SOMMAIRE

ÉDITORIAL (Dr Charles FAUVEL) .................................................................................................................................................................................. 01

CONGRÈS DE L’ESC 2023
Prise en charge des syndromes coronaires aigus : les 10 points clés
(Dr Antonin TRIMAILLE et Dr Guillaume BONNET ) ....................................................................................................................................... 02
ÉTUDE MULTISTARS-AMI
Quel est le timing optimal pour la revascularisation des lésions non coupables chez les patients
pluri-tronculaires pris en charge pour un STEMI ? (Pierre CHARLEUX et Dr Antonin TRIMAILLE) ..................... 13
CONGRÈS DE L’ESC 2023
Prise en charge de l’endocardite infectieuse
(Alexandre PFEFFER et Pr Bernard IUNG) .............................................................................................................................................................. 19

ÉTUDE ADVENT
L’électroporation grâce à un champ électrique pulsée fait aussi bien que la radiofréquence et la
cryoablation dans l’ablation de fibrillation atriale paroxystique (Nabil BOUALI et Dr Laura DELSARTE) .......... 26
CONGRÈS DE L’ESC 2023
Synthèse des recommandation ESC 2023 : Cardiomyopathies
(Corentin BOURG et Dr Charles FAUVEL) ............................................................................................................................................................... 31
CARDIOMYOPATHIES AVEC PRÉSENTATION CARDIAQUE
Expressions phénotypiques cardiaques des laminopathies
(Théo MÉRAL et Dr Arnaud SAVOURÉ) .................................................................................................................................................................... 46
CARDIOLOGIE INTERVENTIONNELLE
Une nouvelle approche thérapeutique pour l’angor réfractaire : le réducteur de sinus coronaire
(Dr Emmanuel GALL et Dr Fabien PICARD) .......................................................................................................................................................... 51
RETOUR SUR LE WEEK-END 2023 ENTRE LE CCF & LE RA GRRC
Un week-end translationnel autour des valvulopathies à Rouen !
(Dr Charles FAUVEL et Dr Romain CAPOULADE) ............................................................................................................................................. 57
HISTOIRE DE LA CARDIOLOGIE
Cœurs d’histoire et histoires de cœur (Corentin BOURG et Pr Christophe LECLERCQ ) .......................................... 58
L’AGENDA DU CCF ............................................................................................................................................................................................................... 60
ANNONCES DE RECRUTEMENT............................................................................................................................................................................... 62

Editeur : CCF
Rédacteurs en Chef : Dr Charles Fauvel, Dr Antonin Trimaille
N° ISSN : 2557-6259
Comité Scientifique
Cardiologie Interventionnelle : Dr Guillaume Bonnet, Dr Antonin Trimaille, Dr Orianne Weizmann, Dr Thibault Pommier, Dr Matthieu Bizot, Dr Thomas Levesque
Rythmologie : Dr Laura Delsarte, Dr Rodrigue Garcia, Dr Victor Waldmann, Dr Cyril Zakine, Dr Corentin Chaumont, Dr Raphael Martins
Imagerie cardiovasculaire : Dr Augustin Coisne, Dr Julien Dreyfus, Dr Charles Fauvel, Dr Théo Pezel, Dr Sophie Ribeyrolles, Dr Julien Ternacle, Dr Yohann Bohbot,
Dr Benjamin Alos, Dr Alexandre Altes, Dr Marjorie Canu
Insuffisance cardiaque, Hypertension pulmonaire et Cardio-oncologie : Dr Guillaume Baudry, Dr Clément Delmas, Dr Charles Fauvel, Dr Théo Pezel,
Dr Olivier Raitière, Dr Thibault Verrez, Dr Valentin Dupasquier
Cardiologie pédiatrique et congénitale : Dr Clément Karsenty, Dr Iris Ma, Dr Victor Waldman, Pr Pamela Moceri
Hypertension artérielle, Diabète et Métabolique : Dr Romain Boulestreau, Dr Adrien Pasteur-Rousseau
Basic Science : Dr Delphine Mika, Dr Florence Coste, Dr Romain Capoulade, Dr Guillaume Gilbert Fabrication et impression en UE. Toute reproduction, même partielle,
Sport et Réadaptation cardiaque : Dr Antoine Deney, Dr Marjorie Canu, Dr Mathilde Minier est soumise à l’autorisation de l’éditeur et de la régie publicitaire.
Régie publicitaire : Réseau Pro Santé | [email protected] | 01 53 09 90 05 | www.reseauprosante.fr Les annonceurs sont seuls responsables du contenu de leur annonce
Éditorial

WELKOM IN AMSTERDAM !
Pays des champs de tulipes, du gouda et de Max Verstappen, c’est à Amsterdam
aux Pays-Bas qu’a eu lieu l’édition 2023 du congrès de la Société Européenne de
Cardiologie auquel 25 jeunes du CCF ont eu la chance d’assister !
En effet, grâce à une collaboration qui perdure depuis maintenant plusieurs années,
le CCF a pu obtenir des places de l’ESC et ainsi inviter (place offerte, logement et
participation aux frais de transport inclus) un groupe de jeunes cardiologues Français
pour assister au plus grand congrès de cardiologie du monde !
Ce moment, important pour la vie et la dynamique de notre groupe, n’aurait pas
pu avoir lieu sans le soutien de la Société Française de Cardiologie que nous
remercions encore une fois ! C’est aussi un moment souvent charnière dans la carrière
Dr Charles FAUVEL
de nombreux jeunes du groupe qui ont été amenés soit, à présenter leurs travaux de Rouen
recherche, parfois pour la première fois et, devant un public international soit, tout
simplement à assister à un congrès international. Ainsi, nous vous proposons ici un
numéro spécial ESC 2023 où vous trouverez le résumé de quelques études réalisées
par des jeunes présents sur place mais aussi des focus sur les dernières guidelines
de l’ESC ! En dehors de ces articles, n’oubliez pas de jeter un œil à la désormais
“classique” rubrique autour de l’histoire de la cardiologie ou encore d’articles autour
des laminopathies ou du réducteur du sinus coronaire…
Enfin, n’oubliez pas que ce journal est le vôtre alors n’hésitez pas à proposer des idées
d’articles si vous en avez !
Il me reste à vous souhaiter une très bonne lecture à tous et à souhaiter que l’édition
de l’ESC 2024 à Londres soit aussi riche, scientifiquement et humainement que
l’édition 2023 !
Charles FAUVEL
Président du CCF

Pour nous contacter :

[email protected]
b www.facebook.com/lecolleguedescardiologuesenformation
d Collège des Cardiologues en formation - CCF
a @CCF_cardio
v @insta_ccf
Le Journal du CCF N° 19 1
 CONGRÈS DE L’ESC 2023
Auteur

prise en charge des syndromes

coronaires aigus : les 10 points clés

Les 10 points clés

1. Dès le diagnostic de SCA retenu, il faut réaliser une stratification du risque par un ECG
en moins de 10 minutes et d’un dosage de troponine en l’absence de sus-décalage du
Dr Antonin TRIMAILLE
segment ST.
CHU de Strasbourg
2. L’ETT reste recommandée immédiatement en cas de SCA accompagné d’un état de
choc cardiogénique ou d’une suspicion de complication mécanique.

3. Pas de modification des délais pour la coronarographie : moins de 120 minutes pour le
STEMI et le NSTEMI à très haut risque, moins de 24 heures pour le NSTEMI à haut risque,
pendant l’hospitalisation voire à distance dans les autres cas.

Relecteur 4. Grande nouveauté : la précharge avec un inhibiteur de P2Y12 est rétrogradée en classe IIb.
En cas de NSTEMI, le pré-traitement avec un inhibiteur de P2Y12 reste contre-indiqué
en routine (classe III). L’aspirine reste recommandée en précharge chez tous les patients
avec suspicion de SCA.

5. En présence d’un arrêt cardiaque, une angioplastie primaire est recommandée en cas
d’ECG post-ressuscitation avec sus-décalage du segment ST. Dans les autres cas, une
coronarographie immédiate n’est pas recommandée chez les patients stables.

6. En cas de choc cardiogénique secondaire à un SCA (STEMI ou NSTEMI à très haut risque),
une coronarographie est indiquée en urgence pour angioplastie de la lésion coupable.
Dr Guillaume BONNET
CRF, New York 7. L’imagerie endocoronaire (IVUS ou OCT) apparait en classe IIa pour guider l’angioplastie
de la lésion coupable lorsque celle-ci est clairement identifiée.

8. La prise en charge des lésions pluritronculaires est clarifiée :

• Pluritronculaire + STEMI : La revascularisation complète est recommandée lors de la
procédure initiale ou lors d’une deuxième procédure dans les 45 jours guidée par la
sévérité angiographique.
• Pluritronculaire + SCA hors STEMI : La revascularisation complète doit être discutée lors
de la procédure initiale et peut être guidée par la physiologie coronaire.
• Pluritronculaire + choc cardiogénique, seule l’angioplastie de la lésion coupable est
recommandée lors de la procédure initiale.

9. Concernant le traitement anti-thrombotique au long cours, la stratégie par défaut com-

prend l’aspirine et un inhibiteur de P2Y12 (prasugrel ou ticagrélor en première intention,
clopidogrel si contre-indication aux deux autres) pour une durée de 12 mois. Ces nou-
velles recommandations ouvrent la porte à des stratégies alternatives qui doivent être
adaptées à la situation clinique selon le risque hémorragique (possibilité de raccourcir la
durée de la DAPT et d’une monothérapie avec un inhibiteur de P2Y12 seul) et le risque
ischémique (possibilité d’allonger la DAPT).

10. Il est recommandé d’intensifier le traitement hypolipidémiant pendant l’hospitalisation

pour le SCA chez les patients qui suivaient un traitement hypolipidémiant avant l’admission.
La réadaptation cardiaque reste un indispensable chez tous les patients après un SCA
(classe I).

2 Le Journal du CCF N° 19
 CONGRÈS DE L’ESC 2023

Introduction
Les nouvelles guidelines sur la prise en charge des syndromes coronaires aigus (SCA) étaient très attendues (1).
Pour la première fois, l’ensemble des syndromes coronaires aigus (STEMI, NSTEMI et angor instable) sont
rassemblés dans un seul document. Nous vous proposons une synthèse des points clés à retenir.

1. Définition du syndrome coronaire aigu

Le SCA correspond un large spectre recouvrant présence de signes d’ischémie myocardique associés à
différentes formes cliniques associées à des symptômes une nécrose myocardique traduite par une élévation de
et signes d’ischémie myocardique, avec ou sans la troponine et se réfère à la 4ème définition universelle
modifications électrocardiographiques, et avec ou de l’IDM (2). L’angor instable est défini par la présence
sans élévation de la troponine (Figure 1). On distingue d’une ischémie myocardique de repos en l’absence de
principalement l’infarctus du myocarde (IDM) et nécrose myocardique et donc en l’absence d’élévation
l’angor instable. La définition de l’IDM est basée sur la de la troponine.

Figure 1. Définitions des syndromes coronaires aigus, source Byrne R.A et al, EHJ 2023.

Le Journal du CCF N° 19 3
 CONGRÈS DE L’ESC 2023

2. Triage et diagnostic
Une fois le diagnostic de SCA retenu, il est recom- de confirmer ou d’infirmer le diagnostic de NSTEMI, et
mandé d’effectuer rapidement une stratification du éventuellement répétée à 1 ou 2 heures (Figure 2). Si la
risque basée sur la combinaison de l’histoire clinique, douleur dure depuis plus de 3 heures et que le premier
des symptômes, des paramètres vitaux, de l’examen dosage de troponine est négatif, ou que le premier
clinique, de l’ECG et de la troponine. En particulier, et le deuxième dosages de troponine sont négatifs,
un ECG doit être réalisé dans les 10 minutes suivant le diagnostic de NSTEMI est éliminé. Si le premier
le premier contact médical (classe I). En l’absence de dosage de troponine est élevé, ou qu’il existe une
sus-décalage du segment ST, un dosage de troponine
22 élévation significative entre les deux dosages, le dia-
ESC Guidelines
hautement sensible doit être réalisé rapidement afin gnostic de NSTEMI est retenu.

Patient presents with a suspected NSTEMI and

Downloaded from https://academic.oup.com/eurheartj/advance-article/doi/10.1093/eurheartj/ehad191/7243210 by guest on 05 October 2023

without an indication for immediate invasive angiography

Take hs-cTn at 0 h and 1 h/2 h

Very low initial hs-cTna Patients who do not meet High initial hs-cTn
the criteria for either of OR
OR
the other two pathways
Low initial hs-cTn and no Increase in 1 h/2 h hs-cTn
increase in 1 h/2 h hs-cTn

Appropriate management can be determined

based on the hs-cTn levels and clinical situation

Rule-out pathway Observe pathway Rule-in pathway

Figure 2. Algorithme pour confirmer ou infirmer rapidement un NSTEMI (en l’absence de sus-décalage du segment ST à l’ECG initial),
Figure
source6Byrne
The 0R.A
h/1ethal,orEHJ
0 h/2 h rule-out and rule-in algorithms using high-sensitivity cardiac troponin assays in patients presenting to the emergency de-
2023.
partment with suspected NSTEMI and without an indication for immediate invasive angiography. hs-cTn, high-sensitivity cardiac troponin; NSTEMI,
non-ST-elevation myocardial infarction. Patients are into one of three pathways as per the results of their hs-cTn values at 0 h (time of initial blood
test) and 1 h or 2 h later. Patients with a very low initial hs-cTn value or patients with a low initial value and no 1 h/2 h change in hs-cTn are assigned to the
‘rule-out’ pathway. Patients with a high initial hs-cTn value or a 1 h/2 h change in hs-cTn are assigned to the ‘rule-in’ pathway. Patients who do not meet the
4
criteria Le Journal
for the rule-out du CCF
or rule-in N° 19 are assigned to the ‘observe’ pathway, and these patients should have hs-cTn levels checked at 3 h ± echocar-
strategies
diography in order to decide on further management. Cut-offs are assay (see Supplementary material online, Table S4) and derived to meet
criteria for sensitivity and for NSTEMI. Potential management and testing options for each of the three strategies are provided in
 CONGRÈS DE L’ESC 2023

3. Évaluation complémentaire par techniques d’imagerie

Une échocardiographie transthoracique est recom- de troponine et en l’absence de modifications ECG ou
mandée rapidement chez un patient avec SCA s’il de récidive de la douleur, il est possible de proposer
existe un choc cardiogénique ou une suspicion de une évaluation initiale par coroscanner ou par un test
complication mécanique (classe I). Chez un patient fonctionnel non invasif (classe IIa).
avec une suspicion de SCA sans élévation significative

4. Orientation des patients lors de la phase pré-hospitalière

Concernant l’orientation des patients avec STEMI, ces de cathétérisme cardiaque, une angioplastie primaire
nouvelles recommandations insistent encore sur l’im- doit être préférée si celle-ci est possible dans les
portance d’un réseau régional de prise en charge basé 120 minutes (avec un objectif de la réaliser en moins
sur des centres capables d’effectuer une angioplas- de 90 minutes). Dans le cas contraire, il faut privilégier
tie primaire 24 heures sur 24, 7 jours sur 7 (classe I). la thrombolyse et celle-ci doit être débutée dans les
Les patients avec STEMI doivent être acheminés le plus 10 minutes avant de transférer le patient dans un
rapidement possible en salle de cathétérisme car- centre capable de réaliser une coronarographie dans
diaque de ces centres, sans passer par les urgences ou les 24 heures. Si le patient se situe au moment du dia-
tout autre service au préalable. Pour le STEMI, pas de gnostic dans un centre avec cathétérisme cardiaque,
modification des délais (Figure 3) : si le patient se si- l’angioplastie primaire doit être réalisé dans les
tue en extra-hospitalier ou dans un centre sans service 60 minutes.

Total ischaemic time and Total Patient Patient

ischaemic self calls
sources of delay to reperfusion
time presents EMS

Onset of
Patient with symptoms of ACS and
symptoms ECG consistent with STEMI
Patient self presents Patient calls
to hospital EMS

Mode of or
FMC

PCI centre Non-PCI centre Ambulance

FMC or
location
PCI possible in <120 min?

YES NO

PPCI PPCI Fibrinolysis

strategy strategy strategy

Determine Aim: Aim: Aim:

therapeutic <60 min to <90 min to <10 min to
wire crossing wire crossing lytic bolus
strategy
Immediate transfer Immediate transfer
to PCI centre to PCI centre Reperfusion
for primary PCI after fibrinolysis
Patient delay
EMS delay
System delay
Total ischaemic time

Figure 3. Orientation préhospitalière pour le STEMI, source Byrne R.A et al, EHJ 2023.

Le Journal du CCF N° 19 5
 CONGRÈS DE L’ESC 2023

En dehors d’un STEMI, le diagnostic de SCA doit Pour un SCA à très haut risque, une stratégie invasive
faire déclencher une stratification du risque (Figure 4) avec coronarographie est recommandée immédiate-
permettant de le classer en : ment (dans les 120 minutes) (classe I). Pour un SCA à
• SCA à très haut risque : instabilité hémodyna- haut risque, une stratégie invasive avec coronarogra-
mique ou état de choc cardiogénique, angor phie est recommandée dans les 24 heures (classe I).
réfractaire, insuffisance cardiaque aiguë se- Pour un SCA à bas risque, une stratégie invasive avec
condaire à l’ischémie myocardique, trouble du coronarographie est recommandée dans l’hospitalisa-
rythme ventriculaire ou arrêt cardiaque, compli- tion pour les cas d’angor instable (classe I).
cation mécanique ;
• SCA à haut risque : NSTEMI, score GRACE >140,
sus-ST transitoire, modifications dynamiques du
segment ST ou de l’onde T ;
• SCA à bas risque : tous les autres SCA.

FMC Patient with symptoms of ACS and ECG consistent with NSTE-ACS

Non-PCI centre Ambulance PCI centre

FMC or
location

Very high Immediate transfer Very high

riska risk

Haemodynamic instability or cardiogenic shock

Recurrent or ongoing chest pain refractory to medical treatment
Acute heart failure presumed secondary to ongoing myocardial ischaemia
Life-threatening arrhythmias or cardiac arrest after presentation
Mechanical complications
Recurrent dynamic ECG changes suggestive of ischaemia

Early/inpatient transfer
High riska High risk

Confirmed diagnosis of NSTEMI based on ESC algorithms

GRACE risk score >140
Transient ST-segment elevation
Dynamic ST-segment or T wave changes

Risk stratify Non-high Inpatient transfer Non-high

and determine risk (if required) risk

therapeutic
strategy In patients without very-high or
high-risk features and a low index Early (<24 h)
of suspicion for unstable angina invasive
strategy
(Class IIa)

Selective Inpatient Inpatient Immediate

invasive invasive invasive invasive
strategy strategy strategy strategy
(Class I) (Class I) (Class I) (Class I)

Figure 4. Orientation des patients avec SCA (hors STEMI), source Byrne R.A et al, EHJ 2023.

6 Le Journal du CCF N° 19
 CONGRÈS DE L’ESC 2023

5. Prise en charge préhospitalière : des nouveautés pour la précharge !

L’oxygénothérapie est recommandée uniquement si la le pré-traitement reste contre-indiquée en routine
SpO2 est inférieur à 90 % (classe I). (classe III) mais peut être discuté chez des patients sé-
lectionnés (pas de possibilité de coronarographie dans
En cas de douleur importante, l’administration IV
les 24 heures et faible risque hémorragique) (classe IIb).
d’opioïdes est suggéré (classe IIa).
Pour les patients avec STEMI, une anticoagulation pa-
Concernant le traitement anti-agrégant plaquettaire
rentérale est recommandée dès le diagnostic (classe I)
(Figure 5), l’aspirine reste recommandée chez tous
avec une dose d’héparine non fractionnée (HNF) de
les patients avec suspicion de SCA avec une dose de
70 à 100 UI/kg recommandée en classe I. L’enoxaparine
charge par voie orale de 150 à 300 mg ou par voie
et la bivalirudine sont des alternatives possibles (classe IIa)
intraveineuse de 75 à 250 mg (classe I). En cas de STEMI,
alors que le fondaparinux reste contre-indiqué en
le pré-traitement avec un inhibiteur de P2Y12 est ré-
cas de STEMI (classe III). Pour les patients avec SCA
trogradée en classe IIb. Les auteurs justifient ce choix
hors STEMI, une anticoagulation par HNF (classe I) ou
en se basant sur les résultats de l’étude ATLANTIC (3)
enoxaparine (classe IIa) est recommandée au moment
et des données du registre SWEDEHEART (4) qui
du diagnostic. Le fondaparinux peut être administré en
n’avaient pas montré de bénéfice à la pré-charge
cas de coronarographie prévue à plus de 24 heures.
par Ticagrélor dans ce contexte. En cas de NSTEMI,

STEMI NSTE-ACS

PPCI PPCI PPCI PPCI Angiography Angiography Angiography

<24 h <24 h >24 h
Anticoagulation UFH Enoxaparin Bivalirudin Fondaparinux UFH Enoxaparin Fondaparinuxa

(Class I) (Class IIa) (Class IIa) (Class III) (Class I) (Class IIa) (Class I)

ACS PPCI NSTE-ACSb

Routine Aspirin P2Y12 inhibitor P2Y12 inhibitor
antiplatelet
(Class I) (Class IIb) (Class III)
pretreatment

Invasive Coronary Angiography

ACS
Prasugrel
Proceeding to PCI
Ticagrelor
Choice of If prasugrel and ticagrelor Prasugrel > Ticagrelor
P2Y12 inhibitorc are unavailable, contraindicated,
or cannot be tolerated (Class IIa)
Clopidogrel
(Class I)

Aspirin
1
+
3
Default DAPT P2Y12 inhibitor
Time
strategy for the 6
(months)
first 12 months (Class I)
after ACSc 9

12

Aspirin
Default strategy
beyond the first (Class I)
12 months
after ACS

Figure 5. Stratégie anti-thrombotique dans le cadre du syndrome coronaire aigu, source Byrne R.A et al, EHJ 2023.

Le Journal du CCF N° 19 7
 CONGRÈS DE L’ESC 2023

6. Que faire en cas de syndrome coronaire aigu avec instabilité hémodynamique ?

En présence d’un arrêt cardiaque, une angioplastie coronarographie est indiquée en urgence pour an-
primaire est recommandée en cas d’ECG post-ressus- gioplastie de la lésion coupable (classe I). Une fibrinolyse
citation avec sus-décalage du segment ST (classe I). doit être discutée chez les patients en état de choc
En cas d’ECG post-ressuscitation sans sus-décalage cardiogénique si une angioplastie primaire n’est pas
du segment ST, une coronarographie immédiate n’est disponible dans les 120 minutes (classe IIa). L’utilisation
pas recommandée chez les patients stables (classe III). en routine d’un ballon de contre-pulsion intra-aortique
En cas de choc cardiogénique secondaire à un en l’absence de complication mécanique reste en
SCA (STEMI ou NSTEMI à très haut risque), une classe III.

7. Aspects techniques de la revascularisation

La voie radiale reste clairement recommandée en pre- préférence pour l’OCT (classe IIb). Enfin, la thromboas-
mière intention (classe I), tout comme l’utilisation de piration reste non recommandée en routine (classe III).
stents actifs (classe I). Mais la nouveauté de ces recom-
Chez les patients présentant une dissection sponta-
mandations est la place laissée à l’imagerie endoco-
née de la coronaire, l’angioplastie n’est recommandée
ronaire (IVUS ou OCT) qui apparait en classe IIa pour
que pour les patients présentant des symptômes, des
guider l’angioplastie de la lésion coupable lorsque
signes d’ischémie myocardique persistant, une large
celle-ci est clairement identifiée (Figure 6). S’il existe
zone de myocarde en danger et un flux antérograde
des difficultés pour identifier la lésion coupable, l’ima-
réduit.
gerie endocoronaire peut être utilisée, avec une

Working diagnosis: ACS

Coronary angiography

Potential ambiguous
angiographic findings
Clear culprit lesion,
No clear culprit lesion Multivessel disease
suitable for PCI
Hazy lesion/calcification
Tortuosity/eccentricity

Intravascular imaging
Potential intravascular
IVUS or OCT Intravascular imaging
imaging findings
Intravascular imaging (preferably OCT) in
to guide PCI patients with ambiguous Coronary plaque pathology
(Class lla) culprit lesions Erosion Nodule Rupture
(Class llb)

SCAD No lesion

Treat as per
imaging findings

Potential further
investigations
Consider further Left ventriculography
PCI of culprit lesion
investigations as required
Echocardiography
Cardiac MRI

Figure 6. Algorithme pour l’utilisation de l’imagerie endocoronaire, source Byrne R.A et al, EHJ 2023.

8 Le Journal du CCF N° 19
 CONGRÈS DE L’ESC 2023

8. Prise en charge des lésions pluritronculaires

En cas de choc cardiogénique, seule l’angioplastie de FLOWER-MI, la revascularisation des lésions coupables
la lésion coupable est recommandée lors de la procé- doit pour le moment se baser uniquement sur leur as-
dure initiale (classe I). L’angioplastie des lésions non pect angiographique (classe I), et non pas sur la FFR
coupables est à discuter secondaire (classe IIa) (Figure 7). (classe III).
En cas de STEMI, une revascularisation complète est En cas de SCA hors STEMI, une revascularisation com-
recommandée lors de la procédure initiale ou lors plète doit être discuté lors de la procédure initiale
d’une deuxième procédure à programmer dans les 45 (classe IIa) et peut être guidé par la physiologie coro-
jours qui suivent (classe I). Suite aux résultats de l’étude naire (classe IIb).

Patient with ACS undergoing PCI of IRA with an angiographically significant stenosis in ≥ 1 non-IRA

Cardiogenic shock STEMI NSTE-ACS

Immediate PCI of IRA only Complete revascularizationb

(Class I) Complete revascularization, (Class IIa)
either during the index
procedure or within Functional invasive
Staged complete 45 daysa evaluation of the non-IRA
revascularization (Class I) during the index procedure
(Class IIa) (Class IIb)

Figure 7. Algorithme de prise en charge des lésions pluritronculaires lors d’un SCA, source Byrne R.A et al, EHJ 2023.

9. Prise en charge des MINOCA The MINOCA diagnostic algorithm

En cas d’infarctus du myocarde sans
lésion coronaire obstructive (MINOCA), Assessments to considera
Step 1
il est recommandé de suivre l’algorithme
de prise en charge présenté dans la Clinical history Physical exam ECG assessment

Figure 8. Celui-ci comprend une pre-

Cath lab
mière étape lors de la prise en charge assessment Detailed angiographic Intravascular Assess for coronary
invasive qui peut comprendre notamment assessment ± LV
angiography (incl. LVeDP)
imaging
(IVUS/OCT)
microvascular dysfunction
± vasoreactivity (ACh testing)
l’utilisation de l’imagerie endocoronaire.
La deuxième étape lors de l’hospita- Assessments to considera
Step 2
lisation doit comprendre la réalisation
d’une IRM (classe I). Enfin, la troisième Clinical history Physical exam ECG assessment Echocardiography

étape correspond à une phase de suivi.

Selon la cause identifiée, un traitement Ward
assessment CMRI Blood testsb CTPA/CT brainc
spécifique doit être mis en place.

Assessments to considera
Step 3

Follow-up clinic Repeat Repeat Cardiac

Post discharge evaluation echocardiography CMRI rehabilitation
care

Figure 8. Algorithme de prise en charge des MINOCA, source Byrne R.A et al, EHJ 2023.

Le Journal du CCF N° 19 9
 CONGRÈS DE L’ESC 2023

10. Traitements au long cours après la phase aiguë

Concernant le traitement anti-thrombotique, la straté- • Chez les patients à haut risque hémorragique,
gie par défaut comprend l’aspirine et un inhibiteur de une monothérapie par aspirine ou inhibiteur de
P2Y12 (prasugrel ou ticagrélor en première intention, P2Y12 peut être proposée après 1 mois de bithé-
clopidogrel si contre-indication aux deux autres) pour rapie classe IIb) ;
une durée de 12 mois (Figure 5). Ces nouvelles recom- • Chez les patients à haut risque ischémique et en
mandations ouvrent la porte à des stratégies alterna- l’absence de risque hémorragique, une prolon-
tives (Figure 9) qui doivent être adaptées à la situation gation de la bithérapie au-delà des 12 premiers
mois ou la prolongation d’une monothérapie par
clinique :
un inhibiteur de P2Y12 peuvent être discutées
• Chez les patients sans événement après 3 à 6 mois (classe IIb).
et en l’absence de haut risque ischémique, une
monothérapie avec un inhibiteur de P2Y12 peut
être prescrite (classe IIa) ;

Antiplatelet strategies to reduce bleeding risk in the first 12 months after ACS

Abbreviated DAPT strategies DAPT de-escalation strategies

In HBR
In HBR and
patients Potent P2Y12 inhibitor-based DAPT
non-HBR patients
only
0
1 month Aspirin + Prasugrel OR Aspirin + Ticagrelor
DAPT
1
3 month
DAPT De-escalation

6 month Change from potent P2Y12

3 DAPT inhibitor to clopidogrel

Aspirin + Clopidogrel

Time
(Months) 6

P2Y12 inhibitor
or
aspirin monotherapy

12

Figure 9. Stratégies antithrombotiques alternatives selon la situation clinique, source Byrne R.A et al, EHJ 2023.

10 Le Journal du CCF N° 19
 CONGRÈS DE L’ESC 2023

Chez les patients avec une indication d’anticoagula- (de préférence le clopidogrel) pendant 12 mois puis
tion, la stratégie par défaut correspond à une trithérapie une monothérapie par l’anticoagulant au long cours
par un anticoagulant oral associé à l’aspirine et au (classe I) (Figure 10). Si le risque ischémique est im-
clopidogrel pendant 1 semaine, puis une bithérapie portant et le risque hémorragique faible, la trithérapie
par l’anticoagulation et un anti-agrégant plaquettaire peut être allongée à 1 mois (classe IIa).

Patients with ACS and an indication for OAC

Strategy to reduce
Default strategy
ischaemic riska

Time from ACS

0 weeks
TAT: (N)OAC + DAPT
(Class I) TAT: (N)OAC + DAPT
up to 1 week
(Class IIa)

up to 1 month
DAT: (N)OAC + SAPT
(Class I)
3 months

DAT: (N)OAC + SAPT

6 months
(Class I)

DAT: (N)OAC
(N)OAC + SAPT monotherapy
9 months
(Class I) (Class IIb)

12 months
(N)OAC monotherapy (N)OAC monotherapy
(Class I) (Class I)
Beyond
12 months

Figure 10. Stratégie antithrombotique en cas de SCA chez un patient avec indication d’anticoagulation,
source Byrne R.A et al, EHJ 2023.

La réadaptation cardiaque reste recommandée chez puis si l’objectif n’est toujours pas atteint 4 à 6 semaines
tous les patients après un SCA (classe I). La prise en plus tard, un inhibiteur de PCSK9 (classe I). Un bétablo-
charge des facteurs de risque doit être rigoureuse avec quant, un inhibiteur de l’enzyme de conversion (IEC) et
notamment l’arrêt du tabac et une activité physique ré- un antagoniste des récepteurs aux minéralocorticoïdes
gulière. Une statine de forte intensité à dose maximale doivent être prescrit en cas de FEVG ≤ 40 % (classe I).
doit être introduite dès que possible lors d’une SCA La prescription d’un bétabloquant et d’un IEC pour les
quel que soit le taux de LDL-C (classe I) avec un ob- FEVG préservées est recommandée en classe IIa. Suite
jectif de LDL-C <0.55 g/L et une réduction d’au-moins aux résultats de l’étude SECURE (5), la polypill fait son
50 % par rapport à la valeur de base (classe I). Si cet ob- apparition dans les recommandations pour favoriser
jectif n’est pas atteint après 4 à 6 semaines de traitement, l’adhérence thérapeutique (classe IIa).
il est recommandé d’ajouter de l’ézétimibe (classe I),

Le Journal du CCF N° 19 11
 CONGRÈS DE L’ESC 2023

La plupart des essais cliniques randomisés portent sur informer sur la prise en charge optimale des femmes
des hommes, qui représentent près de 70 % de la po- atteintes d’un SCA.
pulation des patients participant à l’essai. Il est donc Les personnes âgées sont aussi sous-représentées
nécessaire de disposer de davantage de données sur dans les essais cliniques. Il est donc nécessaire de
les meilleurs soins à apporter aux femmes atteintes disposer de davantage de données concernant les
d’un SCA. Une représentation accrue des femmes dans personnes âgées atteintes d’un SCA.
les futurs essais cliniques est nécessaire pour mieux

Références
1. Byrne RA, Rossello X, Coughlan JJ, Barbato E, Berry C, Chieffo A, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of acute coronary
syndromes: Developed by the task force on the management of acute coronary syndromes of the European Society of Cardiology (ESC).
Eur Heart J 2023;ehad191.

2. Thygesen K, Alpert JS, Jaffe AS, Chaitman BR, Bax JJ, Morrow DA, et al. Fourth Universal Definition of Myocardial Infarction (2018).
Circulation 2018;138:e618–51.

3. Montalescot G, van ’t Hof AW, Lapostolle F, Silvain J, Lassen JF, Bolognese L, et al. Prehospital ticagrelor in ST-segment elevation myocardial
infarction. N Engl J Med 2014;371:1016–27.

4. Koul S, Smith JG, Götberg M, Omerovic E, Alfredsson J, Venetsanos D, et al. No Benefit of Ticagrelor Pretreatment Compared With
Treatment During Percutaneous Coronary Intervention in Patients With ST-Segment-Elevation Myocardial Infarction Undergoing Primary
Percutaneous Coronary Intervention. Circ Cardiovasc Interv 2018;11:e005528.

5. Castellano JM, Pocock SJ, Bhatt DL, Quesada AJ, Owen R, Fernandez-Ortiz A, et al. Polypill Strategy in Secondary Cardiovascular
Prevention. N Engl J Med 2022;387:967–77.

12 Le Journal du CCF N° 19
 ÉTUDE MULTISTARS-AMI
Auteur

Quel est le timing optimal pour la

revascularisation des lésions non
coupables chez les patients pluri-
tronculaires pris en charge pour
un STEMI ? Pierre CHARLEUX
Paris
Référence de l’étude (1) : Stähli BE et al. Timing of Complete Revascularization with
Multivessel PCI for Myocardial Infarction. N Engl J Med. 2023.

Les points clés de l’étude

• Non infériorité d’une revascularisation immédiate (lors de la procédure index) des Relecteur

lésions non coupables versus une revascularisation différée (lors d’une seconde
procédure) chez les patients pluri-tronculaires avec un STEMI sans défaillance
hémodynamique.
• Modification des recommandations européennes avec la possibilité de réaliser – au
choix – une revascularisation complète immédiate ou différée (Classe IA), selon les
conditions de la procédure et l’anatomie coronaire.
• Question en suspens : Faisabilité de la revascularisation immédiate dans la pratique
quotidienne ?
Dr Antonin TRIMAILLE
CHU de Strasbourg

Contexte
Les patients atteints d’un infarctus du myocarde avec sus-décalage du segment ST (STEMI)
présentent fréquemment une atteinte coronaire pluri-tronculaire sous-jacente. Celle-ci est
associée à un pronostic à long terme défavorable, en particulier à un excès de mortalité (2).
Chez ces patients, la revascularisation complète des lésions coronaires – plutôt que limitée à
la lésion coupable seule – est largement soutenue par plusieurs essais contrôlés randomisés
(Tableau 1) et est préconisée par les recommandations actuelles (classe IIa) (3–8). Cependant,
le timing optimal du traitement des lésions non-coupables reste débattu avec des bénéfices
et des risques propres à chaque stratégie (Tableau 2).
Objectif
Tester la non infériorité d’une revascularisation immédiate (lors de la procédure index) des
lésions non coupables par rapport à une revascularisation différée (lors d’une seconde pro-
cédure) chez les patients pris en charge pour un STEMI, sans défaillance hémodynamique,
avec une atteinte sous-jacente pluri-tronculaire.

Le Journal du CCF N° 19 13
 ÉTUDE MULTISTARS-AMI

PRAMI (3) CvLPRIT (4) DANAMI-3PRIMULTI (5) COMPAREACUTE (6) COMPLETE (7)
Année 2013 2014 2015 2017 2019
Type d’essai Supériorité Supériorité Supériorité Supériorité Supériorité

STEMI STEMI STEMI STEMI STEMI

Population Pas de Symptômes < 12 h Symptômes < 12 h Symptômes < 12 h Symptômes < 72 h
défaillance HD Pas de défaillance HD Pas de défaillance HD Pas de défaillance HD Pas de défaillance HD

N 465 296 627 885 4041

Sténose ≥ 70 % (une
Sténose ≥ Sténose ≥ 50 %
incidence) ou ≥ 50 % Sténose ≥ 50 % sur ≥ 1 Sténose ≥ 70 % ou ≥ 50 %
Lésions 50 % sur ≥ 1 sur ≥ 1 artère non
(deux incidence) artère non coupable de avec FFR < 0,8 sur ≥ 1
non-coupables artère non coupable de ≥ 2 mm
sur ≥ 1 artère non ≥ 2 mm de diamètre artère non coupable
coupable de diamètre
coupable

A la discrétion de Guidée par la FFR Guidée par la FFR Toujours différée

Modalités de la Lors de la A la discrétion du
l’opérateur Lors de l’hospitalisation Lors de l’hospitalisation
revascularisation procédure cardiologue
Lors de la procédure index Lors de la procédure index vs lors d’une re-hos-
complète index
index = 64 % Procédure index = ? index = 84 % pitalisation

Mortalité CV, Mortalité toute cause, Mortalité toute

Mortalité toute cause,
Critère infarctus du infarctus du myocarde, cause, infarctus
infarctus du myocarde, Mortalité toute cause,
d’évaluation myocarde, revascularisation du myocarde,
revascularisation non infarctus du myocarde
principal angor non programmée, revascularisation non
programmée
réfractaire insuffisance cardiaque programmée, AVC

Revascularisation
complète vs
9,0 % vs 23 % 10,0 % vs 21,2 % 13,0 % vs 22,0 % 7,8 % vs 20,5 % 7,8 % vs 10,5 %
lésion coupable
seule
0,35
HR (IC95%) 0,45 (0,24-0,84) 0,56 (0,38-0,83) 0,35 (0,22-0,35) 0,74 (0,69-0,91)
(0,21-0,58)
Tableau 1 – Principaux RCT comparant une revascularisation complète vs de la lésion coupable seule chez les patients présentant un STEMI, sans défaillance
hémodynamique, associé à une atteinte multitronculaire.

REVASCULARISATION IMMÉDIATE REVASCULARISATION DIFFÉRÉE

(lors de la procédure index) (lors d’une seconde procédure)

• Stratégie de revascularisation réfléchie

• Procédure unique • Doses de contraste / radiation fractionnées
Avantages • Hospitalisation courte / unique • Évaluation précise des lésions non-coupables
• Bénéfice économique • Contrôle à distance de la revascularisation de la lésion
coupable

• Procédure index prolongée

• Procédure supplémentaire
• Doses de contraste / radiation en une procédure élevées
• Hospitalisation prolongée ou nécessité de re-hospita-
Inconvénients • Évaluation précipitée des lésions non-coupables
lisation
• Risque de mauvaise tolérance / compliance du patient
• Coût économique
• Surisque de thrombose de stent

Tableau 2 – Avantages et inconvénients des différents délais pour la revascularisation des lésions non-coupables.

Méthode (9)
MUTISTARS-AMI est un essai multicentrique européen (Italie, Autriche, Allemagne et Suisse), contrôlé, randomisé,
évalué en ouvert. L’étude a été réalisée à l’initiative de l’investigateur et financée par l’industrie (Boston Scientific®).
Population de l’étude
Les critères d’inclusion étaient les suivants :
• Diagnostic de STEMI dans les 24 heures suivant le début des symptômes.
• Lésions coronaires pluri-tronculaires significatives, avec :
> lésion coupable identifiée – revascularisée avec succès (obtention d’un flux TIMI 2-3) ;
> au moins une lésion non-coupable : sténose ≥ 70 % d’une artère épicardique majeure (diamètre entre 2,25
et 5,75 mm) et non coupable ;
> anatomie coronaire compatible avec une revascularisation complète par un DES SYNERGY (Boston®).
• Absence de défaillance hémodynamique après la revascularisation de la lésion coupable.

14 Le Journal du CCF N° 19
 ÉTUDE MULTISTARS-AMI

Les principaux critères d’exclusion étaient : un antécédent de pontage aorto-coronarien ou de maladie rénale chronique
sévère, un tableau de choc cardiogénique ou d’arrêt cardio-respiratoire prolongé, une atteinte du tronc commun ≥ 50 %
ou une occlusion coronaire chronique.

Figure 1 – Méthodologie de l’essai MULTISTARS-AMI (9).

Randomisation & Intervention

Les patients étaient randomisés (en blocs de taille variable, avec un ratio 1 : 1) lors de la procédure index – après le
succès de l’angioplastie de la lésion coupable – en deux groupes pour la revascularisation des lésions non coupables :
immédiate (pendant la procédure index) ou différée (lors d’une seconde procédure, réalisée sous 19-45 jours).
La décision d’inclure ou non un sujet dans l’étude revenait à l’opérateur.
Les modalités de revascularisation des lésions non coupables étaient à la discrétion de l’opérateur. Tous les
patients ont bénéficié d’une prise en charge médicale optimale et d’une prévention secondaire conforme aux
recommandations actuelles, en particulier d’une double anti-agrégation prolongée.
Critère d’évaluation
Le critère d’évaluation principal était un composite à 12 mois comprenant : la mortalité toute cause, les
récidives d’infarctus du myocarde, les accidents vasculaires cérébraux, les revascularisations non programmées et
les hospitalisations pour insuffisance cardiaque.
Les principaux critères d’évaluation secondaires étaient : 1) le critère composite principal à 6 mois et 2) chaque
événement clinique du critère composite principal individuellement.
Analyse statistique
Le taux attendu de survenue du critère composite était de 18 % dans chaque groupe. La marge de non-infériorité
était fixée à 46 % (en risque relatif). Le risque était fixé à 0.05. Le nombre de sujets nécessaires – avec 5 % de
perdus de vue attendus – était de 840 patients. L’analyse était réalisée en intention de traiter et en per-protocole.
À noter : 1) les auteurs ont prévu a priori une analyse de supériorité en cas de non-infériorité démontrée,
2) des « landmark analysis » ont été pré-spécifiées : avant/après 45 jours et avant/après 6 mois.

Le Journal du CCF N° 19 15
 ÉTUDE MULTISTARS-AMI

Résultats
Entre octobre 2016 et juin 2022, parmi 2907 patients identifiés présentant un STEMI, 418 patients ont été
randomisés dans le groupe revascularisation immédiate et 422 dans le groupe revascularisation différée.
Caractéristiques cliniques à l’inclusion
La majorité des patients inclus était des hommes (79 %), d’ethnie caucasienne (98 %), avec un âge médian de
65 ans ; 15 % des patients étaient diabétiques dans chacun des groupes ; la proportion de tabagique actif
était d’environ un tiers.
Caractéristiques angiographiques
L’artère coupable était majoritairement la CD (45 %) dans le groupe revascularisation immédiate, et l’IVA (42 %) et la
CD (40 %) dans le groupe revascularisation différée. Les lésions non coupables étaient le plus souvent des sténoses de
70-90 %. Elles concernaient un seul axe coronaire chez 8 patients sur 10, avec par ordre décroissant : IVA, Cx et CD.
Caractéristiques de la procédure différée
Le délai médian avant la revascularisation des lésions non coupables était de 37 jours (IQR = 30-43) dans le groupe
« revascularisation différée ». Parmi ces patients, la durée cumulée de procédure, la dose cumulée de produit
de contraste et le temps de fluoroscopie étaient numériquement plus élevés. Au total, 10 patients (3 %) ont bénéficié
d’une revascularisation différée en ambulatoire.
Critère d’évaluation principal
À 12 mois, le critère composite principal était survenu chez 35 patients (8.5 %) dans le groupe revascularisation
immédiate et 68 patients (16.3 %) dans le groupe revascularisation différée (RR = 0,52 ; IC95 % = [0,38-0,72] ;
p < 0,001 pour la non infériorité et p < 0,001 pour la supériorité).

Figure 2 – Courbe de survie (Kaplan-Meier)

comparant la survenue du critère composite
principal à 12 mois (en bleu : groupe
revascularisation immédiate, en rouge :
groupe revascularisation différée).

Critères d’évaluation secondaire

Les récidives d’infarctus du myocarde (HR = 0,36 ; IC95 % = [0,16-0,80]) et les revascularisations non programmées
(HR = 0,42 ; IC95 % = [0,24-0,74]) étaient significativement moins fréquentes chez les patients ayant bénéficié d’une
revascularisation immédiate. Aucune différence n’a été mise en évidence sur la mortalité toute cause, les accidents
vasculaires cérébraux et les hospitalisations pour insuffisance cardiaque à 12 mois.

Analyses complémentaires
• La non-infériorité sur le critère principal est également atteinte dans l’analyse en per protocole (RR = 0,50 ;
IC95% = [0,36-0,71]).
• Les « landmark analysis » mettent en évidence une différence sur le critère principal en faveur
de la revascularisation immédiate : avant 45 jours (HR = 0,33 ; IC95 % = [0,18-0,59]) et avant 6 mois
(HR = 0,36 ; IC95 % = [0,22-0,59]). Aucune différence à 12 mois n’est retrouvée après 45 jours et après 6 mois.
• La différence sur le critère composite principal en faveur du groupe revascularisation immédiate subsiste dans
une analyse de sensibilité excluant les infarctus péri-procéduraux (HR = 0,55 ; IC95 % = [0,36-0,84]) ; la réduction
observée des récidives d’infarctus n’est plus significative.

16 Le Journal du CCF N° 19
 ÉTUDE MULTISTARS-AMI

Figure 3 – Comparaisons des stratégies de revascularisation sur les critères d’évaluation principal et secondaires à 12 mois.

Discussion
Dans cette étude, une revascularisation immédiate des lésions non coupables est non inférieure à une revas-
cularisation différée, chez des patients pluri-tronculaires avec un STEMI sans défaillance hémodynamique, sur la
survenu d’un critère composite de mortalité et de MACE.
Du déjà vu ?
L’essai COMPLETE (revascularisation complète versus lésion coupable) a préspécifié une analyse secondaire sur
le délai avant la revascularisation complète (hospitalisation index vs re-hospitalisation) ; les bénéfices de cette
stratégie étaient retrouvés indépendamment du timing (10).
L’essai BIOVASC a comparé revascularisation immédiate versus différée des lésions non coupables dans le SCA
avec lésions pluri-tronculaires. Bien que la non-infériorité de la revascularisation complète immédiate ait été démontrée,
l’hétérogénéité des présentations cliniques (STEMI ou NSTEMI) et la sous-représentation des STEMI (40 %) ont limité
la généralisation des résultats (11).
Quelles limites ?
• La marge d’infériorité à 46 % est particulièrement tolérante ; elle autorise jusqu’à 27 % d’événements dans
le groupe revascularisation immédiate, soit un peu moins d’un patient sur trois.
• La différence entre les deux stratégies est surtout « drivée » par une réduction des infarctus post-procéduraux
et des revascularisations non programmées. Néanmoins :
> L’anatomie coronaire des patients était connue (essai en ouvert). Il est probable que les patients revascu-
larisés uniquement sur la lésion coupable aient été plus facilement orientés vers une revascularisation non
programmée, d’autant plus que le délai précédant la deuxième procédure était particulièrement long (délai
médian = 37 jours).
> Le diagnostic des infarctus péri-procéduraux est complexe au décours de la première angioplastie en
raison des symptômes, des modifications ECG et de l’augmentation de la troponine associés à l’infarctus
initial. Par conséquent, il est possible qu’ils aient été sous-diagnostiqués dans le groupe de revascularisation
«immédiate».
• Sur une période d’inclusion de 6 ans, 840 patients ont été inclus dans l’étude parmi 2907 STEMI identifiés
(28 %) ; cette donnée interroge sur la généralisation des résultats aux patients « tout venant » avec un
STEMI et une atteinte pluri-tronculaire mais aussi sur la faisabilité cette stratégie en pratique quotidienne.

Le Journal du CCF N° 19 17
 ÉTUDE MULTISTARS-AMI

Mais en pratique… c’est faisable ?

Cette étude soulève la question de la faisabilité de la revascularisation immédiate dans la pratique quotidienne.
Certaines données de l’étude sont plutôt encourageantes : le taux de cross-over vers une revascularisation
différée est faible ; le taux de revascularisation complète est élevé (99.5 %) ; les doses cumulées de contraste/
radiation sont réduites et le temps cumulé de procédure est écourté.
Néanmoins, ces résultats sont obtenus dans un échantillon très sélectionnée, avec des anatomies coronaires
favorables (critères de sélection) mais aussi probablement des patients compliant et des conditions de
procédure engageantes (inclusion à la discrétion de l’opérateur).

Conclusion
L’essai MULTISTARS-AMI démontre la non infériorité d’une revascularisation immédiate (lors de la procédure
index) des lésions non coupables par rapport à une revascularisation différée (lors d’une seconde procédure)
sur un critère un composite de mortalité et d’événements cardiovasculaires chez les patients pluri-tronculaires
pris en charge pour un STEMI, sans défaillance hémodynamique.

La revascularisation immédiate était associée à une diminution significative des récidives d’infarctus du myocarde
et des revascularisations non programmées, sans différence sur la mortalité toute cause.

Cette étude aboutit à une modification des recommandations avec la possibilité de réaliser – au choix – une
revascularisation complète immédiate ou différée (Classe IA), avec néanmoins des interrogations quant à la
faisabilité d’une revascularisation complète immédiate dans la pratique quotidienne.

Références
1. Stähli BE, Varbella F, Linke A, Schwarz B, Felix SB, Seiffert M, et al. Timing of Complete Revascularization with Multivessel PCI for Myocardial
Infarction. N Engl J Med 2023.

2. Jensen LO, Terkelsen CJ, Horváth-Puhó E, Tilsted HH, Maeng M, Junker A, et al. Influence of multivessel disease with or without additional
revascularization on mortality in patients with ST-segment elevation myocardial infarction. Am Heart J 2015;170:70–8.

3. Wald DS, Morris JK, Wald NJ, Chase AJ, Edwards RJ, Hughes LO, et al. Randomized Trial of Preventive Angioplasty in Myocardial Infarction.
N Engl J Med 2013;369:1115–23.

4. Gershlick AH, Khan JN, Kelly DJ, Greenwood JP, Sasikaran T, Curzen N, et al. Randomized Trial of Complete Versus Lesion-Only
Revascularization in Patients Undergoing Primary Percutaneous Coronary Intervention for STEMI and Multivessel Disease. J Am Coll Cardiol
2015;65:963–72.

5. Engstrøm T, Kelbæk H, Helqvist S, Høfsten DE, Kløvgaard L, Holmvang L, et al. Complete revascularisation versus treatment of the culprit
lesion only in patients with ST-segment elevation myocardial infarction and multivessel disease (DANAMI-3—PRIMULTI): an open-label,
randomised controlled trial. Lancet 2015;386:665–71.

6. Smits PC, Laforgia P, Abdel-Wahab M, Neumann FJ, Richardt G, Klerk BB de, et al. Fractional flow reserve-guided multivessel angioplasty in
myocardial infarction: three-year follow-up with cost benefit analysis of the Compare-Acute trial. EuroIntervention 2020;16:225-232.

7. Mehta SR, Wood DA, Storey RF, Mehran R, Bainey KR, Nguyen H, et al. Complete Revascularization with Multivessel PCI for Myocardial
Infarction. N Engl J Med 2019;381:1411–21.

8. Ibanez B, James S, Agewall S, Antunes MJ, Bucciarelli-Ducci C, Bueno H, et al. 2017 ESC Guidelines for the management of acute myocardial
infarction in patients presenting with ST-segment elevation. Eur Heart J 2018;39:119–77.

9. Stähli BE, Varbella F, Schwarz B, Nordbeck P, Felix SB, Lang IM, et al. Rationale and design of the MULTISTARS AMI Trial: A randomized
comparison of immediate versus staged complete revascularization in patients with ST-segment elevation myocardial infarction and
multivessel disease. Am Heart J 2020;228:98–108.

10. Wood DA, Cairns JA, Wang J, Mehran R, Storey RF, Nguyen H, et al. Timing of Staged Nonculprit Artery Revascularization in Patients With
ST-Segment Elevation Myocardial Infarction. J Am Coll Cardiol 2019;74:2713–23.

11. Diletti R, Dekker WK den, Bennett J, Schotborgh CE, Schaaf R van der, Sabaté M, et al. Immediate versus staged complete revascularisation
in patients presenting with acute coronary syndrome and multivessel coronary disease (BIOVASC): a prospective, open-label, non-inferiority,
randomised trial. Lancet 2023;401:1172–82.

18 Le Journal du CCF N° 19
 CONGRÈS DE L’ESC 2023
Auteur

prise en charge de
l’endocardite infectieuse
Introduction
L’endocardite infectieuse (EI) reste aujourd’hui un véritable défi de santé publique,
grevée d’une importante morbi-mortalité avec près de 66 300 décès chaque année
dans le monde1.
Alexandre PFEFFER
Un diagnostic précoce est crucial pour réduire les complications et le taux de mortalité Membre du CCF
autour de 20 % en intra hospitalier2. Paris

Ces nouvelles recommandations viennent actualiser celles de 2015, en prenant compte

de l’évolution épidémiologique, des nouveaux outils diagnostiques et des données
thérapeutiques innovantes3.
Relecteur

Prévention
Le premier volet de ces recommandations est celui de la prévention.
On distingue 2 catégories particulièrement à risque :

Haut risque Risque intermédiaire

• Valvulopathie rhumatismale
• Antécédent d’endocardite infectieuse
• Valvulopathie dégénérative
• Prothèses valvulaires* Pr Bernard IUNG
• Valvulopathie congénitale (dont bicuspidie)
• Cardiopathie congénitale cyanogène Paris
• Dispositifs implantables
• Assistance ventriculaire gauche
• Cardiomyopathie hypertrophique

* Ce groupe inclut les fermetures de CIA, d’auricule gauche, la pose de filtre cave et les pontages vasculaires dans
les 6 mois suivant la procédure.

Pour tous ces patients, on rap-

pelle l’importance de l’édu- Education of high-risk patients to prevent infective endocarditis
cation thérapeutique sur les
Maintain good dental hygiene
mesures générales de pré-
Use dental floss daily
vention des infections. Brush teeth morning and evening

Il est suggéré de leur re- See your dentist for regular check-ups

mettre une carte de synthèse Maintain good skin hygiene

(Figure 1) insistant sur les Minimize risk of skin lesions

In case of lesions, observe for signs of

règles d’hygiène bucco-den- infection (redness, swelling, tenderness, puss)

taire, la vigilance face aux Avoid tattoos and piercings

portes d’entrées cutanées et Be mindful of infections

surtout l’importance des pré- If experiencing fever for no obvious reason,

lèvements bactériologiques contact your doctor, and discuss appropriate

action based on your risk of endocarditis

avant antibiothérapie.
Do not self prescribe antibiotics

Show this card to your doctors before any interventions

Figure 1 : Carte de synthèse des mesures préventives de l’endocardite infectieuse,

d’après V.Delgado et al, EHJ 2023.

Le Journal du CCF N° 19 19
 CONGRÈS DE L’ESC 2023

Chez les patients à haut risque, l’indication d’antibio- risque non négligeable d’évènement indésirable (no-
prophylaxie est renforcée (I) en cas d’extraction den- tamment infections à Clostridium Difficile)4, 5.
taire, de chirurgie orale ou de procédure nécessitant
Préférer la Céphalexine 2g ou Azithromycine/
une manipulation de la gencive ou de la région pé-
Clarithromycine 500 mg PO.
ri-apicale.
Avant les procédures de remplacement valvulaire per-
Elle peut désormais être considérée (IIb) chez les pa-
cutané, une antibioprophylaxie ciblant l’Entérocoque
tients à haut risque en cas de procédure diagnostique
et le Staphylocoque doré doit être envisagée (IIa).
ou thérapeutique à visée pneumologique, gastro-
intestinale, génito-urinaire, cutanée ou musculosque- Le dépistage nasal de portage de staphyloque est
lettique. recommandé mais la décolonisation systématique
sans dépistage nasal n’est pas recommandée (III).
On note que la clindamycine n’est plus recomman-
dée en cas d’allergie à l’Amoxicilline, compte tenu du

Endocarditis Team
Ces nouvelles recommandations viennent asseoir la Ainsi, on recommande de recourir à un centre médi-
place de l’Endocarditis Team (IIa > I). co-chirurgical de référence en valvulopathies dès le
diagnostic d’endocardite infectieuse (I).
Constituée notamment de cardiologues, d’experts en
imagerie cardiaque, de chirurgiens cardiaques, d’infec- Une communication étroite avec l’Endocarditis Team
tiologues, de microbiologistes, elle occupe une place doit être établie dès le début de la prise en charge.
centrale dans la gestion médico-chirurgicale des pa- Il convient de transférer le patient en cas de compli-
tients et a démontré son efficacité6, 7, 8. cation.

Diagnostic
Imagerie multimodale Elle est utile dans un large éventail de scénarios
Dès les années 2000, les données cliniques, microbio- cliniques, en raison des limites de l’ETT pour le dia-
logiques et d’imagerie ont été intégrées aux Critères gnostic de complications péri-valvulaires, des petites
de Duke Modifiés portant la sensibilité de ces critères végétations ainsi que dans le contexte de valves pro-
à 80 % thétiques et de dispositifs implantables.
Mais la présentation de l’endocardite étant très va- Il convient de la répéter aussi bien lors de la suspicion
riable, certaines limites ont été constatées notamment d’une complication, qu’au moment du switch de l’anti-
concernant les prothèses valvulaires qui sont de plus biothérapie intraveineuse pour une forme orale (I).
en plus fréquentes et dans lesquelles l’échographie
Il y a lieu de la considérer même lors du suivi des
peut être mise en défaut dans 30 % des cas d’endocar-
formes simples, pour le dépistage de complication si-
dite infectieuse9.
lencieuse (IIa).
Le recours à l’imagerie multimodale, intégrée dans les
Enfin, on soutient la réalisation d’une ETT/ETO à la fin
recommandations de 2015, s’est considérablement ac-
de l’antibiothérapie pour réévaluer de la morphologie
centué.
et la fonction valvulaires chez les patients non opérés (I).
Echographie
Scanner
L’échographie transthoracique (ETT) reste l’examen de
Ces nouvelles recommandations viennent entériner la
première intention lors de la suspicion diagnostique.
place du scanner dans l’endocardite infectieuse.
L’échographie transœsophagienne occupe désormais
Il est utile pour le diagnostic notamment pour confirmer
une place de choix (I) même en cas d’ETT positive pour
le diagnostic d’une endocardite possible ou lorsque
le diagnostic d’endocardite, spécifiquement pour les
l’ETO est non concluante ou non réalisable10 (I).
endocardites du cœur gauche.

20 Le Journal du CCF N° 19
 CONGRÈS DE L’ESC 2023

Plus précis que l’échocardiographie quant aux com- Critères diagnostiques

plications paravavulaires (abcès, pseudoanévrysmes, L’entérocoque faecalis fait désormais partie des
fistules), son impact est manifeste dans les décisions germes typiques d’endocardite infectieuse au sein du
chirurgicales. critère majeur (Duke modifié). Ainsi la sensibilité des
Le scanner a également un intérêt dans le bilan critères passe de 70 à 96 %14.
d’extension de l’endocardite. On insiste sur les techniques de spectrométrie (MALDI-TOF)
En effet, le scanner corps entier (cervico-thoraco-ab- et biologie moléculaire (ARN 16S/18S) qui ont nette-
domino-pelvien) permet le diagnostic d’emboles ment amélioré les performances diagnostiques en cas
septiques périphériques et éventuellement de source d’hémoculture négative.
extracardiaque de bactériémie. Les critères diagnostqiues, notamment d’endocardite
Ainsi, il est recommandé chez les patients présentant « possible » ont été modifiés modifiés :
des symptômes extracardiaques (I).
Chez le patient asymptomatique, il peut être envi-
sagé (IIb). Critères majeurs

Sa valeur incrémentale au diagnostic réside dans l’ad-

jonction d’un critère mineur en faveur d’endocardite
infectieuse en cas d’embole périphérique.
Hémoculture positive Imagerie positive
Bien que l’IRM cérébrale soit plus performante pour le
(a) Micro-organismes typiques de
Lésions anatomiques et
diagnostic des complications neurologiques, le scan- l'EI à partir de deux hémocultures
métaboliques valvulaires,
ner cérébral a l’avantage de l’accessibilité en urgence distinctes :
périvalvulaires/péripro-
Streptocoques oraux, Streptococcus
avec une précision acceptable11 (Sensibilité 90 % gallolyticus (anciennement S. bovis),
thétiques et de matériel
étranger.
Spécificité 86 %). groupe HACEK, S. aureus, E. faecalis.
Par :
Le coroscanner est présenté comme une alternative à (b) Micro-organismes compatibles
Echocardiographie (ETT/
avec l'EI à partir d'hémocultures
la coronarographie pré-opératoire chez les patients à continuellement positives.
ETO),
Scanner,
risque cardiovasculaire. PET- scanner,
(c) Une seule hémoculture positive
pour C. burnetii ou IgG > 1/800. TEMP - scanner.
Il est préférable d’éviter la coronarographie en cas de
végétation aortique même si elle reste possible chez
certains patients sélectionnés (IIb).
On peut surseoir à l’évaluation des artères coronaires Critères mineurs
en cas d’urgence vitale (« emergency ») (IIa). 1) Patient à risques intermédiaire ou haut,
Le TEP scanner est une imagerie de choix pour com- 2) Fièvre (T° > 38),

pléter le diagnostic lorsque l’échocardiographie n’est 3) Embolies vasculaires (dont asymptomatiques),

4) Phénomènes immunologiques (facteur rhumatoïde, nodules
pas concluante chez les patients porteurs de prothèse
d’Osler, tâches de Roth au fond d’œil),
valvulaire (I) et avec dispositifs implantables (IIb).
5) Preuve microbiologique :
Il peut être considéré chez ces patients même en > Hémoculture positive mais ne répondant pas à l'un des critères
majeurs susmentionnés,
post-opératoire précoce (<3 mois) avec un pattern
> Preuve sérologique d'une infection active par un organisme
d’inflammation spécifique focal et hétérogène en cas compatible avec l'IE.
d’endocardite12. La scintigraphie aux leucocytes marquées
est plus spécifique, en particulier en post-opératoire,
mais d’accès plus restreint.
Diagnostic
Le TEP scanner est utile également pour le bilan
• Certain : 2 majeurs ou 1 majeur + >=3 mineurs ou 5 mineurs,
d’extension.
• Possible : 1 majeur et >=1 mineur ou >=3 mineurs.
Enfin, il peut permettre de monitorer la réponse à l’anti-
biothérapie suppressive au long cours chez les patients
Critères diagnostiques modifiés de l’endocardite infectieuse.
à haut risque opératoire récusés de la chirurgie13.

Le Journal du CCF N° 19 21
 CONGRÈS DE L’ESC 2023

Suspected native valve IE

Baseline assessment and initial classification:

clinical presentation + blood cultures + TTE + TOEa
(Class I)

ESC 2023 DIAGNOSTIC CRITERIA after IE

DEFINITE POSSIBLE REJECTED

Repeat blood cultures if negative or doubtful

Repeat TTE/TOE within 5–7 days
Cardiac CTA to diagnose valvular lesions
(Class I)

Add minor criteria: brain or whole-body

imaging (MRI, CT, PET/CT, WBC SPECT)
to detect distant lesions
(Class IIa)

Suspected paravalvular complications Cardiac CTA

and TOE inconclusive (Class I)

Brain and whole-body imaging

Symptoms suggesting
(CT, [18F]FDG-PET/CT, and/or MRI)
extracardiac complications
(Class I)

Brain and whole-body imaging

No symptoms suggesting
(CT, [18F]FDG-PET/CT, and/or MRI)
extracardiac complications
(Class IIb)

Figure 2 : Algorithme diagnostique sur valve native, d’après V.Delgado et al, EHJ 2023.

Sur les valves prothétiques, on recommande le même algorithme en ajoutant les techniques d’imagerie nucléaire
dans le cas de l’EI « possible ».

Thérapeutique
Traitement médical Ainsi, il est possible de faire un relais per os de l’anti-
La grande nouveauté de ces recommandations est le biothérapie (en alternative au traitement intraveineux
changement de paradigme du traitement intraveineux extrahospitalier) pour les endocardites du cœur gauche
exclusif dans l’endocardite infectieuse. à certaines bactéries (Streptocoque/E. faecalis/Staphy-
locoques), après un traitement intraveineux d’au moins
En effet, l’étude POET a montré qu’après une phase
dix jours (ou sept jours après la chirurgie) et après avoir
initiale de traitement intra-veineux, jusqu’à 20 % des
éliminé la présence d’une complication en ETO (IIa).
patients pouvaient finir le traitement per os. Les résul-
tats du suivi à 5 ans ont consolidé ces données chez Ce relais est néanmoins contre-indiqué (III) en cas de
des patients sélectionnés avec un suivi ambulatoire micro-organismes plus difficiles ou de terrain à risque
rapproché15. (notamment cirrhose, toxicomanie) ou en cas de com-
plications valvulaires.

22 Le Journal du CCF N° 19
 CONGRÈS DE L’ESC 2023

Phases of antibiotic treatment of infective endocarditis

Week 0 1 2 4-6

Early critical phase Continuation phase with resting bacteria

Inpatient treatment
i.v. rapid bactericidal
combinations
Cardiac surgery, if
indicated

+ Removal of infected
cardiac devices

+ Draining of abscesses

Complicated cases: continue inpatient i.v. treatmenta

From Day 10 post-treatment initiation and/or 7 days post-surgery:

Day 10 consider OPAT or oral antibiotic treatment in stable patients

Perform TOE before therapy switch

(Class I)

Figure 3 : Antibiothérapie dans l’endocardite infectieuse, d’après V.Delgado et al, EHJ 2023.

Definite infective endocarditis

Blood cultures with either

N
S. aureus, streptococci, CoNS, or E. faecalis

Infection control?

Satisfying response to treatment: no fever >2 days,

CRP <25% of max measured value or <20 mg/L
N
and leukocytes <15 x 109/L

Treated with relevant i.v. antibiotics ≥10 days

and ≥7 days after valve surgery

Other indication for continued i.v. antibiotics?

Y
or BMI >40 or faulty gastrointestinal uptake

Perform TOE:
Y
New surgical indication?

The patient may be shifted Patient not suitable for oral antibiotic treatment
from i.v. to oral antibiotics (two-drug strategy)

Continue i.v. antibiotics

Figure 4 : Algorithme pour le relais per os de l’antibiothérapie, d’après V.Delgado et al, EHJ 2023.

Le Journal du CCF N° 19 23
 CONGRÈS DE L’ESC 2023

Chirurgical plus de 10 mm, même en l’absence d’embolie ou

Les complications de l’EI peuvent nécessiter une inter- d’une autre indication opératoire (IIb).
vention chirurgicale, notamment en cas d’insuffisance Le timing de la chirurgie diffère selon l’indication :
cardiaque, de sepsis non contrôlé ou de prévention Emergency = chirurgie dans les 24h.
des embolies périphériques. Urgent = chirurgie dans les 3 à 5 jours.
Désormais il peut être envisagé de recourir à la chirur- Non urgent = pendant l’hospitalisation.
gie lorsque la végétation mitrale ou aortique mesure

Surgical timing for patient with left-sided infective endocarditis

High risk of embolism or

Heart failure Uncontrolled infection
established embolism

Local complications Vegetation ≥10 mm and

Cardiogenic shock or
(abscess, false aneurysm, emboli despite appropriate
pulmonary oedema
Y Y fistula, enlarging vegetation) Y antibiotic therapy

Emergency Urgent Urgent

surgery N surgery N surgery N
(Class I) (Class I) (Class I)

Poor haemodynamic Persistent positive Vegetation ≥10 mm and

tolerance blood culturesa other reason for surgeryb
Y Y Y

Urgent Urgent Urgent Figure 5 : Timing chirurgical

surgery N surgery N surgery N dans l’endocardite
(Class I) (Class IIa) (Class I) infectieuse, d’après
V.Delgado et al, EHJ 2023.
Non-urgent surgery Resistant bacteriac Vegetation ≥10 mm and
(Class I) or fungi no evidence of embolus
Y Y

Urgent or Urgent
non-urgent surgery N surgery N
(Class I)d (Class IIb)

PVE caused by S. aureus

Antibiotic therapy and
or non-HACEK
continued observation
Y Gram-negative bacilli

Urgent
surgery N
(Class IIa)

Non-urgent surgery
(Class I)

Malgré les risques de la chirurgie chez ces patients Lorsqu’elle n’est pas urgente, le délai est de 1 mois.
souvent à haut risque chirurgical, il a été montré une
Enfin, la règle reste l’arrêt des antiagrégants plaquettaires
augmentation de la survie à 1 an de 20 % comparative-
et des anticoagulants en cas de saignement majeur.
ment au traitement médical seul16, 17.
La chirurgie est recommandée en cas d’infection
En cas d’accident vasculaire cérébral ischémique, il
précoce de prothèse valvulaire (<6 mois) avec rem-
n’est pas recommandé de différer l’intervention chirur-
placement valvulaire et débridement complet (I).
gicale en l’absence de coma ou de transformation hé-
morragique à l’imagerie cérébrale (I). L’extraction des dispositifs implantables est primor-
diale en cas de végétation visualisée (I).
À noter que la thrombectomie mécanique peut être
considérée lorsqu’elle est disponible dans le centre (IIb). et doit être envisagée même en l’absence de greffe
La thrombolyse reste contre-indiquée. bactérienne certaine, en fonction du germe et de l’in-
dication opératoire (IIa).
La chirurgie doit également être considérée après
discussion multidisciplinaire en cas d’hémorragie in- La réimplantation du nouveau dispositif doit se faire
tracrânienne et d’indication chirurgicale urgente (IIa). sur un autre site, aussi tard que possible, une fois le

24 Le Journal du CCF N° 19
 CONGRÈS DE L’ESC 2023

sepsis contrôlé et les hémocultures négatives depuis • Végétation de plus de 20 mm embolique (I) ;
au moins 72h en l’absence de végétation et 2 semaines • Atteinte du cœur gauche associée (I) ;
si une végétation était visualisée (I). • Persistance de sepsis après 1 semaine d’antibio-
thérapie adaptée (IIa).
Endocardites du cœur droit
Il faut privilégier la réparation lorsqu’elle est possible,
En cas d’EI sur valve tricuspide, la chirurgie est désor-
plutôt que le remplacement valvulaire (IIa). avec l’im-
mais indiquée si :
plantation prophylactique d’un stimulateur cardiaque
• Insuffisance tricuspide sévère avec réponse diuré-
épicardique d’emblée (IIa).
tique inadaptée (I) ;
• Insuffisance respiratoire nécessitant une assistance
sur végétation embolique (I) ;

Les points clés à retenir

• Importance de la prévention et nouvelles indications de l’antibioprophylaxie ;
• Rôle renforcé de l’Endocarditis Team pour une gestion pluridisciplinaire des patients ;
• Place centrale de l’imagerie multimodale aux différentes étapes de la prise en charge ;
• Nouveaux critères diagnostiques et endocardite « possible » ;
• Relais per os de l’antibiothérapie dans les formes simples ;
• Extension des indications chirurgicales : prévention embolique, prothèses valvulaires et chirurgie tricuspide.

Références
1. Momtazmanesh S, Saeedi Moghaddam S, Malakan Rad E, Azadnajafabad S, Ebrahimi N, Mohammadi E, et al. Global, regional, and national
burden and quality of care index of endocarditis: the global burden of disease study 1990–2019. Eur J Prev Cardiol 2022;29: 1287–1297.
2. Habib, G., Erba, P. A., Iung, B., Donal, E., Cosyns, B., Laroche, C., ... & Lancellotti, P. (2019). Clinical presentation, aetiology and outcome of
infective endocarditis. Results of the ESC-EORP EURO-ENDO (European infective endocarditis) registry: a prospective cohort study. European
heart journal, 40(39), 3222-3232.
3. V.Delgado et al, 2023 ESC Guidelines for the Management of Endocarditis, European Heart Journal 2023, 00, 1-95.
4. Thornhill MH, Dayer MJ, Durkin MJ, Lockhart PB, Baddour LM. Risk of Adverse Reactions to Oral Antibiotics Prescribed by Dentists. Journal
of Dental Research. 2019;98(10):1081-1087.
5. Cloitre, A., Duval, X., Tubiana, S., Giraud, P., Veyrac, G., Nosbaum, A., ... & Lesclous, P. (2019). Antibiotic prophylaxis for the prevention of
infective endocarditis for dental procedures is not associated with fatal adverse drug reactions in France. Medicina Oral, Patologia Oral y
Cirugia Bucal, 24(3), e296.
6. Elad, B., Perl, L., Hamdan, A., Yahav, D., Atamna, A., Shaked, H., ... & Orvin, K. (2022). The clinical value of the endocarditis team: insights from
before and after guidelines implementation strategy. Infection, 50(1), 57-64.
7. Chirillo, F., Scotton, P., Rocco, F., Rigoli, R., Borsatto, F., Pedrocco, A., ... & Olivari, Z. (2013). Impact of a multidisciplinary management strategy
on the outcome of patients with native valve infective endocarditis. The American Journal of Cardiology, 112(8), 1171-1176.
8. El-Dalati, S., Cronin, D., Riddell IV, J., Shea, M., Weinberg, R. L., Washer, L., ... & Deeb, G. M. (2022). The clinical impact of implementation of
a multidisciplinary endocarditis team. The Annals of thoracic surgery, 113(1), 118-124.
9. Hill, E. E., Herijgers, P., Claus, P., Vanderschueren, S., Peetermans, W. E., & Herregods, M. C. (2007). Abscess in infective endocarditis: the value
of transesophageal echocardiography and outcome: a 5-year study. American heart journal, 154(5), 923-928.
10. Sifaoui, I., Oliver, L., Tacher, V., Fiore, A., Lepeule, R., Moussafeur, A., ... & Deux, J. F. (2020). Diagnostic performance of transesophageal
echocardiography and cardiac computed tomography in infective endocarditis. Journal of the American Society of Echocardiography, 33(12),
1442-1453.
11. Goddard, A. J. P., Tan, G., & Becker, J. (2005). Computed tomography angiography for the detection and characterization of intra-cranial
aneurysms: current status. Clinical radiology, 60(12), 1221-1236.
12. Scholtens, A. M., Swart, L. E., Verberne, H. J., Tanis, W., Lam, M. G., & Budde, R. P. (2016). Confounders in FDG-PET/CT imaging of suspected
prosthetic valve endocarditis. JACC: Cardiovascular Imaging, 9(12), 1462-1465.
13. Erba, P. A., Lancellotti, P., Vilacosta, I., Gaemperli, O., Rouzet, F., Hacker, M., ... & Habib, G. (2018). Recommendations on nuclear and
multimodality imaging in IE and CIED infections. European journal of nuclear medicine and molecular imaging, 45, 1795-1815.
14. Dahl, A., Fowler, V. G., Miro, J. M., & Bruun, N. E. (2022). Sign of the times: updating infective endocarditis diagnostic criteria to recognize
Enterococcus faecalis as a typical endocarditis bacterium. Clinical Infectious Diseases, 75(6), 1097-1102.
15. Pries-Heje, M. M., Wiingaard, C., Ihlemann, N., Gill, S. U., Bruun, N. E., Elming, H., ... & Bundgaard, H. (2022). Five-year outcomes of the Partial
Oral Treatment of Endocarditis (POET) trial. New England Journal of Medicine, 386(6), 601-602.
16. Iung, B., Doco-Lecompte, T., Chocron, S., Strady, C., Delahaye, F., Le Moing, V., ... & Hoen, B. (2016). Cardiac surgery during the acute phase
of infective endocarditis: discrepancies between European Society of Cardiology guidelines and practices. European heart journal, 37(10),
840-848.
17. Østergaard, L., Oestergaard, L. B., Lauridsen, T. K., Dahl, A., Chaudry, M., Gislason, G., ... & Fosbøl, E. L. (2018). Long-term causes of death in
patients with infective endocarditis who undergo medical therapy only or surgical treatment: a nationwide population-based study. European
Journal of Cardio-Thoracic Surgery, 54(5), 860-866.

Le Journal du CCF N° 19 25
 ÉTUDE ADVENT
Auteur

L’électroporation grâce à un
champ électrique pulsée fait aussi
bien que la radiofréquence et la
cryoablation dans l’ablation de
Nabil BOUALI fibrillation atriale paroxystique
CCF
Poitiers

L’électroporation quézako ?
L’électroporation est une technique microbiologique qui permet grâce à un champ élec-
trique pulsé de créer des pores dans les membranes cellulaires transitoirement ou de
manière permanente selon l’intensité du champ électrique appliqué. Cette méthode offre
la possibilité de délivrer en intracellulaire des substances médicamenteuses telles que
Relecteur
des chimiothérapies, de l’ADN ou encore des anticorps sans léser la cellule. Elle per-
met également de générer une apoptose ou une nécrose grâce à une perméabilisation
définitive via des champs plus puissants, ce qui a une implication en oncologie dans le traite-
ment des tumeurs solides. Dans le domaine industriel, cette technique connait également
un essor considérable en particulier en agroalimentaire avec par exemple la stérilisation
non thermique des aliments, l’extraction de sucre à partir de betterave, d’huile d’olive ou
l’amélioration des qualités gustatives de certains vins.
C’est en 1980 que Gallagher et al.1 envisagent pour la première fois une application
Dr Laura DELSARTE
cardiologique à cette technique en ablatant les jonctions nodo-hissiennes dans le
CCF traitement des tachycardies supraventriculaires réfractaires au traitement médical grâce
Montpellier
à une électroporation irréversible permis par la délivrance d’un courant continu de 200
à 300 Joules via un défibrillateur branché à un cathéter. Cette technique non thermique
sera à l’origine d’une ouverture définitive des pores des cardiomyocytes entrainant la
mort cellulaire. Le seuil lésionnel étant fonction de la forme, la taille et l’orientation des
cellules, il est possible de cibler spécifiquement les cardiomyocytes sans atteindre les
cellules nerveuses, vasculaires ou œsophagiennes et sans complications thermiques.
Cependant, des complications à types d’arythmies ventriculaires et de tamponnade
cardiaque ont entravé le développement de cette technique dans les procédures d’abla-
tion au profit de la radiothérapie2-3 puis de la cryoablation. La difficulté rencontrée à
cette époque était la discrimination des populations cellulaires et les localisations cellu-
laires qui ont pu être optimisé grâce aux avancées récentes en matière de cartographie et
d’imagerie mais aussi dans la fabrication des cathéters d’électroporation.
Si les anciens générateurs délivraient des impulsions relativement longues d’environ
10 millisecondes avec des ondes monophasique et monopolaires, les nouvelles générations
permettent la délivrance de trains d’ondes biphasiques beaucoup plus courtes de l’ordre
de la microseconde. C’est véritablement trente ans plus tard que les procédés d’électropo-
rations seront suffisamment matures pour être utilisés en toute sécurité chez l’animal dans le
domaine de la rythmologie4-5-6 puis avec une « preuve de concept » chez l’homme7 en 2018
confirmé par la suite dans les études IMPULSE, PEFCAT et PEFCAT II8.
L’isolement des veines pulmonaires constitue l’une des pierres angulaires du traitement
d’ablation de la fibrillation atriale (FA). Les deux principales méthodes utilisent un principe

26 Le Journal du CCF N° 19
 ÉTUDE ADVENT

thermique, que ce soit par l’utilisation de radiofréquence ou par la cryoablation. Ces méthodes thermiques ne
permettent pas de spécificité tissulaire et présentent donc un risque d’atteinte des structures adjacentes, telles
que des lésions de l’œsophage ou du nerf phrénique droit.

Objectif de l’étude
Dans ce contexte, l’étude ADVENT est la première étude multicentrique à comparer directement le système
d’ablation FARAPULSE® développé par Boston dans la fibrillation atriale paroxystique par rapport aux méthodes
conventionnelles dites thermiques (radiofréquence ou cryoablation).
Méthodologie de l’étude
ADVENT est un essai multicentrique de non-infériorité ayant permis l’inclusion de patients âgés de < 75 ans
souffrant de FA paroxystique symptomatique résistante au traitement antiarythmique, pour être randomisés
dans le groupe ablation thermique conventionnelle, ou dans le groupe électroporation grâce à un champ
électrique pulsé. Dans le groupe « Ablation thermique », les patients pouvaient en fonction des centres bénéficier
d’une procédure par radiofréquence ou par cryoablation. Cette étude réalisée en simple aveugle a pu avoir lieu
dans 30 centres américains (USA) grâce à 65 opérateurs.

Figure 1. Positionnement du système d’ablation par électroporation grâce au cathéter FARAPULSE® de Boston.

Une phase de run-in de 1 à 3 patients par centre a été prévue afin de permettre aux opérateurs d’acquérir une
expérience de l’utilisation du cathéter d’ablation par électroporation. Puis les patients ont été randomisés en
cluster par centre de manière équilibrée (1/1), avec une stratification sur le centre et en bloc de taille variable.
Les antiarythmiques pouvaient être maintenus pendant une période de blanking de 3 mois après la procédure à
l’exception de l’amiodarone qui ne devait plus être utilisée. Le suivi était ensuite organisé pour une durée totale
d’un an comprenant des électrocardiogrammes hebdomadaires, des appels téléphoniques, des enregistrements
holter de 72h ainsi qu’une évaluation des dimensions des veines pulmonaires à 3 mois par scanner ou IRM.

Période de
Phase de run-in Suivi
blanking

Baseline 3 mois 12 mois

Figure 2 : Design de l’étude ADVENT.

Le Journal du CCF N° 19 27
 ÉTUDE ADVENT

Le critère de jugement principal d’efficacité évaluait, par une analyse de non-infériorité, le taux de succès de
l’intervention défini par :
• Absence de tachyarythmie auriculaire documentée > 30 secs ;
• Absence de nécessité de nouvelle ablation d’arythmie atriale (à tout moment) ;
• Absence de nécessité de cardioversion après la période de blanking ;
• Absence de nécessité d’utilisation d’antiarythmiques de classe I ou III après la période de blanking OU
d’amiodarone à tout moment.

Le critère de jugement secondaire d’efficacité évaluait le taux de succès de l’intervention, défini selon les mêmes
modalités, mais par une analyse de supériorité.
Le critère de sécurité principal était un critère composite évalué par une analyse de non-infériorité :
• La survenue d’événements indésirables graves liés à l’utilisation d’un cathéter d’ablation, ou à la procédure,
survenant dans les sept jours après la procédure,
• La survenue d’une sténose des veines pulmonaires ou d’une fistule œsophagienne survenant à tout moment
au cours des 12 mois de suivi.
Le critère de sécurité secondaire évaluait par une analyse de supériorité :
• Modifications des dimensions des veines pulmonaires (section transversale) à 3 mois.

Résultats de l’étude
Caractéristiques des patients à baseline
Sur les 626 patients inclus dans l’étude 19 ont retiré leur consentement, 607 patients ont été randomisés. Parmi-eux,
305 ont bénéficié d’une électroporation et 302 d’une ablation conventionnelle (167 par radiofréquence et 135
par cryoablation).

Figure 3 : Flowchart de l’étude ADVENT.

28 Le Journal du CCF N° 19
 ÉTUDE ADVENT

En termes d’efficacité
• L’électroporation était non-inférieure à l’ablation thermique sur le taux de succès de l’intervention à 1 an (73,1 %
dans le groupe « Electroporation » et 71,3 % dans le groupe « Ablation thermique », soit une différence entre
les groupes de 2 %, avec un IC 95 % = -5,1-9,2 % ; Probabilité a posteriori de non-infériorité > 0,999), sans réussir
à démontrer sa supériorité.

Figure 4 : A. Courbe de Kaplan-Meier sur le critère de jugement principal de succès d’intervention à 1 an dans le groupe électroporation (Bleu) et ablation thermique
(Rouge). B. A. Courbe de Kaplan-Meier sur le succès d’intervention à 1 an dans le groupe Electroporation (Bleu), radiofréquence (Rouge) et cryoablation (Vert).

• L’échec à 1 an était essentiellement secondaire à des récidives d’arythmie auriculaire (17 %) ou la nécessité
d’utiliser des antiarythmiques de classe 1 ou 3 après la période de blanking de 3 mois sans différence significative
entre les deux groupes.
En termes de sécurité
• L’électroporation était non-inférieure sur le critère principal de sécurité d’effet indésirables graves (complications
post-opératoires dans les 7 jours ou fistule œsophagienne/sténose des veines pulmonaires à 1 an) qui était
rencontrés chez 6 patients traités par électroporation et 4 patients traités par ablation thermique (2,1 % vs 1,5 %
soit une différence de 0,6 % avec un IC 95 % = -1,5-2,8 % ; Probabilité a posteriori de non-infériorité > 0,999).
• L’électroporation permettait significativement moins de rétrécissement des veines pulmonaires à 3 mois
(0,9 % vs 12 % ; probabilité a posteriori > 0,999).
• Il est à noter la survenue d’un décès secondaire à une tamponnade au décours d’une procédure d’élec-
troporation (vs 0 dans le groupe ablation thermique), de deux tamponnades cardiaques (vs 0 dans le groupe
ablation thermique) ainsi que d’un AVC au décours d’une ablation thermique.
Caractéristiques procédurales (Figure 2)
• L’électroporation permettait une réduction de la durée totale de procédure d’en moyenne 18 minutes
(106 min ± 29 vs 123 min ± 42), de la durée d’ablation d’environ 20 minutes (29 min ± 14 vs 50 min ± 25) avec
une moindre variabilité temporelle.
• L’électroporation a nécessité des durées d’utilisation de fluoroscopie plus importantes d’environ 7 minutes
(21 min ± 11 vs 14± 13 min).

Figure 5 : Caractéristiques procédurales (Durée

totale de procédure, durée durant laquelle le
cathéter d’ablation était dans l’oreillette gauche,
durée d’ablation et durée d’émissions de rayons
fluoroscopiques dans la salle).

Le Journal du CCF N° 19 29
 ÉTUDE ADVENT

Conclusion
L’essai ADVENT est le premier essai contrôlé randomisé à confirmer la non-infériorité à 1 an du système d’ablation
par électroporation FARAPULSE® dans la fibrillation atriale paroxystique grâce à un champ électrique pulsé
comparativement aux méthodes thermiques conventionnelles (radiofréquence ou cryoablation) sur un critère
d’efficacité et de sécurité.

Perspectives
Cet essai réalisé aux Etats-Unis confirme donc l’efficacité et la sécurité de cette technique et devrait appuyer
l’approbation de ce système par la FDA qui a obtenu son autorisation européenne (marquage CE) en 2021.
Les 2 épisodes de tamponnade (dont une ayant entraîné un décès) pourraient susciter des inquiétudes puisque
cette complication avait déjà entravé le développement de cette technique dans le passé mais l’analyse de
toutes les procédures d’électroporation réalisés chez l’homme a montré qu’il s’agissait du seul décès associé à la
procédure chez près de 1600 patients (soit une mortalité de 0,06 %) ce qui est comparable aux données en
ablation thermique. De plus, cette technique semble prometteuse puisqu’elle a permis, à une époque où la
demande en ablation de fibrillation atriale ne cesse de croître une réduction des durées de procédure d’envi-
ron 20 minutes avec une moindre variabilité entre les procédures ; alors même que les opérateurs étaient
rompus aux techniques d’ablation conventionnelles mais peu entraînés à l’électroporation témoignant d’une
courbe d’apprentissage rapide. L’utilisation plus importante de radioscopie semble anecdotique dans le contexte
puisque les ablations conventionnelles peuvent être couplées à des systèmes de cartographie non fluoroscopique
qui n’est pas encore possible dans la technique de l’électroporation. Le potentiel reste à exploiter puisqu’il
s’agit d’une première génération de ce type d’énergie et de nombreux constructeurs travaillent au développement
intégrant un système de cartographie 3D. La technique d’électroporation semble être une nouvelle énergie très
prometteuse suscitant beaucoup d’intérêt dans la communauté rythmologie. De nombreuses études sont en
cours afin d’évaluer la supériorité de cette technique (BEAT-AF) et ses applications dans la fibrillation atriale
permanente (ADVANTAGE-AF). Cette technique pourrait dans le futur être développée dans le traitement
d’autres arythmies comme le flutter9, les voies accessoires ou encore les arythmies ventriculaires10.

Bibliographie
1. Gallagher JJ, Svenson RH, Kasell JH, German LD, Bardy GH, Broughton A, Critelli G. Catheter technique for closed-chest ablation of the
atrioventricular conduction system. N Engl J Med. 1982; 306:194–200.

2. Morady F, Calkins H, Langberg JJ, Armstrong WF, de Buitleir M, el-Atassi R, Kalbfleisch SJ. A prospective randomized comparison of direct
current and radiofrequency ablation of the atrioventricular junction. J Am Coll Cardiol. 1993;21:102–109.

3. Olgin JE, Scheinman MM. Comparison of high energy direct current and radiofrequency catheter ablation of the atrioventricular junction.
J Am Coll Cardiol. 1993;21:557–564. [PubMed].

4. Lavee J et al. A novel nonthermal energy source for surgical epicardial atrial ablation: irreversible electroporation. Heart Surg Forum 2007.

5. Neven K et al. Acute and long-term effects of full-power electroporation ablation directly on the porcine esophagus. Circ Arrhythm
Electrophysiol 2017 Van Driel VJHM et al. Low vulnerability of the right phrenic nerve to electroporation ablation. Heart Rhythm 2015 ;
12(8) : 1838-44.

6. Reddy VY et al. Ablation of atrial fibrillation with pulsed electric fields: an ultra-rapid, tissue-selective modality for cardiac ablation. JACC Clin
Electrophysiol 2018 ; 4 : 987-95.

7. Reddy VY, Dukkipati SR, Neuzil P, et al. Pulsed field ablation of paroxysmal atrial fibrillation: 1-year outcomes of IMPULSE, PEFCAT, and
PEFCAT II. JACC Clin Electrophysiol. 2021;7:614–627.

8. Adeliño R et al. Europace 2022 ; doi.org/10.1093/ europace/ euac072.

9. Koruth JS, Kuroki K, Iwasawa J, Viswanathan R, Brose R, Buck ED, Donskoy E, Dukkipati SR, Reddy VY. Endocardial ventricular pulsed field
ablation: a proof-of-concept preclinical evaluation. Europace. 2020 Mar 1;22(3):434-439. doi: 10.1093/europace/euz341. PMID: 31876913;
PMCID: PMC7058968.

30 Le Journal du CCF N° 19
 CONGRÈS DE L’ESC 2023
Auteur

Synthèse des recommandations

ESC 2023 : Cardiomyopathies
D’après les recommandations ESC 2023 : Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, Arbustini E,
Barriales-Villa R, Basso C, Bezzina CR, Biagini E, Blom NA, de Boer RA, De Winter T, Elliott PM,
Flather M, Garcia-Pavia P, Haugaa KH, Ingles J, Jurcut RO, Klaassen S, Limongelli G,
Loeys B, Mogensen J, Olivotto I, Pantazis A, Sharma S, Van Tintelen JP, Ware JS, Kaski JP; ESC Corentin BOURG
Scientific Document Group. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Rennes
Eur Heart J. 2023 Aug 25:ehad194. doi: 10.1093/eurheartj/ehad194. Epub ahead of print.
PMID: 37622657.

Voici les très attendues recommandations ESC 2023 sur les cardiomyopathies !
Relecteur
Il s’agit de nouvelles recommandations, et non d’une mise à jour des recommandations
existantes, à l’exception de la section sur la cardiomyopathie hypertrophique (CMH). Ce
résumé n’a pas pour objectif de fournir une traduction des recommandations détaillées
pour chaque phénotype de cardiomyopathie. Son but est plutôt de synthétiser l’approche
diagnostique des cardiomyopathies, de reprendre les thématiques d’évaluation et de
prise en charge et leur suivi. Une dernière partie s’intéressera aux situations cliniques
fréquemment rencontrées dans ce champ précis (arythmie atriale, insuffisance cardiaque,
pratique sportive).

Les considérations concernant la prise en charge des patientes en péripartum et des Dr Charles FAUVEL
Rouen
patients en péri-opératoire ne seront pas abordés dans ce résumé.

Les messages clés

• Les cardiomyopathies sont des maladies • L’imagerie multimodale est nécessaire
plus courantes que ce que l’on pensait pour caractériser le phénotype cardiaque
auparavant et elles nécessitent généra- (morphologie et fonction, détection de
lement une gestion spécifique pour les cicatrices myocardiques non ischémiques),
patients atteints de troubles du rythme en combinaison avec un historique per-
ou d’insuffisance cardiaque. sonnel et familial détaillé, un examen
clinique, un électrocardiogramme et
• Le diagnostic étiologique est fonda-
des examens biologiques.
mental pour la prise en charge des
patients atteints de cardiomyopathies, • La caractérisation des tissus par IRM
et une description méticuleuse et systé- cardiaque est utile dans le diagnostic,
matique du phénotype morphologique le suivi et la stratification du risque dans
et fonctionnel est une étape cruciale chacun des principaux phénotypes de
dans le processus diagnostique. cardiomyopathie.
• Une approche de la nomenclature et du • Les tests génétiques devraient être
diagnostic des cardiomyopathies basée réalisés chez les patients atteints de
sur le phénotype prédominant est re- cardiomyopathie et peuvent influencer
commandée. la stratification du risque et la prise en
charge.

Le Journal du CCF N° 19 31
 CONGRÈS DE L’ESC 2023

• La gestion des symptômes, l’identification et la • Il est important de définir l’étiologie pour une prise
prévention des complications liées à la maladie (y en charge personnalisée chez les patients atteints
compris la mort subite, l’insuffisance cardiaque et de cardiomyopathies syndromiques et métabo-
l’accident vasculaire cérébral) sont la pierre angulaire liques (par exemple, thérapie enzymatique/chape-
de la prise en charge de toutes les cardiomyopathies. ronne dans les maladies de stockage lysosomal ;
tafamidis dans l’amylose ATTR sauvage, etc.).
• Les inhibiteurs de la myosine cardiaque (Mavacamten)
devraient être envisagés chez les patients atteints • Les adultes en bonne santé de tous âges et les per-
de CMH et d’obstruction ventriculaire gauche qui sonnes atteintes de maladies cardiaques connues
restent symptomatiques malgré une thérapie médi- devraient faire de l’exercice avec une intensité
cale optimale. modérée, totalisant au moins 150 minutes par se-
maine. Tous les patients atteints de cardiomyopa-
• Des outils validés de prédiction du risque de mort
thie devraient bénéficier d’une évaluation individua-
subite (HCM Risk-SCD et HCM Risk-Kids) sont
lisée du risque pour la prescription de l’exercice.
la première étape dans la prévention de la mort
Des précautions particulières doivent être prise
subite chez les patients atteints de CMH. (Des mar-
pour les patients atteints de CAVD. De même, la
queurs de risque supplémentaires peuvent être
pratique de sport de compétition doit être évaluée
utiles chez les patients à risque faible ou intermé-
attentivement.
diaire).
• L’identification et la gestion des facteurs de risque
• Le traitement pharmacologique des patients at-
et des maladies concomitantes sont recomman-
teints de CMD ne diffère pas de celui recommandé
dées en tant que partie intégrante de la prise en
dans l’insuffisance cardiaque chronique.
charge des patients atteints de cardiomyopathie.
• Le risque de mort subite chez les patients atteints
de CMD et de Cardiomyopathie ventriculaire
gauche non dilatée (CVGND) varie en fonction de
la cause sous-jacente et du sous-type génétique.
Dans la CMD et la CVGND, un défibrillateur au-
tomatique implantable (DAI) devrait être envisa-
gé pour certaines formes génétiques même si la
FEVG est > 35 %.

Le parcours patient
Les recommandations soulignent l’importance du par- Cela permet ainsi d’individualiser un des 5 phénotypes
cours de soin du patient (Figure 1). que nous décrirons ci-dessous :
Une caractérisation précise du phénotype cardiaque à la > CMH : cardiomyopathie hypertrophique ;
fois fonctionnel et morphologique est recommandée : > CMD : cardiomyopathie dilatée ;
> Aspects morphologiques : Hypertrophie ventricu- > CAVD : cardiomyopathie arythmogène du ventri-
laire gauche et/ou droite, dilatation ventriculaire cule droit ;
gauche et/ou droite, cicatrice ventriculaire non > CMR : cardiomyopathie restrictive ;
ischémique ou autre aspect spécifique caractérisé > CVGND : cardiomyopathie ventriculaire gauche
en IRM. non dilatée.
> Aspects fonctionnels : Dysfonction systolique
(globale et régionale) ventriculaire gauche et/ou
droite, dysfonction diastolique (composante res-
trictive) ventriculaire gauche et/ou droite.

32 Le Journal du CCF N° 19
 CONGRÈS DE L’ESC 2023

L’utilisation d’une approche multiparamétrique est cruciale : hérédité, tests génétiques, signes et symptômes ex-
tracardiaques, analyses biologiques, anatomopathologie. Cela permettra alors d’aboutir au diagnostic étiologique
pour adapter la prise en charge et le suivi.

Symptoms Incidental findings Family screening

Dyspnoea
Chest pain Abnormal ECG 1st degree relative
Clinical Palpitation Murmur with CMP
Syncope/presyncope Arrhythmia Family history of
scenario sudden death
Cardiac arrest

Suspected cardiomyopathy
Ventricular morphology/function Ventricular scar/fatty replacement Figure 1 : Parcours du patient de la clinique au diagnostic
Morphological/ Hypertrophy
Non-ischaemic ventricular scar on étiologique (d’après Arbelo, Elena et al. “2023 ESC
functional CMR/pathological examination
Dilatation
Other tissue characterization Guidelines for the management of cardiomyopathies.”
characterization Systolic/diastolic function
parameters on CMR European heart journal, ehad194. 25 Aug. 2023,
doi:10.1093/eurheartj/ehad194).

HCM DCM ARVC

Phenotype
RCM NDLVC

Dans la mesure où les cardiomyopathies sont des

pathologies individuelles mais aussi familiales,
Arrhythmias/conduction disease
(atrial, ventricular, atrioventricular block) l’approche globale doit être centrée sur la famille
Additional traits
Pedigree analysis Genetic testing Extracardiac involvement
et pas le cas index uniquement.
Laboratory markers Pathology

L’évaluation doit être multidisciplinaire car les pa-

Phenotype-based integrated aetiological diagnosis tients porteurs de CMP peuvent présenter égale-
ment des signes extracardiaques.

Les cardiomyopathies
Épidémiologie et définition suffisantes pour entraîner l’anomalie myocardique
Une cardiomyopathie est définie comme un trouble observée. Cette définition s’applique à l’enfant et à
myocardique dans lequel le muscle cardiaque présente l’adulte sans a priori sur l’étiologie de la cardiopathie.
des anomalies structurelles et fonctionnelles, en l’ab- Les 5 types de cardiomyopathies et leur prévalence
sence de maladie coronarienne (MC), d’hypertension, de sont définis dans la table 1.
maladie valvulaire et de cardiopathie congénitale (CC)

Prévalence
Phénotype Définition
Adulte Enfant
Épaisseur accrue de la paroi du ventricule gauche (avec ou sans hypertrophie du ventricule droit) ou
CMH 0,2 % 0,029 %
d'une masse qui ne s'explique pas uniquement par des conditions de charge anormales
Dilatation du ventricule gauche et de dysfonction systolique globale ou régionale non expliquée uni-
CMD 0,4 % 0,026 % quement par des conditions de charge anormales (par exemple, hypertension, maladie valvulaire ou
cardiopathie congénitale) ou une maladie coronarienne
Remplace la notion de cardiomyopathie non dilatée et hypokinétique utilisée précédemment. Défini
comme la présence de cicatrices non ischémiques du ventricule gauche ou de remplacement adipeux,
CVGND À déterminer
indépendamment de la présence d'anomalies de la motilité de la paroi (globales ou régionales), ou
d'une hypokinésie globale isolée du ventricule gauche sans cicatrices.
Présence principalement d'une dilatation et/ou d'une dysfonction du ventricule droit en présence d'une
CAVD 0,078 % Rare atteinte histologique et/ou d'anomalies électrocardiographiques conformément aux critères publiés
avec ou sans atteinte du ventricule gauche associée.
Physiologie restrictive du ventricule gauche et/ou du ventricule droit en présence de volumes diasto-
CMR Rare 0,0003 % liques normaux ou réduits (d'un ou des deux ventricules), de volumes systoliques normaux ou réduits, et
d'une épaisseur normale de la paroi ventriculaire.

Table 1 : Prévalence et définition des 5 phénotypes de cardiomyopathies. (adapté d’après Arbelo, Elena et al. “2023 ESC Guidelines for the management of
cardiomyopathies.” European heart journal, ehad194. 25 Aug. 2023, doi:10.1093/eurheartj/ehad194).

NB : La non-compaction ventriculaire gauche (NCVG) et le syndrome de Tako-Tsubo ne sont pas considérés comme
des cardiomyopathies à part entière au sens de la définition.

Le Journal du CCF N° 19 33
 CONGRÈS DE L’ESC 2023

En effet, la NCVG est considérée comme un trait phé- Il est recommandé que tous les patients suspects de
notypique qui peut survenir soit de manière isolée, soit cardiomyopathie fassent l’objet d’une évaluation de
en association avec d’autres anomalies développe- leurs antécédents familiaux et qu’un arbre généalo-
mentales, une hypertrophie ventriculaire, une dilatation gique sur trois à quatre générations soit établi pour
et/ou une dysfonction systolique. faciliter le diagnostic, fournir des indices sur l’étiologie
sous-jacente, déterminer le mode de transmission et
En raison de la nature transitoire du phénomène, le
identifier les proches à risque (IC).
syndrome de Tako-Tsubo n’est pas classé comme une
cardiomyopathie. Drapeaux rouges
Voici quelques aspects devant alerter et faire suspec-
Scenario clinique et drapeaux rouges
ter une cardiopathie particulière devant leur présence.
Il est recommandé que tous les patients suspects de
Le cardiologue doit alors être capable de dépister des
cardiomyopathie ou ayant reçu un diagnostic de car-
atteintes cliniques extra-cardiologiques et rechercher
diomyopathie subissent une évaluation systématique à
des anomalies spécifiques personnelles ou familiales
l’aide d’une approche multiparamétrique comprenant
à l’interrogatoire devant faire suspecter des étiologies
une évaluation clinique, une analyse généalogique, un
spécifiques. Ils sont développés dans la table 2.
électrocardiogramme (ECG), une surveillance Holter,
des analyses de laboratoire et des examens d’imagerie
multimodalité (IC).

Caractéristiques à rechercher (non exhaustif)

Autosomique dominant
Autosomique récessif
Hérédité et transmission
Transmission liée à l’X
Transmission matrilinéaire

Symptômes
La table 6 (page 39) des Surdité
recommandations ESC détaille Douleurs ou faiblesse musculaire
les signes et symptômes qui Paresthésies
doivent alerter

Faiblesse musculaire
Hypotension orthostatique
Examen clinique Rash cutanée
Signe oculaire
Signes cutanés
Pré-excitation, bloc auriculo-ventriculaire, pseudo-rabotage de l’onde R en anté-
ECG
rieur

Biologie CPK, anomalie du bilan rénal (créatinine, protéinurie), ferritine, lactate, etc.

Signes d’infiltration ou de maladie de stockage, non compaction ventriculaire,

Échographie
présence et distribution d’anomalies de la contraction/dyskinésie.

Table 2 : Caractéristiques particulières à rechercher lors des examens de première intention.

ECG de repos et Examens biologiques Imagerie multimodale

Même si l’ECG peut être normal chez un patient por- Les modalités d’imagerie non invasives constituent
teur de cardiomyopathie, des aspects particuliers l’élément central du diagnostic et du suivi des patients
doivent être recherchés : bloc auriculo-ventriculaire, atteints de cardiomyopathies, basées sur : l’échogra-
aspect de pré-excitation, anomalies de la repolarisa- phie, l’imagerie par résonance magnétique cardiaque,
tion, anomalie de voltage des QRS. le scanner cardiaque et l’imagerie nucléaire (PET et
scintigraphie).

34 Le Journal du CCF N° 19
 CONGRÈS DE L’ESC 2023

Une évaluation complète des dimensions cardiaques, de la fonction systolique du ventricule gauche et du
ventricule droit (globale et régionale), ainsi que de la fonction diastolique du ventricule gauche, est recommandée
chez tous les patients atteints de cardiomyopathie lors de l’évaluation initiale, ainsi que lors des suivis, afin de
surveiller la progression de la maladie et d’aider à la stratification des risques (IB).
L’IRM cardiaque avec agent de contraste est recommandée chez les patients atteints de cardiomyopathie lors
de l’évaluation initiale (IB).
L’IRM cardiaque avec agent de contraste devrait être envisagée chez les patients atteints de cardiomyopathie
lors du suivi pour surveiller la progression de la maladie et aider à la stratification des risques et à la gestion (IIaC).

Les aspects caractéristiques trouvés en IRM seront détaillés dans les sections suivantes en fonction du phénotype
de cardiomyopathie.

La scintigraphie osseuse au DPD/PYP/HMDP est recommandée chez les patients atteints de cardiomyopathie
suspectée liée à une amylose cardiaque ATTR pour aider au diagnostic (IB).
La tomodensitométrie cardiaque avec agent de contraste devrait être envisagée chez les patients atteints de
cardiomyopathie suspectée qui présentent une imagerie échocardiographique insuffisante et des contre-indica-
tions à l’IRM cardiaque (IIaC).
Chez les patients atteints de cardiomyopathie suspectée, l’imagerie basée sur la tomodensitométrie devrait
être envisagée pour exclure une maladie coronarienne congénitale ou acquise en tant que cause de l’anomalie
myocardique observée (IIaC).
La scintigraphie au 18F-FDG-PET devrait être envisagée pour l’évaluation diagnostique chez les patients
atteints de cardiomyopathie chez qui une sarcoïdose cardiaque est suspectée (IIaC).

Génétique
Pour le patient, quadruple intérêt :
> Diagnostic ; > Thérapeutique ;
> Pronostic ; > Conseil génétique prénatal.

Le dépistage génétique est recommandé chez les patients remplissant les critères de diagnostic de la
cardiomyopathie dans les cas où il permet le diagnostic, la prévision du pronostic, la stratification thérapeutique
ou la gestion de la reproduction du patient, ou lorsque cela permet une évaluation génétique séquentielle de
leurs proches qui bénéficieraient d’une surveillance à long terme (IB).
Le dépistage génétique est également recommandé pour un individu décédé identifié comme ayant une
cardiomyopathie lors d’une autopsie si un diagnostic génétique faciliterait la prise en charge des proches survi-
vants (IC).

Pour ses apparentés : pour la surveillance au long cours et la stratification du risque selon que l’apparenté soit
porteur ou non du variants responsable de la cardiomyopathie déjà avérée dans la famille.

Il est recommandé d’offrir un dépistage génétique séquentiel, avec des conseils préalables et après les
tests, aux apparentés adultes à risque si un diagnostic génétique fiable (c’est-à-dire un variant pathogène ou
likely-pathogène) a été établi chez un individu atteint de cardiomyopathie dans la famille (en commençant
par les membres du premier degré si disponibles, puis en élargissant séquentiellement) (IB).
Le dépistage génétique diagnostique n’est pas recommandé chez un proche d’un patient atteint de car-
diomyopathie ayant un phénotype négatif et en l’absence d’un diagnostic génétique fiable (c’est-à-dire un
variant pathogène ou likely-pathogène) dans la famille (IIIC).

Le Journal du CCF N° 19 35
 CONGRÈS DE L’ESC 2023

Dépistage chez les apparentés

Genetic testing in proband

Genetic testing results

No variant/genetic
P/LP variant VUS
testing not performed

Reconsider
other causes Figure 2: Stratégie de dépistage
génétique chez les apparentés
d’un patient porteur d’une
cardiomyopathie avec un variant
Cascade clinical Segregation Cascade clinical
identifié (d’après Arbelo, Elena et
and genetic testing analysis/functional screening
al. “2023 ESC Guidelines for the
(Class I) studies where possible (Class I)
management of cardiomyopathies.”
European heart journal, ehad194.
25 Aug. 2023, doi:10.1093/eurheartj/
Variant status Phenotype ehad194).

Variant positive
Cardiomyopathy
+/- clinical Variant negative Normal
phenotype
phenotype

Long-term Long-term Repeat screening

Discharge
follow-up follow-up at regular intervalsa
(Class I)
(Class I) (Class I) (Class IIa)

Cardiomyopathie hypertrophique (CMH)

ECG
Glycogénose, maladie de Danon, cardiomyopathie PRKAG2, maladie
PR court, aspect de pré-excitation
d’Anderson-Fabry, maladie mitochondriale

Amylose, maladie d’Anderson-Fabry (évoluée), maladie de Danon,

Bloc auriculo-ventriculaire
sarcoïdose, cardiomyopathie PRKAG2

HVG extrême Maladie de Danon, glycogénose, cardiomyopathie PRKAG2

Faible voltage des QRS Amylose, ataxie de Friedreich

QRS d’axe supérieur (axe gauche) Syndrome de Noonan

Aspect d’onde q de pseudonécrose Amylose

Table 3 : Caractéristiques ECG à rechercher, évocatrices d’étiologies spécifiques devant une CMH.

Biologie
Examens de 1ère ligne CPK, Bilan hépatique, NT-proBNP, protéinurie, fonction rénale, troponine

a-galactosidase (hommes) et lysoGb3, profile carnitine, acides gras libres, immunofixation et

Examens de 2nde ligne recherche de chaînes légères, acide lactique, myoglobinurie, pyruvate, PTH, électrophorèse des
protéines plasmatiques et urinaires, acides organiques urinaires et amino-acides plasmatiques

Table 4 : Examens biologiques de 1ère et 2nde intention à réaliser devant une CMH.

36 Le Journal du CCF N° 19
 CONGRÈS DE L’ESC 2023

ETT
Étiologie spécifique
Caractéristique
Danon
Amylose Fabry myocardite Noonan
/Pompe
Autres

Épaississement du septum
x
interauriculaire
Épaississement des valves
x x
auriculoventriculaires
Épaississement de la paroi
x x x x
libre du ventricule droit
Épanchement péricardique
x x
léger à modéré

Aspect en verre dépoli du

myocarde ventriculaire en x
échocardiographie 2D

Ataxie de Friedreich
HVG concentrique x
Variant PRKAG2

HVG concentrique extrême

x
(épaisseur de paroi ≥30 mm)

Maladie mitochondriale
Hypokinésie globale du
Variant PRKAG2
ventricule gauche (avec ou X(ATTR) x x
CMH sarcomérique
sans dilatation du VG)
Ataxie de Friedreich
Obstruction de la chambre
de chasse du ventricule x
droit

Aspect d'épargne apicale à

l'imagerie de déformation x
(strain)

Table 5 : Caractéristiques échocardiographique à rechercher, évocatrices d’étiologies spécifiques devant une CMH.

2D and Doppler echocardiography at rest, Valsalva manoeuvre, and standing

Repeat
Maximum provoked peak
N Symptoms Asymptomatica echocardiogram
LVOTO ≥50 mmHg
at 1 year
Y Symptomatic Figure 3 : Évaluation et prise
en charge de l’obstruction
ventriculaire gauche dans la
Exercise stress CMH (d’après Arbelo, Elena
echocardiogram et al. “2023 ESC Guidelines
(Class I) for the management of
cardiomyopathies.” European heart
journal, ehad194. 25 Aug. 2023,
doi:10.1093/eurheartj/ehad194).
Maximum provoked peak
Y
LVOTO ≥50 mmHg

see LVOTO management Medical therapy

Le Journal du CCF N° 19 37
 CONGRÈS DE L’ESC 2023

Resting/provocable LVOTO ≥50 mmHg

Beta-blockers or verapamil
Symptoms N may be considered
(Class IIb)
Y

Beta-blockers Figure 4 : Prise en charge de

(Class I) l’obstruction ventriculaire gauche
Still symptomatic or intolerant/contraindication to beta-blockers dans la CMH : d’abord médicale puis
interventionnelle (d’après Arbelo, Elena
et al. “2023 ESC Guidelines for the
Verapamil Diltiazem management of cardiomyopathies.”
OR
(Class I) (Class I) European heart journal, ehad194. 25 Aug.
2023, doi:10.1093/eurheartj/ehad194).
Still symptomatic

Disopyramide Mavacamten
OR
(Class I) (Class IIa)

Still symptomatic

Septal reduction therapies

(Class I)

> Le Mavacamtem (inhibiteur de l’ATPase cardiaque > La réduction septale par intervention chirurgicale
de la myosine) fait son entrée dans les recomman- (SRT) pour améliorer les symptômes est recomman-
dations en cas d’obstruction non controlée malgré dée chez les patients atteints d’un gradient LVOT
les médicaments de première ligne (bétabloquants, au repos ou maximum provoqué de ≥ 50 mmHg et
inhibiteurs calciques bradycardisants) [Classe IIaA] ou classés NYHA/Ross en classe fonctionnelle III–IV,
bien en monothérapie chez les patients intolérants malgré un traitement médical maximal toléré (IB).
aux thérapies de première ligne [Classe IIaB]. Les recommandations détaillées concernant la prise
en charge de l’obstruction ventriculaire gauche dans
les CMH est développée dans les recommandations.

IRM

Caractéristique IRM Exemple (images issues des guidelines ESC 2023) Étiologie spécifique à considérer

Réhaussement tardif
postérolatéral
Maladie de Fabry-Anderson
HVG concentrique
T1 natif bas

Réhaussement tardif
sous-endocardique
Amylose
diffuse
T1 natif élevé

Réhaussement tardif en
plage “patchy” dans les CMH sarcomérique
zones hypertrophiées

(Adapté d’après Arbelo, Elena et al. “2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies.” European heart journal, ehad194. 25 Aug. 2023,
doi:10.1093/eurheartj/ehad194).

38 Le Journal du CCF N° 19
 CONGRÈS DE L’ESC 2023

Prévention de la mort subite

Primary prevention History

2D and Doppler echocardiogram
Ambulatory ECG
Symptom limited exercise test

Age
Unexplained syncope
LV outflow gradient
Maximum LV wall thickness
Left atrial diameter
NSVT
Family history of SCD
LV systolic function Figure 5 : Algorithme de la prévention
Extent of myocardial scar primaire et secondaire de la mort subite chez
les patients porteurs d’une CMH (d’après
Arbelo, Elena et al. “2023 ESC Guidelines
Low risk High risk for the management of cardiomyopathies.”
HCM-risk scores
5-year risk <4% 5-year risk ≥6% European heart journal, ehad194. 25 Aug. 2023,
doi:10.1093/eurheartj/ehad194).
Intermediate risk
≥1 clinical risk factorsa
5-year risk ≥4 to <6%

shared
ICD ICD ICD
decision
(Class IIb) (Class IIb) (Class IIa)
making

Secondary prevention

Cardiac arrest due to VT or VF

Spontaneous sustained VT
causing syncope or ICD
haemodynamic compromise (Class I)
AND
Life expectancy ≥1 year

> L’utilisation du score de risque « HCM risk score » est considérer l’implantation d’un DAI : présence de
recommandé dans la stratification du risque de la mort rehaussement tardif ≥ 15 % en IRM, FEVG < 50 % (IIbB).
subite en prévention primaire. La présence d’un anévrysme apical peut inciter à l’im-
Pour les adultes (≥ 16 ans) : plantation d’un DAI d’après la Task Force mais sa seule
https://qxmd.com/calculate/calculator_303/hcm-risk-scd présence n’est pas suffisante.
Pour les enfants (≤ 16 ans) : https://hcmriskkids.org Il est recommandé d’évaluer le risque de mort subite à
> En cas de risque considéré faible (< 4 % à 5ans), la 5 ans lors de la première évaluation, puis de le rééva-
présence de facteurs cliniques spécifiques peut faire luer à des intervalles de 1 à 2 ans ou chaque fois qu’il y
a un changement de statut clinique (IB).

Cardiomyopathie dilatée (CMD)

ECG
Laminopathies, Emery-Dreiffus de type 1, Myocardite,
Bloc auriculo-ventriculaire
sarcoïdose, desminopathie, dystrophie myotonique

Faible amplitude de l’onde P Emery-Dreiffus de type 1 et type 2

Paralysie sinusale Emery-Dreiffus de type 1 et type 2

Dystrophinopathie, Dystrophie musculaire de

Aspect infarci postérolatéral
Limb-girdle, sarcoïdose

Très faible amplitude des QRS Variant PLN

Table 6 : Caractéristiques ECG à rechercher, évocatrices d’étiologies spécifiques devant une CMD.

Le Journal du CCF N° 19 39
 CONGRÈS DE L’ESC 2023

Biologie
Calcémie, CPK, ferritine, NFS, bilan hépatique, NTproBNP, phosphate, protéinurie, fonction
Examens de 1ère ligne
rénale, bilan martial, fonction thyroïdienne, troponine, vitamine D(chez l’enfant)
Profile carnitine, acides gras libres, anticorps non spécifiques et spécifiques d’organes, ECA
Examens de 2nde ligne
sérique, thiamine, sérologies virales, acides organiques urinaires et amino-acides plasmatiques
Table 7 : Examens biologiques de 1ère et 2nde intention à réaliser devant une CMD

Génétique • Perturbation hydroélectrolytique : hypocalcémie,

Seulement 30 à 40 % des cas de cardiomyopathie hypophosphorémie.
dilatée (CMD) peuvent être attribués à des variants • Péri partum.
génétiques rares pathogènes, tandis qu’une part • Maladies auto-immunes : myocardite à cellules
importante des cas implique une contribution polygé- géantes, myocardite inflammatoire (sans infection
nique ou de variants communs. à la biopsie), granulomatose éosinophilique avec
Étiologies non génétiques de CMD polyangéite, lupus systémique, sarcoïdose, polyar-
• Infection (post myocardites) : virus (enterovirus, thrite rhumatoïde, maladie cœliaque, cirrhose
adenovirus, echovirus, herpes virus, parvovirus biliaire primitive, myasténie, pemphigus, maladie
B19, HIV, SARSCOV2…), bactérie (Lyme), Myco- de Crohn, colite ulcérante, polymyosite et derma-
bactérie, infection fongique, parasitose (Chagas). tomyosite.
• Toxique et de surcharge : alcool, cocaïne, amphé- • Drogues et médicaments : thérapies anti-can-
tamine, ecstasy, cobalt, stéroïdes anabolisants, céreuses (anthracycline, antimétabolites, agents
hémochromatose. alkylants, taxol, agent hypométhylant, anticorps
• Endocrinienne : hyper et hypothyroïdie, maladie monoclonaux, inhibiteurs de tyrosine kinase, agent
de Cushing, maladie d’Addison, phéochromocy- immunomodulateurs), thérapies psychiatriques
tome, acromégalie, diabète. (clozapine, olanzapine, chlorpromazine, rispe-
ridone, lithium, méthylphénidate, antidépresseur
• Carence nutritionnelle : sélénium, thiamine (Béri-
trycycliques), autre (acide tout-trans rétinoïque,
béri), zinc et Cuivre, carnitine.
agents antirétroviraux, phenothiazines).
IRM
Exemple (images issues des
Caractéristique IRM Étiologie spécifique à considérer
guidelines ESC 2023)

T2* court Hémochromatose

Réhaussement tardif sous-épicardique Post-myocardite

Réhaussement tardif épicardique de la paroi

Dystrophinopathie
latérale

Réhaussement tardif sous-épicardique et

intramural à la base du septum +/- extension à
Sarcoïdose
la paroi inferolatérale et aux points d'insertion
du ventricule droit

Réhaussement tardif transmural apical Maladie de Chagas

Adapté d’après Arbelo, Elena et al. “2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies.” European heart journal, ehad194. 25 Aug. 2023, doi:10.1093/
eurheartj/ehad194.

40 Le Journal du CCF N° 19
 CONGRÈS DE L’ESC 2023

Prévention de la mort subite

Patients with DCM/NDLVC

Cardiac arrest or VT with ICD

Y
haemodynamic compromise (Class I)

N
Figure 6 : Algorithme de
ICD la prévention primaire
LVEF <35% Y et secondaire de la mort
(Class IIa)
subite chez les patients
N porteurs d’une CMD
(d’après Arbelo, Elena et
al. “2023 ESC Guidelines
High-risk gene Y Gene specific risk assessmenta for the management
of cardiomyopathies.”
European heart journal,
N
ehad194. 25 Aug. 2023,
ICD doi:10.1093/eurheartj/
High risk Y
(Class IIa/IIb)b ehad194).

ICD
Additional risk factorsc
(Class IIb)

> Il devrait être envisagé d’implanter un DAI afin de ré- > Le génotype du patient devrait être pris en consi-
duire le risque de mort subite et de mortalité toutes causes dération lors de l’estimation du risque de mort
confondues chez les patients atteints de CMD, souffrant subite dans la CMD (IIaB). Les génotypes associés
d’insuffisance cardiaque symptomatique, et dont la frac- à un haut risque de mort subite sont détaillés dans
tion d’éjection ventriculaire gauche est ≤ 35 % malgré la table 8.
plus de 3 mois de traitement médical optimal (IIaA).

Gène Incidence annuelle de mort subite Prédicteurs de mort subite

LMNA Score de risque LMNA (risque à 5ans)

5-10 %
Lamine A/C https://lmna-risk-vta.fr

FLNC (variants tronquants) Rehaussement tardif (IRM)

5-10 %
Filamine C FEVG < 45 %

Homme
TMEM43
5-10 % Femme et ≥1 parmi : FEVG < 45 %, TVNS, Réhausse-
Transmembrane protein 43
ment tardif (IRM), > 200 ESV sur 24h

Score de risque PLN (risque à 5ans)

https://plnriskcalculator.shinyapps.io/final_shiny
PLN
3-5 % FEVG < 45 %
Phospholamban
Rehaussement tardif (IRM)
TVNS

DSP Rehaussement tardif (IRM)

3-5 %
Desmoplakine FEVG < 45 %
RBM Rehaussement tardif (IRM)
3-5 %
RNA binding motif protein FEVG < 45 %

Table 8 : Génotypes associés à un haut risque de mort subite et leur facteur prédicteur associés
TVNS tachycardie ventriculaire non soutenue, ESV extrasystole ventriculaire

Le Journal du CCF N° 19 41
 CONGRÈS DE L’ESC 2023

Cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit (CVAD)

ECG
L’amiodarone devrait être envisagée lorsque la théra-
Une CAVD doit être évoquée devant la présence d’une
pie par bêta-bloquants échoue à contrôler les symp-
inversion de l’onde T dans les dérivations V1 àV3 +
tômes liés aux arythmies chez les patients atteints de
retard d’activation terminale du QRS +/- bas volage CAVD (IIaC).
dans les dérivations VD +/- bloc de branche droit
Le flécaïnide, en plus des bêta-bloquants, devrait être
atypique.
envisagée lorsque le traitement par un seul agent a
Biologie échoué à contrôler les symptômes liés aux arythmies
chez les patients atteints de CAVD (IIaC).
Examens CRP, bilan hépatique, NT-proBNP,
de 1ère ligne fonction rénale, troponine L’ablation par cathéter avec la possibilité d’une ap-
proche épicardique guidée par la cartographie 3D des
Génétique TV devrait être envisagée chez les patients atteints de
Les gènes responsables de l’ARVC codent principale- CAVD présentant des TV incessantes ou des interven-
ment pour des protéines du desmosome cardiaque : tions appropriées fréquentes de DAI en raison de TV
plakophilin-2 (PKP2), desmoplakin (DSP), desmogléine-2 malgré une thérapie pharmacologique par bêta-blo-
(DSG2), desmocolline-2 (DSC2) et plakoglobine (JUP). quants (IIaC).
En plus des gènes du desmosome, des variantes pa-
thogènes ou likely-pathogènes ont également été dé- Prévention de la mort subite
crites dans d’autres gènes, notamment DES, TMEM43 Patients with ARVC

et PLN. Des variants pathogènes ou likely pathogènes

peuvent être identifiés chez jusqu’à 60 % des patients Cardiac arrest or syncopal VT Y
ICDa
(Class I)
ayant reçu un diagnostic de CAVD. N

ICDa
IRM Non-syncopal sustained VT Y
(Class IIa)
N
Exemple (images issues
Caractéristique IRM ICD
des guidelines ESC 2023) High risk featuresb
(Class IIa)

Graisse et réhaussement Figure 7 : Algorithme de la prévention primaire et secondaire de la mort

tardif (transmural du subite chez les patients porteurs d’une CAVD (d’après Arbelo, Elena et al.
“2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies.” European
ventricule droit et sous-épi- heart journal, ehad194. 25 Aug. 2023, doi:10.1093/eurheartj/ehad194).
cardique et intramural de
la paroi libre du ventricule
gauche) > Les critères de haut risque de mort subite chez les
patients porteurs d’une CAVD doivent faire envisager
Adapté d’après Arbelo, Elena et al. “2023 ESC Guidelines for the l’implantation d’un DAI en prévention primaire (IIaB).
management of cardiomyopathies.” European heart journal, ehad194. 25
Aug. 2023, doi:10.1093/eurheartj/ehad194. Ces critères sont : syncope rythmique, TVNS, FEVD
< 40 %, FEVG < 45 %, TVS monomorphe à la stimula-
Prise en charge médicamenteuse
tion ventriculaire programmée.
Un traitement par bêta-bloquants est recommandé
chez les patients atteints de CAVD présentant des > Le score de risque « 2019 ARVC risk calculator » de-
extrasystoles ventriculaires, des tachycardies ventricu- vrait être considéré dans la stratégie d’implantation
laires non soutenues et des tachycardies ventriculaires d’un DAI chez un patient porteur de CAVD (IIaB).
soutenues (IC).

Cardiomyopathie ventriculaire gauche non dilatée (CVGND)

Définition du VG ou de remplacement adipeux en l’absence de
La cardiomyopathie ventriculaire gauche non dilatée est dilatation du VG, avec ou sans anomalies globales ou
défini par la présence de cicatrisation non ischémique régionales de la mobilité de la paroi, ou une hypokiné-

42 Le Journal du CCF N° 19
 CONGRÈS DE L’ESC 2023

sie globale isolée du VG sans cicatrice (tel qu’éva- maladie valvulaire) ou une maladie coronarienne. Une
lué par la présence de rehaussement tardif à l’IRM dysfonction systolique globale du LV est définie par
cardiaque) qui ne peut être expliquée uniquement par une FEVG anormale (c’est-à-dire < 50 %).
des conditions de charge anormales (hypertension,
Biologie
Examens de 1ère ligne Calcémie, CPK, CRP, NFS, bilan hépatique, NTproBNP, phosphate, protéinurie, fonction rénale, troponine

Examens de 2nde ligne Anticorps non spécifiques et spécifiques d’organes, sérologies virales

IRM

Exemple (images issues des guidelines Étiologie spécifique à

Caractéristique IRM
ESC 2023) considérer

Variants DSP
Motif de rehaussement tardif en forme
Variants FLNS
d'anneau et/ou sous-épicardique
Variants DES

Rehaussement tardif septale intra-mural Laminopathie

Adapté d’après Arbelo, Elena et al. “2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies.” European heart journal, ehad194. 25 Aug. 2023, doi:10.1093/
eurheartj/ehad194.

Génétique une forme unique de cardiomyopathie avec une préva-

Les gènes les plus fréquemment impliqués dans la lence élevée de fibrose du ventricule gauche et d’épi-
cardiomyopathie ventriculaire gauche non dilatée sodes inflammatoires du myocarde.
(CVGND) sont DSP, FLNC (variants tronquants), DES, Prise en charge
LMNA ou PLN, mais il existe une importante super- La prise en charge des CVGND repose sur la prise en
position avec le contexte génétique à la fois de la charge de l’insuffisance cardiaque, des troubles du
cardiomyopathie dilatée (DCM) et de la dysplasie rythme (fibrillation atriale, arythmies ventriculaires) se-
arythmogène du ventricule droit (CAVD). Les variants lon les recommandations correspondantes.
de la desmoplakine (DSP), en particulier, provoquent

Situations cliniques fréquentes

Les arythmies atriales
Anticoagulation

L’anticoagulation orale afin de réduire le risque d’ac- L’anticoagulation orale visant à réduire le risque d’ac-
cident vasculaire cérébral et d’événements throm- cident vasculaire cérébral et d’événements throm-
bo-emboliques est recommandée chez tous les pa- bo-emboliques est recommandée chez les patients
tients atteints de CMH ou d’amylose cardiaque et de atteints de CMH, de NCVG ou de CAVD, et de fibrilla-
fibrillation auriculaire (FA) ou de flutter auriculaire (sauf tion auriculaire ou de flutter auriculaire avec un score
contre-indication) (IB). CHA2DS2-VASc ≥ 2 chez les hommes ou ≥ 3 chez les
femmes (IB).

> Le score de CHA2DS2-VASc ne s’applique pas dans la CMH et dans les cardiopathies restrictives.

Le Journal du CCF N° 19 43
 CONGRÈS DE L’ESC 2023

Contrôle des symptômes

> Dans toutes les situations une stratégie de contrôle du rythme est à préférer en première intention.

L’ablation par cathéter de la fibrillation auriculaire est L’ablation par cathéter de la fibrillation auriculaire
recommandée pour le contrôle du rythme après un devrait être envisagée en première ligne en tant que
échec ou une intolérance à un antiarythmique de classe traitement de contrôle du rythme pour améliorer les
I ou III, afin d’améliorer les symptômes des récurrences symptômes chez les patients sélectionnés atteints de
de FA chez les patients atteints de FA paroxystique cardiomyopathie et de FA paroxystique ou persistante
ou persistante et de cardiomyopathie (IB). sans facteurs de risque majeurs de récurrence, en te-
nant compte du choix du patient, des bénéfices et des
L’ablation par cathéter de la fibrillation auriculaire est
risques (IIaC).
recommandée pour inverser la dysfonction du ventri-
cule gauche chez les patients atteints de FA et de L’ablation par cathéter de la fibrillation auriculaire
cardiomyopathie lorsque le composant induit par la devrait être envisagée chez les patients sélectionnés
tachycardie est hautement probable, indépendam- atteints de cardiomyopathie, de FA et d’insuffisance
ment de leur état symptomatique (IB). cardiaque et/ou de FEVG réduite pour prévenir les ré-
currences de FA, améliorer la qualité de vie, la FEVG et
Le maintien du rythme sinusal plutôt que le contrôle de
la survie, et réduire l’hospitalisation pour insuffisance
la fréquence cardiaque devrait être envisagé à un stade
cardiaque (IIaB).
précoce pour les patients atteints de cardiomyopathie
et de FA sans facteurs de risque majeurs de récurrence,
indépendamment des symptômes (IIaC).

L’insuffisance cardiaque • Il est envisageable de considérer la pratique

Les recommandations de l’ESC 2021, mises à jour en d’exercice de haute intensité et de sports de com-
2023 s’appliquent dans la prise en charge de l’insuffi- pétition chez les individus asymptomatiques à faible
sance cardiaque aiguë ou chronique chez les patients risque avec une cardiomyopathie hypertrophique
atteints de cardiomyopathies. On retiendra que la ré- morphologiquement légère, en l’absence d’une
ponse aux traitements de l’insuffisance cardiaque peut obstruction du ventriculaire gauche au repos ou
varier en fonction des causes génétiques spécifiques, induite par l’exercice, et d’arythmies ventriculaires
comme l’ont montré des études observationnelles. complexes induites par l’exercice (IIbB).
Le contrôle de la volémie est crucial : • L’exercice de haute intensité, y compris le sport
• Dans l’amylose : le maniement est délicat devant de compétition, n’est pas recommandé chez les
le risque d’intolérance des diurétiques majorant ou individus à haut risque et chez ceux présentant
créant une hypotension orthostatique. une obstruction du débit ventriculaire gauche et
• Dans la CMH avec obstruction, l’hypovolémie peut des arythmies ventriculaires complexes induites
aggraver les symptômes. par l’exercice (IIIC).
Pratique sportive Dans la CAVD :
Chez tous : • L’éviction de l’exercice de haute intensité, y com-
• Il est recommandé de pratiquer régulièrement un pris le sport de compétition, peut être envisagé
exercice de faible à modérée intensité chez toutes chez les individus génétiquement positifs mais
les personnes capables ayant une cardiomyopa- phénotypiquement négatifs dans les familles at-
thie (IC). teintes de dysplasie arythmogène du ventricule
• Une évaluation personnalisée des risques en droit (ARVC) (IIbC).
vue de la prescription de l’exercice est recom- • Il n’est pas recommandé de pratiquer un exercice
mandée pour tous les patients atteints de car- de modérée et/ou haute intensité, y compris le
diomyopathie (IC). sport de compétition, chez les individus atteints
Dans la CMH : d’ARVC (IIIC).
• Il convient de considérer la pratique d’exercice de
haute intensité et de sports de compétition chez
les individus génétiquement positifs mais phénoty-
piquement négatifs qui le souhaitent (IIaC).

44 Le Journal du CCF N° 19
 CONGRÈS DE L’ESC 2023

Dans la CMD et la CVGND : • La pratique d’exercice d’intensité modérée peut

• L’exercice d’intensité modérée et haute peut être être envisagée chez les individus asymptoma-
envisagé chez les individus qui sont génétiquement tiques, traités de manière optimale, avec une frac-
positifs et phénotypiquement négatifs (à l’ex- tion d’éjection du ventricule gauche de 40 à 49 %,
ception des variants pathogènes dans LMNA et en l’absence d’arythmies complexes induites par
TMEM43) s’ils le souhaitent (IIaC). l’exercice (IIbC).
• La pratique d’exercice de haute intensité et de • L’exercice de haute intensité, y compris le sport
sports de compétition peut être envisagée chez un de compétition, n’est pas recommandé chez les
groupe sélectionné d’individus asymptomatiques, individus symptomatiques, ceux ayant une fraction
traités de manière optimale, avec une fraction d’éjection du ventricule gauche ≤ 40 %, des aryth-
d’éjection du ventricule gauche ≥ 50 %, en l’ab- mies induites par l’exercice ou des variants patho-
sence d’arythmies complexes induites par l’exer- gènes dans LMNA ou TMEM43 (IIIC).
cice (IIbC).

Modulateurs de l’expression phénotypiques

Il s’agit de conditions modifiant l’expression phénotypique des cardiomyopathies. Il s’agit essentiellement de
facteurs sur lesquels une action est possible et qu’il convient donc de prendre en charge de façon optimale (IC).

Table 25 Modulators of the phenotypic expression of cardiomyopathies

Condition HCM DCM ARVC Expression

Hypertension +++ ++ ? Hypertrophy, dilatation, dysfunction, AF

Diabetes ++ + ? Hypertrophy, dysfunction, AF

Obesity ++ + ? Hypertrophy, L VOTO, AF

Toxic - +++ ? Dilatation, dysfunction

Sports + + +++ Dilatation, dysfunction, ventricular arrhythmia

Virus - ++ + Dilatation, dysfunction, ventricular arrhythmia

Pregnancy - ++ - Dilatation, dysfunction

Af, atrial fibrillation: ARVC, arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: DCM. dilated cardiomyopathy. HCM. hypertrophik cardiomyopathy: LVOTO, left
ventricular outflow tract obstruction.
+, degree of positive association:-. absence of definitive association: ?, unknown association.
(d’après Arbelo, Elena et al. “2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies.” European heart journal, ehad194. 25 Aug. 2023, doi:10.1093/
eurheartj/ehad194).

Le Journal du CCF N° 19 45
 CARDIOMYOPATHIES AVEC PRÉSENTATION CARDIAQUE
Auteurs

EXPRESSIONS PHÉNOTYPIQUES
CARDIAQUES DES LAMINOPATHIES
Introduction
Les laminopathies représentent un groupe très hétérogène de pathologies, liées
génétiquement par définition à des mutations touchant le gène LMNA, mais dont
Théo MÉRAL
l’expression phénotypique est extrêmement variable. Au-delà d’une faible prévalence
Interne de Cardiologie en population générale, elles constituent un ensemble phénotypique complexe, aux
CHU de Rouen
complications sévères, et de diagnostic relativement important au vu du jeune âge
des sujet atteints. Faisant suite à l’actualisation récente du PNDS (1) concernant les
laminopathies avec présentation cardiaque, nous proposons un résumé des points clés
principaux à connaître pour une prise en charge adaptée de ces pathologies.

L’hétérogénéité phénotypique
Relecteur
Une laminopathie est une maladie géné- Un point important à souligner est l’im-
tique consécutive à une mutation touchant portante hétérogénéité phénotypique (3).
le gène LMNA. Ce gène est situé au niveau En effet, les laminopathies peuvent être
du bras long du chromosome 1, de locali- classées selon les tissus principalement
sation précise 1q21.2-q21.3, codant deux atteints : les muscles striés cardiaques et
protéines que sont les Lamines A et C. Ces squelettiques (dystrophies), les nerfs pé-
protéines participent à la formation d’une riphériques (neuropathies périphériques),
structure nommée « lamina nucléaire », le tissu adipeux (lipodystrophies) et le tissu
support nucléaire à la fois architectural et cutané (syndromes de dégénérescences
Dr Arnaud SAVOURÉ
Praticien Hospitalier
fonctionnel (2). Il existe à ce jour plusieurs cutanés). Ainsi l’on dénomme pour exemple
CHU de Rouen. centaines de mutations identifiées dont la la dystrophie musculaire d’Emery-Dreifuss
majorité à transmission autosomique domi- atteignant principalement les muscles striés,
nante. la Maladie de Charcot-Marie-Tooth à l’origine
de neuropathies périphériques ou plus rare-
ment le syndrome d’Hutchinson.

Figure SEQ Figure \* ARABIC 1 : Gènes associés aux cardiomyopathies (d’après Grassi et al) (4)

46 Le Journal du CCF N° 19
 CARDIOMYOPATHIES AVEC PRÉSENTATION CARDIAQUE

Il doit rester à l’esprit que cette classification réfère la plus fréquente étant la cardiomyopathie dilatée
à des prédominances, et que l’on observe d’une (CMD). Certaines laminopathies à atteinte cardiaque
part des laminopathies à atteintes tissulaires exclu- se révèlent néanmoins par des formes à types de non
sives notamment cardiaques, et d’autre part des la- compaction ventriculaire gauche ou de cardiomyo-
minopathies à atteintes multi-tissulaires (il peut pathies arythmogènes du ventricule droit. De plus,
exister pour exemple une atteinte cardiaque dans la certaines laminopathies sont d’authentiques cardiopa-
Maladie de Charcot-Marie-Tooth). Cette hétérogé- thies à cœur échographiquement sain, l’expression
néité phénotypique s’exprime parfois au sein d’une phénotypique se résumant au sur-risque arythmo-
même famille partageant une mutation similaire, gène. Cette variabilité phénotypique cardiaque se
caractérisant la complexité de prédictibilité phénoty- retrouve d’ailleurs dans de nombreuses autres car-
pique à partir d’une origine génétique commune. diomyopathies génétiques (4).
Parallèlement, en cas d’atteinte cardiaque, l’expression
phénotypique reste de même très variable, la forme

Arythmies et troubles conductifs comme principales complications

Il existe trois principales complications, de fréquence • Thrombo-embolique : Souvent méconnu, en partie
et mortalité corrélées (5) : lié à l’association fréquente d’arythmies pro-throm-
• Arythmies et troubles conductifs : La prise en bogènes, il est à noter que ce risque embolique
charge rythmologique est au cœur de la prise en est la fois artériel et veineux.
charge des laminopathies.
> Les troubles conductifs et rythmiques su-
pra-ventriculaires sont fréquents, en particulier
à la découverte de la maladie. Il est utile de les
rechercher et devront faire suspecter le diagnos-
tic de laminopathie en particulier chez les sujets
jeunes, en contexte familial suspect.
> Parallèlement, les arythmies ventriculaires re-
présentent la principale cause de mortalité. Elles
sont plus tardives mais peuvent dans certains cas re-
présenter le mode de découverte de la pathologie.
• Insuffisance cardiaque : Deuxième cause de morta-
lité, elle résulte le plus souvent d’une dégradation
progressive des fonctions ventriculaires gauches et
droites dont la finalité aboutit régulièrement à l’as- Figure SEQ Figure \* ARABIC 2 : Âge médian de survenue des
complications.
sistance ou greffe cardiaque. La décompensation
cardiaque représente le mode diagnostic le plus
fréquent.

De la suspicion au diagnostic, une évaluation pré-test globale

Épidémiologiquement, ces pathologies restent rares À l’examen clinique, le diagnostic peut être suspecté
en population générale mais il est intéressant d’en chez des adultes jeunes, avec antécédents familiaux,
connaître certains chiffres pour certaines populations se présentant pour des symptômes d’insuffisance
spécifiques. 5 à 9 % des CMD sont des laminopathies, cardiaque ou rythmiques à types de palpitations ou
ce chiffre passe de 6 à 28 % en cas de troubles conduc- syncope. En cas d’atteinte extracardiaque associée,
tifs associés. L’âge diagnostic est relativement jeune certains signes peuvent attirer l’attention en particulier
pour une moyenne se situant autour de 30 ans. Le des douleurs/déficits musculaires et amyotrophies/ré-
tractions tendineuses dans les dystrophies musculaires
diagnostic se fait plus précocement chez les hommes,
ou encore des troubles de la répartition graisseuse et
l’expression phénotypique y étant plus précoce.
antécédents de pancréatite aiguë/SOPK dans les lipo-
dystrophies.

Le Journal du CCF N° 19 47
 CARDIOMYOPATHIES AVEC PRÉSENTATION CARDIAQUE

Biologiquement, en cas d’atteinte extracardiaque, Enfin, un examen de choix en particulier lors d’un bilan
peut apparaitre l’élévation de la créatine phosphoki- de découverte de CMD reste l’IRM cardiaque.
nase (CPK) en cas dystrophies musculaires ou encore
On y décrit un signe spécifique et précoce précédant
la perturbation du bilan lipidique, hépatique ou glycé-
les anomalies échographiques à type de fibrose sep-
mique dans les lipodystrophies.
tale basale et médiane caractérisée à l’IRM par un
L’électrocardiogramme représente un examen très rehaussement tardif à l’injection de gadolinium (6).
important, en particulier en contexte de cardiomyo-
Le diagnostic final, en cas de probabilité pré-test si-
pathie dilatée. En effet, l’on y retrouve des anomalies
gnificative sera apporté par le séquençage du gène
récemment reconnues à types de troubles de la re-
LMNA et l’identification d’une mutation pathogène.
polarisation en territoire antéro-septal (V1 à V3).
Ce séquençage peut être unique, notamment dans le
Ces anomalies comprennent la présence d’ondes Q,
cadre du dépistage familial mais faisant généralement
de fragmentation du QRS ou encore la faible pro-
partie d’une batterie de gènes présélectionnés dans
gression de l’onde R. Certains auteurs rapportent une
le cadre du bilan de CMD.
sensibilité de 80 % en faveur d’une laminopathie par-
mi les CMD (6). D’autres signes non spécifiques sont
également décrits par l’aplatissement des ondes P, la
présence de troubles conductifs en particulier atrio-ventri-
culaires ou d’hyperexcitabilité supraventriculaire et
ventriculaire.
L’échographie cardiaque demeure le principal outil
diagnostic. Les anomalies n’apparaissent pas systé-
matiquement au diagnostic, les premiers signes étant
principalement rythmiques et les anomalies échocar-
diographiques étant plus tardives. Comme dit pré-
cédemment, plusieurs expressions phénotypiques
peuvent exister, dont l’expression la plus fréquente
reste la CMD.
Figures SEQ Figure \* ARABIC 3a et 3b : Signes de fibrose septale à l’ECG
et l’IRM cardiaque (d’après Ollila et al) (6).

Prise en charge, les spécificités

Communément, la prise en charge s’articule en pre- systématique d’un défibrillateur automatique im-
mier lieu autour du conseil génétique. Pierre angulaire plantable en cas d’implantation au vu du bénéfice
d’une prise en charge adaptée et multidisciplinaire, prouvé en lien avec un risque arythmique significa-
la filière cardiogen est un outil indispensable d’infor- tivement plus élevé dans cette population.
mation pour le patient et le praticien. En outre, la né- • La fibrillation atriale sera anticoagulée au long
cessité d’un dépistage génétique des apparentés 1er cours de manière systématique indépendamment
degré doit être transmise, charge au patient de les en du score CHADS-VASC. De plus, on privilégie-
informer. ra autant que possible une stratégie de contrôle
Il n’existe malheureusement pas à ce jour de thérapies du rythme en vue de protéger l’association d’une
ciblées permettant d’interférer le processus physiopa- composante rythmique à l’altération fréquente de
thologique, de nombreuses études sont néanmoins en la FEVG au cours de l’évolution de la maladie.
cours. La prise en charge se résume par la prévention • Les arythmies ventriculaires seront prises en charge
et prise en charge des complications phénotypiques, en première intention par implantation d’un défi-
en particulier rythmiques : brillateur automatique implantable, et en cas de
• Les troubles conductifs seront traités par l’im- récidive par anti-arythmique voir par ablation. En
plantation d’un stimulateur cardiaque selon les prévention primaire, une approche statistique
mêmes recommandations que dans la population d’estimation du risque rythmique permettra de
générale. Une spécificité réside dans l’association poser l’indication à l’implantation.

48 Le Journal du CCF N° 19
 CARDIOMYOPATHIES AVEC PRÉSENTATION CARDIAQUE

L’algorithme proposé dans les dernières recom- en cas d’atteinte cardiaque avérée, accentuant la
mandations ESC recommande sa mise en place en progression de la cardiopathie et reconnue comme
cas de risque rythmique ventriculaire fatal à 5 ans facteur de risque rythmique indépendant.
≥ 10 % (https/LMNA-risque-va.fr) associé à la pré-
Un accent final autour du suivi reste à préciser, s’arti-
sence d’un critère parmi la survenue de salves de
culant autour des deux objectifs principaux par réé-
tachycardie ventriculaire non soutenue, l’altéra-
valuations régulières annuelles, dès 10 ans, du risque
tion de la fraction d’éjection ventriculaire gauche
rythmique et de l’évolutivité de l’insuffisance cardiaque.
< 50 % ou la présence d’un bloc auriculo-ventricu-
À titre systématique devront être réalisés selon les
laire de type 1 (7).
recommandations d’expert un contrôle biologique, un
L’insuffisance cardiaque devra être prise en charge in- ECG, un Holter-ECG, une Épreuve d’effort ainsi qu’une
dépendamment du pronostic rythmique selon les re- ETT. De manières plus espacées, une IRM cardiaque
commandations standards, en ayant un recours rapide devra être proposée tous les 2 à 5 ans, ce dernier exa-
aux techniques d’assistance ventriculaire. À noter que men ayant une place importante dans l’estimation du
l’activité physique intensive n’est pas recommandée risque rythmique par la réalisation de scores de fibrose.

Figure 5 : Recommandation ESC 2022

concernant le diagnostic et la prévention
rythmique primaire des laminopathies à
atteinte cardiaque.

Le Journal du CCF N° 19 49
 CARDIOMYOPATHIES AVEC PRÉSENTATION CARDIAQUE

Les points clés concernant les laminopathies avec présentation cardiaque

• Maladie génétique la plus fréquemment autoso- • Les anomalies ECG et IRM en lien avec une fibrose
mique dominante. septale sont d’importants arguments diagnos-
• Grande diversité phénotypique, parfois au sein tiques, en particulier en cas de CMD.
d’une même famille. • La prise en charge s’articule essentiellement autour
• Le risque principal est rythmique par survenue de la prévention des complications rythmiques.
d’arythmies ventriculaires soutenues. • Suivi rythmé par deux objectifs, la réévaluation ré-
• La cardiomyopathie dilatée reste le mode de pré- gulière du risque rythmique et de l’évolutivité de
sentation le plus fréquent. l’insuffisance cardiaque.

Références
1. Haute Autorité de Santé. Laminopathies avec présentation cardiaque. Saint-Denis La Plaine : HAS.

2. Fatkin D, MacRae C, Sasaki T, Wolff MR, Porcu M, Frenneaux M, et al. Missense Mutations in the Rod Domain of the Lamin A/C Gene as
Causes of Dilated Cardiomyopathy and Conduction-System Disease. N Engl J Med. 2 déc 1999;341(23):1715‑24.

3. Captur G, Arbustini E, Bonne G, Syrris P, Mills K, Wahbi K, et al. Lamin and the heart. Heart. mars 2018;104(6):468‑79.

4. Grassi S, Campuzano O, Coll M, Cazzato F, Sarquella-Brugada G, Rossi R, et al. Update on the Diagnostic Pitfalls of Autopsy and Post-Mortem
Genetic Testing in Cardiomyopathies. Int J Mol Sci. 16 avr 2021;22(8):4124.

5. Kumar S, Baldinger SH, Gandjbakhch E, Maury P, Sellal JM, Androulakis AFA, et al. Long-Term Arrhythmic and Nonarrhythmic Outcomes of
Lamin A/C Mutation Carriers. J Am Coll Cardiol. nov 2016;68(21):2299‑307.

6. Haas J, Frese KS, Peil B, Kloos W, Keller A, Nietsch R, et al. Atlas of the clinical genetics of human dilated cardiomyopathy. Eur Heart J. 7 mai
2015;36(18):1123‑35.

7. Zeppenfeld K, Tfelt-Hansen J, de Riva M, Winkel BG, Behr ER, Blom NA, et al. 2022 ESC Guidelines for the management of patients with
ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Eur Heart J. 21 oct 2022;43(40):3997‑4126.

50 Le Journal du CCF N° 19
 CARDIOLOGIE INTERVENTIONNELLE
Auteur

Une nouvelle approche

thérapeutique pour l’angor
réfractaire : le réducteur de
sinus coronaire
Introduction
L’angor réfractaire est défini dans les recommandations européennes comme des Dr Emmanuel GALL
Service de Cardiologie
symptômes chroniques d’angor d’une durée ≥ 3 mois), causés par une ischémie Hôpital Lariboisière
documentée, en rapport avec une maladie coronaire obstructive, n’étant pas contrôlée AP-HP
Paris, France
ni par un traitement médical anti-ischémique de seconde ou troisième intention, ni par
une revascularisation coronaire (1).
Étant confrontés à une population vieillissante et atteint d’un nombre croissant de
Relecteur
comorbidité, la prévalence de l’angor réfractaire est grandissante. Il n’existe pas à l’heure
actuelle d’estimation précise de l’incidence ou de la prévalence de l’angor réfractaire.
Des données de registre contemporain nous montrent que 20 % des patients ayant une
maladie coronaire chronique sont symptomatiques d’angor. Seulement 3.2 % sont atteints
d’un angor en classe 3 ou 4 de la Canadian Cardiovascular Society (CCS) (2, 3).
L’angor réfractaire est associé à une altération très significative de la qualité de vie, un
nombre plus important d’hospitalisations, et engendre donc un coût important pour la
société (4, 5). Ainsi, l’enjeu du traitement de cette pathologie est celui d’une amélioration de
la qualité de vie via un contrôle des symptômes. Depuis des années, plusieurs traitements
à la fois pharmacologiques et interventionnels ont été testés dans cette indication, avec Dr Fabien PICARD
des résultats souvent décevants (3, 6), raison pour laquelle leur utilisation ne s’est que Service de Cardiologie
Hôpital Cochin
très peu démocratisée et dont l’utilisation n’est recommandée qu’avec un très faible AP-HP
niveau de preuve dans les dernières recommandations internationales (1). Le tableau 1, Paris, France
adapté des recommandations de l’ESC 2019 sur la prise en charge du syndrome coronaire
chronique, permet de revoir les différentes approches thérapeutiques à notre disposition
en cas d’angor réfractaire et leur niveau de recommandation. Parmi ces traitements, le
réducteur de sinus coronaire apparaît comme prometteur et efficace, avec une bonne
sécurité d’emploi. Cette revue a pour objectif de retracer l’histoire de cette technique
inspirée du passé et d’aborder quelques éléments de physiologie coronaire permettant
d’expliquer son efficacité. Enfin, nous discuterons de la procédure en elle-même, allant de
la sélection des patients aux résultats encourageant décrits dans la littérature, en passant
par les différents aspects techniques.

Histoire
En 1960, Claude Beck avait déjà observé conventionnels, cette technique basée sur
et décrit que la ligature chirurgicale du le principe de Beck a été remise au goût du
sinus coronaire pouvait soulager efficace- jour avec le développement récent d’une
ment les symptômes d’angor, et permettait prothèse percutanée, le réducteur de sinus
même d’améliorer la survie chez ce type coronaire Neovasc ReducerTM (10). Il s’agit
de patient (7–9). Cependant, du fait de d’un stent en forme de diabolo, serti sur bal-
l’avènement de la revascularisation, no- lon, non déformable en raison de sa compo-
tamment par pontage, l’intérêt pour cette sition en acier inoxydable. Cette prothèse a
technique a été rapidement perdu, mais été mise au point par Paz et Shinfeld au mi-
le concept de réduction du sinus coronaire lieu des années 1990 et testée initialement
pour traiter l’angor réfractaire était bien né. sur des modèles animaux (10). La première
De manière plus récente, et toujours dans procédure sur l’homme a pu être réalisée 15
l’objectif de traiter des patients atteints d’an- ans plus tard (11).
gor réfractaire échappant aux traitements

Le Journal du CCF N° 19 51
 CARDIOLOGIE INTERVENTIONNELLE

Recommandations Classe Évidence

Le Nicorandil (17), la Ranolazine (18), l’Ivabradine (19) ou la Trimetazidine (20) peuvent être
considérés en traitement de deuxième ligne pour réduire la fréquence des épisodes angineux
IIa B
ou la tol érance à l’effort chez les patients contre-indiqués ou non contrôlés par un traitement
associant béta bloquants, inhibiteurs calciques, et dérivés nitrés

Chez les patients avec une fréquence cardiaque et/ou une pression artérielle spon-
tanément basse, la Ranolazine ou la Trimetazidine peuvent être considéré comme un IIb C
traitement de première ligne
Chez des patients sélectionnés, un traitement associant d’emblée un béta bloquant ou
un inhibiteur calcique avec un traitement de deuxième ligne (Nicorandil, Ranolazine, Ivabradine IIb C
ou Trimetazidine) peut être considéré en première intention

La contre pulsion externe peut être considérée chez des patients atteints d’angor réfractaire (21) IIb B
L’implantation d’un réducteur de sinus peut être considérée chez des patients atteints d’angor
IIb B
réfractaire (14)
La stimulation médullaire peut être considérée chez des patients atteints d’angor réfractaire (22) IIb B
Tableau 1 : tableau adapté des recommandations de l’ESC 2019 sur la prise en charge de l’angor réfractaire et les différentes approches thérapeutiques testées.

Le Reducer : C’est quoi ? Comment ça marche ?

Il s’agit donc d’un stent en acier inoxydable en forme veineuses n’est pas formellement établi, mais il a été
de diabolo ou sablier, serti sur un ballon, et implanté rapporté que l’augmentation de la pression veineuse
par voie veineuse centrale percutanée au sein du sinus entraînerait une dilatation capillaire et artériolaire, et
coronaire (Figure 1). ainsi une moindre résistance à l’écoulement du sang
dans les artérioles sous-endocardiques. De plus, le
Sur cœur sain, il existe à l’effort un mécanisme sym-
flux sanguin vers les couches sous-endocardiques
pathomimétique induisant une vasoconstriction et
ischémiques étant amélioré, cela permet une meilleure
une redistribution du flux sanguin vers les territoires
contractilité et une réduction de la pression télédias-
sous-endocardiques, permettant ainsi de s’adapter à
tolique ventriculaire gauche à l’effort, entraînant donc
l’effort. En présence d’une sténose coronaire significa-
une réduction de la résistance sous-endocardique (via
tive, ce mécanisme est altéré et la redistribution du flux
une baisse de la pression pariétale), brisant ainsi le
sanguin vers le sous-endocarde est compromise,
« cercle vicieux » de l’ischémie. Des travaux récents
engendrant alors une ischémie et des symptômes
de physiologie coronaire ont établi que l’implantation
d’angor à l’effort. Le dispositif ReducerTM permet de
d’un ReducerTM permettait d’augmenter le débit coro-
créer une sténose au sein du sinus coronaire, et ainsi
naire et de faire baisser simultanément les résistances
une élévation des pressions veineuses. Le mécanisme
de la microcirculation (en valeur absolue) (12).
exact antiangineux de cette élévation des pressions

Figure 1 : Système du
réducteur du sinus coronaire
Figure tirée et traduite du
New England Journal of
Medecine (14).

52 Le Journal du CCF N° 19
 CARDIOLOGIE INTERVENTIONNELLE

Preuves scientifiques
La première étude chez l’homme a été publiée en principal était la proportion de patients présentant une
2007 (11). Il s’agit d’une étude multicentrique en amélioration d’au moins deux classes d’angine de
ouvert, sur 15 patients atteints d’angor réfractaire et poitrine de la CSS à 6 mois. L’implantation du
avec ischémie documentée. Le critère de jugement ReducerTM a été réussie chez 50 patients (2 patients
principal était la sécurité et le critère de jugement se- n’ayant pas été implantés en raison d’une anatomie
condaire le succès procédural. Dans cette première veineuse hostile). Au total, 35 % des patients du groupe
étude, tous les patients avaient atteint les critères de de traitement (18 sur 52), contre 15 % des patients
jugements primaires et secondaires, sans événements du groupe témoin (8 sur 52), ont bénéficié d’une
cardiovasculaires rapportés après un suivi médian amélioration d’au moins deux classes d’angine de
de 11 mois. L’angor était significativement amélio- poitrine CCS à 6 mois (P=0,02). Le dispositif a égale-
ré, passant d’une classe CCS (sur une échelle de I à ment été associé à une amélioration d’au moins une
IV, les classes supérieures indiquant une plus grande classe d’angine CCS chez 71 % des patients du groupe
limitation de l’activité physique en raison de l’angor) de traitement (37 patients sur 52), contre 42 % des
moyenne de 3.07 à 1.64 après implantation d’un patients du groupe de contrôle (22 sur 52) (P=0,003).
ReducerTM. Une autre étude portant sur 23 patients La qualité de vie évaluée à l’aide du questionnaire de
rapportait des résultats comparables, avec une bonne Seattle s’est améliorée de manière significative dans
sécurité d’emploi et une efficacité sur les symptômes le groupe de traitement, par rapport au groupe té-
d’angor à l’effort mais également sur des critères ob- moin (amélioration sur une échelle de 100 points, 17,6
jectifs comme la durée d’exercice et d’amélioration de contre 7,6 points ; P=0,03). Il n’y a pas eu de différence
l’ischémie scintigraphique (13). Basés sur ces premières significative entre les groupes en ce qui concerne
études encourageantes, un essai randomisé (le seul) l’amélioration du temps d’exercice ou le changement
en double aveugle a été mené. Il s’agit de l’essai moyen de l’indice de mobilité de la paroi évalué par
“Coronary Sinus Reducer for Treatment of Refractory échocardiographie à la dobutamine. A 6 mois, 1 pa-
Angina” (COSIRA) (14). Cet essai a randomisé en 1 :1 tient du groupe traité avait présenté un infarctus du
myocarde ; dans le groupe témoin, 1 patient était
de manière rigoureuse 104 patients souffrant d’angor
décédé et 3 avaient présenté un infarctus du myocarde.
de classe III ou IV de la CSS et présentant une ischémie
myocardique documentée, qui n’étaient pas candidats Des études plus récentes de registre de « vraie vie »
à une revascularisation, à l’implantation du dispositif confirment également la bonne faisabilité, la sécurité
ReducerTM (groupe de traitement) ou à une procédure d’emploi et l’efficacité du dispositif ReducerTM pour
fictive (groupe de contrôle). Le critère de jugement traiter les patients atteints d’angor réfractaire (15, 16).

Sélection des patients

Il s’agit d’un dispositif médical bénéficiant actuelle- À noter qu’en pratique il est toujours possible de re-
ment d’un remboursement temporaire par la sécurité passer un guide au travers de la prothèse en vue de
sociale. l’implantation d’une sonde de resynchronisation si cela
s’avère nécessaire dans le suivi d’un patient donné. La
Les critères de sélections retenus par la HAS pour donner
prothèse peut aussi être post-dilatée dans cette op-
lieu à un remboursement sont les suivants :
tique, l’effet recherché anti-angineux avec le réducteur
• Patient atteint d’un angor d’effort réfractaire de classe
du sinus sera alors perdu.
III ou IV de la Société canadienne de cardiologie.
• Malgré un traitement pharmacologique bien conduit. Les caractéristiques initiales des patients inclus dans
le seul essai randomisé à notre disposition sont pré-
• Chez des patients contre-indiqués ou à haut risque
sentées dans le tableau 2. À noter que la preuve de
de revascularisation par pontage aortocoronarien
l’ischémie ne devait pas être limitée au seul territoire
ou par intervention coronarienne percutanée.
de la coronaire droite. Il faut savoir que 20 à 30 %
Il existe certaines contre-indications à connaître : des patients sont non répondeurs à la technique. Des
maladie coronaire instable ; FEVG < 30 %; épisode études futures sont attendues pour comprendre ce
d’insuffisance cardiaque aiguë récent ; pression auricu- phénomène et ainsi aider à encore mieux sélectionner
laire droite moyenne supérieure à 15 mmHg ; diamètre les patients qui pourraient bénéficier de cette tech-
du sinus coronaire supérieur à 13 mm ; BPCO sévère ;
nique.
électrode ou stimulateur cardiaque dans le sinus coro-
naire ; patient moribond.

Le Journal du CCF N° 19 53
 CARDIOLOGIE INTERVENTIONNELLE

Groupe Contrôle Groupe Reducer

Caractéristiques des patients i
(N=52) (N= 52)
Âge - années 66.0±9.8 69.6±8.7
Sexe Ratio (M/F) - % 77/33 85/15

Antécédents de pontage coronarien - no. (%) 38 (73) 42 (81)

Antécédents d’angioplastie coronaire -no. (%) 40 (77) 36 (69)

Diabètes - no. (%) 25 (48) 21 (40)

Classe CCS - no. (%)

III 45 (87) 42 (81)
IV 7 (13) 10 (19)

FEVG 54.8±11.9 53.5±10.2

Classes médicamenteuses utilisées — no. (%)

Béta bloquants 40 (77) 40 (77)
Inhibiteurs calciques 26 (50) 29 (56)
Dérivés nitrés 32 (62) 29 (56)
Nicorandil 6 (12) 7 (13)
Ivabradine 5 (10) 4 (8)

Nombres de médicaments anti angineux — no. (%)

0 4 (8) 3 (6)
1 10 (19) 10 (19)
2 18 (35) 23 (44)
3 18 (35) 12 (23)
>3 2 (4) 4 (8)

Tableau 2 : Caractéristiques initiales des patients inclus dans l’essai randomisé COSIRA (14).

Procédure
Pas à pas geste plus ou moins difficile. Une angiographie vei-
La procédure d’implantation d’un réducteur de Sinus neuse est réalisée et permet d’étudier l’anatomie du
est illustrée dans la Figure 2. Il s’agit d’une procédure sinus coronaire, et de repérer la zone d’implantation
percutanée sous anesthésie locale. Elle peut se prati- de la prothèse. Idéalement, elle doit se faire en regard
quer en salle de cathétérisme cardiaque et n’est pas de la valve de Vieussens, mais si le sinus coronaire en
soumise à la nécessité d’être réalisée dans un centre regard de cette valve est trop large, alors il faudra
chirurgical. Il s’agit d’un abord veineux, jugulaire interne choisir de l’implanter en aval afin de ne pas risquer
droit avec une ponction idéalement échoguidée. Cer- une embolisation de la prothèse. Ensuite, la gaine
tains centres ont déjà adopté la voie basilique, en cours contenant la prothèse, sertie sur un ballon préala-
d’étude. Un désilet standard de 9 French est introduit. blement préparé, est amenée au niveau de la zone où
La première étape consiste en la prise d’une pression l’on souhaite implanter la valve, à l’aide d’une technique
invasive au sein de l’oreillette droite. Si elle est supé- de « mother-in-child » sur la sonde Multipurpose (à no-
rieure à 15 mmHg, alors la procédure n’est pas pour- ter que d’autre techniques ont été décrites dans la
suivie car on estime qu’il n’y aura pas de bénéfice à littérature). La gaine est ensuite retirée de quelques
implanter la prothèse. centimètres, exposant alors la prothèse, et permettant
à l’aide d’un inflateur de gonfler le ballon (entre 4 et 6
Si la pression est inférieure à 15 mmHg, alors le sinus
atmosphères) et ainsi libérer et impacter la prothèse.
coronaire est cathétérisé en oblique antérieure gauche
Le ballon est ensuite retiré délicatement, et les
30° à l’aide d’une sonde Multipurpose sur guide 0.035’’
contrôles angiographique réalisés.
standard. Certaines anatomies peuvent rendre ce

54 Le Journal du CCF N° 19
 CARDIOLOGIE INTERVENTIONNELLE

Courbe d’apprentissage survenant dans les 30 jours post-procédural) dans le

Les premières procédures doivent être encadrées et groupe ReducerTM. Par ailleurs, aucune migration ou
guidées, soit par un proctor désigné soit par un techni- thrombose de prothèse n’a été répertoriée, qu’elle
cien commercial certifié. La procédure est accessible soit clinique ou infraclinique sur des scanner réalisé
à tous les cardiologues interventionnels. de manière systématique dans le suivi des patients.
Récemment, une série italienne rapporte l’absence
Il faut compter en moyenne 1 heure de temps dédié
de complications péri-procédurale sur 50 patients
sur les premières procédures en salle de cathétérisme.
consécutifs implanté d’un ReducerTM (15).
Par la suite, une durée moyenne de 30 minutes est né-
cessaire pour réaliser la procédure. Le volume moyen
de produit de contraste iodé est assez faible, de l’ordre
de 20 cc environ. En termes de courbe d’apprentis-
sage, il a été rapporté de manière très intéressante que
les temps de scopies étaient moindres au-delà de 25
procédures réalisées (probablement lié à un cathété-
risme plus aisé et donc plus rapide du sinus coronaire
ainsi qu’un meilleur contrôle du device au moment du
largage), sans différences rapportée sur la durée totale
de la procédure, ni le volume de produit de contraste
injecté. De même, aucune différence n’a été obser-
vée sur les taux de succès et/ou de complication en
fonction de l’expérience (15).
Complications potentielles
Les complications sont celles en rapport avec l’abord
vasculaire, le risque d’embolisation de prothèse, les Figure 2 : Procédure « pas à pas » d’implantation du système du réducteur du
sinus coronaire
dissections iatrogènes, ainsi que les tamponnades
A : Angiographie du sinus après cathétérisme via une sonde Multipurpose sur guide
(en rapport avec perforation du sinus coronaire). Elles 0.035’’ standard.
sont rares. B : Gaine de délivrance amenée sur Multipurpose selon la technique « Mother in
Child », retrait de la gaine et exposition de la prothèse « Reducer » sertie sur ballon.
Dans l’essai contrôlé randomisé CORISA (14), il existe C : Contrôle de la bonne zone d’implantation en angiographie et inflation du ballon.

un infarctus péri-procédural (défini comme un infarctus D : Contrôle agiographique final.

Traitement anti-thrombotique
En l’absence d’étude dédiée sur le traitement antithrom- l’instar de ce qui a pu être proposé comme durée de
botique optimal après implantation d’un ReducerTM, double anti-agrégation après implantation d’un stent
il n’y a pas de recommandations clairement établies. nu coronaire, proposent et rapportent leur expérience
De manière empirique, il a été préconisé dans un avec 1 mois de double anti-agrégation plaquettaire
premier temps de maintenir une double anti-agréga- par Kardégic et Clopidogrel également. Aucune com-
tion plaquettaire par Kardégic et Clopidogrel pen- plication thrombotique liée à la prothèse ReducerTM
dant 6 mois comme cela a pu être réalisé dans l’essai n’a été observée après 1 an de suivi clinique (15).
randomisé princeps COSIRA (14). D’autres équipes, à

Un registre français : France-Reducer

À ce jour, la prothèse bénéficie d’une autorisation de implantés et permettra sûrement d’établir de nou-
mise sur le marché avec remboursement temporaire. Le velles données tout aussi convaincantes que celles
registre national « France-Reducer », actuellement en retrouvées dans la littérature en termes d’efficacité et
cours, collecte les données individuelles des patients de sécurité de la procédure.

Le Journal du CCF N° 19 55
 CARDIOLOGIE INTERVENTIONNELLE

Conclusion
L’angor réfractaire est une pathologie fréquente et impacte sévèrement la qualité de vie de nos patients.
Dans cette indication, les procédures percutanées d’implantation de réducteur du sinus coronaire ont montré
des résultats très prometteurs en termes d’efficacité et de sécurité. Des futures données issues de registres de
vraie vie sont très attendues, et permettront sûrement d’éclaircir aussi certaines zones d’ombres concernant
le suivi à long terme, l’identification de facteurs prédictifs d’être « non-répondeur » à la technique, ainsi que
le traitement antithrombotique optimal après implantation d’une prothèse ReducerTM. Dans l’attente de ces
résultats et en espérant un remboursement pérenne de la procédure et du dispositif, il faut continuer à proposer
cette technique pour nos patients les plus gênés sans possibilité de geste de revascularisation supplémentaire.
En effet, il s’agit à l’heure actuelle du seul traitement ayant montré de manière robuste un clair bénéfice en
termes d’efficacité sur la réduction des symptômes angineux et sur l’amélioration des échelles de qualité de vie.

Références
1. Knuuti J, Wijns W, Saraste A, Capodanno D, Barbato E, Funck-Brentano C, et al. 2019 ESC Guidelines for the diagnosis and management of
chronic coronary syndromes. Eur Heart J. 2020 Jan 14;41(3):407–77.
2. Steg PG, Greenlaw N, Tendera M, Tardif JC, Ferrari R, Al-Zaibag M, et al. Prevalence of anginal symptoms and myocardial ischemia and their
effect on clinical outcomes in outpatients with stable coronary artery disease: data from the International Observational CLARIFY Registry.
JAMA Intern Med. 2014 Oct;174(10):1651–9.
3. Davies A, Fox K, Galassi AR, Banai S, Ylä-Herttuala S, Lüscher TF. Management of refractory angina: an update. Eur Heart J. 2021 Jan
20;42(3):269–83.
4. Henry TD, Satran D, Hodges JS, Johnson RK, Poulose AK, Campbell AR, et al. Long-term survival in patients with refractory angina. Eur Heart
J. 2013 Sep;34(34):2683–8.
5. Povsic TJ, Broderick S, Anstrom KJ, Shaw LK, Ohman EM, Eisenstein EL, et al. Predictors of long-term clinical endpoints in patients with
refractory angina. J Am Heart Assoc. 2015 Jan 30;4(2):e001287.
6. Giannini F, Aurelio A, Jabbour RJ, Ferri L, Colombo A, Latib A. The coronary sinus reducer: clinical evidence and technical aspects. Expert
Rev Cardiovasc Ther. 2017 Jan;15(1):47–58.
7. Wising PJ. THE BECK-I OPERATION FOR ANGINA PECTORIS: MEDICAL ASPECTS. Acta Med Scand. 1963 Jul;174:93–8.
8. Beck CS, Leighninger DS. Scientific basis for the surgical treatment of coronary artery disease. J Am Med Assoc. 1955 Nov 26;159(13):1264–71.
9. Brofman BL. Medical evaluation of the Beck operation for coronary artery disease. J Am Med Assoc. 1956 Dec 29;162(18):1603–6.
10. Paz Y, Shinfeld A. Letter to the editor. Re: “Interventional treatment of pain in refractory angina. A review” by Milos Dobias et al. Biomed
Pap Med Fac Univ Palacky Olomouc Czech Repub 2014 Jun 19. doi: 10.5507/bp.2014.028. [Epub ahead of print]. Biomed Pap Med Fac Univ
Palacky Olomouc Czechoslov. 2014 Sep;158(3):486–7.
11. Banai S, Ben Muvhar S, Parikh KH, Medina A, Sievert H, Seth A, et al. Coronary sinus reducer stent for the treatment of chronic refractory
angina pectoris: a prospective, open-label, multicenter, safety feasibility first-in-man study. J Am Coll Cardiol. 2007 May 1;49(17):1783–9.
12. Giannini F, Cuenin L, Adjedj J. Impact of the coronary sinus reducer on the coronary artery circulation cases report. Eur Heart J Case Rep.
2022 Jun;6(6):ytac159.
13. Konigstein M, Meyten N, Verheye S, Schwartz M, Banai S. Transcatheter treatment for refractory angina with the Coronary Sinus Reducer.
EuroIntervention J Eur Collab Work Group Interv Cardiol Eur Soc Cardiol. 2014 Feb;9(10):1158–64.
14. Verheye S, Jolicœur EM, Behan MW, Pettersson T, Sainsbury P, Hill J, et al. Efficacy of a device to narrow the coronary sinus in refractory
angina. N Engl J Med. 2015 Feb 5;372(6):519–27.
15. Giannini F, Baldetti L, Ponticelli F, Ruparelia N, Mitomo S, Latib A, et al. Coronary Sinus Reducer Implantation for the Treatment of Chronic
Refractory Angina: A Single-Center Experience. JACC Cardiovasc Interv. 2018 Apr 23;11(8):784–92.
16. D’Amico G, Giannini F, Massussi M, Tebaldi M, Cafaro A, Ielasi A, et al. Usefulness of Coronary Sinus Reducer Implantation for the Treatment
of Chronic Refractory Angina Pectoris. Am J Cardiol. 2021 Jan 15;139:22–7.
17. IONA Study Group. Effect of nicorandil on coronary events in patients with stable angina: the Impact Of Nicorandil in Angina (IONA)
randomised trial. Lancet Lond Engl. 2002 Apr 13;359(9314):1269–75.
18. Wilson SR, Scirica BM, Braunwald E, Murphy SA, Karwatowska-Prokopczuk E, Buros JL, et al. Efficacy of ranolazine in patients with chronic
angina observations from the randomized, double-blind, placebo-controlled MERLIN-TIMI (Metabolic Efficiency With Ranolazine for Less
Ischemia in Non-ST-Segment Elevation Acute Coronary Syndromes) 36 Trial. J Am Coll Cardiol. 2009 Apr 28;53(17):1510–6.
19. Tardif JC, Ponikowski P, Kahan T, ASSOCIATE Study Investigators. Efficacy of the I(f) current inhibitor ivabradine in patients with chronic stable
angina receiving beta-blocker therapy: a 4-month, randomized, placebo-controlled trial. Eur Heart J. 2009 Mar;30(5):540–8.
20. Peng S, Zhao M, Wan J, Fang Q, Fang D, Li K. The efficacy of trimetazidine on stable angina pectoris: a meta-analysis of randomized clinical
trials. Int J Cardiol. 2014 Dec 20;177(3):780–5.
21. Arora RR, Chou TM, Jain D, Fleishman B, Crawford L, McKiernan T, et al. Effects of enhanced external counterpulsation on Health-Related
Quality of Life continue 12 months after treatment: a substudy of the Multicenter Study of Enhanced External Counterpulsation. J Investig
Med Off Publ Am Fed Clin Res. 2002 Jan;50(1):25–32.
22. Zipes DP, Svorkdal N, Berman D, Boortz-Marx R, Henry T, Lerman A, et al. Spinal cord stimulation therapy for patients with refractory angina
who are not candidates for revascularization. Neuromodulation J Int Neuromodulation Soc. 2012;15(6):550–8; discussion 558-559.

56 Le Journal du CCF N° 19
RETOUR SUR LE WEEK-END 2023 ENTRE LE CCF & LE RA GRRC
Auteur

Un week-end translationnel autour

des valvulopathies à Rouen !
Introduction
L’édition 2022 a eu lieu à Bordeaux autour de l’insuffisance cardiaque mais c’est dans la
capitale Haut-Normande, à Rouen, qu’a eu lieu l’édition 2023 du week-end translationnel
entre les membres du CCF et ceux du réseau avenir du GRRC (Groupe de Réflexion sur la
Dr Charles FAUVEL
Recherche Cardiovasculaire) autour des valvulopathies, co-parrainé par le Pr Alain Cribier, Rouen
inventeur du TAVI, et le Pr Hélène Eltchaninoff.

Ce week-end reste un moment unique de qui ont été faites et qui ont souvent amené à
partage et d’échanges entre jeunes clini- de précieux échanges et discussions !
ciens et jeunes chercheurs fondamentalistes, Relecteur
Si vous n’avez pas eu la chance d’assister à
sorte de regard croisé sur les pathologies
cette édition, alors guettez dès à présent
cardiovasculaires et comme à l’accoutumée,
les réseaux sociaux du CCF et RA GRRC
50 % des présentations étaient réalisées par
puisque toutes les informations sur l’édi-
des cliniciens et l’autre moitié par des cher-
tion 2024, dont la thématique portera, en
cheurs.
cette année de JO, sur “activité physique et
Saluons encore ici l’ensemble des orateurs pour cœur”, seront communiquées très prochai-
la qualité exceptionnelle des présentations nement !

Dr Romain CAPOULADE
Nantes

Le Journal du CCF N° 19 57
 HISTOIRE DE LA CARDIOLOGIE
Auteurs

Cœurs d’histoire et histoires

La citation d’Hippocrate résonne puissam- L’art de la cardiologie est complexe et exi-
ment dans le domaine de la cardiologie, geant. Et vous qui lisez ces lignes, compre-
une discipline qui a traversé les époques en nez l’importance de continuer à apprendre
accumulant des connaissances précieuses et à évoluer, car les connaissances médicales
sur le cœur humain. Depuis les premiers progressent sans cesse. Plus nous avançons
Corentin BOURG jours de l’Égypte antique, où le cœur était dans le temps, plus les découvertes se ²mul-
Interne en cardiologie
considéré à la fois comme un symbole spiri- tiplient, offrant de nouvelles perspectives
et Etudiant en Master 2
(INSERM 1099 – LTSI) tuel et comme un organe biologique essen- sur la compréhension et le traitement des
tiel, jusqu’aux avancées révolutionnaires de maladies cardiaques.
William Harvey, chaque génération a contri-
bué à cette épopée fascinante.

Relecteur

Le Papyrus ANI, témoignage précieux Un autre document majeur de l'époque Cependant, pour Imhotep, une figure
de l'Égypte ancienne, nous révèle égyptienne, le Papyrus EBERS, offre des influente de l'époque, le cœur était
Pr Christophe LECLERCQ l'importance du cœur dans la vision de connaissances médicales de l'époque, plutôt considéré comme un réservoir. Il
PU-PH de rythmologie, CHU l'au-delà. Au moment du passage dans dont un chapitre est dédié aux maladies distinguait les battements du cœur,
de Rennes l'au-delà, le cœur, représenté par le du cœur, appelé « haty ». Le coeur haty appelés « deb deb », et « le parler du
terme « Ib », subissait une psychostasie, est décrit comme l'organe pompe que cœur », qui était la perception du pouls
Président de la SFC
une pesée symbolique de l'âme du nous connaissons aujourd'hui. le long des vaisseaux.
Vice-président de l’ESC défunt. Ce rituel soulignait le rôle sacré
du cœur, considéré comme le siège de
l'intelligence et de la sensibilité, au-delà
de sa fonction biologique.

1580 avt JC 129

460 avt JC

Hippocrate, incontournable, a grandement contribué à l'émergence de la "théorie des

humeurs". Dans ses écrits, il décrivait le cœur comme une « pyramide rouge foncée » entourée
d'une « tunique lisse », et soulignait le fonctionnement des valves. Selon lui, le ventricule
gauche contenait uniquement de l'air, qui était ensuite expulsé à travers les vaisseaux.
Il décrivait l'angor comme « … la poitrine serrée par une griffe et certains malades se courbent
en avant » et l’œdème pulmonaire comme « l’eau s’accumule, le patient tousse et crache, la
respiration est rapide ».
Hippocrate a cherché à réduire le recours systématique aux saignées, qui étaient largement
utilisées à l'époque. Il observa cependant leur efficacité chez les patients présentant un excès
d'humeur, notamment les patients congestifs.

58 Le Journal du CCF N° 19
 HISTOIRE DE LA CARDIOLOGIE

de cœur
« La vie est courte, l’art est long, l’occasion fugitive, l’expérience
trompeuse, le jugement difficile. » - Hippocrate.

La connaissance de notre histoire est essentielle pour Elle est conçue comme une invitation à approfondir
saisir pleinement l’occasion fugitive de soigner correc- vos connaissances, en utilisant les références de quali-
tement nos patients. En comprenant les réalisations té qui ont été utilisées pour sa construction.
passées, les défis surmontés et les leçons apprises,
Cette infographie est la première partie d’un récit plus
nous sommes mieux équipés pour prendre des déci-
vaste, qui sera complété par l’histoire de la cardiologie
sions éclairées dans notre pratique quotidienne..
dans les Temps Modernes. Soyez prêt à plonger dans
Pour vous offrir un aperçu des jalons clés de l’histoire de cette histoire fascinante, qui nous rappelle que chaque
la cardiologie, nous avons créé cette infographie. Bien pas en avant dans la recherche et la pratique médicale
sûr, il est impossible de tout couvrir dans une seule il- nous rapproche de notre objectif ultime : améliorer la
lustration, mais cette frise chronologique met en évi- santé cardio-vasculaire et le bien-être de nos patients.
dence certains moments décisifs de notre spécialité.

Ibn Al-Nafis Michel Servet, français né en 1511, il finira sur le bûcher pour ses idées religieuses et scientifiques
Médecin de Damas, corrige et commente de nombreux textes de Galien. (soutenant l’hypothèse de la circulation pulmonaire). Il faudra attendre Cesalpino pour que le foie ne
Notamment l’absence de pores dans le septum interventriculaire.
soit plus considéré comme l’organe produisant le sang.
Premier à ébaucher le concept de circulation pulmonaire telle que nous
la connaissons aujourd’hui avec la notion de « veine artérielle ». Puis William Harvey décrira le mécanisme exact de la circulation sanguine (petite et grande
Il ébauche aussi le rôle nourricier des coronaires. circulation). Cela allant contre la doctrine, un vif débat aura lieu et impliquera nombreux personnages,
tel que Descartes qui soutient les idées d’Harvey et décrira même le rôle de la diastole et du
remplissage en 1662. Il faudra attendre 2 thèses de médecine de Fagon et Mallot pour que Louis XIV
tranche et demande à son premier chirurgien Dionis d’enseigner cette théorie à la cour du roi.

1211

1531-1675

Galien 1514
Médecin des gladiateurs à Pergame, il a
pu réaliser de nombreuses observa-
tions, notamment sur l’organisation Vésale
du tissu cardiaque en 3 couches. Considéré comme le « pionnier de la médecine moderne », Vésale décrit avec
Faisant de nombreuses découvertes une grande précision et nomme les structures cardiaques. Par exemple la valve
1480
et avancées… mais aussi des erreurs mitrale car elle ressemble à une mitre d’évêque. Il participe également à la
comme lorsqu’il écrit que le sang correction des écrits de Galien.
passe par des « pores, microscopiques
L’ouvrage phare est le De Corporis humani fabrica contenant des illustrations
entre les ventricules ». Il participera,
également à la diffusion de la théorie anatomiques détaillées et précises, basées sur ses propres dissections.
des humeurs où le sang vient du foie
et se mélange à l’air pour former le
« pneuma » (souffle vital).

Leonardo da Vinci, célèbre artiste, philosophe et ingénieur de

la Renaissance, était également un observateur minutieux du
corps humain.
Passionné par l'anatomie, il a réalisé des planches anatomiques
d'une grande précision, démontrant son incroyable talent
d'observation et de représentation.
Les planches anatomiques de Leonardo da Vinci, bien que
dépourvues de dénominations spécifiques des structures, sont
remarquables par leur réalisme et leur niveau de détail.

Le Journal du CCF N° 19 59
L’AGENDA DU CCF

Quels sont les rendez-vous

incontournables des prochains mois dans
le monde de la cardiologie ?
(période octobre 2023 – janvier 2024)

CONGRÈS DE L’AHA
CONGRÈS DU CNCF
Date : 11-13 novembre
Date : 19-21 octobre
Lieu : Philadelphie, USA
Lieu : Marseille
Le congrès de l’AHA est l’équivalent
C’est la 35ème édition du congrès,
du congrès de l’ESC aux Etats-Unis !
organisé par nos amis du Collège
Rendez-vous incontournable pour la
Nationale des Cardiologues Français
communauté internationale.

COURS AVANCÉ USIC

Date : 07-08 Décembre
CONGRÈS DU CNCH
Lieu : Paris
Date : 22-24 Novembre
Pour tout savoir sur les soins intensifs
Lieu : Paris
en cardiologie, ce congrès est fait pour
Ce congrès est organisé par le
vous ! N’oubliez pas qu’il s’agit d’un
collège national des cardiologues
“cours avancé” plus qu’un congrès
hospitaliers de la SFC !
“traditionnel” où la place des jeunes est
prépondérante !

CONGRÈS DU GRCI
JOURNÉES DE L’HTA
Date : 13-15 décembre
Date : 14-15 décembre
Lieu : Paris
Lieu : Paris
Nos amis du GRCI (Groupe de
La société Française d’HTA organise
Réflexion sur la Cardiologie
deux journées d’échange autour de
Interventionnelle) organisent
l’HTA. Ne loupez pas la session en
comme chaque année leur congrès
partenariat avec le CCF !
de cardiologie interventionnelle.

JESFC 2024
Date : 17-19 janvier 2024
Lieu : Paris
LE rendez-vous incontournable de la communauté
cardiologique Française !

60 Le Journal du CCF N° 19
 ABONNEMENT GRATUIT AU

Pour recevoir
gratuitement
votre journal du
CCF à domicile

Envoyer un mail à :

[email protected]
avec
Nom, Prénom
Adresse postale (N° rue et code postal)
Région et CHU de rattachement

Aucun engagement : un simple mail de

désabonnement vous désabonne immédiatement
et quand vous le souhaitez !

Le Journal du CCF N° 19 61

Le Journal du CCF N° 19 61
 ANNONCES DE
RECRUTEMENT
ÎLE-DE-FRANCE

62 Le Journal du CCF N° 19 | Annonces de recrutement

 CENTRE-VAL DE LOIRE
HAUTS-DE-FRANCE
GRAND EST

Le Journal du CCF N° 19 | Annonces de recrutement 63

AUVERGNE-RHÔNE-ALPES
OCCITANIE

64 Le Journal du CCF N° 19 | Annonces de recrutement

 PROVENCE-ALPES-CÔTE D’AZUR
MONACO
Pour compléter l’équipe du service de Cardiologie déjà doté de 9 cardiologues.

OUTRE-MER

Le Journal du CCF N° 19 | Annonces de recrutement 65

 L’OUTIL DE COMMUNICATION
DES ACTEURS DE LA SANTÉ

Médecins - Soignants - Personnels de Santé

R é g i e M é dia
er Réseau Social
ère
1
1 e
de la santé indépendant
de la santé
Retrouvez en ligne des
milliers d’offres d’emploi 250 000 exemplaires de
revues professionnelles
Une rubrique Actualité diffusés auprès des
qui rayonne sur acteurs de la santé
les réseaux sociaux

Rendez-vous sur
www.reseauprosante.fr
Inscription gratuite 01 53 09 90 05 [email protected]