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PLAN DU COURS
0. Introduction
0.1. Objectif général
0.2. Objectifs spécifiques
CHAP I : Les éléments figurés du sang et aspect morphologique de
l’hématopoïèse
CHAP II : Métabolisme du fer et anémie hypochrome
CHAP III : Métabolisme de la vitamine B12, acide folique et anémie par
carence en vitamine B12
CHAP IV : Aplasies médullaires
CHAP V : Anémies hémolytiques
CHAP VI : Transfusion de sang et ses dérivés
CHAP VII : Les maladies de la coagulation
CHAP VIII : Leucémies aigues
CHAP IX : Leucémies chroniques
CHAP X : La polyglobulie

0. INTRODUCTION
L'hématologie étudié les caractéristiques cliniques, morphologiques et
chimiques du sang et des organes hématopoïétiques. Une grande variété
d'examens peut être effectuée sur le sang et les organes hématopoïétiques.
Ces examens s'intéressent généralement à la numération cellulaire, à la
morphologie, à la détermination de la concentration des constituants
chimiques aux propriétés physiques et aux réactions immunologiques.
Elle est une science qui étudie le sang et les tissus producteurs du
sang ainsi que les pathologies du sang et de ces tissus qui le produisent. Le
sang est un tissu conjonctif complexe dont toutes les composantes ne sont
pas encore bien élucidées mais cependant quelques éléments sont mis en
évidence par une étude dont l’analyse et l’étude des pathologies de ces
éléments seront l’objet de notre cours de l’hématologie.

0.1. OBJECTIF GENERAL :

A l’issu de ce cours l’étudiant sera capable de connaitre le sang
total ou de ses dérivés (plasma, sérum) tout en décrivant la morphologie des
cellules sanguines et classifier des anémies et d’identifier les pathologies
hématologiques afin de les prendre en charge dans les milieux pratiques à la
fin de leur formation.

0.2. OBJECTIFS SPECIFIQUES:

L’étudiant sera capable de (d’) :
 Définir et décrire les propriétés et rôle du sang
 Décrire le processus de l'hématopoïèse
 Maitriser la cytologie hématologique et leur fonctionnement ainsi que
les tissus de production de ces cellules;
 Connaitre le phénomène de l’hémostase et ses pathologies ;
 Connaitre les pathologies hématologiques et leur prise en charge :
 Maitriser les indications et les contre-indications de la transfusion.

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CHAPITRE I. : LES ELEMENTS FIGURES DU SANG ET ASPECT

MORPHOLOGIQUE DE L’ HEMATOPOIESE

A. GENERALITES
a) Définition : le sang est un tissu conjonctif sans cellules fibreuses
circulant dans le système clos : l’appareil cardiovasculaire où il circule
rapidement grâce à l’activité de la pompe cardiaque. Le sang représente
7à8% du poids corporel, chez un homme de 70kg il y a environ 5 litres de
sang.
b) Fonction : le sang est un système de transport assurant la distribution
des substances nutritives à travers l’organisme, le transport des déchets vers
les organes à fonction excrétoire(le rein, le poumon, la peau…), les échanges
de chaleur entre le milieu interne et la surface corporelle, acheminement
des hormones vers les tissus cibles et celui des molécules et des cellules
dont dépend la défense de l’organisme.
c) Composition du sang : le sang est constitué d’un plasma au sein duquel
baignent des éléments figurés. Lorsque le sang est hors des vaisseaux, il
coagule rapidement. Si on le mélange à un anticoagulant, les éléments
cellulaires peuvent être séparés du plasma après une sédimentation de
quelques heures.

A) PLASMA
Le plasma représente environ 54% du volume sanguin .C’est une
solution aqueuse de substances organiques et inorganiques jaunâtre
légèrement visqueuse constituée d’eau, de sels minéraux et de molécules
organiques : glucides, protéines et lipides. Les principales protéines du
plasma sont l’albumine, l’alpha, beta et gamma globuline et le fibrinogène.
Ses constituants fonctionnels sont essentiellement protéiques :
protéine de transport, protéine de défense, facteurs de coagulation,
enzymes…
On y trouve des éléments nutritifs (glucose, acides aminés, acides
gras…), déchets du métabolisme cellulaire (urée, acide urique, bilirubine…),
des éléments minéraux (ions et oligo-éléments) et les hormones.
Le plasma débarrassé du fibrinogène par coagulation donne le sérum.
En effet, placé en dehors du système circulatoire, le sang coagule par
transformation du fibrinogène plasmatique en fibrine, formant un réseau
enserrant dans ses mailles les éléments figurés, l’ensemble constituant le
caillot sanguin. Ce dernier se rétracte et laisse sourdre un liquide jaunâtre :
le sérum.

B) LES ELEMENTS FIGURES

Les éléments figurés du sang sont divisés en deux catégories qui sont :
 Les éléments anucléés :
 Les globules rouges ou érythrocytes ou hématies,
 Les plaquettes ou thrombocytes.
Ces éléments sont spécifiques du sang et ne sortent des vaisseaux qu’en
cas d’hémorragie. Leurs fonctions ne se développent qu’en intra-vasculaire.
 Les éléments nucléés : ils sont représentés par les globules blancs ou
leucocytes. Les GB se divisent en deux groupes aussi qui sont :

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 Les leucocytes granuleux ou granulocytes ou polynucléaires qui se

divisent en polynucléaires neutrophiles, polynucléaires éosinophiles
et polynucléaires basophiles
 Les leucocytes hyalins qui se subdivisent en lymphocytes et
monocytes.
Les leucocytes sont en transit dans le sang et leurs fonctions ne se
développent totalement qu’en extravasculaire (dans les tissus conjonctifs).
Seuls les GR et les plaquettes séjournent toute leur vie dans le système
vasculaire. Les GB utilisent le sang comme moyen de transport depuis la
moelle osseuse où ils sont produits vers les tissus où ils exercent leurs
fonctions. Ils ne se trouvent donc dans le sang que de façon transitoire et
migrent sans cesse à travers l’endothélium des capillaires et des veinules
pour devenir des cellules libres dans les tissus conjonctifs. Certaines d’entre
elles après leur passage dans les tissus peuvent repasser dans le sang.
1. GLOBULES ROUGES
Ce sont des éléments dépourvus de noyaux et d’organites cytoplasmiques
mais ils renferment l’hémoglobine. Leur fonction essentielle est le transport
de l’oxygène des poumons vers les tissus et du gaz carbonique des tissus
vers les poumons.
 Aspect :
 En microscopie optique : les GR ont la forme d’un disque biconcave de
7,5micronm de diamètre et ‘épaisseur maximale de 1,9micronm. La
région centrale est plus claire que la région périphérique.
On a 5 à 5,4 millions de GR par mm cube de sang chez l’homme et 4,5 à 5
millions de GR par mm3 chez la femme. Leur surface membranaire totale est
en moyenne de 3800m².
Les GR sont déformables rendant possible leur transit dans les capillaires ou
leur passage dans la rate.
Environ 1% des GR sont immatures et leur identification se fait par
coloration au bleu de crésyl brillant et ce dernier montre dans le cytoplasme
des ribosomes associés en réseau, d’où leur nom de réticulocytes. Dans la
circulation les réticulocytes murissent en 24h et leur pourcentage reflète le
rythme de la formation des nouveaux globules rouges.
 Fonction : est le transport des gaz : les GR transportent l’oxygène et le
gaz carbonique aux poumons. Le transport de l’oxygène très peu
soluble nécessite un transporteur spécial, l’hémoglobine. L’anhydre
carbonique est transporté sous forme de bicarbonate.
 Durée de vie : le GR est cellule sans noyau ni organite, de ce fait la
durée de vie des GR est limitée à 120 jours. Chaque jour 20 milliards
d’érythrocytes âgés ou endommagés sont détruits et Ils sont
phagocytés par les macrophages de la rate. Le renouvellement des GR
est assuré par la moelle osseuse.
 Paramètres biologiques du GR : les paramètres qui permettent
d’évaluer la quantité des GR sont :
 La numération des GR,
 Le taux d’hémoglobine en g /100ml de sang total,
 L’hématocrite.
Constitution de GR : le GR est constitué de :
La membrane qui est une enveloppe double et souple,

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L’hémoglobine qui est un pigment respiratoire (représente 35% du poids de

GR)
VALEURS NORMALES DES GB ET Hb
 Le taux de GR chez un sujet :
 Homme : 4,5 à 6,2 x 1000000 /mm3
 Femme : 4 à 5,4 x 1000000 /mm3
 Enfant de 1 an : 3,6 à 5x 1000000/ mm3
 Nouveau –né : 5 à 6x 1000000/mm3
 Hématocrite : c’est la mesure du volume occupé par les GR dans une
unité de volume de sang des micros tubes centrifugés à haute vitesse.
 Homme : 40 à 54 %
 Femme et enfant jusqu’ à la puberté : 35 à 47 %
 Enfant de 1 an : 36 à 44 %
 Nouveau-né : 44 à 62%
 Taux d’hémoglobine :
 Homme : 13 à 18 g%
 Femme : 12 à 16 g%
 Enfant inférieur à 2 ans : 12à 16 g%
 Nouveau-né : 14 à 20 g%

2. PLAQUETTES
Les plaquettes ou thrombocytes au nombre de 150000 à 40000 par mm3
sont des petits éléments anucléés mesurant entre 2 et 5 micron m de
diamètre, leur épaisseur est entre 0,5 et 1 micron m et elles jouent un rôle
primordial dans l’hémostase, ensemble de réactions contribuant à l’arrêt
d’une hémorragie. Leur durée de vie est de 7 à 10 jours.
Aspect en microscopie optique : Les plaquettes ont la forme de petits disques
biconvexes, ronds ou ovales. Sur un frottis sanguin coloré au MGG, les
plaquettes ont l’aspect de petits corpuscules ronds ou ovales qui contiennent
deux zones distinctes dont :
Une zone centrale appelée chromo mère ou granulomère qui présente des
granulations densément colorées en rouge –violet.
Une zone périphérique appelée hyalomère en raison de son aspect très pale,
homogène, dépourvu de granulations.
 Aspect en microscopie électronique : la membrane plasmatique
s’invagine en de nombreux points réalisant un réseau de canaux et de
vacuoles ouvert à la surface organisés en « réseau canaliculaire
ouvert ».
 Fonction : les plaquettes interviennent dans l’hémostase (hémostase
primaire : à la suite d’une brèche vasculaire sanguine, les plaquettes
adhèrent au collagène du tissu conjonctif sous-endothélial puis les
plaquettes vont libérer leur contenu des granules et s’agréger entre
elles réalisant un clou plaquettaire sui tend à oblitérer la brèche).

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3. LES GLOBULES BLANCS

a) Généralités :
Les GB ou leucocytes représentent une famille hétérogène à la fois sur les
plans morphologiques et fonctionnels.
On distingue les granulocytes ou polynucléaires et les granulocytes ou
cellules mononuclées.
 La présence de granulations spécifiques secondaires dans le
cytoplasme et l’aspect polylobé du noyau représente les critères de
définition des granulocytes ou polynucléaires.
Il existe 3 types de granulations spécifiques auxquels correspondent 3
variétés de granulocytes :
 Granulations neutrophiles : granulocytes ou polynucléaires
neutrophiles,
 Granulations éosinophiles : granulocytes éosinophiles,
 Granulations basophiles : granulocytes basophiles.
Les granulocytes sont des cellules matures qui ont perdu la capacité de se
diviser.
L’absence de granulation spécifique et le noyau non polylobé (mononuclée)
caractérise le groupe des leucocytes hyalins. Ils se subdivisent en 2 variétés
distinctes :
Les lymphocytes,
Les monocytes qui font partie du système de phagocytes mononucléés.
Les précurseurs des leucocytes sont formés dans la moelle osseuse. Les
cellules matures quittent la moelle en traversant les parois capillaires
passent dans la circulation sanguine puis migrent vers les tissus où elles
exercent leurs différentes fonctions.
b) Les granulocytes neutrophiles :
 Aspect : en microscopie optique ; les neutrophiles sont des cellules de
10 à 14 micron m de diamètre pourvu d’un seul noyau segmenté qui
présente 2à 5 lobes reliés par des ponts chromatiniens assez étroits.
La chromatine est en motte. Le noyau occupe environ le 1 / 3 de la
cellule. Le cytoplasme est coloré en rose clair et renferme de
nombreuses granulations neutrophiles de petite taille, coloration
beige et régulièrement répartie. D’autres granulations nettement plus
rares un peu plus volumineuse azurophiles peuvent être mises en
évidence dans le cytoplasme. Le nombre de lobes nucléaires augment
avec l’âge des PNN ; la majorité des PNN a 3 ou 4 lobes et que les
noyaux à 6 lobes sont rares.
c) Les granulocytes éosinophiles :
 Aspect : les éosinophiles sont des cellules arrondies qui mesurent 12
à15micron m de diamètre. Le noyau est bilobé. Il occupe environ 1/3
de la cellule. Sa chromatine est similaire à celle du PNN et son
cytoplasme est caractéristique parce qu’il contient de nombreuses
granulations spécifiques réfringentes de couleur orange de taille
nettement plus grande que celle des granulations spécifique des PNN.
 Fonctions : les PNE sont douées de mobilité et de diapédèse et sont
capables de la phagocytose mais à un degré moindre que les PNN.
Leur taux augmente dans les affections allergiques, parasitaires. Les
PNE jouent également un rôle régulateur dans les inflammations

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allergiques (Les PNE sont attirés par des produits chimiotactiques

libérés lors de réactions d’hypersensibité immédiates). Les PNE
phagocytent de manière sélective les complexes antigènes –anticorps.
La durée de vie des PNE est d’environ 8à 10 jours.
d) Les granulocytes basophiles :
 Aspect : le diamètre des PNB varie de 9 à 14 micron m, son noyau est
faiblement lobé parce qu’il est masqué par les granulations
cytoplasmiques très opaques qui le recouvrent. La chromatine est
souvent moins dense comparativement à celle des autres granulocytes.
Le cytoplasme est chargé en granulations spécifiques assez
volumineuses et coloration très foncée.
 Fonctions : les PNB ont une propriété phagocytaire très faible mais
les PNB et les mastocytes présentent des similitudes structurales et
fonctionnelles :
 Les 2 types de cellules présentent des granulations cytoplasmiques
riches en histamine et en héparine.
 Les PNB et le mastocytes jouent un rôle essentiel dans les réactions
d’hypersensibilité immédiate.
 Les IgE spécifique d’un allergène se fixent sur la membrane des
basophiles par l’intermédiaire des récepteurs FC des IgE.
 La fixation de 2 IgE adjacents provoque une dégranulation des PNB ou
des mastocytes.
 La dégranulation provoque la réaction inflammatoire de
l’hypersensibilité immédiate.
La durée de vie des PNB serait de 12 à15 jours.
e) Les lymphocytes
 Aspect : la majorité des lymphocytes sanguins correspondent à de
petits lymphocytes : diamètre de 7 à 9 micron m, noyau souvent
arrondi occupe les 9/10ème de la cellule et sa chromatine est dense et
en mottes, la petite couronne cytoplasmique est basophile. 15% des
lymphocytes sanguins ont un diamètre un peu plus grand (10 à
12micron m) ;le noyau est semblable aux premiers et le cytoplasme est
plus abondant moins basophile et on les distingue difficilement des
monocytes.
 Fonction des lymphocytes : les lymphocytes sanguins sont capables de
mobilité et de diapédèse, peuvent quitter le sang passer dans les tissus
et peuvent retourner de nouveau dans le sang. Les lymphocytes jouent
un rôle fondamental dans le système immunitaire :
 Reconnaissance spécifique de la cible,
 Réaction humorale par l’entremise des anticorps (Ac pour les
lymphocytes B ou les lymphocytes T)
 Mémoire immunitaire.
La durée de vie des lymphocytes est très variable ; de quelques jours à
quelques années.

f) Les monocytes :
 Aspect : sur frottis, le diamètre des mastocytes est de 15 à20 micron m
et le noyau souvent excentré, n’est pas polylobé mais peut présenter
un aspect indenté réniforme parfois d’aspect peigné un nucléole et

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rarement observé. Le cytoplasme est assez abondant ; légèrement

basophile de coloration gris-bleu pale, il comporte des granulations
azurophiles.
 Fonction : les monocytes formés à partir des précurseurs médullaires
séjournent relativement peu dans le sang (environ un jour et demi)
mais ils sont destinés à quitter le sang par diapédèse pour peupler les
tissus où ils se transforment en histiocytes et en macrophages :
l’ensemble constitue le système des phagocytes mononuclées.

B. ASPECT MORPHOLOGIQUE DE L’ HEMATOPOIESE

1. LE SIEGE DE L’ HEMATOPOIESE

Il varie aux différents âges de la vie :

a) Avant la naissance : l’hématopoïèse passe par 3 phases :
 Phase embryonnaire qui dure environ deux mois, il s’agit
essentiellement d’une érythropoïèse qui se fait à partir de
l’endothélium vasculaire dans les ilots de WOLFF et PANDER ;
les érythroblastes sont de la lignée mégaloblastique ;
 Une phase hépatosplénique : commence à partir du 3eme mois ;
les érythroblastes sont du type normoblastique, les 1ers
éléments granuleux apparaissent ;
 Une phase médullaire : à partir du 5eme mois, le foie et la rate
perdent leur fonction érythroformatrice.
b) Après la naissance : le siège de l’hématopoïèse se situe dans 3 tissus :
 La moelle rouge de l’os qui forme les hématies, les granulocytes et les
plaquettes et participe à la fabrication des cellules immunologiques
compétentes.
 Le tissu lymphoïde qui comprend des organes centraux(le thymus)et
les organes périphériques(les ganglions, plaque de payer, l’appendice)
qui participent à la maturation des lymphocytes.
 Le tissu réticulo-endothélial dont la rate est le principal élément qui
forme les monocytes. Il comporte également les cellules réticulaires du
foie (cellules de KUPFFER), des macrophages de la moelle, des
poumons et du derme.
NB : on peut assister chez l’adulte à la réapparition des fonctions
hématologiques dans des organes où elles avaient disparu (la rate peut
érythroformatrice en cas de myélosclerose ou métaplasie myéloïde).

2. PROCESSUS DE MATURATION
Nous avons les lignées myéloïdes qui sont au nombre de 3 et une
lignée lymphoïde.
Toutes les 3 lignées myéloides (érythrocytaire, granulocytaire,
megacaryocyto-plaquettaire) ont une seule cellule souche mère qui est
HEMOCYTOBLASTE.
Hemocytoblaste donne :
 La cellule souche de la lignée érythrocytaire qui est le
proérythroblaste ;
 La cellule souche de la lignée granuleuse qui est myéloblaste ;

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 La cellule souche de la lignée mégacaryocyto-plaquettaire qui est

mégacaryoblaste.
Chaque cellule souche continue sa maturation selon la différentiation de la
lignée en passant par deux compartiments dont :
 Le compartiment prolifératif,
 Le compartiment de maturation
a) La lignée érythrocytaire :
 Proérythroblaste érythroblaste basophile érythroblaste
polychromatophile érythroblaste acidophile réticulocyte
hématie mature.
NB : chaque stade il y a une mitose et la durée de cette maturation est de
5jours
b) La lignée granulocytaire :
 Myéloblaste promyélocyte myélocyte métamyélocyte
polynucléaires
Chaque phase a une mitose et la durée moyenne de cette maturation est de
4-7jours.
c) La lignée mégacaryocyto-plaquettaire :
 Le mégacaryoblaste donne naissance par endomitose (division du
noyau sans division du cytoplasme) à une cellule géante de plus de
100micron m de diamètre multi nucléée qui est le mégacaryocyte dont
le cytoplasme prend un aspect granuleux. Cet élément donne
naissance par fragmentation directe de son cytoplasme aux quelles
sanguines.
 La lignée lymphoïde : à l’inverse des lignées myéloïdes il n’y a pas de
stade intermédiaire entre la cellule souche –tête de la lignée, le
lymphoblaste et la cellule dit mûre, le lymphocyte.
Les lymphocytes ont un rôle prédominant dans l’immunité tissulaire (type
hypersensibilité retardée)
 La lignée plasmatique : ici encore il n’y a pas de stade intermédiaire
entre la cellule souche et celle mûre.
Le siège de fabrication de plasmocyte est ubiquitaire mais normalement il ne
passe pas dans le sang et le plasmocyte a un rôle prépondérant dans
l’immunité humorale caractérisée par la sécrétion d’immunoglobulines qui
agissent à distance.
 La lignée hystiomonocytaire : actuellement on admet que le monocyte
est une cellule macrophage, a un rôle important dans la transmission
de l’information immunitaire par la phagocytose de l’antigène, sa
transformation et son transport vers un histiocyte circulant.
Le monocyte dans le sang est un histiocyte et dans le tissu est macrophage.

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CHAP II : METABOLISME DE LA VITAMINE B12 ET ACIDE FOLIQUE ;

ANEMIE MACROCYTAIRE

A. METABOLISME DE L’ACIDE FOLIQUE ET LA VITAMINE B12

 L’acide folique est une vitamine hydrosoluble. C’est l’acide
téroylglutamique qui existe dans la nature sous diverses formes
notamment dans les légumes verts, les céréales, le foie et les viandes.
Les besoins dans l’organisme sont importants de l’ordre de 50micron
gramme par jour.
L’absorption de l’acide folique se fait le long de l’intestin grêle,
mais principalement dans le jéjunum sous forme de mono glutamate par un
mécanisme actif mais son élimination est fécale et urinaire.
L’acide folique joue un rôle dans la synthèse d’ADN et enzymatique

 La vitamine B12 est une porphyrine très particulière contenant deux

noyaux pyrrol qui sont liés directement et contient un atome de cobalt
qui occupe une position centrale analogue à celle du fer dans l’hème.
La forme pharmaceutique est le cyan cobalamine. La vitamine B12 n’est pas
synthétisée par l’homme mais par des bactéries et les levures variées et la
seule source est donc la viande, les abats, les œufs, le lait et en général les
protéines animales.
La vitamine B12 est absorbée après un long parcours au niveau de
l’iléon terminal après avoir été complexée à un facteur intrinsèque au niveau
de l’estomac qui la détache des protéines alimentaires.
Une fois absorbée, dans la circulation, la vitamine B12 est fixée sur des
transporteurs spécifiques tels que les transcobalamine qui a deux formes
(transcobalamine I est une forme de réserve de la vitamine B12 mais la
transcobalamine II transfère rapidement la vitamine B12 dans les cellules).
L’élimination de la vitamine B12 est urinaire et hépatique.
NB : l’acide folique, la vitamine B12 et le fer sont indispensables à la
synthèse de l’hème et donc de l’hémoglobine.

B LES ANEMIES MEGALOBLASTIQUES OU PAR CARENCE EN FOLATE

ET VITAMINE B12
1. PHYSIOPATHOLOGIE
Le mégaloblaste est un érythroblaste pathologique résultant d’une anomalie
de synthèse de l’ADN. Les érythroblastes sont de très grande taille,
anormaux dont une partie importante avorte dans la moelle, aboutissent
donc à une insuffisance médullaire qualitative.
2. ETIOLOGIE
Les anémies mégaloblastiques sont généralement dues à une anomalie du
métabolisme de l’acide folique ou de la vitamine B12ou des deux vitamines.
Les causes sont :
 La maladie de Biermer : c’est la fuite ou absence de facteur
intrinsèque gastrique nécessaire à l’absorption de la vitamine B12
caractérisée par l’atrophie de la muqueuse gastrique.
 Carences d’apport en vitamines B12
 En cas de gastrectomie totale ou subtotale,
 Sprue tropicale (accumulation de graisse sur la muqueuse intestinale)

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 Résection de l’ilion terminale,

 Maladie inflammatoire de crohn (inflammation chronique de la
muqueuse intestinale)
 Infection àBothriocéphale contrecarre l’absorption de la vitamine B12.
3. CLINIQUE
 Symptômes classiques des anémies dont l’installation très progressive
explique qu’il peut être découvert qu’au stade d’anémie profonde
(4g/dl d’Hgb)
 Un syndrome hémorragique dans les formes très évoluées avec
thrombocytopénie majeur
 Atrophie des muqueuses digestives surtout de l’intestin grêle
responsable des diarrhées,
 Glossite atrophique de hunter,
 Signes neurologiques : paresthésie, trouble de la marche(ataxie)
4. EPC
 Hémogramme : donne !
 Taux d’Hgb bas,
 Hématocrite basse,
 Taux de réticulocytes bas
 Test de Schilling : est à base de vitamine B12 marquée et qui consiste
à étudier un défaut d’absorption de vitamine B12 suite à un défaut de
synthèse de facteur intrinsèque de castel.( ce test est déjà abandonné)
 Actuellement on fait un prélèvement du contenu gastrique pour doser
ce facteur intrinsèque de castel.
5. PRISE EN CHARGE
Le traitement de l’anémie par carence en vitamine B12 est ‘injection de la
vitamine B12 :
R) vitamine B12 : 1 injection tous les deux jours pendent 2semaines
puis
R) vitamine B12 : 1 injection par semaine pendent 2mois puis
R) vitamine B12 : 1 injection par mois pour le reste des mois.
La durée totale de traitement est de 6 mois.
Au début du traitement, la gravité du tableau ne justifie
qu’exceptionnellement les transfusions mais doivent être réalisées très
lentement car elles sont souvent très mal tolérées.

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CHAP III : METABOLISME DE FER ET ANEMIE HYPOCHROME

A. METABOLISME DE FER
Le fer est en effet un élément essentiel de la molécule d’hémoglobine.
L’organisme contient 4 à 5 g de fer sous forme de composés héminiques tels
qu’hémoglobine, myoglobine, cytochrome, peroxydase et catalase et sous
formes des composés non héminiques tels que sidérophiline ou transferrine,
ferritine, hémosidérine. Ces derniers composés représentent les formes de
transport et de stockage.
 Les pertes, apports et absorption de fer :
Les pertes quotidiennes de fer sont normalement faibles de l’ordre de 1mg
par jour par la sueur, la desquamation cellulaire, les phanères, les urines et
les fèces et le seul autre moyen de perte du fer est l’hémorragie, c’est pour
cette raison que les pertes de fer sont plus élevées chez la femme réglée à
l’ordre de 2à3mg par jour en moyenne ; même une hémorragie de petit
volume, répétée et prolongée peut épuiser les réserves de fer de l’organisme
donc un saignement de 10ml par jour fait perdre 5 mg de fer.
 Apports : pour compenser les pertes physiologiques ou pathologiques
par hémorragie, l’organisme dépend du fer de l’alimentation et la
richesse des aliments en fer est très variables : les lentilles, la viande,
les épinards, le chocolat, les fruits secs, le vin rouge.
 Absorption : l’absorption de fer se fait dans l’intestin surtout dans le
duodénum en 1à2heures après le repas sous forme de fer ferreux
mais peut être aussi absorbé au niveau de jéjunum. Pour être absorbé,
le fer doit être libéré des protéines alimentaires qui le contiennent mais
lorsqu’ il y a des troubles au niveau de l’estomac surtout pour la
sécrétion des pepsines, les protéines ne vont pas libérer le fer par
conséquent il n’y aura pas d’absorption de fer.

B. ANEMIE PAR CARENCE MARTIALE

1. Physiopathologie : le fer étant un constituant majeur de l’hème, toute
carence en fer retentit sur l’érythropoïèse. Chronologie des événements :
 Le premier est l’élévation de la sidérophiline ou transferrine qui traduit
la baisse des réserves en fer.
 Puis apparait l’hyposidérémie avec persistance ou accentuation de
l’augmentation de la sidérophiline ;
 La synthèse de l’hémoglobine ralentie et le nombre des mitoses dans
les lignées érythroblastique augmente ;
 L’anémie microcytaire parfois hypochrome apparait à un degré de plus
et enfin,
 L’anémie devient régénérative car liée à un double défaut de synthèse
de l’hémoglobine et de production des globules rouges par la moelle.
2. Etiologies :
 L’excès de perte par saignement chronique reste la cause la plus
fréquente. Les origines fréquentes de saignement sont :
 Origines génitales par les règles chez les femmes en période réglée ;
 Origine digestive par des hémorragies occultes ou massives du tube
digestif en cas des ulcérations digestives.

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 Carence d’apport en fer qui est rare mais exceptionnelle chez les
nourrissons. Cet apport peut être massive ou relatif suite aux
déséquilibres entre l’apport et les besoins ;
 Défaut d’absorption suite aux lésions digestives qui ont endommagé la
muqueuse intestinale.
4. Symptomatologie :
 L’asthénie est liée à la fois à l’anémie et au déficit en fer,
 Trouble de conscience ;
 Hepatosplénomegalie ;
 Agueusie ;
 Nausée, vomissement ;
 Dysphagie très rare ;
 Fissure des commissures labiales ;
 Altération des ongles (les ongles sont aplatis, parfois creusés au centre
et se redressant sur les bords appelé Koilonychie, surtout en cas de
carence ancienne et non traitée en fer ;
 Une glossite.
5. Examens para cliniques :
 Dosage de l’hémoglobine qui sera basse,
 Hématocrite basse ;
 Taux de réticulocytes bas ;
 Dosage de fer bas :
6. Evolution et traitement :
 L’évolution est favorable en quelques semaines avec un traitement
bien conduit qui repose sur la prescription et le traitement de la cause.
Traitement étiologique :
R) soigner la gastrite ou l’ulcère gastroduodénal ;
R) en cas de poly ménorragie, il faut une hormonothérapie.
 La prescription de fer par la voie orale :
 Il faut une dose suffisante soit 100à200mg de fer élément par jour ;
 Le fractionnement de la dose et la prise au milieu des repas limitent
les troubles digestifs (nausée, constipation, diarrhée, douleur
épigastrique) ;
 Le traitement doit être poursuivi 4mois pour obtenir une réplétion des
réserves ;
 Ce fer doit être associé à la vitamine C pour assurer son absorption.

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CHAP IV : APLASIE MEDULLAIRE

a) Définition : c’est une insuffisance de production des éléments figurés

du sang par une anomalie de l’hématopoïèse qualitative ou
quantitative.
Au niveau du sang, il existe au moins une pancytopenie se traduisant par
une anémie, neutropénie et une thrombopénie.
b) Etiologie : les différentes étiologies des insuffisances médullaires
sont :
 Les aplasies médullaires dues à la moelle détruite :
 Aplasie post chimiothérapie ;
 Aplasie post infectieuse (en cas d’hépatite virale ; VIH)
 Aplasie médullaire idiopathique ;
 Aplasie médullaire médicamenteuse (prise de chloramphénicol ;
sulfamidés)
 Les insuffisances médullaires avec une moelle riche :
 En cas de myelodysplasie (anomalie qualitative de l’hématopoïèse) ;
 Carences en vitamine B12, folate ;
 Envahissement médullaire par une hémopathie maligne et autres
cancers.
c) Clinique : la clinique d’une aplasie médullaire est faite de (exclure
l’aplasie post chimiothérapie) :
 Syndrome anémique : pâleur, dyspnée d’effort puis de repos
d’installation progressive ;
 Syndrome hémorragique : suite à une thrombopénie ;
 Neutropénie avec risque infectieux majeur surtout en cas
d’agranulocytose.
Les critères pronostiques dépendent :
 Du nombre de plaquettes inferieur à 20g/l
 De la neutropénie ;
 Du taux de réticulocytes.
d) Traitement :
 Traitement étiologique : c’est le traitement symptomatique qui
consiste à :
 Isoler le malade avec précaution d’asepsie ;
 Faites le traitement de toute infection par antibiothérapie veineuse
polyvalente ;
 Transfusion des GR et plaquettes ;
 Traitement de fond est fait de :
 Traitement immunosuppresseur : c’est le traitement de première ligne
dans la plus part des cas de forme idiopathique et est fait de sérum
anti lymphocytaire (une cure de 5jours) et ciclosporine (quotidien sur
plusieurs mois) ;
 La greffe de moelle allo génique qui est indiquée d’emblée dans les
formes profondes dont la mortalité spontanée avoisine 90% ou
secondairement en cas d’échec des immunosuppresseurs ;
 Les stéroïdes anabolisants : constituent la première thérapeutique
curative connue des aplasies médullaires s’ils sont impérativement

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envisageables en cas d’échec de traitement immunosuppresseur et en

cas d’impossibilité de greffe. Ils doivent être à forte dose pendant au
moins trois mois (ex : Nivela 1 comprimé pour 10kg) puis à dose
dégressive.

CHAP V : ANEMIES HEMOLYTIQUES

I. RAPPEL
Le GR est une cellule anucléée et vit à cause de l’équipement enzymatique
très riche qui lui permet de résister à l’oxydation et à l’hyperhydratation. Cet
équipement enzymatique est fait de G-6PD et de pyruvate kinase.
Le GR contient l’hémoglobine qui à son tour est constituée de l’hème et de
globine.
L’hème est constitué de noyau porphirinique avec au centre le fer.
a) Définition : l’hémolyse est un phénomène qui aboutit à la destruction
des GR. Cette hémolyse peut être constitutionnelle ou acquise et peut
se produire dans le tissu ou dans les vaisseaux.
Lorsqu’elle se produit dans les tissus, on parle d’hémolyse tissulaire ou
extravasculaire mais lors ce qu’elle se produit dans les vaisseaux, on parle
de l’hémolyse intra vasculaire.
L’hémolyse tissulaire est une hémolyse qui se produit au niveau d’organes
par les macrophages activés et elle est aussi appelée hémolyse physiologique
pour les GR vieillis qui conduit à la libération de fer qui est transporté par le
sang jusqu’au niveau de la moelle pour une nouvelle hématopoïèse.
b) Etiologies : nous avons 2 grands groupes des causes d’hyper
hémolyse qui sont :
 Causes corpusculaires
 Causes extra corpusculaires
1) corpusculaires : sont des causes liées à la constitution de GR lui-
même. Ces causes sont :
 Hémoglobinopathies : drépanocytose, thalassémie ;
 Enzymopathies : déficit en G-6PD, déficit en Kinase ;
 Maladies des membranes des GR : la maladie de Marchiafava Micheli.
 Causes extra corpusculaires :
2) Causes immunologiques : allo-iso immunisations ;
 Causes médicamenteuses : quinine, sulfamidés ;
 Causes toxiques : intoxication au plomb ou au rayon X ;
 Causes infectieuses : paludisme, sepsis ;
 Causes mécaniques : traumatismes.

II. PATHOLOGIES
A. ANOMALIES CORPUSCULAIRES
1. ENZYMOPATHIES
1) DEFICIT EN G-6PD
a) Définition : leG-6PD est une molécule clé de métabolisme et utile à la
production d’énergie.
Le déficit en G-6PD induit au déficit de NADPH donc pas de glutathion
réduit et par conséquent le glutathion peroxydase en fonction accumule et
devient toxique d’où une hyper hémolyse des GR.

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En cas de déficit en G-6PD, les GR ne sont pas protégés contre l’agent

oxydant et sont détruits.
b) Clinique :
 L’anémie à la forme asymptomatique quand il n’y a pas d’hyper
hémolyse,
 Mais en cas d’hyper hémolyseon a :
L’ictère ou subictère ;
 Oligurie ;
 Insuffisance rénale ;
 Douleur abdominale ;
 Urine coca cola ;
 Les signes de l’anémie décompensée (pâleurcutanéo-muqueuse,
battement des ailes du nez, balancement thoraco-abdominal, tirage
costal)
c) Examens para cliniques :
 Le taux de bilirubine indirecte sera élevé ;
 Le taux de fer sérique sera élevé ;
 On aura une hémoglobinurie.
NB : le diagnostic repose sur la survenue brutale de l’accident hémolytique
et la présence des corps de Heinz visibles sur la coloration des réticulocytes
et surtout le dosage de l’enzyme.
Traitement :
 Prévention : évitez d’exposer le sujet aux agents oxydants ;
 En cas de pathologie déclarée :
R) transfusion est indiquée ;
R) arrêter immédiatement l’agent oxydant en cause ;
R) en cas d’insuffisance rénale déclarée, il faut une épuration
extrarénale.
2) DEFICIT EN PYRUVATE KINASE
Le pyruvate kinase est une enzyme érythrocytaire la plus couramment
responsable d’anémie hémolytique congénitale.
a) Physiopathologie : c’est un déficit peu fréquent mais existant dans le
monde entier. Il entraine principalement un défaut de régénération de l’ATP,
la pyruvate-kinase étant une enzyme clef dans la régulation du
fonctionnement de la voie principale de la glycolyse.
b) Clinque :
La transmission étant autosomale récessive, seul les homozygotes (femme et
homme) et les hétérozygotes pour les différents déficits sont atteints.
 Il y a une hémolyse sévère très variables jusqu’ à 6g/dl et allant du
risque mortel jusqu’ à une forme modérée complètement compensée et
sans anémie ;
 Le patient présent :
 Un ictère chronique ;
 Calcul biliaire à répétition ;
 Crise aplasique transitoire liée au virus B19 ;
 Ulcère cutané ;
 Splénomégalie.

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c) Traitement :
R) on peut des transfusions répétées ;
R) la splénectomie peut être efficace lorsqu’il existe une destruction
splénique nette détectable par les épreuves isotopiques.
2. HEMOGLOBINOPATHIES
1) DREPANOCYTOSE OU SICKLANEMIE OU ENCORE ANEMIE SS
a)Définition : la drépanocytose est une anomalie de structure de
l’hémoglobine qui en position 6 de la chaine beta de la globine, l’acide aminé
glutamine est remplacé par l’acide valine
Valine.
b) physiopathologie : toutes les causes d’hypoxie entrainent une
polymérisation des GR c’est-à-dire tous les GR dépourvus de l’oxygène se
déforment et adhèrent entre eux.
La conséquence immédiate de polymérisation des GR est le ralentissement
du flux circulatoire qui conduit à un infarcissement des plusieurs organes
suites au micro thromboses.
C’est l’infarcissement qui expliquerait la survenue de la douleur dans la
région de l’organe infarci.
L’hyper hémolyse survient chez le sujet drépanocytaire lorsque les GR
falciformes sont capturés au niveau de la pulpe rouge de la rate comme des
GR altérés et prêt à détruire puis la rate entame la destruction d’où une
splénomégalie et anémie chez les drépanocytaires.
c)clinique : les malades atteints de la drépanocytose homozygote présentent
un grand nombre de problèmes :
 Les premiers symptômes n’apparaissent ordinairement pas avant le
sixième mois de vie l’époque à laquelle la plus grande partie de
l’hémoglobine fœtale a été remplacée par l’hémoglobine S.
 Au-delà de 6mois, nous avons des manifestations suivantes :
 Le trouble de la croissance et de développement staturo-pondéral ;
 Les malades présentent une susceptibilité aux infections graves
surtout à pneumocoque ;
 Splénomégalie ;
 Anémie hémolytique sévère ;
 Hand and foot syndrome.
 Devant les phénomènes vaso-occlusifs : la mortalité et la morbidité de
la sicklanémie sont d’abord la conséquence des phénomènes vaso-
occlusifs récurrents. Dans ces phénomènes, nous avons :
 Des micro-infarctus ;
 Des macro-infarctus qui entrainent des douleurs d’apparition brutale
qui frappent tout le corps mais particulièrement :
 L’abdomen : douleur splénique, douleur intestinale, douleur rénale ;
 Poitrine : infarctus pulmonaire, infarctus cardiaque ;
 Des articulations : douleurs articulaires semblables aux douleurs des
rhumatismes articulaires aigus.
d) Examens para cliniques :
 Hémogramme :
 Le taux d’Hgb est bas ;
 L’hématocrite est bas :
 Le taux de réticulocytes bas

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 Test de falciformation:
Test d’emmêle : permet de priver de l’oxygène aux GR et les GR ainsi privés
de l’oxygène vont se falciformes et se présentent sous forme de banane ou
faucille dans 24h.
Test d’Itano-réducteur : c’est test d’emmêle dans lequel on ajoute le
réducteur, le méta bisulfite sodique qui accélère la privation de l’oxygène
aux GR et raccourci le temps de lecture du test à 15ou20min.
 Electrophorèse à hémoglobine : étudie la migration des protéines de
l’hémoglobine en fonction du poids moléculaire et propriétés
électrostatiques. La protéine de l’hémoglobine S précipite lentement
par rapport à la protéine de l’hémoglobine normale d’où le nom de
l’anémie S (slow)
e) Complications :
Au moment où les malades atteignent l’âge adulte, on observe souvent les
lésions anatomiques ou fonctionnelles des divers tissus dues à l’effet cumulé
des phases vaso-occlusives récurrentes et les organes les plus frappés sont
les poumons, les reins, le foie, le squelette et la peau mais tous les organes
sont atteints et intéressés complications de la drépanocytose.
 Au niveau de la tête : on a les accidents vasculo-cérébraux
ischémiques, abcès cérébraux,
 Au thorax :
 Insuffisance cardiaque suite à l’anémie chronique sévère ;
 Infection pulmonaire à répétition ;
 Infarctus myocardique.
 Abdomen :
 Calcul biliaire,
 Infarctus hépatique conduisant à une insuffisance hépatique,
 Abcès mésentérique,
 Sub-occlusion intestinale.
 Génitaux urinaires :
 Hématurie conduisant à une carence martiale,
 Syndrome néphrotique,
 Priapisme.
 Au niveau oculaire :
 Infarctus des vaisseaux rétiniens (trouble de vision)
 Hémorragie du corps vitreux,
 Rétinite,
 Décollement de la rétine.
 Au niveau osseux :
 Nécrose aseptique de la tête fémorale,
 Ostéosclérose,
 Infection des os aux salmonelles.
 Au niveau cutané :
 Les ulcères chroniques au niveau des extrémités distales.
 Au niveau neurologique :
 Hémiplégie,
 Coma,
 Convulsion.

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f) Traitement :
 Prévention :
R) déconseiller les mariages entre drépanocytaires homozygotes ou
hétérozygotes,
R) lutter contre les infections,
R) prophylaxie faite des antipaludiques,
R) réhydratation orale obligatoire.
 Traitement de fond :
R) acide folique mais pas de fer,
R) antibiothérapie,
En cas de crise vaso-occlusive :
R) réhydratation par voie parentérale,
R) apport de bicarbonate,
R) anti-inflammatoires : ex : aspirine pour inhiber les réactions
d’agrégation des plaquettes,
R) vitaminiques (vasodilatateurs) : ex : hidergine,
R) hydroxy urée : udréa stimule la synthèse de l’hémoglobine fœtale,
R) testostérone augmente le nombre des GR sanguins.

2) THALASSEMIE
a) Définition : c’est un défaut de synthèse des chaines des protéines de
l’hémoglobine.
Cette affection est extrêmement variable dans sa gravité clinique et dans ses
complications.
On distingue deux types de thalassémie qui sont :
 Alpha-thalassémie,
 Beta- thalassémie.
b) Physiopathologie : la symptomatologie résulte de plusieurs
phénomènes :
 Un défaut de synthèse de l’hémoglobine : c’est le seul que l’on observe
chez l’hétérozygote ;il explique la microcytose quasi-constante dans les
thalassémies, quelle que soit la forme (homozygote, hétérozygote ou
double hétérozygote avec un mutant sur l’autre chaine)
 Un excès de la chaine homologue : cet excès de chaines libres qui
précipite dans l’érythroblaste ou GR n’est pas pathogène que chez
l’homozygote et dans l’hémoglobinoseH. il entraine une hémolyse à la
fois intra médullaire et périphérique.

c) Clinique : les malades présentent :

 Une anémie hémolytique congénitale de gravité variable accompagnée
de
 Splénomégalie.
d) Examen para clinique :
 Hémogramme :
 Frotti sanguin révèle des érythrocytes hypochromes microcytaires
parfois quelques drépanocytes irréversibles.
 L’électrophorèse montre 60 à90% de l’Hb S et 10 à 30% de l’Hb F mais
le beta-thalasso-drépanocytose le taux de l’HbA est modérément élevé.

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e) Traitement :
 Prévention : le diagnostic anténatal des formes homozygotes est
maintenant possible permettant l’interruption volontaire des
grossesses.
 Traitement :
R) les transfusions sont nécessaires pour prolonger la vie par ce que
elles permettent de maintenir un taux d’hémoglobine suffisant pour
assurer une croissance normale.
R) la splénectomie dans ce cas est possible que lors ce qu’il y a une
séquestration splénique isotopique.
R) la greffe de la moelle allogénique peut être proposée dans des
formes sélectionnées.

CHAP VI : LES MALADIES DE LA COAGULATION

A. RAPPEL PHYSIOLOGIQUE DE L’HEMOSTASE

L’hémostase est un phénomène par lequel l’hémorragie est contrée. Ce
phénomène s’accomplit en passant par 3 étapes suivantes :
 Spasme vasculaire (vasoconstriction)
 Formation du clou plaquettaire,
 La coagulation.
 Le spasme vasculaire ou vasoconstriction : est un phénomène sous
contrôle neurohormonal reflexe. La lésion endothéliale de capillaire
induit la libération des médiateurs par les cellules endothéliales tels
que l’endothéline, PAF (facteur activateur des plaquettes). Ce
phénomène consiste à réduire le diamètre de la lésion capillaire ;
 Formation de clou plaquettaire : la lésion endothéliale qui a permis le
libération des médiateur PAF qui conduit à l’augmentation de pouvoir
d’agrégation des plaquettes avec libération de thromboxane A2 qui a
un pouvoir vasoconstricteur. C’est ainsi que les plaquettes vont
adhérer entre elles et à la paroi vasculaire d’où formation du clou
plaquettaire. Le thromboxane A2 renforce également la première étape,
la vasoconstriction pour réduire d’avantage le calibre de l’orifice au
niveau de capillaire.
 Coagulation ou solidification ou encore consolidation du clou
plaquettaire : le clou plaquettaire devient dur à cette étape suite au
dépôt des fibrines donc fibrinoformation. La coagulation qui est la
solidification du clou plaquettaire est effectuée par l’activation des
facteurs plasmatiques et tissulaires de la coagulation. La coagulation
est la transformation de fibrinogène soluble en fibrine insoluble.
Il existe pour la coagulation 2 voies qui sont :
 La voie extrinsèque : est celle qui utilise les facteurs tissulaires de la
coagulation et elle concerne la transformation de la thromboplastine
en prothrombine ;
 La voie intrinsèque : est celle qui utilise les facteurs intravasculaires
ou plasmatiques de la coagulation et aboutit à la formation de la
prothrombinase.
La fibrinolyse est la transformation de plasminogène insoluble en plasmine
soluble.

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FACTEURS DE COAGULATION ET LEUR FONCTION

NOM FONCTION
Fibrinogène formation des caillots (fibrine)
Prothrombine
active I, V, VIII, XI, XIII, plaquettes,
Protéine C, vitamine K dépendant

Thromboplastine cofacteur VII a

Calcium

Pro accélérine cofacteur de X

(Accélérine, ancien nom du Facteur
Va)
Proconvertine active IX, X, vitamine K dépendant
Facteur anti-hémophile A cofacteur de IX
Facteur Christmas ou facteur anti- active X, vitamine K dépendant
hémophile B
Facteur stuart-prower active II. Vitamine K dépendant
Facteur de Rosenthal, antécédent de active XII, IX, et
la Thromboplastine plasmatique prékallikréine

Facteur Hageman active prékallikréine et fibrinolyse

Facteur stabilisant la fibrine Réticule la fibrine libre

B. PATHOLOGIES
1. HEMOPHILIE
a) Définition : c’est une maladie héréditaire récessive liée au sexe
prédominant chez les hommes c’est-à-dire les hommes homozygotes
vivent longtemps mais les femmes homozygotes meurent tôt.
Nous avons deux types d’hémophilie qui sont :
 Déficit en facteur VIII appelé hémophilie A ;
 Déficit en facteur IX appelé hémophilie B
b) Clinique :
 Hémorragie fréquente, facile et durable ;
 Hémarthrose (accumulation de sang dans les articulations surtout au
niveau des genoux et des coudes)
 Ecchymoses souvent post-traumatique ;
 Hématomes saignement dans les tissus sous cutanés et les muscles
 Hémorragies viscérales sont plus rares.
c) Examen para clinique :
 Le temps de saignement est normal ;
 Taux de plaquettes normal ;
 Temps de coagulation allongé ;
 Temps de Quick normal.
 Le dosage des facteurs VIII et IX permet de classifier les hémophilies et
de les diagnostiquer.

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d) Prise en charge :
 Prévention : R) éviter les traumatismes et les injections ;
 Traitement :
R) injection du facteur VIII pour l’hémophilie A
R) injection de facteur IX pour l’hémophilie B
R) transfusion du sang total dans notre milieu.

2. CIVD
a) Définition : c’est un phénomène multifactoriel qui est caractérisé par
l’activation anormale de la coagulation qui aboutira à la formation des
microthromboses qui induisent une afibrinogénémie de
consommation. Les cellules endothéliales vont libérer les facteurs
tissulaires activateurs e plasminogène qui se transforme en plasmine
soluble par conséquent il y a fibrinolyse.
b) Etiologie : le CIVD résulte de :
 Des affections obstétricales : DPPNI, placenta praevia,
 Crash syndrom : polytraumatisme avec libération de la moelle.
 Hémopathie maligne et certains cancers ;
 Choc septique à cause de l’endotoxine libérée par les tissus
nécrotiques.
 Hyperthermie maligne ;
 Morsure de serpent ;
 Malformation vasculaire,
 Accident transfusionnel ;
 Chirurgie lourde
c) Clinique :
 Hyper coagulation : on a des microthromboses qui sont des caillots de
sang dans toute les circulations conduisant à l’infarcissement ou
ischémie des organes d’où douleur dans la région de l’organe infarci.
 Hyper fibrinolyse : on un syndrome hémorragique se manifestant par
le purpura, ecchymose, diathèse hémorragique, hémorragie en nappe
et difficile à maitriser.
 Céphalée ;
 Maladie de Raynaud.
d) Traitement :
R) anticoagulotherapie : héparines, anti-vitamine K
R) antiagrégant plaquettaire ;
R) fibrinolyse : anti fibrinolytique type exacyl, type vitamine K .

3. THROMBOSE
a) Définition : c’est la coagulation anormale du sang dans un endroit et
à un moment inopportun. Les thromboses peuvent se localiser dans
les veines ou dans les artères.
Dans les artères ; les thromboses sont appelées athéroscléroses ;
Dans les veines profondes, les thromboses sont appelées thromboses
veineuses.
b) Clinique : dépendra de siège de la thrombose.
Ex : thrombose veineuse profonde du membre inférieur, nous avons une
clinique suivante :

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 Tuméfaction du mollet,
 Douleur du mollet,
 Chaleur du mollet
 Signe d’Homans positif :il est recherché en faisant la dorsiflexion du
pied et lors ce qu’il y a la douleur qui se réveille au mollet ;on dit que
le signe d’Homans est positif.
c) EPC
 GB au taux élevé ;
 plaquettes au taux élevé ;
 facteurs de coagulation élevés
d) prise en charge :
On recommande les anticoagulants pour empêcher l’extension du caillot
R) héparine
R) anti vitamine K inhibe la synthèse de complexe prothrombinique
Ex : Warfarine
En cas d’embolie pulmonaire ou thrombose sévère, on recourt aux
fibrinolytiques et thrombolytiques : ils sont capables de dissoudre les
caillots :
R) Eminase ;
R) antiagrégant plaquettaire tel que l’aspirine.

CHAP VII : TRANSFUSION DU SANG ET DE SES DERIVES

1. GENERALITE SUR LES ANTIGENE ET ANTICORPS

Les antigènes des groupes sont des substances
mucopolysaccharidiques situées à la surface des GR et ils sont identifiés
grâce à leur anticorps spécifiques.
Il existe différents types d’antigènes dont les uns sont
communs à différentes espèces animales et sont dits hétérophiles, d’autres
sont liés à l’espèce ou même liés à certains groupes à l’intérieur de l’espèce
et c’est le cas du groupe sanguin utile à la transfusion chez l’homme.
La détermination des groupes sanguins est génétique et obéit aux lois de
Mendel.
Les anticorps : sont des immunoglobulines spécifiques des
antigènes de groupes. La réaction antigène-anticorps aboutit presque
toujours immédiatement ou après réparation à une agglutination des
hématies.
On appelle agglutinogène les antigènes et les agglutinines, les
anticorps mais quand on aboutit à une hémolyse des hématies après fixation
du complément, les anticorps sont des hémolysines.

2. SYSTEME A B O
C’est le premier système de groupe érythrocytaire connu et
permet la thérapeutique de transfusion. Le système A B O comprend les
antigènes (A et B) situés sur la membrane érythrocytaire et des agglutinines
(anti-A et anti-B) présentes dans le sérum et dirigées contre les antigènes A
et B.
Les antigènes A et B peuvent ou non être présents sur
l’hématie ; quatre possibilités sont rencontrées : antigène A isolé, antigène B

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isolé, antigènes A et B présents sur la même hématie, absence des deux

antigènes donnant respectivement les groupes A, B, AB et O.
Chacun de ces antigènes correspond une iso agglutinine naturelle
sérique : l’anti-A dirigé contre l’antigène A, l’anti-B dirigé contre l’antigène B.
La loi fondamentale : un sujet possède obligatoirement dans son sérum l’iso
agglutinine dirigée contre l’agglutinogène qui ne possède pas ses hématies.

Groupe sanguin Agglutinogène présent Iso agglutinine présente

sur l’hématie dans le sérum
A A Anti-B
B B Anti-A
AB AB Pas d’iso agglutinine
O Pas d’agglutinogènes Anti-A et l’anti-B

Par rapport à la transmission génétique du système ABO ; ce système des

groupes ABO est formé des allèles A, B et O. Ainsi un enfant ne peut avoir
un groupe O si l’un des parents est AB et inversement ne peut être AB si l’un
des parents est O .
3. SYSTEME RHESUS
Le système rhésus est constitué par la présence sur les hématies d’une
mosaïque de plusieurs antigènes et l’absence d’iso agglutinines naturelles
dans le sérum
La découverte du système rhésus et le respect du principe de transfusion
isogroupe dans ce système, a permis de rendre exceptionnels les accidents
d’incompatibilité transfusionnelle et ceux-ci sont dus dans la plupart des
cas à un anti-D
4. COMPLICATIONS DES TRANSFUSIONS
 Nous avons beaucoup de complications qui sont :
 L’accident hémolytique par incompatibilité ;
 Les accidents moins dramatiques : hémoglobinurie, subictère, frisson,
fièvre,
 Complications infectieuses : hépatite B, syphilis, VIH,
 Accidents de surcharge type œdème aigu du poumon ;
 Accidents liés aux quantités massives de citrate de soude surtout en
cas de transfusions massives ;
 Hémochromatose post-transfusionnelle par ce que litre de de sang
apporte 500mg de fer qui ne peut plus être excrété.

5. INDICATIONS DU SANG TOTAL ET SES DERIVES

- Le sang total est surtout indiqué en chirurgie pré, per et post
opératoire et en obstétrique pour compenser les pertes hémorragiques
ainsi que dans les états de chocs (traumatisme, hémorragies,
brulures). En cas de chirurgie cardiaque et en néphrotique, le sang
total frais est indiqué pour les circulations extracorporelles ;
l’exsanguino-transfusion et le rein artificiel.
- Les concentrés globulaires ou sang déplasmtisé : indique dans les
indications médicales ;

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- Concentrés plaquettaires obtenus par deux centrifugations

successives dans un triple sac de plastique. ces concentrés sont
indiqués

CHAPVIII : LES LEUCEMIES AIGUES

A. DEFINITION ET PHYSIOPATHOLOGIE
Les leucémies aigues sont cytologiquement définies par une prolifération de
précurseurs hématopoïétiques peu différenciés incapables d’achever leur
maturation.
Il est probable que des mutations somatiques sur des précurseurs
hématopoïétiques, situé en amont des cellules de différentes lignées, sont
responsable de la maladie, la mutation ayant pour effet de bloquer les
différenciations au-delà d’un certain de stade.
Progressivement, la moelle est envahie par ces cellules blastiques qui se
divisent pour donner naissance à des cellules identiques à elles-mêmes,
pouvant occuper l’ensemble du volume médullaire, puis essaimer par voie
sanguine dans les autres organes.
B. SYMPTOLOGIE
Elle peut être marquée par trois faits :
 Une insuffisance médullaire initiale ou rapidement installée : les
cellules leucémiques n’ont aucune activité fonctionnelle et remplacent
la moelle normale, puis les cellules sanguines ;
 Les risques de thromboses, mais ils sont moindres que les syndromes
myéloprolifé[Link] existe cependant dans les hyperleucocytoses
extrêmes, surtout quand les cellules ont une différenciation
monocytaire ;
 La prolifération maligne diffuse au stade clinique de la maladie, va
donner des signes tumoraux non seulement au niveau des organes
hématopoïétiques mais éventuellement de tous les viscères.
C. EPC
Il est facile pour un laboratoire compétant :
 Hémogramme peut associer :
 Les signes d’insuffisance médullaire : anémie arégénérative et ou
neutropénie et ou thrombopénie mais tous peuvent manquer au
début.
 Signes de prolifération : leucoblastes circulants plus ou moins
nombreux, surtout s’il existe une hyperleucocytose, et à plus forte
raison si elle est élevée, car ce sont eux qui constituent l’essentiel de
cette hyperleucocytose.
Le myélogramme révèle en général un envahissement massif par les blastes
affirmant le diagnostic ; si on est sur de cytologie.
D. TRAITEMENT
Le traitement comprend deux aspects :
Le traitement spécifique :
 Une chimiothérapie d’induction visant à obtenir une rémission
complète c’est-à-dire un aspect cytologique normal du sang et de
la moelle.

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 La chimiothérapie de consolidation visant à réduire au maximum la

masse résiduelle tumorale, non visible mais présente afin de prévenir
les risques de récidives.
 Les traitements adjuvants :
La pose d’une voie d’abord veineuse centrale,
Une hyperhydratation alcaline et un traitement hypo-uricémiant pour
minimiser les effets toxiques du syndrome de lyse blastique accentuée par la
chimiothérapie,
Le soutien transfusionnel en GR et plaquettes,
Les antibiotiques à large spectre par voie parentérale en cas de sepsis,
Une éventuelle nutrition parentérale en cas mucite chimio-induite ou
d’intolérance digestive majeure.

CHAP IX: LEUCEMIES CHRONIQUES

A. LEUCEMIES LYMPHOIDES CHRONIQUES

a) Définition : c’est une prolifération anormalement maligne des petits

lymphocytes avec hypertrophie de tous les systèmes lymphoïdes. C’est
une pathologie fréquente surtout après 60ans et il s’agit une
prolifération monoclonale B dans 95% de cas.
b) Physiopathologie : la pathologie concerne les lymphocytes B et plus
rarement les lymphocytes T. les lymphocytes prolifèrent par ce qu’ils
perdent leur capacité de l’apoptose.
c) Circonstances de découverte :
 Signes fonctionnels :
 Altération e l’état général avec fièvre ;
 Susceptibilité aux infections qui révèlent des troubles immunitaires.
 Signes physiques :
 Adénopathies symétriques, indolores, volumineuses superficielles ou
profondes et les adénopathies ne sont pas compressives ;
 Splénomégalie moins importante ;
 Syndrome de Sezary : c’est une atteinte cutanée (ulcérations
cutanées).
On distingue différents stades cliniques de leucémie lymphoïde chronique
qui sont :
 Stade0 : le malade présente seulement une hyperlymphocytose sans
adénopathies ;
 Stade 1 : le malade présente une hyperlymphcytose avec
adénopathies ;
 Stade 2 : hyperlymphocytose avec adénopathies associées à la
splénomégalie ;
 Stade 3 : le malade présente le stade 2 de la maladie plus l’anémie (
Hb inferieure à 11g%)
 Stade 4 : le malade présente le stade 3 de la maladie plus une
thrombopénie.
NB : le pronostic de vie du malade dépend des éléments suivants : une
anémie, une thrombocytopénie et le nombre de territoires ganglionnaires
atteints et l’importance du volume tumoral.

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d. EPC
 Hyperlymphocytose avec un taux élevé de GB et s’accompagne d’un
envahissement médullaire avec plus de 25% de lymphocytes dans la
moelle.
 Hémoglobine basse,
 Thrombopénie relative.
e) Traitement :
R) chlorambucil per os : 0,1 à 0,2mg/kg/j
R)En cas de des formes résistantes au chlorambucil, il faut donner la
Fludarabine, administrée par cycle de 5 jours et est le traitement de
référence .
R) dans certains cas d’autres chimiothérapies sont utilisées telles que :
fludarabine associée à antiCD20 ; soit Fludarabine associée au
cyclophosphamide et antiCD20soit encore cyclophosphamide associé
à oncovin et prednisolone.

LEUCEMIE MYELOIDE CHRONIQUE

1. SYNDROME MYELOPROLIFERATIF
Le syndrome myéloprolifératif est un groupe de leucémies myéloïdes
chroniques associées à la splénomégalie, la polyglobulie essentielle,
thrombocytémie essentielle. Le syndrome myéloprolifératif à des caractères
communs qui sont :
 La prolifération d’au moins une lignée des cellules myéloïdes,
 Pas de formes immatures donc les cellules sont matures,
 Les leucémies sont thrombosantes,
 La moelle est hyperactive,
 Les leucémies peuvent se transformer en forme aigue.
LEUCEMIE MYELOIDE CHRONIQUE
a) Definition : c’est une prolifération des cellules matures de la lignée
granuleuse au niveau de la moelle. Cette affection résulte des
radiations ionisantes ou exposition aux rayons.
Cette affection survient lors qu’il y a la translocation entre le chromosome
XS9 et le chromosome Xs12 de Philadelphie.
b) Clinique :
 Splénomégalie importante,
 Amaigrissement,
 Altération de l’état général marquée par la fièvre de longue durée,
 Asthénie à cause de l’anémie,
 Syndrome de Raynaud
c) EPC
 Une hyperleucocytose GB entre 20000 -50000/mm3
 Anémie inconstante
 Myélogramme montre 90% des formes matures des granulocytes.
d) Complications :
Thromboses multiples ;
Les infections ;
Transformation en une leucémie aiguë.
e) Traitement :

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R) hydroxy urée soit,

R) Busulfan plus allopurinol
R) interféron alpha,
R) greffe de la moelle.

CHAPX : LA POLYGLOBULIE PRIMITIVE OU MALADIE DE VAQUEZ

a) Définition : c’est une production anormale de GR suite à une
sensibilité exagérée de la moelle à l’action de l’érythropoïétine et non
due à un séjour prolongé des GR dans les vaisseaux.
Cette hypersensibilité de la moelle entraine une hyperplasie de la lignée
érythroblastique de type tumoral mais avec une maturation complète
jusqu’au GR.
b) Symptomatologie :
 Une érythrose de la face et muqueuse ;
 Des paresthésies fréquentes (manifestation de Raynaud) et un prurit
qui s’accentuent au contact de l’eau ;
 Une altération de l’état général avec amaigrissement ;
 Des gastralgies et parfois des ulcères gastroduodénaux ;
 Des signes d’hyperviscosité sanguine avec céphalée, vertige,
bourdonnement d’oreilles, mouches volantes, insomnie,
 Splénomégalie très fréquente en polyglobulie primitive mais manque
dans les polyglobulies secondaires.
c) EPC :
 Hémoglobine est élevée ;
 Hématocrite est supérieur à 54% chez un homme et supérieur à47%
chez une femme.
d) Complications :
 Des thromboses vasculaires artérielles ou veineuses parfois révélatrice
et responsables de la mort dans certaines formes non traitées ;
 Des hémorragies essentiellement muqueuses parfois abondantes et
révélatrices et favorisées par des anomalies fonctionnelles des
plaquettes ;
 Des crises de goutte ou lithiase urinaire.
e) Traitement :
R) si la polyglobulie est importante, il faut faire des saignées en
de 400ml par saignée et répétée de façon rapprochée ;
R) si la saignée est contre indiquée il faut donner le traitement
myélosuppresseur fait de :
 Hydroxyurée per os au long court à des doses quotidiennes de 15à
30mg/kg est habituellement efficace et bien toléré ;
 Le pipobroman (Vercyte) est également utilisé

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Bibliographie

1. BESSIS M (1996), Naissance, vie et mort des globules rouges,

Monographies Sandoz, Paris.
2. BUSHABU M A. (2010) Essai de détermination des valeurs de
référence du taux des réticulocytes chez les kinois présumés sains.
TFC, ISTM KINSHASA, Inédit.94p
3. DREYFUS B (1984), Hématologie, Flammarion, France, 890p.
4. FRIEDLER GF et ZINGG R. (1976), Tabulae haematologicae, Ed.
Roche, Suisse, 168p.
5. GIROUD C (2004), Les bases du contrôle de qualité au laboratoire
d’analyses biomédicales, Bio Rad laboratories, Dakar
6. IYANE S (2004), La qualité au laboratoire : démarche du reseau
national des laboratoires du Sénégal, Dakar.
7. KITENGE M J, (2008), Travaux pratiques d’Hématologie approfondie,
ISTM KIN, Inédit.
8. LEVY LAMBERT (1982) Manuel de techniques de base pour le
laboratoire médical, OMS, Genève, Suisse, 487p.
9. MADALA K M. (2010) Essai de détermination des valeurs de référence
du Volume Globulaire Moyen chez les kinois présumés sains. TFC,
ISTM KINSHASA, Inédit.90p
10. MPINDA T M. (2010) Essai de détermination des valeurs de
référence des Globules blancs chez les kinois présumés sains. TFC,
ISTM KINSHASA, Inédit.86p.
11. LUC BODIN (2010) Le typage lymphocytaire
12. Marianne BOUTTAZ (2016) : Tout sur la transfusion, disponible
sur [Link]
transfusionnel/[Link]

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