ITEM 308 : TUMEUR RÉNALE

Cancer du rein : d’évolution lente, longtemps non infiltrant, manifestation clinique rare, de découverte fortuite en majorité
ème ème
- 9 cancer de l’adulte, 3 cancer urologique, pic d’incidence = 60-70 ans, incidence en &, prédominance masculine (1,5/1)
- FdR : insuffisance rénale chronique, tabagisme, obésité, HTA, exposition chronique (cadmium, amiante, trichlorétyhlène…)
- Maladie héréditaire prédisposante : maladie de von Hippel-Lindau, carcinome papillaire héréditaire, syndrome de Birt-
Hogg-Dubé, sclérose tubéreuse de Bourneville (angiomyolipome, carcinome rénal)
- Carcinome à cellules claires (75%) : tumeur hétérogène, hypervascularisée, cellules
Carcinome à optiquement vides ’ fort potentiel métastatique, syndrome paranéoplasique fréquent
cellules - Carcinome tubulo-papillaire (15%) : faible potentiel métastatique, hypovascularisé, de
rénales meilleur pronostic (sous-type I > II)
Tumeurs (90%) - Carcinome chromophobe (< 5%) : rare, de bon pronostic, plus fréquent chez les femmes
malignes - Carcinome de Bellini ou carcinome des tubes collecteurs (1%) : très agressif
Autres (10%) - Tumeur métanéphrique, néphroblastome, mésenchymateuse, neuroendocrine, MT…
Grade histo- = Grade de Furhman ou grade nucléolaire de l’ISUP selon la morphologie nucléaire (aspect
pronostique du noyau, taille des nucléoles) : bas grade (Fuhrman 1-2) ou de haut grade (Fuhrman 3-4)
= Fréquentes : 20 à 30% des tumeurs < 4 cm, diagnostic différentiel non réalisable sur l’imagerie
Tumeurs - Oncocytome = adénome oncocytaire (5%): origine épithéliale, cicatrice stellaire centrale
Anatomo-pathologie

bénignes - Angiomyolipome : origine mésenchymateuse, touche surtout la femme, hypodensité au scanner (graisse
intra-tumorale = pathognomonique), risque hémorragique (notamment si > 4 cm, contre-indication à la PBR)
Classification de Bosniak : critères d’imagerie (scanner)
- Type 1 et 2 = bénin : aucune surveillance
- Type 2F (follow-up) : nécessité de surveillance
- Type 3 et 4 = haut risque de malignité (type 3 = 45%, type 4 = 95%) : exérèse chirurgicale recommandée
Kyste simple Densité hydrique, homogène, limites régulières sans paroi visible, non rehaussé
1
(très fréquent) au produit de contraste
Lésion Kyste atypique Cloisons fines, fines calcifications pariétales, hyperdense, non rehaussé
kystique 2 Cloisons nombreuses et fines, paroi légèrement épaisse, calcifications pariétales
Type 2F
et cloisons régulières, kyste hyperdense
Cloisons nombreuses et épaisses, paroi épaisse, limites irrégulières, calcifications
3 Kyste suspect
épaisses et irrégulières, contenu dense, rehaussement de la paroi et des cloisons
Cancer à forme Paroi épaisse et irrégulière, végétations ou nodule mural, rehaussement de la
4
kystique paroi ou des végétations
- Découverte fortuite (majorité des cas 65%) = tumeur incidentale : généralement de petite taille, limitée au rein
- Signes locaux : hématurie macroscopique intermittente, lombalgie, masse du flanc si volumineuse (rare)
- Signes généraux : fièvre, AEG, anémie inflammatoire, métastase pulmonaire, métastase osseuse
C
- Thrombus tumoral veineux : varicocèle (surtout gauche), OMI, signes d’insuffisance cardiaque droite
- Syndrome paranéoplasique (< 5% des cas, tumeur à cellules claires ++) : fièvre prolongée, polyglobulie (EPO-
like), hypercalcémie (PTHrp), HTA (rénine), syndrome de Stauffer (hépatomégalie et cholestase anictérique)
- Fonction rénale : créatininémie avec calcul de la clairance de la créatinine
Bio
- Syndrome paranéoplasique : NFS, calcémie + albuminémie, bilan hépatique, LDH
Echo abdo Examen de dépistage/suivi : tumeur hyperéchogène, mal limitée, néovascularisation anarchique
Diagnostic

= Examen de référence (en l’absence d’insuffisance rénale)

- En 3 temps : sans injection, temps vasculaire (30s) et temps excrétoire tardif (uroscanner)
- Tumeur : lésion irrégulière, hétérogène ± plages de nécrose centrales, réhaussée
Scanner
- Extension loco-régionale : taille, atteinte de la graisse péri-rénale et surrénale
abdominal - Envahissement veineux : veine rénal ou veine cave
PC
- Bilan d’extension : ADP lombo-aortique, métastase hépatique ou pulmonaire
- Rein controlatéral : tumeur dans 5% des cas
IRM = Non systématique : meilleure analyse du niveau supérieur d’un thrombus de la veine cave ou
abdominale d’une petite tumeur (< 4 cm), ou en cas d’insuffisance rénale
Extension = Scanner abdominal et thoracique ± scintigraphie osseuse, scanner cérébral sur signe d’appel
 = Sous AL avec guidage écho ou scannographique : 10% de faux négatif
- Indications : - Doute diagnostic : diagnostic différentiel avec un lymphome ou un sarcome
Diagnostic

Biopsie - Petite tumeur (< 4 cm) localisée chez un patient âgée et/ou comorbidités
PC
tumorale - Atcds de tumeur extra-rénale : diagnostic différentiel entre primitif ou métastase
- Tumeur du rein métastatique : preuve histologique
- Risque : hématurie, hématome rétro-péritonéal ou sous-capsulaire, fistule artério-veineuse
T1 = limitée au rein, ≤ 7 cm de grand axe (T1a < 4 cm, T1b > 4 cm) Nx = aucune évaluation
T2 = limitée au rein, > 7 cm de grand axe (T2a < 10 cm, T2b > 10 cm) N0 = aucune ADP
T3 = atteint les veines principales ou envahissant la graisse péri-rénale ou du sinus N1 = ADP unique
rénale (sans atteinte du faisceau de Gérota) N2 = ≥ 2 ADP
TNM

- 3A = v. rénale ou ses branches de division segmentaire, graisse du sinus rénal ou

péri-rénal (mais n’atteint pas la surrénale et ne dépasse pas la fascia de Gérota) Mx = aucune évaluation
- 3B = v. cave sous forme d’une thrombus sous-diaphragmatique M0 = non métastatique
- 3C = paroi de la VCI ou thrombus s’étendant au-dessus du diaphragme M1 = MT à distance
T4 = s’étend au delà du fascia de Gérota, incluant la surrénale homolatérale
- Cancer localisé dans la majorité des cas au moment du diagnostic ’ 30% deviennent métastatiques
- Extension régionale : lymphatique (lombo-aortique…) et veineux (thrombus tumoral dans la veine rénale puis VCI)
- MT à distance : pulmonaire ++, surrénale, osseuse, hépatique, cérébrale…
Evolution

’ Petite tumeur (< 4 cm) de très bon pronostic : 95% survie à 5 ans
’ Tumeur métastatique de pronostic très péjoratif : 5-10% survie à 5 ans
- Modèle UISS pour les cancers localisés : selon le PS, le stade TNM et le grade de Furhman
Pronostic - Groupes de Motzer (MSKCC) pour les cancers M+ : selon l’état général, le taux d’Hb, la calcémie corrigée,
le taux de LDH sérique, l’intervalle entre diagnostic et traitement et le nombre de sites métastatiques
= Par voie ouverte ou laparoscopique ± assistance robotique, selon taille, stade et localisation :
- Néphrectomie partielle sans curage : tumeur < 4 cm ou rein unique
- Néphrectomie élargie (rein tumoral, graisse péri-rénale ± surrénale si envahissement
macroscopique ou à l’imagerie) : taille > 4 cm, siège hilaire
Chirurgie
’ Par voie endoscopie si T2 ou par voie ouverte si T3-T4
- Curage ganglionnaire si N+ : pour le staging N du cancer, sans intérêt thérapeutique
- Thrombus cave : cavotomie pour thrombectomie (pouvant nécessiter une CEC) après angio-IRM
’ Aucun traitement adjuvant (hors essai clinique) dans les stades localisés
= Destruction de la tumeur par énergie thermique : radiofréquence ou cryothérapie
Traitement
- Nécessite une biopsie préalable pour confirmer la malignité
ablatif - Réservé aux petites tumeurs (< 4cm), chez des patients âgés avec comorbidité (CI chirurgicale)
Surveillance = Surveillance d’une petite tumeur (< 4cm) si contre-indication ou refus de la chirurgie
active - Echographie/scanner tous les 6 mois : évolution lente (2-3 mm/an)
= Indiqué selon les groupes pronostiques de Motzer
- Anti-angiogénique : - ITK : sorafenib, sunitinib, axitinib, pazopanib
Traitement - Inhibiteur mTOR : temsirolimus, everolimus
TTT

systémique - Ac monoclonal anti-VEGF: bévacizumab (Avastin®)

nd
- De 2 ligne : nivolumab, cabozantinib
Stade
- Immunothérapie (peu utilisé) : interféron-α, interleukine 2
métastatique
Traitement = Néphrectomie cyto-réductrice élargie avec surrénalectomie et curage : discuté,
chirurgical recommandé chez le patient en bon état général
PEC des - Exérèse chirurgicale à discuter chez le patient oligo-métastatique
métastases - Traitement palliatif : radiothérapie de MT osseuse ou cérébrale
Néphroprotection après néphrectomie totale : prévention de l’évolution vers une IRC
Mesures - Contre-indication ou précaution d’emploi des néphrotoxiques : iode, AINS…
associées - Prévention de l’IRA et des infections urinaires : hydratation suffisante pour 2L/j de diurèse
- Contrôle des FdRCV
= Examen clinique, échographie rénale/scanner thoraco-abdomino-pelvien, créatininémie
- Rythme : - Cancer localisé : 1/an pendant 5 ans puis tous les 2 ans à vie
Surveillance
- Cancer localement avancé : tous les 6 mois x 3 ans, 1/an x 2 ans puis tous les 2 ans à vie
- Cancer métastatique : tous les 3 mois pendant 5 ans, puis tous les 2 ans à vie
 PREDISPOSITION GENETIQUE
= Suppresseur de tumeur : mutation retrouvé dans 60% des cancers rénaux sporadiques et dans la quasi-
Gène VHL
totalité des cancers du rein héréditaires
= Maladie génétique autosomique dominante à pénétrance élevée
er
- Carcinome rénal à cellules claires : bilatéral, précoce < 40 ans ou 2 atcds familiaux au 1 degré
- Kystes rénaux
Maladie de
- Hémangioblastome de la rétine et du SNC (60-80%)
Von-Hippel-
- Kystes pancréatiques (30-70%)
Lindau - Phéochromocytome
Cs oncogénétique : recherche de la mutation du gène VHL, enquête génétique autour du cas index
- Patient présentant la mutation : dépistage systématique dès 5 ans par échographie rénale 1/an
- Tumeur rénale unique : - < 50 ans si carcinome à cellules claires)
- Quelque soit l’âge si carcinome papillaire de type 1 ou 2, chromophobe ou tumeur
Indication de
hybride oncocytome-chromophobe
conseil
- Tumeurs rénales multiples ou bilatérales
génétique
- Antécédents familiaux de tumeur rénale
- Association à d’autres manifestations cliniques (personnelles ou chez les apparentés)