Université Mohamed Boudiaf - M’sila 1ère année Médecine

Cytologie Dr. Guettouchi A

Les mitochondries
I.1. Définition
Les mitochondries sont des organites présents dans toutes les cellules eucaryotes à l’exception des
globules rouges. De forme oblongue, les mitochondries ont une taille qui varie entre 1-2 à 10µm de
long et de 0,5 à 1 µm de large et leur nombre varie chez l’homme entre 500 et 2000 mitochondries
par cellule et cela en fonction du type cellulaire et des besoins énergétiques (Hammam, 2012).
Les mitochondries ont été découvertes il y a environ 150 ans. Leur appellation vient du grec mitos
(filament) et chondros (grain) en référence à leur forme. La présence de ces organites dans toutes
les cellules ne fut démontrée qu’en 1890 et Krebs décrivit le cycle de l’acide citrique en 1937. La
production d’énergie est favorisée par la présence d’une double membrane périphérique : une
membrane interne dont les nombreux replis optimalisent l’exposition des composants de la chaine
respiratoire et une membrane externe qui sépare la mitochondrie du cytoplasme cellulaire (Hugues,
2021).

I.2. La structure de la mitochondrie

Les mitochondries possèdent une double membrane définissant quatre sections : la membrane
externe, l'espace inter membranaire, la membrane interne et la matrice. La structure de la membrane
interne est flexible et se transforme généralement en indentations pliées, appelées crêtes (Anderson
et al., 2019). Le fonctionnement efficace des mitochondries nécessite l'activité intégrée de tous les
compartiments (Duchen, 2000). Les mitochondries sont constituées des parties fondamentales et
importantes pour leurs fonctions Parmi eux : membrane externe, membrane interne, matrice
mitochondrial.
I.2.1. La membrane externe
Les mitochondries sont séparées du cytoplasme par la membrane mitochondriale externe, la
membrane externe est poreuse et les ions la traversent librement, Les petites particules non chargées
passe par des pores qui sont des protéines membranaires (porines) (Kuhlbrandt, 2015).
I.2.2. La membrane interne
Est plus grande que la membrane externe et est le transducteur d'énergie. Elle entoure une matrice
dense riche en protéines et présente des caractéristiques on les appelle des crêtes qui sont longtemps
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représentés comme de simples replis de cette membrane (Mannella et carmen, 2006). Elle contient
la majorité des électrons et des complexes de la chaîne de transport (ETC) dont l’ATP synthase qui
génèrent et consomment respectivement la force d'entraînement des protons à travers la membrane
pour la production adénosine triphosphate (ATP) (Kuhlbrandt, 2015).
I.2.2.1. Les crêtes
Les crêtes peuvent prendre plusieurs formes différentes qui sont régulées en partie par le site de
contact mitochondrial et le système d'organisation des crêtes. Ceux sont des structures souvent d'un
diamètre de 30 nm ou moins. Ainsi, les mitochondries avec relativement plus de crêtes sont
susceptibles d'avoir de plus grandes capacités de conversion d'énergie par rapport à ceux qui ont
moins de crêtes (Glancy et al., 2020).
I.2.3. La matrice mitochondrial
La matrice mitochondriale, d’aspect concentré et finement granuleux, contient : Des mito-
ribosomes, apparaissent sous forme de granules opaques, plus ou moins nombreuses, de 15 nm de
diamètre. Ces structures interviennent dans la synthèse protéique mitochondriale et sont formées à
partir du matériel génétique local. Des réserves lipoprotéiques sous forme de granules de grande
taille sont accumulées par les cellules. Dans certaines conditions physiologiques, des cristaux
protéiques, avec un réseau très régulier envahissent parfois complètement la matrice. Des cristaux
de substances minérales, généralement de phosphate de Ca 2+ ou de Mg2+ sont souvent accumulés
dans des conditions pathologiques. La matrice abrite des réactions clés dans plusieurs voies de
biosynthèse essentielles impliquant souvent les composants extra mitochondriaux, y compris les
nucléotides puriques, les acides aminés, le glucose, l'urée, les acides gras et le cholestérol synthèse
(Glancy et al., 2020).
II- Le génome mitochondrial
Le génome mitochondrial est de 16569 paires de base circulaire et associé à des protéines.
L’organisation est au comparable au nucléide (chromosome bactérien). Sa composition de base est
différente de celle de l’ADN contenu dans le noyau de la cellule (les deux molécules ne peuvent
s’hybrider La plus part des protéines sont synthétisées dans le cytoplasme a partir du patrimoine
génétique de la cellule (contenu dans le noyau), puis importée a l’intérieur de la matrice.
Néanmoins une partie de ces protéines est directement synthétisée dans la matrice par les
mitoribosomes, à partir de l’ADN mitochondrial Chez les humains, lors de la fécondation les
mitochondries du spermatozoïde ne passent pas, en général, dans l’ovocyte. Autrement dit, la
totalité des mitochondries de la cellule œuf provient du gamète femelle, et toutes les mitochondries
d’un individu lui sont transmises par la mère. L’étude de L’ADN mitochondrial (ADNmt) humain
permet donc de retracer la relation généalogique entre les individus seulement selon la voie
maternelle. Certaine études récentes ont ainsi pu décrire un génome mitochondrial ancestral duquel
descendraient tous les génomes mitochondriaux de l’humanité.
III-Le mécanisme de renouvellement des mitochondries
La biogenèse des mitochondries se déroule selon 2 mécanismes
- La segmentation
Il y a étranglement progressive d’une région de la mitochondrie puis fusion des membranes
- La partition

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La partition débute par la croissance d’une crête qui après avoir fusionnée avec la membrane
interne, partage la matrice en 2 compartiments. Puis la membrane externe s’invagine au
niveau des crêtes

IV- Fonction des mitochondries

Génération d’ATP : Oxydation du glucose et des acides gras en CO2 + H2O

• La glycolyse est le stage initial du métabolisme du glucose il a lieu dans le cytosol

n’implique pas l’O2.
• La glycolyse produit une petite quantité d’ATP et le composé à trois carbones :
pyruvate.
• Dans les cellules aérobies, le pyruvate est transporté dans les mitochondries, ou il
est oxydé par l’O2 en CO2 et génère beaucoup d’ATP

• De manière globale, ce qui va entrer dans la mitochondrie, c’est du pyruvate et de

l’oxygène (O2), et en sortir de la chaleur, de l’eau (H2O), du CO2 et de l’ATP
- la chaleur sera évacuée par l’eau produite (liquide de refroidissement) = sueur
- le CO2 ramené aux poumons pour être évacué dans l’expiration
- l’ATP sera produit est utilisé comme substrats énergétiques
• Donc La mitochondrie est le lieu de production de l’énergie aérobie
-Le cycle de Krebs
Le cycle de Krebs se compose de 8 étapes, chacune est catalysée par une enzyme spécifique. Au
cours de ce cycle sont produites

 2 molécules de CO2
 3 molécules de NADH
 1molecule de FADH2

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La chaîne respiratoire

- Les molécules NADH et FADH2 vont subir des réactions d’oxydation pour donner des
électrons a hautes énergies a la chaîne de transport d’électrons , située dans la membrane
mitochondriale interne ce qui va créer un gradient de concentration électrochimique de
protons utilisés pour la synthèse de L’ATP par phosphorylation oxydative
- A chaque fois qu’une molécule de NADH ou FADH2 subit une réaction d’oxydation il y a
libération d’électrons a haut voltage d’énergies ces électrons seront récupéré par les
cytochromes avec expulsion des protons H + au niveau inter membranaire ce qui fait que au
niveau inter membranaire on aura une charge positive et au niveau de la face interne de la
membrane interne une charge négative donc création d’une différence de DDP (différence de
potentiel de repos)

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Les électrons en passant de cytochrome à cytochrome ils vont perdre de l’énergie et

pourront être récupéré par ATP synthase

Pour rétablir l’équilibre, les H+ situés dans l’espace inter- membranaire doivent traverser
la membrane interne au niveau du « tunnel à H+ » de l ’ATPase
Le passage des H+ dans le tunnel de l’ATPase génère l’énergie pour former de
l’ATP à partir de l’ADP et de Pi L’énergie libérée sert aussi au transport actif de
substrat:

V- L’intervention de la mitochondrie dans le phénomène d’apoptose

Les mitochondries se présentent sous la forme d’un réseau dynamique dont la morphologie résulte
d’un équilibre entre des évènements de fusion et de fission de l’organite. Lors de l’apoptose, il se
produit une fragmentation du réseau mitochondrial. L’impact de cette fragmentation des
mitochondries sur l’apoptose est l’objet d’un débat. En effet, certains proposent que cette
fragmentation des mitochondries est importante pour l’exécution de l’apoptose alors que d’autres
suggèrent qu’il ne s’agit que d’une conséquence du processus apoptotique. Dans cette revue, nous
discuterons les mécanismes moléculaires qui contrôlent la morphologie mitochondriale au cours de
l’apoptose.
Durant la vie d’un organisme pluricellulaire, de nouvelles cellules apparaissent par mitose,
l’organisme doit contrebalancer ces nouvelles cellules en détruisant les plus anciennes. Ainsi,
chaque jour entre 50 et 70 milliards de cellules meurent par apoptose dans un être humain. La
plupart des cellules sont programmées génétiquement pour mourir par apoptose. Cette mort
cellulaire est régulée et déclenchée en réponse à un signal externe ou inter

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