HYDROCEPHALIES
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SERVICE DE NEUROCHIRURGIE
CHUCONSTANTINE
LES OBJECTIFS
Reconnaitre une macrocranie
Connaitre les symptômes précoces d'une HDC
Confirmer le diagnostic grâce aux examens
complémentaires
Choix de la technique chirurgicale pour chaque cas
PLAN DU COURS
I- DEFINITION
II- RAPPEL ANATOMIQUE
III- RAPPEL PHYSIOLOGIQUE
IV- PHYSIOPATHOLOGIE
V- ETIOLOGIES
VI- CLINIQUE
VII- DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
VIII- EXAMENS COMPLEMENTAIRES
IX- TRAITEMENT
X- CONCLUSION
I-DEFINITION:
Hydrocéphalie :
- Distension active des ventricules cérébraux
- un trouble de l’hydrodynamique du LCR
- une hypertension intracrânienne.
II-RAPPEL ANATOMIQUE
II-RAPPEL ANATOMIQUE
II-RAPPEL ANATOMIQUE
II-RAPPEL ANATOMIQUE
III-RAPPEL PHYSIOLOGIQUE :
la sécrétion du LCR :
essentiellement par les plexus choroïdes
la production: continue et égale à elle-même quelle
que soit les conditions de pression.
le débit de sécrétion : 20 ml soit 500cc/j
le renouvellement complet du LCR chaque 7h
III-RAPPEL PHYSIOLOGIQUE
B- la circulation du LCR :
des sites de sécrétion, le LCR circule des ventricules
vers les aires de résorption
Des ventricules, le LCR passe dans la grande citerne
et de là dans les citernes de la base puis l’ensemble
des espaces sous arachnoïdiens.
La circulation du LCR se fait sous la dépendance des
battements artériels.
III-RAPPEL PHYSIOLOGIQUE
C-la résorption du LCR :
Il existe une résorption équivalente à la sécrétion du
LCR qui est continue:
+des villosités arachnoïdiennes des sinus veineux
crâniens
+des gaines arachnoïdiennes des nerfs crâniens, des
racines rachidiennes.
la résorption se fait selon un gradient de pression,
liée à la différence de pression hydrostatique entre le
sinus veineux et l’espace sous-arachnoïdien.
IV-PHYSIOPATHOLOGIE :
L’hydrocéphalie est due aux trois mécanismes
suivants :
1-l’hypersécrétion du LCR
exceptionnelle
tumeur des plexus choroïdes telle que : papillome ou
carcinome des plexus choroïdes
IV-PHYSIOPATHOLOGIE :
2- le blocage à la circulation du LCR
- le plus fréquent
- un obstacle à sa circulation
Malformative : sténose de l’aqueduc de Sylvius,
malformation d’Arnold Chiari, de Dandy Walker
Tumorale: tumeur intraventriculaire ou de la FCP
tumeur pinéale
PHYSIOPATHOLOGIE
3-insuffisance de la résorption du LCR
- Thromboses des sinus intracrâniens
- Insuffisance fonctionnelle des sites de résorption.
PHYSIOPATHOLOGIE
l’HDC : - Aigue
- Chronique.
il en résulte une HIC, une résorption
transependymaire,des troubles circulatoires par
compression des veines corticales ,et une atrophie
parenchymateuse .
L’évolution peut se faire vers:
- la stabilisation avec cependant des séquelles
psycho-intellectuelles
- la décompensation
V-LES ETIOLOGIES :
1-Malformatives :
sténose de l’acqueduc de Sylvius :
hydrocéphalie triventriculaire
la malformation de Dandy Walker
atrésie des orifices de Magendie et de Luschka avec
une dilatation kystique du V4 et atrophie du vermis
la malformation d’Arnold Chiari
les dysraphismes : myéloméningocèle,
encéphalocèle
Autres malformations plus rares : agénésie d’un
ou des deux trous de Monro
V-LES ETIOLOGIES :
2-tumorales :
Les processus expansifs notamment ceux :
la FCP
V3
la région pinéale
3-infectieuses :
la toxoplasmose
les méningites
4-vasculaire : hémorragie spontanée, post-
traumatique ou post- opératoire par blocage des espaces
sous-arachnoïdiens.
5-traumatismes crâniens
VI - LA CLINIQUE
La symptomatologie clinique est variable en fonction de l’âge
A-le diagnostic anténatal se fait à l’aide de l’échographie.
B-chez le nourrisson :
1- La macrocranie : se définit par une augmentation du
périmètre crânien au dessus de deux déviations standards par
rapport à la normale.
Le périmètre crânien doit être mesuré dans son plus grand
diamètre cad en passant par les bosses frontales et occipitale.
A la naissance : 35cm 6mois :44cm
03mois :41cm 12mois :47cm
COURBE DU PC
VI - LA CLINIQUE
2-Les signes oculaires :
- le regard en « coucher de soleil » : marqué par
*une rétraction des paupières supérieures et
*une déviation permanente des globes oculaires
vers le bas
- une baisse de l’AV avec une cécité à un stade
tardif
- un strabisme convergent
Regard en coucher de soleil
*une rétraction des paupières
supérieures
*une déviation permanente des
globes oculaires vers le bas
VI - LA CLINIQUE
3-Autres signes :
- retard du développement psychomoteur
- fontanelle antérieure bombante et tendue
- refus de téter, pleurs, vomissements, altération de l’état
général
- la peau fine, luisante, parcourue de veines apparentes.
C-Chez le grand enfant :
- Sd d’HIC, baisse du rendement scolaire, irritabilité,
troubles de la vigilance, macrocranie
D- Chez l’adulte :HDC chronique de l’adulte .
La triade de Hakim et Adams : troubles de la marche ;troubles
de la mémoire; troubles sphinctériens
VII-LE DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL :
Il se fait avec :
1-l’hématome sous dural chronique :
rare chez l’enfant, l’existence d’un traumatisme crânien
et la TDM redressent le diagnostic.
2-la macrocranie relative du prématuré : dans ce cas
la croissance du PC est rapide mais sans HDC.
3-la macrocranie familiale ou ethnique
4-tumeur cérébrale ou kyste arachnoïdien
VIII-LES EXAMENS COMPLEMENTAIRES
A - Le bilan ophtalmologique :
FO : recherche un œdème papillaire, il peut être
normal ceci n’élimine pas une HIC
B – E T F :
-ne s’adresse qu’au nourrisson,
-objective la dilatation ventriculaire
- mais reste insuffisante pour le diagnostic
étiologique et pour poser l’indication opératoire.
VIII-LES EXAMENS COMPLEMENTAIRES :
C - LA TOMODENSITOMETRIE :
confirme la dilatation ventriculaire
topographie : biventriculaire, tri ou tétraventriculaire.
précise son importance
son évolutivité par la présence des hypodensités
périventriculaires en regard des cornes frontales et
occipitales qu’on appelle la résorption transependymaire
l’étiologie de l’HDC
le suivi postopératoire et le dépistage des complications
ECHOGRAPHIE TRANSFONTANELLAIRE
ETF
TDM CEREBRALE
VIII-LES EXAMENS COMPLEMENTAIRES
D-IRM :
Examen de choix
donne une meilleure définition des images
E-LA VENTRICULOSCOPIE :
C’est un examen et un moyen thérapeutique
IX-LE TRAITEMENT
Le traitement de l’hydrocéphalie est chirurgical .
Il vise à régler le trouble hydrodynamique du LCR
(exérèse tumorale; dérivation ventriculaire interne ..)
A- Le traitement médical :
- à base de diurétiques : diamox , lasilix
- il est transitoire, peu efficace.
IX-LE TRAITEMENT
B- exclusivement chirurgical: Les techniques de
dérivation du LCR :
le drainage externe : la mise en place, pendant une
courte période, d’un système hermétique reliant le
cathéter ventriculaire à un réservoir extérieur
la dérivation interne grâce à une dérivation
ventriculo-peritonéale ; ventriculo-atriale ou une
ventriculocisternostomie
IX-LE TRAITEMENT
C-Surveillance d'un malade porteur d'une dérivation
- contrôle chaque mois au cours des 6 premiers mois
puis chaque année
- Mesure du périmètre crânien, recherche de signes
d'HTIC, surveillance du développement
psychomoteur, état cutané en regard du matériel.
- dysfonctionnement de la valve :radiographies du
crane F/P ; ASP, télèthorax de face et TDM .
Trajet de la valve
X-CONCLUSION
Les hydrocéphalies sont diverses par leur étiologies,
leurs physiopathologie, leur traduction clinique ainsi
que dans leur pronostic.
Quel que soit le mécanisme, il est toujours possible de
traiter cette hydrocéphalie.
Le choix des méthodes chirurgicales est plus sélectif
depuis les années 1990, grâce à l'endoscopie.
Ces traitements permettent dans la plus part des cas, à
ces patients, de mener une vie active sous surveillance.
