ITEM 194 (EX.
190)
Lupus systémique.
Syndrome des
anti-phospholipides
LUPUS ÉRYTHÉMATEUX DISSÉMINÉ
Définition - Épidémiologie – Physiopathologie
Maladie auto-immune non spécifique d’organe et polymorphe (clinique variable) avec réponse immunitaire
dirigée contre des composants du noyau cellulaire
o Lupus érythémateux cutané (LEC) : atteinte uniquement de la peau
Définition
o Lupus érythémateux disséminé (LES) : atteinte de la peau + autre(s) organe(s)
Possible dans les connectivites de chevauchement = signes de lupus érythémateux + signes d’autres connectivites
(sclérodermie, syndrome de Sjögren, polyarthrite rhumatoïde, dermatomyosite, syndrome de Sharp)
- Prévalence <1/2000 (rare), sex ratio 1H/9F, plus grave et plus fréquent si non caucasien (noir, asiatique)
Étiologie - Maladie systémique la plus fréquente après le syndrome de Gougerot-Sjögren
- Apparition entre 20 et 30 ans (période d’activité ovarienne)
- Hyperactivité lymphocytaire T et B incontrôlée et production d’auto-anticorps contre l’ADN natif
- Polygénique
- Susceptibilité génétique (lupus familiaux : 5-10%) et facteurs environnementaux (UV, EBV, médicaments,
Pathogénie
œstrogènes, tabac)
- Prévalence importante du déficit en complément
- Hyperproduction interféron α défaut clairance des corps apoptotiques
Diagnostic
Le diagnostic doit être précoce, car certaines manifestations viscérales peuvent mettre en jeu le pronostic vital.
- Antécédents personnels et familiaux de maladie auto-immune
- Antécédents personnels de photosensibilité
Anamnèse
- Antécédents thrombotiques et obstétricaux
- Prise de traitement : lupus induit (œstrogènes responsables de poussées lupiques, pas de lupus induit)
- Fièvre
Signes généraux - Anorexie, amaigrissement
- Asthénie
Inaugure l’affection dans 25 % des cas
IFD : IgG, IgA, IgM et/ou C1q, C3 à la jonction dermo-épidermique (bande lupique ++)
- Lupus aigu : vespertilio Éruption érythémato-squameuse non prurigineuse +/- nécrose
symétrique : nez et pommettes
zones photoexposées (visage, décolleté, dos des mains)
Clinique
souvent associées et d’évolution parallèle aux atteintes systémiques :
atteinte d’organe, hypocomplémentémie, taux significatif d’anti-ADN natifs
possible chéilite lupique, érosions superficielles du palais dur
LES dans 90 % des cas, AAN dans 100 % des cas
Cutané
- Lupus subaigu : lésions annulaires ou psoriasiformes, respect du visage, érosions
60-75 % Spécifiques
superficielles possibles de la muqueuse buccale (anti-Ro/SSA), très photosensible, rôle
inducteur de certains médicaments, risque de lupus néonatal
LES dans 50 % des cas, AAN dans 50 % des cas
- Lupus chronique :
o Lupus discoïde (+++) : érythème circonscrit avec aspect papulo-squameux en
périphérie et centre atrophique (visage, cou, épaules), hyperkératose, atrophie,
lésions érythémato squameuses, atrophiques, télangiectasiques,
dyschromiques, dilatation des orifices pilaires, alopécie cicatricielle, érosions
avec réseau blanchâtre de la muqueuse buccale
ITEM 194 (EX. 190)
o Lupus tumidus : lésions papuleuses érythémateuses et œdémateuses
o Panniculite lupique : lésions nodulaires sous-cutanées, cicatrice atrophique
cupuliforme
o Lupus verruqueux : lésions squameuses hypertrophiques
o Lupus engelure : lésions papulo-squameuses du dos des mains
LES dans 15 % des cas, AAN dans 20 % des cas
- Lésions vasculaires inflammatoires : Raynaud, vascularite urticarienne, livedo racemosa,
Non spécifiques nécrose cutanée extensive, purpura, perforation de la cloison nasale
- Lésions non vasculaires : alopécie diffuse en plaques (non cicatricielle ≠ lupus discoïde)
≥ 4 critères = LES
o Éruption malaire
o Lupus discoïde
o Photosensibilité
o Ulcérations orales ou nasopharyngées
o Arthrite non érosive ≥ 2 articulations périphériques
o Pleurésie ou péricardite
o Protéinurie > 0,5 g/j ou cylindrurie
Critères ACR du LES o Convulsions ou psychose
o Anémie hémolytique ou leucopénie (< 4000/µL constatés à 2 reprises) ou
lymphopénie (< 1500/µL constatés à 2 reprises) ou thrombopénie (< 100 000/µL)
en l’absence de médicaments cytopéniants
o Titre anormal de facteurs antinucléaires (≥ 1/80e) en l’absence de médicaments
inducteurs
o Anticorps : anti-ADN natif ou anti-Sm, ou antiphospholipides (sérologie
syphilitique dissociée constatée à 2 reprises en 6 mois) ou anticoagulant
circulant de type lupique ou anticorps anti-cardiolipine
- Arthralgies et le plus souvent arthrite non érosive
- Polyarthrite bilatérale, symétrique, migratrice, non déformante : MCP, IPP (IPD possible) > poignet > genou >
cheville > coude > épaule
- Non destructrice (≠ polyarthrite rhumatoïde)
Articulaire
- Ténosynovites (fléchisseurs des doigts)
60-90 %
- Non déformante (sauf rhumatisme de Jaccoud, réductible)
- À distinguer de la PR : caractère migrateur et fugace, dérouillage matinal plus court, discordance importante
entre l’intensité des douleurs et le manque de signes objectifs cliniques, caractère non destructeur
- Autres atteintes : myalgies, myosites, ostéonécroses aseptiques, risque de fracture
- Souvent grave, mise en jeu du pronostic rénal et vital possible
- Fréquence accrue si signes d’activité immunologique (anti-ADN élevés, hypocomplémentémie avec baisse du
C4, C3 et CH50)
- Souvent asymptomatique Surveillance avec bandelette urinaire tous les 6 mois (identification protéinurie)
- Critère pronostique majeur
- Si positive protéinurie 24 h ou échantillon urinaire
- Recherche systématique si syndrome glomérulaire chez une femme en période d’activité génitale +++
Rénal - PBR si protéinurie > 0,5 g/24 h et/ou insuffisance rénale
30-50 % Classification de la néphropathie lupique
- Protéinurie glomérulaire +/- hématurie microscopique +/- insuffisance rénale +/- HTA
- Anomalies glomérulaires, parfois tubulo-interstitielles et vasculaires :
o Lésion pathognomonique : corps hématoxylique de Gross
o Aspécifiques : wire-loop, croissant cellulaire, lésion de GNMP
- Révélée par un syndrome néphrotique presque toujours impur +/- œdèmes
- Hématurie microscopique fréquente (80%)
- Possible syndrome de GNRP
- = « Neurolupus »
- SNC ou SNP
Neurologique
- Atteinte psy ≠ effets indésirables de la corticothérapie
30-60 %
- Convulsions
- Psychose
- Péricardite lupique, très corticosensible
- Myocardite : trouble du rythme, trouble de la conduction, insuffisance cardiaque
Cardiaque
- Insuffisance coronarienne
30 %
- Endocardite de Liebmann-Sacks avec risques d’embolies systémiques (greffe oslérienne), souvent associée aux
anticorps anti-phospholipides
- Phénomène de Raynaud (35 %)
Vasculaire
- HTA (30%) : atteinte rénale, SAPL et corticothérapie au long cours
ITEM 194 (EX. 190)
- Vascularite
- Insuffisance coronarienne
- Thrombose veineuse, artérielle : évoquer un SAPL secondaire, syndrome néphrotique
- Athérosclérose accélérée : corticothérapie, syndrome inflammatoire, anticorps anti-phospholipides (après
plusieurs années d’évolution)
Respiratoire - Pleurésie exsudative séro-fibrineuse uni- ou bilatérale lymphocytaire
Lymphoïde - Adénopathies, splénomégalie, hépatomégalie
- Atteinte oculaire : rétinite, atteinte des nerfs oculomoteurs ou du nerf optique
- Douleurs abdominales, atteinte hépatique, insuffisance surrénale aiguë par nécrose hémorragique bilatérale
Autres
des surrénales (sd de Waterhouse-Friderichsen) souvent associée au SAPL
- Association fréquente au sd de Gougerot-Sjögren (anti-SSA/SSB), thyroïdite, connectivite
- Dissociation VS élevée - CRP < 5 mg/L (hypergammaglobulinémie)
Inflammation
- CRP peu élevée sauf si sérite (pleurésie, péricardite, péritonite aseptique) ou infection concomitante ++
- Atteinte des 3 lignées : anémie (inflammatoire, hémolytique auto-immune, MAT, érythroblastopénie)
thrombopénie périphérique fréquente (auto-immune avec test de Dixon positif, MAT)
Hématologie
leucopénie (souvent lymphopénie)
- Syndrome d’activation macrophagique
- Anticorps antinucléaires (détectés en IFI) et
o Détectés en IFI sur cellules Hep2
o Significatif si ≥ 1/160 (exclusion du diagnostic si titre < 1/80) : constante mais peu spécifique = valeur
diagnostique (peu d’intérêt pour le suivi)
o Si positifs rechercher : anticorps anti-ADN natifs double brin (60-85 %)
o Les plus spécifiques du lupus
Sérologique
Paraclinique
o Recherchés par test de Farr, immunofluorescence sur Crithidia luciliae ou ELISA (seuil titre ≥ 1/160)
o Titre élevé avec l’activité du lupus et surtout l’atteinte rénale
o Outil de suivi
o Anticorps anti-ENA : anti-Sm (10-30 %, très spécifiques), anti-RNP, anti-SSa/SSb et RNP
o Anticorps antiphospholipides (anticoagulant circulant, anticardiolipines, anti-b2-GPI), anti-érythrocytes
(test de Coombs +), anti-plaquettes…
o Hypocomplémentémie constitutionnelle ou de consommation = outil de suivi
- ECG : recherche d’un trouble du rythme ou de la conduction
Morphologie
- Radiographie thoracique
- Biopsie cutanée :
o Histologie : dermite de l’interface (nécrose des kératinocytes), atrophie épidermique, hyperkératose,
Histologie infiltrat lymphocytaire du derme, périvasculaire et périannexiel, dépôts de mucine, œdème dermique
o Immunofluorescence directe : dépôts granuleux d’IgG et de C3 à la jonction dermoépidermique
- Ponction-biopsie rénale en cas de protéinurie > 0,5 g/24 h
- Anticorps anti-CCP et facteur rhumatoïde
Différentiel
- Sérologies : VIH (avec accord), VHC et parvovirus B19
- Non systématique (si doute diagnostique)
- IFD : « bande lupique » = dépôts d’IgG et de complément à la jonction dermo-épidermique (50-100% en peau
Biopsie cutanée
malade, 50% en peau saine non exposée)
- En peau saine : examen très discriminatif = outil de diagnostic
- Indications (par le néphrologue) :
o Protéinurie ≥ 0,5 g/j (ou 0,5 g/g de créatininurie)
o Et/ou insuffisance rénale
- Objectif : identifier la classe de la glomérulonéphrite lupique (pronostic et traitement différent)
o Classe I (< 2 %) : lésions mésangiales isolées en MO et IF, excellent pronostic, pas de traitement
o Classe II (15 %) : lésions mésangiales isolées en MO et en IF, excellent pronostic, pas de traitement
o Classe III (30 %) : GN proliférative focale < 50 % des glomérules, 30 % d’IRenT et 15 % de mortalité à
10 ans, traitement par corticoïdes immunosuppresseurs
Lésions actives (A) : prolifération endocapillaire +/- extracapillaire et/ou dépôts immuns
dans le mésagium et sous-endothéliaux
Biopsie rénale
Lésions chroniques (C) : séquelles fibreuses
o Classe IV (50 %) : GN proliférative diffuse (> 50 % des glomérules), pronostic et traitement similaire à
Anatomie pathologique
la classe III
Lésions actives (A)
Lésions chroniques (C)
o Classe V (10 %) : GN extra-membraneuse, bon pronostic si absence de syndrome néphrotique, sinon
20 % de risque d’IRen à 10 ans, traitement par stéroïdes et immunosuppresseurs si syndrome
néphrotique
o Classe VI (< 5 %) : rein détruit, > 90 % des glomérules sclérosés, IRenT, préparation à la dialyse et à la
transplantation
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Principes de prise en charge
- Court terme : Assurer le confort quotidien, préserver les fonctions vitales dans les poussées graves
- Moyen terme : S’opposer à l’évolution des atteintes viscérales, prévenir les poussées, préserver l’insertion
Objectifs
socioprofessionnelle
- Long terme : Limiter les séquelles
- Ionogramme sanguin
- Glycémie
- Bilan phosphocalcique et albuminémie
- CPK
- Bilan d’hémostase : TP – TCA
- Dosage des IgA sériques
Bilan pré- - Test de grossesse (Beta-HCG)
thérapeutique - sérologie VIH, VHC, parvovirus B19
- Bilan ophtalmologique : fond d’œil, CV central automatisé
électrorétinogramme ou cliché du fond d’œil en autofluorescence ou OCT
Si normal : nouvel examen à 5 ans en l’absence de risque de toxicité rétinienne puis annuel ensuite
Si anormal ou* : Bilan/6 mois voire plus rapproché
* : si Plaquenil > 400 mg/j ou 400, mais patient petit, insuffisant rénal ou hépatique, âgé ou ayant une
rétinopathie ou maculopathie connue
- Traitement de fond = hydroxychloroquine (anti-malarique de synthèse)
Suivi ophtalmologique (fond d’œil, champ visuel, électrorétinogramme multifocal ou OCT ou clichés en
autofluorescence du fond d’œil) tous les ans après 5 ans (dépistage d’une atteinte maculaire) + ECG avant
prescription et au cours du suivi
- Traitement des poussées = corticoïdes et/ou immunosuppresseurs
o Poussée articulaire : hydroxychloroquine (+ AINS/AIS si insuffisant)
o Poussée mineure : corticoïdes par voie systémique
- Immunosuppresseur :
o Cyclophosphamide ou mycophénolate mofétil (MMF-Cellcept) en induction (classe III/IV ou V avec
syndrome néphrotique)
Molécules o Azathioprine ou mycophénolate mofétil (MMF-Cellcept) en entretien (classe III/IV ou V avec syndrome
néphrotique)
o Toujours associés à la corticothérapie ++
o Indication : poussée grave, corticorésistance, traitement de fond après poussée sévère (en plus de
l’hydroxychloroquine)
- Traitement des atteintes rénales sévères :
o Induction puis entretien uniquement pour les GN avec lésions actives (IIIA, IIIA/C, IVA, IVA/C)
o Induction : corticoïdes fortes doses +/- méthylprednisolone IV + immunosuppresseur (mycophénolate
mofétil ou cyclophosphamide)
o Entretien : mycophénolate mofétil ou azathioprine
o Efficacité potentialisée par l’hydroxychloroquine
- Éducation du malade : pas d’interruption du traitement
- Photoprotection (écran total, protection vestimentaire)
- Contraception efficace : progestatif, DIU (résultats contradictoires sur l’effet des œstrogènes À limiter)
- Auto-surveillance clinique (BU)
- Surveillance ophtalmologique (si antipaludéen de synthèse)
- Prévention des complications de l’immunodépression (vaccinations, traitement des foyers infectieux)
Mesures associées
- Prévention des complications de la corticothérapie (régime désodé, sans sucre rapide, vitamine D, calcium)
- Information sur le risque tératogène du mycophénolate mofétil et du cyclophosphamide
- Programmation et encadrement des grossesses
- Prise en charge à 100 %, ALD 30
- Soutien psychologique
- Arrêt de tout tabagisme
Évolution et pronostic
- Chronique sous forme de poussées entrecoupées de rémissions
- Atteinte rénale associée à des formes plus agressives
Évolution
- Poussées déclenchées par l’exposition solaire, les œstrogènes, la grossesse, certaines affections et le stress
- Activité atténuée après la ménopause ou après recours à un traitement de suppléance de l’insuffisance rénale
- 90-95 % de survie à 10 ans, 80 % à 20 ans
Pronostic
- Pronostic vital en jeu en l’absence de traitement
ITEM 194 (EX. 190)
- Mortalité associée aux GN de classe III et IV < 15 % à 10 ans
- Maladie plus sévère si : début pédiatrique
sujets non caucasiens
sexe masculin
- Causes de mortalité précoce :
o Poussées lupiques incontrôlées
o Thromboses (SAPL) et autres manifestations cardiovasculaires (athérosclérose)
o Infections (complications du traitement)
o Atteinte neurologique centrale (neurolupus)
- Principales causes de mortalité à long terme : cardiovasculaire (athérosclérose accélérée liée à la
corticothérapie) > cancers > infections
- 20-30 % des néphropathies lupiques évoluent vers l’insuffisance rénale terminale
SAPL - Association fréquente
Intriquées - Association à un Gougerot-Sjögren ou une autre connectivite
Grossesse - Cf. ci-dessous
Formes particulières - Secondaire à l’administration de certains médicaments
Lupus induit - Régression de la symptomatologie à l’arrêt du médicament
- Absence d’Ac anti-ADN natif à titre élevé, présence d’Ac anti-histones à taux élevés
Thrombopénie - Splénectomie parfois nécessaire
Lupus et grossesse
- Maternelles : poussée lupique lors de la grossesse
- Fœtales : avortement spontané précoce, mort fœtale in utero
Complications retard de croissance intra-utérin et prématurité
anti SSA-SSB = lupus néonatal : BAV complet + poussée lupique transitoire chez le nouveau-né
(disparition des symptômes dans les premiers mois de vie)
- Poussée lupique en cours ou < 6 mois
- Insuffisance rénale : clairance de la créatinine < 40 mL/min
- HTAP majeure
- Atteinte respiratoire restrictive (1 L)
Contre-indications
- Insuffisance cardiaque
- Atteinte rénale évolutive
- ATCD de prééclampsie sévère ou de HELLP syndrome
- Accident vasculaire < 6 mois
- Grossesse programmée
Déroulement
- Prise en charge multidisciplinaire
Focus
Lupus et apoptose
- Les poussées lupiques se traduisent par une apoptose importante
- Les anticorps antinucléaires sont formés en réponse à l’apoptose
- La CRP opsonise les vésicules d’apoptose et diminue l’immunogénicité des auto-antigènes
- Conséquences :
o CRP basse lors des poussées lupiques
CRP élevée si infection ou sérite
Témoins biologiques de poussée lupique
- Anti-ADN natifs
- Consommation du complément C3, C4
- Dissociation VS-CRP (sauf si sérite)
- Anomalie du culot urinaire :
o Leucocyturie
o Cylindrurie
o Hématurie
Protéinurie glomérulaire
Néphropathie lupique
- I : Lésions glomérulaires minimes
- II : GN mésangiale pure
- III : GN segmentaire et focale < 50 % (croissant extracapillaire + GNMP)
- IV : GN proliférative diffuse > 50 % (croissant extracapillaire + GNMP)
ITEM 194 (EX. 190)
- V : GN extra-membraneuse
- VI : Sclérose glomérulaire avancée
SYNDROME DES ANTI-PHOSPHOLIPIDES
Définition – Physiopathologie
- Thrombophilie (condition prédisposant à la thrombose)
- Primaire (isolé) dans 10 % des cas ou secondaire (associé au lupus dans 90 % des cas ou autre connectivite)
- Association de manifestations thrombotiques et d’avortements spontanés répétés en présence d’anticorps
Définition
anti-phospholipides : Interaction entre Ac-antiphospholipides et phospholipides membranaires (plaquettes et
cellules endothéliales) = activation de la coagulation
- Anti-cardiolipine, Anti-β2GP1 (pro-thrombinase) et Anticoagulant circulant lupique
- 3 % de la population générale ; 10-15 % des LED
Épidémiologie
- 40 % des LES ont des anticorps antiphospholipides, mais peu auront un événement thrombotique
1. Activation des cellules endothéliales, plaquettes et complément par les anticorps antiphospholipides
Physiopathologie 2. Surproduction de thromboxane A2 et de facteurs tissulaires
3. Phénomènes thrombotiques
Critères diagnostiques
- Thrombose artérielle, veineuse ou microcirculatoire
- Topographie inhabituelle (veine cave, membres supérieurs)
Thrombose
- Au moins un épisode confirmé par imagerie, doppler ou histologie (pas d’inflammation
Critères cliniques vasculaire sous-jacente)
- Au moins 1 mort fœtale (> 10 SA = 8 SG) inexpliquée sans anomalie morphologique
Morbidité
- Au moins 1 naissance prématurée (< 34 SA = 32 SG) d’un nouveau-né normal inexpliquée
gravidique
- Au moins 3 ASP (< 10 SA = 8 SG) inexpliqués
- Nécessitent confirmation par 2e prélèvement à 12 semaines d’intervalle
o Anticorps anti-cardiolipine IgG et/ou IgM à titre élevé
Critères biologiques o Anticoagulant lupique (allongement du TCA isolé, non corrigé avec du plasma témoin, corrigé par un
excès de phospholipides)
o Anticorps anti-β2GP1 IgG et/ou IgM, titre élevé
- Diagnostic retenu si association d’un critère clinique et biologique (critères de classification de l’EULAR et de
Diagnostic
l’ACR)
Diagnostic
- Cardiaques : valvulopathie mitrale/Ao (endocardite de Libman-Sacks)
- Cutanés : livedo racemosa (non infiltré à grandes mailles, asymétriques prédominant sur les fesses et le tronc),
Autres manifestations nécroses cutanées, ulcérations, hémorragies en flammèches sous-unguéales, anétodermie
- Rénales : thromboses des artères intrarénales
- Hématologiques : thrombopénie
- Antécédents personnels médico-chirurgicaux et familiaux
- Antécédents personnels ou familiaux de maladie auto-immune
Anamnèse
- Antécédents thrombotiques personnels ou familiaux, et obstétricaux
- Prise de traitement
- Neurologique : AVC ischémique ou AIT
démence vasculaire
thrombophlébite sinus veineux cérébraux (HTIC)
Examen physique - Cardiologique : auscultation cardio-vasculaire
valvulopathies : Libman - Sacks
risque d’emboles systémiques
- Examen cutané : livedo racemosa
- TPHA – VDRL : fausse sérologie syphilitique
- Dosage des anticorps anti-phospholipides
Paraclinique - Recherche de l’anticoagulant circulant : élévation du TCA : non corrigée par l’ajout de plasma témoin
corrigée par l’ajout de phospholipides
- Recherche de complications :
ITEM 194 (EX. 190)
o Rein : thrombose artères glomérulaires, HTA, protéinurie, parfois insuffisance rénale (parfois
asymptomatique), microangiopathie thrombotique
o Pulmonaire : embolie pulmonaire, hémorragie intra-alvéolaire, HTP
o Digestif : Sd de Budd-chiari, ischémie intestinale aiguë, angor mésentérique
o Surrénale : nécrose hémorragique bilatérale (Waterhouse-Friderichsen)
o Œil : amaurose, thrombose artère ophtalmique, NOIAA, NOIP
o Peau : phlébite, nécrose, ulcérations, hémorragie ss-unguéale en flammèche
Syndrome catastrophique des anti-phospholipides (CAPS) :
50 % inaugural
- Forme suraiguë du SAPL
- Atteinte d’au moins 3 organes, systèmes et/ou tissus
- Développement simultané des symptômes ou < 1 semaine
Clinique
- Signes cutanés : livedo, nécroses cutanées, gangrène ischémique des extrémités, purpura en carte de géographie,
hémorragies sous-unguéales en flammèches
- Atteinte rénale dans 90 % des cas (néphropathie vasculaire avec lésions histologiques de MAT)
- Confirmation anapath d’une occlusion des petits vaisseaux
Paraclinique
- Confirmation biologique de la présence d’anticorps anti-phospholipides
- Hospitalisation en urgence en réanimation
- Corticothérapie
Prise en charge
- Héparinothérapie
- Immunoglobulines IV ou échanges plasmatiques
Pronostic - Mortalité à court terme entre 35 %
Principes de prise en charge
- Prévention secondaire des thromboses : héparine en phase aiguë puis AVK à vie (INR cible 2-3 pour thrombose veineuse, 3 pour
thrombose artérielle)
- Prévention primaire des thromboses : pas de consensus, possible acide acétylsalicylique à faible dose (100 mg)
- CAPS : anticoagulation efficace + fortes doses de corticoïdes + immunoglobulines IV, plasmaphérèses (cyclophosphamide pour les formes
réfractaires)
- Grossesse : Utilisation d’aspirine + héparinothérapie
- Surveillance multidisciplinaire
Focus
Fausse sérologie syphilitique
- VDRL (+) et TPHA (-)
Zéros
• Définition : clinique (thrombose veineuse ou artérielle/> 3 ASP ou mort fœtale ou prématurité < 34 SA) + biologique :
SAPL confirmé (2 prélèvements à 12 semaines d’intervalle)
• Anticoagulant circulant : augmentation du TCA non corrigée par le plasma témoin
• VDRL + et TPHA -
• Ac anti-cardiolipine, Ac anti b2GP1
• Héparinothérapie : surveillance héparinémie ou anti-Xa
• AVK au long cours
• Prévention, complications obstétricales : aspirine 100 mg/j (de 12 à 34 SA) ; possible association HBPM + aspirine
• Autres situations avec Ac antiphospholipide :
• Néoplasie, hémopathie, médicaments (dont inducteurs de lupus) insuffisance rénale, sarcoïdose, Horton…
• Thrombose artérielle et veineuse possible
