LES HYDROCEPHALIES

Pr Ag Fatma Kolsi
Service de Neurochirurgie

DCEM2
2024-2025
 Objectifs
1. Définir une hydrocéphalie
2. Expliquer les différents mécanismes physiopathologiques des hydrocéphalies
3. Citer les principales étiologies selon le mode évolutif des hydrocéphalies.
4. Décrire le tableau clinique d’une hydrocéphalie en fonction de l’âge et du mode
évolutif
5. Citer les principaux diagnostics différentiels des hydrocéphalies
6. Demander les explorations nécessaires pour le diagnostic positif et étiologique des
hydrocéphalies.
7. Enumérer les différentes méthodes thérapeutiques
 Prérequis
• Anatomie du système ventriculaire
• Sémiologie Neurologique
• Physiopathologie de l’hypertension intracrânienne
 Pré test :
Décrire la circulation du LCR depuis sa sécrétion jusqu' à sa résorption
 INTRODUCTION
• Fréquente: 1-3/1000 Naissances viables
• Etiologies multiples
• Urgence diagnostique et thérapeutique : Gravité
• Mise en jeu du pronostic
• vital (engagement)
• fonctionnel (vision, troubles cognitifs)
 DEFINITION
• L’hydrocéphalie est un trouble de l’hydrodynamique du LCR
responsable d’une une dilatation progressive des espaces
anatomiques intracrâniens où siège normalement ce liquide
• Dilatation: Aspect morphologique de la définition
• Progressive: Aspect dynamique ➔ caractère progressif et évolutif de
cette dilatation
• Espaces anatomiques: Système ventriculaire +++ /ESA
• Sont exclues, les dilatations passives lors des atrophies cérébrales
ou dans les cavités porencéphaliques post-ischémiques,
traumatiques ou opératoires
RAPPELS ANATOMIQUES
Deux ventriculeslatéraux
(VL)
Le système
Le 3émeventricule(V3)
ventriculaire
Le 4émeventricule(V4)
Le LCRoccupe deux espaces
Les citernes arachnoïdiennesde la base
Les espaces extra ducrâne
ventriculaires Les espaces sous arachnoïdienspéri
cérébraux et péri médullaires
 RAPPELS ANATOMIQUES

• Les Ventricules latéraux (VL) droit et Ventricules latéraux

gauche communiquent avec le 3ème

Ventricule (V3) par les trous
interventriculaires Trous de Monro V3

• Le V3 Communique avec le Quatrième V4

ventricule (V4) par l’aqueduc de Sylvius
(du mésencephale)
RAPPELS ANATOMIQUES
 PHYSIOLOGIE DU LCR

1- Sécrétion:
❑ Phénomène actif

❑ Commence dès 43ème j de la vie intra utérine

❑ Les plexus choroïdes dans les ventricules latéraux, épendyme

❑ Débit constant 21 ml/h ➔ 500 ml /j

❑ Volume:120 à 150 ml ➔ Renouvelé 3 à 4 fois par jour

 PHYSIOLOGIE DU LCR
2- Circulation du LCR:

VL

Trous de Monro
V3

L’aqueduc de Sylvius

V4

les trous de Luschka et Magendie

Citernes de la base
Espaces sous arachnoïdiens 14
PHYSIOLOGIE DU LCR
 PHYSIOLOGIE DU LCR
3-La résorption:
✓Les villosités arachnoïdiennes:
granulations de Pacchioni

✓Passive : Gradient de pression

entre l’ESA et les sinus duraux

16
 PHYSIOLOGIE DU LCR
• S’il n’a y a pas d’obstacle sur la
filière ventriculaire et s’il n a y a
pas d’obstacle à la libre résorption
du LCR au niveau des corpuscules
de Pacchioni normalement tous ce
qui sécrété va être résorbé

• Équilibre entre la sécrétion et la

résorption
 Test
• Citer les mécanismes physiopathologiques de l’hydrocéphalie
 PHYSIOPATHOLOGIE - Mécanisme
• Trois mécanismes:
• Hyperproduction de LCR (Rare): Tumeurs plexus choroïde
• Augmentation des résistances à l’écoulement du LCR : obstacle dans les voies de
circulation ➔ Dilatation en amont de l’obstacle

• Défaut de résorption:
• Atteinte des granulations: processus inflammatoire, infectieux, hémorragie

• Hyperpression veineuse: thrombose du sinus sagittal

• Déséquilibre entre la sécrétion et résorption : stagnation du LCR = Hydrocéphalie

PHYSIOPATHOLOGIE

VL

Trous de Monro

V3

L’aqueduc de Sylvius

V4

les trous de Luschka et Magendie

20

Citernes de la base
Espaces sous arachnoïdiens
PHYSIOPATHOLOGIE

VL
Trous de Monro

V3

L’aqueduc de Sylvius

V4

les trous de Luschka et Magendie

21

Citernes de la base
Espaces sous arachnoïdiens
PHYSIOPATHOLOGIE

VL Trous de Monro

V3 L’aqueduc de Sylvius

V4
les trous de Luschka et Magendie
22

Citernes de la base
Espaces sous arachnoïdiens
PHYSIOPATHOLOGIE

VL

Trous de Monro

V3

L’aqueduc de Sylvius

V4

les trous de Luschka et Magendie

Citernes de la base
Espaces sous arachnoïdiens
PHYSIOPATHOLOGIE

VL
Trous de Monro

V3
L’aqueduc de Sylvius

V4

les trous de Luschka et Magendie

Citernes de la base
Espaces sous arachnoïdiens
PHYSIOPATHOLOGIE

VL

Trous de Monro

V3

L’aqueduc de Sylvius

V4

les trous de Luschka et Magendie

25

Citernes de la base
Espaces sous arachnoïdiens
PHYSIOPATHOLOGIE

VL
Trous de Monro

V3
L’aqueduc de Sylvius

V4
les trous de Luschka et Magendie
26

Citernes de la base
Espaces sous arachnoïdiens
PHYSIOPATHOLOGIE

VL

Trous de Monro

V3

L’aqueduc de Sylvius

V4

les trous de Luschka et Magendie

27

Citernes de la base
Espaces sous arachnoïdiens

RESORPTION
 PHYSIOPATHOLOGIE

HYDR. COMMUNICANTES VL
Trous de Monro

V3
L’aqueduc de Sylvius

V4
les trous de Luschka et Magendie
28
Citernes de la base
Espaces sous
arachnoïdiens
RESORPTION
 PHYSIOPATHOLOGIE

HYDR. NON COMMUNICANTES VL

Trous de Monro

V3

L’aqueduc de Sylvius

V4

les trous de Luschka et Magendie

Citernes de la base
Espaces sous arachnoïdiens
 PHASE D’INITIATION

• Perturbation de l’équilibre des pressions

Ventricules - parenchyme - ESA - veines

• Élévation des pressions du LCR

 PHASE AIGUË
• La sécrétion du LCR se poursuit
• Le gradient de pression génère une force radiaire qui dilate
les ventricules (et les ESA)
 PHYSIOPATHOLOGIE
• Conséquences:
• HTIC
• Troubles circulatoires (compression des veines
corticales, réduction du lit vasculaire)
• Résorption Trans épendymaire (par ouverture des
jonctions serrée entre les cellules épendymaires)
• Atrophie parenchymateuse
• Macrocranie chez le nouveau-né et le nourrisson car
le crâne est extensible
 ETIOLOGIES
A/ CAUSES PRÉNATALES

❑ in utero, néonatale, voire tardivement, à l'adolescence.

❑ Malformatives

- Sténoses de l’Aqueduc de Sylvius

- Malformation de Dandy-Walker

- Malformation d’Arnold-Chiari ( spina bifida associée)

 ETIOLOGIES
A/ CAUSES PRÉNATALES
❑ Non malformatives (fœtopathies)

- Toxoplasmose congénitale
- Infections à CMV
→ arachnoïdite basale
 ETIOLOGIES
A/ CAUSES PRÉNATALES
❑ Génétiques

- Aberrations chromosomiques majeures

(trisomies 8, 9, 13, 15, 18, 21) ou mineures.
 ETIOLOGIES
B/ CAUSES POSTNATALES
Processus expansifs
Tumeurs de la fosse postérieure
Kystes arachnoïdiens de la région supra sellaire
Tumeurs de la région pinéale
Tumeurs du plexus choroïde
Gliomes mésencéphaliques
Tumeurs du V3 ou de proximité
 ETIOLOGIES
B/ CAUSES POSTNATALES

Hémorragies intracrâniennes
Prématurité (hémorragie intraventriculaire)

Hémorragie méningée

Troubles de l’hémostase
 ETIOLOGIES
B/ CAUSES POSTNATALES

Méningites (germe banal ou spécifique)

7% des hydrocéphalies du nourrisson sont dues à une méningite à
germe banal ou tuberculeux qui entraînent une fibrose
leptoméninge et une sténose inflammatoire de l'aqueduc.
 ETIOLOGIES
B/ CAUSES POSTNATALES
Causes vasculaires

• Thrombose des sinus veineux

 ETIOLOGIES
B/ CAUSES POSTNATALES

Hydrocéphalie idiopathique
• La cause n'est pas retrouvée ou passée inaperçue telle qu'un
saignement occulte ou une méningite décapitée.
 CLINIQUE : Hydrocéphalie du Nourrisson

A/ Macrocrânie:

• Mode de révélation habituel avant l'âge de 2 ans

• Constatée par les parents ou lors des consultations postnatales

• PC > +2DS (normal à la naissance : de 33 à 36 cm)

COURBE P.C
COURBE P.C

Changement de couloir ➔ Une anomalie ?

➔ Examen spécialisé (Neuropediatre/Neurochirurgien) //
Imagerie cérébrale
 CLINIQUE

Signes associés :
• Disjonction des sutures (surtout sagittale et
coronales) qu'on peut palper à travers la peau
amincie

• La peau du crâne est fine et luisante, parcourue

d'une circulation veineuse collatérale alimentée
par les veines émissaires du crâne
 CLINIQUE

B/Signes ophtalmologiques:
• Regard en coucher du soleil

• Parésie du VI uni ou bilatérale (strabisme convergent) en

rapport avec l’HTIC

• Œdème papillaire
 CLINIQUE

C/Le syndrome d'HTIC

• Céphalées, vomissements, troubles de la conscience ou de

la vigilance, somnolence le plus souvent

• Troubles oculomoteurs (strabisme convergent)

 CLINIQUE

D/ Autres signes cliniques : examen neurologique complet

• Fontanelle largement ouverte, béante et hypertendue

• Hypotonie axiale

• Signes pyramidaux

• Modification des réflexes archaïques

 Examens complémentaires
TDM CEREBRALE
Confirme le diagnostic
d’hydrocéphalie en montrant
Dilatation des ventricules
(caractère morphologique) et le
caractère progressif de cette
hydrocéphalie par l’existence des
signes de résorption trans
épendymaire
 Examens complémentaires
ECHOGRAPHIE TRANS-FONTANELLAIRE (ETF)
 Examens complémentaires
IRM cérébrale:

• Résorption trans-épendymaire

• Diagnostic étiologique +++

• Gliomes du tronc cérébral

• IRM de flux : étude de la perméabilité de l’aqueduc

Examens complémentaires
IRM CEREBRALE
Examens complémentaires
IRM CEREBRALE
Examens complémentaires
IRM
CEREBRALE

Hypersignaux péri-ventriculaires: Résorption trans-épendymaire

Hydrocéphalie tumorale
 FORMES CLINIQUES

A/HYDROCÉPHALIE DU PRÉMATURÉ

• La macrocrânie est tardive

• La cause la plus fréquente est l’ hémorragie ventriculaire

• La fontanelle antérieure est bombée et tendue

• Aspect sphérique, globuleux du crâne

• Disproportion cranio-faciale et cranio-tronculaire

 FORMES CLINIQUES

B/ HYDROCÉPHALIE DU GRAND ENFANT

• L'HTIC aiguë est plus fréquente(céphalées, vomissements)

• Strabisme

• Somnolence et apathie, voire obnubilation

• Troubles du comportement: irritabilité ou apathie

• Baisse du rendement scolaire

• Retard psychomoteur ou de croissance

 FORMES CLINIQUES

C/L'HYDROCÉPHALIE CHRONIQUE DE L'ADULTE (HPN)

• Triade d'Adams-Hakim:
• Troubles de la marche

• Troubles intellectuels et psychiques

• Troubles sphinctériens

• Hydrocéphalie à pression normale

 DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
A/ Causes de macrocrânies
❑ PEIC
❑ Collection sous durale
❑ Macrocrânie familiale
❑ HTIC bénigne
B/Causes d’augmentation de la taille des ventricules
❑ Atrophie cérébrale
❑ Agénésie du corps calleux
 TRAITEMENT
A/ Traitement chirurgical: (Shunt)
• Dérivation ventriculaire externe (DVE): EN URGENCE SI hydrocéphalie aigue,
méningite, LCR hémorragique
• Dérivations internes ( Dérivation Ventriculo Atriale DVA Dérivation Ventriculo
Péritonéale DVP)
• Ventriculocisternostomie endoscopique (VCSE) :
• Sténose de l’aqueduc +++
B/Traitement médical: En attendant la chirurgie
• Acétazolamide (Diamox®): 5-10mg/kg/j (adulte et enfant de plus de 6 ans)
• Furosémide (Lasilix®) :1 mg/kg/j
DERIVATION VENTRICULAIRE
EXTERNE
DERIVATIONS VENTRICULAIRES INTERNES

DVP DVA
TDM cérébrale: DVP, cathéter ventriculaire
Ventriculo-Cisterno-Stomie Endoscopique (VCSE)
 Ventriculo-Cisterno-Stomie Endoscopique (VCSE)

• Définition : Création d’une communication entre les

ventricules et les citernes de la base
• Intérêt : assurer le drainage du LCR au cours des
hydrocéphalies obstructives : court circuiter l’obstacle
• Principe: Réalisation d’une stomie entre le plancher du
V3 et la citerne inter pédonculaire
Ventriculo-Cisterno-Stomie Endoscopique
(VCSE)
Ventriculo-Cisterno-Stomie Endoscopique (VCSE)
Ventriculo-Cisterno-Stomie Endoscopique
(VCSE)
 PRINCIPES DU TRAITEMENT

• Il s’impose devant toute hydrocéphalie évolutive

• Il doit être curatif et étiologique

• Méthodes :
• chirurgicale +++ ( DVP ; VCS )

• médicale : solution d’attente

• Conseils génétiques
RESULTATS
• Favorable: 90% cas.

• Complications:

- liées au shunt: +++

• Mécaniques

• Infectieuses
• Cutanées
• Hyperdrainage…
 Surveillance
• Périmètre crânien
• Développement psychomoteur
• Signes D’HTIC
• Examen Ophtalmo : FO / AV
• État cutané en regard du corps de la valve
• Radiographie du matériel : trajet
 PRONOSTIC

• Dépend de l’étiologie, de la rapidité du diagnostic et du traitement

• Séquelles motrices et sensorielles (20%)

 CONCLUSION
• Etiologies multiples
• La prise en charge thérapeutique doit être précoce pour
prévenir la morbidité
• Le devenir des enfants porteurs d’une hydrocéphalie a
considérablement progressé
• L’hydrocéphalie traitée ne constitue plus une limitation à une
vie normale
Post test
Décrire la circulation du LCR depuis sa sécrétion jusqu' à
sa résorption
Décrire la circulation du LCR depuis sa sécrétion jusqu' à sa résorption
Sécrétion : PC dans les V
Trous de Monro
V3
Aqueduc de Sylvius
4V
Luschka Magendie
ESA
Résorption corpuscules de Pacchioni
• Citer 3 étiologies des hydrocéphalies
• Citer 3 étiologies des hydrocéphalies
CAUSES PRÉNATALES : malforamtives / infectieuses
Causes post natales : PECI / Hémorragie / infectieuses,,,,
• Citer 3 techniques chirurgicales pour traiter les hydrocéphalies
• Citer 3 techniques chirurgicales pour traiter les hydrocéphalies
• DVE
• DVP
• VCSE
Cas clinique
 Cas clinque

Vous recevez aux urgences une maman affolée qui ramène son bébé
‫اجريلي يا دكتور ولدي باش يضيع من بين يديا‬
 Cas clinique
• Faire un interrogatoire ciblé
 Cas clinique
• Age
• Déroulement de la grossesse et de l’accouchement
• Séjour a l’hôpital en post natal
• Antécédant
• Fratrie
• Demander le carnet de naissance +++
• Symptomatologie/ plaintes
• Signes associés
• Mode d’installation et évolution
• Prise médicamenteuse
• Notion de fièvre
• Alimentation
• Notion de crise convulsive
 Cas clinique
• Son enfant âgé de 3 mois a une tendance à la somnolence
avec un refus de tétée et des vomissements en jet.
• Sur le carnet de naissance : poids a la naissance 3300g/
taille 50cm /PC 34cm
• Hospitalisé à l'âge de 20 jours pour méningite
bactérienne bien traitée et guérie
 Cas clinique
• Quels sont les éléments à rechercher par l’examen
 Cas clinique
• Etat de conscience
• Reflexes archaïques
• Périmètre crânien
• Mobilité des membres
• Etat d’hydratation
• Les fontanelles
• Tonus axial et périphérique
Cas clinique
 Cas clinique
• Décrire les anomalies morphologiques que présente ce bébé
 Cas clinique
Macrocrânie ou augmentation du périmètre du crâne

Dilatation des veines du scalp

Regard en coucher de soleil

Bombement de la fontanelle antérieure

Disproportion crânio-faciale
 Cas clinique
• Le bébé est apyrétique
• PC : 46 cm
 Cas clinique
• Quel est le diagnostic positif le plus probable ?
 Cas clinique
• Quel est le diagnostic positif le plus probable ?

• Hydrocéphalie aigue
 Cas clinique
• Comment confirmer votre diagnostic
 Cas clinique
• Comment confirmer votre diagnostic

• TDM cérébrale en urgence

 Cas clinique
• Quel est diagnostic étiologique le plus probable
 Cas clinique
• Quel est diagnostic étiologique le plus probable
• Hydrocéphalie par méningite bactérienne
 Cas clinique
• Que faut-il faire en urgence devant ce tableau clinique et radiologique ?
 Cas clinique
• Que faut-il faire en urgence devant ce tableau clinique et radiologique ?
 Cas clinique
• Que faut-il faire en urgence devant ce tableau clinique et radiologique ?

Hospitalisation

Une Dérivation du LCR en urgence

MERCI