SYNDROME PYRAMIDAL
18/05/2023
Dr TOURE ML
Neurologue/Assistant FSTS, Neurologie Ignace Deen
Objectifs
- Décrire la voie pyramidale
- Connaitre les principaux signes d’atteinte de la
voie pyramidale
- Etre capable de faire le Dc topographique et
différentiel de l’atteinte de la voie pyramidale
Plan
I- Généralités
1- Définition
2- Intérêt
3- Rappel anatomique
II- Sémiologie analytique
Plan
III- Diagnostics
1- Topographique
2- Différentiel
3- Etiologique
Conclusion
I- Généralités
1- Définition
Signes et Symptômes
Atteint du Fx pyramidal
I- Généralités
Fréquence
2- Intérêt Clinique
Topographique
I- Généralités
3- Rappel anatomique
croisé
cortico-spinal
direct
Fx pyramidal
cortico-nucléaire (géniculé)
I- Généralités
3- Rappel anatomique
Fx pyramidal C de BETZ Ve couche des aires
précentrales ( aires 4 et 6 de Brodman) 40%, les
aires pariétales( aires 3, 1 et 2) 40% et 20% extra
centrale
centre ovale
capsule interne
TC ( décussation bulbaire)
ME
I- Généralités
3- Rappel anatomique
I- Généralités
3- Rappel anatomique
II- Sémiologie analytique
Signes négatifs
- Déficit moteur
- Hypotonie
- Hyporeflexie ou areflexie transitoire
- Disparition des reflexes cutanés
- Atrophie musculaire tardive
II- Sémiologie analytique
Déficit moteur
au MS: prédomine sur les muscles extenseurs et plus
en distal qu’en proximal
→ entraine une perte des mouvements fins et
rapides des doigts
→ 3 épreuves cliniques:
* Epreuve des doigts tendus
* Signe de Garcin
* Mouvements alternatifs rapides
II- Sémiologie analytique
Déficit moteur
Au MI: atteinte prédomine sur les muscles Fléchisseurs
(releveurs du pied).
→ 2 épreuves cliniques:
* signe de Mingazzini
(patient en DD, cuisses fléchies, jambes maintenues à horizontale:
chute progressive d’1 MI signe le déficit).
* signe de Barré
(patient en DV, jambes fléchies à 90°: chute progressive de la
jambe signe le déficit).
II- Sémiologie analytique
Déficit moteur
A la face: atteinte centrale surtout sur le facial
inférieur (territoire facial sup respecté car reçoit des
fibres de chaque hémisphère cérébral).
→ mise en évidence d’une asymétrie faciale lors de
grimaces volontaires et à la parole.
→ peut être associée à une paralysie de l’hémi langue
et de l’hémi voile du palais.
II- Sémiologie analytique
Hypotonie
Dans les lésions aigues et étendues:
→ hypotonie (paralysie flasque) d’emblée
Hyporéflexie ou aréflexie transitoire
Lésion aigue et étendue:
→ disparition des ROT (paralysie flasque)
II- Sémiologie analytique
Disparition des reflexes cutanés
Suppression de la voie pyramidale →
- Disparition de certaines réponses élaborées aux
stimulations cutanées:
Réflexes cutanés abdominaux
Réflexe crémastérien
Réflexe cutané plantaire en flexion
Atrophie musculaire
Dans les formes évoluées.
II- Sémiologie analytique
Signes positifs
- Hypertonie
- Hypereflexie
- Signes de BBK, de Hoffman et de
Rossolimo
- Clonus
- Syncinésie
II- Sémiologie analytique
Hypertonie
Dans les lésions partielles et progressives:
hypertonie pyramidale ou spasticité,
(caractéristique du syndrome pyramidal)
peut survenir quelques jours ou semaines après la
paralysie flasque;
II- Sémiologie analytique
Hypertonie
Topographie:
Au MS: prédomine sue les fléchisseurs
→ position en flexion de coude et pronation
avant bras, flexion du poignet et des doigts
Au MI: Prédomine sur les extenseurs
→ position MI en extension, pied varus
équin, marche en fauchant.
II- Sémiologie analytique
Hypertonie
Caractéristiques de la spasticité:
Tonus augmente avec la position redressé,
avec l’action,
S’accentue selon l’angle et la vitesse
d’étirement,
spasticité élastique (en lame de couteau)
Si intense , peut être douloureuse,
II- Sémiologie analytique
Hypereflexie
Lésion progressive ou partielle ou après lésion aigue:
→ hyper-réflexie ostéo-tendineuse apparait
(paralysie spastique)
→ les reflexes sont vifs, polycinétiques et
diffusés
II- Sémiologie analytique
Hypereflexie
Vifs: attention: certains sujets ont les reflexes vifs
physiologiquement.
Polycinétiques: la contraction musculaire n’ est pas
unique, il a série de contractions.
Diffusés: on obtient le reflexe en dehors de la zone
physiologique.
ex: la percussion de la styloïde radiale → contraction
du biceps.
En fait, liés à une hyper-activité du système γ.
II- Sémiologie analytique
Suppression de la voie pyramidale →
- libération de formes plus primitives de la
réflexivité cutanée:
Reflexe cutané plantaire en extension (signe
de Babinski)
Réflexe de défense (signe de Babinski
extrême)
Rossolimo/Hoffman/Clonus.
II- Sémiologie analytique
Syncinésie
Liées à une libération des activités réflexes
segmentaires et à la mise en jeu des voies motrices
non pyramidales.
Il en existe de plusieurs sortes:
Syncinésies globales
Syncinésies de coordination
II- Sémiologie analytique
Syncinésie
* Syncinésies globales:
exagération de l’hypertonie de tout un membre ou de
tout l‘hémicorps, à l’occasion d’un mouvement volontaire.
** Syncinésies de coordination:
mouvements se produisant dans un territoire paralysé à
l’occasion de mouvements volontaires exécutés dans un
autre territoire.
(liées aux voies descendantes non pyramidales ayant
accès direct aux motoneurones α) .
III- Diagnostics
1- Topographique
Atteinte corticale
Hémiplégie controlatérale non proportionnelle
- Prédominance brachio-faciale (face externe du
lobe frontal)
- Prédominance crurale ( face frontale interne)
III- Diagnostics
1- Topographique
Atteinte de la capsule interne
Hémiplégie controlatérale, totale et
proportionnelle
Parfois sensitivomotrice en cas d’atteinte
associée du thalamus ( sd capsulo-thalamique)
III- Diagnostics
1- Topographique
Atteintes du TC
Elles dépendent du niveau lésionnel et se
traduisent par des syndromes alternes
Pédoncules cérébraux
-Weber (atteinte ipsilatérale IIIe + hémiplegie
controlatérale)
III- Diagnostics
1- Topographique
Protubérance
- Millard gubler (atteinte homolatérale de la VIIe
+ hémiplégie controlatérale)
Bulbe rachidien
- BBK Nageotte ( Wallenberg + hémiplégie
controlatérale)
III- Diagnostics
1- Topographique
Atteinte médullaire
Unilatérale
- Sd de Brown Sequard (atteinte pyramidal + SP
et tactile épicritique du coté de la lésion et
atteinte de la SS thermoalgégique et tactile
protopathique du coté opposé à la lésion)
III- Diagnostics
1- Topographique
Bilatérale
Elle varie selon le niveau lésionnel
- Tétraplégie (atteinte cervicale)
- Paraplégie (atteinte dorsale ou lombaire)
III- Diagnostics
1- Topographique
Syndrome pseudo-bulbaire
Atteinte bilatérale des faisceaux géniculés (faisceau
pyramidal destiné aux noyaux des nerfs crâniens)
→ atteinte centrale de la face, de la langue , du
pharynx et du larynx
→ entraine des troubles de la déglutition, de la
phonation, une diplégie faciale et des troubles
neuropsychologiques (rire et pleuré spasmodique)
III- Diagnostics
2- Différentiel
- Sd neurogène périphérique (aréflexie, atonie,
amyotrophie précoce, pas de BBk)
- Sd myogène (déficit moteur proximale, démarche
dandinante, signe de Gowers et du Tabouret,
amyotrophie proximale, parfois pseudo-hypertrophie,
abolition du R. idio-musculaire)
III- Diagnostics
2- Différentiel
- Sd myasthénique ( déficit moteur se majorant ou
apparaissant à l’effort et amélioré par le repos)
- Sd extrapyramidal (lenteur des mvts,
hypertonie plastique, ROT normaux)
- Reflexes vifs isolement (sujets neurotoniques)
- Conversion hystérique (pas de systématisation de
la paralysie, présence des contexte socio-culturel).
III- Diagnostics
3- Etiologique
Installation brutale
- AVC
- Traumatique
- Métabolique
Installation progressive
- Tumorale
- Inflammatoire ou infectieuse
- dégénérative
Conclusion
Le syndrome pyramidal, malgré sa grande
fréquence et son hétérogénéité, constitue un
indice remarquable de l’examen neurologique.
Il signe l’atteinte centrale et il reste un précieux
guide pour la localisation lésionnelle
Ceux qui n’ont pas l’esprit libre ont des pensées toujours
confuses.
Anton TcheKhov
