influence de la pro-
prioception sur la sensorialité. En effet, les afférences
●●Origine musculaire ou orbitaire proprioceptives des muscles oculomoteurs ont un rôle
Certains strabismes surviennent du fait d'une faiblesse dans le développement des propriétés des neurones
anormale des muscles extraoculaires, par plusieurs du cortex visuel, puisque la section des récepteurs pro-
mécanismes : prioceptifs altère les propriétés des neurones visuels
• atteinte musculaire primitive dans le cas des dys- corticaux au cours de la période sensible du développe-
trophies musculaires (Dechenne, Becker), myopathies ment visuel [20].
facio-scapulo-humérale et de Steinert ; Le rôle de la proprioception dans la genèse du stra-
• atteinte de la jonction neuromusculaire dans la myasthénie ; bisme demeure une hypothèse : une anomalie de
• anomalie des poulies par malposition ; l'importance l'information de position des yeux entraînerait une per-
biomécanique des poulies bien démontrée par Demer turbation de la commande centrale.
[16] peut faire supposer que certaines anomalies motrices En cas de strabisme, les récepteurs proprioceptifs des
soient liées à leur mauvais développement anatomique ; tendons musculaires présentent des caractéristiques
• anomalie du cadre orbitaire s'accompagnant de morphologiques anormales, comme le montrent des
strabisme. études histologiques [21]. Bien sûr, on peut formuler

34
 Chapitre 5. Origines du strabisme

l'hypothèse que ces anomalies pourraient être la cause Cela entraîne un effet de répulsion des axones qui
mais aussi la conséquence du strabisme. Et pour aller prennent un chemin direct homolatéral et non croisée
plus loin, on peut se poser la question des conséquences [28]. Au cours de l'évolution, la décussation prédomi-
de la chirurgie qui modifierait l'information propriocep- nante diminue au profit d'un équilibre entre voie directe
tive, sachant que la majorité des récepteurs propriocep- et voie croisée, de façon concomitante avec le passage de
tifs se situent au niveau des tendons des muscles la vision panoramique à la vision binoculaire.
oculomoteurs [22]. Un équilibre anormal entre les voies croisées et
directes, du fait d'une anomalie de sécrétion program-
mée d'éphrines, pourrait être responsable de la genèse du
strabisme. Le cas du chat siamois est un exemple d'ano-
Génétique du strabisme malie innée du développement avec une anomalie de la
décussation qui est majoritairement croisée (80 %/20 %
●●Génétique des strabismes incomitants versus 60 %/20 % chez le chat normal) et associée à un
strabisme constant. Cela nous conduit à l'hypothèse
Au plan génétique, ce sont les CCDD qui sont les patho-
d'une possible prédominance persistante des voies croi-
logies les mieux connues avec des anomalies de gènes
sées dans la genèse du strabisme précoce dans lequel
contrôlant le développement des nerfs crâniens, par
demeure une asymétrie du nystagmus optocinétique.
exemple SALL4 dans le DRSS, ROBO3 dans l'HGPPS,
HOXA1 dans les pathologies ABDS/BSAS [23, 24].
Rétinotopie anormale
●●Génétique des strabismes concomitants La rétinotopie est une propriété innée du système visuel
indépendante de l'expérience visuelle. Elle est établie par
Il n'y a pas de gène « unique » identifié causant le stra- le guidage précis des axones de la rétine vers le cortex
bisme. Les études épidémiologiques montrent que le visuel (via le corps géniculé latéral dorsal [CGLd]) au
risque de strabisme si un des parents est strabique est cours du développement, qui s'effectue grâce à des gra-
de 15 % versus 2 % dans la population générale [25]. dients de concentration bien précis d'éphrines (= molé-
Ziakas et al. [26] montrent que le risque relatif d'être cules de surface). Il existe, selon un plan xy, un gradient
strabique avec un parent atteint est de 4 % pour l'exotro- de concentrations d'éphrines dans la rétine correspon-
pie contre 26,1 % pour le strabisme accommodatif. dant à un gradient de concentrations d'éphrines dans le
Sanfilippo [27] montre sur une étude de jumeaux que cortex visuel primaire. À un point rétinien en coordon-
l'héritabilité de l'ésotropie est de 4 % avec une corréla- nées xy correspondra un point cortical rétinotopique.
tion plus forte en cas de monozygotes versus dizygotes Un guidage axonal anormal, ou misrouting (résultant de
(0,65 versus 0,33). gradients anormaux d'éphrines), pourrait engendrer une
Ces données d'hérédité des strabismes nous font anomalie de la rétinotopie, créant un strabisme (cause et
formuler l'hypothèse d'une implication de mutations non conséquence du strabisme précoce… ?) [29–34].
de gènes du développement du cerveau et des réseaux
neuronaux dans la genèse du strabisme. Connexions anormales cortico-corticales
En cas de strabisme expérimental induit, il existe une
persistance de connexions cortico-corticales exubé-
Origines centrales rantes immatures, au sein d'un hémisphère [35, 36] ou
entre les deux hémisphères (intégration interhémis-
du strabisme phérique via le corps calleux) [37, 38]. Par exemple, un
strabisme unilatéral convergent induit des connexions
●●Développement anormal calleuses anormales [6]. Nous formulons l'hypothèse
des voies visuelles que des connexions corticocorticales altérées pourraient
être la cause d'un strabisme. De fait, une section précoce
C'est bien la maturation, avant et après la naissance du corps calleux induit un strabisme chez le chat, ce qui
de multiples réseaux neuronaux, des yeux au cortex est en faveur d'une telle hypothèse [39–41].
qui sous-tend le développement normal de la percep- Un autre exemple de connexions cortico-corticales anor-
tion visuelle. Ce processus de maturation implique des males dans le strabisme est celui du syndrome de Williams-
facteurs génétiques et épigénétiques (telle l'expérience Beuren qui associe strabisme et anomalies de l'information
visuelle). Notre hypothèse directrice est qu'une quel- de la voie dorsale versus la voie ventrale [42].
conque anomalie de ce processus de maturation va, en
retour, générer un strabisme. Cela s'applique à n'im- ●●Activité neuronale anormale
porte quel niveau des réseaux sensoriels et/ou moteurs
qui sont impliqués dans l'élaboration de la perception Une activité neuronale anormale, qui peut survenir
visuelle. avant ou après la naissance, va perturber le développe-
ment anatomofonctionnel du système visuel (sensoriel
Décussation anormale et/ou moteur) et donc les bases neurales de la percep-
tion elle-même, ce qui induirait un strabisme.
Rappelons que la décussation des axones des cellules
ganglionnaires est un phénomène contrôlé au cours Système sensoriel
du développement des voies visuelles. Au niveau du
chiasma est sécrété de l'éphrine B2, détectée par les Vagues rétiniennes anormales
axones des cellules ganglionnaires de la rétine tempo- Avant la naissance, il existe une activité rétinienne spon-
rale qui sécrètent eux-mêmes de l'éphrine B1, à la dif- tanée structurée indépendante de la stimulation visuelle
férence des cellules ganglionnaires de la rétine nasale. qui contribue au développement des voies visuelles et

35
I. Notions fondamentales

de la rétinotopie [43]. Il s'agit de vagues lentes d'acti- diminuées lorsqu'elles sont commandées par un œil
vité oscillante aux caractéristiques spatiales et tempo- strabique amblyope versus un œil sain, du CGLd aux
relles précises [44], dont l'anormalité développementale aires visuelles supérieures en passant par V1 (IRMf chez
perturbant la maturation du système visuel pourrait l'humain amblyope) [48]. Chez l'amblyope strabique, il
induire un strabisme. existe une asynchronie temporale [49].
La synchronie neuronale peut être étudiée chez
Balance anormale excitation/inhibition l'homme par magnéto-encéphalographie (MEG) et élec-
Les réseaux neuronaux corticaux constituent un système tro-encéphalographie (EEG). MEG et EEG permettent
complexe de neurones interconnectés par des synapses une résolution temporelle à la milliseconde près, afin
envoyant des signaux d'excitation ou d'inhibition. d'étudier l'activité électrique des neurones (celle-ci
Les phénomènes de suppression sont des phéno- engendrant également un champ magnétique). Une
mènes d'inhibition, chez le strabique et/ou l'amblyope, asynchronie (éventuellement mise en évidence par ces
avec une implication de neurones GABAergiques [2, 45]. techniques) serait une des causes du strabisme.
Il existe chez le strabique une compétition temporelle
et spatiale entre l'information en provenance d'un œil
et celle en provenance de l'autre œil. Un interneurone Système visuel oculomoteur
GABAergique peut intervenir pour supprimer l'infor- Une activité neuronale anormale au niveau du sys-
mation en provenance d'un œil, au niveau des cellules tème oculomoteur (neurones effecteurs ou neurones du
monoculaires de la couche IV du cortes visuel primaire, contrôle des mouvements) pourrait enfin être impliquée
avant que l'information ne soit transmise au niveau de dans la genèse des strabismes.
cellules binoculaires de la couche II/III. Nous avons déjà évoqué la proprioception et la pos-
La suppression est bien une conséquence du stra- sibilité d'afférences proprioceptives anormales dans le
bisme ; elle a un rôle de suppression de la diplopie. cortex visuel en provenance des muscles oculomoteurs
Mais nous formulons l'hypothèse qu'elle pourrait être dans la genèse du strabisme.
aussi dans certains cas une cause, empêchant la fusion et Nous formulons l'hypothèse d'une activité anormale
la vision binoculaire. Une activité anormale d'un inter- des neurones de vergence et du contrôle cortical. Ainsi
neurone de la couche IV du cortex visuel, inhibant ou par exemple, le volume des cortical eye fields est anormal
excitant de façon anormale les neurones monoculaires, chez l'adulte strabique (IRM) [50].
empêcherait la vision binoculaire en désynchronisant les Au niveau des systèmes de contrôle, on peut évoquer
informations symétriques en provenance des deux yeux. une activité anormale dans le colliculus supérieur, le
Dans le cas de strabismes tardifs à la sensorialité cervelet et les voies vestibulaires. Par exemple, un mau-
normale, le rétablissement du parallélisme des yeux vais couplage entre les deux colliculi serait impliqué
(optique et/ou chirurgical), en l'absence d'amblyopie, dans la déviation verticale dissociée [51] ; de même, une
permet dans certains cas de retrouver une orthopho- anomalie de l'intégration vestibulaire et cérébelleuse est
rie et une binocularité normale. Dans d'autres cas, un responsable de la skew deviation [52].
angle minime demeure (« microstrabisme »), avec inca- Il existe au niveau du tronc cérébral une commande
pacité de fusionner deux images distantes pourtant de sous-corticale des mouvements des yeux. Cela a été mis
seulement quelques degrés… Notre hypothèse ici est en mis en évidence par électrophysiologie (expérience
que la suppression serait persistante (car initiale ? voir de stimulation/détection), et par études histologiques
l'absence innée de fusion de Worth), d'où l'impossibi- avec visualisation des réseaux neuronaux après injec-
lité de vision binoculaire et de fusion même à cet angle tion de traceurs in situ. Ces structures sont les noyaux
minime… oculomoteurs (III, IV, VI), mais aussi, par exemple, la
formation réticulée paramédiane du pont (FRPP) impli-
Synchronisation anormale de l'activité neuronale quée dans la genèse des saccades horizontales, le noyau
Il existe une synchronisation de l'activité des neurones interstitiel rostral du faisceau longitudinal médian
qui forment un réseau complexe, de la rétine au cortex. impliqué dans celle des saccades verticales, le collicu-
Rappelons la loi de Hebb des assemblées de neurones, lus supérieur, la formation réticulée du mésencéphale
stipulant que « Cells that fire together, wire together », ce (FRM), dans laquelle ont été mis en évidence des neu-
qui signifie que des neurones dont l'activité est syn- rones de vergence [53]. Un excès ou un défaut d'inhibi-
chrone renforcent leurs liens synaptiques [46]. tion ou d'excitation, des neurones de convergence ou
La synchronie et l'asynchronie des assemblées de des neurones de divergence, entrainant une mauvaise
neurones sont un phénomène mis en évidence chez position des yeux, engendrerait un strabisme.
l'amblyope et/ou le strabique. La synchronie neuro- Les vergences sont enfin contrôlées par des aires corti-
nale est diminuée en cas de strabisme (enregistrement cales parietal eye field (PEF, champ oculomoteur pariétal)
électrophysiologique multi-électrode chez le chat stra- et frontal eye field (FEF, champ oculomoteur frontal), dont
bique amblyope) [47]. Chez l'humain, les interactions une activité anormale pourrait également être impliquée
entre cellules de différentes régions du cerveau sont dans les strabismes.

36
 Chapitre 5. Origines du strabisme

Origines centrales du strabisme

Strabismes concomitants (> 90 %) :

- Strabisme « congénital » ou « précoce »

- Esotropie accommodative ou non accommodative Carte rétinienne Carte corticale
- Exophorie / Exotropie

Éphrine B
Développement anormal des voies visuelles (rôle des
éphrines)

Ép
Éphrine A

hr
- Guidage anormal des axones des cellules ganglionnaires

in
A

e
e

B
in
hr
Ép
- Guidage anormal et rétinotopie anormale
- Connexions cortico-corticales anormales Cellule
binoculaire
de la couche
II/III
Cellule Cellule
monoculaire monoculaire
Développement anormal de l'activité neuronale du gauche droite

système visuel sensoriel

- Vagues rétiniennes anormales
Œil Œil
- Perception visuelle anormale gauche droit
a b
- Balance anormale excitation/inhibition Synchronisation entre cellules monoculaires et cellule binoculaire.
a. Activité concordante dans le temps et dans l'espace entre les influx en
- Synchronisation anormale de l'activité neuronale provenance de l'œil droit et de l'œil gauche : synchronisation.
b. Activité disconcordante dans le temps et dans l'espace entre les influx en
provenance de l'œil droit et de l'œil gauche : désynchronisation.
Contrôle central des mouvements oculomoteurs

Développement anormal de l'activité neuronale du Cortex moteur primaire « frontal eye field »
système oculomoteur
Cerveau

- Signaux proprioceptifs extraoculaires anormaux des

muscles oculomoteurs vers V1
- Activité anormale des neurones de vergence et contrôle Tronc cérébral
cortical anormal Colliculus supérieur

- Activité anormale au niveau du colliculus supérieur, du Formation réticulée paramédiane du pont

cervelet et/ou des voies vestibulaires Formation réticulée médiane

Origines périphériques
Formes rares de strabismes concomitants ou incomitants (<5 %)

- Dystrophies musculaires, myopathies génétiques et

Anomalie des muscles oculomoteurs ou de leur
myasthénie
position dans l'orbite

- Syndromes orbitaires

- Développement anormal de l'innervation des muscles

oculomoteurs : CCDD (Congenital Cranial Dysinnervation
Disorders) parmi lesquelles CFEOM (fibroses congénitales des
muscles oculomoteurs), syndromes de Duane, etc. (mutations de
gènes impliqués dans la croissance des nerfs oculomoteurs,
par exemple kinésines, facteurs de transcription et de guidage des axones) Anomalies innervationnelles

- Paralysies oculomotrices innées ou acquises

Abducens
nucleus ?
Abducens
nerve ?

Exemple du syndrome de Duane :

paralysie du VI avec réinnervation par le III

Proprioception anormale des muscles

oculomoteurs au niveau des récepteurs ??

◗ Fig. 5.1. Origines périphériques et centrales du strabisme.

37
I. Notions fondamentales

4. Chino YM, Smith EL, Yoshida Z, et al. Binocular interactions in striate

Points forts cortical neurons of cats reared with discordant visual inputs. J Neurosci
• Les origines des strabismes dépendent du carac- 1994 ; 14 : 5050–67.
5. Sengpiel F, Blakemore C, Kind PC, Harrad R. Interocular suppression
tère précoce ou tardif du strabisme. Les origines
in the visual cortex of strabismic cats. J Neurosci 1994 ; 14 : 6855–71.
périphériques sont rares, innées ou acquises, avec 6. Bui Quoc E, Ribot J, Quenech'du N, et al. Asymmetrical interhemis-
atteinte musculaire, proprioceptive, ou des nerfs pheric connections develop in cat visual cortex after early unilateral
crâniens oculomoteurs. Les anomalies développe- convergent strabismus : anatomy, physiology, and mechanisms. Front
mentales des nerfs crâniens sont bien connues et Neuroanat 2012 ; 5(68) : 1–29.
7. Bui Quoc E, Milleret C. Origins of strabismus and loss of binocular
caractérisées au plan génétique, puisqu'on retrouve vision. Front Integr Neurosci 2014 ; 8 : 71.
ici des mutations de gènes impliqués dans la crois- 8. Tychsen L. Can ophthalmologists repair the brain in infantile esotro-
sance des nerfs. Mais les origines centrales sont les pia ? Early surgery, stereopsis, monofixation syndrome, and the legacy
plus fréquentes et concernent les strabismes les plus of Marshall Parks. J AAPOS 2005 ; 9 : 510–21.
9. Von Noorden GK. Bowman lecture. Current concepts of infantile
fréquents : ésotropie précoce, ésotropies « acquises »
esotropia. Eye 1988 ; 2 : 343–57.
accommodatives ou non, strabismes divergents. Les 10. Worth C. Squint : its causes, pathology and treatment. 4th ed London :
mécanismes en cause, résumés dans la figure 5.1, John Bale and Danielson ; 1915.
sont un développement anormal des voies visuelles 11. Von Graefe A. Beitrage zur Physiologie und Pathologie der schiefen
ou de l'activité neuronale du système visuel senso- Augenmuskeln. Albrecht von Graefes Arch Ophthalmol 1854 ; 1 : 1–82.
12. Donders FC. Zur Pathogenie des schielens. Albrecht von Graefes Arch
riel ou moteur. Ces origines centrales des strabismes Ophthalmol 1863 ; 9 : 99–154.
sont probablement sous-tendues par des anomalies 13. Duane A. A new classification of the motor anomalies of the eyes based
développementales affectant plusieurs gènes du upon physiological principles. Ann Ophthalmol Otolaryngol 1869 ; 5 : 969.
développement du cerveau et du système visuel. 14. Chavasse FB. Worth's squint or the binocular reflexes and the treatment
of strabismus. 7th ed Philadelphia : P Blackiston's Son ; 1939.
• Que retenir de ces données fondamentales pour
15. Scobee RG. The ocular rotatory muscles. 2nd ed St Louis : CV ; 1952.
l'ophtalmologiste ? Peut-on traiter le cerveau des 16. Demer JL, Clark RA, Crane BT, et al. Functional anatomy of the extrao-
strabiques ? Les traitements des strabismes sont cular muscles during vergence. Prog Brain Res 2008 ; 171 : 21–8.
périphériques (traitement optique, traitement de 17. Von Helmholtz H. In : JPC Southall, editor. Handbuch der physiolo-
l'amblyopie par occlusion, traitement chirurgical), gischen Optik. Voss, Leipzig, 1866 ; English translation : Helmoltz ‘s
Treatise on Physiological Optics. 3rd Ed New York : Dover ; 1963. optical
alors que le désordre est dans la plupart des cas society of America, vol. 3, 1925, Treatise on Physiologoical optics, vol. 3
central. Ces traitements sont néanmoins efficaces et (trans. By JPC Southall).
doivent être conduits avec la plus grande rigueur, 18. Sherrington CS. Observations on the sensual role of the proprioceptive
avec l'objectif de limiter au maximum les consé- nerve supply of the extrinsic ocular muscles. Brain 1918 ; 41 : 332–43.
19. Lewis RF, Zee DS, Hayman MR, Tamargo RJ. Oculomotor function in
quences perceptives du strabisme. Les objectifs
the rhesus monkey after deafferentation of the extraocular muscles. Exp
demeurent : pour un strabisme précoce, l'absence Brain Res 2001 ; 141 : 349–58.
d'amblyopie monoculaire et une esthétique du 20. Buisseret P. Influence of extraocular muscle proprioception on vision.
regard optimale par alignement des yeux ; pour un Physiol Rev 1995 ; 75 : 323–38.
strabisme tardif, une absence d'amblyopie, une rec- 21. Li J, Shen C. Histological and ultrastructural studies of extraocular
muscle proprioceptor in concomitant strabismus. Zhonghua Yan Ke Za
titude des yeux et une vision binoculaire normale. Zhi 2001 ; 37 : 200–2.
• Mais dans certains cas, ces objectifs ne sont pas 22. Batini C, Buisseret P, Lasserre MH, Toupet M. La proprioception des
tous remplis du fait précisément du caractère cen- muscles extrinsèques de l'œil participe-t-elle à l'équilibre, à la vision et
tral du désordre. Ainsi, l'hyperactivité des neurones à l'oculomotricité ? Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 1985 ; 102 : 7–18.
23. Engle EC. The genetic basis of complex strabismus. Pediatr Res 2006 ;
de divergence pourrait-elle expliquer la récidive de
59 : 343–8.
strabisme divergent ? Une activité anormale des neu- 24. Engle EC. Genetic basis of congenital strabismus. Arch Ophthalmol
rones du noyau d'Edinger-Westphal serait-elle à l'ori- 2007 ; 125 : 189–95.
gine d'un excès d'accommodation dans certaines 25. Donnelly UM. Horizontal strabismus worldwide--what are the risk
hypermétropies ? Une suppression corticale pour- factors ? Ophthalmic Epidemiol 2012 ; 19 : 117–9.
26. Ziakas NG, Woodruff G, Smith LK, Thompson JR. A study of heredity
rait-elle empêcher la vision binoculaire normale ? as a risk factor in strabismus. Eye (Lond) 2002 ; 16 : 519–21.
• Si nos conceptions théoriques demeurent parfois 27. Sanfilippo PG, Hammond CJ, Staffieri SE, et al. Heritability of stra-
des hypothèses, mieux comprendre les origines du bismus : genetic influence is specific to eso-deviation and independent
strabisme et de la perte de la vision binoculaire doit of refractive error. Twin Res Hum Genet 2012 ; 15 : 624–30.
28. Petros TJ, Shrestha BR, Mason C. Specificity and sufficiency of EphB1 in
permettre d'innover, de développer de nouvelles
driving the ipsilateral retinal projection. J Neurosci 2009 ; 29 : 3463–74.
stratégies thérapeutiques : modification pharma- 29. Wong AM. Anomalous retinal correspondence : neuroanatomic mecha-
cologique de la balance excitation-inhibition ; trai- nism in strabismic monkeys and clinical findings in strabismic children.
tement binoculaire de la suppression interoculaire J AAPOS 2000 ; 4 : 168–74.
(voir par exemple [54, 55]), etc. ? Il faut pour autant 30. Cang J, Kaneko M, Yamada J, et al. Ephrin-As guide the formation of
functional maps in the visual cortex. Neuron. Neuron 2005 ; 48 : 577–89.
garder la modestie du soignant face à la patholo- 31. Cang J, Rentería RC, Kaneko M, et al. Development of precise maps
gie : soigner, accompagner, traiter, mais pas tou- in visual cortex requires patterned spontaneous activity in the retin.
jours « guérir ». Neuron 2005 ; 48 : 797–809.
32. Popple AV, Levi DM. Location coding by the human visual system :
multiple topological adaptations in a case of strabismic amblyopia.
Perception 2005 ; 34 : 87–107.
33. Mansouri B, Hansen BC, Hess RF. Disrupted retinotopic maps in
amblyopia. Invest Ophtalmol Vis Sci 2009 ; 50 : 3218–25.
Références 34. Wang X, Cui D, Zheng L, et al. Combination of blood oxygen level-­
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38
 Chapitre 5. Origines du strabisme

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is mediated by inhibitory interactions in the primary visual cortex.
Cerebral Cortex 2006 ; 16 : 1750–8.

39
Chapitre 6

Classer les strabismes ?

A. Péchereau

Depuis de nombreuses années, la façon de classer les bismus) [9]. Cette nouvelle classification est appelée à deve-
strabismes par les auteurs est variable [1]. La consul- nir une référence dans le domaine de la strabologie par la
tation des tables des matières des différents ouvrages qualité de ses auteurs et par le poids culturel de l'anglais.
est particulièrement instructive [2,3]. On ne peut que Cette classification a huit grandes têtes de chapitres :
constater que chaque auteur suit un plan (une classifica- aspects moteurs oculaires de la vision, aspects senso-
tion) qui lui est propre. La plupart de ces classifications riels de la vision binoculaire, hétérotropies horizontales,
sont purement descriptives [2–4]. Les classifications plus hétérophories horizontales, hétérotropies cycloverti-
physiopathologiques [5,6] sont beaucoup plus rares. cales et formes spéciales de strabisme, hétérophories
cyclo­verticales, désordres accommodatifs et nystag-
mus et autres oscillations oculaires. Les hétérotropies
horizontales (les strabismes) sont classées d'abord par
Classer la direction (c'est-à-dire les ésodéviations et les exodé-
viations) suivies d'une subdivision de ces ésodéviations
●●Classification et de ces exodéviations en « concomitantes » et « non
concomitantes ». Cette classification aboutit à plus d'une
Avant de poursuivre plus avant, il est nécessaire de
centaine de rubriques. Cette classification est fortement
revenir sur quelques définitions pour préciser la signi-
descriptive. On pourrait dire qu'elle est « systématique ».
fication de ce mot :
• « La classification : c'est l'action de classifier. Son
●●Limites des classifications
résultat est une nomenclature présentant, dans un ordre
logique, alphabétique ou autre, une liste de catégories Nous voyons bien que ces classifications descriptives
d'objets, de techniques, d'événements, etc., résultant de posent un véritable problème physiopathologique qui
la division de leur ensemble d'après les caractéristiques impose des contorsions à leurs auteurs. Par exemple, où
communes (groupement de choses, de personnes, pour- classer le syndrome du strabisme précoce : dans les ano-
vues de caractères communs). » « La classification n'est malies sensorielles ; dans les ésotropies ; dans les exotro-
possible qu'à condition d'attacher une importance iné- pies ; dans les nystagmus ; dans les déviations verticales ;
gale aux divers caractères » [7]. dans les désordres accommodatifs, etc. ? Ce syndrome
• « Un classement ou système de classement est un est un peu partout et tout choix est arbitraire.
système organisé et hiérarchisé de catégorisation d'ob- De même, on retrouve la fameuse classification des stra-
jets. Les classements portant sur un domaine limité bismes divergents en trois sous-groupes : excès de diver-
sont généralement bien admis par les spécialistes du gence, basique et insuffisance de convergence. Cela aurait
domaine. Les classifications à vocation universelle ne peu de conséquences si cela n'avait des conséquences pra-
peuvent faire abstraction d'un point de vue et sont, de tiques importantes suivant que l'on va insister sur tel aspect
ce fait, l'objet de nombreuses critiques. Elles apportent ou tel autre. L'exemple le plus caricatural, qui a des consé-
cependant un éclairage sur la nature de la connaissance. quences thérapeutiques lourdes, est la division ésotropies/
Les classements sont des outils essentiels pour organiser exotropies. Cette division, qui n'a comme support que
les connaissances et le travail de chacun au sein de l'en- le sens de la déviation (un phénomène accessoire ?) avec
semble. Classer les objets ou les connaissances revient à ses conséquences chirurgicales, occulte les ressemblances
les situer les un(e)s par rapport aux autres » [8]. importantes qu'il y a entre ces deux types de strabisme avec
De cette lecture, nous pouvons retenir que l'action de une prise en charge thérapeutique médicale qui devrait se
classer est toujours une action de hiérarchiser et qu'elle ressembler et non s'opposer. Il y a une grande unité physio-
est toujours un point de vue (une représentation per- pathologique de ces deux types de strabisme.
sonnelle ou collective avec une forte charge culturelle).
Cependant, un des grands avantages des classifications ●●Synthèse
c'est qu'elles permettent le dialogue entre les thérapeutes. Dans ce chapitre, nous allons essayer de suivre une autre
voie, celle qui a été ouverte par Quéré [6]. Nous allons
●●Classification CEMAS classer les strabismes suivant leur physiopathologie en
Une nouvelle classification des mouvements oculaires essayant d'ordonner les troubles oculomoteurs en fonction
et du strabisme a été proposée en 2001, la classification de leurs causes. Nous pouvons dire que nous utilisons
CEMAS (Classification of eye movement abnormalities and stra- comme méthode une « classification phylogénétique ».

Strabologie 41
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I. Notions fondamentales

Toutefois, dans le strabisme, les facteurs causaux sont mul- du regard pour laquelle la vision binoculaire est conser-
tiples et intriqués, rendant vaine une approche purement vée, même passagèrement. Cette distinction est d'un
hiérarchique (en arborescence). Cependant, cette approche intérêt tout à fait capital pour le pronostic ». Il n'y a rien
physiopathologique permet également de mettre en place à ajouter à cette phrase sauf, peut-être, le mot thérapeu-
une stratégie thérapeutique cohérente et efficace pour l'en- tique après le mot pronostic.
semble des troubles oculomoteurs (figure 6.1). C'est une avancée essentielle de la strabologie contem-
poraine (depuis 1970 environ) que d'avoir montré que les
patients présentant des troubles oculomoteurs précoces
Classer par la fonction et qui n'avaient pas eu d'expérience binoculaire normale
pendant leurs premiers mois de vie ne pouvaient plus, et
binoculaire ce de façon définitive, créer un lien binoculaire normal.
Cette avancée conceptuelle, pronostique et thérapeutique,
C'est l'élément fondamental de la classification. Toute clas- divise les troubles oculomoteurs en deux grands groupes.
sification ne peut s'ordonner qu'autour de ce paramètre.
●●Binocularité normale
●●Historique ou potentiellement normale
La première distinction est fort ancienne, puisqu'on la Le thérapeute doit permettre une utilisation maximale et
doit à Émile Javal [10] : « Tous les strabismes peuvent dans les meilleures conditions de cette binocularité nor-
être classés en deux grandes catégories, suivant qu'il male [11] dont l'expression majeure est une stéréoscopie
existe ou qu'il n'existe pas chez le malade une position fine aux points aléatoires (une stéréoscopie inférieure à

◗ Fig. 6.1. De la classification à la thérapeutique.

42
 Chapitre 6. Classer les strabismes ?

120 secondes à un test à points aléatoires [TNO ou Randot]

est une condition nécessaire et suffisante pour l'affirmer). Classer par la fonction
●●Binocularité anormale
de vergence
Un cerveau visuel à un stade archaïque ●●Présentation des vergences
Cette perte de la relation binoculaire normale signi- En 1893, Maddox [2,16] a décrit quatre composantes
fie que le cerveau visuel de l'enfant ou de l'adulte n'a conduisant la vergence (figure 6.2) :
pas été au terme de son développement pour diverses • la vergence tonique (repos) ;
raisons (grossesse, poids de naissance, accouchement, • la vergence proximale (sensibilité au près ou percep-
période néonatale, génétique, etc.). Il n'a pas été au bout tion égocentrique de la distance) ;
de ses possibilités évolutives. Il n'a pas régressé. Il est • la vergence accommodative (réaction au flou et au net) ;
resté à un stade archaïque [12–14]. • la vergence fusionnelle (disparité).
Cela nous permet également de comprendre que la Maddox postulait que ces composantes étaient addi-
notion de correspondance rétinienne anormale est mal- tives. Dans la littérature récente, on doit à von Noorden [2]
heureuse. En fait, il s'agit d'une impossibilité radicale la meilleure présentation de ce phénomène de vergences :
pour ces sujets d'associer les deux images fovéolaires. « la division de la convergence Maddox (1893) en sous-
Toujours, il se créera une néoassociation labile dont l'ef- classes […] est une séparation artificielle […]. Certaines
ficacité sera liée à l'histoire du patient, à la qualité fonc- organisations du système nerveux central placées dans le
tionnelle de chaque œil et à la déviation [11,15]. diencéphale, mais avec de nombreuses connexions […]
Cette perte de la relation binoculaire normale ne peut contrôlent les impulsions pour les noyaux du III et pour
s'effectuer que pendant les premiers mois de vie. Cela les muscles droits médiaux […]. Les mouvements de
montre combien l'âge d'apparition et le strabisme pré- convergence peuvent être élicités de différentes façons :
coce sont les deux faces d'une même pièce. • par un stimulus provenant du cortex (tonique et
La distinction entre ésodéviation et exodéviation proximale) ;
est purement contingente. Elle indique seulement que • par “l'effort accommodatif” déclenché par les stimuli réti-
l'agression a dû être plus sévère dans les exodéviations niens à travers les aires corticales 17 et 19 (accommodatif) ;
que dans les ésodéviations. • par des stimuli de disparité rétinienne, également à
travers les aires visuelles corticales primaires et au-delà
Intrication du sensoriel et du moteur (fusionnel).
C'est un des points les plus novateurs et des plus inté- L'organisation centrale de la convergence ne recon-
ressants de la strabologie contemporaine. Deux signes naît pas les diverses sources d'impulsions reçues […] ;
cliniques moteurs (déviation verticale dissociée et nys- elle répond ou non aux stimuli l'atteignant et les trans-
tagmus latent) ne peuvent exister que s'il existe une met aux noyaux du III. Bien que pour des raisons analy-
relation binoculaire anormale (condition nécessaire, tiques il soit nécessaire de séparer les diverses origines
condition suffisante ?). L'existence d'un de ces deux des mouvements de convergence, il ne faut pas oublier
signes est quasi pathognomonique d'une relation bino- que la convergence est un processus unitaire. »
culaire anormale. L'hypermétrie de refixation est un
signe dont la signification est très voisine. Cette intrica- ●●Vergence tonique
tion rend toute classification très difficile. Ce terme, fort utilisé par Quéré [6], est bien défini par
Brodsky [17] : « Le terme de tonus a été, à l'origine, utilisé
Point central
La réponse à la question : « Le sujet a-t-il ou non une Vergence
relation binoculaire normale ? » est le point central dans proximale
la prise en charge des strabiques. Et, comme nous allons Vergence Vergence
le voir, l'existence d'une relation binoculaire anormale fusionnelle accommodative
perturbe la totalité des mécanismes vergentiels.

Vergence
Classer par la fonction tonique
monoculaire (stimuli divers)

L'amblyopie est le deuxième élément essentiel de la clas-

sification. En effet, l'existence d'une amblyopie fonction-
nelle induit une dérégulation de l'organisation motrice
d'autant plus importante que l'amblyopie est profonde
(voir plus loin). Cela fait que la situation motrice ne peut
être analysée qu'en tenant compte de ce paramètre.
L'aphorisme de Charles Rémy : « le monoculaire pré-
cède le binoculaire » prend tout son sens.
Équilibre
Cela explique également que le préalable à toute prise oculomoteur
en charge motrice de qualité est la guérison ou l'amélio- ◗ Fig. 6.2. Les vergences selon Maddox.
ration de la fonction visuelle de tout œil amblyope. (D'après [2,6,16].)

43
I. Notions fondamentales

par Ewald pour décrire l'état d'excitation d'un muscle Clinique

vivant pendant le repos. Meyer et Bullock ont avancé
Le dérèglement de la vergence accommodative peut être
leur hypothèse du tonus, qui précise que les groupes
mis en évidence :
neuronaux du tonus dans le système nerveux central
• en vision de loin : c'est l'étude de l'effet du port de la
reçoivent des entrées multisensorielles et que des asy-
correction de tout défaut amétropique ;
métries de tonus entre des groupes antagonistes peuvent
• en vision de près : c'est l'étude de l'effet d'un + 3 D
produire des réponses motrices toniques. Selon cette
bilatéral.
hypothèse, les yeux ne sont pas simplement des organes
sensoriels, mais les composants d'un groupe tonique ●●Vergence fusionnelle
dirigé multimodalement qui calibre le tonus de la ligne
de base (tonus lumineux d'Ohm ? [6]) des muscles… ». C'est la réaction motrice d'alignement des axes visuels
Cette vergence tonique est le moteur vergentiel (voir pour permettre la vision simple. Elle est fondée sur la
ci-dessous) sur lequel agissent tous types de stimuli : sti- disparité. C'est une vergence d'ajustement.
muli visuels, stimuli psychiques, stimuli extéroceptifs, Elle est perturbée par l'existence d'une binocularité
stimuli intéroceptifs (fatigue), etc. Deux facteurs sont anormale, de la moindre déviation et de la moindre
particulièrement importants : amblyopie du fait qu'au moins l'un des signaux mono-
• les autres vergences : nous n'avons pas de moyen d'action culaires n'est pas conforme à ce qu'il devrait être.
direct sur la vergence tonique. Cependant, plus la stimula-
tion du moteur vergentiel est forte, plus la vergence tonique
s'emballe ; a contrario, plus la stimulation du moteur ver- Classer par le type d'équilibre
gentiel est faible, plus la vergence tonique se calme ;
• le temps : il n'y a pas de moyens « pour réparer L'équilibre oculomoteur présente deux types d'équi-
des ans l'irréparable outrage » [18]. Inexorablement, libre [6].
les capacités du moteur vergentiel vont diminuer,
entraînant une baisse progressive (une disparition ?) ●●Équilibre conjugué
des mécanismes de compensation. C'est pourquoi
Son déséquilibre va se traduire principalement par deux
les déviations primitives ou secondaires s'expriment
signes cliniques.
avec les années.
Nystagmus
●●Vergence proximale
« Cet équilibre spatial se définit à la fois par le degré de
C'est la perception égocentrique de la distance. Elle microtremblement et par la notion de position primaire
entraîne la réponse du système oculomoteur à la dis- […]. Il peut être stable ou instable, centré ou excentré » [6].
tance au près mais aussi au loin. Elle serait un élément Les nystagmus (patent, latent, pendulaire ou à res-
essentiel (supérieur au flou ?) dans l'accommodation : la sort) sont l'expression majeure de ce déséquilibre.
vergence accommodante [19,20].
Elle est perturbée par l'existence d'une binocularité Torticolis en position de repos
anormale, de la moindre déviation et de la moindre
Ce signe indique que la position de référence de l'équi-
amblyopie du fait qu'au moins l'un des deux signaux
libre conjugué s'est déplacée sous l'influence de la
monoculaires n'est pas conforme à ce qu'il devrait être.
pathologie : strabismes, paralysies oculomotrices, etc.
Elle est inaccessible à toute thérapeutique.
●●Équilibre réciproque
●●Vergence accommodative
C'est l'équilibre d'un œil par rapport à l'autre. « Sa perte se
Présentation traduit par l'apparition d'une angulation des axes visuels »
Classiquement, c'est la réaction au flou. En permanence, [6]. L'expression majeure en est le strabisme sous toutes
le cerveau cherche à obtenir l'image la plus nette par ses formes. Cette formulation nous montre bien que le
essai et erreur, par accommodation et désaccommoda- strabisme est une pathologie de l'équilibre des deux yeux
tion. Elle est un élément, avec la convergence et le myo- dont la monocularisation pour les besoins de la fixation
sis, d'une syncinésie : la triade de près. nous donne l'apparence d'une atteinte unilatérale.
Une stimulation monoculaire entraîne une réaction
binoculaire symétrique. Cependant, sur la longue
durée, une asymétrie d'accommodation peut se mettre Classer par le niveau
en place pour diverses raisons (amblyopie, anisomé-
tropie, etc.). de l'atteinte
La vergence accommodative est variable avec le temps.
Elle disparaît avec la presbytie. La stimulation accom- Suivant la localisation de l'atteinte neurologique, on
modative diminue avec l'emploi des surcorrections. peut distinguer deux niveaux [6].

Pathologie ●●Atteintes supranucléaires

La vergence accommodative est perturbée par l'existence Ces atteintes correspondent à un dérèglement des
d'une binocularité anormale, de la moindre déviation et divers réseaux d'association. Leurs localisations
de la moindre amblyopie du fait qu'au moins l'un des peuvent être multiples et variées, touchant aussi bien
signaux monoculaires n'est pas conforme à ce qu'il devrait la voie sensorielle que la voie motrice, le cortex occi-
être. De ce fait, on peut dire que tout strabisme présente pital ou frontal que le tronc cérébral. Le non-dévelop-
une pathologie de la vergence accommodative [3]. pement d'une vision binoculaire normale permet aux

44
 Chapitre 6. Classer les strabismes ?

déséquilibres latents du sujet normal de s'exprimer Encadré 6.1

[12–14]. Les atteintes supranucléaires expliquent :
• la variabilité de la symptomatologie dans le temps ; Quels sont les objectifs
• la variabilité de la symptomatologie dans l'espace ; du traitement médical ?
• la variabilité de la déviation à toute modification de
Beaucoup de thérapeutes pensent que les objectifs du trai-
notre environnement physique ; tement médical sont d'obtenir la plus petite déviation des
• la variabilité de la déviation à toute modification de axes visuels. Il n'en est rien. Si ce résultat est obtenu par une
notre environnement psychique. stimulation énergique des phénomènes de compensation,
Ces atteintes correspondent à une désorganisation l'échec à moyen ou long terme est assuré. Les effets du
profonde du système visuomoteur. Paradoxalement, on temps feront que tôt ou tard la compensation disparaîtra.
les appelle les strabismes concomitants. Sur le plan cli- Cela peut avoir pour le patient des conséquences impor-
nique, les ductions sont normales. tantes : inconfort visuel, asthénopie, déneutralisation, etc.
Pour nombre de ces patients (strabismes de l'adulte), les
prises en charge seront délicates et décevantes.
●●Atteintes du 3e neurone et au-delà Le véritable objectif du traitement est d'établir le calme
dans le système oculomoteur, permettant d'obtenir une
Ces atteintes correspondent aux atteintes périphé- situation motrice la plus stable possible avec un niveau
riques : noyaux oculomoteurs, nerfs crâniens, paroi de compensation le plus faible possible. C'est pourquoi la
orbitaire, muscles oculomoteurs et éléments conjonc- prise en charge de la vergence accommodative (la seule
tivo-ténoniens, etc. Ces atteintes correspondent à une sur laquelle la thérapeutique est efficace) dans toutes ses
altération plus discrète et moins profonde que la forme composantes (prescription systématique et complète de la
vue précédemment des mécanismes de contrôle du sys- réfraction emmétropisante et prescription des surcorrec-
tème oculomoteur. Sur le plan clinique, la symptomato- tions optiques) est si importante. De même, il ne faudra
logie peut être très importante. Sur le plan clinique, les stimuler la vergence fusionnelle qu'avec parcimonie dans
ductions sont altérées. les conditions que nous avons définies.
Comme toujours, en médecine, les tableaux intriqués La restauration du calme oculomoteur, même au prix d'une
ne sont pas rares, surtout si cette atteinte du 3e neurone augmentation de la déviation (exodéviation), est la pierre
et au-delà a débuté dans les premiers mois de vie. angulaire de toute prise en charge thérapeutique de qualité.

Références

Conclusion
1. Péchereau A. Classification des Strabismes. Nantes : Diplôme
Universitaire de Strabologie ; 1998-2016.
2. Noorden von GK, Campos EC. Binocular vision and ocular motility.
6e ed St. Louis : Mosby ; 2002.
Classer les troubles oculomoteurs est une vraie 3. Rosenbaum AL, Santiago AP. Clinical strabismus management.
gageure. Les facteurs causaux sont intriqués. Les Philadelphia : W.B. Saunders Company ; 1999.
symptômes ne sont que des conséquences. Chaque 4. Hugonnier R. Strabismes. Paris : Masson ; 1959.
patient est la combinaison unique d'une atteinte des 5. Péchereau A. Vers une nouvelle classification des strabismes. In :
Espinasse-Berrod MA, editor. Strabologie : approches diagnostique et
différents systèmes que nous venons de voir. Pour
thérapeutique. Paris : Elsevier ; 2004.
chaque ensemble, le curseur est poussé plus ou moins 6. Quéré MA. Physiopathologie clinique de l'équilibre oculomoteur.
loin du normal à l'extrêmement pathologique (c'est un Paris : Masson ; 1983.
véritable kaléidoscope de situations cliniques). Dans 7. Hachette Dictionnaire Multimédia. 2001.
cet ensemble, le strabisme précoce représente le dérè- 8. Classification. Wikipédia, [Link] ;
2017.
glement le plus radical. Cela permet de comprendre 9. A classification of eye movement abnormalities and strabismus (CEMAS).
que l'aphorisme : « il n'y a pas de strabisme, il n'y a que Report of a National Eye Institute Sponsored Workshop 2001 ; 56.
des strabiques » est en partie vraie et en partie faux. En 10. Javal E. Manuel du strabisme. Paris : Masson-CERES ; 1896.
partie vraie car chaque strabique est bien unique ; en 11. Péchereau A. Correspondance rétinienne normale et anormale. In :
Péchereau A, Denis D, Speeg-Schatz C, editors. Strabisme. Rapport à la
partie faux car tous les strabiques présentent le même
Société Française d'Ophtalmologie. Paris : Elsevier Masson ; 2013.
ensemble de symptômes qui définit une maladie appe- 12. Brodsky MC. An expanded view of infantile esotropia : bottoms up.
lée le strabisme. Arch Ophthalmol 2012 ; 130(9) : 1199–202.
Cela explique qu'une classification hiérarchique 13. Bui Quoc E, Milleret C. Origins of strabismus and loss of binocular
aboutit rapidement à des impasses car les chevauche- vision. Front Integr Neurosci 2014 ; 8 : 71.
14. Tychsen L. Infantile esotropia : current neurophysiologic concepts. In :
ments sont trop nombreux. Toutefois, elle garde une Rosenbaum AL, Santiago AP, editors. Clinical strabismus management.
qualité, c'est de pouvoir discuter entre les différents Philadelphia : W.B. Saunders Company ; 1999. p. 117–38.
thérapeutes (mais dans ce cas, parlent-ils de la même 15. Wong AM, Lueder GT, Burkhalter A, et al. Anomalous retinal corres-
chose ?). pondence : neuroanatomic mechanism in strabismic monkeys and clini-
cal findings in strabismic children. J AAPOS 2000 ; 4(3) : 168–74.
Devant tout patient, le thérapeute devra remon-
16. Lebranchu P. Les vergences de Maddox. In : Péchereau A, Denis D,
ter le fil d'Ariane des dérèglements présentés par le Speeg-Schatz C, editors. Strabisme. Rapport à la Société Française
patient et préciser le type de l'atteinte. À partir de d'Ophtalmologie. Paris : Elsevier Masson ; 2013.
cette analyse, une thérapeutique adaptée et spécifique 17. Brodsky MC, Donahue SP. Primary oblique muscle overaction : the
(voir figure 6.1) à chacun des facteurs causaux de brain throws a wild pitch. Arch Ophthalmol 2001 ; 119(9) : 1307–14.
18. Jean Racine. Athalie. II 1691 ; 5.
ces dérèglements devra être mise en place, l'objectif 19. Alpern M. Accommodation. In : Davson H, editor. The eye. Vol. 3 :
principal du traitement médical étant de restaurer le Muscular mechanisms. New York : Academic Press ; 1962. p. 216.
calme oculomoteur de cet ensemble perturbé de façon 20. Horwood AM, Riddell PM. Evidence that convergence rather than
radicale. accommodation controls intermittent distance exotropia. Acta
Ophthalmol 2012 ; 90(2) : e109–17.
Les encadrés 6.1 et 6.2 reviennent sur les liens entre
21. Horwood AM, Toor SS, Riddell PM. Change in convergence and
classification et thérapeutique ainsi que sur les objectifs accommodation after two weeks of eye exercises in typical young
du traitement médical. adults. J AAPOS 2014 ; 18(2) : 162–8.

45
I. Notions fondamentales

Encadré 6.2

De la classification à la thérapeutique
Classer par la fonction binoculaire l'accommodation. Elles cherchent à calmer l'ensemble des
Binocularité normale ou potentiellement normale vergences et à anticiper les désordres qui sont susceptibles
d'apparaître avec la disparition progressive de l'accom-
Le réalignement des axes visuels par des moyens médi- modation. Elles ont un préalable, le port permanent de la
caux et/ou chirurgicaux est l'objectif de la thérapeutique. réfraction emmétropisante ou correction optique totale.
Binocularité anormale Elles sont de deux types :
Les moyens à notre disposition aujourd'hui sont inefficaces – les surcorrections unilatérales ou alternantes, qui créent
pour la guérir. Cette binocularité anormale doit être respec- une véritable bifocalisation de l'espace. Quand la balance
tée. Une déneutralisation active peut entraîner une diplopie spatiale existe, une situation de non-accommodation est
fort invalidante pour le sujet : « primum non nocere » (forme créée. Elles sont utilisées chez l'enfant jeune ;
latine du principe de précaution). – les verres progressifs ou bifocaux, qui ont le même objectif
que les précédentes. En fonction de l'âge, ils sont utilisés à
Classer par la fonction monoculaire la place ou en relais des précédents.
Si l'âge le permet, la guérison de l'amblyopie est l'objectif La vergence accommodative est la seule vergence qui per-
prioritaire de toute prise en charge. La recherche et le main- met aux thérapeutes d'avoir à leur disposition une thérapeu-
tien de l'isoacuité sont un impératif. tique qui a démontré son efficacité et son innocuité. Sa prise
On peut en rapprocher l'obtention de la meilleure en charge est donc essentielle.
acuité visuelle possible pour les deux yeux par le port Vergence fusionnelle
permanent de la correction de tout défaut amétropique
La question de son accessibilité au traitement est toujours
de chaque œil.
ouverte. L'observation clinique montre que les effets de sa
Classer par la fonction de vergence stimulation ne sont pas pérennes dans le temps et que les
Vergence tonique effets délétères de la sursollicitation sont parfaitement docu-
mentés. On doit la réserver uniquement aux patients présen-
• L'action par les autres vergences. La normalisation, tant une CRN prouvée, une petite déviation (≤ 10 Δ) ou des
c'est-à-dire le calme, des autres vergences est l'objectif troubles fonctionnels. Du fait des risques de diplopie, toute
à rechercher par le thérapeute. déneutralisation devra être évitée.
• Le temps. Du fait de l'affaiblissement inexorable de la vergence
tonique, toute stimulation de la compensation devra être évi- Classer par le type de l'équilibre
tée. Le calme devra être recherché pour éviter que l'équilibre Équilibre conjugué
construit par la compensation ne disparaisse avec le temps. • Les nystagmus. L'existence d'une position de calme excen-
Vergence proximale trée (syndrome de Kestenbaum-Anderson) justifie une
Elle est inaccessible à toute thérapeutique. solution chirurgicale si l'excentrement est significatif.
• Le torticolis en position de repos. En dehors d'un défaut de
Vergence accommodative correction, il signe le déplacement de la position primaire
Elle est accessible au traitement. Deux stratégies opposées du patient. Dès que ce déplacement devient significatif,
peuvent être proposées. une solution chirurgicale devra être proposée.
• Stratégies de renforcement. Elles auraient comme objectif de Équilibre réciproque
renforcer l'accommodation. Horwood [21] a bien montré
que ces stratégies n'étaient pas plus efficaces qu'un placebo. L'atteinte de l'équilibre réciproque signe une atteinte ver-
Les conséquences de cette sursollicitation de l'accommoda- gentielle dont nous avons déjà vu les traitements.
tion peuvent être également observées en clinique : Classer par le niveau de l'atteinte
– dans les hypermétropes maladie (H ≥ + 3,5 D). L'observation
des patients montre que la sursollicitation permanente de Atteintes supranucléaires
l'accommodation entraîne des dérèglements oculomoteurs L'atteinte des réseaux neuronaux impliqués n'a pas de théra-
chroniques : asthénopie, conjonctivite, etc. et un inconfort peutique spécifique. Un nouvel équilibre plus ou moins satisfai-
permanent, la cénestopathie, c'est-à-dire le fait de sentir sant peut être construit. Le facteur causal n'étant pas traité, celui-ci
ses yeux. Ces symptômes peuvent ne pas disparaître avec peut à tout moment et pour de multiples raisons se décompen-
le port d'une correction adéquate si celle-ci est prescrite de ser. Le thérapeute doit en informer le patient et sa famille.
façon trop tardive ;
Atteintes du 3e neurone et au-delà
– dans l'hypermétropie forte (H ≥ + 5 D). Ces patients
peuvent présenter une amblyopie bilatérale discrète et une La situation est en général plus simple. Le thérapeute
viscosité des vergences [6]. peut s'appuyer sur un système supranucléaire le plus souvent
• Stratégies de non-usu. Elles sont d'un usage beaucoup normal. Les moyens chirurgicaux à notre disposition ne per-
plus courant. Leur efficacité n'est plus à démontrer. Elles mettent que de déplacer la nouvelle zone d'équilibre (induite
ont pour objet d'obtenir l'usage le plus faible possible de par la pathologie) vers la position primaire au prix de la créa-
tion d'une impotence plus ou moins importante.

Points forts
Chaque strabique est la somme unique de dérègle-
ments d'intensité variable. Le sens et l'importance de la
déviation, son caractère permanent ou variable, l'exis-
tence ou non d'une verticalité (même si elle en est la
cause), etc. ne sont que des phénomènes contingents
(mais importants et essentiels car c'est la raison pour
laquelle le patient souhaite être pris en charge) reflétant
l'importance des dérèglements causaux sous-jacents.
46
Chapitre 7

Bilan sensoriel
C. Creux, M. de Bideran

Il existe deux grandes familles de strabismes : à sensoria­ • « Y a-t-il eu un traitement d'amblyopie (prescription
lité normale ou anormale. Un des buts majeurs de notre d'une occlusion ou d'une pénalisation optique) ? »
bilan sensoriel sera d'évaluer les capacités de vision • « Y a-t-il eu mise en en place d'une prise en charge
binoculaire après avoir étudié la fonction monoculaire. orthoptique : secteurs, rééducation ? »

●●Conditions d'examen et inspection

Contexte général Il faut s'assurer que le patient se tient droit, pieds
posés au sol. L'éclairage de la pièce doit être homo­
gène ; certains tests nécessiteront une lampe de lec­
●●Motivations de la consultation ture, en éclairage direct. Le patient doit être reposé.
Le strabisme peut entraîner différentes gênes senso­ Pour les plus petits, il est préférable d'éviter les
rielles. Les patients peuvent décrire des troubles asthéno­ heures de sieste.
piques, une diplopie intermittente (fermeture d'un œil à Lors de l'installation du patient et lors de la discus­
la lecture) ou une photophobie (la lumière peut décom­ sion, le thérapeute peut déjà observer l'œil dominant.
penser la tropie). Le patient peut souffrir de céphalées La mise en confiance du patient est primordiale. Lors
localisées ou non. Mais le patient peut aussi consulter de l'interrogatoire, il est très important d'observer le
pour une gêne simplement esthétique et sociale. contact visuel du patient, une éventuelle attitude de
sa tête. Le patient peut adopter une attitude corporelle
●●Antécédents personnels et familiaux particulière lors de l'échange. Nous pouvons également
observer sa latéralisation, ainsi que la tolérance de son
Lors d'une première consultation, l'entretien avec le
équipement optique.
patient, et/ou avec les parents, est primordial. Il est
important de demander les antécédents personnels et
familiaux du patient et de bien interroger les parents :
• « La grossesse s'est-elle bien passée ? Votre enfant
est-il né à terme ? » Nous parlerons de prématurité pour
Œil fixateur
une naissance inférieure à 35 semaines d'aménorrhée, et et dominance oculaire
un poids de naissance inférieur à 1500 g.
• « L'enfant a-t-il un bon développement général ? » En cas de strabisme, l'œil fixateur peut être observé
(âge de la marche, apprentissage du langage). dès l'inspection. Il sera confirmé par le test sous écran
• « L'enfant présente-t-il des troubles de l'attention ? unilatéral. Dans les ésotropies précoces, la tête est
Des difficultés scolaires particulières ? » tournée du côté de l'œil fixateur avec une fixation en
• « Le patient a-t-il des problèmes associés (origine neuro­ adduction.
logique ou génétique) ? » S'il existe une certaine alternance, on parle d'œil pré­
• « Y a-t-il des antécédents familiaux ophtalmolo­ féré et non d'œil fixateur.
giques ? Strabisme ? Amblyopie ? » En présence d'une phorie, on parle de dominance.
Pour son étude, on peut utiliser le procédé du trou : le
●●Historique du strabisme patient tient à deux mains un carton percé d'un trou et
• « À quel âge le strabisme est-il apparu ? » On considère doit regarder un point lumineux à 5 mètres au travers
que le strabisme apparu avant 4 mois est dit « précoce », du trou. L'œil devant lequel le patient porte le carton est
ce qui ne veut pas dire héréditaire. l'œil dominant.
• « Le strabisme était-il constant ou intermittent ? »
• « L'enfant fermait-il un œil ? Si oui, lequel ? »
• « Avez-vous vu toujours le même œil partir en diver­
gence ou en convergence ? » Fixation
• « Y a-t-il eu des traitements particuliers mis en place ? »
• « S'il y a port d'une correction optique, à quel âge les Afin de pouvoir interpréter les résultats du bilan senso­
premières lunettes ont-elles été prescrites et portées ? » riel, il est important de savoir si la fixation est centrale
• « Le port des lunettes a-t-il amélioré le strabisme ? » ou non, stable ou pas.

Strabologie 49
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II. Examen

La fixation s'observe grâce à un ophtalmoscope qui

présente un repère, cercle ou étoile. Le patient doit fixer Accommodation
le repère dans la lumière de l'ophtalmoscope placé
devant son œil. Soit la fixation fovéolaire est stable, soit Selon la définition de Helmholtz, l'accommodation est le
la fixation est instable dans les fixations excentriques et processus par lequel l'œil est capable de voir distincte­
chez les patients nystagmiques. ment des objets situés à des distances différentes.
L'accommodation est le signe de la modification
du cristallin. Quand l'objet se rapproche, son image
s'éloigne. Elle est replacée sur la rétine par l'augmenta­
Acuité visuelle tion de puissance du cristallin.

L'acuité visuelle peut être prise en première intention. ●●Punctum proximum

Mais une réfraction sous cycloplégie sera obligatoire d'accommodation (PPA)
pour mettre en évidence une amétropie, d'autant plus C'est le point le plus rapproché que l'on puisse voir net
à l'âge preverbal. La correction optique doit être pres­ en accommodant au maximum.
crite et portée en permanence. L'acuité visuelle doit
être contrôlée à nouveau 3 semaines après le port de ●●Punctum proximum remotum (PPR)
la correction optique ; cela est valable à chaque chan­
gement de correction. C'est le point le plus éloigné que l'on puisse voir net sans
accommoder ou en désaccommodant (à l'infini chez
●●Âge préverbal l'emmétrope).
Le thérapeute doit observer le contact visuel de ●●Étude de la flexibilité accommodative
l'enfant en comparant sa réaction à l'occlusion de
chaque œil. Le test de rock accommodatif est un test qui s'effectue
• Réaction à l'occlusion : la main est moins angoissante en vision de près à 40 cm. La cible devra être suffisam­
devant le visage d'un enfant que l'écran. ment précise pour que le sujet puisse maintenir son
• L'acuité visuelle ne peut être réellement quan­ attention ainsi que la netteté. On optera le plus souvent
tifiée. La technique du regard préférentiel (par le pour l'échelle d'acuité de Snellen vision de près, placée à
test de F. Vital-Durand, les cartons de Teller) donne 40 cm. La ligne d'acuité sera choisie en fonction de l'acuité
des scores qui ne sont pas de véritables acuités. Si visuelle du sujet, c'est-à-dire 80 % de son acuité maximale
ce test est pratiqué, il doit être fait en monoculaire en vision de près. Le praticien devra alterner des verres
et en binoculaire. Mais l'examen clinique apporte de devant les yeux du sujet, généralement ± 2,00, tandis
meilleurs renseignements sur les capacités visuelles que le patient doit faire la netteté sur la cible. Il passera
en strabologie. d'un verre à l'autre dès que le patient aura réussi à faire la
• Le nystagmus optocinétique peut être observé grâce netteté sur le test. Le rock accommodatif peut s'effectuer
au tambour de Barany. en binoculaire et en monoculaire. En règle générale, on
commence par le rock accommodatif binoculaire.
●●Âge verbal Le rock accommodatif binoculaire va permettre de
tester la flexibilité de l'accommodation pour une conver­
Les tests peuvent être effectués par appariement ou par gence fixe, et de vérifier l'intégrité de la vision binocu­
désignation : laire par la relation accommodation-convergence. Le
• de loin : échelle de Pigassou (à 5 mètres), test du Cadet rock accommodatif monoculaire va aussi permettre
(à 2,50 mètres) ; de tester la rapidité et la résistance à la fatigue du mus­
• de près : test de Rossano-Weiss (distance de lecture de cle ciliaire, du cristallin et le fonctionnement approprié
l'enfant). des neurones efférents du mécanisme accommodatif. Il
Les échelles de Snellen (E) et les anneaux de Landolt aidera le clinicien à déceler une inertie accommodative.
peuvent également être utilisés de loin et de près. Les normes du test de rock accommodatif binoculaire
Les tests avec optotypes groupés sont plus précis sont les suivantes :
pour dépister une amblyopie faible ou résiduelle. Les • minimum : 10 cycles par minute (10 cpm) ;
écrans à cristaux liquides sont intéressants, en particu­ • moyenne : 13 cycles par minute (13 cpm).
lier en raison de la possibilité de présentation aléatoire Un cycle = 1 passage sur le convexe/1 passage sur le
des optotypes. concave/1 retour sur le convexe.
Il faut être vigilant car la lecture peut juste être plus
lente sur l'œil amblyope.
Pour les patients nystagmiques, il vaut mieux favo­
riser un obturateur par filtre translucide ou par l'ajout Vision stéréoscopique
d'un verre de + 3, afin de décompenser au minimum la
part latente du nystagmus. La vision stéréoscopique est la forme la plus fine de la
vision binoculaire.
●●Adulte
●●Test des deux crayons de Lang
• De loin (à 5 mètres), on utilise l'échelle de Monoyer,
celle de Snellen et les anneaux de Landolt. C'est le seul test n'utilisant aucun artifice. Le patient
• De près : on utilise le test de Parinaud (à 33 cm), ou la tient un crayon et on lui demande de placer le bout
partie des chiffres de l'échelle de Rossano-Weiss (pour de son crayon sur celui tenu par l'examinateur, un œil
les analphabètes). caché, puis les deux yeux ouverts. Les crayons sont

50
 Chapitre 7. Bilan sensoriel

tenus verticalement. Résultats : avec un œil caché, le Les faux positifs sont fréquents si les conditions d'uti­
patient pointe à côté. Les deux yeux ouverts, le pointage lisation ne sont pas respectées (surtout pour le Lang II).
est nettement amélioré, ce qui témoigne d'une coopéra­ Une simple perception d'image de suffit pas pour affir­
tion binoculaire. mer une vision binoculaire normale.
Une perception floue peut exister dans certaines
●●Tests de Lang I et II microtropies.
Ce sont les tests les plus utiles chez les enfants de 6 mois
à 3 ans (figures 7.1 et 7.2). Ces tests combinent une pré­
●●Test Titmus et test Wirt
sentation panographique de points aléatoires, vus sans (test de la mouche)
lunettes. Le test est présenté à 40 cm avec port de lunettes pola­
Le test est placé à 40 cm du visage du patient, bien en risées. Ce test est très utilisé car facile et accessible aux
face. Le patient ne doit pas bouger la tête et le praticien enfants.
ne doit pas bouger le test. Il est réalisable à tout âge. Il est Dans le test Wirt, la mouche a une stéréoscopie gros­
possible de faire ce test aux bébés ; le praticien observe sière de 1000 secondes d'arc.
alors les mouvements oculaires du bébé. Les enfants Dans le test Titmus, sur trois lignes, A, B et C, sont
les plus jeunes (avant 2 à 3 ans) pointent le doigt sur représentées des séries d'animaux (un seul par ligne peut
les images en relief ou essaient de les attraper entre le être perçu en relief : acuité allant de 400 à 100 secondes
pouce et l'index. Mais le geste ne certifie pas la présence d'arc), puis est présentée une série de 9 losanges avec
d'une vision stérésocopique. Si la vision stéréoscopique 4 pions chacun (1 pion sur chaque losange est perçu en
est absente, le regard de l'enfant n'accroche sur rien et il relief : acuité stéréoscopique allant de 800 à 40 s d'arc)
se désintéresse rapidement du test. (figure 7.3).
Les tests de Lang sont des tests de dépistage très utiles Il existe beaucoup de faux positifs pour ce test : une
mais ne recherchent pas de stéréoscopie fine. microtropie peut percevoir jusqu'à 80 secondes d'arc, et
en monoculaire jusqu'à 120 secondes d'arc. Ce test peu
dissociant est intéressant pour tester une acuité stéréo­
scopique moyenne.

●●Test du TNO
Il s'agit d'un test duochrome rouge/vert qui ne peut
pas être perçu en monoculaire. Le verre rouge est mis
par convention devant l'œil droit. Le test comprend six
planches avec des formes géométriques apparaissant en
relief grâce au port de lunettes rouge-vert (figure 7.4).
Le test est présenté à 40 cm. Ce test permet de chiffrer la
stéréoscopie de 480 à 15 secondes d'arc. Un patient ayant
une microtropie a rarement une acuité stéréoscopique
supérieure à 100 secondes d'arc.
Le TNO est ainsi le test le plus fiable pour tester la
stéréoscopie optimale, mais il reste très dissociant en
cas de phorie-tropie, et il est important de se méfier des
◗ Fig. 7.1. Test de Lang I. cas non dépistés de dyschromatopsies. Il reste le test de
Un chat (1200 s d'arc), une étoile (600 s d'arc) et une voiture référence pour les aptitudes professionnelles.
(550 s d'arc).

◗ Fig. 7.2. Test de Lang II.

Une étoile vue en monoculaire, un éléphant (600 s d'arc), une
voiture (400 s d'arc) et un croissant de lune (200 s d'arc). ◗ Fig. 7.3. Test de Titmus (Wirt).

51
II. Examen

Ce test est peu fiable dans sa partie de tests à contours

alors que sa partie à points aléatoires en ferait un bon
test fiable et peu dissociant. Néanmoins, ce test est peu
utilisé en France (figure 7.5).

●●Test du chat de Weiss

Il s'agit d'un test duochrome avec port de lunettes rouge-
vert, en vision de loin. Son acuité est assez grossière :
250 secondes d'arc à 5 mètres.

●●Test au synoptophore
Ce sont les tests du 3e degré placés à l'angle subjectif,
mais l'acuité stéréoscopique n'est pas chiffrée. Ces tests
permettent juste de noter une certaine stéréoscopie posi­
tive ou négative en vision de loin.

Tests de fusion et étude

de la correspondance
rétinienne
●●Tests objectifs

Prisme de Jampolsky, 4 dioptries

base temporale
◗ Fig. 7.4. Test de TNO.
Le prisme est placé devant un œil du patient et nous obser­
vons le mouvement de l'œil controlatéral (figure 7.6).
Cette manœuvre est ensuite effectuée sur l'autre œil.
• Sujet normal : le prisme est placé devant l'œil droit,
ce qui entraîne un mouvement de version gauche car
l'image a été déplacée. L'œil controlatéral va alors avoir
un mouvement de version droite, mouvement entraîné
par convergence fusionnelle.

◗ Fig. 7.5. Test de Randot.

b
●●Test de Randot
Le test est composé d'un livret avec trois séries de tests à
utiliser en vision de près :
◗ Fig. 7.6. Test du prisme de 4 dioptries de Jampolsky.
• tests géométriques : de 500 à 250 secondes d'arc ; a. CRN (l'œil droit fait un mouvement d'abduction, puis de refixa-
• trois séries d'animaux : de 400 à 100 secondes d'arc ; tion en adduction). b. CRA (l'œil droit ne fait que le mouvement
• dix séries de cercles : de 400 à 20 secondes d'arc. d'abduction sans refixation).

52
 Chapitre 7. Bilan sensoriel

• Patient avec neutralisation de l'œil gauche découvert : ●●Tests subjectifs

seul le mouvement de version de l'œil droit est perçu ;
il n'y a pas de mouvement de l'œil controlatéral, ce qui Test d'adaptation prismatique (TAP)
induit qu'il n'y a pas de vergence fusionnelle. L'angle objectif est quantifié à l'écran alterné, puis est
• Patient avec neutralisation de l'œil droit prismé : il n'y placé sur la correction optique la valeur prismatique
a pas de mouvement de l'œil droit car le déplacement de avec des prismes de Fresnel.
l'image se fait dans le scotome de neutralisation. Le patient doit porter cette correction prismée un
Ce test est très fiable pour dépister des microtropies temps minimal (au moins 1 à 2 heures) :
car il détecte les scotomes de neutralisation. • le patient ne décrit pas de diplopie avec égalité de
l'angle objectif (AO) et de l'angle subjectif (AS) ; il s'agit
Biprisme de Gracis donc probablement d'une CRN. Les tests de fusion et
Deux prismes de 6 dioptries sont montés accolés, l'un en de vision stéréoscopique sont normaux. Si au fur et à
base nasale, l'autre en base temporale. Le patient fixe le mesure que l'on augmente les prismes, une microdévia­
cube de Lang. On place rapidement le biprisme devant un tion persiste, il s'agit alors d'une CRA ;
œil, arête nasale. On observe s'il y a un mouvement de cet • le patient décrit une diplopie ; il existe un risque de
œil et/ou de l'autre. Puis, on déplace le prisme verticale­ diplopie postopératoire sur une CRA.
ment et on observe. On recommence devant l'autre œil. Il Le TAP est réalisable en cas d'isoacuité, et pour des
faut observer le mouvement des deux yeux comme avec déviations inférieures à 40 dioptries, sans déviation
le prisme de Jampolsky. Mais pour le biprisme de Gracis, verticale importante. L'incomitance loin/près supé­
il s'agit d'un mouvement de saccades, plus facile à obser­ rieure à 20 dioptries rend difficile la réalisation du test.
ver que le mouvement de vergence fusionnelle. Il est alors possible de démarrer le TAP avec une valeur
• Réponse normale = mouvements normaux des ver­ moyenne des angles de loin et de près, puis d'ajuster la
sions des deux yeux (figure 7.7). valeur des prismes.
• Tropie = 2 réponses possibles avec absence de certains
mouvements de version en fonction de l'œil fixateur. Post-images de Bielschowsky
Soit on n'observe aucun mouvement quand le biprisme C'est un procédé d'examen très éloigné des conditions
est placé devant l'œil dévié ou amblyope (et un écran habituelles de vision, puisqu'il stimule chaque rétine
translucide interposé devant l'œil fixateur permet de dif­ successivement de façon à provoquer des images
férencier une simple neutralisation de l'œil sous prisme rémanentes ou post-images qui n'ont rien à voir avec
d'une malvoyance (figures 7-8 et 7-9) ; soit on observe des objets réels. En effet, après avoir fixé un objet très
un mouvement de l'œil derrière le prisme mais pas de contrasté sur un fond lumineux, si l'on ferme les yeux,
mouvement de l'autre œil (figure 7-10). l'objet est perçu en négatif.

◗ Fig. 7.7. Biprisme de Gracis.

1. Le patient fixe la cible. 2. Le biprisme est mis arête nasale devant l'œil droit. Les deux yeux font un mouvement vers la gauche du patient
effectuant ainsi une version vers sa gauche. 3. Le biprisme est déplacé verticalement : l'arête devient temporale. Les deux yeux font un
mouvement vers la droite du patient effectuant ainsi une version vers sa droite. 4. Le patient fixe la cible. 5. Le biprisme est mis arête nasale
devant l'œil gauche. Les deux yeux font un mouvement vers la droite du patient effectuant ainsi une version vers sa droite. 6. Le biprisme est
déplacé verticalement : l'arête devient temporale. Les deux yeux font un mouvement vers la gauche du patient effectuant ainsi une version
vers sa gauche.

53
II. Examen

◗ Fig. 7.8. Biprisme de Gracis.

1. Le patient fixe la cible. 2. On interpose le biprisme devant l'œil droit. On n'observe aucun mouvement ni sur l'œil droit, ni sur l'œil gauche.
3. Au déplacement vertical du biprisme, il ne se passe rien. 4. Le patient fixe la cible. 5. Le biprisme est mis arête nasale devant l'œil gauche.
Les deux yeux font un mouvement vers la droite du patient effectuant ainsi une version vers sa droite. 6. Le biprisme est déplacé verticale-
ment : l'arête devient temporale. Les deux yeux font un mouvement vers la gauche du patient effectuant ainsi une version vers sa gauche. Il
existe une tropie œil gauche fixateur.

◗ Fig. 7.9. Biprisme de Gracis.

1. Mise en place de l'écran translucide sur l'œil dominant. 2. Mise en place du biprisme arête nasale : normalisation de la réponse avec
apparition du mouvement de version prismatique vers la gauche du patient. 3. Déplacement vertical du biprisme : version vers la droite du
patient. 4, 5, 6. Réflexes normaux à la mise en place du biprisme sur l'œil gauche.

54
 Chapitre 7. Bilan sensoriel

◗ Fig. 7.10. Biprisme de Gracis.

1. Le patient fixe la cible. 2. On interpose le biprisme devant l'œil droit. Il n'y a pas de réflexe de version prismatique. On observe un mouve-
ment unilatéral de l'œil droit et c'est un mouvement en adduction. 3. Au déplacement vertical du biprisme, on n'observe aucun mouvement.
L'œil droit reste en adduction. 4, 5, 6. Réflexes normaux à la mise en place du biprisme sur l'œil gauche.

• En cas de correspondance rétinienne normale, le sujet • le nombre de lignes vues les deux yeux ouverts ;
voit une croix. Le trait vertical vu par l'œil droit et le trait • le nombre de lumières vues ;
horizontal vu par l'œil gauche sont projetés au même • la position des lignes ;
endroit par les deux fovéas: leurs centres, points réels • la présence d'une interruption d'une ligne.
de fixation par la fovéa, se superposent. Les deux fovéas Le patient peut décrire quatre réponses (figure 7.12) :
ont donc la même localisation et la correspondance réti­ • les deux rayons lumineux se croisent sur la lumière et
nienne est normale. forment un X ou une croix selon le matériel ; le test est
• S'il y a neutralisation, le sujet ne voit qu'un seul dit positif :
trait. – test positif normal : si les yeux sont droits, la corres­
• En cas de correspondance rétinienne anormale, le pondance rétinienne est normale ;
sujet perçoit les deux images, mais leurs traits ne se – test positif anormal : si les yeux sont déviés, la corres­
superposent pas. Les deux fovéas ont perdu leur rela­ pondance rétinienne est anormale.
tion de correspondance normale, et ne localisent plus • le patient ne voit qu'un rayon lumineux, par exemple
au même endroit ; la correspondance rétinienne est celui de l'œil droit : il y a alors neutralisation de l'œil
anormale. gauche. Le test est dit négatif. La neutralisation peut être
Mais ce test est peu fiable ; il peut méconnaître un alternante ;
petit angle d'anomalie, et une croix peut être décrite • Le patient voit deux rayons mais l'un des deux
en cas de fixation excentrique. Ce test n'est plus guère est interrompu de part et d'autre de la lumière. Le
utilisé. test est dit incomplet central. En cas de strabisme,
il s'agit d'un scotome central avec CRA. En cas
­d'orthotropie, il s'agit d'un scotome central avec CRN
Verres striés de Bagolini (anisométropie) ;
Il peut s'agir soit d'un face à main, composée de deux • le patient voit deux lumières et deux rayons distincts.
verres finement striés dans le sens oblique, soit de deux Il s'agit d'un strabisme récent avec CRN.
verres à placer sur une monture d'essai (stries verticales
devant l'œil droit et striées horizontales devant l'œil Test au verre rouge
gauche) (figure 7.11). C'est un test simple. Le patient tient le verre rouge, par
Le point lumineux fixé de loin ou de près est alors convention devant son œil droit, et regarde une lumière
transformé en une raie lumineuse perpendiculaire aux blanche.
stries du verre. Rappel : la diplopie est conforme à la règle si : « Quand
Plusieurs questions sont à poser : les axes se croisent (E), les images se décroisent (DH,

55
II. Examen

image rouge vue à droite). Quand les axes se décroisent

(X), les images se croisent (DC, image rouge vue à
gauche) ».
• CRN : en cas d'ésotropie de 40 dioptries, la diplopie
est homonyme en deçà de l'angle objectif, la diplopie est
annulée à l'angle objectif, et elle est croisée au-delà de
l'AO (figure 7.13).
• CRA : neutralisation d'un œil en deçà de l'AO, puis
◗ Fig. 7.11. Verres striés de Bagolini.
diplopie croisée à l'AO (figure 7.14).
Mais ce test est dissociant et peut révéler une diplopie
qui n'existe pas dans la vie courante.

Test de Worth
Ce test à 4 lumières est le plus connu (figure 7.15). Les
symboles sur le boîtier peuvent être soit 2 triangles,
1 rond et 1 croix, soit 2 croix et 2 triangles. Dans tous les
cas, il existe 2 symboles verts, 1 symbole blanc et 1 sym­
bole rouge. Les filtres rouge et vert de l'appareil doivent
être rigoureusement complémentaires et de même
CRN ? valeur que ceux des lunettes rouge-vert du Lancaster.
L'examen est fondé sur la fusion étudiée par le rond
blanc, vu par les deux yeux, et sur la dissociation, provo­
CRA quée par le fait que le rouge n'est vu que par l'œil droit,
Diplopie croisée et le vert par l'œil gauche.
L'examen se fait en position primaire, à 5 mètres, mais
CRA peut également se faire en position de lecture à 30 cm,
Diplopie homonyme avec des lunettes rouge-vert, avec ou sans le prisme
pour corriger la déviation.
◗ Fig. 7.12. Résultats (à l'AO) des tests aux verres striés de Bagolini.

Diplopie
homonyme Neutralisation
à 0˚ OD
à 0˚

Diplopie
homonyme Neutralisation
E 20 OD RV
E 20

Diplopie
croisée
E 40 (AO)
E 40 (AO)

Diplopie
Diplopie croisée
croisée E 45
E 50
◗ Fig. 7.14. Test du verre ◗ Fig. 7.15. Test de Worth.
◗ Fig. 7.13. Test du verre rouge rouge en CRA, angle objectif
en CRN, angle objectif ET40. ET40.

56
 Chapitre 7. Bilan sensoriel

Plusieurs réponses sont possibles : Il est composé de deux bras articulés aux extrémités
• si le sujet voit 2 lumières rouges, il neutralise de l'œil desquels sont placés des test ou des mires dont l'image
gauche ; est renvoyée face au sujet par un miroir placé à 45°.
• si le sujet voit 3 lumières vertes, il neutralise de l'œil Il existe trois types de mires :
droit ; • 1er degré ou perception simultanée : deux dessins
• si le sujet voit tantôt 2 lumières rouges, tan­ différents qui doivent se superposer l'un à l'autre
tôt 3 lumières vertes : il existe une neutralisation (figure 7.17) ;
alternée ; • 2e degré ou test de fusion : deux dessins identiques
• si le sujet voit 4 lumières, il existe une vision binocu­ qui diffèrent par un détail (figure 7.18) ;
laire normale si la lumière blanche apparaît rouge-vert. • 3e degré ou test de vision stéréoscopique : deux des­
Si une déviation est notée à l'écran, il s'agit d'une CRA sins légèrement décalés qui donnent une impression de
harmonieuse ; relief (figure 7.19).
• si le sujet strabique avec diplopie voit 5 lumières, Le patient est assis, son menton sur la mentonnière
2 rouges et 3 vertes, il est en CRN ou en CRA dyshar­ du synoptophore. L'orthoptiste doit pouvoir observer
monieuse, si un prisme correspondant à l'AO ne ramène les reflets cornéens et les mouvements de restitution et
pas l'image à 4 lumières. de reprise de fixation et doit régler l'écart interpupillaire
C'est un test d'interprétation facile et à la portée de tous. en fonction du patient.
Mais il n'est pas réalisable en cas de déviation à grand angle, • 1er degré : (test type lion et cage, ou soldat et guérite)
l'écart des images étant tel que la diplopie n'est pas perçue,
sans qu'il y ait pour autant neutralisation réelle d'une des
deux images. C'est un test très dissociant. Et ce test induit
des erreurs d'interprétations ; il ne doit pas être utilisé seul
(beaucoup de faux positifs et de faux négatifs). Enfin, les
daltoniens, ou dyschromatiques d'axe vert-rouge, ne dis­
tingueront pas le rouge du vert, mais le nombre d'images
perçues donnera cependant une indication valable.

Barre ou baguette de filtres de Bagolini

La barre est composée de verres rouges juxtaposés ver­
ticalement de saturation croissante, du plus pâle au plus
foncé. Le sujet fixe une lumière à 5 mètres ou de près.
• CRN : aucune diplopie n'apparaît même avec les
filtres les plus foncés. ◗ Fig. 7.17. Test de perception simultanée.
• CRA : la diplopie apparaît pour une intensité donnée,
au fur et à mesure que la dissociation augmente. La deu­
xième image, de plus en plus colorée, devient consciente.

Synoptophore
Le synoptophore est l'appareil le plus complet, mais il
recrée des conditions totalement artificielles de la vision
(figure 7.16). Il est ainsi de moins en moins utilisé.

◗ Fig. 7.18. Test de fusion.

◗ Fig. 7.16. Le synoptophore. ◗ Fig. 7.19. Test de vision stéréoscopique.

57
II. Examen

– L'orthoptiste, par la méthode de l'écran unilaté­ Sa faisabilité demande une bonne coopération du
ral et de l'écran alterné, mesure l'angle objectif de la patient. Le champ ne peut pas être effectué chez des
déviation = AO (disparition de tout mouvement de patients trop jeunes. De manière subjective, l'examen va
refixation). délimiter la zone de fusion.
– Mesure de l'angle subjectif : l'orthoptiste déplace les Si le sujet peut fusionner sans l'aide de prismes dans
bras du synoptophore jusqu'à ce que le soldat soit dans une certaine direction, le champ de fusion doit être réalisé
la guérite = AS. d'abord sans prismes (il faut ensuite le refaire, en ortho­
– Si AO = AS, il y a peut être une CRN. phorie sensorielle). La comparaison des schémas ainsi
– Si AO ≠ AS, il y a une CRA. réalisés explicite mieux que tout autre procédé la récupé­
• 2e degré : il y a fusion quand le patient perçoit une ration obtenue. De même, ces premiers schémas permet­
seule image avec chaque détail perçu par chaque œil tront par la suite de surveiller l'évolution de la paralysie.
(un palmier et un garçon pour l'œil droit, un palmier et
une fille pour l'œil gauche). Le patient décrit un palmier
central, un garçon et une fille.
– Il est possible de mesurer l'amplitude de fusion en Conclusion
convergence et en divergence.
– La rupture de fusion peut être décrite : soit neutrali­ Le bilan orthoptique sensoriel est une des étapes obliga­
sation, soit diplopie (dont on peut décrire le sens). toires dans l'examen du patient strabique. Il est impor­
• 3e degré : le patient décrit une impression de relief tant de bien retenir l'intérêt des tests objectifs en âge
(vision stéréoscopique positive) préverbal.
L'écoute des parents et un interrogatoire bien mené
donnent les premiers éléments diagnostiques. Et le thé­
rapeute doit, dès l'appel du patient dans sa salle d'at­
Amplitudes de fusion tente, bien regarder ce dernier : la position de torticolis
peut parfois donner le diagnostic.
Classiquement, les amplitudes de fusion sont mesurées
grâce aux règles de prismes de Berens.
Le patient fixe un point lumineux en vision de loin Points forts
(5 mètres), et une mire accommodative en vision de près • Il est important de connaître les limites du bilan
(40 cm). sensoriel.
La règle de prisme est utilisée base nasale pour la • Déterminer la correspondance rétinienne est
divergence, base temporale pour la convergence. Le très difficile. Seule une vision stéréoscopique de
patient indique quand il perçoit une diplopie (point de 40 secondes laisse supposer une vision binoculaire
rupture de la fusion). parfaite et donc une correspondance rétinienne
Mais le patient peut également rompre sa fusion normale.
par une neutralisation ; l'amplitude de fusion sera • Le test TNO est donc le plus fiable dans ce
alors évaluée grâce aux verres striés de Bagolini. Le but, mais il est dissociant et nécessite une bonne
patient indiquera lorsqu'il perdra une des deux stries coopération.
lumineuses. • Le synoptophore place le sujet dans des condi-
tions artificielles entre vision de loin et vision de
près. Il est de moins en moins utilisé en pratique

Champ de fusion strabologique.

ou champ de diplopie Pour en savoir plus

Cahiers de Sensorio-motricité : FNRO ([Link]). L'examen clinique
Le champ de fusion peut se pratiquer grâce au coor­ d'un trouble oculomoteur, 2016.
dimètre de Hess-Weiss à la paroi de Harms ou à la Jeanrot N, Jeanrot F. Manuel de strabologie. Aspects cliniques et thérapeu­
coupole de Goldmann avec un contrôle efficace de la tiques. Paris : Elsevier Masson ; 2011.
Péchereau A, Denis D, Speeg-Schatz C. Strabisme. Rapport de la Société
neutralisation. L'utilisation de verres striés de Bagolini Française d'Ophtalmologie. Paris : Elsevier Masson ; 2013.
peut permettre le contrôle de la fusion et de surveiller la Santallier M. Motricité et sensorialité oculaire : l'examen. Paris : S-editions ;
neutralisation. 2012.

58
Chapitre 8

Bilan moteur
L. Gauthier, M.-A. Espinasse-Berrod

Le bilan moteur, effectué lors d'un bilan orthoptique,

rassemble une série de tests objectifs et subjectifs qui
permettront d'évaluer l'état oculomoteur du patient
de manière qualitative et quantitative. Il aide au diag­
F F
nostic et au suivi de l'évolution d'un strabisme. Les
tests sont à adapter en fonction de l'âge et de la sen­
sorialité du patient. Il est donc préférable que ce bilan
suive le bilan sensoriel. En effet, il comporte des tests
dissociants qui peuvent influencer le résultat des tests
sensoriels, notamment dans les p ­ hories-tropies à faible
capacité de compensation.
Le bilan moteur doit comporter les mesures néces­
saires en fonction du tableau clinique, afin d'apporter
la meilleure prise en charge thérapeutique. Il est essen­
tiel de vérifier la bonne fixation et l'accommodation sur
l'objet fixé qui sera de préférence un petit dessin ou un
optotype de lecture. ◗ Fig. 8.1. Orthoposition avec projection de l'image sur les
deux fovéas (F).

Éléments de fusion
Normalement, les yeux sont alignés sur l'objet fixé et
les images rétiniennes se forment sur les fovéas. Cet
alignement est appelé orthoposition (figure 8.1). La Il existe trois types de mouvements de vergence :
stimulation bifovéale par la cible fixée va permettre deux dans le plan horizontal, convergence et diver­
une intégration corticale aboutissant à une vision gence, pour suivre les objets se déplaçant en profon­
binoculaire de la cible avec stéréoscopie ou perception deur, et une vergence verticale qui garde les yeux
de la profondeur. alignés verticalement.
La fusion binoculaire corticale contrôle l'alignement
oculaire pour maintenir les deux yeux sur la cible ●●Convergence
visuelle grâce à un mécanisme par feedback appelé La convergence se caractérise par un mouvement des
fusion motrice. De minimes tendances des yeux à s'écar­ deux yeux vers la ligne médiane pour suivre un objet
ter de l'orthoposition sont ainsi contrôlées par la fusion se rapprochant de près (figure 8.2). La convergence
motrice. La fusion motrice permet aussi aux yeux de res­ est le mouvement de vergence le plus puissant avec
ter alignés lors du passage de la vision de loin à la vision une amplitude de fusion de 25 à 35 dioptries prisma­
de près et vice versa. Ces mouvements correcteurs per­ tiques (DP) qui peut être améliorée par des exercices
mettant le maintien de la fusion et l'alignement des yeux en convergence. Il existe au moins cinq mécanismes de
sont appelés mouvements de vergence. La puissance de convergence : tonique, fusionnelle, accommodative,
ces mouvements correspond aux amplitudes des ver­ volontaire et proximale. Ces différents mécanismes
gences qui peuvent être mesurées avec des prismes. agissent en parallèle quand un objet se rapproche du
Les mouve­ments de vergence sont disjoints puisque les loin vers le près.
yeux se déplacent dans des directions opposées.

Strabologie 59
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II. Examen

Convergence tonique
La convergence tonique est liée à la fonction muscu­
laire de base. Elle disparaît sous anesthésie générale
curarisée.

Convergence fusionnelle ◗ Fig. 8.2. Convergence oculaire lors du rapprochement

de la cible.
La convergence fusionnelle est fondée sur la vision
binoculaire et résulte des deux images rétiniennes (dis­
parité). Une occlusion ou un brouillage de la vue d'un
œil interrompt le signal visuel binoculaire et rompt la ●●Divergence
vergence fusionnelle. Le mouvement des deux yeux vers l'extérieur appa­
raît quand le patient suit un objet du près vers le loin
Convergence accommodative (figure 8.3). Les patients ésophoriques utilisent cette
divergence pour garder leurs yeux parallèles. La diver­
Quand un objet fixé passe de loin à près, les images
gence est un mouvement relativement faible avec une
imprimant la rétine se déplacent en temporal, se
amplitude de fusion de 6 à 8 DP en vision de loin. Il
troublent et grossissent. Ces modifications des images
est possible mais difficile d'améliorer ces amplitudes par
rétiniennes entraînent un réflexe qui associe accom­
des exercices musculaires.
modation, convergence et myosis. Le muscle ciliaire se
contracte et augmente la puissance réfractive du cris­
tallin pour focaliser l'image de près (accommodation) ;
la contraction des droits médiaux permet aux yeux de
rester alignés (convergence) ; et la pupille se contracte
pour augmenter la profondeur de focalisation (myo­
sis). Ce réflexe syncinétique d'accommodation et de
convergence est appelé convergence accommodative. ◗ Fig. 8.3. Divergence oculaire lors de l'éloignement de la cible.
Celle-ci ne dépend pas de la vision binoculaire et per­
siste si un œil est caché. Les patients avec un œil mal­
voyant ont une convergence des deux yeux quand ils
accommodent sur une cible de près. L'accommodation ●●Vergence verticale
est une des forces principales de la convergence.
Pour chaque individu, une certaine quantité d'ac­ La vergence verticale permet de maintenir les yeux ali­
commodation provoque une convergence donnée. gnés verticalement (figure 8.4). Son amplitude est faible
La relation entre degré d'accommodation et degré de (de 2 à 3 DP). Cependant, les patients avec une paralysie
convergence se traduit par le rapport convergence congénitale de l'oblique supérieur développent des ver­
accommodative/accommodation (CA/A). gences verticales très importantes permettant de com­
penser des phories de 20 DP ou plus.

Convergence proximale
Cette convergence est provoquée par la conscience de
proximité d'un objet de près ou lorsqu'on regarde dans
un microscope, par exemple.
◗ Fig. 8.4. Vergence verticale pour compenser une phorie
verticale ou une déviation induite par un prisme.
Convergence volontaire
Il s'agit de la convergence qui est volontairement déclen­
chée et dont peuvent se servir les comédiens.

60
 Chapitre 8. Bilan moteur

Différents types de déviations ODF

F F

strabiques
●●Distinction entre phorie,
tropie et phorie-tropie
Une phorie est une déviation latente où les yeux ont
« tendance » à ne pas être droits mais sont néanmoins
alignés grâce à la fusion motrice.
L'absence de toute déviation latente et patente est
appelée orthophorie, mais cette condition est très rare.
La majorité de la population normale a une petite F F
phorie bien compensée par la fusion motrice. OGF
À l'inverse, le terme de tropie signifie qu'un strabisme
est manifeste et les yeux non alignés, avec une seule
fovéa alignée avec l'objet fixé : quand un œil fixe un
objet, l'autre œil dévie, entraînant l'image sur la rétine
périphérique. Et en raison des lois de Hering, si l'œil
dévié prend la fixation, alors l'autre œil dévie.
Une phorie-tropie se caractérise par une tropie
intermittente.

●●Sens et notations des déviations strabiques ◗ Fig. 8.5. Ésotropie alternante avec projection de l'image en
nasal de la fovéa sur l'œil dévié.
Les différentes déviations, par opposition à l'orthopho­ ODF : œil droit fixateur ; OGF : œil gauche fixateur.
rie (O), sont décrites par des préfixes précisant le sens
de la déviation. Ainsi, une « éso » déviation décrit une
déviation « en dedans », une « exo » déviation décrit une Un strabisme peut être horizontal, vertical, torsionnel
déviation « en dehors » et une « hyper ». déviation décrit ou combiner ces différents éléments.
une déviation « vers le haut ». Une ésotropie correspond L'adjonction d'un signe prime (′) indique qu'il s'agit
à un strabisme convergent avec projection de l'image d'une déviation de près.
dans l'œil dévié en nasal de la fovéa (figure 8.5). Une
exotropie correspond à un strabisme divergent avec une
projection de l'image dans l'œil dévié en temporal de la
fovéa. Une hypertropie correspond à un œil trop haut
Principes des prismes
par rapport à l'autre. L'hypertropie d'un œil se trans­
Les prismes sont très utilisés pour le diagnostic et le trai­
forme en une hypotropie de l'autre œil au changement
tement des strabismes puisqu'ils permettent l'évalua­
d'œil fixateur. Mais, par convention, on parle d'hyper­
tion et la mesure des déviations strabiques ainsi que le
tropie plus que d'hypotropie, sauf si l'hypotropie est
traitement prismatique par annulation d'une diplopie.
causée par un problème restrictif ou paralytique et qu'il
n'existe aucun changement d'œil fixateur. ●●Théorie
Les hétérophories (ou phories) sont appelées éso­
phorie (E), exophorie (X) ou hyperphorie (H). La Un prisme dévie la lumière vers sa base et l'image
convergence contrôle les exophories, la divergence vers son arête. La puissance d'un prisme s'exprime
contrôle les ésophories et la vergence verticale les en dioptrie prismatique (DP). Un prisme de 1 DP
hyperphories. dévie la lumière de 1 cm à la distance de 1 mètre,
Les hétérotropies (ou tropies) sont appelées ésotropie soit un déplacement d'environ 0,5°. Une ésotropie de
(ET), exotropie (XT) ou hypertropie (HT). La deuxième 20 DP signifie que les yeux tournent approximative­
lettre qui indique le caractère manifeste du strabisme ment de 10°. Quand un prisme est placé devant un
peut être mise en majuscule comme ci-dessus (ET), en œil, il déplace l'image hors de la fovéa, provoquant
indice (Et) ou en exposant (Et) [1]. un saut d'image. L'image rétinienne dévie vers la
Les phories-tropies sont appelées ésophorie-tropie base du prisme, mais l'image perçue se déplace en
(EET), exophorie-tropie (XXT) ou hyperphorie-tropie direction de l'arête du prisme, car les images réti­
(HHT). niennes sont inversées. Pour refixer l'image décalée,
L'excyclotropie (extorsion) est la rotation temporale l'œil bouge dans la direction de l'arête du prisme
d'un repère oculaire situé à 12 heures et l'incyclotropie pour aligner la fovéa avec la nouvelle localisation de
(intorsion), la rotation nasale de ce point. l'image (figure 8.6).

61
II. Examen

F F F F F

F F

a b c b
◗ Fig. 8.6. Effet d'un prisme devant un œil.
a. Le patient fixe la cible. b. Le prisme dévie l'image vers sa base.
Le patient a l'impression que l'image se déplace vers l'arête du
prisme. c. Le patient déplace son œil vers l'arête du prisme pour
placer l'image sur sa fovéa.

●●Applications ◗ Fig. 8.7. Neutralisation d'une déviation par un prisme devant

l'œil dévié.
Prismes pour neutraliser une déviation a. Ésotropie. b. Un prisme base temporale dirige l'image sur la
fovéa et neutralise la déviation.
La neutralisation de la déviation apparaît quand une
puissance suffisante de prisme permet la superposi­
tion des images d'un même objet sur les deux fovéas. C'est sur ce principe que sont fondés les tests de
La règle pour neutraliser une déviation est de mettre 4 DP d'Irvine-Jampolsky et du biprisme de Gracis. Le
le prisme avec la base positionnée dans le sens opposé test de Irvine-Jampolsky étant utilisé en vision de loin
à la déviation (donc l'arête dans le sens de la dévia­ (à 5 mètres) et le biprisme de Gracis en vision de près
tion). La base du prisme est placée en temporal pour (à 30 cm). Le biprisme de Gracis, plus couramment
une ésotropie, en nasal pour une exotropie et en bas en utilisé, se présente sous la forme de 2 prismes de 6 DP
cas d'hyper­tropie. Ainsi, dans une ésotropie, l'image accolés verticalement en base opposés. Il est déplacé
rétinienne étant située en nasal, le prisme horizontal verticalement sur un œil puis l'autre afin d'apprécier
est mis devant l'œil dévié en base temporale pour les mouvements physiologiques de version et de ver­
décaler l'image rétinienne en temporal jusqu'à la fovéa gences fusionnelles. Un déséquilibre de ces mouve­
(figure 8.7). ments prouve une anomalie sensorielle. Le biprisme
de Gracis permet de rechercher la présence d'un sco­
Prismes pour provoquer une vergence tome de neutralisation ou d'une amblyopie à partir
des mouvements des yeux provoqués par le biprisme.
Les sujets normaux avec fusion binoculaire voient théo­
Il est souvent utilisé pour la recherche et l'étude des
riquement double si un prisme est placé devant un œil.
microstrabismes. Il peut être utilisé dès l'âge de 6 mois
Cependant, si le prisme est de faible amplitude, la fusion
(voir bilan sensoriel).
motrice ou les mouvements de vergence vont réaligner
les yeux pour garder les deux images sur les fovéas. Un
Mesure des amplitudes de vergence
prisme base temporale induit une exodéviation de l'œil
opposé et teste la convergence fusionnelle. Un prisme fusionnelle
base nasale provoque une éso­déviation de l'œil opposé Les amplitudes de vergence fusionnelle représentent la
et teste la divergence fusionnelle, et un prisme ver­ quantité de déviation qui peut être fusionnée. Elles sont
tical, quelle que soit son orientation, teste la vergence mesurées en induisant progressivement une déviation
verticale. de plus en plus importante jusqu'à ce que la fusion soit

62
 Chapitre 8. Bilan moteur

Tableau 8.1
Amplitudes des vergences fusionnelles
De loin De près
Convergence 20 à 25 D 30 à 35 D a
Divergence 6à8D 8 à 10 D
Vergence verticale 2à3D à3D

rompue. La déviation peut être obtenue avec une barre

de prismes de Berens en augmentant progressivement
leur puissance ou au synoptophore. Le tableau 8.1 b
montre les valeurs normales d'amplitude des vergences
fusionnelles.

Reflets cornéens
●●Test de Hirschberg c
Le test de Hirschberg est utilisé soit pour évaluer un
angle minimal, soit pour évaluer l'angle lorsque l'exa­
men de l'écran est difficile ou impossible par difficulté
de fixation (jeune âge de l'enfant ou amblyopie profonde
par exemple).
Il permet d'apprécier l'alignement oculaire grâce à la
d
localisation du reflet cornéen de la lumière par rapport
à la pupille. Ce que nous percevons comme un reflet de ◗ Fig. 8.8. Test de Hirschberg.
lumière est en fait la première image de Purkinje qui est a. Reflets symétriques. b. Ésotropie de l'œil droit. c. Exotropie de
l'œil droit. d. Hypertropie de l'œil droit.
une image virtuelle localisée juste derrière la pupille.
Le test de Hirschberg doit être pratiqué en tenant une
source lumineuse en face des yeux du patient et en diri­
geant la lumière vers les yeux. Le patient doit regarder
En cas de strabisme, le clinicien peut estimer la
la lumière et la localisation du reflet de lumière est
valeur de la déviation par la quantité de déplacement
observée sur chaque œil. L'examinateur doit être situé
du reflet. Un déplacement au bord temporal de la
derrière la source lumineuse. C'est pourquoi le test
pupille signe une ésotropie d'environ 30 Δ (pour une
ne peut être pratiqué que de près. On peut placer une
pupille de 4 mm), un déplacement à la partie moyenne
cible accommodative près de la lumière pour solliciter
de l'iris un angle de 50 Δ et un déplacement au limbe
la fixation.
un angle de 70 Δ. On peut aussi estimer la déviation en
En cas d'orthotropie (ou orthophorie), les reflets
multipliant le décalage du reflet en millimètres par 15.
sont centrés ou légèrement décentrés en nasal
Ainsi, un déplacement nasal de 2 mm du reflet équi­
(surtout chez le jeune enfant) mais de façon symé­
vaut à une exotropie de 30 Δ.
trique. Le léger décentrement nasal du reflet est lié à
l'angle κ (kappa) physiologique. Une position asymé­
trique du reflet signe une tropie ou un angle kappa
●●Test de Krimsky
asymétrique. Un angle kappa asymétrique sera dif­
férencié d'une tropie par l'écran. L'écran unilatéral Ce test est une modification du test de Hirschberg
provoque un mouvement de l'œil non caché en cas de pour une meilleure quantification de la déviation
strabisme et pas de mouvement en cas d'angle kappa grâce à un prisme. La barre de prisme de Berens est
anormal. Un déplacement temporal du reflet fait placée devant l'œil fixateur qui doit suivre le déplace­
soupçonner une ésotropie, un déplacement nasal une ment du point lumineux et ainsi redresser l'œil dévié,
exotropie, un déplacement inférieur une hypertropie jusqu'à obtenir une symétrie des reflets cornéens sur
(figure 8.8). les deux yeux. La valeur de la déviation correspond

63
II. Examen

à la valeur du prisme permettant cette symétrie des ●●Angle κ

reflets. Ce test peut être pratiqué en vision de près et
Si la fovéa n'est pas exactement centrée au pôle
de loin.
postérieur de l'œil, la cornée n'est pas parfaitement
Théoriquement, il est à utiliser dans les cas
alignée avec la cible fixée. Ce mauvais alignement
d'amblyopie profonde et pour des déviations conco­
monoculaire dû à un décentrement de la fovéa
mitantes. En effet, il n'est pas utilisable en cas de
correspond classiquement à l'angle κ. L'angle κ est
paralysie oculo­motrice ou de syndrome de restriction
ainsi l'angle entre l'axe visuel et l'axe pupillaire
avec limitation de la mobilité de l'œil dévié. Dans ces
(figure 8.10).
cas, on peut placer la barre de prisme sur l'œil dévié
pour obtenir la déviation primaire par symétrie du
reflet cornéen sur l'œil fixateur. Le test n'est égale­
ment pas fiable lorsqu'il existe un angle κ anormal
(figure 8.9).

angle angle
kappa + kappa –

F F

a b

d
◗ Fig. 8.10. Angle κ.
a. Angle κ positif. La fovéa est déplacée en temporal et l'œil diverge
pour fixer, d'où l'écart entre la ligne de vue et l'axe pupillocornéen.
b. Angle κ négatif. La fovéa est déplacée en nasal et l'œil converge
◗ Fig. 8.9. Test de Krimsky. pour prendre la fixation. c. Reflets cornéens normaux. d. Angle κ
Esotropie de l'œil gauche et prisme devant l'œil fixateur. positif bilatéral.

64
 Chapitre 8. Bilan moteur

a b c
◗ Fig. 8.11. a. Aspect de divergence bilatérale avec reflets cornéens décentrés en nasal. b. La fixation par l'œil gauche ne modifie pas
la position de l'œil et le reflet est inchangé, témoignant d'un angle κ positif. c. Même phénomène quand l'œil droit est fixateur.

Un angle κ positif est associé à un déplacement test est réalisé à l'aide d'un écran opaque en cachant
temporal de la fovéa et à une orientation temporale de façon brève un œil, tout en observant s'il existe un
de l'œil fixateur. Le sujet normal a un angle κ discrè­ mouvement de fixation de l'autre œil lors de l'interpo­
tement positif car la fovéa est discrètement tempo­ sition de l'écran. En l'absence de mouvement et après
rale par rapport au centre et l'œil très discrètement plusieurs secondes, le test est pratiqué sur l'autre œil.
dévié en temporal, d'où le reflet légèrement vu S'il n'apparaît aucun mouvement de fixation, le test
en nasal. Un angle κ positif important se retrouve ayant été fait sur chaque œil, il n'existe pas de tropie.
dans les pathologies qui entraînent un déplacement Si l'occlusion d'un œil provoque un mouvement de
temporal de la fovéa comme la rétinopathie des nasal en temporal de l'autre œil, il existe une ésotro­
prématurés ou certaines pathologies du pôle posté­ pie. Un mouvement de temporal en nasal témoigne
rieur. L'impression aux reflets est alors une exotro­ d'une exotropie et un mouvement vers le bas d'une
pie, mais le test de l'écran unilatéral révèle une hypert­ropie. Dans une tropie, cet examen est égale­
absence de mouvement de refixation à l'occlusion ment utile pour déterminer s'il existe une possibilité
de l'autre œil. Le patient est parfaitement phorique d'alternance de fixation avec ou sans préférence d'un
(figure 8.11). œil (figure 8.12).
Un angle κ négatif témoigne d'un déplacement Le test doit être pratiqué avec l'assurance d'une
nasal de la fovéa, congénital ou en rapport avec bonne fixation. L'occlusion d'un œil doit être très brève
une cicatrice rétinienne inter-papillomaculaire (par (1 à 2 secondes), juste le temps d'observer s'il existe un
exemple). mouvement de l'autre œil, ce pour ne pas interrompre la
En fait, l'angle réellement apprécié par le reflet cor­ fusion et révéler une phorie qui serait cataloguée tropie
néen est plus précisément l'angle lambda. L'angle κ à tort. En effet, si l'occlusion d'un œil est plus longue,
est en effet l'angle entre l'axe visuel et l'axe p
­ upillaire une hétérophorie peut se manifester au retrait de l'écran
alors que l'angle lambda est l'angle entre la ligne de par un mouvement de restitution de l'œil occlus. Mais
visée et l'axe pupillaire. Mais en réalité ces angles l'intérêt de l'écran unilatéral est de rompre au minimum
sont très proches et la différence cliniquement la fusion. Nous verrons que la phorie est surtout étudiée
inappréciable. lors de l'écran alterné.

●●Intérêt et limites des tests aux reflets Contrôle de la déviation des phories-tropies
Ces examens sont irremplaçables chez le très jeune L'examen sous écran unilatéral permet également
enfant ou en cas de fixation excentrique. Ils sont par d'apprécier la capacité de contrôle des épisodes tro­
ailleurs intéressants pour apprécier un angle minimal piques dans les phorie-tropies. En pratique, le test
sans interposition de cible accommodative. Mais ils sont est réalisé en deux temps : d'abord pour chercher la
relativement peu précis. Nous avons vu qu'ils peuvent tropie en observant l'œil non occlus lors de la brève
être complètement faussés par la valeur de l'angle κ et interposition de l'écran sur l'autre œil (écran unila­
qu'ils doivent être confrontés au test de l'écran dès que téral vu ci-dessus), puis de rechercher une phorie en
possible. Des microdéviations peuvent par ailleurs être observant la position de l'œil decaché lors du retrait
méconnues. de l'écran avec un éventuel mouvement de restitu­
tion et ce pour chaque œil en conservant un temps de
vision binoculaire. Ceci permet d'évaluer la capacité
et la vitesse de restitution, qui doit être complète et
Examen sous écran rapide dans une phorie pure (< 1 seconde). Il donne
ainsi une indication sur la fréquence des épisodes
unilatéral (ESEU) tropiques. Car en effet, il est important de savoir si
le patient est le plus souvent phorique avec quelques
●●Examen sous écran unilatéral : épisodes de tropie ou inversement plus souvent tro­
sans prisme et en position primaire pique avec quelques épisodes de phorie.
Le bilan sensoriel doit avoir été effectué auparavant,
car malgré son caractère peu dissociant, l'examen sous
Diagnostic d'une tropie écran unilatéral a tendance à décompenser les phorie-­
L'examen sous écran unilatéral est un examen objectif tropies à faible compensation, rendant difficiles l'évalua­
peu dissociant, utilisé pour rechercher une tropie. Ce tion de l'état sensoriel.

65
II. Examen

a b

c d
◗ Fig. 8.12. Examen sous écran unilatéral : on regarde l'œil non caché.
a. Phorie, pas de mouvement. b. Ésotropie, mouvement de dedans en dehors de l'œil droit et alternance possible avec maintien de la fixation
par l'œil droit. c. Exotropie, mouvement de dehors en dedans de l'œil droit et alternance possible avec maintien de la fixation par l'œil droit.
d. Hypertropie, mouvement de haut en bas de l'œil droit et alternance possible avec maintien de la fixation par l'œil droit.

●●Examen sous écran unilatéral pas la valeur suffisante pour annuler le mouvement
prismatique de fixation, prisme et écran sont enlevés pendant
plusieurs secondes, puis une autre valeur de prisme
Cet examen permet de mesurer une hétérotropie grâce à est intercalée en même temps que l'écran jusqu'à
l'interposition d'un prisme. l'immobilité de l'œil derrière le prisme (figure 8.13).
L'importance de la tropie est estimée aux reflets. Un L'important est de permettre le maintien de la fusion
prisme correspondant à cette valeur est alors inter­ périphérique pour ne pas mesurer la phorie ajoutée.
posé devant l'œil dévié puis immédiatement l'écran Cette mesure permet d'obtenir la valeur de l'angle de
devant l'œil fixateur. La valeur du prisme doit annu­ base du strabisme.
ler le mouvement de fixation de l'œil. Si le prisme n'a

66
 Chapitre 8. Bilan moteur

de déterminer ainsi la déviation totale ou angle maximal

d'un strabisme (à la fois part tropique et phorique).
Le test est réalisé à la suite de l'examen sous écran
unilatéral, en cachant alternativement chaque œil
et en recherchant un mouvement de fixation à l'al­
ternance de l'écran. À la différence de l'examen uni­
a latéral, il est important, pour l'examen alterné, de
maintenir l'écran plusieurs secondes devant chaque
œil, puis de passer très vite d'un œil à l'autre, pour
empêcher toute fusion et maintenir en permanence
un œil sous l'écran.
Une hétérophorie est ainsi mise en évidence ainsi que
l'angle maximum d'une tropie. (figure 8.14).
L'écran alterné peut également parfois révéler une
b déviation verticale dissociée (DVD), passée inaperçue
◗ Fig. 8.13. Examen sous écran unilatéral prismatique. lors de l'examen sous écran unilatéral.
a. Interposition simultanée de l'écran et d'un prisme pour neutra-
liser la déviation. b. Pas de mouvement de l'œil droit : la déviation
est neutralisée.
●●Examen sous écran alterné prismatique
L'examen sous écran alterné prismatique permet d'ob­
Examen sous écran tenir la valeur de l'angle maximal d'une tropie, d'une
phorie ou d'une déviation associant tropie et phorie,
alterné (ESEA) mais ne peut pas distinguer la part phorique de la part
tropique.
●●Examen sous écran alterné sans prisme : Un prisme est placé devant un œil pour neutraliser la
déviation. Puis l'écran alterné est réalisé. S'il persiste un
mise en évidence de la déviation maximale mouvement de l'œil, la puissance du prisme est modi­
L'examen sous écran alterné est un examen objectif disso­ fiée pour neutraliser tout mouvement. Un œil doit tou­
ciant, qui permet de mettre en évidence le sens et l'impor­ jours être caché durant la mesure pour une dissociation
tance d'une déviation en rompant la fusion binoculaire et binoculaire maximale (figure 8.15).

67
II. Examen

OD OG OD OG
F F

OD OG OD OG
F F

OD OG OD OG
F F

OD OG OD OG
F F

◗ Fig. 8.14. Examen sous écran alterné dans une ésophorie.

Les yeux sont initialement droits. Puis, sous l'écran, chaque œil dévie selon sa tendance ésophorique. Mais dès l'ablation de l'écran, l'œil se
redresse grâce à la divergence fusionnelle et permet au patient de retrouver une fusion binoculaire.

68
 Chapitre 8. Bilan moteur

F F

F
F

F F

F F

e
◗ Fig. 8.15. Examen sous écran alterné prismatique.
a. Ésotropie de l'œil gauche. b. Interposition d'un prisme et alternance possible avec maintien de la fixation par l'œil droit. c. La déviation
est sous-corrigée et l'écran révèle un mouvement résiduel. d. La puissance du prisme est augmentée. e. L'écran alterné ne montre plus de
mouvement. La déviation est neutralisée.

69
II. Examen

Récapitulatif de l'étude • ésotropie de près avec orthophorie ou microtropie de loin ;

• exotropie de près inférieure à celle de loin.
des reflets et des examens Il peut en effet exister un excès de convergence
accommodative avec un rapport CA/A élevé expli­
sous écrans quant une majoration d'ésotropie de près ou, à
l'inverse, une compensation d'exophorie-tropie en
Une interprétation schématique est représentée au vision de près.
tableau 8.2.
●●Selon l'objet fixé
La mesure d'un angle sur une lumière peut être utile
Tableau 8.2
Interprétation des tests de l'écran pour apprécier un angle en l'absence d'accommodation.
Mais la cible idéale est celle stimulant l'accommodation.
Reflets Écran Écran alterné
cornéens unilatéral
On doit donc utiliser pour la vision de loin un optotype
adapté à l'âge du sujet.
Orthophorie Symétriques Pas de Pas de La reconnaissance des petits optotypes nécessite de
mouvement mouvement
plus le relâchement d'un éventuel spasme accommoda­
Phorie Symétriques Pas de Mouvement tif dans une exophorie-tropie.
mouvement
De près, le cube de Lang avec ses différents des­
Tropie Asymétriques Mouvement Mouvement sins est d'un maniement très aisé (figure 8.16). On
Tropie Symétriques Petit Mouvement peut même faire fixer le détail d'un dessin (yeux du
associée à ou mouvement plus large chat, drapeau du bateau) pour s'assurer d'une fixation
une phorie asymétriques optimale.

●●Selon la distance
L'angle d'un strabisme est étudié en vision de loin et en
vision de près. En général, la vision de près sollicitant les
Conditions de mesure différentes vergences est aisément étudiée. En revanche,
la vision très éloignée est parfois difficile à obtenir, sur­
des différents angles tout chez les jeunes enfants. Il faut observer les sujets
fixant au loin (salle d'attente, couloir, au travers d'une
●●Selon la correction optique fenêtre).
L'angle du strabisme doit être mesuré sans correc­
tion et avec la correction optique totale ou maximale. ●●Selon la direction du regard
Une addition de + 3 en vision de près doit per­ Il n'est pas toujours facile d'obtenir une mesure dans
mettre la mesure d'un autre angle de près dans deux toutes les directions du regard. Mais les mesures indis­
circonstances : pensables sont : en haut, en bas, à droite et à gauche.

+ + +++ +++
a b
◗ Fig. 8.17. Paralysie du VI gauche.
a. Œil droit (sain) fixateur : déviation primaire : ésotropie modérée de l'œil gauche. b. Œil
gauche (paralysé) fixateur : déviation secondaire ; ésotropie majorée de l'œil droit en raison de
l'excès d'innervation (+++) nécessaire pour fixer avec l'œil gauche, excès d'innervation transmis
◗ Fig. 8.16. Cube de Lang. au muscle synergique controlatéral (droit médial droit).

70
 Chapitre 8. Bilan moteur

Elles sont effectuées de près en mobilisant le cube de

Lang ou de loin en mobilisant la tête du patient tout Différents angles
en gardant le même point de fixation. Les différentes
incomitances sont notées, en particulier les syndromes
d'un strabisme à l'état de veille
alphabétiques.
Angle minimal
Cet angle est difficile à connaître dans les ésotropies.
Selon l'œil fixateur Il est apprécié aux reflets, à l'aide d'une lumière peu
Une forte incomitance selon l'œil fixateur (ou incomi­ éblouissante, en minimisant toute fixation. Toute tenta­
tance de latéralisation) évoque une paralysie ou un syn­ tive de mesure peut le décompenser.
drome de restriction. En effet, en accord avec les lois de
Hering, la déviation est plus petite quand l'œil sain fixe Angle de base
et plus importante lorsque l'œil paralysé ou limité est L'angle de base est important à connaître en pratique.
fixateur (figure 8.17). Il s'agit de l'angle mesuré avec un prisme en fixant une
Quand on mesure un angle avec des prismes, on cible accommodative, avec la correction optique totale,
considère comme œil fixateur celui sans prisme. Si la à l'écran unilatéral, de loin et de près.
motilité d'un œil est limitée, on mesure la déviation
primaire en mettant les prismes devant cet œil et la Angle maximal
déviation secondaire en mettant les prismes devant
l'œil sain. L'écran alterné prismatique révèle parfaitement cet
Les variations angulaires au changement d'œil angle dans les ésotropies. L'angle maximal est plus dif­
fixateur peuvent aussi correspondre à des déviations ficile à mettre en évidence dans les exophories-­tropies
­dissociées ne répondant pas aux lois de Hering (dévia­ où s'activent différents mécanismes compensateurs.
tions verticales dissociées ou déviations horizontales L'épreuve de Marlow est parfois indiquée pour l'obtenir.
dissociées). Dans le cas d'une déviation verticale disso­
ciée, existent une hypertropie droite quand l'œil gauche Angle photographique
est fixateur et une hypertropie gauche quand l'œil droit L'angle photographique correspond à la position des
est fixateur. reflets cornéens sur des photographies, appareil photo­
graphique à hauteur des yeux du patient, le patient
fixant l'objectif (flash dans l'axe de l'objectif). Il permet
une étude semi-quantitative fondée sur la position du
Suivant l'état de fixation reflet (Hirschberg) et une mesure quantitative plus pré­
La recherche d'un angle minimal en l'absence de fixa­ cise avec la prise en compte du ratio (reflet cornéen/
tion à l'état de veille a fait proposer plusieurs tests : diamètre cornéen).
éblouissement de N. Jeanrot, double écran translu­
cide d'A. Spielmann, ouverture-fermeture des yeux
ou photographies dans l'obscurité de J.-B. Weiss. Le
plus facile à réaliser est l'interposition de deux écrans Étude de la motilité
translucides.
La motilité est un examen objectif qui permet d'appré­
cier la qualité des mouvements oculaires dans les huit
Suivant l'état de veille positions diagnostiques du regard avec une excentricité
maximale par rapport à la position primaire. Elle s'effec­
L'anesthésie générale est un très bon moyen d'apprécier tue toujours tête droite, en vision de loin et de près (plus
l'angle du strabisme dans des conditions innervation­ aisément), sur objet ou sur lumière. Elle comprend les
nelles minimales. versions, les ductions et les vergences.
L'étude clinique de la motricité est nécessaire dans
toute recherche ou tout bilan de strabisme. Un certain
Selon d'autres conditions nombre de déséquilibres oculomoteurs n'apparaissent
L'angle du strabisme est très souvent variable et peut que lors des mouvements de version et n'entraînent
encore varier en fonction d'autres critères : aucun strabisme en position primaire. Par ailleurs,
• personnels : fatigue, anxiété, état psychologique, prise l'étude de la motricité est obligatoire pour poser un
de médicaments neurosédatifs, alcool, etc. ; diagnostic précis et, a fortiori, décider d'un protocole
• d'environnement comme la luminosité, le rythme opératoire. L'étude clinique nécessite un examen de
nycthéméral, etc. la motilité en versions et en ductions. Un examen

71
II. Examen

minimal, quel que soit l'âge, est effectué regard en droite, gauche, haut et bas sont réalisées dans tout
haut, en bas, à droite et à gauche. Il est approfondi en bilan de strabisme. Et s'il existe un strabisme ver­
fonction du cas clinique. S'il existe des anomalies de tical, les ­versions sont étudiées dans les huit direc­
la motricité, le diagnostic est clinique dans l'immense tions du regard. L'observation des mouvements de
majorité des cas et les photographies permettent de poursuite (qui peuvent être lisses ou saccadiques) et
l'étayer. de saccades (qui peuvent être synchrones ou asyn­
chrones) peut être réalisée dans le même temps.
L'examinateur apprécie la position relative de l'œil
●●Versions non fixateur par rapport à l'œil fixateur. Les versions
Les versions permettent d'observer et d'évaluer la peuvent par exemple révéler des tableaux d'éléva­
qualité des mouvements de poursuite conjuguée tion en adduction (figure 8.18a), d'abaissement en
des deux yeux dans la même direction. Les versions adduction (figure 8.19b), d'hypo-élévation en adduc­
tion (figure 8.18c), d'hypo-abaissement en adduction
(figure 8.18d), et d'une incomitance alphabétique.
Élévations et abaissements en adduction peuvent être
cotés de + 1 à + 4 (exemple en figure 8.19). Dès cette
étude de la motilité, il vaut mieux parler d'élévation en
adduction plutôt que d'hyperaction du muscle oblique
inférieur car le clinicien n'est pas forcément certain du
a OGF diagnostic à ce stade de l'examen et il est toujours pré­
férable de rester descriptif. De même, une incomitance
alphabétique peut être observée et décrite, mais doit
être vérifiée par une mesure à l'écran, en haut et en
bas, en vision de loin.
Un examen sous écran unilatéral et/ou alterné
dans les différentes directions du regard peut com­
b OGF pléter l'étude de la motilité, surtout pour les tableaux
minimes à modérés, et selon la forme des paupières du
patient.
Normalement, l'œil droit est fixateur en version droite
et l'œil gauche en version gauche.
On peut aussi interposer un écran translucide devant
l'œil étudié pour garder le même œil fixateur lors des
c OGF versions (figure 8.20). On peut ainsi comparer une
hypertropie en adduction et en abduction.
L'écran translucide permet également, dans une ver­
sion donnée, de regarder la position de chaque œil en
fonction de l'œil fixateur. Si à l'hypertropie d'un œil
correspond une hypotropie de l'autre œil, il s'agit bien
d'une déviation verticale paralytique ou restrictive mais
d OGF d'origine périphérique (figure 8.21). Si, en revanche, à
◗ Fig. 8.18. Versions.
l'hypertropie d'un œil correspond une hypertropie de
a. Élévation en adduction. b. Abaissement en adduction. c. l'autre œil, il existe une déviation verticale dissociée
Hypoélévation en adduction. d. Hypoabaissement en adduction. (figure 8.22).

◗ Fig. 8.19. Cotation des élévations en adduction.

a. Élévation en adduction + 1. b. Élévation en adduction + 2. c. Élévation en adduction + 3. d. Élévation en adduction + 4.

72
 Chapitre 8. Bilan moteur

a b
◗ Fig. 8.20. a. Version droite. b. Version gauche.
L'écran translucide maintenu devant l'œil droit permet d'étudier les versions en maintenant l'œil gauche fixateur et en visualisant l'œil sous
cache et en comparant ici l'hypertropie droite en abduction et en adduction.

◗ Fig. 8.21. En version gauche.

a. L'œil gauche est fixateur avec une hypertropie droite. b. L'écran permet de rendre l'œil droit fixateur et de voir l'hypotropie correspondante
de l'œil gauche.

◗ Fig. 8.22. Déviation verticale dissociée (DVD).

a. En version droite existe une petite hypertropie gauche. b. Dans cette version, l'écran permet de rendre l'œil gauche fixateur et de voir
l'hypertropie droite correspondante. Il s'agit donc d'une déviation verticale dissociée.

73
II. Examen

●●Ductions La majorité des strabismes de l'enfance dits conco­

mitants présentent en fait des incomitances (comme un
Les ductions étudient les mouvements en monoculaire
syndrome V avec élévation en adduction) sans que l'ori­
dans toutes les directions du regard, l'autre œil étant
gine paralytique de ces syndromes soit prouvée.
occlus. Cette étude complète celle des versions, surtout
On définit donc comme strabismes concomitants tous
quand un doute existe sur une limitation observée lors
les strabismes, à l'exclusion des paralysies et syndromes
des versions. Dans certaines paralysies, les ductions
de restriction, sachant que le terme concomitant n'est
sont meilleures que les versions. Le mouvement s'ap­
pas idéal.
précie au départ de la position primaire.
L'examen de déviométrie met en évidence objec­
Les limitations des ductions (abduction, adduction ou
tivement les différentes incomitances de mesure
mouvement vertical) peuvent être cotées de –1 à –5. Il
selon les directions du regard. Il est pratiqué dès que
peut s'agir de paralysie ou de restriction. Une limitation
l'étude des versions/ductions soupçonne ou met en
cotée à –1 équivaut à une possibilité de mouvement de
évidence une anomalie, et quand le sujet est assez
75 %, à –2 de 50 %, à –3 de 25 % ; à –4 l'œil atteint mais ne
coopérant.
dépasse pas la ligne médiane, et à –5 l'œil n'atteint pas
la ligne médiane.
Limités ou non, les mouvements de ductions peuvent ●●En pratique
être associés à des signes (secousses nystagmiques, Cet examen permet de mesurer l'angle de déviation
ouverture ou fermeture de la fente palpébrale, etc.) qui du strabisme dans les huit positions diagnostiques du
sont à préciser dans le bilan. regard, en complément des mesures effectuées en posi­
tion primaire de loin et de près. Il peut être pratiqué en
●●Vergences vision de loin de préférence (afin d'éviter la mise en jeu
Il s'agit de rechercher la présence et d'évaluer la qualité de l'accommodation) ou de près, avec un écran alterné
du réflexe de convergence qui peut être nul, mauvais, prismatique, en vision de loin en tournant la tête du
moyen ou bon. Elles sont spécialement étudiées dans les patient ou en vision de près en déplaçant le point de
strabismes intermittents ou les phories. fixation. Il est recommandé de l'effectuer avec un déca­
lage de 25° par rapport à la position primaire.
L'examen en vision de loin étant parfois difficilement
réalisable, il est alors pratiqué en totalité en vision de
Déviométrie près et complété par une mesure en vision de loin pour
le regard en haut et en bas afin de rechercher et mesurer
un éventuel syndrome alphabétique. On considère un
●●Notion théorique : strabisme
syndrome V à partir de 15 DP de différence de mesure
concomitant et incomitant entre le regard en haut et en bas en vision de loin et un
Un strabisme concomitant est en théorie un strabisme syndrome A à partir de 10 DP.
dont l'angle ne varie pas quelle que soit la direction du De même, si l'examen est difficile à réaliser, il faut
regard ou la distance de fixation. Toute incomitance doit effectuer au minimum les mesures dans les quatre direc­
faire rechercher une cause neurologique ou restrictive tions visuelles principales (haut, bas, droite et gauche).
(figure 8.23). Il peut aussi s'agir de problèmes méca­ La déviométrie n'est pas réalisable en cas d'amblyopie
niques et anatomiques. profonde, de très grands angles de déviations paraly­
tiques avec fortes limitations et de certains syndromes
de restriction.

a Manœuvre de Bielschowsky
●●Théorie
La manœuvre de Bielschowsky consiste en une inclinaison
forcée de la tête sur chaque épaule. Cette inclinaison de la
tête entraîne des mouvements torsionnels compensateurs
au niveau des deux yeux (en raison d'une stimulation au
niveau des récepteurs des otolithes de l'oreille interne)
b
(figure 8.24). Un déséquilibre entre deux muscles concer­
nés par ces mouvements compensateurs peut entraîner
une majoration du déséquilibre vertical. À l'opposé, l'in­
clinaison de la tête peut provoquer une inactivation des
muscles paralysés et une disparition de la verticalité. Il est
important de se remémorer tous les muscles concernés
par l'inclinaison de la tête pour pouvoir interpréter une
manœuvre de Bielschowsky positive.
c
◗ Fig. 8.23. Paralysie du VI gauche. Tête penchée sur l'épaule droite
a. Ésotropie moyenne en position primaire. b. L'ésotropie diminue
dans le regard latéral droit. c. L'ésotropie augmente dans le regard • Œil droit : mouvement d'incyclotorsion compensateur
latéral gauche. (activation de l'oblique supérieur et du droit supérieur).

74
 Chapitre 8. Bilan moteur

• Œil gauche : mouvement d'excyclotorsion com­

pensateur (activation du droit inférieur et de l'oblique
inférieur).
Tête penchée sur l'épaule gauche
• Œil droit : mouvement d'excyclotorsion compensateur
(activation de l'oblique inférieur et du droit inférieur).
• Œil gauche : mouvement d'incyclotorsion compen­
sateur (activation de l'oblique supérieur et du droit
supérieur). Tête sur l'épaule droite Tête sur l'épaule gauche
1 ⇒ intorsion OD ⇒ OS 1 ⇒ intorsion OG ⇒ OS
DS DS
2 ⇒ extorsion OG ⇒ OI 2 ⇒ extorsion OD ⇒ OI
DI DI
◗ Fig. 8.25. Manœuvre de Bielschowsky positive dans une
paralysie de l'oblique supérieur droit.

Le résultat est reporté sur deux quadrillages (un pour

chaque œil) montrant la déviation d'un œil par rapport
à l'autre après que chaque œil a été à son tour fixateur et
Tête sur l'épaule droite Tête sur l'épaule gauche
localisateur. C'est examen est le plus souvent effectué en
1 ⇒ intorsion OD ⇒ OSup 1 ⇒ intorsion OG ⇒ OSup complément de la déviométrie pour le diagnostic et le
DSup DSup suivi de l'évolution de strabisme incomitant type para­
2 ⇒ extorsion OG ⇒ OInf 2 ⇒ extorsion OD ⇒ OInf
lysie oculomotrice ou syndrome de restriction. Les sché­
DInf DInf
mas apparaissent alors souvent de taille asymétrique, le
◗ Fig. 8.24. Manœuvre de Bielschowsky. plus petit représentant l'œil atteint.
Cet examen peut être utilisé dans les strabismes
concomitants et les hétérophories lorsqu'un doute existe
●●En pratique sur une déviation difficile à évaluer lors de l'examen de
la motilité.
La manœuvre est effectuée en faisant pencher la tête du
Il existe plusieurs types de coordimètres dont le Hess-
patient sur une épaule puis l'autre. La variation de l'hy­
Weiss et le Lancaster. Les coordimètres ne sont par­
pertropie et la cyclotorsion peuvent être observées à la
faitement interprétables qu'en cas de correspondance
simple inspection ou évaluées par un écran unilatéral sur
rétinienne normale. Les réponses sont subjectives.
l'œil fixateur ou alterné prismatique. Dans tous les cas, la
base du prisme doit rester parallèle au plancher de l'orbite.
●●Test de Hess-Weiss
●●Intérêt clinique Ce test est actuellement le plus utilisé du fait de sa faci­
lité de manipulation. Il existe sous deux formes.
La manœuvre de Bielschowsky est intéressante dans les
strabismes verticaux et particulièrement dans les para­
lysies. On dit que la manœuvre est positive quand existe Forme libre
une différence d'au moins 5 ou 10 DP (selon les auteurs) Le sujet est placé dans une pièce éclairée, la tête sur une
entre l'hypertropie mesurée tête penchée sur chaque mentonnière à 50 cm de l'écran. Sur l'écran sont por­
épaule, et ce, bien sûr, dans les mêmes conditions d'exa­ tés un quadrillage rouge ainsi que des chiffres rouges
men. Ainsi, par exemple, dans une paralysie de l'oblique dans les différentes positions du regard. Chaque petit
supérieur droit, quand la tête est penchée sur l'épaule carré représente 5 DP. La dissociation est obtenue à
droite, l'action d'élévation du droit supérieur n'est plus l'aide de lunettes rouge-vert. Le sujet tient une torche
freinée par l'action d'abaissement de l'oblique supérieur, rouge et doit superposer la lumière rouge avec le point
d'où une majoration de l'hypertropie (figure 8.25). correspondant au chiffre désigné par l'examinateur.
Mais la manœuvre ne doit être interprétée qu'après L'œil avec le verre vert aperçoit le quadrillage et les
étude comparative de l'hypertropie en adduction et en chiffres (œil fixateur). La torche utilisée peut être une
abduction (figure 8.26). En effet, une hypertropie droite torche de Kratz (pointeur laser projetant une fine ligne
majorée sur l'épaule droite (souvent le témoin d'une rouge centrée d'un point rouge) qui permet de mesu­
paralysie de l'oblique supérieur droit) peut aussi accom­ rer la torsion. L'œil avec le verre rouge ne perçoit que
pagner par exemple une limitation de l'oblique inférieur la lumière de la torche (œil localisateur, qui est l'œil
gauche. Son interprétation est parfois délicate. étudié). L'examen est pratiqué chaque œil fixant en
inversant les lunettes. Chaque examen est reporté sur
un graphique (figure 8.27).
Examen coordimétrique
L'examen coordimétrique est un examen subjectif et dis­
Forme à choix multiples
sociant fondé sur le principe de la confusion. Il permet L'écran présente une trame noire perçue par les deux
d'obtenir une représentation schématique d'une dévia­ yeux, ce qui peut permettre une certaine compensation
tion oculaire. du déséquilibre par fusion et accommodation.

75
II. Examen

Hypertropie droite
(atteinte de l'OSD, DID, OIG ou DSG ?)

Augmente en adduction N´augmente pas

(atteinte de l'OSD en adduction (atteinte de
ou DSG ?) l'OIG ou DID ?)

Augmente tête Augmente tête Augmente tête Augmente tête

penchée à droite penchée à gauche penchée à droite penchée à gauche

Atteinte de l'OSD Atteinte du DSG Atteinte de l'OIG Atteinte du DID

◗ Fig. 8.26. Trois étapes de Parks pour analyser un strabisme vertical après avoir éliminé une déviation verticale dissociée.
DID : droit inférieur droit ; DSG : droit supérieur gauche ; OIG : oblique inférieur gauche ; OSD : oblique supérieur droit.

DS OI OI DS

DL DM DM DL

DI OS OS DI
R V V R
Oeil Oeil
fixateur fixateur
F F F F
◗ Fig. 8.27. Coordimètre.
Il est ici demandé au patient de mettre la lumière rouge sur le point central.

●●Test de Lancaster regarder le point rouge. Puisque l'œil droit du patient

(avec le filtre rouge) ne voit que la lumière rouge proje­
Le test rouge-vert de Lancaster est réalisé avec deux
tée par l'examinateur, l'œil droit (la fovéa) s'aligne avec
torches de fixation, une que l'examinateur tient et
la lumière de l'examinateur. L'œil droit devient ainsi
une que le patient mobilise. Ce test est très utile pour
l'œil fixateur et sa position est contrôlée par l'endroit
mesurer un strabisme incomitant avec diplopie. Les
où l'examinateur place sa lumière. Puis, il est demandé
torches sont de couleur verte et rouge. Le sujet porte
au patient de diriger sa lumière verte pour la super­
des lunettes rouge-vert (usuellement le verre rouge
poser à la rouge de l'examinateur sur l'écran. Comme
devant l'œil droit) et tient une lumière (verte sur la
l'œil gauche ne peut voir que la lumière verte, la loca­
figure 8.28) et l'examinateur tient la seconde lumière
lisation de la lumière verte indique la direction de la
(rouge sur la figure 8.28). L'examinateur projette la
fovéa de l'œil gauche.
lumière rouge sur l'écran et demande au patient de

76
 Chapitre 8. Bilan moteur

Le patient voit alors les deux images superposées

puisque les deux lumières se projettent sur les deux
fovéas. Le patient sur la figure 8.29 a une ésotropie de
l'œil gauche et, avec le filtre vert devant l'œil gauche, il
va diriger sa lumière verte à droite de la lumière rouge.
L'angle de déviation correspond à la distance entre les
deux lumières.

Mesure de la torsion
●●Examen du fond d'œil
La fovéa est normalement située entre la ligne horizon­
tale passant par le centre de la papille et celle passant au
patient examinateur
bord inférieur de la papille. En cas d'extorsion, la fovéa
est située plus bas que le bord inférieur de la papille
alors que l'intorsion se traduit par une fovéa située plus
haut (figure 8.29).

●●Ophtalmoscope indirect
La situation de la fovéa indique la torsion (image inver­
sée). On examine ainsi la torsion objective.

●●Verre de Maddox
La ligne lumineuse vue avec le verre de Maddox peut
être utilisée pour évaluer la torsion. Un ou deux verres
peuvent être utilisés. Avec le double verre de Maddox,
F F l'examinateur demande au patient de mettre les deux
lignes parallèles. Si le patient est orthophorique, un prisme
◗ Fig. 8.28. Test de Lancaster dans une ésotropie. peut séparer les lignes des verres de Maddox. Si le patient
présente une intorsion, le point de 12 heures est décalé en
nasal ; c'est l'inverse en cas d'extorsion (figure 8.30).

a b c
◗ Fig. 8.29. Torsion au fond d'œil.
a. Fond d'œil gauche normal. b. Extorsion. c. Intorsion.

77
II. Examen

0 0 0 15 0 15 0 0 15

a b c
◗ Fig. 8.30. Appréciation de la torsion aux verres de Maddox.
a. Pas de torsion. b. Incyclotorsion de 15° de l'œil droit. c. Excyclotorsion bilatérale de 15° (soit 30° au total).

●●Hess-Weiss
L'inclinaison des traits correspondant à la lumière de la
torche de Kratz peut donner une mesure en degré de
la torsion, mesurable avec un rapporteur pour chaque
direction du regard (figure 8.31).

●●Paroi de Harms
Cette paroi permet également de quantifier la déviation
torsionnelle dans les différentes directions du regard.

Synoptophore
Au niveau moteur, le synoptophore permet d'obtenir les
angles objectifs et subjectifs des déviations strabiques.
Les examens sous écran unilatéral et alterné peuvent
être reproduits par obscurcissement unilatéral et alter­
natif des mires de fixation monoculaire. Il permet égale­
ment des mesures aux reflets et des déviométries avec
mesure de la torsion. ◗ Fig. 8.31. Mesure de la torsion avec rapporteur.
La vision de loin est théoriquement étudiée, mais c'est
un examen très dissociant et qui stimule la convergence
proximale. Les résultats sont donc éloignés des condi­
tions normales. Malgré la correction optique, l'appareil Points forts
a tendance à majorer les ésotropies et minorer les exo­ • Un angle kappa (lambda) positif est associé à un
tropies. Les valeurs doivent être considérées surtout déplacement temporal de la fovéa et donne une
dans les grands angles et alors comparées avec les impression de strabisme divergent.
valeurs obtenues à l'écran avec interposition de prismes • L'examen sous écran unilatéral met en évidence
qui peuvent être imprécises. Sinon, elles doivent être une tropie.
prises avec précaution. En pratique courante, cet appa­ • L'examen sous écran unilatéral doit être effectué
reil est de moins en moins utilisé. avant l'examen sous écran alterné.
• Les versions étudient la motilité binoculaire alors
que les ductions sont des mouvements monoculaires.
Paroi de Harms • La déviation est moins importante quand l'œil sain
fixe (déviation primaire) et se majore quand l'œil
La paroi de Harms est utilisée pour effectuer un exa­ paralysé est fixateur (déviation secondaire).
men déviométrique permettant l'étude et la mesure de • Les angles à rechercher en position primaire sont
déviations horizontales, verticales et torsionnelles. Le l'angle de base, l'angle minimal et l'angle maximal.
déplacement de la tête permet de toujours garder l'écran • Tout strabisme doit être exploré regard en haut,
tangentiel et ainsi d'éliminer les fausses torsions dans en bas, à droite et à gauche.
les regards obliques. Les mesures obtenues avec cette • L'appréciation ultime de l'angle minimal d'une
paroi sont donc particulièrement intéressantes dans les ésotropie est effectuée sous anesthésie générale.
strabismes verticaux et torsionnels.

Références Cahiers de Sensorio-motricité : FNRO ([Link]). Éditions 2016 :

L'examen clinique d'un trouble oculomoteur.
1. Lanthony P. Dictionnaire du strabisme : physiologie et clinique, www.
Jeanrot N, Jeanrot F. Manuel de strabologie. Aspects cliniques et thérapeu­
[Link] ; 1983.
tiques. Paris : Elsevier Masson ; 2011.
Pour en savoir plus Santallier M. Motricité et sensorialité oculaire : l'examen. Paris : S-editions ;
2012.
Cahiers de Sensorio-motricité : FNRO ([Link]). Éditions 2015 : Weiss JB. Déséquilibre oculomoteur et coordimètre. Paris : Ceres ; 1992.
Motricité. Wright KW, Spiegel PH. The requisites in ophthalmology. Pediatric ophthal­
mology and strabismus. Mosby ; 1999167–94.

78
Chapitre 9

Première consultation à la recherche

d'un strabisme chez un jeune enfant
M.-A. Espinasse-Berrod

On se place ici dans le cadre fréquent d'une première Enfin, si les parents mentionnent qu'un œil monte
consultation réalisée par l'ophtalmologiste généraliste à de temps en temps mais que la déviation n'est pas
la recherche d'un strabisme, à la demande des parents immédiatement évidente, là aussi, en général, ils ne se
ou des pédiatres qui suspectent un strabisme, et quand trompent pas. Il peut s'agir d'une déviation verticale
la simple inspection ne révèle rien d'évident. dissociée, d'un syndrome de Brown ou d'une parésie de
l'oblique supérieur. L'examen attentif des versions est
indispensable au diagnostic.

Informations à recueillir ●●« Est-ce toujours le même œil qui

par l'interrogatoire des parents dévie ? » « Quel œil est-ce ? »
Si un œil est préféré pour la fixation, il existe un risque
●●« Existe-t-il des antécédents familiaux d'amblyopie de l'autre œil.
de strabisme ou de lunettes à un âge
●●« La déviation est-elle toujours présente
préscolaire ? »
ou les yeux sont-ils parfois droits ? »
Si la réponse est positive, il faut être très prudent même
Cette question doit être posée pour savoir si un poten-
si le premier examen semble normal et surveiller régu-
tiel fusionnel est présent ou non. Si les yeux sont
lièrement l'enfant. Un strabisme récent peut en effet
parfois droits, une certaine fusion peut exister. Si le
être intermittent. Il faut aussi expliquer aux parents
strabisme est intermittent pour les parents, il peut être
que certains strabismes peuvent apparaître à un âge
absent au moment de l'examen et il faut être vigilant
plus tardif.
dans le suivi.
●●« Quels sont les antécédents personnels,
●●« Quand le strabisme a-t-il été noté
comment va l'enfant en ce moment ? »
pour la première fois, même de façon
« L'œil dévie-t-il vers l'intérieur, l'extérieur, intermittente ? »
le haut ou le bas ? » La réponse à cette question donne une indication sur le
Si les parents précisent que l'œil rentre à l'intérieur niveau de vision binoculaire atteint au moment de l'ap-
mais que l'examen ne décèle rien, il existe souvent un parition de la pathologie.
épicanthus responsable de l'impression de strabisme.
C'est surtout vrai quand les parents notifient que l'œil
dévie trop quand l'enfant regarde sur le côté ou sur des
photographies. Il faut en revanche être vigilant lorsque
les parents précisent que l'œil tourne quand l'enfant est
Informations à recueillir
fatigué ou regarde de près. par l'interrogatoire de
Si les parents notent que l'œil dévie en dehors, il s'agit
le plus souvent d'un vrai strabisme divergent. L'enfant l'enfant d'âge verbal
ferme souvent un œil en présence d'une forte lumino-
sité. Pour mettre en évidence la déviation, il est néces- « Vois-tu toujours bien ? Vois-tu parfois deux mamans ?
saire d'examiner l'enfant fixant au loin et de préférence As-tu mal à la tête, mal aux yeux ? Sens-tu ton œil par-
quand il relâche son attention, d'où l'importance de tir ? » L'enfant répond souvent précisément. Les parents
l'observation dès l'interrogatoire. Mais parfois la dévia- découvrent parfois au moment de la consultation qu'il
tion ne se décompense qu'à l'aide d'artifices (fixation de voit double ou sent son œil partir alors que l'enfant ne
petits optotypes, occlusion monoculaire prolongée). s'en était jamais plaint car habitué.

Strabologie 79
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II. Examen

Inspection générale
Avant d'effectuer l'examen moteur et sensoriel, il faut
rechercher s'il existe une position de torticolis ou une
anomalie faciale. Une position de torticolis peut orien-
ter vers un strabisme particulier (parésie d'un oblique
supérieur, incomitance alphabétique, etc.). Ensuite, lors
de l'examen proprement dit, l'enfant plus attentionné
pourra réduire son torticolis. On recherche des signes de
craniosténose, de malposition orbitaire ou d'asymétrie
de la face. Il faut aussi noter l'existence éventuelle d'un
ptosis.

Bilan moteur et sensoriel

●●Étude des reflets cornéens
L'étude des reflets cornéens est le premier examen, sur-
tout s'il existe un doute sur un strabisme associé à un
épicanthus. La tête doit être bien droite et les reflets
d'une lumière (ophtalmoscope par exemple) doivent être
parfaitement symétriques sur les cornées (figure 9.1). Un
angle kappa positif (reflet légèrement décalé en nasal) est
fréquent chez le très jeune enfant, mais le décalage nasal
du reflet doit être symétrique. Un angle kappa anormal
peut ensuite donner l'impression d'un strabisme aux
reflets mais l'écran éliminera un vrai strabisme.

●●Test à l'écran
L'écran unilatéral est pratiqué si possible de loin et de ◗ Fig. 9.2. Tests de fixation.
près. Le cache est mis devant un œil pendant quelques
secondes et on observe s'il existe un mouvement de
fixation de l'œil non caché. Puis, après une pause de
plusieurs secondes, le cache est placé devant l'autre œil. ●●Première appréciation sensorielle
Ainsi peut être mis en évidence un strabisme constant La première appréciation sensorielle doit être faite avant
(tropie). Puis un écran alterné est réalisé, si possible de un bilan moteur trop dissociant qui risque de décom-
loin et de près. penser temporairement une phorie. Elle est inutile en
Si l'enfant est très petit, le cache est fait avec les doigts cas de tropie évidente mais prend tout son intérêt s'il
ou avec le pouce (la paume de main s'appuyant sur la existe un doute sur l'existence d'un strabisme.
tête de l'enfant). En général, le test de l'écran est facile de Le test de Lang est de maniement très facile chez l'en-
près avec différents objets ludiques ou le cube de Lang. fant. Il peut parfois être utilisé chez des petits de 2 ans
Les tests de fixation doivent être variés, si possible lumi- qui vont fixer les formes ou les montrer du doigt. Un test
neux ou sonores (figure 9.2). Pour la vision de loin, un positif témoigne d'une certaine vision stéréoscopique et
parent peut attirer l'attention à quelques mètres de dis- donc d'une fusion.
tance en parlant et en agitant un jouet. Sinon, une vidéo Le stéréotest de Titmus peut aussi être utile chez
peut être projetée sur un écran à distance permettant de les enfants de plus de 3 ans. Là encore, la stéréoscopie
maintenir plus facilement l'attention pendant l'occlu- témoigne d'une certaine fusion mais pas d'une vision
sion d'un œil. stéréoscopique forcément parfaite.
L'acuité visuelle doit être mesurée dès que possible
aux dessins de loin pour chaque œil. Si l'enfant ne parle
pas encore ou est timide, il faut penser à la méthode par
appariement où l'enfant montre sur une planche de près
ce qu'il voit de loin. Le cache monoculaire peut être réa-
lisé par la main d'un parent si l'enfant est un peu effrayé.
Il faut parfois prendre du temps et être patient.
Si l'enfant est trop jeune pour participer à des tests
subjectifs, on étudie la fixation à l'occlusion monoculaire
en comparant le comportement obtenu avec chaque œil.
On peut craindre une amblyopie si on remarque une
mauvaise fixation ou une gêne fonctionnelle spécifique-
◗ Fig. 9.1. Épicanthus et reflets centrés. ment à l'occlusion d'un œil.

80
 Chapitre 9. Première consultation à la recherche d'un strabisme chez un jeune enfant

●●Étude des versions et convergence • suggérer aux parents de lui donner quelque chose à
boire ou à manger (ou une tétine) ;
Tout examen à la recherche d'un strabisme doit obli-
• examiner d'abord un frère ou une sœur plus âgé ;
gatoirement étudier les versions (en binoculaire) au
• commencer l'examen par l'étude des reflets cornéens,
minimum en haut, en bas, à droite et à gauche, et la
l'enfant étant debout ou sur les genoux d'un adulte ;
convergence. Si les versions mettent en évidence une
• faire mettre les gouttes par une secrétaire, une infir-
perte de parallélisme oculaire dans une direction du
mière ou un parent. En effet, cette instillation rompt
regard, les ductions sont alors testées en monoculaire.
parfois la coopération ultérieure nécessaire. Et il vaut
mieux dissocier l'ophtalmologiste de l'administration
des gouttes ;
Réfraction et fond d'œil • s'aider de crayons et jouets sonores ou lumineux pour
étudier les versions.
La suite de l'examen est réalisée de force si néces-
Chaque enfant consultant pour un doute sur l'existence
saire. L'enfant est tenu sur les genoux d'un parent qui
d'un strabisme doit avoir une étude de sa réfraction et
lui bloque mains et bras. Le parent enserre les pieds
son appréciation est permise dès la première consulta-
de l'enfant entre ses propres jambes. Si nécessaire, un
tion grâce au cyclopentolate (Skiacol®), à partir de l'âge
autre adulte immobilise la tête de l'enfant et écarte les
de 1 an (voire avant, mais hors autorisation de mise sur
paupières pour l'étude de la réfraction et le fond d'œil.
le marché [AMM] dans ce cas). Les gouttes sont instil-
L'ophtalmoscope indirect aide à la visualisation rapide
lées à t0, t5 minutes, t10 minutes et l'examen doit être
du fond d'œil et permet de ne pas méconnaître un rétino­
réalisé entre 45 et 60 minutes après la première goutte. Si
blastome ou une cicatrice maculaire. Mais une hypo­
l'enfant a moins de 1 an ou présente des antécédents de
plasie papillaire par exemple peut être méconnue lors
convulsions contre-indiquant l'instillation de Skiacol®,
d'un premier examen difficile et il faudra refaire l'exa-
le collyre Mydriaticum® peut être utilisé lors de la pre-
men ultérieurement.
mière consultation pour vérifier le fond d'œil et avoir
une première idée très grossière de la réfraction.
En présence de strabisme ou si le Skiacol® n'a pas pu
être mis, une ordonnance d'atropine est donnée pour
­instiller le collyre matin et soir les 5 (ou 3) jours précédant
Si le strabisme n'a pas été mis
un prochain rendez-vous (et le matin du r­endez-vous).
La posologie de l'atropine est adaptée à l'âge de l'enfant :
en évidence
0,3 % avant 3 ans, 0,5 % entre 3 et 10 ans et 1 % au-delà
Un strabisme peut être intermittent ou de faible impor-
de 10 ans. Il faut bien mentionner sur l'ordonnance de ne
tance et difficile à mettre en évidence lors d'un premier
pas laisser le flacon à portée de l'enfant (risque létal en
bilan. Et certains strabismes apparaissent ou se majorent
cas d'ingestion).
avec l'âge. L'examen doit donc être répété tant que le
L'intérêt du Skiacol® lors de la première consultation
doute persiste pour l'entourage. Il faut toujours être pru-
est évident pour immédiatement prescrire des lunettes
dent sur les conclusions d'un premier examen et recom-
si besoin. La cycloplégie par Skiacol® suffit en l'absence
mander la surveillance avec un suivi orthoptique, surtout
de strabisme. En revanche, en cas de strabisme, un exa-
s'il existe des antécédents familiaux (strabisme, amblyo-
men de la réfraction sous atropine sera fait ultérieure-
pie ou forte amétropie) ou des antécédents personnels
ment pour essayer d'approcher la correction totale de
(prématurité, affection générale ou neurologique).
l'hypermétropie. L'atropine sera de plus nécessaire si le
L'apport de photographies où les parents « voient »
sujet est mélanoderme.
le strabisme aide parfois au diagnostic (ésotropie inter-
Les milieux oculaires et le fond d'œil sont examinés,
mittente) ou à l'explication de ce qui donne l'impres-
spécialement la papille et la macula, pour éliminer un
sion d'un strabisme (épicanthus, tête tournée, etc.).
strabisme secondaire à une pathologie organique.
L'envoi de photographies par mail impose parfois de
Il faut aussi profiter de la cycloplégie pour refaire
revoir l'enfant plus vite que prévu car est ainsi révélé
un test de l'écran en vision de près si la première partie
un strabisme non mis en évidence lors de la consulta-
de l'examen n'a pas permis de révéler la déviation. En
tion ! Encore mieux, un diagnostic de Brown intermit-
effet, les collyres empêchant l'accommodation, l'effort
tent peut être fait suite à l'envoi d'une vidéo par les
effectué pour voir net de près peut favoriser le passage
parents.
en ésotropie. Et le test peut ainsi révéler un strabisme
intermittent.

Si le strabisme est mis

Enfant non coopérant en évidence lors du
L'enfant peut être fatigué, pleurer et s'opposer. Mais
il est parfois très difficile de reprogrammer un ren-
premier examen
dez-vous rapide et il faut s'aider de petits moyens pour ●●Débuter un traitement par occlusion
rendre l'examen possible :
• donner à la pièce une luminosité normale ;
immédiatement
• permettre à l'enfant de jouer avec ses jouets coutu- C'est obligatoire si le strabisme est unilatéral ou si
miers et l'observer de loin (position de tête, alignement une amblyopie est présente ou suspectée. Les parents
des yeux) ; doivent rapidement comprendre que l'alternance est

81
II. Examen

un des buts majeurs de la prise en charge car, souvent, ●●Ne pas méconnaître un problème
un strabisme unilatéral devenant alternant les inquiète neurologique sous-jacent
davantage.
Une ésotropie tardive, même intermittente, doit faire
craindre une affection neurologique sous-jacente et faire
●●Donner la correction optique totale attentivement rechercher une limitation des ductions ou
de l'amétropie un nystagmus. Des signes généraux (céphalées, petits
Cette correction maximale est d'autant plus impor- troubles moteurs d'apparition récente) devront a fortiori
tante qu'il s'agit d'un strabisme tardif, possiblement inquiéter le médecin. Et le caractère non accommodatif
d'origine totalement accommodative. Seule la correc- de la déviation fera demander une imagerie.
tion optique permet alors d'obtenir l'orthophorie et
de faire le diagnostic. Mais elle s'impose dans tous les
cas pour traiter ou prévenir la part accommodative du Points forts
strabisme. • L'interrogatoire des parents sur l'âge et les circons-
Il faut expliquer aux parents que les verres d'hyper- tances d'apparition de la déviation est capital.
métrope peuvent leur apparaître très forts mais qu'ils ne • La recherche d'un strabisme nécessite un examen
le sont pas pour leur enfant ! en vision de loin et de près et dans les différentes
L'enfant ne va que très rarement réclamer ses lunettes. directions du regard.
Aussi est-il important de préciser que le port des lunettes • Un examen isolé peut méconnaître un strabisme
est obligatoire en permanence jusqu'au prochain contrôle, intermittent et il faut toujours revoir les enfants tant
même si l'enfant « voit très bien sans lunettes »… que le doute persiste pour l'entourage.

82
Chapitre 10

IRM et oculomotricité
F. Héran, F. Audren

Techniques de l'imagerie (perfusion) ou les accidents vasculaires (diffusion)

ou encore celles qui étudient les vaisseaux (artères ou
par IRM veines). Dans les centres spécialisés, on peut réaliser
des IRM fonctionnelles qui analysent l'activité cérébrale
liée à la réalisation d'une tâche pour localiser les zones
De façon très schématique, l'imagerie par résonance
impliquées dans cette tâche. L'IRM est donc une tech­
magnétique (IRM) repose sur l'analyse d'une structure
nique riche, largement préférée au scanner et l'échogra­
soumise à un champ magnétique constant et à laquelle
phie dans l'exploration des troubles de l'oculomotricité.
on applique de façon transitoire des gradients de fré­
quence [1]. Ces gradients entraînent une désorgani­
sation des protons au sein de la zone étudiée. L'arrêt de ●●Quelles sont les indications restantes
cette application entraîne l'émission très faible d'ondes du scanner en oculomotricité ?
magnétiques par la structure, liées au retour dans le sens Le tableau 10.1 résume les indications respectives
du champ principal des protons. La répétition rapide de de l'IRM et du scanner dans le bilan des troubles de
ces applications de gradient durant une période donnée l'oculomotricité.
(qui correspond à la durée de la séquence) est analysable
chez un patient parfaitement immobile, les mouvements
entraînant un déplacement du signal et une image trop ●●Comment est réalisée l'IRM en pratique ?
floue pour être interprétée. Le traitement informatique Recherche de contre-indications à l'examen
du signal permet d'obtenir, selon le choix du radiologue,
et préparation du patient pour un examen sans
une série d'images de la structure. Ces images peuvent
être anatomiques ou fonctionnelles, selon la séquence aucun risque
choisie, dont les paramètres sont variables. Contre-indications liées au champ magnétique
L'intensité du champ magnétique constant est donnée Le patient étant placé dans un champ magnétique, tous
en Tesla (T). Les machines d'IRM en pratique courante les objets électromagnétiques externes qu'il porte (télé­
ont un champ de 1,5 Tesla (1,5 T) ou 3 T (de plus en plus phone portable, carte bancaire, appareil auditif, montre,
utilisé en neuroradiologie). Les hauts champs (3 T voire etc.) seront « désactivés » s'il les garde pendant l'examen,
7 T essentiellement en recherche) permettent d'obtenir et ils risquent de ne plus fonctionner. Les porteurs de
des images plus précises, des coupes plus fines et des pacemaker ne peuvent pas bénéficier de l'examen. Notons
acquisitions volumiques. Même si les artéfacts sont un qu'il existe des matériels « IRM compatibles » (pacemaker
peu plus importants qu'avec 1,5 T (grande sensibilité ou valve de dérivation), nécessitant un contrôle avant et
des séquences aux mouvements, au matériel dentaire), après l'examen pour un éventuel nouveau réglage.
ces IRM 3 T sont recommandées dans la pathologie ocu­
lomotrice pour étudier les orbites, les sinus caverneux et
les nerfs de l'oculomotricité. Tableau 10.1
Indications du scanner et de l'IRM dans le bilan
d'oculomotricité
●●Généralités sur les séquences
Scanner IRM
Les séquences anatomiques initiales (T1 et T2) sont Contre-indication à l'IRM Trouble de l'oculomotricité
aujourd'hui complétées par d'autres séquences égale­ d'origine neurologique
ment anatomiques, et par des séquences dites fonc­
Patient agité Lésion expansive orbitaire
tionnelles. Dans la pathologie qui nous intéresse, nous
pouvons citer par exemple celles qui permettent la Urgence avec gravité clinique Orbitopathie dysthyroïdienne
(hémorragie méningée, compliquée
visualisation des nerfs oculomoteurs (séquences 3D T2 hypertension intracrânienne
inframillimétriques), celles qui analysent les muscles [HTIC] majeure)
oculomoteurs et les structures orbitaires (T2 fin, T2 Fat
Diplopie post-traumatique Recherche d'accident
Sat – fat saturation, suppression du signal de la graisse –, ischémique du tronc
séquences Dixon – séquence permettant en une acqui­
Masse orbitaire apparente de Caractérisation tumorale
sition d'obtenir des images T1 ou T2 sans et avec Fat l'enfant
Sat, celle-ci étant calculée de manière informatique –, T1
Cellulite orbitaire
avec injection, etc.), celles qui caractérisent les tumeurs

Strabologie 83
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II. Examen

Les porteurs de valves cardiaques peuvent tous a

priori bénéficier d'une IRM, de même que ceux porteurs
de stent coronaire. On préfère ne pas faire d'IRM aux
patients ayant des clips anévrismaux anciens. En cas
de doute sur la présence de matériel ferromagnétique
sous-cutané ou profond (antécédents de traumatisme,
d'intervention, métiers de la ferronnerie), une radio­
graphie standard est réalisée avant l'IRM pour détecter
l'hyperdensité d'éventuels corps étrangers métalliques.
L'indication de l'IRM peut alors être rediscutée en fonc­
tion du risque potentiel de ceux-ci.
La préparation du patient comprend donc un
déshabillage partiel. Ces précautions sont valables ◗ Fig. 10.1. IRM orbitaire normale.
pour les personnes accompagnant le patient Coronal T2.
(parent) dans la salle d'examen, qui doivent vider
leurs poches et laisser dans la cabine tout matériel
ferromagnétique.
Le champ magnétique peut potentiellement être
nocif pour l'embryogenèse. Par précaution, il n'est pas
réalisé d'IRM chez la femme enceinte dans le premier
trimestre, et théoriquement pas d'IRM 3T quel que soit
le terme.

Contre-indications liées à la technique

L'examen sera ininterprétable chez les patients ne
pouvant pas rester immobiles. Si, malgré une prise en
charge rassurante, le patient bouge, et qu'une imagerie
est indispensable, on peut soit substituer l'IRM par un
scanner ou une échographie, soit la réaliser sous pré­
médication ou sous anesthésie générale. ◗ Fig. 10.2. IRM orbitaire normale.
Chez les enfants, les techniques de préparation à l'exa­ Coronal T1, Fat Sat injecté.
men (mini-IRM dans la salle d'attente, faire écouter le
bruit) diminuent le stress induit par cet examen et amé­
liorent de façon très importante la qualité des images.
Chez l'enfant, on peut aussi proposer, pour que la ponc­ lisé après injection nécessite une saturation de la graisse
tion veineuse soit mieux tolérée (et donc l'examen plus orbitaire (Fat Sat ou séquence Dixon), qui devient noire,
facile à réaliser), d'appliquer 30 minutes avant celle-ci pour que les prises de contraste ne soient pas masquées
un anesthésique local sur le point de ponction (type par cette graisse (figure 10.2).
EMLA®). Cette méthode peut être utilisée également en L'orientation des coupes dépend de la structure étu­
cas d'injection au scanner. Si l'anesthésie générale est diée. Par exemple, la recherche d'une anomalie d'un
indispensable, l'IRM ne peut être réalisée que dans un muscle oblique supérieur repose sur des coupes fines T2
centre équipé de matériel d'anesthésie non ferromagné­ perpendiculaires à l'axe du muscle, c'est-à-dire au toit
tique dans la salle d'examen. de l'orbite (figure 10.3). Celle d'une agénésie d'un nerf
abducens dans un syndrome de Stilling Duane néces­
Choix du protocole qui dépend site des coupes T2 inframillimétriques dans l'axe du VI
de la clinique intracisternal, c'est-à-dire ascendantes (figure 10.4b).
Rappelons que même si les machines à hauts champs
Les séquences d'IRM sont nombreuses et celles
facilitent l'accès aux explorations 3D volumiques,
nécessaires au diagnostic sont sélectionnées par le
celles-ci restent pour l'orbite moins performantes et
radiologue selon la demande du clinicien : recherche
moins définies que les séquences 2D.
de processus expansif, d'accident vasculaire, de sai­
L'exploration orbitaire, notamment en cas de
gnement, étude des nerfs de l'oculomotricité, étude
trouble de l'oculomotricité de l'adulte, est associée
orbitaire et des muscles oculomoteurs, analyse des
à une étude encéphalique. Outre le T1 et le T2, les
vaisseaux.
séquences les plus fréquemment utilisées sont le
FLAIR, la diffusion, les séquences sensibles au signal
Réalisation de l'examen du sang (T2 EG [T2 écho de gradient, très sensible
Pour les études orbitaires, il est conseillé au patient aux artéfacts de susceptibilité magnétique comme le
de fermer les yeux, pour limiter au maximum les sang, le métal] et SWI [susceptibility weighted image :
mouvements des muscles oculomoteurs et du globe très sensible – plus que le T2 EG – aux artéfacts de
(sauf en cas d'étude dynamique des mouvements susceptibilité magnétique comme le sang, le métal ;
oculaires). peut différencier une calcification d'un saignement]).
On utilise de base des coupes fines (2 à 3 mm) en T1, La diffusion donne un aperçu de la circulation inters­
en T2 fin, qui permettent d'apprécier l'anatomie nor­ titielle et est très utile pour caractériser le contenu
male (figure 10.1) et de détecter d'éventuelles lésions. des lésions kystiques, les tumeurs très cellulaires, les
L'injection permet l'opacification des lésions. Le T1 réa­ ischémies récentes.

84
 Chapitre 10. IRM et oculomotricité

◗ Fig. 10.4. IRM en coupes inframillimétriques T2 axiales (a)

et reconstruction sagittale (b) centrées sur le VI (flèches).

loppé la théorie des poulies ténoniennes des muscles

oculomoteurs [2]. Cette théorie des poulies apporte
de nombreuses réponses à des questionnements sur le
fonctionnement de l'ensemble du système oculo­moteur :
meilleure compréhension de l'action musculaire, appli­
cation des lois de Listing à partir d'une commande neu­
ronale simplifiée, etc. [2, 3].

●●En pathologie
Anomalies innervationnelles
L'amélioration de la résolution de l'IRM a permis
d'objectiver les anomalies neurologiques malforma­
tives responsables d'un certain nombre de syndromes
congénitaux. C'est le cas des syndromes congénitaux
dysinnervationnels des nerfs crâniens (congenital cra-
◗ Fig. 10.3. IRM orbitaire. nial dysinnervation disorders [CCDD]), qui comprennent
Centrage pour étude de l'oblique supérieur (a). Atrophie de l'oblique notamment les syndromes de Duane et les fibroses
supérieur droit (flèche) en T2 Dixon sans (b) et avec Fat Sat (c). congénitales [4]. Dans les syndromes de Duane, on a pu
mettre en évidence dans certaines formes une agénésie
du VI, confirmant l'origine neuronale du trouble [5]. De
même, dans les fibroses congénitales, une agénésie du
Apports de l'IRM en strabologie III a pu être documentée.
Les paralysies de l'oblique supérieur ont fait l'objet
Les progrès de l'IRM (résolution, rapidité d'acquisition, d'un certain nombre d'études en IRM. Une atrophie du
reproductibilité des protocoles) ont permis depuis les corps musculaire est retrouvée dans les deux tiers des
années 1990 de faire de grands progrès dans l'étude du cas environ. L'atrophie musculaire semble souvent s'ac­
système oculomoteur. C'est bien sûr vrai en pathologie, compagner d'une hypoplasie du nerf trochléaire (IRM
mais également en physiologie. haute résolution), ce qui laisse penser que les paralysies
con­génitales de l'oblique supérieur font aussi partie des
●●En physiologie CCDD [6, 7].
Les principaux apports de l'IRM concernent la physio­
logie des muscles oculomoteurs, par le biais de l'étude Anomalies musculaires
de la contraction des muscles, et surtout de l'étude de Outre l'amélioration des diagnostics déjà faits par la
leur système suspenseur par les travaux de Demer, qui tomodensitométrie (TDM, précision, typage tissulaire,
a mis en avant le rôle de la capsule de Tenon et déve­ etc.), le développement de l'IRM a eu des conséquences

85
II. Examen

pratiques, surtout pour deux pathologies dont la phy­ ration en imagerie est de suivre l'ensemble du trajet du
siopathologie n'était pas comprise : nerf, depuis le tronc cérébral jusqu'au muscle innervé,
• l'ésotropie associée à la myopie forte (strabismus fixus), pour retrouver une lésion causale. La technique d'ima­
pour laquelle un mécanisme univoque est aujourd'hui gerie choisie sera surtout fonction du terrain, de l'état
accepté (modification du trajet du droit latéral et de son général du patient, et de l'examen clinique, qui déter­
action), ce qui a permis aussi de proposer des solutions mineront notamment l'urgence de l'exploration et l'exis­
chirurgicales efficaces [8] ; tence de contre-indications à l'IRM. Dans leur segment
• les troubles oculomoteurs du sujet âgé (sagging eye cisternal, les nerfs seront atteints par des lésions d'étio­
syndrome), qui sont secondaires à des modifications logies différentes. Le protocole d'imagerie et l'interpré­
du système suspenseur des muscles oculomoteurs tation des images seront fonction du nerf atteint. Citons
(capsule de Tenon) [9]. Ces derniers, par de dis­ en particulier les compressions par un anévrisme pour le
crètes modifications de leur trajet, voient leur action III (nécessité d'une ARM TOF ou angio-IRM par temps
modifiée et une déviation apparaître (ésotropie/ de vol [time of flight]), par une lésion méningée ou de la
hypotropie). base pour le VI (coupes fines avec injection et Fat Sat
indispensables). Les étiologies en revanche seront iden­
tiques dans les zones où les nerfs sont proches comme
Indications pratiques dans le sinus caverneux, et le protocole d'imagerie plus
standardisé.
●●Dans les troubles oculomoteurs Nous traiterons donc séparément les trois atteintes.
congénitaux
Dans les pathologies congénitales, l'IRM orbitaire est
souvent décevante, car des tableaux cliniques parfois
très francs ne se traduisent par aucune anomalie en ima­
gerie. Les indications d'une IRM pour un strabisme de
l'enfant sont donc limitées.
Dans les syndromes de Stilling-Duane, on peut mettre
en évidence une hypertrophie du droit médial et une
agénésie du VI (figure 10.5). Dans les fibroses congé­
nitales, on peut retrouver une atrophie d'un ou de plu­
sieurs muscles, souvent associée à une hypoplasie ou
agénésie du nerf III. Chez l'enfant présentant un III d'al­
lure congénitale, l'IRM peut parfois mettre en évidence
des lésions nodulaires, siégeant à l'origine du III, dont
l'étiologie est difficile à prouver.
Si l'IRM a permis de mieux comprendre certains
syndromes (comme le CCDD), son intérêt pratique
dans un cas isolé de syndrome de Duane, ou de para­
lysie congénitale de l'oblique supérieur, est discutable
(a fortiori sans une équipe de radiologie rompue
aux explorations dans ce genre de pathologie). On y
recourt plus volontiers en cas de fibrose congénitale
ou paralysie du III congénital, surtout en raison des
malformations cérébrales ou des lésions sur le trajet
du III possiblement associées. Une IRM peut éventuel­
lement être discutée en cas d'ésotropies ou exotropies
précoces, en raison de leur fréquente association à des
pathologies neuro­logiques, mais il n'est pas prouvé
que cette imagerie soit intéressante s'il n'y a pas de
point d'appel clinique autre que le strabisme.
Dans le cadre des nystagmus congénitaux, l'indica­
tion d'une IRM est assez classique. Elle est nécessaire
s'il n'existe pas une étiologie ophtalmologique évidente
(rétinopathie pigmentaire, cataracte, etc.), en cas de mal­
formation du nerf optique (hypoplasie, colobome), ou
en cas de caractéristiques du nystagmus suggérant une
cause neurologique (composante, verticale ou torsion­
nelle, incongruence ou unilatéralité, faisant craindre un
gliome des voies optiques), voire dans tous les cas pour
certains praticiens.
●●Dans les troubles oculomoteurs acquis
◗ Fig. 10.5. Syndrome de Stilling-Duane de type 1, gauche.
Paralysies : III, IV, VI IRM T2 inframillimétrique centrée sur les VI (a) et coronale T2 orbi-
Les atteintes acquises des nerfs de l'oculomotricité pro­ taire (b). VI droit bien visible (flèche rouge). Agénésie du VI gauche.
voquent généralement une diplopie. Le but de l'explo­ Hypertrophie modérée du droit médial gauche (flèche bleue).

86
 Chapitre 10. IRM et oculomotricité

Paralysie du III lique parenchymateux. On réalise, outre la diffusion,

des séquences FLAIR détectant des hypersignaux
Survenue brutale
de la substance blanche traduisant l'existence d'une
La survenue brutale d'une atteinte du III fait toujours leucopathie liée à une atteinte de la microcirculation,
évoquer une atteinte vasculaire. T2 EG ou SWI pour mettre en évidence des microsai­
Même si elle est minime (atteinte extrinsèque par­ gnements, et une ARM TOF appréciant les vaisseaux
tielle, mais associée à une mydriase), si elle est associée à du polygone. On complète généralement cette explo­
des céphalées intenses, brutales, voire des troubles de la ration par une angio-IRM des troncs supra-aortiques,
conscience, c'est a priori une hémorragie méningée due nécessitant une injection et une étude encéphalique
à un anévrisme rompu siégeant au contact du III (termi­ après injection en T1. Parfois, la lésion du tronc céré­
naison carotidienne, communicante postérieure). C'est bral responsable de cette symptomatologie brutale
une urgence absolue. L'examen à réaliser est un scanner n'est pas une ischémie mais un saignement, la cause la
cérébral sans injection pour confirmer l'hémorragie et plus fréquente d'un petit hématome du tronc cérébral
la localiser, complété par un angioscanner du polygone étant un cavernome.
pour détecter l'anévrisme qui a saigné. Que celui-ci soit
visible ou non, s'il existe une hémorragie, le patient est Atteinte progressive
transféré immédiatement en service de neuroradiologie Une atteinte progressive d'un III est plus évocatrice de
interventionnelle pour une artériographie à visée dia­ lésion inflammatoire, surtout si le patient se plaint de
gnostique complétée par un geste thérapeutique (embo­ douleurs, ou plus rarement de lésion tumorale, comme
lisation d'un éventuel anévrisme). un schwannome. Il est indispensable en imagerie de
Parfois, les céphalées sont plus modérées ou regarder non seulement le III, mais aussi l'ensemble
absentes, le III est extrinsèque et souvent complet, le des nerfs crâniens. Si plusieurs nerfs sont atteints, on
patient est âgé ou a des facteurs de risque vasculaires : recherche une cause tumorale primitive ou secondaire,
il s'agit d'une atteinte ischémique. L'imagerie éventuel­ inflammatoire ou infectieuse, immunitaire.
lement à réaliser est une IRM. Elle sera normale en cas
d'atteinte ischémique tronculaire (occlusion de vasa Inflammations
nervorum du tronc du III). Elle recherche une lésion Les inflammations du III se traduisent par une prise
ischémique récente sur le noyau pédonculaire du III de contraste du nerf, le plus souvent dans son segment
en diffusion (figure 10.6), et fait un bilan encépha­ cisternal et sont bien visibles sur les coupes T1 fines
axiales injectées avec Fat Sat ou Dixon. Elles peuvent
être isolées ou associées à des prises de contraste
d'autres nerfs crâniens, des structures orbitaires, du
sinus caverneux voire encéphaliques parenchyma­
teuses et méningées. Le contexte clinique et l'aspect
des lésions peuvent orienter vers une granulomatose,
une maladie de Lyme, un syndrome de Miller-Fischer
(figure 10.7) [10].

◗ Fig. 10.7. III progressif au décours d'un épisode viral chez

une petite fille de 11 ans.
◗ Fig. 10.6. IRM diffusion B1000 (a) et ADC (b). Prise de contraste isolée du III gauche (flèche) sur une séquence
Ischémie aiguë sur le noyau du III droit (flèches). axiale T1 injecté Fat Sat. Atteinte virale.

87
II. Examen

Atteintes tumorales ou hémorragique, en hyposignal T2 EG ou SWI, et en

Les atteintes tumorales sont représentées essentiellement hypersignal FLAIR.
par les métastases leptoméningées, dans un contexte Atteinte progressive
néoplasique, généralement évolué et connu, et les lym­
phomes. La prise de contraste du III est associée à la prise Une atteinte progressive fait rechercher une compres­
de contraste d'autres nerfs crâniens, des lepto­méninges, sion. Le VI chemine dans la base du crâne puis dans le
voire à des lésions parenchymateuses. sinus caverneux sous la carotide interne et va donc être
Les tumeurs bénignes sont plus rares et représentées lésé dans toutes les atteintes osseuses (métastase en par­
essentiellement par les schwannomes. Ces derniers sont ticulier) et méningées de cette région. Le bilan comprend
généralement isolés et traduits par une augmentation donc toujours, outre les séquences encéphaliques habi­
focale de volume du nerf prenant le contraste. Leur tuelles, des coupes fines centrées sur les sinus caverneux
évolution est lente. À rapprocher des tumeurs bénignes, et les orbites (ne pas oublier le droit latéral) dans le plan
citons les exceptionnels cavernomes du III qui, dévelop­ coronal en T2, dans le plan coronal ou axial en T1 injecté
pés au sein des fibres du III, peuvent donner des symp­ Fat Sat ou Dixon. Il peut également s'agir, comme pour
tômes progressifs ou brutaux [11]. Dans le bilan des III le III, d'une atteinte tumorale ou inflammatoire. Les
post-traumatiques, on a décrit, outre un éventuel héma­ inflammations focales du VI ou les schwannomes sont
tome du tronc cérébral, une prise de contraste transitoire exceptionnels.
du nerf, pouvant être liée à des lésions d'étirement, trau­ L'étude des sinus caverneux est systématique, le VI
matiques directes ou ischémiques. pouvant être comprimé par un anévrisme carotidien
intracaverneux et en être le seul signe clinique.
Paralysie du IV Chez l'enfant, devant un VI d'apparition récente, on
Les paralysies du IV représentent une demande d'ima­ doit éliminer une tumeur du tronc cérébral et réaliser
gerie peu fréquente. La question pour le radiologue une IRM.
est de savoir si ce IV est acquis et lié à une lésion du Atteinte bilatérale
tronc cérébral, ou s'il s'agit d'une décompensation d'une
paralysie méconnue d'un oblique supérieur. L'examen Une atteinte bilatérale des VI est généralement liée à un
est demandé dans un contexte de IV brutal, sans cause déplacement vers le bas du cerveau, lésant par traction
ou au décours d'un traumatisme en particulier chez ces nerfs qui ont un trajet très ascendant depuis le sil­
l'enfant, ou pour confirmer un examen clinique non lon bulboprotubérantiel jusqu'au clivus et au canal de
concluant. Le protocole est réalisé au mieux en IRM, Dorello. Il peut s'agir d'une hypertension intracrânienne
celle-ci étant nettement supérieure au scanner pour devant laquelle il faut éliminer une tumeur, une throm­
l'étude de la fosse postérieure. Il étudie en particulier le bose veineuse ou une hypertension intracrânienne idio­
tronc cérébral et les sinus caverneux. L'étude orbitaire pathique. L'IRM est l'examen de référence, à remplacer
et des sinus caverneux est réalisée dans un plan coronal en cas de gravité clinique par un scanner. Un VI bilatéral
perpendiculaire à l'axe des obliques supérieurs (toit de associé à des céphalées positionnelles fait évoquer une
l'orbite), et permet l'analyse de l'ensemble du trajet des hypotension intracrânienne, dont les signes sont spéci­
muscles. Si les coupes T2 inframillimétriques sont très fiques en imagerie.
performantes pour visualiser le III et le VI dans leur tra­
Atteinte de plusieurs nerfs de l'oculomotricité
jet intracisternal, elles sont souvent très décevantes dans
l'étude du IV en pratique quotidienne, malgré les résul­ La lésion peut être située dans le tronc cérébral (tumeur
tats de certains auteurs [12], car ce nerf est long, grêle, pédonculo-protubérantielle, accident ischémique ou
sinueux, circulant contre le tronc cérébral. De même, la hémorragique, lésion inflammatoire), liée à une affection
recherche d'un éventuel conflit vasculonerveux dans touchant les nerfs crâniens (tumorale ou inflammatoire,
les myokymies de l'oblique supérieur est généralement comme nous l'avons vu). Sa cause principale est l'atteinte
décevante. du sinus caverneux. Il existe une atteinte associée du V
voire du II si la pathologie s'étend à l'apex orbitaire. Les
Paralysies du VI étiologies de ces lésions sont nombreuses (anévrisme caro­
Il est parfois difficile cliniquement de différencier tidien, lésion inflammatoire, méningiome, hémangiome
atteinte du VI et atteinte du droit latéral lui-même. caverneux, lésion tumorale). L'imagerie à réaliser est une
L'imagerie doit donc systématiquement comprendre IRM, avec des coupes fines coronales T2, des coupes T1
une exploration du trajet du VI et celle du droit latéral. injectées coronales et axiales avec Fat Sat ou Dixon, voire
une ARM TOF. Il faut retenir qu'une lésion peut être de
Survenue brutale très petite taille et donner un tableau clinique très marqué.
La survenue brutale d'une atteinte du VI, comme pour
le III, fait évoquer une étiologie vasculaire et réaliser le
même bilan. Le plus souvent, l'examen est normal ou
retrouve un aspect en hypersignal T2 discret du muscle Recherche de pathologie
droit latéral, sans anomalie de taille signant sa déner­
vation. Il s'agit d'une ischémie tronculaire du VI (occlu­ orbitaire ou musculaire
sion de vasa nervorum) qui, dans la majorité des cas,
va régresser. Il s'agit d'un accident vasculaire du tronc Les troubles de l'oculomotricité peuvent être liés à
cérébral, ischémique, bien visible en diffusion sous une atteinte musculaire intrinsèque ou une compres­
forme d'une petite zone en hypersignal protubérantielle, sion ou invasion musculaire. Ils peuvent également

88
 Chapitre 10. IRM et oculomotricité

survenir dans le cadre d'une pathologie malformative

comme une craniosténose [13].
Le siège orbitaire est soupçonné s'il existe une
exophtalmie, un chémosis, une déviation du globe.
Si l'IRM est l'examen le plus performant, un scanner
peut suffire dans de nombreux cas dans un premier
temps. Il permet une analyse satisfaisante des parois,
de la morphologie et de la position des muscles. Il peut
détecter une lésion qui fera l'objet d'une étude IRM
complémentaire éventuelle. En général, dans les cas où
une injection est nécessaire, on la réalise lors d'une IRM
complémentaire.

●●Indications du scanner
Les troubles oculomoteurs dans un contexte infectieux
(recherche de cellulite) seront systématiquement étu­
diés en scanner. S'ils sont d'apparition récente chez un
petit enfant et font évoquer une ethmoïdite, une écho­
graphie peut suffire pour faire le diagnostic d'abcès
sous-périosté et pour son suivi. Le bilan d'une cellu­
lite au scanner nécessite une injection d'emblée, pour
mettre en évidence un éventuel abcès et mieux appré­
cier la topographie de l'inflammation (pré- ou rétrosep­
tale) et l'extension des lésions (massif facial, encéphale,
sinus caverneux) qui conditionnent le traitement.
La diplopie post-traumatique fait rechercher une frac­
ture avec incarcération de graisse ou musculaire, le plus ◗ Fig. 10.8. IRM orbitaire en coronal T2 Dixon sans (a) et avec
Fat Sat (b).
souvent chez l'enfant. C'est une urgence diagnostique et Orbitopathie dysimmunitaire. Inflammation des droits supérieurs et
thérapeutique. inférieurs (flèches bleues). Fibrose des droits médiaux (flèches rouges).

●●IRM
L'IRM apprécie la taille du muscle, son signal sur les
coupes T2, T2 Fat Sat, T1 et T1 injecté Fat Sat. Le mus­
cle est augmenté de volume de façon globale en hyper­
signal T2, prenant le contraste dans les inflammations.
L'hypertrophie épargne le tendon dans les orbito­
pathies dysimmunitaires (muscle en fuseau) au cours
desquelles le corps musculaire peut être infiltré de
graisse (hypersignal T2 et T1, disparaissant en Fat Sat),
inflammatoire, fibreux (hyposignal T2) (figure 10.8). Les
tumeurs musculaires sont soit des métastases, focales,
soit des sarcomes (liposarcome, rhabdomyosarcomes),
plus hétérogènes et volumineux.
Le muscle, plus rarement, peut être atrophique (myo­
pathie, séquelle d'atteinte nerveuse). Quelle que soit
la cause de l'atteinte d'un nerf de l'oculomotricité, sa
lésion, lorsqu'elle entraîne une paralysie durable, a un
retentissement orbitaire sous forme d'une atrophie des
muscles qu'il innerve.
Lors de certaines affections, il existe un déplacement du
muscle. C'est le cas des déviations vers le bas du droit laté­
ral et vers le dedans du droit supérieur dans les myopies
fortes (figure 10.9). Il peut aussi s'agir d'un effet de masse
lié à une tumeur intraorbitaire (hémangiome caverneux),
une lésion de la paroi orbitaire (méningiome sphéno-­
orbitaire, métastase, dysplasie fibreuse) ou une extension
d'une lésion extraorbitaire (mucocèle, tumeur ORL).
Exceptionnellement, en cas de syndrome de Brown
acquis, on recherchera une inflammation dans la
région de la poulie de l'oblique supérieur, qui pourra ◗ Fig. 10.9. IRM orbitaire axiale T2 (a) et coronale T2 (b).
éventuellement guider une indication de traitement Myope fort gauche. Déviation vers le bas du droit latéral (flèche
anti-inflammatoire. rouge).

89
II. Examen

Autres troubles oculomoteurs Références

1. Héran F, Savatovsky J. Neuro-imagerie. In : Vignal C, Tilikete C,
Milea D, editors. Neuro-ophtalmologie. 2e éd Paris : Elsevier Masson ;
Certains strabismes sont parfois cliniquement difficiles 2016. p. 37–56.
à typer, leurs présentation clinique, conditions d'appa­ 2. Demer JL. The Apt Lecture. Connective tissues reflect different
mechanisms of strabismus over the life span. J AAPOS 2014 ; 18(4) :
rition ou évolution n'étant pas habituelles ; il s'agit de 309–15.
strabismes d'aggravation brutale, de syndromes restric­ 3. Miller JM. Understanding and misunderstanding extraocular muscle
tifs inexpliqués, de grands syndromes alphabétiques. pulleys. J Vis 2007 ; 7(11) : 10–5.
L'IRM, dans ces cas, pourra être demandée pour éliminer 4. Bosley TM, Abu-Amero KK, Oystreck DT. Congenital cranial dysinner­
une pathologie neurologique ou orbitaire (notamment vation disorders : a concept in evolution. Curr Opin Ophthalmol 2013 ;
24(5) : 398–406.
compressive), et éventuellement guider un traitement 5. Kim JH, Hwang JM. Presence of the abducens nerve according to the
chirurgical. Ce genre d'imagerie doit être réalisé par une type of Duane's retraction syndrome. Ophthalmology 2005 ; 112(1) :
équipe de radiologie entraînée. 109–13.
Les strabismes concomitants acquis ne sont pas une 6. Kim JH, Hwang JM. Absence of the trochlear nerve in patients with
superior oblique hypoplasia. Ophthalmology 2010 ; 117(11) : 2208. 13.
indication d'IRM, hormis les ésotropies acquises, en cas e1-2.
de doute d'une cause neurologique. L'imagerie orbitaire 7. Yang HK, Kim JH, Hwang JM. Congenital superior oblique palsy
n'a pas de réel intérêt en cas de strabisme lié à l'âge and trochlear nerve absence : a clinical and radiological study.
typique (sagging eye syndrome), si ce n'est pour éventuel­ Ophthalmology 2012 ; 119(1) : 170–7.
lement éliminer une cause neurologique. 8. Yokoyama T. In : Myopic strabismus : a surgical strategy derived from
pathophysiological imaging studies. Advances In Strabismus 12th
Meeting of the International Strabismological Association Kyoto, Japan.
Points forts S.B. Özkan ; 2014.
9. Chaudhuri Z, Demer JL. Sagging eye syndrome : connective tissue
• L'IRM est aujourd'hui l'examen de référence indispen- involution as a cause of horizontal and vertical strabismus in older
sable pour le diagnostic d'un certain nombre de patho- patients. JAMA Ophthalmol 2013 ; 131(5) : 619–25.
logies oculomotrices. 10. Koubska E, Weichet J, Malikova H. Central nervous system lym­
phoma : a morphological MRI study. Neuro Endocrinol Lett 2016 ;
• Les principales indications actuelles sont les paraly-
37(4) : 318–24.
sies oculomotrices acquises, les affections orbitaires 11. Obaid S, Li S, Denis D, et al. Resection of an oculomotor nerve caver­
acquises (quelle qu'en soit l'étiologie), et tous les nous angioma. Surg Neurol Int 2014 ; 5(Suppl 4) : S203–7.
troubles oculomoteurs où l'étiologie est douteuse. 12. Kanoto M, Toyoguchi Y, Hosoya T, et al. Visualization of the trochlear
nerve in the cistern with use of high-resolution turbo spin-echo multi­
• Même si l'IRM a grandement contribué à comprendre
section motion-sensitized driven equilibrium. AJNR Am J Neuroradiol
certaines pathologies oculomotrices, sa réalisation n'est 2013 ; 34(7) : 1434–7.
pas systématique en cas de forme typique de syndrome 13. Lueder GT. Orbital causes of incomitant strabismus. Middle East Afr J
de Stilling-Duane, de paralysie de l'oblique supérieur Ophthalmol 2015 ; 22(3) : 286–91.
d'allure congénitale ou de trouble oculomoteur lié à
l'âge (sagging eye syndrome).
• Les principales indications du scanner (hors des
contre-indications à l'IRM) sont les infections orbitaires
(cellulites) et les traumatismes (recherche de fracture
avec incarcération graisseuse ou musculaire).

90
Chapitre 11

Syndrome de strabisme précoce

D. Thouvenin

Le strabisme précoce ou plutôt le « syndrome de stra- et au prix d'interventions souvent multiples. L'autre
bisme précoce » (SSP) correspond à l'ensemble des courant, « sensoriel », pense qu'il existe un déficit initial
signes oculomoteurs et visuels survenant progressive- et définitif de l'établissement des liens binoculaires au
ment quand une déviation permanente des axes visuels niveau neurologique. Von Noorden, Helveston ainsi que
est présente avant l'apparition des liens binoculaires, la plupart des strabologues européens ont montré que
en pratique avant l'âge de 6 mois de vie [1]. Il traduit tout effort visant à normaliser la vision binoculaire dans
un dérèglement définitif de l'acquisition de la vision ce syndrome était voué à l'échec. Le meilleur résultat
binoculaire, d'autant plus profond que l'apparition est sensoriel possible après traitement aussi précoce soit-il
précoce dans la vie. Il s'oppose donc aux strabismes du SSP est l'obtention d'un microstrabisme, avec fusion
« acquis » pour lesquels un potentiel de vision bino- et stéréoscopie de bas grade ou « union binoculaire » de
culaire existe et cherchera à être restauré. Le terme de Quéré [3]. La théorie « sensorielle » semble mieux étayée
« strabisme précoce » (infantile strabismus) est préférable par la recherche clinique et expérimentale.
à celui de strabisme congénital, car le strabisme n'est pas Ce sont Ciancia en 1962 puis Lang en 1967 [4], qui
toujours présent ou évident dès la naissance [2]. sont à l'origine de la dénomination et de la synthèse des
Certains signes sont pathognomoniques, directement éléments du SSP.
liés à l'origine du trouble (par exemple le nystagmus Par la suite, sont venues les preuves électrophysio-
manifeste latent). D'autres sont non spécifiques mais logiques avec les études oculomotrices mettant en évi-
avec des particularités dans le cadre du syndrome (par dence l'asymétrie du nystagmus optocinétique (Bourron,
exemple la déviation strabique). 1994 ; Birch, 2009), et décrivant le nystagmus manifeste
Le syndrome est assez fréquent, entre 2 et 5 % de latent (Quéré, Del Osso) et les études fonctionnelles, en
la population générale, et représente 30 à 50 % des cartographie cérébrale par électro-encéphalographie
désordres oculomoteurs. (EEG) (Thouvenin, 1995) puis en potentiels évoqués
visuels (PEV) (Birch, 2000), montrant l'asymétrie de la
transmission dans les voies visuelles au profit des voies
croisées (rétine nasale).
Historique Des arguments fondamentaux ont confirmé les études
cliniques avec les travaux de Hubel et Wiesel [5] sur le
L'étude de l'historique du SSP est particulièrement développement normal et anormal des couches mono- et
intéressante car elle synthétise les courants de pensée binoculaires corticales et des voies visuelles. Tychsen [6]
et l'évolution de la strabologie moderne [1]. Le concept publie ensuite les principaux travaux traitant des consé-
de strabisme précoce est assez récent. On a regroupé quences corticales de strabismes expérimentaux chez
sous un même cadre pathologique des signes connus le singe, notamment concernant la sévérité de l'atteinte
depuis longtemps, isolant ainsi une entité strabologique en fonction l'âge d'apparition et l'absence de réversibi-
particulière. lité totale malgré la précocité du traitement. Il évoque
Les débats sur l'origine des strabismes du tout petit toutefois la possibilité de connexions entre colonnes de
incluent les partisans d'une origine sensorielle par dominances peu éloignées (4°), expliquant la meilleure
absence congénitale de la fusion binoculaire (Worth, binocularité en cas de microstrabisme.
1903), ou d'une origine motrice empêchant le dévelop-
pement de la fusion (Chavasse, 1939). Cette opposi-
tion est importante car elle a donné vie à deux grands
courants de pensée strabologique. Le premier, courant Facteurs de risque
« moteur », soutient que l'intervention la plus précoce
possible du strabisme pourrait remettre en condition La ou les causes du SSP n'ont pas été isolées jusqu'ici. Si
pour guérir le syndrome en permettant à la fusion de se ce syndrome apparaît dans la grande majorité des cas
développer. Costenbader (1961), puis Parks, puis Stager de manière fortuite, chez 2 à 5 % de la population, cer-
et Birch, fervents partisans de l'intervention précoce, ont taines situations sont clairement plus pourvoyeuses de
tenté de montrer que celle-ci donne de meilleurs résul- SSP. On parlera donc plus de facteurs de risque [7] que
tats sensoriels, mais finalement sans jamais de guérisons d'étiologies.

Strabologie 93
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III. Pathologies

●●Hérédité Toutes ces situations montrent que le développement

initial de la vision binoculaire est complexe et fragile, et
La présence dans la famille directe d'autres cas de SSP,
qu'il peut s'interrompre pour des causes très variables,
voire d'anomalies plus frustes du développement de la
mais parfois sans aucune raison évidente.
vision binoculaire (syndrome de déficience fusionnelle
de Parks) est fréquente. Une origine héréditaire a donc
été évoquée. Denis retrouve une prévalence de l'hérédité
de 33 % tout strabisme confondu et 20 % pour le seul
strabisme précoce. Ce caractère héréditaire justifie une
Syndrome de strabisme
surveillance systématique des enfants dont un parent précoce
proche au moins est porteur du syndrome.
Certains syndromes dysgénétiques, tels que la triso- Le syndrome de strabisme précoce (SSP) associe de
mie 21, sont plus fréquemment associés au SSP, sans manière plus ou moins complète les signes sensoriels
doute par la fragilité neurologique associée, mais peut- et oculomoteurs observés tout au long de la vie quand
être aussi par une prédisposition spécifique au SSP. un strabisme permanent est présent ou apparaît durant
la phase de maturation de la vision binoculaire (en pra-
●●Lésions neurologiques périnatales tique avant l'âge de 6 mois).
Les lésions neurologiques pré- ou néonatales, par
souffrance neurologique, hydrocéphalie, embryofœto- ●●Âge d'apparition
pathies, etc., sont associées à une haute fréquence de Par définition, le SSP débute avant l'âge de 6 mois. Il
strabismes précoces (20 à 40 % selon les auteurs), en rai- n'existe en fait probablement pas d'âge limite précis pour
son de la perturbation évidente qu'ils provoquent sur le déclencher un SSP. Entre 6 et 18 mois existe une phase de
développement de la vision binoculaire. C'est dans cette transition entre les deux formes de strabisme (précoce et
population que l'on retrouve le plus d'exotropie, à tel normosensoriel). Plus l'âge de déclenchement est pré-
point que la présence d'une exotropie précoce doit faire coce, plus le syndrome sera complet tant sur le plan sen-
pratiquer un bilan neuropédiatrique systématique. soriel qu'oculomoteur. Parfois, le strabisme n'est pas mis
en évidence d'emblée, par méconnaissance, par micro­
●●Prématurité strabisme, ou par décompensation tardive d'un micro­
La prématurité est associée à une haute fréquence de strabisme pour des raisons accommodatives. Ces cas où
strabismes précoces, sans doute car les structures per- le strabisme ne devient apparent que tardivement seront
mettant le développement de la vision binoculaire ne identifiés comme SSP par la profondeur du trouble de
sont pas prêtes anatomiquement et/ou fonctionnel- la vision binoculaire et éventuellement la présence de
lement lors des premières stimulations visuelles qui quelques signes moteurs, parfois latents, spécifiques du
enclenchent le processus. syndrome, notamment l'asymétrie du NOC.

●●Privation visuelle unilatérale précoce ●●Anomalies de la vision binoculaire

Le SSP n'est pas toujours inné. Des anomalies oculaires Ces anomalies sont d'autant plus profondes et irrécupé-
apparues très tôt après la naissance ou présentes à la rables que le strabisme est apparu précocement et que sa
naissance peuvent le provoquer : dans la cécité congé- durée se prolonge. Elles sont caractérisées par :
nitale unilatérale, la vision binoculaire ne peut pas • l'absence de correspondance rétinienne normale
se développer et l'on voit apparaître un SSP ou plutôt (CRN). Instrumentalement, on retrouve une correspon-
un hémi-SSP (« syndrome du monophtalme congéni- dance anormale (CRA), mais elle ne peut pas s'expliquer
tal » de Spielmann [8]). Il s'agit d'un strabisme précoce sur le plan neuronal, sauf dans les microstrabismes [7].
« acquis », preuve que les strabismes précoces ne sont Cet état prouve l'origine précoce du strabisme. Il est sans
pas tous de cause prénatale. Ils sont non alternants, mais doute pathognomonique du syndrome. Il est possible
nous avions montré [9] que le traitement de l'amblyopie qu'il existe plusieurs degrés dans l'anomalie en fonction
les transformait en un SSP alternant classique. de l'âge de déclenchement du strabisme, les liens bino-
culaires étant d'autant plus dégradés que le strabisme
●●Amétropies est apparu tôt dans la vie ;
• l'absence de fusion bifovéale. Au mieux, il existe une
L'amétropie est le plus souvent modérée : 40 % d'hyper- pseudofusion, ou union binoculaire, d'origine périphé-
métropes légers (< 2 D), 40 % d'hypermétropes moyens rique, de mauvaise qualité, et ne permettant pas de
(2 à 5 D), 10 % de myopes, 10 % d'hypermétropes forts. maintenir une orthomicrotropie si le tonus de vergence
Il est en revanche nécessaire de répéter les évaluations est excessif ;
sous cycloplégique dans les premières années, un facteur • la neutralisation de l'œil dévié. Elle est bénéfique si
accommodatif pouvant se démasquer secondairement. le strabisme est alternant, car elle protège de la diplopie.
Si le strabisme n'est pas alternant, elle est pourvoyeuse
●●Divers d'amblyopie. Elle doit être respectée et contre-indique
Divers facteurs ont été incriminés, comme l'intoxication toute rééducation pléïoptique déneutralisante qui
tabagique, alcoolique, la prise d'antibiotiques chez la risque de la lever définitivement et de provoquer une
mère pendant la grossesse. Toutefois, les études ne sont diplopie intraitable ;
pas homogènes sur ce plan et il semble que si l'on trouve • la mauvaise qualité de la stéréoscopie. Cette qualité
plus de strabisme dans ces cas, c'est plus par les lésions dépend directement de l'importance de la déviation
neurologiques ou malformatives associées que par réelle (meilleure en microstrabisme) et de la précocité du
prédisposition au strabisme précoce. traitement.

94
 Chapitre 11. Syndrome de strabisme précoce

●●Amblyopie La déviation peut être variable dans le temps, simu-

lant parfois une exotropie intermittente normosenso-
Une amblyopie est retrouvée dans 10 à 40 % des cas en
rielle, mais il ne faut surtout pas les confondre. En effet,
l'absence de prévention. Cet aspect à lui seul justifie la
la présence de la CRA contre-indique bien sûr formelle-
prise en charge médicale précoce de tout strabisme de
ment la rééducation binoculaire. En analysant soigneuse­
l'enfant car il est accessible à une prévention et/ou un
ment, on retrouvera des signes spécifiques du SSP. Le
traitement en temps voulu. L'amblyopie est liée à la neu-
cas échéant, il faudra tenir compte d'un torticolis de
tralisation permanente de l'œil dévié dans un strabisme
fixation en adduction sur le plan chirurgical pour ne pas
non alternant, et n'est donc pas spécifique du SSP.
l'aggraver.
●●Anomalies oculomotrices – le strabisme Microstrabismes dans 10 % des cas
Sur le plan moteur, il existe un ensemble de signes que Les microstrabismes primitifs restent le plus souvent
l'on retrouve plus ou moins au complet, sans doute stables, sans doute en raison de liens binoculaires plus
selon la précocité d'installation du syndrome. Ces signes solides ou « union binoculaire » liés à la présence de
peuvent apparaître ou se modifier tout au long de la vie. réelles quoique frustes connexions binoculaires céré-
Les signes spécifiques du syndrome concernent avant brales dans la couche V/1. Les stades mineurs de ce
tout l'œil fixateur. Ils sont les témoins de l'asymétrie syndrome, ou syndromes de monofixation de Parks,
du développement visuel et oculomoteur. Ils signent la avec simple neutralisation maculaire sans déviation
persistance de l'attraction motrice temporonasale, et la sont retrouvés avec une plus grande fréquence chez les
prédominance fonctionnelle de la rétine nasale (champ ascendants d'enfants présentant un strabisme précoce.
temporal) qui devraient normalement disparaître dans Le microstrabisme peut ou non être associé à tous signes
les six premiers mois de vie au profit d'une symétrisation de SSP (torticolis de fixation, nystagmus manifeste
lors du développement normal de la vision binoculaire. latent [NML], déviation verticale dissociée [DVD], etc.).
Ces perturbations motrices sont rares car probablement
Types de strabisme horizontal tempérées par l'union binoculaire. Il faut d'ailleurs se
La déviation horizontale n'est pas spécifique du SSP. On souvenir que la microtropie est justement le but idéal du
peut en retrouver divers types. traitement médicochirurgical des strabismes précoces,
car elle atténuerait les conséquences sensorimotrices du
Ésotropie dans 80 % des cas syndrome.
L'importance de l'angle est variable d'un cas à l'autre. Le Dans certains cas, un macrostrabisme peut se
plus souvent, on observe une déviation majeure, appa- déclencher tardivement sur un microstrabisme congé-
raissant assez rapidement après la naissance, devenant nital. Cette situation doit être reconnue afin de ne pas
le plus souvent permanente, en convergence d'au moins confondre ce strabisme en CRA avec un strabisme nor-
30 dioptries, sans grande variation en cours d'examen mosensoriel, le but du traitement étant bien différent.
et sans grande différence selon la distance de fixation. La raison de cette décompensation est liée soit à un
Toutefois, tout intermédiaire avec une microtropie peut approfondissement de la neutralisation, avec amblyopie
se rencontrer. surajoutée (souvent dans un contexte d'anisométropie),
Cette ésotropie est initialement uniquement le reflet soit à une hypermétropie importante. Dans ce dernier
de l'excès de convergence tonique, habituel chez l'en- cas, la vergence accommodative déborde les possibilités
fant et rendu apparent par l'absence de fusion, mais fusionnelles dès que l'enfant stimule son accommoda-
aussi par l'attraction vers l'adduction. Elle est donc tion de manière régulière, à partir de 2 à 3 ans.
essentiellement d'origine dystonique et non muscu-
laire, comme le montrent la positivité des signes de Signes sur l'œil fixateur
détente et la fréquente diminution voire annulation de Ce sont les signes les plus spécifiques, pathognomo-
l'angle sous anesthésie chez l'enfant. L'angle est sus- niques du syndrome, liés à l'immaturité du système
ceptible de varier dans le temps, le plus souvent vers oculomoteur et témoins de l'attraction vers l'adduction.
une diminution de l'ésodéviation, et parfois même
une dérive spontanée en exodéviation. L'étude ELISSS Fixation en adduction
[10] retrouve près de 20 % d'ésotropies précoces dont La fixation en adduction est plus ou moins fréquente
l'angle diminue suffisamment dans les deux premières et intense (20 à 80 % des séries) et directement liée à la
années de vie pour éviter l'intervention. La raison est physiopathologie du syndrome avec dérive temporona-
sans doute liée à la diminution de la vergence tonique sale. Elle est responsable d'une attitude de fixation en
avec l'âge. Toutefois, une ésotropie persistante va finir torticolis, tête tournée du côté de l'œil fixateur, celui-ci
par s'anatomiser, les droits médiaux se rétractent, et la se portant spontanément en adduction. Contrairement
déviation devient fixée. Chez l'adulte et le grand enfant, à beaucoup de torticolis d'origine oculomotrice (paraly-
la plupart des ésotropies opérées gardent un angle quasi sies, fibroses musculaires), la position de la tête n'est pas
inchangé sous anesthésie, prouvant une anatomisation liée à une atteinte musculaire ou neurologique périphé-
de la déviation. rique. Son origine est supranucléaire, comme pour les
nystagmus congénitaux.
Exotropies dans 10 % des cas Le torticolis change de direction selon l'œil fixateur
L'exotropie est souvent associée à des troubles neuro- (figure 11.1). Il s'agit d'une position de meilleur confort
logiques néonataux. Si une IRM cérébrale est réalisée, visuel que le patient prend spontanément, notamment
elle retrouve une anomalie dans plus de 80 % des cas. lors de l'examen de l'acuité visuelle en monoculaire
La constatation d'une exotropie permanente de la petite ou de l'occlusion alternée. Dans cette position, l'acuité
enfance doit faire pratiquer un bilan neurologique. visuelle est souvent meilleure, et, s'il existe un nystagmus

95
III. Pathologies

a ◗ Fig. 11.2 Enregistrement EOG d'un nystagmus congénital

manifeste-latent typique diminuant en adduction.

Le NML s'observe et s'analyse assez facilement

à l'examen clinique, éventuellement aidé par l'ob-
servation au biomocroscope, et il est au mieux
décrit en électro-­o culographie [3] (figure 11.2). C'est
un nystagmus à ressort dont la phase lente a une
vitesse croissante. Il bat (phase rapide) du côté de
l'œil fixant, et son sens s'inverse selon l'œil fixateur.
Il peut être présent ou non quand les deux yeux
sont ouverts (composante manifeste) et augmente
à l'occlusion d'un œil (composante latente). Il peut
b
être plus important sur un œil, le plus souvent lors
◗ Fig. 11.1 a, b. Strabisme précoce avec fixation en adduction, de la fixation par l'œil dominé. Son intensité dimi-
torticolis d'adduction et incyclotorsion alternés en fonction de nue en adduction et augmente en abduction ; il est
l'œil fixateur.
d'ailleurs souvent associé au torticolis de fixation
en adduction. Il est le plus souvent horizontal, mais
manifeste latent, celui-ci est moindre voire absent. présente parfois une composante torsionnelle ou
L'attraction vers l'adduction est responsable de la « fixa- verticale (en général si une DVD est associée). Le
tion croisée », œil droit fixant à gauche et œil gauche NML est retrouvé à une fréquence variable selon les
fixant à droite. Elle est souvent accompagnée d'un auteurs dans les strabismes précoces, de 40 à 90 %
aspect de pseudoparalysie de l'abduction, ne résistant des cas. Le nystagmus peut dominer le tableau du
pas à la stimulation du réflexe optovestibulaire par la SSP, et être suffisamment intense pour provoquer
manœuvre des yeux de poupée. Elle est indépendante une amblyopie nystagmique bilatérale avec mal-
de l'importance de la déviation. On peut la retrouver voyance. Plus encore que l'amblyopie, il fait toute la
aussi bien dans de grandes ésotropies que dans des gravité potentielle du SSP, mais avec des possibilités
microstrabismes voire des exotropies. Dans de rares cas, thérapeutiques restreintes.
un torticolis de fixation en abduction est observé, plu-
tôt dans les exotropies précoces, probablement lié à une
Hypoexcitabilité nasotemporale du nystagmus
situation de repos musculaire.
Il faut respecter le torticolis lors du traitement médi- optocinétique (NOC)
cal du strabisme en évitant de priver l'enfant de cette L'aspect du NOC est pathognomonique des SSP [3].
situation de repos moteur (notamment par des sec- Il est aussi une manifestation de la dérive vers l'ad-
teurs binasaux). Le traitement chirurgical doit le neu- duction. On observe, en fixation monoculaire, un
traliser (en tout cas ne pas l'aggraver). Cela explique aspect d'hypo- ou d'inexcitabilité optocinétique dans
la nécessité d'opérer de manière bilatérale s'il est pré- le sens nasotemporal alors que celui-ci est présent
sent, afin de redresser aussi la position de fixation de quand la cible se déplace dans le sens temporona-
chaque œil. sal. Le phénomène s'inverse selon l'œil fixateur. En
réalité, on observe plus souvent une asymétrie d'am-
Nystagmus manifeste latent (NML) plitude du NOC qu'une abolition complète, et il est
Il s'agit d'une forme particulière de nystagmus, spéci- donc préférable de parler d'hypoexcitabilité optoci-
fique et pathognomonique du syndrome de strabisme nétique nasotemporale. Cet aspect persiste toute la
précoce. Sa physiopathologie mais aussi son aspect vie, et permet de dater l'âge d'apparition du stra-
clinique sont totalement différents de ceux des nys- bisme chez un adulte. Cette hypo-excitabilité est au
tagmus congénitaux patents [11]. En effet, le NML est mieux étudiée en électro-oculographie (EOG), mais
le témoin de la dérive motrice vers l'adduction, alors on peut l'apprécier cliniquement assez simplement
que le nystagmus congénital patent est un trouble de avec un tambour de Barany ou d'autres moyens
la fixation. (figure 11.3).

96
 Chapitre 11. Syndrome de strabisme précoce

◗ Fig. 11.3 Étude clinique du nystagmus optocinétique à l'aide

d'une banderole déroulante à damiers.

Incyclotorsion de fixation
Ce signe est moins prononcé et moins fréquent que
la fixation en adduction, mais y est souvent associé
(voir figure 11.1). La fixation se fait tête penchée sur
l'épaule de l'œil fixateur, afin de compenser une incyclo-
torsion de fixation. La physiopathologie n'est pas aussi
claire que pour l'attraction vers l'adduction ; elle est sans
doute liée à celle de la DVD et du NML.

Signes sur l'œil non fixateur

Déviations « dissociées » ◗ Fig. 11.4 Déviation verticale dissociée avec microstrabisme.
Ce sont des déviations apparaissant ou se modifiant
lorsque la stimulation visuelle devient asymétrique,
comme lors de l'occlusion. Parfois, elles peuvent se
décompenser spontanément. Leur physiopathologie est entre hypotropie (liée à la DVD patente de l'œil fixateur)
incomplètement expliquée. Elles sont d'origine centrale, et hypertropie par DVD latente. En cas de chirurgie, il
supranucléaires, et échappent donc aux lois de corres- faut alors traiter les deux yeux.
pondance motrice (Hering) et d'innervation réciproque La DVD peut être difficile à mettre en évidence,
(Sherrington). notamment chez le tout petit et quand la déviation
horizontale est importante, où elle peut être confon-
Déviation verticale dissociée (DVD) due avec une hyperaction des muscles obliques
Dans sa forme habituelle, la DVD réalise une élévation inférieurs. On dit classiquement qu'elle apparaît pro-
lente et progressive de l'œil occlus, accompagnée d'une gressivement entre 18 mois et 5 ans ; elle est sans doute
excyclorotation. Lors de la reprise de la fixation, l'œil présente plus tôt.
s'abaisse voire dépasse la ligne horizontale, et réalise Sa physiopathologie n'est pas élucidée. Il ne s'agit
une incyclorotation (pouvant expliquer le torticolis de pas d'une simple hyperaction du droit supérieur
fixation en incyclotorsion). Il ne s'agit pas d'une dévia- puisqu'­a ssociée à une excyclorotation. Il est pro-
tion concomitante puisque l'autre œil ne s'abaisse pas bable qu'il s'agisse en fait d'un trouble autonome de
lors de l'occlusion alternée ; au contraire, il réalise à son la maturation oculomotrice, même si elle est retrou-
tour un mouvement de DVD. La DVD est en général vée essentiellement dans les strabismes précoces.
bilatérale et asymétrique, prédominant sur l'œil non La DVD n'est pas un signe spécifique mais une
fixateur (figure 11.4). association fréquente des strabismes précoces (Von
Comme pour le NML, il peut exister une part mani- Noorden, Lang). Pour Guyton, la DVD serait liée à
feste et une part latente de la DVD. La part latente est un mécanisme de compensation des composantes
celle que l'on voit apparaître sous écran. Elle est en cycloverticales du NML. Pour Brodsky, elle serait
général bilatérale. La part manifeste survient progressi- le témoin de la persistance d'un réflexe vestigial
vement, le plus souvent sur l'œil dominé, par rétraction (réflexe lumineux dorsal) lié à la rupture de dévelop-
progressive du droit supérieur avec hauteur perma- pement de la VB.
nente. Quand cet œil prend la fixation, on voit sur l'œil
dominé occlus d'abord une hypotropie, puis un mou-
vement d'élévation marquant sa propre part latente de Déviation horizontale dissociée (DHD)
DVD. Il s'agit d'une apparition ou d'une majoration de
Certaines situations peuvent être complexes comme l'ésotropie sous écran unilatéral. Elle est peut-être liée à
le cas d'un monophtalme congénital présentant une une réaction de l'œil sous écran à l'attraction vers l'ad-
DVD prédominant sur le bon œil. L'œil amblyope oscille duction contrariée de l'œil fixant.

97
III. Pathologies

Déviation torsionnelle dissociée (DTD)

Il s'agit en fait de l'observation de la part torsionnelle de la
DVD. L'œil perdant la fixation part en élévation et en excy-
clorotation. Il s'agit donc d'un phénomène associé à la DVD.
Déviations cycloverticales non dissociées
Ce sont des déviations apparaissant hors occlusion, lors
de l'étude de la motilité oculaire, parfois concomitantes.
Elles ne sont pas spécifiques des strabismes précoces.
Élévation en adduction (EEA)
Plusieurs mécanismes peuvent être impliqués.
• hyperaction des obliques inférieurs (HOI). C'est la
cause la plus fréquente des EEA. Dans le cadre des SSP,
l'EEA par HOI est identifiable par son caractère perma- ◗ Fig. 11.5 Syndrome du monophtalme congénital.
nent, reproductible. Toutefois, on ne retrouve pas de Fixation en adduction et incyclotorsion du bon œil (œil gauche).
signes d'hypo-action de l'oblique supérieur associés, la La vision de l’œil droit est nulle. L’acuité de l’œil gauche est limitée
à 5/10 en raison du nystagmus manifeste-latent.
manœuvre de Bielchowsky est négative et la déviation
n'est pas concomitante (pas d'hypotropie en abduction
de l'autre œil). Les auteurs germaniques la dénomment
strabisme surso-adducteur quand elle domine le tableau
de strabisme précoce. Von Noorden la retrouve dans
Signes sur l'œil sain
68 % des cas sur 400 ésotropies précoces. Sa fréquence
semble diminuer avec le temps, puisque Calcutt [12] ne Il existe avant tout un NML. C'est un nystagmus à
la retrouve plus que dans 5 % des cas de SSP non traités, ressort qui bat du côté de l'œil sain, diminuant en
examinés à l'âge adulte ; adduction et augmentant en abduction, expliquant
• droit médial hyperactif sur un globe en extorsion (car le torticolis de fixation avec amélioration de l'acuité
non fixateur). Ce mécanisme est sans doute fréquem- visuelle. Plus rarement, la position de moindre bat-
ment impliqué, au moins dans les EEA modérées dont tement est en position primaire ou en abduction. Ce
beaucoup disparaissent après une simple intervention nystagmus est associé à une asymétrie de la réponse
sur les droits médiaux ; optocinétique.
• anomalie de position des poulies ténoniennes, sus- Ce nystagmus peut être responsable d'une mauvaise
pectées depuis longtemps, analysées depuis peu ; vision du bon œil, même en position de torticolis et fait
• DVD, avec élévation lors de l'occlusion de l'œil non toute la gravité du syndrome.
fixateur en convergence par l'arrête nasale.
Ces considérations doivent bien sûr rendre prudent Signes sur l'œil amblyope
sur les conséquences chirurgicales de la découverte Il existe une déviation strabique, qui a les mêmes
d'une élévation en adduction. caractères que dans le SSP, donc le plus souvent en
Syndromes alphabétiques convergence. Mais un microstrabisme est possible ainsi
qu'une exodéviation. On peut aussi observer une DVD,
Les syndromes alphabétiques sont souvent associés aux et comme nous l'avons dit plus haut, si cette DVD est
strabismes précoces, sans en être spécifiques. Leur méca- bilatérale mais prédominant sur l'œil sain, elle peut
nisme n'est pas univoque : hyperaction des obliques se manifester par une hypotropie de l'œil amblyope
inférieurs dans les syndromes en V, des obliques supé- avec des mouvements non contrôlés d'élévation puis
rieurs dans les syndromes A ; anomalies orbitaires et des abaissement.
poulies ; syndrome V physiologique, etc. On retrouve Toutes les caractéristiques de ce syndrome le rap-
classiquement plus de syndrome en V chez l'enfant mais prochent d'un « demi-SSP », non alternant. Nous avions
l'évolution spontanée semble montrer une diminution d'ailleurs montré que le traitement de l'amblyopie,
de leur fréquence et même une prépondérance des syn- quand il est possible, transforme ce syndrome en SSP
dromes en A chez l'adulte (55 % de syndrome A pour classique alternant [9].
15 % de syndrome V dans l'étude de Calcutt). Cela doit Le traitement est le même que pour tout strabisme
encore une fois rendre prudent quant au traitement sys- précoce, mais il faut insister sur l'acharnement à traiter
tématique des obliques inférieurs dans la petite enfance. l'amblyopie si c'est possible, le nystagmus pouvant à
lui seul rendre le « bon » œil malvoyant. Tout ce qui est
Syndrome du monophtalme congénital possible pour récupérer un peu de vision de l'œil ini-
Ce syndrome a été décrit depuis plusieurs années. Sa tialement amblyope doit être fait. C'est une motivation
dénomination francophone est due à Spielmann [8]. Il est majeure du traitement des amblyopies mixtes, telles
observé chez 20 à 30 % des patients présentant une cécité les cataractes unilatérales précoces, les anomalies réti-
ou une malvoyance profonde unilatérale congénitale. niennes partielles, etc. L'intervention du strabisme peut
On y retrouve en fait les signes du SSP, non alternants, aider à traiter le torticolis et stabiliser le NML. Il faut
et de manière plus ou moins complète. Le tableau est pour cela traiter l'œil sain. Le reste de la déviation est
dominé par le torticolis de fixation, mais c'est la présence traité sur l'œil amblyope. En cas de DVD, le geste doit
du NML qui en fait toute sa gravité potentielle puisqu'il souvent être bilatéral si on ne veut pas aggraver l'hy-
peut réduire l'acuité visuelle du bon œil (figure 11.5). potropie de l'œil amblyope.

98
 Chapitre 11. Syndrome de strabisme précoce

Traitement • Le traitement de consolidation permet de mainte-

nir l'alternance de fixation jusqu'à stabilité. Sa durée
dépend de l'âge de début du traitement, et de la ten-
Un strabisme précoce ne pouvant pas être guéri réelle­ dance spontanée ou non à l'alternance. On peut alterner
ment, le but du traitement est d'en limiter les consé- les caches sur peau ou passer par des pénalisations alter-
quences visuelles, motrices et esthétiques. Le traitement nées. Certains sont habitués à l'utilisation des secteurs
repose sur trois aspects fondamentaux : opaques sur lunettes, mais il faut les éviter en cas de
• stabiliser au mieux les vergences (lunettes, toxine fixation en adduction ou de NML. En cas d'amblyopie
botulique) ; ou de forte dominance, ce traitement est poursuivi au
• traiter ou prévenir l'apparition de l'amblyopie ; minimum jusqu'à 6 ans voire plus, et une surveillance
• réduire le strabisme à un état de microtropie, et traiter étroite est impérative jusqu'à 10 ans.
les anomalies de la motilité et de la fixation.
Le traitement doit bien sûr être entamé au plus tôt afin En cas d'alternance spontanée sans amblyopie
de profiter d'une meilleure plasticité cérébrale. L'état du Une occlusion alternée est conseillée chez le petit enfant,
patient est susceptible de se modifier tout au long de la car elle limiterait la profondeur des liens anormaux
vie. La stratégie thérapeutique essaie de tenir compte de binoculaires. Cette occlusion est en général proposée
ce potentiel évolutif, afin de limiter le nombre d'actes jusqu'à l'intervention. Sa durée dans la journée et son
chirurgicaux. D'ailleurs, le recours à la chirurgie est rythme d'alternance varient selon les habitudes.
nettement moins fréquent qu'auparavant, le strabisme
étant souvent suffisamment stabilisé par le traitement La surveillance jusqu'à 10 ans fait partie
médical. du traitement
Qu'il y ait eu amblyopie ou non, qu'il y ait intervention
●●Traitement médical ou non, une surveillance régulière de l'acuité visuelle
Le traitement médical est fondamental. Il précède et suit (AV) est nécessaire jusqu'à 10 ans, fin de la période de
l'étape chirurgicale. risque d'amblyopie ou de récidive d'amblyopie.

Traitement optique Traitement binoculaire ?

Le SSP n'est pas particulièrement lié à un dérèglement La normalisation médicale de la correspondance réti-
accommodatif, mais il peut l'être. La vergence accommo­ nienne (prismes, pléïoscopie, etc.) a été montrée comme
dative est toutefois la seule sur laquelle nous ayons un vouée à l'échec, voire comme une source de complica-
traitement simple et efficace à proposer par le biais de tions graves (diplopie permanente par déneutralisation).
la correction optique. Équilibrer cet aspect du strabisme Une rééducation binoculaire est donc formellement
est donc indiscutable, quel qu'en soit son importance, contre-indiquée dans les strabismes précoces.
quels que soient l'âge auquel le patient est examiné et le
moment du traitement, y compris à l'âge adulte. Par ail-
●●Toxine botulique
leurs, le port de lunettes est le support de bien des trai- Au prix d'un geste peu agressif, l'intérêt de la toxine
tements aidant ou permettant l'alternance de fixation, botulique dans le traitement des SSP est multiple si
voire traitant partiellement la déviation. La correction celle-ci est utilisée suffisamment tôt (entre 6 mois et
optique restera portée après intervention et, d'ailleurs, 2 ans) [13]. La toxine botulique diminue de manière
l'intervention ne traitera « que » l'angle persistant avec durable l'angle de déviation dans 90 % des cas, et elle
correction optique. évite même l'intervention dans 40 à 65 % des cas. Quand
La skiascopie doit être réalisée d'emblée et vérifiée une intervention est nécessaire, c'est d'ailleurs souvent
tous les 6 mois pendant les premières années car la plus en raison du déséquilibre vertical associé que pour
réfraction du petit enfant évolue fréquemment, parfois le strabisme horizontal. Elle provoque probablement
rapidement. Il ne faut pas hésiter à réaliser cette skiasco- une reprogrammation de l'équilibre des vergences, qui
pie chez l'adulte porteur d'un SSP et demandant un avis sera d'autant plus durable que l'injection est réalisée
thérapeutique, car très souvent les lunettes ne sont plus précocement, et limite l'évolution vers l'anatomisation
portées et un facteur accommodatif persiste. de la déviation.

Traitement ou prévention de l'amblyopie ●●Traitement chirurgical

Il s'agit d'un aspect fondamental du traitement et Son but est d'obtenir un angle de déviation le plus
sans doute notre seule certitude. Le risque spontané faible possible, stable dans le temps, et de normaliser
d'amblyopie dans un SSP est de 40 %, ramené à moins au mieux l'oculomotricité et le torticolis de fixation.
de 5 % en cas de prise en charge adaptée. Le traitement
peut être simple à très complexe en cas de nystagmus Chirurgie de la déviation horizontale
manifeste. Chez l'enfant, on doit tenir compte de la physiopatholo-
gie de la déviation strabique en différenciant :
En cas d'amblyopie ou de strabisme non alternant • le traitement de la part tonique de la déviation,
Le traitement comporte deux phases indissociables. variable, pressentie à l'examen clinique (doubles
• Le traitement de récupération ou d'attaque repose écrans, éblouissement) et confirmée par sa disparition
avant tout sur l'occlusion sur peau de l'œil sain, jusqu'à sous anesthésie générale (AG). Cette part de la dévia-
récupération d'une alternance de fixation ou d'une iso­ tion, ainsi que toutes les manifestations de l'attraction
acuité visuelle. vers l'adduction (torticolis, NML) répondent bien aux

99
III. Pathologies

techniques de fixation postérieure des droits médiaux soriels et moteurs ne semblent pas vraiment meilleurs,
[14] ; et aucune guérison vraie n'a été observée.
• le traitement de la part anatomisée de la déviation, Il n'y a pas non plus de raison d'attendre un âge
responsable de l'angle minimal de l'ésodéviation, et tardif pour opérer. Les techniques anesthésiques per-
surtout persistant sous AG. Elle sera traitée par reculs mettent d'opérer sereinement à tout âge après 1 an et
des droits médiaux, et/ou renforcements des droits l'examen clinique permet d'avoir des renseignements
latéraux, guidés par les tests d'élongation musculaire suffisants pour l'opération à partir de 2 ans le plus
peropératoires. souvent.
L'utilisation d'une chirurgie uni- ou bilatérale est liée En pratique, le choix raisonné du moment de l'inter-
aux habitudes du chirurgien, mais aussi au caractère alter- vention tient compte du traitement médical (port de
nant ou non, et aux constatations sous AG. En revanche, lunettes contrôlées, alternance de fixation depuis au
en cas de torticolis de fixation, l'intervention doit toucher moins 6 mois) et de la stabilité de l'état oculomoteur (le
l'œil fixateur et elle est donc souvent bilatérale. strabisme doit être en phase de stabilité depuis au moins
Chez l'adulte, les déviations sont souvent anatomi- 6 mois). En fonction du strabisme et de l'âge de début de
sées et, sauf indications particulières, la chirurgie est la prise en charge, on opère donc à partir de 18 mois à
plus conventionnelle, utilisant essentiellement reculs et 2 ans, sans limite d'âge supérieure.
résections. L'utilisation de la chirurgie réglable peut être
utile, notamment dans les reprises chirurgicales pour Qui opérer ?
ésotropie résiduelle ou exotropie consécutive, ou quand
les zones de neutralisation sont étroites. Chez l'enfant
Chez l'enfant, on propose l'intervention dans les condi-
Chirurgie de la déviation verticale tions prérequises ci-dessus :
Déviation verticale dissociée (DVD) • s'il persiste une déviation horizontale importante (en
générale supérieure à 15 D d'angle minimal) ;
La DVD peut nécessiter un geste spécifique si elle • ou en cas de variabilité majeure, de spasmes tenaces
devient visible ou si elle est accompagnée d'un torticolis en vision de près ;
de fixation en incyclotorsion. Le plus souvent, la DVD • ou en cas de torticolis de fixation ou d'anomalie de
n'apparaît que tardivement, et son intervention est donc motilité importante.
réalisée après celle de la déviation horizontale.
Le choix de la technique chirurgicale est discuté car Chez l'adulte
aucune ne donne pleinement satisfaction : recul des droits Chez l'adulte, on propose l'intervention :
supérieurs, recul des obliques supérieurs. En théorie, • s'il le demande ;
puisqu'il s'agit d'une déviation essentiellement tonique, il • dans les mêmes indications que chez l'enfant, aux-
faudrait la traiter comme la déviation horizontale : recul quelles se rajoutent toutes les déviations apparues
des droits supérieurs pour la part patente anatomisée de secondairement, qu'il y ait eu intervention préalable ou
la déviation verticale, et fixation postérieure des droits non ;
supérieurs pour la part tonique. La réalisation pratique • après s'être assuré de la persistance de la déviation
du sanglage postérieur des droits supérieurs nécessite de avec une correction optique adéquate et de la bonne
bien tenir compte des particularités anatomiques de ce qualité de la neutralisation à l'angle objectif (les diplo-
muscle. C'est une intervention délicate mais efficace. pies postopératoires réelles étant excessivement rares).
Élévation en adduction
L'élévation en adduction doit être traitée en fonction du
mécanisme qui en est responsable. Si elle est peu impor- Points forts
tante, il vaut mieux la tolérer et ne traiter que l'horizon- • Le syndrome de strabisme précoce (SSP) garde
talité, notamment chez l'enfant. Si elle est à l'évidence toujours certains mystères, notamment concernant
liée à une HOI, on réalise un recul dosé de l'oblique son primum movens. Il représente en tout cas la
inférieur (OI), le plus souvent bilatéral. Et enfin, si elle conséquence clinique d'une entrave au développe-
est à l'évidence liée à une DVD, mais que la hauteur pré- ment initial de la vision binoculaire.
domine vraiment en adduction, les choix sont partagés • Ses conséquences sont définitives sur le plan sen-
entre traiter les OI ou d'emblée les droits supérieurs. soriel binoculaire par l'absence de développement
L'âge, la déviation associée interviennent dans le choix. de la CRN. Le patient n'aura donc jamais de lien
Syndromes alphabétiques binoculaire normal, quelle que soit la précocité du
traitement.
Ces syndromes sont traités classiquement, selon l'ano- • L'analyse clinique d'un patient porteur du syn-
malie horizontale et surtout verticale associée. Par drome doit s'intéresser avant tout à l'œil fixateur
principe, on ne les traite que s'ils dépassent 15 DP d'in- pour en retrouver les signes spécifiques : NML, fixa-
comitance, et qu'ils persistent dans le temps. On traitera tion en adduction, etc.
avant tout les muscles obliques si une dysfonction de • Le traitement repose sur des règles simples et
ces muscles est notée, avant d'utiliser des techniques de strictes : port de la correction optique adaptée, quel
translation ou reculs obliques des droits horizontaux. que soit l'âge, prévention et traitement de l'amblyo-
pie, intervention si besoin, visant à obtenir une
Quand opérer ? microtropie, traiter les anomalies de fixation et de
L'intervention précoce (avant 1 an) expose fortement motilité.
à une modification secondaire du strabisme et à avoir • Il s'agit d'un syndrome qui évolue sur toute la vie,
besoin de plusieurs temps opératoires. Ses résultats sen- et une surveillance prolongée est bien sûr conseillée.

100
 Chapitre 11. Syndrome de strabisme précoce

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101
Chapitre 12

Ésotropie accommodative
E. Bui Quoc

La question de l'ésotropie accommodative pose en

premier lieu une problématique nosologique. Tout Physiologie
strabisme est « accommodatif » (le paramètre « accom-
modatif » est donc à intégrer/« éliminer » en prescrivant
et physiopathologie
la correction optique totale dans toutes les formes de
strabisme).
de l'accommodation-
Si on retient pour autant cette terminologie d'ésotro- convergence
pie accommodative ou plutôt des ésotropies accommo-
datives, on se place en première approximation dans ●●Physiologie de l'accommodation
le groupe des strabismes tardifs, à distinguer des stra- et de la convergence
bismes précoces, puisque les objectifs thérapeutiques
diffèrent : dans les strabismes précoces, la binocularité
sera anormale, alors que l'objectif d'une binocularité Syncinésie accommodation-convergence
normale ou subnormale doit accompagner l'objectif de La convergence et l'accommodation sont deux phéno­
rectitude des yeux et d'absence d'amblyopie dans les mènes distincts aux finalités différentes, mais liées.
strabismes tardifs. Mais, au sein des strabismes « accom- Quand un sujet regarde un objet qui se rapproche, il
modatifs », il existe des formes dans lesquelles la bino- doit, pour maintenir la vision binoculaire :
cularité peut être anormale. C'est classiquement le cas • réaliser une accommodation : maintien du foyer
de façon inconstante dans les formes accommodatives image sur la rétine ; 3 D à 33 cm = objectif de netteté de
partielles, et constamment en cas de microstrabisme. l'image (figure 12.1) ;
La distinction entre précoce et tardif n'est pas le seul • réaliser une convergence : maintien des deux points
critère des classifications des strabismes, lesquelles sont de fixation sur les fovéas = objectif d'unicité de l'image
nombreuses. (figure 12.2) ;
Les strabismes accommodatifs sont des déviations • l'accommodation et la convergence sont des phéno-
causées par la fixation, du fait de troubles de l'accom- mènes liés, permettant donc de voir net sans voir double
modation-convergence [1]. (figure 12.3).
La simplification de classification des ésotropies tar- C'est le flou visuel qui va entraîner les phénomènes
dives (par opposition à précoce) que nous adoptons accommodatifs de mise au point jusqu'à ce que l'image
dans cet ouvrage distingue : soit nette.
• les ésotropies accommodatives ; Concernant la vergence, c'est la disparité rétinienne
• les ésotropies acquises non accommodatives. qui provoque des mouvements de vergence jusqu'à
Parmi les ésotropies accommodatives, nous dis- superposition des images.
tinguons : 1) les formes pures, avec ou sans excès de Accommodation et vergence sont des phénomènes
convergence, dans lesquelles le traitement est optique concomitants, via le contrôle par le noyau d'Edinger-­
monofocal ou progressif, avec correspondance réti- Westphal (figure 12.4), puisque celui-ci envoie :
nienne normale (CRN) et sensorialité normale ; 2) les • des efférences vers les muscles ciliaires qui permettent
formes partielles, avec ou sans excès de convergence, l'accommodation, via la déformation cristallinienne afin
qui sont des formes dont l'appellation d'« accommo-
datives » n'est pas totalement pertinente, dans les-
quelles il peut y avoir une CRN mais le plus souvent
une correspondance rétinienne anormale (CRA) ;
les microstrabismes en font partie. Les formes rares
hypoaccommodatives et « non accommodatives » sont VL VP
séparées et constituent des diagnostics différentiels.
Enfin, nous n'évoquerons pas les « strabismes diver- Parcours
gents accommodatifs », traités ailleurs, et qui sont accommodatif
finalement une entité particulière dans laquelle la
compensation de la divergence peut être l'accommo- ◗ Fig. 12.1. Accommodation.
dation (cela peut être également la fusion). VL : vision de loin ; VP : vision de près.

Strabologie 103
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III. Pathologies

Triade de près : accommodation/convergence/myosis

Afférences visuelles sensorielles et motrices

Muscle constricteur Noyau d’Edinger-Westphal

(noyau oculomoteur accessoire Muscle ciliaire
de la pupille
du mésencéphale)

Motoneurones des muscles oculomoteurs

◗ Fig. 12.4. Circuits d'accommodation/convergence.

Il existe donc une triade accommodation/convergence

/myosis.
La syncinésie accommodation-convergence est com-
plexe (figure 12.5).

Vergences
La vergence est elle-même une propriété complexe
du système oculomoteur. Il existe en fait quatre sys-
tèmes théoriques de vergences, définies par Maddox
comme :
• la vergence tonique, liée à la fonction musculaire de
base ; elle disparaît à la mort et/ou sous anesthésie géné-
rale curarisée ;
• la vergence proximale, sollicitée par la sensation
consciente de proximité ; elle disparaît lorsque le point
de fixation est à l'infini (> 50 mètres) ;
• la vergence accommodative, sollicitée par le flou ; elle
◗ Fig. 12.2. Convergence.
disparaît lorsque la correction optique totale/exacte est
portée, après examen sous cycloplégie ;
• la vergence fusionnelle, sollicitée par la disparité ;
elle disparaît en rompant la fusion (examen sous
écran).
Cette distinction théorique ne correspond pas à un
substrat anatomique ou fonctionnel, c'est-à-dire qu'il
n'existe pas de centre de la vergence fusionnelle ou de
centre de la vergence accommodative. Les phénomènes
sont liés. Au plan neurophysiologique, on met en évi-
dence des neurones (communs) des (différentes) ver-
gences, avec des neurones de convergence, mais aussi
des neurones de divergence, au niveau de la formation
réticulée médiane (FRM) [2].
La convergence (horizontale) permet de rapprocher le
point de fixation, alors que la divergence (horizontale)
éloigne le point de fixation.

●●Physiopathologie de l'accommodation-
convergence et classifications
des strabismes « accommodatifs »
Généralités
◗ Fig. 12.3. L'accommodation convergence permet de voir net
et sans diplopie. Forme « typique »
a. Vergence sans accommodation, image simple floue. b. « Le » strabisme accommodatif – en toute première
Accommodation sans vergence, deux images nettes/diplopie.
approximation – est un strabisme « simple », se manifes-
tant le plus souvent à 2 ou 3 ans, après la période « très »
de modifier la puissance optique du cristallin (c'est la critique du développement visuel (deux premières
rigidification mécanique du cristallin qui entraînera la années de vie), et avant la fin de la période sensible du
presbytie) ; développement visuel (10 ans). Sa sensorialité est le
• des efférences vers le système de contrôle de la voie plus souvent normale, c'est-à-dire que les capacités de
finale commune afin d'entraîner les phénomènes de vision binoculaires sont à restaurer ou à préserver. Le
vergence ; sujet est hypermétrope, et en cas de strabisme accom-
• des efférences vers le système parasympathique afin modatif, la déviation strabique dépend de l'effort d'ac-
de réaliser un myosis. commodation. Sans correction en cas d'hypermétropie,

104
 Chapitre 12. Ésotropie accommodative

Feedback négatif

Adaptation de
l’accommodation

SNC Cristallin et
Flou Contrôleur de
corps ciliaire
Accommodation
l’accommodation

CA/C
Distance Proximal
de la cible
AC/C

SNC Muscles
Disparité Contrôleur
extraoculaires Vergence
de la vergence

Adaptation
de la vergence

Feedback négatif

Entrée Réponse rapide Lien et Réponse lente Organe Sortie

croisé et adaptation effecteur
◗ Fig. 12.5. Syncinésie accommodation convergence.
Modélisation du contrôle de l'accommodation et de la convergence. Les deux systèmes de l'accommodation et de la vergence fonctionnent
comme deux boucles fermées et exercent un rétrocontrôle négatif sur elles-mêmes. Deux relations syncinétiques lient les deux circuits : AC/A
et CA/C (A = accommodation convergence ; CA = convergence accommodative ; A = accommodation ; C = convergence). La vergence proxi-
male intervient également.

male en cas de précocité du strabisme accommodatif

(voir figure 12.8) ; néanmoins, il peut exister des formes
d'ésotropie accommodative pure avec CRN avant 1 an ;
• l'hypermétropie n'est pas le seul facteur déclenchant
du strabisme, et d'ailleurs il existe des hypermétropes
(forts) sans strabisme ;
• la déviation du strabisme dit accommodatif peut ne
pas être totalement corrigée par la correction optique
◗ Fig. 12.6. Sans lunettes.
(strabisme accommodatif partiel) ;
• les déviations de loin et de près peuvent être dif-
férentes (incomitance loin près) en cas d'excès de
convergence ;
• il existe des formes de strabisme accommodatif
où il n'y a pas d'excès d'accommodation pour com-
penser une hypermétropie mais au contraire une
hypoaccommodation.

◗ Fig. 12.7. Avec lunettes. Éléments de classification

des strabismes accommodatifs
Tenant compte de la normalité ou de l'anormalité
l­'accommodation augmentée de façon anormale en de la syncinésie accommodation-convergence, les
vision de loin entraîne une déviation (figure 12.6), qui strabismes convergents accommodatifs (ésotropies
disparaît avec correction optique totale de l'hypermétro- accommodatives) peuvent être classés selon ce rap-
pie (figure 12.7). port CA/A (convergence accommodative/accommo-
dation), c'est-à-dire la quantité de convergence que le
En pratique système génère en fonction de l'effort accommodatif.
En fait, la situation est plus complexe : Mais il n'est pas nécessaire en pratique de mesurer le
• les strabismes accommodatifs peuvent être précoces rapport CA/A (figure 12.9). Les méthodes de mesure
ou tardifs, comme nous le montre bien la classification du rapport CA/A sont tout de même présentées dans
des strabismes de Roth ; la binocularité est souvent anor- l'annexe 13.

105
III. Pathologies

Début Ésotropies acquises

Strabismes
Strabismes précoces
Bino- tardifs
cularité Éso-/exotropie Éso-/exotropie Éso-/exotropie tardive
précoce précoce différée (après 2 ans ½ – 3 ans)
(0 à 6−8 mois) (6−8 m à 2 ans ½–3 ans)

Anormale – Éso-/exotropie constante – Microstrabisme

– microstrabisme décompensé tardivement
(CRA) décompensé – Ésotropie
accommodative
Parfois
sur un microstrabisme
– Ésotropie
– Strabismes secondaires
accommodative

Normale – Éso-/exotropie intermittente – Éso-/exotropie

intermittente ou
(CRN) constante
Parfois
– Ésotropie – Ésotropie
accommodative accommodative

– Éso-/exophorie (latente)
normosensorielle
◗ Fig. 12.8. Classification des strabismes selon Roth.

Accommodation donc rapport CA/A élevé. Le terme « accommodatif »

CA/A bas n'est pas réellement adapté à ce type de strabisme,
CA/A normal car le désordre principal est l'excès de convergence. Il
y a cependant le plus souvent une part de déviation
liée à l'hypermétropie, d'où la dénomination parfois
de « mixte », et la correction optique totale corrigeant
CA/A élevé totalement ou partiellement la déviation de loin, on dis-
tingue alors deux formes :
– forme pure : la correction optique totale corrige la
déviation de loin mais il existe une déviation en conver-
gence de près ;
– forme partielle : il demeure un angle avec la cor-
rection optique totale, plus important de près que de
loin.
Convergence (en angle métrique)
À part se situe le « microstrabisme », qui serait une
◗ Fig. 12.9. Ligne de Donders et rapports CA/A. forme de strabisme précoce avec part accommodative le
décompensant.
Le tableau 12.1 regroupe les six grandes formes
On distingue donc : d'ésotropie accommodative, y compris les excès de
• les strabismes réfractifs avec rapport CA/A nor- convergence isolés, avec (forme « hypercinétique ») ou
mal (pas d'excès de convergence, donc pas d'inco- sans facteur « accommodatif », mais dont les formes
mitance loin/près (incomitance loin/près signifiant non accommodative ou hypoaccommodative consti-
un angle plus important de près que de loin) ; l'angle tuent plutôt des diagnostics différentiels des strabismes
de près ne diffère pas de l'angle de loin. Il existe une accommodatifs innervationnels, et dans ces cas il y a
hypermétropie, dont la correction modifie l'angle, indifféremment une emmétropie, une myopie ou une
ce qui confère le qualificatif d'« accommodatif » au hypermétropie.
strabisme : Enfin, au sein des « strabismes accommoda-
– forme pure : la correction optique totale corrige le tifs », se place le strabisme divergent avec excès de
strabisme convergent ; convergence, mais dans lequel finalement le raison-
– forme partielle : il demeure un angle après correction nement sera le même que dans les formes mixtes
optique totale. avec excès de convergence, la seule différence étant
• les strabismes « innervationnels » dans lesquels il que l'angle de base n'est pas en convergence mais
existe un excès de convergence accommodatif avec en divergence.

106
 Chapitre 12. Ésotropie accommodative

Tableau 12.1 Les formes dans lesquelles existe une sous-correction

Les six grands types de « strabisme accommodatif » de l'hypermétropie peuvent constituer des faux diagnos-
(d'après Rapport SFO 2013)
tics d'ésotropies partiellement accommodatives ou des
– Forme pure sans excès de convergence, avec rapport CA/A faux dérèglements du rapport CA/A. Les cycloplégies
normal doivent être répétées pour éviter les sous-corrections.
– Forme partielle sans excès de convergence, avec rapport
CA/A normal Excès de convergence hypoaccommodatif et excès de
– Forme pure avec excès de convergence, avec rapport CA/A convergence non accommodatif constituent des diag­
élevé nostics différentiels des « ésotropies accommodatives ».
– Forme partielle avec excès de convergence, avec rapport
CA/A élevé
– Microstrabisme
– Excès de convergence isolés : Principes thérapeutiques
• hypercinétique
• hypoaccommodatif généraux
• « non accommodatif »
Le diagnostic précis d'un strabisme accommodatif est
Classification pratique des ésotropies nécessaire aux décisions thérapeutiques raisonnées.
C'est la modification partielle ou totale de l'angle après
accommodatives correction optique totale, avec ou sans addition de près
en cas d'incomitance loin-près, qui permet le diagnostic
Tableau 12.2 a posteriori de la forme de strabisme « accommodatif » ;
Classification pratique des strabismes accommodatifs un diagnostic erroné peut également être redressé avec
Esotropies accommodatives pures (sensorialité normale le temps après modification (augmentation) de la cor-
CRN), avec ou sans excès de convergence rection de l'hypermétropie, car la sous-correction peut
1 Esotropies accommodatives pures réfractives (sans excès de induire un faux tableau de dérèglement anormal du
convergence) en CRN (anciennement «strabisme accommodatif rapport CA/A.
réfractif pur à rapport CA/A normal »)
2 Esotropies accommodatives pures par Excès de
convergence accommodatif en CRN (anciennement « excès de ●●Correction optique totale
convergence hypercinétique ou accommodatif ») Le premier préalable à un diagnostic précis est la mesure
3 Esotropies accommodatives pures de Forme mixte :
réfractive avec excès de convergence accommodatif en CRN des déviations (de loin et de près) avec la correction
(anciennement « strabisme accommodatif innervationnel pur à optique totale mesurée après réfraction sous cycloplé-
rapport CA/A élevé ») gie, laquelle doit être renouvelée (encadré 12.1).
Esotropies partiellement accommodatives (avec ou sans La correction optique totale après réfraction sous cyclo-
excès de convergence, en CRA ou CRN) plégie permet de s'affranchir de la vergence accommodative.
1 Esotropies partiellement accommodatives sans excès
de convergence, en CRN/CRA (anciennement « strabisme ●●S'affranchir des autres vergences :
accommodatif réfractif partiel à rapport CA/A normal ») proximale, fusionnelle, tonique
2 Esotropies partiellement accommodatives avec excès
de convergence, en CRN/CRA (anciennement « strabisme S'affranchir des autres vergences est également néces-
accommodatif réfractif partiel à rapport CA/A élevé ») saire à la prise en charge de l'ésotropie accommodative.
3 Microstrabismes et ésotropies partiellement La mesure de la déviation de loin avec une fixation « la
accommodatives, en CRA (avec ou sans excès de convergence,
à sensorialité anormale) plus loin possible » (5 à 50 mètres) permet de s'affranchir
de la vergence proximale. Évaluer le rôle de la vergence
fusionnelle est permis par l'estimation de l'angle sous
Nous retenons une classification simplifiée des ésotro- écrans translucides (puisque bien sûr dans ce cas on ne
pies accommodatives selon l'effet de la correction peut plus mesurer, mais simplement estimer). Enfin, en
optique (monofocale ou progressive) sur l'angle de préopératoire immédiat, afin d'ajuster le geste opéra-
déviation, qui s'affranchit du terme « rapport CA/A », toire, la curarisation demandée aux anesthésistes per-
et qui distingue les strabismes selon la sensorialité, qui met de s'affranchir de la vergence tonique.
peut être normale ou anormale (tableau 12.2).
1. Les ésotropies accommodatives pures (sensorialité
●●Mesures renouvelées
normale avec CRN).
a. Ésotropies réfractives. L'angle est annulé de loin des angles de déviation
et de près avec la correction optique. La mesure des angles doit également être renouvelée,
b. Excès de convergence accommodatif (« hyper­ pour tenir compte de la variabilité des mesures. Les
cinétique »). La majoration de l'angle en vision de mesures se font de loin et de près à 33 cm.
près est corrigée par une addition de + 3.
c. Forme mixte : réfractive avec excès de conver-
gence accommodatif. L'angle de loin est annulé par
la correction optique et la majoration de l'angle en Encadré 12.1
vision de près par une addition de + 3.
2. Les ésotropies partiellement accommodatives (sen-
La réfraction sous cycloplégie
sorialité variable avec CRA ou CRN). L'angle de loin est Cyclopentolate 0,5 %
diminué (non annulé) avec la correction optique. • 3 gouttes à 0, 5 et 10 minutes
• Examen entre 45 et 60 minutes
a. Sans excès de convergence
Atropine 0,3 % de 0 à 3 ans/0,5 % de 3 à 12 ans/1 %
b. Avec excès de convergence
après 12 ans : matin et soir pendant 5 à 7 jours
c. Cas particulier du microstrabisme

107
III. Pathologies

En l'absence d'accommodation en vision de loin,

l'angle de base avec la correction optique totale peut être : Cas cliniques d'ésotropies
• orthoposition avec vision binoculaire normale ;
• microtropie avec vision binoculaire anormale ;
accommodatives
• ésotropie avec ou sans possibilité de rétablir une
vision binoculaire normale, selon l'âge d'apparition de ●●Ésotropies accommodatives pures (CRN)
l'ésotropie.
Lors de l'effort d'accommodation en vision de près, Ésotropies réfractives
l'ésodéviation peut être stable (rapport CA/A normal), Dans ce cas, il existe sans correction une déviation en
ou augmentée (rapport CA/A élevé = excès de conver- convergence, identique en vision de loin et en vision de
gence accommodatif), à partir de la position de loin. près. La correction optique totale de l'hypermétropie
Et s'il existe une incomitance loin/près par excès de permet une orthophorie de loin et de près avec bino-
convergence, la mesure angulaire de près avec une addi- cularité normale. Le traitement est optique (correction
tion de + 3 est requise. L'incomitance disparaît si l'excès optique totale [COT]).
de convergence est accommodatif. Exemple :
Compte tenu des mesures des angles de loin et de près, SC Et30 E′t30
avec et sans correction, et éventuellement avec addi- ASC OO′
tion de + 3 en vision de près, le diagnostic et la théra­ CAT = COT
peutique seront définis.
Excès de convergence accommodatif
●●Moyens thérapeutiques
Il existe un excès de convergence isolé avec un rapport
Les moyens thérapeutiques sont donc les suivants. CA/A élevé. Il n'y a pas de déviation de base de loin. Le
traitement est optique avec des verres progressifs d'addi-
Correction optique totale tion + 3 (laquelle addition sera diminuée avec le temps).
L'idéal de prescription de la correction optique est la Exemple :
correction maximale d'hypermétropie permettant une SC O E't20
acuité visuelle optimale, lors de l'étude de la réfraction ASC O E't20
subjective sous cycloplégie. La correction par lunettes Avec add + 3 = OO'
ou lentilles est parfaitement adaptée. CAT : COT Add + 3 pour la vision de près

Correction par verres « doubles foyers » Forme mixte : réfractive avec excès
ou préférentiellement verres progressifs de convergence accommodatif
Cette correction doit être prescrite en cas d'excès de Dans ces strabismes « mixtes » avec part réfractive et avec
convergence accommodatif. Le montage des verres excès de convergence (rapport CA/A élevé), il existe sans
progressifs est particulier car l'addition doit démarrer correction une déviation de loin et une déviation de près plus
plus haut dans le verre que chez l'adulte, pour que l'en- importante. La correction optique totale permet une ortho-
fant profite de l'addition dans toute sa vision de près phorie de loin, mais il demeure une incomitance loin/près.
(tablettes, etc.). Les lentilles progressives sont également Le traitement de l'incomitance loin/près est assuré par une
une option, même si celle-ci est plus difficile à mettre en correction en verres progressifs, qui permet une orthophorie
œuvre [4]. La correction avec addition doit être un test de près et une binocularité normalisée qu'il faut vérifier.
diagnostique et un test thérapeutique ; selon le résultat, Exemple :
on obtient à la fois une meilleure compréhension du SC : Et 30 E't 45
mécanisme d'excès de convergence et une prédiction de ASC : O E't 20
l'effet de cette thérapeutique [5]. ASC add + 3 OO'
CAT : COT + verres progressifs
Traitement chirurgical
La chirurgie musculaire n'est pas indiquée dans les ●●Ésotropies partiellement
formes pures. En cas de strabisme convergent par- accommodatives
tiellement accommodatif, la déviation persistante
de loin est traitée par une chirurgie monoculaire ou
Ésotropies partiellement accommodatives
bi-­oculaire d'affaiblissement du (ou des) muscle(s) sans excès de convergence
droit(s) médial(aux) et de renforcement du (ou des) Dans ce cas, il existe sans correction une déviation en
muscle(s) droit(s) latéral(aux). L'excès de convergence, convergence, identique en vision de loin et en vision
s'il n'est pas supprimé par la correction en verres pro- de près. La correction optique totale permet seulement
gressifs, peut être traité par myopexie postérieure une diminution identique de la déviation de loin et de la
dont les variantes techniques sont diverses [6] et qui déviation de près. Le traitement est optique (correction
a pu être concurrencée par la technique de recul en optique totale) et éventuellement chirurgical = chirurgie
Y des droits médiaux [7]. La chirurgie peut être com- horizontale d'affaiblissement du droit médial et de ren-
binée : chirurgie horizontale et myopexie postérieure forcement du droit latéral.
[8]. Le facteur hypermétropie pourrait être traité dans Il est difficile dans ces cas de connaître les capacités
certains cas avec par chirurgie réfractive à la fin de de binocularité. La sensorialité peut être anormale ou
l'adolescence, après concertation entre le strabologue normale (dans ces derniers cas, les moins fréquents pro-
et le chirurgien réfractif. bablement, l'objectif serait de rétablir une binocularité

108
 Chapitre 12. Ésotropie accommodative

normale, nécessitant une rectitude parfaite des yeux, SC initialement Et6 E't6 et décompensation après
éventuellement obtenue chirurgicalement). L'âge d'ap- 2 ans : Et20 E′t20
parition du strabisme avant un an et­/ou la présence de ASC Et4 E′t4
signes témoignant de la précocité des désordres (fixa- CAT = COT
tion en adduction, nystagmus manifeste latent [NML], Dans un cas où la COT semble corriger la déviation
déviation verticale dissociée [DVD]) témoignent d'une mais ne permet pas l'orthophorie et la binocularité (cas
binocularité définitivement perturbée. En l'absence de faussement considéré comme une ésotropie réfractive
ces signes et en cas de doute, si l'obtention chirurgicale pure chez un enfant trop petit), il persiste une déviation
ou prismatique d'une rectitude des yeux ne permet pas résiduelle minime. Ce sont l'absence de vision binocu-
de rétablir la binocularité, c'est qu'on est bien dans une laire et la possibilité chez l'enfant plus grand de procé-
forme plutôt précoce avec CRA installée. Il persistera der à des mesures angulaires précises qui rétabliront
alors toujours une microtropie (par exemple Et4 E't4) parfois a posteriori le diagnostic de microstrabisme.
avec absence de possibilité de fusion binoculaire du fait Exemple 2. Microstrabisme avec excès de convergence
de la CRA, témoin d'un strabisme ancien décompensé. SC initialement Et4 E't4 se décompensant après 2 ans :
Exemple : Et10 E′t25
SC Et30 E't30 ASC Et4 E′t20
ASC Et16 E't16 ASC Add + 3 Et4 E′t6
CAT = COT + éventuelle chirurgie sur l'angle résiduel CAT = COT Add + 3
De même, ici, la situation peut être le diagnostic dif-
Ésotropies partiellement accommodatives férentiel de ce qui est initialement considéré comme
avec excès de convergence une ésotropie réfractive accommodative avec excès
de convergence, mais dans laquelle la correction optique
Dans les strabismes partiellement accommodatifs avec
totale et une addition de + 3 laissent une microtropie
excès de convergence (rapport CA/A élevé), l'angle sans
résiduelle et une absence de vision binoculaire.
correction est plus important de près que de loin. La cor-
Cette situation d'une microtropie résiduelle peut se
rection optique diminue l'angle de loin comme de près. Il
retrouver après chirurgie d'une ésotropie partiellement
demeure une déviation de loin et une incomitance loin/
accommodative (avec ou sans excès de convergence) ;
près supprimée par l'addition de + 3. Il est difficile dans
a posteriori se posera le diagnostic de strabisme pré-
ces cas de connaître les capacités de binocularité, comme
coce et/ou l'absence innée de possibilité de fusion et de
nous l'avons évoque dans la forme clinique précédente.
vision binoculaire (voir chapitre 11).
Exemple :
SC Et30 E′t45
●●Diagnostics différentiels
ASC Et16 E′t30
ASC Add + 3 suppression de l'incomitance loin près : Excès de convergence non accommodatif
Et16 E′t16
Il existe dans ce cas une incomitance loin non modi-
CAT = COT ± verres progressifs qui ne sont pas for-
fiée par l'addition de + 3 (rapport CA/A normal). Le
cément utiles car l'angle résiduel dépasse 10 DP, ce qui
traitement peut être chirurgical si l'incomitance est
amène à proposer une éventuelle chirurgie en fonction
importante et/ou gênante fonctionnellement (asthéno-
de l'angle résiduel, avec éventuellement myopexie,
pie, diplopie intermittente) : myopexie postérieure des
c'est-à-dire :
droits médiaux.
• soit COT + verres progressifs + chirurgie horizontale ;
Exemple 1 :
• soit COT + chirurgie horizontale + myopexie
ASC O E′t20
postérieure.
ASC Add + 30 E′t20
CAT = COT + myopexie postérieure éventuelle
Microstrabismes et ésotropies partiellement Exemple 2 :
accommodatives ASC Et16 E′t30
ASC Add + 3 Et16 E′t30
Dans ce cas de microstrabisme, il existe une microtropie CAT = COT + chirurgie horizontale éventuelle + myo-
primaire sur laquelle se surajoute un facteur accommo- pexie postérieure éventuelle
datif le décompensant, la déviation initiale de moins de
8 dioptries n'étant pas diagnostiquée chez le petit enfant
Excès de convergence hypoaccommodatif
à l'âge non verbal. Elle se majore après l'âge de 2 ou
3 ans et devient visible. Il existe souvent une anisomé- Cette situation rare peut se retrouver soit chez le myope,
tropie hypermétropique, par exemple + 2/+4. Il existe soit en cas de parésie de l'accommodation et/ou de pres-
un risque d'amblyopie et la correspondance rétinienne bytie précoce.
est anormale, avec absence de binocularité normale. En vision de près, il existe une vision floue et une
Le microstrabisme peut être associé à un excès de tendance au recul de la tête (en raison de l'hypoac-
convergence. commodation), mais un myosis caractéristique (triade
La prise en charge d'un tel type de strabisme a pour accommodation/convergence/myosis). L'effort inner-
objectif principal la prévention et le traitement de vationnel excessif pour compenser une accommodation
l'amblyopie. La correction optique totale permet de défaillante entraîne l'excès de convergence. Le traite-
diminuer la déviation de loin, mais il existe un angle rési- ment consiste à prescrire des verres progressifs.
duel minime sans possibilité de fusion et de vision bino- Exemple :
culaire normale. La sensorialité est anormale et l'objectif ASC O E′t20 (vision floue de près)
est de rétablir une esthétique du regard satisfaisante. Avec Add + 3 = OO′ (et vision nette de près)
Exemple 1. Microstrabisme sans excès de convergence CAT : COT Add + 3

109
III. Pathologies

Conclusion Références
1. Spielmann A. Les strabismes. Paris : Masson ; 1989.
2. Sparks DL. The brainstem control of saccadic eye movements. Nature
Tout strabisme est accommodatif, puisqu'il existe tou- Reviews Neuroscience 2002 ; 3 : 952–64.
jours une accommodation… sauf après 70 ou 80 ans et 3. Charlot JC. Strabisme accommodatif. In : Espinasse-Berrod MA, editor.
Strabologie. Paris : Masson ; 2008. p. 103–11.
chez le pseudophaque. 4. Mezer E, Wygnanski-Jaffe T, Stolovich C. Progressive-addition lenses
Les strabismes dits « accommodatifs » font référence, for accommodative esotropia with a high accomodative element.
ceci dit, aux formes de strabismes convergents liées à Strabismus 2015 ; 23 : 170–5.
une hypermétropie et/ou à un excès de convergence 5. Fresina M, Schiavi C, Campos EC. Do bifocals reduce accommodative
en cas d'incomitance loin/près. Il peut exister aussi une amplitude in convergence excess esotropia ? Graefes Arch Clin Exp
Ophthalmol 2010 ; 248(10) : 1501–5.
incomitance loin/près d'origine accommodative dans 6. Mitchell L, Kowal L. Medial rectus muscle pulley posterior fixation
les strabismes divergents expliquant parfois leur carac- sutures in accommodative and partially accommodative esotropia with
tère intermittent, et dans ce cas le facteur accommoda- convergence excess. J AAPOS 2012 ; 16 : 125–30.
tif permet de compenser la déviation, en particulier de 7. Akar S, Gokyigit B, Aygit ED, et al. Is y-split recession of the medial
rectus muscle as effective as scleral retroequatorial myopexy of the
près, alors qu'il est responsable de la déviation dans les medial rectus muscle for partially accommodative esotropia with
ésotropies accommodatives. convergence ? A report of results in 61 cases. Binocul Vis Strabolog Q
Simms Romano 2013 ; 28 : 167–75.
8. Ellis Jr GS, Pritchard CH, Baham L, et al. Medial rectus surgery for
Points forts convergence excess esotropia with an accommodative component : a
comparison of augmented recession, slanted recession, and recession
Dans les ésotropies accommodatives, les principes à
with posterior fixation. Am Orthopt J 2012 ; 62 : 50–60.
retenir sont pratiques, indépendamment des noso-
logies et classifications nombreuses :
• nécessité de mesurer la réfraction exacte après
mise au repos de l'accommodation par cycloplégie,
et de renouveler les mesures réfractives ;
• nécessité de mesurer les angles de loin, et de près,
avec et sans correction ;
• évaluer les capacités de binocularité selon le carac-
tère précoce ou tardif du strabisme, afin de préci-
ser les objectifs thérapeutiques : pouvoir rétablir ou
non une binocularité normale. Si la sensorialité est
supposée normale, le traitement doit être rapide
au cours de la période sensible du développement
visuel, afin d'obtenir une rectitude des yeux ;
• en cas d'excès de convergence, l'addition de près
de + 3 est un test diagnostique et thérapeutique ;
• l'excès de convergence accommodatif se traite par
correction optique en verres progressifs.

110
Chapitre 13

Ésotropies acquises
non accommodatives
F. Audren

Les ésotropies acquises non accommodatives ont pour « acquises aiguës » (de début brutal) et les ésotropies
point commun d'être des ésotropies concomitantes, sur un associées à la myopie [2]. L'âge moyen de l'apparition
terrain normosensoriel, avec de certaines capacités de neu- de la déviation est de 31 mois pour l'ésotropie « acquise »
tralisation quand elles surviennent chez des sujets jeunes. et plus élevé (enfant de plus de 5 ans ou adulte) pour
Dans la plupart des classifications, elle sont assimilées l'ésotropie « aiguë » [5]. La classification de Von Noorden,
de façon restrictive aux ésotropies non accommodatives de pourtant assez imprécise, nous semble mieux représen-
l'enfant (après 6 mois) et aux ésotropies non accommoda- ter la réalité que celle de Burian, qui est trop restrictive.
tives aiguës, qui peuvent concerner adulte et enfant [1, 2]. Nous passons en revue les différents types d'ésotro-
Ces ésotropies acquises sont réputées rares, mais des pies acquises.
études épidémiologiques tendent à montrer que les ésotro-
pies acquises de l'enfant sont fréquentes [3]. La classifica-
tion historique de Burian est la principale classification des
ésotropies acquises [4], mais elle ne prend pas en compte les
Ésotropie acquise non
ésophories décompensées, ni les ésotropies acquises liées à
l'âge (cette dernière entité a été individualisée récemment)
accommodative de l'enfant
et les ésotropies acquises associées à la myopie forte.
Il s'agit d'une ésotropie concomitante, apparaissant
après l'âge de 6 mois, généralement avant 5 ans (âge
moyen 2,5 ans) [5]. Il n'existe pas de déficit des ductions.
La réfraction ne trouve pas d'amétropie importante
Classifications classiques (hypermétropie dans la norme pour l'âge), et l'angle
n'est pas modifié par le port de la correction optique.
La littérature sur les strabismes convergents acquis se L'apparition de la déviation est rapide sur quelques
réfère de façon quasi systématique à la classification de jours ou semaines, et pourra ensuite augmenter au
Burian [4], qui distingue trois types qui ont en commun cours du temps dans environ la moitié des cas [5]. La
une installation brutale, un angle de déviation impor- sensorialité est supposée normale, mais on ne peut sou-
tant, un excellent pronostic binoculaire et l'absence de vent pas l'affirmer à cet âge et elle ne pourra générale-
pathologie neurologique associée : ment être prouvée qu'après traitement angulaire et à un
• le type 1 de Swan, où la déviation apparaît après une âge suffisant (fusion et stéréopsie normale après le trai-
occlusion thérapeutique (pour amblyopie anisomé- tement, en règle chirurgical). Il n'y a généralement pas
tropique par exemple) ou une baisse d'acuité visuelle de diplopie en raison des capacités de neutralisation à
unilatérale (plaie de cornée ou œdème prolongé des cet âge. Il n'y a dans la majorité des cas pas de trouble
paupières par exemple) ; neurologique associé.
• le type 2 de Burian-Franceschetti, où l'ésotropie est Le traitement repose sur la correction optique, le
parfois initialement intermittente puis rapidement traitement d'une amblyopie secondaire, et la chirurgie
constante. La réfraction est variable dans la description (éventuellement l'injection de toxine botulique dans les
initiale, mais une faible hypermétropie est souvent un droits médiaux si l'enfant est petit).
critère pour classer les patients dans cette catégorie. Un Ce type d'ésotropie se distingue donc de l'ésotropie
choc physique ou psychique peut être un facteur déclen- précoce par l'âge d'apparition et la possibilité d'une sen-
chant. Ce type 2 correspondrait à la majorité des ésotro- sorialité normale (et donc l'absence des signes moteurs
pies acquises non accommodatives ; de strabisme précoce). Cependant, il n'est pas forcément
• le type 3 de Bielschowsky, où il existe une myopie (ini- possible de le distinguer d'une microtropie dont l'angle
tialement décrite comme supérieure à –5). L'ésotropie y augmenterait subitement, et il existe des formes inter-
est plus importante en vision de loin qu'en vision de près médiaires. Ce type de strabisme, souvent réputé rare,
avec une diplopie et une myopie d'importance moyenne. représente en réalité 10 à 16 % des ésotropies de l'enfant,
Von Noorden, quant à lui, distingue les ésotropies et serait donc deux fois plus fréquent que l'ésotropie
« acquises » (d'installation progressive), les ésotropies précoce isolée [5, 6].

Strabologie 111
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III. Pathologies

Ésotropie non thésie générale qui retrouve très souvent une conver-
gence, par les résultats de la chirurgie qui sont souvent
accommodative aiguë très bons, sans inversion, même si on traite l'angle
maximal mesuré à l'écran alterné. Ce tableau pourrait
être considéré comme un « symétrique » de celui du stra-
Ce type d'ésotropie est rare. Il se rencontre chez l'en-
bisme divergent intermittent.
fant après 5 ans et chez l'adulte. Il s'agit d'une ésotro-
pie d'apparition brutale, sans cause retrouvée (à moins
qu'il ne s'agisse d'un choc psychologique ou physique),
avec diplopie. L'angle de déviation est généralement
important (identique de loin et de près). Le traitement
Ésotropie acquise liée à l'âge
repose sur la prismation si possible, ou l'occlusion d'un Bien que ne faisant pas partie des classifications clas-
œil pour supprimer la diplopie (et/ou prévenir une siques, puisque d'individualisation récente, il s'agit d'un
amblyopie chez les enfants les plus jeunes), en attendant strabisme qui était qualifié de paralysie de la divergence
le traitement angulaire. La chirurgie donne de bons dans la littérature anglo-saxonne, et qui était réputé
résultats dans ces cas, de même que la toxine botulique rare. Les études épidémiologiques récentes montrent
[1, 2, 7–9]. au contraire que les troubles oculomoteurs acquis liés
à l'âge sont la deuxième cause (24 % des cas) de trouble
oculomoteur acquis à l'âge adulte (derrière les paraly-
Ésophorie décompensée sies oculomotrices), dont 13 % sont des déviations verti-
cales et 11 % des ésotropies [10].
La fréquence de ces ésotropies s'est sans doute accrue
Ce type concerne généralement des adultes, qui récemment, du fait du vieillissement de la population, et
décrivent une diplopie de loin, au début peu invali- de son meilleur diagnostic. La compréhension et la des-
dante, mais qui devient progressivement de plus en cription détaillée de ce syndrome reviennent à Demer,
plus gênante. À l'interrogatoire, on est souvent frappé qui les a qualifiés de sagging eye syndrome (sagging :
de voir comment les patients savent exactement à partir affaissé) [11, 12].
de quand ils ont vu double, mais ils ressentaient souvent La physiopathologie s'explique par un vieillisse-
déjà auparavant qu'il y avait quelque chose d'anormal, ment de l'appareil suspenseur des muscles oculomo-
sans diplopie (phases tropiques avec neutralisation ?). Il teurs dans l'orbite. Ce vieillissement a été documenté
existe souvent une myopie (faible ou modérée). anatomopathologiquement et en imagerie (IRM) : il se
L'examen est assez caractéristique : il existe une voit notamment une distension (voire une rupture) du
ésotropie permanente de loin, avec un angle variable, faisceau de la capsule de Tenon tendu entre les gaines
qui se majore très vite dès qu'on essaie de faire des du droit latéral et du droit supérieur, évoluant tout au
mesures à l'écran. De loin, il existe une diplopie perma- cours de la vie (figures 13.1 et 13.2). Ces modifications
nente, ou parfois une alternance de phases de diplopie
et de phases de neutralisation. Il n'y a en général pas de
diplopie de près (car souvent phorie avec correspon-
dance rétinienne normale). Les angles sont mesurés
au prisme et à l'écran. Alors que les mesures à l'écran
unilatéral retrouvent un angle de loin supérieur à celui
de près, avec des mesures parfois variables, l'écran
alterné, lui, retrouve un angle plus important, plus
stable, sensiblement identique de loin et de près (sou-
vent entre 20 et 30 Δ).
Le traitement peut reposer sur une prismation en
vision de loin initialement. Cette prismation doit être
la plus faible possible supprimant la diplopie, sa valeur
étant souvent bien inférieure à celle de l'angle mesuré
par écran alterné. En fonction de la gêne, de la valeur
du prisme nécessaire, du port préalable ou non d'une
correction optique, on pourra être amené à proposer une
chirurgie oculomotrice, qui donne d'excellents résultats.
La physiopathologie de ce type de strabisme n'est pas
vraiment connue, mais on a l'impression qu'il pourrait
s'agir d'une ésotropie qui serait longtemps compensée
par des amplitudes de fusions importantes, et qu'à un
moment de son évolution, soit que son angle augmente,
soit que les capacités de fusions diminuent, il devient
symptomatique. Ce tableau se distinguerait des ésotro- ◗ Fig. 13.1. Vieillissement des tissus de soutien orbitaire vue en
pies à composante innervationnelle (avec spasmes en anatomopathologie.
Coupes histologiques d'orbites colorées au trichrome de Masson,
convergence, notamment de près) par l'angle qui est montrant l'amincissement progressif et le déplacement supéro-
(en dehors des mesures faites à l'examen) toujours plus temporal de la bande entre le droit latéral et le droit supérieur
important de loin que de près, par l'examen sous anes- (flèche noire) avec l'âge (coupe de 10 microns d'épaisseur).

112
 Chapitre 13. Ésotropies acquises non accommodatives

ténoniennes ont pour conséquence des modifications diplopie (horizontale, verticale ou oblique), en vision
minimes du trajet des muscles oculomoteurs, entraînant de loin. On constate souvent des signes de vieillisse-
des déviations oculaires à petit angle, verticales (vers le ment orbitopalpébral associés (ptosis aponévrotique,
bas), et horizontales (en convergence), souvent associées creusement sus-tarsal, lipoptose). L'examen oculomo-
à une excyclotorsion modérée. En cas d'atteinte bilaté- teur objective une déviation horizontale et/ou verti-
rale et symétrique, il n'y aura pas de décalage vertical cale, de loin, à petit angle, généralement de quelques
cliniquement mesurable, mais une ésotropie isolée. dioptries. La déviation est moindre voire souvent
Cliniquement, il s'agit typiquement d'une ésotropie absente de près. Il n'existe pas de déficit franc des
(et/ou hypotropie) apparaissant de façon progressive, ductions, ou éventuellement au plus une petite limita-
chez un sujet âgé de plus de 60 ans, occasionnant une tion en abduction ou dans l'élévation, non spécifique,
pouvant s'observer à cet âge. L'évolution de ce trouble
est très lente, l'angle pouvant augmenter au cours des
années (figure 13.3).
Les principaux diagnostics différentiels sont une
paralysie du VI en cas de déviation horizontale, une
paralysie de l'oblique supérieur en cas de déviation ver-
ticale, ce d'autant qu'il peut exister une excyclotorsion
(cependant, il n'y pas de torticolis compensateur). En
cas de doute diagnostique, on pourra demander une
◗ Fig. 13.2. Vieillissement des tissus de soutien orbitaire vu en IRM. imagerie cérébrale et orbitaire. Celle-ci sera normale : au
Coupe quasi coronale. À gauche, un jeune patient contrôle pré- niveau des orbites, les modifications de la position des
sente une bande de tissu conjonctif unissant le droit latéral (LR) muscles sont trop fines pour être mesurées en routine
avec le droit supérieur (SR). Noter la morphologie normale du droit sur un patient isolé.
latéral avec le respect de la ligne horizontale de référence passant
par le centre du globe. Au milieu, un patient contrôle âgé présente Le traitement repose le plus souvent sur une pris-
une élongation marquée de la bande unissant droit latéral et droit mation, généralement intégrée dans la correction
médial, avec un affaissement du droit latéral. À droite, chez un optique, et qui est très bien tolérée. On pourra l'aug-
patient présentant un trouble oculomoteur lié à l'âge (sagging eye menter si l'angle évolue. L'âge des patients et les
syndrome), il existe une rupture de la bande entre le droit latéral
et droit supérieur avec affaissement du droit latéral. IR : droit infé-
valeurs d'angles observées font qu'une chirurgie est
rieur ; MR : droit médial ; et SO : oblique supérieur. plus rarement proposée.

◗ Fig. 13.3. Ésotropie liée à l'âge.

Il s'agit d'un patient de 74 ans, présentant une diplopie horizontale depuis une quinzaine d'années ; il porte une correction prismée depuis
l'apparition de la diplopie, stable pendant des années (5 dioptries base temporale œil droit et 4 dioptries base temporale œil gauche). Depuis
quelques mois, la déviation a augmenté, nécessitant un prisme supplémentaire de 4 dioptries base temporale œil gauche en prisme collé (a).
Les mesures retrouvent une ésotropie de 16 dioptries de loin, une exophorie de 4 dioptries de près. La motilité oculaire est subnormale (b).
On remarquera les signes de vieillissement orbitopalpébral (dermatochalasis, lagophtalmie, lipoptose) excyclotorsion (c).

113
III. Pathologies

Ésotropie acquise associée • syndrome « V » associé, pouvant être en faveur d'une

parésie du VI ;
à la myopie forte • syndrome « A », avec abaissement en adduction pou-
vant s'associer à une malformation d'Arnold-Chiari de
type 1 ;
Ce type de strabisme est décrit dans le chapitre 27.
• nystagmus cérébelleux (gaze-evoked nystagmus),
• mauvaise qualité de la fusion : impossibilité d'obte-
nir une vision binoculaire simple avec les prismes ou
Ésotropie cyclique (strabisme la chirurgie par perte de fusion résultant de l'existence
d'une tumeur cérébrale [14, 15] ;
circadien) • fond d'œil : œdème ou pâleur papillaire imposant une
imagerie cérébrale.
Il s'agit d'une forme d'ésotropie exceptionnelle, inter- Cependant, il existe de rares cas où tous ces signes
mittente, de cause inconnue. Elle survient de façon sont absents.
régulière, généralement par cycle de 48 heures : un jour
les yeux sont droits, l'examen est normal, avec une cor- Points forts
respondance rétinienne normale ; un jour il existe une
– Les classifications historiques des ésotropies acquises
ésotropie à grand angle, souvent avec une neutralisation
non accommodatives ne reflètent pas la réalité de ce
efficace (sans diplopie). L'évolution se fait généralement
qui est rencontré en clinique.
vers une augmentation des phases en convergence,
– Les principales formes d’ésotropies acquises non
voire une ésotropie constante. Le traitement est chirur-
accommodatives sont: les ésotropies acquises de l’en-
gical (sur la déviation mesurée les jours où il existe une
fant, les ésotropies aiguës, les ésophories décompen-
ésotropie).
sées, les ésotropies liées à l’âge.
– Certaines ésotropie acquises peuvent être dues à des
pathologies neurologiques. En cas de doute, une ima-
Ésotropie acquise associée gerie cérébrales doit être demandée.

à une pathologie neurologique

Références
Une ésotropie acquise peut être révélatrice d'une patho- 1. Espinasse-Berrod MA. Ésotropie acquise. In : Péchereau A, editor.
logie tumorale. De multiples publications rapportent Strabisme. Rapport de la Société Française d'Ophtalmologie. Issy-les-
Moulineaux : Elsevier-Masson ; 2013. p. 2002–4.
des cas isolés ou de petites séries d'ésotropies conco- 2. von Noorden GK, Campos EC. Nonaccommodative esotropia. In :
mitantes acquises associées à des pathologies neurolo- Binocular vision and ocular motility theory and management of stra-
giques, tumorales ou non [1, 2, 13–15]. Les pathologies bismus. 6th ed. St Louis : Mosby ; 2002. p. 320–39.
concernées sont essentiellement des tumeurs de la 3. Mohney BG. Common forms of childhood strabismus in an incidence
cohort. Am J Ophthalmol 2007 ; 144(3) : 465–7.
fosse postérieure (notamment cérébelleuses), les hydro- 4. Burian HM, Miller JE. Comitant convergent strabismus with acute
céphalies, et certaines malformations (malformation onset. Am J Ophthalmol 1958 ; 45(4 Pt 2) : 55–64.
d'Arnold Chiari de type 1). À l'exception des malforma- 5. Mohney BG. Acquired nonaccommodative esotropia in childhood. J
tions de Chiari, ces cas ne semblent concerner que les AAPOS 2001 ; 5(2) : 85–9.
enfants. L'association avec une pathologie neurologique 6. Greenberg AE, Mohney BG, Diehl NN, et al. Incidence and types of
childhood esotropia : a population-based study. Ophthalmology 2007 ;
concerne moins de 10 % des cas d'ésotropies acquises 114(1) : 170–4.
de l'enfant, et elles sont exceptionnellement le seul signe 7. Jacobs SM, Green-Simms A, Diehl NN, et al. Long-term follow-up of
(des signes extraoculaires sont le plus souvent observés). acquired nonaccommodative esotropia in a population-based cohort.
Ces ésotropies se distinguent des paralysies du VI par Ophthalmology 2011 ; 118(6) : 1170–4.
8. Spierer A. Acute concomitant esotropia of adulthood. Ophthalmology
le respect des ductions, et leur physiopathologie est mal 2003 ; 110(5) : 1053–6.
comprise : il pourrait s'agir d'une paralysie du VI passée à 9. Sturm V, Menke MN, Knecht PB, et al. Long-term follow-up of child-
la concomitance, d'une atteinte supranucléaire au niveau ren with acute acquired concomitant esotropia. J AAPOS 2011 ; 15(4) :
du centre des vergences (compression), ou d'une isché- 317–20.
mie du tronc cérébral secondaire à une hydrocéphalie. 10. Martinez-Thompson JM, Diehl NN, Holmes JM, et al. Incidence, types,
and lifetime risk of adult-onset strabismus. Ophthalmology 2014 ;
Il n'est pas question de demander une imagerie 121(4) : 877–82.
cérébrale à tous les patients présentant une ésotropie 11. Demer JL. The Apt Lecture. Connective tissues reflect different mecha-
acquise, mais la possibilité d'une pathologie associée nisms of strabismus over the life span. J AAPOS 2014 ; 18(4) : 309–15.
doit toujours être gardée en tête. Un certain nombre de 12. Chaudhuri Z, Demer JL. Sagging eye syndrome : connective tissue
involution as a cause of horizontal and vertical strabismus in older
signe devront particulièrement y faire penser : patients. JAMA Ophthalmol 2013 ; 131(5) : 619–25.
• signes généraux : céphalées, nausées, vertiges ou alté- 13. Liu GT, Hertle RW, Quinn GE, et al. Comitant esodeviation resulting
ration de l'état général ; from neurologic insult in children. J AAPOS 1997 ; 1(3) : 143–6.
• strabisme brutal avec diplopie (surtout chez l'enfant) ; 14. Hoyt CS, Good WV. Acute onset concomitant esotropia : when is it
• doute sur une limitation d'abduction, uni- ou a sign of serious neurological disease ? Br J Ophthalmol 1995 ; 79(5) :
498–501.
bilatérale ; 15. Hoyt CS, Frederick DR. Serious neurologic disease presenting as comi-
• incomitance de la déviation : incomitance loin-près tant strabismus. In : Rosenbaum AL, Santiago AP, editors. Clinical stra-
(déviation plus importante de loin), incomitance selon bismus management. Principles and surgical techniques. Philadelphia :
l'œil fixateur ; WB Saunders ; 1999. p. 152–8.

114
Chapitre 14

Exophories-tropies ou strabismes
divergents intermittents
M.-A. Espinasse-Berrod

Les exotropies sont moins fréquentes que les ésotropies,

mais les strabismes divergents intermittents (SDI) sont Circonstances d'apparition
les strabismes les plus fréquents des strabismes diver-
gents. Une exotropie intermittente est par définition
des épisodes tropiques
une exotropie qui n'est pas manifeste tout le temps [1].
Au début, la déviation strabique apparaît surtout en vision
Les SDI sont expliqués le plus souvent par des méca-
de loin. La date d'apparition est donc souvent mal préci-
nismes passifs de configuration anatomique des globes
sée par l'interrogatoire. Les périodes d'exotropie existent
ou d'anomalie tonique ou musculaire responsables de
sinon fréquemment lors de fatigue, maladie, rêverie ou
la divergence (plus hypothétiquement par des méca-
d'inattention visuelle (figure 14.2). À l'opposé, un patient
nismes actifs innervationnels entraînant une position
alerte et attentif peut totalement compenser sa déviation
des yeux en divergence) associés à des phénomènes
compensateurs en convergence, en particulier en vision
de près (figure 14.1).

Facteurs anatomiques (malposition des orbites)

ou innervationnels (immaturité de la vergence tonique)

Dystonie de base en Xt

Xt X

Facteurs favorisant Facteurs favorisant a

l'exotropie : la fusion + :
fatigue, inattention isoacuité
anxiété rééducation orthoptique
éblouissement
occlusion Accomodation :
occlusion alternée hypermétropie non
ou sous corrigée
spasme accomodatif
Hypoaccommodation :
myopie non corrigée CA/A élevé

CA/A bas Vergence proximale

Vergence volontaire b
◗ Fig. 14.2. a. Exotropie en vision de loin ou à l'inattention. b.
◗ Fig. 14.1. Équilibre instable de l'exotropie intermittente. Phorie en vision de près.

Strabologie 115
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III. Pathologies

durant l'examen. Il faut penser à observer le sujet dès la La vision stéréoscopique de près est le plus souvent
salle d'attente ou lors de l'interrogatoire. La prise d'alcool normale. Mais elle sera plus ou moins anormale en
ou de traitement neurosédatif peut aggraver la déviation cas de mauvais contrôle de la déviation de près ou de
chez l'adulte. Les exotropies i­ntermittentes sont plus fré- microtropie associée [2]. Les performances stéréosco-
quentes dans les pays très ensoleillés et se décompensent piques peuvent ainsi être mauvaises d'emblée ou se
souvent l'été. Elles sont parfois favorisées par des anoma- dégrader avec le temps. Dans tous les cas, la sensorialité
lies craniofaciales et des déficits neurologiques. est variable d'un examen à l'autre, et il faut plusieurs
bilans pour pouvoir assurer une dégradation.
La vision stéréoscopique de loin est plus précocement
Évolution altérée dans les SDI que celle de près, et serait un bon
marqueur du contrôle du strabisme. Mais la mesure de
cette stéréoscopie de loin n'est pas de réalisation cou-
L'évolution est imprévisible mais souvent défavorable.
rante, car les outils décrits permettant de la mesurer ne
Dans environ 75 % des cas, la déviation tropique s'aggrave
sont pas répandus.
en fréquence et en durée et peut se transformer en exotro-
Les amplitudes de fusion sont variables : les ampli-
pie constante ; 15 % des patients pourraient avoir un état
tudes en convergence sont souvent normales de près
oculomoteur stable et 10 % des cas s'améliorer sans traite-
alors qu'elles sont médiocres ou bonnes de loin. Les
ment. L'aggravation est en rapport avec la suppression, la
amplitudes de fusion en divergence peuvent être excel-
baisse de la vergence tonique, la diminution du pouvoir
lentes ou médiocres.
accommodatif et la divergence accrue des orbites avec
L'amblyopie est absente ou modérée. Elle est le plus
l'âge. Les facteurs favorisant l'amélioration spontanée sont
souvent en rapport avec une anisométropie.
la rareté des épisodes tropiques et en théorie une valeur
de déviation inférieure à 20 dioptries prismatiques. Cette
évolution variable et relativement imprévisible nécessite ●●Les différents cas de figure
donc un suivi minimal pour juger de l'évolutivité d'un SDI. On distingue schématiquement trois cas de figure par-
ticuliers mais en pratique les situations cliniques sont
excessivement variées :
Signes fonctionnels • l'exophorie décompensée avec une diplopie constante
quand le sujet est tropique. Il n'existe aucune adaptation
La photophobie est un signe clinique typique. Le patient sensorielle ;
ferme fréquemment un œil à la forte lumière. Ce signe • l'exophorie-tropie avec neutralisation ou SDI « clas-
peut d'ailleurs précéder l'exotropie intermittente. Cette sique ». Il existe pour certains auteurs une adaptation
fermeture de l'œil, en particulier au soleil l'été, a pu sensorielle propre aux exotropies avec des anomalies
être expliquée de différentes manières. La lumière peut de correspondance rétinienne à certains tests en vision
éblouir la rétine, rompre la fusion et favoriser le passage de loin (verre rouge ou post-images) [3]. Mais c'est sans
en divergence. Un œil est alors fermé pour éviter diplo- doute plus fréquent dans les formes anciennes ou à grand
pie et confusion, même si la conscience de la diplopie est angle. Sinon, le SDI est dans l'immense majorité des cas
absente. Mais la fermeture de l'œil peut aussi s'expliquer un strabisme à correspondance rétinienne normale ;
par la sommation binoculaire de la photophobie, éprou- • l'exophorie-tropie associée à une microtropie avec
vée face à une forte luminosité. La situation monoculaire une stéréoscopie imparfaite et des anomalies de corres-
est alors choisie pour limiter la photophobie. Ceci peut pondance rétinienne.
expliquer la fermeture d'un œil associée à d'autres types
de strabisme ou retrouvée chez des sujets non strabiques.
La suppression est un phénomène très fréquent dans
l'exotropie intermittente. Et le plus souvent, les enfants
Étude du contrôle
présentant un strabisme divergent intermittent ne se de l'exotropie intermittente
plaignent de rien.
Mais le patient, en particulier celui chez qui l'exotropie L'étude du contrôle de la déviation est capitale pour
se manifeste plus rarement ou tardivement (grand enfant évaluer l'évolution et décider de la conduite à tenir. Le
ou adulte), peut se plaindre d'asthénopie, de vision but est d'estimer la fréquence des épisodes tropiques.
trouble, de céphalées, de diplopie, de confusion ou de Mais cela est très difficile car le contrôle est par défini-
difficulté à la lecture et à l'écriture sur les lignes, surtout tion quelque chose de variable et souvent dépendant de
après un travail de près prolongé. Certains auteurs pré- l'attention voire de la volonté du patient. Il est essen-
fèrent alors le terme d'exophorie décompensée quand les tiellement apprécié par l'interrogatoire, l'inspection et
signes fonctionnels sont importants. Une baisse d'acuité l'écran unilatéral.
visuelle de loin (myopisation) associée peut témoigner
d'un effort d'accommodation-convergence.
●●Méthodes objectives indirectes
L'acuité stéréoscopique de près (Titmus, Lang, TNO)
Bilan sensoriel peut être conservée longtemps et n'est pas un très bon
témoin du contrôle de la déviation. L'acuité stéréosco-
pique de loin (Mentor, chat de Weiss) témoigne mieux
●●Bilan du contrôle de la déviation. Une bonne acuité stéréosco-
Le bilan sensoriel doit être effectué avant décompensa- pique de loin indiquerait probablement un bon contrôle
tion à l'écran, en particulier pour rechercher une vision avec peu ou pas de suppression [4]. Mais ces tests de loin
stéréoscopique lors des périodes de phorie. ne sont hélas pas très répandus en pratique courante.

116
 Chapitre 14. Exophories-tropies ou strabismes divergents intermittents

Tableau 14.1 À la maison ou d'après des remarques

Échelle de contrôle de l'exotropie d'après Mohney
de l'entourage
Observation pendant 30 secondes en vision de près, puis vision
de loin Il faut évaluer si l'exotropie apparaît exceptionnelle-
Soit Xt visible avant dissociation : score de 3 à 5 ment et seulement à la fatigue (excellent contrôle), très
Soit Xt non visible avant dissociation : score de 0 à 2 rarement (bon contrôle), assez fréquemment (contrôle
Cover-test OD 10 secondes moyen) ou fréquemment dans la vie courante avec des
Cover-test OG 10 secondes
Cover-test du plus mauvais œil 10 secondes
remarques de l'entourage (mauvais contrôle).
On garde le plus mauvais des score
Addition des score de contrôle de près, puis de loin Durant l'examen à l'écran unilatéral
5 = Exotropie constante • Si le passage en exotropie se fait spontanément ou que
le patient n'est pas capable de refusionner après le test
4 = Exotropie > 50 % du temps de l'examen avant dissociation
de l'écran, le contrôle est mauvais (figure 14.3a).
3 = Exotropie < 50 % du temps de l'examen avant dissociation • Si le patient se décompense à l'écran et refusionne
2 = Pas d'exotropie sauf après dissociation, réalignement en après un certain temps en clignant ou avec un effort, le
plus de 5 secondes contrôle est moyen.
1 = Pas d'exotropie après dissociation, réalignement en 1 à 5 • Si le sujet est phorique, le contrôle est bon (figure 14.3b).
secondes Il existe parfois des discordances entre le bon contrôle
0 = Pas d'exotropie après dissociation, réalignement en moins durant l'examen et l'interrogatoire du patient ou de
de 1 seconde (phorie) l'entourage (mauvais contrôle). En effet, le patient peut
être tellement attentif durant l'examen qu'il contrôle en
permanence. À l'inverse, des parents peuvent ne pas
●●Scores remarquer une tropie constante en vision de loin. C'est
pourquoi la double estimation est importante.
Plusieurs auteurs ont essayé de décrire des scores pour
quantifier le contrôle. Certains font intervenir l'observa-
tion des parents [5–7]. Mais l'évaluation demandée aux
parents est souvent trop difficile pour être valable en
Mesure de l'angle horizontal
pratique clinique.
Mohney propose une évaluation uniquement en
en position primaire
cabinet [8] qui paraît la plus intéressante mais elle reste
La mesure est souvent difficile car le strabisme est très
compliquée pour une pratique quotidienne (nécessité
variable et plus ou moins compensé selon les conditions
de plusieurs essais minutés) (tableau 14.1).
d'examen, de fixation et l'état général du sujet.
L'écran unilatéral a permis de distinguer la phorie de
●●Appréciation simplifiée
la tropie et d'apprécier les possibilités de contrôle.
Il faut néanmoins bien évaluer en pratique la fréquence Puis, l'écran alterné prismatique, effectué de manière
et la durée des épisodes tropiques et les parents doivent prolongée, permet de mesurer la déviation maximale.
essayer de faire la même appréciation à la maison, d'où Mais nous verrons qu'il ne suffit pas toujours à démas-
l'importance de critères plus simples [9]. quer l'angle maximal.

◗ Fig. 14.3. a. Mauvais contrôle de loin. b. Bon contrôle de près.

117
III. Pathologies

●●De loin ●●Forme basique

La mesure de la déviation en vision éloignée doit être réa- Les déviations de loin et de près sont proches lors du
lisée à l'écran alterné, avec le port de la correction optique premier écran alterné (10 DP ou moins de différence
totale (COT), à 5 mètres et si possible au-delà de 5 mètres entre les deux).
(à travers une fenêtre [10]). La fixation de petits optotypes
(au moins 6/10) est préférable à celle d'une lumière car ●●Pseudo-excès de divergence
la reconnaissance de petits optotypes en vision de loin ou pseudo-exotropie intermittente de loin
impose la relaxation d'un éventuel spasme accommodatif.
Cette forme clinique est la plus habituelle.
●●De près Il existe à l'écran alterné initial une exotropie en vision de
loin et une exophorie en vision de près, ou une différence
La mesure en vision de près nécessite dans un pre- entre l'exodéviation de loin et celle de près supérieure à 10 D.
mier temps la fixation d'une cible accommodative, tel En vision de près, les différentes vergences et en parti-
le cube de Lang, pour stimuler l'accommodation. Dans culier la vergence fusionnelle et/ou la vergence accom-
un second temps, en cas d'incomitance loin/près avec modative compensent la dystonie.
réduction de l'angle en vision de près, la mesure peut être Une occlusion monoculaire (épreuve de Burian-
réalisée sur lumière pour relâcher l'effort accommodatif. Marlow) permet de majorer la déviation de près, si la
vergence fusionnelle minore l'angle.
●●Avec addition de + 3 en vision de près L'addition de verres convexes (+ 3) peut aussi aug-
En cas d'incomitance loin/près avec réduction de menter la déviation de près, faisant suspecter une part
l'angle en vision de près, la mesure peut aussi être réa- accommodative à la vergence compensatrice de près.
lisée avec une addition + 3 ODG pour relâcher l'effort Mais en théorie l'addition de verres convexes doit
accommodatif. être testée après l'épreuve de Marlow et en ayant véri-
fié que cette épreuve n'a pas majoré l'angle de près pour
●●Après occlusion monoculaire en vision vraiment conclure à une responsabilité de la vergence
de loin et de près accommodative (rapport CA/A élevé). Sinon, il peut
s'agir d'un faux rapport CA/A élevé. La vergence fusion-
Une épreuve de Burian-Marlow (occlusion monoculaire) nelle peut en effet entraîner une accommodation [20].
peut permettre de révéler un angle plus important qu'à la
première mesure. L'épreuve est en particulier nécessaire ●●Excès de divergence
si la déviation de près reste inférieure à celle de loin mal-
gré les tests antérieurs. L'occlusion élimine la vergence Il existe une exotropie de loin supérieure à celle de près d'au
fusionnelle et en particulier la fusion proximale tenace moins 10 DP. Cette incomitance loin-près persiste après
de Kushner [11], aussi appelée « vergence after effect » de occlusion et l'addition de + 3 (tests qui ne permettent pas
Cooper ou « phoria adaptation » [12]. L'occlusion est clas- ici d'augmenter la déviation de près). Cette forme est rare.
siquement d'une heure et l'écran alterné est réalisé dès
●●Exotropie avec insuffisance
l'ablation de l'occlusion sans permettre la fusion. Certains
auteurs recommandent une occlusion d'une journée [13]. de convergence ou exotropie intermittente
de près ou pseudo-insuffisance
●●Test d'adaptation prismatique (TAP) de convergence
Si, malgré les manœuvres précédentes, persiste une dif- Il existe une exophorie ou une exotropie modérée en
férence entre l'angle mesuré de loin et celui mesuré de vision de loin et une exotropie majorée en vision de près.
près, un TAP peut être intéressant pour voir la tolérance Cette forme d'exotropie dite par insuffisance de conver-
du prisme fondé sur l'angle plus important. Le prisme gence peut s'expliquer par un déséquilibre musculaire,
peut aussi être augmenté progressivement pour appré- une convergence accommodative faible ou une diminu-
cier l'angle maximal. tion de fusion en convergence. Elle est parfois associée à
L'épreuve est souvent indispensable en préopératoire une anomalie neurologique [21].
des formes avec insuffisance de convergence pour voir
le prisme maximal toléré en vision de loin sans diplo-
pie par ésotropie. Certains auteurs pratiquent un test Classification simplifiée
d'adaptation prismatique systématique avant chirurgie
pour mettre en évidence la déviation maximale [14]. Une classification en termes simplifiés est proposée
en tenant compte de la première déviation mesurée à
l'écran alterné prismatique de loin et de près, sur opto-
type, avec le port de la correction optique totale :
Quatre formes cliniques • SDI basique (déviation identique de loin et de près à
10 DP près) ;
de SDI (inspirées de Duane, • SDI minoré de près : dans ce cas, la mesure de l'angle
de près sera ensuite effectuée sur lumière, ou avec une
Burian et Kushner) addition de + 3, ou après occlusion monoculaire de
1 heure ou TAP, jusqu'à égaliser angles de loin et de près.
Ces formes cliniques de SDI se distinguent par la com- La vergence fusionnelle est le phénomène essentiel de
paraison entre l'angle de déviation en vision de loin et compensation, mais parfois très difficile à éliminer [20].
celui en vision de près, angles mesurés à l'écran alterné Les autres vergences sont accessoires (figure 14.4).
prismatique [15–19]. • SDI majoré de près.

118
 Chapitre 14. Exophories-tropies ou strabismes divergents intermittents

Étude de la motilité ●●Traitement prismatique

Une correction prismatique peut être indiquée dès
l'âge de 2 ans et demi à 3 ans si la déviation est modé-
Écran unilatéral Contrôle ++ rée [23]. Les prismes doivent alors permettre un état
Phorie/tropie phorique stable et améliorer le contrôle fusionnel. Leur
puissance peut souvent être inférieure à celle de la
Écran alterné prismatique déviation. Et les premiers essais sont en général réali-
sés avec une puissance correspondant à la moitié de la
déviation. Les prismes ne peuvent être incorporés que
s'ils sont de puissance relativement modérée en raison
XXT XXT XXT de l'esthétique et du poids. Les sujets peuvent devenir
identique Let P minoré de près majoré de près dépendants des prismes car ils n'ont plus besoin de faire
d'efforts en convergence. Avec le temps, la puissance des
Mesure avec add +3 ± Essai prismes nécessaires peut progressivement augmenter.
± Marlow ± essai prismatique prismatique
●●Occlusion intermittente
◗ Fig. 14.4. Différentes formes de strabisme divergent intermittent.
Une occlusion de l'œil préféré de 1 à 2 heures par jour
en fonction de l'âge a peut-être un effet favorable sur
Un examen minutieux doit être effectué dans toutes les l'évolution en limitant la suppression [24].
directions du regard avec la correction optique.
En effet, les syndromes V (plus rarement A) sont fré-
●●Rééducation orthoptique
quemment associés aux SDI. Les déviations verticales Des exercices pour déneutraliser et améliorer les ampli-
dissociées sont beaucoup plus rares et en général asso- tudes de fusion et donc la vergence fusionnelle peuvent
ciées à une sensorialité imparfaite. Il peut aussi exister en théorie être proposés si la correspondance rétinienne
une paralysie de l'oblique supérieur. Une hypertropie en est normale. Ils sont spécialement indiqués dans les
position primaire favorise alors la décompensation de formes avec pseudo-insuffisance de convergence et si
l'exophorie et la récidive postopératoire, si elle n'est pas l'angle de loin est modéré. Dans tous les cas, il ne faut
traitée. Une incomitance latérale doit enfin être recher- pas dépasser 12 séances par an. Mais la rééducation ne
chée (déviation mesurant au moins 20 % de moins en doit pas faire retarder l'âge opératoire si une interven-
version latérale qu'en position primaire) [22]. Ces ano- tion est nécessaire avant l'âge où les séances sont réali-
malies peuvent être responsables d'une position vicieuse sables. Un bilan préopératoire devra être fait à distance
de la tête (menton levé ou abaissé, ou tête tournée sur de toute rééducation pour ne pas méconnaître l'angle
un côté). Elles peuvent aussi favoriser une incomitance maximal. L'excès du nombre de séances de rééducation
latérale postopératoire. risque, outre le fait d'être inefficace, de rendre difficile la
mise en évidence de l'angle maximal avant une chirur-
gie. Des séances de rééducation peuvent aussi être pro-
posées en postopératoire pour consolider le résultat si la
Traitement correspondance rétinienne est normale. Mais il ne faut
en aucun cas essayer de traiter des anomalies de corres-
pondance rétinienne. Et la rééducation ne doit pas être
●●Correction optique entreprise s'il existe un doute sur l'état de la correspon-
La cycloplégie est indispensable dans tout strabisme. dance rétinienne.
Une vision inégale représente un obstacle à la fusion
et peut favoriser la suppression, donc l'aggravation ●●Traitement chirurgical
de l'exotropie intermittente. C'est pourquoi l'astigma- Indications
tisme et l'anisométropie nécessitent tout particulière-
ment d'être corrigés. La correction totale de la myopie La chirurgie est indiquée dans différentes circonstances :
doit être donnée. L'aggravation de la myopie favorise fréquence et/ou importance de la déviation tropique
la décompensation de l'exophorie. En cas d'hypermé- (préjudice esthétique et risque binoculaire), signes fonc-
tropie, plusieurs situations sont envisagées. Une forte tionnels (diplopie ou asthénopie) et dégradation de la
hypermétropie doit être totalement corrigée. Et si la vision binoculaire [25].
correction d'une hypermétropie supérieure ou égale
à 2 dioptries aggrave souvent la divergence, elle peut Dosage
aussi parfois l'améliorer. Si une chirurgie est envisagée, Le dosage opératoire est spécialement difficile dans
il faut absolument obtenir des mesures avec la correction les exotropies intermittentes [26]. En effet, la déviation
optique totale de l'hypermétropie (même si elle aggrave maximale est parfois difficile à mettre en évidence et
la divergence). L'angle maximal d'exotropie obtenu avec il existe souvent de fortes incomitances loin-près. La
cette correction est en effet capital à connaître avant la chirurgie est uni- ou bilatérale et repose sur le recul du
chirurgie. À l'âge de la presbytie, une hypermétropie, droit latéral et la résection ou plicature du droit médial.
même modérée, est corrigée pour obtenir une bonne Le recul des droits latéraux est à privilégier quand existe
acuité visuelle, et cela favorise souvent la décompensa- une exotropie modérée alternante, essentiellement en
tion tardive d'un SDI. L'emploi de verres concaves est vision de loin. En revanche, une insuffisance de conver-
déconseillé en raison du risque d'asthénopie, surtout en gence justifie une résection d'un ou de deux droits
vision de près. médiaux. Une chirurgie unilatérale de recul/résection

119
III. Pathologies

ou plicature est en général indiquée dans une déviation verticale concomitante peut être corrigée par transposi-
basique avec un œil fixateur. Mais le protocole doit être tion verticale des droits horizontaux (par exemple déca-
établi pour chaque cas en fonction des différents angles lage vers le haut de la moitié de la largeur du tendon du
de déviation et ajusté si besoin en peropératoire en fonc- droit médial et du droit latéral d'un œil hypotropique).
tion de la position des yeux sous anesthésie et des tests
d'élongation musculaire. Un recul d'un muscle élargit
la fente palpébrale et une résection/plicature la dimi- Points forts
nue. Il faut y penser si le sujet est myope ou multiopéré • La vision stéréoscopique est théoriquement nor-
et si on doit effectuer une chirurgie monomusculaire male au début. Si les périodes tropiques augmen-
unilatérale. tent en fréquence et en durée, une baisse de la
vision stéréoscopique peut apparaître même durant
Suivi les périodes phoriques.
• Ce n'est pas le strabisme qui est intermittent – car
Il faut bien avertir le patient et/ou la famille des risques
la dystonie est permanente – mais la compensation
de diplopie postopératoire, d'un besoin transitoire
de la déviation strabique.
de prismes ou de double foyers, voire d'une réinter-
• Il faut bien connaître l'angle maximal de dévia-
vention. Le résultat doit être estimé d'un point de vue
tion, les éventuelles incomitances ou verticalités
moteur et sensoriel (étude de la stéréoscopie et de la
associées et les mécanismes de compensation en
neutralisation).
convergence pour décider du protocole opératoire.
Surcorrection ou ésotropie consécutive • Un bon résultat moteur n'est pas le seul critère de
Une légère surcorrection (d'environ 10 D) est en général succès de cette chirurgie. Il faut aussi évaluer la sté-
souhaitable en postopératoire immédiat pour le résultat réoscopie postopératoire.
à long terme. Cette surcorrection entraîne fréquemment
une diplopie passagère. Elle doit disparaître durant Références
les mois suivant l'intervention. Sinon, elle nécessitera 1. Comittee definition, symposium on terminology. In : Progress in strabis-
mology, 9th meeting of the International Strabismological Association ;
une réintervention [27–29]. Les incomitances latérales Swets and Seitlingen ; 2002. p. 79. De Faber.
préopératoires peuvent favoriser cette surcorrection. Un 2. Kushner BJ. The occurrence of monofixational exotropia after exotropia
rapport CA/A élevé peut entraîner une ésotropie consé- surgery. Am J Ophthalmol 2009 ; 147(6) : 1082. 1085.e1.
cutive en vision de près et justifier des verres doubles 3. Kaufmann H, Steffen H. Strabismus. Georg Thieme Verlag ; 2012.
foyers ou progressifs. Il faut y penser si l'on opère un 4. O'Neal TD, Rosenbaum AL, Stathacopoulos RA. Distance stereo acuity
improvement in intermittent exotropie patients following strabismus
sujet avec forte incomitance loin-près en préopéra- surgery. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1995 ; 32 : 353–7.
toire d'origine accommodative. Le risque chez l'enfant 5. Rosenbaum MD. John Pratt-Johnson Lecture : Evaluation and manage-
de moins de 4 ans est l'installation d'une ésotropie à ment of intermittent exotropia. Am Orthopt J 1996 ; 46.
petit angle avec perte de la vision binoculaire et risque 6. Buck D, Clarke MP, Haggerty H, et al. Grading the severity of inter-
mittent distance exotropia : the revised Newcastle Control Score. Br J
d'amblyopie. Il faut bien connaître ce risque si on doit Ophthalmol 2008 ; 92(4) : 577.
opérer un jeune enfant. 7. Haggerty H, Richardson S, Hrisos S, et al. The Newcastle Control
Score : a new method of grading the severity of intermittent distance
Sous-correction ou SDI résiduel exotropia. Br J Ophthalmol 2004 ; 88(2) : 233–5.
Une sous-correction chirurgicale n'est pas de bon pro- 8. Mohney BG, Holmes JM. An office-based scale for assessing control in
intermittent exotropia. Strabismus 2006 ; 14(3) : 147–50.
nostic pour le long terme. Occlusion intermittente 9. Rosenbaum AL, Stathacopoulos RA. Subjective and objective criteria
et rééducation orthoptique sont recommandées si for recommending surgery in intermittent exotropia. Am Orthopt J
l'exotropie est modérée. Mais une réintervention ulté- 1992 ; 42 : 46–9.
rieure est souvent nécessaire. Les facteurs favorisant 10. Kushner BJ. The distance angle to target in surgery for intermittent
exotropia. Arch Ophthalmol 1998 ; 116 : 189–94.
cette sous-correction sont : l'incomitance loin/près en
11. Kushner BJ, Morton GV. Distance/near differences in intermittent
préopératoire, la méconnaissance de l'angle maximal, exotropia. Arch Ophthalmol Chic Ill 1960 1998 ; 116(4) : 478–86.
l'association avec un syndrome alphabétique ou une 12. Brodsky MC, Jung J. Intermittent exotropia and accommodative esotro-
hypertropie et la non-correction totale en préopératoire pia : distinct disorders or two ends of a spectrum ? Ophthalmology
d'une hypermétropie. 2015 ; 122(8) : 1543–6.
13. Han JM, Yang HK, Hwang JM. Efficacy of diagnostic monocular occlu-
sion in revealing the maximum angle of exodeviation. Br J Ophthalmol
Associations 2014 ; 98(11) : 1570–4.
14. Roth A, Speeg-Schatz C. La chirurgie oculomotrice. Les données de
Un tableau associé d'hyperaction de muscle(s) oblique(s) base, les techniques chirurgicales, les stratégies opératoires. Paris :
nécessite un affaiblissement du(des) muscle(s) intéres- Masson ; 1995307.
sé(s). Si l'examen retrouve un syndrome alphabétique 15. Duane A. A new classification of the motor anomalies based upon phy-
siological principles together with symptoms diagnosis and treatment.
sans hyperaction apparente des muscles obliques, les Am Ophthalmol Otolaryngol 1897 ; 6 : 84. 1896 ; 5 : 969.
insertions des droits horizontaux sont décalées vertica- 16. Burian HM. Exodeviations. Their classification diagnosis and treat-
lement (les droits médiaux vers la pointe du syndrome ment. Am J Ophthalmol 1966 ; 62 : 1161–6.
et les droits latéraux vers l'ouverture du syndrome). Par 17. Burian HM, Franceschetti AT. Evaluation of diagnostic methods for the
classification of exodeviations. Trans Am Ophthalmol Soc 1970 ; 68 :
exemple, dans un syndrome V, les deux muscles droits 56–71.
latéraux sont décalés vers le haut en cas de chirurgie 18. Kushner BJ, Morton GV. Distance/near differences in intermittent
bilatérale, et le droit latéral vers le haut et le droit médial exotropia. Arch Ophthalmol 1998 ; 116 : 478–86.
vers le bas en cas de chirurgie unilatérale. S'il existe des 19. Kushner BJ. Diagnosis and treatment of exotropia with a high accom-
anomalies craniofaciales associées, une IRM peut par- modation convergence-accommodation ratio. Arch Ophthalmol 1999 ;
117 : 221–4.
fois confirmer le déplacement des muscles droits (par 20. Horwood AM, Riddell PM. Evidence that convergence rather than
exemple droits latéraux vers le bas dans un syndrome V accommodation controls intermittent distance exotropia. Acta
avec excyclorotation des globes). Une petite déviation Ophthalmol (Copenh) 2012 ; 90(2) : e109–17.

120
 Chapitre 14. Exophories-tropies ou strabismes divergents intermittents

21. Phillips PH, Fray KJ, Brodsky MC. Intermittent exotropia increasing 26. Kushner BJ. Selective surgery for intermittent exotropia based on dis-
with near fixation : a “soft” sign of neurological disease. Br J Ophthalmol tance/near differences. Arch Ophthalmol 1998 ; 116 : 324–8.
2005 ; 89 : 1120–2. 27. Beneish R, Flanders M. The role of stereopsis and early postoperative
22. Repka MX, Arnoldi KA. Lateral incomitance in exotropia : fact or arti- alignment in long-term surgical results of intermittent e­ xotropia.
fact ? J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1991 ; 28 : 125–8. Can J Ophthalmol 1994 ; 29 : 119–24.
23. Pigassou R, Albouy R. Primary intermittent exotropia. J Fr Ophtalmol 28. Lee S, Lee YC. Relationship between motor alignment at postoperative
1986 ; 9 : 243–7. day 1 and at year 1 after symmetric and asymmetric surgery in inter-
24. Iacobucci I, Henderson JW. Occlusion in the preoperative treatment of mittent exotropia. Jpn J Ophthalmol 2001 ; 45 : 167–71.
exodeviations. Am Orthopt J 1965 ; 15 : 42–7. 29. Keech RV, Stewart SA. The surgical overcorrection of intermittent
25. Abroms AD, Mohney BG, Rush DP, et al. Timely surgery in intermittent exotropia. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1990 ; 27 : 218–20.
and constant exotropia for superior sensory outcome. Am J Ophthalmol
2001 ; 131 : 111–6.

121
Chapitre 15

Syndromes (incomitances)
alphabétiques
M.-A. Espinasse-Berrod

Le terme « incomitance » alphabétique est plus exact alphabétique sont à 25° vers le haut et vers le bas.
que le terme « syndrome », puisque nous parlerons d'un La position de 35° vers le bas peut être utilisée pour
signe clinique isolé. Mais le terme de syndrome est étudier la position de lecture et la position extrême
consacré par l'usage. vers le bas [4].

Conditions d'examen
Définitions L'incomitance peut être soupçonnée en vision de près
lors des mouvements de version vers le haut et vers le
bas et estimée aux reflets chez le plus jeune enfant, mais
Les syndromes alphabétiques représentent les incomi- les mesures doivent être réalisées en vision de loin.
tances verticales d'un strabisme horizontal, soit des diffé- L'examen est réalisé de près en déplaçant par exemple
rences angulaires entre le regard en haut et le regard en bas. un cube de Lang, mais cela nécessite déjà la correction
Un syndrome V correspond à une différence d'au parfaite de l'hypermétropie. En effet, si l'hypermétro-
moins 15 dioptries prismatiques (DP) entre le regard en pie est sous-corrigée, il existe une tendance naturelle à
haut et le regard en bas. Un syndrome A correspond à accommoder davantage en position primaire et dans
une différence d'au moins 10 DP entre le regard en haut le regard en bas que dans le regard en haut, simulant
et le regard en bas [1]. un syndrome V. Pour être certain de limiter ces erreurs
En cas d'ésotropie avec syndrome V, l'ésotropie aug- de mesure dues à l'accommodation, il est ensuite
mente dans le regard en bas et diminue dans le regard nécessaire de mesurer le syndrome en vision de loin.
en haut. Le patient fixe alors un petit optotype avec le port de
En cas d'ésotropie avec syndrome A, l'ésotropie aug- la correction optique totale et les mesures sont faites à
mente dans le regard en haut et diminue dans le regard l'aide de l'écran alterné prismatique en faisant lever et
en bas. baisser le menton.
En cas d'exotropie avec syndrome V, l'exotropie aug- En cas de doute sur la réalité d'une incomitance, il
mente dans le regard en haut et diminue dans le regard ne faut pas hésiter à réaliser une occlusion ou un test
en bas. d'adaptation prismatique qui permet parfois d'égaliser
En cas d'exotropie avec syndrome A, l'exotropie aug- la déviation en haut et en bas et d'éliminer une « fausse »
mente dans le regard en bas et diminue dans le regard incomitance.
en haut.
Les patients avec un syndrome Y ont une abduction ●●Torticolis et signes fonctionnels
augmentée dans le regard en haut.
Les patients avec un syndrome X ont une abduction Des possibilités fusionnelles peuvent entraîner une
augmentée à la fois dans le regard en haut et dans le position anormale de la tête avec éventuellement
regard en bas. des épisodes de diplopie ou d'asthénopie. Le patient
recherche la position de déviation minimale. Le menton
est alors levé dans une ésotropie avec incomitance A ou
une exotropie avec incomitance V et abaissé dans une
Clinique ésotropie avec incomitance V ou une exotropie avec
incomitance A (figures 15.1 et 15.2).
●●Mesure du syndrome Les patients présentant une augmentation de leur
déviation dans le regard en bas (exotropie et incomi-
tance A ou ésotropie et incomitance V) décrivent parfois
Positions du regard une asthénopie gênante. Une phorie en position pri-
Les positions du regard les plus couramment maire peut, par exemple, s'accompagner d'une exopho-
recommandées [2, 3] pour l'étude du syndrome rie invalidante dans le regard en bas.

Strabologie 123
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III. Pathologies

a a

b b

c c
◗ Fig. 15.1. Torticolis et syndrome V. ◗ Fig. 15.2. Torticolis et syndrome V.
a. Patient relevant le menton pour être confortable et orthopho- a. Patient baissant le menton pour être orthophorique. b. Rectitude
rique. b. Divergence regard en haut. c. Rectitude regard en bas. regard en haut. c. Convergence regard en bas.

●●Déviation horizontale
Une ésotropie ou une exotropie peuvent exister en posi-
●●Examen de la face
tion primaire. Il ne faut pas confondre un syndrome V
avec une décompensation dans le regard en haut d'une Des aspects particuliers des malaires ou de l'obliquité
exotropie intermittente. Le syndrome alphabétique doit des fentes palpébrales doivent être recherchés (voir plus
être confirmé par la mesure avec écran alterné prisma- loin).
tique de loin dans les deux directions du regard.

●●Étude des versions

Il est indispensable d'étudier les versions latérales dans
Fréquence et contexte
un syndrome alphabétique. En effet, le syndrome V est
Les incomitances alphabétiques sont très fréquem-
très fréquemment associé à une élévation en adduction
ment associées à l'ensemble des strabismes et en par-
bilatérale (figure 15.3) et le syndrome A à un abaisse-
ticulier aux strabismes précoces. Mais leur fréquence
ment en adduction bilatéral (figure 15.4).
est extrême­ment variable dans la littérature, proba-
blement en raison des différences de définitions et de
●●Étude de la torsion
méthodes de mesure.
Le syndrome alphabétique peut s'accompagner d'une Les syndromes alphabétiques peuvent accompagner
torsion (excyclotorsion dans un syndrome V et incy- des anomalies craniofaciales comme des craniosténoses
clotorsion dans un syndrome A). Les mesures subjec- ou apparaître isolés.
tives ne permettent pas toujours de révéler la torsion. Une paralysie bilatérale du IV entraîne un
L'examen du fond d'œil (ophtalmoscopie indirecte et syndrome V.
rétinographie) reste l'examen idéal pour la mettre en Un syndrome A peut aussi apparaître après recul
évidence dans un syndrome alphabétique. important des muscles droits inférieurs.

124
 Chapitre 15. Syndromes (incomitances) alphabétiques

◗ Fig. 15.3. Le syndrome V est très sou-

vent associé à une élévation en adduc-
tion bilatérale (hypertropie gauche dans
le regard à droite et hypertropie droite
dans le regard à gauche).

◗ Fig. 15.4. Le syndrome A est souvent

associé à un abaissement bilatéral en
adduction (hypotropie gauche dans le
regard à droite et hypotropie droite dans
le regard à gauche).

125
III. Pathologies

Physiopathogénie Anomalie d'insertion musculaire ou de l'appareil

capsuloténonien
La physiopathogénie est complexe car différents fac- Les premières études réalisées par scanner révèlent un
teurs peuvent être liés les uns aux autres et on ne sait déplacement vers le haut des droits latéraux et vers le
pas toujours quel est le point de départ de la cascade bas des droits médiaux dans un syndrome A, avec suc-
d'événements. Il existe en plus différentes étiologies cès de la chirurgie par transposition verticale opposée
possibles en fonction de la clinique et du contexte. La des droits horizontaux. Les travaux de Demer avec IRM
cause de l'incomitance est, dans certains cas, de toute ont réactivé récemment l'intérêt pour la fonction de
évidence neurologique et, dans d'autres cas, de toute l'appareil suspenseur des muscles oculomoteurs [5]. Il
évidence orbitaire. est parfois retrouvé un décalage de la poulie du droit
latéral vers le bas dans un syndrome V et vers le haut
●●Théories musculaires dans un syndrome A. Ces hetérotopies peuvent expli-
ou capsuloténoniennes quer une incomitance avec verticalité en adduction. Il
est donc souvent difficile de différencier une malposi-
L'incomitance alphabétique est parfois expliquée par tion de poulie d'une dysfonction des muscles obliques
une dysfonction musculaire (hyper- ou hypofonction). [6, 7]. La part de responsabilité de ces anomalies reste à
Mais le terme de dysfonction n'est pas toujours très définir à l'avenir.
satisfaisant car il sous-entend une étiologie alors que la
réelle hyperfonction musculaire n'existe pas toujours. Il Dysfonctions des droits verticaux
s'agit souvent de verticalité en adduction mimant une
hyperfonction de muscle oblique. Certes, il peut s'agir En raison de l'effet d'adduction des droits inférieurs
d'une réelle paralysie musculaire avec hyperaction du dans le regard en bas, un recul important des droits
muscle opposé, mais il peut aussi s'agir d'agénésie mus- inférieurs peut provoquer une incomitance en A. De
culaire, de malposition de tendon, de torsion orbitaire, même, une hyperfonction des droits supérieurs peut
d'anomalies de poulie ou de la Tenon. C'est pourquoi le s'accompagner d'une incomitance en A par augmenta-
terme d'élévation en adduction doit être préféré à celui tion de l'action d'adduction dans le regard en haut. Cela
d'hyperaction de l'oblique inférieur et celui d'abaisse- pourrait être une des explications de l'association syn-
ment en adduction à celui d'hyperaction de l'oblique drome A et déviation verticale dissociée (DVD) [8].
supérieur.
●●Théorie torsionnelle
Dysfonction des obliques Une excyclotropie dans un syndrome V et une incyc­
Knapp a été le premier à suggérer une dysfonction des lotropie dans un syndrome A sont des constatations
muscles obliques comme cause principale des syn- fréquentes en clinique. Une torsion du globe peut alors
dromes alphabétiques [1, 2]. L'abduction est en effet une expliquer des anomalies des versions et un syndrome
action secondaire des obliques. Et dans un syndrome V, alphabétique [9]. L'excylotropie provoque en effet la
l'abduction étant augmentée dans le regard en haut et rotation des muscles droits (figure 15.5). Ainsi, une
une élévation en adduction, étant souvent associée au excyclorotation provoque un effet élévateur du droit
syndrome, les obliques inférieurs sont naturellement médial et abaisseur du droit latéral, d'où l'élévation en
supposés être hyperactifs. À l'opposé, dans un syn- adduction. Le droit supérieur devient abducteur et le
drome A, l'abduction étant augmentée dans le regard en droit inférieur adducteur, ce qui contribuerait à l'inco-
bas et un abaissement en adduction étant souvent asso- mitance V.
cié au syndrome, les muscles obliques supérieurs sont Mais l'origine de ces anomalies torsionnelles reste
supposés être hyperactifs. La chirurgie d'affaiblissement mystérieuse. Celles-ci peuvent être en rapport avec les
des muscles obliques permet effectivement une amélio- hyperactions des muscles obliques. Mais des torsions
ration du syndrome dans ces deux cas. anormales du globe peuvent aussi apparaître en l'ab-
sence de fusion [10]. Guyton [11] a émis l'hypothèse
Dysfonction et malposition des droits qu'une vision binoculaire de mauvaise qualité induirait
horizontaux certains syndromes alphabétiques.

Dysfonction ●●Théories orbitaires

L'ancienne théorie d'Urist d'hyperfonction des droits
Travaux d'Urrets-Zavalia
horizontaux n'a plus beaucoup d'écho aujourd'hui, mais
elle retrouvera peut-être de l'importance au vu des théo- Des anomalies de la face sont parfois associées au syn-
ries innervationnelles. Un recul important des droits drome ; il en est ainsi d'une orientation antimongoloïde
médiaux peut améliorer une incomitance V modérée des fentes palpébrales et d'une hypoplasie malaire au
puisque le droit médial est plus adducteur dans le syndrome V (figure 15.6), et d'une obliquité mongoloïde
regard en bas. De même, pour les droits latéraux, l'ac- des fentes palpébrales et des malaires proéminents au
tion d'abduction est plus importante dans le regard en syndrome A (figure 15.7).
haut, d'où la réduction d'une incomitance A modérée
après double recul des droits latéraux. Le déplacement Craniosténoses
vertical des droits horizontaux peut aussi être proposé Une plagiocéphalie s'accompagne très fréquemment d'un
dans certains cas pour amplifier la différence d'effica- tableau de parésie de l'oblique supérieur. Cela s'explique-
cité des droits horizontaux entre le regard en haut et le rait par une distension du tendon de l'oblique supérieur
regard en bas. en arrière de la poulie en raison d'un toit de l'orbite court.

126
 Chapitre 15. Syndromes (incomitances) alphabétiques

◗ Fig. 15.5. Effet de la torsion sur les actions musculaires.

L'extorsion de l'œil gauche rend le droit médial élévateur, d'où l'élévation en adduction et le droit supérieur abducteur, d'où le syndrome V.

La configuration orbitaire des syndrome de Crouzon Fusion

ou d'Apert entraîne des rapports de force musculaire
La chirurgie peut permettre d'améliorer la possibilité de
anormaux qui peuvent expliquer certains syndromes [12].
fusion et le champ de vision binoculaire dans les diffé-
Il existe par ailleurs de fréquentes anomalies muscu-
rentes directions du regard.
laires ou tendineuses découvertes en peropératoire dans
ces syndromes.
Enfin, pour certains, ce serait la torsion des orbites qui Esthétique
entraînerait la torsion du globe et certaines incomitances Un syndrome V avec exotropie peut donner une diver-
alphabétiques. Ainsi, dans un syndrome de Crouzon, gence très inesthétique dans le regard en haut.
l'extorsion orbitaire entraînerait l'excyclotorsion et donc
un syndrome V. Association à un strabisme
●●Hypothèses innervationnelles Même dans les cas de strabismes précoces, le but du
traite­ment est de permettre l'établissement de liens bino-
Une lésion de la voie tonique du réflexe vestibulo-oculaire culaires dans le maximum de directions du regard et
pourrait entraîner un syndrome alphabétique avec abais- toute incomitance verticale notable doit être considérée.
sement en adduction [13]. Les spina bifida sont fréquem- La méconnaissance d'un syndrome A en préopératoire
ment associés à des syndromes A [14]. Une autre lésion favorise sans doute une récidive d'exotropie ou un pas-
des voies du réflexe vestibulo-oculaire pourrait mimer sage en exotropie consécutive. Mais si l'incomitance est
une hyperfonction des obliques inférieurs avec désinhibi- peu marquée ou au second plan par rapport à l'ampli-
tion d'une voie vestigiale [15]. Pour certains, le mécanisme tude de la déviation, elle ne nécessite pas de traitement
originel serait la rupture de la cyclofusion [16]. La dépri- initial.
vation visuelle précoce par occlusion chez le singe pro-
voque un strabisme avec syndrome alphabétique et DVD ●●Techniques variables
[17]. Il existerait des anomalies de maturation de centres selon le tableau clinique
prénucléaires.
L'étude de la motilité et en particulier la recherche d'élé-
vation ou d'abaissement en adduction sont primordiales
pour décider du protocole. Un autre élément important
Traitement est l'existence d'une torsion.

Syndrome V avec élévation en adduction

●●Diverses indications
Un recul des muscles obliques inférieurs est pratiqué
Torticolis avec une bonne efficacité sur la réduction du syndrome
L'existence d'un torticolis justifie la chirurgie du syn- [18–20]. Le recul ne semble pas avoir d'effet sur la
drome alphabétique. déviation en position primaire. Il peut donc être associé

127
III. Pathologies

◗ Fig. 15.6. Syndrome V associé à une

élévation en adduction bilatérale et une
obliquité antimongoloïde des paupières.

◗ Fig. 15.7. Syndrome A associé à un

abaissement en adduction bilatéral et
une obliquité mongoloïde des paupières.

128
 Chapitre 15. Syndromes (incomitances) alphabétiques

dans le même temps à la chirurgie sur l'élément hori- Références

zontal. Il est bilatéral et dosé, parfois asymétrique (de 1. Knapp P. Vertically incomitant horizontal strabismus, the so-called A
8 à 12 mm). and V syndromes. Trans Am Ophthalmol Soc 1959 ; 57 : 666.
2. Knapp P. A and V patterns. In : Symposium on strabismus. Transactions
of the New Orleans Academy of Ophthalmology. Saint Louis : CV
Syndrome A avec abaissement en adduction Mosby Year Book ; 1971. p. 242.
L'affaiblissement des obliques supérieurs est indiqué 3. Parks MM, Mitchell PR. A and V patterns. In : Tasman W, Jaeger EA, edi-
tors. Duane's clinical ophthalmology. vol. I. Philadelphia : Lippincott-
[21, 22]. Raven ; 1996. p. 1.
4. Von Noorden GK. A and V patterns. In : Binocular vision and ocular
Syndrome alphabétique sans tableau motility : theory and management of strabismus. 6th ed Saint Louis :
d'hyperaction des muscles obliques Mosby ; 2002. p. 405.
5. Demer JL, Liler JM, Ooukens V, et al. Evidence for fibrovascular pulleys
Il ne faut pas faire de geste sur les muscles obliques si of the recti extarocular muscles. Invest ophthalmol Vis Sci 1995 ; 36 :
ceux-ci ne semblent pas hyperactifs. Le protocole opéra- 1125–36.
6. Oh SY, Clark RA, Velez F, et al. Incomitant strabismus associated with
toire est alors beaucoup plus difficile à décider.
instability of rectus pulleys. Vis Sci 2002 ; 43 : 2169–78.
La technique semblant la plus efficace est la trans­ 7. Clark RA, Miller JM, Rosenbaum AL, et al. Heterotopic rectus muscle
position verticale des droits horizontaux (voir cha- pulleys or oblique muscle dysfunction ? J AAPOS 1998 ; 2 : 17–25.
pitre 39). Les droits médiaux doivent être déplacés vers 8. Velez FG, Ela dalman N, Velez G. Surgical correction of dissociated ver-
la pointe de la lettre du syndrome. Les droits latéraux tical deviation associated with A pattern strabismus. J AAPOS 2009 ; 13 :
31–5.
doivent être déplacés vers l'ouverture de la lettre du 9. Weiss JB. Ectopies et pseudoectopies maculaires par rotation. Bulletin
syndrome [23]. Le raisonnement est toujours bon, que et mémoires de la Société française d. ophtalmologie 1966 ; 79 :
la chirurgie soit uni- ou bilatérale. Mais cette chirurgie 329–49.
donne des résultats relativement imprévisibles. Cette 10. Kushner BJ. The role of ocular torsion on the etiology of A and V
patterns. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1985 ; 22 : 171–9.
transposition est indiquée en l'absence de torsion au
11. Miller JM, Guyton DL. Loss of fusion and the development of A or V
fond d'œil. patterns. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1994 ; 31 : 220–4.
On peut aussi proposer un recul oblique des droits 12. Morax S, Pascal D, Barraco P. Signification du syndrome V avec double
horizontaux, en particulier s'il existe une cyclotropie « up shoot. J Fr Ophtalmol 1983 ; 6 : 295–310.
marquée au fond d'œil. Ainsi, par exemple, dans une 13. Donahue SP, Itharat P. A pattern stabismus with over depression in
adduction : a special form of bilatéral skew deviation ? J AAPOS 2010 ;
ésotropie en V avec excyclotropie, on pratique un recul 14 : 42–6.
oblique majoré en bas du droit médial et un renforce- 14. Paysse EA, Khokhar A, McCreery KM, et al. Up-slanting palpebral
ment oblique majoré en bas du droit latéral. fissures and oblique astigmatism associated with A pattern strabismus
and overdepression in spina bifida. J AAPOS 2002 ; 6 : 354–9.
15. Brodsky MC, Donahue SP. Primary oblique muscle overaction : the
brain throws a Wild pitch. Arch Ophthalmol 2001 ; 119 : 1307–14.
Points forts 16. Pott JW, Godts D, Kerkho DB, et al. Cyclic esotropia ans the treatment of
over-elevation in adduction and V pattern. Br J Ophthtalmol 2004 ; 88 : 66–8.
• Un strabisme horizontal est toujours étudié en 17. Das VE, Mustari MJ. Correlation of cross-axis eye movements ans
position primaire, regard en haut et regard en bas. motoneuron activity in non-human primates with “A” pattern stra-
• Un syndrome alphabétique avec possibilité de bismus. Invest Ophthalmol Vis Sci 2007 ; 48 : 665–74.
fusion peut entraîner un torticolis. 18. Helveston EM. Surgical management of strabismus, an atlas of stra-
bismus surgery. 4th ed Saint-Louis : Mosby ; 1993.
• Un syndrome A méconnu en préopératoire favo- 19. Julou J, Espinasse-Berrod MA, Levasseur S, et al. Résultats du traite-
rise une récidive d'exotropie ou une exotropie ment chirurgical des syndromes alphabétiques dans les ésotropies : à
consécutive. propos de 98 cas. J Fr Ophtalmol 1988 ; 11 : 825–9.
• Certains syndromes alphabétiques sont expli- 20. Caldeira JAF. V pattern esotropia ; a review and a study of the outcome
after bilateral recession of the inferior oblique muscle : a retrospec-
qués par des anomalies de position des poulies
tive study of 78 consecutive patients. Binocul Vis Strabismus Q 2003 ;
musculaires. 18 : 35–48.
• L'affaiblissement des muscles obliques représente 21. Souza-Dias C, Uesugui CF. Efficacy of differents techniques of supe-
la technique de choix dans un syndrome V associé à rior oblique weakening in the correction of the A anisotropia. J Pediatr
des élévations en adduction. Ophthalmol Strabismus 1986 ; 23 : 82–6.
22. Lee SY, Rosenbaum AL. Surgical results of patients with A pattern hori-
• Le traitement chirurgical d'un syndrome alpha- zontal strabismus. J AAPOS 2003 ; 7 : 251–5.
bétique sans hyperaction « apparente » des muscles 23. Paque JT, Mumma JV. Vertical offsets of the horizontal recti. J Pediatr
obliques est plus difficile. Ophthalmol 1978 ; 15 : 205–9.

129
Chapitre 16

Déviations verticales dissociées

S. Arsène, M. Santallier

Intérêt du diagnostic vation réciproque (Sherrington). En effet, nous verrons

que la déviation verticale n'est pas pure, et c'est cela qui
de divergence verticale la caractérise et la différencie des troubles oculomoteurs
verticaux périphériques.
dissociée
La divergence verticale dissociée, ou déviation verticale
dissociée (DVD), est le plus souvent associée à un trouble
Mise en évidence
oculomoteur horizontal survenu précocement. C'est un
témoin temporel de la précocité du trouble horizontal.
de la divergence
La DVD est un signe moteur du strabisme précoce et verticale dissociée
donc de correspondance rétinienne anormale (CRA).
Cela démontre bien l'imbrication entre le système ●●Test à l'écran en position primaire
moteur et le système sensoriel dans l'oculomotricité.
L'expression séméiologique de la DVD peut perturber La DVD est souvent invisible en bi-oculaire ; il faut donc
l'appréciation du trouble horizontal associé, ce dernier la dépister en masquant un œil et en regardant ce qui se
étant souvent au premier plan, mais l'inverse est pos- passe derrière le cache, qu'il soit translucide ou opaque
sible : le trouble vertical peut masquer plus ou moins (figure 16.1).
une déviation horizontale minime. L'œil découvert fixe donc une cible et, derrière le
Un lien entre les éléments cliniques du syndrome cache, l'œil masqué effectue une élévation lente, progres-
du strabisme précoce et la DVD a été établi par Ohm, sive accompagnée d'une excyclorotation (figure 16.2).
Verhage, Anderson, Keiner et Crone (1920 à 1950) [1]. À la levée de l'écran, l'œil redescend rapidement
La DVD accompagne les ésotropies comme les vers sa position initiale avec un léger mouvement
exotropies précoces. Dans une microtropie secondaire d'incyclotorsion et peut dépasser la ligne horizontale.
ou consécutive, elle peut ne pas être évidente de prime Cela donne l'impression d'un phénomène de rebond
abord. La DVD existe aussi dans le syndrome du mono- avant de s'immobiliser sur l'horizontale, comme si l'œil
phtalme fonctionnel. Les tropies nystagmiques ont sou-
vent une DVD.
Lorsque la DVD est importante, elle nécessite parfois
un traitement spécifique. Il importe donc de bien en
connaître les caractéristiques.

Définition
La DVD est le terme admis pour désigner une déviation
verticale à type de hauteur ; elle est dite dissociée car elle
se manifeste sur l'œil non fixant et elle varie selon l'œil
fixateur, réalisant ainsi une incomitance. Elle est la plus
connue des déviations dissociées. Elle est d'origine cen-
trale et sa physiopathologie reste incertaine.
On dit classiquement qu'elle apparaît progressive-
ment entre 18 mois et 5 ans, mais elle est sans doute pré-
sente plus tôt tout en étant difficile à mettre en évidence.
La DVD était appelée jadis hypertropie ou hyper-
phorie alternante, ce qui ne mettait pas en évidence le
caractère dissocié donc supranucléaire de ce trouble.
Étant d'origine supranucléaire, la DVD ne répond pas
aux lois de correspondance motrice (Hering) et d'inner- ◗ Fig. 16.1. DVD déclenchée par l'occlusion.

Strabologie 131
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III. Pathologies

Repère vasculaire

Incyclo

Excyclo

◗ Fig. 16.2. Déviation cyclotorsionnelle observée sur un repère conjonctival vasculaire.

plus fréquemment une DVD, mais d'intensité souvent

différente (figure 16.3).
La DVD n'est pas une phorie puisqu'il n'y a pas de
trouble vertical de la position de repos des yeux. Il
ne s'agit pas non plus d'une déviation concomitante
puisque l'autre œil ne s'abaisse pas lors de l'occlusion
alternée ; au contraire, il réalise à son tour un mouve-
ment de DVD. La DVD est en général bilatérale et
asymétrique, prédominant sur l'œil non fixateur. Il ne
s'agit pas d'une simple hyperaction du droit supérieur
puisque c'est associé à une excyclorotation.
La DVD peut être majorée sur l'œil non fixateur par
d'autres tests qui vont gêner la fixation d'un œil :
• la surcorrection optique de + 3 dioptries ;
• la fixation avec attention : on demande au patient de
fixer avec son œil fixateur spontanément un optotype
fin avec attention. La DVD apparaît sur l'œil non fixa-
teur, a fortiori s'il est amblyope.
◗ Fig. 16.3. Déviation verticale dissociée bilatérale apparais-
sant sur l'œil non fixateur.
L'hypertropie droite (HDT) apparaît à la fixation de l'œil gauche. ●●La DVD dans les différentes
Inversement, l'hypertropie gauche (HGT) apparaît à la fixation de
l'œil droit.
directions du regard
La DVD existe dès la position primaire ; elle est majeure
était descendu trop bas avant de retrouver le méridien en abduction ; elle existe en adduction également mais
­horizontal. C'est ce petit phénomène de rebond que l'on classiquement de façon moindre. Cependant, en cas de
devine sur l'écran alterné pratiqué chez de très jeunes forte ésotropie associée, l'élévation en adduction peut
enfants présentant une ésotropie précoce. être très marquée, rendant difficile le diagnostic différen-
S'il existe une déviation verticale en position primaire tiel avec le tableau d'hyperaction de l'oblique inférieur.
et qu'elle augmente sous écran, il s'agit d'une DVD (la En fait, la physiologie actuelle nous montre (figure 16.4)
hauteur augmente à la fixation monoculaire). Il exis- que le principal élévateur est le droit supérieur, qui
terait alors une part patente due à un certain degré de exerce sa fonction de façon décroissante de l'abduction
rétraction du droit supérieur et une part latente qui vers l'adduction, l'oblique inférieur ayant bien une fonc-
apparaît sous l'occlusion. tion élévatrice en adduction, mais moins puissante que
Afin de comparer la déviation verticale, on cache celle du droit supérieur, l'oblique inférieur étant avant
alors l'œil qui était fixateur et on observe sur celui-ci le tout extorteur.

132
 Chapitre 16. Déviations verticales dissociées

Signes en faveur d'un trouble ●●Modification bilatérale du tonus

lumineux
supranucléaire Un double écran translucide ou opaque ou un éblouis-
sement ne déclenche pas la DVD ou fait disparaître la
●●Absence d'hypotropie DVD préexistante (figure 16.5).
L'élévation de l'œil non fixateur ne s'accompagne pas
d'une hypotropie de l'autre œil sous l'écran alterné.
●●Phénomène de Bielschowsky
La mise en place devant l'œil fixateur d'un filtre rouge
d'intensité moyenne fait disparaître sur l'autre œil la DVD
que l'on y avait précédemment déclenchée (figure 16.6).

Signes associés
La DVD et le strabisme précoce étant pratiquement tou-
jours liés, un nystagmus manifeste latent est classique-
ment associé. Ce nystagmus est principalement horizontal
et sa présence peut rendre difficile la mesure de la DVD.
Un torticolis tête inclinée sur une épaule est observé
dans 35 % des cas, soit du côté de l'œil fixateur, soit du
côté de l'œil dévié [2] (figures 16.7 et 16.8).
Cette différence n'est pas expliquée pour l'instant.
L'amplitude de la DVD varie lors de l'inclinaison de la
tête ; elle est souvent minime dans la position du tortico-
lis, mais cela n'est pas systématique.

Mesure de la déviation
verticale dissociée
◗ Fig. 16.4. Rapport de force élévatrice entre les muscles
élévateurs. ●●Mesure en position primaire
Le muscle droit supérieur (en rouge) montre une puissance d'élé-
vation toujours supérieure au muscle oblique inférieur (en vert), La mesure se fera avec la correction optique totale et les
même en adduction. barres de prismes à action verticale et/ou horizontale.
La DVD fait partie des incomitances selon l'œil fixateur.
L'examen sous écran alterné ne peut donc pas permettre
la mesure. Il conviendra de faire un examen sous écran
unilatéral en plaçant d'abord l'écran sur l'œil dont on veut

◗ Fig. 16.5. Apparition de la DVD lors de la déprivation lumineuse de l'œil non fixateur et disparition de la DVD sous double écran
translucide.

133
III. Pathologies

◗ Fig. 16.6. Phénomène de Bielschowsky.

Disparition de la DVD lors de la déprivation lumineuse de l'œil fixateur.

◗ Fig. 16.8. Torticolis et DVD de l'œil droit.

Absence de torticolis quand l'œil fixateur (œil gauche) est en
abduction (a) et torticolis tête sur l'épaule du côté de l'œil fixateur
quand cet œil est en position primaire (b).

◗ Fig. 16.7. Torticolis tête inclinée du côté de l'œil fixateur.

mesurer la déviation. Si on veut mesurer la déviation de

l'œil gauche, on cache l'œil gauche pour s'assurer de la fixa-
tion de l'œil droit. Puis, on décache l'œil gauche pour venir
cacher l'œil droit. On constate la déviation verticale et/ou
horizontale de l'œil gauche. On place les barres de prismes
devant l'œil gauche. On recommence jusqu'à la neutrali-
sation des mouvements de l'œil gauche. Les prismes qui
l'ont permis donnent les valeurs de la déviation verticale
et horizontale en dioptries prismatiques (Δ) de cet œil
gauche. Bien sûr, il persistera des mouvements sur l'œil
droit. Pour avoir la déviation de l'œil droit, on procède en
◗ Fig. 16.9. Placement des barres de prismes sur l'œil gauche
faisant la manœuvre inverse (figure 16.9). Ces mesures ne pour la mesure quand l'œil droit est fixateur (a). Inversement,
sont pas toujours aisées. On retient les valeurs de prismes les barres de prismes sont placées devant l'œil droit pour mesu-
où les mouvements résiduels sont les plus faibles. rer la déviation œil gauche fixant (b).

134
 Chapitre 16. Déviations verticales dissociées

Les valeurs peuvent être regroupées dans un Tableau 16.3

tableau qui montre la mesure de loin puis de près Déviométrie mettant en évidence une DVD asymétrique.
et où l'œil fixateur spontané du patient est entouré Regard en haut
(tableau 16.1). ET 30 Δ HGT 14 Δ
Les mesures sont souvent asymétriques. La DVD
Regard ET 16 Δ ET 20 Δ HGT 12 Δ ET 20 Δ Regard
peut sembler unilatérale au début. Ce n'est qu'au fur et à droite HDT 18 Δ HGT 25 Δ à gauche
à mesure de sa mesure que celle-ci apparaît sur l'autre
œil. Un écran alterné peut être utile dans ces cas-là pour ET 12 Δ HGT 8 Δ
la révéler. Regard en bas
Dans le regard à droite, la mesure est réalisée en faisant fixer l'œil gauche
●●Mesure dans les quatre directions (en adduction) : la hauteur droite apparaît et elle est mesurée. On
procédera de façon inverse pour le regard à gauche. Dans ce cas, dans le
principales du regard regard à gauche, l'hypertropie de l'œil gauche est plus importante que
celle de l'œil droit dans le regard à droite.
La déviométrie de loin dans l'espace à 5 mètres est un
temps fort du bilan orthoptique car elle permet d'aider
à identifier différents troubles oculomoteurs et notam- Tableau 16.4
ment verticaux comme la DVD. Lorsque la coopération Mesure de la DVD dans la manœuvre de Bielschowsky.
du patient le permet, deux déviométries seront faites : Bielschowsky Épaule droite Épaule gauche
l'une avec l'œil droit fixant et l'autre avec l'œil gauche E 10 Δ HG 20 Δ
T T
ET 8 Δ HDT 14 Δ
fixant (tableau 16.2). En présence d'une DVD, un syn- La hauteur gauche est présente sur l'épaule droite et inversement.
drome A est souvent présent. Il s'agit d'une ésotropie
qui augmente dans le regard en haut et diminue dans
le regard en bas. Ou inversement il s'agit d'une exotro-
d'une DVD. Ainsi, si les deux déviométries ne sont pas
pie qui diminue dans le regard en haut et augmente
réalisables, il faudra s'assurer de la fixation de l'œil en
dans le regard en bas.
adduction pour mesurer la hauteur de l'œil dévié en
Chez les jeunes patients, ces mesures sont difficiles.
abduction (tableau 16.3).
Il faudra rester humble pour les mesures, mais savoir
La DVD peut se manifester également dans la
mettre en évidence les directions du regard où les dévia-
manœuvre de Bielschowsky. Elle se traduira par une
tions verticales sont les plus importantes. Si la dévia-
hypertropie de l'œil gauche lorsque la tête est inclinée
tion verticale est plus importante en abduction, il s'agit
sur l'épaule droite. Inversement, il y aura une hypertro-
pie de l'œil droit lorsque la tête est inclinée sur l'épaule
gauche. Les hauteurs sont souvent supérieures à celles
Tableau 16.1 trouvées en position primaire et ainsi la manœuvre de
Mesure d'une DVD chaque œil fixant Bielschowsky est dite positive (tableau 16.4). Toutefois,
De loin ODF OGF De ODF OGF cela n'est pas constant.
près
E T
ET 8 Δ E′T 25 E′T
10 Δ HDT 6 Δ Δ HG′T 20 Δ
HGT
18 Δ
20 Δ HD′T
10 Δ Sensorialité et déviation
On remarque bien que lorsque l'œil droit fixe, il y a une HGT, et
inversement que lorsque l'œil gauche fixe, il y a une HDT. Dans cet
exemple, la DVD est associée à une ésotropie (ET).
verticale dissociée
Du fait de la précocité d'apparition de la DVD et du stra-
bisme précoce, la correspondance rétinienne anormale
Tableau 16.2 est constante avec une vision stéréoscopique nulle lors-
Déviométrie qu'elle est mesurée au test TNO (test de référence de la
Déviométrie ODF Regard en haut vision stéréoscopique). Il est à noter que, dans la situa-
tion bi-oculaire avec une DVD visible, aucune diplopie
XT 4 Δ HGT 10 Δ
verticale ou torsionnelle n'est signalée par le patient, ni
Regard XT 8 Δ XT 12 Δ HGT 14 Δ XT 12 Δ Regard pendant l'élévation, ni pendant la descente du globe.
à droite HGT 14 Δ HGT 20 Δ à gauche
XT 16 Δ HGT 6 Δ

Déviométrie OGF
Regard en bas
Regard en haut
Formes cliniques
XT 4 Δ HDT 10 Δ ●●Forme bilatérale asymétrique
Regard X 10 Δ
T
XT 12 Δ HDT 12 Δ XT 8 Δ Regard
à droite HDT 14 Δ HDT 8 Δ à gauche C'est la forme la plus fréquente de DVD, associée à une
tropie précoce avec absence de vision binoculaire et nys-
X 16 Δ HD 8 Δ
T T
tagmus latent fréquent.
Regard en bas
La déviométrie du haut est celle réalisée quand l'œil droit fixe. On note les ●●Forme unilatérale
valeurs des angles dans les différentes cases qui correspondent au regard
mesuré. La DVD est associée à une exotropie. On remarque bien que la La DVD se manifeste de façon isolée sur un œil amblyope
hauteur gauche est maximale dans le regard à gauche. La déviométrie profond (phénomène de Keiner). Elle apparaît lors de la
du bas est celle réalisée quand l'œil gauche fixe. La hauteur droite est
maximale dans le regard à droite. On remarquera la présence d'un rêverie ou à l'inverse lors de l'attention soutenue de l'œil
syndrome A dans les deux cas. fixateur.

135
III. Pathologies

●●Forme pseudo-unilatérale Tableau 16.5

Déviométrie dans le cas d'élévation en adduction qui
Cette forme de DVD se dévoile au cours de la mesure de permet de conclure à une hyperaction asymétrique des
la DVD qui semblait unilatérale. Il ne faut pas la mécon- muscles obliques inférieurs
naître car il faudra la prendre en compte si une chirurgie Regard en
sur la DVD est envisagée. haut
ET 8 Δ
●●Forme avec hypotropie sur l'œil dévié
Regard à E 6 Δ HG
T T
ET 20 Δ ET 4 Δ HDT Regard
Quand l'œil naturellement fixateur fixe, l'œil dévié pré- droite 10 Δ 20 Δ à gauche
sente parfois une hypotropie initiale. Puis, on masque ET 25 Δ
l'œil fixateur, l'œil dévié monte pour se recentrer et Regard en
apparaît la DVD de l'œil naturellement fixateur ini- bas
tialement, que l'on commence à mesurer. Au fur et Dans le regard à droite, la mesure est réalisée en faisant fixer l'œil droit
à mesure de l'évaluation de la DVD sur l'œil fixateur, (en abduction) : la hauteur gauche est mesurée. On procédera de façon
apparaissent des mouvements de DVD sur l'œil dévié inverse pour le regard à gauche. On remarquera que l'hyperaction de
l'oblique inférieur droit est supérieure à celle de l'oblique inférieur gauche.
qui était hypotrope au début. Cette hypotropie est de Il existe un syndrome V puisque l'angle de l'ésotropie diminue
très faible valeur. dans le regard en haut et augmente dans le regard en bas.

●●Hyperphorie alternante
●●Skew deviation
Cette forme réalise un tableau de DVD mais avec une
vision binoculaire normale et sans tropie horizontale Dans ce cas, il existe un contexte neurologique particu-
associée. Ce tableau est peu fréquent et s'observe princi- lier, soit central dans le mésencéphale ou le cervelet, soit
palement dans les exotropies intermittentes. périphérique au niveau du vestibule.
Le patient présente un mauvais alignement vertical
acquis sous forme d'une divergence verticale paroxys-
tique où l'œil le plus haut intorte et l'œil le plus bas
Diagnostic différentiel extorte, la tête s'inclinant vers l'œil le plus bas. Les
déviations torsionnelles sont inverses de celles de la
●●Hyperaction de l'oblique inférieur DVD. Contrairement à la DVD, le patient se plaint d'une
diplopie verticale.
Dans ce cas, l'élévation est absente ou minime en
abduction et en position primaire sur l'œil non fixateur.
L'élévation du globe non fixateur démarre avant que
le nez ne fasse écran, par opposition à l'élévation en Mécanismes invoqués
adduction observée dans la DVD, et augmente au fur et
à mesure de l'adduction (figure 16.10). Actuellement, il n'existe pas d'hypothèse univoque pour
L'élévation du globe est plus lente dans la DVD et la expliquer la DVD. Il est probable qu'il s'agisse en fait d'un
recherche du phénomène de Bielschowsky est négative trouble autonome de la maturation oculomotrice, même
en cas d'hyperaction isolée de l'oblique inférieur. si elle est retrouvée essentiellement dans les strabismes
Dans la déviométrie, on trouve souvent un syn- précoces. La DVD ne serait pas un signe spécifique mais
drome V associé (tableau 16.5). une association fréquente aux strabismes précoces [1].

◗ Fig. 16.10. Élévation en adduction évoquant une hyperaction de l'oblique inférieur car l'hypertropie se manifeste avant l'occlusion
nasale et augmente au fur et à mesure de l'adduction.

136
 Chapitre 16. Déviations verticales dissociées

Cliniquement, nous ne remarquons pas d'impo- à une illumination asymétrique sont des réponses
tence dans la DVD mais uniquement des hyperac- de correction qui fonctionnent pour réorienter le
tions verticales, le plus souvent bilatérales mais corps et les yeux en accord avec la verticale visuelle
asymétriques, accompagnées de troubles torsionnels. apparente.
La physiologie actuelle nous montre que l'élévateur
principal est le droit supérieur de façon décroissante Points communs entre réflexe
de l'abduction à l'adduction, position où il est plus lumineux dorsal et DVD
élévateur que l'oblique inférieur, sa fonction d'in-
Ces points communs sont nombreux.
torsion n'étant pas au premier plan. De même, les
• Ils sont provoqués par une entrée lumineuse asymé-
muscles obliques inférieurs sont plus torseurs que les
trique aux deux yeux.
droits verticaux et leur fonction élévatrice, bien que
• Les yeux visuellement privés se déplacent dorsale-
non négligeable, demeure inférieure à celle des droits
ment (vers le haut).
supérieurs.
• L'amplitude de la réponse dépend de l'intensité du
Lors du déclenchement de la DVD, le droit supé-
stimulus lumineux chez le poisson et du degré de dispa-
rieur (pour l'élévation du globe) et l'oblique inférieur
rité visuelle binoculaire chez l'homme.
(pour l'extorsion du globe) semblent donc être stimu-
• L'amplitude de la réponse dépend de facteurs externes
lés comme si une hyperaction des deux élévateurs était
chez le poisson et est variable dans la DVD.
réalisée, ces deux muscles étant innervés par le même
• Le rééquilibrage vertical est lent dans les deux phé-
nerf oculomoteur et ayant leurs noyaux haut situés
nomènes après les modifications d'éclairement et cette
dans le tronc cérébral (de part et d'autre de la ligne
diminution est exponentielle.
médiane). La fonction d'extorsion de l'oblique infé-
• Il existe une inclinaison du corps vers la lumière
rieur, fonction principale du muscle, l'emporte sur la
chez le poisson alors que l'inclinaison de la tête dans
fonction d'intorsion du droit supérieur, fonction secon-
la DVD n'est pas constante et qu'elle est indépendante
daire du muscle, leur fonction commune à des degrés
de l'œil fixateur.
divers étant l'élévation.
Chez l'homme qui a les yeux placés frontalement avec
Mais nous ignorons comment les modifications du
une vision binoculaire et une stéréoscopie fine, ce réflexe
tonus lumineux ou de la qualité visuelle provoquent
ne peut s'installer mais, quand la binocularité est mal
cette hyperaction alternante des deux élévateurs, l'un
développée avec des fluctuations des entrées binocu-
extorseur principal et l'autre intorseur accessoire. Nous
laires, ce réflexe primitif peut réapparaître.
ne pouvons que rapporter deux hypothèses, l'une de
M.C. Brodsky, l'autre de D.L. Guyton.
●●Hypothèse de Guyton
●●Hypothèse de Brodsky L'enregistrement avec des électrodes sclérales de sujets
présentant une DVD confirme bien l'extorsion et l'élé-
Pour cet auteur, la DVD serait un réflexe erroné de cor- vation de l'œil dévié accompagnées par l'intorsion et
rection à rapprocher du réflexe lumineux dorsal observé l'abaissement de l'œil fixant [4]. Mais lorsque la DVD
chez les poissons, réflexe d'origine visuovestibulaire que se développe, le nystagmus latent cyclovertical qui était
l'on conserverait phylogénétiquement [3]. Or, quand les apparu à l'occlusion diminue voire disparaît au fur et
systèmes les plus récents ne parviennent pas à fonc- à mesure. La DVD aurait comme fonction de favoriser
tionner correctement, les réflexes primitifs qui ont été la vision de l'œil fixateur en réduisant ou annulant le
conservés phylogénétiquement peuvent réapparaître. nystagmus latent cyclovertical.
L'apparition de la DVD chez des enfants porteurs de
strabisme précoce pourrait indiquer ce type de réponse
atavique.
Traitement
Réflexe lumineux dorsal
La DVD reproduit une réponse primitive visuovesti- ●●Traitement médical
bulaire de correction des animaux qui ont des yeux Comme dans tout trouble oculomoteur, la correction
latéraux, appelée réflexe dorsal lumineux. Chez ces optique totale s'impose afin d'éviter tout effort accom-
animaux inférieurs, tels que les poissons, il est vital modatif inutile aux yeux.
qu'ils puissent savoir où est le haut pour assurer leur La DVD s'accompagnant d'une absence de vision
orientation verticale garante de leur équilibre, leur binoculaire, toute rééducation et/ou prismation de la
navigation et leur survie. Les primates comptent hauteur (pour corriger une attitude de la tête inclinée
principalement sur leur système vestibulaire pour sur une épaule par exemple) est contre-indiquée.
maintenir l'orientation verticale alors que les pois-
sons combinent l'information vestibulaire et l'infor-
mation visuelle pondérée des deux yeux pour établir ●●Traitement chirurgical
et maintenir la verticalité. Un poisson a tendance à Étant donné que la DVD semble un phénomène réflexe
orienter sa surface dorsale vers la direction d'inten- et/ou compensateur, elle ne disparaît jamais totalement
sité lumineuse maximale et déplacera l'œil ipsilatéral après un geste chirurgical raisonnable. Il faut donc
à la source de lumière vers le bas et l'œil controlaté- réserver la chirurgie aux DVD inesthétiques quand
ral vers le haut. Ces réponses posturales et oculaires elles sont visibles fréquemment sur l'œil non fixateur, et

137
III. Pathologies

expliquer clairement au patient ou à ses parents que la Points forts

chirurgie minimisera la DVD mais ne la fera pas dispa- La DVD confirme le caractère précoce d'un strabisme.
raître totalement. La DVD est un trouble oculomoteur vertical et torsion-
La chirurgie de la DVD consistera en la réalisation nel d'origine supranucléaire sans impotence musculaire.
d'un recul d'un ou des deux muscles droits supé- Il faut envisager la manifestation clinique de la DVD, en
rieurs, selon l'asymétrie ou non de la DVD. Il peut tenant compte de la physiologie actuelle de l'oculomo-
y être associé une fadenopération uni- ou bilatérale tricité : le droit supérieur est l'élévateur principal de l'ab-
en cas de forte verticalité. L'association fadenopéra- duction à l'adduction ; l'oblique inférieur, lorsqu'il exerce
tion et recul est intéressante pour éviter de pratiquer une fonction d'élévateur en adduction, le fait toujours
de trop généreux reculs, qui engendrent quelques de manière moins puissante que le droit supérieur.
années plus tard des hypotropies encore plus inesthé- Il existe deux hypothèses étiologiques de la DVD :
tiques que la DVD initiale avec un tableau de déficit • elle serait la résurgence d'un réflexe archaïque en
de l'élévation. raison de la non-installation correcte de la vision
Il est très important lors du bilan préopératoire binoculaire (Brodsky) ;
d'identifier le mieux possible la DVD (uni- ou bilaté- • elle aurait un caractère compensateur permettant
rale, symétrique ou non), ainsi que le degré d'alter- de diminuer le parasitage exercé sur l'œil fixateur par
nance d'œil fixateur pour poser la bonne indication le nystagmus cyclovertical observé au cours des stra-
chirurgicale. La DVD ayant tendance à diminuer bismes précoces sans vision binoculaire (Guyton).
avec le temps, il est inutile de l'opérer précocement, Étant donné ces deux hypothèses, la DVD ne peut
mais seulement après la chirurgie horizontale si être totalement neutralisée.
nécessaire. Le traitement de la DVD est tout d'abord médical
en utilisant la correction optique totale pour réduire
les troubles sensorimoteurs. Il n'est chirurgical que
Conclusion lorsque la DVD est très inesthétique.
Références
La DVD est le témoin d'un trouble de la vision bino-
1. Péchereau A, Denis D, Speeg-Schatz C. Strabisme. Rapport de la Société
culaire précoce qui semble jouer un rôle (positif) Française d'Ophtalmologie. Paris : Elsevier Masson ; 2013.
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fixation. tilts. J AAPOS 1998 ; 2 : 5–13.
En raison de sa fonction de mécanisme compensateur, 3. Brosky MC, Baker RS, Harried LM. Pediatric neuroophthalmology.
New York : Springer Verlag NY Inc ; 1996252–5.
il est impossible de faire disparaître totalement la DVD ; 4. Guyton DL, Cheeseman EW, Ellis FJ, et al. Dissociated vertical devia-
le traitement chirurgical ne s'impose donc que si la gêne tion : an exaggerated normal eye movement used to damp cyclovertical
esthétique est manifeste. latent nystagmus. Trans Am Ophthalmol Soc 1998 ; 96 : 389–429.

138
Chapitre 17

Strabismes secondaires consécutifs

et secondaires sensoriels
M. Goberville

Terminologie apparaître plus de 20 ans après la première chirurgie

voire de façon spontanée [3].
Une mise au point terminologique semble nécessaire en Exotropie consécutive spontanée
guise d'introduction à ce sujet afin de bien identifier les
différents types de strabismes traités dans ce chapitre. Ces exotropies peuvent apparaître à tout âge, dans
En effet, une des difficultés de la strabologie concerne l'enfance, voire tardivement après l'installation de
sa terminologie complexe et les classifications qui sont la presbytie. L'amblyopie, la forte hypermétropie
parfois difficiles. ainsi que la précocité de l'ésotropie sont des facteurs
Dans la littérature anglo-saxonne, le terme de stra- favorisants cette inversion [4–6]. Une plus grande
bisme secondaire désigne l'ensemble des strabismes prudence est conseillée en cas d'intervention sur
survenant suite à une pathologie générale (maladie une ésotropie chez les enfants amblyopes ou forts
de Basedow, myasthénie, etc.) ou oculaire (décolle- hypermétrope.
ment de rétine, cataracte, etc.) [1]. Parmi ces stra-
bismes, les strabismes sensoriels sont caractérisés par Exotropie consécutive iatrogène
l'apparition de la déviation suite à une rupture de Cette complication constitue, avec l'ésotropie résiduelle
la fusion par baisse sévère de l'acuité visuelle (cata- et l'ésotropie récidivante, une des complications les plus
racte congénitale, traumatisme, etc.). Les strabismes fréquentes de toute chirurgie d'ésotropie (figure 17.1).
consécutifs à une correction chirurgicale d'une dévia- Sa prévalence varie de 4 à 21 % [7] selon les séries, le
tion sont aussi classés dans ce groupe de strabisme risque réel étant plus proche de ce deuxième chiffre.
secondaire. Elle peut apparaître en postopératoire immédiat ou pré-
Certains auteurs européens définissent le strabisme coce, mais aussi très longtemps après la chirurgie. Il est
secondaire comme étant l'équivalent du strabisme sen- important de souligner que ce risque ne doit pas freiner
soriel [2]. la pratique de la première chirurgie si ses indications
Dans ce chapitre, nous choisissons donc d'utiliser sont bien posées. En effet, il n'est pas justifié de laisser
le terme de strabismes secondaires sensoriels pour un enfant avec une déviation importante attendre plu-
évoquer les déviations apparaissant suite à une baisse sieurs décennies en espérant peut-être une diminution
d'acuité visuelle sévère. de la convergence à ce moment.

Strabismes consécutifs
Le terme de strabisme consécutif désigne un strabisme
qui s'est inversé suite à une chirurgie oculomotrice ou,
plus rarement, de manière spontanée. Dans la quasi-­
totalité des publications, ce terme concerne les stra-
bismes horizontaux, mais il est licite de penser que
l'inversion d'un strabisme vertical peut aussi être incluse
dans cette classification.

●●Exotropie consécutive
La fréquence des exotropies post-ésotropies a sou- ◗ Fig. 17.1. Exotropie consécutive opérée d'ésotropie dans
vent été sous-estimée du fait de la durée trop courte l'enfance.
de suivi des patients. En effet, ces exotropies peuvent Divergence de l'œil droit.

Strabologie 139
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III. Pathologies

Les chirurgiens strabologues de diverses écoles tentent L'utilisation de la toxine botulinique pour le trai-
depuis de nombreuses années de réduire ce risque, mais tement des strabismes précoces entraîne une diver-
les différentes séries montrent que l'ensemble des tech- gence précoce voulue, qui disparaît progressivement.
niques peuvent induire une divergence consécutive Toutefois, une exotropie consécutive réelle peut excep-
lorsque le délai de suivi est suffisamment long [3]. tionnellement survenir. Ces cas concerneraient les
Selon la technique pratiquée, la survenue immédiate ésotropies qui se seraient inversées spontanément plus
d'une divergence postopératoire ne présage pas des tardivement [10].
mêmes évolutions. En effet, après un recul des deux mus-
cles droits médiaux, une divergence précoce ne disparaît Prise en charge
qu'exceptionnellement et évolue le plus souvent vers une
La prise en charge d'une exotropie consécutive commence
aggravation. Au contraire, en cas de myopexie posté-
par la correction optique totale. La sous-­correction de
rieure bilatérale par fils de Cüppers, une divergence post­
l'hypermétropie permet parfois de diminuer l'angle, mais
opératoire peut témoigner d'une sidération temporaire et
celui-ci finit toujours par augmenter et l'asthénopie liée
régresser parfois après plusieurs mois. Roth conseille dans
à cette sous-correction peut gêner le patient. Toute ani-
ces cas de ne pas réintervenir avant au moins 18 mois et
sométropie doit être corrigée en totalité. Chez le patient
d'attendre une résolution spontanée [2]. En cas de chirur-
presbyte, la prescription de verres progressifs est possible
gie monoculaire de recul/pli, l'évolution est variable et
et même recommandée afin de permettre une bonne qua-
peut aller vers une amélioration ou une aggravation après
lité de vision de loin et de près. Rarement, au cours des
l'installation d'un nouvel équilibre neuromusculaire.
strabismes à binocularité normale, une prismation peut
Certains facteurs influençant la survenue de ces inver-
être justifiée si la déviation est petite. Dans la majorité des
sions sont bien connus : excès de dosage et en particu-
cas, la correspondance rétinienne est anormale et aucune
lier recul trop important des muscles droits médiaux.
rééducation orthoptique ne peut faire disparaître la diver-
Ganesh et al. retrouvent comme facteur de risque
gence. Ce traitement comporte en plus le risque d'entraî-
majeur la notion de chirurgie itérative ainsi que le déficit
ner une déneutralisation avec apparition d'une diplopie
postopératoire de l'adduction (figures 17.2 et 17.3) [7].
difficilement gérable par la suite. Chez l'enfant, la lutte
À noter que, dans cette série, la technique initiale était
contre l'amblyopie est comme toujours indispensable.
une chirurgie monoculaire complétée ensuite sur l'autre
Le traitement chirurgical doit être envisagé si la
œil et sans mise en place de myopexie. Les autres fac-
déviation devient handicapante sur le plan esthétique
teurs qui semblent influencer la survenue d'une exotro-
ou du fait d'une diplopie (le sujet sortant parfois de sa
pie dans cette étude sont le jeune âge opératoire (moins
zone de neutralisation).
de 2 ans), la quantité de recul du droit médial (supérieur
En cas de déviation postopératoire immédiate, il faut
ou égal à 6 mm), ainsi que l'âge d'apparition de l'ésotro-
toujours attendre afin de voir comment celle-ci évolue,
pie (inférieure à 4 ans). Ils ne trouvent pas de corréla-
sauf s'il existe une limitation majeure de la motilité [1, 2].
tion avec l'amblyopie [7]. Pour Yurdakul au contraire,
En cas de survenue tardive de l'inversion, il est fré-
l'amblyopie constitue un risque d'exotropie consécu-
quent de ne pas avoir de compte-rendu opératoire, et
tif ainsi que l'anisométropie [8]. Enfin, l'existence de
les patients peuvent parfois se tromper sur le sens de
trouble neurologique associé constitue aussi un facteur
leur strabisme dans l'enfance. Il faut alors bien expli-
de risque [9].
quer que les résultats de l'intervention dépendent
aussi de ce que le chirurgien va retrouver en peropéra-
toire. Les reprises chirurgicales doivent en général être
faites par les chirurgiens les plus habitués ou sous leur
surveillance. Le bilan préopératoire doit être complet
avec le port de la correction optique totale. La dévia-
tion est mesurée dans toutes les directions du regard à
la recherche d'incomitance permettant de mieux com-
prendre le mécanisme de l'inversion. En début d'inter-
vention, la position de l'œil sous anesthésie générale
ainsi que les tests de duction forcée permettent aussi
d'analyser les facteurs musculaires en jeu. Toutes les
exotropies consécutives n'ont pas la même cause et
◗ Fig. 17.2. Limitation de l'adduction marquée de l'œil droit.
leur prise en charge doit être adaptée au cas par cas.
De nombreuses publications comparent les diffé-
rentes techniques chirurgicales [11–13]. Le plus souvent,
il est conseillé d'agir sur l'œil dominé en pratiquant une
remise en place du droit médial associée à un recul du
droit latéral. Le recul des deux muscles droits latéraux
peut aussi être considéré [2]. Les résultats de la remise
en place des deux droits médiaux sont plus aléatoires
[14]. Si, en peropératoire, un muscle droit latéral est très
hypo-élongable avec un œil bloqué en divergence, il est
plus logique d'agir sur ce muscle en complément éven-
tuel d'une remise en place du droit médial.
Les résultats après une réintervention sont dans
l'ensemble satisfaisants, avec un taux de succès allant
◗ Fig. 17.3. Limitation de l'adduction minime de l'œil gauche. de 48 à 79 % selon les séries [11, 12], mais avec une

140
 Chapitre 17. Strabismes secondaires consécutifs et secondaires sensoriels

tendance évolutive vers la récidive de l'exotropie avec en cas d'hyperaction de celui-ci ce qui le rend abais-
le temps. seur. Ces cas sont décrits comme complications de la
chirurgie au cours des parésies de l'oblique supérieur
●●Ésotropie consécutive ou, dans la littérature américaine, dans les suites d'un
traitement de la DVD [21, 22]. Il est important d'in-
Conditions de survenue sister sur les dangers d'un affaiblissement puissant
L'inversion d'un strabisme divergent est moins fré- d'un oblique inférieur s'il n'existe pas d'hyperaction
quente. Les strabismes divergents précoces peuvent de ce muscle.
s'inverser, surtout en cas de surdosage ou de chirur-
gie précoce. Il est souhaitable de ne pas envisager Après renforcement de l'oblique supérieur
leur cure avant l'âge de 3 à 4 ans afin d'avoir com- Au cours des parésies de l'oblique supérieur, le plisse-
plété le traitement médical et d'avoir un examen ment de celui-ci, s'il est excessif ou le muscle hypoélon-
fiable [2]. gable, peut induire un syndrome de Brown iatrogène.
La plupart des publications concernant les conver- Celui-ci est fréquent en postopératoire immédiat de
gences consécutives analysent leur survenue au cours manière transitoire mais, dans de rares cas, sa persis-
des strabismes divergents intermittents. En effet, tance impose une reprise chirurgicale afin de relâcher la
une surcorrection immédiate de l'angle survient de tension de ce muscle.
manière non exceptionnelle et inquiète les patients
et leurs parents étant donné qu'elle est accompagnée Après recul du droit inférieur
d'une diplopie. Certains auteurs considèrent cette
Le recul du muscle droit inférieur induit parfois des
surcorrection initiale comme un objectif afin de réduire
inversions inattendues et évolutives qui peuvent
les risques de récidive ultérieure [15]. Il est toutefois
parfois réapparaître malgré l'avancement ou la
recommandé de viser l'orthotropie, même si une légère
remise en place de ce muscle. Spielmann a évoqué
surcorrection initiale est le plus souvent rapidement
une traction exercée par l'ensemble oblique infé-
régressive [2].
rieur/ligament de Lockwood qui augmenterait l'ef-
Les facteurs prédisposant à la surcorrection durable
fet initial du recul [23].
seraient l'amblyopie, l'incomitance latérale, la myopie
forte, les formes avec excès de divergence, le recul bila-
téral des droit latéraux, l'existence d'une ésotropie supé-
rieure à 20 dioptries à J1 [16, 17]. Strabismes secondaires
Prise en charge sensoriels
Toute hypermétropie doit être corrigée de façon totale
●●Prévalence
en cas d'ésotropie consécutive.
Pour Von Noorden, une réintervention précoce n'est La prévalence des strabismes secondaires sensoriels
justifiée que s'il existe une déviation importante ou un est estimée de 5 à 25 % des strabismes selon les séries,
déficit marqué de la motilité [1]. Plusieurs auteurs pro- touchant les enfants et les adultes (figure 17.4). Il est à
posent une occlusion alternée afin d'éliminer la diplopie noter que les séries ne sont pas toujours homogènes.
et de réduire l'ange de convergence [1, 16]. La prismation Alors que, selon la définition, l'étiologie de la perte ou
par Press-On® a l'avantage de permettre le maintien de baisse visuelle doit être d'origine organique, l'amblyo-
la vision binoculaire en attendant la réduction de l'angle pie strabique n'est pas toujours éliminée car celle-ci
[18]. La puissance des prismes doit être ajustée au fur et peut s'associer à l'amblyopie anisométropique incluse
à mesure jusqu'à leur suppression. Il faut patienter au dans certaines séries (figure 17.5). Mohney retrouve
maximum avant de réopérer car l'ésotropie peut s'amé- une prévalence de 6,7 % de strabisme sensoriels
liorer très lentement.
La reprise chirurgicale est moins souvent nécessaire
qu'en cas d'exotropie consécutive. La technique utilisée
est le plus souvent le recul d'un droit médial associé ou
non à la remise en place d'un droit latéral [19, 20]. Les
résultats de ces reprises sont satisfaisants dans 62 à 77 %
des cas. Mais la récidive de l'exotropie constitue la pre-
mière cause d'échec [19].

●●Strabismes verticaux
L'inversion d'un strabisme vertical n'est pas excep-
tionnelle, mais ces cas ne sont en général pas trai-
tés parmi les strabismes consécutifs. Nous pouvons
évoquer trois situations, souvent décrites dans la
littérature.

Après recul de l'oblique inférieur

Le syndrome anti-élévationnel ou antielevation syn-
drome est généré par une antéroposition trop impor- ◗ Fig. 17.4. Strabisme secondaire sensoriel convergent de l'œil
tante des fibres postérieures de l'oblique inférieur droit.

141
III. Pathologies

mesures fiables, et en sachant que l'évolution des

ésotropies se fait de manière plus fréquente vers une
amélioration, il ne faut en aucun cas se précipiter. En
cas d'exotropie ou d'ésotropie esthétiquement handi-
capante, une chirurgie monoculaire sur l'œil atteint est
indiquée. Il faut noter le cas particulier du syndrome
du monophtalme congénital où la chirurgie doit por-
ter sur l'œil sain afin de résoudre en plus le torticolis.
◗ Fig. 17.5. Cicatrice choriorétinienne au fond d'œil. Cette décision n'est pas toujours facile à expliquer aux
parents de l'enfant.
Chez l'adulte, la correction optique doit aussi être
avant l'âge de 19 ans avec une légère supériorité prescrite. La rééducation orthoptique ne peut pas amé-
d'ésotropie (4 % d'ésotropie et 2,7 % d'exotropie) liorer la fusion si l'obstacle persiste et, dans les rares
[24]. Pour Von Noorden, sur une série de 121 cas, il cas où cet obstacle est levé, la déviation est souvent
y a autant d'exotropies que d'ésotropies si la perte trop importante pour que celle-ci soit efficace. Il en est
de vision était congénitale ou survenait avant 5 ans, souvent de même pour la prismation. Des tests d'adap-
mais une grande prédominance d'exotropie si cela tations prismatiques sont parfois pratiqués en préopéra-
survient après 5 ans [1]. Mis à part l'âge, aucun autre toire afin d'évaluer le devenir de certaines diplopies et
facteur ne semble réellement influencer le sens de la dans certains cas afin de prévenir le patient. Il faut aussi
déviation. préciser qu'en cas de cécité ou de baisse visuelle pro-
fonde avec une fixation parfois excentrée, les mesures
●●Survenue de l'angle en préopératoire doivent se faire aux reflets.
Là encore, la chirurgie porte toujours dans un premier
Le mécanisme de survenue de ces strabismes est l'obs- temps sur l'œil dévié. Un autre temps opératoire sur le
tacle organique à la fusion qui, chez le petit enfant, va même œil ou l'œil adelphe peut toujours être proposé
empêcher sa mise en place. L'excès de convergence plus tard.
tonique à cet âge serait la cause de l'ésotropie que l'on Les résultats de cette chirurgie sont satisfaisants
ne voit qu'exceptionnellement chez l'adulte. Dans cer- même si les risques de récidive sont légèrement plus
tains cas, la précocité de l'atteinte aboutit au syndrome élevés. Le bénéfice psychologique de cette chirurgie ne
du monophtalme congénital qui est à rapprocher de doit jamais être négligé sous prétexte qu'il n'y a pas de
l'ésotropie précoce avec le torticolis par fixation en gain fonctionnel ou qu'une récidive est possible.
adduction de l'œil adelphe, accompagnant le nystag-
mus et le strabisme [25]. Une hyperaction des obliques
inférieurs ou une DVD peuvent accompagner les stra-
bismes installés dans l'enfance. Chez l'adulte, la perte
de la vision d'un œil entraîne quasi exclusivement une Points forts
exotropie. Une diplopie est parfois ressentie, même avec
• La surcorrection d'un strabisme est toujours pos-
une acuité visuelle très diminuée [26]. Cette diplopie
sible malgré les progrès réalisés dans la compréhen-
peut surtout se manifester lorsqu'un œil en divergence
sion de la physiopathologie et la prise en charge.
depuis de nombreuses années retrouve soudain ses
• Les exotropies consécutives sont plus fréquentes
capacités visuelles, comme dans le cas d'une cataracte
que les ésotropies consécutives, surtout à long terme.
négligée. Ces patients doivent toujours être prévenus au
• La prise en charge d'une exotropie secondaire néces-
préalable des risques de diplopie.
site la correction optique totale, la lutte contre l'amblyo-
●●Prise en charge pie et une reprise chirurgicale si elle devient importante.
• Il faut dans tous les cas être patient et attendre
La prise en charge de ces strabismes commence par la pour analyser l'évolution de la déviation avant
prise en charge, si possible, de la pathologie causale. Par une retouche, sauf s'il existe des signes évidents
la suite, si une correction optique est nécessaire et même de lâchage musculaire ou de blocage mécanique
si celle-ci n'entraîne pas une amélioration notable de la majeur.
vison centrale, celle-ci doit être prescrite. Son port pro- • L'inversion précoce d'un strabisme divergent
longé peut dans certains cas améliorer la déviation, mais intermittent, surtout si elle est minime, tend à se
parfois l'aggraver. Les mesures de la déviation doivent corriger spontanément. Une prismation temporaire
être faites avec la correction. peut être justifiée et ajustée avec l'évolution de la
Chez l'enfant, une amblyopie fonctionnelle associée déviation.
doit toujours être traitée. • Les strabismes secondaires sensoriels peuvent
La chirurgie est à entreprendre si la déviation est avoir des répercussions psychologiques impor-
notable et qu'elle est handicapante, que ce soit sur le tantes, surtout chez l'adolescent et l'adulte. Leur
plan fonctionnel (diplopie) ou esthétique. Chez l'en- prise en charge chirurgicale donne des résultats très
fant, il faut comme toujours attendre d'obtenir des satisfaisants dans la majorité des cas.

142
 Chapitre 17. Strabismes secondaires consécutifs et secondaires sensoriels

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143
Chapitre 18

Paralysies du IIIe nerf crânien

(nerf oculomoteur)
N. Voide, M. Robert

La paralysie du nerf oculomoteur (PNOM) peut repré-

senter une urgence ophtalmologique. Il est important
d'en reconnaître les signes cliniques, afin de ne pas
retarder sa prise en charge. Après le bilan étiologique
et une fois la situation stabilisée sur le plan orthop-
tique, vient la question de la prise en charge chirurgi-
cale, qui vise à diminuer les symptômes de diplopie
en position primaire et regard en bas. Le choix opé-
ratoire est souvent complexe pour le strabologue
qui doit veiller aux effets de tout acte chirurgical sur
l'horizontalité, la verticalité et la torsion des multiples
muscles impliqués.

Anatomie
◗ Fig. 18.1. Trajet du III de son noyau à sa portion intracisternale.
La PNOM peut résulter de toute lésion située entre
le noyau du III dans le tronc cérébral et les jonctions
neuromusculaires des muscles qu'il innerve, d'où une et oblique inférieur homolatéral et le muscle droit
séméiologie protéiforme. Elle peut affecter les muscles supérieur controlatéral. Cependant, les deux muscles
droit inférieur, droit médial, droit supérieur, oblique droits supérieurs sont alors généralement parétiques :
inférieur et releveur de la paupière supérieure (mus- le muscle controlatéral par atteinte des motoneurones
culature dite extrinsèque de l'œil), outre les muscles du sous-noyau du droit supérieur du côté atteint,
constricteur de la pupille et ciliaire (musculature dite mais aussi le muscle ipsilatéral par atteinte des
intrinsèque de l'œil). fibres du sous-noyau controlatéral, qui traversent le
noyau atteint après leur décussation. Les releveurs
●●Portion nucléaire de la paupière supérieure sont soit symétriquement
atteints, soit indemnes, selon que leur unique noyau
Les noyaux du nerf oculomoteur sont multiples,
est ou non lésé. Les lésions des noyaux sont rares et
étendus, situés dans le mésencéphale au niveau des
d'origine vasculaire, infectieuse, tumorale ou métas-
colliculi supérieurs, en avant de l'aqueduc de Sylvius
tatique. Toute lésion du nerf oculomoteur (III) peut
(figure 18.1). Ils comprennent le sous-noyau du rele-
s'associer à une parésie du IVe nerf crânien en fonc-
veur de la paupière supérieure, impair et médian,
tion de l'étendue des lésions. Les déficits musculaires
les sous-noyaux des droits supérieurs, pairs, carac-
suscités peuvent être partiels ou complets et l'on parle
térisés par leur innervation croisée (leurs motoneu-
alors respectivement de parésie oculomotrice ou de
rones décussent puis traversent le sous-noyau du
paralysie oculomotrice.
droit supérieur controlatéral), trois sous-noyaux des
droits médiaux, un sous-noyau du droit inférieur et
●●Portion fasciculaire
un sous-noyau de l'oblique inférieur, tous pairs et
d'innervation ipsilatérale (leurs motoneurones ne L'atteinte fasciculaire se situe au niveau des fibres
décussent pas) (figure 18.2). Une atteinte nucléaire efférentes originaires des noyaux mésencéphaliques
du III porte donc sur le muscle droit médial, inférieur qui passent par le noyau rouge, médialement aux

Strabologie 145
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III. Pathologies

◗ Fig. 18.2. Représentation schématique des sous-noyaux du ◗ Fig. 18.3. Représentation schématique des fascicules du III
III dans le mésencéphale en coupe coronale. dans le mésencéphale en coupe coronale.

­ édoncules cérébraux ; les fibres, qui proviennent des

p
multiples noyaux du III, vont se rassembler progressi- typiquement douloureuse avec atteinte pupillaire.
vement avant de sortir du tronc cérébral (figure 18.3). Les autres étiologies de PNOM à ce niveau sont les
L'atteinte est alors unilatérale et de même étiologie traumatismes provoquant des hématomes extra- et
que l'atteinte nucléaire, voire liée à une lésion démyéli- sous-duraux avec herniation secondaire du lobe tem-
nisante. Quatre syndromes sont à reconnaître lors des poral, les inflammations, les méningites infectieuses
atteintes fasciculaires : et les infiltrations néoplasiques.
• le syndrome de Benedikt comprend une atteinte ipsi-
latérale du IIIe nerf crânien et des signes extrapyrami- ●●Portion intracaverneuse
daux controlatéraux (hémitremor). La lésion touche le
fascicule au niveau des noyaux rouges ; Au niveau intracaverneux, le III perce la dure-mère
• le syndrome de Weber se déclare avec une paralysie latéralement au processus clinoïde postérieur. Dans sa
ipsilatérale du III associée à une hémiparésie controlaté- partie antérieure, il se divise en deux branches, supé-
rale secondaire à une atteinte des pédoncules cérébraux ; rieure et inférieure, qui pénètrent l'orbite par la fissure
• le syndrome de Nothnagel est provoqué par une orbitaire supérieure dans l'anneau de Zinn. Les PNOM
lésion fasciculaire au niveau des pédoncules cérébelleux de la portion intracaverneuse sont le plus souvent
et conduit à une PNOM ipsilatérale associée à une ataxie d'origine microvasculaire ischémique, avec épargne
cérébelleuse ; pupillaire et sont de bon de bon pronostic. Plus rare-
• le syndrome de Claude représente une combinaison ment, elles résultent d'une apoplexie pituitaire, d'un
des syndromes de Benedikt et de Nothnagel. anévrisme, d'un méningiome, d'une fistule carotido-
Compte tenu de la ségrégation géographique des neu- caverneuse ou durale, d'une inflammation granulo-
rones de la portion fasciculaire du III, son atteinte à ce mateuse (syndrome dit de Tolosa-Hunt), d'une artérite
niveau peut mimer une atteinte distale, orbitaire. Ainsi, gigantocellulaire ou d'une thrombose du sinus caver-
les fibres destinées au droit supérieur et à l'oblique infé- neux. Toute atteinte du sinus caverneux peut s'associer
rieur cheminent côte à côte latéralement ; leur atteinte à une parésie du IV, du V1, du V2 et du VIe nerf crânien
peut mimer une atteinte de la branche supérieure du III (figure 18.4).
(voir ci-dessous).
●●Portion intraorbitaire
●●Portion intracisternale
Dans l'orbite, le III se divise. La division supérieure du
Entre la sortie du mésencéphale (émergence appa- III innerve le muscle droit supérieur et le muscle rele-
rente du III) et l'entrée dans le sinus caverneux, le veur de la paupière supérieure. L'atteinte de la branche
III présente un long trajet dans les espaces sous-ara- supérieure est fréquemment associée à une atteinte des
chnoïdiens formant la citerne interpédonculaire. autres nerfs crâniens. La branche inférieure innerve les
Contrairement à son atteinte fasciculaire, le III est muscles droit médial, droit inférieur, oblique inférieur
alors généralement atteint isolément. Dans cet espace, et les fibres dérivant du noyau d'Edinger-Westphal
le diamètre du III diminue : les multiples neurones et aboutissant au constricteur de la pupille et au mus-
qui le composent convergent pour former le tronc du cle ciliaire. Les PNOM résultant d'atteintes dans cette
III. Ce paquet nerveux passe entre l'artère cérébel- portion sont généralement d'origine microvasculaire,
leuse supérieure et l'artère communicante postérieure traumatique, tumorale, inflammatoire, infectieuse ou
(ACP). Les fibres pupillaires sont situées superficiel- endocrinienne. Les muscles innervés par d'autres nerfs
lement, à la partie supérieure du nerf. L'anévrisme crâniens peuvent être touchés et des symptômes d'exo-
de l'ACP à sa jonction avec l'artère carotide interne phtalmie, d'œdème palpébral et de chémosis peuvent
produit une paralysie isolée du IIIe nerf crânien être retrouvés [1, 2].

146
 Chapitre 18. Paralysies du IIIe nerf crânien (nerf oculomoteur)

◗ Fig. 18.4. Vue latérale droite du sinus caverneux et de l'orbite postérieure droite.

Séméiologie mydriase ou l'absence d'accommodation, qui signe

l'atteinte parasympathique et conduit à une prise en
charge neuroradiologique en urgence (figure 18.8).
●●Tableau clinique général Si, lorsque l'œil est en abduction, l'intorsion n'aug-
Les symptômes cliniques varient en fonction de la mente pas, il faut rechercher une parésie du IV e nerf
localisation de l'atteinte du III, du caractère total crânien associée.
(paralysie) ou partiel (parésie) des atteintes, enfin À l'anamnèse, il est primordial de rechercher les symp-
de la participation du contingent extrinsèque et/ou tômes associés qui peuvent être d'une aide précieuse au
du contingent intrinsèque. La paralysie du III se diagnostic : céphalées, douleur oculaire, exophtalmie,
présente avec un ptosis complet sans diplopie (on perte de vision, fièvre, signes méningés, dysfonction
parle ainsi classiquement de ptosis « salvateur » ; endocrinienne, trouble sensitivomoteur, altération des
(figure 18.5), tandis que la diplopie avec une position fonctions supérieures et antécédents de troubles neuro-
de tête anormale est présente lors de la parésie (par- logiques ou ophtalmologiques [2].
tielle) du III ; l'ophtalmoplégie est alors incomplète
(figures 18.6 et 18.7). L'incomitance est le propre ●●Tableaux cliniques spécifiques
des paralysies oculomotrices : l'angle strabique, ici
en fonction des muscles paralysés
divergent, avec une hauteur variable (souvent une
hypotropie) varie en fonction de la direction du Paralysie du muscle droit supérieur
regard. L'angle primaire (lorsque l'œil sain fixe) est Initialement, l'hypotropie est maximale dans le regard
inférieur à l'angle secondaire (lorsque l'œil atteint en haut et en dehors, et l'élévation reste normale en
prend la fixation). Il est primordial de rechercher la adduction. Avec le temps, l'élévation devient limitée à
la fois en abduction et en adduction et une hypotropie
peut exister en position primaire, simulant une paraly-
sie des deux muscles élévateurs. Il peut exister un pto-
sis ou un pseudoptosis associé. La distinction est faite
en demandant au patient de fixer une cible avec l'œil
paralysé et en observant la fissure palpébrale. Un vrai
ptosis persiste dans une paralysie alors que l'anomalie
palpébrale disparaît dans un pseudoptosis. Une para-
lysie isolée du muscle droit supérieur peut être congé-
nitale ou acquise. Un traumatisme à la naissance peut
provoquer une paralysie du muscle droit supérieur et/
ou un ptosis. Une paralysie traumatique acquise peut
aussi résulter d'un choc direct ou de l'utilisation d'un
écarteur ou d'une suture lors d'une chirurgie oculaire.
Une restriction du muscle droit inférieur peut mimer
◗ Fig. 18.5. Paralysie complète du III gauche, avec ptosis une parésie du muscle droit supérieur et résulter d'une
obturant l'axe visuel et divergence majeure de l'œil gauche. injection rétro- ou péribulbaire.

147
III. Pathologies

◗ Fig. 18.6. Parésie du III gauche, avec exotropie et hypotropie de l'œil gauche en position primaire, limitation franche de l'élévation
et de l'adduction mais ptosis minime.
Il existe une mydriase gauche modérée témoignant d'une atteinte du contingent intrinsèque du III.

l'abaissement. Sinon, l'atteinte peut être congénitale,

d'origine vasculaire ou myasthénique.

Paralysie du muscle droit médial

Une perte isolée de l'adduction, bien que suggérant une
paralysie du muscle droit médial, doit faire évoquer
d'autres déficits neurologiques : ophtalmoplégie inter-
nucléaire, traumatisme de la paroi médiale de l'orbite,
absence congénitale du muscle droit médial, syndrome
de Duane de type 2 ou lésion supranucléaire. En effet,
une paralysie isolée de ce muscle est très rare en dehors
des contextes traumatiques.

◗ Fig. 18.7. Aspect au coordimètre de Hess-Weiss d'une parésie Paralysie du muscle oblique inférieur
du III gauche avec hypotropie gauche en position primaire.
De tous les muscles extraoculaires innervés par le III,
le muscle oblique inférieur est le plus rarement affecté.
Les atteintes sont presque toujours congénitales et
doivent être distinguées d'une paralysie controlatérale
du muscle oblique supérieur, d'un syndrome de Brown
ou d'un syndrome du muscle droit supérieur contrac-
turé secondairement à une paralysie de muscle oblique
supérieur.

●●Autres présentations particulières

Signes de régénération aberrante
La régénération aberrante est causée par un mauvais
trajet des fibres axonales parétiques vers un autre
◗ Fig. 18.8. Parésie du III droit avec ptosis droit partiel,
exotropie et hypotropie de l'œil gauche en position primaire.
muscle ou vers la pupille lors de leur repousse. Ce
En soulevant la paupière, on constate une mydriase droite, témoi- trajet se fait à partir du site lésionnel dans la direction
gnant d'une atteinte du contingent intrinsèque du III. du muscle et dans les gaines du nerf impliqué. Ainsi,
en cas de lésion au niveau du tronc commun du III,
les fibres destinées à un muscle donné pourront venir
innerver tout autre muscle innervé par le III, bien
Paralysie du muscle droit inférieur que certaines combinaisons soient plus fréquentes
Une parésie ou une paralysie totale du muscle droit que d'autres (voir ci-dessous). Ces signes sont secon-
inférieur peut succéder à un traumatisme orbitaire daires à une atteinte congénitale, traumatique ou
entraînant une lésion du muscle ou de son innervation compressive. De ce fait, lorsqu'un patient suspecté
(fracture du plancher de l'orbite). Des injections rétro- d'atteinte ischémique du III développe une régéné-
ou péribulbaires peuvent aussi créer une limitation de ration aberrante, il est impératif d'organiser une IRM

148
 Chapitre 18. Paralysies du IIIe nerf crânien (nerf oculomoteur)

en urgence visant à exclure un phénomène compres- devant et le regard en bas. Une diplopie uniquement
sif. Lorsque la PNOM avec régénération aberrante est dans le regard en haut doit être souvent négligée.
associée à une atteinte des autres paires crâniennes, Il peut exister, lors d'une paralysie du III, une perte cen-
il faut rechercher une lésion du tronc cérébral ou du trale de la fusion qui aboutit à une diplopie impossible à
sinus caverneux. La régénération aberrante lors de traiter avec annulation des amplitudes de fusion. Dans ce
PNOM s'exprime comme suit : cas, un alignement des yeux peut parfois être plus diffi-
• phénomène de pseudo-Graefe : élévation de la pau- cile à supporter qu'un angle de strabisme permettant plus
pière supérieure lors des tentatives d'adduction ou facilement une neutralisation. C'est pourquoi l'étude au
d'abaissement ; synoptophore et aux prismes doit permettre d'éliminer
• syndrome de Duane inversé : rétraction pal- en préopératoire le diagnostic de perte de fusion.
pébrale supérieure quand le patient fait un effort
d'adduction ;
• pupille de pseudo-Argyll-Robertson : les fibres du
muscle droit médial vont réinnerver de manière aber-
Étiologie
rante la pupille et provoquent une constriction pupil-
laire plus marquée en adduction qu'à la stimulation ●●Chez l'enfant
lumineuse (figure 18.9). Chez l'enfant, la PNOM est congénitale dans 50 % des
cas, le plus souvent secondaire à des lésions hypoxiques
Association à d'autres atteintes ou ischémiques pré- ou périnatales. Si l'on évoque une
des paires crâniennes origine congénitale, il est impératif de rechercher des
Des paralysies combinées peuvent résulter de trauma- signes de régénération aberrante.
tisme crânien, d'infection, d'affection vasculaire, d'ané- La deuxième cause par ordre de fréquence est le
vrisme ou de tumeur. Après un traumatisme crânien, traumatisme, souvent provoqué par des accidents de la
les parésies associées touchent surtout le IV. Moins fré- route avec fracture de la base du crâne et parfois avul-
quemment, l'atteinte du VI peut estomper l'importance sion du nerf optique.
de l'exotropie, qui souvent persiste cependant compte Les origines inflammatoires s'inscrivent dans des vas-
tenu de l'importance de la limitation d'adduction. Une cularites de Kawasaki, des polyartérites noueuses, des
atteinte de la sensibilité cornéenne requiert des explora- scléroses en plaques et des encéphalomyélites aiguës
tions complémentaires. Le VII n'est touché que de façon disséminées (ADEM). Bien souvent, l'atteinte est suppo-
exceptionnelle. sée inflammatoire, parfois post-infectieuse ou postvacci-
nale, avec modifications du signal du III au niveau de sa
Paralysie congénitale du III avec spasmes portion intracisternale à la sortie du tronc.
Les lésions tumorales chez l'enfant sont secondaires
cycliques
à des schwannomes (dits neurinomes) dans la neuro-
Il s'agit d'un tableau clinique rare et caractéristique : la fibromatose de type 2 ou isolément, des dermoïdes, des
paralysie congénitale du III s'accompagne alors toutes méningites malignes et des lymphomes. Il faut être vigi-
les 90 à 120 secondes d'un « spasme ». Dans la forme lant face aux symptômes d'hypertension intracrânienne
complète du spasme, la paupière se relève, l'œil part en qui peuvent y être associés.
adduction, la pupille se contracte et l'œil accommode, le Les infections sont rares, mais une PNOM peut
tout pendant moins d'une minute. Toutes les combinai- être secondaire à une méningite bactérienne ou virale
sons partielles sont aussi possibles. La physiopathologie de la base du crâne, une tuberculose, ou d'origine
de cette forme particulière de paralysie congénitale du para-infectieuse.
III est matière à débat [3, 4]. L'étiologie vasculaire est très rare chez l'enfant. Des cas
d'anévrismes de l'ACP, de malformation angio­mateuse,
●●Bilan sensoriel de malformation de la fosse postérieure dans les syn-
Le but ultime du traitement d'une paralysie acquise est dromes PHACE ont été rapportés. Encore plus rarement,
de rétablir une fixation bifovéale. Ce but est difficile la PNOM peut être provoquée par un kyste neuro-­
à atteindre dans une paralysie du III, en particulier si entérique congénital, une paralysie motrice oculaire
celle-ci est totale. Le réalignement peut parfois être cyclique, ou enfin être idiopathique ou cryptogénique.
obtenu seulement dans une direction du regard. Les La « migraine ophtalmoplégique », diagnostic d'exclu-
directions du regard à privilégier sont la position droit sion, touche plus volontiers les filles, avec une anamnèse
familiale positive dans 62 % des cas. Les symptômes
débutent typiquement dans l'enfance avec céphalées,
nausées, vomissements et (puis) parésie du III, et dis-
paraissent généralement entre 2 semaines et 3 mois.
Le terme « migraine ophtamoplégique », initiale­ ment
employé par Charcot, est confusiogène, car le méca-
nisme de ce phénomène n'est très probablement pas
migraineux. Dans de rares cas, les symptômes de paré-
sie restent permanents. À l'IRM, un épaississement du
III et un rehaussement de son signal après injection de
gadolinium sont retrouvés dans 76 % des cas au niveau
◗ Fig. 18.9. Constriction pupillaire en convergence et en bas
(image de droite), signe de régénération aberrante de fibres de sa portion intracisternale (figure 18.10) ; un traite-
destinées aux muscles droits médial et droit inférieur vers le ment par corticoïdes pourrait favoriser une récupération
muscle constricteur de la pupille. plus rapide. Le principal diagnostic différentiel est la

149
III. Pathologies

a b
◗ Fig. 18.10. a, b. IRM cérébrale. a b
Coupe para-axiale dans l'axe du III, en T1 à gauche et T1 après
injection de gadolinium à droite, mettant en évidence un épaissis- ◗ Fig. 18.11. a, b. IRM cérébrale.
sement et un rehaussement du signal après injection de gadolinium Coupe axiale en T1 à gauche et T1 après injection de gadolinium
au niveau de la portion intracisternale du III gauche à sa sortie du à droite, mettant en évidence une lésion infiltrant le sinus caver-
tronc cérébral, dans un cas de « migraine ophtalmoplégique » du III. neux droit, développée aux dépens de la méninge et se rehaussant
forte­ment après injection de gadolinium, dans un cas de ménin-
giome du sinus caverneux droit révélé par une parésie du III.

neuromyotonie oculaire favorisée par la radiothérapie

de la base du crâne et répond au traitement de carba-
mazépine. Ces deux phénomènes, ainsi que les atteintes Tableau 18.1
supposées inflammatoires, font probablement partie Étiologie des paralysies du IIIe nerf crânien chez l'adulte
d'un spectre symptomatique encore mal défini [2–5]. et l'enfant par ordre de fréquence
Enfants Adultes
●●Chez l'adulte
Congénital Anévrisme
En général, les lésions dites « médicales » épargnent Traumatique Microvasculaire
la pupille et sont d'origine microangiopathique isché-
Inflammatoire Tumoral
mique, favorisées par le diabète et dans une moindre
mesure l'hypertension artérielle. Elles impliquent les Tumoral Inflammatoire
vasa nervorum vascularisant le tronc du III – contraire- Anévrisme Traumatique
ment aux lésions dites « chirurgicales », qui impliquent
la pupille et compriment les vaisseaux de la pie-mère
(anévrisme, traumatisme, herniation uncale, ménin- par lui (ou par ses parents) à un traumatisme bénin, il
giome). La vascularisation du III par les vasa nervo- est donc essentiel d'exclure une lésion compressive au
rum est segmentaire et terminale : la paralysie est donc niveau de la base du crâne, le traumatisme n'ayant alors
typiquement purement extrinsèque (il n'existe pas le plus souvent aucun rapport avec les symptômes.
de mydriase) et complète (les muscles oculomoteurs Les causes plus rares chez l'adulte sont les tumeurs
atteints sont complètement paralysés). Ces parésies se compressives (méningiome, neurinome), les infec-
résolvent usuellement en 3 mois. À l'inverse, dans les tions (syphilis), l'artérite à cellules géantes (maladie
compressions anévrismales tant redoutées du clinicien de Horton), les vascularites/collagénopathies et la
(anévrismes de la terminaison de l'artère carotide interne migraine ophtalmoplégique (figure 18.11).
à sa jonction avec l'ACP), l'atteinte typique est d'abord Enfin, dans 10 à 25 % des cas, aucune étiologie n'est
intrinsèque (mydriase et paralysie de l'accommodation), retrouvée et l'on parle de PNOM idiopathique [1].
puis extrinsèque, parétique (les muscles oculomoteurs Le tableau 18.1 rappelle les principales étiologies des
atteints le sont partiellement). L'atteinte est très lente- PNOM.
ment progressive lors de la lente phase de croissance de
l'anévrisme, avec souvent des signes de régénération
aberrante ; en cas de fissuration, la décompensation est
aiguë et typiquement accompagnée de douleurs et d'un
syndrome méningé. Des exceptions existent cependant
Diagnostic différentiel
à cette règle empirique et il est possible de se retrou- Par PNOM au sens strict, on entend paralysie d'un ou
ver face à une PNOM d'origine compressive aiguë où de plusieurs muscles dépendant du III secondaire à
l'atteinte pupillaire n'est pas encore manifeste, ou face une atteinte de motoneurones du III, entre leur noyau
à une PNOM d'origine microvasculaire avec une ani- (inclus) et la synapse de la jonction neuromusculaire
socorie (toutefois généralement inférieure à 1 mm) [2]. (exclue). Les diagnostics différentiels comportent donc
Il existe également une atteinte pupillaire isolée dans les d'une part les atteintes inter- et supranucléaires et
cas de méningite de la base du crâne ou dans certaines d'autre part les atteintes de la jonction neuromusculaire
herniations uncales débutantes. Les fibres pupillomo- et du corps musculaire.
trices sont épargnées dans 62 à 80 % des III ischémiques
et atteintes dans 95 % des lésions compressives [2, 6].
●●Atteintes supranucléaires
Les lésions traumatiques sont la troisième cause la plus
fréquente chez l'adulte. Il s'agit généralement de trauma- Par WEBINO (wall-eyed bilateral inter nuclear ophthalmo­
tismes sévères, avec lésions multiples, dans un contexte plegia), on désigne une ophtalmoplégie internucléaire
initial de réanimation neurochirurgicale. Lorsqu'un bilatérale avec exotropie parfois massive, pouvant à
patient se présente avec une parésie du III attribuée première vue mimer une parésie bilatérale du III.

150
 Chapitre 18. Paralysies du IIIe nerf crânien (nerf oculomoteur)

●●Atteintes neuromusculaires
Conduite à tenir
La myasthénie est une grande simulatrice, qui peut
tout à fait toucher des muscles dépendant tous d'un diagnostique
même nerf oculomoteur, incluant les releveurs des pau-
pières supérieures. Ce diagnostic différentiel doit donc ●●Formes avec épargne pupillaire
constamment rester à l'esprit du clinicien.
Il faut mesurer la tension artérielle, effectuer une
●●Atteintes musculaires formule sanguine complète avec vitesse de sédimen-
tation, protéine C réactive, glycémie, hémoglobine
Fibroses congénitales des muscles glyquée, VDRL/TPHA, anticorps antinucléaires et
oculomoteurs cytoplasmiques antineutrophiles. L'imagerie (IRM
encéphalique avec séquences vasculaires) explorant le
Les fibroses congénitales des muscles oculomoteurs
trajet du III est systématique chez le sujet de moins
apparaissent être des atteintes neurologiques primi-
de 50 ans. En cas d'atteinte brutale, complète (paraly-
tives, résultant pour la plupart de mutations géné-
sie des muscles oculomoteurs), purement extrinsèque
tiques, et causées par une absence primitive de tout ou
(pupille épargnée), isolée (sans anomalie de l'examen
une partie du noyau ou du tronc du III et/ou d'autres
neurologique, notamment sans atteinte d'un autre nerf
nerfs crâniens. Elles s'expriment comme une paralysie
crânien) chez un patient diabétique de plus de 50 ans,
congénitale bilatérale des III avec ptosis, limitation de
sans signe de réinnervation aberrante, elle peut être
l'élévation et de l'adduction. L'IRM cérébrale met en
évitée à condition d'examiner le patient tous les jours
évidence une hypoplasie bilatérale du III. Les fibroses
pendant une semaine, puis toutes les semaines pen-
congénitales des muscles oculomoteurs peuvent être
dant un mois, puis régulièrement pendant 6 mois et
associées à des atteintes neurodéveloppementales
à condition que la récupération soit effective au troi-
étendues et sévères.
sième mois. Si la paralysie s'aggrave ou si apparaît une
atteinte pupillaire, l'indication de l'imagerie n'est plus
Atteintes musculaires restrictives
discutable. Si on décide de demander une telle ima-
Une atteinte partielle du III doit être différenciée d'une gerie d'emblée, le degré d'urgence est alors très infé-
conséquence de fracture de l'orbite, de décollement de rieur à celui d'une atteinte possiblement compressive.
rétine ou de chirurgie du sinus. Il faut aussi éliminer une Rappelons qu'une ophtalmoplégie partielle, même
dysthyroïdie. Une injection péri- ou rétrobulbaire peut avec épargne pupillaire, doit faire craindre une affec-
également provoquer une toxicité musculaire directe. tion neurologique (figure 18.12).

Artérite à cellules géantes (maladie de Horton) ●●Formes avec atteinte pupillaire d'emblée
C'est un diagnostic étiologique (par atteinte du III En cas d'atteinte pupillaire d'emblée, dans la première
dans l'orbite), mais surtout différentiel, par atteinte semaine, ou en cas de non-récupération d'une parésie
directe de la vascularisation musculaire, affectant du III avec épargne pupillaire après 3 mois de suivi, il
volontiers plusieurs muscles de manière initialement faut rechercher des signes neurologiques associés, tes-
intermittente et partielle, compte tenu du carac- ter tous les nerfs crâniens et exclure une compression
tère fasciculaire de la vascularisation des muscles du III par IRM cérébrale avec séquences vasculaires,
oculomoteurs. voire angioscanner et, en fonction du résultat, discu-
ter d'une ponction lombaire et/ou d'une angiographie
Ophtalmoplégie externe progressive cérébrale.
L'ophtalmoplégie externe progressive débutante peut
simuler une parésie partielle du III. Cependant, elle ●●Chez l'enfant
s'aggrave progressivement et donne lieu à un ptosis Il est important de réaliser une IRM cérébrale avec
bilatéral asymétrique. Les mouvements passifs sont séquences vasculaires chez tout enfant présentant une
très rapidement limités et l'atteinte des muscles oculo­ PNOM, quelle que soit la présentation clinique.
moteurs se bilatéralise.

IRM Éliminer une

I. Atteinte pupillaire ? Oui
en urgence compression

Non
A priori paralysie
microvasculaire
II. Âge > 50 ans, diabète, paralysie Oui ischémique du III
complète, brutale, isolée, purement Indications respectives de
extrinsèque, sans signes de l'IRM et de la surveillance
réinnervation aberrante clinique discutées

IRM Compression,
Non
en urgence inflammation,
infection, AVC

◗ Fig. 18.12. Arbre décisionnel simplifié devant une paralysie du III chez l'adulte.

151
III. Pathologies

●●Chez l'adulte après 65 ans les cas évolutifs avec un ptosis incomplet, ou provisoire
dans les parésies en voie de récupération.
Chez les patients de plus de 65 ans, effectuer une
anamnèse de maladie de Horton soigneuse et doser systé­ Prismes
matiquement la vitesse de sédimentation, la protéine C Les prismes de Fresnel sont utilisés dans les parésies
réactive et la numération formule sanguine. si l'angle de déviation est modéré dans le but d'élargir
Toujours penser à une myasthénie dans les cas aty- la zone de vision binoculaire simple, mais ils sont sou-
piques avec épargne pupillaire. vent difficiles à adapter en raison de l'importance de
l'angle, de l'incomitance et de la torsion. L'utilisation
●●Imagerie cérébrale vasculaire des prismes est généralement décevante dans les para-
L'angio-IRM et l'angiographie cérébrale décèlent les lysies totales où la diplopie s'inverse selon la direction
anévrismes supérieurs à 5 mm de diamètre dans 97 % du regard. Les prismes peuvent être incorporés dans
des cas. Si l'anévrisme est inférieur à 5 mm de diamètre, la correction optique si l'angle de déviation est faible et
le diagnostic est possible chez 50 % des patients [2]. stable et qu'aucune chirurgie n'est envisagée.
Afin de détecter les anévrismes inférieurs à 5 mm de
diamètre, il peut être utile d'utiliser l'angiographie de Injection de toxine botulique
soustraction digitale intra-artérielle [7, 8]. Ce traitement peut être utile chez les patients non
candidats à une chirurgie du strabisme pour sou-
●●Règle des P lager leur gêne. En pratique, il est peu employé en
raison du caractère transitoire de ses effets. Il peut
La règle des trois P est un bon moyen mnémotechnique
cependant réduire dans certains cas les symptômes
pour sélectionner les patients devant bénéficier d'un
de diplopie binoculaire dans les traumatismes
bilan neuroradiologique en urgence. Une paralysie du
aigus. La toxine botulique peut être injectée dans
III avec atteinte soit pupillaire, soit partielle, soit pro-
le muscle antagoniste homolatéral (en pratique
gressive impose la réalisation d'une neuro-imagerie
le droit latéral) pour éviter sa contracture avec le
en urgence à la recherche d'une étiologie compressive,
temps et diminuer la diplopie binoculaire. L'intérêt
notamment anévrismale. On y adjoint souvent deux
de ce traitement est également d'évaluer le potentiel
autres P (règle des cinq P) : la douleur (pain), qui est évo-
binoculaire, d'exclure une perte de fusion binocu-
catrice dans certains cas de fissuration anévrismale, et le
laire et de juger de la parésie résiduelle. Des injec-
jeune âge du patient.
tions répétées de toxine peuvent être proposées
quand la chirurgie n'est pas possible. Il est impor-
tant d'attendre 3 mois entre la dernière injection
Traitements de toxine botulique et une éventuelle chirurgie. Le
traitement par toxine botulique avant une chirurgie
Face à toute paralysie ou parésie du III, il est impératif du strabisme n'est pas corrélé positivement avec le
d'attendre au minimum 6 mois avant d'envisager une succès de la chirurgie [10].
prise en charge chirurgicale, car une régression complète Traitement de la mydriase dans les PNOM
s'observe dans 50 à 80 % des cas en fonction du muscle
avec atteinte pupillaire
atteint [9]. Le but de tout traitement est de limiter ou sup-
primer la diplopie, d'améliorer les torticolis, d'étendre La mydriase peut occasionner une photophobie et une
le champ de vision binoculaire simple en position pri- gêne esthétique qui peut être traitée par pilocarpine s'il
maire et inférieure, et de restituer une esthétique la n'y a pas de contre-indication, par lentille de contact
plus physiologique possible. La chirurgie du strabisme teintée visant à diminuer le diamètre pupillaire ou par
doit toujours précéder la correction du ptosis. Dans les verre teinté. En cas de trouble accommodatif ressenti
paralysies totales avec ptosis, l'absence de diplopie et de par le patient, un verre progressif peut être adapté.
torticolis peut autoriser une abstention thérapeutique
Spécificités du traitement médical chez l'enfant
initiale voire définitive chez certains sujets âgés ou dans
les atteintes neurologiques sévères. Enfin, la recherche Outre les traitements indiqués chez l'adulte (exception
d'une perte centrale des possibilités de fusion doit tou- faite des lentilles de contact souples, contre-indiquées
jours être effectuée lors de la prise en charge. chez le petit enfant), il est primordial d'instaurer dès
le diagnostic un traitement de l'amblyopie, bien que le
●●Traitement médical pronostic visuel de l'œil parétique soit souvent réservé
(notamment en cas de paralysie complète définitive
Principes généraux du traitement médical précoce) et le développement d'une vision binoculaire
Nous détaillons ici les principes de la prise en charge de simple rare. Les mécanismes de l'amblyopie sont ici
la PNOM elle-même, qui bien évidemment viennent en quadruples : par privation (ptosis) ; strabique ; réfrac-
complément du traitement de la cause de la paralysie. tive (astigmatisme parfois induit par l'asymétrie pal-
pébrale) ; mais surtout par perte de l'accommodation.
Occlusion Il est donc essentiel de prescrire dans tous les cas la
Certains patients arrivent facilement à ignorer la deu- correction optique totale avec, en cas de paralysie de
xième image, surtout si elle est très éloignée de la pre- l'accommodation associée, une addition de + 3 sur
mière. D'autres développent une suppression acquise. un verre progressif enfant du côté de la paralysie. Un
Le traitement médical par occlusion ou lentille (obtu- proto­cole d'occlusion séquentielle (par patch sur peau)
rante ou causant un scotome central) pour éviter une sera systématiquement prescrit et une surveillance
diplopie binoculaire est considéré comme palliatif dans stricte instaurée.

152
 Chapitre 18. Paralysies du IIIe nerf crânien (nerf oculomoteur)

●●Traitement chirurgical Chirurgie dans les paralysies complètes

Le traitement chirurgical vise à corriger le strabisme En cas de paralysie complète du III, l'affaiblissement
incomitant qui résulte de l'atteinte du III. La paralysie de maximal du muscle droit latéral, même combiné avec
l'accommodation n'est pas corrigible chirurgicalement. un renforcement maximal du droit médial, ne suffit sou-
Les options chirurgicales dépendent du nombre, de vent pas à obtenir un résultat satisfaisant stable dans le
l'étendue et de la sévérité des muscles atteints ainsi que temps. Classiquement, le traitement chirurgical de l'œil
de la présence ou non de régénération aberrante. En cas parétique est préféré et si l'action d'une telle chirurgie
de paralysie totale, le traitement chirurgical vise un ali- n'est pas satisfaisante, l'étape suivante agit sur l'œil sain
gnement oculaire en position primaire. (myopexie postérieure du muscle synergiste controlaté-
ral) avec un intervalle de 6 mois. Selon certains auteurs,
Chirurgie dans les parésies du III si une parésie résiduelle apparaît lors du test de duction
forcée, il convient de majorer le dosage de 10 à 25 %.
En cas d'atteinte incomplète (parésie), une chirurgie dite Yonghong et al. préconisent de surcorriger de 5 à 10°
classique peut restaurer une vision binoculaire simple dans les parésies et de 10 à 15° dans les paralysies [15].
fonctionnelle, si l'on s'est assuré au préalable de l'absence Lorsque trois muscles droits doivent être opérés dans
de perte de fusion centrale à l'aide du synoptophore ou le même temps opératoire sur l'œil parétique, il est
d'une simulation prismatique [11]. La complexité de indispensable d'effectuer une chirurgie avec épargne
l'atteinte plurimusculaire tridimensionnelle représente vasculaire, comme un tucking du muscle droit médial,
un défi. De plus, les régénérations aberrantes et les afin d'éviter une ischémie du segment antérieur [15].
troubles accommodatifs ajoutent de la complexité à la Lorsqu'une hypotropie de grand angle est notée après
prise en charge. Le risque d'ischémie du segment anté- une chirurgie horizontale, il est possible d'envisager une
rieur conduit parfois le chirurgien à agir en plusieurs transposition du muscle oblique supérieur sur la partie
temps opératoires et à favoriser les stratégies d'épargne nasale du muscle droit supérieur.
vasculaire. Avant toute chirurgie, il est impératif que le Les limites des techniques conventionnelles de chirur-
processus causal soit guéri ou stabilisé. Le déficit oculo- gie des paralysies du III ont conduit plusieurs opéra-
moteur doit avoir cessé de régresser, généralement de teurs à développer des approches alternatives.
6 mois à un an après l'événement initial. Plusieurs exa- L'intervention de Hummelsheim modifiée ou non
mens orthoptiques successifs doivent mettre en exergue par Kaufmann ou Rüssmann vise à scinder les muscles
cette stabilité. Les options chirurgicales dépendent de adjacents (les deux muscles droits verticaux dans le cas
l'angle de déviation, de la fonction résiduelle des mus- d'une paralysie du muscle droit médial) et à réinsérer
cles parétiques, du champ d'action le plus altéré et de la chaque moitié en regard de l'insertion du muscle paralysé.
probabilité d'induire une diplopie postopératoire [10]. Si une telle technique est envisagée dans des paralysies,
Les techniques conventionnelles (reculs et plissements) il ne faut pas oublier de considérer l'effet torsionnel des
peuvent être employées avec succès. muscles droits verticaux. Il est aussi possible de transpo-
ser le tendon du muscle oblique supérieur vers l'inser-
Chirurgie dans les atteintes tion du muscle droit médial [16].
d'une branche du III La fixation du muscle droit latéral au périoste orbi-
En cas d'atteinte partielle (atteinte d'une branche du III), taire présente l'avantage de sa réversibilité [15, 17,
différentes stratégies alternatives peuvent être proposées : 18]. Les procédures de fixation du globe à l'orbite
• atteinte de la branche supérieure du III : procédure sont multiples : fixation du globe à la crête lacry-
de Knapp, avec transposition du muscle droit médial et male antérieure à l'aide de flap périosté, du tendon
du muscle droit latéral au niveau de l'insertion du mus- du muscle oblique supérieur, de bandelettes de sili-
cle droit supérieur et recul du muscle droit supérieur cone, du tendon du muscle fascia lata ou de suture
controlatéral [11] ; de Polyester® 5.0. Lors de ces procédures, il faut viser
• atteinte de la branche inférieure du III : transposition une hypercorrection de 10 dioptries prismatiques
du muscle droit supérieur vers le muscle droit médial d'ésotropie [15, 19–23].
ou transposition du muscle droit latéral vers le muscle Plus récemment, Kaufmann a développé une autre
droit inférieur avec ténotomie du muscle oblique supé- technique : la transposition nasale (possiblement ajus-
rieur ipsilatéral [12] ; table) après splitting du muscle droit latéral, visant à
• paralysie du muscle droit médial isolée : ancrage au renforcer le muscle droit médial tout en affaiblissant le
périoste de l'orbite avec ou sans désinsertion du muscle muscle droit latéral [24]. Contrairement aux techniques
droit latéral [13] ; classiques de transposition musculaire, celle-ci n'est
• paralysie isolée de l'oblique inférieur : affaiblissement théoriquement pas réalisable après une chirurgie de ren-
du muscle oblique supérieur ipsilatéral par ténotomie ou forcement-affaiblissement, car elle requiert précisément
ténectomie avec ou sans recul du muscle droit supérieur l'intégrité du muscle droit latéral, non parétique, afin
controlatéral [14]. Un avancement, voire une résection d'utiliser sa force pour ramener le globe en position pri-
du muscle oblique inférieur associé ou non à un recul maire. Dans la technique initiale, les deux bandelettes
ipsilatéral du muscle oblique supérieur peut également étaient suturées en arrière de l'équateur, à mi-distance
être envisagé. Dans un second temps, s'il persiste une entre le droit médial et le droit supérieur pour l'une ;
déviation verticale résiduelle, il faut alors considérer un à mi-distance entre le droit médial et le droit inférieur
recul du muscle droit supérieur controlatéral ; pour l'autre. En résultait une exophtalmie parfois
• hypertropie isolée ou régénération aberrante avec élé- notable. Dans la technique révisée par Gokyigit, l'inser-
vation lors de tentative d'abaissement : résection et trans- tion des bandelettes se fait plus en avant, limitant ainsi
position antérieure du muscle oblique inférieur [15]. cet effet secondaire.

153
III. Pathologies

Succès de la chirurgie 3. Gelfand AA, Gelfand JM, Prabakhar P, et al. Ophthalmoplegic

“migraine” or recurrent ophthalmoplegic cranial neuropathy : new
Un succès dans la chirurgie de la PNOM est atteint cases and a systematic review. J Child Neurol 2012 ; 27(6) : 759–66.
dans 60 à 80 % des cas selon les séries [10]. Peut être 4. Gokyigit B., Akar S., Satana B., Demirok A., Yilmaz O.F.. Medial trans-
position of a split lateral rectus muscle for complete oculomotor nerve
considérée comme un succès chirurgical toute dévia-
palsy. J AAPOS 2013;17(4):402–10.
tion horizontale résiduelle de 0–20 DP et verticale de 5. Miller NR, Lee AG. Adult-onset acquired oculomotor nerve pare-
4–10 DP [15]. Les facteurs de mauvais pronostic seraient sis with cyclic spasms : relationship to ocular neuromyotonia. Am J
la largeur de l'angle de déviation initial et la durée trop Ophthalmol 2004 ; 137(1) : 70.
longue entre la parésie aiguë du III et la chirurgie [10]. 6. Hoyt CS, Taylor D. Pediatric Ophthalmology and Strabismus. 4th ed.
Paris : Elsevier ; 2013.
7. Kline LB, Foroozan R. Neuro-ophthalmology Review Manual. 7th ed.
Chirurgie du ptosis SLACK incorporated ; 2012.
La chirurgie du ptosis doit avoir lieu 4 à 6 mois après la 8. Vaphiades VS, Cure J, Kline L. Management of intracranial aneu-
rysm causing a third cranial nerve palsy : MRA, CTA or DSA ? Semin
dernière chirurgie de strabisme. Dans les cas de paraly- Ophthalmol 2008 ; 23(3) : 143–50.
sie complète, la suspension du muscle frontal conduit à 9. Lee AG, Hayman LA, Brazis PW. The evaluation of isolated third nerve
de meilleurs résultats que la résection du muscle rele- palsy revisited : an update on the evolving role of magnetic resonance,
veur paralysé. Le dosage est délicat et peut mener à des computed tomography, and catheter angiography. Surv Ophthalmol
2002 ; 47(2) : 137–57.
complications cornéennes d'exposition très gênantes
10. Walsh and Hoyt's Clinical Neuro-ophthalmology : the essentials. 3rd ed.
pour le patient [25]. Wolters Kluwer ; 2015.
11. Cabrejas L, Hurtado-Ceña FJ, Tejedor J. Predictive factors of surgical
Points forts outcome in oculomotor nerve palsy. J AAPOS 2009 ; 13(5) : 481–4.
12. Flanders M, Hasan J, Al-Mujaini A. Partial third cranial nerve palsy :
• Une bonne connaissance de l'anatomie du trajet clinical characteristics and surgical management. Can J Ophthalmol
du IIIe nerf crânien est souvent d'une aide précieuse 2012 ; 47(3) : 321–5.
au diagnostic. 13. Kushner BJ. Surgical treatment of paralysis of the inferior division of
the oculomotor nerve. Arch Ophthalmol 1999 ; 117(4) : 485–9.
• L'implication pupillaire a des conséquences diag­ 14. Hull S, Verity DH, Adams GG. Periosteal muscle anchoring for large
nostiques et peut conduire à une photophobie, angle incomitant squint. Orbit 2012 ; 31(1) : 1–6.
une anisocorie permanente et s'accompagner de 15. Khawam E, Menassa J, Jaber A, et al. Diagnosis and treatment of iso-
troubles de l'accommodation. lated inferior oblique muscle palsy : a report of seven cases. Binocul Vis
Strabismus Q 1998 ; 13(1) : 45–52.
• Une atteinte acquise du III avec dilatation pupil­
16. Yonghong J, Kanxing Z, Wei L, et al. Surgical management of large-
laire doit faire rechercher un anévrisme. angle incomitant strabismus in patients with oculomotor nerve palsy. J
• Les paralysies oculomotrices congénitales ou AAPOS 2008 ; 12(1) : 49–53.
acquises, dues à des traumatismes ou des compres­ 17. Roth A, Speeg-Schatz C, Klainguti G, et al. Chirurgie oculomotrice :
sions, récupèrent souvent de manière incomplète et chirurgie des strabismes et des nystagmus. Paris : Elsevier Masson ; 2012.
18. Scott AB. Transposition of the superior oblique. Am Orthoptic J 1977 ;
présentent des signes de régénération aberrante. 27 : 11–4.
• La paralysie totale du III chez l'enfant est souvent 19. Morad Y, Kowal L, Scott AB. Lateral rectus muscle disinsertion and
d'origine congénitale. reattachment to the lateral orbital wall. Br J Ophthalmol 2005 ; 89(8) :
• La prise en charge des parésies du IIIe nerf crânien 983–5.
20. Sharma P, Gogoi M, Kedar S, et al. Periosteal fixation in third-nerve
est souvent délicate et dépend de sa cause, de l'ocu­
palsy. J AAPOS 2006 ; 10(4) : 324–7.
lomotilité résiduelle et de la présence ou non d' une 21. Goldberg RA, Rosenbaum AL, Tong JT. Use of apically based periosteal
amblyopie ou d'un ptosis complet. flaps as globe tethers in severe paretic strabismus. Arch Ophthalmol
• La prise en charge par des prismes, une occlusion 2000 ; 118(3) : 431–7.
ou des injections de toxine botulique est souvent 22. Villasenñor-Solares J, Riemann BI, Romanelli Zuazo AC, et al. Ocular fixa-
tion to nasal periosteum with a superior oblique tendon in patients with
utile durant la phase de récupération. third nerve palsy. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 2000 ; 37(5) : 260–5.
• Les prises en charge actuelles de la chirurgie du 23. Bicas HE. A surgically implanted elastic band to restore paralyzed ocu-
strabisme pour les paralysies complètes incluent les lar rotations. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1991 ; 28(1) : 10–3.
procédures de transposition, de fixation du globe à 24. Salazar-Leon JA, Ramirez-Ortiz MA, Salas-Vargas M. The surgical cor-
rection of paralytic strabismus using fascia lata. J Pediatr Ophthalmol
l'orbite ou d'inactivation du muscle droit latéral.
Strabismus 1998 ; 35(1) : 27–32.
• L'impossibilité fusionnelle doit être connue avant 25. Kaufmann H. "Lateralis splitting" in total oculomotor paralysis with
la chirurgie. trochlear nerve paralysis. Fortschr Ophthalmol 1991; 88(3) : 314-6
• Dans un deuxième temps, la prise en charge 26. Sadagopan KA, Wasserman BN. Managing the patient with oculomotor
du ptosis est souvent réalisée par une suspension nerve palsy. Curr Opin Ophthalmol 2013 ; 24(5) : 438–47.
frontale.
Pour en savoir plus
Yanovitch T, Buckley E. Diagnosis and management of third nerve palsy.
Références Curr Opin Ophthalmol 2007 ; 18(5) : 373–8.
Sadagopan KA, Wasserman BN. Managing the patient with oculomotor
1. Yanovitch T, Buckley E. Diagnosis and management of third nerve
nerve palsy. Curr Opin Ophthalmol 2013 ; 24(5) : 438–47.
palsy. Curr Opin Ophthalmol 2007 ; 18(5) : 373–8.
2. Bruce BB, Biousse V, Newman NJ. Third nerve palsies. Semin Neurol
2007 ; 27(3) : 257–68.

154
Chapitre 19

Paralysies du VIe nerf crânien

(nerf abducens)
M. Robert

Les paralysies du tronc du nerf abducens (VI) sont, tant

en pédiatrie que chez l'adulte, les plus fréquentes de
toutes les paralysies oculomotrices acquises. C'est dire
que la conduite à tenir devant une paralysie du VI est
une question pratique essentielle dans la pratique strabo­
logique et neuro-ophtalmologique.

Anatomie
On apprend toujours qu'une paralysie du VI « n'a pas
de valeur localisatrice » et cette formulation peut induire
en erreur ; en fait, une paralysie du VI peut parfois avoir
une valeur localisatrice. Cependant, le plus souvent elle
résulte simplement d'une hypertension intracrânienne
(HTIC) et il n'y a pas alors de lésion sur le trajet du VI.
En l'absence d'HTIC (ou plus rarement d'hypotension
intracrânienne, ou d'inflammation ou d'infiltration
du liquide céphalorachidien [LCR]), une paralysie du
◗ Fig. 19.1. Trajet du VI droit dans le tronc cérébral.
VI a bien une valeur localisatrice : elle indique alors Coupe horizontale schématique de la partie basse du pont.
une lésion sur le trajet du VI ; elle doit faire rechercher
d'autres signes associés, qui indiqueront parfois précisé­
ment le site de la lésion, d'où l'importance de l'anatomie. Les fibres des interneurones quittent le noyau du
VI pour rejoindre le sous-noyau du III destiné au droit
●●Trajet du VI dans le tronc cérébral médial controlatéral et forment le tractus longitudinal
médial. Les fibres des motoneurones cheminent depuis
Le noyau du VI est situé à la partie postérieure et para­ le noyau du VI (à la partie postérieure du tronc) jusqu'au
médiane du pont, sous le plancher du quatrième ventri­ sillon bulbopontique à l'extrémité antérieure du pont :
cule, qu'il soulève légèrement, formant ainsi l'éminence c'est le VI pontique, dit fasciculaire. Dans cette portion
médiale (figure 19.1). Le noyau du VI contient deux de son trajet, le VI est accompagné par le VII fasciculaire
populations de cellules : les motoneurones destinés au qui chemine à côté, puis traverse la portion antérieure
droit latéral homolatéral d'une part ; les inter­neurones du pont riche en nombreux noyaux et qui est aussi le
destinés au droit médial controlatéral d'autre part siège du tractus corticospinal. Dans cette portion, la
(figure 19.2). Enfin, à proximité du noyau du VI se myéline du VI est de type central et le nerf est donc sus­
trouve une troisième population de neurones : ceux du ceptible d'être affectée par une maladie démyélinisante
tractus paramédial. Le noyau du VI est donc le centre du système nerveux central.
de commande du regard horizontal conjugué homolaté­
ral ; ainsi, l'activation du noyau du VI droit entraîne une ●●Trajet du VI entre la citerne
contraction du droit latéral droit, mais aussi du droit
pontique et le sinus caverneux
médial gauche, donc du regard vers la droite. C'est un
point capital : un noyau du VI n'est donc pas seulement À sa sortie du pont, le VI entre dans la citerne pontique,
le site des motoneurones correspondants (comme les proche de l'angle pontocérébelleux, où il est baigné
autres noyaux et sous-noyaux oculomoteurs) ; il est aussi dans du LCR (figure 19.3). Il y est tendu comme une
le site d'interneurones destinés à un autre sous-noyau. corde à linge entre deux structures solides : le tronc
C'est donc un « super-noyau » ; la paralysie « nucléaire » cérébral d'une part, lui aussi baigné dans le LCR ; le
du VI a des conséquences nucléaires banales, mais aussi canal de Dorello d'autre part. Tout déplacement (soit
« supranucléaires ». brutal, traumatique, soit aigu ou chronique comme

Strabologie 155
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III. Pathologies

◗ Fig. 19.2. Représentation schématique simplifiée de la neuro­anatomie fonctionnelle du regard horizontal.

◗ Fig. 19.4. Trajet du VI droit dans le sinus caverneux droit.

Coupe coronale schématique.

◗ Fig. 19.3. Trajet du VI dans la citerne pontique, entre le

tronc cérébral et le canal de Dorello.
Coupe parasagittale. mère, contrairement aux III, IV et V1, qui eux sont plus
proches de la paroi latérale (figure 19.4). Là encore, le
VI est le plus exposé des nerfs crâniens. Ses rapports
anatomiques sont alors : le III, le V1 et le V2, la chaîne
en cas de ptose du tronc cérébral dans une HTIC) du
sympathique oculaire, l'artère carotide interne.
tronc dans son bain de LCR va « tirer sur la corde »,
traumatiser le VI et entraîner sa paralysie. Le VI passe
●●Trajet du VI dans l'orbite
donc sous le ligament pétrosphénoïdien de Gruber
pour cheminer dans le canal de Dorello, entre le pro­ Le VI entre dans l'orbite par la fissure orbitaire
cessus clinoïde postérieur et l'apex pétreux (pointe du supérieure (fente sphénoïdale). Il est alors dans
rocher). l'anneau de Zinn, puis dans le cône musculaire, où
Le VI entre ensuite dans le sinus caverneux, où il il rejoint par sa face médiale le muscle droit latéral
chemine dans un dédoublement central de la dure- (figure 19.5).

156
 Chapitre 19. Paralysies du VIe nerf crânien (nerf abducens)

considérable – du muscle droit médial (sauf évidem­

ment en cas d'atteinte concomitante de ce muscle droit
médial) (figure 19.6). Cette ésotropie est généralement
plus importante de loin que de près et plus importante
en fixation de l'œil paralysé qu'en fixation de l'œil sain.
La diplopie est donc constante initialement en position
primaire ; les images s'éloignent l'une de l'autre à mesure
que le regard se porte dans la direction de l'œil paralysé
et se rapprochent dans la direction opposée, d'où une
fréquente position de torticolis, regard à l'opposé de
la paralysie, tête tournée du côté de la paralysie, pour
conserver une vision binoculaire. Chez l'enfant, la perte
de cette position de torticolis est synonyme de neutra­
lisation, qui n'est que la première étape du processus
d'amblyopie. Si l'on réalise un examen au verre rouge, la
diplopie est homonyme (les yeux sont « croisés », donc
les images « décroisées »).
Une paralysie partielle du tronc du VI, aussi appelée
parésie, entraîne au minimum une ésotropie incomi­
tante (voire une ésophorie incomitante) avec une diplo­
pie apparaissant quand le patient regarde du côté de la
◗ Fig. 19.5. Trajet du VI droit dans l'orbite. paralysie. Il peut ne pas exister de déviation en position
Vue antérieure schématique. primaire ; la restriction des amplitudes peut n'être pas
évidente cliniquement dans le cas d'une parésie minime
et seul le test à l'écran dans les trois positions horizon­
Séméiologie tales du regard permettra d'en faire le diagnostic posi­
tif, en mettant en évidence une ésotropie incomitante,
quand le regard se porte du côté de la paralysie.
●●Paralysie du noyau du VI L'examen clinique comportera donc, comme toujours,
Une paralysie d'un noyau du VI entraîne une para­ un bilan sensoriel et un bilan moteur. Le bilan sensoriel est
lysie du regard horizontal conjugué homolatéral, à particulièrement important chez l'enfant, afin notamment
tous les modes de stimulation (réflexe ou volontaire). de s'assurer de l'absence d'amblyopie, qui le plus souvent
L'adduction est préservée dans les mouvements de résulte de l'ancienneté de la déviation et qui rarement peut
convergence, car ni le noyau de la convergence, ni le être secondaire à la cause de la paralysie. Le bilan moteur
sous-noyau du droit médial ne sont atteints. À la phase comporte au minimum une mesure de l'angle en position
aiguë peut exister une déviation du regard du côté primaire, de loin et de près, œil sain fixant et œil paralysé
opposé à la paralysie. Il existe un nystagmus horizontal fixant, une étude des ductions et des versions ainsi qu'un
du regard excentré dans le regard latéral du côté opposé coordimètre quand il est réalisable (figure 19.7).
à la paralysie. Une paralysie faciale est souvent associée.
Une paralysie des deux noyaux du VI (acquise,
comme on peut en voir dans certains gliomes infiltrants
du tronc cérébral chez l'enfant, mais surtout consti­
Étiologie
tutionnelle, comme dans une séquence de Moebius)
entraîne une paralysie du regard horizontal conjugué, ●●Paralysie du VI chez le nouveau-né
là encore à tous les modes de stimulation, tandis que les Un examen oculomoteur attentif et systématique des
mouvements d'adduction en convergence sont variable­ nouveau-nés met en évidence, de manière non excep­
ment préservés. tionnelle, une ésotropie constante en rapport avec une
paralysie du VI, généralement unilatérale. Il convient
●●Paralysie du tronc du VI de réaliser un examen clinique complet : en l'absence
Une paralysie complète du tronc du VI entraîne : 1) une de signe clinique de traumatisme facial ou crânien, en
impotence complète d'abduction, avec une impossibilité l'absence de paralysie du VII associée (une paralysie du
pour l'œil du côté atteint de passer la ligne médiane quel VII se manifeste chez le nouveau-né par une « asymétrie
que soit le mode de stimulation ; 2) une ésotropie d'envi­ du cri ») et en l'absence d'anomalie de l'examen oph­
ron 35 dioptries en position primaire du fait du tonus – talmologique (les hémorragies en flammèche du fond

◗ Fig. 19.6. Photographies dans les trois positions horizontales du regard en cas de paralysie du VI gauche.

157
III. Pathologies

a b
◗ Fig. 19.7. Forme libre du coordimètre de Hess-Weiss dans des paralysies du VI.
a. Paralysie complète du VI droit à la phase aiguë. b. Paralysie partielle du VI droit à la phase aiguë.

d'œil étant banales chez le nouveau-né, se résorbant en est formellement indiquée dans tous ces cas possible­
quelques jours et n'étant donc pas considérées ici comme ment traumatiques.
une anomalie de l'examen ophtalmologique), aucun La deuxième étape est de rechercher une parésie du
examen complémentaire n'est indiqué. Le nouveau-né VII. Les gliomes malins, infiltrants, du tronc cérébral, se
sera revu au bout d'un mois. Dans l'immense majorité déclarent invariablement par une parésie du VI. Le VI che­
des cas, la motilité s'est complètement normalisée et un minant à côté du VII dans sa traversée du tronc cérébral,
suivi clinique standard est indiqué. Dans les très rares les tumeurs du tronc à l'origine d'un VI s'accompagnent
cas où la paralysie persiste, celle-ci s'avère presque tou­ aussi d'une parésie du VII. La présence d'un VI et d'un
jours être un syndrome de Stilling-Türk-Duane dès lors VII est donc le fait d'une tumeur du tronc cérébral ; géné­
que l'examen clinique en permet le diagnostic. Un suivi ralement, chez un enfant, un gliome malin (figure 19.9).
est alors essentiel afin de prévenir l'amblyopie. La troisième étape est de rechercher un œdème
papillaire. La majorité des paralysies du VI (uni- ou
bilatérales, symétriques ou non) sont la conséquence
●●Paralysie du VI chez l'enfant
d'une HTIC, le plus souvent secondaire à une hydro­
La survenue d'une paralysie du VI chez l'enfant est une céphalie (par obstruction des voies d'écoulement du
situation relativement fréquente. Elle doit conduire à LCR, par sténose de l'aqueduc de Sylvius ou des trous
une prise en charge rapide et bien codifiée. Des étapes de Monro).
logiques suivent donc le diagnostic positif et la quanti­ La quatrième étape est la réalisation d'une IRM
fication d'une paralysie du VI (figure 19.8). On recher­ cérébrale. La seule exception est le cas d'une récidive
chera à l'interrogatoire : une notion de traumatisme, des de paralysie du VI dans un contexte connu, après
signes fonctionnels d'HTIC et d'œdème papillaire, des que l'ensemble des investigations a été réalisé pro­
troubles de l'équilibre, une vaccination ou une notion de prement. Cette IRM s'attachera a étudier l'ensemble
virose récente, des céphalées inhabituelles. du trajet du VI, y compris le sinus caverneux, avec
La première étape est d'établir le caractère trauma­ des séquences adaptées, et à rechercher toute cause
tique ou non traumatique de la paralysie. Les faux diag­ et tout signe d'HTIC (œdème cérébral, hydrocéphalie,
nostics de paralysie traumatique du VI sont fréquents. thrombose veineuse des sinus duraux ; arachnoïdo­
En effet, la majorité des enfants ont, par définition, cèle chiasmatique, aplatissement antéropostérieur des
subi un traumatisme récent. La majorité des parents, globes oculaires, dilatation et tortuosité des gaines
dans une volonté de rationalisation, présentent le stra­ des nerfs optiques).
bisme de leur enfant comme la conséquence logique La cinquième étape, en l'absence de cause évidente
du dernier traumatisme, souvent minime, de l'en­ et de contre-indication, est la réalisation d'une ponc­
fant. Il est ici essentiel de ne pas se laisser induire en tion lombaire (PL), avec analyse biologique du LCR et
erreur et de savoir que la majorité des paralysies du VI mesure de la pression d'ouverture du LCR. En l'absence
présentées par l'entourage comme une conséquence de contexte évocateur de méningite, cette PL n'est pas
d'un traumatisme sont en fait la conséquence, directe une grande urgence ; il n'y a donc aucune raison de réa­
ou indirecte (via l'HTIC), d'une tumeur cérébrale et liser nuitamment une PL sans mesure de pression, qui
n'ont aucun lien avec un quelconque traumatisme. pose ensuite de nombreux problèmes de prise en charge.
Le diagnostic d'une paralysie traumatique du VI Au terme de ces étapes, la cause de la paralysie du VI
chez l'enfant est en pratique le plus souvent évident : est généralement évidente et peut être prise en charge.
l'enfant, dans un lit de réanimation chirurgicale, pré­ Il faut ici rappeler que la prévalence d'une parésie du
sente, au réveil, entre autres signes, une paralysie du VI en cas d'HTIC est plus grande chez l'enfant que chez
VI. La question de la démarche étiologique se pose l'adulte ; qu'il existe des cas d'HTIC sans œdème de
peu ; souvent, le diagnostic de fracture de la base du stase ; que le diagnostic d'une HTIC est parfois difficile ;
crâne, intéressant l'apex pétreux (pointe du rocher), que les formes « idiopathiques » d'HTIC (syndrome de
a précédé le diagnostic clinique de la paralysie. Dans pseudotumor cerebri) sont de meilleur pronostic chez
de rares cas, on posera cependant un diagnostic de l'enfant que chez la femme en âge de procréer ; et que
paralysie traumatique du VI dans un contexte ambu­ ces formes de l'enfant ne s'associent pas à un surpo­
latoire ; il s'agira d'un diagnostic d'élimination ; c'est ids. Les paralysies postvaccinales et post-infectieuses
seulement après avoir éliminé les autres causes de demeurent un diagnostic d'élimination ; elles sont,
paralysie du VI qu'on retiendra cette hypothèse. Cela elles aussi, de bon pronostic. Il existe probablement
signifie qu'une imagerie cérébrale (IRM et ici scanner) un continuum entre migraine ophtalmoplégique du VI

158
 Chapitre 19. Paralysies du VIe nerf crânien (nerf abducens)

IRM Paralysie
I. Traumatique ? Oui
et TDM traumatique du VI

Non

Gliome malin
II. Paralysie faciale ? Oui IRM infiltrant du tronc
cérébral

Non

IRM
III. Œdème papillaire
Oui et PL HTIC
de stase ?
avec manométrie

Non

Compression
Compression ou lésion
IV. IRM ou lésion
du VI (schwannome)
sur le trajet du VI

IRM normale

- VI infectieux (méningite)
V. PL - VI postvaccinal ou post-infectieux
avec manométrie - « Migraine ophtalmoplégique » du VI
- VI idiopathiques de l'enfant
◗ Fig. 19.8. Démarche étiologique devant une paralysie du VI chez l'enfant.
HTIC : hypertension intracrânienne ; PL : ponction lombaire.

de l'enfant et paralysie idiopathique du VI de l'enfant,

la première étant définie par la présence de céphalées
inhabituelles précédant généralement l'apparition de la
paralysie. Les seules vraies paralysies « idiopathiques »
du VI de l'enfant sont en fait les paralysies récidivantes ;
dans les autres cas, il est toujours très difficile d'être cer­
tain de l'absence de cause non diagnostiquée. Certaines
paralysies récidivantes récidivent un nombre important
de fois. Le pronostic est classiquement bon ; cependant,
un déficit peut persister au gré des récidives, jusqu'à
la persistance d'une paralysie définitive et chirurgicale.

●●Paralysie du VI chez l'adulte

Chez l'adulte, on distingue plusieurs tableaux typiques
et la démarche est très différente de chez l'enfant, gui­
dée essentiellement par l'âge, le terrain, la nature de l'at­
teinte (paralysie ou parésie ; brutale ou progressive) et
les signes associés (figures 19.10 et 19.11).

Avant 50 ans
L'atteinte est soit non localisatrice (HTIC, méningite,
infiltration du LCR), soit localisatrice (compression
◗ Fig. 19.9. Coupe sagittale en T1 d'un gliome infiltrant du tumorale, inflammation de voisinage, notamment
pont visible sous la forme d'un hyposignal du pont.
plaque de démyélinisation sur le trajet du VI dans le

159
III. Pathologies

IRM Paralysie
I. Traumatique ? Oui
etTDM traumatique du VI

Non

- Inflammation sur
II. Signes localisateurs
Oui IRM la portion
associés ?
fasciculaire (SEP)
- Compression
Non

IRM
III. Œdème papillaire
Oui et PL HTIC
de stase ?
avec manométrie

Non
Compression - Compression
IV. IRM ou lésion - Lésion sur le trajet du VI
sur le trajet du VI
IRM normale

- VI infectieux (méningite)
V. PL
- VI postvaccinal ou post-infectieux
avec manométrie
- « Migraine ophtalmoplégique » du VI
◗ Fig. 19.10. Démarche étiologique devant une paralysie du VI chez l'adulte de moins de 50 ans.
HTIC : hypertension intracrânienne ; PL : ponction lombaire ; SEP : sclérose en plaques.

IRM Paralysie
I. Traumatique ? Oui
et TDM traumatique du VI

Non

II. Douleurs, Clinique, Maladie de

Oui
parésie fluctuante VS et CRP Horton

Non
Paralysie microvasculaire
ischémique du VI
III. Diabète, paralysie complète, Contrôle de la régression
Oui à 3 mois et de l'absence
brutale, isolée
d'apparition de tout
signe neurologique
associé
Non

- HTIC
IV. IRM ± PL - Compression
- Lésion sur le trajet du VI
- « Migraine ophtalmoplégique » du VI

◗ Fig. 19.11. Démarche étiologique devant une paralysie du VI chez l'adulte de plus de 50 ans.
CRP : protéine C réactive ; HTIC : hypertension intracrânienne ; PL : ponction lombaire ; VS : vitesse de sédimentation.

160
 Chapitre 19. Paralysies du VIe nerf crânien (nerf abducens)

tronc cérébral dans le cadre d'une sclérose en plaques).

Dans tous les cas, il s'agit d'une urgence, avec indication
d'une imagerie en urgence, et si l'imagerie est normale
ou montre des signes discrets d'HTIC, bilan biologique
et PL avec manométrie du LCR.

Après 50 ans
L'hypothèse d'une maladie de Horton doit toujours être
évoquée. Typiquement, il existe des douleurs évoca­
trices ; l'atteinte du VI est volontiers initialement inter­
mittente, partielle (c'est en réalité plus souvent le muscle
droit latéral, dont la vascularisation est fasciculaire, qui
est atteint). Au moindre doute, un bilan biologique (VS
et CRP) doit être réalisé. Ce diagnostic est rare, mais le
risque de cécité et d'atteinte neurologique centrale justi­
fie une grande vigilance. ◗ Fig. 19.12. Schéma de la vascularisation terminale du VI.
Un grand nombre de paralysies du VI surviennent
cependant dans un contexte de facteurs de risques
microvasculaires, à savoir d'abord et avant tout le dia­
bète, éventuellement associé à une hypertension arté­
Tableau 19.1
rielle, une dyslipidémie, un surpoids, une sédentarité. Signes associés à une paralysie du VI en fonction
Si la paralysie du VI est de survenue brutale, souvent au de la localisation lésionnelle
réveil, complète, isolée, variablement douloureuse, chez
Localisation lésionnelle Signes homolatéraux associés
un patient diabétique, le diagnostic de VI microvascu­ à la paralysie du VI
laire ischémique peut être posé. Le caractère complet de
Tronc cérébral Paralysie du VII
ces paralysies résulte de l'anatomie vasculaire du VI ; sa
vascularisation par les vasa nervorum est de type ter­ Citerne du pont ; Paralysie du VII et/ou du VIII
angle pontocérébelleux N.B. Le contingent
minal : un segment entier du nerf est vascularisé par un parasympathique du VII lorsqu'il
et un seul vasa nervorum (figure 19.12). Son ischémie est atteint est responsable d'un
entraîne donc une atteinte complète et non partielle du syndrome sec sévère
nerf. Dans la majorité des cas, le pronostic est bon et la Apex pétreux Syndrome de Gradenigo :
repousse axonale au sein de la gaine du VI aboutit après (pointe du rocher) paralysie du VIII, douleurs faciales
90 jours d'évolution au maximum à une récupération (atteinte du V1)
complète. Dans le cas contraire ou en cas d'apparition Sinus caverneux, fissure Paralysie du III, IV, V1 et/ou V2,
de tout signe neurologique associé, une imagerie est orbitaire supérieure syndrome de Claude Bernard-
indiquée. Ces atteintes sont microvasculaires isché­ ou apex orbitaire Horner, syndrome d'hypertension
miques. Il est donc essentiel de réaliser le bilan des fac­ veineuse orbitaire
teurs de risque et de leurs conséquences potentielles ; en
revanche, ces atteintes ne sont pas de nature embolique :
un bilan des facteurs de risque d'embolie n'est donc pas et un grand nombre d'enfants ont subi de nombreux
indiqué. examens biologiques et d'imagerie avant de rencon­
En cas de signe associé, au terme d'un examen clinique, trer un strabologue, à qui incombe alors la délicate
une imagerie urgente est alors indiquée (tableau 19.1). tâche de redresser le diagnostic. Il n'est pas rare en
La situation est ici bien différente de celle des paralysies effet de poser un diagnostic de syndrome de Stilling-
du III : un anévrisme compressif n'est qu'exceptionnel­ Türk-Duane après l'âge de 4 ou 5 ans, même en cas
lement à l'origine d'une paralysie du VI. de paralysie complète de l'abduction avec absence
de franchissement de la ligne médiane. Là encore, la
séméiologie est pourtant éloquente : une paralysie
complète du VI, avec déficit complet de l'abduction,
Diagnostic différentiel n'est pas compatible avec une orthotropie ; sauf à être
associée à une paralysie du droit médial, elle entraîne
Les ésotropies précoces sont rarement confondues nécessairement une ésotropie notable en position
avec des paralysies bilatérales du VI. Il ne s'agit pas là primaire.
d'un vrai diagnostic différentiel, la connaissance de la Il est parfois difficile de faire le diagnostic d'une
séméiologie des ésotropies précoces permettant de l'évi­ parésie du VI dans certaines situations d'ésotropies
ter. Rappelons simplement que la stimulation du vesti­ acquises. C'est l'examen moteur qui permet alors
bule, en prenant dans ses bras le nourrisson pour le faire de suspecter ce diagnostic, devant une incomitance,
tourner autour de soi, est un moyen beaucoup plus com­ qu'elle soit latérale, loin-près et/ou en fonction de
mode pour tester l'abduction que toutes les techniques l'œil fixateur.
d'attraction par une cible, fût-elle lumineuse, colorée et Les deux vrais diagnostics différentiels des paralysies
clignotante. du VI sont les atteintes de la jonction neuromusculaire
Les syndromes de Stilling-Türk-Duane sont mal­ (myasthénies) et les atteintes musculaires (myopathies,
heureusement souvent pris pour des paralysies du VI dont l'orbitopathie dysthyroïdienne). Cependant, il est
quand ils n'ont pas été diagnostiqués chez le tout petit rare qu'une myasthénie ou une myopathie héréditaire à

161
III. Pathologies

l'origine d'un défaut d'abduction ne s'accompagne pas ●●Traitement à la phase aiguë

d'un ptosis – concomitant ou passé – et que ces diagnos­ (six premiers mois)
tics se manifestent par une atteinte isolée du VI.
Jusqu'à l'âge de 6 à 7 ans environ, il existe un risque
d'amblyopie de l'œil paralysé, de survenue d'autant
plus rapide et de profondeur d'autant plus grande que
Évolution naturelle l'enfant est petit. En cas de torticolis permettant un
maintien de la vision binoculaire, il faut respecter ce
Deux phénomènes contribuent à l'histoire naturelle des torticolis et l'expliquer aux parents. Il faut bien vérifier
paralysies oculomotrices : d'une part, la récupération que l'enfant est phorique dans sa position de torticolis
spontanée de l'impotence musculaire, qui résulte princi­ et qu'il ne s'agit pas au contraire d'un torticolis visant
palement de la repousse axonale depuis le site lésionnel à éloigner la deuxième image. La majorité des paraly­
jusqu'à la jonction neuromusculaire ; d'autre part, les sies du VI étant de bon pronostic, avec une récupéra­
hyperactions musculaires du muscle antagoniste – droit tion en moins de 3 mois, il arrive fréquemment que la
médial – homolatéral et dans une moindre mesure du vision binoculaire soit préservée jusqu'au retour à la
muscle synergique – droit médial – controlatéral. Dans normale, sans autre intervention qu'une surveillance
le cas des paralysies du VI, il n'existe pas de division du attentive. En cas d'absence ou de perte du torticolis,
nerf et de sa gaine, donc pas de possibilité de réinner­ donc de la vision binoculaire, il est essentiel de prévenir
vation aberrante comme dans les paralysies du III. Les et/ou traiter l'amblyopie de l'œil paralysé. L'occlusion
hyper­actions sont le prélude des rétractions, ou contrac­ alternante permet à la fois de supprimer la diplopie,
tures musculaires, qui aboutissent à des modifications souvent gênante, et classiquement de lutter contre les
anatomiques fixées, avec un raccourcissement des mus­ hyperactions musculaires. L'essentiel est de garantir une
cles contractés, à l'origine d'une autonomisation de la utilisation de l'œil paralysé afin d'éviter une amblyopie
déviation, même dans l'hypothèse d'une récupération profonde de cet œil.
spontanée complète ; c'est ce qui explique la possibilité Un patient ne doit jamais être abandonné à sa diplopie.
d'évolution en plusieurs mois d'un tableau de paralysie Il est donc essentiel de cacher un œil en cas de paralysie
unilatérale du VI aiguë, incomitante, vers un tableau du VI avec diplopie binoculaire. En théorie, l'occlusion
d'ésotropie concomitante, qui (au moins dans le cas d'une alternante, réalisée par exemple chez l'adulte par un film
paralysie du VI) n'est plus le fait que des rétractions opaque sur un verre de lunettes, en changeant chaque
secondaires, tandis que l'impotence initiale a complète­ jour de côté, est censée lutter contre les hyperactions
ment récupéré (figure 19.13). musculaires et donc la déviation secondaire. En pra­
tique, cela n'est indispensable pour des motifs sensoriels
que chez le jeune enfant et n'est souvent possible chez
l'adulte qu'en cas de parésie ; en effet, la position de torti­
Traitements colis est souvent trop inconfortable et il est alors tout à
fait licite de n'occlure que l'œil paralysé. La littérature et
Le traitement d'une paralysie du VI doit avant tout pré­ la tradition regorgent de traitements orthoptiques variés
venir les complications sensorielles (l'amblyopie) dans le afin de lutter contre les hyperactions à la phase aiguë
cas où la paralysie survient chez un enfant. Dans tous les d'une paralysie. L'intérêt de ceux-ci n'est pas démontré.
cas, il doit intégrer les deux phénomènes expliquant son Même la prescription de prismes n'est intéressante que
histoire naturelle. Il doit prendre en compte la plainte et dans certains cas choisis : l'incomitance ne permet par
la gêne du patient – gêne fonctionnelle (la diplopie) et définition qu'une disparition de la diplopie initiale dans
esthétique. Il importera d'expliquer au patient les étapes certaines positions du regard ; l'évolution des paralysies
de ce traitement et leurs objectifs. du VI est en règle rapidement favorable, ce qui oblige
à adapter de nouveaux prismes toutes les semaines à
toutes les 2 semaines. Le rôle de l'orthoptiste à la phase
aiguë est de trouver avec chaque patient la meilleure
solution dans son cas pour lutter contre sa diplopie et de
quantifier précisément l'évolution de la paralysie.
Certains auteurs ont proposé d'utiliser l'injection de
toxine botulique dans le muscle droit médial homola­
téral afin de lutter contre les rétractions de ce muscle.
Les études pratiques en la matière sont malheureuse­
ment insuffisantes. Il paraît logique de ne pas proposer
l'injection de toxine botulique avant le 3e mois, compte
tenu de l'histoire naturelle le plus souvent favorable en
3 mois des paralysies du VI, toutes causes confondues.
En cas de paralysie importante, fixée, à 3 mois, la toxine
offre de nombreux avantages au moins théoriques : la
chirurgie conventionnelle n'est pas envisageable avant
le 6e mois, en raison des possibilités évolutives. La
◗ Fig. 19.13. Forme libre du coordimètre de Hess-Weiss dans toxine botulique, dans les cas où le processus à l'origine
une paralysie du VI droit à la phase tardive, avec une ésotropie de la paralysie est résolu, permet de relâcher le muscle
concomitante résultant de la seule hyperaction secondaire des droit médial et de s'affranchir de la part secondaire de
droits médiaux. la déviation. Elle permet ainsi de démasquer la récupé­
Il n'est plus ici possible de déduire le côté de la paralysie.
ration partielle qui parfois s'exprime au niveau du mus­

162
 Chapitre 19. Paralysies du VIe nerf crânien (nerf abducens)

cle droit latéral. Elle permet d'aboutir au 6e mois à un suppléance est la possibilité de restauration d'une cer­
nouvel équilibre, souvent plus favorable à une chirurgie taine mobilité dans le champ d'action du droit latéral
conventionnelle vers le 7e à 8e mois. Dans les rares cas où paralysé. Ces chirurgies peuvent également s'assortir
le processus à l'origine de la paralysie du VI est évolutif d'une injection de toxine botulique en fin d'interven­
(par exemple un gliome infiltrant du tronc cérébral), la tion dans le muscle droit médial homolatéral afin d'en
lutte contre l'amblyopie est parfois particulièrement dif­ potentialiser les résultats. En cas de sous-­dosage, un
ficile ; la chirurgie conventionnelle est exclue ; la toxine recul du droit médial de l'œil sain peut être réalisé dans
botulique est donc là encore d'une grande aide. un second temps opératoire. Il existe de très nombreuses
modalités de chirurgie de suppléance par transposition
●●Traitement des séquelles musculaire. Il convient de privilégier les chirurgies les
à la phase tardive (après le 6e mois) plus simples et d'éviter les montages complexes : plus
la chirurgie est simple, moins il y aura de fibrose et plus
Le traitement des séquelles d'une paralysie du VI, à
l'œil gardera une mobilité résiduelle. Ainsi, on privilé­
partir du 6e mois, consiste en une chirurgie oculomo­
giera la technique de Hümmelscheim – transposition
trice, hormis les exceptionnels cas où celle-ci est contre-­
partielle des deux muscles droits verticaux à l'insertion
indiquée : état général précaire ; évolutivité du processus
du droit latéral paralysé –, éventuellement modifiée
à l'origine de la paralysie ; toutes situations où l'injection
pour un meilleur rendement chirurgical par Kaufmann
de toxine botulique a sa place. La chirurgie des paraly­
(croisement des néo-insertions), voire par Rüssmann
sies du VI peut s'inscrire dans les suites d'une injection
(insertion à mi-chemin entre l'insertion du droit latéral
de toxine botulique ; il se peut que celle-ci assure une
et l'équateur du globe) (voir chapitre 39).
meilleure prédictibilité des résultats de celle-là.
La nature de la chirurgie en cas de paralysie du VI Points forts
dépend de l'importance de la déviation, de la nature des • Une paralysie du tronc du VI est responsable d'un
ductions et des versions. déficit d'abduction et d'une ésotropie incomitante,
• En cas de parésie minime avec ésotropie en vision de plus importante de loin que de près, d'importance
loin seulement et phorie ou phorie-tropie en vision de variable selon le degré de la paralysie. Une paraly-
près, une chirurgie monomusculaire peut suffire (plisse­ sie complète entraîne une ésotropie en position
ment du droit latéral paralysé ou recul du droit médial primaire d'environ 35 dioptries prismatiques. Une
homolatéral). parésie minime n'entraîne qu'une ésotropie dans le
• En cas de parésie minime à modérée avec disparité regard latéral du côté de l'œil paralysé.
notable entre des versions montrant un déficit tandis • Une paralysie du noyau du VI entraîne une para-
que les ductions sont normales ou quasi normales, une lysie du regard latéral du côté de la paralysie et un
myopexie postérieure du muscle droit médial contro­ petit nystagmus d'abduction dans le regard opposé.
latéral et/ou un plissement du droit latéral paralysé • Chez l'enfant, hors contexte traumatique cer-
peuvent permettre de rétablir la concomitance. tain, on recherchera en priorité une association
• En cas de parésie modérée avec persistance d'une à une paralysie faciale, puis un œdème papillaire,
impotence musculaire aux ductions, la tropie est orientant respectivement vers un gliome du tronc
constante, de loin et de près, mais l'œil paralysé peut et une hypertension intracrânienne. Quel que soit
atteindre (ou dépasser) la position primaire ; une chirur­ le contexte et en l'absence de contre-indication,
gie de bimusculaire monoculaire de l'œil paralysé – l'IRM sera systématique lors d'un premier épisode,
recul du droit médial et plissement ou résection du droit assortie selon les situations d'une ponction lom-
latéral – est indiquée. baire avec manométrie du LCR. Une paralysie du VI
• En cas de parésie majeure (il persiste une motilité est un mode fréquent de révélation d'une tumeur
horizontale lors de l'examen des ductions, mais l'œil cérébrale.
n'atteint pas la position primaire), une chirurgie mono­ • Chez l'adulte après 50 ans, il convient d'éliminer
culaire bimusculaire majorée, éventuellement assortie une maladie de Horton. Les paralysies microvas-
d'une injection de toxine botulique dans le muscle droit culaires ischémiques sont fréquentes ; elles se
médial en fin d'intervention, peut suffire. Elle est privi­ manifestent par une paralysie complète, brutale,
légiée dans un premier temps par nombre d'opérateurs, variablement douloureuse initialement, isolée,
sachant qu'une chirurgie de suppléance sera toujours chez un adulte de plus de 50 ans, diabétique. Elles
possible dans un second temps opératoire si elle s'avère résultent d'une thrombose des vasa nervorum et ne
insuffisante. L'autre option est une chirurgie de sup­ sont donc pas la conséquence d'une embolie. Elles
pléance d'emblée. sont de bon pronostic et régressent dans les trois
• En cas de paralysie complète persistante, sans aucune quarts des cas dans un délai inférieur à 90 jours. En
mobilité de l'oeil paralysé (et ce d'autant plus qu'une dehors de ce contexte fréquent et spécifique, l'ima-
injection de toxine botulique a démontré l'absence de gerie doit être systématique.
potentiel de récupération de la force musculaire du • La prise en charge initiale d'une paralysie du VI s'at-
droit latéral), une chirurgie bimusculaire monoculaire tache à éviter l'amblyopie chez l'enfant, à supprimer
est presque toujours insuffisante. Il est alors licite de la diplopie et à limiter les hyperactions secondaires
proposer d'emblée une chirurgie de suppléance, éven­ dans tous les cas. La toxine botulique peut être indi-
tuellement associée à un recul du droit médial (adap­ quée dans certains cas au 3e mois d'évolution. La
tée au test d'élongation musculaire). Le patient doit chirurgie oculomotrice se conçoit devant une situa-
être bien averti du but d'une telle intervention : rétablir tion cliniquement stable, à partir du 6e mois après la
une orthotropie en position primaire, et non pas réta­ paralysie. Les techniques disponibles sont bien codi-
blir une mobilité normale de l'œil paralysé, ce qui n'est fiées en fonction de l'importance de l'impotence et
actuellement pas possible. L'avantage des chirurgies de des hyperactions secondaires séquellaires.

163
III. Pathologies

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164
Chapitre 20

Paralysie de l'oblique supérieur

(nerf trochléaire)
M.-A. Espinasse-Berrod

Les tableaux de paralysie du muscle oblique supérieur ●●Torticolis

(aussi dénommée parésie de l'oblique supérieur, paraly-
L'attitude vicieuse de la tête est fréquemment retrouvée
sie du IVe nerf crânien ou paralysie du nerf trochléaire)
avec trois composantes diversement associées :
représentent un motif fréquent de consultation en stra-
• tête penchée sur l'épaule du côté opposé à la paralysie
bologie. Il s'agit de la cause la plus fréquente de stra-
(figure 20.1a) ;
bisme vertical. Le nerf trochléaire est un nerf fin et au
• tête tournée du côté opposé à la paralysie ;
long trajet intracrânien, ce qui le rend particulièrement
• menton abaissé vers le bas (plus rarement relevé).
vulnérable. La paralysie de l'oblique supérieur se carac-
Il arrive fréquemment que les parents ne remarquent
térise par une hypertropie qui augmente en adduction
pas le torticolis. La tête doit se redresser si un œil est
et quand on penche la tête du côté de l'hypertropie. Son
occlus. Mais cela ne se vérifie pas toujours, en particu-
origine peut être congénitale ou acquise.
lier chez le sujet relativement âgé, où peut exister une
contracture secondaire des muscles cervicaux. Une
torsion peut aussi expliquer la persistance du torticolis
Nerf trochléaire après occlusion monoculaire.
La paralysie congénitale peut s'accompagner d'une
Le nerf trochléaire émerge de la face dorsale du tronc asymétrie faciale avec raccourcissement de la distance
cérébral qu'il contourne après décussation, avant de tra- entre le canthus externe et le coin de la bouche du
verser l'espace sous-arachnoïdien, le sinus caverneux, côté paralysé. Cette asymétrie faciale peut exister de
puis de cheminer dans l'orbite avant d'atteindre le mus- façon congénitale, dans le cadre par exemple d'une
cle oblique supérieur. L'oblique supérieur est abaisseur plagiocéphalie, mais elle peut aussi être secondaire
en adduction et incylotorteur. à une paralysie ancienne de l'oblique supérieur avec
torticolis.

●●Examen en position primaire

Une grande variété Les mesures à l'écran unilatéral puis bilatéral sont réa-
des motifs de consultation lisées d'abord dans la position de torticolis, puis en
redressant la tête.
La position de torticolis peut permettre une fusion
Il peut s'agir de difficultés à la lecture, à la descente des avec annulation de la déviation verticale. Mais chez les
escaliers ou de diplopie, en particulier dans le regard en patients avec seulement une fusion périphérique, une
bas ou sur le côté. La diplopie est surtout fréquente dans petite déviation verticale peut persister dans la posi-
les formes acquises de paralysie, mais elle peut aussi tion de torticolis. Dans ce cas, la rupture de fusion pro-
exister dans les formes congénitales. Elle est classique- voque un brouillage de la vue plutôt qu'une diplopie.
ment verticale, parfois avec composante torsionnelle ou L'importance du torticolis n'est pas toujours proportion-
horizontale. Le patient ou son entourage peuvent aussi nelle au degré d'hypertropie.
remarquer une élévation de l'œil en adduction ou une En position primaire, tête droite, existe une hyper-
position anormale de la tête. tropie variable de l'œil paralysé. Si l'œil paralysé fixe,
apparaît une hypotropie de l'œil sain. Les possibilités
fusionnelles verticales peuvent compenser cette hyper-
tropie et nécessiter un écran alterné prolongé pour la
Diagnostic clinique mettre en évidence.
Il existe parfois une ésotropie associée, en particulier
En général, le diagnostic clinique est facile. chez l'enfant, ou une exotropie chez l'adulte.

Strabologie 165
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III. Pathologies

◗ Fig. 20.1. Paralysie de l'oblique supérieur gauche.

a. Torticolis tête penchée sur l'épaule droite. b. Paralysie de l'oblique supérieur gauche avec élévation de l'œil gauche dans la version droite
(élévation en adduction de l'œil gauche) et normalité de la version gauche. c. Manœuvre de Bielschowsky positive avec hypertropie gauche
majorée quand la tête est penchée sur l'épaule gauche.

Des différences angulaires peuvent être retrouvées daires aux hyperactions et contractures sont résumés
entre la vision de loin et celle de près [1]. dans la classification de Knapp [2, 3] (tableau 20.1).
Cette classification ancienne a l'inconvénient de n'être
que clinique, mais elle garde néanmoins de l'intérêt
●●Étude des versions et des ductions aujourd'hui.
Il est indispensable d'analyser le déséquilibre oculo­ • Le type I est le plus fréquent. L'hypertropie est alors
moteur dans les différentes positions du regard. plus importante en adduction et en haut.
L'étude des versions permet en général le diagnostic. • Dans un type II, la verticalité prédomine en adduc-
L'hypertropie est classiquement maximale en adduc- tion et en bas. L'insuffisance de l'oblique supérieur rend
tion et disparaît dans la version opposée (figure 20.1b). alors son exploration indispensable en peropératoire.
Dans certains cas, la verticalité est plus importante en • Dans le type III, la verticalité est égale dans toute
adduction et en haut (hyperélévation en adduction), l'adduction.
alors que parfois elle prédomine en adduction et en bas • Dans les types IV et V, où la verticalité prédomine
(hypoabaissement en adduction) ou dans l'ensemble du dans l'ensemble du champ inférieur, existe une contrac-
champ inférieur. Ces divers tableaux cliniques secon- ture du droit supérieur.

166
 Chapitre 20. Paralysie de l'oblique supérieur (nerf trochléaire)

●●Bilan sensoriel
Tableau 20.1
Différents types d'atteinte de l'oblique supérieur en La vision stéréoscopique peut être tout à fait nor-
fonction de la direction du regard où l'hypertropie male, en particulier dans la position de torticolis.
prédomine
En général, il n'existe pas d'amblyopie. Mais une
+ Type I neutralisation peut survenir de façon plus ou moins
Élévation en adduction dans le regard en haut rapide et supprimer la diplopie. Le risque est alors
la dégradation de la stéréo­scopie. Seule une fusion
périphérique se maintient parfois, avec une microtro-
pie persistante dans le torticolis. Une amplitude de
Type II fusion verticale importante (supérieure à 6 à 7 diop-
Élévation en adduction dans le regard en bas tries [D]) peut être considérée comme un signe indi-
+
rect de parésie congénitale.

+ Type III
Élévation globale en adduction
+
+
Tracés coordimétriques
Le Lancaster (ou Hess-Weiss) représente un examen clas-
+ Type IV sique pour le relevé graphique des déviations. Mais sa fia-
Élévation globale et hypertropie dans l'ensemble bilité est aléatoire en raison d'une très grande sensibilité à
+ du regard en bas l'état sensoriel et de l'absence de contrôle de la fixation. Il
+ + +
faut toujours explorer le cadre le plus périphérique.
Les schémas montrent que l'hyperélévation en
Type V adduction prédomine dans une forme congénitale alors
Hypertropie dans l'ensemble du regard en bas que l'hypoabaissement en adduction prime dans une
forme acquise récente (figure 20.2a, b). Différents tracés
+ + +
peuvent ainsi correspondre aux formes de Knapp selon
les hyperactions et contractures secondaires.
Type VI
Forme bilatérale

La difficile mesure
Type VII de la torsion
Hypertropie et élévation en adduction sauf dans
+ + le regard en haut Un sujet avec une fusion normale peut compenser 10°
+ + + de torsion. Au-delà, la torsion est difficilement com-
pensée. Le muscle oblique supérieur étant intorteur, sa
paralysie entraîne une extorsion. Les patients présen-
tant une atteinte congénitale de l'oblique supérieur ne
La mise en évidence d'une diplopie, éventuel- présentent pas de gêne fonctionnelle car ils sont adaptés
lement à l'aide d'un verre rouge, peut permettre au trouble torsionnel. La torsion est seulement ressentie
chez le sujet adulte de voir dans quelles directions lors d'une paralysie acquise avec rupture de la fusion.
du regard la séparation verticale des images est Une torsion importante doit toujours faire rechercher
maximale. une paralysie bilatérale. Il faut idéalement étudier la
Une paralysie congénitale se caractérise schématique- torsion dans les différentes positions du regard.
ment par une verticalité surtout dans le regard latéral
(pathologie du regard latéral), alors qu'une paralysie
acquise se caractérise par une verticalité dans le regard
inférieur (pathologie du regard en bas). ●●Double test de Maddox
Un verre rouge est placé devant un œil et un verre
blanc devant l'autre avec les stries verticales. Le sujet
●●Manœuvre de Bielschowsky doit voir deux lignes horizontales. Si ce n'est pas le
La manœuvre de Bielschowsky permet souvent de cas, le patient tourne lui-même la molette de la mon-
confirmer le diagnostic. On incline la tête sur l'épaule ture d'essai jusqu'au moment où les deux lignes sont
du côté de l'hypertropie puis de l'autre côté. La horizontales. La mesure de la torsion est directement
manœuvre est positive quand apparaît une majora- donnée en degrés. Une déviation en excyclotorsion
tion de l'hypertropie (de 10 dioptries prismatiques de l'œil droit provoque une incyclodiplopie avec une
en moyenne dans la littérature) quand on penche la inclinaison antihoraire de la ligne horizontale. Ces
tête du côté de l'hyper­tropie (figure 20.1c). À l'inverse, verres de Maddox permettent de mesurer la cyclotor-
l'inclinaison du côté opposé à la paralysie fait dispa- sion relative d'un œil par rapport à l'autre en position
raître ou diminuer la déviation (position de torticolis) primaire. La verticale subjective peut être appréciée
(voir figure 20.1a). avec un verre de Maddox utilisé en monoculaire.

167
III. Pathologies

c
◗ Fig. 20.2. Tracés coordimétriques.
a. Atteinte congénitale de l'oblique supérieur droit. b. Atteinte acquise de l'oblique supérieur droit. c. Atteinte bilatérale de l'oblique supérieur.

168
 Chapitre 20. Paralysie de l'oblique supérieur (nerf trochléaire)

●●Coordimètre de Hess-Weiss casion de la presbytie, de fatigue ou d'un traumatisme

minime. Il est important de rechercher des antécédents
L'inclinaison des traits données par la torche de Kratz
familiaux et surtout une position anormale de la tête sur
(qui projette un trait lumineux au lieu d'un point)
des photographies de l'enfance.
témoigne d'une torsion. La torsion peut être mesurée à
La paralysie est plus souvent unilatérale (parfois
l'aide d'un rapporteur (voir figure 8.32).
bilatérale asymétrique) avec une hypertropie parfois
importante (10 à 20 dioptries prismatiques [DP]) en
●●Fond d'œil
position primaire. Il existe une hyperaction apparente
L'examen du fond d'œil peut mettre en évidence une de l'oblique inférieur, mais la limitation de l'abaissement
bascule de la ligne inter-papillomaculaire témoi- en adduction est relativement modérée.
gnant objectivement d'une extorsion avec une macula L'amplitude de fusion verticale peut être très déve-
plus basse que normalement (position normale de la loppée chez ces sujets, permettant de fusionner une
macula : en regard du tiers inférieur de la papille ; hypertropie jusqu'à 30 DP. Mais avec le temps, le
figure 20.3). Le fond d'œil est au mieux visualisé avec contrôle fusionnel diminue, expliquant que la déviation
l'ophtalmoscope indirect ou par photographies réali- puisse devenir manifeste avec l'âge. La vision stéréosco-
sées tête droite. pique est souvent très bonne, mais avec une capacité de
suppression qui évite souvent la diplopie. Les patients
●●Écran tangentiel ou paroi de Harms décrivent parfois la sensation de décalage des yeux.
La paroi permet de mesurer l'ensemble de la déviation, L'excyclotorsion objective peut être importante, mais
y compris la torsion, dans les différentes directions du avec une excyclotorsion subjective de faible amplitude.
regard en éliminant les fausses torsions [4]. Mais son Le diagnostic est clinique et aucune investigation
maniement nécessite du temps et des équipes entraî- radiologique n'est nécessaire.
nées. La torche de Kratz semble donner des résultats
voisins pour la mesure de la torsion. Étiologie centrale ou périphérique ?
Le nerf trochléaire est absent ou hypoplasique dans 73 %
des cas de parésie congénitale [5, 6]. Il semble donc que
l'absence du nerf trochléaire provoque une hypoplasie
Étiologies ou atrophie secondaire du muscle oblique supérieur
dans la majorité des cas. La paralysie pourrait rentrer
●●L'atteinte est le plus souvent congénitale dans le cadre des syndromes congénitaux de dysinner-
vation des nerfs crâniens. Un polymorphisme des gènes
Clinique ARIX et PHOX2B a été rapporté [7]. Des mutations
affectant ces gènes ont aussi été décrites dans des cas de
Il s'agit de la plus fréquente des paralysies oculo­motrices fibrose congénitale des muscles oculomoteurs.
et de la première cause d'hypertropie chez l'enfant. Il Dans les cas plus rares avec une innervation pré-
n'y a pas d'association à une pathologie générale, de servée et un oblique supérieur de taille normale, le
traumatisme périnatal, d'anomalie neurologique ou de tableau de parésie peut être lié à une anomalie primaire
retard de développement. Les signes cliniques peuvent de l'oblique supérieur. L'étude de la contractibilité du
se manifester dès la naissance ou se décompenser de muscle oblique supérieur dans un tableau de para-
façon tardive, en particulier à l'âge adulte, parfois à l'oc- lysie congénitale conclut parfois à un désordre non
paralytique [8]. Plusieurs auteurs [9, 10] ont décrit des
hyperlaxités du tendon de l'oblique supérieur et jugé
les anomalies anatomiques du tendon (hyperélonga-
tion, anomalie de direction ou de siège, voire absence
du tendon) responsables de tableaux de paralysie
congénitale de l'oblique supérieur. Mais certaines de
ces anomalies peuvent être secondaires à une dysin-
nervation et ne présagent pas totalement de l'origine
périphérique de la parésie. Mais on retrouve parfois
des contextes périphériques particuliers, tels qu'une
anomalie de développement orbitaire ou une anomalie
de position des poulies musculaires [11].

●●La paralysie est parfois acquise

Clinique
La cyclodiplopie est fréquemment au premier plan. La
limitation de l'abaissement en adduction est souvent
très nette. L'hyperfonction de l'oblique inférieur n'existe
pas ou peu initialement. Un torticolis compensateur
peut être consciemment adopté. L'amplitude de fusion
verticale est normale et insuffisante pour compenser la
◗ Fig. 20.3. Excyclotorsion. déviation verticale.

169
III. Pathologies

Origine traumatique bilatérale [14]. Le tracé au Hess Weiss est assez caracté-
ristique (figure 20.2c).
Il peut s'agir d'un traumatisme crânien fermé avec
La forme bilatérale masquée et méconnue provoque
atteinte centrale du nerf, d'un choc au niveau de l'angle
la surprise d'une paralysie controlatérale apparais-
supéro-interne de l'orbite ou d'une plaie au niveau de la
sant de façon immédiate ou après un délai de plu-
paupière. Un pseudosyndrome de Brown associe dans
sieurs mois [15].
ces derniers cas un tableau de paralysie de l'oblique
supérieur à une absence ou une limitation d'élévation en
adduction. Ce diagnostic contre-indique tout renforce­
ment de l'oblique supérieur.
Formes de diagnostic difficile
Autres causes
Les formes évoluées sont parfois marquées par des
La paralysie peut être d'origine vasculaire (diabète, hyperactions des muscles droit supérieur homolatéral
athérosclérose) ou secondaire à un processus tumoral, et/ou droit inférieur controlatéral, rendant parfois le
infectieux ou inflammatoire. Les accidents microvas- diagnostic difficile.
culaires provoquent en général des atteintes modérées. La contracture du muscle droit supérieur peut s'asso­
Une paralysie acquise chez l'adulte, restant de cause cier à un tableau clinique d'hyperaction (apparente)
indéterminée, doit faire évoquer une myasthénie, de l'oblique supérieur controlatéral (abaissement en
surtout si elle est variable et associée à un ptosis. Un adduction controlatéral) [16, 17]. Cette forme n'est pas
tableau de paralysie de l'oblique supérieur après injec- décrite dans la classification de Knapp.
tion péribulbaire peut s'expliquer par une fibrose du
droit inférieur [12].

Autres causes d'élévation

Paralysie modérée en adduction
Une paralysie peut s'exprimer par une simple diffi- L'élévation d'un œil en adduction n'est pas forcément
culté d'adaptation aux verres progressifs, des cépha- témoin d'une paralysie d'un muscle oblique supérieur.
lées et/ou une diplopie intermittente. Une paralysie
entraîne parfois un trouble torsionnel isolé difficile ●●Syndrome de Duane
à mettre en évidence. Une importante amplitude
de fusion verticale permet souvent de compenser L'examen des ductions et des versions doit éliminer un
l'hypertropie. syndrome de Duane.
Seuls l'examen dans les différentes directions du
regard avec écran alterné (en s'aidant éventuellement ●●Déviation verticale dissociée
du verre rouge) et la manœuvre de Bielschowsky La déviation verticale dissociée (ou divergence verticale
peuvent permettre le diagnostic quand aucune dévia- dissociée [DVD]) entraîne une hypertropie qui est égale
tion n'est observée en position primaire. La manœuvre en adduction et en abduction avec une refixation lente et
de Bielschowsky est parfois plus sensible en vision de un mouvement de cycloversion. La DVD étant souvent
loin ou dans le regard en bas. bilatérale ; on observe une élévation de l'œil controlaté-
ral sous écran.

Atteinte bilatérale ●●Élévation en adduction associée

à une autre pathologie strabique
La paralysie bilatérale survient en général après un trau- Il peut s'agir d'une élévation en adduction associée à
matisme crânien sévère ou après intervention neuro­ une ésotropie ou exotropie précoce. Il n'existe pas, dans
chirurgicale. Elle est plus rarement congénitale. ce cas, de position vicieuse de la tête (en dehors de la
Dans le regard en bas, les fonctions d'abduction et fixation en adduction), ni de diplopie, et la manœuvre
d'intorsion de l'oblique supérieur s'opposent à celles de Bielschowsky est négative. L'examen retrouve très
d'adduction et d'extorsion du droit inférieur. Dans une fréquemment un syndrome V. L'élévation en adduction
paralysie bilatérale de l'oblique supérieur, les droits est le plus souvent bilatérale, entraînant parfois une
inférieurs vont provoquer une ésotropie et une extor- hypertropie modérée en position primaire.
sion dans le regard en bas.
Le tableau est parfois d'emblée très évocateur : peu de
déviation en position primaire, torsion importante, syn-
drome V et position de tête menton abaissé. Mais le diag­
Un traitement médical
nostic est parfois difficile car le tableau peut être très
asymétrique et il faut toujours rechercher une atteinte
souvent décevant
bilatérale masquée devant un tableau de paralysie qui
paraît unilatérale. Une inversion de hauteur, même iso-
●●Correction optique et prismes
lée dans une seule direction du regard, une cyclotorsion Il faut préférer des corrections monofocales chez
ou un syndrome V importants sont très évocateurs de un sujet presbyte chez qui la parésie d'un oblique
paralysie bilatérale [13]. Une cyclotorsion augmentant supérieur peut entraîner une intolérance aux verres
dans le regard en bas fait aussi craindre une atteinte progressifs.

170
 Chapitre 20. Paralysie de l'oblique supérieur (nerf trochléaire)

Les prismes peuvent être essayés lors d'une faible L'importance du recul est à adapter en fonction de l'im-
déviation verticale, d'origine vasculaire par exemple. portance de l'hypertropie [19].
Ils ne traitent pas les troubles torsionnels. Leur échec Un renforcement (plicature ou résection) de l'oblique
s'explique souvent par une forte incomitance de la supérieur peut être réalisé si l'élongation musculaire est
déviation. normale ou excessive [20], avec un risque de syndrome
de Brown secondaire en cas d'élongation normale. Il est
●●Occlusion monoculaire souvent nécessaire dans les formes acquises. Le geste
Chez l'enfant présentant un torticolis, une occlusion intéresse la totalité du tendon ou seulement sa partie anté-
intermittente peut permettre d'obtenir la rectitude de la rieure si la déviation est surtout torsionnelle (paralysie
tête durant le temps de cache. bilatérale acquise). Une plicature de la partie antérieure
de l'oblique supérieur ou l'intervention de Harada-Ito
●●Kinésithérapie peut ainsi corriger une excyclotorsion objective [21].
Un recul du droit supérieur est indiqué dans les
Des séances de kinésithérapie peuvent être utiles pour cas de contracture musculaire de ce muscle devenu
limiter les contractures. Elles sont surtout recom- hypoélongable.
mandées après la chirurgie si un torticolis existait en
préopératoire. Au niveau de l'œil controlatéral
Un affaiblissement d'un muscle droit inférieur
hyperactif peut être proposé en l'absence de torsion
Un traitement chirurgical importante.

parfois nécessaire Nombre de muscles opérés

●●Indications Si la déviation ne dépasse pas 15 D en position primaire,
une chirurgie monomusculaire est indiquée dans un pre-
Les indications d'un traitement chirurgical sont les mier temps. Mais à partir de 15 D (chiffre variable selon
suivantes : les auteurs), la chirurgie peut d'emblée intéresser deux
• diplopie ou signes fonctionnels invalidants ; muscles [22]. Le choix des muscles à opérer dépend de
• position anormale de la tête. L'importance du tortico- l'incomitance de la déviation, de la torsion et des tests
lis nécessite parfois une chirurgie relativement précoce d'élongation musculaire. L'intervention de choix dans
chez l'enfant ; une forme bilatérale est le raccourcissement bilatéral du
• hypertropie inesthétique en position primaire ou en tendon de l'oblique supérieur, par plissement de la seule
version latérale ; partie antérieure ou de la totalité du tendon.
• dégradation de la vision binoculaire.
Mais il faut se rappeler que la plupart des paralysies ●●Résultats
acquises du IVe nerf crânien s'améliorent spontanément,
surtout si elles sont secondaires à une simple contusion Le résultat chirurgical est souvent satisfaisant, en par-
du nerf ou d'origine microvasculaire (hypertension ticulier dans les formes congénitales. Une série de
artérielle ou diabète). Il faut donc toujours observer le 190 patients, parmi lesquels 90 % ont eu un recul de
patient au minimum 12 mois avant de porter une indi- l'oblique inférieur et 13 % un renforcement de l'oblique
cation chirurgicale. supérieur en raison d'une hyperélongation du muscle,
révèle un taux global de succès de 92 % [23].
Il existe néanmoins toujours un risque de reprise
●●Protocole opératoire. Il faut alors préférentiellement opérer des
Le protocole est à adapter en fonction de la direction muscles intacts, toujours en se fondant sur les données
du regard où déviation et signes fonctionnels sont cliniques et les données peropératoires.
maximaux et après contrôle de l'élongation muscu-
laire si un renforcement de l'oblique supérieur est
envisagé. Points forts
Il faut savoir évoquer une contracture du droit supé-
rieur quand l'hypertropie existe dans l'ensemble du • Une paralysie du muscle oblique supérieur droit
champ inférieur, entraînant une limitation globale de entraîne une hypertropie droite qui augmente dans
l'abaissement. Les tests de duction forcée et d'élongation le regard à gauche et si la tête est penchée sur la
musculaire peuvent guider le diagnostic. droite.
Une sous-correction chirurgicale est souhaitable dans • Le torticolis correspond à la position où l'hyper­
les formes anciennes car le patient a développé une tropie est réduite avec possibilité de fusion.
bonne amplitude de fusion verticale pour compenser • Une fusion verticale importante signe le caractère
cette hypertropie et il peut être très gêné par une inver- congénital de l'atteinte.
sion de hauteur. • Le terme « élévation en adduction » est préférable
à celui d'« hyperaction du muscle oblique inférieur ».
• Les atteintes traumatiques du IV sont presque tou-
Au niveau de l'œil paralysé jours bilatérales.
Le recul dosé du muscle oblique inférieur donne très • Une paralysie bilatérale très asymétrique peut être
souvent de bons résultats, spécialement dans les formes confondue avec une paralysie unilatérale.
congénitales où l'hyperaction apparente de l'oblique • Le pronostic de la chirurgie est meilleur dans les
inférieur prédomine dans le tableau clinique [18]. formes congénitales que dans les formes acquises.

171
III. Pathologies

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supérieur. J Fr Ophtalmol 2005 ; 28(4) : 355–62.
1988 ; 70 : 227–36.
21. Klainguti G, Tran HV, Nguyen C, et al. Surgical correction of subjective
9. Plager DA. Traction testing in superior oblique palsy. J Pediatr
excyclotorsion by tucking the anterior part of the superior oblique mus-
Ophthalmol Strabismus 1990 ; 27 : 136–40.
cle tendon. Klin Monastsbl Augenheilkd 2006 ; 223 : 386–9.
10. Helveston EM, Krach D, Plager DA, et al. A new classification of
22. Hatz KB, Brodsky MC, Killer HE. When is isolated inferior oblique
superior oblique palsy based on congenital variations in the tendon.
muscle surgery an appropriate treatment for superior oblique palsy ?
Ophthalmology 1992 ; 99 : 1609–15.
Eur J Ophthalmol 2006 ; 16(1) : 10–6.
11. Clark RA, Miller JM, Demer JL. Displacement of the medial rectus pulley
23. Helveston EM, Mora FS, Lipsky SN. Surgical treatment of superior
in superior oblique palsy. Invest Ophthalmol Vis Sci 1998 ; 39 : 207–12.
oblique palsy. Trans Am Ophthalmol Soc 1996 ; 94 : 315–28.

172
Chapitre 21

Fibroses des muscles oculomoteurs

G. Le Meur, A. Péchereau, C. Couret, D. Lassalle, P. Lebranchu

Définition Seule la prévalence de CFEOM 1 est connue et est esti­

mée à 1/230 000 [1].
Sous le terme de fibroses des muscles oculomoteurs
sont regroupées des entités cliniques congénitales qui
sont toutes caractérisées par une limitation importante CFEOM 1 (OMIM 135700)
des mouvements des muscles oculomoteurs. Jusqu'aux
années 1990, la classification reposait sur les descrip­ ●●Clinique
tions cliniques de Harley. Actuellement, l'appellation
et la classification ont changé et suivent les découvertes C'est la forme classique assez stéréotypée (figure 21.1).
récentes de la génétique. La génétique a permis d'indivi­ Dans ce cas, les troubles oculomoteurs sont congéni­
dualiser trois formes de fibroses congénitales des mus­ taux, isolés et non évolutifs avec une motricité intrin­
cles oculomoteurs qui sont dénommées « CFEOM » pour sèque oculaire normale.
congenital fibrosis of extraocular muscles. Elles sont appe­ La clinique associe :
lées CFEOM 1, CFEOM 2 et CFEOM 3 (tableau 21.1). • un ptosis congénital asymétrique qui peut être
Une entité rare associée à des anomalies de développe­ variable au sein d'une même famille ;
ment des membres supérieurs est également appelée • une limitation des mouvements verticaux chez
syndrome de Turkel. tous les patients. En position primaire, les yeux sont
déviés vers le bas avec une hypotropie. Les yeux ne
dépassent pas la ligne médiane soit lors des mouve­
Tableau 21.1 ments volontaires soit lors des tests de duction. De
Classification et transmission génétique des fibroses
des muscles oculomoteurs ce fait, les patients se présentent avec une position
de tête compensatrice tête en arrière avec le menton
Syndrome Localisation Gène Mode relevé. En fonction de la déviation horizontale sur­
chromosomique de transmission
ajoutée, la tête peut être en plus tournée de l'un ou
CFEOM1 12q11.2-q12 KIF21A AD (AR ?) l'autre des côtés ;
CFEOM2 11q13 PHOX2A AR • fréquemment un strabisme horizontal, que ce soit en
CFEOM3 16q24.2-q24.3 TUBB3 AD exotropie ou en ésotropie.
CFEOM : congenital fibrosis of extraocular muscles (fibrose congénitale des
Dans cette forme clinique, un astigmatisme est fré­
muscles oculomoteurs) ; AD : autosomique dominant ; AR : autosomique quemment retrouvé. Le risque amblyogène est très
récessif. important et doit être prévenu.

◗ Fig. 21.1. CFEOM 1 avec limitation de l'élévation, de l'abaissement, de l'abduction et de l'adduction avec une position primaire en
exotropie.

Strabologie 173
© 2018, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
III. Pathologies

●●Génétique • l'ophtalmoplégie peut être unilatérale avec une possi­

bilité de mouvements en dehors de la position primaire.
La transmission du type 1 de CFEOM est habituellement
Des mouvements palpébraux peuvent être associés
autosomique dominante à pénétrance complète, mais il y
aux mouvements syncinésiques de la mâchoire (phéno­
a une publication où le mode de transmission semble être
mène de Marcus Gunn) ainsi que des manifestations
récessif sans qu'une mutation génétique n'ait été mise en
cliniques d'une innervation aberrante de la musculature
évidence [2]. La mutation du gène KIF21A provoque une
crânienne par le nerf trijumeau [6].
fibrose congénitale des muscles extraoculaires de type 1.
Le gène KIF21A code pour la kinésine, une protéine ●●Génétique
exprimée chez l'embryon lors de la mise en place du
système oculomoteur. Cette protéine est responsable du Le gène TUBB3, situé sur le chromosome 16, est retrouvé
transport intracellulaire associé aux microtubules. Les muté dans les cas de CFEOM 3 [6]. La majorité des
mutations créeraient une interaction auto-inhibitrice mutations du gène TUBB3 se localisent au niveau de
entre le domaine moteur et une région régulatrice dans la portion terminale du gène. Les mutations de ce gène
la tige des microtubules. Cependant, le mécanisme molé­ perturbent la dynamique des microtubules, les inter­
culaire sous-jacent à la mauvaise régulation de l'activité actions entre les kinésines et le guidage axonal lors de la
de KIF21A dans la CFEOM 1 n'est pas compris [3]. croissance des neurones [6]. Cependant, le mécanisme
sous-jacent liant les mutations de TUBB3 aux défauts de
croissance axonale demeure incertain [7]. Lors de cer­
CFEOM 2 (OMIM 602078) taines mutations (D417H ou R262H), il a été décrit l'asso­
ciation de certaines rigidités congénitales des poignets
ou des doigts avec une faiblesse des membres inférieurs
Le type 2 a été décrit en 1992 dans une famille consan­ et une perte sensorielle qui peut apparaître de manière
guine [4]. retardée lors de la première décennie [6].
●●Clinique
• Un ptosis bilatéral très marqué est décrit. Celui-ci est
généralement amblyogène. Syndrome de Tukel
• Une ophtalmoplégie congénitale, non évolutive,
totale avec une absence de tous les mouvements oculo­ (OMIM 609428)
moteurs en dehors d'une abduction qui reste limitée.
• Le globe oculaire est bloqué en exodéviation avec un La clinique du syndrome de Tukel est similaire à la
strabisme important d'au moins 50 dioptries. CFEOM 3 avec une oligodactylie postaxiale ou une oligo­
• À ce strabisme divergent s'associe une déviation ver­ syndactylie [8]. Ce syndrome a été décrit dans une
ticale unilatérale qui est plus fréquemment une hyper­ famille consanguine turque [8]. Le mode de transmis­
tropie qu'une hypotropie. sion est autosomique récessif avec l'anomalie génétique
• Le test de duction forcée confirme le syndrome de située au niveau du chromosome 21 en 21q22 [8].
restriction.
• Des anomalies des muscles intrinsèques ont été
décrites.
Physiopathogénie
●●Génétique
L'anomalie primitive à l'origine de la rétraction mus­
Le mode de transmission est habituellement auto­ culaire des CFEOM a longtemps été suspectée au
somique récessif. Le gène PHOX2A, situé en 11q13, est niveau musculaire. Les travaux récents de génétique et
muté dans la CFEOM2 [5]. La protéine PHOX2A est un d'imagerie ont en réalité démontré qu'il s'agissait d'une
facteur de transcription, à type d'homéodomaine, qui pathologie d'innervation des muscles oculomoteurs,
interviendrait dans la mise en place des noyaux du nerf survenant durant la vie embryonnaire. L'hypoplasie
oculomoteur commun et du noyau du nerf trochléaire et musculaire compliquée de rétraction apparaît alors
qui est essentiel à leur survie. comme un phénomène secondaire. Ainsi, les différents
gènes identifiés (KIF21A, TUBB3) orientent vers une
anomalie congénitale de développement du nerf oculo­
moteur, particulièrement dans sa portion supérieure
CFEOM 3 (OMIM 600638) destinée aux muscles droit supérieur et releveur de la
paupière supérieure [9, 10].
●●Clinique
Dans cette forme, une variabilité clinique au sein d'une
même fratrie est décrite.
Les signes cliniques peuvent être les même que dans Diagnostic différentiel
la CFEOM 1 :
• on retrouve un ptosis minime voire absent ou unilatéral ; Le diagnostic différentiel est le suivant :
• il existe une limitation de la verticalité (surtout de • le syndrome de Duane ;
l'élévation), parfois une limitation infraclinique qui • le syndrome de Brown ;
nécessite la réalisation d'une coordimétrie ; • le syndrome de Moebius ;

174
 Chapitre 21. Fibroses des muscles oculomoteurs

• une paralysie du III ou du IV ; Points forts

• une paralysie faciale congénitale héréditaire ; • Les fibroses sont des entités cliniques congénitales
• l'ophtalmoplégie chronique progressive liée à une caractérisées par des limitations importantes des
anomalie génétique mitochondriale. mouvements des muscles oculomoteurs.
• Il existe trois formes, classées selon des décou-
vertes récentes de génétique, appelées CFEOM pour
Imagerie congenital fibrosis of extraocular muscles, le type 1
étant le plus fréquent :
– CFEOM 1 : ptosis congénital/limitation de la verti-
La réalisation d'une IRM musculaire permet de calité/strabisme horizontal ;
mettre en évidence une diminution de taille des – CFEOM 2 : ptosis bilatéral marqué/ophtalmo­
muscles oculaires extrinsèques. L'hypoplasie du nerf plégie sauf de l'abduction/exodéviation ;
oculomoteur est présente, mais de démonstration – CFEOM 3 : ptosis minime/limitation de l'éléva-
difficile en pratique quotidienne (1 mm de diamètre tion/ophtalmoplégie relative.
dans le groupe CFEOM contre 2 mm dans le groupe • Au niveau physiopathogénique existe une
contrôle) [11]. Ces imageries permettent également possible pathologie d'innervation des muscles
de rechercher des anomalies oculaires comme une oculomoteurs.
excavation du nerf optique, une enophtalmie, une • Leur surveillance est nécessaire avec un risque
anomalie de forme des globes oculaires. Des mal­ d'amblyopie et d'atteinte cornéenne.
formations du système nerveux central comme une • La prise en charge chirurgicale est complexe à
agénésie du corps calleux, une atrophie du vermis cause des fibroses musculaires et des anomalies
cérébelleux ou une colpocéphalie seront à rechercher conjonctivales.
lors de l'examen d'imagerie. Lors de la réalisation
d'une IRM fonctionnelle chez des patients atteints de
CFEOM 1, une équipe a montré qu'ils présentaient
une modification fonctionnelle et structurelle de la Références
substance grise [12].
1. Reck AC, Manners R, Hatchwell E. Phenotypic heterogeneity may
occur in congenital fibrosis of the extraocular muscles. Br J Ophthalmol
1998 ; 82(6) : 676–9.
2. Khan AO, Shinwari J, Omar A, et al. Lack of KIF21A mutations

Stratégie thérapeutique in congenital fibrosis of the extraocular muscles type I patients

from consanguineous Saudi Arabian families. Mol Vis 2011 ; 17 :
218–24.
3. Bianchi S, van Riel WE, Kraatz SHW, et al. Structural basis for misregu­
Une surveillance ophtalmologique étroite est nécessaire lation of kinesin KIF21A autoinhibition by CFEOM1 disease mutations.
à cause de l'amblyopie qui peut être associée et de la Sci Rep 2016 ; 6(30668).
possibilité d'atteinte cornéenne. Le suivi doit être étroit, 4. Wang SM, Zwaan J, Mullaney PB, et al. Congenital fibrosis of the
notamment durant les premières années, avec un exa­ extraocular muscles type 2, an inherited exotropic strabismus fixus,
maps to distal 11q13. Am J Hum Genet 1998 ; 63(2) : 517–25.
men tous les 3 mois puis un examen tous les 6 mois et
5. Nakano M, Yamada K, Fain J, et al. Homozygous mutations in
ensuite un examen annuel à l'âge adulte. Une correc­ ARIX(PHOX2A) result in congenital fibrosis of the extraocular muscles
tion des troubles réfractifs sera nécessaire ainsi qu'un type 2. Nat Genet 2001 ; 29(3) : 315–20.
traitement des anomalies de surface par des substituts 6. Tischfield MA, Baris HN, Wu C, et al. Human TUBB3 mutations per­
lacrymaux en s'attachant à protéger la surface oculaire turb microtubule dynamics, kinesin interactions, and axon guidance.
Cell 2010 ; 140(1) : 74–87.
durant la nuit. 7. Minoura I, Takazaki H, Ayukawa R, et al. Reversal of axonal growth
La prise en charge chirurgicale oculomotrice sera defects in an extraocular fibrosis model by engineering the kinesin–
délicate car la conjonctive présente une fragilité microtubule interface. Nat Commun 2016 ; 7.
associée à des adhérences entre les muscles et la 8. Tukel T, Uzumcu A, Gezer A, et al. A new syndrome, congenital extra­
ocular muscle fibrosis with ulnar hand anomalies, maps to chromo­
Tenon. Les insertions musculaires sont en général
some 21qter. J Med Genet 2005 ; 42(5) : 408–15.
anormales avec une difficulté d'individualisation 9. Engle EC. The genetic basis of complex strabismus. Pediatr Res 2006 ;
peropératoire des muscles rendant nécessaire la réa­ 59(3) : 343–8.
lisation d'IRM préopératoire. Il faut réaliser avant 10. Demer JL, Clark RA, Engle EC. Magnetic resonance imaging evidence
le début de la chirurgie une épreuve de duction qui for widespread orbital dysinnervation in congenital fibrosis of extra­
ocular muscles due to mutations in KIF21A. Invest Ophthalmol Vis Sci
permet d'apprécier le degré de fibroses des muscles 2005 ; 46(2) : 530–9.
oculomoteurs. La chirurgie privilégiera des grands 11. Lim KH, Engle EC, Demer JL. Abnormalities of the oculomotor
reculs des muscles fibrosés plutôt que des résections nerve in congenital fibrosis of the extraocular muscles and conge­
des muscles ipsilatéraux. La prise en charge chirur­ nital oculomotor palsy. Invest Ophthalmol Vis Sci 2007 ; 48(4) :
1601–6.
gicale du ptosis sera effectuée en fonction de son
12. Miao W, Man F, Wu S, et al. Brain abnormalities in congenital fibrosis
importance et de sa répercussion, notamment sur la of the extraocular muscles type 1 : a multimodal MRI imaging study.
malposition de la tête. PLOS ONE 2015 ; 10(7).

175
Chapitre 22

Syndromes de Duane
et de Moebius
Syndrome de Duane
C. Couret, P. Lebranchu, G. Le Meur, A. Péchereau

Le syndrome de Duane, connu dans la littérature améri­

caine sous le nom Duane's retraction syndrome (DRS), est Pathogénie
une affection congénitale oculomotrice restrictive rare qui
touche 1 à 4 % des strabiques et peut prendre différentes ●●Apport des examens complémentaires
formes cliniques. Il fait partie des syndromes congénitaux Initialement, le syndrome de Duane était expliqué par
dysinnervationnels des nerfs crâniens (congenital cranial des hypothèses structurelles associant une insertion
dysinnervation disorders (CCDD) [1–3]. L'apport récent postérieure du droit médial et un manque d'élasticité
de l'IRM a permis de conforter l'hypothèse de l'agénésie du droit latéral. Depuis, diverses hypothèses physio­
plus ou moins complète du nerf abducens (VI) et la réin­ pathologiques ont été avancées, évoluant selon les
nervation aberrante plus ou moins importante du droit méthodes d'exploration diagnostiques à disposition
latéral par des branches du nerf oculomoteur (III) [4–6]. des cliniciens : anatomopathologie, électrophysio­
Le torticolis et l'aspect inesthétique de la déviation sont logie puis neuroradiologie. Il s'agit d'une dysinnerva­
les principaux motifs de consultation. tion du muscle droit latéral par le VI à l'origine d'une
innervation aberrante par le III [7, 9]. L'IRM a permis
de mieux comprendre l'origine des types cliniques
[4–6] (tableau 22.1 et figure 22.1). Dans le type I et le
Historique type III, le VI serait absent ou hypoplasique dans la
mesure où il n'est pas visualisé par l'IRM au niveau
Le syndrome de Duane a d'abord été décrit à la fin du tronc cérébral, même si l'absence de visualisation
du XIXe siècle par Heuck, Stilling et Türk à propos de d'une structure sur une imagerie ne confirme pas de
quelques cas associant une limitation parfois complète façon certaine une agénésie. Dans le type I où le déficit
de l'abduction, une limitation de l'adduction, un rétré­ d'abduction est complet, le droit latéral serait innervé
cissement de la fente palpébrale et une énophtalmie en par une très petite partie des fibres du III, la force du
adduction [7]. Duane précisa cette description dans la droit médial restant largement supérieure à la force du
publication de 1905 d'une série de 54 cas [8]. L'apport droit latéral en adduction. Dans le type III où il existe
récent de l'IRM a permis de clarifier les nombreuses un déficit d'abduction et d'adduction, le droit latéral
classifications de la littérature grâce à une explication serait innervé par une branche du III égale à celle desti­
relativement univoque du syndrome. née au droit médial, à l'origine d'une co-contraction du
droit latéral et du droit médial en adduction rendant
le mouvement impossible. Dans le type II, l'abduc­
tion est possible et le VI serait présent et fonctionnel.
Épidémiologie Cependant, le droit latéral serait également co-in­
nervé par une branche aberrante du III, et l'adduction
Le syndrome de Duane est rare. Sa prévalence est de 1 à deviendrait impossible en raison de la co-contraction
5/10 000. Cependant, il représente 1 à 4 % des strabismes équivalente du droit médial et du droit latéral. Durant
[9, 10]. Les femmes semblent plus souvent touchées (54 à la vie embryonnaire, une innervation normale mais
58 % – d'autant plus que les publications sont anciennes) tardive du droit latéral par le VI pourrait expliquer sa
et l'œil gauche plus souvent atteint (56 à 59 %). L'atteinte co-­innervation aberrante par une branche du III. Le
n'est bilatérale que dans 12 à 22 % des cas. Le type I est type IV n'est pas évoqué.
le plus fréquent (60 à 78 % des cas). Dans 4 % des cas, un La constatation opératoire de fibrose oculomotrice
strabisme est associé, le plus souvent en ésotropie (42 à pourrait s'expliquer par une autonomisation anato­
54 %) du fait de la plus forte prévalence du type I [10, 11] mique des contractures secondaires aux anomalies
(types II et III le plus souvent associés à une exotropie). innervationnelles.

Strabologie 177
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III. Pathologies

Tableau 22.1
Explications physiopathologiques des différents types de syndromes de Duane d'après les constatations IRM
(dans les limites de visualisation des structures du tronc cérébral à l'IRM 3D T2 CISS)
Type I Type II Type III Type IV
VI Agénésie ou hypoplasie Présent et fonctionnel Agénésie ou hypoplasie Présent ?
Abduction Absente Normale Absente Subnormale
Réinnervation aberrante Minime Égale à l'innervation Égale à l'innervation Plus importante que
du droit latéral par le III du droit médial du droit médial l'innervation du droit médial
Adduction Possible car Impossible car Impossible car Abduction paradoxale par
co-contraction du droit co-contraction du droit co-contraction du droit co-contraction du droit
latéral moindre latéral de force égale latéral de force égale latéral > droit médial

Le syndrome de Duane fait actuellement partie Rapidement, elle se divise en un paquet supérieur, à
syndromes congénitaux dysinnervationnels des nerfs l'origine du droit supérieur, de l'oblique supérieur et du
crâniens (CCDD) qui représentent les anomalies oculo­ releveur de la paupière supérieur, et un paquet inférieur
motrices restrictives secondaires à des troubles innerva­ à l'origine du droit inférieur et de l'oblique inférieur. Puis
tionnels primitifs, retrouvées également dans la fibrose ces deux paquets fusionnent pour former le droit latéral et
congénitale des muscles oculomoteurs [1–3]. le droit médial. Parallèlement, le IV et le VI émergent du
tronc cérébral à la recherche, respectivement, de l'oblique
●●Embryologie supérieur et du droit latéral, guidés par l'α2-chimérine,
Le syndrome de Duane est une anomalie congénitale du chimiotactine sécrétée par les muscles cibles [13].
VI ou de son noyau. L'embryogenèse des nerfs crâniens et Deux hypothèses à l'origine du syndrome de Duane
des muscles oculomoteurs a lieu entre la quatrième et la peuvent être formulées :
huitième semaine de vie embryonnaire. Toute anomalie • une mauvaise fusion des paquets musculaires infé­
de développement, d'origine génétique ou environne­ rieur et supérieur lors de la formation du droit latéral
mentale, peut donc être à l'origine du syndrome de aboutissant à l'absence de sécrétion de chimiotactine. Le
Duane. Selon Sevel, les muscles oculomoteurs sont issus VI ne trouvant pas sa cible deviendrait secondairement
d'une masse unique mésenchymateuse à proximité de hypoplasique voire agénésique et le droit latéral conser­
la vésicule optique [12]. Elle reçoit du III des afférences verait son innervation primitive par le III (ou réinnerva­
qui initient sa différenciation en fibres musculaires. tion aberrante secondaire par le III) ;

Type I Type II Type III Type IV

Le plus fréquent 60 à 78 %

DM DL DM DL DM DL DM DL

Pas de VI Pas de VI
VI retrouvé VI
retrouvé
III III aberrant III III aberrant III III aberrant III III aberrant

- +++ +++ +++ +++ +++ - + +++ +++

+++ +
Adduction possible/Pas d’abduction Pas d’adduction/Abduction possible Pas d’adduction/Pas d’abduction Abduction paradoxale/Abduction
La co-contraction entraîne une traction du globe en arrière en adduction : énophtalmie et rétraction palpébrale

◗ Fig. 22.1. Schématisation de l'innervation des muscles droits horizontaux et de leurs actions dans les différents types de syndromes
de Duane.
DL : droit latéral ; DM : droit médial.

178
 Chapitre 22. Syndromes de Duane et de Moebius

• une anomalie primitive du VI ou de la croissance du Certains syndromes de Duane associés à d'autres mal­
VI vers le droit latéral qui conserverait son innervation formations s'intègrent dans un syndrome polymalfor­
primitive par le III (ou réinnervation aberrante secon­ matif [14–16] (figure 22.2). Parsa et Robert proposent
daire par le III). une origine vasculaire au syndrome de Duane : un acci­
La grande majorité (90 %) des syndromes de Duane dent thrombo-embolique, un shunt droite-gauche et la
sont sporadiques [9, 10]. On retrouve néanmoins un position asymétrique de l'aorte thoracique pourraient
risque 10 à 20 fois supérieur à celui de la population expliquer la prédominance des syndromes de Duane du
générale de malformations associées [9]. Tout événe­ côté gauche [17].
ment tératogène survenant entre la quatrième et hui­
tième semaine de vie embryonnaire permet d'expliquer ●●Génétique
les malformations associées au syndrome de Duane Même si l'atteinte est le plus souvent sporadique, la cause
(par exemple exposition au thalidomide entraînant une est le plus souvent génétique. Les formes familiales des
mutation de SALL4). Il peut s'agir de malformations syndromes de Duane ne représentent en effet que 10 %
oculaires (ptosis, syndrome des larmes de crocodile, des cas (figure 22.3). Il s'agit principalement d'une trans­
dermoïde épibulbaire, colobome, anisocorie, nystag­ mission autosomique dominante à expressivité variable,
mus, etc.) ou systémiques (surdité de perception, mal­ plus rarement autosomique récessive, en rapport avec
formation de l'oreille externe, fente palatine, asymétrie un groupe de gènes et de mutations hétérogènes. Des
faciale, anomalies musculosquelettiques vertébrales, anomalies chromosomiques ont également été décrites.
costales, des mains ou des pieds, anomalies cardiaques, Les gènes impliqués dans la genèse des axones du VI
rénales, etc.) probablement sous-diagnostiquées en rai­ (HOXA1) [18] ou dans le guidage du VI jusqu'au droit
son de leur caractère le plus souvent asymptomatique. latéral (SALL4 et CHN1) [13, 19] peuvent être touchés. Le
syndrome de Duane a d'abord été relié à 5 loci (20q13/
Okihiro, 8q13/DURS1, 1q42, 4q27 et 22q11) sur le gène
Anomalies SALL4. Cependant, seule la mutation du gène CHN1 en
cardiaques 2q31 est associée au syndrome de Duane isolé au sein
d'une large famille de phénotype DURS2 (Duane de
type I/II souvent bilatéral notamment et troubles verti­
Anomalies caux) [20]. Miyake a en effet démontré in vitro et in vivo
des membres chez l'animal que cette mutation entraînait une hyper­
activation de l'α2-chimérine à l'origine d'une dérégula­
Anomalies tion de la croissance axonale des nerfs oculomoteurs
Surdité Anomalies
oculaires vers leurs muscles cibles [13].
du rachis cervical
(Duane)

Anomalies
rénales
Clinique
Syndrome d’Okihiro Toutes les formes résultent de la même cause : une
Syndrome acro-réno-oculaire
Syndrome cervico-oculo-acoustique (Wilderwanck) dysinnervation du droit latéral par le VI réinnervé par le
Syndrome d’Holt-Oram III de façon plus ou moins importante, à l'origine d'une
Syndrome de Klippel-Feil cocontraction plus ou moins symétrique du droit latéral
◗ Fig. 22.2. Formes syndromiques de Duane. et du droit médial en adduction expliquant la limitation

d
◗ Fig. 22.3. Duane familial.
a. Duane de type I OG chez la mère. Torticolis tête à gauche. b. De haut en bas : version droite sur l'OG (énophtalmie, rétraction palpébrale
et adduction conservée) ; position primaire (PP) : ésotropie œil droit fixateur ; version gauche sur l'OG : abduction impossible. c. Duane de
type I OD chez la fille. Torticolis tête à droite et menton relevé. d. De haut en bas : version droite sur l'OD (abduction possible mais limitée,
ouverture palpébrale) ; PP : pas de strabisme évident ; version gauche sur l'OD (énophtalmie, rétraction palpébrale et adduction conservée).

179
III. Pathologies

de l'adduction plus ou moins marquée, la rétraction restrictive horizontale, la convergence de l'œil atteint
palpébrale et l'énophtalmie. Les rétractions musculaires peut être limitée.
sont principalement à l'origine des phénomènes verti­
caux observés. La recherche d'une position de confort Torticolis
moteur et sensoriel aboutit à un torticolis, principal La position de torticolis, figée vers le mouvement de
motif de consultation. Un strabisme peut être associé. l'œil atteint le plus limité (le plus souvent tête tournée
La symptomatologie des différents types de Duane du côté du Duane de type I), permet d'obtenir un meil­
est étroitement liée à sa physiopathologie mais la leur confort sensoriel mais surtout moteur [22].
variabilité des signes cliniques peut rendre l'interpré­
tation difficile. Torticolis et confort binoculaire
L'analyse sémiologique d'un syndrome de Duane est L'alignement des axes visuels dans la position de torti­
détaillée dans la figure 22.4. colis permet le développement d'une correspondance
rétinienne normale et une vision stéréoscopique, qui,
●●Signes moteurs si elle s'altère, doit faire poser l'indication chirurgicale.
Déficit d'abduction Néanmoins, cette indication n'est pas la plus fréquente.
Ce déficit est le plus souvent complet, associé à un Torticolis et confort monoculaire
élargissement de la fente palpébrale. Il est secondaire L'inconfort moteur lié à l'impossibilité d'excursion de
au défaut d'innervation du droit latéral par le VI et à l'œil contraint le sujet à déplacer sa tête vers la limitation
l'absence d'élongation musculaire du droit médial [21] oculomotrice du Duane la plus marquée. L'importance
(retrouvé hypoélongable et hypertrophique dans 57 % du torticolis impose une prise en charge chirurgicale.
des Duane de type I opérés) [10]. En effet, si le torticolis apporte une position de confort
visuel, il entraîne un inconfort postural à l'origine de
Déficit d'adduction troubles vertébraux cervicaux (anomalie de croissance
du rachis cervical, cervicalgies) et asymétrie faciale, s'il
Ce déficit est le plus souvent partiel, associé à un rétrécisse­
dépasse 5 à 7°, surtout s'il est figé ou permanent, ce qui la
ment de la fente palpébrale et à une énophtalmie. L'ensemble
plupart du temps est le cas. Cette symptomatologie aug­
de ces constatations est expliqué par la co-contraction
mente avec l'âge pour finir par être la principale plainte
du droit médial et du droit latéral rendant le mouvement
du patient. Elle entraîne des modifications osseuses et
impossible et tirant le globe vers l'arrière dans les efforts
musculo-aponévrotiques irréversibles qui expliquent
d'adduction [21]. La fibrose secondaire du droit latéral inter­
l'insuccès des traitements chirurgicaux tardifs. Le torti­
vient également dans la limitation de l'adduction.
colis est une indication en soi d'opérer tôt et certaine­
ment avant la poussée de croissance de l'adolescence.
Déviations verticales
Troubles de la statique palpébrale et énophtalmie
On peut observer une élévation ou un abaissement en
Ces troubles résultent de la co-contraction ou du relâche­
adduction pour deux raisons : un effet de bride du droit
ment des muscles horizontaux [21, 22] :
latéral fibrosé ou co-contracté en adduction avec glisse­
• en adduction : traction du globe vers l'arrière par la
ment du droit latéral au-dessus ou au-dessous du globe,
co-contraction du droit médial et du droit latéral entraî­
et un recrutement des droits supérieur et inférieur pour
nant une énophtalmie. Celle-ci provoque une chute pal­
l'adduction [22]. La plupart des troubles verticaux sont
pébrale quasi toujours présente (figure 22.5) ;
secondaires aux troubles horizontaux par effet bride,
• en abduction : « relâchement » du globe vers l'avant
d'où l'importance de toujours traiter les troubles hori­
par le relâchement physiologique du droit médial et
zontaux dans un premier temps opératoire, même s'ils
l'absence de contraction du droit latéral ; l'ouverture
semblent passer au second plan cliniquement.
palpébrale en abduction est moins visible que la chute
Défaut de convergence palpébrale en adduction ; elle est surtout présente dans
le type I, parfois dans le type III (figure 22.6).
Toujours en raison de la co-contraction du droit médial
et du droit latéral lorsque le III est actif, et de l'atteinte
Strabisme associé
La mesure de l'angle en position primaire, c'est-à-dire
• Torticolis tête droite, permet de mettre en évidence un éventuel
– Direction strabisme associé. On retrouve souvent une incomitance
– Importance
Type, côté et importance
selon l'œil fixateur : la déviation secondaire (œil atteint
• Impotences du Duane fixateur) est plus importante que la déviation
– ABDuction versus ADDuction du syndrome de Duane
– ± Verticale primaire (œil sain fixateur).
• Fente palpébrale et énophtalmie
●●Examen sensoriel
• Déviométrie complète
– Position de torticolis et PP Strabisme associé Le syndrome de Duane et/ou un strabisme associé peuvent
et selon l’œil fixateur
être à l'origine d'une perturbation de la correspondance
• Sensorialité
Répercussions et rétinienne, d'altérations de la vison stéréoscopique et d'une
– Amblyopie
décisions thérapeutiques amblyopie, diversement appréciée dans la littérature, entre
– Stéréoscopie
14 et 30 %, sans caractère spécifique au Duane [9–11].
◗ Fig. 22.4. Bilan clinique d'un syndrome de Duane. L'examen sensoriel doit être réalisé dans la position
PP : position primaire. de torticolis.

180
 Chapitre 22. Syndromes de Duane et de Moebius

◗ Fig. 22.5. Duane de type I OG : torticolis, énophtalmie et ésotropie.

a. De haut en bas : torticolis tête à gauche ; énophtalmie gauche. b. De haut en bas : version droite sur l'OG (énophtalmie, rétraction
­palpébrale et adduction conservée) ; position primaire (PP) : ésotropie œil droit fixateur ; version gauche sur l'OG : abduction impossible. c. De
haut en bas, sous anesthésie générale : OD en rectitude et OG en dedans (les tests de ductions retrouvaient une limitation des mouvements
horizontaux confirmant l'origine rétractile avec limitation de l'abduction > adduction ; pas d'énophtalmie droite ; énophtalmie gauche.

◗ Fig. 22.6. Duane de type I OG.

a. Torticolis d'adduction tête à gauche. b. De haut en bas : position de torticolis (pas de déviation) ; version droite sur l'OG : énophtalmie,
rétraction palpébrale et adduction conservée ; position primaire (PP) : ésotropie œil droit fixateur ; version gauche sur l'OG : abduction
impossible, ouverture palpébrale.

181
III. Pathologies

●●Aspects cliniques des différents • type I = impotence d'abduction (figure 22.6) ;

types de syndrome de Duane • type II = impotence d'adduction (figure 22.7) ;
• type III = impotence d'abduction et d'adduction
Classification de Malbran et Hüber induisant des anomalies verticales dans les mouve­
La classification de Malbran et Hüber définit quatre ments d'adduction (figure 22.8) ;
types de syndrome de Duane dont la clinique est détail­ • type IV = divergence synergistique (figure 22.9).
lée dans le tableau 22.2 [23] :

Tableau 22.2
Aspect clinique des différents types de Duane selon la classification de Malbran et Hüber
Type I Type II Type III Type IV
Abduction Limitation sévère, Limitation légère et Limitation sévère Limitation légère
ouverture palpébrale inconstante, ouverture et inconstante
palpébrale
Adduction Limitation légère Limitation sévère Limitation sévère Impossible, aboutissant
et inconstante à une abduction
paradoxale
Signes associés Rétrécissement de la fente palpébrale et énophtalmie
en adduction Parfois élévation ou abaissement du globe
Mouvements verticaux Normaux Limités Normaux ou limités
Torticolis Tête tournée du côté Tête tournée du côté Tête tournée dans la Tête ± tournée du côté
du Duane, position sain, position de confort direction du mouvement sain, position de confort
de confort de l'œil de l'œil atteint en le plus limité → absent de l'œil atteint ± en
atteint en adduction abduction ou horizontal, ou vertical abduction
ou combiné (oblique)
Strabisme associé Orthotropie ou Orthotropie ou divergence Orthotropie ou Divergence
convergence le plus souvent le plus souvent convergence ou divergence
Sensorialité Amblyopie rare, tendance Amblyopie rare, tendance Amblyopie plus fréquente
à la neutralisation dans à la neutralisation
l'abduction dans l'adduction

◗ Fig. 22.7. Duane de type II OG.

a. Torticolis d'abduction tête à droite. b. De haut en bas : position de torticolis (pas de déviation) ; position primaire : exotropie œil droit
fixateur ; version droite sur l'OG : énophtalmie, rétraction palpébrale et adduction impossible ; hauteur gauche en adduction, directement liée
à la co-contraction du droit médial et du droit latéral ; version gauche sur l'OG : abduction possible, ouverture palpébrale.

182
 Chapitre 22. Syndromes de Duane et de Moebius

◗ Fig. 22.8. Duane de type III OG – illustration de l'origine co-contractile horizontale des phénomènes verticaux et de l'efficacité de la
chirurgie horizontale tant sur l'horizontalité que sur la verticalité.
a. Torticolis d'abduction tête à droite et menton baissé. b. De haut en bas : position de torticolis (pas de déviation) ; position primaire (PP) : exotropie
et hauteur gauche œil droit fixateur ; version droite sur l'OG : énophtalmie, rétraction palpébrale et adduction conservée ; majoration de la hauteur
gauche en adduction, directement liée à la co-contraction du droit médial (DM) et du droit latéral (DL) en adduction ; version gauche sur l'OG :
abduction limitée ; diminution de la hauteur gauche et ouverture palpébrale par relâchement normal du DM en abduction et force limitée du DL en
abduction du fait du Duane. c. De haut en bas : postopératoire immédiat (déplacement de l'OG vers la droite par recul DL > recul DM, sans geste
sur les muscles verticaux) ; position primaire (PP) : disparition de la hauteur gauche et de l'exotropie ; version droite sur l'OG : énophtalmie moindre,
rétraction palpébrale moindre et adduction moins limitée ; version gauche sur l'OG : abduction plus limitée, diminution de l'ouverture palpébrale.

◗ Fig. 22.9. Duane de type IV OD.

a. De haut en bas : torticolis d'abduction tête à droite menton baissé quand l'OG fixe ; torticolis d'abduction tête à gauche menton baissé
quand l'OD fixe. b. De haut en bas : position primaire (PP) : exotropie œil gauche fixateur ; version droite sur l'OD : abduction possible ; ver-
sion gauche sur l'OD : abduction paradoxale de l'OD lors de l'effort d'adduction (nettement majorée par rapport à l'abduction « normale »).

183
III. Pathologies

Particularités cliniques Le syndrome de Duane peut également être confondu

avec la paralysie congénitale du VI associée à une para­
Duane bilatéral lysie congénitale du VII homolatérale entrant dans le
Dans 12 à 22 % des cas, le syndrome de Duane est bila­ cadre du syndrome de Moebius.
téral, le plus souvent de type I [10, 11]. Le torticolis
dépend de la direction du mouvement le plus limité
(figure 22.10).
Torticolis paradoxal
Apport des examens
La présence d'un strabisme peut être à l'origine d'un torti­ complémentaires
colis paradoxal. Contrairement à la plupart des situa­
tions où le Duane tourne la tête pour fuir la position ●●Imagerie par résonance magnétique
pathologique (le plus souvent le déficit d'abduction),
L'IRM a permis de mieux comprendre la physiopatholo­
un petit nombre de patient adoptent un port de tête
gie des syndromes de Duane.
qui force l'œil à aller vers son champ déficitaire. Le cas
À l'échelle individuelle, la réalisation d'une IRM
typique est l'association d'un Duane de type I avec une
du tronc cérébral permet de confirmer le diagnos­
exotropie et une correspondance rétinienne normale.
tic et d'éliminer les causes de VI acquis lorsque le
diagnostic différentiel n'est pas évident clinique­
●●Diagnostics différentiels
ment. Le VI n'était pas visualisé dans la très grande
Le principal diagnostic différentiel du torticolis d'adduc­ majorité des Duane de la série de Denis et al. (78 %
tion du Duane de type I est la paralysie acquise du VI. d'agénésie) [24] et dans celle de Kim qui retrouvait
Dans les syndromes de Duane de type I, à l'inverse des également une absence d'agénésie dans les types II
paralysies acquises du VI, il n'y a pas d'ésotropie de [4, 5]. Quant aux anomalies orbitaires, Zanin et al.
grand angle en position primaire malgré l'impotence retrouvaient des troubles trophiques de type hypo-/
d'abduction totale. À l'inverse, on ne retrouve ni rétrac­ hypertrophie/anomalie de forme (bosselé ou splitté)
tion palpébrale, ni énophtalmie, ni anomalies verticales du droit latéral (93 % type I, 100 % type II, 60 %
dans les paralysies acquises du VI [22]. type III) et une hypertrophie du droit médial (57 %
type I, 40 % type II, 29 % type III). Contrairement à
la paralysie du VI, l'innervation aberrante prévien­
drait l'atrophie du droit latéral (mais pas la fibrose)
[24, 25].

●●Tests de duction forcée

Les tests de duction forcée sous anesthésie générale en
début d'intervention permettent également de confir­
mer le diagnostic et d'orienter la chirurgie. Par com­
paraison avec l'œil sain, ils montrent les limitations
de l'œil atteint. Par ailleurs, l'examen sous anesthésie
générale retrouve également une énophtalmie du côté
atteint (voir figure 22.9) qui sera traitée par le double
recul [22].

●●Radiographies du rachis cervical

Ces radiographies permettent d'évaluer les consé­
quences à long terme du torticolis sur le rachis cer­
vical [25].

Prise en charge
Comme pour tout trouble oculomoteur, la prise en
charge est double : sensorielle, préventive ou curative
de l'amblyopie et surveillance de la stéréoscopie, et
motrice, traitement chirurgical du torticolis et du stra­
bisme. Le traitement ne permettra en aucun cas de res­
taurer une motilité normale. Les principaux objectifs du
◗ Fig. 22.10. Duane de type I bilatéral. traitement sont [22] :
De haut en bas : position primaire (PP) : ésotropie OD fixateur • l'isoacuité et la conservation d'une stéréoscopie fine
(ODF) ; position primaire : ésotropie OG fixateur (OGF) ; ver-
sion droite : abduction impossible et ouverture palpébrale OD/­
(> 120° au TNO – test de points aléatoires) s'il existe une
énophtalmie, rétraction palpébrale et adduction partiellement correspondance rétinienne normale ;
limitée de l'OG ; version gauche : abduction impossible et ouver- • la restauration d'un port de tête confortable afin d'évi­
ture palpébrale OG/énophtalmie, rétraction palpébrale et adduc- ter les complications posturales sur le long terme ;
tion normale de l'OD. • et l'alignement des axes visuels en position primaire.

184
 Chapitre 22. Syndromes de Duane et de Moebius

●●Traitement médical ●●Traitement chirurgical

Le port de la correction optique totale reste la pierre Les indications sont plus souvent d'ordre moteur que
angulaire du traitement. sensoriel (tableau 22.3 et figure 22.11).
Le traitement de l'amblyopie ne présente pas de Il est important d'informer les patients sur les
particularités liées au syndrome de Duane : correction limites de la chirurgie : l'impotence du muscle para­
optique totale, occlusion et surcorrection thérapeu­ lysé perdurera après la chirurgie, le gain obtenu
tique. Le traitement d'entretien devra être prolongé dans la version du muscle paralysé entraînera une
(au minimum 5 ans au total). Les secteurs, la réé­ impotence dans la version opposée, et le torticolis ne
ducation orthoptique et les prismes ne sont pas pourra être diminué qu'en opérant l'œil atteint (sauf
indiqués. torticolis paradoxal). La chirurgie de l'œil sain n'a
que peu d'influence sur le torticolis. Elle l'aggrave
le plus souvent. Elle permet de déplacer la zone de
Tableau 22.3
Indications opératoires des syndromes de Duane confort visuel mono- et binoculaire tête droite mais
n'augmente pas son amplitude.
Indications motrices Indications sensorielles
Quel que soit le type de Duane, le plan opératoire doit
Torticolis > 5 à 7° Dégradation de la vision respecter des règles précises [26].
sensorielle binoculaire voire
Déviation en position primaire La chirurgie se déroulera par étapes, le résultat d'une
monoculaire
> 10 Δ chirurgie guidant la suivante.

◗ Fig. 22.11. Duane de type III OG : illustration de l'effet de la chirurgie horizontale sur la posture.
Avant chirurgie en 1998 et 1999 : torticolis « douloureux » et fixé tête à gauche menton baissé. Après chirurgie horizontale en 2000 : dispa-
rition de l'inconfort postural, tête quasi droite.

185
III. Pathologies

Premier temps opératoire doxal d'un Duane de type I en divergence ; dans ce cas et
seulement dans ce cas, la divergence de l'œil sain devra
• Traiter le torticolis en opérant l'œil atteint (sauf torti­
être opérée dans un premier temps.
colis paradoxal).
• Sur les muscles horizontaux, même si la déviation ver­
ticale d'un type III est au premier plan : le recul des mus­
cles horizontaux annulera l'effet de bride à l'origine de
l'impotence verticale le plus souvent (voir figure 22.8).
Conclusion
• Toujours reculer, ne jamais renforcer des muscles déjà
L'IRM a permis d'améliorer la compréhension du syndrome
ou « bientôt » fibrosés.
de Duane en confirmant l'hypothèse dysinnervationnelle :
• Recul des muscles horizontaux : grand recul du mus­
absence ou agénésie du VI et innervation aberrante du
cle responsable de la déviation et recul du muscle para­
droit latéral par le III. Il existe quatre types cliniques dont
lysé de 2 à 5 mm pour limiter l'énophtalmie ; en l'absence
la présentation dépend du degré d'innervation du droit
d'énophtalmie préopératoire et en l'absence de vertica­
latéral par le VI et de la réinnervation aberrante par le III.
lité par effet de bride, on pourra discuter l'absence de
Le type I, diagnostic différentiel d'une paralysie du VI
geste sur le muscle paralysé.
acquise, est le plus fréquent. Les signes restrictifs « orbi­
• Recul asymétrique et généreux : en fonction du torti­
taires » et verticaux en adduction permettent de confirmer
colis, de la déviation et du test d'élongation musculaire.
le diagnostic et s'expliquent par la co-contraction des mus­
cles horizontaux, tous deux innervés par le III et la fibrose
Deuxième temps opératoire musculaire en résultant. Un strabisme et des troubles sen­
• Chirurgie de la verticalité résiduelle. soriels peuvent être associés et doivent être dépistés et trai­
• Transpositions : effet limité mais incontestable, tou­ tés. La prise en charge médicale avec la correction optique
jours en deuxième intention, risque d'ischémie aiguë du totale reste la pierre angulaire du traitement et la chirurgie
segment antérieur dont il faut avoir conscience. vise avant tout à restaurer un port de tête permettant un
• Chirurgie de l'œil sain : elle traite la déviation stra­ confort postural satisfaisant. Le strabisme et l'impotence
bique associée. Le torticolis n'est que peu ou pas traité verticale seront traités en deuxième intention seulement,
par cette chirurgie, sauf dans le cas d'un torticolis para­ même s'ils sont au premier plan initialement.

Syndrome de Moebius
M. Robert

Définition de Moebius fait partie. L'hypothèse d'une disruption

vasculaire au cours du premier trimestre a été propo­
sée. Dans la majorité des cas cependant, on ne retrouve
Le syndrome (ou séquence) de Moebius associe dans sa pas d'événement marquant au cours de la grossesse.
forme complète une paralysie bilatérale des noyaux du Malgré des recherches extensives et des annonces
VI et du VII. Celle-là résulte en une paralysie complète contradictoires, il n'existe pas de cause génétique
du regard horizontal (absence de mouvements conju­ convaincante à ce syndrome.
gués horizontaux des deux yeux par paralysie du regard
vers la droite résultant du VI nucléaire droit et vers la
gauche résultant du VI nucléaire gauche) quelles que
soient les modalités du mouvement (réflexe ou volon­
taire), tandis que la convergence est préservée ; la para­
Examen clinique
lysie du noyau du VII résulte en une paralysie faciale
Chez le tout petit, les premiers signes sont souvent
bilatérale.
une tétée peu vigoureuse, un manque de sourire.
Lorsqu'il n'existe pas de strabisme – et même lors­
qu'il en existe un –, si les mouvements oculaires
réflexes ne sont pas testés, en faisant tourner le bébé
Étiologie dans ses bras par exemple, le diagnostic peut n'être
fait que tardivement. Chez un enfant plus grand, le
La cause du syndrome demeure inconnue. La quasi-­ manque d'expression du visage, les difficultés d'élo­
totalité des cas sont sporadiques ; certains s'intègrent cution et de fermeture de la bouche rendent le diag­
dans un cadre syndromique plus large – notamment nostic évident (figure 22.12).
association à un syndrome de Poland (hypoplasie du Il n'existe pas de strabisme dans 40 % des cas ; dans
muscle temporal associée à des anomalies de la main). 50 % des cas, il existe une ésotropie de grand angle ;
Deux causes toxiques sont bien identifiés : le thalido­ dans 10 % des cas, il existe une exotropie de grand
mide d'une part [27], le misoprostol d'autre part [28], angle, généralement associée à un déficit de conver­
qui pris pendant le premier trimestre de la grossesse gence et un strabisme vertical. L'acuité visuelle n'est
engendrent une embryofœtopathie dont le syndrome pas ou peu affectée [29]. La vision stéréoscopique

186
 Chapitre 22. Syndromes de Duane et de Moebius

Points forts
Syndrome de Duane
• Le syndrome de Duane est un syndrome dysin-
nervationnel par absence ou agénésie du VI et
innervation aberrante du droit latéral par le III à
l'origine d'une co-contraction du droit médial et du
droit latéral dans l'adduction entraînant rétraction
et fibrose.
• Il existe quatre types. Le type I est le plus fré-
quent, associant une paralysie de l'abduction, une
rétraction palpébrale et une énophtalmie dans l'ad-
duction, et parfois un torticolis compensateur vers
l'épaule homolatérale au Duane.
• Un strabisme et des troubles sensoriels sont par-
fois associés.
• La prise en charge initiale est médicale avec la cor-
rection optique totale, puis parfois chirurgicale pour
restaurer un port de tête permettant un confort pos-
tural satisfaisant. Le traitement du strabisme et des
impotences verticales intervient dans un deuxième
temps seulement, même s'ils sont au premier plan
◗ Fig. 22.12. Syndrome de Moebius. initialement.
Syndrome de Moebius
• Le syndrome de Moebius consiste dans sa forme
complète en une atteinte bilatérale des noyaux du VI
peut être bonne dans les cas sans strabisme associé, et du VII, responsable d'une diplégie faciale et d'une
compte tenu de la présence possible d'une bonne paralysie du regard horizontal, quelle que soient les
convergence. modalités du mouvement, réflexe ou volontaire. La
verticalité ainsi que la convergence sont typique-
ment préservées.
• La prise en charge est multidisciplinaire. Sur le plan

Prise en charge ophtalmologique, elle consiste en une surveillance

des complications cornéennes, une prévention de
l'amblyopie et un alignement des axes visuels en cas
Les objectifs de la prise en charge sur le plan ophtalmolo­ de strabisme associé.
gique sont : assurer l'intégrité de la cornée, éviter l'amblyo­
pie, enfin corriger la déviation quand il en existe une.
En fonction de la sévérité de la paralysie faciale, de la Références
qualité du réflexe de Charles Bell, de la sévérité d'une 1. Bosley TM, Abu-Amero KK, Oystreck DT. Congenital cranial dysinner­
éventuelle kératopathie superficielle, on adaptera le vation disorders : a concept in evolution. Curr Opin Ophthalmol 2013 ;
24(5) : 398–406.
traitement par collyres mouillants le jour, gels ou pom­ 2. Oystreck DT, Engle EC, Bosley TM. Recent progress in understanding
made au coucher. Les parents doivent être instruits des congenital cranial dysinnervation disorders. J Neuro-Ophthalmol 2011 ;
signes requérant une augmentation des instillations et 31(1) : 69–77.
une consultation en urgence. 3. Gutowski NJ, Chilton JK. The congenital cranial dysinnervation disor­
ders. Arch Dis Child 2015 ; 100(7) : 678–81.
Le port de lunettes avec la correction optique totale
4. Kim JH, Hwang JM. Abducens nerve is present in patients with type 2
est indiqué (outre leur intérêt sur l'accommodation, Duane's retraction syndrome. Ophthalmology 2012 ; 119(2) : 403–6.
elles assurent une protection mécanique de la cornée). 5. Kim JH, Hwang JM. Presence of the abducens nerve according to the type
Le dépistage d'une amblyopie – et son traitement – of Duane's retraction syndrome. Ophthalmology 2005 ; 112(1) : 109–13.
est indispensable dans tous les cas ; il est aisé dans les 6. Parsa CF, Grant PE, Dillon WP, et al. Absence of the abducens nerve
in Duane syndrome verified by magnetic resonance imaging. Am J
formes avec strabisme de grand angle, mais plus diffi­ Ophthalmol 1998 ; 125(3) : 399–401.
cile chez les enfants sans strabisme apparent, compte 7. Von Noorden G, Campos E. Binocular vision and ocular motility.
tenu des difficultés de l'examen oculomoteur. Mosby ; 2002.
Le traitement de la déviation associée dans 60 % des 8. Duane A. Congenital deficiency of abduction, associated with impair­
ment of adduction, retraction movements, contraction of the palpebral
cas repose essentiellement sur des reculs musculaires,
fissure and oblique movements of the eye. 1905. Arch Ophthalmol Chic
en évitant autant que possible les plicatures et les résec­ Ill 1960 1996 ; 114(10) : 1255–6. discussion 1257.
tions. La chirurgie peut être techniquement difficile ; 9. DeRespinis PA, Caputo AR, Wagner RS, et al. Duane's retraction syn­
les muscles sont généralement très hypo-élongables et drome. Surv Ophthalmol 1993 ; 38(3) : 257–88.
fibreux. L'absence de motilité horizontale ne prévient 10. Mehel E, Quére MA, Lavenant F, et al. Epidemiological and clinical
aspects of Stilling-Turk-Duane syndrome. J Fr Ophtalmol 1996 ; 19(8-9) :
pas l'angle d'évoluer parfois considérablement, avant 533–42.
ou après la chirurgie. 11. Kekunnaya R, Gupta A, Sachdeva V, et al. Duane retraction syndrome :
La prise en charge du syndrome de Moebius ne se résume series of 441 cases. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 2012 ; 49(3) : 164–9.
pas à celle de ses manifestations ophtalmo­logiques ; elle 12. Sevel D, Kassar BS. Bilateral Duane syndrome. Occurrence in three suc­
cessive generations. Arch Ophthalmol Chic Ill 1960 1974 ; 91(6) : 492–4.
est multidisciplinaire et fait intervenir : médecin traitant,
13. Miyake N, Chilton J, Psatha M, et al. Human CHN1 mutations hyper­
chirurgiens maxillofaciaux, stomato­logues, ORL, neurolo­ activate alpha2-chimaerin and cause Duane's retraction syndrome.
gues, orthopédistes, orthophonistes et psychologues. Science 2008 ; 321(5890) : 839–43.

187
III. Pathologies

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tique. 2e éd Paris : Elsevier Masson ; 2008. p. 199–208.

188
Chapitre 23

Syndromes de Brown
D. Denis

Le syndrome anciennement appelé de rétraction de la avec des facteurs étiologiques différents : les vrais
gaine du muscle oblique supérieur ou syndrome de syndromes sont les syndromes restrictifs congénitaux
Brown se caractérise par un désordre de l'oculomotri- et les pseudosyndromes sont les syndromes restrictifs
cité en rapport avec une anomalie du muscle oblique acquis [2].
supérieur (figure 23.1). Il se manifeste par une limi-
tation active et passive de l'élévation en adduction,
c'est-à-dire dans le champ d'action du muscle oblique
inférieur. Épidémiologie
Il existe deux types de syndrome de Brown, le syn-
drome congénital et le syndrome acquis secondaire à La fréquence du syndrome de Brown congénital est de
des causes multiples : inflammation-infection, trauma- 1 sur 430 à 450 strabismes ; il est unilatéral dans la majo-
tisme (œdème, cicatrice rétractile), iatrogène. rité des cas, la bilatéralité représentant 10 à 20 % des cas ;
le sexe féminin reste le plus touché [2]. La découverte
de cette affection se fait le plus souvent dans l'enfance
avant l'âge de 13 ans, mais parfois lors de la première
Historique année de vie [3].

C'est en 1949 que Harold Whaley Brown décrit ce syn-

drome qu'il publie en 1950 [1] sous le terme de « syn-
drome de rétraction de la gaine du muscle oblique Hérédité
supérieur ». En 1973, il complète sa description ini-
tiale en évoquant un vrai syndrome et un pseudo- La majorité des cas sont sporadiques [4]. Les quelques
syndrome de la gaine du muscle oblique supérieur, cas familiaux décrits sont de transmission autosomique
dominante à pénétrance incomplète et expression
variable, la transmission autosomique récessive étant
aussi proposée.

Étiologie
●●Syndrome de Brown congénital
L'étiologie du syndrome de Brown congénital reste
inconnue.
Pour Brown [2], le syndrome congénital est dû à une
gaine antérieure du tendon de l'oblique supérieur trop
courte et fibreuse. Il l'appelle alors le « syndrome de
rétraction de la gaine du grand oblique ».
Dans les années qui suivent [4], la théorie admise
évoque une anomalie morphologique de l'oblique supé-
rieur soit anatomique, soit innervationnelle présente à la
naissance faisant obstacle à son relâchement :
• l'anomalie anatomique se traduit par un tendon
inélastique et trop court empêchant le relâche-
◗ Fig. 23.1. Anatomie du muscle oblique supérieur. ment de l'oblique supérieur indispensable pour sa
L'anomalie morphologique primitive ou secondaire de l'oblique
supérieur et/ou du complexe tendon-trochlée est à l'origine d'un contraction, par un mauvais coulissage du tendon à
obstacle au relâchement de ce muscle, responsable ainsi du syn- travers la trochlée, par une anomalie congénitale de
drome de Brown. la trochlée ;

Strabologie 189
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III. Pathologies

• l'anomalie innervationnelle évoque un défaut fœtal regard en haut et en adduction : réinnervation par les
d'innervation de l'oblique supérieur conduisant à branches du nerf III par absence du nerf IV expliquant
une fibrose par mauvais développement des fibres la co-contraction des deux muscles obliques lors de
musculaires. l'élévation.
Sont décrites aujourd'hui des anomalies anatomiques • Des données récentes suggèrent que certains cas de
et innervationnelles. syndromes de Brown pourraient être dus à une anoma-
lie innervationnelle analogue à celle des troubles congé-
Anomalies anatomiques nitaux dysgénésiques des nerfs crâniens (congenital
cranial dysinnervation disorders [CCDD]) [11] qui sont en
Les anomalies anatomiques décrites sont morpho­
relation avec une anomalie de développement du tronc
logiques peropératoires et neuroradiologiques.
cérébral ou des nerfs crâniens et se traduisent par des
• Après intervention ou dissection sont retrouvées
anomalies oculomotrices [12]. Cette étiologie neurogène
des anomalies de l'insertion du tendon, du tendon lui-
a été soutenue par la découverte de gènes essentiels
même, du corps musculaire, de la trochlée, une adhé-
pour le développement normal du tronc cérébral, des
rence de la gaine au droit supérieur [5].
nerfs crâniens et de leurs connexions axonales [13].
• Dès 1990, l'imagerie orbitaire et cérébrale a permis
Au total, bien qu'initialement le syndrome de Brown
une analyse de la totalité du muscle, sa comparaison
congénital ait été pensé comme dû à une anomalie ana-
avec l'oblique controlatéral et plus récemment une
tomique congénitale du muscle oblique supérieur, des
analyse du nerf trochléaire aidant à une meilleure com-
données récentes génétiques démontrent une étiologie
préhension du syndrome. Ainsi, les premiers signes
innervationnelle.
neuro­radiologiques décrits ont été les suivants :
– déplacement inférieur de la poulie du droit latéral
en adduction avec complexe trochlée-poulie normal ●●Syndrome de Brown acquis
et atrophie/absence du corps musculaire de l'oblique Contexte particulier
supérieur [6] ;
– position trop antérieure de la trochlée dans le cadre Dans le syndrome de Brown acquis ou pseudosyndrome
d'une déformation crânienne [7] ; de Brown, le contexte est totalement différent puisque
– hypertrophie poulie-tendon-corps, hypertrophie l'atteinte peut survenir sur la portion musculaire du mus-
poulie-tendon, hypertrophie poulie, anomalie du ten- cle oblique supérieur, sur le tendon réfléchi de ce muscle,
don [8] ; sur la trochlée et/ou le complexe tendon-trochlée. Si la
– absence du nerf IV du côté du syndrome de Brown, bourse séreuse est atteinte, on parle de ténosynovite ; si
sans hypoplasie du muscle, renforçant l'hypothèse le corps musculaire est atteint, il s'agit d'une myosite ou
d'une innervation constante aberrante par les branches d'une myopathie. Le complexe trochlée-muscle oblique
du nerf III [9]. supérieur peut être touché simultanément. Les étiologies
de cette atteinte peuvent être multiples : inflammatoires
ou infectieuses, traumatiques ou iatrogènes (tableau 23.1).
Anomalies innervationnelles Quelle que soit la cause, on aboutit à une anomalie struc-
Les anomalies innervationnelles sont électromyogra- turelle qui fait que le passage du tendon à travers la poulie
phiques et développementales (génétiques). ne se fait plus correctement. Dans certains cas, le passage
• En 1960, une étude électromyographique d'un syn- pourra s'effectuer de manière brutale, réalisant un « click »
drome de Brown congénital [10], met en évidence une qui peut être audible et/ou palpable, souvent douloureux,
innervation paradoxale de l'oblique supérieur dans le qualifié alors de click syndrome (voir plus loin).

Tableau 23.1
Étiologies des syndromes de Brown acquis
Inflammation/infection/autre Traumatisme Iatrogène postopératoire
Infections locorégionales : Choc direct : Chirurgie oculomotrice :
– sinusite – hématome – muscle oblique supérieur :
– pansinusite – fracture plicature en nasal, résection
– infection dentaire – corps étrangers – muscle droit supérieur : fil de Cüppers
– cellulite périorbitaire – morsure – muscle droit latéral : plissement
– oblique inférieur : recul
Inflammation générale : Plaie avec incarcération : Chirurgie rétinienne :
– polyarthrite rhumatoïde – corps étranger métallique ou végétal – mise en place de sangle
– arthrite juvénile rhumatoïde ou de rail de silicone
– arthrite entéropathique
– syndrome de Sjögren
– lupus érythémateux disséminé
Inflammation secondaire à une tumeur : Fracture du crâne : Chirurgie des glaucomes :
– rhabdomyosarcome, métastase orbitaire – avec implication du toit de l'orbite – avec interposition de valves
– ostéome du sinus frontal et destruction de la trochlée
Autre : Chirurgie région orbitaire :
– grossesse – chirurgie des sinus frontaux
– dysthyroïdie et ethmoïdaux
– maladie de Marfan – chirurgie paupières supérieures
– mucopolysaccharidose (Hurler/Scheie) (blépharoplastie)
– lichen scléreux et atrophique – anesthésie péribulbaire

190
 Chapitre 23. Syndromes de Brown

Origine inflammatoire ou infectieuse Origine iatrogène

Dans le cas d'une atteinte inflammatoire ou infec- Le syndrome de Brown iatrogène s'observe essentielle-
tieuse, il existe une ténosynovite du complexe ment au décours d'actes chirurgicaux :
tendon-­trochlée à l'origine d'un mauvais coulissage • chirurgie oculomotrice à type de plissement du mus-
du muscle à travers la trochlée. Les différentes causes cle oblique supérieur, surtout si la plicature est prati-
de cette inflammation peuvent être locales [14] et quée en nasal [19] ;
locorégionales (sinusite, pansinusite, infection den- • anesthésie péribulbaire [20] ;
taire [15]). Plus généralement, toutes les causes de cel- • chirurgie rétinienne lors de mise en place de maté-
lulites périorbitaires peuvent entraîner un syndrome riau scléral placé dans le quadrant supérotempo-
de Brown acquis. ral à proximité de l'oblique supérieur. L'atteinte de
De nombreuses causes inflammatoires ont été rappor- l'oblique supérieur se fait soit par déplacement anté-
tées [5] : rieur du tendon, soit par ténotomie intentionnelle ou
• locale et locorégionale : accidentelle ;
– tumorale • chirurgie de filtration lors de glaucomes réfractaires
- tumeur primitive (rhabdomyosarcome de l'oblique avec interposition de valve pouvant entraîner des adhé-
supérieur) ou secondaire de l'orbite ; sions fibro-aponévrotiques au niveau du muscle oblique
- tumeur périorbitaire (ostéome du sinus frontal, supérieur [21] ;
mucocèle du sinus sphénoïdal) [16]. • chirurgie des sinus à proximité de la trochlée. Le com-
– compressive : compression vasculaire au niveau du plexe trochlée-poulie est atteint soit lors d'une chirurgie
quadrant supéronasal orbitaire. des sinus frontaux ou ethmoïdaux, soit lors de l'ablation
• systémique : de polypes nasaux [22].
– polyarthrite rhumatoïde, arthrite juvénile rhuma-
toïde, arthrite entéropathique, syndrome de Sjögren ou Particularités du Brown acquis
lupus érythémateux disséminé ; Quatre particularités peuvent différencier le syndrome
– orbitopathie dysthyroïdienne par myopathie de acquis du syndrome congénital :
l'oblique supérieur (l'atteinte de ce muscle est plus rare • une présence plus fréquente de l'intermittence de la
que celle du droit inférieur ou du droit médial) ; symptomatologie ;
– gravidique : l'imprégnation hormonale et la rétention • une présence plus fréquente du click syndrome ;
liquidienne créent une ténosynovite secondaire ; • une nécessité de pratiquer un bilan étiologique com-
– maladie du collagène (déficit du système microfibril- plet avec si besoin une imagerie de la région poulie-­
laire) dans le cadre d'une maladie de Marfan ; trochlée et du cadre orbitaire ;
– maladie de Hurler et de Schéié avec imprégnation du • une réversibilité sous traitement dans certaines étiolo-
tendon par mucopolysacccharides ; gies, par exemple l'étiologie rhumatismale chez l'enfant
– lichen scléreux et atrophique associé à une scléroder- comme chez l'adulte.
mie en plaques avec attache mécanique du tendon par
fibrose profonde sous-cutanée.
C'est plus particulièrement dans les étiologies
inflammatoires et infectieuses que la symptomatolo- Classification selon
gie est intermittente et peut évoluer vers la régression
spontanée ou sous traitement adapté. C'est égale- la sévérité
ment dans ces étiologies que l'on peut rencontrer un
« click ». Brown a initialement décrit un vrai syndrome et un
pseudosyndrome [2]. La classification étiologique en
congénital ou acquis reste simple et valable. La classi-
Origine traumatique fication clinique selon la sévérité du syndrome sépare
Les syndromes de Brown secondaires à un trauma- trois formes (tableau 23.2) :
tisme sont la conséquence d'une atteinte directe du • légère sans hypotropie ni en position primaire ni
muscle, de la trochlée, du complexe tendon-trochlée en adduction, seulement en haut et en adduction
(hématome, fracture, corps étranger, bris de glace, (figure 23.2) ;
morsure, etc.). Ils peuvent initialement se présenter • modérée sans hypotropie en position primaire mais
sous la forme d'une paralysie de l'oblique supérieur avec hypotropie en adduction et dans le regard en bas
puis, à moyen terme, s'installe spontanément un (figure 23.3) ;
processus inflammatoire chronique évoluant vers • sévère avec hypotropie en position primaire, en
une phase de cicatrisation rétractile des structures adduction et dans le regard en bas.
anatomiques [17] avec apparition de la limitation
caractéristique du syndrome. Le traumatisme est le
plus souvent orbitofacial à type de disjonction cranio- Tableau 23.2
faciale, de fractures fronto-orbitaires [18], de plaies Classification des syndromes de Brown
palpébro-orbitaires. L'imagerie neuroradiologique est Forme Hypotropie Hypotropie Hypotropie
indispensable pour faire le bilan des lésions et évaluer en position en adduction en adduction
l'état du complexe poulie-trochlée, du corps muscu- primaire et élévation
laire oblique supérieur (qui peut être épaissi). Elle Légère Absence Absence Présence
s'avère également nécessaire dans les antécédents de
Modérée Absence Présence Présence
traumatisme mal ou pas signalés (vagues notions de
traumatisme facial). Sévère Présence Présence Présence

191
III. Pathologies

◗ Fig. 23.2. Syndrome de Brown droit léger.

Aux versions, limitation de l'élévation en adduction de l'œil atteint, ici l'œil droit, dans le champ d'action du muscle oblique inférieur. Le déficit
se situe au niveau du muscle oblique supérieur. L'œil paraît bloqué sans pouvoir dépasser la ligne horizontale.

Examen clinique
●●Interrogatoire

Au niveau du syndrome
L'interrogatoire porte sur :
• la date d'apparition ou de constatation du syndrome
permettant parfois de distinguer les syndromes congé-
nitaux (présents à la naissance) des syndromes acquis ;
• le caractère constant ou intermittent avec la présence
ou non d'un « click » ;
• les circonstances déclenchantes ou d'apparition (trau-
matisme, contexte pathologique connu, maladie inflam-
matoire, générale, acte chirurgical, etc.) ;
◗ Fig. 23.3. Syndrome de Brown droit modéré, sans hypotro- • les aspects douloureux ou non du syndrome, notam-
pie en position primaire mais avec hypotropie en adduction et ment dans le regard en haut et en adduction ;
dans le regard en haut. • l'existence d'une diplopie dans une position du regard.

192
 Chapitre 23. Syndromes de Brown

Signes d'accompagnement • Abduction normale et adduction le plus souvent

normale ; toutefois, dans ce dernier mouvement, l'œil a
Ces signes sont essentiels à rechercher : syndrome
tendance à être dévié vers le bas et à être associé à un
grippal, infection ORL, signes d'inflammation orbi-
élargissement de la fente palpébrale.
taire, etc.
• Déficit de l'élévation en abduction : il est retrouvé
Contexte personnel et familial du sujet dans 70 % des cas par Wright [24].
• Absence ou faible hyperaction du muscle oblique
à la recherche d'antécédents supérieur : celle-ci est très rare et on peut observer par-
Sont recherchés : maladie générale ou dermatologique, fois une hypofonction de ce muscle.
maladie de système, maladie auto-immune, antécédent • Existence ou non d'une hyperaction modérée du droit
de strabisme, de fibrose musculaire, traumatisme facial supérieur controlatéral (synergique opposé).
ancien, etc. • Syndrome alphabétique de type V, avec divergence
dans le regard en haut : la gaine ne permet pas au globe
●●Examen de s'élever en adduction, mais celui-ci peut effectuer un
mouvement en abduction.
Signes fonctionnels
• Déviation horizontale associée.
Le syndrome peut être asymptomatique ou s'accompag­ • Intorsion dans le regard en haut de 2 à 3 D : elle peut
ner de douleurs supéro-internes de l'orbite avec rou- être minime ou absente en position primaire ou dans le
geur, chémosis, céphalées, diplopie verticale. regard en bas. Elle traduit l'inextensibilité du complexe
tendon-trochlée et non un tendon trop court.
Signes cutanés locaux • Exophtalmie de 1 à 3 mm associée à un élargissement
L'examen peut mettre en évidence au niveau de l'angle de la fente palpébrale au cours de la tentative d'éléva-
supéro-interne de l'orbite des signes inflammatoires, des tion en adduction (secondaire au relâchement du droit
cicatrices de traumatismes anciens. inférieur et à la contraction du muscle oblique inférieur),
apanage des formes inflammatoires ou tumorales.
Réfraction
Click syndrome ou signe du click
Il s'agit le plus souvent d'une emmétropie.
Ce syndrome peut exister dans le syndrome congénital
Position vicieuse de la tête (syndrome du « click idiopathique ») comme dans l'ac-
quis (syndrome du « click inflammatoire ») : un ressaut
Le torticolis est plus souvent le motif de consultation
visible, audible et/ou palpable du globe oculaire atteint
des parents que la restriction motrice. La tête est incli-
lors de l'apparition ou de la disparition du blocage, c'est
née discrètement du côté atteint avec légère élévation du
le click syndrome ; Brown mentionne un click audible
menton quand le syndrome est unilatéral ; ce torticolis,
dans sa description initiale. Ce click se définit comme une
présent dans 30 % des cas pour Brown [2], survient pour
levée brutale de la diplopie (déclic) ressentie [25], par-
compenser la déviation verticale en position primaire.
fois même entendue, par le malade pendant le mouve-
À la différence des paralysies oculomotrices, il ne sert
ment d'élévation du globe en adduction. Ce phénomène
pas à éviter la diplopie, car la suppression survient dès
peut être traduit sur une coordimétrie (figure 23.4). Il
que l'œil sain franchit la limite du champ fusionnable du
est dû à un obstacle mécanique d'origine congénitale ou
regard. C'est l'inextensibilité du tendon qui provoque,
inflammatoire situé dans la région trochléaire et venant
selon son degré de sévérité, un torticolis en rotation et
gêner le jeu musculaire de l'oblique supérieur. Il existe
en inclinaison : il est l'apanage des formes sévères. Dans
une entrave qui empêche le tendon de coulisser libre-
les formes légères ou modérées, le torticolis peut être
ment dans le canal trochléaire. Il peut s'accompagner
absent malgré le trouble moteur s'expliquant par l'ex-
d'une douleur au niveau de l'angle interne de l'orbite
ploitation maximale du champ du regard binoculaire
ou d'une simple gêne au niveau de la poulie pendant le
du syndrome restrictif congénital. Lorsque le syndrome
mouvement du globe.
de Brown est bilatéral, le torticolis devient plus évident,
tête fléchie menton levé en permanence [23].
Troubles sensoriels et amblyopie
Troubles moteurs L'acuité visuelle est habituellement maximale, mais
une amblyopie peut être retrouvée [26] dans 15,9 %
« Dénominateur » commun du syndrome des cas dont le facteur de risque majeur est l'absence
Ce dénominateur commun est la limitation de l'éléva- de fusion sensorielle. Elle peut être due soit à une
tion en adduction de l'œil atteint, active et passive, signe amétropie non corrigée, soit à une ésotropie congéni-
le plus caractéristique. tale associée, soit à la déviation verticale en position
primaire, apanage de la forme sévère du syndrome
Autres troubles moteurs et créant une déviation horizontale secondaire.
• Hypotropie du globe atteint en position primaire ou Sekeroglu [26] retrouve dans une série de 44 patients
en adduction, témoignant de la sévérité du syndrome : 29,5 % d'amétropiques à la consultation initiale, dont
elle est significativement plus importante dans les cas 54,5 % d'hypermétropes, 45,7 % d'astigmates et 11,4 %
traumatiques. En effet, elle est peu fréquente dans les cas de myopes ; 31,8 % avaient une anisométropie dont
congénitaux et acquis non traumatiques, même dans les 28,6 % avec amblyopie.
cas où la limitation de l'élévation est sévère. Lorsqu'elle La vision binoculaire est en général normale en posi-
est supérieure à 10 à 12 dioptries (D), cela doit orienter tion primaire et dans le regard en bas, mise en évidence
vers la recherche d'une cause acquise traumatique ou par les stéréotests de face et dans le regard en bas. Sato
tumorale. [27] retrouve une vision stéréoscopique maximale dans

193
III. Pathologies

◗ Fig. 23.4. Syndrome de Brown droit intermittent.

38 % des cas, moyenne dans 23 % des cas et absente dans Tableau 23.3
39 %. Ainsi, une correspondance rétinienne anormale Signes cliniques du syndrome de Brown
(CRA) peut être observée. Classification des signes du syndrome
Lors des tentatives d'élévation en adduction, on peut de Brown selon Wilson (1989)
retrouver une neutralisation ou une diplopie. La diplo- Signes constants Signes variables
pie est à rechercher dans toutes les positions du regard. 1. Déficit de l'élévation en 1. Downshoot ou hypotropie
Lorsqu'il y a un torticolis, il faut rechercher l'existence adduction en adduction
de la fusion dans cette position. 2. Moins de déficit de 2. Élargissement de la fente
En d'autres termes, l'amblyopie est rare et la vision l'élévation sur la ligne médiane palpébrale en adduction
binoculaire le plus souvent normale. 3. Pas ou peu de déficit de 3. Torticolis
l'élévation en abduction 4. Hypotropie en position
4. Pas ou peu d'hyperaction primaire
Classifications selon les signes cliniques de l'oblique supérieur
5. Syndrome V avec divergence
Il existe plusieurs classifications fondées sur des signes dans le regard en haut
à la fois cliniques et paracliniques [28, 29] (tableau 23.3). 6. Duction forcée positive
Classification des signes du syndrome
de Brown selon Von Noorden (1990)
Examens paracliniques Signes
1. Absence d'élévation en adduction
●●Coordimétrie 2. Élévation en position primaire et en abduction normale
ou près de la normale
Les examens paracliniques reposent essentiellement sur 3. Test de duction forcée positif
les tests de Lancaster ou de Hess-Weiss qui confirment 4. Élargissement occasionnel de la fente palpébrale en adduction
les données cliniques. On distingue la forme congénitale 5. Hyperaction occasionnelle de l'oblique supérieur
6. Fréquente hypotropie de l'œil en adduction d'origine mécanique
de la forme acquise.
7. Divergence dans le regard en haut (syndrome V)

Forme congénitale
Pour la forme congénitale, on note au début une norma-
lité de chaque œil en position primaire et dans le champ
inférieur (la vision binoculaire étant conservée), une L'évolution peut se faire vers l'amélioration de la
hypoaction du muscle oblique inférieur de l'œil atteint, coordimétrie avec à l'âge adulte une meilleure excursion
une hyperaction plus ou moins marquée du droit supé- dans le champ du muscle oblique inférieur homolaté-
rieur controlatéral et l'absence d'hyperfonction du mus- ral et une réduction de l'hyperaction du droit supérieur
cle oblique supérieur atteint (voir figure 23.2). controlatéral.

194
 Chapitre 23. Syndromes de Brown

◗ Fig. 23.5. Coordimétrie d'un patient présentant un syn-

drome de Brown acquis suite à un traumatisme balistique.
Atteinte orbitaire de l'oblique supérieur. Le tracé est caractéristique,
présentant un aspect de deux pyramides tronquées, opposées par
les sommets. La petite pyramide correspond au côté traumatisé
(œil droit). Un syndrome de Brown de rétraction de la gaine du
muscle s'associe à l'impotence du grand oblique.

Forme acquise
Pour les formes acquises, en particulier dans les formes
traumatiques, on note rarement l'association d'une nor-
malité de chaque œil en position primaire et dans le
champ inférieur : soit on note une diplopie en position
primaire avec conservation de la vision binoculaire en
bas, soit certaines formes gardent une vision simple en
position primaire avec diplopie dans le regard en bas.
L'hypoaction du muscle oblique inférieur de l'œil atteint
peut être sévère. L'hyperaction du droit supérieur et ◗ Fig. 23.6. Tomodensitométrie de l'orbite gauche en coupe
celle du droit inférieur controlatéraux peuvent être plus coronale après traumatisme orbitaire par balle de carabine.
On observe une fracture dans la région trochléaire responsable
accentuées (figure 23.5). d'un syndrome de Brown.
●●Imagerie cérébrale et orbitaire
L'imagerie centrée sur la région orbitaire et périorbitaire
incluant le scanner et l'imagerie par résonance magné- lomoteurs complexes comme le syndrome de Brown.
tique (IRM) est devenue un complément indispensable En effet, l'IRM permet de visualiser le muscle oblique
pour le diagnostic étiologique du syndrome de Brown et supérieur dans sa partie orbitaire, le complexe pou-
pour le traitement. lie-trochlée, le tendon réfléchi et les poulies des muscles
Pendant de nombreuses années, l'évaluation du mus- droits. Pour Suh, l'IRM permet de mettre en évidence
cle oblique supérieur dans le syndrome de Brown a été une hypoplasie qui pourrait refléter une hypo-innerva-
effectuée par l'analyse chirurgicale surtout de la partie tion dans le syndrome de Brown [30].
antérieure du tendon, plus rarement de la poulie. Grâce Les lésions retrouvées peuvent être classées radio-­
aux progrès technologiques (scannographie et IRM), anatomiquement en :
le contenu orbitaire a pu être analysé par des coupes • dommages au niveau de la trochlée : cicatrices
minces des orbites et de leur contenu (épaisseur pou- extensives, anomalies du tendon réfléchi avec bandes
vant aller de 2 mm à 10 mm) permettant une étude de la adhérentes dans la région trochléaire, élargissement
totalité du muscle oblique supérieur. du tendon en arrière de la trochlée (figure 23.7), désor-
ganisation du complexe tendon-trochlée, avulsion de
Scanner la trochlée avec désengagement du tendon et fracture
trochléaire dus à la présence de kystes dans le tendon) ;
Le scanner est indiqué dans les causes traumatiques car, • dommages au niveau du tendon réfléchi du muscle
en appréciant le cadre osseux, il met en évidence les frac- oblique supérieur ;
tures et/ou le déplacement de l'orbite osseuse, ainsi que • dommages au niveau du muscle oblique supérieur ;
les incarcérations musculaires. Ce sont ­essentiellement • anomalies au niveau de la poulie du muscle droit latéral.
les lésions de l'angle supéro-interne de l'orbite par trau- Bhola [6] a mis en évidence, par une étude en IRM,
matisme fronto-orbito-nasal qui lèsent l'oblique supé- les différents dommages anatomiques rencontrés dans
rieur (figure 23.6). Cet examen peut aussi être très utile 11 syndromes de Brown et souligne l'aide diagnostique
lors de traumatismes de l'orbite passés inaperçus indi- et thérapeutique de l'IRM dans l'indication chirurgi-
quant la nécessité d'une IRM complémentaire pour la cale. L'IRM permet aussi d'exclure les faux syndromes
visualisation du complexe tendon-trochlée. de Brown dus par exemple à un processus orbitaire qui
peut gêner l'excursion du globe oculaire en haut et en
IRM adduction comme un hémangiome de la paroi orbitaire
L'IRM est parfois indiquée pour une étude anatomique médiale [31]. En d'autres termes, l'IRM est devenue
et fonctionnelle (avec mise en évidence de la contracti- un complément indispensable quelle que soit la forme
lité) des muscles extraoculaires dans les désordres ocu- congénitale ou acquise du syndrome.

195
III. Pathologies

●●Bilan complémentaire
Les examens complémentaires sont essentiellement
prescrits dans les syndromes acquis lors de la recherche
étiologique et pour la surveillance :
• bilan biologique : syndrome inflammatoire, bilan thy-
roïdien, etc. ;
• bilan locorégional : radiographie du crâne et des sinus
de la face, panoramique dentaire ;
• bilan général : d'autres examens et consultations spéciali-
sées pourront être effectués en fonction du contexte clinique ;
par exemple des consultations dermatologiques, endo-
crinologiques (bilan thyroïdien, etc.), rhumatologiques.

Évolution
●●Amélioration
Le syndrome de Brown peut s'améliorer spontanément
[32]. La disparition du syndrome est plus fréquente dans
les formes acquises intermittentes que dans les formes
congénitales. L'amélioration peut être obtenue après des
◗ Fig. 23.7. Anomalie congénitale à type d'élargissement du
complexe tendon-trochlée visualisée par IRM chez un sujet pré-
efforts répétés de fixation d'élévation en adduction aussi
sentant un syndrome de Brown. bien dans les formes congénitales que dans les formes
intermittentes acquises [33].
Ces possibles disparitions ou améliorations spon-
tanées doivent être présentes à l'esprit lors de la
conduite thérapeutique, notamment lors de l'indication
chirurgicale.

●●Syndrome de Brown congénital

L'évolutivité du syndrome de Brown congénital est
variable et difficilement prévisible. La fréquence de
ce syndrome à l'âge adulte est assez faible. Cela peut
s'expliquer par le fait que le regard en haut étant
moins sollicité chez l'adulte que chez l'enfant, l'affec-
tion passe alors plus volontiers inaperçue. Par ailleurs,
des régressions spontanées après plusieurs années ont
été rapportées, régressions expliquées par certains par
un décalage entre la longueur du tendon de l'oblique
supérieur et la géométrie de l'orbite qui se corrigerait
avec la croissance [34].
◗ Fig. 23.8. Test de duction forcée sous anesthésie générale.
L'œil atteint ne va pas dans le champ d'action du muscle oblique
inférieur. ●●Syndrome de Brown acquis
Pour le syndrome acquis, l'évolution est très variable
car dépendante de l'étiologie. Il peut exister un carac-
tère intermittent dans les formes inflammatoires et une
●●Test de duction forcée régression totale spontanée ou sous traitement médical.
Ce test confirme l'existence d'un obstacle mécanique à Wright [35] décrit une amélioration spontanée dans 16 %
l'origine de la limitation de l'élévation passive du globe des cas acquis non traumatiques. Ainsi, la régression
atteint en adduction (figure 23.8). La positivité de ce test dans les causes infectieuses locorégionales après instau-
est capitale car il permet de poser le diagnostic du syn- ration d'un traitement adapté général ou local (injection
drome de Brown. de corti­coïdes) n'est pas rare. Il en est de même dans
Ce test effectué chez l'enfant sous anesthésie générale les causes de certaines maladies systémiques (rhuma-
doit être bilatéral et comparatif. Il consiste à amener tismes). Mais l'amélioration peut n'être qu'incomplète et
le globe atteint par traction dans le champ d'action du temporaire [36].
muscle oblique inférieur (vers le haut et l'intérieur) et Dans les formes cicatricielles, notamment post-­
à noter l'existence ou non d'un click. Le test est positif traumatiques (inclusion de corps étranger, plaie dans
quand l'œil ne parvient pas à effectuer ce mouvement la région de la poulie), post-tumorales ou iatrogènes
passif. L'importance de la limitation de l'élévation de (intervention filtrante de glaucome, etc.), il n'y a pas
l'œil atteint sera la même lors des ductions, des versions, de régression. Certaines formes iatrogènes, notamment
ou des ductions passives. Depuis l'utilisation de l'IRM, après plicature trop importante de l'oblique supérieur,
ce test n'est effectué qu'en préopératoire d'une chirurgie obligeront à retourner sur le foyer chirurgical ou à affai-
sur le tendon. blir le droit supérieur controlatéral.

196
 Chapitre 23. Syndromes de Brown

Diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel est détaillé au tableau 23.4.

Tableau 23.4
Diagnostic différentiel du syndrome de Brown
Affection Clinique Test de duction forcée
Paralysie du muscle Hyperfonction du muscle oblique supérieur homolatéral Négatif
oblique inférieur Hyperfonction du droit supérieur opposé
Syndrome A
Enophtalmie en adduction
Torticolis important
Syndrome d'adhérence Adhérence oblique inférieur-droit externe après chirurgie : Positif
du muscle oblique – de recul de l'oblique inférieur Champ d'action du
inférieur – de plicature, de recul du droit externe muscle oblique supérieur
– de ténectomie ou ténotomie de l'oblique inférieur (techniques actuellement
abandonnées)
Paralysie unilatérale Affection congénitale Variable
des deux élévateurs Orthotropie en position primaire
Limitation de l'élévation identique en adduction et en abduction
Fracture du plancher Limitation de l'élévation du globe identique en adduction et en abduction Positif
de l'orbite (blow-out) Incarcération du muscle droit muscle inférieur Champ d'action du
muscle droit inférieur
Affections centrales Paralysie unilatérale de l'élévation possible Négatif
Signes neurologiques d'accompagnement
Déficit identique en adduction et en abduction

Intervention sur le tendon

Traitement du muscle oblique supérieur
●●Techniques Ces interventions ont pour but de libérer le tendon afin
de diminuer la traction sur le muscle oblique supérieur :
• section des brides qui solidarisent le tendon à la sclère
Variété des techniques avoisinante ;
Différentes techniques ont été proposées, sans qu'au- • pelage de tout le tendon réfléchi depuis l'insertion
cune n'ait fait l'unanimité. Les interventions peuvent sclérale jusqu'à la poulie [37] ;
concerner : • ténotomie simple par abord nasal du tendon avec inci-
• le complexe trochlée-oblique supérieur unique- sion de la gaine ou section si elle est inextensible. Pour
ment ; Crawford [38], cette technique est la plus efficace sur le
• ou en association avec un geste sur le muscle oblique syndrome de Brown, mais c'est aussi celle qui entraîne
inférieur ; le plus de paralysie de l'oblique supérieur. La ténotomie
• ou avec interposition de bandelette de silicone sur peut également être effectuée à la partie postérieure du
l'oblique supérieur ; tendon ;
• ou ajustement de la suture au niveau de l'oblique à • ténectomie simple ou contrôlée par une suture des
l'aide d'un matériel de suture non résorbable. deux extrémités de la ténectomie. Les résultats à court
La voie d'abord du muscle oblique supérieur est le terme ont été satisfaisants avec amélioration de l'éléva-
plus souvent transconjonctivale nasale supérieure pour tion voire récupération complète dans 60 % des cas [39].
exposer au mieux le tendon réfléchi. L'évolution à plus long terme a montré une forte pro-
portion de paralysies de l'oblique supérieur atteint aussi
bien avec les ténotomies (44 à 82 %) qu'avec les ténecto-
Intervention sur la gaine du muscle oblique
mies (66 % cas) [38, 39]. L'efficacité de la ténotomie ou de
supérieur la ténectomie est d'autant plus importante que le geste
Gainotomie ou gainectomie simple initialement propo- est effectué à proximité de la trochlée.
sée par Brown après isolation du tendon : la gaine peut D'autres techniques ont associé au niveau de l'oblique
être entièrement ou bien partiellement sectionnée par supérieur :
des incisions marginales [1, 2]. • gainectomie et renforcement de l'oblique inférieur
Gainotomie ou gainectomie associée ou non à des [40] initialement décrit par Brown en 1950 [2] ;
exercices tractionnels : ce sont des exercices précoces • ténotomie et renforcement de l'oblique inférieur ;
d'élévation du globe [2] ou une traction orthopédique • ténotomie et recul de l'oblique inférieur (10 à 14 mm)
avec fixation du globe en adduction ; l'élévation est obte- avec 94 % de bons résultats [41], afin de réduire la surve-
nue par des fils de traction mis au limbe et fixés à travers nue de la paralysie de l'oblique supérieur ;
la paupière supérieure. Les résultats se sont avérés très • Wright, en 1991 [42], propose d'interposer un exten-
variables et généralement décevants. seur en silicone entre les deux sections du tendon dont la

197
III. Pathologies

longueur est proportionnelle à la sévérité du syndrome ●●Indications

et ne doit pas dépasser 7 mm à 8 mm de longueur. Ce
La décision d'un traitement chirurgical repose sur trois
traitement a montré son efficacité immédiate, mais des
critères : la présence ou non d'un torticolis et/ou d'une
restrictions dans le regard vers le bas [43] ont été décrites
déviation verticale et le caractère congénital ou acquis
par adhésions entre le bord nasal du droit supérieur et
(figure 23.9).
le silicone et par contracture du muscle droit supérieur
homolatéral ;
Syndrome de Brown congénital
• Suh, en 2008, propose un ajustement de la suture au
niveau de l'oblique à l'aide d'un matériel de suture non On s'abstient de toute intervention chirurgicale :
résorbable [44]. • si le torticolis est très discret sans signe fonctionnel
(céphalées et douleurs cervicales) ;
Affaiblissement du muscle oblique supérieur • s'il existe une bonne vision binoculaire dans le regard
vers le bas (pour la lecture) ;
Cet affaiblissement consiste à reculer l'insertion du muscle
• en l'absence de désordre oculomoteur associé.
oblique supérieur en respectant la veine vortiqueuse qui
Une chirurgie précoce reste encore à discuter si la
présente des rapports anatomiques étroits avec ce muscle.
gêne signalée par ces enfants se situe dans le regard en
Par rapport aux autres procédés, cette technique simple et
haut pour voir le monde adulte car elle diminuera avec
rapide donne de bons résultats [5, 45] sans paralysie post­
la croissance.
opératoire de l'oblique supérieur. Elle a deux avantages :
En revanche, l'intervention chirurgicale sera envisa-
elle ne nécessite pas l'utilisation d'un corps étranger et elle
gée :
est réversible. Les résultats de cette chirurgie sont satis-
• si le torticolis est important avec modification et
faisants dans les formes sévères avec torticolis puisque
répercussions irréversibles de la musculature du cou et
celui-ci peut disparaître progressivement dans plus de
du rachis cervical ;
80 % des cas avec une course du muscle oblique supérieur
• s'il y a une décompensation de la déviation verticale
améliorée dans 61 % des cas [46]. L'amélioration peut sur-
avec hypotropie importante ;
venir jusqu'à 1 an après la chirurgie.
• si la vision binoculaire s'altère en position primaire
Intervention sur la trochlée et dans le regard vers le bas (lecture) avec installation
d'une amblyopie.
Ces techniques initialement prônées par d'Esposito Le but est de normaliser le test des ductions forcées
[47] sont peu utilisées, les résultats s'étant avérés très afin d'obtenir en fin d'intervention une élévation pas-
aléatoires, mais ont été défendues par d'autres [48, sive en adduction.
49] :
• trochléotomie partielle associée à une injection locale Syndrome de Brown acquis
de corticoïdes ;
Un geste chirurgical sur le muscle oblique supérieur n'est
• trochléotomie avec reconstitution artificielle de la
pas indiqué en première intention. En effet, les interven-
poulie ;
tions sur un foyer inflammatoire, infectieux, tumoral, trau-
• incision de la trochlée avec luxation du tendon en
matique ou cicatriciel se soldent souvent non seulement par
dehors de la trochlée ou luxation de la trochlée en dehors
un échec, mais aussi par un risque d'aggravation. Un trai-
de sa fosse par une approche périostée sans ouvrir la
tement médical doit être entrepris dans un premier temps :
trochlée elle-même.

◗ Fig. 23.9. Conduite à tenir devant un syndrome de Brown.

198
 Chapitre 23. Syndromes de Brown

• injections de corticoïdes dans la région de la poulie au Points forts

niveau de l'inflammation causale ou du traumatisme ;
• L'étiologie du syndrome de Brown congénital
• anti-inflammatoires par voie générale ;
reste discutée (anatomique, innervationnelle).
• exercices de mouvements oculaires : ce sont des exer-
• Il existe une grande variété étiologique au syn-
cices volontaires d'élévation en adduction qui ont pour
drome de Brown acquis (inflammatoire, infectieuse,
but la libération du passage du tendon dans la poulie.
traumatique, iatrogène).
On peut au cours de ces tentatives aboutir à un clic
• L'évolution est marquée par la possibilité de
audible qui accompagne la diminution de la restriction
régression spontanée.
dans le champ d'action du muscle oblique inférieur. Ce
• Les résultats chirurgicaux sont assez imprévisibles,
phénomène peut constituer une étape intermédiaire
quelle que soit la technique.
vers la guérison.
• La chirurgie est indiquée dans les syndromes de
Dans un deuxième temps, on peut envisager trois
Brown avec hypotropie importante en position
autres types de chirurgie pour traiter le torticolis et la
primaire, torticolis sévère et altération de la vision
limitation d'élévation en adduction :
binoculaire.
• une intervention sur les muscles controlatéraux deve-
• La technique chirurgicale est adaptée à chaque cas.
nus hyperactifs secondairement à cette pseudoparalysie
du muscle oblique inférieur ;
• une intervention sur le muscle oblique supérieur Références
associée ou non à l'affaiblissement du muscle oblique 1. Brown HW. Congenital structural muscle anomalies. In : Strabismus
inférieur homolatéral ; Ophthalmic Symposium I, 205. St Louis : CV Mosby ; 1950. p. 205–36.
• une fadenopération du droit supérieur contro­ 2. Brown HW. Congenital structural anomalies of the muscles. In :
Strabismus Ophthalmic Symposium II, 391. St Louis : CV Mosby ; 1958.
latéral. 3. Gregersen E, Rindziunski E. Brown's syndrome. A longitudinal long-
term study of spontaneous course. Acta Ophthalmologica 1993 ; 71 :
●●Techniques ou indications 371–6.
4. Orsaud C. Strabisme, myopathies, neuro-ophtalmologie. In : Dufier JL,
Hypercorrection : Kaplan J, editors. Œil et génétique. Rapport SFO. Paris : Masson ; 2005.
paralysie de l'oblique supérieur p. 397–8.
5. Denis D. Syndrome de Brown. In : Pechereau A, editor. Strabisme.
Les interventions classiques d'affaiblissement de Rapport SFO. Paris : Masson ; 2013. p. 261–8.
l'oblique supérieur à type de ténectomie et ténoto- 6. Bhola R, Rosembaum AL, Ortube MC, et al. High-resolution magne-
tic resonance imaging demonstrates varied anatomic abnormalities in
mie entraînent dans la majorité des cas une paraly-
Brown syndrome. J AAPOS 2005 ; 9(5) : 438–48.
sie de l'oblique supérieur [38]. Pour Eutis [39], cette 7. Abrams MS : a new mechanism for Brown's syndrome. J Pediatr
paralysie apparaît dans 85 % des cas et nécessite un Ophthalmol Strabismus 2009 ; 46 : 115–7.
traitement secondaire dans 30 %. L'auteur compare 8. Cousin M, Girard N, Denis D. Apport de l'IRM dans le syndrome de
la ténectomie de la partie postérieure du tendon, Brown congénital. J Fr Ophtalmol 2013 ; 36 : 202–9.
9. Kaeser PF, Kress B, Rohde S, et al. Absence of the fourth cranial nerve in
la Z-ténotomie et le recul du tendon à la ténecto- congenital Brown syndrome. Acta Ophthalmol 2012 ; 90 : e310–3.
mie standard : les résultats restent médiocres et la 10. Papst W, Esslen E. Zur atiology der angeborenen Abducenslahmungen.
paralysie se développe dans la majorité des cas. En Klin Mbl Augenheilk 1960 ; 137 : 306–27.
d'autres termes, cette complication iatrogène peut 11. Coussens T1, Ellis FJ. Considerations on the etiology of congenital
Brown syndrome. Curr Opin Ophthalmol 2015 ; 26(5) : 357–61.
survenir après toute technique d'affaiblissement de
12. Oystreck DT, Engle EC, Bosley TM. Recent progress in understanding
ce muscle. congenital cranial dysinnervation disorders. J Neuroophthalmol 2011 ;
La paralysie s'installe progressivement [50] et se 31 : 69–77.
caractérise par une diplopie dans le regard en bas, une 13. Ferreira RM, Amaral LL, Goncalves MV, et al. Imaging findings in
hyperaction de l'oblique inférieur, une hypoaction de congenital cranial dysinnervation disorders. Top Magn Reson Imaging
2011 ; 22 : 283–94.
l'oblique supérieur affaibli avec torticolis du côté sain 14. Ribaudeau-Saidelle F, Pechereau A. In : About a case of acquired Brown
et excyclotropie de l'œil atteint. La diplopie de même syndrome after insect bite. 28th European Strabological Association
que la torsion sont difficilement annulables. Les résul- Meeting, Bergen ; 2003.
tats chirurgicaux sur la paralysie sont décevants et 15. Saunders RA, Stratas BA, Gordon RA, et al. Acute onset Brown's
syndrome associated with pansinusitis. Arch Ophthalmol 1990 ; 10 :
difficilement réversibles. Cette complication est plus
58–60.
invalidante que la situation de départ représentée par 16. Lee SJ, Won JY, Kim M. Ethmoidal sinus mucocele as a cause of acquired
le syndrome de Brown, le regard vers le bas étant plus Brown syndrome. Korean J Ophthalmol 2014 ; 28(5) : 428–9.
utilisé que le regard vers le haut. 17. Quéré MA, Clergeau G, Péchereau A. Atteinte orbitaire post-­
traumatique du grand oblique. Indications thérapeutiques. Bull Mem
Soc Fr Ophtal 1978 ; 103–11.
Hypocorrection 18. Ji SY, Yoo JH, Ha W, et al. Three cases of acquired simulated Brown syn-
L'hypocorrection est asymptomatique et ne s'accom- drome after blowout fracture operations. Arch Plast Surg 2015 ; 42(3) :
pagne pas de diplopie ni de trouble torsionnel. Elle peut 346–50.
19. Fink W. Surgery of the vertical muscles of the eye. Thomas Springfield ;
survenir après toute technique d'affaiblissement de ce 1962.
muscle et peut s'améliorer avec le temps. 20. Erie JC. Acquired Brown's syndrome after peribulbar anesthesia. Am J
Ophthalmol 1990 ; 109 : 349–50.
Autres complications 21. Dobler AA, Sondhi N, Cantor LB, et al. Acquired Brown's syndrome
after a double-plate Molteno implant [letter]. Am J Ophthalmol 1993 ;
Les autres complications sont rares et spécifiques de 116 : 641–2.
chaque technique : ptosis, dilacération du droit supé- 22. Rosenbaum AN, Astle WF. Superior oblique and inferior rectus mus-
rieur, adhérences dans le quadrant supéronasal. cle injury following frontal and intranasal sinus surgery. J Pediatr
Ophthalmol Strabismus 1985 ; 22 : 194–202.
Remerciements à Sophie Bertrand pour l'iconographie et 23. Klainguti G. Les obliques et le torticolis. In : Péchereau A, editor.
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199
III. Pathologies

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200
Chapitre 24

Craniosténoses et déséquilibres
oculomoteurs
D. Denis, G. Pech-Gourg

Les craniosténoses sont des déformations crâniennes

dues à la fermeture prématurée (synostose) d'une ou de Diagnostic
plusieurs sutures crâniennes (figure 24.1). La fréquence
varie approximativement de 1/2500 naissances [1]. Dans la plupart des cas, le diagnostic de craniosténose
L'étiologie des craniosténoses est inconnue. Elles ont une est un diagnostic clinique, anatomique qui nécessite un
répercussion morphologique et fonctionnelle : morpho­ examen ophtalmologique précoce. Les examens complé­
logique par la dysmorphie crânienne, souvent cranio­ mentaires ne font que confirmer le diagnostic, aider à la
faciale (phénomène dynamique qui commence pendant thérapeutique et ont un intérêt médicolégal si une inter­
la vie intra-utérine et se poursuit après la naissance), vention neurochirurgicale de correction est envisagée.
fonctionnelle par le conflit de croissance entre crâne et
encéphale qui peut entraîner une hypertension intracrâ­ ●●Examen ophtalmologique
nienne chronique avec un retentissement mental et Inspection et examen anthropométrique
visuel si la prise en charge n'est pas assez précoce [1, 2].
Concernant la morphologie orbitofaciale, la déforma­
tion induite du crâne (± de la face) est le plus souvent
caractéristique pour chaque type de craniosténose.
Aspect génétique Elle est présente d'emblée et s'accentue avec le temps
sous l'effet de la croissance cérébrale, selon la loi de
Virchow : diminution de la croissance perpendiculaire
Les craniosténoses se caractérisent par une hétérogé­ à la suture atteinte, majoration compensatrice de la
néité génétique. Le rôle d'un âge paternel élevé a été croissance parallèle à cette même suture. La palpation
évoqué dans la survenue de mutations de novo res­ de la suture atteinte objective l'existence d'un bourrelet
ponsables de ces craniosténoses. Des mutations ont ou d'une crête synostosique et non d'une dépression. Ce
été retrouvées dans sept gènes différents : les gènes n'est pas une pathologie des fontanelles.
du récepteur FGFR1, FGFR2, FGFR3, les gènes MCX2, Certaines mesures peuvent guider la chirurgie cranio­
TWIST1, EFNB1 et EFNB2. faciale. Il s'agit du diamètre intercanthal interne et
Ces sept gènes sont impliqués dans 30 % des cranio­ externe, de la distance interpupillaire (mesurée quand
sténoses syndromiques qui ont une transmission auto­ le patient fixe en vision de loin), de la taille et de l'obli­
somique dominante à pénétrance variable. quité de la fente palpébrale, de la position des points
L'étiologie génétique des formes isolées, non syndro­ lacrymaux et de la symétrie des orbites (figure 24.2). La
miques, est encore mal connue. configuration des fentes palpébrales est importante à
L'étiologie environnementale dans les craniosténoses vérifier ; elle peut révéler une torsion des orbites asso­
est évoquée mais mal documentée (tabac, contraintes ciée à un syndrome A ou V. Un torticolis est à rechercher.
intra-utérines céphaliques, prise médicamenteuse pendant Lorsqu'une exophtalmie est présente, l'exophtalmo­
la grossesse). Par ailleurs, dans certains contextes, les cra­ mètre est utilisé de façon reproductible.
niosténoses peuvent être secondaires, incluant une hydro­
céphalie de shunt, des désordres métaboliques tels qu'une Étude de la réfraction
hyperthyroïdie et un rachitisme, des désordres hématolo­
giques comme la thalassémie et l'anémie drépanocytaire. La réfraction est systématiquement mesurée sous cyclo­
Néanmoins, le plus souvent, la craniosténose est plégiques par un réfractomètre.
simple, la mutation est sporadique et le caractère cra­
niosténotique ne touche qu'un seul membre de la Étude de la sensorimotricité
famille. Néanmoins, il peut exister des formes diffé­ Cette étude précise l'état sensoriel : recherche d'une
rentes de craniosténose chez plusieurs membres d'une amblyopie, étude de la fixation, de la vision binoculaire
même famille (par exemple brachycéphalie chez la mère en position de torticolis et en position primaire, étude de
et plagiocéphalie chez l'enfant). la vision stéréoscopique.

Strabologie 201
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III. Pathologies

a b

c d
◗ Fig. 24.2. Schémas des paramètres orbitofaciaux.

●●Examens complémentaires
OCT
L'OCT (optical coherence tomography ou tomographie
e par cohérence optique) est effectué en mode RNFL
à partir de l'âge de 3 ans. Cet examen devenu indis­
pensable pour détecter de façon précoce l'œdème
papillaire débutant ou l'atrophie optique [3] l'est
moins dans la différenciation entre œdème papillaire
et drusen [4].

Échographie oculaire en 3 dimensions

C'est un examen anodin et facile à réaliser. Il est effectué :
• quand le doute clinique persiste (malgré l'OCT et des
clichés en autofluorescence) sur la coexistence de drusen
f1 f2 et/ou d'un œdème de la papille, l'angiographie ou l'IRM
représentant des examens invasifs et de réalisation plus
◗ Fig. 24.1. Schémas des différentes craniosténoses.
a. Scaphocéphalie. b. Trigonocéphalie. c. Plagiocéphalie antérieure. difficile chez l'enfant ;
d. Plagiocéphalie postérieure. e. Brachycéphalie. e. Oxycéphalie. • pour détecter des anomalies musculaires au cours
des craniosténoses telles qu'une épaisseur excessive,
une finesse trop importante, une agénésie musculaire,
une fibrose ainsi qu'un état cicatriciel postopératoire.
L'intérêt principal de cette échographie est de mieux
Elle infirme ou confirme une déviation et la mesure.
guider la chirurgie du strabisme dans les cas com­
Elle évalue la motilité en position primaire et dans
plexes [5].
toutes les directions du regard avec recherche d'un syn­
drome alphabétique A ou V.
Imagerie du fond d'œil
Examen biomicroscopique du globe oculaire À partir de l'âge de 3 ans, la rétinographie permet de
L'examen à la lampe à fente analyse des segments anté­ suivre l'évolution d'une altération papillaire ou d'une
rieur et postérieur. La mesure de la pression oculaire est pseudo-ectopie maculaire secondaire à une extor­
effectuée. Le fond d'œil vérifiera l'état de la papille et sa sion orbitaire. Jusqu'à l'âge de 2 ans, la Retcam® sera
vascularisation. pratiquée.
Lorsqu'il n'y a pas de coopération, un examen sous
anesthésie générale sera programmé avec clichés Angiographie avec injection de fluorescéine
Retcam® permettant une iconographie comparative du Classiquement réalisé pour diagnostiquer un œdème
nerf optique. papillaire, c'est un examen invasif et de réalisation

202
 Chapitre 24. Craniosténoses et déséquilibres oculomoteurs

potentiellement difficile chez l'enfant, mais efficace en

montrant la diffusion du produit de contraste autour du Aspects cliniques
nerf optique. (tableaux 24.1 et 24.2)
Imagerie cérébrale
●●Craniosténoses isolées
Une tomodensitométrie en 3D est demandée systé­
mono- ou multisuturaires
matiquement dans le cadre du bilan préopéra­
toire neurochirurgical. Des radiographies standard
(crâne, orbites, rachis cervicodorsal) et une IRM Scaphocéphalie
cérébrale pourront être effectuées selon le type de la C'est la forme la plus fréquente, avec une soudure pré­
craniosténose. maturée de la suture sagittale. Le crâne est haut, étroit
de face et allongé dans le sens antéropostérieur, avec des
bosses frontales proéminentes. Il n'y a habituellement
pas de manifestation ophtalmologique (figure 24.3).

Tableau 24.1
Caractéristiques des craniosténoses simples
Craniosténose Siège suture Déformation crânienne et signes associés Signes ophtalmologiques
Scaphocéphalie Sagittale Crâne allongé en antéropostérieur, bosses –
frontales proéminentes, aspect de sténose
temporopariétale
Trigonocéphalie Métopique Crâne en triangle : aplasie des bosses frontales, Strabisme, astigmatisme
hypotélorisme
Orientation mongoloïde des fentes palpébrales
Plagiocéphalie Coronale et Crâne asymétrique Strabisme vertical, astigmatisme
antérieure sphénozygomatique Région fronto-orbitaire aplatie
Orbite surélevée, ovalaire
Cloison nasale déviée du côté opposé
Plagiocéphalie Lambdoïde Crâne aplatit unilatéralement au niveau –
postérieure occipital
Brachycéphalie Bicoronale Crâne aplati Strabisme, astigmatisme, exophtalmie,
Front haut et vertical hypertélorisme,
Aspect acro- ou turricéphale obliquité antimongoloïde des fentes
palpébrales, exorbitisme
Oxycéphalie Sagittale, coronales Crâne petit, ovoïde, convexe Strabisme, astigmatisme, exophtalmie,
et même lambdoïde Front plat et fuyant exorbitisme, atteinte du nerf optique : primitive,
secondaire (hypertension intracrânienne)

Tableau 24.2
Caractéristiques des craniosténoses syndromiques
Déformation Signes Aspect
crânienne
Crouzon Oxycéphalie Hypoplasie tiers moyen de la face Strabisme + syndrome V
Brachycéphalie hypertélorisme, exophtalmie,
obliquité antimongoloïde des
fentes palpébrales, exorbitisme
Apert Brachycéphalie Hypoplasie tiers moyen de la face Strabisme + syndrome V
Fontanelle antérieure largement ouverte hypertélorisme modéré,
Syndactylie mains et pieds exophtalmie, obliquité
antimongoloïde des fentes
palpébrales, exorbitisme, anomalie
insertion musculaire, glaucome
congénital, kératocône
Pfeiffer Brachycéphalie Hydrocéphalie, pouces et gros orteils élargis et déviés, Pseudoexophtalmie sévère
Crâne en trèfle syndactylie partielle mains et pieds, ankylose des
articulations des épaules, anomalies viscérales et retard
de développement
Saethre-Chotzen Plagiocéphalie Asymétrie faciale, hypertélorisme avec obliquité Pseudoexophtalmie modérée ;
antérieure, antimongoloïde, syndactylie mains, anomalies auditives hypertension intracrânienne, ptosis
brachycéphalie, et vertébrales (cervicales), anomalies cardiaques
trigoncéphalie

203
III. Pathologies

◗ Fig. 24.3. Scaphocéphalie.

a. Vue de face ; crâne haut, étroit. b. Vue de profil : allongement dans le sens antéropostérieur avec bosses frontales proéminentes.

a b c
◗ Fig. 24.4. Trigonocéphalie.
a. Vue de face. b. Vue de profil. c. Coupe axiale en fenêtre osseuse montrant l'aspect caractéristique en carène de navire.

Plagiocéphalie synostotique vraie

La plagiocéphalie synostotique vraie se définit par une
asymétrie crânienne due à une atteinte unilatérale. La
suture atteinte est coronale (droite ou gauche), réalisant
une plagiocéphalie antérieure. La plagiocéphalie pos­
térieure liée à la fermeture de la suture lambdoïde est
exceptionnelle. La prise en charge appropriée repose
sur l'examen clinique et tomodensitométrique en trois
dimensions. La chirurgie correctrice précoce est néces­
saire dans ces formes synostotiques.
Plagiocéphalie antérieure vrai synostotique
Cette forme entraîne une déformation fronto-orbitaire
asymétrique. Elle est plus fréquente dans le sexe féminin
[7]. Elle est due le plus souvent à une fermeture préma­
◗ Fig. 24.5. Plagiocéphalie antérieure sévère : déviation de la
face vers le côté sain. turée d'une suture coronale et de la suture sphénozygo­
matique homolatérale. Plus rarement, il peut s'y associer
une fermeture de la suture frontosphénoïdale et fronto-­
ethmoïdale. Le crâne est asymétrique, la région frontale
Trigonocéphalie et le rebord orbitaire sont aplatis du côté atteint et l'or­
C'est une soudure prématurée de la suture métopique. Le bite est ascensionnée du même côté, ovalaire à grand axe
crâne est triangulaire avec une crête métopique palpable oblique dirigé en haut et en dehors. La cloison nasale
et une aplasie des bosses frontales, un hypotélorisme et est déviée du côté opposé avec, dans les formes sévères,
une orientation mongoloïde des fentes palpébrales. Les une déviation du tiers moyen et inférieur de la face du
signes ophtalmologiques sont fréquents à type de stra­ côté opposé (scoliose faciale) (figure 24.5). Un torticolis
bisme et d'astigmatisme oblique [6] (figure 24.4). controlatéral s'y associe [7]. Il s'agit d'une dystopie oculo
-­
204
 Chapitre 24. Craniosténoses et déséquilibres oculomoteurs

orbitaire associée à une asymétrie faciale. La TDM en 3D

apprécie le degré de la déformation et la dysmorphie
orbitaire (figure 24.6). Il permet de ne pas confondre la
synostose et la déformation de la suture frontosphénoï­
dale, et surtout de ne pas entreprendre un traitement non
approprié avant de faire un diagnostic exact. Les signes
ophtalmologiques sont très fréquents : strabisme vertical
(pseudoparalysie de l'oblique supérieur), horizontal et
astigmatisme oblique. Le tableau clinique du strabisme
dépend du type et de la sévérité de la plagiocéphalie.
a b
Plagiocéphalie postérieure
La suture lambdoïde est synostosée avec déformation
occipitale. Le crâne est aplati unilatéralement au niveau
occipital. Il n'y a pas de signe ophtalmologique.
La fréquence de la synostose de l'hémisuture coronale
est estimée à 1/10 000 naissances [2], 10 fois plus que
l'atteinte de la lambdoïde qui est une entité très rare.

Brachycéphalie
Il y a fermeture prématurée des deux sutures coronales.
Le crâne est aplati avec un front haut et vertical. L'aspect
c d
est acro- ou turricéphale selon que la compensation se
fait aux dépens de la fontanelle ou de la suture sagit­ ◗ Fig. 24.6. Plagiocéphalie antérieure.
tale. Les signes ophtalmologiques sont fréquents à type a. Sévère : vue de face. b. Coupe coronale avec ascension du toit
d'exophtalmie, d'hypotélorisme, de strabisme et d'obli­ de l'orbite du côté de l'asymétrie orbitaire et de la voûte crânienne.
c. Coupe axiale passant par les orbites montrant l'importance de
quité antimongoloïde des fentes palpébrales. Il y a un l'asymétrie orbitaire. À noter l'importante désaxation de l'orbite.
raccourcissement de l'étage antérieur du crâne et les d. Aplatissement de la bosse frontale.
orbites sont peu profondes et obliques (figure 24.7).

a b

◗ Fig. 24.7. Brachycéphalie.

a. Vue de face. b. Vue de profil. c. Scanner 3D en coupe axiale :
raccourcissement de l'étage antérieur majeur avec bombement des
fosses temporales.
c

205
III. Pathologies

Oxycéphalie Décrit en 1906 [8] (figure 24.8) comme une acrocéphalo­

syndactylie, ce syndrome associe une craniosténose de
Plusieurs sutures sont concernées, sagittale, coronales et
type brachycéphalie, une hypoplasie faciale, un retard
même lambdoïde, expliquant la complexité de la défor­
mental plus ou moins sévère (malformation cérébrale
mation crânienne. Le crâne est petit, ovoïde, convexe en
associée), des anomalies cardiaques et viscérales et une
pain de sucre. Le front est plat et fuyant. L'exorbitisme
syndactylie des mains et des pieds : les phalanges dis­
est fréquent avec réduction de la profondeur des orbites.
tales du pouce et du gros orteil sont larges. Le crâne est
Pour les signes ophtalmologiques, il s'agit essentielle­
aplati en arrière au niveau de l'occiput avec un bombe­
ment d'une atteinte du nerf optique qui peut avoir deux
ment très saillant en avant dans la région frontale anté­
origines : primitive par compression du nerf optique
rieure. L'exophtalmie est moins marquée que dans le
dans un canal trop étroit ou déformé, ou plus souvent
syndrome de Crouzon. La face montre une hypoplasie
secondaire à l'hypertension intracrânienne fréquente en
de l'étage moyen avec anomalie palatine et dentaire
l'absence de traitement chirurgical conduisant à l'atro­
occasionnant des troubles de l'articulé dentaire. Il s'y
phie postœdémateuse du nerf optique.
associe fréquemment des problèmes respiratoires et
●●Craniosténoses syndromiques d'encombrement liés au défaut de développement de
l'étage moyen de la face.
Syndrome d'Apert
Incidence : 1/100 000 en France et 1/50 000 aux Syndrome de Crouzon
États-Unis. Incidence : 1/50 000 en France.

a b c

d e
◗ Fig. 24.8. Syndrome d'Apert.
a. Brachycéphalie avec aspect de turricéphalie. b. Visualisation des syndactylies et brachycéphalie sévère, hypoplasie du massif facial
moyen. c. IRM mettant en évidence une malformation de Chiari type I (flèche). d. Vue de face : aspect après chirurgie précoce, avec
obliquité antimongoloïde des fentes palpébrales, hypertélorisme léger, correction optique pour astigmatisme inverse de + 6,75 à 80°
pour l'œil droit, + 6,00 à 80° pour l'œil gauche. e. Vue de profil : aspect après chirurgie précoce, avec rétrusion moins importante du
massif facial.

206
 Chapitre 24. Craniosténoses et déséquilibres oculomoteurs

Décrit en 1912 [9] comme une dysostose craniofaciale dactylie partielle). Les sutures fusionnées sont les sutures
de type acrobrachycéphale ou oxycéphale, ce syndrome coronales et parfois sagittales. Une hydrocéphalie peut
se caractérise par une triade – orbites courtes, cranio­ être parfois présente, ainsi qu'une pseudo-exophtalmie
synostose, hypoplasie maxillaire supérieure – souvent sévère, une ankylose des articulations des épaules, des
présente à la naissance qui peut se compléter progres­ anomalies viscérales et un retard du développement. Il
sivement jusqu'à l'âge de 2 à 3 ans environ. Au niveau existe trois types de syndrome de Pfeiffer :
du crâne, l'oxycéphalie est la cranio­sténose la plus habi­ • type 1 : le plus fréquent, d'expression clinique modé­
tuelle. Au niveau de la face, l'hypoplasie osseuse faciale rée et intelligence normale (figure 24.10) ;
concerne l'os frontal, le sphénoïde, l'ethmoïde, le maxil­ • type 2 : retard mental fréquent, crâne en trèfle, pseudo-­
laire, aboutissant à une rétrusion de l'étage moyen de exophtalmie extrême pouvant empêcher la fermeture
la face. Cette hypoplasie est directement responsable des paupières, ankylose ou synostose des épaules et
de l'aspect typique de ces patients avec la base du nez complications neurologiques ;
aplatie, une hypoplasie du rebord supraorbitaire, des • type 3 : analogue au type 2, mais sans crâne en trèfle.
orbites étroites, avec comme conséquence un exor­
bitisme avec pseudo-exophtalmie et hypertélorisme. Syndrome de Saethre-Chotzen
Un prognathisme relatif accentue cette déformation et Incidence : 1/50 000 en France.
explique les troubles de l'articulé dentaire (figure 24.9). Les symptômes décrits dans les années 1930 [11]
(par les psychiatres norvégien Saethre Haakon
Syndrome de Pfeiffer et allemand Fritz Chotzen) ont été regroupés en un
Incidence : 1/100 000 en France. syndrome spécifique seulement depuis ces dernières
Décrit en 1964 (Rudolf Pfeiffer est un médecin alle­ décennies. Ce syndrome associe une craniosténose
mand) [10], ce syndrome est craniosténose de type par soudure d'une hémicoronale, rarement des deux
brachycéphalie avec hypoplasie faciale, anomalies des coronales ou de la métopique, une asymétrie faciale,
extrémités (pouces et gros orteils élargis et déviés, syn­ un hypertélorisme avec obliquité antimongoloïde, une

◗ Fig. 24.9. Syndrome de Crouzon.

a. Vue de face : oxycéphalie, pseudo-exophtalmie, hypoplasie faciale moyenne. b-d. Strabisme divergent avec syndrome V léger.

207
III. Pathologies

◗ Fig. 24.10 Syndrome de Pfeiffer et après chirurgie faciale : amélioration du strabisme divergent.

◗ Fig. 24.11. Syndrome de Saethre-Chotzen avant chirurgie craniofaciale (7 mois).

Brachycéphalie et plagiocéphalie antérieure gauche avec déviation de la cloison nasale vers le côté dit « sain », aplatissement de la bosse
frontale gauche.

syndactylie des 4e et 5e doigts, des anomalies auditives conséquence au niveau de leur jonction, c'est-à-dire des
et des ­vertèbres cervicales, un ptosis, des anomalies orbites qui présentent alors des anomalies de position et
cardiaques (figure 24.11). Une hypertension intracrâ­ de taille [12].
nienne peut survenir.
Ces craniosténoses syndromiques sont à l'origine de
perturbations sévères du développement de la voûte et Conséquences
de la base cartilagineuse du crâne, du complexe maxil­
laire et des orbites. Crâne et face sont en rapport étroit, ophtalmologiques
le massif facial est appendu à l'étage moyen et à l'étage
antérieur de la base du crâne. Tout défaut de crois­ Les troubles ophtalmologiques sont fréquents et
sance de cette région aura des répercussions aussi bien peuvent menacer la vision et l'équilibre oculomoteur. Ce
au niveau du crâne qu'au niveau facial et par voie de sont essentiellement par ordre de gravité des atteintes

208
 Chapitre 24. Craniosténoses et déséquilibres oculomoteurs

du nerf optique, une pseudo-exophtalmie avec ou sans pourquoi une évaluation pré- et postopératoire est
atteinte cornéenne, des troubles oculomoteurs, des indispensable.
troubles rétractifs.
Dans les craniosténoses syndromiques
●●Troubles réfractifs Dans les craniosténoses syndromiques, l'astigmatisme est
bilatéral et plus sévère, pouvant aller jusqu'à 5 à 6 D [17].
Ces troubles sont retrouvés très fréquemment. Dans une
Khan [18], sur 141 enfants, le retrouve de puissance
série de craniosténoses non syndromiques, Chung et al.
supérieure ou égale à 1 D dans 40,3 % des cas et oblique
[13] les retrouvent dans 51 % des cas, essentiellement à type
dans 64 % des cas.
d'hypermétropie, d'astigmatisme, plus rarement de myopie.

Astigmatisme Anisométropie
Dans les craniosténoses syndromiques, l'anisométropie
L'astigmatisme, surtout présent dans les craniosténoses
est fréquente. Elle doit être recherchée et corrigée le plus
avec répercussion orbitaire, est le plus souvent acquis
tôt possible. Elle est retrouvée dans 18 % [18] à 20 % des
orbitaire, mais peut aussi être de conformation ou
cas [13].
héréditaire.
Sur le plan thérapeutique, les troubles réfractifs, plus
Acquis, dû à la craniosténose fréquents par rapport à la population générale [19], sont
Chez les enfants atteints de craniosténose, l'astigma­ importants à rechercher en raison de l'amblyopie fonc­
tisme est dû le plus souvent aux tractions osseuses tionnelle qui en découle. Il faut les dépister et les cor­
anormales qui se répercutent sur la périorbite puis sur riger le plus tôt possible car, en l'absence de correction
la partie antérieure du globe oculaire. Cet astigmatisme optique, les altérations sensorielles provoquées sont
tractionnel est analogue à celui rencontré en postopé­ irréversibles.
ratoire après chirurgie du strabisme [14]. Cette origine Le traitement est classique (voir plus loin), mais il
orbitaire de l'astigmatisme est la forme la plus fréquente. peut être gêné par la malformation orbitofaciale qui
peut empêcher la bonne adaptation de la monture
Physiologique (figure 24.12).
L'astigmatisme présent à la naissance tend à diminuer
les deux premières années pour disparaître dans la ●●Troubles sensorimoteurs
majorité des cas vers l'âge de 5 à 6 ans. Cette tendance
physiologique vers l'emmétropie peut être enrayée par Déficit sensoriel
la déformation orbitaire qui peut s'opposer à la diminu­ Amblyopie fonctionnelle
tion physiologique.
L'amblyopie fonctionnelle peut être strabique, réfrac­
De conformation tive (par astigmatisme, hypermétropie, anisométropie
Cet astigmatisme à hérédité autosomique dominante ou plus rarement myopie non corrigées) ou les deux
[15], souvent bilatéral et symétrique, se modifie peu au associées. Elle est plus fréquente dans les craniosténoses
cours de la vie. syndromiques, mais elle est à rechercher dans les cranio­
sténoses non syndromiques [13, 19]. Sur le plan théra­
Dans les craniosténoses non syndromiques peutique, cette amblyopie répond favorablement aux
L'astigmatisme fréquent (plagiocéphalies antérieures méthodes de traitement classique comme la correction
et trigonocéphalies) [16] est retrouvé pour Chung [13] optique totale, l'occlusion, la pénalisation et l'atropine.
dans 35 % des cas. Ces enfants strabiques atteints de craniosténose doivent
donc être traités de façon classique avant et après
Dans la plagiocéphalie antérieure chirurgie correctrice pour l'obtention de la meilleure
­
acuité visuelle possible.
La traction de la région frontozygomatique sur la
périorbite peut expliquer l'astigmatisme retrouvé (de 1 à Correspondance rétinienne
4 D) [16] chez les enfants opérés ou non de plagiocépha­ La vision binoculaire normale se développe dans les
lie. L'axe est le plus souvent oblique. Cet astigmatisme premiers six mois de vie avec fusion et stéréoscopie.
est bilatéral asymétrique, prouvant bien que la déforma­ Tout déséquilibre oculomoteur d'origine orbitaire et/ou
tion dite unilatérale atteint également le côté dit sain à musculaire en rapport avec la craniosténose va pouvoir
cause des phénomènes de croissance compensatoire au empêcher le développement d'une vision binoculaire
niveau de la région controlatérale, rendant en fait le côté
non atteint pathologique.

Pour la trigonocéphalie
La traction de la région frontozygomatique sur la
périorbite est bilatérale et symétrique, expliquant l'astig­
matisme bilatéral et symétrique fréquent (50 % des cas).
Les axes sont obliques symétriques et la puissance va de
1 à 4,25 D [16].
Sur le plan thérapeutique
Cet astigmatisme amblyogène sera modifié par la cor­
rection chirurgicale effectuée entre 8 et 9 mois. C'est ◗ Fig. 24.12. Adaptation difficile des montures.

209
III. Pathologies

Craniosténoses

Système nerveux central et système visuel

en pleine croissance et en pleine maturation

Conséquences oculaires secondaires

Déformations osseuses orbitaires, Malformations développementales

crâniennes musculaires, osseuses
Atteinte nerf optique (HIC) Paralysies oculomotrices (absence, altération
Déviation oculomotrice structurale des muscles)
Troubles réfractifs (astigmatisme, anisométropie) Atteinte nerf optique (canal optique)
Exorbitisme et Troubles cornéens

Amblyopie fonctionnelle et organique

Strabisme

Perte de Binocularité

◗ Fig. 24.13. Craniosténose et perte de la binocularité.

taux avec syndrome V [1, 2]. La déviation peut être

en exotropie, en ésotropie, mais aussi en hypertropie,
et/ou en hypotropie, associée ou non à un syndrome
alphabétique. On peut aussi noter chez certains
patients des limitations voire des impossibilités de
duction dans certains champs du regard (absence
de muscle). Le tableau clinique fréquemment ren­
contré est le plus souvent un syndrome alphabé­
tique en V associé à une exotropie dans le regard
en haut, orthotropie ou ésotropie dans le regard en
bas. L'élévation du globe oculaire en adduction est
variable, allant de modérée à sévère, et la limitation
de l'abaissement en adduction va de légère à modé­
rée [22] (figure 24.14). Le syndrome V peut s'expli­
quer par une dysfonction innervationnelle (théorie
des muscles horizontaux, verticaux ou obliques), une
◗ Fig. 24.14. Syndrome d'Apert. étiologie anatomique (désagittalisation ou anomalie
Élévation en adduction.
musculaire) ou plus simplement torsion orbitaire [23].
Plusieurs facteurs contribuent au développement du
strabisme :
• osseux par des orbites anormalement étroites et en
extorsion créant un mauvais support au globe oculaire
normale (figure 24.13). Ainsi, dans les craniosténoses et altérant l'arc de contact des muscles oculaires, par une
syndromiques, les strabismes s'accompagnent d'une traction de la région frontozygomatique dans les plagio­
absence de correspondance rétinienne dans la majo­ céphalies antérieures ;
rité des cas [20]. Nelson [21] montre que la fusion peut • musculaires développementales.
être présente chez 33 % des patients avec syndrome de
Crouzon et chez 25 % avec syndrome d'Apert. Si l'enfant
présente un torticolis, la fusion peut être respectée dans Plagiocéphalies synostotiques antérieures
cette position.
Ces plagiocéphalies s'accompagnent fréquemment
d'un strabisme vertical avec torticolis. La TDM 3D
Déficit moteur montre une déformation unilatérale de la région
La fréquence du strabisme dit « orbitaire » dans toute frontozygomatique avec récession de cette zone
craniosténose isolée [13] ou syndromique est impor­ et position postérieure de l'apophyse frontale qui
tante. Le plus souvent, ces strabismes sont horizon­ est à l'origine de traction sur les muscles et fascias

210
 Chapitre 24. Craniosténoses et déséquilibres oculomoteurs

◗ Fig. 24.15. Plagiocéphalie antérieure avec pseudoparalysie

de l'oblique supérieur droit et hyperaction de l'oblique inférieur
droit.

◗ Fig. 24.16. Schéma de la région frontozygomatique.

­o rbitaires [24]. Il en résulte un strabisme vertical a. Traction. b. Récession.
simulant une paralysie de l'oblique supérieur du côté
atteint avec torticolis controlatéral (figure 24.15). La
traction directe de la région frontozygomatique sur
le ligament latéral externe du muscle droit latéral
crée un étirement du tendon de l'oblique inférieur
(hyperfonction secondaire) et s'accompagne d'une
hypofonction homolatérale de l'oblique supérieur
aboutissant au tableau classique d'une pseudo­
paralysie du IV avec torticolis. La scannographie a
montré que la région frontozygomatique était recu­
lée de façon unilatérale dans la plagiocéphalie anté­
rieure et bilatérale dans la trigonocéphalie, et que la
région de la poulie de l'oblique supérieur était celle
qui était la moins déplacée (figure 24.16).
◗ Fig. 24.17. Pseudoectopie maculaire.
Sur le plan thérapeutique, la chirurgie cranio­
faciale précoce (8e, 9e mois [25]) peut soit permettre
la minimisation voire la disparition de la pseudo­
paralysie de l'oblique supérieur et du torticolis [16],
soit au contraire entraîner un strabisme qui n'exis­
tait pas initialement [26]. De toute façon, dans cette
exophtalmie oculaire est principalement causée par
cranios­ ténose, le désordre oculomoteur répond le
rétrusion des marges orbitales latérales et inférieures
plus souvent favorablement au traitement médical et
avec un plancher orbitaire très court (expliquant la
chirurgical classique.
subluxation possible) alors que, dans le syndrome
d'Apert, seule la paroi latérale de l'orbite est saillante
Craniosténoses syndromiques par rapport à la base du crâne et à l'orbite.
La fréquence du strabisme est également importante Dans le syndrome de Crouzon, le strabisme est le plus
[27], allant pour Rosenberg [28] de 39 % à 90,9 % souvent divergent avec syndrome V [29] et lié à l'ex­
pour les syndromes de Crouzon, d'Apert, de Pfeiffer torsion des orbites. L'extorsion orbitaire (plus impor­
et de Saethre-Chotzen. Ce strabisme est horizontal tante dans la partie frontale que maxillaire) entraîne
dans 70 à 85 % des cas et associé à syndrome alpha­ le cône musculo-aponévrotique en dehors (extor­
bétique en V. Coats [22] retrouve un syndrome V sion oculaire) et modifie l'action des muscles qui
chez tous les syndromes d'Apert et chez 63 % des deviennent fonctionnellement des muscles obliques,
syndromes de Crouzon. Ce strabisme est orbitaire le muscle droit latéral s'insérant plus bas que le droit
et/ou musculaire. médial. Lorsque l'hypertélorisme est sévère, le stra­
bisme divergent est constant. L'obliquité antimongo­
Origine orbitaire loïde des fentes palpébrales traduit l'extorsion des
Il existe des différences significatives dans les divers orbites qui conduit au syndrome V. L'extorsion ocu­
syndromes dues à la dystopie osseuse orbitaire. Par laire peut s'accompagner d'une pseudo-ectopie macu­
exemple, dans le syndrome de Crouzon, la pseudo-­ laire [30] (figure 24.17).

211
III. Pathologies

Dans le syndrome d'Apert, l'extorsion est moindre ; ●●Atteinte du nerf optique

la déviation horizontale associée est plus volontiers
La perte de la vision est la complication la plus grave
convergente, avec un syndrome V très fréquent [31]. Le
au cours des craniosténoses. Elle peut être présente à la
plus souvent, il existe des hyperactions de l'oblique infé­
naissance et/ou peut progresser, expliquant la nécessité
rieur (voir figure 29.14).
de la surveillance pendant l'enfance et l'adolescence
jusqu'à ce que l'état ait été jugé stable.
Origine musculaire
L'altération du nerf optique provoque une amblyo­
Les anomalies des muscles oculomoteurs retrouvées pie organique qui peut être isolée ou associée à
concernent essentiellement le droit supérieur, l'oblique l'amblyopie fonctionnelle strabique, réfractive, aniso­
supérieur, l'oblique inférieur et le droit médial [32, métropique. L'évaluation du nerf optique chez ces
33]. Il peut s'agir d'anomalies d'insertion, de structure enfants, possible à partir de 3 ans grâce à la pratique
(micro-anatomie, muscle bifide, muscles fusionnés), de l'OCT, permet la détection précoce des altérations
d'anomalies d'orientation (localisation anormale, papillaires. On peut également dans certains cas
position aberrante, et d'agénésie de certains muscles s'aider de l'angiographie rétinienne et des potentiels
(droit supérieur, oblique supérieur) [33]. L'agénésie évoqués visuels.
peut toucher un muscle de façon unilatérale ; ainsi, L'atteinte du nerf optique est due soit à une hyperten­
l'absence complète du muscle droit supérieur se mani­ sion intracrânienne (HIC), soit à un canal optique anato­
feste par une hypotropie. Mais l'agénésie peut être miquement anormal.
bilatérale et toucher plusieurs muscles : Greenberg
[33] rapporte l'absence bilatérale de droit supérieur et
d'oblique supérieur dans un syndrome d'Apert. Coats
[34] rapporte, après vérification chirurgicale, une
Hypertension intracrânienne
absence bilatérale d'insertion du tendon de l'oblique Le dommage du nerf optique peut être soit un simple
supérieur pour 7/9 syndromes de Crouzon et une flou, soit une stase, soit une atrophie. L'œdème papil­
absence unilatérale avec un tendon appauvri en fibres laire de stase peut être présent précocement chez les
sur l'autre œil sur 1/9. enfants atteints de craniosténose, nécessitant une cra­
L'imagerie en pré-opératoire peut être utile : nioplastie urgente. Au stade d'atrophie optique, l'at­
l'échographie en 3D peut donner des informations teinte peut aller de la simple pâleur à l'atrophie optique
sur l'anatomie et la position des muscles oculomo­ totale à bord net avec cécité. Elle peut être uni- ou
teurs [12]. bilatérale.
La cause de ces anomalies musculaires n'est pas Les craniosténoses telles que la scaphocéphalie,
connue. Miller [2] pense qu'un développement anormal la trigonocéphalie, la plagiocéphalie, les cranio­
de l'orbite peut empêcher le développement normal de sténoses syndromiques peuvent se compliquer
structures adjacentes comme les muscles extraoculaires. d'œdème papillaire et d'atrophie optique post-
La fréquence de ces anomalies musculaires dans les stase. L'augmentation de la pression intracrânienne
craniosténoses avec désordres oculomoteurs confirme est secondaire à la soudure des sutures qui s'op­
que la déformation osseuse n'est pas la seule cause du pose à la croissance de l'encéphale. Ce risque existe
désordre oculomoteur. surtout lors de la croissance rapide de l'encéphale,
c'est-à-dire lors des deux premières années de vie.
Traitement L'œdème papillaire fréquent dans les craniosté­
Le traitement médical du strabisme est classique. Le noses syndromiques est parfois le seul signe qui
traitement chirurgical sera indiqué après la chirur­ témoigne d'une hypertension intracrânienne, hor­
gie craniofaciale. La plurifactorialité de ce type de mis la mesure de la pression intracrânienne. Tuite
strabisme (anomalie orbitaire, anomalie anatomique [36] a montré sur 122 enfants porteurs de cranios­
musculaire) explique la complexité clinique et les ténose à l'aide d'un monitorage de mesure de pres­
difficultés thérapeutiques [34, 35]. Les anomalies sion intracrânienne que la présence d'un œdème
musculaires fréquentes soulignent l'importance de papillaire est un indicateur spécifique (98 %) de
vérifier tous les muscles oculomoteurs pour aider au l'augmentation de la pression intracrânienne,
plan chirurgical. La chirurgie des muscles obliques mais que sa sensibilité est âge-dépendante. Il est
inférieurs hyperactifs peut être un traitement efficace significatif à 100 % chez les enfants d'âge supé­
pour l'amélioration mais non la normalisation de la rieur à 8 ans, mais seulement à 22 % au-dessous de
motilité dans le syndrome V. C'est une chirurgie diffi­ cet âge. Il conclut que la surveillance d'une aug­
cile ; les anomalies anatomiques et orbitaires rendent mentation de la pression intracrânienne n'est pas
souvent impossible l'obtention du parallélisme des nécessaire en dehors d'un examen du fond d'œil
axes visuels dans les toutes les directions du regard, détaillé chez les enfants de plus de 8 ans. Chez les
avec souvent sous-correction postopératoire [34]. Le plus jeunes, l'œdème papillaire peut signifier une
but de la chirurgie est d'obtenir une rectitude en posi­ pression élevée, mais son absence ne l'élimine pas.
tion primaire ; la décision sera adaptée à chaque type Cela peut expliquer les atrophies optiques passées
de patient. inaperçues.

212
 Chapitre 24. Craniosténoses et déséquilibres oculomoteurs

Autres facteurs responsables : nerf optique (étirement, œdème papillaire dû à l'hyper­

anomalie du canal optique tension intracrânienne) justifient une cranioplastie en
urgence pour éviter le risque de cécité. Une tarsorra­
L'augmentation de la tortuosité et le flou du bord papil­ phie peut protéger la cornée et diminuer l'apparence de
laire peuvent aussi être présents sans augmentation de l'exorbitisme.
la pression. Les causes de ces pseudo-œdèmes papil­ Le degré de l'exorbitisme peut varier d'un syndrome
laires et de la tortuosité ne sont pas élucidées. En dehors à l'autre ; ainsi, l'exophtalmie est le plus souvent dis­
d'une hypertension intracrânienne précoce passée ina­ crète dans le syndrome d'Apert alors qu'elle peut être
perçue, d'une hypertension intracrânienne chronique très marquée dans le syndrome de Crouzon, pouvant
probablement responsable du retard mental que l'on aller jusqu'à la luxation du globe oculaire spontanée
rencontre dans les craniosténoses sévères diagnosti­ ou par manipulation de la paupière. Le plus souvent,
quées tardive­ment, l'atrophie optique peut être due à la pression du globe en arrière permet sa réintégration
un canal optique étroit, déformé, coudé ou rétréci. Cette (figure 24.18). Si cela n'est pas possible ou fait trop tard,
atrophie optique notée sans œdème papillaire pose ainsi un œdème conjonctival s'installe, rendant impossible la
le rôle de la compression locale du nerf optique. Dans réintégration.
certains cas, une hypoplasie primitive du nerf optique
peut être observée [2]. ●●Autres signes
Sur le plan thérapeutique, dans la mesure où les
amblyopies organiques s'accompagnent souvent d'un Un kératocône, une malformation de l'iris et de la
degré variable d'amblyopie fonctionnelle, une rééduca­ cornée, un glaucome et une ectopie cristallinienne
tion est à entreprendre chaque fois qu'elle est possible. sont uniquement l'apanage des syndromes de
Grâce à l'amélioration de la prise en charge (traite­ Crouzon.
ment de l'amblyopie, précocité de la chirurgie cranio­
faciale correctrice) de ces dernières années, l'amblyopie
a diminué.

●●Pseudo-exophtalmie, exorbitisme
Chirurgie craniofaciale
C'est une complication des craniosténoses syndro­ La chirurgie craniofaciale doit avoir trois objectifs dans
miques uniquement. L'exophtalmie relève d'un rapport la prise en charge des craniosténoses :
anormal entre la cavité orbitaire et son contenu : le globe • traiter le conflit entre l'encéphale et ses enveloppes
oculaire et le contenu orbitaire sont saillants par limita­ ostéodurales, et prévenir l'installation d'une hyperten­
tion de la profondeur des orbites, pouvant aller jusqu'à sion intracrânienne chronique ;
un véritable exorbitisme. En d'autres termes, l'exophtal­ • restaurer la symétrie cranio-orbitaire et traiter un
mie est le résultat d'une inadéquation entre le contenu et hypertélorisme ou un hypotélorisme pour préserver un
la taille de l'orbite osseuse. pronostic de vision binoculaire (figure 24.19) ;
Le degré de l'exorbitisme peut varier d'un patient • améliorer le pronostic esthétique de ces malforma­
à l'autre atteint du même syndrome, expliquant les tions. Cet aspect ne doit pas être négligé étant donné
formes légères et sévères où les atteintes cornéennes l'impact sociétal de ces malformations du crâne et de
d'exposition (ulcérations, abcès, taies) et les atteintes du la face.

◗ Fig. 24.18. Exophtalmie plus marquée à droite chez un enfant porteur d'un syndrome de Crouzon.
Elle peut être très marquée, pouvant aller jusqu'à la luxation du globe oculaire spontanée ou par manipulation de la paupière.

213
III. Pathologies

◗ Fig. 24.19. Syndrome de Saethre-Chotzen avec brachycéphalie et plagiocéphalie antérieure gauche avant et après chirurgie.
Amélioration de la déviation nasale vers le côté opposé à la plagiocéphalie gauche, correction de l'asymétrie des bosses frontales.

Il faut distinguer l'attitude stéréotypée adoptée Points forts

pour les craniosténoses simples dans la première
• Les craniosténoses non syndromiques et syndro-
année de vie avec une démarche et un calendrier
miques sont des affections rares et graves.
chirurgical reproductibles d'un patient à l'autre, et la
• La responsabilité directe du développement patho-
prise en charge multidisciplinaire des craniosténoses
logique du crâne et de la face dans la survenue des
complexes et des craniofaciosténoses qui pourra
troubles oculaires et neurologiques souligne la néces-
comporter plusieurs gestes chirurgicaux à des âges
sité pour l'ophtalmologiste d'évaluer la morphologie
variables en fonction de la clinique et de la sévérité
craniofaciale de l'enfant, de rechercher l'atteinte du nerf
de l'atteinte.
optique et les troubles oculomoteurs précocement.

214
 Chapitre 24. Craniosténoses et déséquilibres oculomoteurs

Pour mémoire
La déformation posturale postérieure appelée également
« plagiocéphalie postérieure » est responsable d'une déforma-
tion crânienne asymétrique très fréquente. Elle est due à l'action
de forces extérieures qui façonnent le crâne, pouvant survenir
en pré- ou postnatal avec respect du volume intracrânien. Ainsi,
les facteurs de risque sont : des contraintes in utero (malposi-
tionnement du fœtus) expliquant leur plus grande fréquence
dans les grossesses multiples, une position de sommeil en décu-
bitus dorsal, un torticolis congénital et une prématurité.
Touchant plus le côté droit et le sexe masculin, la suture
lambdoïde est ouverte par opposition à la forme synosto-
tique. Le crâne est aplati unilatéralement au niveau postérieur
avec une croissance compensatrice pariéto-occipitale contro-
latérale et frontale homolatérale mineure. Fréquemment, il
s'associe un torticolis homolatéral à l'aplatissement, plus rare-
ment controlatéral, qui pérennise la déformation. Il n'y a pas
de désordre oculomoteur et l'astigmatisme ne semble pas
plus fréquent que dans la population générale.
C'est le diagnostic différentiel essentiel car cette affec- ◗ Fig. 24.20. Plagiocéphalie postérieure déformationnelle gauche.
Crâne aplatit unilatéralement au niveau postérieur avec crois-
tion positionnelle n'entre pas dans le cadre nosologique
sance compensatrice pariéto-occipitale controlatérale et frontale
des craniosténoses. Son diagnostic doit rester clinique sans homolatérale mineure ou modérée.
imagerie et la prise en charge non chirurgicale repose sur
des mesures positionnelles : traitement précoce par kinési­
thérapie et positionnement permettant l'obtention d'une
mobilité rachidienne normale qui va avoir un effet positif
sur la déformation postérieure (figure 24.20).

En résumé
1 – Conséquences ophtalmologiques
Troubles de l'oculomotricité (cause Troubles moteurs
orbitaire, cause musculaire) Strabisme concomitant en exotropie, ésotropie, hypertropie,
hypotropie, syndrome alphabétique, limitations, impossibilité
de duction
Troubles sensoriels
Amblyopie fonctionnelle
correspondance rétinienne
Troubles réfractifs (cause Astigmatisme
orbitaire acquise, physiologique,
Anisométropie
héréditaire)
Atteinte du nerf optique : Amblyopie organique : flou, œdème papillaire, atrophie
hypertension intracrânienne ou optique, pseudo-œdème
anomalie du canal optique
Pseudo-exophtalmie ; exorbitisme Atteintes cornéennes d'exposition
Inadéquation GO/orbite
Autres signes Kératocône, malformations iris et cornée, glaucome, ectopie
cristallinienne (Crouzon)

2 – Prise en charge
Strabisme Correction optique totale et traitement anti-amblyopique classique avant et après chirurgie
correctrice
Chirurgie oculomotrice après chirurgie craniofaciale correctrice
Troubles réfractifs COT et traitement amblyopique
Atteinte du nerf optique Chirurgie craniofaciale correctrice si hypertension intracrânienne

3 – Rôle de l'ophtalmologiste
Recherche Atteinte papillaire (flou, œdème, atrophie) : amblyopie organique
Anomalies réfractives et anisométropiques : amblyopie fonctionnelle
Troubles oculomoteurs

215
III. Pathologies

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216
Chapitre 25

Orbitopathie dysthyroïdienne
F. Audren, C. Beaube

L'orbitopathie dysthyroïdienne (OD) est une patholo-

gie orbitaire inflammatoire de mécanisme dysimmu- Épidémiologie
nitaire, première cause d'exophtalmie non tumorale
chez l'adulte. L'OD est associée dans 90 % des cas à une L'OD touche cinq fois plus souvent la femme, ce sex-­
hyperthyroïdie (maladie de Basedow essentiellement), ratio étant aussi celui de la maladie de Basedow. Les
plus rarement à une hypothyroïdie d'origine auto-­ sujets caucasiens sont plus fréquemment touchés que les
immune (5 % des cas), ou à une euthyroïdie (5 % des mélanodermes et les Asiatiques. L'atteinte est plus sévère
cas) [1]. La fréquence de l'OD au cours de la maladie de chez l'homme et les sujets âgés (plus de 60 ans). Le tabac
Basedow varie en fonction des critères diagnostiques et est un facteur de risque bien identifié pour la survenue,
des signes peuvent être trouvés sur l'imagerie dans 70 à la sévérité et l'échec des traitements de l'OD [4].
90 % des cas.

Clinique
Physiopathologie ●●Orbitopathie
La physiopathologie de l'OD est complexe. Il s'agit d'une L'OD précède la maladie de Basedow dans 20 % des cas
pathologie orbitaire inflammatoire dysimmunitaire, où environ, leurs débuts sont simultanés dans 40 % des
la glande thyroïde, l'orbite et la région cutanée préti- cas, et l'OD apparaît au cours de la maladie de Basedow
biale sont le siège d'une réaction auto-immune. Celle-ci dans 40 % des cas. L'atteinte clinique est généralement
a notamment pour cible le récepteur de la thyréostimu- bilatérale, mais peut être très asymétrique, en impo-
line ou TSH, auto-antigène présent au niveau thyroïdien sant pour une forme unilatérale. Les aspects cliniques
et orbitaire, et contre lequel sont dirigés les anticorps (présence des différents signes, leur intensité) sont très
antirécepteur à la TSH (ou TRAK, marqueur biologique variables d'un sujet à l'autre.
de la maladie de Basedow). La réaction auto-immune Des signes inflammatoires sont présents surtout à la
implique des lymphocytes T, B, des mastocytes, des phase précoce : hyperhémie conjonctivale, notamment
fibroblastes, de multiples cytokines et des glycosamino- au niveau de l'insertion des muscles oculomoteurs,
glycanes [2, 3]. œdème palpébral, chémosis, œdème caronculaire, dou-
Le contenu orbitaire est le siège d'une réaction leurs orbitaires.
inflammatoire initiale, avec un œdème des tissus La rétraction palpébrale est presque constante, due à
péri- et rétrobulbaires (muscles oculomoteurs, graisse une hyperstimulation sympathique du muscle de Müller,
orbitaire) et une transformation des fibroblastes en ou à une co-contraction du releveur de la paupière et du
adipocytes. L'augmentation du contenu orbitaire est droit supérieur s'opposant à la rétraction du droit inférieur.
responsable d'une augmentation de la pression orbi- L'asynergie palpébrale (signe de Von Graefe) est caractéris-
taire et d'une exophtalmie, sauf si le septum orbitaire tique : il s'agit d'un retard, voire d'une impossibilité, de la
antérieur ne se relâche pas. Dans ce dernier cas, l'aug- paupière supérieure à suivre l'abaissement du globe.
mentation de la pression va s'exercer à l'apex orbitaire, L'exophtalmie est un des signes majeurs de l'OD,
comprimant le nerf optique (neuropathie optique sans moins fréquent que la rétraction palpébrale. Elle est
exophtalmie). axile, généralement bilatérale, asymétrique dans 30 %
Initialement, il existe une infiltration inflamma- des cas. Elle peut se mesurer cliniquement à l'exophtal-
toire des muscles oculomoteurs causant une perte momètre de Hertel.
d'élasticité des muscles atteints. Ultérieurement, cette La rétraction palpébrale et la rareté du clignement,
inflammation peut être suivie d'une fibrose rétractile. l'exophtalmie, la diminution (ou disparition) du signe
La perte d'élasticité des muscles entraîne un syn- de Charles Bell, due à une rétraction du droit inférieur,
drome restrictif avec une limitation des ductions de peuvent être responsables d'une kératite d'exposition.
sévérité variable. Celle-ci est souvent modérée, avec une kératite ponc-
En fonction de la part respective de l'augmentation de tuée superficielle, mais les formes sévères peuvent être
volume de la graisse orbitaire et/ou des muscles oculo­ responsables de vrais ulcères. Les symptômes les plus
moteurs, on parle de forme adipeuse, musculaire, ou fréquents sont la sensation de sécheresse oculaire, la
mixte. photophobie et la douleur.

Strabologie 217
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III. Pathologies

Une neuropathie optique compressive est rare ●●Atteinte oculomotrice

(moins de 5 % des cas), le plus souvent due à une
Les symptômes principaux dus à l'atteinte des muscles
augmentation de volume des muscles oculomoteurs
oculomoteurs sont une gêne à la mobilisation, éven-
à l'apex, volontiers dans des formes avec peu ou pas
tuellement douloureuse, une diplopie, un torticolis. Les
d'exoph­ talmie. L'examen peut trouver une baisse
symptômes diffèrent en fonction des muscles atteints.
d'acuité visuelle, un trouble de la vision des couleurs
Les muscles les plus touchés cliniquement sont le droit
(axe rouge-vert), des anomalies du champ visuel
inférieur, puis le droit médial. L'atteinte est bilatérale
(rétrécissement concentrique, scotome paracentral) ;
dans 80 à 90 % des cas.
initialement, la papille est normale au fond d'œil. Le
L'examen du trouble oculomoteur repose sur l'in-
pronostic visuel peut être engagé et cette neuropa-
terrogatoire (diplopie, retentissement fonctionnel),
thie optique est une indication à un traitement urgent
l'évaluation d'un torticolis, la mesure d'une déviation,
(corticothérapie, décompression orbitaire chirurgi-
la déviométrie, l'examen des ductions. L'examen est
cale en urgence).
complété par le bilan orthoptique, les examens coordi-
Une augmentation de la pression intraoculaire en
métriques (Hess-Weiss, Lancaster, ou paroi tangentielle
position primaire et dans le regard en haut doit être
de Harms), le champ de diplopie (Hess-Weiss, paroi de
recherchée. Elle est due à la compression du globe par
Harms ou coupole de Goldmann).
un muscle droit inférieur hypertrophié, ou à une gêne
au retour veineux.
L'activité de l'orbitopathie est évaluée par le score cli- Atteinte du droit inférieur
nique de Mourits, qui est un élément important pour le L'atteinte du droit inférieur est la plus fréquente, res-
suivi et décider des traitements (tableau 25.1) [5]. ponsable d'une hypotropie et d'une limitation d'éléva-
tion (figure 25.1). En cas d'atteinte unilatérale, il existe
une diplopie verticale, majorée dans le regard en haut,
Tableau 25.1
Score d'activité clinique (de Mourits [5])
parfois absente dans le regard en bas, et dans ce cas un
torticolis tête penchée en arrière pour maintenir une
Douleur vision simple. Si l'atteinte est bilatérale et symétrique,
Rétro-oculaire 1 point
À la mobilisation des globes 1 point il existe surtout un torticolis tête penchée en arrière, les
deux yeux étant bloqués vers le bas.
Rougeur
Paupières 1 point
Diffuse de la conjonctive 1 point Atteinte du droit médial
Œdème L'atteinte du droit médial est responsable d'une limita-
Chémosis 1 point tion d'abduction plus ou moins marquée, uni- ou bilaté-
Caroncule 1 point rale (figure 25.2). Il existe alors une diplopie horizontale,
Paupières 1 point
majorée en vision de loin et dans le regard latéral (du
Aggravation des signes à 2 mois d'écart côté du droit médial paralysé). Il existe une déviation
Augmentation de l'exophtalmie > 2 mm 1 point souvent à grand angle, plus importante de loin que de
Baisse d'acuité visuelle > 1 ligne échelle Snellen 1 point
Diminution mobilité oculaire > 5° 1 point près. Si l'œil fixateur est atteint, il existe souvent un
torticolis tête tournée du côté de cet œil (œil fixant en
Total 10 points
adduction) L'atteinte du DM s'accompagne dans la très
Score ≥ 3 : traitement anti-inflammatoire requis grande majorité des cas (voire tous les cas) d'une atteinte
Score ≤ 2 : traitement anti-inflammatoire inutile du droit inférieur.

◗ Fig. 25.1. Atteinte du droit inférieur gauche au cours d'une orbito-

pathie dysthyroïdienne.
Il s'agit d'une patiente de 65 ans, atteinte d'orbitopathie dysthyroï-
dienne compliquant une maladie de Basedow, avec une atteinte élective
du droit inférieur gauche. Cliniquement, il existe une hypotropie gauche
avec une limitation d'élévation due à la restriction du droit inférieur (a).
L'IRM (coronale, séquence T2) objective l'augmentation de volume du
b droit inférieur gauche (b).

218
 Chapitre 25. Orbitopathie dysthyroïdienne

◗ Fig. 25.2. Diplopie horizontale au cours d'une orbitopathie dysthyroïdienne.

Il s'agit d'une patiente de 35 ans, atteinte d'OT compliquant une maladie de Basedow, elle se plaint de diplopie horizontale avec une atteinte
mixte des 2 droits inférieurs + 2 droits médiaux. Cliniquement, il existe une limitation majeure d'élévation bilatérale n'entraînant pas de
torticolis, une limitation importante d'abduction bilatérale et une diplopie horizontale due à une ésotropie dans les regard verticaux et laté-
raux (a). L'IRM (coronale, séquence T2) objective l'augmentation de volume de tous les muscles oculomoteurs, prédominant sur les droits
inférieurs, médiaux et obliques supérieur (b), et (séquence en T2 avec suppression de la graisse) une anomalie de signal de ces muscles (c).

Atteintes plus rares les chirurgies de la paroi interne de l'orbite, et les chirur-
gies réalisées à la phase inflammatoire. Dans ces derniers
Une hypertropie avec limitation d'abaissement peut
cas, des réactions cicatricielles importantes au niveau des
rarement être rencontrée, due à l'atteinte d'un droit supé-
foyers de décompression vont être responsables de phéno­
rieur. Les atteintes des droits latéraux ou des obliques
mènes de brides, de syndromes restrictifs très difficiles à
supérieurs, quoique rapportées, sont exceptionnelles.
analyser cliniquement, et dont le traitement pourra être
Atteintes complexes particulièrement difficile, notamment en cas d'incomi-
tance verticale et/ou de cyclotorsion.
Il n'est pas rare d'observer des atteintes simultanées des
droits inférieurs et des droits médiaux, uni- ou bilaté-
rales, responsables de torticolis complexes et de diplopies
obliques. Notons que la restriction des droits inférieurs,
outre l'hypotropie, peut être responsable d'une ésotropie Examens complémentaires
(à petit angle si les droits médiaux ne sont pas touchés).
●●Imagerie
Atteinte après décompression orbitaire La tomodensitométrie (TDM) permet de visualiser
Une décompression orbitaire osseuse est réalisée soit à la les muscles et/ou la graisse orbitaire augmentés de
phase cicatricielle de l'OD en raison d'une exophtalmie volume, et de quantifier l'exophtalmie par l'indice oculo-­
inesthétique, soit en urgence à la phase inflammatoire en orbitaire (IOO). L'IOO est le rapport (multiplié par 100)
cas de neuropathie optique compressive. La décompres- entre la longueur du globe, en avant de la ligne bican-
sion peut être responsable d'un trouble oculomoteur et thale externe, et la longueur axiale totale du globe. Sa
d'une diplopie, souvent transitoire, mais qui peut persis- valeur normale est 70 %. Il existe trois grades :
ter jusque dans 30 % des cas [6]. Ce trouble oculomoteur • si l'IOO est inférieur à 66,6 %, il n'y a pas d'exophtalmie ;
est favorisé par une hypertrophie musculaire préalable, • grade 1 : 66,6 % < IOO < 100 % ;

219
III. Pathologies

• grade 2 : IOO = 100 % (tangence au pôle postérieur) ; ●●Traitements médicaux

• grade 3 : IOO > 100 %.
L'équilibration de la fonction thyroïdienne est une
L'imagerie par résonance magnétique (IRM) permet une
priorité, car les patients non euhyroïdiens sont plus à
analyse plus fine des muscles et de la graisse orbitaire, sans
risque de présenter une orbitopathie sévère (s'ils sont
irradiation. Elle objective l'augmentation de volume mus-
en hyper-, mais également en hypothyroïdie). Le traite-
culaire, fusiforme, prédominant à l'apex, qui touche par
ment de l'hyperthyroïdie repose sur les antithyroïdiens
ordre de fréquence décroissante le droit inférieur, le droit
de synthèse. L'alternative est une thyroïdectomie totale
médial, le droit supérieur, l'oblique supérieur, rarement le
ou un traitement par iode radioactif, avec traitement
droit latéral, et qui respecte le tendon (à la différence des
hormonal substitutif [3].
myosites d'autres étiologies). Elle permet de distinguer un
Le sevrage du tabac est impératif.
œdème inflammatoire d'une fibrose musculaire, et a donc
Les traitements locaux sont administrés en cas d'ir-
un rôle important pour décider du moment d'une inter-
ritation de la surface : compresses d'eau tiède, agents
vention oculomotrice. L'IRM est également l'examen de
mouillants, vitamine A en pommade. Le port de lunettes
référence pour l'étude du nerf optique.
avec verres teintés améliore la qualité de vie (regard des
●●Biologie autres).
La sévérité de l'OD est quantifiée à partir de divers
Le dosage des T3, T4, TSH, des anticorps anti-récepteurs paramètres cliniques (voir tableau 25.1) :
de la TSH (TRAK), des anticorps antithyroglobuline per- • OD légère : signes et symptômes avec faible réper-
met d'évaluer l'équilibre thyroïdien, de faire le diagnostic cussion fonctionnelle, ne justifiant pas les risques de
étiologique de la dysthyroïdie et d'en suivre l'évolution. l'immunosuppression ;
• OD modérée à sévère : impact fonctionnel sévère, justi­
fiant un traitement par immunosuppresseur ;
Diagnostics différentiels/ • OD sévère : compliquée d'une neuropathie optique
et/ou d'un ulcère de la cornée avec ou sans subluxation
associations du globe oculaire.

Les diagnostics différentiels d'une exophtalmie avec des

gros muscles à l'imagerie sont essentiellement les inflam-
Tableau 25.2
mations d'autres étiologies (maladie de Crohn, sarcoïdose, Conduite à tenir en cas d'orbitopathie dysthyroïdienne
lupus, etc.) ou les inflammations non spécifiques, les causes pour le médecin non spécialisé – en urgence (d'après [3,7])
vasculaires (fistule carotidocaverneuse, fistule durale), et
Adresser en urgence à un spécialiste de l'orbitopathie
les localisations de tumeurs (sein, mélanome, lymphome, dysthyroïdienne ou à un centre spécialisé tout patient pour
etc.). Le tableau clinique et l'imagerie orbitaire permettent lequel l'un des symptômes ou des signes suivants est observé.
généralement de faire facilement le diagnostic d'OD. Symptômes
Le tableau clinique de l'OD est relativement stéréotypé. Diminution inexpliquée de la vision
Devant une OD qui présenterait des atypies (trouble oculo­ Altération de la vision des couleurs (en intensité ou en qualité,
moteur non expliqué par l'imagerie, variabilité de ce d'un ou des deux yeux)
Épisode de subluxation du globe oculaire
trouble, majoration à la fatigue, ptosis), il ne faudra pas
hésiter à rechercher une myasthénie (50 fois plus fré- Signes d'examen
quente au cours de l'OD que dans la population générale). Opacité cornéenne évidente
Inocclusion palpébrale (cornée restant exposée paupière fermée)
Œdème papillaire

Évolution
Tableau 25.3
L'évolution de l'OD est chronique, sur plusieurs années. Conduite à tenir en cas d'orbitopathie dysthyroïdienne
L'exophtalmie, la limitation d'élévation du globe et la pour le médecin non spécialisé – sans urgence (d'après [3,7])
rétraction palpébrale évoluent initialement pendant 12 à Adresser sans urgence à un spécialiste de l'orbitopathie
18 mois. Suit une phase de plateau, puis d'amélioration dysthyroïdienne ou à un centre spécialisé tout patient pour
progressive. L'amélioration est complète chez seulement lequel l'un des symptômes ou des signes suivants est observé.
25 % des patients, les autres conservant des séquelles. Symptômes
Photophobie gênante ou s'aggravant en 1 à 2 mois
Sensation de brûlure oculaire ne s'améliorant pas après 8 jours
de traitement lubrifiant
Traitements Douleur oculaire ou retro-oculaire gênante ou s'aggravant
en 1 à 2 mois
Changement progressif de l'apparence des yeux et/ou des
La prise en charge de l'OD est multidisciplinaire et spé- paupières s'installant en 1 à 2 mois
cialisée. Les recommandations de l'European Group Changement progressif de l'apparence des yeux constaté
par le patient que cela préoccupe
on Graves' Orbitopathy (EUGOGO, [Link]) Diplopie
permettent à tous les praticiens de savoir quelle est la
Signes d'examen
conduite à tenir et dans quelles conditions adresser le Rétraction gênante de la paupière supérieure
patient à une équipe spécialisée (tableaux 25.2 et 25.3) Rougeur ou œdème inhabituel des paupières
[3, 7]. Dans tous les cas, l'évolution chronique de la ou de la conjonctive
maladie (phase inflammatoire puis cicatricielle) doit être Restriction des mouvements oculaires ou strabisme manifeste
bien expliquée au patient. Attitude vicieuse de la tête pour éviter une diplopie

220
 Chapitre 25. Orbitopathie dysthyroïdienne

Les traitements de l'OD sont actuellement bien codi- exophtalmie inesthétique et/ou un risque d'exposition
fiés [7], décidés en fonction de sa sévérité. Ils reposent cornéenne [1–3, 7]. Elle est alors proposée après 6 mois
essentiellement sur les bolus de métylprednisolone, de stabilité clinique (équilibre thyroïdien, absence
voire la radiothérapie externe, en fonction de la gravité d'inflammation active). La décompression peut être
de l'OD (figure 25.3). Les formes où il existe un risque soit osseuse, concernant souvent deux ou trois parois
visuel (neuropathie optique, atteinte cornéenne sévère) de l'orbite osseuse (paroi interne, plancher de l'orbite,
sont des urgences thérapeutiques. éventuellement paroi latérale, selon diverses tech-
niques chirurgicales), soit graisseuse (lipectomie isolée
●●Traitements chirurgicaux ou associée à une décompression osseuse).
Quand plusieurs interventions chirurgicales sont pré- La chirurgie palpébrale consiste en un allongement
vues, elles se font toujours en commençant par le temps des paupières supérieures ou inférieures pour traiter la
orbitaire (décompression), suivi de la chirurgie oculo- rétraction.
motrice, puis finalement de la chirurgie palpébrale.
Une décompression orbitaire est proposée en urgence
●●Prise en charge oculomotrice
ou semi-urgence en cas de neuropathie optique, ou À la phase aiguë, en cas de diplopie, on pourra s'aider
de risque de luxation du globe, mais le plus souvent d'une prismation pour maintenir une vision simple de
elle est proposée au stade cicatriciel pour traiter une face et dans le regard en bas, mais parfois une occlusion

Chez tous les patients atteints d'OD

Retour vers l'euthyroïdie / Arrêt urgent du tabac
Adresser à un centre spécialisé, sauf formes légères
Mesures locales

Légère Modérée à sévère Menace visuelle

Mesures locales et
Active Inactive Glucocorticoïdes IV
surveillance

Glucocorticoïdes IV Réponse faible

Stable et inactive Progression
(± oraux) (2 semaines)

Chirurgie de
réhabilitation Chirurgie de Décompression
Stable et inactive
(si besoin) réhabilitation rapide

Active Stable et inactive

Glucocorticoïdes IV Chirurgie de
(± radiothérapie) réhabilitation

◗ Fig. 25.3. Arbre décisionnel de l'orbitopathie dysthyroïdienne.

GC : glucocorticoïdes ; OR : oraux ; RT : radiothérapie.
(D'après les recommandations de l'EUGOGO [7].)

221
III. Pathologies

(généralement sur monture) sera nécessaire en raison de Chirurgie du droit médial

l'importance de l'angle et/ou de sa variabilité.
La chirurgie de recul du droit médial peut être uni-
C'est à la phase cicatricielle de l'OD que la chirurgie
ou bilatérale, et son dosage est guidé par la mesure
oculomotrice est indiquée. Elle doit être réalisée après au
de l'élongation musculaire. En cas de grand angle, les
moins 6 mois de stabilité clinique, en l'absence d'inflam-
chirurgies de recul des deux droits médiaux sont fré-
mation orbitaire, confirmée par l'IRM et un dosage bas
quemment réalisées.
des TRAK. Si une décompression orbitaire est envisagée,
elle doit être réalisée avant la chirurgie oculomotrice. Autres chirurgies
Les objectifs de la chirurgie sont d'améliorer la motilité
oculaire, et de supprimer un torticolis invalidant et/ou Si des chirurgies horizontales et verticales sont néces-
une diplopie. Le patient doit être informé de l'objectif de saires, et que la chirurgie est prévue en deux temps, on
ce traitement, qui se limite parfois à une vision simple commencera par le temps sur les droits inférieurs ; cela
dans le regard en face et en bas, sans torticolis gênant. aura un petit effet sur la déviation horizontale, car la
fibrose des droits inférieurs majore la convergence.
Spécificités de la chirurgie dans l'orbitopathie Les chirurgies de renforcement musculaire sont pros-
dysthyroïdienne crites par certains auteurs, mais elles sont très utiles
dans un deuxième temps opératoire si le résultat angu-
Les protocoles chirurgicaux reposent essentiellement laire est insuffisant. On devra bien mesurer l'élongation
sur des reculs des muscles fibrosés, et sont guidés par musculaire dans ce cas car le renforcement d'un muscle
l'examen clinique préopératoire, l'imagerie, et l'éva- hypoélongable peut avoir un fort rendement angulaire.
luation des ductions forcées sous anesthésie générale Les reculs de muscles non touchés par l'OD peuvent
[8]. Certains auteurs recommandent d'éviter les reculs être parfois utiles (recul du droit supérieur controlatéral
trop généreux, car les muscles fibrosés sont rétractés à un droit inférieur fibrosé déjà reculé).
mais aussi hypocontractiles. Le dosage est conditionné Dans les cas complexes, il ne faut pas hésiter à pré-
par le degré d'inextensibilité musculaire, qui peut être voir plusieurs temps opératoires, et ne jamais négliger le
idéalement mesuré par le myomètre de Rapp-Roth. Le risque d'ischémie du segment antérieur (patients âgés,
recul sera d'autant plus important que l'élongation sera antécédent de radiothérapie, nécessité de recourir à une
réduite. Les rendements chirurgicaux dans ces reculs hémostase importante en raison du caractère hémorra-
sont peu prévisibles, et plusieurs temps chirurgicaux gique de la chirurgie).
sont souvent nécessaires (le patient doit en être prévenu). Les injections de toxine botulique dans les muscles
En raison de la mauvaise prédictibilité de la chirurgie, restrictifs ont été proposées par certains auteurs, mais la
certains auteurs ont proposé de réinsérer le muscle alors plupart d'entre eux ne les recommandent pas en raison
que le globe est en position primaire [9]. D'autres préco- de leur difficulté de réalisation, du risque hémorragique
nisent la chirurgie réglable [10], ce qui a l'inconvénient à la phase inflammatoire, et de leur peu d'effet à la phase
de ne pas permettre une scléropexie solide. fibreuse.
La chirurgie oculomotrice dans l'OD, outre ses
résultats peu prévisibles, peut être techniquement très
difficile, ce qui justifie qu'elle soit réalisée par des opé- Points forts
rateurs entraînés. Elle est très souvent hémorragique, • L'orbitopathie dysthyroïdienne est la première
en raison du caractère inflammatoire de la maladie, et cause d'exophtalmie non tumorale.
surtout de la fragilité de la surface due à la mauvaise • L'activité de l'orbitopathie est cotée par un score
occlusion (conjonctive fine et hémorragique, ulcérations clinique, qui guide les indications du traitement
cornéennes fréquentes). L'hypoélongation musculaire anti-inflammatoire, selon des protocoles standardi-
rend parfois la mobilisation du globe difficile, avec des sés suivant les recommandations de l'EUGOGO.
difficultés d'exposition du muscle, une déformation de • Tous les muscles oculomoteurs peuvent être
la surface du globe lors des tractions sur le muscle, et un concernés par l'inflammation, mais les atteintes des
risque de rupture musculaire. Ces difficultés sont majo- muscles droits médiaux et inférieurs sont celles qui
rées en cas de décompression préalable, notamment sont le plus souvent responsables de diplopies et/ou
si celle-ci a été réalisée en phase inflammatoire pour d'une attitude vicieuse de la tête.
menace visuelle (muscles très rétractés, chez des patients • La prise en charge chirurgicale éventuelle d'une
non exophtalmes, phénomènes cicatriciels importants). atteinte musculaire, responsable d'une diplopie et/ou
d'une attitude vicieuse de la tête, repose essentielle-
Chirurgie du droit inférieur ment sur le recul de(s) muscle(s) fibrosés, à distance
La chirurgie de recul du droit inférieur est la chirurgie la de la phase inflammatoire.
plus fréquemment réalisée. Elle peut être unilatérale en
cas d'atteinte unilatérale, en visant le centrage de l'œil
mais sans entraîner une limitation de son abaissement Références
afin de ne pas induire d'inversion gênante de l'angle 1. Adenis JP, Lasudry J, Robert PY. Orbitopathie dysthyroïdienne. In :
Adenis JP, Morax S, editors. Pathologie orbito-palpébrale. Rapport SFO.
dans le regard en bas (utilisé dans la marche, la lecture).
Paris : Masson ; 1998. p. 38–68.
En cas d'atteinte bilatérale avec torticolis tête penchée 2. Delmas J, Adenis JP, Robert PY. Orbitopathie dysthyroïdienne. EMC
en arrière, on réalise un recul bilatéral, éventuellement Ophtalmologie 2013 ; 10(3) : 1–9. [Article 21-453-A-20].
asymétrique en cas de déviation verticale associée. 3. Sadoul JL. L'ophtalmopathie thyroïdienne à l'heure de l'European
Le principal risque de la chirurgie du droit inférieur Group on Graves Orbitopathy (EUGOGO). Presse Méd 1983 ; 40(12 Pt
1) : 1163–73. 2011.
est la rétraction de la paupière inférieure, qui peut être 4. Stan MN, Bahn RS. Risk factors for development or deterioration of
en partie prévenue en disséquant soigneusement le Graves' ophthalmopathy. Thyroid Off J Am Thyroid Assoc 2010 ; 20(7) :
droit inférieur jusque sa poulie ténonienne. 777–83.

222
 Chapitre 25. Orbitopathie dysthyroïdienne

5. Mourits MP, Prummel MF, Wiersinga WM, et al. Clinical activity score 8. Bok C, Hidalgo C, Morax S. Prise en charge des diplopies dysthyroï-
as a guide in the management of patients with Graves' ophthalmo- diennes. J Fr Ophtalmol 2007 ; 30(4) : 390–6.
pathy. Clin Endocrinol (Oxf) 1997 ; 47(1) : 9–14. 9. Nicholson BP, De Alba M, Perry JD, et al. Efficacy of the intraope-
6. Souchier M, Adenis JP, Sabatier A, et al. Prise en charge des diplopies rative relaxed muscle positioning technique in thyroid eye disease
induites dans les décompressions orbitaires : Étude de 87 interventions and analysis of cases requiring reoperation. J AAPOS 2011 ; 15(4) :
chez 51 patients. J Fr Ophtalmol 2013 ; 36(2) : 103–11. 321–5.
7. Bartalena L, Baldeschi L, Dickinson A, et al. Consensus statement of the 10. Lueder GT, Scott WE, Kutschke PJ, et al. Long-term results of adjustable
European Group on Graves' orbitopathy (EUGOGO) on management suture surgery for strabismus secondary to thyroid ophthalmopathy.
of GO. Eur J Endocrinol Eur Fed Endocr Soc 2008 ; 158(3) : 273–85. Ophthalmology 1992 ; 99(6) : 993–7.

223
Chapitre 26

Myasthénies
C. Orssaud

Il existe plusieurs formes de myasthénie (MG) qu'il est Cette protéine Rapsyne comporte plusieurs domaines
classique de différencier en fonction de leurs mécanismes qui lui permettent d'adhérer à la membrane post-­
physiopathogéniques, de leur âge de survenue ou de synaptique, d'interagir avec la portion intracytoplas-
l'étendue de leur atteinte. Néanmoins, toutes sont dues mique de MusK et de fixer les récepteurs membranaires
à une altération de la transmission synaptique de l'in- nicotiniques à l'acétylcholine. Ceux-ci sont formés de 5
flux nerveux au niveau de la jonction neuromusculaire. sous-unités 2αβδγ chez le fœtus et 2αβδε chez l'adulte.
Certaines MG rares de l'enfant sont dites « congéni- Cet ensemble est organisé de façon à créer un canal cen-
tales » et sont la conséquence de mutations intéressant tral qui ne s'ouvre brièvement que lorsque l'acétylcho-
les différentes protéines entrant dans la constitution line entre en contact avec son récepteur [1].
et le fonctionnement de la jonction neuromusculaire. Des mutations ont été décrites sur la plupart des pro-
La majorité des MG sont de nature « auto-immune » téines intervenant dans cette transmission, expliquant le
(MGAI) et sont secondaires à la présence d'auto-­ nombre important de forme de myasthénies congénitales.
anticorps (Ac). Cinq types d'Ac différents ont été iden-
tifiés comme étant responsables de MGAI, mais seuls
deux d'entre eux, les d'Ac antirécepteur à l'acétylcho-
line (A-RAch) et les Ac anti-MuSK, peuvent être facile-
Myasthénies auto-immunes
ment dosés en clinique. Ces MGAI peuvent débuter à L'importance et la fréquence des troubles oculomoteurs
tout âge avec un pic de fréquence lors de la deuxième varient selon l'âge d'apparition de la maladie.
et la troisième décennie. L'âge de début peut modifier
leur présentation clinique. Ces MGAI affectent la tota- ●●Myasthénie néonatale
lité des muscles striés de l'organisme dans les formes
généralisées ou restent localisées aux muscles oculo­ Ce terme désigne l'ensemble des formes transitoires de
moteurs lors des formes dites oculaires pures. Si l'exis- MG observées chez 9 à 30 % des enfants nés de mères
tence d'une fatigabilité musculaire s'aggravant au ayant une MGAI active ou en rémission [2]. Si celles-ci
cours de la journée, parfois limitée à une parésie ocu- s'observent plus volontiers chez les enfants de femmes
lomotrice, est un signe clinique classique d'orientation ayant une MGAI généralisée, elles peuvent également
diagnostique, une telle variabilité des manifestations survenir en cas de MG oculaire pure et/ou séronégative
cliniques peut manquer. Son absence ne doit pas faire [3]. Dans certains cas, le diagnostic de MG néonatale est
rejeter le diagnostic de MG. difficile car la MGAI maternelle était méconnue et est
mise en évidence devant cet épisode.

Physiopathogénie
Rappel sur la transmission Le passage transplacentaire d'Ac maternels vers le
fœtus permet d'expliquer certaines MG néonatales. Il
nerveuse s'agit généralement d'Ac A-RAch ou anti-MuSK [4].
Ces derniers seraient peut-être responsables de formes
La transmission entre le nerf et le muscle strié utilise plus graves [5]. Des Ac anti-LRP4, participant à l'organi­
l'acétylcholine, synthétisée grâce à la choline acétyl- sation et l'ancrage du récepteur à l'acétylcholine au niveau
transférase localisée dans les terminaisons nerveuses. de la membrane post-synaptique, pourraient également
L'acétylcholine libérée dans l'espace synaptique traverser le placenta et rendraient compte de certaines
est lysée par l'acétylcholine estérase, un tétramer MG néonatales survenant chez des enfants nés de mères
enzymatique fixé à une structure de collagène tripe ayant une MGAI dite séronégative [3,6]. Néanmoins, ce
brin dénommé ColQ. Cette structure est fixée à la passage transplacentaire d'Ac maternels ne permet pas
membrane base de l'espace synaptique par sa liaison d'expliquer toutes les MG néonatales observées. Tel est le
avec le domaine extracellulaire de la protéine MusK. cas des enfants nés de mères en rémission. De plus, tous
Cette protéine MusK est également activée par le com- les enfants nés de mères myasthéniques porteuses d'Ac
plexe LRP4-agrine et lui permet d'interagir avec la pro- ne développent pas de manifestations cliniques notables
téine Rapsyne, en lien avec Dok-7, pour augmenter la et le risque est accru pour toute nouvelle ­grossesse si un
concentration de récepteur à l'acétylcholine au niveau premier enfant a présenté une MG néonatale. La physio-
de la membrane post-synaptique [1]. pathogénie n'est donc pas encore parfaitement élucidée.

Strabologie 225
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III. Pathologies

Clinique Clinique
Ces MG néonatales débutent dans les 48 à 72 heures Les formes à début prépubertaire, qui ont une moindre
suivant la naissance et persistent pendant 3 mois envi- prédominance féminine, se caractérisent par une sympto­
ron [3]. Elles se manifestent principalement par une matologie qui reste volontiers de type oculaire pure et
faiblesse de la succion gênant la tétée, une faiblesse des une rémission fréquente à la puberté observée dans 15 à
cris et par des troubles respiratoires. C'est pourquoi elles 35 % des cas. Les formes à début postpubertaire ont une
peuvent nécessiter le recours à des soins intensifs de présentation qui s'apparente aux formes de l'adulte.
néonatalogie. Il est également rapporté l'existence d'une Dans 80 à 100 % des cas, ces patients ont d'abord une
hypotonie ou d'une diplégie faciale. Dans de rares cas, il forme oculaire pure qui se généralise secondairement
existe des manifestations anténatales à type d'hydram- en moins de 2 ou, exceptionnellement, 3 ans chez l'en-
nios, de diminution des mouvements fœtaux ou d'ar- fant [10,11]. Les mécanismes physiopathogéniques des
throgrypose [5]. Les troubles oculomoteurs et les ptosis ces MGAI juvéniles sont identiques à ceux observés
sont rares [7,8]. chez l'adulte.
Il n'existe aucun facteur prédictif du risque de MG La présentation clinique est parfois trompeuse et il
néonatale. C'est la raison pour laquelle l'accouchement faut savoir y penser devant tout déficit moteur variable
des femmes myasthéniques doit avoir lieu dans des dans le temps et plus spécifiquement devant toute ano-
établissements spécialisés disposant d'une structure malie oculomotrice fluctuante [10]. Les troubles oculo-
adaptée permettant de surveiller l'enfant pendant les 42 moteurs sont fréquents et volontiers au premier plan
premières heures et de prendre en charge toute détresse [11]. Ils sont retrouvés chez 56 % des enfants dans la série
ventilatoire [9]. Rappelons que des précautions doivent de Mullaney, mais leur fréquence est plus élevée dans
également être prises au cours de la grossesse chez ces d'autres séries [8]. Ces troubles oculomoteurs réalisent
femmes myasthéniques en raison du risque d'exacerba- volontiers des paralysies oculomotrices s'aggravant à la
tion de leurs symptômes. fatigue, notamment du droit interne. Il existe alors une
exotropie intermittente dans 88 % des cas, pouvant se
Traitement compliquer de diplopie. Un ptosis est signalé chez 96 %
Le traitement repose, si besoin, sur la prescription des enfants myasthéniques, pouvant être important. Son
d'inhibiteurs de l'acétylcholinestérase, qui suffisent à absence, présente ou passée, constitue, en cas d'atteinte
contrôler la situation. oculomotrice, un argument fort contre le diagnostic
de myasthénie. En revanche, sa variabilité à l'effort ou
●●Myasthénie juvénile à la fatigue oriente vers le diagnostic de myasthénie.
Lorsqu'il est unilatéral, il s'accompagne volontiers d'une
Cette forme regroupe les MGAI débutant entre la nais-
rétraction compensatrice de la paupière controlatérale
sance et 19 ans [10]. Il est classique de différencier ces
du fait de la loi de Hering. Les formes oculomotrices
myasthénies juvéniles (MGJ) selon leur symptomato­
peuvent se généraliser avec apparition de déficits des
logie en forme oculaire pure ou généralisée et selon l'âge
muscles pharyngés responsables de dysphonie et de
de début, avant ou après 12 ans [7,11]. Il est habituel de
dysphagie et des muscles squelettiques [11]. En l'ab-
les classer en cinq stades, comme chez l'adulte, en fonc-
sence de traitement adapté, l'évolution peut se faire vers
tion de leur gravité [12].
une détresse respiratoire comme chez l'adulte [10].
Épidémiologie Diagnostic
En Europe, la prévalence annuelle de la MGJ est com- La notion de variabilité de la symptomatologie est
prise entre 1 et 5 cas pour 1 million d'habitants [11]. importante. À côté de la rétraction palpébrale qui peut
Cette prévalence est supérieure dans certaines régions s'observer du côté opposé au ptosis, déjà évoquée, cer-
du globe, même s'il n'existe pas de statistique fiable. tains tests cliniques peuvent aider au diagnostic : la pose
Ainsi, en Asie, 50 % des myasthénies débutent dans d'un glaçon pendant quelques minutes sur une paupière
l'enfance alors qu'elles ne sont que 10 % en Europe. Ces ptosée permet de faire régresser le ptosis en déplaçant
variations de prévalence s'expliquent sans doute par des les Ac A-RAch. Il est intéressant idéalement de « fati-
différences de facteur HLA spécifique [11]. guer » au préalable la paupière par un maintien pro-
longé du regard vers le haut afin de sensibiliser le test.
Physiopathogénie Le signe de Cogan consiste à faire regarder le patient en
Les MGJ sont des maladies auto-immunes liées à la haut pendant quelques minutes, puis à le faire regarder
présence d'Ac. Il s'agit généralement d'Ac A-RAch. vers le bas en enfin en position médiane. Lors de ce der-
La présence d'Ac anti-MuSK est plus rare à cet âge et nier mouvement, du côté du ptosis, la paupière présente
s'observe dans les formes les plus sévères [10,13,14]. une brève surcorrection avant de reprendre sa position
Du reste, la fréquence des atteintes des muscles faciaux en ptosis.
et bulbaires serait plus élevée en cas de présence d'Ac Lorsqu'ils sont détectés, les Ac confirment le diagnos-
anti-MuSK que d'Ac A-RAch. Il a été rapporté l'appari- tic. Néanmoins, la présence de ces Ac est d'autant plus
tion d'Ac anti-MuSK chez des enfants thymectomisés. rare que les enfants sont plus jeunes ou ont une forme
Néanmoins, aucun Ac n'est retrouvé chez près de la oculaire pure. Ces formes séronégatives posent le pro-
moitié des enfants les plus jeunes ayant une forme ocu- blème du diagnostic différentiel avec les myasthénies
laire pure et chez un tiers des enfants ayant une forme congénitales.
généralisée. Dans un certain nombre de cas, cette séro- Dans ces formes, le recours à l'électromyogramme
négativité peut être due à la présence d'Ac anti-RACh (EMG) est intéressant. Ce test permet de mettre en évi-
« à affinité faible » qui ne peuvent pas être mis en évi- dence une diminution de l'amplitude (ou décrément)
dence par les méthodes de détection classiques. de plus de 10 % lors d'une stimulation supramaximale

226
 Chapitre 26. Myasthénies

entre le 1er et le 5e potentiel d'action suivi d'un plateau associées à des troubles bulbaires et respiratoires et à
puis d'une remontée d'amplitude (par pseudofacilita- une amyotrophie (stade IV) [12]. Il est également clas-
tion). Cette anomalie est retrouvée au niveau des terri- sique de différencier les formes débutant avant ou après
toires myasthéniques et parfois au-delà (forme IA). Cette 50 ans. Ces dernières, fréquentes chez l'homme, s'ac-
technique peut être prise en défaut, notamment dans les compagnent souvent d'hypoplasie thymique [16].
formes oculaires pures. L'EMG simple fibre (single-fiber
electromyography) est plus sensible que l'EMG standard. Épidémiologie
Il mesure le jitter (ou différence de temps de potentiels La prévalence de la MGAI dans la population générale,
d'action entre deux fibres d'une même unité motrice). tout âge confondu, est comprise entre 1 et 5 cas pour
Néanmoins, ce test est difficilement réalisable chez le 10 000 habitants, avec un taux de forme familiale com-
jeune enfant. Il peut être remplacé par une activation pris entre 1,2 et 4,3 % selon les études. Dans 60 % des
des jonctions neuromusculaires par stimulation ner- cas, la MGAI débute avant 40 ans et touche plus volon-
veuse réalisée à l'aide d'une aiguille monopolaire. Le tiers les femmes.
test à l'édrophonium (Tensilon®) ou à la néostigmine
(Prostigmine®) consiste à injecter ces médicaments en Physiopathogénie
intraveineux ou en intramusculaire chez les enfants les La MG de l'adulte est liée à la présence d'Ac, IgG poly-
plus jeunes, en cas de signes myasthéniques patents. clonaux, qui se fixent sur une partie extracellulaire
Ce test doit être réalisé en milieu spécialisé permettant des récepteurs musculaires post-synaptiques. Ces Ac
une surveillance particulière en raison des risques d'hy- bloquent les récepteurs ou accélèrent leur dégradation.
potension ou d'arrêt cardiaque. La résolution rapide et Plusieurs Ac ont été retrouvés lors de la MGAI. Il s'agit
franche du signe est un argument en faveur du diag­ d'Ac A-RAch, principalement des IgG1, qui existent
nostic. Ces tests peuvent être remplacés par un test sous plusieurs formes : Ac bloquants, classiques, ou Ac
d'épreuve à la prostygmine orale. « à affinité faible », d'Ac anti-MuSK, majoritairement des
La présence d'un thymome est exceptionnelle chez IgG4, apanage des formes les plus graves, mais aussi
l'enfant [15]. d'Ac anti-LRP4, d'Ac anti-agrine et d'Ac antiColQ [16].
La spécificité de ces deux derniers Ac au cours de la
Traitement MGAI reste à préciser car ils peuvent être retrouvés iso-
Le traitement des MGJ repose d'abord sur l'utilisation lément chez des patients séronégatifs ou en association
des inhibiteurs de l'acétylcholinestérase qui sont très avec d'autres Ac [16]. Enfin, il existe d'authentiques MG
efficaces dans les formes séronégatives ou en présence séronégatives.
d'Ac A-RAch. Leur efficacité est moindre en présence L'origine de ces Ac reste mal connue. Le thymus
d'Ac anti-MuSK qui peuvent être responsables d'une participe à leur apparition, comme en témoigne le taux
hypersensibilité à l'acétylcholine. En l'absence d'amé- élevé d'Ac A-RAch en cas de thymome ou lors de sa réci-
lioration franche, la persistance des symptômes peut dive. Mais, cet organe n'est pas seul en cause, puisque
amener à discuter le recours à des traitements immu- l'effet de la thymectomie est retardé et incomplet. De
nomodulateurs ou immunosuppresseurs (IM/S), en plus, cette intervention peut favoriser l'apparition d'Ac
commençant par les corticoïdes. L'azathioprine ou la anti-MuSK.
ciclosporine A peuvent également se discuter dans les L'implication de facteurs génétiques ou de certains
formes insuffisamment contrôlées par les corticoïdes. groupes HLA est probable. Une association avec un phé-
Mais ces différents traitements ne sont pas sans risque, notype HLA B8 et DR3 est observée dans les MG surve-
notamment chez l'enfant, et ne disposent pas d'autorisa- nant avant 40 ans chez les femmes caucasiennes et un
tion de mise sur le marché (AMM) dans cette indication. phénotype HLA B5 dans les formes à début tardif [16].
Certains auteurs recommandent le recours aux immu-
noglobulines (Ig) intraveineuses ou à la plasmaphérèse Clinique
comme alternatives à ces IM/S alors qu'ils sont norma- Les manifestations oculaires sont au premier plan
lement indiqués lors de crises myasthéniques mettant des MGAI de l'adulte qui débutent par une atteinte
en jeu le pronostic vital. Mais il s'agit là d'indications au niveau des muscles de la tête et du cou dans plus
réservées à des équipes spécialisées dans la prise en de 50 % des cas [17]. L'évolution se fait dans environ
charge de ces MGJ. Lorsqu'il existe un thymome, une 50 % des cas vers une extension des déficits aux mus-
thymectomie peut être envisagée en cas de MGJ grave cles squelettiques avec passage à une forme généralisée
avec présence d'Ac sans conséquences immunitaires dans les 2 ans suivant le début de la MGAI [18]. Si, au
chez l'adolescent [15]. terme des deux années, l'atteinte reste localisée à la seule
Il faut rappeler la nécessité pour l'enfant de porter une région oculaire, il est possible de parler de forme oculaire
carte indiquant l'existence d'une MGJ contre-indiquant pure. Ces formes, qui représentent 20 % des MGAI de
certains traitements. l'adulte, ne se compliquent pas de troubles respiratoires.
Les MGAI évoluent vers une amélioration des manifes-
●●Myasthénie de l'adulte
tations cliniques après quelques années dans plus de la
Cette pathologie a une prévalence comprise entre 0,04 et moitié des cas et vers une rémission dans 10 à 15 % des
5/100 000 cas par an. Si la présence d'une variabilité de cas.
fatigabilité musculaire est caractéristique, celle-ci peut Les manifestations palpébrales sont les plus clas-
manquer et rendre la symptomatologique atypique, siques. Le ptosis est unilatéral, et volontiers associé à une
notamment au début de la maladie. Le bilan clinique et rétraction palpébrale opposée. Il peut être aysmétrique,
paraclinique permet une classification des MG en cinq alternant d'un jour à l'autre. Il se majore habituellement
stades de « gravité » croissante, allant des MG oculaires au cours de la journée et peut devenir invalidant après
pures (stade I) aux MG généralisées graves et anciennes effort. Il existe également une atteinte de l­'orbiculaire,

227
III. Pathologies

comme en témoigne une faiblesse à l'occlusion pal- la méthode peuvent être améliorées grâce à l'utilisation
pébrale. Les paralysies oculomotrices intermittentes d'aiguilles circulaires plutôt que d'aiguilles standard
et les diplopies sont souvent rapportées quel que soit dont la zone d'analyse est trop restreinte [20].
l'âge de début. Ces paralysies, qui n'intéressent jamais Le test à l'édrophonium (Tensilon®) ou celui à la néos-
la musculature intrinsèque de l'œil, touchent volontiers tigmine (Prostigmine®) peuvent être effectués et ont une
le droit interne et le droit supérieur [19]. Elles se mani- sensibilité de l'ordre de 86 % dans les formes oculaires et
festent donc volontiers par une divergence oculaire à la 95 % dans les formes généralisées [20]. Cet examen est
fatigue, et en particulier à la lecture. positif s'il entraîne une amélioration rapide (en moins
Lorsqu'une généralisation survient, celle-ci peut d'une minute pour le Tensilon®) de la force musculaire.
associer des manifestations bulbaires et/ou des défi- En revanche, les risques cardiaques associés imposent
cits des membres. L'atteinte bulbaire se traduit par la d'effectuer ce test en milieu spécialisé et disposant
survenue d'une dysphonie, avec une voix nasonnée et d'atropine.
peu compréhensible, d'une dysphagie et de troubles de La recherche d'un thymome par un scanner média­
la mastication. La fermeture de la bouche est parfois stinal doit être systématiquement demandée en raison
difficile en fin de repas. La survenue de fausses routes de la fréquence de cette pathologie. Sa sensibilité est
marque un stade de gravité supplémentaire pouvant identique à celle d'une IRM médiastinale. Cependant,
imposer la pose d'une sonde gastrique et devant faire il faut rappeler que l'injection d'iode peut être dange-
rechercher des difficultés respiratoires. La faiblesse des reuse sur ce terrain et n'améliore pas la sensibilité de
membres débute au niveau des racines, puis s'étend à l'examen [20].
l'ensemble des membres, rendant la marche dandinante,
pseudomyopathique. Cette faiblesse et cette fatigabi- Diagnostic différentiel
lité, dont la valeur diagnostique est essentielle, peuvent
être recherchées en demandant au patient de monter Il faut citer principalement le syndrome de Lambert-
et descendre plusieurs fois de suite d'un tabouret ou Eaton. Ce syndrome myasthénique est une canalo­
en lui demandant de monter un escalier. Ces exercices pathie due à la présence d'Ac dirigés contre les canaux
peuvent entraîner une majoration de tous les déficits, y présynaptiques [21]. Le déficit musculaire prédomine
compris oculomoteurs. L'atteinte des muscles du cou est au niveau de la portion proximale des membres et s'as-
responsable d'une chute de la tête en avant, qui accentue socie à des désordres dysautonomiques. L'EMG permet
la gêne liée au ptosis. L'absence de douleurs ou l'absence généralement de différencier ce syndrome d'une MGAI.
d'anomalies végétatives sont des éléments en faveur de Ce syndrome est volontiers associé à la présence d'un
ce diagnostic. cancer, parfois découvert plusieurs mois plus tard, et
constitue un syndrome paranéoplasique. Néanmoins, il
Diagnostic existe de rares formes idiopathiques.
Le diagnostic de myasthénie repose sur l'anamnèse et
la clinique. Nous avons déjà cité l'intérêt de la recherche Traitement
d'une rétraction palpébrale controlatérale au ptosis, du Les inhibiteurs de l'acétylcholinestérase doivent être
signe de Cogan ou du test au glaçon pour étudier la prescrits en première intention. Ils sont très efficaces
variabilité du ptosis, ainsi que du test du tabouret ou dans le contrôle des manifestations cliniques de la MGAI
des escaliers pour objectiver la fatigabilité à l'effort qui et doivent être répartis dans la journée au cas par cas, en
peut majorer l'ensemble de la symptomatologie. fonction de la gêne ressentie. Il faut néanmoins éviter
La mise en évidence d'Ac est importante tant d'un des doses excessives qui peuvent être responsables de
point de vue diagnostique que pronostique, bien que crises cholinergiques avec majoration des symptômes,
leur taux ne soit pas corrélé avec la sévérité de la maladie hypersécrétion salivaire et bronchique responsables
[20]. Seuls les Ac A-RAch et Ac anti-MuSK sont actuel- d'encombrement bronchique. En cas de réponse insuf-
lement recherchés en routine. Les autres types d'Ac ne fisante à ces traitements, il faut avoir recours aux traite­
sont recherchés que dans le cadre de la recherche, et l'in- ments IM/S. Les corticoïdes constituent le premier
terprétation des résultats reste difficile. La présence d'Ac de ces traitements avec un effet rapide mais maximal
anti-MuSK est associée à des formes plus sévères avec entre 5 et 6 mois. Mais en cas de nécessité de traitement
une atteinte habituellement généralisée. prolongé par des IM/S, il est recommandé de passer à
Les autres tests diagnostiques ont déjà été évoqués. l'azathioprine ou à la ciclosporine, dont les effets au long
Chez l'adulte, la sensibilité de l'EMG de surface et de la cours sont moindres. Néanmoins, ces traitements néces-
stimulation nerveuse répétée est identique à celle obser- sitent une surveillance régulière du fait de leurs compli-
vée chez l'enfant, voisine de 60 % dans les formes géné- cations propres. L'utilisation des Ig intraveineuses ou de
ralisées [20]. Elle est moindre dans les formes oculaires la plasmaphérèse est généralement réservée aux crises
pures, quoique le test puisse être réalisé au niveau des myasthéniques, notamment du fait de leur coût. En cas
muscles de la sphère oculaire. L'EMG simple fibre est de présence d'un thymome, son ablation est générale-
également plus facile à réaliser chez l'adulte au niveau ment recommandée.
d'un muscle atteint. Sa sensibilité et sa spécificité varient Il faut insister sur la nécessité de porter une carte indi-
selon les séries, mais elles sont respectivement de l'ordre quant l'existence d'une MGAI car certains traitements
de 98 % et 80 %. L'évaluation du jitter et la sensibilité de sont formellement proscrits.

228
 Chapitre 26. Myasthénies

Myasthénies Références
1. Engel AG, Shen XM, Selcen D, et al. Congenital myasthenic syndromes :

congénitales (MC) pathogenesis, diagnosis, and treatment. The Lancet Neurology 2015 ;
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sence de mutations dans les gènes codant les différentes myasthenia gravis and delayed transient neonatal myasthenia gravis.
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le muscle strié, y compris dans des protéines impliquées 4. Niks EH, Verrips A, Semmekrot BA, et al. A transient neonatal myasthe-
dans la glycolysation. Pas moins de 20 formes de MC nic syndrome with anti-musk antibodies. Neurology 2008 ; 70(14) :
sont actuellement répertoriées [1]. Leurs manifestations 1215–6.
5. Behin A, Mayer M, Kassis-Makhoul B, et al. Severe neonatal myasthe-
cliniques sont variables, apparaissant plus ou moins nia due to maternal anti-MuSK antibodies. Neuromuscul Disord 2008 ;
tôt au cours de la vie, parfois en néonatal ou à l'adole­ 18(6) : 443–6.
scence. La sévérité est variable, puisque les déficits en 6. Kanzaki A, Motomura M. A pregnant patient with anti-MuSK anti-
récepteurs à l'acétylcholine aboutissent à des décès dès body positive myasthenia gravis and her infant with transient neonatal
myasthenia gravis. Rinsho Shinkeigaku = Clinical Neurology 2011 ;
l'enfance. Les territoires musculaires impliqués sont 51(3) : 188–91.
également différents selon la mutation causale, pouvant 7. Gamio S, Garcia-Erro M, Vaccarezza MM, et al. Myasthenia gravis in
parfois respecter la région oculaire. Il peut manquer le childhood. Binocul Vis Strabismus Q 2004 ; 19(4) : 223–31.
caractère de variabilité de la symptomatologie si clas- 8. Mullaney P, Vajsar J, Smith R, et al. The natural history and ophthalmic
sique dans les MGAI. En revanche, la fièvre peut aggra- involvement in childhood myasthenia gravis at the hospital for sick
children. Ophthalmology 2000 ; 107(3) : 504–10.
ver la symptomatologie lors de certaines formes. Enfin, 9. Jovandaric MZ, Despotovic DJ, Jesic MM, et al. Neonatal outcome in
certains enfants présentent des contractures congéni- pregnancies with autoimmune myasthenia gravis. Fetal Pediatr Pathol
tales [1]. 2016 ; 35(3) : 167–72.
La réponse aux différents tests est également variable, 10. VanderPluym J, Vajsar J, Jacob FD, et al. Clinical characteristics of
pediatric myasthenia : a surveillance study. Pediatrics 2013 ; 132(4) :
rendant le diagnostic difficile. Un diagnostic de certi- e939–44.
tude est apporté par l'étude d'une biopsie musculaire. 11. Della Marina A, Trippe H, Lutz S, et al. Juvenile myasthenia gra-
Mais ce test reste difficile. De même, la recherche de vis : recommendations for diagnostic approaches and treatment.
mutation n'est pas toujours possible en routine. Neuropediatrics 2014 ; 45(2) : 75–83.
Le traitement est difficile car les inhibiteurs de l'acétyl- 12. Jaretzki A, Barohn RJ, Ernstoff RM, et al. Myasthenia gravis : recom-
mendations for clinical research standards. Task Force of the Medical
cholinestérase sont généralement peu efficaces [22]. Le Scientific Advisory Board of the Myasthenia Gravis Foundation of
3,4-diaminopyridine permet d'augmenter la réponse des America. Neurology 2000 ; 55(1) : 16–23.
récepteurs à l'acétylcholine, et la fluoxétine et la quini- 13. Liew WKM, Kang PB. Update on juvenile myasthenia gravis. Current
dine permettent de garder ouvert leurs canaux. Mais la opinion in pediatrics 2013 ; 25(6) : 694–700.
14. Gungor-Tuncer O, Orhan EK, Yilmaz V, et al. Prepubertal anti-Musk
prise en charge de ces MC doit être réservée à des centres positive myasthenia gravis with long remission. Neuromuscul Disord
spécialisés car certains de ces traitements peuvent amé- 2014 ; 24(1) : 36–9.
liorer une forme de MC et en aggraver une autre. 15. Ashfaq A, Bernes SM, Weidler EM, et al. Outcomes of thoracoscopic
thymectomy in patients with juvenile myasthenia gravis. J Pediat Surg
2016 ; 51(7) : 1078–83.
16. Binks S, Vincent A, Palace J. Myasthenia gravis : a clinical-immunological
update. J Neurol 2016 ; 263(4) : 826–34.
17. Grob D, Arsura EL, Brunner NG, et al. The course of myasthenia gra-
Points forts
vis and therapies affecting outcome. Ann N Y Acad Sci 1987 ; 505 :
• Les formes néonatales et congénitales de 472–99.
myasthénie sont rares et constituent un diagnostic 18. Antonio-Santos AA, Eggenberger ER. Medical treatment options for
ocular myasthenia gravis. Curr Opin Ophthalmol 2008 ; 19(6) : 468–78.
d'élimination.
19. Finelli PF, Hoyt WF. Myasthenic abduction mystagmus in a patient
• Les myasthénies auto-immunes doivent être évo- with hyperthyroidism. Neurology 1976 ; 26(6 PT 1) : 589–90.
quées à n'importe quel âge, devant tout déficit ocu- 20. Juel VC, Massey JM. Myasthenia gravis. Orphanet journal of rare
lomoteur fluctuant dans le temps, a fortiori si un diseases 2007 ; 2 : 44.
ptosis même minime et intermittent est signalé. 21. Mantegazza R, Meisel A, Sieb JP, et al. The European LEMS Registry :
baseline demographics and treatment approaches. Neurol Ther 2015 ;
• À côté des Ac A-RAch (anticorps anti-récepteurs à 4(2) : 105–24.
l'acétylcholine), de nombreux autres anticorps ont 22. Tsao C. Effective treatment with albuterol in DOK7 congenital myasthe-
été mis en évidence modifiant la prise en charge. nic syndrome in children. Pediatr Neurol 2016 ; 54 : 85–7.

229
Chapitre 27

Strabismes et myopie forte

F. Audren

L'association entre la myopie forte et une déviation orbitaires chez le myope fort, et notamment des fais-
oculomotrice est connue de longue date, mais sa phy- ceaux unissant les poulies des droits supérieurs et laté-
siopathologie a longtemps été mal comprise. Il s'agit raux, structure également incriminée dans les ésotropies
typiquement d'une ésotropie, d'apparition progressive, liées à l'âge [4].
pouvant devenir majeure, avec déficit d'abduction, sou- Dans les formes les plus sévères, la partie postérieure
vent accompagnée d'une hypotropie avec déficit d'élé- du globe est en partie exclue du cône musculaire. Pour
vation, ou plus rarement d'une hypotropie isolée. quantifier cette exclusion du globe du cône muscu-
laire, Yokoyama a élaboré un paramètre qu'il a nommé
angle de dislocation (angle entre les droites passant par
les centres du droit latéral du globe d'une part, et les
Physiopathologie centres du droit supérieur et du globe d'autre part) [2,5]
(figure 27.2).
De nombreuses hypothèses ont été proposées pour
expliquer ce type de strabisme, entre autres : une « myo-
site » du droit latéral, une paralysie du VI, des modi-
fications structurelles des muscles oculomoteurs, des Clinique
anomalies du tendon du droit latéral, une myopathie du
droit latéral due à la pression contre la paroi latérale de ●●Myopie
l'orbite. En cas d'hypotropie, on a qualifié cette anomalie
de « syndrome de l'œil lourd », supposant que le poids Les patients présentent en règle une myopie forte uni- ou
augmenté de l'œil myope, ou l'avancée de son centre de bilatérale, souvent supérieure à –10 dioptries, en général
gravité, entraînait une chute de sa partie antérieure. avec des yeux d'une longueur axiale de 30 mm ou plus.
Dans les années 1990, des études par imagerie par
résonance magnétique (IRM) ont permis d'identifier ●●Fonction visuelle
des anomalies des muscles oculomoteurs dans les stra- La vision de ces yeux très myopes est variable, souvent
bismes liés à la myopie forte ; il s'agit d'un déplacement abaissée voire faible, en raison d'une choroïdose myo-
vers le bas des droits latéral et médial, et vers le dedans pique, d'une éventuelle cataracte. Une diplopie peut être
des droits supérieur et inférieur [1,2]. Par ailleurs, le tra- présente mais, souvent, il n'y a pas de gêne fonctionnelle.
jet oblique vers le bas du droit latéral avait été constaté Cette absence de symptôme peut faire discuter le rôle de
au cours d'interventions chirurgicales par Herzau et la fonction visuelle dans le strabisme (décompensation
Ioannakis [3]. par rupture de fusion ; sensorialité anormale préexis-
Les progrès dans la compréhension de la physiologie tante ?). Yokoyama considère que l'absence de diplopie
et de la pathologie des poulies ténoniennes, ainsi que les après un traitement chirurgical avec persistance d'un
travaux sur la myopie ont permis d'élaborer une théo- angle de déviation est due au fait que le point correspon-
rie séduisante expliquant les strabismes associés à la dant de l'œil non fixateur est situé dans une zone d'atro-
myopie forte [2]. La déformation du globe due à la myo- phie choriorétinienne (juxtapapillaire) [2].
pie, qui prédomine dans sa partie supérotemporale (et
postérieure), est responsable d'un refoulement du droit
latéral vers le bas, et à un moindre degré du droit supé- ●●Signes oculomoteurs
rieur vers le dedans. Ce trajet anormal du droit latéral Un strabisme pouvait exister dans l'enfance, mais sou-
modifie son action ; il devient abaisseur et perd en partie vent il est apparu progressivement à l'âge adulte (après
sa fonction d'abducteur, ce qui explique la limitation de 50 ans le plus souvent). Il associe une ésotropie avec un
l'abduction et l'abaissement du globe (figure 27.1). Dans déficit plus ou moins sévère d'abduction, et une hypotro-
les formes sévères, les anomalies du trajet des muscles pie plus ou moins marquée, avec déficit d'élévation.
non seulement modifient leurs vecteurs de force, mais Dans les formes les plus sévères, il existe une ésotropie
peuvent aussi être responsables d'une butée du globe à très grand angle, l'œil est bloqué en adduction, sans
contre les muscles, ce qui explique la déviation oculaire abduction possible, et en hypotropie avec déficit d'élé-
et la diminution de la motilité. vation marqué. L'atteinte peut être unilatérale ou bilaté-
L'apparition de la déviation à l'âge adulte peut sans rale et, lorsqu'elle est bilatérale, il peut ne pas y avoir de
doute être attribuée à la fragilité des tissus de soutien hauteur mesurable.

Strabologie 231
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III. Pathologies

Dans les formes où la déviation verticale est prépon- tante du globe du cône musculaire. En général, la cli-
dérante voire isolée, on parle de syndrome de l'œil lourd. nique est suffisamment évocatrice pour le diagnostic, et
On réserve l'appellation de strabismus fixus aux formes si l'imagerie a été utile dans la compréhension du syn-
avec ésotropie majeure, hypotropie et déficit marqué drome, sa réalisation systématique peut se discuter dans
des ductions (voir figure 27.1). un cas typique de strabismus fixus. La mesure de l'angle
Il existe d'autres formes de strabismes rencontrées de dislocation semble avoir peu d'intérêt en pratique.
au cours de la myopie forte (ésotropie ou exotropie
concomitantes, strabisme divergent intermittent), aspé-
cifiques et sans doute sans lien avec des anomalies de
trajet musculaire. Traitements chirurgicaux
Les résultats de la chirurgie des grandes ésotropies liées
à la myopie forte ont longtemps été très décevants, le
Imagerie renforcement du droit latéral ayant notamment pour
effet de majorer son trajet anormal vers le bas sans amé-
L'imagerie orbitaire (IRM, voire tomodensitométrie liorer l'abduction.
[TDM]) objective l'augmentation de la longueur axiale La compréhension de la physiopathologie de ce type
et la déformation du globe due à la myopie, la position de strabisme a permis de proposer des solutions plus
anormale des muscles oculomoteurs (abaissement du adaptées. Ces techniques visent :
droit latéral et déplacement nasal du droit supérieur • soit à modifier le trajet du droit latéral. Herzau et
essentiellement), et l'exclusion plus ou moins impor- Ioannakis ont d'abord proposé de décaler l'insertion du

◗ Fig. 27.1. Ésotropie liée à une myopie forte.

La patiente, âgée de 50 ans, a une myopie de –12,00 aux deux yeux environ (a). L'acuité visuelle de l'œil droit est de 10/10, celle de l'œil gauche
est à compte les doigts en raison d'une choroïdose myopique importante. Il existe une ésotropie majeure de l'œil gauche, une hypotropie, avec
une motilité très réduite (b).

232
 Chapitre 27. Strabismes et myopie forte

◗ Fig. 27.1. Suite.

L'IRM en coupes axiales objective l'augmentation de la longueur axiale bilatérale et la déviation en convergence de l'œil gauche (c), en coupe
coronale le déplacement du droit latéral gauche vers le bas et du droit supérieur gauche vers le dedans (d). L'intervention, du côté gauche,
a consisté en une suture de la moitié supérieure du droit latéral avec la moitié latérale du droit supérieur, associée à un recul de 9 mm du
droit médial. Le résultat postopératoire est satisfaisant (e), avec petite inversion de l'angle horizontal, persistance d'une hypotropie minime,
et amélioration notable de la motilité oculaire.

droit latéral vers le haut en le renforçant, ce qui peut et 27.3). Des variantes ont été proposées par d'autres
donner de bons résultats [3]. Krzizok et al. ont proposé auteurs, par suture additionnelle à la sclère, mais on
de réaliser un sanglage du droit latéral à l'équateur pour perd alors le bénéfice de la technique qui épargne la
remonter son trajet [6] ; sclère possiblement fragile d'un myope fort.
• soit à réintégrer le globe dans le cône musculaire. La technique de Yokoyama donne souvent un bon
C'est la technique proposée par Yokoyama [2,5]. Elle résultat angulaire horizontal et vertical, et elle est rapi-
consiste à suturer la moitié de la largeur du droit supé- dement devenue populaire. La réintégration du globe
rieur à la moitié temporale du droit supérieur (par un fil dans le cône musculaire améliore parfois aussi specta-
de Nylon, à environ 14 mm de l'insertion) (figures 27.1 culairement la motilité. Cependant, cette technique est

233
III. Pathologies

◗ Fig. 27.2. Angle de dislocation.

Mesures de l'angle de dislocation du globe chez un patient présentant une ésotropie associée à une myopie forte, avant et après chirurgie.
L'image de gauche représente la coupe IRM avant, la droite après intervention. L'angle de dislocation du globe est défini comme l'angle LGS
vers le quadrant supérotemporal de l'orbite. Les lettres sur la figure indiquent les aires centroïdes du globe (G), du droit supérieur (S), et du
droit latéral (L).

◗ Fig. 27.3. Intervention de Yokoyama.

a, b. Sanglage des moitiés supérieure du droit latéral et temporale du droit supérieur, au niveau de leur poulie, afin de les étaler en éventail
devant le quadrant temporal supérieur et de permettre la réintégration du globe dans le cône musculaire, et de remettre ces muscles dans
leur plan d'action.

non dosable et a un rendement assez imprévisible. Elle poser une intervention sur les deux yeux, en deux temps,
peut être réalisée seule, ou associée à un recul du droit les suites opératoires pouvant être douloureuses. Pour
médial en fonction des cas, notamment si le droit médial finir, notons que ce type d'intervention, tout comme les
est hypoélongable ; des inversions horizontales peuvent chirurgies de transpositions musculaires, aura in fine
alors parfois survenir, même avec de très grands angles pour résultat une fibrose importante sur le site opéra-
préopératoires. On peut également obtenir des inver- toire, ce qui rend ce type d'intervention irréversible. Il
sions de l'angle vertical (apparition d'une hypertropie), faut donc bien en peser l'indication, et a priori ne pas la
qui doivent faire suspecter des anomalies musculaires réaliser dans une ésotropie modérée sans hauteur où il
bilatérales. Dans les formes bilatérales symétriques n'y a aurait pas de déficit important des ductions et/ou
(grandes ésotropies sans hauteur), on a tendance à pro- pas de facteur vertical.

234
 Chapitre 27. Strabismes et myopie forte

Points forts Références

• La compréhension de la physiopathologie des 1. Krzizok TH, Schroeder BU. Measurement of recti eye muscle paths by
magnetic resonance imaging in highly myopic and normal subjects.
strabismes associés à la myopie forte a bénéficié Invest Ophthalmol Vis Sci 1999 ; 40(11) : 2554–60.
des progrès de l'imagerie par IRM, qui a donné 2. Yokoyama T. Myopic strabismus : a surgical strategy derived from
une explication univoque à la forme clinique du pathophysiological imaging studies. In : Özkan SB, editor. Advances.
strabismus fixus. Le mécanisme du strabismus fixus Strabismus 12th Meeting of the International Strabismological
Association Kyoto, Japan ; 2014.
est lié au déplacement des muscles oculomoteurs
3. Herzau V, Ioannakis K. Zur Pathogenese der Konvergenz und
(modification des poulies et des vecteurs de force Hypotropie bei hoher Myopie. Klin Monatsblätter Für Augenheilkd
des muscles). 1996 ; 208(1) : 33–6.
• Yokoyama a proposé une technique chirurgicale 4. Chaudhuri Z, Demer JL. Sagging eye syndrome : connective tissue
originale qui a amélioré considérablement la prise involution as a cause of horizontal and vertical strabismus in older
patients. JAMA Ophthalmol 2013 ; 131(5) : 619–25.
en charge des strabismus fixus. 5. Yamaguchi M, Yokoyama T, Shiraki K. Surgical procedure for correc-
ting globe dislocation in highly myopic strabismus. Am J Ophthalmol
2010 ; 149(2) : 341–6. e2.
6. Krzizok TH, Kaufmann H, Traupe H. New approach in strabismus sur-
gery in high myopia. Br J Ophthalmol 1997 ; 81(8) : 625–30.

235
Chapitre 28

Autres strabismes d'origine

musculaire ou orbitaire
V. Daien

Diplopie après chirurgie Déprivation sensorielle liée à la cataracte

Le strabisme existait avant la chirurgie mais n'était
de cataracte pas pourvoyeur de diplopie du fait d'une vision limi-
tée. En raison de la levée de l'occlusion visuelle, le
La diplopie après chirurgie de cataracte est un motif patient ressentira une diplopie. Cette cause est assez
de consultation occasionnel en strabologie [1]. Celle-ci rare de nos jours où la cataracte est le plus souvent
peut être liée à plusieurs causes, parfois intriquées, opérée avant la survenue d'une baisse d'acuité visuelle
et peut survenir en cas de chirurgie de cataracte non profonde.
compliquée.
Nous distinguons les diplopies monoculaires des Strabisme secondaire à une anesthésie péri-
diplopies binoculaires. Un examen clinique soigneux per- ou rétrobulbaire
met de déterminer la cause et d'adapter la thérapeutique. Voir ci-dessous.
Un bilan biologique et une imagerie orbitaire peuvent
parfois être nécessaires afin de ne pas méconnaître une ●●Prise en charge
orbitopathie dysthyroïdienne passée inaperçue.
La prise en charge commence par l'adaptation ou la
●●Causes de diplopie monoculaire vérification de la correction optique. Une rééducation
orthoptique d'une hétérophorie peut être proposée.
Une diplopie monoculaire après chirurgie de cataracte La prismation en cas de strabisme de petit angle peut
peut être liée aux causes suivantes : décentration de s'avérer efficace. Enfin, une chirurgie est indiquée
l'implant intraoculaire, polycorie liée à un traumatisme en cas d'angle plus important ou à forte composante
de l'iris pendant la chirurgie, astigmatisme irrégulier cor- torsionnelle.
néen ou lié à une subluxation de l'implant, ou erreur dans
le calcul d'implant (notamment en cas d'implant torique).

●●Causes de diplopie binoculaire Strabisme après anesthésie

Décompensation d'une hétérophorie péri- ou rétrobulbaire
La rupture de fusion binoculaire peut être liée à une
modification de réfraction ou à un changement de domi- L'anesthésie péri- ou rétrobulbaire pour chirurgie de
nance oculaire. cataracte tend à diminuer au profit de l'anesthésie
topique. Cependant, l'anesthésie péri- ou rétrobulbaire
Aniséiconie est de plus en plus pratiquée en chirurgie vitréoréti-
nienne aux dépens de l'anesthésie générale.
L'aniséiconie peut être la cause de diplopie ou provo-
Dans une étude ayant inclus 20 453 yeux opérés
quer une rupture de la fusion. Elle peut être liée à l'in-
de cataracte avec anesthésie rétrobubaire par ropi-
duction d'une anisométropie chez un isométrope ou
vacaïne, l'incidence de diplopie persistante était de
inversement à l'induction d'une isométropie chez un
0,093 % [2].
patient précédemment anisométrope.
La parésie d'un muscle oculomoteur est décrite après
Désordre oculomoteur non diagnostiqué avant injection péri- ou rétrobulbaire. Le muscle le plus sou-
vent atteint est le droit inférieur [1]. Des atteintes du
la chirurgie muscle releveur des paupières et de l'orbiculaire ont
Il s'agit le plus souvent d'une orbitopathie dysthyroï- également été décrites avec apparition d'un ptosis ou
dienne. inversement d'une lagophtalmie [3].

Strabologie 237
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III. Pathologies

●●Hypothèses physiopathologiques plancher passée inaperçue ; une imagerie par résonance

magnétique (IRM) permet d'écarter une cause tumorale
Les mécanismes physiopathologiques restent spécu-
à l'origine du syndrome restrictif ou une cause dysthy-
latifs et différentes hypothèses ont été évoquées [1].
roïdienne fruste.
La myotoxicité directe des produits anesthésiques
tels que la buvipacaïne ou la lidocaïne est l'hypothèse ●●Traitement
retenue par la majorité des auteurs [1]. Parmi les
autres hypothèses évoquées, on retrouve l'ischémie Traitement prismatique
relative au volume de produit anesthésique injecté, le À la phase initiale (évolutive) ou en cas de déviation
traumatisme lié à l'injection directe musculaire ou à inférieure à 20 dioptries, une correction prismatique
un hématome et l'atteinte inflammatoire avec fibrose peut suffire.
périmusculaire [1].
Traitement chirurgical
●●Tableau clinique
Un traitement chirurgical peut être proposé quand
Tous les muscles oculomoteurs peuvent être atteints. le trouble oculomoteur est stabilisé, généralement
L'atteinte du droit inférieur est la plus souvent rappor- pas avant 6 mois après l'apparition du trouble. En
tée dans la littérature [1]. Selon le mécanisme physio­ cas de syndrome restrictif sur le droit inférieur, il est
pathologique, le tableau clinique peut être variable et peut licite de proposer un recul du droit inférieur. En cas
aller de l'hyperaction musculaire au syndrome de restric- d'hyper­action du droit supérieur, un recul du droit
tion ; la diplopie peut être transitoire ou permanente. supérieur est plus ou moins associé à une résection
• En cas d'hypertropie, on suspecte une hyperaction du du droit inférieur [6, 7]. En cas d'atteinte de l'oblique
droit supérieur. Celle-ci est secondaire à la limitation supérieur, une ténotomie de l'oblique supérieur peut
de l'abaissement liée au produit anesthésique. Le diag­ être proposée [8].
nostic différentiel est la paralysie du IV homolatérale.
On observe une augmentation de l'angle dans le champ
d'action du droit supérieur [4].
• En cas d'hypotropie et de limitation d'élévation aussi
bien en adduction qu'en abduction, on suspecte un syn-
Strabisme secondaire à une
drome restrictif sur le droit inférieur. On observe dans chirurgie pour décollement
ce cas une augmentation de l'angle en élévation [5]
(figure 28.1). de rétine
• En cas d'hypotropie et de limitation d'élévation prédomi-
nant en adduction, on suspectera une atteinte du muscle ●●Épidémiologie
oblique supérieur pouvant s'intégrer dans un syndrome
de Brown acquis. L'incidence des atteintes oculomotrices après décol-
lement de rétine est variable selon les études. Une
●●Diagnostic positif méta-analyse récente a compilé 9 études pour étudier les
complications de la chirurgie du décollement de rétine.
Un diagnostic positif est suspecté lors de l'interro­ Dans une analyse incluant 520 yeux, une diplopie per-
gatoire et en cas d'antécédents de chirurgie de cataracte sistante a été rapportée dans 2,7 % des cas de patients
ou vitréorétinienne avec anesthésie locorégionale péri- opérés par indentation sclérale et 0,5 % chez les patients
ou rétrobulbaire. En cas d'atteinte liée à une injection opérés par vitrectomie [9].
péri- ou rétrobulbaire et de syndrome restrictif sur le Une autre étude ayant analysé rétrospectivement
droit inférieur, la confirmation diagnostique est réalisée 1030 patients opérés de décollement de rétine par
lors du test de duction forcée. En cas de doute diagnos- indentation sclérale entre 2001 et 2008 a retrouvé une
tique, un scanner permet de rechercher une fracture du incidence de diplopie postopératoire de 3,8 % [10].

◗ Fig. 28.1. Hypotropie et ésotropie de l'œil droit par syndrome restrictif survenu dans les suites d'une chirurgie de cataracte avec
anesthésie péribulbaire.
On peut observer une limitation d'élévation de l'œil droit aussi bien en adduction qu'en abduction.

238
 Chapitre 28. Autres strabismes d'origine musculaire ou orbitaire

• la cryoapplication transmusculaire peut également

La diplopie est le plus souvent liée à un syndrome res- être responsable de lésions musculaires et d'atteintes
trictif secondaire au matériel d'indentation lui-même. oculomotrices [9].

●●Prise en charge
Avec les progrès technologiques de la vitrectomie, les
chirurgies pour décollement de rétine ont moins recours L'atteinte oculomotrice secondaire à un abord scléral est
à l'indentation sclérale. le plus souvent temporaire, mais peut persister et être
responsable d'une diplopie permanente.
●●Mécanismes physiopathologiques
Origine sensorielle, liée une rupture On peut dans un premier temps proposer une compen-
de la fusion binoculaire sation prismatique qui suffit la plupart du temps à sup-
primer la diplopie [10].
Une rupture de la fusion binoculaire peut décompenser
Si la diplopie persiste, une cure chirurgicale peut
une hétérophorie. Elle peut être liée à deux mécanismes :
être proposée. Un recul du muscle hyperactif, si
baisse d'acuité visuelle secondaire au décollement de
besoin au-delà de l'indentation, peut être réalisé.
rétine ou modification de réfraction. Cette dernière peut
Celle-ci permet de supprimer la diplopie dans 60 %
être relative aux mécanismes suivants :
des cas environ [12].
• une indentation sur 360° peut augmenter mécani-
• L'ablation du matériel d'indentation doit être
quement la longueur de l'œil et être responsable d'une
réservée aux cas réfractaires à une première chirur-
myopisation ;
gie et il est raisonnable de prendre cette décision
• une indentation localisée peut être responsable d'un
en accord avec le rétinologue du fait d'un risque de
astigmatisme ;
récidive du décollement de rétine à l'ablation de l'in-
• lors d'un tamponnement rétinien par silicone, la den-
dentation. Ce risque reste faible et a été récemment
sité de l'huile peut être responsable de modifications
évalué à 3,4 % [13].
optiques à l'origine d'une hypermétropie ;
• En cas d'hétérophorie décompensée, une chirurgie
• l'apparition d'une cataracte secondaire à un tampon-
sur l'œil adelphe peut être proposée. Cette stratégie opé-
nement par gaz peut être associée à une myopisation.
ratoire n'est cependant pas associée à un meilleur résul-
tat fonctionnel [12].
Origine mécanique
La pose d'un matériel d'indentation sclérale peut provo-
quer, à divers temps opératoires, un déséquilibre oculo­ Autres strabismes secondaires
moteur soit par impotence, soit par hyperaction, avec
différentes raisons :
à une chirurgie avec abord
• le matériel d'indentation lui-même :
– une indentation localisée en regard d'un muscle droit
conjonctivo-ténonien
sans indentation du muscle antagoniste homolatéral En cas d'abord conjonctivo-ténonien, des adhérences
induit un déséquilibre oculomoteur ; lors de la cicatrisation peuvent provoquer un strabisme
– une indentation sous un muscle droit augmente sa de façon très occasionnelle. Parmi les chirurgies incrimi-
tension passive, diminue sa course musculaire et pro- nées, nous pouvons citer les chirurgies pour ptérygion
voque un syndrome restrictif ; [14], mais également la pose d'applicateurs scléraux
– tous les muscles droits peuvent être concernés, mais pour le traitement des mélanomes et les valves posées
il n'a pas été retrouvé d'association significative entre la dans la chirurgie du glaucome [15].
position de l'indentation sur un muscle en particulier et
l'apparition d'une diplopie [10] ;
– en revanche, le risque augmente quand deux mus-
cles ou plus sont concernés par une indentation sclé-
Strabisme secondaire
rale [10] ; à une myosite orbitaire
– plus rarement, il a été décrit qu'une indentation sous,
ou au travers de l'oblique supérieur ou de l'oblique infé- La myosite orbitaire se caractérise par une inflammation
rieur peut être à l'origine d'une atteinte cyclotorsion- d'un ou de plusieurs muscles oculomoteurs (figure 28.2).
nelle et d'une diplopie [11] ; Le tableau peut être uni- ou bilatéral, aigu ou chronique.
– enfin, un matériel d'indentation proéminent peut
altérer mécaniquement les mouvements du globe. ●●Étiologies
• la traction des muscles oculomoteurs lors de la chirur-
gie peut conduire à une élongation de ceux-ci. Une trac- On distingue la myosite orbitaire associée à une maladie
tion importante peut conduire à une rupture musculaire. systémique de la myosite orbitaire idiopathique.
La fibrose musculaire suite à un étirement musculaire
trop important est également possible ; Myosite orbitaire idiopathique
• les adhérences entre la capsule de Tenon, le muscle Il s'agit d'une entité rare qui représente 29 à 50 % des
et le matériel d'indentation. La dissection musculaire inflammations orbitaires idiopathiques [16, 17]. Elles
peut altérer l'enveloppe ténonienne et favoriser l'ap- est plus fréquente chez les femmes et l'âge moyen a été
parition d'une bride entre les fibres musculaires et la estimé entre 37 et 39 ans [18, 19], mais elle peut survenir
capsule de Tenon ; chez des patients plus âgés.

239
III. Pathologies

ciurie, électrophorèse des protides plasmatiques, biop-

sie des glandes salivaires accessoires, radiographie
pulmonaire de face ou TDM thoracique ± TEP-scan ;
• une granulomatose à éosinophiles : NFS, bandelette
urinaire ± protéinurie et recherche d'hématurie, créa-
tinine plasmatique, ANCA (immunofluorescence et
ELISA), radiographie pulmonaire de face ou TDM tho-
racique ± sinus ;
• une maladie à Ig4 : électrophorèse des protides plasma-
tiques, avec dosage pondéral des immunoglobulines et de
la sous classe IgG4, TDM thoraco-abdomino-pelvienne ;
• une hémopathie : NFS, LDH, β2-microglobuline, TDM
thoraco-abdomino-pelvienne ;
• une dysthyroïdie : TSH, TRAK, anticorps antithyro-
peroxydase et antithyroglobuline ;
• une connectivite : anticorps antinucléaires, anticorps
◗ Fig. 28.2. Un exemple de myosite orbitaire confirmée en IRM. anti-ADN natifs, anticorps anti-antigènes nucléaires
La séquence T1 injectée de gadolinium révèle un élargissement et
une prise de contraste du muscle droit médial (flèche). solubles, facteurs rhumatoïdes, anticorps anti-CCP ;
• une métastase : TDM thoraco-abdomino-pelvienne,
marqueurs sanguins et biopsies spécifiques.

Imagerie
La myosite se définit par une inflammation d'un ou
de plusieurs muscles oculomoteurs et/ou du releveur Une IRM révèle un élargissement diffus du corps mus-
de la paupière supérieure. culaire et permet de rechercher une masse tumorale.
Le tendon d'insertion du muscle en cas de myosite Biopsie musculaire diagnostique
est le plus souvent épaissi, contrairement à ce que l'on
Cette biopsie n'est pas proposée en première intention
observe dans l'orbitopathie dysthyroïdienne [17].
mais uniquement en cas d'échec d'une corticothérapie [17].
Tous les muscles peuvent être atteints. Le droit médial
est le muscle le plus souvent impliqué, puis le droit
●●Traitement
supérieur et/ou le droit latéral, à la différence de l'orbito­
pathie dysthyroïdienne, où c'est le droit inférieur qui est Traitement de l'inflammation
le plus souvent atteint [20].
La stratégie thérapeutique n'est pas parfaitement codi-
L'atteinte est le plus souvent unilatérale, contraire-
fiée. Elle dépend de la gravité et de la localisation de
ment aux orbitopathies dysthyroïdiennes, où l'atteinte
l'atteinte orbitaire. En cas d'atteinte modérée, les anti-in-
est plus souvent bilatérale.
flammatoires non stéroïdiens (AINS) sont proposés en
première intention et, en cas d'atteinte d'emblée sévère,
Myosite orbitaire associée à une maladie
les corticoïdes par voie orale sont généralement préférés
systémique [21, 22]. Le recours à un immunosuppresseur est parfois
Parmi les étiologies à évoquer, nous pouvons citer, entre nécessaire en cas d'effets secondaires intolérables de la
autres, la granulomatose avec polyangéite ancienne- corticothérapie ou de corticorésistance. La radiothérapie
ment Wegener, la sarcoïdose, la maladie à Ig4, le lupus, externe constitue également une alternative à la cortico-
la maladie de Crohn, la polyarthrite rhumatoïde et la thérapie en cas de corticorésistance, de rechutes, d'effets
périartérite noueuse. secondaires ou de contre-indication [23].

●●Tableau clinique Prise en charge oculomotrice

Le patient se plaint d'une douleur et d'une diplopie exa- En cas de diplopie invalidante, on peut proposer une com-
cerbée dans le champ d'action du muscle atteint (dou- pensation prismatique lors de la phase inflammatoire.
leur à la contraction du muscle). On peut observer une Une fois le processus inflammatoire jugulé, on peut
hyperhémie en regard des muscles atteints. L'atteinte proposer une correction chirurgicale d'un désordre ocu-
inflammatoire peut être uniquement musculaire ou bien lomoteur résiduel.
accompagnée d'une inflammation de contiguïté à la
paupière notamment. L'atteinte oculomotrice peut être
parétique, restrictive ou mixte [19]. La parésie est maxi-
male dans la direction du muscle atteint et restrictive
Trouble oculomoteur
dans la direction opposée. secondaire à une fracture
●●Bilan complémentaire de l'orbite
Bilan biologique Un trouble oculomoteur peut survenir dans les suites
Il a été proposé de rechercher les étiologies suivantes en d'un traumatisme orbitaire via différents mécanismes.
cas de myosite orbitaire sans orientation diagnostique Toutes les parois orbitaires peuvent être concernées,
[17] : mais les troubles oculomoteurs sont le plus souvent
• une sarcoïdose : numération formule sanguine (NFS), secondaires à une fracture du plancher de l'orbite ou de
enzyme de conversion de l'angiotensine, calcémie cal- la paroi interne de l'orbite.

240
 Chapitre 28. Autres strabismes d'origine musculaire ou orbitaire

●●Mécanismes physiopathogéniques intraorbitaire, l'atteinte d'un nerf oculomoteur lié au

traumatisme crânien, une rupture de la fusion binocu-
Atteinte mécanique laire ou un traumatisme musculaire direct conduisant à
Le plus souvent, l'atteinte oculomotrice faisant suite à une fibrose musculaire [25].
un traumatisme orbitaire est liée à une atteinte méca-
nique. Deux types d'atteintes mécaniques ont été décrits
si la paroi osseuse se remet spontanément en place ou
●●Tableau clinique
s'il existe un éclatement osseux. Fracture du plancher de l'orbite
Fracture « en trappe » Le tableau clinique est le suivant :
• diplopie verticale ;
Si le plancher se remet spontanément en place, il peut
• classiquement, les fractures antérieures sont respon-
piéger des tissus mous périmusculaires et être à l'origine
sables d'hypotropie et de déficit d'élévation (figure 28.3)
d'une fracture dite en « trappe », qui se manifeste par des
et les fractures postérieures d'hypertropie et de déficit à
douleurs à l'élévation oculaire. Le traumatisme est par-
l'abaissement [26]. Cette systématisation n'est pas tou-
fois minime ou passé inaperçu. Cette fracture est plus
jours retrouvée en pratique ;
fréquente chez l'enfant. Le test de duction est positif. Le
• énophtalmie plus ou moins associée à une ptose du
scanner orbitaire coupes fines permet de confirmer le
globe en cas d'effondrement du plancher ;
diagnostic.
• autres signes : hypoesthésie sous-orbitaire, emphy-
sème conjonctival, hématomes.
La fracture en trappe est une urgence chirurgicale du
fait du risque d'ischémie musculaire. Fracture de la paroi médiale de l'orbite
Le tableau clinique est le suivant :
• diplopie horizontale ;
• limitation d'abduction ;
Fracture type blow out
• autres signes : épistaxis, emphysème sous-cutané
Cette fracture est ainsi dénommée en raison de l'ir- péri-orbitaire.
ruption de structures intraorbitaires dans les cavités
aériques voisines au travers d'une déhiscence fractu- ●●Bilan complémentaire
raire. Il s'agit d'un éclatement du plancher de l'orbite qui
résulte d'un mécanisme particulier d'impact direct sur le • Le test de duction forcé permet de déterminer s'il
globe oculaire dont le recul affronte l'incompressibilité existe une incarcération des tissus mous périmuscu-
des deux composants principaux de la cavité oculaire : laires. Il est réalisé sous anesthésie générale chez l'enfant
les muscles et la graisse. L'onde de choc se transmet et locale chez l'adulte. On pince le globe et on recherche
alors sur les parois de l'orbite, pouvant ainsi effondrer la limitation.
les plus minces vers les cavités aériques [24]. Différentes • Examen de la diplopie (test au verre rouge, test de
formes cliniques sont possibles selon la taille de la Lancaster si possible).
fracture, une éventuelle incarcération des tissus mous • Scanner orbitaire (avec coupes fines et reconstruc-
périmusculaire (avec un test de duction forcé positif), la tion 3D).
localisation antérieure ou postérieure et l'existence d'un
déplacement osseux ou pas.
●●Traitement des troubles oculomoteurs
Autres mécanismes dans les fractures de l'orbite
Parmi les autres atteintes susceptibles d'être à l'origine La prise en charge chirurgicale a été bien codifiée selon si
d'une diplopie dans un contexte de traumatisme orbi- la fracture est récente ou ancienne et selon si elle a bénéfi-
taire, nous pouvons évoquer l'hématome ou l'œdème cié d'une intervention chirurgicale initiale ou pas [27–30].

◗ Fig. 28.3. Exemple d'un patient présentant une fracture du plancher de l'orbite gauche.
Le Lancaster objective la limitation d'élévation de l'œil gauche retrouvée cliniquement et une hyperaction du droit supérieur droit.

241
III. Pathologies

Indications opératoires de la fracture

du plancher de l'orbite
Strabisme secondaire
Indications opératoires à une tumeur orbitaire
Les indications sont les suivantes :
On suspecte une atteinte tumorale d'autant plus que
• diplopie persistante par incarcération de tissus dans
l'atteinte oculomotrice est associée à l'un des signes sui-
le foyer de fracture ;
vants : exophtalmie, cellulite orbitaire, ptosis, tuméfac-
• énophtalmie supérieure à 2 mm au Hertel ;
tion palpébrale, congestion nasale ou épistaxis.
• fracture supérieure à la moitié de la surface du
plancher ;
• ptose du globe. En cas de modification rapide d'un strabisme préexis-
tant, ou d'apparition d'un strabisme dont l'étiologie
Quand opérer la fracture ? n'est pas évidente, une imagerie orbitaire est indispen-
Si la fracture est récente sable afin de ne pas méconnaître une origine tumorale.
L'intervention chirurgicale doit être réalisée rapidement On réalise un scanner orbitaire ± une IRM orbitaire.
dans les 5 à 14 jours qui suivent l'accident, sauf dans les
fractures en trappe qui constituent une urgence.
Une méta-analyse récente a retrouvé une augmenta- ●●Rhabdomyosarcome
tion du risque de diplopie séquellaire chez les patients Il s'agit d'une tumeur du muscle strié qui se développe
ayant été opérés tardivement, plus de 14 jours après la généralement pendant l'enfance.
fracture [31]. Le rhabdomyosarcome représente environ 5 % des
tumeurs pédiatriques solides et touche plus les garçons
Si la fracture est ancienne que les filles. Le pic d'incidence se situe entre l'âge de 2
La chirurgie orbitaire peut être indiquée dans les cas sui- et 5 ans [32].
vants : pour corriger une déformation orbitaire, une éno- Le traitement des rhabdomyosarcomes associe une
phtalmie ou s'il existe des troubles oculomoteurs isolés. chimiothérapie, une chirurgie et, le plus souvent, une
radiothérapie.
Quel que soit le cas de figure, la chirurgie orbi- ●●Autres tumeurs orbitaires
taire est faite en premier et la chirurgie oculomotrice
secondairement. Les tumeurs orbitaires peuvent causer une restric-
tion mécanique en raison de la masse tumorale ou
de l'infiltration des tissus périoculaires. Il peut s'agir
Indication chirurgicales d'une tumeur de la glande lacrymale ou de métastases
des troubles oculomoteurs orbitaires.

Le but du traitement est de retrouver une orthophorie en

position primaire et en bas. Le plus souvent, la chirur- Points forts
gie oculomotrice est réalisée 6 mois après la chirurgie • Un déséquilibre oculomoteur peut survenir après
osseuse. Dans l'intervalle, un traitement par prismes est chirurgie de la cataracte ou de décollement de
proposé. rétine.
• Une myosite est évoquée devant une motilité dou-
S'il y a eu chirurgie orbitaire loureuse ou une hyperhémie conjonctivale.
Dans une étude ayant rétrospectivement analysé • Une pathologie orbitaire est évoquée devant une
189 patients ayant subi une chirurgie pour fracture du exophtalmie, une cellulite, un ptosis ou une tumé-
plancher entre 2003 et 2007, 5,8 % des patients avaient faction palpébrale.
un trouble de motilité oculaire persistant et 3,2 % une • Un scanner s'impose pour un strabisme atypique
diplopie permanente [25]. évoluant très rapidement.
Il faut rechercher par l'imagerie s'il existe une fibrose
musculaire, une incarcération résiduelle, ou un implant
trop postérieur ou trop épais. Selon les résultats de Références
l'imagerie, on proposera soit une révision orbitaire, soit 1. Kalantzis G, Papaconstantinou D, Karagiannis D, et al. Post-cataract
une chirurgie oculomotrice. surgery diplopia : aetiology, management and prevention. Clin Exp
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242
 Chapitre 28. Autres strabismes d'origine musculaire ou orbitaire

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243
Chapitre 29

Pathologies neuromusculaires
dégénératives
C. Orssaud

Les pathologies neuromusculaires dégénératives d'une perte progressive des neurones dopaminergiques,
incluent d'une part les troubles oculomoteurs liés à une principalement de la substance noire ou locus niger,
dégénérescence cérébrale, au premier rang desquels entrant dans la boucle striato-nigrique. Cette perte en
il faut citer la maladie d'Alzheimer et la maladie de dopamine est responsable des troubles de réalisation
Parkinson, et d'autre part ceux qui sont la conséquence du mouvement. Cette diminution de la production de
d'une atteinte musculaire initiale. dopamine entraîne un déséquilibre entre les différents
neurotransmetteurs contrôlant le mouvement et un
excès de glutamate et d'acétylcholine. C'est cet excès en
acétylcholine qui est responsable du tremblement et de la
Dégénérescences cérébrales rigidité musculaire extrapyramidale. D'autres neurones
dopaminergiques semblent être également concernés
Deux pathologies sont importantes par leur fréquence : par cette disparition accélérée. Tel serait le cas des cel-
les syndromes parkinsoniens et la maladie d'Alzheimer. lules amacrines dopaminergiques de la rétine [3]. Cette
dégénérescence des neurones à dopamine s'associe à la
●●Syndromes parkinsoniens présence de corps de Lewy qui sont retrouvés au niveau
du locus niger ainsi que dans différentes autres régions
Maladie de Steele-Richardson-Olszewski
cérébrales. Ces corps de Lewy correspondent à des accu-
ou paralysie supranucléaire progressive (PSP) mulations pathogènes d'une protéine, l'α-synucléine,
La PSP est une pathologie sporadique qui entre dans le normalement présente dans le cerveau. Mais elle aurait
cadre des tauopathies [1]. Elle est due à des mutations une conformation anormale au cours de la MP.
du gène MAPT (microtubule-associated protein Tau). À côté Les causes de cette disparition ou du vieillissement
de la forme typique, il existe une hétérogénéité avec des précoce du locus niger restent mal comprises. En dehors
variations cliniques [2]. des rares formes héréditaires dues à des mutations de
La forme typique associe à un syndrome extrapyra- l'α-synucléine, il n'est retrouvé qu'une susceptibilité
midal, avec un ralentissement des mouvements appa- génétique au déclenchement de cette MP. Plusieurs
raissant vers l'âge de 60 à 65 ans en moyenne, une variants génétiques associés à la maladie ont été identi-
paralysie supranucléaire de la verticalité du regard [2]. fiés. Le rôle de facteurs de risque environnementaux est
La rigidité axiale est précoce alors que le tremblement également évoqué.
est peu important, ce qui la différencie de la maladie Le diagnostic de MP est facile devant la présence de
de Parkinson. Cette rigidité et l'akinésie sont respon- deux des trois signes cardinaux suivants : bradykiné-
sables de troubles de l'équilibre sévères et de chutes sie, tremblement de repos et raideur des membres.
fréquentes. L'atteinte oculomotrice est caractéristique et Habituellement, ceux-ci apparaissent un peu avant
porte sur les mouvements verticaux, initialement vers 60 ans. Il existe de rares formes retrouvées dès 50 ans.
le bas. Ces mouvements deviennent rares car difficiles à Mais les premières anomalies histologiques apparaissent
initier et d'amplitude limitée. L'évolution aboutit à une 5 à 10 ans auparavant. La réponse au traitement permet
perte de tous les mouvements verticaux puis horizon- de confirmer le diagnostic. À côté de ces trois signes, il
taux. Il apparaît également une apraxie de l'ouverture existe d'autres troubles moteurs tels que des troubles
palpébrale, des troubles du langage secondaires aux de l'écriture ou de la marche aboutissant à des chutes.
troubles moteurs ou dus à un tableau de démence pro- Les dyskinésies sont plutôt des atteintes iatrogènes. Il
gressive. Les traitements par la L-Dopa sont inefficaces, a également été décrit des troubles végétatifs ou psy-
mais de nouveaux traitements sont à l'essai. L'évolution chiques, au premier rang desquels la dépression. Des
se fait vers le décès en quelques années [2]. hallucinations visuelles apparaissent tardivement [3]. À
côté de ces troubles, il faut citer l'existence d'altérations
Maladie de Parkinson de la vision dues au dysfonctionnement des réseaux
La maladie de Parkinson (MP) est une pathologie neuro- dopaminergiques rétiniens. Ces altérations portent sur
dégénérative d'évolution lente. Elle est la conséquence l'acuité visuelle, le sens chromatique, la sensibilité aux

Strabologie 245
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III. Pathologies

contrastes et la perception des mouvements. Le bilan marquée. Les patients atteints clignent pour perdre la
électrophysiologique est altéré, de même que l'examen fixation initiale, puis effectuent un brusque mouvement
rétinien en OCT (optical coherence tomography) [3]. de la tête dirigé vers la cible périphérique visée mais la
Il est admis qu'il n'y a pas de troubles cognitifs lors dépassant. Lors de ce mouvement céphalique rapide, les
de cette affection. Néanmoins, plusieurs travaux sont en yeux effectuent un mouvement de contraversion du fait
faveur de la présence de troubles de l'attention visuelle de la persistance du réflexe vestibulo-oculaire (phéno-
[4]. Les tâches d'exploration visuelle seraient perturbées. mène des yeux de poupée). Ils vont donc pouvoir s'aligner
Cette atteinte peut être expliquée par un trouble de l'or- sur la cible. Lorsque la fixation est assurée, la tête et les
ganisation et de la vitesse d'exécution des saccades. Cette yeux reviennent en position primaire tout en continuant à
atteinte attentionnelle visuelle se manifeste également fixer l'objet souhaité. Le mouvement céphalique ne serait
par un plus grand nombre d'erreurs dans les tâches d'an- pas uniquement un mécanisme de compensation mais
tisaccades [5]. L'existence de troubles de l'initiation des constituerait une syncinésie oculocéphalique facilitant
mouvements de poursuite reste controversée car l'âge en l'initiation des saccades. La COMA affecte les saccades
lui-même suffit à perturber le mouvement oculaire lent horizontales avec une préservation plus ou moins nette
[6]. Il existe des substrats physiopathologiques à cette des saccades verticales. Les autres mouvements oculo-
atteinte oculo­motrice lors de la MP [7]. Les examens en moteurs sont normaux. La COMA est isolée ou constitue
imagerie par résonance magnétique fonctionnelle (IRMf) un symptôme d'une pathologie telle que l'ataxie-télan-
ont confirmé une hypoactivation des champs oculomo- giectasie (voir plus loin). Le pronostic oculomoteur de la
teurs frontaux lors de l'initiation des saccades. De plus, dif- COMA est médiocre. Les anomalies évoluent peu. Il peut
férentes structures comme les colliculi interviennent dans exister un retard des acquisitions ou des troubles de l'élo-
ces mouvements en connexion avec les noyaux de la base. cution [13, 14]. Des anomalies neuroradiologiques ont été
rapportées chez 60 à 75 % des patients [14, 15]. Il s'agit
●●Maladie d'Alzheimer d'hypoplasies vermiennes isolée ou associées à des ano-
malies cérébelleuses responsables du signe de la « dent
Le terme de maladie d'Alzheimer désigne un ensemble molaire », d'une dilatation du 4e ventricule ou d'une agé-
de démences touchant des patients de plus de 65 ans nésie du corps calleux [14, 16, 17].
et caractérisées par une perte progressive des neurones
hippocampiques et corticaux [8]. Cette maladie est Apraxie oculomotrice de Cogan
due à une accumulation de plaques β-amyloïdes (ou
plaques séniles) entre les neurones et de filaments appe- Dans sa forme isolée, ou apraxie oculomotrice de Cogan,
lée dégénérescence neurofibrillaire au sein des neu- la COMA est idiopathique. Néanmoins, des formes
rones dans lesquels entrent la protéine Tau [9]. Ces héréditaires ont été rapportées [18, 19]. Les anomalies
lésions aboutissent à la mort neuronale et expliquent la oculomotrices régressent avec le temps et ne sont plus cli-
symptomatologie. niquement décelables en dehors des situations de stress.
Cette perte neuronale entraîne une altération des
fonctions cognitives : trouble de la mémoire du fait des Forme symptomatique
anomalies hippocampiques, perturbation du raison- Les formes symptomatiques de COMA s'observent
nement empêchant la réalisation de tâches complexes, lors de pathologies aussi diverses que l'hypoplasie ver-
altération du langage avec perte du mot évoluant vers mienne et le syndrome de Joubert, la maladie de Wilson,
des paraphasies, une apraxie et une agnosie. Il s'y asso- la maladie de Gaucher, l'ataxie-télangiectasie de Denise
cie des troubles émotionnels (anxiété, dépression, irri- Louis-Barr et la chorée de Huntington.
tabilité, etc.) et comportementaux (agitation, perte du
sommeil notamment la nuit, agressivité).
La présence de troubles oculomoteurs est volontiers
rapportée, mais ceux-ci semblent être en rapport avec Dégénérescences musculaires
des troubles attentionnels. Il est noté une diminution
de l'amplitude des saccades permettant de sauter d'un Cet ensemble inclut différentes formes de myotonies et
mot à l'autre lors de la lecture [10]. La vitesse de celle-ci de myopathies. Parmi ces dernières, les atteintes d'ori-
est donc ralentie puisqu'un patient atteint de maladie gine mitochondriale tiennent une place particulière
d'Alzheimer n'arrive pas à anticiper l'amplitude de la du fait de leur symptomatologie affectant volontiers
saccade suivante. La vitesse d'initiation des saccades l'oculomotricité.
est ralentie mais peut être améliorée par apprentissage
[11]. Les tâches d'orientation du regard en fonction de la ●●Myopathies
scène présentée sont moins bien réalisées par les sujets
atteints de maladie d'Alzheimer que par les contrôles Myopathies d'origine mitochondriale
sains. L'enregistrement des mouvements oculomoteurs L'atteinte de la musculature oculaire extrinsèque consti-
lors de la lecture pourrait permettre un diagnostic pré- tue souvent la première manifestation des cytopathies
coce de patients atteints de maladie d'Alzheimer [12]. mitochondriales. Elle est responsable d'un ptosis et/ou de
parésies ou paralysies oculomotrices. La recherche d'ano-
●●Apraxie oculomotrice congénitale (COMA) malies de l'oxydoréduction ou d'anomalies histo­logiques
sur une biopsie de muscle permet de confirmer le dia-
Forme classique gnostic. Les mutations génétiques peuvent intéresser le
L'apraxie oculomotrice congénitale (ou congenital ocular génome mitochondrial ainsi que le génome nucléaire.
motor apraxia [COMA]) ou anomalie d'initiation des sac- Il s'agit alors généralement de mutation portant sur des
cades, est une pathologie neurodégénérative congénitale gènes impliqués dans la réplication ou la survie et la pro-
qui peut en imposer pour un strabisme lorsqu'elle est peu tection de l'ADN mitochondrial (ADNmt) [20, 21].

246
 Chapitre 29. Pathologies neuromusculaires dégénératives

Syndrome de Kearns-Sayre Les troubles neurologiques, à type d'ataxie céré-

Le syndrome de Kearns-Sayre (SKS), encore appelé belleuse ou d'anomalies vestibulaires, sont rarement
« ophtalmoplégie-plus » ou « ophtalmoplégie chronique patents et se limitent à la présence d'une hyperproté-
externe progressive avec myopathie », est caractérisé par inorachie supérieure à 1 g/l. L'IRM retrouve souvent,
une triade associant un âge de début avant 20 ans, une lors des séquences T2, des hypersignaux de la substance
ophtalmoplégie externe, une rétinopathie pigmentaire blanche encéphalique, cérébelleuse, des noyaux gris de
poivre et sel [22, 23]. Il s'y associe des anomalies car- la base et du thalamus [25]. Il faut y associer les troubles
diaques ou neurologiques [24]. de l'audition d'apparition retardée.
D'autres anomalies sont associées au SKS : un diabète
Âge d'apparition dont la fréquence semble supérieure à ce qui était géné-
L'âge d'apparition du SKS varie de 10 à 20 ans [24]. Il est ralement admis, un œdème cornéen, peut-être secon-
en moyenne de 17 ans en Europe mais plus précoce en daire à la kératite d'exposition, et un retard de croissance
Asie [25]. Certains patients ont les premiers signes avant avec une petite taille à l'âge adulte.
l'âge de 10 ans. À l'inverse, il existe des formes d'appa- Diagnostic
rition tardive, après 35 ans, posant un problème noso-
logique, puisqu'un âge de début avant 20 ans constitue Le diagnostic est difficile et souvent retardé du fait du
l'un des critères diagnostiques du SKS. caractère non spécifique des troubles oculomoteurs ini-
tiaux [24]. Il est plus aisé devant l'évolution clinique.
Anomalies cliniques L'EMG et plus encore la biopsie musculaire permettent
le diagnostic en mettant en évidence des « fibres rouges
Les anomalies cliniques sont dominées par les atteintes déchiquetées » (ragged red fibers [RRF]) parfois au-delà
oculomotrices. Les paralysies oculomotrices peuvent des territoires atteints. Ces anomalies non spécifiques
intéresser tous les muscles oculomoteurs extrinsèques. traduisent la présence d'amas de mitochondries anor-
L'atteinte oculomotrice est le plus souvent bilatérale, males en périphérie des fibres musculaires. À un stade
mais peut rester longtemps unilatérale lors des formes évolué, les muscles paralysés deviennent des structures
débutantes. Le releveur de la paupière supérieure (RPS) adipofibreuses. Enfin, la mise en évidence de larges
est volontiers le premier muscle atteint, responsable délétions de l'ADNmt sur un fragment tissulaire ou par
d'un ptosis [26]. L'évolution du SKS est lente et il peut PCR (polymerase chain reaction) sur un prélèvement san-
s'écouler plusieurs mois ou années entre l'atteinte de guin, peut orienter le diagnostic. Mais ces délétions ne
chaque muscle ou l'apparition des autres manifesta- sont pas pathognomoniques.
tions ophtalmologiques ou générales. Au stade ultime,
les globes oculaires sont fixés en position primaire ou Traitement
en hypotropie avec, néanmoins, la persistance de rares
Le traitement médical repose sur le co-enzyme Q10 et
mouvements sur quelques degrés. Il existe également
l'acide folique mais reste peu efficace [27]. La correction
une perte complète de fonction du RPS, ainsi que des
chirurgicale du ptosis est fondée sur une résection du
muscles de la face. Le ptosis ne peut plus alors être
RPS, ou sur une suspension de la paupière supérieure
compensé par la contraction du muscle frontal. Le mus-
au muscle frontal. L'évolution de la maladie rend cette
cle orbiculaire est également intéressé, entraînant une
technique inefficace à moyen terme [26]. Le traitement
lagophtalmie et un ectropion qui peut se compliquer
chirurgical des troubles oculomoteurs est discuté car
de kératopathie d'exposition. Parallèlement à l'atteinte
l'évolution se fait irrémédiablement vers une fixité des
oculomotrice, le déficit musculaire gagne les muscles
globes [28]. L'atteinte cardiaque peut nécessiter la pose
faciaux et pharyngés ainsi que les muscles squelettiques
d'un pace maker.
du tronc et des membres. Cette évolution est également
très lente, et des anomalies de la phonation et de la
déglutition ou une impotence motrice cervicale ne sont Ophtalmoplégie chronique externe
observées qu'au stade ultime de la maladie. progressive (CPEO)
L'atteinte rétinienne fait partie de la triade définissant La CPEO (pour chronic progressive external ophthalmople-
le SKS et en constitue parfois le premier signe [24]. Elle gia) désigne une myopathie progressive due à des muta-
réalise une dégénérescence rétinienne caractéristique par tions mitochondriales touchant un ou plusieurs muscles
son aspect dit « poivre et sel » prédominant au niveau oculomoteurs externes et le RPS [23, 29, 30]. Elle peut
maculaire associée à une atrophie péripapillaire [24]. Le être considérée comme une forme incomplète ou limitée
retentissement visuel de cette rétinopathie reste long- de SKS. Les manifestations cardiaques, rétiniennes ou
temps minime sans baisse d'acuité visuelle importante neurologiques sont absentes ou limitées [30].
jusqu'à un âge avancé, ni déficit campimétrique sévère. Ses premières manifestations surviennent entre 10 et
Les manifestations cardiaques à type de trouble de 20 ans. Mais l'âge de début peut être plus précoce ou,
la conduction auriculoventriculaire par anomalie du au contraire, retardé [28]. La CPEO peut débuter par un
faisceau de Hiss constituent une manifestation caracté- ptosis isolé pendant plusieurs mois ou par une ophtal-
ristique mais grave du SKS. Cette atteinte cardiaque est moplégie bilatérale et symétrique d'intensité variable,
volontiers tardive et débute par la survenue d'un bloc touchant n'importe lequel des différents muscles oculo-
de branche incomplet qui évolue progressivement vers moteurs striés. Celle-ci peut être isolée et il existe des
un bloc de branche complet [25]. Elle peut nécessiter la formes initialement unilatérales initiales dont la bila-
pose d'un pacemaker. D'autres anomalies cardiaques téralisation est retardée, parfois de plusieurs années
ont été rapportées, qu'il s'agisse de syndromes de Wolff- [31]. L'apparition d'un strabisme divergent est égale-
Parkinson-White ou de cardiomyopathies dilatées [24]. ment assez fréquente [28, 32]. L'évolution du CPEO est
Ces atteintes cardiaques peuvent mettre en jeu le pro- lente et un délai de plusieurs mois ou années peut être
nostic vital. observé avant qu'un autre muscle oculomoteur ne soit

247
III. Pathologies

affecté. À un stade avancé, les mouvements des globes festations sont très proches de celles observées lors de
ont une amplitude limitée à quelques degrés. Les globes l'encéphalopathie de Gayet-Wernicke, mais débutant
oculaires sont fixés en position primaire ou en hypotro- tôt, souvent dans les premières semaines de vie [23].
pie du fait d'une ophtalmoplégie complète. Il existe éga- L'évolution habituelle est rapidement péjorative, abou-
lement une perte complète de fonction du RPS. Mais la tissant au décès en quelques mois [40]. Cependant,
gêne fonctionnelle due au ptosis est parfois compensée certaines formes à début tardif ou d'évolution lente
par la contraction du muscle frontal. Le diagnostic de sont compatibles avec une survie prolongée [41]. Les
CPEO est souvent difficile au stade initial, devant des anomalies oculomotrices, d'apparition souvent pré-
manifestations peu spécifiques. Le bilan neuroradio­ coce, sont fréquentes et peuvent dominer le tableau
logique reste souvent normal. Mais des anomalies non clinique, qu'il s'agisse d'anomalies réfractaires, d'oph-
spécifiques ont été rapportées à type d'atrophie corticale talmoplégies internucléaires, de strabisme, de paraly-
ou d'anomalie de signal de la substance blanche et des sies horizontales du regard, de lenteur des saccades,
ganglions de la base en séquence T2 [33]. L'extension du ou de secousses nystagmiques des yeux et de la tête
déficit limitée à la sphère oculomotrice striée oriente le pouvant en imposer pour un spasmus nutans [40]. Ces
diagnostic, qui repose principalement sur les données anomalies oculomotrices s'associent également à un
cliniques, l'EMG, l'histologie musculaire, y compris de tableau neurologique et général évocateur : vomisse-
muscles squelettiques, et la biologie moléculaire recher- ments diffus, perte de poids, anomalies respiratoires,
chant des délétions de l'ADNmt [32]. Néanmoins, à un cardiomyopathie, crises comitiales, troubles de la
stade avancé, la biopsie des muscles oculomoteurs ne conscience, retard psychomoteur, ataxie cérébelleuse
retrouve que des structures adipofibreuses. et syndrome pyramidal.
Il n'existe aucun traitement médical reconnu. Le traite­ L'augmentation du rapport lactate/pyruvate dans le
ment chirurgical ne vise généralement qu'à corriger le sang et le liquide céphalorachidien (LCR) avec un taux
ptosis par une suspension de la paupière supérieure au élevé d'acide lactique et du pyruvate n'est pas spéci-
muscle frontal et la déviation oculaire [28]. En revanche, fique mais peut orienter le diagnostic devant le tableau
il n'est pas possible de rendre leur mobilité aux globes clinique. Il en est de même des anomalies neuroradio-
oculaires. Du fait de l'ophtalmoplégie, il n'existe plus logiques portant initialement sur la substances grise,
de phénomène de Charles Bell lors de l'occlusion pal- notamment au niveau des ganglions de la base, des
pébrale. Il est donc essentiel d'éviter une surcorrection pédoncules cérébraux et de la région de l'aqueduc de
chirurgicale du ptosis qui pourrait aboutir à une kérato- Sylvius [42].
pathie d'exposition [34].
MELAS (myopathy, encephalopathy,
Ophtalmoplégies externes progressives (PEO) lactic acidosis, stroke like episodes)
Les PEO (pour progressive external opthalmoplegia), Le MELAS est responsable d'un tableau pouvant en
décrites par Pépin en 1980, diffèrent des CPEO par leur imposer pour un CPEO [43]. Mais son âge d'appari-
présentation clinique et leur mode de transmission de tion est plus précoce, habituellement entre 5 et 15 ans,
type autosomique [35, 36]. Néanmoins, elles réalisent parfois avant. Sa symptomatologie associe aux ano-
des myopathies mitochondriales, puisqu'au moins malies oculomotrices et/ou au ptosis des anomalies
4 gènes mutés sont impliqués dans la réplication ou la neurologiques sévères souvent au premier plan :
survie et la protection de l'ADNmt [37]. céphalées, vomissements, crises comitiales et sur-
Classiquement, les PEO débutent entre 25 et 30 ans. tout accidents déficitaires pouvant faire évoquer des
Néanmoins, la forme PEOA3 débuterait plus précoce- accidents cérébraux [44]. Ces derniers n'ont pas une
ment, vers 20 ans, et la forme PEOA4 surviendrait plus origine vasculaire, mais réalisent des zones d'œdème
tardivement [35, 38]. Il apparaît un déficit musculaire dans la substance blanche, notamment dans les terri-
intéressant les muscles oculomoteurs, y compris le RPS, toires pariéto-occipitaux. Leur évolution est d'abord
les muscles pharyngés et la musculature proximale favorable avec une récupération complète. Mais
ainsi qu'une neuropathie périphérique. D'autres anoma- celle-ci est moins favorable au fur et à mesure que
lies ont été rapportées : une cataracte précoce, parfois les accidents se répètent, avec apparition de déficits
infantile, une surdité, des troubles neurologiques à type neuro­ logiques (hémiparésies et/ou hémianopsie et
d'ataxie cérébelleuse, de neuropathie périphérique, de d'une démence).
tremblement ou de syndrome extrapyramidal, une sur- Le rapport lactate/pyruvate est altéré avec une
dité, une dysmorphie, un retard mental, des troubles acidose lactique dans le sang et le LCR ; la biopsie mus-
du rythme cardiaque ou un déficit endocrinien à type culaire retrouve des RRF. L'IRM objective un œdème de
d'hypogonadisme [35, 39]. Le diagnostic repose sur la la substance blanche épargnant les régions périventri-
clinique et sur l'existence d'une acidose lactique et de culaires évoluant vers une dégénérescence spongiforme
RRF sur les biopsies musculaires. ainsi que des anomalies des noyaux gris centraux, spé-
cialement le pallidum et le thalamus, s'aggravant avec
Syndrome de Leigh le temps.
Le syndrome de Leigh est dû à différentes mutations
de l'ADNmt ou de l'ADN autosomiques, intéressant Myopathies d'origine nucléaire
des gènes impliqués dans l'assemblage du la sous- Deux pathologies, la myopathie de Duchenne et la
unité COX de la chaîne respiratoire. Histologiquement, dystrophie musculaire de Becker, ne diffèrent que
il est retrouvé des lésions focales de démyélinisation, par l'âge d'apparition des symptômes et l'espérance
de gliose, de nécrose parfois spongiforme et des pro- de vie. Ceux-ci sont plus précoces dans la myopa-
liférations capillaires. C'est pourquoi ce syndrome est thie de Duchenne dont l'évolution est péjorative avant
responsable d'un tableau neurologique dont les mani- l'âge de 20 ans. Ces myopathies, transmises selon un

248
 Chapitre 29. Pathologies neuromusculaires dégénératives

mode récessif lié au chromosome X, sont dues à l'exis- Références

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cardique est constante et peut aboutir à une défail-
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lance cardiaque, et une atteinte de la musculature of extra-retinal mechanisms for pursuit preparation and execution.
lisse digestive a été rapportée. En revanche, l'atteinte Physiol Reports 2015 ; 3(3). pii : e12361.
oculomotrice est limitée à un ralentissement de la 7. Diederich NJ, Stebbins G, Schiltz C, et al. Are patients with Parkinson's
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atteintes sont souvent infracliniques. Cette patholo- clinical and neuroradiological findings, and long-term intellectual pro-
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Ces myotonies peuvent aboutir à un phénomène myo-
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tonique au niveau des paupières. Celui-ci se traduit Paediatr Neurol 2009 ; 13(4) : 370–2.
par une difficulté à la décontraction musculaire. Ces 20. Longley MJ, Clark S, Yu Wai Man C, et al. Mutant POLG2 disrupts DNA
pathologies héréditaires rares apparaissent tôt au polymerase gamma subunits and causes progressive external ophthal-
cours de la vie. Elles sont transmises selon un mode moplegia. Am J Hum Gen 2006 ; 78(6) : 1026–34.
21. Lamantea E, Tiranti V, Bordoni A, et al. Mutations of mitochondrial
autosomique dominant (myotonie de Thomsen) ou
DNA polymerase gammaA are a frequent cause of autosomal dominant
récessif (myotonie de Becker) et entrent dans le cadre or recessive progressive external ophthalmoplegia. Ann Neurol 2002 ;
des canalopathies. Elles sont dues à des mutations du 52(2) : 211–9.
gène du canal chlore CLCN1 aboutissant à une perte 22. Berardo A, DiMauro S, Hirano M. A diagnostic algorithm for metabolic
de fonction de ce canal, intervenant dans les méca- myopathies. Curr Neurol Neurosci Rep 2010 ; 10(2) : 118–26.
23. Zhu C-C, Traboulsi EI, Parikh S. Ophthalmological findings in 74
nismes de repolarisation des cellules musculaires patients with mitochondrial disease. Ophthalmic Genet 2017 ; 38(1) :
[45]. Ces mutations peuvent être recherchées pour 67–9.
confirmer le diagnostic. Celui-ci repose également sur 24. Khambatta S, Nguyen DL, Beckman TJ, et al. Kearns-Sayre syndrome :
l'EMG lors d'un test à l'effort et au froid. Le traitement a case series of 35 adults and children. In J Gen Med 2014 ; 7 : 325–32.
repose sur l'utilisation de molécules bloquant le canal 25. Yu M, Zhang Z, Wang QQ, et al. Clinical and brain magnetic resonance
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sodium telles que la carbamazépine ou la diphénylhy- drome. Chin Med J 2016 ; 129(12) : 1419–24.
dantoïne, ou à l'avenir sur des molécules interagissant 26. Weitgasser L, Wechselberger G, Ensat F, et al. Treatment of eyelid ptosis
sur la liaison actine-myosine [46]. due to Kearns-Sayre syndrome using frontalis suspension. Arch Plastic
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Les pathologies neuromusculaires dégénératives 28. Sommer F, Fotzsch R, Pillunat LE, et al. Diagnostic and therapeutic
problems in chronic progressive external ophthalmoplegia (CPEO).
s'observent lors de différentes dégénérescences
Klinische Monatsblatter fur Augenheilkunde 2003 ; 220(5) : 315–9.
cérébrales (Alzheimer, Parkinson, apraxie oculomo- 29. Laforet P, Eymard B, Danan C, et al. Progressive external ophthal-
trice), mais aussi lors de myopathies volontiers mito- moplegia of mitochondrial origin : contribution of morphological and
chondriales (Kearns-Sayre, CPEO, MELAS). molecular studies. Rev Neurol 1997 ; 153(1) : 51–8.

249
III. Pathologies

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250
Chapitre 30

Dépistage, prévention
et traitement de l'amblyopie
E. Bui Quoc, L. Vera

« L'amblyopie pourrait […] être définie comme une Privation monoculaire

Privation
diminution plus ou moins sévère de la fonction
de contraste
visuelle du fait d'une altération précoce de l'expé-
Amblyopie
rience visuelle, le plus souvent asymétrique, par
privation d'une image et/ou perturbation du lien
binoculaire par strabisme et/ou anisométropie, avec Anisométropie
Privation
ou sans anomalie anatomique de l'œil et/ou des voies de hautes fréquences
visuelles retrouvée » [1]. spatiales
L'amblyopie est invisible et doit se dépister. Mais Amblyopie
les champs du dépistage et du diagnostic sont sou-
vent communs aujourd'hui. Ils concernent l'amblyo-
pie, mais en fait toute cause de baisse de vision, des Strabisme
amétropies aux anomalies organiques. Plusieurs Suppression
questions se posent : qui doit dépister ? Que faut-il Amblyopie
dépister ? Comment dépister ? Lorsque les parents
posent la question « Docteur, est ce que je vous amène
le petit dernier qui a 1 mois/6 mois/1 an/2 ans/6 an ◗ Fig. 30.1. Causes de l'amblyopie.
s ? », la réponse doit être argumentée et raisonnée. En
l'absence d'anomalie patente ou d'antécédent particu-
lier, l'ophtalmologiste doit savoir pourquoi faire ou ne dépistage de l'amblyopie anisométropique et strabique
pas faire un examen. (2 à 3 % des enfants) ou dépistage/diagnostic d'une ano-
Au terme du dépistage en ce qui concerne l'amblyo- malie organique rare (incidence de la cataracte congé-
pie, il faut savoir la traiter si elle est dépistée/diagnos- nitale d'environ 2/10 000 soit 160 nouveaux cas/an
tiquée. En amont, les questions de la prévention de en France ; incidence du glaucome congénital, du réti-
l'amblyopie sont à évoquer. noblastome de moins de 50 cas chacun/an en France) ?
Il pourrait être avancé que seuls les facteurs réfractifs
sont les facteurs fréquents d'amblyopie (fonctionnelle) à
dépister (amétropie forte ou anisométropie).
Dépistage de l'amblyopie Par ailleurs, bien sûr, seul l'examen anatomique
de l'œil avec dilatation pour examen du fond d'œil
permet le diagnostic des facteurs rares d'amblyopie
●●Définitions et causes des amblyopies
« organique ».
Le dépistage de l'amblyopie va consister chez le plus
jeune enfant en la recherche d'une des trois causes ●●Qu'est-ce qu'un dépistage ?
d'amblyopie (figure 30.1) :
• anomalie organique : privation de contrastes (absence Définitions du dépistage
d'image en cas de cataracte congénitale unilatérale) ; Un dépistage stricto sensu correspondrait à un examen
• strabisme : suppression d'une image (suppres- de première intention par un professionnel médical
sion corticale des afférences en provenance d'un non spécialisé (généraliste ou pédiatre) ou paramédical
œil, au niveau des cellules monoculaires de la (orthoptiste ou infirmière par exemple). Et un dépistage
couche IV du cortex visuel, par un interneurone de masse concerne toute la population.
GABAergique) ; Le dépistage de l'amblyopie concerne les enfants dans
• anisométropie : privation des hautes fréquences spa- la première décennie de la vie puisque c'est pendant la
tiales (une image est floue et l'autre nette). période sensible ou critique du développement visuel
Ainsi, l'amblyopie est soit organique, soit strabique, que l'amblyopie peut survenir en cas d'expérience
soit anisométropique. Mais alors que doit-on dépister : visuelle anormale.

Strabologie 251
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III. Pathologies

Le dépistage peut être organisé formellement, selon des En ce qui concerne le facteur réfractif, l'idéal serait de
recommandations par exemple étatiques. Il peut être plus disposer d'un outil permettant de faire une réfraction
« artisanal » selon les conditions et les volontés locales. sans dilatation. De nouvelles machines non mydria-
Un dépistage est utile si la pathologie est fréquente, tiques ont été récemment proposées pour dépister
grave, avec un traitement possible, et si un retard théra­ strabisme et défauts de réfraction. Malheureusement,
peutique est préjudiciable. Le dépistage est donc utile elles ne sont pas suffisamment sensibles, et nous avons
dans l'amblyopie car sa fréquence est de 2 à 3 % ; une montré par exemple que la sensibilité du Plusoptix®
acuité visuelle d'un œil de moins de 5/10 est un handi­ est faible pour la mesure de la réfraction chez l'en-
cap relatif ; il existe un traitement efficace (occlusion) fant, que ce soit pour l'équivalent sphérique (43 %),
qu'il faut entreprendre avant la fin de la période sensible la sphère (43 %) ou l'astigmatisme (57 %) ; la référence
du développement visuel. dans notre étude était la réfraction au Retinomax® sous
cycloplégie. Si notre étude retrouvait une corrélation
Statistiques dans le dépistage forte entre les valeurs de l'astigmatisme mesurées
Un test de dépistage doit avoir les qualités suivantes : simple, avec le Plusoptix® et celles mesurées au Retinomax®, la
fiable, reproductible, acceptable, peu coûteux, valide. corrélation des valeurs pour la sphère ou l'équivalent
Le dépistage est un tri au terme duquel : sphérique sont modérées [2].
• soit le dépistage est positif, et le sujet doit être adressé Haloui avait aussi présenté à la Société française
pour un examen de référence spécialisé et pour pour- d'ophtalmologie en 2011 une étude sur 125 cas et com-
suivre les investigations, afin de confirmer (ou non) la paré les mesures réfractives du Plusoptix® sans cyclo-
suspicion de diagnostic et d'être traité le cas échéant (si plégie versus Retinomax® avec cycloplégie (considéré
un traitement est possible) ; comme la référence), montrant une spécificité de > 90 %
• soit le dépistage est négatif. Il y a présomption de nor- du Plusoptix® pour la mesure d'une hypermétropie
malité, et les investigations s'arrêtent. > 2,75 D, d'un astigmatisme > 2,25 D, d'une anisomé-
L'analyse statistique définit les qualités d'un test de tropie sphérique > 1,25 D ou d'un cylindrique > 1 D.
dépistage, selon les résultats du tableau de contingence Cependant, la sensibilité (qualité requise pour un test
(tableau 30.1). de dépistage) est très faible pour l'hypermétropie (42 %),
Les qualités d'un test sont les suivantes : faible pour l'anisométropie cylindrique > 1,25 D (66 %)
• sensibilité : probabilité que le test soit positif si la per- ou sphérique > 1 D (60 %), satisfaisante pour l'astig-
sonne est atteinte de la maladie = VP/(VP + FN) ; matisme (85 %) [3]. La même équipe avait étudié les
• spécificité : probabilité que le test soit négatif si la per- résultats de la mesure de la réfraction au Retinomax®
sonne testée est indemne = VN/(VN + FP) ; sans cycloplégie [4], avec une sensibilité de 46 % et une
• valeur prédictive positive (VPP) d'un test : probabilité spécificité de 97 % pour l'hypermétropie, une sensibilité
que la personne soit réellement malade si son test est de 37 % et une spécificité de 99 % pour l'astigmatisme,
positif : VP/(VP + FP) ; une sensibilité de 66 % et une spécificité de 93 % pour
• valeur prédictive négative (VPN) d'un test : probabi- l'anisométropie.
lité que la personne n'ait pas la maladie si son test est La réfraction avec cycloplégie demeure donc indis-
négatif = VN/(VN + FN). pensable pour un dépistage réfractif idéal. L'examen
Le test de dépistage performant est celui qui apporte sous atropine se fait avec instillation matin et soir pen-
un bon compromis entre sensibilité élevée pour dépister dant 5 à 7 jours, avec des posologies variables selon
le maximum d'amblyopes et spécificité correcte pour ne l'âge : 0,3 % entre 0 et 3 ans, 0,5 % entre 3 et 12 ans, 1 %
pas avoir trop de faux positifs (dépistage par excès). au-delà. Le cyclopentolate à 0,5 % est une alternative
pouvant être utilisée le jour de la consultation, après
●●Dépistage des facteurs un an, en dehors d'une contre-indication (épilepsie
de risque de l'amblyopie non contrôlée), avec instillation toutes les 5 minutes
pendant 10 minutes (soit trois gouttes dans chaque
Le dépistage de tous les facteurs d'amblyopie (stra- œil) et examen entre 45 et 60 minutes après la première
bique, anisométropique, « organique ») doit aujourd'hui instillation.
idéalement requérir une réfraction avec cycloplégie, la
dilatation permettant l'examen anatomique. Mais là est
le paradoxe : il s'agit de diagnostic et plus de dépistage.
●●Dépistage de l'amblyopie
Et la dilatation des yeux est un acte médical. en fonction de l'âge
Âge préverbal
Le dépistage à l'âge préverbal requiert, comme vu pré-
Tableau 30.1
Tableau de contingence cédemment, une réfraction, et est donc essentiellement
assuré aujourd'hui par l'ophtalmologiste. Ainsi, l'exa-
Malade Non malade
men ophtalmologique dépiste et diagnostique les trois
Test + VP FP causes d'amblyopie : réfractive, strabique, organique.
Test − FN VN Il détermine la normalité ou l'anormalité de l'anatomie
VP : vrais positifs (patients malades dont le test est positif). des yeux (examen du segment antérieur à la lampe à
FP : faux positifs (patients non malades dont le test est positif) – fente éventuellement portable, examen du fond d'œil),
« diagnostic par excès ». Trop d'enfants sont dépistés « positifs », ce qui est des annexes et des paupières. Il recherche la présence
« médico-économiquement » préjudiciable à la collectivité, avec difficulté
pour proposer secondairement l'examen de référence. ou non d'un strabisme, d'un nystagmus, d'une ano-
FN : faux négatifs (patients malades dont le test est négatif) – « sous malie des mouvements des yeux, de signes de mal-
diagnostic ». Le dépistage n'est pas performant car trop de sujets sont
considérés normaux, ce qui pourra causer un retard au diagnostic.
voyance. Il se termine par une réfraction objective sous
VN : vrais négatifs (patients non malades dont le test est négatif). cycloplégie.

252
 Chapitre 30. Dépistage, prévention et traitement de l'amblyopie

Âge verbal des populations, de la prise en charge et du dépistage

d'autres pathologies (glaucome, dégénérescence macu-
À l'âge verbal, on peut présumer d'une absence
laire liée à l'âge [DMLA], des compétences spécifiques
d'amblyopie si on retrouve une isoacuité correspondant
et de l'équipement adapté à l'enfant.
à l'âge, une orthophorie et une binocularité normale au
En 2015, selon l'INSEE, il y a 102 485 médecins généra-
test de Lang.
listes, dont les deux tiers exercent en libéral, 7861 pédiatres
L'examen étudie également l'anatomie de l'œil. Ce
majoritairement hospitaliers (60 %), 5907 ophtalmolo-
dépistage peut être réalisé par un ophtalmologiste ou un
gistes majoritairement libéraux (87 %) [6].
non-ophtalmologiste. Il faut insister sur le fait qu'isoa-
Bien sûr, les collègues généralistes ont également leur
cuité ne signifie pas emmétropie. Un examen ophtal-
place dans le dépistage de l'amblyopie, mais il ne faut
mologique avec réfraction objective sous cycloplégie et
pas négliger leur charge de travail déjà considérable
examen du fond d'œil est requis si l'acuité visuelle est
dans l'immensité des soins à prodiguer. Les pédiatres,
trop basse pour l'âge (à 3 ans, l'acuité visuelle est de 6 à
quant à eux, ont aussi une démographie décroissante et
8/10, à 4 ans de 8 à 10/10, à 6 ans > 12/10), en présence
une charge de travail conséquente, la plupart, hospita-
d'une anisoacuité > 2 lignes ou d'un strabisme, ou si le
liers, étant des « hyper-spécialistes » d'organe : neuro­
test de Lang est négatif. Bien sûr, en cas de doute ou
pédiatre, cardiopédiatre, etc. et moins des omnipraticiens
de difficulté de l'examen subjectif, d'antécédents fami-
de l'enfant.
liaux, de signes fonctionnels, l'avis spécialisé doit être
C'est pourquoi le rôle de personnel non médical est
demandé.
envisagé.
Si c'est l'ophtalmologiste qui fait l'examen à l'âge
verbal, on pourrait s'interroger sur l'opportunité d'une
Personnel non médical et autres
dilatation avec cycloplégie « systématique », permettant
d'être sûr de l'absence d'amétropie et de s'affranchir des professionnels impliqués
incertitudes de l'examen subjectif, tout en réalisant un Les différentes professions concernées
examen anatomique complet. L'idéal d'une réfraction En 2015, il y a en France 4185 orthoptistes, 32 245 opti-
objective pour tous est difficile à mettre en œuvre, et ciens, 638 248 infirmiers(ères), 21 632 sages-femmes [7].
on passe encore une fois du dépistage au diagnostic… Les sages-femmes ont un rôle de dépistage des
La question du fond d'œil se pose également selon que anomalies organiques évidentes/visibles en post­
l'examen anatomique a été fait à 1 an ou non. natal immédiat et prodiguent des conseils (par exemple
indication d'un examen ophtalmologique de « dépis-
●●Les acteurs du dépistage tage-diagnostic » d'une atteinte rétinienne en cas de
En France, les acteurs du dépistage sont les ophtalmo- séroconversion maternelle à la toxoplasmose ; nécessité
logistes et les « non-ophtalmologistes », parmi lesquels de vigilance en cas d'antécédents familiaux de strabisme
on retrouve les médecins généralistes ou pédiatres, les ou d'amblyopie).
orthoptistes ou d'autres professions (infirmière, opti- Les opticiens peuvent avoir un rôle de conseil auprès
cien, sage-femme), les uns et les autres exerçant en libé- des parents, en particulier en demandant aux parents de
ral ou en institution. Les acteurs de la prise en charge, solliciter un avis médical en cas d'antécédents familiaux
globale et visuelle, des enfants sont nombreux. Le rôle de strabisme, d'amblyopie ou d'amétropie/anisométro-
de chacun et l'articulation entre les examens restent à pie. Mais ils n'ont pas d'activité spécifique d'examen.
définir, certains enfants ayant probablement trop d'exa- Les infirmières interviennent le plus souvent dans
mens renouvelés et multipliés, d'autres enfants n'ayant le cadre des PMI (protections maternelles et infantiles)
pas d'examen ou de dépistage adéquat. ou de la santé scolaire pour des examens de dépistage à
l'âge verbal, avec tests de vue.
Médecins Le rôle des orthoptistes est développé dans le para-
graphe suivant.
Les ophtalmologistes, spécialisés ou pas en ophtalmolo-
gie pédiatrique, ont aujourd'hui toute leur place dans le
dépistage de l'amblyopie et des pathologies visuelles de Place spécifique des orthoptistes
l'enfant pour le réaliser, le superviser ou être le référent Les orthoptistes exercent en libéral ou dans un exercice
direct en cas de dépistage positif. délégué dans une structure ophtalmologique libérale ou
Il y a environ 800 000 naissances par an en France dans hospitalière, ou institutionnelle. La question d'un éven-
les années 2010. Si chacun des 5900 ophtalmologistes voit tuel dépistage de l'amblyopie chez l'enfant dans un cabi-
un enfant, cela représente : 800 000/5900 = 136 consulta- net en libéral pour un(e) orthoptiste pose le problème de
tions par année d'âge, soit si chaque enfant consulte 1 la cotation qui n'existe pas. Il existe une cotation pour
fois par an entre 0 et 18 ans : 136 × 18 = 2448 consulta- des actes de dépistage de la rétinopathie diabétique,
tions ; si chaque enfant consulte 5 fois entre 0 et 18 ans, mais pas pour le dépistage de l'amblyopie [8].
cela représente une « charge » de 680 consultations par an La cotation des actes d'orthoptie évoque le « traitement
pour le médecin ; si chaque enfant consulte 3 fois entre de l'amblyopie » (série de 20 séances d'au moins 20 minutes
­0 et 18 ans, cela représente une « charge » de 408 consulta- par séance (AMY 5,4 ; nous reviendrons sur ce sujet du
tions par an pour le médecin. Si on considère que chaque traitement) ; la « mesure de l'acuité visuelle objective »
ophtalmologiste consulte entre 3500 et 4000 patients/ (AMY 4,1), mais ceci « dans le cadre de complément d'un
an (3821 consultation/an/ophtalmologiste selon [5]), bilan dans le cadre du traitement des déséquilibres oculo­
peut-on « supporter » une telle activité ? Sans compter moteurs et des déficits neurosensoriels y afférents ». On
que la proportion d'ophtalmologistes qui peuvent voir n'est pas dans le dépistage et par ailleurs on note bien
un enfant de moins de 1, 3 ou 6 ans est à définir, compte que le régulateur institutionnel n'ose pas trancher sur
tenu à la fois de la charge de travail liée au vieillissement la répartition des t­âches ophtalmologiste/orthoptiste. En

253
III. Pathologies

effet, l'« acuité visuelle objective » n'existe pas. Soit on financé sur les budgets de chaque département. La
mesure l'acuité visuelle, c'est-à-dire de façon subjective Direction de la recherche, des études, de l'évaluation
par essence, soit on fait une réfraction objective (laquelle et des statistiques (DREES) informe sur les différentes
chez l'enfant requiert une cycloplégie, nous l'avons bien structures disponibles [10].
compris…).
Les examens à entreprendre dépendent de l'âge de Santé scolaire
l'enfant, et il faut bien considérer qu'il n'est pas question La santé scolaire est un service d'État, proposant des
en dépistage de faire un examen orthoptique « complet » bilans de santé orientés, avec un examen général, des
long ; le dépistage doit être rapide. examens biométriques, un dépistage des anomalies
L'examen orthoptique à l'âge préverbal ne peut suffire sensorielles (vision, audition), des examens biolo-
en dépistage en l'absence d'examen réfractif, et il faut giques succincts (contrôle tuberculinique, recherche de
être conscient des limites réelles d'un simple examen protéinurie).
d'inspection avec une observation des yeux (conjonc- Les examens varient selon l'âge :
tive, cornée, pupille), des paupières, recherche d'une • entre 2 et 4 ans à l'arrivée en maternelle (en lien avec
leucocorie, d'un nystagmus, d'un torticolis. Ce sont ici la PMI), on recherche des déficits sensoriels, des troubles
les causes rares organiques qui sont recherchées. Tous du langage ; on s'assure de la bonne adaptation à la vie
les examens décrits sont trop peu sensibles, que ce soit collective ;
l'étude du comportement visuel, des réflexes photomo- • à 5 à 6 ans, en grande section de maternelle, un exa-
teurs, de la réaction à l'occlusion d'un œil, de la fixation men (obligatoire) évalue les capacités motrices, senso-
monoculaire ou des mouvements des yeux. Bien sûr, rielles, psychologiques. Mais il n'est pas toujours fait.
l'orthoptiste peut à l'âge préverbal dépister un strabisme D'autres examens sont proposés vers 10 ans à la fin de
et la vision binoculaire peut parfois être étudiée au test l'école primaire et en classe de troisième pour éventuelle
de Lang ; certes la vision monoculaire peut être appré- aide à l'orientation scolaire.
ciée en demandant à l'enfant de montrer des images Selon un rapport du Sénat [11], il y aurait envi-
(appariement) ; et enfin les tests au biprisme de Gracis ron 1200 médecins scolaires pour environ 1,2 million
et le test de transillumination de Brückner peuvent être d'élèves entre 3 et 18 ans, soit un médecin scolaire pour
pratiqués. Mais en l'absence de réfraction, ce dépistage 10 000 enfants.
comportera trop de faux positifs ou de faux négatifs. Si chaque médecin scolaire a une activité clinique
Rappelons que le Bébé Vision n'a aucun intérêt dans le continue de 30 heures par semaine sur 40 semaines, soit
dépistage de l'amblyopie. Il n'est pas sensible (42 %) et 1200 heures de consultation (à laquelle s'ajoute la lourde
sa spécificité est moyenne (90 %). Bourcier-Bareil a étu- charge administrative), il ou elle pourrait accorder
dié les résultats de cet examen réalisé chez 199 enfants 7,2 minutes/an ou 14,4 minutes/2 ans à chaque enfant.
de moins de 20 mois, et suivis au long cours avec éta-
blissement d'un diagnostic ou non d'amblyopie. On ●●Carnet de santé et recommandations
retrouve dans la population suivie 15 enfants amblyopes institutionnelles
strabiques et/ou anisométropes. Chez ces 15 enfants, le
Le carnet de santé en France (figure 30.2) évoque entre
Bébé Vision avait été considéré comme normal et symé-
0 et 8 ans différents examens dont plusieurs présentent
trique dans 9 cas, concordant avec l'amblyopie réelle
des éléments visuels, et informe les parents sur la ques-
dans 3 cas, mais discordant de façon paradoxale dans
tion de la maturation de la vision pendant les premières
3 cas [9].
années de vie. Les différents examens sont réalisés en
À l'âge verbal, les mesures que peut réaliser l'orthop-
périnatal, au cours des 2e, 4e, 9e et 24e mois, et au cours
tiste sont en revanche précises. L'acuité visuelle « brute »
des 3e, 4e, 6e et 8e années.
de chaque œil peut être évaluée, ce qui permet la pré-
Les éléments du carnet de santé sont utiles, mais ce
somption d'amblyopie en présence d'une anisoacuité.
qui est présenté a ses limites car les éléments décrits
Il est vérifié également l'absence ou pas de phorie et la
orientent plus sur la recherche de pathologies organiques
qualité de la vision binoculaire. Au-delà du dépistage,
rares que sur la problématique réfractive fréquente. Ils
la mesure de la réfraction en subjectif peut être réalisée,
peuvent être réalisés par un professionnel non spécialisé
afin de mesurer l'acuité visuelle corrigée. Là encore se
sans recours à un matériel spécialisé, en dehors d'une
pose la question de la réfraction objective.
échelle d'acuité visuelle et éventuellement de tests de la
Ces examens réalisés à l'âge verbal par l'orthoptiste
vision des couleurs et de la vision binoculaire.
peuvent éventuellement être réalisées par un(e) infir-
Peut-être que le nombre des tests proposés est trop
mier(ère) formé(e) spécifiquement, mais aussi par des
grand et trop fréquent, dans la mesure où il vaudrait
médecins non ophtalmologistes formés, même si l'œil
mieux moins dépister mais mieux dépister.
averti d'un(e) orthoptiste sera certainement pertinent du
Des recommandations ont été établies et l'ANAES a
fait de sa formation spécifique.
établi en 2002 un Rapport intitulé « Dépistage précoce
Institutions des troubles de la fonction visuelle chez l'enfant pour
prévenir l'amblyopie » [12, 13].
PMI Mais ses conclusions établissent en particulier que les
La protection maternelle et infantile (PMI) a été créée tests multiples doivent encore être évalués :
par ordonnance du 2 novembre 1945. Chaque service de « Conclusions et voies de recherche proposées
PMI est géré par les conseils départementaux. Les mis- Le dépistage précoce (avant 6 ans) des troubles visuels
sions de la PMI sont multiples, en particulier la préven- chez l'enfant afin de prévenir l'amblyopie est justifié car
tion et le dépistage. les facteurs amblyogènes sont connus et accessibles à
Il s'agit d'un service gratuit, ne donnant pas lieu à un traitement, qui est d'autant plus efficace qu'il est ins-
une facturation à la Sécurité sociale. Il est entièrement titué tôt (consensus du groupe de travail). Cependant,

254
 Chapitre 30. Dépistage, prévention et traitement de l'amblyopie

◗ Fig. 30.2. Élements visuels du carnet de santé de 0 à 8 ans.

255
III. Pathologies

les recommandations sur les modalités de ce dépistage d'amblyopie) ou d'antécédents familiaux d'amblyopie
ne reposent que sur des données dont la validité scienti- ou d'autre pathologie ophtalmologique, il faut être plus
fique est discutable, et les performances des tests utilisés vigilant avec un examen réfractif sous cycloplégie.
sont mal connues. Les études suivantes pourraient donc À terme, on pourrait imaginer (ou non ?) que la réfrac-
être entreprises : tion sous cycloplégie puisse être déléguée (à un médecin
• études épidémiologiques sur la prévalence de généraliste ou un pédiatre, ou à un professionnel para-
l'amblyopie dans la population générale, des facteurs médical sous supervision et dans le respect des contre-in-
amblyogènes et des situations favorisant l'apparition dications des collyres). Il existe de plus des appareils
des facteurs amblyogènes chez l'enfant ; portatifs permettant de faire une rétinophotographie
• études supplémentaires sur les techniques permettant chez un enfant trop petit pour un rétinographe, et l'on
une étude des troubles de la réfraction sans recourir à peut éventuellement envisager une lecture à distance en
la cycloplégie (photoréfraction, vidéophotoréfraction, télémédecine par un ophtalmologiste dans le cas où cet
réfractomètres portables) ; examen serait réalisé par un autre professionnel.
• études méthodologiquement valides des perfor- La formation des ophtalmologistes est une nécessité
mances du test de l'écran, des tests de vision stéréo­ (importance de la cycloplégie lors d'un examen ophtal-
scopique actuellement disponibles ; mologique chez l'enfant).
• études méthodologiquement valides des perfor- La formation des acteurs de première ligne et la créa-
mances des échelles d'acuité visuelle à progression tion de réseaux seraient un progrès pour diminuer la
logarithmique ; prévalence de l'amblyopie grâce à une prise en charge
• études sur de nouveaux tests tels que celui du Mentor précoce et adaptée (lunettes/occlusion).
ou du chat de Weiss. »
Les recommandations établissent la nécessité d'un
examen visuel dans les premiers jours de vie, à l'âge
préverbal entre 8 et 15 mois, à l'âge verbal entre 2 ans Prévention de l'amblyopie
et demi et 4 ans, mais sans réfraction objective quel que
soit l'âge. Des critères pour adresser l'enfant à un ophtal- ●●Prévention de l'amblyopie
mologiste (pour examen anatomique et/ou examen de en cas d'amétropie
la réfraction objective sous cycloplégie) sont proposés.
Notons que, concernant les interrogations de l'ANAES Afin de prévenir l'amblyopie réfractive, le dépistage des
en 2002, les méthodes évoquées de réfraction sans cyclo- facteurs de risque évoqués précédemment est fonda-
plégie n'ont aujourd'hui pas encore prouvé de résultats mental, afin de permettre une correction optique précoce
spectaculaires. en présence d'une amétropie ou d'une anisométropie,
tenant compte bien sûr des antécédents personnels et
●●Conclusion sur le dépistage familiaux (amblyopie/strabisme), et de la réfraction dite
« physiologique ». Cette notion de réfraction physiolo-
de l'amblyopie
gique est sous-tendue par l'évolution de la réfraction
Le dépistage/diagnostic de l'amblyopie doit rechercher au cours des premières années de vie, concomitam-
ses causes qui sont rares (« organiques ») ou fréquentes : ment avec l'augmentation de la longueur axiale de l'œil
strabisme/anisométropie (2 à 4 % des enfants) [14, 15]. (naissance = 17 mm ; 6 mois = 18 mm ; 1 an = 20 mm ;
Le premier examen requis dans la première semaine 2 ans = 21 mm ; 5 ans = 22 mm ; 23 mm après 10 ans) et
de vie est réalisé par le ou la sage-femme ou le ou la l'augmentation du rayon de courbure de la cornée avec
pédiatre. diminution de puissance de convergence (puissance
Nous proposons un examen entre 9 et 15 mois, à un réfractive : naissance 48/50 D ; 1 an 45 D ; 4 ans 42/43 D).
âge proche de celui préconisé par l'ANAES, mais cet exa- Ces deux phénomènes aboutissent (ou pas) à l'emmétro-
men réalisé à l'âge préverbal doit aujourd'hui être réfrac- pisation à la fin de la première décennie.
tif avec cycloplégie et examen anatomique du segment L'hypermétropie est « normale » chez l'enfant et
antérieur et du segment postérieur (l'âge > 1 an permet régresse, comme le montre la courbe de réfraction éta-
de faire cette cycloplégie au cyclopentolate, en se souve- blie par Guy Clergeau (figure 30.3).
nant de ses contre-indications et limites, en particulier Pour autant, en cas de dépistage d'une amétropie forte
chez le mélanoderme) ; il est donc fait par l'ophtalmolo- (sphérique ou cylindrique) ou d'une anisométropie, la
giste. Le dépistage visuel sans réfraction objective n'est prescription systématique d'une correction optique est
pas encore totalement performant à l'âge préverbal. requise.
Nous proposons ensuite un examen à l'âge verbal
entre 3 et 4 ans qui peut être fait par un « non-ophtalmo- 5
logiste », avec inspection anatomique, mesure de l'acuité
4
visuelle, recherche de strabisme, test de la vision bino-
3
culaire ; en cas d'anisoacuité, d'acuité visuelle trop faible
2
pour l'âge, de strabisme, de non-réponse au test de Lang
Dioptries

Limite
ou de difficulté d'examen, un examen ophtalmologique 1 supérieure
avec réfraction sous cycloplégie est requis. 0 Moyenne
équivalent
Il peut se poser à 3 ou 4 ans la question de nécessité −1 sphérique
d'un examen ophtalmologique avec cycloplégie/fond −2
Limite
inférieure
d'œil si l'examen avec dilatation n'a pas été fait à un an −3
(problématique de suivi des informations). 0,5 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10
Âge
En présence d'antécédents personnels comme la pré-
maturité (qui est un facteur de risque de strabisme et ◗ Fig. 30.3. La réfraction de l'enfant selon Guy Clergeau.

256
 Chapitre 30. Dépistage, prévention et traitement de l'amblyopie

Une anisométropie (myopie unilatérale, hyper­ ●●Prévention de l'amblyopie strabique

métropie unilatérale, astigmatisme unilatéral) induit
En cas de strabisme, en l'absence d'alternance de fixa-
une amblyopie, nous l'avons déjà évoqué, par baisse des
tion, il existe un risque d'amblyopie de l'œil non fixateur.
hautes fréquences spatiales sur un œil (image floue ver-
La fréquence de l'amblyopie en cas de strabisme est
sus image nette).
diversement appréciée. De nombreuses études épidé-
Une hypermétropie forte est à risque d'entraîner en
miologiques présentent la prévalence de l'amblyopie
l'absence de correction optique une ésophorie/ésotro-
strabique dans un groupe d'enfants par exemple au sein
pie, pouvant provoquer un strabisme convergent
d'une classe ou d'une école, mais la question est l'inci-
(accommodatif), et donc une amblyopie strabique.
dence de l'amblyopie en cas de strabisme réel. Quéré
Une myopie ou un astigmatisme, même bilatéraux
évaluait la fréquence de l'amblyopie en cas d'ésotropie
et symétriques, peuvent entraîner une amblyopie bi-­
dans près de la moitié des cas (après traitement) [17].
oculaire (la vision plafonne du fait d'une altération du
Dans le strabisme précoce, on retrouverait environ
développement cortical, même après correction optique
1 cas sur 5 d'amblyopie unilatérale avec moins de 6/12,
si celle-ci est tardive).
également après traitement [18]. Une étude du PEDIG
Nos règles de prescription optique afin de prévenir
(Pediatric Eye Disease Investigator Group) retrouverait
l'amblyopie en cas de dépistage/diagnostic d'une amé-
tropie et/ou d'une anisométropie sont les suivantes, également cette proportion de 1/5 (19 % exactement) de
adaptées bien évidemment à l'âge et selon le contexte cas d'amblyopie strabique, mais avant traitement, chez
et les autres paramètres mesurés (par exemple anisomé- 175 nourrissons (97 ± 26 jours), avec ici une difficulté de
tropie avec différence de longueur axiale entre les deux diagnostic précis d'amblyopie ou non [19].
yeux, microphtalmie relative), et en l'absence de patho- En cas de strabisme précoce, chez un enfant de moins
logie strabique ou organique où la règle est la correction de 2 ans (strabisme divergent ou convergent précoce),
optique totale et exacte de toute amétropie. nous proposons en l'absence de certitude d'alternance
1. Avant 1 an, la réfraction est très évolutive, et pendant de fixation une occlusion alternée, de 2 heures d'éveil
les six premiers mois de vie, en l'absence par exemple de par jour, de façon alternée, par exemple œil droit les
myopie forte dans le cadre d'une pathologie du colla- jours pairs et œil gauche les jours impairs, ou plutôt
gène, ou d'une hypermétropie forte par microphtalmie, (car c'est plus facile pour les parents) un œil lundi/
la surveillance demeure la règle. Entre 6 mois et un an, mercredi/vendredi et l'autre mardi/jeudi/samedi, avec
une hypermétropie est corrigée si elle est > 5 D. « relâche » le dimanche. S'il existe une préférence de
2. Entre 1 et 3 ans : fixation, l'occlusion intermittente pourra être unilatérale
• correction de tout astigmatisme supérieur à 1 D s'il est sur l'œil fixateur. Ensuite, s'il y a isoacuité ou si l'alter-
stable (mesures renouvelées) ; l'astigmatisme direct est nance de fixation est obtenue, ce traitement préventif est
sous-corrigé de moitié ; suspendu.
• correction de toute hypermétropie > 3 D ; En cas d'ésotropie acquise (accommodative ou non),
• correction de toute myopie < –1 D vérifiée par réfrac- on est le plus souvent à l'âge verbal et le diagnostic
tion sous cycloplégie ; d'amblyopie peut être fait, auquel cas on est en phase
• correction de toute anisométropie sphérique ou cylin- de traitement. En l'absence d'amblyopie, l'occlusion pré-
drique (> 1 D). ventive alternante peut être proposée en cas d'incerti-
3. Après 3 ans : tude, ou une occlusion intermittente de l'œil fixateur s'il
• mêmes règles pour l'astigmatisme et la myopie et y a prédominance de fixation d'un œil.
l'anisométropie ; En cas de pathologie unilatérale précoce (par exemple
• pour l'hypermétropie (en l'absence de strabisme) : paralysie congénitale du VI ou du IV), une occlusion
– si hypermétropie entre 3 et 5 D : sous-correction de préventive de l'œil sain est proposée 2 à 3 heures par
25 % ; jour jusqu'à l'âge verbal. Dans la paralysie du III, le
– si hypermétropie > 5 D : correction totale de l'hyper- risque d'amblyopie est plus important et l'occlusion
métropie. proposée la moitié du temps d'éveil.
Pour mémoire, l'American Association for Pediatric Dans le strabisme divergent intermittent, on est le
Ophthalmology and Strabismus (AAPOS) avait défini plus souvent au-delà de la fin de la période sensible du
en 2013 des critères réfractifs correspondants aux seuils développement visuel et la prévention de l'amblyopie
que devraient détecter les autoréfractomètres dans le n'est pas nécessaire.
cadre d'un dépistage de l'amblyopie, variable selon l'âge
(ce qui ne correspond pas exactement à ce que nous défi-
nissons, à savoir des règles de prescription) [16] :
• entre 12 et 30 mois : une hypermétropie > 4,5 D, une Traitement de l'amblyopie
myopie > 3,5 D, un astigmatisme > 2 D, une anisométro-
pie > 2,5 D ; La question des traitements de l'amblyopie peut occu-
• entre 31 et 48 mois : une hypermétropie > 4 D, une per tout un livre, et nous soulignons le remarquable cha-
myopie > 3 D, un astigmatisme > 2 D, une anisométro- pitre sur le sujet dans le Rapport de la Société française
pie > 2 D ; d'ophtalmologie de 2013 [20].
• à partir de 49 mois : une hypermétropie > 3,5 D, une Nous écrivions dans ce même ouvrage que, concer-
myopie > 1,5 D, un astigmatisme > 1,5 D, une anisomé- nant le traitement de l'amblyopie, « il n'y a pas d'autre
tropie > 1,5 D. traitement efficace que l'occlusion dans l'amblyopie.
Ces valeurs correspondent aux seuils au-delà des- Tout ce qui n'est pas de l'occlusion peut être considéré : au
quels l'enfant est adressé pour un examen ophtalmo- mieux comme un traitement d'appoint, éventuellement
logique avec cycloplégie en vue d'une prescription de utile ou efficace ou non délétère ; au pire comme inutile
correction optique. et dangereux, en particulier s'il empêche ­l'utilisation du

257
III. Pathologies

traitement efficace de référence » [21]. Cela reste vrai Les filtres appliqués sur le verre peuvent être tota-
même si nous restons attentifs aux récents progrès en lement opaques, comme le Filmo Mat® ou le Filmo
particulier de thérapie binoculaire fondée sur la stimu- Lux®, et se substituent à une occlusion totale (mais
lation par contraste différentiel entre les deux yeux [22]. l'enfant peut regarder au-dessus de ses lunettes ou les
Nous restons vigilants pour autant sur cette nouvelle enlever…). En théorie, le Filmo Lux® permet la vision
pléoptique… des formes sans les détails (traitement de l'amblyopie
ou de la neutralisation) et le Filmo Mat® permet le
●●Objectifs du traitement passage de la lumière sans les formes (traitement de
Le traitement de l'amblyopie a pour objectif l'obtention l'amblyopie).
d'une isoacuité, c'est-à-dire une acuité visuelle maxi-
male. Il ne faut pas se contenter de 10/10 si le bon œil
●●Traitement d'attaque
a 16/10. Le traitement d'attaque de l'amblyopie a pour prin-
En cas de part « organique », il faut rétablir l'in- cipe une occlusion totale, jour et nuit, jusqu'à obten-
tégrité des structures oculaires dans la mesure du tion d'une isoacuité. La durée de l'occlusion totale
possible (traitement du glaucome congénital et est variable mais peut durer plusieurs semaines ou
restauration de la transparence cornéenne, chirur- plusieurs mois. Notre règle demeure de proposer
gie de la cataracte congénitale, etc.). Le traitement un traitement initial d'une semaine par année de vie
chirurgical du strabisme (le cas échéant) ne précède (c'est-à-dire par exemple 4 semaines d'occlusion totale
pas le traitement de l'amblyopie, selon l'adage qu'il à 4 ans), au terme duquel le contrôle de l'acuité visuelle
faut traiter le problème sensoriel, puis le problème des deux yeux est obligatoire. L'occlusion totale peut
moteur. L'objectif dans l'amblyopie strabique est être répétée et prolongée au même rythme tant qu'elle
l'isoacuité maximale. est efficace sur le gain visuel, en continuant jusqu'à
La correction optique totale (COT) et exacte de toute isoacuité maximale.
amétropie est un préalable, en renouvelant plusieurs La surveillance est bien sûr requise, afin également
fois par an les réfractions objectives sous cycloplégie. de s'assurer de la compliance et de « soutenir » dans
Le traitement de l'amblyopie proprement dit com- leurs effort les parents et l'enfant. L'orthoptiste peut
porte un traitement dit d'« attaque » puis un traitement assurer cette surveillance puisque ses actes com-
d'« entretien » jusqu'à la fin de la période sensible du prennent le « traitement de l'amblyopie par série
développement visuel. Les règles que nous dévelop- de vingt séances d'au moins 20 minutes » avec une
pons dépendent de l'étiologie de l'amblyopie. En cas cotation par séance de AMY 5,4. Il ne s'agit pas vrai-
d'amblyopie « organique », le traitement sera plus ment d'un traitement, lequel est réalisé en dehors,
intense et plus long. mais d'une surveillance des gains d'acuité visuelle et
de la vision de l'autre œil. Le nombre de 20 séances
●●Moyens est maximal et bien souvent l'isoacuité est obtenue
(fin du traitement d'attaque) sans nécessité d'un tel
Occlusion nombre de visites. Les séances ultérieures permettent
L'occlusion de l'œil amblyope se fait au moyen de panse­ la surveillance et le dépistage de la récidive dans la
ments Opticlude® ou Ortopad®, de tailles variables. phase de traitement d'entretien.
Il peut exister une irritation cutanée, pour laquelle on La pénalisation totale peut éventuellement être un
conseille d'alterner les tailles de pansement pour que traitement d'attaque si l'occlusion est impossible, mais
la partie adhésive ne touche pas tout le temps la même l'enfant peut facilement enlever ici ses lunettes.
partie de la peau.

Pénalisation optique ●●Traitement d'entretien

La pénalisation optique est essentiellement une pénali- Le traitement d'entretien est assuré par occlusion inter-
sation de loin, pour permettre à l'œil dominé de voir et mittente, quelques heures par jour ou certains jours de
fixer de loin, l'œil dominant gardant la vision de près. la semaine (par exemple toute la journée le mercredi et
L'œil dominé porte sa COT. L'œil dominant porte sa le week-end). L'occlusion en fin de traitement d'entre-
COT avec une addition de + 3. tien ne doit pas être inférieure à 7 heures par semaine.
La pénalisation optique est une alternative de trai-
Pénalisation pharmacologique tement d'entretien (éventuellement alternée), de même
que l'utilisation d'un filtre de Ryser/Bangerter.
La pénalisation pharmacologique consiste en l'instilla- Chez l'enfant plus grand à la fin de la première décen-
tion au long cours d'un cycloplégique : atropine 1 goutte nie, une pénalisation légère de + 0,75 à + 1,5 D sur l'œil
par jour (dosage fonction de l'âge : 0 à 3 ans = 0,3 % ; 3 à dominant (en plus de la COT), favorisant la fixation de
12 ans = 0,5 % ; > 12 ans = 1 %) ; il s'agit d'une pénalisa- l'œil dominé, peut être proposée en prophylaxie de la
tion de près. Si on associe une diminution de la sphère récidive.
positive (par exemple passer de + 5 à plan), il s'agit Le traitement d'entretien et la prophylaxie de la réci-
d'une pénalisation totale. dive peuvent être arrêtés lorsqu'il y a isoacuité stable.
Mais ce traitement doit se prolonger jusque entre 8 et
Filtres optiques 10 ans, en fonction de l'histoire de la maladie, de sa pré-
Les filtres de Ryser/Bangerter sont des films appliqués cocité, des difficultés éventuelles rencontrées, de la rapi-
sur le verre qui diminuent la vision de façon calibrée. dité ou de la lenteur des progrès visuels. L'isoacuité doit
Il faut s'assurer en mesurant la vision avec le filtre de être stable depuis au moins 3 ans avant de suspendre ce
l'effet obtenu. traitement d'entretien.

258
 Chapitre 30. Dépistage, prévention et traitement de l'amblyopie

●●Que retenir des études du PEDIG Points forts

ou de la thérapie binoculaire ? • Le dépistage de l'amblyopie repose sur des exa-
mens systématiques chez l'enfant, afin de mettre en
Le PEDIG (Pediatric Eye Disease Investigator Group)
évidence une des trois causes d'amblyopie : amétro-
est un groupe nord-américain d'ophtalmologistes,
pie/anisométropie, strabisme, anomalie organique.
d'ophtalmopédiatres et d'optométristes ayant publié
• L'examen de la première semaine de vie dépiste
des dizaines d'articles depuis la fin des années 2000, en
une anomalie organique congénitale.
particulier dans le domaine du traitement de l'amblyo-
• Nous proposons deux examens de dépistage obli-
pie. Il montre par exemple dans une étude multi-
gatoires : à l'âge préverbal et à l'âge verbal. Le dépis-
centrique prospective randomisée, sur 419 enfants
tage idéal de l'amblyopie à l'âge préverbal, entre 9
de moins de 7 ans avec une amblyopie entre 20/40 et
et 15 mois, requiert aujourd'hui une réfraction sous
20/100, qu'un traitement pendant 6 mois par atropine
cycloplégie et un examen anatomique du fond
ou par occlusion serait équivalent, puisque l'acuité
d'œil, donc un examen ophtalmologique. Le dépis-
visuelle dans les deux groupes à 2 ans est de 20/32.
tage de l'amblyopie à l'âge verbal, entre 3 et 4 ans
Mais la durée d'occlusion n'est pas précisée et le trai-
(parfois possible dès 2 ans et demi), peut être réalisé
tement ultérieur pendant 18 mois est à la discrétion de
par un(e) orthoptiste, une infirmière, un médecin
l'investigateur [23].
pédiatre ou généraliste. L'acuité visuelle de chaque
Une autre étude prospective multicentrique non
œil est mesurée, la vision binoculaire au test de Lang
comparative sur 84 enfants de 3 à 7 ans présentant
est évaluée et un strabisme est recherché. En cas
une amblyopie anisométropique de 20/40 à 20/250
d'anomalie et de suspicion d'amblyopie, un examen
évalue le port de la correction optique seule [24]. Elle
ophtalmologique avec réfraction sous cycloplégie
montre une amélioration d'au moins 2 lignes dans 77 %
doit être demandé.
des cas (avec stabilité du résultat nécessitant jusqu'à
• Un examen à l'entrée en CP, vers 5 à 6 ans, pour-
30 semaines de port) et guérison dans 27 % des cas (cas
rait peut-être être recommandé, afin de dépister
d'amblyopie modérée de 20/40 à 20/100). Elle conclut
une amblyopie tardive et une dyschromatopsie
que le port de la correction optique seule permet de héréditaire.
guérir l'amblyopie dans un tiers des cas ; dans les autres • La prévention de l'amblyopie repose sur la correc-
cas, le gain moyen de 3 lignes d'acuité visuelle permet tion optique systématique des anomalies réfractives
de limiter le « fardeau » du traitement de l'amblyopie. significatives et sur l'occlusion intermittente en cas
On souligne le parti pris de l'utilisation de ce terme, de strabisme.
qu'évoquent également Holmes et al. [25], évoquant le • Le traitement de l'amblyopie repose sur l'occlusion
« stigmate social » dû au traitement de l'amblyopie. totale jusqu'à obtention d'une isoacuité maximale,
Une étude randomisée multicentrique prospective, avec traitement d'entretien et prophylaxie de la
sur 180 enfants de 3 à 7 ans, présentant une amblyopie récidive par occlusion intermittente, pénalisation
strabique et/ou anisométropique de 20/40 à 20/400 optique ou pharmacologique, et surveillance rigou-
(absence d'amélioration visuelle après 16 semaines de reuse jusqu'à la fin de la maturation du système
port de correction optique), compare 2 heures d'occlu- visuel sensoriel et moteur.
sion à une correction optique seule pendant 5 semaines
et retrouve une amélioration de 1,1 ligne contre 0,5 ligne
Références
avec l'occlusion [26].
1. Bui-Quoc E. Définition et classifications des amblyopies. In :
En fait nous sommes très circonspects vis-à-vis de ces Péchereau A, editor. Strabisme. Rapport SFO. Paris : Elsevier Masson ;
études, certes bien conduites, mais avec des critères par- 2013. p. 63–6.
fois arbitraires et une volonté assez affichée de vouloir 2. Bui-Quoc E, Vera L, Tinguely S, et al. Comparaison de la réfraction avec
limiter l'occlusion. Le reproche fondamental est le sui- ou sans cycloplégie au Retinomax® vs. Plusoptix®. Communication
AFSOP SFO, mai; 2016.
vant : l'objectif du traitement de l'amblyopie n'est pas un 3. Haloui M, Soyer T, El Yamani Y, et al. Dépistage sans cycloplégie des
gain de vision relatif, mais l'obtention d'une isoacuité, anomalies réfractives chez l'enfant préscolaire : performances com-
d'une acuité visuelle maximale, ce qui n'est pas un cri- parées du Rétinomax et du Plusoptix. Communication orale SFO
tère dans les études du PEDIG. 2011, programme n° 20 [Link]/sites/[Link]/files/files/
FPHUNG/Programme_pdf/ProgrammeSFO2011_web2.pdf, p. 29.
Récemment, de nombreux travaux ont été publiés, 4. Cordonnier M, Kallay O. Non-cycloplegic screening for refractive errors
proposant une thérapie binoculaire fondée sur la sti- in children with the hand-held autorefractor Retinomax : final results
mulation dichoptique (stimulation différente des deux and comparison with non-cycloplegic photoscreening. Strabismus
yeux), avec des stimulations de contraste différents, 2001 ; 9 : 59–70.
augmentant pour un œil et diminuant pour l'autre œil 5. De Pouvourville G, Chaine G, Nghiem-Buffet S, et al. L'activité des oph-
talmologistes en France. Rev Med Ass Maladie 2005 ; 36 : 53–60.
jusqu'à égalité de contraste [22]. Cette stimulation dif- 6. w w w. i n s e e . f r / f r / t h e m e s / t a b l e a u . a s p ? r e g _ i d = 0 & r e f _ i d =
férentielle a pour but de diminuer les phénomènes de NATTEF06102.
suppression centrale en cas d'amblyopie. Ces résultats, 7. [Link]/fr/themes/[Link] ?ref_id=nattef06103.
d'abord chez l'adulte avec quelques données chez l'en- 8. [Link]/fileadmin/user_upload/documents/[Link],
p. 46-8 ; mise à jour du 20 juillet 2016.
fant, sont à aborder avec précaution quant au traitement 9. Bourcier-Bareil F, Lecuyer AI, Burel B, Delplace MP, Intérêt du. bébé
de l'amblyopie. vision dans le dépistage de l'amblyopie strabique ou anisométropique
Le traitement de référence demeure l'occlusion car elle chez l'enfant. J Fr Ophtalmol 2001 ; 24 : 1034–9.
est efficace, même si des traitements complémentaires 10. [Link]/sites/default/files/pdf/Avis/2014/2014_21_pmi.pdf.
peuvent être possibles (tout en évitant les diplopies 11. [Link]/questions/base/2010/[Link].
12. [Link]-sant [Link]/port ai l /upl oad/docs/appl i cat i on / p df/
réfractaires des traitements pléoptiques de déneutra- Amblyopie_recos.pdf.
lisation et de la correspondance rétinienne anormale 13. [Link]-sant [Link]/port ai l /upl oad/docs/appl i cat i on / p df/
d'autrefois). Amblyopie_rap. pdf.

259
III. Pathologies

14. Friedman DS, Repka MX, Katz J, et al. Prevalence of amblyopia and stra- 21. Bui-Quoc E. Amblyopie Perspectives d'avenir. In : Péchereau A, editor.
bismus in white and African American children aged 6 through 71 months, the Strabisme. Rapport SFO. Paris : Elsevier Masson ; 2013. p. 90–6.
Baltimore Pediatric Eye Disease Study. Ophthalmology 2009 ; 116 : 2128–34. 22. Hess RF, Thompson B. Amblyopia and the binocular approach to its
15. Williams C, Northstone K, Howard M, et al. Prevalence and risk factors therapy. Vision Res 2015 ; 114 : 4–16.
for common vision problems in children : data from the ALSPAC study. 23. Repka MX, Wallace DK, Beck RW, et al. Pediatric Eye Disease
Br J Ophthalmol 2008 ; 92 : 959–64. Investigator Group. Two-year follow-up of a 6-month randomized trial
16. Donahue SP, Arthur B, Neely DE, et al. Guidelines for automated of atropine vs patching for treatment of moderate amblyopia in child-
preschool vision screening : a 10-year, evidence-based update. J AAPOS ren. Arch Ophthalmol 2005 ; 123 : 149–57.
2013 ; 17 : 4–8. 24. Cotter SA, Edwards AR, Wallace DK, et al. Pediatric Eye Disease
17. Queré MA, Péchereau A, Lavenant F. Épidémiologie de l'amblyopie Investigator Group. Treatment of anisometropic amblyopia in children
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20. Audren F, Arsene S. Amblyopie. Traitement. In : Péchereau A, editor. patching for strabismic and anisometropic amblyopia in children.
Strabisme. Rapport SFO. Paris : Elsevier Masson ; 2013. p. 72–85. Ophthalmology 2006 ; 113 : 904–12.

260
Chapitre 31

Nystagmus et mouvements
oculaires anormaux spontanés
M. Robert

Classifications, vocabulaire conjugués, constants. À ces trois grandes familles, il faut

ajouter les exceptionnelles variétés à début précoce de la
et séméiologie des nystagmus quasi-totalité des nystagmus neurologiques. Dans tous
ces cas, il n'y a pas d'oscillopsies, ni chez le nourrisson,
ni chez l'adulte affecté par un de ces nystagmus.
●●Classifications des nystagmus Chez l'adulte, on retrouve bien sûr toutes les variétés
L'étape fondamentale devant un nystagmus est celle du de nystagmus du nourrisson – à l'exception du spasmus
diagnostic : de quel nystagmus s'agit-il ? La conduite à nutans. Il est utile, dans des cas particuliers où l'interro-
tenir en découle. Malgré les mythes persistants, il est gatoire est défaillant (amnésie ou dissimulation dans un
en fait aisé aujourd'hui de classer un nystagmus : la contexte d'accident du travail par exemple), de savoir
clinique suffit dans la majorité des cas ; quand elle ne faire le diagnostic chez l'adulte de ces variétés « à début
permet pas de conclure formellement, des méthodes précoce » ; les enregistrements oculomoteurs sont alors
d'enregistrements oculomoteurs sont désormais dispo- d'une grande aide car ils apportent une preuve concrète
nibles. Surtout, les classifications des nystagmus, nom- de la nature du nystagmus. Le plus souvent, cependant,
breuses et complexes, ont évolué ces dernières années la question du diagnostic se pose devant un nystagmus
vers une simplification remarquable [1, 2]. acquis, symptomatique (présence d'oscillopsies). Quand
On peut classer les nystagmus en plusieurs grandes il ne s'agit pas d'un nystagmus vestibulaire, de diagnos-
familles (tableau 31.1). tic facile, ou d'une errance du regard chez un sujet ayant
Chez le nourrisson, on peut distinguer trois groupes précédemment perdu la vision, le nystagmus est de type
principaux de nystagmus : 1) le syndrome du nystag- « neurologique ». Leurs caractéristiques séméiologiques
mus précoce, qui représente environ 80 % des cas ; 2) permettent de les classer et de suspecter avec souvent
les nystagmus de type latent, plus rares, qui s'intègrent une grande précision le site lésionnel.
dans le syndrome du strabisme précoce ; 3) enfin, les
nystagmus pendulaires du nourrisson, au sein des- ●●Vocabulaire des nystagmus
quels nous distinguons ici, pour des raisons cliniques, • Nystagmus : mouvements répétés de va-et-vient des
les spasmus nutans des nystagmus pendulaires fins, yeux, initiés par une phase lente.

Tableau 31.1
Les grandes familles de nystagmus, classées selon leur âge d'apparition
Âge d'apparition Nouvelle nomenclature Nouvelle nomenclature Ancienne
(terme original nomenclature
de la CEMAS)
4 à 12 semaines de vie Syndrome du nystagmus précoce Infantile nystagmus Nystagmus congénital
syndrome (INS) sensoriel
Nystagmus congénital
moteur
Nystagmus de type latent Fusion maldevelopment Nystagmus manifeste
nystagmus syndrome latent
(FMNS)
Nystagmus latent pur
4 semaines à 24 mois Nystagmus pendulaires Nystagmus pendulaires
du nourrisson fins, conjugués, constants
Spasmus nutans Spasmus nutans syndrome Spasmus nutans
Tout âge Nystagmus neurologiques
Nystagmus vestibulaires périphériques
Errance du regard

Strabologie 261
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III. Pathologies

• Phase lente : mouvement oculaire n'ayant pas les voient leur amplitude augmentée par la suppression de
caractéristiques d'une saccade. la fixation, suppression qui libère l'expression vestibu-
• Saccade : mouvement oculaire rapide, défini par le laire, d'où l'intérêt des lunettes de Frenzel (+ 20 Δ), qui
fait qu'il respecte une relation particulière et constante grossissent les yeux mais surtout inhibent la fixation.
entre temps, vitesse et distance parcourue, connue sous • Amplitude d'un nystagmus : magnitude du mouvement de
le nom de séquence principale. l'œil, de pic à pic sur un enregistrement, mesurée en degrés.
• Flutter : succession de saccades horizontales sans inter- Par convention, on parle de petite amplitude (≤ 5°), d'ampli-
valle de temps libre. Un flutter n'est donc pas un nystag- tude moyenne (5 à 15°), ou de grande amplitude (> 15°).
mus, mais un diagnostic différentiel de nystagmus. • Fréquence d'un nystagmus : nombre d'oscillations par
• Opsoclonus : succession de saccades multidirection- seconde, exprimée en Hz. Par convention, on parle de
nelles sans intervalle de temps libre. Un opsoclonus basse fréquence (≤ 2 Hz), de fréquence moyenne (2 à
n'est donc pas un nystagmus, mais un diagnostic diffé- 5 Hz), de haute fréquence (> 5 Hz).
rentiel de nystagmus. • Loi d'Alexander : on dit d'un nystagmus qu'il respecte
• Nystagmus pendulaire : nystagmus constitué d'une suc- la loi d'Alexander quand il augmente lorsque les yeux se
cession de phases lentes, de vitesse égale. On désigne tournent en direction de la phase rapide.
sous le terme « nystagmus pendulaire » des nystagmus
purement pendulaires. ●●Séméiologie générale des nystagmus
• Nystagmus à ressort : nystagmus constitué d'une C'est l'observation attentive des mouvements des yeux
succession de phases lentes et de phases rapides dans l'espace et dans le temps qui permet d'en décrire
(= saccades). les caractéristiques et d'en définir la nature. Nous avons
• Nystagmus « pendulo-ressort » : cette expression désigne deux yeux et neuf positions du regard. Il convient
parfois un nystagmus pendulaire dans certaines condi- donc de décrire les mouvements de chaque œil dans
tions et à ressort dans d'autres conditions. Ainsi, dans les neuf positions du regard, en fixation bi-oculaire, en
le syndrome du nystagmus précoce, le mouve­ment des fixation monoculaire droite et en fixation monoculaire
yeux est pendulaire en position primaire et à ressort gauche, soit 54 conditions à un moment donné, sans
dans les regards latéraux. oublier que certains nystagmus varient dans le temps,
• Direction d'un nystagmus : un nystagmus peut être d'où l'importance d'examiner tout nystagmus un temps
horizontal, vertical, ou rotatoire (= torsionnel), ou toute suffisant et/ou lors de plusieurs consultations, afin de
combinaison de ces trois directions. L'obliquité désigne la ne pas tomber dans un piège diagnostique. Il apparaît
combinaison d'un mouvement horizontal et d'un mouve­ donc que toute description littéraire d'un nystagmus
ment vertical et ne doit pas être confondue avec la tor- sera soit extrêmement longue, soit lacunaire, d'où l'in-
sion. Un mouvement rotatoire (= torsionnel) désigne un térêt évident des schémas. Le schéma de Kestenbaum
mouvement autour de l'axe visuel et n'est donc observé revu par Klainguti est ainsi largement utilisé en Europe
cliniquement qu'en regardant les vaisseaux épiscléraux, (figure 31.1). La plupart des nystagmus étant associés et
la cornée tournant autour de son centre. conjugués (les deux yeux bougent de la même manière),
• Sens d'un nystagmus à ressort : il est défini par le sens de il n'est pas nécessaire de doubler les trois schémas. Les
la phase rapide (bien que celle-ci ne soit qu'une phase de nystagmus dysconjugués ou dissociés (les deux yeux
« rappel » de l'œil vers sa position primaire), considéré par bougent alors différemment) conservant généralement
rapport au patient. Ainsi, un nystagmus à ressort horizon- les mêmes caractéristiques quelles que soient les condi-
tal peut battre vers la droite, ou vers la gauche, ou alterna- tions de fixation (bi-oculaire versus monoculaire gauche
tivement vers la droite et vers la gauche ; un nystagmus à versus monoculaire droite), il suffit alors de ne représen-
ressort vertical peut battre vers le haut, ou vers le bas, etc. ; ter que deux schémas des neuf positions, l'un représen-
un nystagmus rotatoire peut battre dans le sens horaire ou tant les caractéristiques de l'œil gauche, l'autre celles de
dans le sens antihoraire, etc., tous deux définis par rapport l'œil droit. Cette séméiologie clinique des nystagmus est
au patient, c'est-à-dire l'inverse du sens vu par l'observa- remarquablement efficace, puisqu'il est généralement
teur. Par définition, un nystagmus pendulaire n'a pas de possible de construire un schéma de Kestenbaum-
sens, puisqu'il n'a pas de phase rapide.
• Dysconjugaison (ou disjonction) : on dit d'un nystagmus
qu'il est dysconjugué quand les deux yeux ne battent
NYSTAGMUS
pas dans la même direction. La majorité des nystagmus
sont « conjugués » et cette caractéristique n'est alors pas OD OG

précisée.
• Dissociation : on dit d'un nystagmus qu'il est dissocié
Regard Regard
quand les deux yeux ne battent pas avec la même ampli- à droite à gauche
tude (voir ci-dessous). La majorité des nystagmus sont
« associés » et cette caractéristique n'est alors pas précisée.
• Nystagmus monoculaire : nystagmus dont la dissociation BIN
Amplitude
est maximale, les mouvements n'étant observés que dans NYSTAGMUS
Faible
un œil. De nombreux nystagmus monoculaires ne le sont À ressort à D
Moyenne
Forte
que cliniquement, les mouvements de l'autre œil étant À ressort à G
Fréquence
Pendulaire
enregistrables mais pas perceptibles par l'œil humain. Rotatoire
Basse
• Nystagmus de fixation : nystagmus dont l'amplitude Zone de calme
Moyenne
Haute
augmente à la fixation. La plupart des nystagmus appa- 10° 30°

raissant précocement sont des nystagmus de fixation. Par ◗ Fig. 31.1. Schéma vierge de Kestenbaum revu par Klainguti
opposition, les nystagmus vestibulaires périphériques pour représenter les caractéristiques cliniques d’un nystagmus.

262
 Chapitre 31. Nystagmus et mouvements oculaires anormaux spontanés

Klainguti dès une première consultation et qu'il est d'Alexander) (figure 31.3). L'amplitude du nystagmus
généralement possible, par la simple observation de ce augmente pendant quelques mois pour ensuite décroître
schéma, de déduire la nature du nystagmus en question. à mesure que la vision se développe. Avec la croissance,
Cette séméiologie clinique se double d'une seconde l'amplitude va diminuer et la fréquence augmenter, en
séméiologie, paraclinique, oculographique. Elle requiert sorte que le nystagmus peut, à l'extrême, disparaître
des enregistrements oculomoteurs et est donc moins en position primaire, ou n'y être réduit qu'à une vibra-
accessible que la clinique. Elle est plus spécifique encore tion très fine et très rapide des yeux, peu spécifique.
que la clinique, car elle permet d'analyser la nature pré- La composante à ressort dans les regards latéraux, en
cise du mouvement anormal, qui découle directement revanche, persistera toute la vie. Les caractéristiques de
de la dysfonction en cause, dont elle est très spécifique, ce nystagmus ne sont pas modifiées par les conditions
voire souvent pathognomonique. On distingue ainsi sans de fixation (bi-oculaire, monoculaire droit, monoculaire
confusion possible les nystagmus pendulaires des nys- gauche). Souvent, une zone de calme (null zone), aussi
tagmus à ressort, et au sein de ceux-ci, ceux sans ou avec appelée zone de « blocage », peut apparaître. On désigne
fenêtre de fovéation ; ceux dont la vitesse de la phase lente ainsi une position du regard, différente de la position
est constante, croissante ou décroissante (figure 31.2). primaire, dans laquelle l'amplitude du nystagmus dimi-
nue (voire à l'extrême où le nystagmus disparaît), per-
mettant une meilleure fovéation et donc une meilleure
acuité. On peut considérer cette zone de calme comme
Les nystagmus le centre de gravité du nystagmus : c'est le centre de la
chez le nourrisson zone où le mouvement des yeux est pendulaire ; de part
et d'autre de cette zone, le sens du nystagmus, à ressort,
s'inverse (figure 31.4). Elle est le plus souvent située
●●Syndrome du nystagmus précoce dans le regard latéral droit, entraînant un torticolis tête
tournée vers la gauche. Cependant, toutes les variations
Séméiologie clinique et oculographique et combinaisons sont possibles (vers le haut, vers le bas,
tête penchée sur l'épaule droite ou gauche, avec un torti­
On désigne désormais sous ce terme les nystagmus colis résultant à l'opposé de la zone de calme). Il peut
anciennement dits « congénitaux ». Ils apparaissent en exister plusieurs zones de calme chez un même patient :
effet généralement entre 4 et 12 semaines de vie. Ils repré- par exemple une zone de calme de loin et une autre de
sentent au moins 80 % des nystagmus présents chez le près. Elles peuvent aussi se modifier dans le temps et
nourrisson. Ils sont toujours horizontaux. Il s'agit initiale­ souvent s'estompent spontanément avec la croissance.
ment de mouvements pendulaires horizontaux, lents et On peut mesurer la position de ces zones dans l'es-
amples, en position primaire. Si l'on attire le regard du pace de deux manières : mesure de l'angle du ­torticolis
nourrisson sur les côtés, en maintenant brièvement sa grâce à un goniomètre d'orthopédiste ; mesure des
tête pour l'empêcher de la tourner, on voit le nystag- prismes à ajouter pour rétablir la rectitude de la tête.
mus se transformer en un nystagmus à ressort, toujours Outre ces zones de calme, il peut exister un blocage en
horizontal, battant vers le côté du regard, et d'autant convergence – diminution de l'amplitude du nystag-
plus ample que l'excentricité du regard augmente (loi mus en vision de près – expliquant un meilleur confort
en vision de près et une discordance vraie entre l'acuité
de près et celle de loin. Enfin, on note souvent la pré-
sence d'un nystagmus du chef, ou dodelinement de la
tête, dont la présence n'a pas de valeur particulière ;

NYSTAGMUS

OD OG

Regard Regard
à droite à gauche

BIN
Amplitude
NYSTAGMUS
Faible
Moyenne
À ressort à D
Forte
À ressort à G
Fréquence
Pendulaire
Basse
Rotatoire
Moyenne
Zone de calme
◗ Fig. 31.2. Représentation des quatre ondes de forme de base 10° 30°
Haute
des nystagmus sur un enregistrement oculomoteur : pour sim-
plifier, seul le tracé des mouvements horizontaux d’un œil est ◗ Fig. 31.3. Caractéristiques cliniques du syndrome du nys-
représenté. tagmus précoce chez le nourrisson.
Par convention, la droite est en haut et la gauche en bas. a. Toujours principalement horizontal ; pendulaire en position pri-
Nystagmus pendulaire. b–d. Nystagmus à ressort battant vers la maire ; à ressort dans les regards latéraux ; lent et ample. Les
droite. b. À phase lente à vitesse constante. c. À phase lente à caractéristiques du nystagmus ne changent pas, qu'on l'observe
vitesse croissante. d. À phase lente à vitesse décroissante. en fixation binoculaire, en fixation monoculaire droite ou gauche.

263
III. Pathologies

NYSTAGMUS celui-ci peut être horizontal, vertical ou rotatoire ; il

tend à apparaître avant l'âge de 6 mois et à s'estomper
OD OG
avec la croissance.
Il existe une séméiologie oculographique parallèle,
Regard Regard
complexe, du syndrome du nystagmus précoce, carac-
à droite à gauche térisée de manière simplifiée par des vitesses crois-
santes de la phase lente. On distingue, d'après Hertle et
Dell'Osso, 16 variétés d'ondes de forme possibles, dont
12 sont considérées comme pathognomoniques du syn-
BIN
NYSTAGMUS
Amplitude drome du nystagmus précoce (figure 31.5) [1].
Faible
Moyenne
À ressort à D
À ressort à G
Forte Étiologie
Fréquence
Pendulaire La notion d'étiologie renvoie aux anciennes distinc-
Basse
Rotatoire
Zone de calme
Moyenne tions : « sensoriel » versus « moteur ». Ces distinctions
Haute
10° 30° sont périmées, car il est aujourd'hui certain que dans les
deux cas il s'agit précisément du même syndrome sur le
◗ Fig. 31.4. Caractéristiques cliniques du syndrome du nys- plan clinique et oculographique ; il est aussi quasi cer-
tagmus précoce chez un enfant plus grand. tain, depuis l'essor de l'OCT (optical coherence tomogra-
Toujours principalement horizontal, à ressort dans les regards phy), qu'il n'y a pas de syndrome du nystagmus précoce
latéraux ; plus rapide et moins ample ; une zone de calme appa-
raît, ici dans le regard vers la droite, de part et d'autre de laquelle purement « moteur » : tous sont en fait sensoriels, avec
le nystagmus change de sens. Les caractéristiques du nystagmus un degré variable de sévérité.
ne changent pas, qu'on l'observe en fixation binoculaire, en fixa- Les « causes » – ou plutôt les diagnostics associés –
tion monoculaire droite ou gauche. du syndrome du nystagmus précoce sont représentées

◗ Fig. 31.5. Représentation schématique des 16 ondes de forme possibles dans le syndrome du nystagmus précoce, selon la classifica-
tion de Hertle et Dell’Osso, classées selon le système oculomoteur en cause.
* Onde de forme « pathognomonique » du syndrome du nystagmus précoce.

264
 Chapitre 31. Nystagmus et mouvements oculaires anormaux spontanés

dans le tableau 31.2. Il est frappant de voir dans ce maladie. En présence d'un syndrome du nystagmus
même tableau, classés par ordre de sévérité décrois- précoce typique et en l'absence d'hypoplasie papillaire
sante, à la fois l'amaurose congénitale de Leber, dont ou d'atrophie optique, il n'existe donc pas d'indication
l'évolution aboutit à une malvoyance profonde chez le à pratiquer une imagerie cérébrale, tandis que l'ERG
grand enfant, et les formes dites « essentielles », liées à devrait être systématique. La place des différents exa-
l'X et secondaires à des mutations dans FRMD7, qui sont mens est indiquée dans le tableau 31.4.
parfois compatibles avec une acuité visuelle de 10/10.
Prise en charge médicale
C'est là un fait essentiel : initialement, la présentation de
ces deux diagnostics est identique ; ce n'est souvent que La prise en charge médicale consiste en la prescription
par la suite – et parfois seulement plusieurs années plus de la correction optique totale ou subtotale en fonction
tard – que d'autres signes apparaîtront (tableau 31.3), des cas et la prévention d'une amblyopie. Il peut exister
permettant ainsi de distinguer ces diagnostics aux pro- une vision stéréoscopique qu'il est important de préser-
nostics visuels opposés. ver. La prescription de lentilles chez l'enfant – rigides
ou traditionnelles – est parfois intéressante, non pas du
Conduite à tenir fait d'un hypothétique – et improbable [3] – effet sur
l'amplitude du nystagmus, comme on l'a longtemps
Démarche étiologique cru, mais afin de permettre une meilleure acuité visuelle
La recherche d'un diagnostic associé est essentielle, afin dans les situations où il existe une position de calme
que sa prise en charge soit optimale dès que possible. La notablement excentrée et une forte amétropie, en évitant
clinique permet de diagnostiquer – ou de suspecter – la ainsi une fixation sur le bord du verre avec les aberra-
quasi-totalité de ces diagnostics associés dès l'examen tions optiques qui en résultent, voire sur la branche des
initial, à l'exception de certaines amauroses congénitales lunettes. L'intérêt des prismes – pour déplacer une zone
de Leber : le fond d'œil est souvent strictement normal de calme ou pour reproduire en vision de loin un blo-
initialement, d'où le caractère systématique de l'indica- cage en convergence – n'est pas démontré. Récemment,
tion d'un électrorétinogramme (ERG) global idéalement des traitements utilisés initialement dans les nystag-
avant l'âge d'un an devant tout syndrome du nystagmus mus acquis de l'adulte (mémantine, gabapentine [4],
précoce, sauf bien sûr en cas de diagnostic cliniquement brinzolamide collyre [5]) ont fait l'objet d'études chez
évident (opacité obturante bilatérale des milieux trans- des adultes avec un nystagmus à début précoce, mon-
parents de l'œil ou certains albinismes oculo-cutanés), trant une efficacité limitée et inconstante (dans environ
ou d'une forme familiale avec un diagnostic étayé chez 30 % des cas). D'autres études sont attendues avant de
un apparenté et une transmission génétique claire. Par pouvoir les prescrire chez l'enfant.
ailleurs, quand le fond d'œil montre principalement
une papille pâle, le diagnostic le plus probable est non Prise en charge chirurgicale
pas une atrophie optique primitive, mais là encore une La place de la chirurgie dans la prise en charge des syn-
amaurose congénitale de Leber. Pour mémoire, les atro- dromes du nystagmus précoce est marginale. La chirurgie
phies optiques du nourrisson sans hypoplasie papillaire précoce (avant l'âge de 6 ans) des zones de calme n'a pas
ni dystrophie rétinienne associée sont exceptionnelles au démontré son intérêt. Il est important de rappeler ici que
point que nous ne les avons volontairement pas men- ces zones de calme se modifient spontanément avec la
tionnées dans le tableau 31.2. Elles entrent généralement croissance ; parfois elles s'inversent même. Chez le grand
dans le cadre d'une ostéopétrose maligne, récessive auto- enfant ou l'adulte, quatre techniques chirurgicale ont été
somique, et s'associent donc aux autres signes de cette proposées : 1) la chirurgie de type Kestenbaum des zones

Tableau 31.2
Principaux diagnostics associés à un syndrome du nystagmus précoce
Diagnostics Autres signes
Toute opacité obturante bilatérale des Diagnostic évident à l'examen ophtalmologique
milieux transparents de l'œil (dysgénésie
cornéenne, cataracte congénitale, etc.)
Amaurose congénitale de Leber Inconstamment au fond d'œil : papilles pâles, vaisseaux grêles, irrégularités de pigmentation.
Fond d'œil souvent normal chez le nourrisson. Électrorétinogramme global : absence de
réponses des cônes et des bâtonnets individualisables du bruit de fond
Hypoplasie papillaire bilatérale Diagnostic clinique
Héméralopies congénitales stationnaires Fond d'œil normal. Inconstamment : héméralopie, photophobie modérée
de types 1 et 2 ERG de type Schubert-Bornscheim
Albinismes oculocutanés Inconstamment : phototype cutané clair, transillumination irienne, hypopigmentation
rétinienne, hypoplasie fovéale grade 3 ou 4, hypoplasie papillaire modérée. Excès de
décussation chiasmatique objectivable aux PEV, hypoplasie chiasmatique à l'IRM
Albinismes oculaires Signes ophtalmologiques ci-dessus, sans les signes cutanés
Formes « essentielles », le plus souvent Inconstamment : hypoplasies fovéales grade 1 ou 2
liées à l'X, avec mutations dans FRMD7

265
III. Pathologies

Tableau 31.3 nant), qui doivent absolument être dépistées avant toute
Signes cliniques d'alerte orientant vers une dystrophie chirurgie par un examen suffisamment long, en s'aidant
ou une dysfonction stationnaire de la rétine au besoin de photographies ; la tendance au déplacement
Signes Signification postopératoire de la zone de moindre battement depuis
la position primaire vers la position initiale de la zone de
Photophobie majeure Oriente vers une achromatopsie,
un monochromatisme à cônes calme ; la possibilité d'une limitation des amplitudes du
S, une amaurose congénitale de regard dans la direction de l'ancienne zone de calme, pro-
Leber de type cônes-bâtonnets portionnelle au dosage chirurgical, donc à l'excentricité
Signe digito-oculaire de Oriente vers une amaurose initiale de la zone de calme. Cette chirurgie consiste donc
Franceschetti et signe de congénitale de Leber en un recul-résection des quatre muscles horizontaux (la
l'éventail préférence à la résection par rapport au plissement se
Forte myopie Oriente vers une CSNB (congenital justifiant ici par l'intérêt théorique de la ténectomie sur
stationary night blindness, l'amplitude du nystagmus), selon des dosages variables
héméralopie congénitale en fonction des auteurs [6, 7]. Ainsi, pour une zone de
stationnaire), ou certaines
amauroses congénitales de Leber
calme typique dans le regard à droite, avec un torticolis
tête tournée vers la gauche, on effectuera un recul du
Forte hypermétropie Oriente vers certaines formes droit latéral droit et du droit médial gauche ; une résec-
d'amaurose congénitale de Leber
tion du droit médial droit et du droit latéral gauche. Selon
Réaction pupillaire Oriente vers une achromatopsie le même principe, il est possible d'opérer des zones de
paradoxale (constriction ou une CSNB
pupillaire lors du passage à
calme verticales [8] ou même torsionnelles [9].
l'obscurité) La chirurgie de mise en exophorie artificielle peut être
proposée s'il existe une zone de blocage en vision de
Tableau 31.4
près, des amplitudes de fusion horizontale suffisantes et
Place des différents examens paracliniques devant un une vision stéréoscopique de qualité suffisante [6]. Ses
syndrome du nystagmus précoce résultats peuvent être anticipés par un dosage prisma-
Examens Indications tique. Le risque principal est la décompensation secon-
complémentaires daire d'une exotropie.
Enregistrements Doute sur le diagnostic positif
Les chirurgies de grand recul ou de ténectomies
oculomoteurs de syndrome du nystagmus (section-­suture au même site) des quatre muscles droits
précoce, ou doute sur horizontaux ne se conçoivent pas chez l'enfant, ni s'il
l'association avec un syndrome existe une zone de calme ou un blocage en convergence.
du nystagmus précoce d'une Leurs résultats n'ont pas été validés par des études suffi­
autre variété de nystagmus
samment robustes.
ERG global Systématique sauf en cas de
diagnostic cliniquement évident
(opacité obturante bilatérale des ●●Nystagmus de type latent
milieux transparents de l'œil ;
certains albinismes oculo-cutanés ; Séméiologie clinique et oculographique
parent du premier degré ayant un
diagnostic précis). Le nystagmus de type latent (manifeste latent ou latent
pur ; fusion maldevelopment nystagmus syndrome [FMNS])
OCT Dès que possible, afin d'évaluer
la présence d'une hypoplasie
s'intègre absolument dans le cadre du syndrome du stra-
fovéale et d'apprécier l'aspect des bisme précoce. Il est l'un des signes moteurs « pathogno-
couches externes de la rétine moniques » d'une correspondance rétinienne anormale,
IRM encéphalique Hypoplasie papillaire (après avoir d'où son appellation anglo-saxonne contemporaine. Son
réalisé les dosages hormonaux) diagnostic positif est donc très souvent évident, devant
ou pâleur papillaire pathologique une ésotropie précoce accompagnée d'un nystagmus.
(après avoir réalisé un ERG qui Cependant, tout nystagmus associé à un strabisme
s'avère normal : exceptionnel)
n'est pas un nystagmus de type latent : l'association
PEV avec détermination du Suspicion d'albinisme fruste syndrome du nystagmus précoce-­ésotropie accommo-
coefficient de décussation N.B. Il est techniquement difficile de
dative, par exemple, est banale ; en outre, le nystagmus
chiasmatique quantifier de manière reproductible
le coefficient de décussation de type latent peut être la seule expression clinique
chiasmatique chez un nourrisson d'un syndrome du strabisme précoce, dans le cas d'un
Dosages hormonaux Hypoplasie papillaire microstrabisme. Il est donc essentiel de connaître les
caractéristiques cliniques propres au nystagmus de type
latent afin de savoir le diagnostiquer.
de calme ; 2) la chirurgie de mise en exophorie artificielle, Sur le plan théorique, l'âge de début d'un nystag-
afin de solliciter en vision de loin la convergence supposée mus de type latent est nécessairement précoce (entre
à l'origine d'un blocage en vision de près ; 3) la chirurgie 4 et 12 semaines de vie) ; cependant, il peut n'être pas
de grands reculs des quatre muscles droits horizontaux ; 4) vu ni diagnostiqué à cette période. En effet, le distin-
la ténectomie des quatre muscles droits horizontaux. guo entre nystagmus latent pur et manifeste latent est
La chirurgie de type Kestenbaum vise à déplacer la zone purement formel : avant l'âge de 6 à 8 ans, tout nys-
de calme vers la position primaire. Elle doit donc prendre tagmus latent pur présente le risque d'évoluer vers un
en compte : le déplacement possible de la zone de calme nystagmus manifeste latent s'il n'est pas correctement
dans le temps ; l'existence de zone de calme alternantes pris en charge, tandis que tout nystagmus manifeste
(donnant le masque d'un nystagmus apériodique alter- latent peut, s'il est correctement pris en charge, être

266
 Chapitre 31. Nystagmus et mouvements oculaires anormaux spontanés

réduit en un nystagmus latent pur. C'est pourquoi l'âge était partiellement occlus (avec un écran partiellement
de début est variable : certes, la composante latente est translucide par exemple) ; on se retrouve donc avec
présente précocement, mais par définition, elle n'est pas une situation comparable à la précédente lorsque l'œil
évidente, tandis que la composante manifeste peut ne gauche est occlus (œil droit fixant, nystagmus battant
se révéler que secondairement. Il est important dès à vers la droite) et lorsque l'œil gauche est occlus (œil
présent de surmonter la confusion mentale qui résulte gauche fixant, nystagmus battant vers la gauche). En
du terme « manifeste latent » constitué de l'accolement situation spontanée, c'est comme si l'œil amblyope était
paradoxal de deux adjectifs de signification contraire ; ce occlus, mais partiellement. Ainsi, en fixation « bi-ocu-
terme signifie tout simplement « manifeste et latent », ou laire », c'est-à-dire en l'absence d'occlusion, il se passe la
encore « de type latent et manifeste » ; il existe alors deux même chose que quand l'œil non amblyope est fixant
composantes au nystagmus : une composante « mani- (œil amblyope occlus) : présence d'un nystagmus,
feste », visible dès l'inspection, les deux yeux ouverts, certes un peu moins ample, battant à l'opposé de l'œil
qui se modifie à l'occlusion d'un œil, révélant ainsi une amblyope (figure 31.7). Plus l'amblyopie est profonde,
composante « latente » associée. plus la composante manifeste (les deux yeux ouverts)
La caractéristique essentielle d'un nystagmus de sera importante, donc plus le torticolis de fixation en
type latent est le fait que le nystagmus change de sens adduction de l'œil dominant sera important, et surtout
en fonction de l'œil fixateur. Il est donc proposé ici, moins bonne sera l'acuité de l'œil dominant et l'acuité
lorsqu'on analyse mentalement les caractéristiques du de l'œil amblyope, donc l'acuité en bi-oculaire. On décrit
nystagmus, après avoir examiné l'enfant, de commen- ici un véritable cercle vicieux, où le déséquilibre senso-
cer par synthétiser les caractéristiques du nystagmus riel (amblyopie) aggrave le nystagmus qui lui-même
lorsque l'œil droit est fixateur, puis lorsque l'œil gauche aggrave l'amblyopie (figure 31.8). On comprend aussi
est fixateur, avant d'observer finement ce qui se passe en qu'avant l'âge verbal, l'examen moteur renseigne sur
fixation bi-­oculaire. Dans tous les cas, le nystagmus est l'état sensoriel d'une manière très précise.
à ressort ; il n'est jamais pendulaire. Il bat vers la droite Lorsqu'on réalise un enregistrement oculomoteur, outre
quand l'œil droit est fixateur et il bat vers la gauche les caractéristiques énoncées précédemment, on note que
quand l'œil gauche est fixateur. L'amplitude du nys- les phases lentes sont à vitesse décroissante (figure 31.2).
tagmus augmente à mesure que l'œil fixateur se porte
en abduction (loi d'Alexander respectée) ; elle est donc Étiologie
minimale en adduction – d'où une fixation en adduc- Le nystagmus de type latent est une des expressions du
tion, avec un torticolis tête tournée du côté de l'œil syndrome du strabisme précoce ; celui-ci est associé à
fixateur. Dans les formes purement latentes, il n'y a pas la prématurité et aux souffrances périnatales. Il est peu
de nystagmus évident à l'examen en l'absence d'occlu- déterminé par des facteurs génétiques. Dans les formes
sion. En fait, il existe bien souvent un nystagmus dans en divergence, il s'associe souvent à des troubles neuro­
les regards latéraux (à droite dans le regard à droite logiques centraux.
et à gauche dans le regard à gauche). Le nystagmus
apparaît alors en position primaire lors de l'occlusion Conduite à tenir
(figure 31.6). Le nystagmus de type latent « purement
latent » est souvent l'expression d'un équilibre sensoriel Démarche étiologique
relatif entre les deux yeux (isoacuité). En cas d'amblyo- Sur le plan étiologique, la présence d'un nystagmus de
pie, tout se passe comme si un œil (l'œil amblyope) type latent renvoie simplement à la démarche à adopter
devant un strabisme précoce.
Prise en charge médicale et orthoptique
NYSTAGMUS
Le but du clinicien est de ne jamais avoir de composante
OD OG manifeste : si le nystagmus est purement latent, il faut
entretenir cette situation, en s'assurant de l'alternance
spontanée ou en l'imposant par une pénalisation optique
Regard Regard alternante préventive. S'il existe une composante mani-
à droite à gauche
feste débutante, avec un début d'amblyopie, il suffit de
réétablir un équilibre sensoriel (c'est-à-dire une isoa-
cuité) pour voir disparaître la composante manifeste.
BIN
Amplitude
Les méthodes à employer sont fonction de la gravité de
NYSTAGMUS
Faible la situation : en cas de petit déséquilibre, une pénalisa-
À ressort à D
Moyenne tion assortie d'une surveillance active peut suffire ; dès
Forte
À ressort à G
Fréquence
que le déséquilibre est notable, l'occlusion est non pas
Pendulaire
Rotatoire
Basse contre-indiquée (comme cela a pu être dit voire écrit
Zone de calme
Moyenne par le passé), mais impérative : c'est elle et elle seule
Haute
10° 30° qui permettra, au prix d'une situation inconfortable
◗ Fig. 31.6. Caractéristiques cliniques du nystagmus latent pur. pendant quelques jours où cette occlusion aggrave tem-
Toujours principalement horizontal, toujours à ressort, absent en porairement l'amplitude du nystagmus, la récupération
fixation binoculaire ; il apparaît en fixation monoculaire et change de l'amblyopie, donc la diminution de l'amplitude du
de sens en fonction de l'œil fixateur : battant vers la droite quand
l'œil droit est fixateur et l'œil gauche occlus ; battant vers la gauche
nystagmus, donc par voie de conséquence l'améliora-
quand l'œil gauche est fixateur et l'œil droit occlus. N.B. On ne tion de l'acuité visuelle bi-oculaire. Plus le traitement est
parlera pas ici de « zone de calme », mais de zone de moindre court dans le temps, mieux il est toléré par l'enfant et la
amplitude du nystagmus. famille, d'où la place de l'occlusion totale pour casser le

267
III. Pathologies

NYSTAGMUS considérer l'angle strabique - ces deux étapes indiquant

des gestes de même direction en cas d'ésotropie où une
OD OG
chirurgie monoculaire suffit, mais de direction opposée
en cas d'exotropie, où l'erreur consisterait à opérer le
Regard Regard
strabisme sans se soucier de la position de torticolis et
à droite à gauche où la solution consiste en une chirurgie bi-oculaire qui
corrigera le torticolis en agissant sur l'œil fixateur et
l'angle strabique en agissant sur l'œil amblyope).
BIN
NYSTAGMUS
Amplitude ●●« Nystagmus pendulaires » du nourrisson
Faible
À ressort à D
Moyenne Par nystagmus pendulaire, on entend un nystagmus qui
Forte
À ressort à G
Fréquence
n'est que pendulaire, quelles que soient les conditions
Pendulaire
Rotatoire
Basse d'examen, y compris dans les regards latéraux. Ils sont
Zone de calme
Moyenne donc bien distincts des syndromes du nystagmus pré-
Haute
10° 30° coce, où le nystagmus est généralement pendulaire en
◗ Fig. 31.7. Caractéristiques cliniques du nystagmus manifeste position primaire, mais aussi toujours à ressort dans les
latent. regards latéraux.
Toujours principalement horizontal, toujours à ressort ; il est majoré
en fixation monoculaire et change de sens en fonction de l'œil fixa- Séméiologie clinique et oculographique
teur : battant vers la droite quand l'œil droit est fixateur et l'œil
gauche occlus ; battant vers la gauche quand l'œil gauche est fixa- Il s'agit d'un sujet complexe. On peut cependant simpli-
teur et l'œil droit occlus ; il est également présent en fixation bino- fier les situations en distinguant deux tableaux cliniques,
culaire et ses caractéristiques sont semblables (hormis une moindre même s'il n'est pas certain que cette distinction soit fon-
amplitude) à ce qui advient quand l'œil amblyope (dans cet exemple
l'œil gauche) est occlus. N.B. On ne parlera pas ici de « zone de damentalement pertinente : le syndrome de spasmus
calme », mais de zone de moindre amplitude du nystagmus. nutans au sens large du terme d'une part ; les autres nys-
tagmus pendulaires, fins, rapides, constants, d'autre part.
Par syndrome de spasmus nutans, on désigne un tableau
clinique très caractéristique et qu'il n'est pas possible de
confondre avec les deux entités précédentes : il s'agit d'un
Amblyopie nystagmus acquis précocement (en pratique entre 3 mois
(= Acuité visuelle et 2 ans), toujours pendulaire, peu ample, rapide (> 3 Hz),
de l'œil non fixateur)
souvent intermittent, dissocié (le mouve­ ment d'un œil
est plus ample que l'autre ; à l'extrême, le nystagmus est
monoculaire), dysconjugué (les deux yeux n'oscillent pas
Composante
en phase), multidirectionnel et très variable dans le temps
manifeste du nystagmus
(à l'extrême le nystagmus est intermittent) (figure 31.9) [10].
Perte de l'alternance Dans certains cas, la position du regard influe sur le nystag-
Acuité visuelle mus, celui-ci apparaissant dans l'œil gauche dans le regard
de l'œil fixateur latéral gauche et dans l'œil droit dans le regard latéral droit.
Classiquement, le syndrome était décrit comme une triade :
nystagmus tel que décrit précédemment, torticolis, nystag-
Acuité visuelle mus du chef (dodelinement de la tête). Cependant, seul le
En « bi-oculaire » nystagmus est caractéristique et les autres éléments de la
triade ne sont ni spécifiques, ni constants ; leur présence
◗ Fig. 31.8. Le cercle vicieux sensoriomoteur de l’amblyopie ne modifie rien à la situation. Certains auteurs réservent le
dans les nystagmus de type latent. terme de syndrome de spasmus nutans aux formes idiopa-
thiques, ce qui ne nous semble pas logique.
Il existe par ailleurs des nystagmus pendulaires peu
cercle vicieux décrit ci-dessus. Bien sûr, le suivi précoce amples, rapides, horizontaux ou multidirectionnels, avec
des enfants atteints de strabisme précoce permet d'évi- des caractéristiques semblables, hormis le fait qu'ils sont
ter de telles situations, qui se font d'ailleurs de plus en constants, qu'ils apparaissent entre 4 semaines de vie
plus rares. et 2 ans, et qu'ils ne sont pas dissociés. Ils sont souvent
accompagnés d'une photophobie, sachant que celle-ci
Prise en charge chirurgicale n'apparaît guère avant l'âge de 6 mois – plus tôt, l'enfant
La place de la chirurgie répond ici à la nature du stra- présente souvent un retard du développement visuel et,
bisme associé. En effet, sauf dans le cas particulier du au contraire, une attirance pour les lumières qu'il suit du
syndrome du monophtalme congénital fonctionnel, qui regard, parfois qualifiée de photophilie précoce.
n'est pas abordé ici, la chirurgie ne répond pas au pro- Sur les enregistrements oculomoteurs, ces nystagmus sont
blème du nystagmus de type latent, dont le traitement effectivement pendulaires. Ce critère est important, car cer-
est médical et non chirurgical. En cas d'échec du traite- tains nystagmus peuvent sembler cliniquement pendulaires,
ment médical, cependant, avec torticolis de fixation en alors qu'ils sont pseudopendulaires. Dans notre expérience,
adduction du bon oeil éventuellement associé à un stra- cela ne constitue cependant que rarement un obstacle au
bisme visible au-delà de l'âge de 8–10 ans, le plan chirur- diagnostic clinique, car dans un syndrome du nystagmus
gical doit, comme dans un syndrome du monophtalme, précoce avec une composante pseudopendulaire, il existe
premièrement considérer la correction du torticolis en généralement une composante à ressort, cliniquement évi-
agissant toujours sur l'œil fixateur et deuxièmement dente dans les regards latéraux. Certains auteurs ont proposé

268
 Chapitre 31. Nystagmus et mouvements oculaires anormaux spontanés

NYSTAGMUS DE L'ŒIL DROIT NYSTAGMUS DE L’ŒIL GAUCHE

OD OG OD OG

Regard Regard Regard Regard

à droite à gauche à droite à gauche

BIN BIN
Amplitude Amplitude
NYSTAGMUS NYSTAGMUS
Faible Faible
Moyenne Moyenne
À ressort à D À ressort à D
Forte Forte
À ressort à G À ressort à G
Fréquence Fréquence
Pendulaire Pendulaire
Basse Basse
Rotatoire Rotatoire
Moyenne Moyenne
Zone de calme Zone de calme
Haute Haute
10° 30° 10° 30°
a b
◗ Fig. 31.9. a, b. Caractéristiques cliniques d’un nystagmus de type spasmus nutans.
Toujours pendulaire ; ici, par exemple, le nystagmus est monoculaire droit, horizontal, visible dans le regard latéral droit, variable dans le
temps. Le mouvement des deux yeux étant ici dissocié, il est théoriquement nécessaire de représenter ce nystagmus sur deux schémas dis-
tincts. N.B. On ne parlera pas ici de « zone de calme », mais de zone de moindre amplitude du nystagmus.

que la définition du syndrome de spasmus nutans repose sur par la réalisation d'une IRM encéphalique, puis en cas de
un critère essentiellement oculographique : la variabilité de normalité de celle-ci, d'éliminer une dystrophie rétinienne
la conjugaison [11]. En effet, il n'est pas possible de l'apprécier par la réalisation d'un ERG global. Quelle que soit la situa-
cliniquement dans le cas d'un nystagmus très rapide et très tion – idiopathique ou secondaire –, il ne semble pas que
peu ample. La fréquence du nystagmus de type spasmus le nystagmus, lorsqu'il est très dissocié voire monoculaire,
nutans est pour nous supérieure ou égale à 3 Hz – et soit amblyogène. On prescrira bien entendu, comme
non 10 [12], ce critère étant clairement inacceptable [11, 13]. devant tout nystagmus, la correction optique totale et on
surveillera le bon développement de la fonction visuelle.
Étiologie Devant un nystagmus pendulaire n'ayant pas les
Il apparaît que les formes idiopathiques des syndromes caractéristiques d'un spasmus nutans, on réalisera au
de spasmus nutans, initialement attribuées par Raudnitz contraire l'ERG en premier, et ce d'autant qu'il existe une
à un manque d'exposition lumineuse des nourrissons photophobie. En cas de normalité de l'ERG, une IRM
[14] et dont la prévalence varie en fonction des régions, permettra d'éliminer les diagnostics sus-cités (gliome
des origines ethniques et/ou de l'appartenance socio- du chiasma ou syndrome dysmyélinique), les frontières
culturelle pour des raisons aussi mystérieuses que entre ces deux entités (spasmus nutans et autres nystag-
leurs mécanismes, ne représentent pas plus de 50 % de mus pendulaires du nourrisson) étant parfois peu claires.
l'ensemble des cas. Dans un quart des cas, le spasmus
nutans révèle une cause neurologique (le plus souvent ●●Variétés exceptionnelles de nystagmus
un volumineux gliome du chiasma ; plus rarement, un du nourrisson
syndrome dysmyélinique) ; dans un autre quart, il révèle
une dystrophie rétinienne sévère à début précoce (équi- Il existe enfin d'authentiques nystagmus downbeat,
valent en moins sévère d'une amaurose congénitale de upbeat, rotatoires, see-saw, etc. de début précoce. En
Leber), voire une dysfonction stationnaire de la rétine. l'absence de dysfonction rétinienne globale, la valeur
L'atrophie optique n'est pas toujours évidente lors du localisatrice de ces formes est identique chez le nour-
premier examen dans les cas de gliomes ; la fonction risson et l'adulte (voir ci-dessous) ; les causes sont ici
visuelle initiale est souvent préservée ; le déficit pupil- malformatives et non acquises. Il existe enfin des formes
laire afférent relatif n'est pas systématique ; le fond d'œil idiopathiques encore mal comprises, à IRM normale,
en cas de dystrophie rétinienne, comme dans une amau- correspondant probablement à des dysfonctions parfois
rose congénitale de Leber, est souvent normal. transitoires des voies oculomotrices [15].
Devant un nystagmus pendulaire, fin, rapide,
constant, surtout s'il est associé à une photophobie ou
à une héméralopie, à fond d'œil normal, l'hypothèse
d'une dysfonction stationnaire de la rétine (syndromes Nystagmus acquis
de dysfonction des cônes : achromatopsie, achromatop-
sie incomplète, monochromatisme à cônes bleus ou syn- de l'enfant et de l'adulte
dromes plus rares ; héméralopies essentielles) ou d'une
dystrophie rétinienne est la plus probable ; l'ERG global Contrairement aux variétés de début précoce, ils sont
est donc la clé du diagnostic. caractérisés par la présence d'oscillopsies, c'est à dire
d'une perception, souvent très invalidante, de tremble-
Conduite à tenir ment de la scène visuelle (strictement, oscillopsies "sta-
Il est essentiel, devant tout spasmus nutans, d'éliminer tiques", c'est à dire présentes même quand le sujet est
un gliome du chiasma et un syndrome dysmyélinique immobile).

269
III. Pathologies

●●Nystagmus vestibulaires périphériques Tableau 31.5

Caractéristiques et valeur localisatrice des trois types
Ces nystagmus s'associent généralement aux autres de nystagmus vestibulaires centraux
signes du syndrome vestibulaire périphérique (vertige Type de Caractéristiques Régions en cause
vrai, ataxie vestibulaire, déviation des index) et parfois nystagmus
à des signes cochléaires (acouphènes, hypoacousie) et
Battant vers le haut Vertical, présent en Bulbe, cervelet,
sont parfois qualifiés de nystagmus « ORL ». Ils sont (upbeat) position primaire, pédoncule
toujours à ressort, horizonto-rotatoires, unidirection- battant vers le cérébelleux
nels ; battant à l'opposé de la lésion ; diminués par la haut, augmente supérieur
fixation (d'où l'intérêt des lunettes de Frenzel) et le dans le regard en
haut
décubitus sur le flanc controlatéral au côté atteint ;
épuisables ; augmentés par les mouvements de tête, Battant vers le bas Vertical, présent en Lésions du tronc
(downbeat) position primaire, cérébral, cervelet
le secouement de la tête, les vibrations mastoïdiennes,
battant vers le bas, (flocculus),
l'hyperventilation, la manœuvre de Valsalva, voire augmente dans le malformation de
le bruit (phénomène de Tullio) ; ils respectent la loi regard en bas Chiari
d'Alexander. Torsionnel Torsionnel à ressort, Bulbe, noyaux
Les causes peuvent être classées en fonction des (rotatoire) présent en position vestibulaires,
tableaux cliniques rencontrés : grande crise évoluant primaire mésencéphale
sur plusieurs jours (fracture transversale du rocher,
névrite vestibulaire, labyrinthite infectieuse) ; épi-
sodes répétés positionnels (vertige paroxystique
positionnel bénin) ; phénomène de Tullio (brèche tivement rare, change de direction toutes les 90 à
du labyrinthe osseux, syndrome de déhiscence du 120 secondes, la durée d'un cycle étant stable chez un
canal supérieur) ; épisodes répétés itératifs d'appa- sujet donné. Il s'agit d'un nystagmus à ressort, présent
rition spontanée de vertiges intenses et nystagmus en position primaire, avec souvent un torticolis alter-
et signes neurovégétatifs durant plusieurs heures nant, dans la direction de la phase rapide afin de dimi-
+ acouphènes unilatéraux + surdité de perception nuer les oscillopsies. Lors du changement de côté, une
unilatérale (maladie de Ménière) ; instabilité chro- période de calme en position primaire survient, par-
nique ± surdité unilatérale ± acouphènes unilatéraux fois ponctuée d'un bref nystagmus upbeat ou downbeat.
± nystagmus de Bruns (schwannome du nerf vesti- Sa physiopathologie fait intervenir une dysfonction
bulaire, dit « neurinome de l'acoustique »). Le nystag- du nodulus et de l'uvula ; on peut donc le classer à la
mus de Bruns désigne une combinaison, assez rare, fois dans les nystagmus cérébelleux et dans les nys-
de nystagmus de basse fréquence et de large ampli- tagmus vestibulaires centraux ; dans la nomenclature
tude dans le regard ipsilatéral et d'un nystagmus à CEMAS (Classification of eye movement abnormalities and
haute fréquence et faible amplitude dans le regard strabismus), il est ainsi appelé central vestibular insta-
controlatéral ; il est le signe d'une instabilité vestibu- bility nystagmus. Il s'agit du premier succès pharma-
laire et se voit en association avec de larges tumeurs cologique dans les nystagmus ; le baclofène en effet
de l'angle pontocérébelleux. entraîne une disparition complète ou quasi complète
L'examen neuro-otologique comporte chez l'enfant du nystagmus dans la majorité des cas.
comme chez l'adulte des épreuves vestibulaires calo- Nous le distinguons ici clairement des formes de syn-
riques calibrées et un bilan audio-impédancemétrique. dromes du nystagmus précoce dont la zone de calme
Les enregistrements oculomoteurs montrent des phases alterne dans le temps : à gauche, puis à droite, etc. Ces
lentes à vitesse constante. cas, non exceptionnels, qualifiés par certains auteurs
de nystagmus « périodiques alternants congénitaux »,
●●Nystagmus vestibulaires centraux ou plutôt d'« apériodiques alternants congénitaux » en
Dans le syndrome vestibulaire central, le vertige est raison de l'irrégularité de leurs cycles, contrairement
typiquement discret voire absent ; les troubles de aux premiers, avec lesquels ils n'ont en commun ni la
l'équilibre et/ou le nystagmus sont au premier plan ; présence d'oscillopsies, ni la physiopathologie, ni la
il n'y a pas de signes cochléaire mais parfois d'autres réponse au baclofène.
signes neurologiques associés. Le nystagmus a sou-
vent une valeur localisatrice ; il est peu diminué par la Nystagmus du regard excentré
fixation d'une cible en vision de loin ; parfois diminué Contrairement au précédent, qui survient électivement
par la convergence. On distingue trois catégories de dans un contexte localisateur spécifique, le nystagmus
nystagmus vestibulaires centraux : verticaux (down- du regard excentré est extrêmement fréquent ; c'est « le
beat ou upbeat) ou torsionnels (= rotatoires) [2]. Leurs vrai » nystagmus cérébelleux. C'est de loin le plus fré-
caractéristiques sont indiquées dans le tableau 31.5. quent de tous les nystagmus neurologiques. La majorité
Les enregistrements oculomoteurs sont peu contribu- des tumeurs de fosse postérieure s'accompagnent d'un tel
tifs (phases lentes à vitesse constante, ou croissante, ou nystagmus ; les alcoolisations aiguës, nombre de sédatifs
décroissante). et d'anticonvulsivants sont à l'origine de ce nystagmus.
Le nystagmus du regard excentré est absent en posi-
●●Nystagmus cérébelleux tion primaire ; il apparaît dans le regard excentré et
bat dans la direction du regard : vers la gauche dans
Nystagmus périodique alternant vrai, acquis le regard à gauche, la droite dans le regard à droite
Il s'agit d'une exception : un nystagmus horizontal et vers le haut dans le regard en haut, et/ou vers le
de cause neurologique, acquis. Ce nystagmus, rela- bas dans le regard en bas (figure 31.10). Un examen

270
 Chapitre 31. Nystagmus et mouvements oculaires anormaux spontanés

NYSTAGMUS

OD OG

Regard Regard
à droite à gauche

BIN
Amplitude
NYSTAGMUS
Faible
Moyenne
À ressort à D
Forte
À ressort à G
Fréquence
Pendulaire
Basse
Rotatoire
Moyenne
Zone de calme
Haute
10° 30°

◗ Fig. 31.10. Caractéristiques cliniques du nystagmus du regard

excentré.
Absent en position primaire, toujours à ressort, battant dans la
direction du regard dans le regard excentré.

attentif peut mettre au jour deux phénomènes possi-

blement associés et assez spécifiques : si l'on maintient
le regard en position excentrée, il arrive que le sens
du nystagmus s'inverse ; on parle alors de nystagmus
centripète (la phase rapide est alors en direction du
centre, tandis que la phase lente est dans la direction
du regard) ; plus fréquemment, après une période de
maintien du regard dans une position latérale, le retour ◗ Fig. 31.11. Représentation schématique de la position des
yeux dans le nystagmus de type see-saw typique : élévation et
à la position primaire peut s'accompagner d'une série intorsion, abaissement et extorsion.
de saccades opposées à la direction initiale du regard
excentré : on parle de nystagmus de rebond. Ces deux
phénomènes sont toujours pathologiques et donc
utiles au diagnostic différentiel avec le nystagmus qui survient suite à une malvoyance unilatérale profonde
physiologique du regarde extrême ; par ailleurs, une et ancienne, secondaire à une lésion acquise sur le trajet du
composante nette, verticale, dans le regard vers le haut nerf optique ipsilatéral dans l'immense majorité des cas.
ou vers le bas, est également toujours pathologique.
Le nystagmus du regard excentré s'accompagne géné- Errance du regard
ralement d'autres signes de syndrome cérébelleux – Le caractère désordonné de ces mouvements oculaires
poursuite oculaire saccadique, perte de l'inhibition conjugués ne permet pas de les classer assurément dans
visuelle du nystagmus post-­optocinétique, ataxie céré- les nystagmus. Il s'agit de saccades multidirectionnelles,
belleuse, dysmétrie, etc. avec des phases lentes revenant vers la position centrale
En l'absence de cause pharmacologique ou toxique à du regard. Ce type de nystagmus survient plusieurs
bien rechercher à l'interrogatoire, la constatation d'un mois à plusieurs années après la perte de la vision ou
nystagmus du regard excentré impose la réalisation fait suite à un syndrome du nystagmus précoce dans le
d'une imagerie de fosse postérieure. cas d'une amaurose congénitale de Leber.

●●Nystagmus associés à des dysfonctions ●●Nystagmus pendulaires acquis

des voies visuelles Tous ont en commun le fait d'être souvent multidirection-
Nystagmus see-saw nels (composantes horizontale, verticale, torsionnelle),
d'être fréquemment dysconjugués, c'est-à-dire d'avoir
Les nystagmus see-saw et hémi-see-saw sont caractérisés fréquemment des variations de phase entre les deux yeux
par une élévation-intorsion d'un œil et un abaissement-­ (quand la différence de phase est de 180°, on parle de nys-
extorsion synchrone de l'autre œil (figure 31.11). Lorsque tagmus convergent-divergent), d'être souvent dissociés,
le nystagmus est pendulaire, on l'appelle see-saw ; lors- voire à l'extrême monoculaires. On peut distinguer au
qu'il est à ressort, hémi-see-saw. moins trois catégories de nystagmus pendulaires acquis.
Le see-saw à début précoce est le signe d'une achias-
mie. Le see-saw acquis résulte d'une lésion chiasma- Nystagmus des maladies démyélinisantes
tique avec hémianopsie bitemporale. L'hémi-see-saw est et des syndromes dysmyéliniques
généralement associé à une ocular tilt reaction et d'autres
signes de déséquilibre otholitique. Il s'agit de la sclérose en plaques, de la maladie de
Pelizaeus-Merzbacher, du syndrome de Cockayne, des
maladies du peroxyzone et de l'intoxication au toluène.
Phénomène de Heimann-Bielschowsky Il s'agit de vraies oscillations, de fréquence générale-
Il s'agit d'un nystagmus pendulaire vertical strictement ment de 3 à 4 Hz ; il existe souvent une ophtalmoplégie
monoculaire, de faible amplitude et de basse fréquence, internucléaire associée.

271
III. Pathologies

Syndrome du trémor oculopalatin corticoïdes. La cause est soit paranéoplasique (neuro­

(pharyngo-laryngo-diaphragmatique) blastome), soit inflammatoire [10].
Chez l'adulte, les intrusions saccadiques sont plus sou-
Ce syndrome apparaît plusieurs semaines à plusieurs vent isolées ; l'évolutivité là encore est la clé du diag­nostic
mois suite à un accident vasculaire du cervelet ou du et les causes sont souvent paranéoplasiques, avec néces-
tronc cérébral (ou plus rarement dans le cadre d'une sité de rechercher une lésion primitive parfois occulte.
maladie neurodégénérative). Il résulte classiquement
de lésions sur le triangle de Guillain et Mollaret, Flutters idiopathiques
aboutissant à une hypertrophie de l'olive inférieure
objectivable en IRM. Il s'agit d'oscillations principale- Certains sujets ont la possibilité de déclencher, parfois
ment verticotorsionnelles, asymétriques (à l'extrême sur commande, un flutter. Il s'agit le plus souvent d'une
monoculaires), dysconjuguées, avec souvent en ocu- simple curiosité, parfois et à tort qualifiée de « nystagmus
lographie un aspect de type see-saw. Les mouvements physiologique », les enfants utilisant parfois cette capacité
synchrones du palais doivent être recherchés ; ils per- pour faire le pitre. Dans certains cas, il s'agit d'un motif
sistent généralement même pendant le sommeil. de consultation chez un nourrisson présentant des intru-
sions saccadiques horizontales depuis plusieurs mois,
isolées, sans aucune évolutivité [16]. Il est fréquent de
Nystagmus pendulaires de type
parvenir à provoquer, à l'examen d'un des parents, des
« convergent-divergent » intrusions saccadiques horizontales, soit aux efforts de
On regroupe sous cette appellation les nystagmus pen- convergence, soit à la poursuite oculaire. Ces flutters idio-
dulaires dysconjugués dont la différence de phase est de pathiques sont de transmission dominante autosomique
180° entre les deux yeux. C'est le cas notamment dans la et leur prévalence a été estimée à 10 % de la population
maladie de Whipple, où la fréquence du nystagmus est générale. Aucun bilan n'est indiqué. Il arrive aussi que
d'environ 1 Hz et où le nystagmus s'accompagne sou- ces intrusions saccadiques se décompensent dans le cadre
vent de contractions des muscles masticatoires (« myo- d'une efflorescence de symptômes hystériques, souvent à
rythmie oculomasticatoire »). l'adolescence. Ils constituent alors un piège difficile.

●●Révulsions oculaires chez le nourrisson

et le petit enfant
Mouvements oculaires Les révulsions oculaires sont des salves de saccades conju-
anormaux spontanés guées, vers le haut. Elles peuvent soit évoluer isolé­ment,
avant de régresser, chez un enfant au développement
non nystagmiques psychomoteur normal, soit être le premier signe d'une
encéphalopathie épileptique, dont le syndrome de West.
Elles peuvent alors survenir pendant le sommeil et doivent
●●Intrusions et oscillations saccadiques faire rechercher la notion de mouvements anormaux asso-
On distingue les mouvements intermittents (intrusions) ciés, en particulier des flexions brèves et brutales de la tête
des mouvements permanents (oscillations). On dis- et des épaules pouvant aussi évoluer par salves (spasmes
tingue les mouvements purement horizontaux (flutters) épileptiques). Ces révulsions oculaires ont alors valeur
des mouvements multidirectionnels (opsoclonus). de spasmes subtils. L'examen clé du diagnostic est l'élec-
tro-encéphalogramme (EEG), sachant que l'IRM peut être
Syndromes opsoclonus-myoclonus de l'enfant normale. La triade régression psychomotrice, spasmes,
et opsoclonus de l'adulte hypsarythmie à l'EEG définit le syndrome de West.
Le syndrome d'Ouvrier et Billson (benign paroxysmal
Le terme de syndrome opsoclonus-myoclonus désigne tonic upgaze of childhood) désigne des révulsions oculaires
l'association, chez un petit enfant, d'un opsoclonus associées à une flexion de la tête (eyes up, chin down), d'évo-
(initialement intrusions saccadiques, puis oscillations lution isolée et de bon pronostic, chez un nourrisson [17].
saccadiques), parfois impressionnant, de myoclo-
nies des quatre membres, d'une ataxie cérébelleuse, ●●Ping-pong gaze
d'une humeur labile et irritable. La difficulté consiste
à poser l'hypothèse le plus tôt possible, car plus la Le ping-pong gaze désigne une déviation alternante pério-
prise en charge sera précoce, meilleur sera le pronos- dique rapide (quelques secondes) du regard chez un
tic. Initialement, les parents constatent un flutter très patient en réanimation dont l'état de conscience est altéré,
intermittent, souvent associé à une humeur labile. C'est souffrant de lésions cérébrales étendues, bihémi­sphériques
l'évolutivité qui est la clé du diagnostic : sur quelques et/ou cérébelleuses, mais dont le tronc cérébral est intact
jours, les mouvements se font de plus en plus fréquents ;
les épisodes de quelques secondes initialement durent ●●Autres déviations alternantes du regard
quelques minutes ; enfin, le flutter devient un opsoclo- Les yeux sont déviés alternativement vers la gauche
nus. En cas de doute, des films réalisés par les parents et vers la droite, avec un changement de côté toutes
sont parfois utiles. Souvent, les intrusions saccadiques les 1,5 à 2 minutes, selon un cycle régulier. Les causes
précèdent les autres signes, par ailleurs plus difficiles à congénitales sont souvent associées à une « apraxie ocu-
mettre en évidence chez un petit enfant geignard. Il est lomotrice de Cogan » (déficit d'initiation des saccades
essentiel d'évoquer à ce stade le diagnostic et de transfé- horizontales). Les causes, congénitales ou acquises,
rer l'enfant dans un centre spécialisé. La prise en charge incluent : syndrome de Joubert et dysplasies du tronc
est double : traque d'un neuroblastome parfois de très cérébral, malformation d'Arnold-Chiari, atrophies ver-
petite taille ; traitement des manifestations motrices par miennes, médulloblastomes.

272
 Chapitre 31. Nystagmus et mouvements oculaires anormaux spontanés

Points forts • Un traitement médical et orthoptique bien conduit a

pour but principal de prévenir et traiter le cercle vicieux
• Devant tout mouvement oculaire anormal spon-
des complications résultant de l'amblyopie ; la place de
tané, on se doit d'éliminer un mouvement non
la chirurgie dans leur prise en charge est limitée.
nystagmique : intrusions saccadiques ou révulsions
• Les nystagmus acquis sont vestibulaires périphé-
oculaires, avant de retenir le diagnostic positif de
riques ou neurologiques ; leur séméiologie est précise ;
nystagmus, qui exige au moins une phase lente (par
leur présentation clinique est souvent localisatrice et
opposition à une saccade).
permet un diagnostic rapide de la lésion en cause.
• On distingue ainsi les nystagmus pendulaires,
composés exclusivement de phases lentes, et les Références
nystagmus à ressort, composés d'une alternance 1. Hertle RW, Dell'Osso LF. Nystagmus in infancy and childhood : cur-
de phases lentes et de phases rapides (saccades de rent concepts in mechanisms, diagnoses, and management. Oxford
University Press ; 2013.
rappel), qui définissent par convention le sens du
2. Leigh RJ, Zee DS. The neurology of eye movements. Oxford University
nystagmus. Press ; 2015.
• Les intrusions saccadiques peuvent être acquises, 3. Jayaramachandran P, Proudlock FA, Odedra N, et al. A randomized
évolutives, généralement intermittentes initiale­ controlled trial comparing soft contact lens and rigid gas-permeable
ment, souvent accompagnées d'autres symp- lens wearing in infantile nystagmus. Ophthalmology 2014 ; 121 :
1827–36.
tômes cérébelleux ; c'est alors une grande urgence 4. Thurtell MJ, Leigh RJ. Treatment of nystagmus. Curr Treat Options
parce qu'il s'agit souvent d'un syndrome paranéopla- Neurol 2012 ; 14 : 60–72.
sique dont le bilan doit être conduit en centre spé- 5. Hertle RW, Yang D, Adkinson T, et al. Topicalbrinzolamide (Azopt) ver-
cialisé et que seul un traitement précoce préviendra sus placebo in the treatment of infantile nystagmus syndrome (INS). Br
J Ophthalmol 2015 ; 99 : 471–6.
les séquelles cérébelleuses.
6. Graf M, Droutsas K, Kaufmann H. Surgery for nystagmus related head
• Les intrusions saccadiques, quand elles sont turn : Kestenbaum procedure and artificial divergence. Graefes Arch
purement horizontales, intermittentes, sont sou- Clin Exp Ophthalmol 2001 ; 239 : 334–41.
vent constitutionnelles, isolées, banales ; c'est une 7. Spielmann A. Clinical rationale for manifest congenital nystagmus sur-
curiosité de transmission dominante autosomique. gery. J AAPOS 2000 ; 4 : 67–74.
8. Schild AM, Fricke J, Russmann W, et al. Kestenbaum procedure on the
Il n'existe alors pas d'évolutivité des symptômes et vertical rectus muscles with simultaneous compensation of the induced
aucune investigation n'est à entreprendre. cyclodeviation for nystagmus patients with chin-up or chin-down head
• Des salves de mouvements oculaires rapides vers posture. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 2009 ; 247 : 1395–400.
le haut, chez le nourrisson, sont souvent bénignes 9. Lueder GT, Galli M. Oblique muscle surgery for treatment of nystag-
mus with head tilt. J AAPOS 2012 ; 16 : 322–6.
(déviation tonique du regard vers le haut, ou syn-
10. Brodsky MC. Pediatric Neuro-Ophthalmology. Springer-Verlag ; 2016.
drome d'Ouvrier et Billson), mais il peut aussi s'agir 11. Weissman BM, Dell'Osso LF, Abel LA, et al. Spasmus nutans. A quanti-
de révulsions oculaires ayant parfois valeur de tative prospective study. Arch Ophthalmol 1987 ; 105 : 525–8.
spasmes subtils et s'inscrivant dans une encéphalo- 12. Group CW. A national eye institute sponsored workshop and publi-
pathie épileptique qui constitue une grande urgence cation on the classification of eye movement abnormalities and stra-
bismus (CEMAS). The National Eye Institute Publications ; 2001.
thérapeutique. 13. Gottlob I, Wizov SS, Reinecke RD. Spasmus nutans. A long-term
• Les nystagmus, chez le nourrisson, doivent être ­follow-up. Invest Ophthalmol Vis Sci 1995 ; 36 : 2768–71.
classés, car de leur nature dépendra la prise en 14. Raudnitz R. Zur Lehre von Spasmus Nutans. Jb Kinderheilkd 1897 ; 45 :
charge : syndrome du nystagmus précoce (impor- 145.
15. Robert MP, Michel S, Adjadj E, et al. Benign intermittent upbeat nystag-
tance de l'ERG global) ; nystagmus de type latent
mus in infancy : a new clinical entity. Eur J Paediatr Neurol 2015 ; 19 :
(expression d'un syndrome du strabisme précoce) ; 262–5.
nystagmus pendulaire, parfois de type spasmus 16. Shaikh AG. Saccadic oscillations - membrane, model, and medicine.
nutans (importance de l'imagerie cérébrale et de Expert Rev Ophthalmol 2012 ; 7 : 481–6.
l'ERG global) ; autres variétés exceptionnelles de 17. Ouvrier R, Billson F. Paroxysmal tonic upgaze of childhood--a review.
Brain Dev 2005 ; 27 : 185–8.
nystagmus.

273
Chapitre 32

Troubles oculomoteurs
d'origine supranucléaire
Ce qu'un strabologue doit connaître
A. Barjol

Les pathologies supranucléaires sont vastes et intéressent • un interneurone qui innerve le motoneurone du droit
davantage le neuro-ophtalmologue que le strabologue. médial controlatéral, via le FLM ;
Toutefois, certains syndromes sont à connaître car ils • un tractus paramédian (TPM) qui envoie au flocculus
peuvent être rencontrés en pratique courante et consti- une copie d'efférence.
tuent des diagnostics différentiels à ne pas manquer. Le centre générateur des saccades horizontales est
Après un bref rappel anatomique, nous présenterons la formation réticulée pontique paramédiane (FRPP)
les principaux troubles oculomoteurs supranucléaires. (figure 32.2). Elle est constituée de différentes popula-
Ils sont dus à une atteinte des voies contrôlant la motri- tions de neurones, d'une part excitateurs du VI homo-
cité conjuguée, c'est-à-dire des voies supranucléaires du latéral et d'autre part un contingent inhibiteur du VI
système oculomoteur efférent. Les deux yeux sont sou- controlatéral. Ainsi s'expliquent les lois de Hering
vent atteints simultanément. L'étude de l'oculomotricité (correspondance motrice par contraction simultanée de
centrale nécessite, outre les mouvements de versions l'agoniste controlatéral) et de Sherrington (relâchement
et ductions, les saccades volontaires, le réflexe vestibu- de l'antagoniste homolatéral).
lo-oculaire, le nystagmus optocinétique et les mouve- Les mouvements horizontaux sont régulés par le
ments de vergence. noyau préposé de l'hypoglosse (NPH) qui joue le rôle
d'intégrateur.

Rappels anatomiques ●●Verticalité

Les mouvements verticaux sont assurés par les muscles
Le système oculaire a pour but d'assurer une bonne droit supérieur et oblique inférieur vers le haut et droit
vision, c'est-à-dire permettre de détecter, fixer et main- inférieur et oblique supérieur vers le bas, impliquant les
tenir la position des deux yeux sur une cible et donc noyaux du III pour l'élévation, et du III et du IV pour
d'assurer les mouvements oculaires appropriés pour l'abaissement (figure 32.3). Les fibres du IV décussent dès
cela. Le fonctionnement correct du système oculomo- leur sortie du tronc cérébral tandis que seules les fibres
teur nécessite, « au-dessus » des noyaux oculomoteurs, destinées au droit supérieur décussent d'un sous-noyau
l'existence de centres supranucléaires qui déclenchent, du III. À noter que le noyau médian commandant les
coordonnent et stabilisent les mouvements oculaires muscles releveurs de la paupière est à l'écart du noyau
horizontaux, verticaux et les vergences. du III.
Le centre générateur des mouvements verticaux
●●Horizontalité est le noyau rostral interstitiel du FLM (riFLM) (voir
Les centres nucléaires de l'horizontalité sont constitués figure 32.2) qui stimule les sous noyaux du III du
des noyaux des nerfs du III et du VI qui forment la voie droit supérieur controlatéral et de l'oblique inférieur
finale commune via le faisceau longitudinal médian homolatéral. À noter le rôle du noyau interstitiel
(FLM) (figure 32.1). C'est la voie finale de tous les mouve­ de Cajal qui participe à la régulation en inhibant
ments oculaires horizontaux (saccades, poursuite, notamment les antagonistes lors des mouvements. Le
reflexe vestibulo-oculaire). Le noyau du VI est constitué noyau interstitiel de Cajal est le centre des poursuites
de trois populations de neurones : verticales.
• un motoneurone qui innerve le muscle droit latéral Le noyau du raphé interposé (NRI) régule à la fois la
homolatéral ; FRPP et le riFLM.

Strabologie 275
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III. Pathologies

Adduction Abduction Convergence

Droits
médiaux

Droit Droit
médial latéral Aire supraoculomotrice
Nerf
oculomoteur (vergence)

Mésencéphale Mésencéphale Noyaux

Noyau
oculomoteur oculomoteurs
Nerf abducens

Pont FLM Pont

Noyau
a Interneurone abducens b

◗ Fig. 32.1. Circuit des mouvements oculaires horizontaux.

Aire oculomotrice supplémentaire

Aire oculomotrice frontale Cortex pariétal postérieur (SIP)

Noyau caudé
Cortex préfrontal dorsolatéral
Colliculus supérieur
Substance noire pars reticulata

Cervelet oculomoteur
Lobules VI et VII

Noyau fastigial
riMLF FRPP

◗ Fig. 32.2. Structures anatomiques impliquées dans le contrôle des saccades.

●●Centres supranucléaires ●●Noyau vestibulaire médian (NVM)

Il existe trois structures principales qui déclenchent et Il s'agit d'une voie réflexe (vestibulo-oculaire). Le noyau
régulent les mouvements oculomoteurs. reçoit les afférences des canaux semi-circulaires homola-
téraux et excite le noyau du VI controlatéral, le noyau du
Cortex oculomoteur frontal III par la voie du tractus ascendant de Deiters et inhibe
le noyau du VI homolatéral. Ainsi, lorsque la tête tourne
Il s'agit du frontal eye field (FEF, ancienne aire 8 de à droite par exemple, le globe se déplace passivement
Brodmann) qui a un rôle de gâchette pour les mouve- vers la gauche et inversement.
ments volontaires type saccades. Il joue également un Le noyau vestibulaire médian reçoit également les
rôle dans l'attention visuelle et la poursuite. Ses effé- afférences du cervelet (qui reçoit les copies d'efférences
rences principales vont à la FRPP et au noyau riFLM. du noyau du VI via le TPM, permettant ainsi une stabi-
Il communique également avec les colliculi supérieurs. lisation du regard lors des mouvements.

●●Cortex visuel postérieur Autres afférences supranucléaires

Il s'agit de l'aire visuelle prémotrice V2. Elle projette ses On retiendra le rôle du cervelet qui est relié au NPH,
efférences au niveau de la FRPP controlatérale et égale- à la FRPP en plus du noyau vestibulaire médian, ainsi
ment au niveau du centre des vergences situé dans le que celui des colliculi supérieurs qui reçoivent des affé-
mésencéphale à proximité du III. rences directement de la rétine et du FEF.

276
 Chapitre 32. Troubles oculomoteurs d'origine supranucléaire

Une atteinte de ces voies supranucléaires perturbe

les mouvements conjugués latéraux ou verticaux. Pour Atteintes de l'horizontalité
le strabologue, nous décrivons les atteintes les plus fré-
quentes. Les syndromes neuro-ophtalmologiques s'as- ●●Adduction unilatérale = ophtalmoplégie
sociant à des atteintes extraoculaires dans un contexte internucléaire
neurologique évident ne seront pas abordés. C'est l'atteinte supranucléaire la plus fréquente. Elle
se caractérise par une atteinte isolée de l'adduction
CP lors des mouvements latéraux, avec un respect de la
B H B
convergence lorsque la lésion n'atteint pas les pédon-
H cules cérébraux (figure 32.4). Le patient se plaint d'une
gêne dans les saccades horizontales, pouvant aller
jusqu'à la diplopie dans les formes avancées. À l'exa-
H B men, il n'y a pas de déviation en position primaire
ri FLM ri FLM
(contrairement à une atteinte du noyau du III) mais
on observe un ralentissement de l'adduction uni- ou
bilatérale avec un nystagmus de l'œil controlatéral en
III
H H abduction (nystagmus de Harris).
Oblique
supérieur B B
L'étiologie principale chez le sujet jeune est la sclé-
Droit
rose en plaques, tandis que les causes vasculaires et/ou
supérieur tumorales prédominent chez le sujet âgé. La lésion est
située sur le faisceau longitudinal médian ipsilatéral au
déficit d'adduction.
L'atteinte peut être bilatérale.
Droit
inférieur
Signe d'appel : diplopie horizontale acquise du
Oblique
inférieur sujet jeune dans les regards latéraux.

◗ Fig. 32.3. Circuit des mouvements oculaires verticaux.

1 - Adduction 2 - Nystagmus
absente en abduction
Mouvements
conjugués latéraux

3 - Convergence
présente Droit Droit
médial latéral

Mésencéphale Aire
supraoculomotrice
(convergence)
Noyau
oculomoteur

Lésion
Pont

FLM

Noyau
abducens
◗ Fig. 32.4. Ophtalmoplégie internucléaire gauche avec atteinte du faisceau longitudinal médian gauche (FML) en pointillé.

277
III. Pathologies

●●Adduction et abduction ●●Chez l'enfant :

de l'œil atteint associées à l'adduction apraxie oculomotrice de Cogan
de l'œil controlatéral = syndrome 1 L'apraxie oculomotrice est une incapacité à produire
et demi de Fischer des saccades horizontales. En cas d'atteinte congé-
Ce syndrome associe une paralysie de la latéralité nitale, des mouvements typiques de la tête inter-
dans un sens (pas d'abduction de l'œil du côté atteint rompent la fixation et permettent une nouvelle fixation
ni d'adduction de l'œil controlatéral) à une paralysie compensatrice.
de l'adduction de l'œil du côté atteint (figure 32.5). Le cas particulier de l'apraxie oculomotrice congé-
L'œil atteint n'a donc aucun mouvement horizontal et nitale doit être connu car il peut s'agir de nourrissons
l'œil adelphe n'a qu'une abduction possible. La lésion adressés à l'ophtalmologiste pour impression de mal-
englobe le noyau du VI et le faisceau longitudinal voyance. Du fait de l'immaturité des mouvements
médian. L'étiologie est le plus souvent vasculaire ou horizontaux, ils balancent plutôt la tête sur le côté
tumorale. afin d'amener les yeux sur la cible convoitée. Il s'agit
de l'apraxie oculomotrice congénitale de Cogan. Elle
est isolée et s'amenuise avec le temps. En revanche,
il ne faut pas méconnaître des formes plus graves
Signe d'appel : ophtalmoplégie horizontale qui s'intègrent dans les syndromes de Joubert ou
bilatérale ; seule l'abduction d'un œil est conservée. Pelizaeus-Merzbacher.

Abduction Adduction Adduction Abduction

présente absente absente absente
+nystagmus

Convergence conservée

Droit Droit
médial latéral

Noyau
oculomoteur

FLM FLM

Noyaux
abducens

◗ Fig. 32.5. Syndrome « un et demi » droit avec paralysie de l'abduction et de l'adduction de l'œil droit et de l'adduction de l'œil gauche.
La lésion en rouge atteint le noyau abducens droit et le faisceau longitudinal médian (FLM) droit.

278
 Chapitre 32. Troubles oculomoteurs d'origine supranucléaire

●●Anomalies des vergences ●●Atteinte binoculaire

Les déséquilibres entre la convergence et l'accommo- Saccades : syndrome de Parinaud
dation sont responsables d'asthénopie (rapport AC/A
Les syndromes de Parinaud se manifestent par
déséquilibré) et sont décrits dans le chapitre 12. Nous
une atteinte des saccades verticales (figure 32.6).
évoquerons simplement le spasme en convergence. C'est
Le réflexe oculocéphalique vertical est respecté
le plus fréquent des troubles oculomoteurs anorganiques
dans tous les cas. La lésion se situe à la jonction
(c'est-à-dire non expliqués par une atteinte lésionnelle).
mésodiencéphalique.
Il s'accompagne d'un myosis bilatéral. Le plus souvent
Lorsque la paralysie concerne les saccades vers le
anorganique, il peut cependant se voir après trauma-
haut et vers le bas ou uniquement vers le bas, l'atteinte
tisme crânien ou crise d'épilepsie. D'autres anomalies
est le plus souvent bilatérale, comme dans la paralysie
sont alors associées, comme un nystagmus retractorius
supranucléaire progressive de la maladie de Steele-
ou une limitation dans le regard vers le haut (Parinaud).
Richardson-Olsewski, où existe une atteinte dégéné-
La prise en charge du spasme en convergence peut être
rative des noyaux rostraux interstitiels du faisceau
délicate car s'intégrant dans des contextes psychoaffec-
longitudinal médian (riFLM).
tifs particuliers.
Dans le cas d'une paralysie du regard vers le haut, il
s'agit d'une atteinte unilatérale, au niveau de la commis-
sure postérieure. Il faut alors rechercher une atteinte du
IV associée.
Atteintes de la verticalité Ce syndrome associe une atteinte de l'élévation, un
nystagmus en convergence rétraction dans le regard
vers le haut, une dissociation lumière/accommodation
●●Atteinte monoculaire des pupilles et une rétraction des paupières.
Déficit d'élévation associé à un ptosis = paralysie des Il se voit essentiellement dans les sténoses de l'aque-
deux élévateurs. duc, les tumeurs de la région pinéale, certaines malfor-
Il s'agit le plus souvent d'un enfant consultant pour mations artérioveineuses et au cours de la sclérose en
ptosis unilatéral chez lequel on constate un déficit plaques.
d'élévation de l'œil atteint équivalent en adduction et
en abduction. Le ptosis se corrige jusqu'à disparaître Skew deviation
parfois complètement lorsque l'œil atteint est placé en La skew deviation (SD) est une dissociation verticale
position primaire (pseudoptosis). Il s'agit sans doute acquise des axes visuels des deux globes oculaires. Elle
d'une atteinte congénitale du noyau du droit supérieur survient dans de nombreuses situations pathologiques
controlatéral à l'œil atteint. Le signe de Charles Bell périphériques ou centrales, entraînant un déséquilibre
est présent (contrairement à une atteinte complète du des influx otolithiques (lésion labyrinthique, du nerf ou
noyau du III). Il s'agit donc d'une paralysie monocu- des noyaux vestibulaires, du FLM, du noyau interstitiel
laire de l'élévation. de Cajal).

CP CP
B H B B H B

H H

H B H B
ri FLM ri FLM ri FLM ri FLM

Noyau oculomoteur Noyau oculomoteur

H H H H
Oblique Oblique
supérieur B B supérieur B B
Droit Droit
supérieur supérieur

Droit Droit
inférieur inférieur
Oblique Oblique
inférieur inférieur

◗ Fig. 32.6. Syndrome de Parinaud.

À gauche, syndrome de Parinaud vers le haut et à droite syndrome de Parinaud vers le haut et vers le bas. Les lésions sont en rouge et les
voies désactivées en pointillé. B : neurones de la verticalité vers le haut ; CP : commissure postérieure ; H : neurones de la verticalité vers le
bas ; riFLM : noyau rostral interstitiel du faisceau longitudinal médian.

279
III. Pathologies

Les signes cliniques sont : Syndrome du noyau du III

• diplopie verticale ;
Pour comprendre ce tableau, il faut se rappeler l'ana-
• hypertropie :
tomie particulière du III. Celui-ci est en fait constitué
– alternante dans les regards latéraux : hauteur droite
de plusieurs noyaux, chacun innervant un muscle
dans le regard à droite et hauteur gauche dans le regard
propre. À noter deux particularités : le droit supé-
à gauche ;
rieur est innervé par le noyau médian controlatéral,
– disparaissant en position couchée.
et les deux muscles releveurs de la paupière supé-
• tête penchée vers l'œil le plus bas ;
rieure sont innervés par un seul noyau, le noyau cau-
• cyclotorsion vers l'œil le plus bas, avec incyclotorsion
dal central.
de l'œil le plus haut et excyclotorsion de l'œil le plus bas.
Dans le syndrome du noyau du III, le patient pré-
Le principal diagnostic différentiel est la paralysie du
sente donc une atteinte bilatérale avec, du côté de la
IV. Dans une paralysie du IV, à la différence de la SD, on
lésion, une paralysie du III totale et, de l'autre, un défi-
constate :
cit isolé de l'élévation, responsable d'une hypotropie
• une hypertropie qui augmente dans le regard opposé
(figure 32.7). Selon l'importance de la lésion, souvent
(hauteur droite dans le regard à gauche) ;
vasculaire, on peut observer des ptosis bilatéraux ou
• une manœuvre de Bielchowski positive ;
des mydriases bilatérales.
• une excyclotorsion de l'œil hypertrope.

Signe d'appel : diplopie verticale acquise,

excyclotorsion de l'œil le plus bas, torticolis penché
vers œil le plus bas. Points forts

Les atteintes unilatérales pédonculaires se traduisent • Les centres supranucléaires déclenchent,

par une hypertropie de l'œil ipsilatéral. Le diagnostic est coordonnent et stabilisent les mouvements
parfois difficile avec une atteinte partielle du III ou une oculaires horizontaux, verticaux et les vergences.
atteinte du IV. • Le centre générateur des saccades horizontales
est la formation réticulée pontique paramédiane
(FRPP).
• Le centre générateur des mouvements verticaux
est le noyau rostral interstitiel du FLM (riFLM).
• Le FLM relie le VI au III controlatéral pour conju-
guer les mouvements horizontaux.
• Une atteinte de ces voies supranucléaires perturbe
les mouvements conjugués latéraux ou verticaux.
• Les atteintes de l'horizontalité les plus fréquentes
sont l'ophtalmoplégie internucléaire et le syn-
drome 1 et demi de Fisher.
• Le Parinaud est l'atteinte verticale à connaître.
• La skew deviation est à distinguer d'une paralysie
du IV, responsable d'une verticalité et d'une torsion.
• Chez le bébé, l'apraxie oculomotrice de Cogan
entraîne des mouvements de tête brusques pour
H H
III
amener le regard sur la cible.
B B • L'examen des saccades volontaires sera à confron-
Droit
supérieur ter à l'étude du reflexe vestibulo-oculaire et des
vergences à la recherche d'une dissociation, afin de
situer la lésion responsable.

Droit
inférieur
Pour en savoir plus
Avisse C, Labrousse M, Ouedraogo T. Les bases anatomiques de l'oculomo-
tricité. J Fr Ophtalmol 2004 ; 27(8) : 953–7.
◗ Fig. 32.7. Syndrome nucléaire du noyau oculomoteur. Gravier N. Pathologie nucléaire et supranucléaire. In : Habault C, Goberville
Atteinte plus ou moins complète du nerf oculomoteur d'un côté M, Gravier N. (Eds). Amblyopie et troubles oculomoteurs. Volume 4 du
et atteinte de l'élévation de l'autre côté. Il existe une lésion unila- coffret Ophtalmologie pédiatrique et strabismes.
térale (en rouge) du noyau oculomoteur et en pointillés les voies Vignal-Clermont C, Milea D, Tilikete C. Neuro-ophtalmologie. 2e éd Paris :
désactivées. Elsevier Masson ; 2016.

280
Chapitre 33

Grandes règles de prise en charge

médicale et buts du traitement
M.-A. Espinasse-Berrod

Information des parents de la tolérance de la correction optique. Aucun collyre

ne permet une cycloplégie parfaite et l'important est de
répéter l'examen. Le meilleur facteur cycloplégiant est
●●Le traitement va durer plusieurs années le port permanent de la correction maximale de l'hyper­
Le traitement d'un strabisme nécessite de nombreuses métropie. C'est pour ces raisons que la correction est
consultations pendant plusieurs années. L'enfant aura parfois progressivement augmentée.
besoin de contrôles ophtalmologiques et orthoptiques Atropine
réguliers. Le port de lunettes sera indispensable, ainsi
que peut-être des caches ou des occlusions intermit- L'atropine est le cycloplégique de référence. La concen-
tentes. Il faut donc recommander un ophtalmologiste et tration est de 0,3 % avant 3 ans, 0,5 % de 3 à 12 ans et 1 %
un orthoptiste chez qui les parents puissent se rendre après 12 ans. La durée d'instillation classique est de 5 ou
régulièrement et facilement. Et il est nécessaire que de 7 jours avant l'examen, à raison de 2 gouttes par jour, plus
nombreux ophtalmologistes acceptent de suivre réguliè- une goutte le matin de l'examen en obturant le mieux pos-
rement un déséquilibre oculomoteur. sible les points lacrymaux. Parfois, cette durée est insuf-
fisante pour une cycloplégie totale (en particulier chez
●●Le pronostic est bon le sujet mélanoderme) et on peut aller jusqu'à 10 jours si
on soupçonne une résistance. Les signes locaux cutanés
Après plusieurs années de suivi et un éventuel recours (rougeur, œdème) sont fréquents. Les signes généraux
à la chirurgie, le pronostic est le plus souvent bon avec (tachycardie, délire, troubles intestinaux) doivent faire
une absence de torticolis, une acuité visuelle satisfai- interrompre le traitement, faisant craindre un surdosage.
sante pour chaque œil, un certain degré de coopération L'ingestion par voie orale peut tuer un enfant et il faut
binoculaire variable en fonction de la forme clinique et bien préciser sur l'ordonnance de ne pas laisser le flacon
enfin une esthétique harmonieuse. à portée de l'enfant. Les inconvénients de l'atropine sont
Mais la chirurgie ne représente qu'une étape du traite­ la nécessité d'une nouvelle consultation, la gêne fonction-
ment. La surveillance médicale est aussi importante nelle persistante pendant les gouttes et plusieurs jours
après l'intervention qu'avant celle-ci. après leur arrêt et la nécessité de parents vigilants pour
l'instillation régulière. C'est pourquoi le cycloplentolate
●●Fiche d'informations est souvent préféré en pratique quotidienne, mais il est
Une fiche d'informations sur le strabisme et sa prise en nécessaire de réaliser de temps en temps l'atropine qui est
charge peut être remise aux parents lors de la première parfois un meilleur cycloplégiant.
consultation (annexe 12).
Cyclopentolate
Le cyclopentolate (Skiacol®) est un cycloplégique rapide
mais d'efficacité courte. Il faut instiller une goutte à
Prescription de la correction T0, T5 et T10 minutes (ou T0 et T10 si l'on est sur de
la bonne instillation) et réaliser l'examen entre T45 et
optique totale T60 minutes. Les gouttes peuvent endormir ou exci-
ter l'enfant et lui donner les joues rouges. Au pire, ont
●●Correction de l'amétropie été décrites des crises d'épilepsie ; c'est la raison pour
laquelle on évite ces gouttes s'il existe des antécédents
convulsifs. L'intérêt majeur est de pouvoir réaliser la
Cycloplégie cycloplégie lors de la même consultation que le reste
La cycloplégie doit être systématiquement effectuée de l'examen et d'être certain du timing des gouttes. Les
pour tout strabisme ou doute sur son existence. Elle doit gouttes piquent quelques secondes lors de l'instillation
être réalisée au début tous les 6 mois, puis au moins une et les enfants appréhendent parfois. Si l'iris est très pig-
fois par an pour le suivi d'un enfant, et au moindre doute, menté, il faudra refaire l'examen sous atropine car le
en cas de variation du strabisme, de l'acuité visuelle ou Skiacol® est peu efficace.

Strabologie 283
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IV. Traitement

Autres Dans toutes les formes de strabisme, une myopie doit

Le tropicamide (Mydriaticum ) et l'homatropine sont
® être complètement corrigée, sauf dans le cas d'une myo-
de mauvais cycloplégiants et ne peuvent donner que pie légère et bilatérale chez un enfant d'âge préscolaire.
des éléments d'orientation. L'intérêt du tropicamide La monture doit être adaptée à l'âge et à la morpho-
est néanmoins important chez un enfant de moins logie du visage de l'enfant. Chez le jeune enfant, elle
d'un an puisqu'il permet lors de la première consul- doit être en plastique avec un pont bas et des branches
tation de vérifier le fond d'œil et d'avoir une idée trouées pour permettre la pose d'un élastique. Les verres
sur la réfraction de l'enfant. Mais la prescription ne doivent être de grande taille pour éviter que l'enfant ne
sera faite qu'après examen sous atropine, le Skiacol® regarde par-dessus. Il faut toujours se rappeler que l'en-
étant souvent évité avant un an (il n'existe pas de fant strabique voit souvent aussi bien sans ses lunettes
contre-indication réelle mais une précaution d'emploi et qu'il faut l'« obliger » à regarder à travers les verres en
répandue). recommandant une monture correcte.

Règle de la correction optique totale Situations cliniques particulières

La correction optique remplit un double rôle essentiel La correction optique doit être prescrite dans tous les
dans les désordres oculomoteurs. Elle permet d'une strabismes convergents. Un strabisme accommodatif
part l'obtention d'une image rétinienne nette indispen- peut en effet apparaître chez l'enfant très jeune (à partir
sable comme stimulus pour la fusion, et d'autre part le de 8 mois). Et une faible hypermétropie de 1 dioptrie
contrôle du rapport entre accommodation et conver- peut être responsable d'une ésotropie accommodative.
gence en limitant l'accommodation. La règle est donc Si la correction optique ne modifie pas l'angle d'un
de donner la correction optique totale de l'erreur réfrac- strabisme précoce (il faut parfois en avertir les parents),
tive mesurée sous cycloplégie. La recommandation de elle pourra éviter son aggravation lors des stimuli
sous-corriger systématiquement une hypermétropie ne accommodatifs qui apparaîtront de plus en plus fré-
doit absolument plus être appliquée dans un strabisme. quemment quand l'enfant va grandir.
Dès que l'enfant peut participer, la prescription est affi- Dans le cas d'un strabisme divergent intermittent
née par la réfraction subjective sous cycloplégie qui peu sévère chez un très jeune enfant, ne devant pas être
permet de vérifier la correction maximale permettant opéré et qui ne s'accompagne pas d'asthénopie, il n'est
une bonne acuité visuelle de loin sous cycloplégie. Les pas nécessaire de corriger une hypermétropie inférieure
jeunes enfants supportent en général très bien la correc- à 2 dioptries et n'entraînant pas de signe fonctionnel.
tion optique totale. Mais il faut toujours s'assurer de la qualité de l'acuité
Toute anisométropie doit être corrigée pour prévenir visuelle et de l'absence d'asthénopie. Mais si l'hyper­
le développement d'une amblyopie anisométropique. métropie est élevée, ou le strabisme divergent fréquent,
Si les parents notent que l'enfant refuse de porter ou une intervention envisagée, la correction totale de
ses lunettes, une nouvelle cycloplégie avec si possible l'hypermétropie s'impose.
une réfraction subjective sous gouttes révèle parfois Si une ésotropie modérée persiste malgré le port de
une variation rapide de la réfraction. Il peut aussi s'agir la correction optique chez un hypermétrope fort, le
d'une monture inadaptée blessante au niveau du nez ou port de lentilles cornéennes avec correction maximale
derrière les oreilles ou simplement d'une marque d'op- de l'hypermétropie permet de limiter l'effort accom-
position de l'enfant. modatif nécessaire de près et peut donc entraîner une
Lors de la première correction d'hypermétropie, cer- diminution de l'angle. Il faut parfois y penser face à un
tains enfants sont incapables de relâcher leur accommo- angle modéré pour lequel une intervention pourrait se
dation et éprouvent une sensation trouble en vision de discuter.
loin. L'instillation de gouttes d'atropine ou de Skiacol® De même, il faut parfois suggérer les lentilles chez un
pendant plusieurs jours peut faciliter l'acceptation des adolescent porteur d'un strabisme mais qui ne met pas
verres correcteurs. ses lunettes pour des raisons esthétiques.
Des enfants en âge scolaire peuvent refuser de por- Il ne faut jamais oublier que si l'hypermétropie per-
ter leurs lunettes quand ils comprennent que la vue siste chez l'adulte, sa correction deviendra indispensable
est identique avec et sans correction. Il faut alors bien vers 40 ans et pourra alors provoquer une exodéviation
expliquer aux parents que les lunettes permettent sou- consécutive chez un patient non corrigé auparavant.
vent d'améliorer l'alignement des yeux, dans tous les Une surcorrection unilatérale peut être proposée dans
cas d'éviter son aggravation, et parfois d'améliorer ou le traitement de l'amblyopie (pénalisation de loin). De
de maintenir une vision binoculaire et que les verres même, elle peut être utile dans certains cas pour obtenir
correcteurs ne sont pas toujours prescrits pour améliorer un changement d'œil fixateur et améliorer l'esthétique si
l'acuité visuelle. ce changement d'œil fixateur est fonctionnellement bien
En revanche, chez l'enfant plus grand pour qui la supporté par le patient.
vision de loin devient essentielle dans les activités sco-
laires, il faut privilégier la correction optique maximale ●●Verres doubles foyers ou progressifs
qui permet une bonne acuité visuelle. Il ne faut pas indé-
finiment insister sur le port d'une correction optique
Verres doubles foyers
totale d'hypermétropie indiquée par le ticket de l'au- Les verres doubles foyers sont indiqués dans les ésotro-
toréfractomètre mais troublant la vision de loin. Sinon, pies accommodatives avec un rapport CA/A élevé, avec
l'enfant risque de ne pas porter sa correction optique une orthophorie ou une microtropie en vision de loin
ou de regarder en permanence par-dessus ses lunettes. (avec la correction optique totale), mais une ésotropie
Et en général la réfraction subjective sous cycloplégie majorée de près, pour laquelle les verres additionnels
indique la bonne correction. permettent d'obtenir une orthophorie ou une microtropie

284
 Chapitre 33. Grandes règles de prise en charge médicale et buts du traitement

aussi en vision de près. Les verres doubles foyers ne démarrer au-dessus de la pupille si le jeune âge et la
doivent pas être prescrits s'ils ne permettent qu'une taille de l'enfant le justifient.
réduction partielle de l'ésotropie en vision de près. En Sinon, la prescription de verres progressifs en raison
effet, ils ne permettront pas dans ce cas d'améliorer la de la presbytie n'est jamais contre-indiquée chez un
fonction binoculaire. patient strabique, sauf exception (par exemple tortico-
Une addition de près de + 3 pour les deux yeux doit lis permanent menton levé). Mais la non-accoutumance
donc être essayée lors du bilan orthoptique dès que aux verres progressifs nécessite parfois secondairement
l'angle obtenu de loin avec la correction optique totale une réflexion afin de comprendre la cause.
est nul ou minime et qu'il existe une majoration de
l'angle de près. Les mesures faites lors du premier bilan
orthoptique avec l'addition de verres convexes sont
aussi fiables que celles obtenues après le port pendant Prévention ou traitement
plusieurs semaines de verres doubles foyers.
Il faut en théorie prescrire l'addition la plus faible de l'amblyopie
(entre + 1 et + 3) permettant d'obtenir la microtropie de
près. Mais chez le jeune enfant, la prescription initiale ●●Prévention de l'amblyopie
est en général systématiquement de + 3. Dans le strabisme du jeune enfant, une bonne alter-
La taille du foyer inférieur doit être suffisamment nance est le meilleur garant de l'absence d'amblyopie.
grande (figure 33.1) pour que l'enfant soit obligé de Ce changement d'œil fixateur dans la vie courante est
regarder dans le foyer du bas lors des activités en vision spontané ou obtenu à l'aide de secteurs et/ou d'une
de près. La forme des verres doubles foyers des sujets occlusion intermittente. Les secteurs sont posés sur la
presbytes est donc totalement inadaptée aux enfants partie interne des verres dans un strabisme convergent.
chez qui la limite supérieure du foyer inférieur doit être Ils doivent avoir la taille la plus petite possible mais suf-
au niveau du bord inférieur de la pupille. fisante pour entraîner l'alternance. Un secteur plus large
Les verres doubles foyers peuvent aider au déve- est posé devant l'œil préféré. Les secteurs chez le petit
loppement des amplitudes de fusion qui faciliteront la enfant doivent être régulièrement vérifiés. Il peut en
diminution progressive de l'addition de près et peut-être effet survenir rapidement un changement d'œil fixateur.
sa suppression. Cette diminution est tentée à partir de Il faut expliquer aux parents le but du traitement. En
10 ans. Si l'enfant est devenu dépendant de ses doubles effet, ils s'inquiètent souvent davantage quand ils voient
foyers et/ou si l'angle de déviation se détériore malgré chaque œil converger alternativement. Les secteurs ne
leur port, une chirurgie peut parfois être indiquée. doivent pas être continués au-delà de la maternelle.
Initialement, en remplacement ou en cas d'échec des
Verres progressifs secteurs, une occlusion intermittente sur la peau est
Les verres doubles foyers sont avantageusement rem- indiquée (15 minutes à quelques heures par jour, en
placés aujourd'hui par des verres progressifs. Les indi- fonction de l'âge et du tableau clinique). Cette occlusion
cations sont les mêmes. Mais la recommandation de intermittente semble plus facile à gérer que les secteurs.
montage des verres progressifs est encore plus impor- Une occlusion permanente alternée est certes effi-
tante qu'avec les doubles foyers, car le contrôle du cace pour prévenir une amblyopie, mais non nécessaire
centrage est difficile pour le praticien. Le début de la chez des enfants régulièrement suivis. Une occlusion
progression doit être situé haut dans le verre et parfois intermittente alternée peut aussi être indiquée chez des
enfants moins suivis ou chez qui l'examen est difficile.
Un patient chez qui est découverte une amblyopie
réfractive (amblyopie anisométropique ou amblyo-
pie réfractive bilatérale) sans strabisme peut récupérer
une acuité visuelle normale uniquement grâce au port
de la correction optique. Un minimum d'un mois de
port constant de la correction est donc nécessaire avant
d'envisager une occlusion. Si l'acuité s'améliore progres-
sivement avec le port de la correction optique, le sujet
doit simplement continuer de porter sa correction en
permanence. Si, en revanche, l'acuité ne s'améliore pas,
a il faut y associer une occlusion.

●●Traitement de l'amblyopie
Chez le plus jeune enfant, l'amblyopie est parfois cer-
taine en cas de difficulté de fixation d'un œil. L'enfant
peut pleurer ou rester prostré à l'occlusion de l'œil sain
alors que l'occlusion de l'autre œil ne provoque aucune
gêne. Une amblyopie est aussi à craindre quand le trai-
tement par secteurs puis l'occlusion intermittente ne
permettent pas le changement d'œil fixateur dans la vie
b courante.
L'occlusion sur peau est la règle du traitement initial
◗ Fig. 33.1. Doubles foyers.
a. Doubles foyers inefficaces chez l'enfant. b. Doubles foyers effi- de l'amblyopie (Opticlude® ou Ortopad®). L'occlusion
caces chez l'enfant. sur verre n'est pas une bonne méthode pour démarrer

285
IV. Traitement

un traitement d'amblyopie. En effet, l'enfant regardera La récupération de l'acuité visuelle est en général
instinctivement au-dessus du verre ou entre le nez et ses rapide au départ, puis beaucoup plus lente quand un
lunettes si l'acuité visuelle de l'autre œil sans correction certain niveau d'acuité visuelle est atteint.
est satisfaisante. La limite de ces pansements est l'hyper­ Un échec du traitement nécessite un contrôle objectif
sensibilité de certaines peaux ou des maladies cutanées. mais aussi subjectif de la réfraction (vérifier par exemple
La taille adulte est souvent plus confortable pour les l'absence de surcorrection de l'hypermétropie). Il faut
enfants. Un peu de crème peut être appliquée pour éviter aussi se reposer la question d'une origine non strabique
que le pansement ne soit trop irritant à certains endroits. de l'amblyopie (fond d'œil, OCT [optical coherence tomo-
Le changement régulier de taille du cache peut aussi graphy], etc.).
protéger la peau. Un système de ventouse occlusive posé
derrière le verre de lunette peut parfois rendre service.
De même, M'eye Patch® (ou l'équivalent ; cache en tissu Détermination de l'état de la
adaptable sur la monture) peut aider secondaire­ment.
Mais il faut que le modèle soit bien compatible avec correspondance rétinienne
la monture. Surtout, le risque est toujours que l'enfant
regarde avec le bon œil en tournant un peu la tête ou en Face à un enfant porteur de strabisme et donc sans vision
baissant sa monture. C'est pourquoi l'occlusion sur peau stéréoscopique, il n'est pas toujours facile de savoir s'il
est toujours préférée, surtout en début de traitement. existe une correspondance rétinienne normale (CRN)
Le pansement doit impérativement être laissé sur la sous-jacente. Pourtant, cette dernière est indispensable
peau en permanence le temps voulu d'occlusion. Il doit à l'élaboration future d'une vision binoculaire normale
être changé seulement quand il se décolle, dans l'obscu- avec fusion et stéréoscopie de bonne qualité, une fois
rité et éventuellement après avoir été humidifié. les axes visuels alignés. Comme l'élaboration des bases
Les contrôles de l'acuité visuelle doivent être réguliers. neurologiques de cette vision binoculaire normale se
On peut recommander pour démarrer le traitement fait durant les premiers mois de vie, l'âge d'apparition
une semaine d'occlusion permanente par année d'âge. du strabisme est un facteur essentiel. Mais il n'est pas
Cette durée est le temps à ne pas dépasser pour un toujours connu avec précision et, de plus, un microstra-
contrôle d'acuité visuelle, mais le cycle peut être repris bisme précoce est souvent totalement méconnu.
2 ou 3 fois. Il faut connaître le risque d'amblyopie à bas-
cule et en informer les parents, même si son pronostic ●●Éléments diagnostiques en faveur d'une
est en général excellent. Pour éviter cette amblyopie à correspondance rétinienne anormale
bascule, on peut, dans un deuxième temps, recomman- Ces éléments sont les suivants :
der l'occlusion alternée (entre 1 et 2 ans : 3 jours le bon • strabisme constant apparu avant 8 mois ;
œil/1 jour l'œil amblyope, de 2 à 3 ans : 4 jours l'œil • nystagmus manifeste latent, déviation verticale asso-
sain/1 jour l'œil amblyope, et chez l'enfant plus grand ciée (DVD), fixation en adduction ;
peuvent être pratiquées des occlusions du bon œil à • diplopie croisée à l'angle objectif (AO) au synopto-
raison de 5 ou 6 jours sur 7). C'est un exemple. Le traite- phore (de moins en moins étudiée).
ment doit toujours s'adapter à l'importance de l'amblyo-
pie, aux progrès et à la possibilité de suivi. ●●Éléments diagnostiques en faveur d'une
L'acuité visuelle du bon œil doit parfois être mesurée correspondance rétinienne normale
5 minutes après l'ablation du cache. Cela est nécessaire
pour que l'œil puisse se réadapter à la lumière. Une Il s'agit :
amblyopie à bascule transitoire est d'une bonne valeur • d'un strabisme de type intermittent ou apparu tardi-
pronostique puisqu'elle indique que l'amblyopie existe vement, éventuellement avec diplopie ;
sur un terrain avec une certaine plasticité cérébrale. • de l'absence de signes témoignant du caractère pré-
Chez ces enfants, l'occlusion alternée est le traitement coce du strabisme, qui sont le nystagmus manifeste
de choix. latent, la DVD et/ou la fixation en adduction. Ce sont
L'autre risque de l'occlusion est la décompensation certainement ces signes cliniques qui prédisent le mieux
d'un microstrabisme, d'une déviation intermittente ou l'état de la correspondance rétinienne. En effet, les signes
d'une phorie en un strabisme évident et constant. Il orthoptiques sont d'interprétation délicate. Au synopto­
faut aussi penser à en avertir les parents. Ce strabisme phore, l'égalité de l'angle objectif (AO) et de l'angle
peut secondairement nécessiter un traitement chirur- subjectif (AS) laisse supposer une possible CRN mais
gical. Mais le traitement de l'amblyopie prime sur le n'en signe pas l'existence. Il faut aussi faire attention au
binoculaire. Bagolini dont le maniement et l'interprétation peuvent
Le traitement doit être continué jusqu'à égalisation ou être délicats.
gain maximal de l'acuité visuelle. À ce stade de récupéra-
tion, l'enfant ne doit plus chercher à regarder par-dessus ●●Prise en charge thérapeutique différente
ses lunettes ; sinon, il faut reprendre le cache sur peau. en fonction de la correspondance
Un traitement d'entretien est poursuivi en moyenne rétinienne
jusqu'à l'âge de 8 ans pour éviter une récidive d'amblyo-
Buts du traitement si la correspondance
pie. Il peut être réalisé avec des filtres Ryser, des sur- ou
sous-corrections de l'erreur réfractive de l'œil dominant rétinienne est anormale
ou une occlusion intermittente, par exemple le soir, à la Si le strabisme est apparu précocement durant la période
maison, alors que l'enfant regarde la télévision ou fait de maturation de la vision binoculaire, les anomalies
ses devoirs. de correspondance rétinienne sont ancrées. Le but du

286
 Chapitre 33. Grandes règles de prise en charge médicale et buts du traitement

t­raitement sera d'obtenir une microtropie idéalement ●●Strabisme avec correspondance

inférieure à 8 dioptries prismatiques (DP) en horizontal et rétinienne anormale
inférieure à 4 DP en vertical, ce qui permet l'obtention d'un
certain degré de binocularité avec fusion périphérique. Les prismes peuvent être essayés dans des cas de diplo-
Une déviation résiduelle supérieure peut néanmoins pie pour rechercher une zone de neutralisation, en parti-
être « tolérée » si l'esthétique est bonne. Un des buts du culier en cas d'inversion du sens de la déviation.
traitement est aussi la disparition d'un éventuel torticolis.
Mais il faut respecter les anomalies de correspondance ●●Règles de prescription
rétinienne et surtout ne pas chercher à déneutra­liser, au La puissance du prisme nécessaire est évaluée avec la
risque d'entraîner diplopie et/ou asthénopie. Un adulte pose de Press-on®. Puis, les prismes sont incorporés en
avec une microtropie, un œil fixateur et des anomalies répartissant dans les deux verres si la puissance est rela-
de correspondance respectées a le maximum de chances tivement importante, sans dépasser environ 10 D par
d'être confortable dans sa vie quotidienne avec probable- verre. En effet, des prismes plus importants sont lourds
ment des éléments de fusion périphérique. et entraînent une gêne esthétique, surtout s'ils sont à
base temporale. Il est possible de combiner un prisme
Buts du traitement si la correspondance vertical et un prisme horizontal (schéma d'Allen). Il est
rétinienne est normale aussi possible d'incorporer des prismes dans des verres
Le but du traitement sera d'obtenir une orthophorie avec progressifs. De façon exceptionnelle, des prismes de
vision stéréoscopique maximale et absence de torticolis. valeur différente pour la vision de loin et celle de près
peuvent être incorporés dans des verres doubles foyers
●●Évolution possible en cas de à séparation horizontale.
correspondance rétinienne normale
On peut observer une amélioration sensorielle progres-
sive après port de la correction optique, traitement de Place de l'orthoptie
l'amblyopie et éventuellement prismation ou chirurgie.
Fusion et stéréoscopie peuvent s'améliorer avec diminu- ●●Rôle diagnostique essentiel
tion de la neutralisation. On peut alors mettre en évidence Les orthoptistes aident au dépistage et au diagnostic
une CRN qui n'était pas certaine avant le traitement en rai- d'un déséquilibre oculomoteur. Toute asthénopie non
son d'une neutralisation. Le diagnostic de CRN est alors améliorée par le port de la correction optique justifie
rétrospectif au vu de l'excellente évolution sensorielle. la réalisation d'un bilan orthoptique complet. Le bilan
étudie aussi le comportement visuel (fixation, saccades,
poursuites, vitesse d'exécution) et les différentes straté-
Indication des prismes gies employées. Les bilans pour décider d'une chirurgie
sont longs et répétés.
Les prismes sont essentiellement indiqués quand existe ●●Surveillance des strabismes
une CRN avec possibilité de vision binoculaire. Ils doivent
permettre de rétablir une vision binoculaire et/ou d'annu- Le rôle des orthoptistes est capital pour surveiller régu-
ler une diplopie. Ils corrigent une déviation horizontale et lièrement les strabismes en collaboration avec l'oph-
verticale mais ils sont inefficaces sur la torsion. talmologiste. En effet, chez les petits, les orthoptistes
vérifient la bonne alternance et la taille des secteurs.
●●Strabisme convergent acquis Chez l'enfant plus grand, l'orthoptiste étudie l'acuité
Les prismes peuvent permettre de préserver une vision visuelle binoculaire et monoculaire, avec et sans cor-
binoculaire normale avec absence de diplopie. rection, et peut diagnostiquer et suivre une amblyopie.
L'orthoptiste est aussi habilité à réaliser des réfractions
●●Strabisme divergent intermittent dans le cadre de la prise en charge du strabisme et sur
prescription médicale. Les mesures orthoptiques per-
Les prismes peuvent être indiqués pour préserver la mettent de juger de l'évolution du strabisme.
vision binoculaire si la déviation est modérée et s'ils
permettent l'obtention de la phorie. Ils sont aussi inté- ●●Rééducation
ressants dans les incomitances loin-près pour apprécier
leur tolérance. Un but ultime de la rééducation orthoptique est d'amé-
liorer la vision binoculaire, en particulier la fusion et la
●●Ésotropie consécutive vision stéréoscopique. L'orthoptiste dispose de deux
moyens essentiels : éliminer la suppression et améliorer
Si une chirurgie d'exophorie-tropie entraîne une ésotro- les amplitudes de fusion. Mais cette rééducation orthop-
pie gênante en postopératoire avec diplopie et perte de tique ne doit être proposée que si la correspondance
la stéréoscopie, des prismes sont prescrits temporaire- rétinienne est normale avec certitude et si le patient est
ment pour retrouver une phorie. capable de fusion motrice. Elle peut donc être indiquée
dans les strabismes intermittents, les hétérophories, les
●●Strabisme d'origine périphérique insuffisances de convergence et les strabismes accom-
Il s'agit alors d'un strabisme d'origine paralytique ou modatifs purs.
orbitaire avec possibilité de vision binoculaire que les En revanche, il ne faut pas chercher à normaliser une
prismes doivent permettre de retrouver au moins en correspondance rétinienne anormale. On risque en effet
position primaire. d'entraîner une diplopie qui peut devenir incoercible.

287
IV. Traitement

En présence d'un doute sur la normalité d'une corres- patient. Cela permettra d'éviter d'induire une gêne fonc-
pondance rétinienne, il faut savoir respecter la suppres- tionnelle en cas de strabisme préexistant ou, au moins,
sion et tolérer une vision binoculaire médiocre. de prévenir le patient de ce risque.
Que la correction soit effectuée par lunettes, lentilles,
implants intra-oculaires ou chirurgie réfractive, les
Suivi postopératoire grands principes sont souvent respectés :
• une ésodéviation est améliorée par une correction
d'hypermétropie ;
Une microtropie résiduelle ou consécutive, quelle que • une ésodéviation est aggravée par une correction
soit son importance, expose au risque d'amblyopie, théo- myopique ;
riquement chez tout enfant de moins de 8 ans, mais bien • une exodéviation est aggravée par une correction
sûr avec un risque d'autant plus important que l'enfant d'hypermétropie (avec quelques exceptions) ;
est jeune. Cela complique la prise en charge chirurgicale • une exodéviation est améliorée par une correction
précoce des enfants strabiques, car les parents, satisfaits myopique ;
du résultat esthétique, peuvent négliger le suivi pos- • l'œil fixateur détermine la quantité d'accommodation
topératoire qui doit être au minimum d'une consultation sollicitée.
tous les 3 mois durant l'année suivant l'intervention. Il est capital d'obtenir la meilleure acuité visuelle
possible et l'absence d'amblyopie. C'est dans ces condi-
tions qu'un strabisme a le maximum de chances d'être
Risque de diplopie contrôlé. Mais il existe des cas où la correction d'une ano-
malie réfractive aggrave ou décompense un strabisme.
postopératoire chez l'adulte C'est pourquoi en préalable d'une chirurgie réfractive
ou d'une implantation chez un patient strabique, un
essai de lentilles peut parfois permettre d'estimer si le
Ce risque est spécialement décrit chez les sujets avec une
patient est capable de supporter un changement de son
vision binoculaire anormale et un angle stable depuis
état réfractif sans asthénopie et d'apprécier un éventuel
des années.
effet sur la déviation strabique.
Le risque de diplopie peut être estimé durant l'examen
Une variation de la réfraction peut entraîner une
en faisant fixer le patient et en interposant des prismes
diplopie si le patient a toujours eu un œil préféré avec
pour corriger la déviation (test d'adaptation prisma-
suppression de l'œil dévié et une faible différence
tique [TAP]). On peut alors noter les valeurs de prismes
d'acuité entre les deux yeux. Par exemple, une petite
entre lesquelles la diplopie est notée par le patient. Il ne
myopie secondaire de l'œil fixateur peut entraîner un
faut pas la confondre avec un changement d'œil fixateur.
changement d'œil fixateur en vision de loin et une diplo-
Une correction prismatique peut aussi être portée par le
pie en vision de loin. À l'inverse, une petite myopie de
patient en le mettant dans les conditions motrices et sen-
l'œil dévié apparaissant chez un adulte peut entraîner
sorielles que la chirurgie recherchera. Mais la prédictibi-
un changement d'œil fixateur de près avec une diplopie
lité de ces tests n'est pas parfaite. Néanmoins, Kushner
à la lecture. La correction du défaut réfractif suffit alors
[1] a montré que le risque de diplopie après le TAP est
dans ces cas à rendre fixateur l'œil qui l'était précédem-
nul en l'absence de diplopie au TAP et de 0,8 % en cas de
ment et à faire disparaître la diplopie, mais le patient
diplopie au TAP.
doit en avoir été prévenu auparavant.
Les principaux facteurs de risque de diplopie pos-
Un sujet adulte peut aussi être gêné par la correction
topératoires sont bien sûr l'âge du sujet, la stabilité de
tardive d'une anomalie réfractive de son œil dévié. En
l'angle du strabisme depuis l'enfance, l'existence d'une
effet, si cette correction lui permet d'égaliser sa vue,
diplopie préopératoire et la surcorrection postopéra-
le patient peut alterner spontanément mais être trou-
toire du strabisme avec inversion du sens de la dévia-
blé par un déplacement apparent des objets dans son
tion. Dans ce dernier cas, la diplopie est très difficile à
champ visuel.
éliminer, surtout si la déviation est minime, ce qui peut
La correction d'une presbytie a le même effet que celle
sembler décourageant pour le chirurgien satisfait du
d'une hypermétropie. Les sujets porteurs d'une exo-
bon résultat esthétique.
phorie de près peuvent développer une insuffisance de
Une amblyopie même profonde ne met pas à l'abri
convergence à la prescription de leur correction de près.
d'une diplopie. Seule la non-perception de la lumière
Des exercices orthoptiques seront alors utiles pour les
élimine le risque de diplopie.
habituer au port de ces verres positifs. Des sujets adultes
anisométropes peuvent présenter une asthénopie voire
une diplopie quand on les corrige, surtout pour la pre-
Correction d'un défaut mière fois. L'effet prismatique variable des verres dans
les différentes directions du regard peut aussi favoriser
réfractif et strabisme une diplopie.
La correction en monovision à l'âge de la presbytie
La correction d'un défaut réfractif, si elle améliore l'acuité peut entraîner une diplopie chez le sujet strabique. En
visuelle, peut améliorer ou aggraver un strabisme. De effet, les mécanismes de suppression peuvent être levés
nombreux moyens de correction existent aujourd'hui, pour une distance de vision. Un essai par lentilles de
mais quel que soit le moyen de correction, l'effet est le contact est obligatoire dans ces cas avant d'envisager
même. Avant toute correction d'un défaut réfractif, il est une solution plus définitive par chirurgie réfractive ou
donc important de vérifier l'équilibre oculomoteur du implant.

288
 Chapitre 33. Grandes règles de prise en charge médicale et buts du traitement

Points forts Référence

[1] Kushner BJ. Intractable diplopia after strabismus surgery in adults.
Arch Ophthalmol 2002 ; 120(11) : 1498–504.
• L'information des parents est nécessaire au bon
déroulement du traitement médical.
Pour en savoir plus
• La suppression permet d'éviter la diplopie et ne Cahiers de sensoriomotricité. Le traitement médical des strabismes. Éditions
doit être levée qu'avec la certitude d'une CRN. FNRO-Lissac ; 2003.
• Une diplopie peut exister en présence d'une De Alba Campomanes A. Strabismus : non-surgical treatment. In : Hoyt CS,
amblyopie profonde. Taylor D, editors. Pediatric Ophthalmology Strabismus. 4th ed.
Elsevier ; 2013. p. 853–9.
• La diplopie est parfois plus invalidante quand
Von Noorden GK, Campos EC. Binocular vision and ocular motility. Theory
l'angle est petit et les images rapprochées. and management of strabismus. 6th ed Mosby ; 2002537–58.
• Le suivi médical est aussi important en postopéra-
toire qu'en préopératoire.
• Il ne faut pas opérer trop jeune un enfant quand
on sait que le suivi postopératoire sera difficile, avec
par exemple un risque de récidive d'amblyopie.
• Les buts du traitement du strabisme sont toujours
une acuité monoculaire maximale, une bonne esthé-
tique, une absence de diplopie et de torticolis, et parfois
l'ortho­phorie avec vision binoculaire (en cas de CRN).

289
Chapitre 34

Toxine botulique
D. Denis, M. Beylerian

En France, la toxine botulique a été utilisée pour la L'effet s'atténuera progressivement en 2 à 4 mois, en rai-
première fois en oculomotricité par le Dr Lavenant en son de la régénération des plaques motrices.
1984. Son utilisation s'est considérablement répandue et En pratique, on dispose de deux toxines : Xeomin® et
elle constitue désormais un moyen incontournable de Botox® ; seule la toxine Botox® a reçu l'autorisation de
l'arsenal thérapeutique en strabologie, remplaçant dans mise sur le marché (AMM) pour les troubles oculomo-
certains cas la chirurgie ou la complétant dans d'autres. teurs (après l'âge de 12 ans) depuis 1993. Lorsque l'injec-
L'injection de toxine botulique diffère de la chirurgie tion est proposée chez l'enfant (avant 12 ans), les parents
par son effet dynamique transitoire, et par l'absence de doivent délivrer une autorisation spécifique (voir
fibrose musculaire post-injection (tableau 34.1). Annexe 13), et il est indispensable de bien expliquer les
avantages, les effets secondaires et leur évolution.

Mode d'action
Indication de la toxine
Cette exotoxine de Clostridium botulinium agit en paraly-
sant transitoirement le muscle oculomoteur dans lequel botulique
elle est injectée, en bloquant la libération d'acétylcholine
au niveau de la fente synaptique de la jonction neuro- Actuellement, les deux principales indications sont les
musculaire. Les plaques motrices des muscles oculo- ésotropies précoces (origine centrale supranucléaire)
moteurs hyperactifs sont alors détruites, provoquant et les paralysies de la sixième paire crânienne (origine
dès 48 heures une paralysie flasque, dont l'effet maxi- périphérique).
mal apparaîtra aux alentours du 15e jour post-injection.
●●Strabismes convergents
Ésotropies précoces
Tableau 34.1 Il s'agit de l'indication majeure de la toxine botulique en
Différence d'action entre toxine botulique et chirurgie strabologie. Les strabismes convergents surviennent avant
du strabisme dans la prise en charge des troubles l'âge de 2 ans dans 85 % des cas et la déviation initiale est
oculomoteurs comprise dans une zone chirurgicale (> 15 dioptries) dans
Toxine botulique Chirurgie 90 % des cas. Parmi ces strabismes, 25 à 30 % d'entre eux,
du strabisme grâce à un traitement médical bien conduit (correction
Effet Dynamique Anatomique optique totale, lutte contre l'amblyopie et la dominance
intermittent : permanent : anormale de l'œil directeur), soit diminueront dans une
paralysie flasque – muscles zone non chirurgicale en 4 à 5 ans, soit s'inverseront et
transitoire oculomoteurs
deviendront divergents, sans prédictibilité. Ainsi, avant
du muscle reculés pour être
oculomoteur sans affaiblis et/ou 4 ans, la chirurgie précoce a une part aléatoire qui limite
effet délabrant sur sanglés (fils de son indication et permet à la toxine d'avoir tout son inté-
celui-ci Cuppers) rêt, surtout si l'angle initial est inférieur à 30 dioptries [1].
– muscles L'injection de toxine va avoir trois effets.
oculomoteurs
réséqués ou • La toxine permet le plus souvent de diminuer, voire
plicaturés pour d'annuler la déviation strabique grâce à une injection
être renforcés dans les deux droits médiaux [2] à partir de 8 mois
d'âge et jusqu'à 2 ans et demi. L'injection effectuée
Muscle Point d'injection Cicatrices plus ou symétrique­ment dans les deux muscles droits médiaux
non retrouvé moins importantes, créera une situation de paralysie périphérique bilaté-
lorsque l'on à type de fibroses, rale, par destruction des plaques motrices, forçant ainsi
retourne sur le d'autant plus
muscle injecté lors importantes que le système oculomoteur immature du jeune enfant et les
de la chirurgie le nombre de centres oculogyres supranucléaires à se réorganiser, par
réinterventions sera les effets de feedback. Les modifications périphériques
élevé vont alors retentir sur les aires oculomotrices centrales.

Strabologie 291
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IV. Traitement

Une seule injection permet d'obtenir une microtropie Ésotropies résiduelles

dans 50 % des cas, et deux injections dans 75 % des cas
Chez certains patients qui ont déjà eu tous leurs muscles
[3]. Dans les strabismes précoces, la toxine dont per-
opérés et qui présentent encore des spasmes de conver-
mettre d'éviter la chirurgie dans 60 % [4] à 78 % des cas
gence, une injection de toxine botulique peut diminuer
selon les séries. Des auteurs ont démontré qu'il n'y avait
de manière satisfaisante, voire annuler la déviation.
pas de différence sur la déviation finale entre le traite-
ment d'une ésotropie précoce (avant l'âge de 2 ans) par
injection, comparativement au traitement chirurgical ●●Paralysies oculomotrices
précoce pour les angles de moins de 30 Δ [5] ; l'injection Paralysie du VI
de toxine est donc à privilégier chez le tout petit.
• Rarement, la toxine n'a aucun effet ; il s'agit le plus Toutes les paralysies oculomotrices neurogènes (isché-
souvent d'un strabisme de grand angle avec des troubles miques vasculaires ou microvasculaires, inflammatoires,
de l'élongation musculaire. Un geste chirurgical confir- tumorales ou post-traumatiques) peuvent spontané-
mera en peropératoire par des tests de ductions l'hypoé- ment régresser de la 6e semaine au 10e mois (80 % des
longabilité des muscles droits médiaux. cas) [7]. Cependant, une déviation oculaire importante
• La toxine peut à l'opposé entraîner un passage en est responsable de signes fonctionnels invalidants, tant
divergence : l'injection de toxine provoque une diver- sur le plan esthétique que fonctionnel : diplopie ou
gence transitoire, proportionnellement décroissante à la vision trouble, torticolis antidiplopique avec douleurs
décroissance du taux de toxine botulique et à la régéné- cervicales invalidantes. En cas de non-récupération
ration des plaques motrices. Mais dans 1 à 5 % des cas, après 2 à 4 mois, une injection de toxine botulique peut
la divergence reste constante. La toxine a alors révélé alors être proposée.
qu'il s'agissait d'un strabisme statiquement divergent L'injection de toxine pendant cette période a donc
masqué, et dynamiquement convergent. En effet, parmi trois objectifs :
les ésotropies précoces chirurgicales, 5 à 8 % passent • antalgique en diminuant voire en éliminant les dou-
spontanément en exodéviation vers 7 à 8 ans. La toxine leurs cervicales dues au torticolis [8] ;
va permettre de redresser plus rapidement le diagnostic • antidiplopique en évitant la contracture du droit
d'exotropie et d'assurer une meilleure prise en charge médial homolatéral et la déviation en convergence en
chirurgicale, sans laisser de cicatrices compromettant la position primaire. La déviation oculaire est due à l'hy-
chirurgie (figure 34.1). peraction du droit médial non contrebalancée par celle
La toxine a par conséquent un rôle thérapeutique, du droit latéral parésié ou paralysé. Le rapport de forces
mais aussi prédictif, principalement avant l'âge de 2 ans entre droit médial et droit latéral paralysé va s'équili-
et demi. Ce geste simple a donc permis d'améliorer la brer, ce qui va faciliter la récupération du droit latéral
prise en charge des troubles oculomoteurs, en évitant [9] ;
une chirurgie, ou en permettant son attente avec beau- • antispasmodique : après la phase aiguë, lorsque
coup plus de confort. la paralysie du VI a régressé, l'abduction est possible,
mais le droit médial peut rester hyperactif entraînant
Ésotropies acquises chez le grand enfant une déviation convergente plus ou moins importante ;
la chirurgie n'est pas indiquée puisque la paralysie a
et l'adulte
régressé ; la toxine a alors une place de choix. La mise
Il a été démontré que, chez les grands enfants et les au repos du droit médial pendant quelques semaines va
adultes, l'efficacité de la toxine est comparable à celle permettre à l'ancien équilibre oculomoteur de se réins-
de la chirurgie pour les petits angles (moins de 15 D) taller et de rétablir l'orthotropie. Cette injection peut être
[6]. Lorsqu'une anesthésie générale est contre-indiquée, répétée (figure 34.2).
la toxine peut diminuer notablement la déviation ocu- La toxine peut être utilisée conjointement avec la
laire de façon durable. Chez ces patients, il est parfois chirurgie oculomotrice ; la dose injectée sera fonction de
nécessaire d'injecter la toxine plusieurs fois à cause des l'hypoélongation du droit médial et de l'importance de
anomalies d'élongation musculaire dues à l'ancienneté la déviation, qui sera évaluée par des tests de duction
de la déviation. forcée du muscle droit médial (figure 34.3 et 34.4).

Paralysie du III
Chez l'adulte, certains auteurs [10] soulignent le rôle
thérapeutique de la toxine botulique dans le traitement
de la paralysie traumatique du troisième nerf crânien au
stade aigu. C'est uniquement le droit latéral homolatéral
qui est injecté afin de récupérer une vision binoculaire
en position primaire. Cette injection réalisée dans les
2 mois suivant l'apparition de la paralysie peut apporter
un soulagement temporaire des symptômes chez cer-
tains patients et semble être une option thérapeutique
précoce utile.
La paralysie de la troisième paire crânienne atteint
souvent au moins trois muscles. Quand l'indication
chirurgicale est posée, on ne peut pas, sans risque d'is-
chémie du segment antérieur, sectionner plus de deux
◗ Fig. 34.1. Ésotropie précoce. tendons de muscles oculomoteurs contigus, expliquant

292
 Chapitre 34. Toxine botulique

◗ Fig. 34.2. Injection de toxine botulique dans une paralysie du VI séquellaire spastique responsable d'une diplopie et d'un torticolis
compensateur.
a. Préinjection : paralysie oculomotrice séquellaire spastique : en position primaire = convergence de 20° avec limitation de l'abduction
OG > OD. b. Post-injection (10 u droit médial gauche et de 5 u droit médial droit) : en position primaire = orthotropie avec récupération
totale de l'abduction OD-OG, disparition de la diplopie et du torticolis.

◗ Fig. 34.3. Injection de toxine dans l'antagoniste du muscle paralysé dans le cadre d'une paralysie du VI droit, résultat à 48 heures :
diminution de la déviation en position primaire, réduisant la diplopie et permettant de minimiser le torticolis.
a. Limitation totale de l'abduction de l'OD par paralysie du VI droit. b. Hyperhémie conjonctivale en regard du droit médial droit injecté.
c. Disparition du torticolis, de la diplopie en position primaire, rectitude en position primaire. d. Paralysie de l'adduction de l'OD avec dévia-
tion secondaire de l'OG. Quarante-huit heures après injection, pas de ptosis, paralysie flasque du droit médial de l'œil atteint entraînant une
annulation de la déviation en position primaire et apportant un grand confort à la patiente.

◗ Fig. 34.4. Résultat anatomique 3 mois après injection de toxine dans le cadre d'une paralysie du VI droit.
a. Préinjection de toxine : limitation totale de l'abduction de l'œil droit. b. À 3 mois, post-injection de toxine : récupération d'une motilité
normale ; abduction normale de l'œil droit.

l'utilité de la toxine pour aider au traitement de l'en- tion de la déviation peut être d'un grand confort pour
semble des muscles hyperactifs. ces patients [11]. Cette utilisation de la toxine dans les
paralysie du IV reste cependant marginale, les résultats
Paralysie du IV des études étant contradictoires (amélioration des symp-
La toxine botulique a pu être proposée dans le muscle tômes dans 60 à 100 % des cas pour certaines études et
oblique inférieur hyperactif, lors de la phase de récupé- résultats décevants dans d'autres [12]). De plus, il faut
ration, aussi bien dans les étiologies post-traumatiques tenir compte des risques de diffusion aux muscles conti-
que dans les étiologies d'origine tumorale ; la diminu- gus, et de la difficulté de la technique d'injection.

293
IV. Traitement

●●Paralysie myogène : orbitopathie plus nombreuses. L'injection se fait doucement afin de

dysthyroïdienne limiter la diffusion de la toxine en dehors du muscle.
Une autre technique consistant en une injection
Les troubles oculomoteurs observés sont à type d'insuf- sous-ténonienne sans ouverture conjonctivale (à l'aide
fisance de convergence liée à l'empâtement orbitaire et à d'une pince adéquate) a été rapportée comme étant aussi
l'exophtalmie, et de troubles de la motilité dus à l'œdème efficace que l'injection intramusculaire sous contrôle
musculaire et graisseux (phase inflammatoire) ainsi qu'à visuel [15]. L'inconvénient, en dehors de la diffusion
la fibrose musculaire (phase séquellaire) (figure 34.5). plus importante, est l'impossibilité d'effectuer un test de
Lorsqu'une injection de toxine est envisagée, il faut traction de valeur indicative et prédictive (figure 34.6).
toujours rechercher une myasthénie associée à l'orbito- Chez l'enfant, ce geste nécessitera une anesthésie
pathie qui contre-indique cette injection (5 % des cas). générale sans intubation de quelques minutes ; l'enfant
La toxine botulique a pu être indiquée dans les formes peut donc quitter l'hôpital 4 heures après son injection.
musculaires ou musculograisseuses [13], à la phase Chez l'adulte, ce geste est réalisé sous anesthésie
aiguë de la maladie, jusqu'à l'obtention de l'euthyroï- topique avec inhalation de Sévorane® et le patient peut
die (attente parfois longue : 18 mois à 2 ans) lorsque les quitter le service tout de suite après l'injection.
déficits ne sont pas prismables. L'injection est effectuée Dans les deux cas, le seul traitement postopératoire
principalement dans le muscle droit inférieur qui est res- est l'instillation d'un collyre anti-inflammatoire et anti-
ponsable des impotences les plus fréquentes. On obtient biotique pendant 8 jours.
une amélioration de la motilité du globe, de la diplopie
et du torticolis. Les formes fibrotiques ne répondent pas ●●Dilution
à la chémodénervation due à la toxine.
Il existe un effet bénéfique de baisse pressionnelle La toxine Botox® ou Xeomin® est présentée dans un
très utile chez ces patients qui développent souvent une flacon de 50 UI et la dilution est faite dans du sérum
hypertonie, puis une neuropathie optique glaucoma- physio­logique à 0,9 % sans conservateur. Lorsque l'on
teuse avec ou sans perte de champ visuel [14]. veut injecter 5 UI de toxine dans 0,1 ml, la toxine est
diluée dans 1 ml de sérum physiologique.
●●Autres indications
●●Muscles injectés
Dans le traitement de l'amblyopie, une injection de
Les muscles injectés sont les suivants :
toxine dans le releveur de la paupière supérieure va
• strabismes convergents précoces : injection des deux
permettre d'obtenir un ptosis complet transitoire.
droits médiaux ;
Dans le traitement du nystagmus acquis, afin de
• strabismes convergents de l'adulte : injection dans le
traiter les oscillopsies invalidantes, la toxine permet-
muscle spastique ;
trait d'éviter les grands reculs des muscles droits,
• paralysies du VI : injection dans le droit médial
dont l'évolution à long terme entraîne exophtalmie et
homolatéral ;
ophtalmoplégie.
• paralysie du III : injection dans les muscles hyperactifs ;
• paralysie du IV : injection dans l'oblique inférieur.

Techniques d'injection
Suivi et rythme
●●Injection du muscle
L'injection du muscle droit médial a lieu sous micros-
de réinjections
cope opératoire car le risque de ce geste est la perforation
Le nombre des injections et les modalités d'arrêt
du globe oculaire. Pour cela, une boutonnière conjoncti-
dépendent de la pathologie oculomotrice. Il faut
vale est pratiquée en regard du tendon musculaire que
attendre au moins 3 à 4 mois entre deux injections pour
l'on devine à travers la conjonctive, à 5,5 mm en arrière
que tous les effets antérieurs aient disparu, c'est-à-dire
du limbe.
que les plaques motrices détruites aient été remplacées.
L'aiguille utilisée est une aiguille de 30 G. Le point
d'entrée de l'aiguille est en règle situé à 5 à 6 mm de
●●Strabismes convergents
l'insertion, ce qui libère la toxine à 12 mm du point d'in-
jection. L'aiguille pénètre doucement dans le muscle L'injection peut être répétée lorsque la déviation oculaire
jusqu'à sa garde, afin que la toxine soit injectée suffi- réapparaît (supérieure à 15 D). La récidive angulaire
samment loin, à l'endroit où les plaques motrices sont peut apparaître au plus tôt 6 semaines après l'injection,

◗ Fig. 34.5. Paralysie oculomotrice myogène dysthyroïdienne.

a. Paralysie de la convergence. b. Paralysie de la verticalité sévère. c. Paralysie de la verticalité très sévère.

294
 Chapitre 34. Toxine botulique

– hypersensibilité à la toxine et à l'albumine.

• Contre-indications relatives :
– certaines associations médicamenteuses (aminoside,
pénicillamine, quinine, inhibiteurs calciques) ;
– grossesse (mais la toxine ne passe pas la barrière
placentaire) ;
– coagulopathies ou traitements à l'aide d'anticoagulants.

Effets secondaires
indésirables de la toxine
botulique
Ces effets sont locaux et transitoires du fait de la régé-
nération des plaques motrices. Leur survenue est très
stéréotypée : ils apparaissent à la 48e heure avec un effet
maximal vers le 15e jour et régressent en 4 à 5 semaines
sans séquelle pour, dans les meilleurs cas, ne laisser
que la diminution de la déviation. Ces effets secon-
daires ne sont pas rares et dépendent des facteurs qui
facilitent la diffusion de la toxine comme la structure
du muscle, très fasciculée et/ou de faible épaisseur, la
diminution trophique avec l'âge des tissus orbitaires et
périmusculaires et la notion d'une chirurgie oculomo-
trice antérieure.

●●Effets liés à la diffusion de la toxine

Ptosis
La diffusion de la toxine peut se faire hors du muscle injecté
vers les muscles voisins, notamment vers le releveur de la
paupière supérieure, entraînant un ptosis le plus souvent
partiel. Le ptosis est le signe le plus souvent retrouvé ; il
impose une surveillance anti-amblyopique renforcée dans
les semaines suivant l'injection (figure 34.7).

◗ Fig. 34.6. Technique d'injection. Mydriase

a) Après ouverture par boutonnière conjonctivale (1), le tendon du
muscle est saisi avec une pince microchirurgicale afin de créer un Un cas exceptionnel de mydriase secondaire persistante
renflement (2) dans lequel l'aiguille va glisser. b. Le point d'entrée a été décrit [16].
de l'aiguille est en règle situé à 5 à 6 mm (3) de l'insertion et
l'aiguille pénètre dans le muscle jusqu'à sa garde (4) sans avoir
crocheté le muscle. ●●Effets liés à la technique d'injection
Des complications ont été décrites à type d'hémorragies
sous-conjonctivales ou rétrobulbaires, de perforation du
mais aussi beaucoup plus tard. Généralement, après globe, de décollement de rétine. Elles restent très excep-
deux injections, la chirurgie oculomotrice est proposée. tionnelles et sont évitées par l'utilisation d'un micros-
cope opératoire.
●●Paralysies du VI
Pendant la phase de possible récupération spontanée ●●Effets sur la déviation
(de 6 semaines à 12 mois) de la paralysie, la toxine peut
être injectée tous les 3 mois à visée antispasme dans l'an- Les strabismes congénitaux précoces s'accom-
tagoniste du droit latéral paralysé. pagnent souvent d'une déviation verticale associée
masquée par la convergence (déviation verticale dis-
sociée [DVD]). Lorsque la divergence post-injection
apparaît, le strabisme vertical peut se manifester et
Contre-indications de la la DVD peut alors être au premier plan (élévation de
l'œil non fixateur). La DVD est plus puissante que
toxine botulique l'effet de la toxine diffusée dans le droit supérieur et
qui normalement devrait provoquer un abaissement
• Contre-indications absolues : du globe.
– myasthénie et syndromes myasthéniformes ; Dans les paralysies du VI, en raison de l'impotence mus-
– allaitement ; culaire, la divergence postinjection est exceptionnelle.

295
IV. Traitement

◗ Fig. 34.7. Ptosis après injection de toxine dans le droit médial gauche dans le cadre d'une paralysie totale du VI gauche (œil gauche
directeur) post-accident vasculaire cérébral.
a. Torticolis sévère > 35°, tête tournée à gauche du côté de la paralysie avec fermeture palpébrale droite pour lutter contre la diplopie.
b. Abduction de l'œil droit normale. c. Abduction de l'œil gauche impossible, paralysie totale de l'abduction gauche. d. Ptosis gauche secon-
daire par diffusion de la toxine au muscle releveur de la paupière supérieure gauche, avec disparition du torticolis ; œil gauche en divergence.

tus muscles for treatment of infantile esotropia. J AAPOS 2012 ; 16(3) :

Points forts 269–73.
• La toxine botulique peut constituer une alterna- 6. Dawson EL, Lee JP. Does Botulinum toxin have a role in the treatment
of small-angle esotropia ? Strabismus 2004 ; 12(4) : 257–60.
tive à la chirurgie.
7. Holmes JM, Droste PJ, Beck RW. The natural history of acute traumatic
• Elle permet très souvent d'attendre l'heure de la sixth nerve palsy or paresis. J AAPOS 1998 ; 2(5) : 265–8.
chirurgie dans un état beaucoup plus confortable 8. Holmes JM, Beck RM, Kip KE, et al. Botulinum toxin treatment versus
fonctionnellement et esthétiquement. conservative management in acute traumatic sixth nerve palsy or pare-
• Le geste technique est simple, efficace, non agres- sis. J AAPOS 2000 ; 4 : 145–9.
9. Hung HL, Kao LY, Sun MH. Botulinum toxin treatment for acute trau-
sif, effectué sous microscope opératoire. matic complete sixth nerve palsy. Eye (Lond) 2005 ; 19 : 337–41.
• Il ne compromet pas une chirurgie ultérieure. 10. Talebnejad MR, Sharifi M, Nowroozzadeh MH. The role of botulinum
• L'injection peut être répétée au besoin. toxin in the management of acute traumatic third-nerve palsy. J AAPOS
• La toxine n'a d'AMM dans les troubles oculomo- 2008 ; 12 : 510–3.
11. Bagheri A, Eshaghi M. Botulinum toxin injection of the inferior oblique
teurs qu'après 12 ans, mais chez l'enfant son utilisa-
muscle for the treatment of superior oblique muscle palsy. J AAPOS
tion est justifiée à partir de 9 mois. 2006 ; 10 : 385–8.
12. Garnham L, Lawson JM, O'Neill D, et al. Botulinum toxin in fourth
nerve palsies. Aust N Z J Ophthalmol 1997 ; 25(1) : 31–5.
Références 13. Akbari MR, Ameri A, Keshtkar-Jaafari AR, et al. Botulinum toxin injec-
1. de Alba Campomanes AG, Binenbaum G, Campomanes Eguiarte GJ. tion for restrictive myopathy of thyroid-associated orbitopathy : suc-
Comparison of botulinum toxin with surgery as primary treatment for cess rate and predictive factors. J AAPOS 2016 ; 20(2) : 126. 30.e1.
infantile esotropia. J AAPOS 2010 ; 14(2) : 111–6. 14. Dunn WJ, Arnold AC, O'Connor PS. Botulinum toxin for the treatment
2. Wipf M, Palmowski-Wolfe A. Therapeutic use of botulinum toxin to of dysthyroid ocular myopathy. Ophthalmology 1986 ; 93 : 470–5.
correct misalignment of the eyes. Klin Monbl Augenheilkd 2016 ; 15. Kao LY, Chao AN. Subtenon injection of botulinum toxin for the treat-
233(4) : 375–80. ment of traumatic sixth nerve palsy. J Pediatr Ophthalmol Strabismus
3. Thouvenin D, Lesage-Beaudon C, Arné JL. Injection de toxine botulique 2003 ; 40 : 27–30.
dans strabismes précoces : efficacité et incidence sur les indications 16. Speeg-Schatz C. Persistent mydriasis after botulinum toxin injection for
chirurgicales ultérieures. J Fr Ophtalmol 2008 ; 31 : 42–50. congenital esotropia. J AAPOS 2008 ; 12 : 307–8.
4. Speeg-Schatz C, Gottenkiene S, Sauer A, et al. Surgery for convergent
strabismus in childhood : why and when ? J Fr Ophtalmol 2015 ; 38(3) :
247–52. Pour en savoir plus
5. Gursoy H, Basmak H, Sahin A, et al. Long-term follow-up of bilateral Dawson EL, Maarshman WE, Adams GG. The role of botulinum toxin A in
botulinum toxin injections versus bilateral recessions of the medial rec- acute-onset esotropia. Ophthalmology 1999 ; 106 : 1727–30.

296
Chapitre 35

Principes de traitement chirurgical

des strabismes
D. Thouvenin

Généralités avec autrui. L'aspect anormal du regard lié au strabisme

détériore ce lien visuel, chez l'adulte comme chez l'en-
fant. La chirurgie va grandement améliorer la confiance
La chirurgie strabologique peut paraître simple et ayant des patients en eux-mêmes dans ce sens.
peu évolué quand on pense aux progrès technologiques
de la chirurgie ophtalmologique en général depuis ●●Progrès récents de la chirurgie
plusieurs décennies. Si l'on dépasse cette première oculomotrice
impression, on remarquera qu'elle tente de normaliser
une fonction très sophistiquée, celle de l'oculomotri- Les progrès sont en fait liés à :
cité, support du regard et de la vision binoculaire. Si la • une meilleure compréhension de la physiopathologie
réalisation du geste chirurgical doit être particulière- des strabismes permettant de construire une stratégie
ment soignée, c'est la gestion de la stratégie thérapeu- thérapeutique adaptée à chaque cas ;
tique médicochirurgicale qui est complexe mais qui • une amélioration de la qualité des gestes, notamment
est devenue mieux codifiée. Une bonne connaissance par l'apport de la microchirurgie, permettant des gestes
de l'ensemble de la strabologie est indispensable pour plus précis, moins agressifs, respectant les tissus de
proposer la chirurgie au moment opportun et en tirer soutien ;
les meilleurs résultats possibles à partir d'un plan opé- • une analyse du strabisme sous anesthésie, qui com-
ratoire adapté à chaque cas. plète le bilan préopératoire et influe sur le protocole
opératoire final ;
●●La chirurgie est une étape du traitement • l'utilisation de techniques plus récentes, en constante
des troubles oculomoteurs amélioration (fixations postérieures [fadenopération]),
sutures ajustables), et de la toxine botulique seule ou en
La chirurgie est proposée uniquement si elle reste néces- complément de la chirurgie.
saire après un traitement médical ou au cours de celui-ci. • l'aide de l'imagerie, notamment de l'IRM, qui est
• Chez le jeune enfant et malgré un nombre de stra- devenue quasi indispensable pour analyser les stra-
bismes stable, le recours à la chirurgie est beaucoup bismes d'origine musculaire, ou orbitaire ;
moins fréquent en France actuellement qu'il y a quelques • l'aide de l'informatique qui développe progressive-
décennies. C'est sans doute lié à une meilleure gestion ment des outils d'analyse de l'oculomotricité et de l'effet
du traitement médical. des gestes opératoires.
• Chez le grand enfant et l'adulte, un strabisme ancien
ne doit pas être négligé et il faut savoir proposer l'inter- ●●Qualité du traitement chirurgical
vention qui est parfois désirée de manière latente par le
patient ou nécessaire pour des raisons médicales (torti- La qualité du traitement chirurgical dépend des deux
colis, diplopie par exemple). L'ophtalmologiste traitant éléments suivants.
doit avoir au moins demandé une fois au patient stra-
bique adulte s'il avait une demande de traitement, et le Prise en charge pré- et postopératoire
cas échéant, l'adresser pour un avis spécialisé. par le chirurgien
D'une part, le chirurgien analyse le strabisme et établit
●●Intérêts de la chirurgie oculomotrice la stratégie thérapeutique. D'autre part, il doit gérer les
• Contrairement à ce qui est dit fréquemment, ce n'est attentes du patient. La satisfaction du patient (ou de sa
pas une chirurgie esthétique. famille) ne sera possible que s'il a compris les buts et
• C'est une chirurgie réparatrice, visant à rétablir le paral- limites de l'intervention.
lélisme des axes visuels et une oculomotricité normale.
• C'est une chirurgie fonctionnelle, tentant d'améliorer le Qualité de toutes les étapes de l'intervention
confort binoculaire et parfois postural des patients. Le choix des muscles à opérer, des techniques à utili-
• C'est une chirurgie du regard qui a un rôle social majeur. ser et de leur répartition dans le « plan opératoire » est
C'est même un élément principal de la prise de contact complexe et nécessite un apprentissage long, souvent

Strabologie 297
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IV. Traitement

par compagnonnage. De manière générale, les règles de • il existe des formes intermédiaires où l'on ne sait pas
bases suivantes sont incontournables : à l'avance si la vision binoculaire s'est développée ou
• utiliser d'emblée le microscope opératoire et en non en raison d'une neutralisation profonde ou d'une
prendre l'habitude ; amblyopie. Dans ce cas, il faut traiter le strabisme en
• respecter l'anatomie musculaire ; se gardant de toute rééducation binoculaire déneutra-
• réaliser des gestes et des protocoles simples en pre- lisante. Les strabismes normosensoriels se révèlent le
mière intention ; plus souvent spontanément après traitement médico-
• pas plus de deux muscles droits par œil lors d'un chirurgical avec réapparition de la fusion et de la sté-
même temps opératoire, sauf exception (risque d'isché- réoscopie, alors que les strabismes précoces restent en
mie du segment antérieur) ; microstrabisme.
• soigner particulièrement l'hémostase et les tissus
périmusculaires (conjonctive, Tenon, poulies, graisse ●●Strabismes périphériques (paralysies,
orbitaire) de l'incision à la fermeture. Cela limitera anomalies orbitaires ou musculaires, etc.)
les risques de récidive du strabisme par cicatrisation
Ici, le problème est lié à un muscle paralysé ou dont la
anormale du muscle (glissement, fibrose) ou des tissus
fonction est anormale. Le patient se plaint le plus sou-
périmusculaires et facilitera grandement les éventuelles
vent de diplopie ou d'une gêne fonctionnelle. La chirur-
reprises chirurgicales.
gie ne peut hélas pas rendre une fonction normale à un
muscle paralysé ou fibreux. Elle vise donc, quand elle
est indiquée, à :
But de la chirurgie • redresser l'œil dévié et améliorer au mieux la motilité
oculaire ;
Le but que se fixe le chirurgien avant d'opérer un stra- • traiter un torticolis de fixation pour en éviter les
bisme n'est pas toujours celui attendu par le patient conséquences orthopédiques ;
ou la famille. Le chirurgien doit écouter le patient ou • élargir le plus possible le champ de vision simple en
les parents et, réciproquement, il doit bien se faire privilégiant les directions visuelles les plus utilisées :
comprendre. Le patient ou ses parents ont souvent droit devant et regard en bas.
une demande (torticolis, diplopie, asthénopie, sociale,
retirer les lunettes, etc.) qui n'est pas toujours spon- ●●Nystagmus congénitaux ou acquis
tanément exprimée ou celle qui paraît évidente au La chirurgie ne peut pas guérir un nystagmus. Elle
chirurgien. D'un autre côté, le chirurgien a des limites permet :
et des objectifs que le patient ne comprend pas obli- • d'aider le patient à utiliser une position excentrée
gatoirement. Un vrai dialogue doit donc précéder de blocage ou de moindre battement du nystagmus en
l'intervention. décalant la position de repos des yeux afin d'améliorer
Le but de l'intervention varie considérablement selon le confort visuel du patient ;
le type de strabisme dont on s'occupe. Cette identifica- • d'éviter les conséquences orthopédiques d'un tortico-
tion permet de donner des explications claires au patient lis de fixation ;
sur les possibilités de la chirurgie. • dans quelques cas d'essayer de réduire l'intensité du
nystagmus.
●●Strabismes supranucléaires
Il s'agit de dérèglements du système des vergences,
de la coordination oculomotrice et non d'une atteinte
des nerfs effecteurs ou des muscles oculomoteurs.
Moment de la chirurgie
La chirurgie est indiquée si le strabisme n'est pas
Il n'y a pas d'âge limite inférieur ou supérieur pour opérer
suffisamment stabilisé par le traitement médical et
un strabisme chez l'adulte comme chez l'enfant, mais un
optique, ou qu'il existe des anomalies de l'oculomotri-
moment opportun dans son évolution qui vient toujours
cité importantes (déviation verticale dissociée [DVD],
après un traitement médical. Chez l'enfant, deux élé-
torticolis de fixation, anomalies des obliques, syn-
ments contradictoires interviennent dans le choix. D'une
dromes alphabétiques). Dans tous les cas, la chirurgie
part, il semble que la durée du temps passé en strabisme
vise à obtenir un parallélisme le plus parfait possible
aggrave les conséquences sensorielles (neutrali­sation),
des axes visuels dans toutes les directions du regard
motrices (anatomisation de la déviation), voire ortho-
et avec un résultat qui soit stable dans le temps. Mais
pédiques en cas de torticolis, ce qui est en faveur d'une
c'est sur le plan sensoriel que le résultat varie selon le
intervention assez rapide. D'autre part, un strabisme met
type de strabisme :
toujours un certain temps à se stabiliser, ce qui est plu-
• dans les strabismes précoces avec vision binocu-
tôt en faveur d'une attitude de patience. Chez l'adulte,
laire anormale, aucune guérison sensorielle n'est à
l'intervention est souvent possible, mais elle n'est jamais
espérer. La chirurgie visera à obtenir au mieux un
urgente et il faut se laisser le temps de juger de l'efficacité
microstrabisme (microtropie) qui permet de voir
du traitement médical préalable, toujours nécessaire.
apparaître une pseudovision binoculaire avec sté-
réoscopie médiocre, et fusion de faible amplitude
●●Strabismes précoces
(union binoculaire) ;
• dans les strabismes normosensoriels, la chirurgie vise Le moment de l'intervention dépend de l'âge de début
au contraire une vraie guérison de la vision binoculaire de la prise en charge. Il faut être certain que le strabisme
avec stéréoscopie et amplitude de fusion correcte ; ne régresse pas spontanément, ou simplement avec le

298
 Chapitre 35. Principes de traitement chirurgical des strabismes

port de la correction optique. Dès que cette constatation • bilan sensoriel mono- (acuité visuelle) et binoculaire
est faite, la décision chirurgicale peut être prise pour (correspondance rétinienne, neutralisation/diplopie,
profiter d'une meilleure plasticité cérébrale, et il semble fusion, stéréoscopie) ;
que l'âge minimal de 18 mois à 2 ans soit raisonnable. • bilan moteur :
Une intervention plus précoce ne semble pas donner de – œil fixateur ;
meilleurs résultats sur la vision binoculaire et expose – angle du strabisme et ses variations ;
à des récidives ou inversions du strabisme nécessitant – description d'un torticolis ;
plus de reprises chirurgicales. Il n'est pas nécessaire – étude de la motilité oculaire avec éventuels schémas
d'attendre un âge donné pour opérer (« avant le CP » par de déviométrie en cas de correspondance rétinienne
exemple). En revanche, si le début de prise en charge est normale (CRN).
tardif, ou que le traitement d'une amblyopie complique • autres éléments selon les cas : interventions précé-
l'évolution, l'âge d'intervention sera retardé jusqu'à dentes, état palpébral, résultats d'imagerie orbitaire.
stabilisation.
●●Bilan de préanesthésie
●●Strabismes normosensoriels Obligatoire, ce bilan doit être réalisé au moins 5 jours avant
(phories-tropies) l'intervention. Il permet de faire le point des contre-indica-
L'intervention est réalisée sans tarder quand la déviation tions ou précautions spécifiques à chaque patient. Il per-
devient patente (tropie) ou fonctionnellement gênante met aussi de choisir le type d'anesthésie, générale, locale,
malgré le traitement médical (optique, orthoptique si topique, et le type d'hospitalisation, ambulatoire ou non.
besoin, prismes) ou, dans certains cas, si ce traitement
médical est trop contraignant. ●●Suites opératoires
Les suites sont en général simples mais pas toujours et
●●Paralysies oculomotrices, fibroses elles doivent être organisées, d'autant que les patients
oculomotrices, nystagmus sont souvent jeunes, scolarisés ou actifs. Un arrêt scolaire
L'intervention n'est réalisée que lorsque l'on est certain ou de travail et un arrêt d'activités sportives de quelques
de la stabilité de la déviation ou du torticolis de fixation jours à semaines sont nécessaires le plus souvent.
sur plus de 6 mois voire plus dans certains cas, et qu'un La gêne locale diminue rapidement, mais la rougeur
éventuel processus causal est stabilisé. La décision peut peut mettre plusieurs semaines à disparaitre. Il existe
être multidisciplinaire si le problème oculomoteur s'in- peu de complications oculaires, ou infectieuses, mais
tègre dans une pathologie générale. il faut justement rester encore plus vigilant en cas de
trouble visuel ou de phénomènes douloureux ou inflam-
matoires importants.
Le résultat opératoire n'est pas acquis dès le lende-
main ; il n'est évalué qu'au moins 3 mois après l'inter-
Encadrement médical vention. Une stabilisation progressive est fréquente et
de l'intervention le patient doit en être prévenu. Dans certains cas, une
sur- ou une sous-correction immédiate est même sou-
haitée. Elle peut provoquer une diplopie transitoire.
●●Bilan préopératoire Une surveillance orthoptique plus ou moins rapprochée
L'intervention d'un strabisme n'est pas un simple acte est toujours préférable, parfois avec rééducation.
technique. Il n'y a pas deux strabismes identiques,
même si l'angle de déviation est identique. Il n'est pas
raisonnable d'opérer un strabisme sans l'avoir examiné
soi-même. Par ailleurs, le contact préopératoire entre le
Modes d'action de la chirurgie
chirurgien et le patient est important pour l'appréciation
du contexte, des demandes du patient, l'explication de Chaque technique chirurgicale a un mode d'action
l'intervention, de ses suites, de ses buts et limites. spécifique qu'il faut connaître, afin d'utiliser la plus
Le bilan préopératoire est fondamental et doit amener adaptée à chaque cas. La chirurgie modifie la physio-
les éléments dont aura besoin le chirurgien. Il doit être logie de l'oculomotricité par les cinq biais détaillés
réalisé ou au moins conclu par le chirurgien. Il est com- ci-après.
plété par l'examen du strabisme sous anesthésie, avec
l'étude de la déviation persistante sous anesthésie et ●●Modification des forces actives
des tests de duction passive et d'élongation musculaire. et passives des muscles (modification
L'analyse conjointe des bilans pré- et peropératoires per-
de la courbe longueur/tension)
met d'établir un protocole ou plan chirurgical spécifique
à chaque cas. • La force active est maximale en élongation moyenne
Le bilan préopératoire doit comporter : (équivalente à la tension en position primaire de mus-
• type de strabisme ; cles « normaux »), un recul musculaire la diminue, mais
• motivations de l'intervention (strabisme « chirurgi- une résection ne l'influence pas.
cal », diplopie, esthétique, social, torticolis, sauvegarde • La force passive est liée à l'élasticité du muscle. Elle est
de la vision binoculaire, etc.) ; évaluée aux tests de ductions passives et ­d'élongation
• bilan réfractif avec valeurs de la skiascopie sous musculaire. Un recul la diminue, une résection la ren-
cycloplégie ; force (voir figure 36.6).

299
IV. Traitement

le biais de la loi de Hering, et par conséquent en affai-

blissant l'innervation de l'antagoniste controlatéral par
le biais de la loi de Sherrington.

●●Rôle des poulies musculaires

Les poulies ténoniennes représentent un point assez
fixe du trajet musculaire dans l'orbite (figure 35.2).
Elles ont au moins deux rôles majeurs dans
l'oculomotricité :
• elles déterminent le trajet musculaire, donc le plan
d'action et donc l'action des muscles oculomoteurs, et
permettent de maintenir la stabilité de ce plan d'ac-
tion dans les regards excentrés grâce à leur fixité dans
l'orbite ;
• et elles aident à stabiliser les saccades grâce à un liga-
ment qui les relie au périoste orbitaire (check ligament).
◗ Fig. 35.1. Arc de contact d'un muscle droit.
I Anat : insertion anatomique du muscle ; I Phy : insertion physio-
Celui-ci aide à freiner le mouvement en fin de contrac-
logique (point de tangence avec le globe) ; AC : arc de contact ; tion musculaire.
Fm : force musculaire ; Ft : force tangentielle (seule efficace pour La chirurgie peut s'appuyer sur les poulies muscu-
la rotation du globe) ; Fr : force rétractionnelle (inefficace en ocu- laires pour modifier l'oculomotricité.
lomotricité). À gauche, en position primaire, la totalité de la force • Les fixations postérieures (fadenopération) agissent
musculaire s'exerce tangentiellement au globe. Cette situation
dure tant que la rotation du globe déroule l'arc de contact et que en supprimant l'arc de contact mais aussi en fixant la
I'I Anat est plus antérieure que l'I phy du muscle. À droite : une fois poulie contre la sclère. Le ligament d'arrêt se met donc
que l'I Anat dépasse l'I Phy, l'arc de contact est épuisé, le muscle en tension dès le début de la contraction musculaire, et
n'est plus tangent et sa force de rotation s'épuise progressivement joue un rôle de frein. C'est pour cela qu'il faut idéale-
d'autant que le globe tourne.
ment placer ces fixations postérieures en regard de la
poulie dont la position varie d'un patient à l'autre sur le
●●Modification de l'arc de contact même muscle.
L'arc de contact est la portion du tendon qui est au • Certaines anomalies oculomotrices sont liées à des
contact du globe entre l'insertion sclérale, le point de anomalies de position ou de structure des poulies. Il
tangence et qui va s'enrouler et se dérouler lors de la peut s'agir de syndromes congénitaux (syndrome de
rotation de celui-ci (figure 35.1). Lors de la rotation du Brown, certains syndromes alphabétiques) ou acquis
globe, tant que l'insertion sclérale du muscle ne dépasse (ésotropie liée à l'âge, syndrome de l'œil lourd et stra-
pas ce point de tangence, la force musculaire est entiè- bismus fixus de la myopie forte, traumatisme orbitaire
rement dédiée et de manière constante à la rotation du accidentel ou iatrogène). La chirurgie touchant direc-
globe. Au-delà, l'efficacité musculaire diminue progres- tement les poulies musculaires n'est pas conseillée car
sivement. Un recul ou une fixation postérieure (fadéno- elle est pourvoyeuse de fibrose dont les conséquences
pération) reculent l'insertion anatomique et diminuent sont difficiles à prévoir. En l'état actuel, il vaut mieux
cet arc de contact. simplement tenir compte de ces anomalies pour adap-
ter le geste musculaire que de réaliser une chirurgie
directe de la poulie. L'exemple le plus marquant est
●●Modification du plan d'action du muscle l'intervention de sanglages des droits supérieur et
Classiquement, le plan d'action du muscle a été défini latéral entre eux dans le strabisme des myopes forts
comme passant par l'insertion sclérale du muscle, (Yokoyama).
l'insertion orbitaire et le centre de rotation du globe.
Cette définition est remise en question depuis l'ana-
lyse récente du rôle des poulies musculaires et il est
probable que le plan d'action soit en fait défini par Intérêt de l'examen
l'insertion sclérale, la poulie et le centre de rotation du
globe. Cela rend mieux compte de l'action des mus- d'un strabisme sous anesthésie
cles en position secondaire et tertiaire du regard (voir
plus loin).
lors de l'intervention
En décalant l'insertion sclérale du muscle hors de son
plan d'action habituel, on en modifie la physiologie. Cet Les malformations musculaires congénitales, fibroses
effet est à manier avec prudence et en connaissance de musculaires pathologiques, ou strabismes anato-
l'effet de chaque geste. miques sont directement liés à une anomalie muscu-
laire primitive. Le traitement chirurgical musculaire
par affaiblissements et renforcements est logique et
●●Modification innervationnelle renforçant adapté.
l'effet du geste opératoire En revanche, lors de leur phase d'installation, les
Quand l'œil opéré d'un affaiblissement musculaire ésotropies ou les déviations liées à une paralysie
prend la fixation, le complément d'innervation néces- oculomotrice acquise sont en rapport avec une dysto-
saire sur le muscle affaibli (par rapport à la situation nie. Les muscles sont normaux mais les ordres qu'ils
préopératoire) aide l'œil non fixateur à se redresser en reçoivent sont anormaux. Puis les muscles adaptent
renforçant l'innervation au synergiste controlatéral, par progressivement leur structure à une déviation per-

300
 Chapitre 35. Principes de traitement chirurgical des strabismes

◗ Fig. 35.2. Orbite droite vue du dessus. Schématisation du système oculomoteur et du rôle des poulies.
En a : œil en position primaire. En b et c : œil en adduction : la poulie du Droit médial est attirée en arrière mais retenue par la mise en tension
du ligament d'arrêt. Le droit supérieur subit une inflexion au niveau de sa poulie. Son plan d'action lui permet ainsi de rester purement élévateur
malgré la position secondaire du globe. En d : présence d'une fixation postérieure en regard de la poulie du DM, fixant celle-ci sur le globe et provo-
quant une mise en tension du ligament d'arrêt qui limite mécaniquement le mouvement d'adduction, en plus de la diminution de l'arc de contact.

manente. Ils se rétractent ou se distendent progressi- éventuellement renforcer un muscle trop souple (plus
vement. On dit que la déviation s'anatomise, le plus discutable car ce muscle, s'il n'est pas paralysé, peut
souvent de manière irréversible. La chirurgie permet aussi se retendre spontanément après affaiblissement de
de détendre un muscle rétracté et/ou retendre un l'antagoniste).
muscle trop souple. Mais si le muscle est « normal » et
répond simplement à des ordres anormaux, la chirur-
gie doit être prudente, car la dystonie peut varier dans
le temps. Dosage et choix final
Si l'examen clinique permet souvent de prédire l'état
des muscles, seul l'examen sous anesthésie générale des interventions de base
(AG) permet de juger précisément du degré d'anato-
misation d'un strabisme et d'en tirer des conséquences Une fois réalisés les tests sous AG, il reste à doser pré-
chirurgicales. cisément chaque geste. Si les avis concordent pour les
La position des yeux sous AG profonde permet de strabismes « anatomisés » (la déviation sous AG est quasi
faire la part de la dystonie et de l'anatomisation de la identique à celle de l'examen clinique), ce n'est pas le cas
déviation. Elle aide dans le choix de la technique opéra- pour la chirurgie du strabisme concomitant supranu-
toire et de la latéralisation du geste. cléaire chez l'enfant qui répond à un mécanisme mixte,
Les tests de ductions, quantifiés (test d'élongation dystonique et anatomique. Par ailleurs, chaque chirur-
musculaire [TEM]) ou non (ductions passives), aident à gien a sa propre « efficacité chirurgicale » et adapte par-
choisir le muscle à opérer et à doser le geste. De manière tiellement ses dosages à sa manière d'opérer. Toutes les
générale, il faut toujours affaiblir un muscle rétracté, et valeurs données ci-dessous ne le sont qu'à titre indicatif.

301
IV. Traitement

●●Strabismes « anatomisés » Attitude tenant compte de l'examen

C'est le cas de la majorité des strabismes de l'adulte, sous anesthésie générale
des strabismes liés à une position de repos anor- Tous les chirurgiens habitués à la chirurgie du strabisme
male des yeux (majorité des exotropies, strabismes adaptent au moins en partie leur protocole aux consta-
orbitaires), des paralysies stabilisées, des syndromes tations faites sous AG, mais en Europe et notamment
musculaires périphériques. On peut considérer que en France les efforts des chirurgiens visent à adapter
le geste musculaire traitera la déviation de manière plus précisément les techniques et dosages opératoires
stable dans le temps. aux résultats de l'examen sous AG [2, 3]. Cette attitude
Des tables de dosages existent ; nous en donnons est influencée par la constatation que deux strabismes
un exemple dans le tableau 35.1. Elles tiennent le plus identiques à l'état de veille peuvent être totalement
souvent uniquement compte de la mesure de l'angle différents sous anesthésie : chez l'un, la déviation peut
préopératoire. Leur efficacité est éprouvée, surtout disparaître totalement ou partiellement, et chez l'autre
pour les affaiblissements. Les renforcements doivent elle peut rester inchangée, et le traitement chirurgical
en revanche être adaptés au TEM, en augmentant le devrait logiquement en être différent. Le but est de réa-
dosage en cas d'hyperélongation ou en le réduisant en liser un geste répondant plus à la physiopathologie du
cas d'élongation normale voire abaissée. strabisme pour un résultat plus stable dans le temps :
En cas de strabisme complexe (reprise, dévia- la déviation persistante sous AG ou « anatomisée » est
tions majeures), la chirurgie réglable avec sutures traitée de façon classique, et la dystonie (part de la
ajustables est particulièrement utile en raison de la déviation disparaissant sous AG) est traitée par fixation
moindre prédictibilité des gestes ou pour oser un postérieure.
protocole plus direct et éviter de multiplier les temps
opératoires.
Le choix de la répartition des gestes suit des prin- Traitement de la dystonie ou part
cipes simples et les habitudes des chirurgiens. En voici innervationnelle de la déviation
quelques grandes lignes :
• affaiblissement d'un seul muscle : syndrome de Fixation postérieure du droit médial
fibrose majeur ou hyperaction isolée ; Le seul moyen chirurgical existant actuellement pour
• chirurgie unilatérale (recul/renforcement) : strabisme traiter la dystonie en convergence est la fixation pos-
unilatéral sous AG, strabisme sensoriel, paralysie ocu- térieure (FP) du droit médial (DM). Elle est classique-
lomotrice, syndromes de fibrose. Il peut s'agir de l'œil ment réalisée par ancrage marginal. Cette technique a
directeur en cas de torticolis de fixation ; été très critiquée pour son agressivité, ses conséquences
• chirurgie bilatérale : strabisme alternant, ou symé- fibreuses, son efficacité variable. Ces inconvénients
trique sous AG, ou autres situations avec hyperactions sont considérablement réduits grâce à la microchirur-
sur l'œil adelphe. gie et l'expérience. Nous préférons utiliser la technique
de sanglage postérieur, moins agressive pour le muscle,
●●Ésotropies de l'enfant puisque passant en pont au-dessus de lui, et facilitant
un éventuel geste de recul associé. Les FP sont efficaces
Attitude classique surtout sur le DM, dans les ésotropies et sur le droit
C'est le cas général dans la plupart des pays anglo- supérieur (DS) dans les déviations verticales disso-
saxons et beaucoup de parties du monde. Le protocole ciées (DVD). Elles sont en revanche peu efficaces voire
est identique à celui utilisé dans les strabismes anatomi- dangereuses quand elles sont posées sur un droit laté-
sés et son dosage vise à traiter l'angle maximal d'ésotro- ral (DL ; placement très postérieur, proche de la zone
pie à l'écran alterné en vision de loin (tableau 35.2). Les maculaire). Il faut idéalement les positionner en regard
résultats sont bons en postopératoire immédiat, mais on de la poulie (tableau 35.3) que l'on mesure dans chaque
s'expose à une récidive ou une inversion du strabisme cas. En effet, il existe de nombreuses variations indivi-
si la dystonie se modifie dans le temps. C'est probable- duelles et un mauvais positionnement peut la rendre
ment la cause des fréquentes exotropies consécutives inefficace (trop antérieure) ou trop efficace et para-
des strabismes convergents de l'enfance opérés avec ces lysante (trop postérieure) [5]. La plupart des auteurs
tables de dosage. l'associent systématiquement à un recul du DM. Nous
La fixation postérieure des droits médiaux est uni- avons montré qu'elle est efficace comme procédure
quement réservée aux fortes incomitances loin-près et isolée quand l'ésotropie disparaît totalement sous AG
rajoutée à un protocole classique. (ésotropies « toniques pures ») [6].

Tableau 35.1
Table de dosage avec limites des gestes réalisables en chirurgie courante
Reculs Résections
Min Max Efficacité Min. Max Efficacité
DM 2 mm 6 mm 3 DP/mm 3 mm 10 mm Adaptée au TEM
DL 3 mm 10 mm 2 DP/mm 4 mm 10 mm Adaptée au TEM
DV 2 mm 6 mm (DI), 8 mm 3 DP/mm 2 mm 6 mm (DI), 8 mm Adaptée au TEM
(DS) (DS)
DI : droit inférieur ; DL : droit latéral ; DM : droit médial ; DS : droit supérieur ; DV : droits verticaux ; TEM : test d'élongation musculaire.

302
 Chapitre 35. Principes de traitement chirurgical des strabismes

Tableau 35.2
Table des dosages chirurgicaux conseillés par l'American Academy of Ophthalmology [2] pour les ésotropies de l'enfant
Ésotropie en DP Intervention bilatérale (mm) Intervention unilatérale (mm)
Recul bilatéral des droits Recul du droit médial Résection du droit latéral
médiaux
15 3 3 4
20 4 3.5 4.5
25 4.5 4.5 5
30 5 5 5.5
35 5.5 5.5 6.5
40 6 6 7.5
45 6.5 6.5 8

Tableau 35.3 Tableau 35.4

Position de la poulie des muscles droits, mesurée depuis Recommandations de l'American Academy of
l'insertion sclérale, servant de guide au positionnement Ophthalmology (AAO) concernant les dosages
de la fixation postérieure* chirurgicaux dans les exotropies [4]
Position moyenne Variations (mm) Déviation Chirurgie bilatérale Chirurgie unilatérale
(mm) (DP)
Droit médial 12 8 à 15 Recul des Résection Recul du Résection
2 DL des 2 DM DL du DM
Droit supérieur 14 12 à 16
15 4 3 4 3
Droit inférieur 10 7 à 12
20 5 4 5 4
Droit latéral 15 13 à 18
25 6 5 6 5
* Les facteurs de variations sont essentiellement l'âge et l'amétropie.
30 7 5,5 7 5,5
35 7,5 6 7,5 6
Toxine botulique
40 8 6,5 8 6,5
La toxine botulique agit aussi sur la dystonie, mais n'est DL : droit latéral ; DM : droit médial.
efficace que temporairement. On l'utilise dans les ésotro-
pies précoces avant l'âge de 2 ans, afin de profiter d'une
meilleure plasticité cérébrale et d'agir sur une déviation ●●Traitement des exotropies
non anatomisée. Ainsi, elle permet d'éviter l'intervention Le traitement chirurgical des exotropies est parfois
de l'ésotropie dans près de 60 % des cas. Elle est aussi déroutant, car on ne peut pas s'appuyer sur une dystonie
utilisée dans les phases de début des paralysies oculomo- ou, plus exactement, sur un excès de vergence pour les
trices, avant que la déviation ne s'anatomise, ou pour faci- expliquer.
liter le redressement des yeux si une guérison spontanée Les exotropies les plus fréquentes sont facilement
survient. expliquées par une position de repos en divergence
qui n'est plus compensée par les vergences toniques et
Traitement de la part anatomisée fusionnelles. La déviation sous AG de ces exotropies est
de la déviation identique à celle retrouvée à l'écran alterné lors de l'exa-
men préopératoire. Ce sont des exotropies anatomiques
Ce traitement répond à la chirurgie de recul/résection
et on établit donc le protocole de traitement en fonction
classique, mais son dosage traite ici l'angle minimal de
de l'examen préopératoire, que l'on adapte aux TEM.
la déviation, voire uniquement l'angle persistant sous
Mais il existe un certain nombre de cas où l'examen sous
AG. Il est fondé sur les tables d'efficacité habituelles
AG est discordant et la déviation retrouvée sous AG est
mais qui seront adaptées au TEM.
moindre qu'à l'examen clinique ou porte sur l'œil domi-
En cas d'association d'un recul du DM à une FP, le
nant, et il faut savoir adapter son protocole opératoire à
dosage du recul est réduit de 0 à 30 % selon les auteurs.
ces situations, et rester prudent dans les dosages. Si une
« hyperaction » des DL est évoquée, il faut rappeler que
Latéralisation du geste, nombre de muscle touchés les fixations postérieures de DL sont déconseillées.
Le geste peut être unilatéral sur l'œil dominé, notam- Les exotropies par insuffisance de convergence quant
ment en cas de forte dominance, et porter sur la paire à elles sont liées non pas à un strabisme anatomique
DM/DL, ou être bilatéral, notamment en cas de stra- ou à un excès d'une vergence, mais au contraire à une
bisme alternant, par un affaiblissement des deux DM, insuffisance des mécanismes de convergence en vision
ce qui permet un geste symétrique et traite aussi les de près. Il s'agit presque de formes de paralysies de fonc-
manifestations de l'attraction vers l'adduction de l'œil tion, d'origine supranucléaire. Le traitement est encore
fixateur. Il est rare que l'on ait besoin de toucher un plus complexe puisqu'il n'existe pas de moyen chirurgi-
troisième muscle dans le même temps opératoire si on cal de renforcer une vergence. On est contraint de ren-
utilise l'association FP et chirurgie de recul/résection, forcer les DM, de manière dosée et souvent en plusieurs
même dans les angles très importants. temps pour éviter une surcorrection (tableau 35.4).

303
IV. Traitement

Points forts Références

1. Roth A, Speeg Schatz C. La chirurgie oculomotrice. Paris : Masson ;
• Pour le chirurgien, le succès est d'atteindre le but 1995. p.24.
fixé en préopératoire. Ce résultat est en général 2. Roth A, Speeg-Schatz C, Klainguti G, et al. Chirurgie oculomotrice.
atteint entre 70 et 90 % des cas dans la première Chirurgie des strabismes et nystagmus. Paris : Elsevier Masson ; 2012.
année postopératoire. En revanche, il est difficile 3. Spielmann A. Les strabismes. De l'analyse clinique à la synthèse chirur-
gicale. Paris : Masson ; 1989.
d'apprécier le résultat à long terme. 4. Buckley EG, Plager DA, Repka MX, et al. Strabismus surgery : Basic
• Un strabisme qui se modifie dans le temps doit and advanced strategies. Plager. In : The American Academy of
être de nouveau examiné et traité si besoin. Ophthalmology. Oxford University Press ; 2004.
• Pour le patient, le succès est de satisfaire à sa 5. Thouvenin D, Norbert O. Intraoperative assessment of medial rectus
pulley location in strabismus. Eur J Ophthalmol 2013 ; 23(1) : 13–8.
demande. La plupart du temps, le résultat est
6. Thouvenin DA, Sotiropoulos MC, Arné JL, et al. Esotropias that totally
atteint, surtout si un dialogue préopératoire a bien resolve under general anesthesia treated exclusively with bilateral fade-
permis d'identifier le but de l'intervention. noperation. Strabismus 2008 ; 16(4) : 131–8.
• Parfois, malgré un succès pour le chirurgien, le
patient peut rester déçu. Le plus souvent, il s'agit de
patients qui n'ont pas entendu ou compris les limites
du geste opératoire et qui espéraient voir se réali-
ser leur souhait initial parfois inadapté (suppression
des lunettes, absence totale de diplopie, esthétique
parfaite), d'où l'importance du dialogue préopéra-
toire. D'autres présentent une symptomato­ logie
ou une évolution inattendue qu'il faudra analyser
et traiter médicalement et parfois par une nouvelle
intervention.
• Dans tous les cas, le traitement du strabisme ne
s'arrête pas après l'intervention. Le patient reste stra-
bique toute sa vie, et une surveillance et une écoute
sont au moins nécessaires.

304
Chapitre 36

Analyse per- et préopératoire

des strabismes
C. Couret, P. Lebranchu, A. Péchereau

Déviation est retenue. Plusieurs paramètres, moteurs, sensoriels,

fonctionnels, esthétiques et psychosociaux, doivent être
pris en compte.
L'évaluation peropératoire des strabismes ne peut se
faire que par une analyse globale de la déviation. Trois ●●Bilan moteur : problème de la mesure
systèmes végétatifs contrôlent la vergence tonique, dont de l'angle
le dérèglement serait, selon Maddox, à l'origine du stra­
bisme : la vergence proximale (perception égocentrique Nous ne reviendrons pas sur la mesure de référence de
de la distance), la vergence accommodative (régulation l'angle par l'examen sous écran (ESE) unilatéral puis
de la vision nette) et la vergence fusionnelle (régulation alterné avec une barre de prismes, de loin et de près.
de la vision simple). Si la vergence accommodative et Il faudra rechercher un syndrome alphabétique associé,
la vergence tonique suivent une évolution à long terme en V le plus souvent, plus rarement en A, qui, s'il prédo­
avec une diminution évidente avec le temps (presbytie), mine, devra être traité en première intention.
la vergence fusionnelle est à l'inverse une variable à L'examen comparé des reflets (méthode de
court terme. Hirschberg) est imprécis et nécessite de prendre en
Cette conception illustre la relative impuissance du compte l'angle kappa, la taille de la pupille et de la cor­
thérapeute et souligne l'importance du traitement médi­ née. Réalisé en début d'examen, il permet de guider la
cal initial de la vergence accommodative par la correc­ mesure au cover-test unilatéral qui reste la méthode de
tion optique totale (COT) et une éventuelle surcorrection référence de mesure de l'angle minimal.
optique. Le traitement médical est le premier temps de L'examen des reflets cornéens avec les prismes
la chirurgie : le port de la COT devra être suffisamment (Krimsky) est réalisé lorsqu'il est impossible de se fon­
long, régulièrement réévalué par la répétition des cyclo­ der sur la fixation d'un des deux yeux. La méthode est
plégies, et maintenu après la chirurgie. La chirurgie ne plus précise par l'utilisation de la barre de prismes mais
sera envisagée que si le traitement médical ne permet ne peut s'appliquer qu'aux angles inférieurs à 40 Δ et
pas d'obtenir un redressement des axes visuels. ne s'applique pas en cas de paralysie oculomotrice en
La principale difficulté du traitement chirurgical est raison de l'incomitance de la déviation et de la difficulté
d'évaluer la quantité de renforcement ou d'affaiblisse­ à redresser l'œil en cas de paralysie complète.
ment musculaire à réaliser pour obtenir le meilleur La mesure de l'angle en vision de près avec une addi­
résultat, à court et surtout à long terme, le résultat tion bilatérale de + 3 D apporte des informations qui ont
« final » de la chirurgie du strabisme, réalisée le plus sou­ des implications thérapeutiques précieuses. En cas de
vent chez des enfants, ayant son juge de paix au moment strabisme convergent (figure 36.1), la diminution angu­
de la presbytie. Les stratégies opératoires, variées, sont laire avec + 3 D permet de poser l'indication du port de la
souvent « affaire d'école », ce qui reflète les nombreuses COT avec verres progressifs à partir de 6 ans si la dévia­
incertitudes liées à la complexité du système oculomo­ tion n'est pas chirurgicale de loin, ou de la COT avec une
teur et des connexions cérébrales. surcorrection alternée de + 3 D (avant 6 ans), unilatérale
sur le bon œil en cas d'amblyopie associée. Cette addi­
tion permet parfois d'éviter la chirurgie et les exotropies
secondaires postopératoires dans les années qui suivent.
Méthodes d'évaluation Dans les strabismes divergents (figure 36.1), la majoration
angulaire avec + 3 D permet de se faire une idée plus pré­
de la déviation strabique cise de l'angle maximal et d'ajuster le geste opératoire.
L'angle photographique est évalué par l'étude de la
Le bilan préopératoire « classique » préconise la variation de la position du reflet cornéen entre les photo­
recherche de trois éléments fondamentaux : l'angle mini­ graphies œil droit puis œil gauche fixant et les deux
mal, l'angle maximal et la variation de l'angle. Pourtant, yeux ouverts. Il peut s'agir d'une évaluation qualitative
la valeur angulaire chiffrée ne résume pas, à elle seule, le (figure 36.2) ou semi-quantitative (« Hirschberg photogra­
tableau clinique pour lequel une indication chirurgicale phique »), ou d'une mesure quantitative précise et relative

Strabologie 305
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IV. Traitement

◗ Fig. 36.1. Évaluation de l'angle en vision de près sans et avec une addition de + 3 ∂.
a. Pour une ésotropie sur la correction optique totale (lunettes). b. Pour une exotropie sur la correction optique totale (lentilles).

de taille suffisamment petite permettrait de s'en assu­

rer. Or, la fixation est un prérequis indispensable à
une mesure angulaire chiffrée précise et fiable. Le pro­
blème de la fixation relativise l'importance des données
quantitatives et met en valeur l'intérêt d'une évalua­
tion multifactorielle associant aux données chiffrées
les variables qualitatives fonctionnelles, esthétiques et
psychosociales.

●●Bilan sensoriel
L'état sensoriel monoculaire et binoculaire entre en
compte dans la décision chirurgicale. On sera plus exi­
geant devant une correspondance rétinienne normale
(CRN) qu'une correspondance rétinienne anormale
(CRA) et la détérioration d'une vision stéréoscopique
antérieurement présente pourra être une indication
opératoire.

●●Bilan fonctionnel,
esthétique et psychosocial
La mesure de l'angle est complexe et fait intervenir
la notion de variabilité. Au-delà de l'élément quanti­
tatif et variable de l'angle, d'autres données doivent
être prises en compte : l'angle au quotidien, celui
que le patient voit, que les proches voient, que les
autres voient ; des signes fonctionnels parfois inva­
◗ Fig. 36.2. Mesure photographique de la déviation à l'état de
veille d'un strabisme convergent. lidants : l'asthénopie, l'inconfort de la sensation de
a. Cliché monoculaire droit : l'œil droit fixe l'objectif avec un angle sentir son œil partir, etc. Se pose également la ques­
kappa positif important. b. Cliché monoculaire gauche : l'œil tion de la quantification : faut-il prendre en compte
gauche fixe l'objectif avec un angle kappa positif important. c. l'angle minimal ou l'angle maximal ? Faut-il plutôt se
Cliché binoculaire avec la correction optique totale : l'œil droit est
en convergence et l'œil gauche est fixateur. fier à des scores fondés sur des données qualitatives
comme le score de Newcastle pour les strabismes
divergents ou des questionnaires de qualité de vie ?
Enfin, l'angle kappa et l'écart interpupillaire sont à
qui calcule le pourcentage de déplacement de l'œil dévié prendre en compte dans l'évaluation esthétique de la
par rapport à la position de référence monoculaire. déviation. Un angle kappa important et un grand écart
interpupillaire donnent une impression esthétique de
●●Problème de la fixation divergence. Par exemple, un petit angle résiduel en
La fixation est au cœur du problème de la mesure de convergence est souhaitable chez le fort hypermétrope
l'angle. Est-on certain que le sujet fixe lorsque la mesure avec un angle kappa important pour obtenir un résul­
de l'angle est faite ? Seul un point de fixation alternant tat esthétiquement satisfaisant.

306
 Chapitre 36. Analyse per- et préopératoire des strabismes

Signe de l'anesthésie générale ●●Résultats de l'évaluation de la déviation

sous anesthésie générale
●●Pourquoi le signe de l'anesthésie Analyse binoculaire
générale ? Par rapport à l'état de veille, la déviation globale des
Dans son examen, la première difficulté que rencontre deux yeux (en convergence ou en divergence) peut être
le clinicien est son impossibilité à trouver une situa­ soit :
tion pour laquelle l'innervation est nulle ou faible. Ce • stable : les forces passives semblent à l'origine de la
fait a déjà été noté par Bielschowsky : « Considérant le déviation prédominent ;
nombre et la variété des facteurs nerveux qui influent • diminuée : forces passives et actives contribuent à la
sur les yeux, il est aisé de comprendre que la détermi­ déviation (figure 36.3–5) ;
nation exacte de la position anatomique ou position • nulle ou inversée : seule les forces actives semblent en
absolue de repos (qui est la position de chaque œil dans cause dans la déviation.
l'orbite) est pratiquement impossible, parce que la tota­ Daien et Turpin retrouvaient que l'âge et l'impor­
lité des influences nerveuses ne peuvent être éliminées. » tance de l'angle à l'état de veille étaient les principaux
De même, l'appréciation des éléments fixes et variables facteurs déterminant la déviation sous AG avec un
est une étape dont l'importance avait été soulignée par
Javal [1] : « Il est très intéressant d'établir une distinction
entre la partie fixe et la partie variable d'un strabisme
donné ; car, en général, la partie fixe est justiciable de la
chirurgie, tandis que la partie variable doit être traitée
par les moyens optiques ».

●●Historique du signe de l'anesthésie

générale
Il est admis que la position absolue ou anatomique des
yeux en post-mortem, déterminée par l'absence d'influx
nerveux aux muscles extraoculaires [2], est générale­
ment en légère divergence et élévation [3, 4]. Les yeux
peuvent être également alignés. Les curares sont utilisés
pour reproduire cette situation chez les sujets vivants.
La position des yeux sous anesthésie générale (AG) a
longtemps été considérée en divergence [5, 6], mais les
travaux récents de Manoli [7] montrent que les yeux des
enfants sous AG curarisée sont en rectitude. L'étude du
signe de l'AG chez le patient strabique a fait l'objet de
plusieurs publications depuis de nombreuses années [5,
6, 8–11].
●●Principe et intérêt du signe
de l'anesthésie générale
Certains chirurgiens adoptent un protocole chirurgical
fondé sur l'examen subjectif préopératoire de l'enfant
éveillé parfois éventuellement complété par l'évalua­
tion de élongabilité des muscles à opérer, testée lors de
l'intervention (test d'élongation musculaire [TEM]) [12].
D'autres considèrent que la déviation strabique au repos
musculaire complet sous AG curarisée, ou plutôt l'im­
portance de la variation de la déviation entre l'état de
veille et l'état de repos complet est l'élément primordial
de l'ajustement du geste opératoire.
Trois types de produits sont utilisés en anesthésie :
les hypnotiques, les antalgiques et les myorelaxants. Les
hypnotiques induisent un certain degré de relâchement
musculaire, mais seuls les curares de longue durée d'ac­ ◗ Fig. 36.3. Comparaison de la déviation à l'état de veille
et sous anesthésie générale (AG) curarisée d'un strabisme
tion (atracurium) permettent un relâchement muscu­ convergent par méthode photographique.
laire complet permettant l'analyse de la déviation sous a. Cliché monoculaire droit à l'état de veille. b. Cliché monocu-
AG. laire gauche à l'état de veille. c. Cliché binoculaire à l'état de
Le signe de l'AG consiste à évaluer l'angle du stra­ veille : l'œil droit est en convergence et l'œil gauche est fixateur.
d. Sous AG curarisée : les deux yeux sont en rectitude voire
bisme lorsque le patient est dans un état d'innervation en discrète convergence par rapport à la position de référence
minimale, sous AG profonde curarisée où les forces monoculaire à l'état de veille ; disparition de la convergence
actives innervationnelles sont inhibées et seules les sous AG témoignant des forces actives seules responsables de
forces passives musculosquelettiques persistent [13, 14]. cette ésotropie.

307
IV. Traitement

relâchement des ésotropies d'autant plus important mères, et dépend des impulsions d'innervation. La force
que l'enfant était jeune et l'angle était important à l'état passive correspond à la résistance passive induite par le
de veille [15]. La diminution de l'angle sous AG est une muscle lorsque celui-ci est étiré (par exemple lorsque le
donnée facilement compréhensible pour les strabismes globe se dirige dans le champ d'action opposé au mus­
convergents, pour lesquels une indication de myopexie cle). Le muscle exerce ainsi en permanence une force
postérieure uni- ou bilatérale pourra être posée. En d'action sur le globe, somme des composantes passives
revanche, la diminution de l'angle sous AG pour les et actives (figure 36.5). La part respective de chacune
strabismes divergents est une surprise et pose la ques­ varie selon que l'on s'approche ou s'éloigne du champ
tion de l'existence de mécanismes actifs responsables d'action du muscle.
de la divergence [16]. Une conséquence importante de ces considérations
est que le mouvement du globe n'est pas uniquement dû
Analyse monoculaire à la contraction active d'un muscle amenant l'œil dans
L'œil le plus dévié est opéré en premier. Le patient doit son champ d'action. S'y adjoint systématiquement un
être prévenu de la possibilité d'opérer l'œil fixateur en ensemble de forces passives (liées à l'étirement des anta­
premier si celui-ci est nettement plus dévié que l'autre gonistes, aux structures ténoniennes de soutien, etc.) qui
sous AG, ce qui peut être le cas, notamment dans les luttent contre ce déplacement.
cas de strabismes principalement actifs (figure 36.3). La plupart des techniques chirurgicales en strabologie
L'évaluation de la position sous AG d'un œil déjà opéré modifient la longueur du muscle oculomoteur :
lors d'un deuxième temps opératoire permet également • une résection ou un plissement augmentent principale­
d'ajuster le geste opératoire du deuxième œil. ment la force passive d'étirement, et modérément la force
active de contraction ;
Analyse quantitative • le recul diminue à la fois la force active de contraction
et la tension passive ;
L'angle photographique sous AG est calculé par la • la myopexie postérieure modifie l'arc de contact
mesure de la variation de la position du reflet cornéen du muscle en le rendant invariant. Cette action n'af­
entre les photographies œil droit puis œil gauche fixant faiblit la force de contraction du muscle qu'à mesure
réalisées à l'état de veille et les deux yeux ouverts sous que le globe progresse dans son champ d'action. Elle
AG (figure 36.4). ne modifie que peu la force passive sur un muscle
normo-élongable.
Tester l'élasticité d'un muscle en dehors de toute
Analyse de l'élasticité part d'innervation permet de confirmer l'origine de
certaines pathologies. L'exemple le plus parlant est
musculaire le syndrome restrictif musculaire secondaire à une
orbitopathie basedowienne. Ces tests permettent éga­
lement d'orienter le chirurgien entre plusieurs stra­
●●Pourquoi tester l'élasticité musculaire ?
tégies d'affaiblissement musculaire, et d'adapter son
Chaque muscle oculomoteur possède deux types de geste en peropératoire.
force influençant le mouvement du globe oculaire. La
force active est induite par la contraction des sarco­
●●Tests de duction forcée
Ces tests qualitatifs permettent d'apprécier la part pas­
sive d'une déviation, secondaire à la rétraction d'un
muscle. Cette rétraction peut être liée à une pathologie

◗ Fig. 36.4. Évaluation photographique de l'angle pré- et

peropératoire d'une exotropie.
À l'examen sous écran : Xt 12 Δ et X′t 20 Δ. a. Photographie à
l'état de veille : divergence très visible, œil droit fixateur, mesure ◗ Fig. 36.5. Relation entre longueur et force d'un muscle strié.
photographique de l'angle de –11 Δ. b. Photographie sous AG : Lo est la longueur du muscle en élongation moyenne, soit en posi-
déviation globale en divergence, divergence de l'OD et de l'OG tion primaire pour les muscles oculomoteurs. FA : force active ; FP :
identique, mesure photographique de l'angle de –12 Δ. force passive ; FT : force totale.

308
 Chapitre 36. Analyse per- et préopératoire des strabismes

du muscle (fibrose secondaire à une dysthyroïdie ou (syndrome de Brown), mais également en cas d'hyper­
à une incarcération musculaire, etc.), ou à une adap­ élongation musculaire, s'avérant particulièrement inté­
tation du muscle à sa position (en cas de déviation ressant en cas de paralysie de l'oblique supérieur.
chronique). L'opérateur saisit le globe au limbe et le
tracte dans le champ d'action opposé, appréciant « glo­ ●●Test d'élongation musculaire (TEM)
balement » l'élasticité du muscle (et en comparant avec
l'autre côté). Ces tests sont cependant limités car leur Méthode
appréciation est subjective, et doivent tenir compte des Ce test a pour objectif d'apprécier de façon quantitative
phénomènes de rétraction physiologique avec l'âge. Par l'extensibilité d'un muscle, et d'approcher les forces pas­
ailleurs, s'ils détectent facile­ment une rétraction mus­ sives induites par celui-ci [17].
culaire, l'hyperélongation est difficilement appréciable Après avoir ouvert la conjonctive et libéré le muscle
pour les muscles droits. de tous ces fascias, le muscle est chargé par le cro­
Le test 1 de Guyton (figure 36.6) permet d'apprécier chet du myomètre de Rapp-Roth [18]. En s'aidant de
l'élongation du muscle oblique supérieur. C'est proba­ la lumière du microscope, l'opérateur redresse l'œil
blement le seul test de duction forcé permettant de ren­ et l'aide détermine la position zéro du centre de la
seigner le chirurgien sur l'hypoélongation du muscle pupille par la réglette. Une traction de 50 g est alors
réalisée par l'opérateur en veillant à ne pas indenter
(la réglette permet un excellent contrôle). La mesure
de l'élongation se fait par lecture directe sur la réglette
(figure 36.7).

Normes
Les valeurs normales ont été précisées par A. Roth et
C. Speeg-Schatz [19] :
• muscle : TEM normal ;
• droit médial : 0,5 mm ± 0,5
• droit latéral : –2 mm ± 0,5
• droit supérieur : –1 mm ± 0,5
• droit inférieur : –0,5 mm ± 0,5
Il semble exister une tendance générale : plus la
déviation est importante, plus la rétraction du muscle
agoniste augmente. Cela explique le succès statistique
des chirurgies de recul. Cependant, seule la moyenne
de cette tendance est vraie, et il est fréquent d'observer
des hyperélongations paradoxales du droit médial en
cas d'ésotropie. En pratique, les études entre la mesure
de l'élongation musculaire et la déviation clinique ont
montré une relative indépendance des variables avec
la situation clinique (ésotropies primitives, exotropies
primitives et exotropies consécutives). Ces faits peuvent
sembler paradoxaux et une analyse superficielle pour­
rait laisser penser qu'il n'y a pas de rapport entre ces
éléments. En fait, cela montre la complexité des situa­
tions cliniques.

Conséquences pratiques
Les conséquences sont diverses en fonction du
type de strabisme et de l'importance de l'anomalie
d'élongation.
• Tenant compte du fait que la force exercée sur le
globe est toujours la somme de la force de traction
d'un agoniste et de la force de rétraction d'un anta­
goniste, concevoir l'action chirurgicale sur la paire
musculaire permet de minimiser les incertitudes
chirurgicales.
• L'affaiblissement du muscle droit médial sera dépen­
dant du TEM :
– en cas de normo- ou d'hyperélongation, le recul sera
habituellement évité (sauf exception). La myopexie pos­
◗ Fig. 36.6. Schématisation du test de Guyton. térieure est alors utilisée pour affaiblir le muscle ;
a. Le globe est saisi à 3 et 6 heures. b. Pression sur le globe. c.
Extorsion du globe permettant de tendre le muscle oblique supé-
– en cas de franche hypoélongation, l'insertion muscu­
rieur. d. Le globe est tracté en haut et en dedans. Les schémas laire sera reculée ;
supérieurs représentent la vue du chirurgien, les schémas inférieurs – dans les situations intermédiaires, les deux chirurgies
représentent une vue supérieure de l'orbite. seront combinées.

309
IV. Traitement

◗ Fig. 36.7. Test d'élongation musculaire du droit médial.

a. Premier temps : centrage de la réglette sur le centre de la cornée. b. Deuxième temps : déplacement du droit médial en externe jusqu'à la
mise sous tension du ressort du myomètre ; lecture de l'élongation du droit médial sur la réglette à 1 mm.

• L'affaiblissement du muscle droit latéral n'est jamais Points forts

réalisable par myopexie postérieure compte tenu de
• L'indication opératoire repose sur une analyse
la longueur trop importante de son arc de contact. Un
sémiologique globale (figure 36.8) intégrant la
recul est donc systématiquement réalisé, d'une valeur
complexité de la mesure de l'angle et les aspects
rarement inférieure à 5 mm, et d'autant plus important
sensoriels, fonctionnels, esthétiques et psychoso-
que le muscle est hypoélongable.
ciaux du strabisme.
• Le renforcement de l'antagoniste est systématique­
• Le premier temps opératoire reste le port de la cor-
ment associé en cas de recul d'un agoniste. Ce renforce­
rection optique totale, la correction d'une amblyopie
ment est :
et l'association à une surcorrection thérapeutique de
– d'autant plus important que le muscle est hyperélon­
+ 3 D lorsqu'elle permet une détente de l'angle, de
gable ;
façon prolongée, afin d'obtenir une stabilité senso-
– d'autant plus important que la déviation est impor­
rielle indispensable à la prise en charge chirurgicale.
tante ;
• Le plan opératoire sera fondé sur l'examen de la
– d'autant moins important que le recul de l'agoniste a
déviation à l'état de veille et les données de l'exa-
été important ;
men sous AG : signe de l'anesthésie générale, tests
– d'autant moins important que la rééducation angu­
de duction forcée et tests d'élongation musculaire.
laire sous AG a été importante.
Ces règles montrent combien la chirurgie devient
adaptative à chaque situation clinique et paraclinique. Il
devient impossible de répondre à la question classique :
« pour 30 dioptries, vous faites combien ? ».

310
 Chapitre 36. Analyse per- et préopératoire des strabismes

• Port prolongé de la correction optique Signe de l'anesthésie générale

totale curarisée
• Correction d’une éventuelle amblyopie • Supprime les facteurs

Plan opératoire : œil opéré, geste et quantité

curable dynamiques
• Addition de +3 D si indiquée • Isole les facteurs statiques

Examen moteur à l'état de veille Tests d'élongations musculaires

Indication opératoire
• Analyse quantitative de l'angle et de (et tests de duction forcée)
ses éléments de variabilité • Précise les facteurs statiques
• Angle à l'ESE + prismes en VL, en VP,
en VP +3 D
• Recherche d'un syndrome
alphabétique associé
• Angle photographique

Examen sensoriel, fonctionnel, esthétique

et psychosocial
• Acuité visuelle, réfraction cycloplégiée,
vision stéréoscopique, correspondance
rétinienne
• Signes fonctionnels
• Évaluation esthétique de la déviation,
angle kappa, écart interpupillaire
• Retentissement psychosocial de la
déviation : moqueries, mauvaise
estime de soi, etc.

◗ Fig. 36.8. Éléments de prise en charge chirurgicale des strabismes.

ESE : examen sous écran ; VL : vision de loin ; VP : vision de près.

Références surgery for infantile esotropia. Binocul Vis Strabismus Q 2008 ; 23(4) :
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10. Mims 3rd JL, Miller AM, Schoolfield J. The exoshift under anesthesia
1995.
correlates with probable changes in medial rectus innervation after

311
Chapitre 37

Techniques de base
sur les droits médiaux
C. Costet

Nous n'abordons dans ce chapitre que les techniques mais les points de tangence par rapport au centre de
chirurgicales conventionnelles concernant les muscles rotation du globe et, par conséquent, les bras de levier
droits. Myopexies postérieures, sutures ajustables, trans- exercés par chaque muscle demeurent inchangés ; seule
positions musculaires, chirurgie des muscles obliques la myopexie postérieure fixe de manière constante l'arc
seront détaillées dans les chapitres suivants. de contact, induisant une variabilité du bras de levier
musculaire, avec diminution de son effet lors de la
mobilisation du globe vers le muscle concerné.
La capsule de Tenon et les poulies musculaires ont
Principes d'action des été remises à l'ordre du jour par les travaux en IRM
techniques chirurgicales de Demer et al. [4]. Le rôle de la capsule de Tenon en
tant qu'appareil suspenseur et stabilisateur du globe est
conventionnelles connu de longue date ; son respect dans les dissections
pour les chirurgies de strabisme est indispensable. La
position des poulies, zones fibreuses par lesquelles les
La chirurgie améliore un problème strabologique en
muscles émergent de la capsule de Tenon, commence
agissant non pas sur la cause centrale de celui-ci, mais
à être prise en compte dans la chirurgie oculomotrice :
sur les forces des muscles oculomoteurs impliqués [1].
modifications anatomiques préexistantes (abaissement
Les principes des actions chirurgicales musculaires de
des poulies des droits latéraux dans certaines situations,
base sont indispensables à connaître avant d'envisager
syndromes alphabétiques, etc.), implications au niveau
l'élaboration de plans opératoires plus ou moins sophis-
du site de pose des myopexies [5].
tiqués selon le type de déficit oculomoteur.
●●Affaiblissement musculaire (recul)
●●Physiologie des muscles droits
La technique chirurgicale conventionnelle d'affaiblisse-
La puissance d'un muscle dépend de sa force rotation-
ment musculaire la plus fréquemment réalisée consiste à
nelle : il s'agit pour Roth du moment du muscle, terme
déplacer l'insertion d'un muscle en arrière de son inser-
de physique qui désigne le produit d'une force par son
tion physiologique, entraînant une diminution de ses
bras de levier [2].
forces actives et passives. On considère que l'efficacité
La force d'un muscle oculomoteur est à la fois active
d'un recul isolé est quasi nulle en dessous de 2 mm pour
et passive, fonction de sa longueur :
un droit médial ou un droit vertical, de 3 mm pour un
• la force contractile active (figure 36.5) est proche de son
droit latéral. À l'opposé, au-delà de 5 mm pour un droit
maximum lorsque le muscle est à sa longueur moyenne
médial ou un droit vertical, 8 mm pour un droit latéral,
(œil en position primaire) ; elle diminue rapide­ment si
l'effet de réduction du bras de levier musculaire dimi-
l'extension musculaire est moindre, augmente légère-
nue, et le résultat du recul devient difficilement prévi-
ment jusqu'à une extension de 110 % pour diminuer à
sible. Les grands reculs doivent ainsi être réservés à des
nouveau ensuite [3] ;
indications spécifiques (muscles très rétractés, paraly-
• la force passive ou tension élastique passive corres-
sies oculomotrices, forte myopie). Le recul avec anse, de
pond à la résistance du muscle à l'étirement ; elle est
prédictibilité plus délicate, est actuellement limité à des
mesurée par le chirurgien durant l'intervention, lors du
situations particulières, avec dissections musculaires
test d'élongation musculaire.
délicates ou anomalies sclérales (forte myopie, chirurgie
Le bras de levier d'un muscle oculomoteur découle de
de décollement de rétine).
son arc de contact avec le globe oculaire :
• les muscles droits, à partir du sommet de l'orbite, ●●Renforcement musculaire
atteignent le globe oculaire à un point dit de tangence
à partir duquel ils s'enroulent sur le globe, jusqu'à leur
(résection ou plissement)
insertion sclérale ; Le renforcement d'un muscle consiste à le retendre en
• dans les conditions physiologiques, les arcs de contact excluant une longueur donnée de sa partie antérieure,
varient constamment lors des mouvements oculaires, soit par plissement, soit par résection ; il en résulte une

Strabologie 313
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IV. Traitement

augmentation de sa tension passive, sans majoration de

sa force active. Le plissement permet d'éviter la section
du muscle et ses risques hémorragiques, mais peut lais-
ser une cicatrice plus apparente, notamment en cas de
dosage important. Le renforcement d'un droit médial
varie classiquement de 2 à 7 mm, d'un droit latéral de
3 à 9 mm, d'un droit vertical de 2 à 5 mm.

Matériel opératoire
●●Microscope opératoire
L'usage des télé-loupes longtemps préconisé est de plus
en plus remplacé par la chirurgie sous microscope opé-
ratoire, qui, pour ses utilisateurs, apporte davantage de
luminosité, de confort et de précision.
Les microscopes récents conviennent aussi bien à
la chirurgie du segment antérieur ou postérieur qu'à ◗ Fig. 37.1. Positionnement au bloc opératoire.
la strabologie. L'idéal est de bénéficier d'un éclairage
coaxial, de tubes optiques binoculaires pour le chirur-
gien et pour l'assistant, d'un dispositif de centrage x-y,
d'un grossissement et d'une mise au point à la pédale au
pied, d'une possibilité d'incliner si besoin l'axe de l'ap-
pareil. L'adaptation d'une caméra avec écran vidéo per-
met idéalement à l'équipe médicale du bloc opératoire
de suivre le déroulement de l'intervention.
Le positionnement du chirurgien est fonction de ses
habitudes :
• toujours identique quel que soit le muscle opéré,
chirurgien à la tête du patient, assistant du côté où n'est
pas le matériel anesthésique (figure 37.1) ;
• ou bien adapté selon les cas, avec chirurgien sur le
côté de l'œil à opérer et assistant à la tête du patient pour
les muscles droits horizontaux et obliques inférieurs ; ◗ Fig. 37.2. Instruments en chirurgie strabologique.
chirurgien à la tête du patient et assistant du côté de
l'œil à opérer pour les droits verticaux ; et au choix selon
le praticien pour les obliques supérieurs.
●●Champ opératoire
●●Boîtes d'instruments La tête du patient est fixée en position légèrement
Le strabologue n'utilise que peu d'instruments défléchie, plan cornéen horizontal. Après détersion à
(figure 37.2). Blépharostat, clips à fils, porte-aiguille, la Bétadine® Scrub, un badigeon cutané est effectué à la
pinces, ciseaux à bout mousse, compas, crochets à mus- Bétadine® 5 %, et un lavage des culs-de-sac conjoncti-
cles, écarteur (étroit si possible) sont les éléments de vaux est réalisé à la Bétadine® ophtalmique. Les deux
base. Les tests d'élongation musculaire sont aidés par yeux sont laissés dégagés par un champ autocollant à
le myomètre de Rapp-Roth et la réglette de Péchereau. large ouverture rectangulaire (ou par le biais du collage
Une canule avec flacon de BSS, des petits bâtonnets de quatre champs séparés). Les cils peuvent être mas-
éponges triangulaires, un thermocautère complètent les qués grâce à du Steri-strip® large.
instruments stérilisables.

●●Matériel de suture
Les fils pour la chirurgie conventionnelle sont générale-
Techniques opératoires
ment synthétiques, tressés résorbables en polyglactine
(Vicryl® 6/0 pour les muscles, 8/0 pour la conjonctive).
●●Abord conjonctival
Les monofils synthétiques résorbables PDS® peuvent La réalisation de ce premier temps opératoire doit être
aussi être utilisés ; plus résistants que les fils tressés, ils soigneuse, respectant au maximum la capsule de Tenon,
pourront être plus fins, 7/0 pour les muscles [2]. La soie laissant une cicatrice la moins apparente possible, facile
8/0 pourrait entraîner moins de réaction inflammatoire à disséquer en cas de reprise.
pour la suture conjonctivale et tombe seule lors de la Pour la majorité des chirurgiens, l'incision est lim-
cicatrisation [6]. Les aiguilles utilisées pour les sutures bique, avec pour avantages la préservation de la jonc-
musculaires doivent être impérativement spatulées, de tion conjonctivo-ténonienne et un abord musculaire
préférence courbes 3/8, afin d'autoriser un passage sclé- aisé. Classiquement, elle est effectuée en U avec deux
ral suffisamment profond pour être solide, mais pas trop traits de refend (figure 37.3), mais elle peut aussi être
pour ne pas risquer une perforation. réalisé en Y avec un seul trait de refend (figure 37.4),

314
 Chapitre 37. Techniques de base sur les droits médiaux

plus rapide avec bonne vision du muscle, mais avec Il convient d'être prudent sur l'abord des mus-
un risque de cicatrice un peu plus apparente [5]. Deux cles droit latéraux et droits supérieurs, pour ne pas
autres voies d'abord sont possibles : latéromusculaire charger simultanément les muscles obliques situés
selon Mojon, avec deux incisions radiaires courtes de en regard. Pour les muscles droits inférieurs, la dis-
6 à 8 mm de part et d'autre de l'insertion musculaire, section sera très postérieure pour limiter le risque
ou périphérique en deux plans selon Swan et Talbot [2]. de rétraction palpébrale secondaire, liée aux rap-
ports existant entre ces muscles et le ligament de
Lockwood.

●●Action musculaire
Recul avec réinsertion sclérale
Les fils de polyglactine 6/0 ou de monofilament 7/0
sont positionnés à chaque extrémité de l'insertion
musculaire, en allant du centre vers la périphérie, en
préservant une petite marge pour éviter un glissement
musculaire, puis le muscle est sectionné au ras de la
sclère (figure 37.6), avec coagulation de son insertion.
La réinsertion sclérale (figure 37.7) est effectuée selon
les mesures faites au compas, le muscle étant étalé au
mieux (figure 37.8) : si la réinsertion est arciforme,
un troisième point est ajouté au centre. Les mesures
peuvent être réalisées avant ou après désinsertion
musculaire. Les passages scléraux peuvent aussi être
effectués avant la désinsertion.

Recul avec anses

◗ Fig. 37.3. Incision conjonctivale en U.
Le muscle est suspendu par des anses aux points
d'amarrage scléral, soit au niveau de l'insertion sclérale,
soit en arrière de celle-ci, en maintenant un écartement
des points de refixation proportionnel à l'importance
des anses de manière à assurer un étalement correct de
la nouvelle insertion musculaire [2].

Plissement musculaire
Les points musculaires sont positionnés à la distance
souhaitée en tirant le moins possible sur le crochet de
traction musculaire, puis chacun des fils de suture est
repassé dans la sclère immédiatement en dehors des
extrémités de l'insertion musculaire. Le pli est soit
enfoui, soit rabattu vers l'avant.

◗ Fig. 37.4. Incision conjonctivale en Y.

●●Dégagement des muscles droits

L'abord du muscle est débuté par une dissection au
ras de la sclère, de part et d'autre du muscle, à l'aide
de ciseaux mousses. Le muscle est ensuite chargé dans
sa totalité sur un crochet à strabisme (figure 37.5), puis
dégagé du feuillet ténonien profond en réclinant si pos-
sible celui-ci à l'aide de bâtonnets d'hémostase, et en
réservant l'utilisation des ciseaux fins à la section des
éperons musculo-aponévrotiques périphériques. On
évite de faire saigner les vaisseaux ciliaires antérieurs et
on les cautérise si besoin. ◗ Fig. 37.5. Chargement du muscle sur un crochet.

315
IV. Traitement

des sutures, et réamarré sur toute sa largeur par un fau-

filage ou par des points séparés.

●●Suture conjonctivo-ténonienne
Lors d'une incision limbique, la conjonctive est réinsé-
rée au limbe puis les traits de refend sont suturés par
des points séparés (figure 37.9). Une incision périphé-
rique est suturée par des points séparés, parfois en deux
plans, ténonien puis conjonctival.

●●Traitement postopératoire
En fin d'intervention, une pommade antibiotique
corti­coïde est instillée en regard des sites opéra-
toires, un pansement n'étant généralement pas néces-
◗ Fig. 37.6. Section du muscle au ras de la sclère. saire. Une injection corticoïde sous-ténonienne n'est
effectuée qu'en cas de chirurgie particulièrement
délicate (réinter­ ventions notamment). Une injection
­sous-ténonienne de ropivacaïne en fin d'intervention
est parfois réalisée. Dès le lendemain de l'intervention,
un collyre associant antibiotique et anti-inflammatoire
stéroïdien est débuté 3 à 4 fois/jour, diminué progres-
sivement sur une durée de 2 à 4 semaines. La correc-
tion optique est très rapide­ment reportée. Les collyres
anti-inflammatoires non stéroïdiens peuvent être
prescrits à distance de la chirurgie.

◗ Fig. 37.7. Suture du muscle à la sclère.

◗ Fig. 37.8. Recul musculaire.

Résection musculaire
Les fils sont placés à la distance voulue de chaque côté
du muscle, le tendon est sectionné au ras de la sclère, et
les sutures sont fixées aux extrémités correspondantes ◗ Fig. 37.9. Suture-incision.
de l'insertion initiale. Le muscle est sectionné en avant a. En U. b. en Y.

316
 Chapitre 37. Techniques de base sur les droits médiaux

Quelques règles sur le choix Des tableaux donnent des exemples de recomman-
dations américaines (tableaux 35.2 et 35.4). Ce dosage
du (ou des) muscle(s) à opérer sera ensuite réparti entre les muscles à opérer et surtout
modulé en fonction des tests peropératoires (position des
et sur les dosages opératoires yeux sous anesthésie, tests de duction, tests d'élongation
musculaire). La part tonique de la déviation, évaluée sous
Il n'existe pas d'attitude uniciste en chirurgie strabolo- anesthésie générale, pourra, comme préconisé notamment
gique, les protocoles opératoires étant modulés selon les par les équipes européennes, être traitée par une myopexie
équipes chirurgicales, et dans tous les cas, adaptés en postérieure ; le dosage de la chirurgie conventionnelle, qui
fonction des tests effectués en peropératoire. agit sur l'angle statique de base du strabisme, sera alors
réduit en moyenne d'un tiers [2], pouvant même, pour
●●Quel muscle opérer ? Thouvenin et al. [9], être supprimé si la déviation dispa-
raît ou s'inverse sous anesthésie. Ces tableaux ne peuvent
La chirurgie de base d'un strabisme est générale-
donc pas constituer une référence en pratique.
ment bimusculaire, uni- ou bilatérale. Un strabisme
concomitant pourra relever soit le plus souvent d'une Points forts
chirurgie bilatérale sur les muscles homonymes (par
Une connaissance rigoureuse des gestes chirurgi-
exemple recul des deux droits médiaux pour une
caux fondamentaux de base est le préambule de
ésotropie), soit d'une chirurgie combinée unilatérale
l'établissement de tout protocole opératoire stra-
sur les muscles antagonistes (par exemple recul du
bologique, qui sera guidé par un examen clinique
droit médial, renforcement du droit latéral pour une
soigneux préopératoire, et finalisé lors des tests
ésotropie).
peropératoires.
Le choix d'une chirurgie uni- ou bilatérale dépend
des habitudes du chirurgien, mais également de la prise
en compte d'éléments tels qu'une incomitance, une
amblyopie unilatérale, une position de torticolis, une Références
asymétrie des fentes palpébrales. Pour Von Noorden 1. Von Noorden GK, Campos EC. Binocular vision and ocular motility :
theory and management of strabismus. 6th ed. St. Louis : Mosby ; 2002.
[1], il convient de ne pas créer une incomitance si elle
2. Roth A, Speeg-Schatz C, Klainguti G, et al. Chirurgie oculomotrice.
n'existe pas en préopératoire, mais aussi de ne pas effec- Chirurgie des strabismus et des nystagmus. Paris : Elsevier Masson ;
tuer une chirurgie symétrique si l'incomitance est le pro- 2012.
blème prépondérant. 3. Ch Kayser. Physiologie. 2e éd Paris : Flammarion ; 1969.
4. Demer JL, Miller JM, Poukens V, et al. Evidence for fibromuscular pul-
leys of the recti extraocular muscles. Invest Ophthalmol Vis Sci 1995 ;
●●Quel dosage opératoire ? 36(6) : 1125–36.
Des tables de dosages opératoires selon les angles de 5. Thouvenin D. Objectifs de la chirurgie. In : Péchereau A, Denis D,
Speeg-Schatz C, editors. Strabisme. Rapport SFO. Paris : Elsevier
déviation ont été établies depuis de nombreuses années Masson ; 2013.
par différentes équipes [7, 8]. Roth [2] suggère l'utilisa- 6. Goberville M. Chirurgie du strabisme. In : Ophtalmologie pédiatrique
tion d'un dosage opératoire global, tel que l'a proposé et strabismes. Traitement de l'amblyopie et du strabismes – Divers.
Kaufmann [8], avec un résultat estimé à : Paris : Médecine Sciences Publications-Lavoisier ; 2014.
• 1,5 à 1,6/mm, pour une opération combinée unilaté- 7. Rosenbaum AL, Santiago AP. Clinical strabismus management :
Principles and surgical techniques. Philadelphia : WB Saunders ; 1999.
rale en cas d'ésotropie ou d'exotropie concomitante ; 8. Kaufmann H. Operations dosierung. In : Kaufman H, editor. Strabismus.
• 1,5 à 1,6/mm, pour un recul bilatéral du droit médial Stuttgart : G Thieme ; 2004.
en cas d'ésotropie concomitante ; 9. Thouvenin D, Sotiropoulos MC, Arné JL, et al. Esotropias that totally
• 0,8/mm pour un recul bilatéral du droit latéral en cas resolve under general anesthesia treated exclusively with bilateral
Fadenoperation. Strabismus 2008 ; 16 : 131–8.
d'exotropie concomitante.

317
Chapitre 38

Myopexie postérieure
Fixation postérieure ou fadenopération
C. Denier, M.-A. Espinasse-Berrod

Historique et terminologie • un effet innervationnel de frein : la rotation maxi-

male d'un globe apparaît quand le vecteur de force de
rotation devient perpendiculaire à la surface du globe.
Cüppers a décrit dans les années 1970 une tech- L'angle du bras de levier devient alors égal à 0 (en réalité
nique innovante dans la chirurgie oculomotrice [1]. ce point n'est jamais atteinte en physiologie). En dépla-
L'intervention affaiblit le muscle dans son champ d'ac- çant le point d'ancrage en postérieur, la rotation maxi-
tion sans altérer l'alignement des yeux dans les autres male va être diminuée. Cela explique l'effet de frein actif
directions du regard. Le terme « fadenopération » tient de l'ancrage postérieur, car plus l'œil est en adduction,
son origine de l'allemand qui signifie « suture ». La tech- moins le muscle peut exercer une force de rotation sur
nique de fadénopération fait ainsi référence à la suture le globe. C'est ce qu'on appelle l'effet innervationnel
qui attache le muscle à la sclère. Des dénominations puisqu'à innervation constante, la force du muscle dimi-
plus précises ont été proposées, comme « myopexie nue en fonction de la position du globe (figure 38.1) ;
rétro-équatoriale » ou « ancrage postérieur » ou « fixa- • un effet innervationnel bilatéral grâce à la loi de
tion postérieure » [2]. L'appellation « opération du fils de Hering : un excès d'innervation est nécessaire pour la
Cüppers » est aussi fréquemment employée en Europe. rotation du globe après ancrage postérieur. D'après la
Nous verrons les différentes variantes techniques. loi de Hering, l'influx dans le muscle synergiste contro­
latéral sera aussi augmenté. Ainsi, par exemple dans
une paralysie du VI gauche, une fixation postérieure
Mécanisme d'action placée sur le droit médial droit provoque une augmen-
tation d'innervation du droit latéral gauche, réduisant
l'incomitance latérale dans le regard à gauche ;
Le mécanisme d'action de la fixation postérieure peut • un effet musculaire : la partie musculaire entre l'inser-
être résumé en plusieurs effets, lesquels sont toujours tion et la fixation sclérale ne peut plus se contracter de
discutés à l'heure actuelle :

◗ Fig. 38.1. Rotation théorique d'un œil.

Strabologie 319
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IV. Traitement

façon normale. Cela entraîne probablement une réduc- • Dégagement large du plan conjonctivo-ténonien le
tion globale de la force musculaire ; long du muscle droit médial grâce à l'écarteur de Bonn.
• un effet via la poulie : l'existence de poulies a récem- • Repérage du point d'ancrage de la myopexie à clas-
ment été mise en évidence, notamment grâce à l'IRM. siquement 13 mm de l'insertion, en général au niveau
Les poulies sont des manchons de collagène entourant de l'émergence des veines vortiqueuses, qu'on prendra
les muscles oculomoteurs comme un anneau fibreux. soin de ne pas léser lors de la mise en place des points
Elles se trouvent au niveau de l'équateur et réalisent scléraux. Ce point d'ancrage devrait théoriquement être
une inflexion du muscle d'une manière assez similaire à choisi en fonction de la longueur axiale du globe. Pour
l'inflexion que produit la trochlée sur le muscle oblique D. Thouvenin, le fil doit être placé en regard de la poulie
supérieur, bien qu'elles soient moins rigides. La myo- ténonienne dont le siège peut varier d'un sujet à l'autre [4].
pexie postérieure solidarise donc la poulie à la sclère et,
lors de l'adduction, le muscle fixé à la sclère entraîne la
poulie vers l'arrière et étire le ligament d'arrêt. Ce méca-
nisme de restriction serait pour certains auteurs le Procédures chirurgicales
mécanisme principal de la réduction de force du mus-
cle après chirurgie par myopexie [3] (figure 38.2 et voir ●●Technique originelle de Cüppers
figure 35.3).
Même si la technique originelle telle qu'elle a été décrite
par Cüppers n'est guère plus utilisée aujourd'hui, elle
mérite cependant d'être brièvement rappelée [1]. Le
Préalables chirurgicaux muscle droit est tout d'abord désinséré. Puis, deux fils
5/0 non résorbables sont mis en place à 13 mm de l'inser-
tion d'origine, de façon parallèle au limbe, sur 3 à 4 mm
●●Instrumentation nécessaire de long. Les fils sont ensuite passés à travers le muscle à
Sont nécessaires : 13 mm dans le cas où le muscle ne doit pas être en même
• un écarteur dégageant bien la sclère latéralement au temps reculé (s'il doit l'être, la distance du passage des
muscle en vue des passages scléraux (écarteur de Bonn fils devra être diminuée de la longueur du recul). Le
ou de Desmarres) ; muscle est réinséré à son insertion primitive ou en arrière
• un porte-aiguille de type Barraquer, suffisamment d'elle, puis les deux fils d'ancrage postérieur sont noués,
fort pour pouvoir guider l'aiguille de façon sûre ; sans serrage excessif, au-dessus de lui (figure 38.3).
• un compas ou de préférence une spatule graduée Cette technique a l'inconvénient de nécessiter la
(anciennement appelée marqueur d'Amsler) indiquant désinsertion du muscle. On lui préfère les deux tech-
les distances en millimètres d'arc, pour repérer les points niques simplifiées, décrites ci-dessous.
de l'amarrage scléral ;
• un fil non résorbable 5/0, monofilament (Ethilon®), ●●Ancrage marginal
monté sur une aiguille en demi-cercle de 7 à 8 mm, à Cette technique a été proposée par Decker et Conrad dès
pointe spatulée, pour l'amarrage scléral. 1975 [5]. Elle consiste à fixer le muscle au niveau de ses
deux tiers latéraux.
●●Abord chirurgical Le point d'ancrage scléral est repéré le long de chaque
• Incision conjonctivo-ténonienne au limbe avec bord du muscle, en général à 13 mm de l'insertion, le
refends ou à 2 ou 3 mm du limbe. bord du muscle étant repoussé à l'aide d'un petit cro-
• Exposition du muscle droit médial sur un crochet à chet. Le fil est ensuite passé à travers toute l'épaisseur
strabisme : l'abord musculaire doit être poussé plus loin du muscle de la face profonde à la surface au tiers de sa
que pour la chirurgie conventionnelle. Néanmoins, la largeur. Puis les fils sont noués avec un serrage modéré.
poulie ténonienne doit bien être préservée. Les nœuds ne doivent pas inclure de tissu périscléral
et/ou ténonien.
Cette technique dispense d'une désinsertion mus-
culaire lorsqu'un recul associé n'est pas nécessaire.
Lorsqu'un recul est associé à la myopexie, les passages
scléraux de cette dernière sont laissés en attente ; ils ne
sont passés dans le muscle et noués qu'une fois le recul
effectué. Certains tiennent compte de ce recul et exécutent
le passage musculaire quelques millimètres en avant du
passage scléral pour anticiper le recul (figure 38.4).

◗ Fig. 38.2. Œil droit en adduction après fixation postérieure. ◗ Fig. 38.3. Technique de Cüppers.

320
 Chapitre 38. Myopexie postérieure

●●Sanglage en pont selon Castiella de l'insertion musculaire. Un fil non résorbable est
et Polenghi alors placé entre la poulie tenue par le crochet et le
tiers supérieur du muscle en regard de la poulie. Un
Cette technique est inspirée de Castiella et Polenghi autre point est placé sur le tiers inférieur du muscle
­[6, 7]. Un fil 5/0 non résorbable est placé sur la sclère de la même manière.
parallèlement au limbe en partant du bord latéral du Pour les auteurs, les résultats sont similaires sur les
muscle, faufilé dans la sclère sur 3 mm environ, de mesures postopératoires en comparaison avec la fixa-
part et d'autre du corps musculaire. Parfois, les vor- tion sclérale dans les ésotropies. Cependant, aucune
tiqueuses nécessitent de placer les points scléraux étude prospective n'a validé cette nouvelle technique
un peu plus à distance du corps musculaire. La pro- que nous ne recommandons pas aujourd'hui [11].
gression de l'aiguille dans l'épaisseur de la sclère doit
toujours rester visible. Les deux chefs du fil sont alors
noués au-dessus du corps musculaire par un nœud
triple bloqué par deux nœuds simples inversés ou par Indications
un nœud coulissant. Les deux brins doivent appli-
quer le muscle contre la sclère sans le stranguler pour ●●Ésotropie variable
éviter une ischémie secondaire. Les tissus périscléral
et ténonien doivent être bien dégagés du sanglage
(figure 38.5). Différence entre l'angle minimal et l'angle
Si le fil est associé à un recul, les points sont toujours maximal
passés avant le recul. Le nœud final de la myopexie Il est important de bien évaluer l'angle minimal en
est réalisé avant ou après le recul selon les chirurgiens vision de loin (aux reflets, avant toute décompensation,
(figure 38.6). au repos, à l'écran unilatéral) et de le comparer à l'angle
maximal (en vision de loin par écran alterné prisma-
tique avec correction optique). Une différence angulaire
●●Fixation à la poulie
« significative » fait poser l'indication d'une fixation pos-
Pour les auteurs anglo-saxons pensant que la dimi- térieure en préopératoire. L'importance du recul associé
nution de l'arc de contact avec le globe ne joue pas sera décidée en fonction de la position des yeux sous
de rôle dans les effets mécaniques des sutures posté- anesthésie générale.
rieures, la fixation sclérale expose de façon inutile à De même, on peut discuter d'une myopexie posté-
des risques pour le globe [8–10]. Ils proposent donc rieure quand il existe une part accommodative impor-
une chirurgie sans fixation sclérale appelée « fixa- tante avec majoration de l'angle sans correction et
tion postérieure à la poulie ». De la même façon que qu'une chirurgie conventionnelle est indiquée en raison
pour la technique du fil de Cüppers, le muscle est d'un angle résiduel avec correction.
isolé sur un crochet et le plan conjonctivo-ténonien
est disséqué jusqu'à la poulie. Un petit crochet vient Incomitance loin-près (d'origine
longer le corps musculaire pour accrocher la partie
accommodative ou non)
antérieure des tissus de la poulie, à environ 10 mm
Si l'excès de convergence n'est pas d'origine accommo-
dative, l'intervention de fixation postérieure peut être
d'emblée envisagée. Si l'excès de convergence est d'ori-
gine accommodative et bien corrigé par des verres pro-
gressifs ou bifocaux, l'opération du fil de Cüppers n'est
indiquée que si la déviation de près réapparaît à l'arrêt
de l'addition de près portée pendant plusieurs années
[12–14].

Ésotropie variable dans le temps (selon

le moment, le jour, l'état de fatigue, etc.)
La myopexie postérieure peut freiner cette part innerva-
tionnelle variable du strabisme.

◗ Fig. 38.4. Ancrage marginal. Redressement total ou partiel des axes

sous anesthésie générale sous curare
Si l'indication de myopexie n'a pas été posée en préopé-
ratoire, elle peut être décidée en peropératoire. En
effet, si la convergence disparaît sous anesthésie, une
myopexie isolée bilatérale peut être indiquée. En cas
de redressement partiel, un recul (4 mm au maximum)
doit être associé à la fixation postérieure, en fonction du
degré de convergence persistante correspondant à la
◗ Fig. 38.5. Sanglage en pont inspiré de Castiella et Polenghi. déviation anatomisée [15].

321
IV. Traitement

◗ Fig. 38.6. Recul et myopexie postérieure.

a. Repérage à 13 mm en arrière de l'insertion (partie supérieure du droit médial). b. Passage de l'aiguille spatulée. c. Passage de l'Ethilon®
5/0. d. Repérage à 13 mm en arrière de l'insertion (partie inférieure du droit médial). e. Passage de l'aiguille spatulée. f. Désinsertion muscu-
laire après passage des sutures (Vicryl® 6/0) aux angles du tendon. g. Recul musculaire effectué avec passages scléraux des sutures (Vicryl®
6/0). h. Sanglage musculaire avec le nœud à l'Ethilon® 5/0.

322
 Chapitre 38. Myopexie postérieure

●●Strabisme précoce et fixation

en adduction
Contre-indications
L'ancrage postérieur peut être indiqué dans une ésotro- ●●Mauvaise fonction musculaire
pie précoce pour améliorer le torticolis de fixation en
adduction. Si le muscle est fibrotique, parétique, très reculé ou
hypoélongable, le résultat chirurgical est très imprévi-
●●Paralysie oculomotrice sible et une inhibition importante de la fonction muscu-
laire peut apparaître. Un muscle hypoélongable va aussi
Si après une chirurgie horizontale de recul/renforce- favoriser l'arrachage du fil. Il faut donc dans ces cas
ment pour une paralysie du VI, l'alignement horizontal privilégier les techniques classiques de recul/résection.
est satisfaisant en position primaire, mais qu'il persiste
une diplopie dans le regard latéral, une myopexie posté- ●●Myopie forte
rieure peut être effectuée sur le droit médial controlaté-
ral pour tenter d'élargir le champ de vison simple. L'opération du fil de Cüppers est à proscrire sur des
yeux très myopes avec une sclère fine. Le risque de com-
●●Déviation verticale dissociée (DVD) plications sclérales et rétiniennes est alors trop impor-
tant par rapport au bénéfice de l'intervention.
Le traitement classique de la DVD est un grand recul
du droit supérieur. Certains auteurs y associent une
myopexie sur le droit supérieur [16]. Le geste est rendu
difficile par la présence de l'oblique supérieur. Complications et limites
●●Incomitance verticale ●●Sous-correction
L'origine peut être une pathologie thyroïdienne, une La sous-correction postopératoire immédiate est surtout
fracture du plancher de l'orbite, une chirurgie rétinienne fréquente en cas d'incomitance majeure. Un complé-
avec éponge et une parésie du droit inférieur. ment chirurgical peut être discuté.
Si l'alignement est satisfaisant en position primaire,
mais qu'il persiste une diplopie dans le regard en bas, ●●Récidive angulaire
une myopexie postérieure du droit inférieur de l'œil
avec la meilleure motilité vers le bas peut être envisagée La récidive peut s'expliquer par lâchage des sutures ou
si ce muscle est normo-élongable et n'a pas été précé- migration antérieure du fil. Cette sous-correction peut
demment trop reculé. apparaitre tardivement. Une réintervention est alors
discutée pour exploration et éventuellement repose
●●Strabisme divergent d'un fil de Cüppers.
Une myopexie n'est classiquement pas indiquée sur le ●●Limitation de l'adduction
droit latéral car l'arc de contact de ce dernier est relati-
vement long. L'ancrage devrait donc se faire vers 16 mm Une limitation modérée de l'adduction est normale,
en arrière de l'insertion et cette distance comporte un surtout en postopératoire immédiat, et une divergence
risque certain pour la macula. Enfin, l'oblique inférieur postopératoire modérée et augmentant en adduction
vient compliquer cette chirurgie. ne doit pas inquiéter l'opérateur (figure 38.7). Il peut en

◗ Fig. 38.7. a. Microtropie en position primaire après un double fil de Cüppers. b. Limitation de l'adduction gauche. c. Limitation
de l'adduction droite.

323
IV. Traitement

effet exister une parésie passagère du muscle. Il faut se Références

donner du temps avant d'envisager une réintervention. 1. Cüppers C. In : Fells P, editor. The so-called “fadenoperation”. The 2nd
Cependant, il existe parfois un déficit majeur de l'ad- Congress of the International Strabismological Association ; Marseille :
Diffusion Générale de Librairie ; 1975. p. 395–400.
duction. Cela serait plus fréquent si la suture a été trop
2. Von Noorden GK. Indications of the posterior fixation operation in stra-
serrée ou placée de façon trop postérieure, si le recul bismus. Ophthalmology 1978 ; 85(5) : 512–20.
musculaire associé a été trop généreux, ou si la fonction 3. Clark RA, Isenberg SJ, Rosenbaum AL, et al. Posterior fixation
musculaire initiale était médiocre. Une reprise pour cou- sutures : a revised mechanical explanation for the fadenoperation
per le fil est parfois indiquée. based on rectus extraocular muscle pulleys. Am J Ophthalmol 1999 ;
128(6) : 702–14.
Une diplopie peut persister dans le regard latéral en 4. Thouvenin D, Lesage C, Cogulu O. In : Improved efficiency of pos-
raison de la divergence induite, surtout chez les sujets terior strapping when placed at the exact position of medial rectus
adultes à vision binoculaire normale. Ce risque est à pulley in purely tonic esotropias. Proceedings of 11th International
prendre en considération avant de porter l'indication Strabismological Association Meeting, Istanbul, Turkey ; 2010.
5. Decker W, Conrad HG. Fadenoperation nach Cüppers bei komplizierten
chez ces patients.
Augenmuskelstörung und nichtakkomodati. vem Konvergensexzess.
In : Klin Monatsbl Augenheilk. 1975; p. 217–26.
●●Difficulté de la réintervention 6. Castiella JC, Zato M. Operacion del hilo en puente. Variacion a la
tecnica de Cüppers. Arch Soc Esp Oftalmol 1979 ; 39 : 793–7.
Une dissection étendue est nécessaire pour réaliser la 7. Polenghi F. Brückenfadenoperation. Klin Monatsbl Augenheilk 1980 ;
myopexie postérieure, ce qui rend la réintervention ulté- 179 : 798–800.
rieure difficile. 8. Clark RA, Ariyasu R, Demer JL. Medial rectus pulley posterior fixation
is as effective as scleral posterior fixation for acquired esotropia with a
high AC/A ratio. Am J Ophthalmol 2004 ; 137(6) : 1026–33.
Points forts 9. Clark RA, Ariyasu R, Demer JL. Medial rectus pulley posterior fixation :
a novel technique to augment recession. J AAPOS 2004 ; 8(5) : 451–6.
• La myopexie postérieure consiste en deux tech- 10. Mitchell L, Kowal L. Medial rectus muscle pulley posterior fixation
niques principales : le sanglage en pont et l'ancrage sutures in accommodative and partially accommodative esotropia with
marginal. convergence excess. J AAPOS 2012 ; 16(2) : 125–30.
11. Archer SM. Arguing with success : pulley surgery versus conventional
• Sa principale indication est l'ésotropie à angle
surgery for convergence excess esotropia. J AAPOS 2012 ; 16(2) : 110–1.
variable : différence entre angle minimal et angle 12. Leitch RJ, Burke JP, Strachan IM. Convergence excess esotropia treated
maximal, incomitance loin-près, variabilité au cours surgically with fadenoperation and medical rectus muscle recessions.
de la journée ou amélioration du strabisme au cours Br J Ophthalmol 1990 ; 74(5) : 278–9.
de l'anesthésie générale sous curare. 13. Von Noorden GK, Avilla CW. Nonaccommodative convergence excess.
Am J Ophthalmol 1986 ; 101(1) : 70–3.
• La myopexie peut être associée à un recul des 14. Millicent M, Peterseim W, Buckley EG. Medial rectus fadenoperation
droits médiaux, dont l'importance dépendra au final for esotropia only at near fixation. J AAPOS 1997 ; 1(3) : 129–33.
de la position des yeux sous anesthésie générale. 15. Thouvenin DA, Sotiropoulos MC, Arné JL, et al. Esotropias that totally
• La complication principale est la récidive de resolve under general anesthesia treated exclusively with bilateral fade-
noperation. Strabismus 2008 ; 16(4) : 131–8.
l'ésotropie par migration des sutures.
16. Sprague JB, Moore S, Eggers H, et al. Dissociated vertical deviation.
• Cette technique peut rendre la reprise chirurgicale Treatment with the faden operation of Cuüppers. Arch Ophthalmol
difficile. Chic Ill 1960 1980 ; 98(3) : 465–8.

324
Chapitre 39

Sutures ajustables
D. Thouvenin

Le but de la chirurgie du strabisme est d'obtenir un aligne­ conventionnelle. Nous partageons totalement cet avis
ment oculaire postopératoire stable, une motilité la plus après des années d'expérience.
normale possible et d'éviter la diplopie ou d'obtenir un La chirurgie réglable est réservée à des cas particuliers
champ de vision simple le plus large possible tout en de la chirurgie oculomotrice, entre des mains entraînées.
utilisant le plus faible nombre d'interventions possibles. Il s'agit de strabismes concomitants stabilisés, anatomi­
Dans certaines situations, les résultats sont toutefois sés, donc plutôt de l'adulte, ou de strabismes périphé­
moins prévisibles, malgré un examen préopératoire riques (paralysies, fibroses). La plupart des strabismes
soigneux, et une microchirurgie correctement dosée. concomitants infantiles ne la requièrent pas, au moins
Les sutures ajustables permettent d'élargir l'interven­ en première intervention, puisqu'on sait que le résul­
tion à la période postopératoire immédiate par ce qu'on tat postopératoire n'est pas le reflet du résultat final
appelle la chirurgie réglable. Le résultat peut alors être à moyen terme. Le réglage ne peut donc dans ce cas
modifié avec la participation du patient éveillé, coopé­ s'appuyer sur l'examen du premier jour postopératoire.
rant et ayant recouvré une oculomotricité proche de la Toutefois, il est possible d'élargir l'indication à l'enfant
normale. Il ne s'agit pas d'une technique de routine et dans des cas particuliers de strabismes complexes.
elle doit être réservée à des chirurgiens expérimentés.
La chirurgie réglable est indiquée dans des situations
particulières et n'évite pas de réaliser une analyse rigou­
reuse du déséquilibre oculomoteur par un bilan préopé­ Principes de la technique
ratoire précis et un plan opératoire classique. Dans les
chirurgies complexes, elle permet de diminuer la fré­ de suture ajustable
quence des réinterventions.
Les principes généraux de chirurgie du strabisme sont
toujours valables quand on utilise la technique de
chirurgie ajustable :
Historique et place • plan opératoire et préparation à l'intervention établis
classiquement ;
de la chirurgie réglable • utilisation d'un microscope opératoire ;
• bonne connaissance de l'anatomie chirurgicale de
Le principe des sutures ajustables a été évoqué par Von l'œil ;
Graefe en 1855 et mis en pratique par Worth en 1908. • réalisation d'une dissection fine et exsangue ;
La technique était limitée par la qualité du matériel des • respect des muscles et tissus périmusculaires.
sutures. En 1916, O'Connors a proposé la technique du Le muscle ajusté est suspendu en attente sur une
Cinch qui consistait à plisser le muscle en tendant une suture coulissant à son ancienne insertion et émergeant
suture adéquatement mise en place lors de l'interven­ par une ouverture conjonctivale étroite. Le réglage se
tion. C'est finalement Jampolski en 1974 qui a popularisé fait en tendant ou détendant la suture avec participation
la technique, chez les patients subissant une chirurgie du patient éveillé et ayant recouvert une oculomotricité
pour des strabismes complexes. Actuellement, la tech­ normale. Après ajustage, le nœud est serré et enfoui
nique est variablement utilisée d'un pays à l'autre. Entre sous la conjonctive et les fils sectionnés.
des mains habituées, la chirurgie réglable est utile dans Il existe indiscutablement une courbe d'apprentis­
toute chirurgie de strabisme complexe, ou si l'on cherche sage, d'autant que cette technique s'adresse souvent à
à éviter ou traiter au mieux une diplopie chez l'adulte. des situations difficiles.
Si aucune publication n'a pu clairement établir une
supériorité de ses résultats par rapport aux techniques ●●Sur quel muscle poser la suture
non réglables, il est certain que tout chirurgien habitué
ne peut plus s'en passer dans les situations sus-citées,
ajustable ?
avec une satisfaction importante des patients. Annette La chirurgie réglable est réalisée principalement sur les
Spielmann disait que la chirurgie réglable permettait muscles droits, mais certains chirurgiens l'ont adaptée à
d'oser en un seul temps chirurgical le geste théorique­ la chirurgie des muscles obliques. Il est certain que l'ex­
ment nécessaire, ce qui est parfois risqué en chirurgie périence joue grandement sur le champ des possibilités

Strabologie 325
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IV. Traitement

de la technique. Plusieurs muscles peuvent être ajustés ●●Recul musculaire

sur un ou deux yeux.
• Utilisation de fils résorbables, 5 ou 6.0, si possible
Plusieurs éléments interviennent dans le choix du
recouverts d'un enduit permettant un meilleur coulis­
muscle que l'on va ajuster et dans le protocole opératoire.
sage. L'utilisation de fils non résorbables est proposée
Le but est de pouvoir modifier l'effet opératoire dans les
dans de rares cas.
deux sens lors du réglage, en le majorant ou le minorant.
• Faufilage solide de l'extrémité tendineuse, laissant au
On peut poser la suture sur un muscle que l'on affaiblit
moins 1 mm de tendon libre en avant (figure 39.1a), éta­
(recul) ou que l'on renforce (résection, plissement, avan­
lant bien le muscle.
cement d'un muscle précédemment reculé). Mais dans
• Émergence du fil à la face sclérale du muscle, permet­
tous les cas, il faut se laisser une marge d'ajustage, et ne
tant un meilleur coulissement ultérieur.
pas positionner le muscle ajusté en position de recul ou
• Section du tendon.
de renforcement maximal.
• Le trajet du muscle et de la suture doit être simple et
• Si une chirurgie est réalisée sur deux muscles ou plus,
dégagé. Le muscle doit pouvoir être bien étalé. Il faut
on choisira de positionner la suture ajustable :
respecter la ligne d'action du muscle ou ne pas la respec­
– sur l'œil dominé en cas de chirurgie bilatérale de stra­
ter volontairement si un décalage est désiré.
bisme concomitant ;
• Passage oblique de la suture dans l'ancienne insertion
– préférentiellement, sur un affaiblissement que sur
sclérale. L'aiguille doit réaliser un tunnel scléral de 3 à
un renforcement quand une chirurgie du couple ago­
4 mm. Les deux chefs de la suture doivent pénétrer la
niste-antagoniste est réalisée sur un seul œil, pour les
sclère en permettant un bon étalement du muscle (6 à
raisons que nous développons ci-dessous ;
8 mm d'écart) et se rapprocher d'arrière en avant obli­
– sur l'antagoniste hyperactif d'un muscle paralysé ou
quement pour émerger proches l'un de l'autre (1 mm)
hypoactif : on ne peut ajuster un muscle paralysé que
de manière à faciliter la réalisation du nœud d'ajustage
dans un seul sens, en diminuant un recul ou en reten­
(figure 39.1b).
dant une résection. En effet, on ne pourra pas demander
• Mise en place d'un nœud coulissant (figure 39.1c) ou
au patient de réaliser une duction active lors du réglage
d'un nœud de lacet, avec de nombreuses variantes pro­
et on ne pourra que tirer sur la suture.
posées selon les chirurgiens. Le nœud doit surtout être
• Si une chirurgie monomusculaire est réalisée, il faut
simple à manipuler, facile d'accès et libre de tout tissu
choisir le muscle classiquement, en fonction de l'examen
annexe, ce qui permettra un réglage facile.
préopératoire et des tests de duction peropératoire.
• Réglage du recul en fonction du protocole opératoire
prévu (figure 39.1d,e).
Stabilité du résultat et choix du muscle ajusté • Suture conjonctivale laissant le nœud facilement
Quand on réalise une suture ajustable, le muscle est en accessible, soit par un pertuis, soit en laissant un rabat
fait suspendu à une anse de suture au talon dont on conjonctival (figure 39.1f). Il faut avant tout que la fer­
ajuste la longueur. Lors de la cicatrisation, soit cette meture conjonctivale finale soit simple après réglage et
anse peut disparaître et le muscle se réinsère sur la puisse efficacement recouvrir la suture une fois ajustée.
sclère là où il a été positionné, soit il se créé un néoten­ • Il est utile de mettre en place une boucle de traction
don. La solidité et la stabilité de l'ensemble peuvent ancrée dans la sclère au niveau du limbe, permettant de
être plus longues à s'établir que dans la chirurgie maintenir le globe lors de l'ajustage. Celle-ci sera retirée
classique. après ajustage.
L'une des critiques adressées à la chirurgie réglable
est cette impression de majoration de l'effet dans le ●●Renforcement musculaire
temps. Cette impression n'a jamais pu être prouvée
La technique de mise en place de la suture est identique
par des études comparatives, et elle est aussi consta­
à celle du recul. C'est son positionnement sur le muscle
tée en chirurgie conventionnelle. Il est possible que
qui diffère.
le type de suture et la qualité de sa mise en place
Le renforcement est soit une résection (ou un plisse­
interviennent.
ment), soit l'avancement d'un muscle précédemment
Par expérience, nous avons remarqué que le résul­
reculé.
tat final des sutures ajustables est plus stable quand
celles-ci sont posées sur un muscle que l'on recule, Résection musculaire
dont la tension est moindre, et qui sera moins sujet
à se déplacer lors de la cicatrisation. À l'inverse, un Il faut pouvoir se laisser la possibilité d'ajuster dans un
muscle que l'on renforce exerce plus de traction sur sens comme dans l'autre. Il vaut donc mieux réaliser une
son nouveau point d'attache. En théorie, il a donc résection plus importante que la résection prévue (2 à
plus de risque de glisser en arrière lors de la cicatri­ 3 mm) et positionner le muscle à 2 à 3 mm en arrière
sation, plus longue avec les sutures ajustables. Dans de l'ancienne insertion. Cela laisse la possibilité, lors du
cette éventualité, on observera une minoration pro­ réglage, de l'avancer ou de le reculer.
gressive de l'effet obtenu lors du réglage. Toutefois,
il s'agit d'un avis lié à l'expérience et aucune étude Avancement d'un muscle anciennement reculé
n'a montré que l'effet des résections ajustables était Encore plus de précautions doivent être prises que pour
moins stable que des reculs ajustables, voire que des un avancement non ajustable.
résections non ajustables. Un renforcement muscu­ • Dissection soigneuse. Le muscle doit être abordé laté­
laire ajustable reste bien sûr possible quand aucun ralement et non de front, car on ne sait pas son état. Il est
recul musculaire n'est réalisé dans le même temps reconnu à sa couleur, contrairement aux tissus cicatri­
opératoire. ciels fragiles qui l'entourent. La dissection doit être assez

326
 Chapitre 39. Sutures ajustables

a b

c d

e f
◗ Fig. 39.1. Recul ajustable.
a. Émergence du fil de Vicryl® 5.0 après passage musculaire. b. Passages scléraux. c. Mise en place du nœud coulissant au Vicryl® 6.0. d.
Mesure du recul au compas. e. Recul musculaire. f. Suture conjonctivale par des points séparés, pertuis conjonctival laissé en regard du nœud
coulissant.

postérieure, et libérer la poulie qui s'est avancée sur le pour la suture et il faut donc positionner les sutures
muscle et exercerait une force de traction postérieure directement sur le muscle. Il faut tenir compte de la
après avancement. longueur de l'anse que l'on élimine dans le dosage
• Repérer s'il existe un tendon fibreux plus ou de l'avancement et tenir compte de l'élasticité
moins long, signant qu'une anse avait été réalisée musculaire.
précédemment. Cette anse n'offre pas un tissu solide

327
IV. Traitement

●●Réglage • Anesthésie de contact à instiller au moins 20 minutes

avant le réglage, et répétée en cours de réglage.
Installation L'utilisation d'une prémédication peut être utile notam­
• Le patient est prévenu de la procédure dont on lui a ment par atropine, de manière à diminuer la réaction
expliqué le déroulement (et surtout l'intérêt) lors des vagale. L'utilisation d'antalgiques peut aussi aider. En
consultations préopératoires. Sujet à jeun au cas où revanche, les sédatifs et anxiolytiques sont déconseillés
une anesthésie brève serait nécessaire. Sujet conscient car ils perturbent l'examen de l'oculomotricité et le test
et motilité oculaire restaurée, ce qui nécessite un délai sous écran.
spécifique à chaque type d'anesthésie ; en général, le • On réalise un écran alterné et une étude des versions
réglage est réalisé le lendemain matin de l'intervention actives (figure 39.2b). En fonction du résultat, trois
ou parfois le soir même. Il est plus confortable et sûr de situations se présentent : soit aucun réglage n'est néces­
le réaliser en salle d'opération, mais certains le font en saire, soit il existe une surcorrection, soit il existe une
salle de petite chirurgie (figure 39.2a,c). sous-correction.

a b

c d

e
◗ Fig. 39.2. Ajustage du recul.
a. Sujet conscient et coopérant. b. Test de l'écran. c. Installation sous microscope opératoire. d. Traction à la pince sur le nœud coulissant
pour augmenter le recul. e. Section du nœud coulissant puis des brins de Vicryl® 5.0 en cas de réglage satisfaisant.

328
 Chapitre 39. Sutures ajustables

• Installation propre mais non stérile. L'utilisation du ●●Sutures ajustables et fadenopération

microscope opératoire en faible luminance et d'un blépha­
Les sutures ajustables sont difficilement associables à
rostat souple évite bien des tracas lors du réglage.
l'ancrage postérieur ou fadenopération même sur un
• Une discussion conviviale avec le patient en cours de
autre muscle que celui que l'on ajuste. L'ancrage pos­
réglage aide au bon déroulement du réglage (anesthésie
térieur crée une parésie musculaire et a un effet sur
« vocale »).
la variabilité angulaire. Son effet est toujours majoré
S'il faut augmenter un recul ou diminuer dans la période postopératoire. Cela gêne donc l'inter­
prétation de l'examen postopératoire immédiat, donc
une résection l'ajustage. Les deux techniques sont un peu opposées,
On saisit la suture entre la sclère et le nœud coulissant l'une s'adressant plutôt à l'angle variable et aux facteurs
avec le porte-aiguille et le nœud coulissant avec une toniques, et l'autre, plutôt aux déviations anatomisées ou
pince (figure 39.2d). On recule celui-ci le long de la d'origine périphérique. Toutefois, cette association peut
suture de la longueur désirée. On demande ensuite au être discutée dans certaines paralysies oculomotrices.
patient de réaliser une duction active du muscle ajusté,
tout en immobilisant le globe grâce au point scléral. La ●●La réintervention sur un muscle ajusté
suture va filer avec la contraction musculaire mais sera précédemment peut être délicate
arrêtée par le nœud coulissant. La manœuvre peut être
répétée si elle est insuffisante, ou inversée si le but est En effet, les sutures ajustables créent une anse « au
dépassé, ou nouée si le résultat est satisfaisant. talon ». La dissection ultérieure peut être gênée par la
fibrose et les adhérences en regard du néotendon (voir
S'il faut diminuer un recul ou augmenter plus loin).
une résection
La manœuvre inverse est réalisée. Il faut tirer sur la
suture avec le porte-aiguille, puis ramener le nœud cou­ Ajustage en fonction
lissant au talon avec la pince. La participation active du
patient n'est pas nécessaire. de l'anesthésie utilisée
En cas de résultat satisfaisant ou en fin ●●Ajustage postopératoire après anesthésie
d'ajustage générale
On noue définitivement la suture dont on sectionne C'est le cas le plus fréquent. L'ajustage est réalisé 6 à
les brins (figure 39.2e). On sectionne la partie externe 48 heures après l'intervention chez un patient pleine­
du nœud coulissant et le nœud d'ancrage scléral. La ment conscient. Toutes les possibilités de protocole
conjonctive est enfin repliée au-dessus du nœud et opératoire sont alors utilisables comme en chirurgie
suturée. classique. Plusieurs muscles peuvent être ajustés, sur les
deux yeux.

Complications et limites ●●Ajustage peropératoire sous anesthésie

topique
●●Problèmes lors de l'ajustage
C'est l'un des intérêts majeurs soutenus par les partisans
Les problèmes que l'on peut rencontrer lors de l'ajus­ de la chirurgie strabique sous anesthésie topique sans
tage doivent être connus du chirurgien. L'expérience neuroleptanalgésie associée. On réalise un réglage per­
et une bonne préparation du patient avec des explica­ opératoire réel. Une bonne préparation est nécessaire,
tions préopératoires claires les évitent le plus souvent. tant pour le chirurgien que le patient. Pour débuter, on
Ces situations très rares peuvent mener à rendormir le le réservera à quelques cas choisis où l'intervention ne
patient pour finir l'intervention. Il s'agit : touchera qu'un seul muscle droit non opéré antérieure­
• de la mauvaise coopération du patient qui rend ment. Le patient doit être prévenu qu'une conversion à
impossible tout ajustement correct. Il faut savoir recon­ une anesthésie locorégionale ou générale est possible.
naître les patients qui ne supporteront pas une séance
d'ajustage. Ils sont en fait très rares. Les réticents seront ●●Ajustage postopératoire après anesthésie
surtout sensibles à un environnement convivial ; péribulbaire et neuroleptanalgésie
• de problèmes techniques, la suture ne coulissant pas
par incarcération de Tenon ou mauvais positionnement Un ajustage est réalisable 6 heures après l'interven­
du muscle lors de l'intervention initiale ; tion, l'effet de l'anesthésie étant dissipé. Bien entendu,
• d'un ajustage impossible par absence de marge cette intervention ne s'adresse qu'aux strabismes dont
de manœuvre. C'est le cas si le muscle ajusté est trop on sait que l'intervention sera unilatérale. Elle permet
hypoactif, ou en bout des possibilités d'un recul ou d'un une chirurgie ambulatoire, souvent demandée par les
renforcement. Il s'agit là d'une erreur stratégique évitée adultes jeunes.
par une bonne analyse du plan opératoire ;
• de réactions vagales avec simple bradycardie ou
●●Chirurgie ajustable chez l'enfant
devenant symptomatiques, avec suées, nausées, ver­ La nécessité de la chirurgie réglable est très rare chez
tiges, perte de connaissance. Elles sont diminuées par l'enfant qui a le plus souvent un strabisme concomitant
une prémédication avec de l'atropine une demi-heure et pour qui le résultat immédiat n'est pas le reflet de ce
avant l'ajustage chez des patients prédisposés. qu'il sera après stabilisation. On peut toutefois la discuter

329
IV. Traitement

dans certains cas complexes, même si une deuxième de neutralisation peu étendues. Elle permet d'amener la
anesthésie générale, courte, est parfois nécessaire. déviation à la limite de ces zones en postopératoire.
Il s'agit de la mise en place de sutures ajustables sous En cas d'intervention sur un strabisme déjà opéré
anesthésie générale comme dans la méthode conven­ préalablement, on préférera poser la suture ajustable sur
tionnelle. Le lendemain, un examen sous écran est un muscle jamais opéré, si possible plutôt sur un recul
réalisé. Si possible, l'ajustage est réalisé sous anesthé­ qu'un renforcement. Et si on est contraint de poser la
sie topique simple chez un enfant en confiance. Sinon, suture ajustable sur un muscle précédemment reculé en
l'enfant est rendormi de manière brève, ce qui permet excès, il faut suivre les recommandations décrites plus
le positionnement final de la suture et la section des fils. haut (avancement musculaire) pour limiter le risque de
Si une chirurgie réglable est envisagée et que l'âge de glissement musculaire secondaire.
l'enfant le permet (après 7 ans), on peut lui proposer de
le réaliser sous anesthésie topique, avec recours possible ●●Paralysies oculomotrices
à l'anesthésie générale s'il est trop inquiet lors du réglage. Les sutures ajustables sont tout à fait indiquées et
Cette éventualité rassure l'enfant et permet souvent de peuvent, en proposant des protocoles plus agressifs,
finalement réaliser le geste sous anesthésie topique. viser d'emblée à éviter un deuxième temps opératoire,
souvent prévu systématiquement par la chirurgie clas­
sique. Il faudra simplement éviter de poser la suture
Indications des sutures ajustable sur le muscle paralysé, mais plutôt sur son
antagoniste homolatéral.
ajustables ●●Fibroses oculomotrices
●●Contexte général La réaction d'un muscle fibrosé à la chirurgie est moins
prédictible que s'il s'agit d'un muscle sain. Toutefois, l'in­
• Patient préparé, ayant compris, acceptant le principe
térêt de la chirurgie réglable sur ce type de muscle doit
et capable de gérer son stress.
être discuté. En effet, il est montré qu'un muscle devenu
• Chirurgien expérimenté. Il existe indéniablement
fibreux dans les suites d'un traumatisme, d'une inter­
une courbe d'apprentissage de la chirurgie réglable tant
vention oculaire ou orbitaire, ou encore par pathologie
pour le choix des indications que pour sa réalisation.
musculaire primitive (orbitopathie dysthyroïdienne ou
• Coopération de l'anesthésiste, qui doit être prévenu
autre) a de fortes chances de continuer à se rétracter
de l'ajustage car on peut être amené à réaliser celui-ci
dans les suites d'une intervention. Comme dit plus haut,
au bloc opératoire et sous sédation dans les rares cas de
il vaut mieux refixer le muscle à la sclère par une suture
non-coopération.
classique et réserver éventuellement la suture ajustable
• Toute déviation horizontale ou verticale requérant
à un muscle sain complémentaire, quand c'est envisagé
une intervention de recul ou de résection sur les muscles
dans le plan opératoire. Ce dernier réagira plus classi­
droits peut être réalisée en chirurgie réglable. La chirur­
quement au réglage et lors de sa cicatrisation, garantis­
gie de la torsion et des muscles obliques est possible
sant une meilleure stabilité du résultat.
mais plus complexe.
• On choisit préférentiellement les cas où la réalisation
Dans les ophtalmopathies dysthyroïdiennes
du plan opératoire est rendue difficile par des facteurs
d'imprévisibilité (réinterventions, paralysies, risque de Un débat existe sur l'indication des chirurgies réglables en
diplopie, syndromes de fibrose complexes). raison des risques de surcorrection plus fréquents lors de
• Les strabismes infantiles habituels opérés avant 8 à la mise en place de sutures ajustables, non confirmées par
10 ans ne conviennent pas aux sutures ajustables en raison certains. Nous préférons les éviter dans cette indication.
de leur variabilité rendant inutile un réglage postopéra­
toire en se fondant sur un état qui est de toute façon labile. Dans une fibrose oculomotrice congénitale
Les muscles réagissent le plus souvent de manière « sta­
●●Strabisme concomitant de l'adulte tique » à la chirurgie. Mais il n'est possible d'ajuster un
En première intervention et a fortiori dans les reprises, muscle que s'il n'est pas aussi parétique, ce qui est sou­
la technique est très adaptée pour le patient autant que vent le cas. Dans certains syndromes de Stilling-Duane,
pour le chirurgien : l'ajustage peut être utile pour équilibrer au mieux l'effet
• pour le patient, elle est finalement rassurante et gage sur le torticolis et la rétraction.
complémentaire de réussite du geste opératoire, et
●●Nystagmus
elle est éventuellement compatible avec une chirurgie
ambulatoire si une anesthésie locale est réalisée ; La chirurgie réglable n'est pas souvent indiquée dans les
• pour le chirurgien, la technique rassure aussi et per­ nystagmus, mais bien sûr elle est possible. En effet, dans
met d'oser un protocole vraiment adapté, même s'il les nystagmus sans strabisme, le risque de diplopie post­
existe des facteurs d'imprévisibilité ; opératoire est très rare. On peut discuter l'indication dans
• enfin, pour les deux, elle est très appréciable quand la chirurgie du strabisme associé à un nystagmus chez
il existe un risque théorique de diplopie avec des zones l'adulte.

330
 Chapitre 39. Sutures ajustables

Points forts Pour en savoir plus

Roth A, Speeg-Schatz C, Klainguti G, et al. Les sutures ajustables. In : Chirurgie
• En règle générale, l'utilisation des sutures ajus- oculomotrice. Paris : Elsevier Masson ; 2012. p. 212–7.
tables procure un sentiment de sécurité, tant pour Spielmann A. Les strabismes. In : De l'analyse clinique à la synthèse chirur­
l'ophtalmologiste que pour le patient, mais elle ne gicale. Paris : Masson ; 1989. p. 92.
dispense pas de réaliser un bilan préopératoire soi- Thouvenin D. Techniques chirurgicales. In : Péchereau A, editor.
Strabisme. Rapport annuel 2013 de la SFO. Paris : Elsevier Masson ;
gneux et d'éventuels tests prismatiques chez l'adulte. 2013. p. 355–69.
• Elle fait partie des techniques chirurgicales à maî- Von Noorden GK, Campos EC. Binocular vision and ocular motility. 6th ed.
triser si l'on s'intéresse à la chirurgie oculomotrice. Saint Louis : Mosby ; 2002. p. 591–6.
Comme toute technique chirurgicale, elle n'est pas
polyvalente, elle a ses limites et ses résultats s'amé-
liorent avec l'expérience et le bon choix des indica-
tions et du muscle concerné.

331
Chapitre 40

Chirurgie de l'oblique inférieur

M.-A. Espinasse-Berrod

Le muscle oblique inférieur est particulier quant à sa

fonction, son anatomie et sa réponse à la chirurgie. Sa Procédés chirurgicaux
prise en charge chirurgicale s'est beaucoup améliorée
ces dernières années. ●●Capture du muscle oblique inférieur
L'incision est faite à travers la conjonctive bulbaire dans
le quadrant temporal inférieur à 7 ou 9 mm du limbe. Les
Anatomie chirurgicale fascias de la Tenon sont coupés pour exposer la sclère. Un
crochet est glissé sous le droit latéral et un autre (ou un
écarteur) sous la Tenon en regard du muscle oblique infé-
La largeur de l'insertion du muscle oblique inférieur est rieur avec une traction en dehors et en haut. Une bonne
variable, de 9 à 14 mm. Mais sa partie postérieure est à exposition du quadrant temporal inférieur doit être
environ 4,5 mm du nerf optique et seulement 2 mm de obtenue avec visualisation du muscle oblique inférieur.
la macula. La désinsertion du muscle doit donc être pra- Toutes les attaches avec le globe, la Tenon et le droit laté-
tiquée avec soin pour ne pas léser la sclère dans la zone ral sont disséquées autour du muscle. On peut, si besoin,
maculaire. La veine vortiqueuse temporale inférieure exposer le muscle sur un crochet en veillant à obtenir
est aussi très proche du muscle et doit être évitée lors de toute la largeur du tendon sans léser la veine vortiqueuse.
la chirurgie (figure 40.1). Le tendon, le plus court parmi Les insertions musculaires peuvent en effet être multi-
les muscles oculomoteurs, mesure moins de 2 mm de ples et laisser insérée une partie postérieure du muscle
long. Une étude anatomique a révélé dans la moitié des ce qui peut aboutir à une sous-correction postopératoire.
cas une insertion en deux ou plusieurs chefs. Enfin, la Ensuite, le muscle est coupé à son insertion sous contrôle
proximité de la graisse extraconique dans cette région de la vue (sous microscope opératoire) en évitant sclère,
ne doit pas être oubliée. En effet, une rupture de la cap- veine vortiqueuse et tissu graisseux. Enfin, une suture au
sule de Tenon peut causer un syndrome d'adhérence et Vicryl® 6/0 est placée dans l'extrémité antérieure du mus-
une restriction postopératoire. cle pour une réinsertion au point voulu du recul.

●●Désinsertion
Le chirurgien coupe le tendon à son insertion et laisse le
muscle se rétracter sans réaliser de suture. Cette procé-
dure est décrite comme ayant un effet d'auto-­ajustage,
car un muscle oblique inférieur très hyperactif se
contracterait davantage qu'un muscle moins hyperac-
tif et plus élastique. Mais la réinsertion peut se faire de
façon très variable et cette méconnaissance rend toute
décision chirurgicale ultérieure difficile. Cette technique
Veine Equateur
vortiqueuse
est de plus en plus abandonnée.

●●Recul
Fovea
La technique de recul représente le procédé de choix
10.8
4.2 pour affaiblir l'oblique inférieur. Le recul du muscle le
9.6 1.3
Droit long de son trajet anatomique réduit sa tension muscu-
9.5 latéral laire. La partie antérieure du muscle est alors réinsérée
à la sclère à un point variable selon l'effet recherché. De
Veine
très nombreux auteurs ont décrit des points de réinser-
vortiqueuse tion parfois très proches. Schématiquement, un recul
dosé de 8, 10 ou 12 mm peut être proposé (figure 40.2,
points 1, 2 et 3). Un point postérieur peut permettre de
Oblique inférieur sécuriser le recul. Il est posé environ 6 mm en arrière
◗ Fig. 40.1. Anatomie de l'oblique inférieur. du point antérieur. Néanmoins, la plupart des équipes

Strabologie 333
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IV. Traitement

◗ Fig. 40.3. Passage du fil dans l'extrémité antérieure du ten-

don de l'oblique inférieur désinséré.

◗ Fig. 40.2. Points de réinsertion antérieure dans le recul de

l'oblique inférieur.

ne posent qu'un point antérieur, laissant la partie posté-

rieure se positionner de manière naturelle.

Recul de 8 mm
Le point de Fink, à 6 mm du bord inférieur du droit laté-
ral, se trouve sur le trajet du bord antérieur du muscle
et correspond à un recul de 8 mm (point 1). Il est très
proche du point de Gobin.

Recul de 10 mm
Pour un recul de 10 mm, l'extrémité antérieure du mus-
cle est réinsérée à 2 mm en dehors du bord temporal du
droit inférieur et 3 ou 4 mm en arrière de l'insertion du
droit inférieur (point de Scheie-Parks) [1, 2] (point 2).

Recul de 12 mm
Pour un recul de 12 mm, l'extrémité antérieure du mus-
◗ Fig. 40.4. Repérage d'un point situé à 4 mm en arrière du
cle doit être placée à 4 mm en arrière de l'insertion du talon du droit inférieur.
muscle droit inférieur (point 3) (figures 40.3 à 40.6).

●●Antéroposition
Elliot et Nankin [3] ont montré l'efficacité clinique de
l'antéroposition du muscle sur l'élévation en adduc-
tion marquée et la déviation verticale dissociée (DVD).
L'oblique inférieur est alors réinséré au niveau de l'inser-
tion du droit inférieur. Mais Stager [4, 5] et Kushner [6]
insistent sur la déformation en J du muscle et l'affaiblisse-
ment important de l'élévation. Plus l'insertion du muscle
oblique inférieur est placée de façon antérieure, plus l'ef-
fet freinateur sur l'élévation est marqué. Ces techniques,
ne respectant pas la physiologie du muscle, ne peuvent
pas être recommandées de façon courante. Wright [7, 8]
suggère une antéroposition dosée et limitée avec réinser-
tion de l'oblique inférieur parallèlement au muscle droit
inférieur pour éviter les déformations musculaires.

●●Autres techniques
Myectomies et extirpation-dénervation sont des tech-
niques plus délabrantes et non dosées, nécessitant des
précautions hémostatiques et à envisager de façon ◗ Fig. 40.5. Passage scléral au bord latéral du droit inférieur
exceptionnelle en cas de réintervention. Les techniques pour un recul de 12 mm.

334
 Chapitre 40. Chirurgie de l'oblique inférieur

de renforcement de l'oblique inférieur sont très peu pra- version latérale, l'œil en abduction étant l'œil fixateur
tiquées et non décrites ici. (figure 40.7).
Ce tableau peut se rencontrer dans les strabismes pré-
coces, les atteintes du muscle oblique supérieur ou les
incomitances en V. Un torticolis peut être associé, surtout
Indications dans les atteintes de l'oblique supérieur. Plus rarement,
une élévation en adduction accompagne une ésotropie
L'affaiblissement du muscle oblique inférieur est indi- acquise ou un strabisme divergent intermittent.
qué quand il existe une élévation en adduction, cor- La chirurgie sera uni- ou bilatérale, symétrique ou asy-
respondant cliniquement à un tableau d'hyperaction métrique en fonction du tableau clinique. Mais il faut tou-
d'un oblique inférieur. L'élévation en adduction peut jours se méfier d'une élévation en adduction qui semble
être uni- ou bilatérale, symétrique ou asymétrique. Elle unilatérale. Toute inversion d'hypertropie, même minime,
se cote de + (+ 1) à ++++ (+ 4) quand le regard est en dans la version latérale opposée, signe une atteinte bila-
térale. De même, l'importance d'un syndrome V ou d'une
excyclotorsion doit faire évoquer une atteinte bilatérale
masquée. Mais il est parfois difficile de mettre en évi-
dence cette atteinte bilatérale avant l'intervention et l'at-
teinte controlatérale apparaît alors en postopératoire avec
un délai variable après une chirurgie monoculaire.
Les dosages peuvent être schématisés ainsi chez l'en-
fant chez qui les mesures déviométriques précises sont
difficiles :
• élévation en adduction + : abstention ou recul de
8 mm si syndrome V associé ou atteinte bilatérale
asymétrique ;
• élévation en adduction ++ : recul de 10 mm ;
• élévation en adduction +++ : recul de 12 mm ;
• élévation en adduction ++++ : recul de 12 mm ou
antéroposition au talon du droit inférieur, surtout si
déviation verticale dissociée (DVD) associée (selon
Wright, figure 40.7).
Un recul unilatéral peut corriger jusqu'à 15 dioptries
◗ Fig. 40.6. Passage éventuel d'un point postérieur quelques prismatiques (Δ) d'hypertropie en position primaire et
millimètres en arrière pour aligner l'insertion de l'oblique infé- davantage en version latérale. Si l'hypertropie est supé-
rieur avec celle du droit inférieur. rieure à 15 Δ en position primaire, le recul de l'oblique

◗ Fig. 40.7. Élévations en adduction (1 + à 4 +).

335
IV. Traitement

inférieur peut être associé dans le même temps à un autre chirurgien. Mais un geste chirurgical sur un autre mus-
geste chirurgical : affaiblissement du droit inférieur contro- cle (oblique supérieur, droit vertical) est le plus souvent
latéral ou geste sur l'oblique supérieur ou le droit supé- préféré. Cette sous-correction peut en effet survenir
rieur homolatéral en fonction de la clinique et des tests quand l'élévation en adduction n'est pas causée par une
peropératoires. réelle hyperfonction de l'oblique inférieur mais par un
Si une amblyopie est présente, la chirurgie peut n'in- autre phénomène tel qu'une restriction d'un droit verti-
téresser que l'œil amblyope. cal, une innervation aberrante, une anomalie musculaire
L'affaiblissement des obliques inférieurs ne modifie ou un positionnement anormal d'une poulie musculaire.
pas de façon significative l'alignement horizontal. Si la
chirurgie concerne les muscles obliques et horizontaux, ●●Surcorrection
le protocole pour la chirurgie horizontale ne doit pas Une hypoélévation apparaît alors dans la version laté-
être modifié. Le recul bilatéral des obliques inférieures rale avec parfois un syndrome A. Cette surcorrection est
va aussi réduire le syndrome V. très rare si le recul est dosé.
Le problème des sur- ou sous-corrections en matière
de chirurgie de l'oblique inférieur est largement dominé
Complications par le problème des sous-corrections persistantes lors
d'hyperactions (ou pseudohyperactions) initialement
importantes de l'oblique inférieur.
●●Syndrome d'adhérence graisseuse
Si du tissu graisseux est libéré par rupture de la capsule ●●Phénomènes torsionnels
postérieure de Tenon en regard de l'oblique inférieur et Un patient adulte peut se plaindre transitoirement d'une
s'associe à une hémorragie, une réaction cicatricielle va diplopie avec incyclotropie après affaiblissement de
causer une traction avec hypotropie de l'œil et insuffi- l'oblique inférieur.
sance d'élévation. Ce tableau peut nécessiter une réin-
tervention pour nettoyer le foyer cicatriciel. Points forts
• Le recul de l'oblique inférieur est une technique
●●Rapport avec le droit latéral efficace pour traiter une élévation en adduction
L'oblique inférieur s'insérant en arrière du droit latéral, corres­pondant cliniquement au tableau d'hyperac-
il est possible de saisir les deux muscles sur un crochet tion du muscle oblique inférieur.
au lieu d'isoler l'oblique inférieur. C'est d'autant plus • Le recul doit être dosé en fonction de l'importance
risqué que le droit latéral a déjà été opéré avec des adhé- de l'élévation en adduction.
rences entre les deux muscles et parfois une déformation • Il faut veiller à reculer l'intégralité du corps musculaire.
vers l'avant de l'oblique inférieur. Il faut toujours bien • Le droit inférieur est un repère essentiel.
dissocier les deux muscles. Le droit latéral a des fibres • La sous-correction est la principale complication de
horizontales plus claires et l'oblique inférieur apparaît cette chirurgie dans les fortes élévations en adduction.
comme un gros cordon rosé d'obliquité verticale. • Le recul peut être unilatéral, après s'être bien assuré
du caractère strictement unilatéral du tableau clinique.
●●Dilatation pupillaire
Une traction ou un traumatisme excessif sur le muscle Références
oblique inférieur peut provoquer une mydriase tempo- 1. Parks MMA. study of the weakening surgical procedures for elimina-
raire, voire permanente, par atteinte des fibres parasym- ting overaction of inferior oblique. Trans Am Ophthalmol Soc 1971 ;
pathiques. Il peut aussi exister une souffrance du nerf 60–162.
2. Parks MM. The weakening surgical procedures for eliminating overac-
optique d'origine traumatique ou compressive par
tion of the inferior oblique muscle. Am J Ophthalmol 1972 ; 73 : 107–22.
hémorragie. La dilatation pupillaire peut alors persister 3. Elliott RL, Nankin SJ. Anterior transposition of the inferior oblique.
pendant plusieurs mois. J Pediat Ophthalmol Strabismus 1981 ; 18 : 35–8.
4. Stager DR. The neurovascular bundle of the inferior oblique muscle as
●●Hémorragie de l'oblique inférieur the ancillary origin of that muscle. J AAPOS 1997 ; 1 : 216–25.
5. Stager D, Dao LM, Felius J. Uses of the inferior oblique muscle in stra-
L'oblique inférieur est très vascularisé et peut saigner bismus surgery. Middle East Afr J Ophthalmol 2015 ; 22(3) : 292–7.
abondamment. Une myotomie nécessite donc une cauté­ 6. Kushner BJ. Restriction of elevation in abduction after inferior oblique
anteriorization. J AAPOS 1997 ; 1 : 55–62.
risation. Un saignement sous-conjonctival peut secon-
7. Wright KW. Inferior oblique surgery. In : Wright KW, editor. Color atlas
dairement créer un chémosis voire une compression du of ophthalmic surgery strabismus. Philadelphia : Lippincott ; 1991.
nerf optique. Une autre cause d'hémorragie est la lésion p. 173–99.
de la veine vortiqueuse temporale inférieure. 8. Guemes A, Wright KW. Effect of graded anterior transposition of the
inferior oblique muscle on versions and vertical deviation in primary
position. J AAPOS 1998 ; 2 : 201–6.
●●Sous-correction
La complication la plus fréquente de cette chirurgie Pour en savoir plus
est la sous-correction. Un recul important de l'oblique Isenberg SJ, Apt L. Inferior oblique weakening procedures : technique and
inférieur avec réinsertion le long du droit inférieur sera indications. In : Rosenbaum AL, Santiago AP, editors. Clinical stra-
secondairement réalisé si le geste antérieur a été moins bismus management. Principles and surgical treatment. Saunders ;
important. Mais si une sous-correction persiste après un 1999. p. 449–58.
Roth A, Speeg-Schatz C, Klainguti G, et al. La chirurgie oculomotrice. Paris :
recul important, la décision chirurgicale devient difficile. Elsevier Masson ; 2012.
Antéroposition, myectomie ou extirpation-­dénervation Wright KW. Color atlas of strabismus surgery : strategies and techniques.
peuvent être proposées en fonction de l'habitude du Wright Publishing ; 2000. p.186–7.

336
Chapitre 41

Chirurgie de l'oblique supérieur

C. Speeg-Schatz

La chirurgie de l'oblique supérieur (OS) est classique-

ment considérée comme difficile. Si elle est certainement
délicate, elle profite des moyens opératoires actuels
comme le microscope opératoire, la rendant plus aisée
et moins risquée.
La chirurgie se déroule en fait sur le tendon du mus-
cle, structure très fine qui s'étale très largement et très
loin en arrière sur le pôle supérieur du globe.
Quelques règles sont à énoncer d'emblée :
• la chirurgie porte sur la moitié intra- et sous-tén­
onienne du tendon réfléchi ;
• le dégagement du tendon doit être visuellement
contrôlé ;
• la capsule de Tenon doit rester intacte ; ◗ Fig. 41.1. Fascias entre tendon de l'oblique supérieur (OS) et
• en dehors de l'incision à la voie d'abord, la désinser- droit supérieur (DS).
tion du droit supérieur (DS) est exceptionnelle ;
• enfin l'abord temporal est le plus fréquent.

Particularités anatomiques
de l'oblique supérieur
L'OS est le muscle oculomoteur le plus long. La por-
tion musculaire suit la paroi supéro-interne de l'orbite
depuis son origine au-dessus du canal optique jusqu'à
un anneau fibreux appelé poulie situé à la partie antéro-
supérieure de la paroi interne de l'orbite. Elle fait alors
place au tendon qui, en sortant de la poulie, s'oriente en
arrière selon un angle de 53°.
Lors de ce trajet, le tendon sous-croise le DS et à
ce niveau des fascias unissent ces deux structures
(figure 41.1). Le chef antérieur de l'OS s'insère en
moyenne 5 mm en arrière du chef temporal du DS et
le chef postérieur s'insère sous le DS environ à 18 mm
de l'insertion de ce dernier. La partie postérieure du
tendon est donc proche du nerf optique (figures 41.2
et 41.3). La ligne d'insertion du tendon de l'OS décrit
très souvent une ligne courbe en forme de boome-
rang à concavité nasale (figure 41.4). À la partie
médiane de l'insertion émerge presque constamment
la veine vortiqueuse temporale du DS (figures 41.4
et 41.5). La veine vortiqueuse nasale du DS émerge
sous le tendon de l'OS avant son passage sous le DS.
Tous ces rapports vasculo-musculo-tendineux sont
parfaitement visibles sous microscope opératoire, ce qui ◗ Fig. 41.2. Rapport anatomique de l'OS.

Strabologie 337
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IV. Traitement

soit, chez le jeune enfant, en raison de l'abondance des

fascias, en regard de l'insertion du DS avec une exten-
sion temporale.

●●Exposition du droit supérieur

Le DS est mis en charge sur un crochet à muscle ; il sert
de fil conducteur pour atteindre le chef antérieur du
tendon (figure 41.6). On libère la Tenon qui l'unit au DS.
Cela permet de tester l'élongation du DS.

●●Exposition du tendon de l'oblique supérieur

Le chef antérieur du tendon est visible à 5 mm en arrière
du chef temporal du DS ; en plaçant un écarteur de
◗ Fig. 41.3. Distance entre OS et DS. Bonn, on découvre en arrière toute l'insertion du tendon
avec à l'union des deux tiers antérieurs et du tiers pos-
térieur l'émergence de la vortiqueuse temporale du DS
(figures 41.3 à 41.5). Le chef postérieur est masqué par
le tiers ou le quart temporal du DS ; il faut soulever la
portion temporale du DS pour l'apercevoir.
Il existe de nombreuses variations anatomiques du
tendon de l'oblique en forme, taille, texture et orienta-
tion. Il peut aussi être agénésique.
Lorsqu'une désinsertion du tendon de l'oblique est
prévue, on peut tester l'élongation du muscle : le globe
étant recentré, les deux chefs tendineux sont allon-
gés sans forcer vers le canthus externe qu'ils doivent
atteindre pour que l'élongation soit considérée comme
normale (figure 41.7). Cette étude permet de modu-
ler l'action chirurgicale prévue et d'éviter des sur- ou
◗ Fig. 41.4. Insertion du tendon de l'OS (après section du tendon). sous-corrections chirurgicales.

Risques de la chirurgie
de l'oblique supérieur
Afin d'éviter toute compression du releveur de la pau-
pière supérieure par l'écarteur de Bonn, qui appuie sur
le blépharostat lors des gestes effectués au voisinage du
chef postérieur, il est préférable d'ôter le blépharostat
pendant cette phase chirurgicale.
La texture du tendon de l'OS est parfois si fine et
fasciculée qu'un geste un peu appuyé peut dilacérer le
tendon. La mobilisation du tendon doit être très douce
et méticuleuse.
◗ Fig. 41.5. Veine vortiqueuse temporale. Afin d'éviter toute confusion entre le chef postérieur
et le chef antérieur après leur section, il est préférable
permet de réaliser des gestes précis aussi bien sur le chef de leur attribuer un signe distinctif constant comme de
antérieur que sur le chef postérieur du tendon de l'OS. placer un clip courbe sur les fils du chef postérieur et un
clip droit sur les fils du chef antérieur.
Lors du renforcement du tendon, une action trop forte
Abord chirurgical temporal peut provoquer un syndrome de Brown nécessitant une
chirurgie correctrice.
du tendon réfléchi Lors du recul du tendon, une action trop importante
peut provoquer à plus ou moins long terme une paraly-
de l'oblique supérieur sie de l'OS.
En cas de réintervention sur un OS déjà opéré et en
raison des fascias liant le DS et l'OS qui ont été modifiés
●●Ouverture conjonctivale lors de la chirurgie initiale, la reprise chirurgicale est
Le chirurgien se place à la tête du patient et ouvre la difficile et s'effectue au sein de zones d'adhérences qu'il
conjonctive supérieure soit au limbe chez l'adulte et le faut libérer prudemment. Le trajet du tendon de l'OS est
grand enfant de façon à dégager le DS et la zone tempo- parfois totalement modifié avec une portion antérieure
rale adjacente où se trouve l'insertion du tendon de l'OS, remontée jusqu'à la partie médiane de l'insertion du DS.

338
 Chapitre 41. Chirurgie de l'oblique supérieur

◗ Fig. 41.6. Ouverture conjonctivale et exposition du DS.

◗ Fig. 41.7. Test d'élongation du tendon de l'OS (normal). ◗ Fig. 41.8. Test de Guyton I (normal).

Tests préopératoires
Ces tests peuvent être exécutés avant et après la chirur-
gie afin d'en apprécier l'efficacité.
●●Test de Guyton I
Ce test correspond à un test de duction : pour un œil droit,
le globe est saisi au limbe entre deux pinces à 10 heures et
4 heures et déplacé en haut et en dedans. Normalement, le
limbe reste visible à 1 ou 2 mm de la paupière supérieure
(figure 41.8). En dessous de cette valeur, il y a une rétrac-
tion de l'OS (syndrome de Brown) (figure 41.9).

●●Test de Guyton II
◗ Fig. 41.9. Test de Guyton I (diminué).
Ce test compare les possibilités torsionnelles du globe.
Le limbe est saisi entre 3 heures et 9 heures, le globe est
centré par rapport à la lumière du microscope et l'on
imprime un mouvement d'intorsion jusqu'à ce que sans de Castroviejo en suivant son trajet en boomerang
forcer le mouvement soit bloqué. On note le déplace- (figures 41.11 et 41.12). Le dégagement du chef posté-
ment effectué, puis le globe est recentré et l'on étudie de rieur nécessite parfois de soulever au maximum le bord
la même manière l'extorsion (figure 41.10). temporal du DS avec l'écarteur de Bonn. Il faut toujours
vérifier que toutes les fibres ont été sectionnées afin
d'avoir une action chirurgicale complète (figure 41.13).
Renforcement de l'oblique Un fil tracteur est alors placé sur le chef postérieur,
marqué d'un clip courbe (figure 41.14).
supérieur Le test d'élongation musculaire peut alors être effec-
tué afin d'affiner le protocole opératoire (figure 41.15).
Le tendon étant posé sur le globe en respectant sa
●●Résection selon Caldeira direction initiale, on mesure avec un compas millimétré
L'abord du tendon se fait comme nous l'avons vu précé- la quantité de résection à effectuer (figure 41.16). Les fils
demment. Un fil tracteur est placé sur le chef antérieur de la résection sont alors placés au niveau des repères
du tendon et la découpe de l'insertion se fait aux ciseaux en les différenciant par deux clips différents comme vu

339
IV. Traitement

◗ Fig. 41.12. Section de la partie postérieure du tendon de l'OS.

◗ Fig. 41.13. Vérification de la section totale de l'insertion du

tendon de l'OS.

◗ Fig. 41.10. Test de Guyton II.

◗ Fig. 41.14. Passage du fil tracteur sur le chef postérieur du

tendon de l'OS.

Le chef postérieur est replacé en premier au niveau

de l'insertion primitive. Il est parfois difficile de le placer
strictement à l'endroit initial, d'autant plus que la résec-
tion a réduit la largeur du tendon. La solution la plus sage
est alors de placer le point de réinsertion au voisinage de
la vortiqueuse temporale du DS (figure 41.19). La réinser-
tion du chef antérieur sur l'insertion primitive antérieure
◗ Fig. 41.11. Passage du fil tracteur antérieur. ne pose aucun problème (figures 41.20 et 41.21).

●●Plicature à l'insertion selon White

précédemment. Les fils sont passés de l'intérieur du
et McLean
tendon vers l'extérieur afin de ne pas rétrécir le tendon On ébauche le pli en soulevant le crochet. Les points de
(figure 41.17). On supprime ensuite la portion à réséquer renforcement postérieur sont placés à la distance choi-
en passant au large des fils de réinsertion car les fibres sie alors que l'insertion primitive reste en place. Les fils
tendineuses tendent à se ramasser (figure 41.18). sont passés de l'intérieur du tendon vers ­l'extérieur afin

340
 Chapitre 41. Chirurgie de l'oblique supérieur

◗ Fig. 41.18. Suppression de la portion du tendon de l'OS à

réséquer (pointillés bleus) en dehors de la ligne de résection
(pointillés verts).

◗ Fig. 41.15. Test d'élongation du tendon de l'OS (normal).

◗ Fig. 41.19. Réinsertion du chef postérieur.

◗ Fig. 41.16. Mesure millimétrée de la résection du tendon de l'OS.

◗ Fig. 41.20. Réinsertion du chef antérieur.

Il est parfois nécessaire de placer un point médian sur la néo-
insertion afin de redonner son aspect en boomerang à l'insertion
(figure 41.21).

de ne pas rétrécir le tendon. La mise en place du point

de renforcement postérieur nécessite parfois un abord
nasal du DS. Les points de renforcement antérieurs sont
placés aux extrémités de l'insertion de façon intrasclé-
rale en utilisant les chefs longs (porteurs des aiguilles)
issus de la mise en place des chefs postérieurs.
Si le champ opératoire est étroit, la mise en place des
points postérieurs peut être délicate avec cette tech-
nique. Si dès son abord le tendon semble très fasciculé,
◗ Fig. 41.17. Mise en place des fils de réinsertion de l'OS. il est préférable d'utiliser la résection car, lors du serrage

341
IV. Traitement

◗ Fig. 41.23. Dégagement de la totalité du DS pour effectuer

◗ Fig. 41.21. Réinsertion du tendon par trois points après résec- le recul de l'OS.
tion.

◗ Fig. 41.22. Renforcement antérieur du tendon de l'oblique supérieur.

a. Technique classique de Harada-Ito. Modification de Fells.

des fils pour ramener la portion postérieure à l'insertion,

les fils peuvent coulisser entre les faisceaux musculaires Affaiblissement de l'oblique
et dilacérer le tendon.
Le plissement ne doit pas dépasser 8 à 10 mm (soit un
supérieur par recul
pli de 4 à 5 mm) sous peine de provoquer un syndrome
L'abord du muscle est toujours guidé par le DS, mais
de Brown (limitation de l'élévation en adduction) et un
ici l'abord nasal et temporal du DS sera nécessaire
blocage du tendon au niveau de la trochlée (limitation
(figures 41.23 à 41.26). Afin de repérer la direction du ten-
de l'abaissement en adduction).
don, on place une série de marques sur la sclère devant le
bord antérieur du tendon de part et d'autre du DS.
Les fils peuvent être placés au niveau des chefs anté-
●●Renforcement antérieur du tendon rieur et postérieur de la même manière que pour la résec-
tion, c'est-à-dire en désinsérant le tendon après avoir
de l'oblique supérieur (Harada-Ito)
placé un fil sur le chef antérieur (figures 41.24 et 41.25).
Il s'agit d'une technique d'avancement et d'antéroposition. Le fil postérieur étant placé, le tendon est alors totalement
La partie antérieure de l'oblique supérieur est clivée libéré. Le test d'élongation peut être réalisé (figure 41.27).
sur 10 mm. Un fil de suture non résorbable est amarré Le compas, ouvert de la quantité souhaitée de recul,
à la partie antérieure du tendon à 3 mm en arrière de à l'extrémité d'une de ses branches placée à la partie
l'insertion. Puis l'aiguille est passée 3 mm en temporal antérieure de l'insertion primitive, l'extrémité de l'autre
et 3 mm en avant de l'extrémité antérieure de l'insertion. branche est posée sur la ligne sclérale déterminée
(figure 41.22a). Le tendon viendra dès lors en butée à comme nous l'avons vu précédemment (figure 41.28).
l'endroit de l'orifice d'entrée du tunnel. Les nœuds sont Le point postérieur sera placé à 5 mm en arrière sur la
coupés. ligne perpendiculaire à la ligne sclérale qui passe par
Fells a apporté une variante en désinsérant la lan- le point antérieur. Les deux points doivent se présenter
guette antérieure de l'oblique supérieur et en la réinsé- de façon oblique par rapport au DS. Les fils de réin-
rant le long du droit latéral à 8 mm en arrière de son sertion sont glissés sous le DS afin de rejoindre la par-
insertion. La technique peut être ajustée en fonction de tie nasale du muscle où sont situés les points de recul
la torsion induite (figure 41.22b). (figure 41.29 et 41.31).

342
 Chapitre 41. Chirurgie de l'oblique supérieur

◗ Fig. 41.24. Chef antérieur du tendon de l'OS : mise en place du fil de réinsertion.

◗ Fig. 41.28. Mesure de recul du chef antérieur du tendon de l'OS.

◗ Fig. 41.25. Libération totale du tendon de l'OS.

◗ Fig. 41.29. Passage du tendon de l'OS en regard de la por-

◗ Fig. 41.26. Test d'élongation de l'OS diminué (tendon dans tion nasale du DS.
un syndrome de Brown). Les fils de réinsertion sont alors placés au niveau des repères sclé-
raux en commençant par le point postérieur (figure 41.30).

◗ Fig. 41.27. Portion nasale du tendon de l'OS. ◗ Fig. 41.30. Réinsertion du tendon de l'OS après son recul.

343
IV. Traitement

Conclusion
Trochlée La chirurgie de l'oblique supérieur s'est considérable-
ment simplifiée et ajustée depuis l'usage du micro­scope
3,2 mm opératoire qui permet non seulement un très bon éclai-
Inser rage, mais aussi le contrôle constant des passages sclé-
mm tion D
2,2 mm S raux des aiguilles dans cette chirurgie dont une partie se
mm
12

8m déroule entre 18 et 22 mm en arrière du limbe, donc dans

m
m
10

8m
une zone rétro-équatoriale, et une meilleure précision de
m
6m
Recul gestes qui doivent être doux sur des muscles fragiles.
OS
Points forts

OS
n • La chirurgie de l'oblique supérieur (OS) se
tio
er

déroule en partie dans la portion rétro-équatoriale

Ins

du globe. L'utilisation du microscope opératoire est

indispensable pour accomplir cette chirurgie avec
la plus grande sécurité possible.
◗ Fig. 41.31. Mesure de recul de l'oblique supérieur. • Les actions chirurgicales ont lieu sur le tendon de
l'OS, fin et fragile, par abord temporal.
• La chirurgie sera précédée et suivie d'un test de
Cette procédure est rare en raison de la variabilité des duction (Guyton I) et d'un test de torsion (Guyton II).
résultats et de leur imprévisibilité ainsi que du risque • L'étude de l'élongation de l'OS permettra d'af-
d'insuffisance secondaire de l'OS. finer le protocole opératoire en évitant les sur- ou
sous-corrections chirurgicales.
• Le renforcement de l'OS peut être réalisé soit par
une résection de son tendon, soit par une plicature
à l'insertion du tendon.
• L'affaiblissement est assuré par un recul du tendon
en respectant sa direction principale.

344
Chapitre 42

Transpositions musculaires
M.-A. Espinasse-Berrod, C. Denier

Les transpositions musculaires sont par définition des sement en adduction pour le A. Le droit horizontal est
gestes chirurgicaux entraînant une modification du tra­ reculé et transposé dans la direction où l'effet d'affaiblis­
jet anatomique du muscle, à la différence des techniques sement maximal est recherché. Dans une ésotropie, le
classiques de recul/renforcement. Il peut s'agir d'un recul et le déplacement vers le bas des droits médiaux
geste intéressant tout le tendon, une partie du tendon ou les affaiblissent davantage dans le regard en bas que
de façon différente deux languettes musculaires (après dans le regard en haut (figure 42.1). À l'inverse, la résec­
splitting ou scission à partir de l'insertion). Certaines tion et le déplacement vers le haut des droits latéraux
sont de réalisation difficile avec un résultat souvent provoquent moins d'effet d'abduction dans le regard en
assez imprévisible et des risques de complications. Il haut que dans le regard en bas.
faut donc bien peser l'indication opératoire avant de les Ainsi, dans une incomitance en V, les droits médiaux
effectuer. Elles sont effectuées d'emblée lors d'incomi­ sont déplacés vers le bas, soit vers la pointe du V, à la
tances alphabétiques ou de paralysie totale, ou lors d'un fois pour les reculs et résections, et les droits latéraux
second temps opératoire en raison d'un résultat impar­ sont décalés vers le haut, soit vers l'ouverture du V
fait obtenu après une chirurgie classique. (figure 42.2a). Dans une incomitance en A, les muscles
L'effet de ces transpositions semble mixte : inner­ droits médiaux sont déplacés vers le haut, en direction
vationnel, mais surtout mécanique par haubanage du de la pointe du A, et les droits latéraux vers le bas, soit
globe. l'ouverture du A (figure 42.2b).
Donc, pour résumer, les droits médiaux sont toujours
déplacés vers la pointe du syndrome et les droits laté­
raux vers l'ouverture du syndrome.
Transposition des muscles L'effet est assez imprévisible mais dépend de l'impor­
tance du déplacement et de l'importance de l'incomitance
droits horizontaux initiale. Un déplacement de la moitié de la largeur de l'inser­
tion réduit l'incomitance de 10 à 20 dioptries prismatiques
(DP), et une transposition de la largeur de l'insertion peut
●●Syndromes (incomitances) alphabétiques corriger 25 à 30 DP d'incomitance. Mais une telle transposi­
La transposition verticale des muscles droits horizon­ tion peut provoquer une limitation secondaire des versions
taux peut être réalisée dans les incomitances V et A en et des ductions. La quantité de recul/résection associée
l'absence d'élévation en adduction pour le V et d'abais­ est dosée en fonction de la déviation en position primaire.

◗ Fig. 42.1. La transposition d'un muscle vers le bas l'affaiblit davantage dans le regard vers le bas (a) que dans le regard vers le haut (b).

Strabologie 345
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IV. Traitement

◗ Fig. 42.2. Sens de la transposition des droits horizontaux dans un syndrome V (a) et un syndrome A (b).

De même, en cas d'insuffisance du droit inférieur, les

droits horizontaux peuvent être décalés vers le bas le
long de la spirale de Tillaux si les tests de duction for­
cée sont négatifs. Mais si le droit inférieur a une fonction
résiduelle, il faut pratiquer un recul/résection des droits
verticaux plutôt qu'une transposition pour éviter une
surcorrection.

●●Paralysie complète du III

Le splitting du droit latéral a été décrit par Kaufman puis
repris par différents auteurs avec des variantes [2–5]. La
technique consiste à diviser le droit latéral en deux lan­
guettes et à réinsérer les languettes dans les quadrants
nasaux supérieur et inférieur et, selon les auteurs, soit en
◗ Fig. 42.3. Transposition de la moitié de la largeur de l'inser- arrière de l'équateur, au niveau des vortiqueuses, soit près
tion associée à un petit recul. de l'insertion du droit médial. La languette supérieure doit
passer sous le droit supérieur et l'oblique supérieur, et la
Une chirurgie unilatérale avec déplacement des droits hori­ languette inférieure sous le droit inférieur. Cette technique,
zontaux dans un sens opposé, associée au recul/résection, de réalisation difficile, peut entraîner un décollement cho­
peut être réalisée si la chirurgie n'intéresse qu'un œil. roïdien ou séreux rétinien postopératoire temporaire par
La dissection des tissus ténoniens périmusculaires doit compression vasculaire.
être effectuée de façon assez postérieure pour permettre le
glissement du muscle. L'insertion du muscle reculé doit
rester concentrique à la spirale de Tillaux (figure 42.3).

●●Hypertropie concomitante associée

Transposition des muscles
à un strabisme horizontal droits verticaux
Une transposition des muscles horizontaux peut cor­
riger une déviation verticale concomitante de 4 à 8 DP ●●Paralysie du VI
associée à un strabisme horizontal. Le geste est réalisable La transposition peut intéresser tout le tendon ou un
lors d'une chirurgie unilatérale, en déplaçant les muscles hémitendon. Vu le risque d'ischémie du segment antérieur
droits horizontaux dans la direction opposée à la vertica­ après chirurgie sur les droits verticaux, une technique n'en­
lité. Par exemple, en cas d'hypertropie, les droits médial traînant pas de désinsertion totale du tendon est souvent
et latéral doivent être abaissés. Un millimètre de déplace­ préférée. Il existe un risque de verticalité secondaire (hyper­
ment corrige environ 1 DP de déviation verticale. tropie) pouvant nécessiter un second temps opératoire.
●●Paralysie ou limitation de l'élévation Technique d'O'Connor
ou de l'abaissement
O'Connor recommande de transposer dans leur totalité les
Knapp propose une transposition vers le haut des deux muscles voisins du muscle paralysé, de leur insertion
deux droits horizontaux pour corriger une paralysie vers les extrémités correspondantes à l'insertion du muscle
globale de l'élévation [1]. Il transpose les deux muscles à suppléer. Ainsi, dans une paralysie du droit latéral, les
le long du droit supérieur et corrige 40 DP d'hyper­ muscles droits supérieurs et inférieurs sont transposés vers
tropie (figure 42.4a). Il est aussi possible de transposer l'insertion du droit latéral soit suivant la spirale de Tillaux
les droits horizontaux le long de la spirale de Tillaux (figure 42.5a), soit de façon parallèle aux bord du droit laté­
(figure 42.4b). L'indication princeps est la paralysie glo­ ral, le droit supérieur à 3 mm du droit latéral et le droit
bale de l'élévation avec hypotropie en position primaire, inférieur à 1 mm du droit latéral (figure 42.5b).
position de tête menton levé et test de duction forcée Ainsi, l'action d'abduction des droits verticaux est
normal pour l'élévation. Si le test de duction forcée élargie vers le champ temporal du regard. Par ail­
indique une restriction du droit inférieur, celui-ci doit leurs, l'action d'abduction des muscles obliques est
être reculé avant de réaliser la transposition. facilitée.

346
 Chapitre 42. Transpositions musculaires

◗ Fig. 42.4. Transposition des droits horizontaux vers le droit supérieur.

a. Le long du droit supérieur. b. Parallèlement à la spirale de Tillaux.

◗ Fig. 42.5. Transposition des droits verticaux vers le droit latéral.

a. Parallèlement à la spirale de Tillaux. b. Le long du droit latéral.

Mais si le droit médial est contracturé, son affaiblisse­

ment est nécessaire par recul et/ou injection de toxine
botulique.
Foster propose un renforcement de la technique en
augmentant la latéralisation des muscles transposés à
l'aide de sutures sclérales non résorbables [6].

Technique de Hummelsheim
Cette technique reste une des plus utilisées aujourd'hui.
Elle consiste à transposer le tiers ou la moitié de la partie
proximale des muscles vers l'insertion du muscle para­
lysé (figure 42.6). Ainsi, dans une paralysie du VI, les
muscles droits verticaux sont clivés d'avant en arrière,
avec une spatule ou des ciseaux fermés, sur une lon­
gueur d'environ 10 mm pour pouvoir réaliser deux lan­
guettes musculaires, une à la partie temporale du muscle
droit supérieur, et une à la partie temporale du muscle
droit inférieur. Les extrémités des languettes sont insé­
rées aux extrémités correspondantes de l'insertion du
droit latéral.
◗ Fig. 42.6. Transposition selon Hummelsheim.
Technique de Hummelsheim modifiée
Variante de Kaufmann
Kaufmann propose de croiser les languettes muscu­ Variante de Rüssmann
laires sous le droit latéral pour suturer celle du droit Rüssmann propose de suturer ensemble les deux lan­
supérieur au bord inférieur du droit latéral et celle guettes au-dessus du droit latéral et de fixer leur jonc­
du droit inférieur au bord supérieur du droit latéral tion à la surface de ce dernier, en regard de l'équateur
(figure 42.7). (figure 42.8).

347
IV. Traitement

◗ Fig. 42.7. Variante de Kaufmann. ◗ Fig. 42.8. Variante de Rüssmann.

Variante d'O'Connor
O'Connor recommande de transposer les moitiés
internes des muscles droits supérieurs et inférieurs pour
suppléer un droit latéral. Les languettes sont alors glis­
sées sous la partie temporale des muscles et fixées aux
angles de l'insertion du droit latéral (figure 42.9).

Technique de Jensen
Les muscles droits verticaux et latéral ne sont pas
désinsérés mais divisés en deux languettes. La lan­
guette temporale de chaque droit vertical est suturée
avec la languette du droit latéral la plus proche, avec
un fil non résorbable. La suture doit être assez lâche
pour limiter le risque d'ischémie du segment antérieur
par compression des artères ciliaires antérieures. Les
muscles suturés sont fixés à la sclère 12 à 15 mm en
arrière du limbe. Une limitation mécanique de l'adduc­
tion est fréquente.

Autres variantes
◗ Fig. 42.9. Transposition partielle selon O'Connor.
Des variantes de transposition ont été récemment décrites
avec myopexie, résection, ou intéressant seulement le
droit supérieur avec des efficacités variables [7–9].
Transposition de l'oblique
●●Syndrome de Duane inférieur
Les transpositions horizontales ont pu être proposées
dans certains cas de syndrome de Duane de type 1 Le muscle oblique inférieur peut être reculé avec avan­
[10–12]. Mais elles peuvent être responsables de vertica­ cement de son insertion et réinsertion au niveau du droit
lités et nous leur préférons aujourd'hui la chirurgie de inférieur.
recul des muscles droits horizontaux qui donne le plus Cette technique est proposée dans les fortes déviations
souvent de bons résultats. verticales dissociées (DVD) associées à une élévation en
adduction [13]. En effet, un simple recul de l'oblique infé­
●●Perte musculaire rieur n'améliore pas la DVD. Mais l'antéroposition peut
Les transpositions musculaires des droits verticaux entraîner une limitation de l'élévation et elle doit être le
peuvent être utiles en cas de perte ou d'absence d'un plus souvent bilatérale pour ne pas induire d'hypotropie
droit médial ou latéral. unilatérale dans le regard en haut [14]. La technique ne doit
pas être effectuée s'il n'existe pas d'élévation en adduction.

348
 Chapitre 42. Transpositions musculaires

Transposition de l'oblique Points forts

• La transposition des droits horizontaux dans une
supérieur incomitance alphabétique est proposée en l'absence
de verticalité en adduction.
Au cours des paralysies complètes du III, une trans­ • En cas de paralysie oculomotrice, les transpositions
position de l'oblique supérieur a été décrite par sont à réserver aux paralysies totales ; sinon, une
Kaufmann [15]. Il faut s'assurer auparavant qu'il n'y intervention classique de recul-résection doit être
a pas de paralysie du IV associée. L'oblique supé­ préférée, surtout lors d'un premier temps chirurgical.
rieur est scindé en deux. Sa partie postérieure est • La transposition qui semble la plus utilisée lors d'une
réinsérée au niveau du bord temporal de l'insertion paralysie du VI est l'intervention de Hummelsheim.
du droit supérieur, en général après une résection • Il faut se méfier des transpositions renforcées.
de 10 mm. La moitié antérieure est alors passée sous • Il ne faut pas opérer dans le même temps trois
l'insertion du droit médial et remise au bord infé­ muscles droits pour éviter une ischémie du segment
rieur de celle-ci. antérieur.
D'autres auteurs proposent des techniques plus
simples de transposition et d'avancement de l'oblique Références
supérieur sans résection [16]. 1. Knapp P, Burke JP, Ruben JB, Scott WE. Vertical transposition of the
horizontal recti (Knapp procedure) for the treatment of double elevator
palsy. Br J Ophthalmol 1992 ; 76 : 734–7.

Transposition 2. Gräf M, Lorenz B. Transposition surgery for third nerve palsy.

In : Transactions of 35th European Strabismological Association.
Roumania : Bucharest ; 2012. p. 209–12.
(ou reposition) du droit 3. Gokyitgit B, Akar S, Satana B, et al. Medial tranposition of a split lateral
rectus muscle for complete oculomotor nerve palsy. J AAPOS 2013 ; 17 :
latéral dans la myopie forte 402–10.
4. Erbagci I, Öner V, Coskun E, et al. A new surgical treatment option for
chronic total oculomotor nerve palsy. J Pediatr Ophthalmol Strabismus
En cas de décalage vers le bas du droit latéral, la tech­ 2016 ; 53 : 150–4.
nique de rehaussement du muscle droit latéral décrite 5. Saxena R, Shama M, Singh D, et al. Medial transposition of split lateral
rectus augmented with fixation sutures in cases of complete third nerve
par Krzizok et Kaufmann consiste à horizontaliser
palsy. Br J Ophthalmol 2016 ; 100 : 586. 76.
le trajet du droit latéral en utilisant du fil non résorbable 6. Foster RS. Vertical muscle transposition augmented with lateral fixa­
pour suturer le muscle à la sclère, 10 à 12 mm en arrière tion. J AAPOS 1997 ; 1 : 20.
de l'insertion du muscle [17]. 7. Mehendale RA, Dagi LR, Wu C, et al. Superior rectus transposition
Yokoyama décrit une technique pour fusionner la combined with medial rectus recession for Duane syndrome and sixth
nerve palsy. Arch Ophthalmol 2012 ; 130 : 195–201.
partie supérieure du droit latéral et la partie temporale 8. Gunton KB. Vertical tanspositions in sixth nerve palsies. Curr Opin
du droit supérieur, 10 à 12 mm en arrière de l'insertion Ophthalmol 2015 ; 26 : 366–70.
(figure 42.10) [18]. Cette technique est indiquée en cas 9. Gonzalez MdP, Kraft SP. Outcomes of three different vertical rectus
d'ésotropie avec hypotropie en rapport avec un glisse­ muscles transposition procedures for complete abducens nerve palsy.
J AAPOS 2015 ; 1 : 150–6.
ment du droit latéral vers le bas en raison du staphy­
10. Rosenbaum AL. The efficacy of rectus muscle transposition surgery
lome myopique temporal supérieur. in esotropic duane syndrome and VI nerve palsy. J AAPOS 2004 ; 8 :
409–19.
11. Tibrewal S, Sachdeva V, Hasnat Ali M, et al. Comparison for augmented
superior rectus transposition with medial rectus recession for surgical
management of esotropic duane retraction syndrome. J AAPOS 2015 ;
19 : 199–205.
12. Mehendale RA, Dagi LR, Wu C, et al. Superior rectus transposition
combined with medial rectus recession for Duane syndrome and sixth
nerve palsy. Arch Ophthalmol 2012 ; 130 : 195–201.
13. Elliott RL, Nankin SJ. Anterior transposition of the inferior oblique. J
Pediatr Ophthalmol Strabismus 1981 ; 18 : 35–814.
14. Bothun ED, Summers CG. Unilateral inferior oblique anterior
transposition for dissociated vertical deviation. J AAPOS 2004 ; 8 :
259–63.
15. Kaufmann H, Steffen H. Strabismus. Stuttgart : Thieme 2012 ; .
16. Young TL. Anterior transposition of the superior tendon in the
treatment of oculomotor nerve palsy and its influence on posto­
perative hypertropia. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 2000 ; 37 :
149–55.
17. Krzizok TH, Kaufmann H, Traupe H. New approach in strabismus sur­
gery in high myopia. Br J Ophthalmol 1997 ; 81 : 625–30.
18. Yokoyama T, Ataka S, Tabuchi H, et al. Treatment of progressive
esotropia caused by high myopia : a new surgical procedure based on
its pathogenesis. In : Transactions of 27 th European Strabismological
◗ Fig. 42.10. Technique de Yokoyama. Association. Italie : Florence ; 2001. p. 145–8.

349
Chapitre 43

Complications chirurgicales
M.-A. Espinasse-Berrod

Information transitoire nécessitant parfois un complément d’injec­

tion d’atropine, mais disparaissant après relâchement
du muscle. Un réflexe important peut cependant faire
Le chirurgien doit expliquer avant l’intervention le récuser une indication de suture ajustable.
déroulement des suites opératoires et détailler ses
risques mineurs (nausées, vomissements, diplopie, ●●Hémorragie
douleur locale et hyperhémie pouvant durer quelques
mois). Le désagrément postopératoire est ainsi beau­ La dissection périmusculaire doit être soigneuse pour
coup mieux accepté. Les patients ou parents sont sou­ éviter tout saignement à point de départ conjonctival ou
vent heureusement surpris à l’annonce de l’absence de musculaire. Les veines vortiqueuses doivent aussi être
pansement après l’intervention. évitées avec soin.
Les risques majeurs sont cités dans une fiche d’infor­
mation remise au patient ou à sa famille. ●●Perte d’un muscle
En cas de mineur, la signature d’accord pour l’inter­ La perte d’un muscle est heureusement exceptionnelle.
vention doit être signée par les deux parents. Elle survient le plus souvent lors d’une réintervention
Le patient ou sa famille doit pouvoir téléphoner durant et intéresse en général le droit médial. La recherche du
les jours suivants en cas de forte douleur, d’œdème pal­ muscle doit être immédiate. Le muscle est retenu sur
pébral important, de baisse d’acuité visuelle, de fièvre son trajet par des attaches aponévrotiques, la partie
ou de brutale variation dans le résultat oculomoteur. adhérente de sa gaine et les ligaments d’arrêt. On doit
L’incidence de complication sévère est d’environ 2,5 le rechercher du côté de la paroi orbitaire (et non contre
pour 1000. le globe) en tirant le feuillet ténonien superficiel vers
Si une complication survient, il est important de la l’avant et non à la surface du globe. En cas d’échec, on
reconnaître puis de réaliser la prise en charge nécessaire suture au mieux les tissus ténoniens environnants à l’in­
pour une issue la meilleure possible. sertion et on adresse le patient à un chirurgien spécialisé.

●●Point transfixiant
Complications anesthésiques La fréquence des points transfixiants a beaucoup dimi­
nué depuis l’utilisation du microscope opératoire et des
Une anesthésie n’est jamais complètement dénuée de aiguilles spatulées. Il est néanmoins possible que leur
danger mais les complications d’une anesthésie géné­ fréquence soit actuellement sous-estimée, en particu­
rale pour une chirurgie oculomotrice sont extrêmement lier après réalisation d’une fadenopération [1, 2]. Toute
rares, même si l’incidence de la mortalité n’est pas suspicion de point perforant nécessite un examen du
connue avec précision. fond d’œil. Toute perforation de la choroïde ou de la
Outre l’arrêt cardiaque et l’asphyxie, peut sur­ rétine impose un avis auprès d’un médecin rétinologue
venir une hyperthermie maligne d’origine héréditaire et une surveillance régulière à la recherche des compli­
ou idiopathique, justifiant la présence de dantrolène cations rétiniennes, inflammatoires ou infectieuses qui
(Dantrium®) dans tout bloc opératoire. pourraient justifier un traitement médicochirurgical ou
L’interrogatoire doit toujours rechercher des antécé­ par laser. Le risque de décollement de rétine ou d’en­
dents familiaux d’accidents anesthésiques ou des antécé­ dophtalmie existe après un point transfixiant (parfois
dents familiaux ou personnels de pathologie musculaire. méconnu), surtout chez l’adulte, même s’il est extrême­
ment faible. Heureusement, une issue défavorable est
très rare. L’enfant est un peu protégé par la densité de
Complications peropératoires son vitré.

●●Mydriase transitoire
●●Bradycardie Une mydriase unilatérale peut apparaître après désin­
La bradycardie secondaire au réflexe oculocardiaque sertion d’un muscle droit ou oblique. Elle est probable­
d’origine vagale après traction musculaire rapide, en ment causée par la libération de neurotransmetteurs par
particulier du muscle droit médial, est un phénomène le tissu lésé [3].

Strabologie 351
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IV. Traitement

Complications favorablement à un traitement antibiotique intensif

donné sous forme intraveineuse et locale.
postopératoires ●●Réactions allergiques
●●Lâchage ou glissement musculaire Les fils résorbables actuels sont très bien supportés. Mais
il peut survenir une allergie aux collyres utilisés en pos­
En postopératoire, peut apparaître un lâchage des topératoire. Le patient présente alors une gêne oculaire
sutures ou un glissement du muscle dans sa capsule avec prurit et chémosis. Un œdème des paupières peut
si les points ont été trop superficiels dans la sclère ou s’y associer. L’arrêt de tout collyre antibiotique, associé
dans le muscle. Il faut penser à un lâchage musculaire à des lavages oculaires, des larmes sans conservateur et
devant une surcorrection importante avec impotence éventuellement des collyres antiallergiques représente
de duction apparue quelques jours après l’intervention souvent la meilleure solution.
(figure 43.1).
Une exploration radiologique (en imagerie par ●●Hyperhémie conjonctivale chronique
résonance magnétique [IRM] de préférence) peut être
indiquée face à une importante surcorrection bru­ Une hyperhémie peut persister pendant des mois,
tale survenant après un alignement satisfaisant, pour favorisée par l’importance de l’inflammation postopé­
essayer de localiser le corps musculaire avant la reprise. ratoire et une issue de graisse durant l’intervention. Il
Une infection à l’insertion peut avoir favorisé ce lâchage. faut savoir affiner et exciser une conjonctive redondante
Le glissement musculaire peut apparaître des mois en fin d’intervention (dans les exotropies consécutives
ou des années après l’intervention. En général, l’angle anciennes à grand angle de l’adulte, par exemple). En
de strabisme consécutif est moins important qu’en cas cas d’inflammation importante en postopératoire, des
de lâchage musculaire, et surtout la duction est moins collyres corticoïdes sont donnés à forte dose pendant un
limitée. On retrouve fréquemment en peropératoire un mois. Ils peuvent ensuite être donnés de façon dégres­
tissu fibreux à l’insertion (pseudotendon ou tissu cica­ sive au-delà d’un mois ou remplacés par un collyre
triciel distendu) et le corps musculaire suspendu à ce anti-inflammatoire non stéroïdien et associés à des col­
tissu quelques millimètres en arrière de l’insertion. On lyres lubrifiants.
réavance en général le muscle à son insertion [4].
●●Issue de Tenon
●●Complications infectieuses Une issue de Tenon est possible à travers une déhiscence
Les endophtalmies sont heureusement exceptionnelles dans la cicatrice, surtout chez l’enfant qui a une Tenon
et classiquement rapportées à un point perforant et épaisse. Elle peut régresser spontanément ou nécessiter
elles sont donc théoriquement évitables avec une bonne une excision si elle est large.
technique chirurgicale. Leur pronostic est souvent
effroyable. ●●Granulomes
La cellulite orbitaire se déclare au deuxième ou troi­ Certains granulomes apparaissent 2 à 4 semaines après
sième jour postopératoire, accompagnée d’œdème pal­ l’intervention et témoignent d’une réaction à un corps
pébral, de chémosis, d’exophtalmie et de limitation de étranger tel un fil. Une masse localisée et soulevée appa­
la motilité oculaire. La majorité des patients répondent raît en regard de l’insertion musculaire.

◗ Fig. 43.1. Doute sur un lâchage postopératoire du muscle droit médial gauche.
a. Exotropie importante postopératoire. b. Limitation de l’œil gauche en version droite. c. Impotence de l’adduction gauche. d. Abduction
gauche satisfaisante.

352
 Chapitre 43. Complications chirurgicales

Les granulomes pyogéniques représentent, eux, des le segment antérieur est mal connu. Un délai minimal
réactions inflammatoires et vasculaires excessives avec de 6 mois entre deux interventions permet sans doute
développement rapide d’une petite masse rouge très de réduire le risque. L’appréciation de ce dernier doit
vascularisée. tout de même tenir compte du nombre de muscles droits
Dans les deux cas, le traitement consiste en une corti­ antérieurement opérés quand on décide d’un protocole
cothérapie locale et l’excision est parfois nécessaire. opératoire de réintervention. Les facteurs de risque
d’une ischémie du segment antérieur sont donc l’âge
●●Kystes conjonctivaux avancé, une chirurgie antérieure sur les muscles droits,
Les kystes conjonctivaux se développent lorsque de des problèmes vasculaires (diabète ou hypertension),
petits fragments d’épithélium conjonctival ont été inclus une chirurgie sur des muscles droits adjacents et sur des
dans la cicatrice ou en regard de l’insertion. Le kyste droits verticaux, et une incision limbique.
est rempli d’un liquide clair qui peut être évacué par Lors de l’ischémie du segment antérieur, un œdème
ponction à l’aiguille sous anesthésie locale. Si le kyste cornéen avec réaction inflammatoire de la chambre
récidive, l’excision devient nécessaire en essayant de antérieure apparaît 24 heures après la chirurgie. Une
respecter l’intégrité du kyste. atrophie irienne en secteur, une pupille fixée et défor­
mée et une cataracte en seront des séquelles. Le traite­
●●Sclérite ment consiste en une corticothérapie intense locale et
générale. Un mauvais pronostic est heureusement rare.
Des cas de sclérite nécrosante et infectieuse ont été La séparation pendant le temps chirurgical des
décrits [5, 6]. vaisseaux du plan tendineux, en particulier lors de la
chirurgie des droits verticaux, est pratiquée par certains
●●Dellen auteurs pour prévenir le risque d’ischémie [12]. De
Les dellen cornéens sont causés par l’interruption du même, une transposition partielle est souvent préférée
film lacrymal et la déshydratation de la cornée. Ils se à une transposition totale.
manifestent par un amincissement cornéen localisé Une revue générale très complète sur l’ischémie du
près du limbe en regard d’un bourrelet conjonctival (en segment antérieur a été réalisée en 1994 [13].
général 3 heures et 9 heures) et apparaissent durant les
deux premières semaines postopératoires. Les dellen ●●Diplopie postopératoire
sont bénins et disparaissent rapidement. Le traitement Une diplopie postopératoire peut apparaître si la
préventif est la résection de conjonctive susceptible position de l’œil dévié est corrigée de telle façon que
d’entraîner une saillie tissulaire près du limbe et le trai­ l’image de l’objet fixé ne tombe plus dans une aire de
tement curatif comporte des agents lubrifiants. neutralisation. La diplopie existe quelques minutes
ou de façon définitive en fonction de la possibilité du
●●Variations de la réfraction patient de supprimer ou d’ignorer la deuxième image.
Les variations de la réfraction en postopératoire sont Le risque est majoré si la chirurgie est effectuée après
rares et intéressent essentiellement l’astigmatisme et la l’âge de 10 ans. Une diplopie peut exister chez l’en­
myopie [7–11]. Elles seraient dues à des modifications fant plus jeune, mais en général de façon transitoire.
temporaires des rapports de forces musculaires sur les L’existence d’une amblyopie, même profonde, n’exclut
rayons de courbure cornéens. En général, les anoma­ pas le risque de vision double postopératoire. Ce sont
lies de topographie cornéenne disparaissent au-delà de même parfois les plus persistantes ! La diplopie est par­
3 mois, mais un astigmatisme induit peut persister de fois d’autant plus gênante que les images sont proches.
façon exceptionnelle. La vision double est surtout plus fréquente si le patient
La règle est donc d’accepter que le patient supporte est surcorrigé après la chirurgie. En effet, lors d’une
éventuellement moins bien ses lunettes en postopé­ sous-correction, l’image se projette en général dans le
ratoire et d’attendre 3 mois avant d’y apporter une scotome de suppression.
modification. On peut effectuer en préopératoire une recherche de
Par ailleurs, un patient hypermétrope ne supporte diplopie en corrigeant totalement la déviation avec des
souvent plus sa correction en postopératoire immédiat prismes [14]. S’il n’existe pas de diplopie avec la correc­
en raison d’un flou visuel, mais cela est temporaire. tion prismatique, il n’existe probablement aucun risque
de diplopie postopératoire. S’il existe une diplopie, le
risque postopératoire est très faible. La diplopie pos­
●●Ischémie du segment antérieur topératoire est le plus souvent régressive.
L’ischémie du segment antérieur est une complication Le risque d’une diplopie postopératoire doit être
sévère de la chirurgie du strabisme causée par la dés­ expliqué à tout adulte devant être opéré, mais ne doit
insertion de trois ou quatre muscles droits avec suppres­ pas contre-indiquer l’intervention. Le sujet doit accep­
sion de l’apport sanguin des artères ciliaires antérieures. ter de prendre ce risque. Mais l’attitude d’un patient
L’ischémie du segment antérieur peut exceptionnel­ vis-à-vis de sa diplopie dépend aussi en partie de sa
lement apparaître après simple désinsertion de deux personnalité. Un patient confiant peut généralement
muscles droits. apprendre avec le temps à ne plus regarder la deuxième
La tolérance à une réduction de l’apport vasculaire image. Mais cela n’est pas toujours possible chez un
au segment antérieur est plus importante chez l’enfant patient perfectionniste ou inquiet.
que chez l’adulte. La redistribution de la vascularisation En cas de diplopie invalidante, plusieurs attitudes
du segment antérieur après chirurgie du strabisme est peuvent être proposées : réintervention chirurgicale ou
probablement possible grâce aux artères ciliaires lon­ prismation, filtre Ryser et en dernier recours occlusion
gues postérieures. Mais le délai de recirculation dans (par exemple par lentille colorée).

353
IV. Traitement

◗ Fig. 43.2. Abaissement de la paupière inférieure droite après ◗ Fig. 43.3. Ptosis droit après chirurgie du muscle oblique supérieur.
recul du droit inférieur.
Points forts
• L’information du patient sur les risques postopéra-
La mise en garde contre la rééducation orthoptique toires et en particulier de diplopie chez l’adulte est
dans les strabismes avec anomalie de correspondance capitale.
rétinienne limite le risque de diplopie postopératoire. • La désinsertion de plus de deux muscles droits
sur un œil expose au risque d’ischémie du segment
●●Anomalies oculomotrices antérieur.
Les sur- et sous-corrections sont pour certains les complica­ • L’utilisation du microscope opératoire et l’utilisa-
tions les plus fréquentes de la chirurgie du strabisme. Un tion d’aiguilles spatulées limitent le risque de perfo-
bon résultat postopératoire immédiat peut en plus se dégra­ ration sclérale.
der secondairement. Mais la chirurgie oculomotrice est par­ • Une allergie aux collyres donnés en postopératoire
fois très difficile à appréhender et ces sur- et sous-corrections ne doit pas être méconnue.
apparaissent, le plus souvent, plus comme des risques que • La chirurgie des muscles droits verticaux retentit
comme de réelles complications. Des limitations de motilité souvent sur la statique palpébrale.
peuvent apparaître après des chirurgies multiples et des
reculs ou résections excessifs. La chirurgie du droit latéral,
si elle inclut l’insertion de l’oblique inférieur, peut entraîner Références
une limitation de l’élévation évoquant un syndrome de 1. Alio JL, Faci A. Fundus changes following fadenoperation. Arch
Brown. Ophthalmol 1984 ; 102 : 211–3.
2. Lyons CJ, Fells P, Lee JP, et al. Chorioretinal scarring following the
●●Modifications de la statique de la fente fadenoperation. A retrospective study of 100 procedures. Eye 1989 ; 3 :
401–3.
palpébrale 3. James CB, Elston JS. Effect of squint surgery on pupillary diameter.
Br J Ophthalmol 1995 ; 79 : 991–2.
Rétraction de la paupière inférieure 4. Gesite-de Leon B, Demer JL. Consecutive exotropia : why does it hap­
pen and can medial rectus advancement correct it ? J AAPOS 2014 ;
Les attaches fibreuses entre droit inférieur et paupière (6):554–8.
inférieure conduisent à un abaissement de la paupière 5. Chao DL, Albini T, McKeown CA, et al. Infectious pseudomonas scleri­
inférieure corrélé à l’importance du recul du droit infé­ tis after strabismus surgery. J AAPOS 2013 ; 4 : 423–5.
6. Kearney FM, Blaikie AJ, Gole GA. Anterior necrotizing scleritis and
rieur (figure 43.2). La prophylaxie consiste à bien libérer strabismus surgery in a child. J AAPOS 2007 ; 11 : 197–8.
les connexions avec le ligament de Lockwood. 7. Denis D, Bardot J, Volot F, et al. Effects of strabismus surgery on refrac­
tion in children. Ophthalmologica 1995 ; 209 : 136–40.
Modification de la fente palpébrale 8. Preslan MW, Cioffi G, Min YI. Refractive error changes following stra­
bismus surgery. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1992 ; 29 : 300–4.
Le recul du droit supérieur peut entraîner un élargis­ 9. Thompson WE, Reinecke RD. The changes in refractive status following rou­
sement de la fente palpébrale. Une résection excessive tine strabismus surgery. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1980 ; 17 : 372–4.
d’un muscle vertical sans libération suffisante des fascias 10. Noh JH, Park KH, Lee JYL, et al. Changes in refractive error and ante­
rior segment parameters after isolated lateral rectus muscle recession.
peut entraîner une diminution d’ouverture palpébrale.
J AAPOS 2013 ; 17 : 291–5.
Une lésion des fibres du releveur lors d’une chirurgie du 11. Schworm HD, Ullrich S, Häing C, et al. Does strabismus surgery induce
droit supérieur ou de l’oblique supérieur peut entraîner significant changes of corneal topography ? Strabismus 1997 ; 5 : 81.
un ptosis (figure 43.3). 12. Roth A. Gefässchonung bei schieloperationen. Klin Monatsbl
Par ailleurs, la position du globe résulte de l’équi­ Augenheilkd 1989 ; 195 : 161–5.
13. Saunders RA, Bluestein EC, Wilson ME, et al. Anterior segment ische­
libre entre muscles droits (tirant le globe vers l’avant) mia after strabismus surgery. Surv Ophthalmol 1994 ; 38 : 456–66.
et muscles obliques (tirant le globe vers l’arrière). Ainsi, 14. Kushner BJ. Intractable diplopia after strabismus surgery in adults.
un recul unilatéral important d’un droit médial peut Arch Ophtalmol 2002 ; 120 : 1498–504.
donner un aspect d’exophtalmie unilatérale. Ces modifi­
cations sont à considérer pour poser un protocole multi­ Pour en savoir plus
opéré et si on doit choisir entre des gestes de reculs ou Olitsky SC, Coats DK. Complications of strabismus surgery. Middle
de renforcements musculaires. East Afr J Ophthalmol 2015 ; 22 : 271–8.

354
Annexes
Annexes

Annexe 1
Premier examen à la recherche d’un strabisme

Versions (minimum : haut/bas/

droite/gauche) ± ductions

356
 Annexes

Annexe 2
Examen d'un strabisme

intermittent

357
Annexes

Annexe 3

358
 Annexes

Annexe 4

359
Annexes

Annexe 5

360
 Annexes

Annexe 6

361
Annexes

Annexe 7

362
 Annexes

Annexe 8

363
Annexes

Annexe 9

364
 Annexes

365
Annexes

Annexe 10

366
 Annexes

Annexe 11

367
Annexes

368
 Annexes

Annexe 12

369
Annexes

370
 Annexes

Annexe 13

Le rapport CA/A : définitions, méthodes de mesure, intérêt et limites

Définitions = 1 DP à 1 mètre, 2 DP à 50 cm, 3 DP à 33 cm. La mesure
Le rapport CA/A exprime la quantité de convergence que de loin doit être à distance suffisante pour éliminer toute
le système oculomoteur produit selon l’effort accommodatif. accommodation. On considère que de près toute conver-
En cas de normalité de l’équilibre oculomoteur, la conver- gence est accommodative. La valeur normale dans ce cas
gence liée au passage de la vision de loin à la vision de près est du rapport CA/A est de 5 (≠ valeur donnée par la méthode
calibrée, et il n’y a pas de convergence accommodative plus de Franceschetti).
importante en vision de près qu’en vision de loin. Exemples de valeurs du rapport CA/A selon l’hétérophorie
Lorsqu’il y a trop de convergence accommodative pour mesurée (DIP de 6 cm ; mesure à 33 cm) :
une quantité donnée d’accommodation, le rapport CA/A est E6 E′4 : CA/A = 6 + (4–6)/3 = 5,33 (normal)
élevé. Lorsque la convergence est insuffisante pour une quan- 0 E′10 : CA/A = 6 + (10–0)/3 = 9,33 (élevé)
tité donnée d’accommodation, le rapport CA/A est bas (voir E2 X′8 : CA/A = 6 + (–8–2)/3 = 2,66 (bas)
figure 12.9). 2. Le rapport CA/A peut se mesurer par la méthode
de mesure du gradient selon Franceschetti
Comment mesurer le rapport CA/A ?
Le port de la correction optique totale/exacte est obliga-
1. Le rapport CA/A peut se mesurer par une méthode toire, avec fixation de la cible à 33 cm, nette. On mesure cinq
simplifiée de mesure de l’hétérophorie de loin et de près fois l’angle de déviation, avec addition bilatérale de + 3, + 1,
à 33 cm plan, –1, –3, dans cet ordre, de l’accommodation minimale
On définit : CA/A = distance interpupillaire + [(hétéro- à l’accommodation maximale : avec un verre de + 3, on n’a
phorie de près-hétérophorie de loin)/distance de fixation pas besoin d’accommoder ; avec un verre de –3 qui fait reculer
en dioptries d’accommodation], avec la distance interpu- l’image en arrière de la rétine (verre divergent), il faut « surac-
pillaire exprimée en centimètres et la distance de fixation commoder » de + 3. La mesure se fait à l’écran alterné. Les
mesures sont inscrites dans le tableau suivant :

Correction Accommodation (Acc) Déviation (Dév) Produit

Acc × Dév
+3 0
+1 2
0 3
–1 4
–3 6
Sommes Accommodation totale Somme des angles Somme des produits
15 Dioptries A B
Le calcul est réalisé ainsi :
CA/A = [(5 × B) – (15 × A)]/100
Valeur normale du rapport CA/A : 3 environ
Rapport CA/A élevé si > 4 à 5…
Voici deux exemples de calcul du rapport CA/A :

• Cas normal
Correction Accommodation (Acc) Déviation (Dév) Produit
Acc × Dév
+3 0 X′6 = –6 0
+1 2 X′2 = –2 –4
0 3 O′ = 0 0
–1 4 E′4 = + 4 + 16
–3 6 E′10 = + 10 + 60
Sommes 15 dioptries A = +6 B = + 72
CA/A= [(5 × B) – (15 × A)]/100
= [(5 × 72) — (15 × 6)]/100
= (360–90)/100
= 2,7

• Rapport CA/A élevé

Produit
Correction Accommodation (Acc) Déviation (Dév) Acc × Dév
+3 0 E′6 = + 6 0
+1 2 E′10 = + 10 + 20

371
Annexes

Produit
Correction Accommodation (Acc) Déviation (Dév) Acc × Dév
0 3 E′16 = + 16 + 48
–1 4 E′20 = + 20 + 80
–3 6 E′30 = + 30 + 180
Sommes 15 dioptries A = + 82 B = + 328
CA/A
= [(5 × B) – (15 × A)]/100
= [(5 × 328) – (15 × 82)]/100
= (1640–1230)/100
= 4,1

Intérêt et limites
La mesure du rapport CA/A peut poser des difficultés car la tableau clinique qui conditionnent la valeur du rapport CA/A si
méthode de l’hétérophorie peut être imprécise ; la méthode on le mesure. En pratique, s’il y a incomitance loin/près (angle
du gradient est un peu longue, les angles sont variables et il de près plus important que l’angle de loin dans le strabisme
faut savoir mesurer rapidement les différentes déviations, sur- convergent ; angle de près plus faible que l’angle de loin dans
tout chez l’enfant (maintien de l’attention et de la fixation). le strabisme divergent), le rapport CA/A peut être élevé.
La question de la valeur normale demeure. Comme le nombre La mesure théorique du rapport CA/A pour classer les stra-
de mesures est toujours le même, cette valeur est en théorie bismes est en pratique inutile, car la description simple de :
reproductible, mais l’angle du strabisme est en soit une valeur 1/ l’angle sans correction (de loin et de près) ; 2/ l’angle avec
variable. COT (de loin/de près) ; 3/ l’effet d’une addition de + 3 en cas
En fait, le rapport CA/A élevé témoigne simplement de l’ex- d’incomitance loin près permet de classer les strabismes dans
cès de convergence et donc de l’existence d’une incomitance différents cadres diagnostiques correspondant à une thérapeu-
loin/près. Ce n’est pas le rapport CA/A qui entraîne selon sa tique standardisée.
valeur tel ou tel tableau clinique, mais les caractéristiques du

372