Révision 27/10/2020

ITEM 231 : VALVULOPATHIES

RÉTRECISSEMENT AORTIQUE
RA = obstruction à l’éjection du VG, le plus souvent valvulaire (parfois supra-aortique, sous-aortique = diaphragme, ou
obstruction dynamique des cardiomyopathies obstructives). 1ère valvulopathie, progression lente, longtemps asymptomatique.
Anatomie : valve Ao normalement constituée de 3 feuillets : cusp antéro-droite / cusp antéro-gauche / cusp non coronaire
Physiopathologie :
- Apparition d’un gradient de pression ventriculo- aortique (PVG > PAo), normalement minime (2-5 mmHg)
- Surcharge systolique pure par de la post- charge t adaptation du VG par hypertrophie pariétale concentrique, sans
dilatation, avec altération de la contractilité réversible puis irréversible, et possible insuffisance coronarienne (angor d’effort)
- Altération précoce de la diastole (altération de la compliance et ralentissement de la relaxation) et tardive de la systole

= RA calcifié = maladie de Monckeberg : cause la plus fréquente, surtout > 65 ans

Dégénératif
- Lésion : calcification de la valve et de l’anneau aortique, dilatation fréquente de l’aorte initiale

= Généralement RA associé à une IA et une atteinte mitrale (RM + IM) : devenue rare en France
Post- - Adulte jeune ou d’âge moyen, émigré d’Afrique du Nord ou Europe de l’Est
rhumatismal - Lésion : fusion des commissures, rétraction des valves
Etiologie

- Souvent polyvalvulaire

- Bicuspidie : 1ère cause chez le patient jeune (30-65 ans), surtout en cas d’antécédents familiaux
. Souvent associé à un anévrisme de l’aorte ascendante, plus rarement à une coarctation aortique
. Présente chez 1-2% de la population par fusion ou défaut de séparation embryologique de 2 cusps
Congénital
. En général bien tolérée jusqu’à l’adolescence, évolutive entraînant un RA chez l’adulte
. Dépister dans la famille
- Autre : malformation sus- valvulaire (± dans un syndrome polymalformatif) ou sous- valvulaire

t Un RA non serré n’entraîne pas de symptôme : les signes, à l’effort puis au repos, traduisent un RA serré
- Dyspnée d’effort : symptôme le plus fréquent
SF
- Angor d’effort : 75% des RAs, souvent associé à des lésions coronariennes (même terrain)
- Syncope d’effort : 25% des RAs

- Souffle mésosystolique, éjectionnel, intense, rude, râpeux, maximum au 2e espace

intercostal droit, irradiant dans les vaisseaux du cou, ± associé à une IA (maladie aortique)
Souffle de RA
- Le souffle peut devenir quasi inaudible dans les RA évolués avec bas débit
SC - Abolition de B2 dans les RA serrés calcifiés

- Frémissement palpatoire : perçu avec le plat de la main au foyer aortique, patient en fin
Palpation d’expiration penché en avant t généralement RA hémodynamiquement significatif
- Elargissement du choc de pointe (RA évolués) : dévié en bas et à gauche = dilatation du VG

- Peut être normal en cas de RA peu évolué

Diagnostic

- HGV de type systolique (non systématique) : rotation axiale gauche, des indices de Lewis et Sokolow
et de l’onde R en aVL (> 11 mm), négativation des ondes T en dérivations précordiales gauches
ECG
- Hypertrophie auriculaire gauche
- Recherche des troubles de conduction auriculo-ventriculaire et du rythme (surtout FA mais moins que
dans les valvulopathies mitrales)

- Peut être strictement normale

RP - Dilatation du VG en cas de RA évolué avec cardiomégalie
PC - Surcharge pulmonaire en cas de RA avec insuffisance cardiaque gauche

Diagnostic - Augmentation des vitesses sanguines à travers la valve aortique (> 2,5 m/s)
positif - Calcification et remaniements de la valve aortique, ouverture sigmoïde diminuée

Diagnostic - RA calcifié dégénératif

ETT étiologique - Autre cause : bicuspidie, fusion rhumatismale, membrane sous ou supra- valvulaire

- Mesure de la surface aortique (Doppler) : normale = 2 à 3,5 cm2

Quantification :
t RA serré < 1 cm2 (ou < 0,6 cm2/m2 de surface corporelle)
sévérité
t RA critique ≤ 0,75 cm2 (ou < 0,4 cm2/m2 de surface corporelle)

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- Vmax aortique (Doppler continu) : normale 1 m/s, RA serré > 4 m/s

- Gradient moyen entre le VG et l’aorte (Doppler continu) : RA serré > 40 mmHg
Quantification :
t Les critères de gradient et de Vmax ne peuvent être considérés que si le FEVG et le
sévérité
débit cardiaque sont normaux (possible RA serré à gradient faible si bas débit, avec un
VES ≤ 35 mL/m2 que la FEVG soit préservée ou non)
ETT
- VG : hypertrophie/dilatation t HVG concentrique, mal corrélée au degré de RA
Retentissement - FEVG/débit cardiaque longtemps conservés t de mauvais pronostic si altérés
- HTP tardive

- Dilatation de l’aorte ascendante, coarctation (associés en cas de bicuspidie)

Signes associés
- Autres valvulopathies notamment mitrale et insuffisance tricuspide fonctionnelle

ETO - Si patient non échogène, mesure de l’anneau aortique avant TAVI ou suspicion d’endocardite
Scanner coronarien = coroscanner : place controversée en remplacement de la coronarographie
préopératoire (patients souvent âgés avec des calcifications coronariennes gênant l’interprétation)
Scanner cardiaque :
TDM - Bilan préopératoire de TAVI : mesure de la taille de l’anneau aortique (prothèse)
- Mesure de la dilatation aortique si ETT non suffisante
- Mesure du score calcique valvulaire aortique : corrélé à la sévérité de l’obstacle dans le RA dégénératif
si discordance entre surface < 1 cm2 et gradient < 40 mmHg malgré une bonne FEVG.
t En faveur de RA serré si > 3000 unités Agatston (homme) ou 1600 unités Agatston (femme)
Diagnostic

- BNP : intérêt pronostique chez le patient asymptomatique

PC - Holter- ECG en cas de syncope/palpitations (recherche de trouble du rythme ou de conduction)
- ECG/ETT d’effort : dépistage des RA serrés asymptomatiques (inadaptabilité de la PA à l’effort)
t L’épreuve d’effort est formellement contre- indiquée en cas de RA symptomatique
Autres - Echographie à la dobutamine : indiqué si RA serré avec dysfonction VG t éliminer un faux RA
serré, rechercher une réserve contractile myocardique (risque chirurgical majeur en l’absence). Si
sous dobutamine surface > 1 cm2 : pseudo-sténose valvulaire à surveiller/traiter comme une IC
- Cathétérisme : indication limitée en cas de discordance entre la clinique et l’échographie. Permet
la mesure du gradient de pression VG-aorte, surface valvulaire, fonction VG et débit cardiaque.

- Imagerie coronaire (coroscanner ou coronarographie), coronarographie systématique si :

. Angor ou suspicion de cardiopathie ischémique
. Homme ≥ 40 ans ou femme ≥ ménopause
. FDR coronariens personnels ou familiaux
. Signes d'insuffisance cardiaque
Bilan pré-
- TDM ou IRM de l'aorte en cas de dilatation aortique
opératoire
- Echo- Doppler artériel des troncs supra- aortiques systématique
- Cs ORL/stomato : foyer infectieux (panoramique dentaire, RX ± TDM des sinus), BMR nasale
- Bilan du terrain : RP, EFR, bilan préop biologique et prétransfusionnel standard
- ETO ou scanner cardiaque/coroscanner en cas d’indication de TAVI : mesures anatomiques
- Avis gériatrique en cas de sujet très âgé

- Heart Team : Cardiologues, chirurgiens cardiaque, anesthésistes…

Evaluation - Permet de décider de l’indication (interventionnel Vs traitement médical) et du type d’intervention
du risque (chirurgical Vs percutanée)
opératoire - Paramètres à considérer : l’âge, comorbidités, type d’intervention à réaliser, le désir du patient,
l’espérance de vie, et les scores de risque (EUROSCOREII, STS- SCORE …)

- Mort subite : surtout dans le RA serré symptomatique

- Insuffisance cardiaque : tardive, de mauvais pronostic (décès dans les 2 ans)
- FA, souvent mal tolérée par perte de la systole atriale
- Troubles du rythme ou de la conduction (BAV) :
Evolution

. Hyperexcitabilité/troubles du rythme ventriculaires rares (dus à l’HVG) avec risque de mort subite
Complications
. Troubles de conduction auriculo-ventriculaire (extension des calcifications au septum)
- Endocardite infectieuse (rare)
- Embolies calcaires systémiques (rare) : IDM, AVC, infarctus rénal, OACR/cécités transitoires
- Syndrome de Heyde (rare) : anémie ferriprive par hémorragie digestive sur angiodysplasies
digestives, pouvant être associées à une anomalie acquise du facteur Von Willebrand

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- Traitement symptomatique et des comorbidités : règles hygiéno-diététiques (repos, régime

hyposodé), prise en charge des FdRCV, diurétiques en cas de signes congestif
TTT
- Suivi régulier ORL et stomato
médical
- RA symptomatique récusé pour la chirurgie : diurétiques, IEC/ARA2, digitaliques
- Surveillance régulière : clinique, ETT ± ECG d’effort tous les 6 mois

= Remplacement valvulaire aortique sous CEC : mise en place d’une bioprothèse (> 65 ans surtout)
TTT ou d’une prothèse mécanique (sujet jeune surtout)
chirurgical - Prothèse mécanique -> traitement anticoagulant à vie, mais longue durée de vie
TTT

- Prothèse biologique -> pas de traitement anticoagulant, mais risque de dégénérescence en 10-15 ans

= Implantation d’une valve aortique par voie percutanée (sans exérèse de la valve native)
- Indication : RA calcifié serré symptomatique, espérance de vie > 1 an, chez un patient récusé pour
TAVI chirurgie (comorbidité) ou à risque chirurgical élevé/intermédiaire (EUROscore > 20%)
- Voie percutanée fémorale ou apicale
- Complications : AVC, BAV complet, rupture d’anneau

Valvuloplastie - Dilatation simple par un ballon à l’extrémité d’un KT rétrograde par voie fémorale
percutanée - Sans mise en place de prothèse : taux élevé de resténose précoce, quasi abandonné
RA serré = Indication systématique de traitement : remplacement valvulaire ou TAVI
symptomatique t Selon l’état général et les comorbidités

= Surveillance sauf si :
Indication de TTT curatif

Dysfonction systolique - FEVG < 50%

- Apparition de symptômes
RA serré
Test d’effort anormal - Elévation faible voire diminution de la PAS
asymptomatique
- Arythmie ventriculaire

RA très serré - Vmax > 5,5 m/s

RA d ’aggravation rapide - Aggravation rapide de la sténose lors de la surveillance

Difficile car risque opératoire plus élevé mais pronostic plus mauvais à
Cas des RA avec FEVG < 35% long terme t échographie Doppler de stress sous dobutamine pour
évaluer la réserve de contractilité du VG

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INSUFFISANCE MITRALE
IM = atteinte de la grande valve mitrale (GVM = feuillet antérieur) ou de la petite valve mitrale (PVM = feuillet postérieur) :
2ème valvulopathie la plus fréquente.
Valves jointives aux commissures antéro-externe et postéro-interne, insérées sur l’anneau mitral fibreux et tenues au niveau
ventriculaire par les cordages qui s’insèrent au niveau des piliers (limitent le mouvement valvulaire postérieur).
Atteinte isolée ou conjointe de l’anneau, des feuillets, cordages, piliers et leur déplacement si le ventricule devient plus
sphérique/dilaté t Conséquence : défaut d’étanchéité avec reflux de sang du VG vers l’AG en systole
- IM aiguë : OG de petite taille t des pressions en amont t des pressions pulmonaires, HTAP immédiatement importante
- IM chronique : de compliance de l’AG (dilatation), dilatation et hyperkinésie du VG (avec physio du FEVG) t tolérance
- IM organiques dites primaires ou primitives : par atteinte directe de la valve.
- IM fonctionnelles dites secondaires : dues à une anomalie géométrique du VG (ventricule ou anneau dilaté)
Physiopathologie :
- Volume régurgité dépend de : taille de l'orifice régurgitant, gradient de pression VG/AG, durée de la systole
- Conséquences hémodynamiques d’aval : surcharge volumique du VG (dilatation du VG), augmentation de l'épaisseur des
parois (hypertrophie concentrique) à risque de dysfonction ventriculaire et fibrose myocardique peu réversible
- Conséquences d’amont : HTAP postcapillaire selon le volume régurgité et la compliance de l’AG/veines pulmonaires
- Elongations ou rupture de cordage
- Associées ou non à un excès de tissu valvulaire avec ballonisation : bombement d’un feuillet
valvulaire trop ample en systole dans l’AG alors que son bord libre reste dans le plan de l’anneau
- Responsables de PVM quand une partie de l’extrémité du feuillet passe en arrière de l’anneau
- Parfois dans le cadre d’une maladie de Marfan ou d’Ehlers-Danlos
= Maladie de Barlow : femme jeune (30 à 40 ans)
IM
- Valves volumineuses, redondantes, épaissies
dystrophique Dégénérescence
- IM souvent modérée : prolapsus valvulaire par élongation et excès de tissu,
(Type II) myxoïde
souvent de la PVM
- Rarement IM sévère aiguë par rupture de cordage
= Plus fréquente : sujet âgé > 60 à 70 ans, prédominance masculine
Dégénérescence - Valves fines, cordages étirés
fibro-élastique - Atteinte de la PVM surtout
- IM sévère par rupture de cordage
- RAA : rétraction et calcification de la valve et des cordages, possibles ruptures de cordage. Rare, le
Post-RAA plus souvent associé à un rétrécissement mitral (maladie mitrale) et une atteinte de la valve aortique.
(type IIIa) et - Apparentés :
Etiologies

apparentés . Médicaments : dérivés d’ergot de seigle, anorexigène (fenfluramine, benfluorex)

. Lésions chroniques post-radiothérapie
- Lésions végétantes (végétations) et mutilantes (perforation, amputation, déchirure)
Endocardite - IM type II (ruptures de cordages) surtout, ou I (perforation/déchirure, surtout de la valve antérieure)
- Survient dans > 50% des cas sur lésion préexistante : PVM, IM d’autre étiologie
IM - Type I : dilatation de l’anneau mitral (rarement isolée) = insuffisance mitrale idiopathique
fonctionnelle - Type IIIb : dilatation du VG (cardiomyopathie dilatée) ou dans toute cardiopathie (ischémique…)
- En phase aiguë (rare) : rupture du pilier (postérieur généralement : choc) ou dysfonction transitoire
IM
- En phase chronique : IM fonctionnelle par restriction (généralement de la PVM) due à une akinésie
ischémique
de la zone d’insertion du pilier, par dilatation de l’anneau ou par dysfonction de pilier
- CMH avec obstruction : SAM (mouvement systolique antérieur de la valve)
- Congénitale : fente de la valve antérieure mitrale, canal atrioventriculaire
Causes rares - Autres : traumatique (traumatisme fermé du thorax), tumeur cardiaque (myxome de l’OG),
dystrophie conjonctivo-élastique (Marfan, Ehlers-Danlos, PXE), fibrose endomyocardique (syndrome
hyperéosinophilique), lupus, tumeurs carcinoïdes, calcifications dégénératives de l’anneau mitral
t IM aiguës : rupture de cordages (IM dystrophique, endocardite, traumatisme thoracique) avec possible OAP
unilatéral, rupture de pilier (infarctus, traumatisme), dysfonction de pilier ischémique (pilier postérieur IVP, antérieur
IVA ou circonflexe), perforation par endocardite. En général met en jeu le pronostic vital

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- Absents en cas d’IM modérée, mais une IM sévère peut aussi être asymptomatique
- Dyspnée d’effort progressive dans l’IM chronique, asthénie d’effort
SF
- Tardivement : dyspnée de repos, palpitations, orthopnée, dyspnée paroxystique nocturne
- OAP
- Frémissement systolique à l’apex
Palpation - Déviation et abaissement du choc de pointe si dilatation du VG
- Souffle holosystolique, en jet de vapeur, doux, parfois rude, maximal à la pointe
SC - Siège apexo- axillaire (foyer mitral), irradiant dans l’aisselle (ou vers le sternum en cas de
Auscultation : prolapsus de la PVM), d’intensité fixe, mal corrélée à l’importance de la fuite
Souffle d’IM - IM importante : galop protodiastolique (B3), roulement mésodiastolique, éclat de B2
(HTAP), souffle d’IT fonctionnelle
- Prolapsus mitral : clic méso- ou télésystolique à l’apex ou à l’endapex
- Longtemps normal dans les IM modérées
ECG - Hypertrophie auriculaire gauche, ventriculaire gauche diastolique (sans HVG anatomique)
- Troubles du rythme auriculaire (tardifs) : FA
- Hypertrophie ventriculaire droite dans les IM évoluées avec HTAP sévère
- Normale dans les IM minimes ou modérées
RP - Cardiomégalie par dilatation du VG, aspect en double bosse de l’arc moyen gauche (dilatation de l’OG)
- Signes d’HTAP et d’IC si IM chronique évoluée
Diagnostic - Jet de régurgitation holosystolique de très haute vitesse dans l’OG
Selon la position des valves en systole ventriculaire :
- Type I (rare) : valves dans le plan de l’anneau = perforation, fente, IM fonctionnelle
- Type II : ≥ 1 valve dépasse le plan de l’anneau = IM dystrophique (prolapsus)
Classification - Type III : ≥ 1 valve reste sous le plan de l’anneau = IM post- RAA, IM ischémique
de Carpentier - IIIa : restrictif en systole et en diastole, avec limitation de l'ouverture et de la
fermeture de la valve (RAA, radiothérapie, IM médicamenteuse)
- IIIb : restrictif seulement en systole, avec limitation uniquement de la fermeture
Diagnostic

(cardiomyopathies, surtout ischémiques)

= Différencie une IM organique et une IM fonctionnelle :
- IM organique : valve épaisse, myxoïde, rupture de cordage, rupture de pilier
Etiologie - IM fonctionnelle : valve mitrale normale avec défaut de coaptation des 2 feuillets
- Mécanisme : ballonisation ou prolapsus par rupture de cordage ou de pilier,
ETT perforation, maladie mitrale rhumatismale
- Densité et largeur du signal doppler régurgitant
PC Quantification - Calcul du volume régurgité (VR en mL) et de la fraction de régurgitation
- Surface de l’orifice régurgitant (SOR en mm2) par technique PISA
- I = minime : SOR < 20 et VR < 30
- II = modérée : SOR = 20- 29, VR = 30- 44
Grade - III = importante : SOR = 30- 39, VR = 45- 59
- IV = massive : SOR > 40, VR ≥ 60
t IM sévère si VR > 45 mL et fraction de régurgitation > 50%
- Evaluation de la dilatation du VG (diamètre télésystolique ≥ 45 mm)/OG (≥ 60 mL/m2)
Retentissement - FEVG ≤ 60% (surestimé : une partie du volume d’éjection se retrouve dans l’OG)
- Retentissement sur les cavités droites et HTAP (PAPs ≥ 50 mmHg à confirmer en KT)
Autres valves - Notamment tricuspide : prolapsus, dilatation de l’anneau…
t Non systématique, indiqué si : endocardite, mécanisme de l’IM mal compris (rupture partielle de
ETO cordage…), patient peu échogène, fibrillation auriculaire, précise les segments atteints si PVM (pré-chir)

- Evaluation fonctionnelle : épreuve d’effort avec VO2 max, échographie d’effort, BNP
Autres
- Cathétérisme droit : HTAP
- Coronarographie : si suspicion d’IM fonctionnelle liée à une cardiopathie ischémique (atteinte
coronaire droite), existence d’un angor, homme ≥ 40 ans ou femme ménopausée, ≥ 1 FdRCV ou
dysfonction VG systolique ; peut être remplacée par un coroscanner
Bilan pré-
- Echo- doppler des troncs supra- aortiques systématique
opératoire
- Recherche de foyers infectieux : cs ORL, stomato (panoramique dentaire, Blondeau), BMR nasale
- Terrain : RP, EFR, bilan préopératoire et pré- transfusionnel standard
- Avis gériatrique chez les patients très âgés

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Complication t Evolution lente en cas d’IM chronique, très longtemps asymptomatique

- Insuffisance cardiaque
- Troubles du rythme auriculaire (favorisé par la dilatation de l’OG, possible décompensation cardiaque) : FA, flutter
- Troubles du rythme ventriculaire (plus rare, au stade de dysfonction ventriculaire ou lié à un PVM) : ESV, TV
- Endocardite infectieuse aggravant souvent la fuite
- Rupture de cordage, en cas d'IM dystrophique par prolapsus (parfois autre : RAA, CMH)
- Si IM ischémique (atteinte d’un pilier) : coronarographie ± ATL- stent t la revascularisation peut diminuer l’IM
- Si IM fonctionnelle : penser à la resynchronisation ventriculaire si asynchronisme (diminue l’IM)
- β- bloquant en cas d’IM fonctionnelle et ischémique : la dilatation du VG et de l’anneau mitrale
- Prise en charge de l’insuffisance cardiaque : régime hyposodé, IEC et diurétiques
Traitement - Réduction ou ralentissement d’une FA
médical - ß-bloquants si maladie de Marfan pour réduire le risque de dissection aortique
- Prévention de l’endocardite : suivi régulier ORL et stomato, bonne hygiène buccodentaire
- Suivi : ETT / an
= A privilégier si chirurgien expérimenté : moindre morbi-mortalité, respect de
TTT

l’appareil sous-valvulaire avec moins de dysfonction du VG post-opératoire, moins

de risque d’endocardite infectieuse
Plastie mitrale - Indication : - Prolapsus avec ou sans rupture du cordage
Traitement
chirurgical - Possible dans certain cas d’IM post- rhumatismale ou
ischémique ou IM fonctionnelle sur cardiomyopathie dilatée
Remplacement = Prothèse mécanique (< 65 ans) ou bioprothèse (> 70 ans) : en 2ème intention si
valvulaire plastie possible
Traitement - MitraClip ®, prothèses percutanées…
percutané - Si risque opératoire très élevé, après décision staff médico-chirurgical
IM aiguë mal tolérée - Chirurgie (plastie ou remplacement valvulaire) en urgence
IM I-II - Surveillance régulière, traitement médical
- Plastie reconstructrice si possible
IM chronique sévère
- Si plastie non réalisable et FEVG > 30% : remplacement valvulaire
Stratégie thérapeutique

(grade III ou IV)

- Si plastie non réalisable et FEVG < 30% : CI au remplacement valvulaire t traitement médical,
symptomatique
discuter une transplantation cardiaque chez le patient jeune, technique percutanée en étude
Chirurgie si retentissement sur le VG avec ≥ 1 critère :
- DTSVG > 40 mm et rupture de cordage, ou ≥ 45 mm pour autres causes d’IM
- FEVG ≤ 60%
- PAPs au repos ≥ 50 mmHg
IM chronique sévère - FA associée
(grade III ou IV) - Dilatation importante de l’AG > 60 mL/m2
asymptomatique
Sinon, surveillance écho / 6 mois et chirurgie si apparition de :
- Retentissement de l’IM (FE, DTS)
- Symptômes (dyspnée d’effort…)
- Troubles du rythme supraventriculaire

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INSUFFISANCE AORTIQUE
IA = régurgitation diastolique dans le VG d’une fraction du volume sanguin éjecté dans l’aorte. Peu fréquent, avec l’âge
- Anatomie : Racine aortique : anneau aortique (insertion des valvules), sinus de Valsalva, jonction sinotubaire, aorte initiale
Valve aortique tricuspides (feuillets = cusps = sigmoïdes) : antérodroite, antérogauche, et 1 cusp non coronarien
t Bicuspidie aortique chez 1-2% de la population par fusion ou défaut de séparation embryologique de 2 cusps
- Surcharge mécanique mixte (de volume et de pression) t dilatation (surcharge diastolique) et hypertrophie adaptée à la
dilatation, permettant une tolérance fonctionnelle très bonne en cas d’IA chronique. Progressivement altération de
contractilité et compliance ventriculaire (baisse de FEVG, des pressions de remplissage) et une IC d’effort puis repos.
Lorsque le VG est très dilaté ou la FEVG abaissée, le remodelage peut être irréversible et ne récupère pas toujours
- Au niveau aortique : PAS (dépendant du volume d’éjection systolique) et PAD en cas d’IA importante
t Hyperpulsatilité par augmentation de la pression pulsée (pression artérielle différentielle)
- En cas de dépassement des phénomènes adaptatifs ou d’IA aiguë : brutale des pressions de remplissage (diastolique) du
VG, retentissant sur la circulation d’amont ( pression pulmonaire : OAP) et du débit coronaire

- Dilatation de l'anneau aortique : rarement isolée (racine de l’aorte aussi dilatée)

- Dilatation de la racine aortique : prédomine au niveau de l’anneau aortique et des sinus
aortiques (maladie annuloectasiante) ou au niveau de l’aorte initiale.
. Idiopathique
Type I :
. Syndromique, génétique : Marfan, Loeys-Dietz, Ehlers-Danlos
Mouvement
. Aortite : Takayasu, Horton, Behçet, spondylarthrite ankylosante, syphilis
normal des cusps . Bicuspidie
. Dissection aortique
t Exposent au risque de rupture ou dissection aortique
- Perforation ou destruction partielle : EI, traumatisme, fenestration congénitale/acquise
IA chronique

Type II : - Dystrophie (= acquis) ou dysplasie (= congénital) isolée de la valve aortique

- Bicuspidie aortique : la cusp qui prolabe est en général la plus grande
Mouvement
- Endocardite infectieuse
excessif = - Déchirure traumatique, dissection aortique
prolapsus - CIV sous-aortique infudibulaire = syndrome de Laubry-Pezzi
Etiologie

- RAA : rare, surtout migrants (Maghreb, Asie, Afrique). Possible association à une sténose
(maladie aortique). Prédomine sur la valve mitrale mais parfois aortique. Épaississement
Type III : et rétraction des bords libres valvulaires : orifice central
Mouvement - Médicaments et toxiques (ergot de seigle, anorexigènes type benfluorex) via sérotonine
restreint - Radiothérapie médiastinale (lymphome médiastinal, cancer du sein notamment gauche)
- Tumeur endocrine carcinoïde sécrétant de la sérotonine (atteinte des valves gauches
rare car sérotonine arrêtée par le filtre pulmonaire)

EI - Végétation, mutilation, perforation, abcès de l’anneau aortique

Dissection t L’apparition d’un souffle d’insuffisance aortique devant toute douleur thoracique à une
IA aiguë

aortique grande valeur diagnostique de dissection aortique

- Rupture d’anévrisme d’un sinus de Valsalva

Autres
- IA traumatique : traumatisme fermé du thorax, cathétérisme cardiaque

- Surtout paraprothétique : désinsertion partielle septique ou aseptique (calcifications,

interventions multiples fragilisant l’anneau aortique)
IA sur prothèse valvulaire
- Parfois intraprothétique par dysfonction de prothèse : thrombus, endocardite
infectieuse, dégénérescence de bioprothèse

- Longtemps asymptomatique
SF
- Dyspnée d’effort, angor d’effort et parfois de repos si IA massive. Signes au repos rares tardifs
Diagnostic

- Protodiastolique, decrescendo en diastole, se termine avant B1, holodiastolique si sévère

- Timbre doux, humé, aspiratif
- Maximum au foyer aortique ou le long du bord gauche du sternum
SC Souffle d’IA
- Irradiant le long du bord gauche du sternum vers la pointe ou la xiphoïde
- assis ou debout, en position penchée en avant et en expiration profonde
± Souffle systolique aortique d’accompagnement fréquent ( du volume éjecté)

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Palpation - Choc de pointe en « dôme » : étalé, dévié en bas et à gauche, si dilatation du VG

- Remplacement du souffle systolique par un pistol- shot mésosystolique (claquement) en

En cas d’IA région sous- clavière droite
importante - Roulement diastolique de Flint au foyer mitral (RM fonctionnel)
- Galop protodiastolique (B3) de l’insuffisance ventriculaire gauche

t Traduisent une IA volumineuse

Signe
- Elargissement de la pression artérielle différentielle (ou pression pulsée)
périphérique
- Hyperpulsatilité artérielle : pouls bondissant, « danse des artères », double souffle fémoral

- Peut être normal, rythme en général sinusal

- HVG diastolique : grandes ondes S en V1 et V2, grandes ondes R en V6 et V6 ( Sokolow), grandes
ECG
ondes T positives, amples en V5- V6, ondes q amples en V5- V6. Parfois HVG systolique
- A un stade avancé (de mauvais pronostic) : FA, ESV

- Normale pour les IA de petit volume

RP - « Silhouette aortique » (IA massive): dilatation de l’aorte ascendante, arc moyen gauche hyperconcave,
cardiomégalie importante (élargissement de l’arc inférieur gauche, pointe sous- diaphragmatique)

Diagnostic - Reflux diastolique de l’Ao au VG, signes indirects (fluttering de grande valve mitrale)

= Dilatation de l’aorte ascendante (maladie annulo- ectasiante), bicupsidie, signes d’IA

Etiologie
rhumatismale, signes d’endocardite, dissection aortique…

Critères directs
- Largeur du jet régurgitant à l’origine à la zone la plus étroite = vena contracta
- PISA (Proximal Isovelocity Surface Area) : s’intéresse non au jet régurgité mais au flux
en amont de l’orifice régurgitant = surface de l’orifice régurgitant (SOR) et volume
régurgité par diastole (VR)
Quantification
Diagnostic

Critères indirects
- Débit dans la chambre de chasse : hyperdébit en général > 4 L/min/m2 si IA sévère
ETT - Dilatation du VG en diastole : surcharge volumétrique au moins grade 3
- Vitesse télédiastolique dans l’isthme aortique : flux rétrograde ≥ 20 cm/s en faveur
d’IA sévère

PC - I = IA minime : VR < 30 ml, SOR < 10 mm2

- II = IA minime à modérée : VR = 30-44 ml, SOR 10-19 mm2
Grade
- III = IA modérée à moyenne : VR = 45-59 ml, SOR 20-29 mm2
- IV = IA sévère : VR ≥ 60 ml, SOR > 30 mm2

- Dilatation du VG = diamètre télédiastolique et télésystolique du VG : pronostic

- Augmentation d’épaisseur pariétale : hypertrophie excentrique
Retentissement - Baisse de la FEVG : visuelle ou par la méthode Simpson biplan
- Pressions de remplissage du VG
- Mesure des PAP à la recherche d’une HTAP

ETO - Indication : atteinte aortique (anévrisme, dissection), suspicion d’endocardite, patient anéchogène
- TDM/IRM injecté : exploration d’un anévrisme ou d’une dissection de l’aorte ascendante
- Test d’effort : standard sur vélo ou tapis roulant, épreuve d’effort métabolique (analyse des gaz
Autres expirés) ou ETT d’effort. Peut être une aide à la décision thérapeutique : limitation de capacité
fonctionnelle ou symptômes à l’effort orientent vers la chirurgie
- Cathétérisme (rarement indiqué) : si discordance clinique et échographie, ou ETT/ETO impossible

- Coronarographie systématique si : angor ou suspicion de cardiopathie ischémique, homme ≥ 40

ans ou femme ≥ 50 ans ou ménopausée, ≥ 1 FdRCV, dysfonction VG systolique. Possible
coroscanner en alternative chez des sujets jeunes pour s’assurer de l’absence de lésion
Bilan pré- - ETO, TDM, IRM en cas de dilatation de l’aorte ascendante
opératoire - Echo-Doppler artériel des troncs supra- aortiques
- Cs ORL/stomato : foyer infectieux (panoramique dentaire, RX ± TDM des sinus), BMR nasale
- Terrain : RP, EFR, bilan préopératoire biologique et prétransfusionnel standard
- Avis gériatrique chez les sujets très âgés

CODEX.:, [Link]
 Révision 27/10/2020

- Souffle diastolique : IP (contexte en général de cardiopathie congénitale connue ou HTAP)

Dg diff
- Double souffle (rupture de sinus aortique), souffle continu (canal artériel persistant, fistule coronarienne)
- Frottement péricardique

IA aiguë - Evolution rapide et mal tolérée, risque de mort subite et d’OAP

Evolution

- Longtemps asymptomatique : détérioration progressive de la fonction VG

IA - FdR de progression : bicuspidie, maladie annulo- ectasiante avec anévrisme de l’aorte
chronique - IA symptomatique : s’aggrave rapidement si non traitée t mortalité de 10- 20%/an
Pronostic

- Facteurs pronostiques : âge, taille du ventricule gauche (DTSVG- DTDVG)

- Dissection ou rupture aortique si dilatation de l’aorte ascendante : du risque avec la taille de l’anévrisme
Complication

de l’aorte ascendante, maladie de Marfan, bicuspidie, syndrome de Turner, atcd familiaux

- Insuffisance ventriculaire gauche ou globale
- Mort subite (trouble du rythme, ruptures aortique)
- Endocardite infectieuse

= En cas d’IA asymptomatique en attente de chirurgie ou d’IA symptomatique avec CI chirurgicale

- β- bloquant si dilatation de l’aorte (mal toléré si IA importante), systématique si maladie de Marfan
- Traitement de l’insuffisance cardiaque sur IA sévère : régime hyposodé, diurétique si signes
TTT
congestifs… uniquement dans l’attente de la chir. Les IEC ne sont pas un TTT au long cours de l’IA
médical
- Suivi régulier ORL et stomato (soins dentaires 1-2 x/an), bonne hygiène bucco-dentaire
- Surveillance régulière clinique, ECG, ETT, ± IRM/TDM, 1-2 x/an si sévère ou /2-3 ans si modéré-moyen
- Dépistage familial en cas de maladie de Marfan ou bicuspidie
TTT

= Remplacement valvulaire aortique sous CEC par valve mécanique (< 60 ans) / bioprothèse (> 65 ans).
- Possible plastie chirurgicale conservatrice par des chirurgiens entraînés si normalité des feuillets avec
TTT dilatation de la racine aortique, et dans certains prolapsus
chirurgical - Intervention de Bentall : remplacement total de l’aorte initiale et des valves
Si dilatation de
aortiques par un tube prothétique avec réimplantation des coronaires
l’aorte ascendante
- Parfois tube sus-coronarien sans réimplantation des coronaires

- IA aiguë volumineuse : indication opératoire formelle en urgence en cas d’insuffisance cardiaque

- IA chronique sévère symptomatique
- IA chronique sévère asymptomatique avec :
. FEVG ≤ 50%
. Dilatation du VG significative : DTSVG > 50 mm (25 mm/m2) et/ou DTDVG > 70 mm
- IA chronique grade 3-4 asymptomatique si chirurgie cardiaque envisagée : pontages coronariens,
dilatation de l’aorte, autre valvulopathie…
Indication - Endocardite infectieuse : si sepsis non maitrisé, HD instable ou risque embolique majeur
Stratégie

chirurgicale - Si anévrisme de l’aorte ascendante (souvent associé à une IA sévère) : indication si Ø aortique :
. ≥ 55 mm
. ≥ 50 mm chez un syndrome de Marfan, chez un bicuspide avec FdR de rupture ou dissection*
. ≥ 45 mm chez un syndrome de Marfan avec FdR de rupture ou dissection*
FdR* = HTA, histoire familiale ou personnelle de dissection, progression rapide > 3 mm/an, IM ou IA
sévère, désir de grossesse)
t Mortalité péri-opératoire de 1-3% si remplacement valvulaire isolé chez patient asymptomatique, 3-
10% si symptomatique ou chirurgie de l’aorte ascendante/pontage coronarien associé

- Très marginal pour le moment : si très haut risque chirurgical ou CI à la chirurgie, sans endocardite
TAVI
- Prothèses imparfaitement adaptées : risque de migration après implantation

CODEX.:, [Link]