La Dégénérescence Maculaire Liée à l’Age
(DMLA)
Pr Omar Moustaine
PLAN
I. INTRODUCTION
II. RAPPEL ANATOMOPHYSIOLOGIQUE
III. EPIDEMIOLOGIE
IV. FACTEURS DE RISQUE
V. DIAGNOSTIC
VI. FORMES CLINIQUES
VII. TRAITEMENT
VIII. CONCLUSION
Objectifs
Connaître l’épidémiologie de la DMLA
Connaître les principales formes cliniques
de la DMLA
Reconnaître les situations d’urgence
Connaître les différentes modalités
thérapeutiques
INTRODUCTION
DMLA = ensemble de lésions dégénératives secondaires à des facteurs
de susceptibilité génétique et/ou environnementaux, qui altèrent l'aire
centrale de la rétine chez les personnes âgées de plus de 50 ans.
• Le terme DMLA inclut :
1. la maculopathie liée à l'âge (MLA) :
– forme précoce de la maladie, sans retentissement
fonctionnel
– caractérisée par la présence de drusen
2. La DMLA proprement dite :
– Exsudative : forme humide ou néovasculaire
– Atrophique : forme sèche
• L'atteinte est en général bilatérale, mais peut être
asymétrique
RAPPEL ANATOMO-PHYSIOLOGIQUE
- La macula est la zone centrale de la rétine
- Divisée en plusieurs zones concentriques
- Entièrement composée de cônes .
- Vision centrale de précision +++
Vision photopique
Vision des couleurs
RAPPEL ANATOMO-PHYSIOLOGIQUE
L’épithélium pigmentaire rétinien (EPR) est la couche la plus externe de la
rétine . Il joue un rôle important dans la régénérations des photorécepteurs en
phagocytant leurs articles externes.
RAPPEL ANATOMO-PHYSIOLOGIQUE
Avec l’âge
Le fonctionnement de la macula peut se dégrader progressivement :
Phagocytose saturée
Dépôts de lipofuscine
Calcification de la membrane de Bruch
🡺 Demunition des performances visuelles
"Une des tristesses de la vie est que toutes les
évaluations chiffrées des performances
visuelles montrent qu'elles déclinent
progressivement avec l'âge".
Kline, 1987
EPIDEMIOLOGIE
LA DMLA :
• 1ère cause de perte de la vision centrale chez les personnes de plus de 50 ans dans
les pays occidentaux .
• Prévalence augmente avec l’âge : 1% dans la 6e décennie
15 % dans la 9e décennie
• Sexe : touche les femmes plus que les hommes
FACTEURS DE RISQUE
✔ Environnementaux :
- Age +++
- Tabac (x3)
- Carence en oligo-éléments et en vitamines
- HTA , dyslipidémie
- Surcharge en poids
- Exposition au UV (non confirmée)
✔ Génétiques :
- Antécédents familiaux (x3)
- Déclencheurs : Apolipoprotéine E (l’isoforme E4) ,
Facteur H du complément (CFH)
- Rôle protecteur : Apolipoprotéine E (l’isoforme E2)
DIAGNOSTIC
A) Clinique :
1- Circonstances de découverte :
- Variables en fonction du stade et de la forme clinique .
▪ Asymptomatique
▪ Brouillard visuel , modification du sens chromatique (jaunissement)
▪ Syndrome maculaire - BAV surtout de près
- Métamorphopsies
- Scotome central
Métamorphospies
Scotome central
2- Interrogatoire :
Facteurs de risques
Signe fonctionnels
Antécédents ophtalmologiques
3- Examen clinique :
Mesure de l’acuité visuelle (VL,VP) :
- Mono puis binoculaire avec et sans correction optique
- Souvent de façon précoce , il existe une BAV de près
associée à une BAV de loin ce qui oriente vers une
affection maculaire.
Examen du segment antérieur : complet
- On trouve un œil blanc indolore .
Recherche d’un scotome central ou de métamorphopsies :
- Ils peuvent être objectivés en présentant au patient une grille d’Amsler,
constituée d’un quadrillage régulier
Sujet normal Sujet anormal avec
métamorphopsie et
scotome centrale
Biomicroscopie (Fond d’œil) : ++++
- Pratiqué à la lampe à fente après dilatation pupillaire
- Diagnostic et type de DMLA : Drusen +++++
Drusen : dépôts de matériel extracellulaire localisés entre la membrane basale
de l’épithélium pigmentaire et la couche collagène interne de la
membrane de Bruch.
atrophie centrale de la rétine
avec de nombreux drusen.
Désorganisation de l’aire maculaire
avec apparition des altération
pigmentaire des hémmoragies
rétiniennes
B) Paraclinique :
1- Cliché en autofluorescence :
- Il apprécie les modifications de répartition de la lipofuscine au
sein de l’épithélium pigmentaire.
Cliché en autofluorescence : Atrophie
maculaire en carte géographique
2- Angiographie :
- Avec injection : fluorescéine ++ ou vert d’indocyanine
- Hypofluorescence : masquage par du matériel additionnel (hémorragie , pigment ,
exsudats, lipofuscine)
- Hyperfluorescence : diffusion du colorant à travers une paroi vasculaire anormale
(néovaisseaux choroïdiens)
3- Tomographie par cohérence optique (OCT):
- « Biopsies optiques de la rétine »
- Néovaisseaux choroïdiens, oedème maculaire , décollement exsudatif
Aspect normal
3- Angiographie - OCT:
- Etude détaillé des différents couches de la choroïde et de la rétine
- Diagnostic et suivie objectif des néovaisseaux
Angio-OCT
FORMES CLINIQUES
1- Maculopathie liée à l'âge (MLA)
Brouillard, jaunissement, AV svt conservée
2- DMLA atrophique ou sèche hyperfluo vx exposé suite a l atrophie
BAV progressive surtout de près
scotome central relatif puis absolu
3- DMLA exsudative ou humide hypofluo (oedele hemorr cachent)
BAV brutale avec metamorphopsies (Sd maculaire) rsq
evolutifs BAV severe avec scotomr
1- Maculopathie liée à l'âge (MLA) :
- Stade précoce , représente 40 % des formes cliniques .
- Caractérisée par des altérations de l’épithélium pigmentaire cliniquement
décelables siégeant dans l’aire maculaire, associées ou non à des drusen.
- Brouillard visuel , jaunissement des images , l’acuité visuelle est souvent
conservée .
- Les lésions restent stables pendant plusieurs années. Néanmoins, le risque
évolutif vers les stades avancés de DMLA, peut aller jusqu’à 50 % à 5 ans
si les lésions sont bilatérales .
Drusen séreux répartis en « couronne » autour de l’aire maculaire,
confluents en temporal. Altérations de l’épithélium pigmentaire à
type de migrations pigmentaires (flèche).
C. Angiographie, temps précoce. Les drusen séreux sont des taches discrètement
hyperfluorescentes, à bords flous, périfovéolaire, tandis que les drusen miliaires sont
punctiformes et bien délimités.
D. Angiographie à la fluorescéine, temps tardif. L’hyperfluorescence des drusen
séreux augmente modérément.
¤
Tomographie par cohérence optique (OCT)
¤ : Les Dusen séreux simples se révèlent par un soulèvement homogène,
respectant l’ensemble des structures de la rétine neurosensorielle sus-jacente à l’
épithélium pigmenté
* : Les Drusen confluents réalisent un véritable décollement drusénoïde de l’
épithélium pigmenté, isoréflectif en son sein sans signe d’exsudation en faveur d’une
néovascularisation choroïdienne .
2- DMLA atrophique
- Fréquente : 40 % des DMLA
- Dégénérescence progressive par apoptose des cellules
de l’épithélim pigmenté
🡺 altérations de la choriocapillaire puis des
photorécepteurs.
- Progression lente de l’atrophie vers le centre de la
macula.
- BAV progressive surtout de près avec scotome relatif
puis absolu .
OCT : atrophie maculaire
OCT : atrophie fovéolaire : la rétine neurosensorielle est globalement amincie.
Angiographie rétinienne
DMLA atrophique : hyperfluorescence des vaisseaux choroïdiens raréfiés, devenus
visibles du fait de la disparition de l’épithélium pigmentaire et de la choriocapillaire .
3- DMLA exsudative :
- 20 % de la DMLA
- Caractérisée par la prolifération de vaisseaux néoformés « néovaisseaux »
provenant de la choriocapillaire sous jacente.
- Cette néovascularisation choroïdienne entraine :
hypofluo (cachent)
• Œdème intra rétinien
• Hémorragies
• Décollement maculaire exsudatif.
- BAV brutale + métamorphopsies (Sydrome maculaire)
- Nécessite un traitement en urgence pour freiner l’évolution vers la
destruction des photorécepteurs 🡺 BAV sévère avec scotome définitif.
DMLA exsudative
Angiographie : DMLA exsudative
Diffusion précoce de la fluoréscine à travers un néovaisseau
choroidienne
TRAITEMENT
Malgré les progrès de la médecine, il n’existe
actuellement aucun traitement pour guérir la
et rétablir entièrement l’acuité visuelle .
1- MLA :
- Une supplémentation en vitamine E, vitamine C, zinc, luteine et zeaxantine
objectif: retarder l’appoptose cellulaire et l’évolution vers des stade avancées.
2- DMLA atrophique:
- Il n’existe actuellement aucun traitement efficace !
- Supplémentation en vitamines … ?
- Rééducation à basse vision :
- Utilisé la rétine périphérique fonctionnelle et le champs visuel
paracentral
- Aides optiques : loupes …
- Suivie psychiatrique
3- DMLA exsudative:
✔ Anti-angiogéniques : Anti-VEGF (Vascular Endothelial Growth Factor )
- Lutte contre le VEGF qui stimule la néovaisation choroïdienne
- 3 molécules disponibles : Ranibizumab , Aflibercept , Bevabizumab …
- Double action : angiostatique + régression de l’œdème
- Administration par injection intravitréenne
✔ Photocoagulation directe au laser :
- Indiquée pour des néovaisseaux extra fovéolaire
✔ Photothérapie dynamique :
- Laser activant un produit injecté se fixant sur les parois
des néo vaisseaux choroidiens sans détruire la rétine .
- indiqué pour les néovaisseaux rétrofovéolaires
résistants au anti-VEGF
Prise en charge de la DMLA
CONCLUSION
La Dégénérescence Maculaire Liée à l’Age (DMLA) :
▪ une atteinte maculaire tardive multifactorielle
▪ 1ère cause de cécité chez les patients de plus de 50 ans
▪ Trois formes : MLA , atrophique et l’exsudative (Sd maculaire) .
▪ Le diagnostic : Clinique (fond d’œil) et Paraclinique (Angiographie / OCT) .
▪ La forme exsudative nécessite un traitement en urgence (IVT , laser…)
▪ La forme sèche n’a pas de traitement efficace.
▪ En cas d’échec du traitement : rééducation basse vision
