Leucémie lymphoïde chronique
Clinique Diagnostic Traitement
Circonstances de découverte Hémogramme : Les objectifs du traitement :
➢ Leucocytes: ➢ chez les sujets âgés: contrôler la maladie en
➢ Asymptomatique:
Hyperleucocytose (jusqu’à > 200 G/L), avec respectant la qualité de vie
découverte fortuite dans > 50% des cas -hyperlymphocytose : >- est de 5 G/L ➢ chez les sujets jeunes objectif plus incisif guidés
➢ Syndrome tumoral périphérique : chronique, stable ou augmentant au-delà de 3 mois. par les facteurs pronostics
Adénopathies superficielles /splénomégalie / rarement, -Neutrophiles : nombre normal (rares neutropénies) 8.2 Indications:
hypertrophie amygdalienne Il convient avant tout d’évaluer deux points :
➢ Par une complication Sur frottis sanguin : hyperlymphocytose ➢ les facteurs de mauvais pronostic (en particulier
-infectieuse (zona, herpès ,pneumopathie récidivante ) morphologiquement monotone del(17p)/mutations TP53)
-auto-immune une anémie hémolytique auto-immune ➢ l’état général du patient (âge, stade OMS ,
(AHAI). Toute hyperlymphocytose de l'adulte > 5 G/L, comorbidités )
chronique correspond dans ½ cas à un syndrome
Toute lymphocytose isolée de plus de 5 000/mm3 lymphoprolifératif chronique (LLC ou LNH bas Traitement spécifique : chimiothérapie +++
, persistant depuis plus de 3 mois, chez un sujet grade disséminé)
. adulte, doit faire évoquer le diagnostic de LLC. ❖ Si patient jeune < 65 ans , fit et sans facteur
➢ Hb Normal (au début)++ de mauvais pronostic
Examen clinique Diminuée dans 1/3 des cas au diagnostic RFC (Rituximab (anti-CD20) Fludarabine (analogue
3 origines possibles : des purines) Cyclophosphamide (Endoxan))
➢ L’examen clinique comprend la recherche : - AHAI
- Séquestration splénique ❖ Si patient jeune < 65 ans , fit mais avec
d’adénopathies superficielles, (del(17p) et/ou mutations TP53),
▪ Bilatérales - érythroblastopénie (envahissement médullaire) rare
➢ Plaquettes : thérapies ciblées :
▪ symétriques, BTK : Ibrutinib
▪ Indolores -Nombre normal chez 80% des pts.
▪ fermes - Thrombopénie < 100 G/L péjoratif avec 3 origines : Inhibiteurs de BCL2 ( Venotoclax) +/- Rituximab
immune , hypersplénisme, défaut de production PI3K): Idelalisib,
▪ mobiles
Immunophénotypagelymphocytaire:
➢ Une splénomégalie : présente dans 50 à 75% L'examen clé+++ ❖ Si patient > 65 ans ou unfit:
des cas ➢ Les antigènes pan Bsont positifs (CD19 /20/22)
Chloraminophène+ Rituximab
➢ Les CD5 et CD 23 sont positifs,
➢ Une hépatomégalie (plus rare).
➢ Faible expression des antigènes CD20/22/79b, Traitement symptomatique:
➢ Monotypie membranaires Kappa ou Lambda ➢ Traitement des cytopénies auto-immunes:
avec faible expression Corticoïdes
Une LLC doit avoir un score total de 5 ou 4. Des ➢ Traitement des infections :
scores inférieurs à 3 excluent une LLC++++ Antibiothérapie
1 B.Ichrak
Pronostic Voir le score de Matutes poly
Le myélogramme
Complications
n'est pas utile pour le diagnostic de la LLC
Infiltration lymphocytaire maturé <30% souvent <80% ✓ Infections :
Classification pronostique de Binet La biopsie ostéo-médullaire bacteriennes, virales, opportunistes (candidose,
n'est pas indispensable au diagnostic . aspergillose, pneumocystose).
la biopsie ganglionnaire :
habituellement pas pratiquées ✓ Aggravation de l'insuffisance médullaire :
Que quand on suspecte une évolution en anémie, thrombopénie, neutropénie.
syndrome de Richter !!
✓ Complications auto-immunes :
La réalisation d’un myélogramme, d’une anémie / thrombopénie auto-immunes.
biopsie ostéomédullaire et/ou d’une biopsie
ganglionnaire est inutile pour poser le ✓ Evolution d’une LLC classique en leucémie
diagnostic de LLC. prolymphocytoïde:
Caryotype et cytogénétique moléculaire : augmentation du nombre de prolymphocytes (> 15%).
Cinq aires ganglionnaires : cervicales (tête et cou) , ➢ Délétion 17p : associée à la perte du gène
axillaires, inguinales, splénomégalie et hépatomégalie.
suppresseur de tumeur p53 : mauvais ✓ Syndrome de Richter :
survenue d’un lymphome de haut grade (5% des pts),
pronostic, LLC agressives
(une médiane de survenue = 3 ans)
Autres facteurs pronostiques: ➢ Délétion 11q23 . Patients plus jeunes avec forte Habituellement :
masse tumorale. mauvais pc ▪ AEG,
➢ B2microglobuline
➢ Délétion 13q14 : associée à un bon pronostic ▪ augmentation de taille d'une adénopathie
➢ temps de dédoublement lymphocytaire raccourci
▪ un syndrome polyganglionnaire rapidement
➢ Etat mutationnel de l'Ig VH
progressif.
Pronostic péjoratif (survie souvent < 1 an).
FORMES CLINICO-IMMUNOLOGIQUES
➢ LLC B: 95% des cas
➢ LLC T: 5% des cas : prépondérance masculine
▪ Clinique : Splénomégalie isolée sans polyadénopathies avec érythrodermie fréquente.
▪ Frottis sanguin: "grands lymphocytes à grains " Lymphocytes T suppresseurs CD8 + CD56+
➢ Leucémie prolymphocytaire t de GALTON:
Forme très agressive avec splénomégalie +++, +/- hématodermie , AEG
forte hyperlymphocytose faite de prolymphocytes B(plus immatures), CD5 -
Anémie et thrombopénie marquées; score de Matutes faible. Pronostic péjoratif
2 B.Ichrak
