Ophtalmologie
14 Mars 2024
RÉTINOBLASTOME
Dr RANDRIANARISOA Hoby Lalaina
Pr RAOBELA Léa
GÉNÉRALITÉS
● Tumeurs malignes intra oculaire, qui se développent au dépend de la rétine
● 1/16 000 à 1/18 000 naissance/an, 800 000 enfants/an
● RB = 20% des cancers pédiatrique] 0, 5 ans] = tumeurs oculaire la plus fréquente
● Urgence diagnostique et thérapeutique = pronostic vitale visuel
● RB curable = diagnostic précoce, traitement conservateur
● Taux de survie = 95% en pays développés /30% en Afrique
PHYSIOPATHOLOGIE : Mutation du gène RB 1 sur 13q14
DIAGNOSTIC
A - DIAGNOSTIC POSITIF
● Signe d'appel
○ Âge moins de 4 ans
○ Leucocorie
○ Strabisme
● Complications
○ Hyphema, hypopion, exophtalmie, complications cornéenne,...
● Examen ophtalmologique sous AG
● Ophtalmoscopie indirecte
○ État de la rétine
○ Caractéristiques de la tumeurs : nombre, diamètre, latéralité, uni ou multifocale
○ Aspect: masse blanche crémeux +/- calcifié et hypervascularisé
○ Essaimage vitréen, DR
● Schéma
Classification IRC (International Rétinoblastoma Classification)
Stade Description
A Petites tumeurs retinienne à distance de la fovéa etsy disque optique
< 3 mm de diamètre, > 3 mm de la fovéa
> 1,5 mm de la papille, sans essaimage vitréen ni décollement retinienne
B Toutes les autres tumeurs limitées à la rétine: Décollement séreux rétinien…… (< 3 mm)
C Décollement séreux rétinien localisé modéré (3 - 6 mm)
Fragments sous rétiniens ou intra vitréen localisée (< 3 mm)
D Décollement séreux rétinien étendue (> 6 mm) ou essaimage sous rétinien ou intra
vitréen > 3 mm de la base tumorale
E Présence de ≥ 1 facteurs péjoratifs de conservation oculaire
● Facteurs péjoratif de conservation oculaire
○ Masse tumorale > ⅔ du globe oculaire
○ Nécrose tumorale avec cellularité aseptique
○ Atteinte du segment antérieure
○ Phtisie du globe oculaire
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Ophtalmologie
14 Mars 2024
○ Hémorragie du vitrée
○ Néo vascularisation irienne
○ Glaucome néo vasculaire
● Examen complémentaire
○ Utile pour éliminer le diagnostic différentiel
○ Échographie oculaire mode B:
○ Scanner oculo cérébrale avec et sans injection de PDC
■ Masse tumorale occupant la cavité vitréen + présence de calcification intra tumorale
○ IRM: envahissement du NO, extension estra sclerale
○ Bilan général non systématique : ponction médullaire
○ Analyse génétique
○ Examen Anatomopathologique de la pièce d'enucleation
■ Présence des rosettes et fleurette de Flexner-Winterstein (pathognomonique)
● Établissement de facteur histo pronostic
○ Envahissement de la choroïde: minime ou massive
○ Envahissement de la sclere
○ Envahissement du nerf optique pré ou rétro laminaire
○ Atteinte de la tranche de section du nerf optique et/ou de l'espace sous arachnoïdiens
B - DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL
● Cataracte congénitale
● Persistance du vitrée primitif
● Fibroplastie retrolentale
● Maladie de coats
● Toxocarose
FORMES CLINIQUES
● Rétinoblastome intra oculaire exophitique
● Rétinoblastome infiltrant diffus
● Rétinoblastome spontanément resolutif
● Rétinoblastome bilatérale, trilatérale
● Rétinoblastome extra -oculaire
PRISE EN CHARGE THÉRAPEUTIQUE
● BUTS
○ Préserver la vie
○ Conserver l'oeil
○ Préserver la vue
● MOYENS
○ traitement conservateur : non recours à la chirurgie mutilante
■ Cryo application= cryode 1 - 3 séance
■ Curiethérapie = insertion sclerale disque diode 125 = 45 Gay en regard tumeur
■ Thermo thérapie : traitement par Endo laser
● Sous AG
● Ophtalmoscopie indirecte
● Détruire tumeur par haute température
■ Thermo chimiothérapie
● Perfusion de carboplatine 2h avant le traitement par Endo laser
■ Chimiothérapie
● Molécule: carboplatine, epipodophyllotoxine, vincristine
● Association des 2 ou plusieurs agent
● Intervalle 21 j pour 2 cures
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14 Mars 2024
● Injection intra vitréen de Melphalan + Conboplastine
● (…)
■ Ira thérapie : irradiation externe des faisceaux électrons dose 45 Gray
○ Traitement non conservateur : chirurgie
■ Enucleation +/- mise en place d'une bille dans la cavité sclérale +/- chimiothérapie
■ Exenteration (exérèse de globe oculaire avec toute les annexe)
■ Enucleation
● Sous AG
● Exérèse du globe oculaire + section du nerf optique le plus postérieur possible
(12mm)
● Pièce opératoire envoyé en Anatomopathologie
● INDICATION
○ Selon la localisation de la tumeur
■ Cryothérapie ou curiethérapie
● Tumeur en avant de l'équateur de l'oeil
● Tumeurs avec envahissement vitréen localisée
■ Thermothérapie ou thermo chimiothérapie
● Tumeurs en arrière de l'équateur de l'oeil
■ Enucleation: Tumeur > ⅔ cavité sclérale
○ Traitement conservateur
■ Rétinoblastome unilatérale intra oculaire: petite Tumeur localisé, épargnants la macula
■ Certaine Rétinoblastome bilatéraux = chimiothérapie première
○ Traitement non conservateur
■ Rétinoblastome unilatérale intra oculaire selon le stade
● Stade C: Enucleation première
● Stade D, E: Chimiothérapie première
○ + Chirurgie
○ + Chimiothérapie adjuvante
○ +/- radiothérapie
■ Rétinoblastome bilatérale
● Enucleation du côté le plus atteint + thermo chimiothérapie controlatéral
● SURVEILLANCE
○ TRAITEMENT CONSERVATEUR
■ FO: mensuel puis tous les 3 mois, sous AG pour dépistage précoce des récidives intra
oculaire ou des nouvelles tumeurs
○ TRAITEMENT NON CONSERVATEUR
■ Surveillance post opératoire, recidive
■ Toxicité de la chimiothérapie
○ Mise en place prothèse oculaire
○ Conseil génétique
