FACULTE DE MEDECINE

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NEUROLOGIE 1 :

SEMIOLOGIE
NEUROLOGIQUE

Notes de cours
Troisième Doctorat en Médecine

par
Dr Tsongo Kibendelwa,
Professeur à l’Université de Kisangani

2012-2014
 SEMIOLOGIE NEUROLOGIQUE 2

NEUROLOGIE

La neurologie est l’étude des maladies organiques du système nerveux.

Objectifs éducationnels

A la fin de ce cours, l’étudiant doit être capable de :

- Mener correctement un examen neurologique ;
- Interpréter les symptômes et les signes neurologiques en vue d’un diagnostic
syndromique, c.-à-d., être capable de diagnostiquer les différents syndromes
neurologiques ;
- Diagnostiquer les maladies courantes du système nerveux et les décrire,
- Proposer et interpréter les examens paracliniques appropriés au diagnostic des maladies du
système nerveux ;
- Traiter et surveiller les malades atteints des maladies du système nerveux.

Prérequis :

L’étudiant doit posséder des notions solides en neuro-anatomie et en neurophysiologie

et en sémiologie et propédeutique médicales.

CONTENU DU COURS

I. SÉMIOLOGIE NEUROLOGIQUE.

1. Propédeutique neurologique : rappel des notions sur l’anamnèse et l’examen physique en

neurologie.
2. Sémiologie paraclinique en neurologie : examens courants de laboratoire (G.E, NFS, VS,
glycémie, VDRL, TPHA et autres tests syphilitiques,…), PL, LCR, radiologie, EEG,
échoencéphalographie, -encéphalographie, scanner et IRM.
3. Les grands syndromes neurologiques :
1. Le syndrome pyramidal,
2. Le syndrome neurogène périphérique,
3. Les syndromes sensitifs profond et superficiel,
4. Le syndrome cérébelleux,
5. Le syndrome vestibulaire,
6. Le syndrome parkinsonien,
7. Le syndrome choréique,
8. Le syndrome athétosique,
9. Le syndrome ballique,
10. Les ataxies,
11. Les myoclonies,
12. L’aphasie,
13. L’apraxie,
14. L’agnosie,

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15. Les syndromes topographiques ;

1) Le syndrome frontal,
2) Les syndromes rolandiques,
3) Le syndrome pariétal,
4) Le syndrome temporal,
5) Le syndrome occipital,
6) Le syndrome du corps calleux,
7) Le syndrome thalamique,
8) Les syndromes pédonculaires,
9) Les syndromes protubérantiels,
10) Les syndromes bulbaires,
11) Les syndromes médullaires,
12) Les syndromes vasculaires.

II. LES MALADIES NEUROLOGIQUES.

Les affections inflammatoires du SNC

Les épilepsies
Les maladies cérébro-vasculaires
Les affections du corps strié
Les tumeurs du système nerveux central
Les pathologies cérébelleuses et spinocérébelleuses
Les autres pathologies de la moelle épinière
Les algies crâniofaciales et les pathologies des nerfs périphériques.
Les dystrophies musculaires et autres myopathies.

BIBLIOGRAPHIE

1. BERKOW R. ET Coll : Manuel Merck de diagnostic et thérapeutique. Merck, Rahway, 1992.

2. CAMBIER ET Coll : Abrégé de neurologie. Masson, Paris, 1994.
3. de RECONDO J. : Principaux syndromes neurologiques. Roussel, Paris 1973.
4. DECHEF G. : Eléments de neurologie. Notes de cours, UNAZA, Campus de Kinshasa, 1976-1977.
5. KASPER D. L., BRAUNWALD E., FAUCI A. S., HAUSER S.L. et al. : Harrison Principes de
Médecine Interne. Flammarion Médecine-Sciences, Paris, 2006.
6. OLLAT H : La pathologie des confins neuro-psychiatriques. Collection scientifique euthérapie, SD.
7. SINDIC C. : Neuro-Infectiologie. In BOGOUSSLAVSKY J., LEGER J.-M., MAS J.-L. : Traité de
Neurologie. Doin, Paris, 2002.

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Chap. 1 PROPEDEUTIQUE NEUROLOGIQUE.

L’examen physique en neurologie comporte l’anamnèse et l’examen physique.

1. Anamnèse.

C’est l’interrogatoire du sujet ou de son entourage si le malade ne peut répondre aux

questions. L’interrogatoire précisera :
- l’âge du malade, sa profession, son mode de vie…
- les signes qui amènent les malades à consulter, en précisant pour chaque cas :
 Leur caractère : S’agit-il des troubles moteurs, des troubles sensitifs, mouvements
anormaux, crise comitiale, troubles de la conscience, atteinte des fonctions
symboliques, une détérioration intellectuelle ?
 Leur mode d’installation : rapide, lent
 leur ancienneté et leur caractère évolutif
- les antécédents : personnels, familiaux (car les mêmes signes peuvent se retrouver chez
d’autres membres de la famille).

3. Examen physique.

Cet examen comporte différentes étapes qui ne seront pas toujours appliquées dans le même
ordre :

3.1. Etude des fonctions supérieures

Elle comporte l’examen de la conscience, des fonctions symboliques et des capacités

intellectuelles.

a. Examen de l’état de conscience :

C’est un temps capital de l’analyse sémiologique. L’examen peut mettre en évidence :

- Le coma :
Il se définit comme la perte des fonctions des relations (conscience, sensibilité motilité) avec
conservation de la vie végétative.

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L’examinateur doit avant tout apprécier la profondeur du coma. Pour cela, il étudie l’aspect
du malade, les réactions aux questions posées, aux bruits, aux stimulations nociceptives.
On apprécie la présence ou non du réflexe de clignement à la menace, du réflexe cornéen et
surtout l’existence des troubles végétatifs c.-à-d. vasomoteurs, respiratoires et cardiaques.
C’est à partir de ces données qu’on peut apprécier la profondeur du coma. Il existe plusieurs
classifications :
- Classification classique en 3 stades : coma vigil, coma léger, coma carus
- Classification en échelle de Glasgow
- Classification en échelle de Liège.
Il faut rechercher les signes de localisation : crises convulsives type bravais-jacksonien, signes
méningés, hémiplégie…
La constatation d’une rigidité de décortication ou de décérébration est un élément de mauvais
pronostic. Le coma avancé devra être distingué de la mort cérébrale ou mort clinique.

- La confusion mentale
Elle porte essentiellement sur une désorientation temporo-spatiale c.-à-d. le sujet ignore
l’endroit où il se trouve et est incapable de se situer dans le temps. A cette désorientation
s’associent des troubles de la mémoire qui portent sur des faits récents et un état de perplexité
car le sujet ne réalise pas exactement ce qui se passe. Il y a un certain degré d’onirisme.

- Les hypersomnies
Ces états doivent être différenciés du coma léger. On peut individualiser deux cadres
cliniques :
1° La narcolepsie ou besoin subit de sommeil, qui peut durer quelques minutes ou quelques
heures. Elle peut s’associer à une catalepsie c.-à-d. une perte brutale du tonus de posture à
l’origine d’une chute.
2° Le syndrome de Pick-Wick : affection du sujet obèse qui s’endort dès que son attention
n’est plus sollicitée.

- Le mutisme akinétique
C’est un état particulier dans lequel le patient a toutes les apparences de l’éveil, mais toute
communication avec l’entourage est impossible. Il peut juste bouger les globes oculaires. Le
sujet ne peut pas parler et ne réagit pas ou réagit très faiblement aux stimuli (le plus souvent
par un mouvement des globes oculaires de haut en bas).

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b. Etude des fonctions symboliques.

Cette étude concerne la perception du corps, la reconnaissance des objets par la palpation, la
vue ou l’audition, la réalisation des gestes volontaires, l’expression et la compréhension du
langage. Il n’existe aucun déficit de l’appareil périphérique de perception ou de l’appareil
d’exécution, seule la composante cérébrale de l’activité en cause est absente.

1° L’image du corps peut être perturbée chez ce malade et on peut ainsi observer une hémi-
asomatognosie avec méconnaissance d’un hémicorps, une anosognosie c.-à-d.
méconnaissance du trouble présenté, par ex. le malade méconnaît la paralysie d’un hémicorps
qu’il présente.

2° L’agnosie : C’est un trouble de la reconnaissance des objets survenant chez un sujet qui ne
présente pas d’affaiblissement intellectuel important. Il peut s’agir d’une agnosie concernant :
a. La reconnaissance des objets par la palpation : astéréognosie.
b. L’identification des bruits, de la musique, des mots : agnosie auditive.
c. La reconnaissance des objets, des personnes ou des symboles graphiques : agnosie
visuelle.

3° L’apraxie : c’est un trouble affectant la motilité volontaire, il n’est pas dû à une paralysie
ou à une incoordination motrice et apparaît en l’absence d’agnosie, de troubles de
compréhension et d’un déficit intellectuel important.
Le trouble peut porter sur la réalisation des gestes simples : c’est l’apraxie idéomotrice.
Il peut concerner la réalisation des actes complexes et porte alors sur la succession
coordonnée des différents gestes élémentaires qui le constituent : c’est l’apraxie idéatoire.
Il peut s’agir enfin d’une difficulté à réunir les unités dimensionnelles pour former des figures
à deux dimensions c’est l’apraxie constructive.

4° L’aphasie : c’est un trouble qui porte sur l’expression et la compréhension du langage et

qui n’est lié ni à un déficit intellectuel important (démence) ni à une atteinte sensorielle, ni à
une déficience de l’appareil d’exécution. Ce trouble peut porter :
a. Sur l’articulation : anarthrie
b. Sur la compréhension du langage et l’évocation des mots alors que l’articulation
est normale : aphasie de Wernicke.

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c. Le trouble peut porter à la fois sur l’articulation et la compréhension du langage :

aphasie de Broca.

c. Capacités intellectuelles globales de l’individu.

Elles sont étudiées en examinant l’état de la mémoire, le jugement et en particulier
l’autocritique, l’efficience dans la vie familiale, professionnelle et sociale. On pourra ainsi
observer une détérioration intellectuelle c.-à-d. un syndrome démentiel. Ce trouble sera
apprécié par un examen psychométrique.

2.2. Examen de la motilité

Examiner la motilité spontanée du patient :

Est-ce que le malade marche de lui-même ? Est-ce que la marche est impossible ? C.-à-d.
malade sur brancard ou sur chariot. La marche est-elle possible ? Normale ou anormale ?
Exemple : marche à petits pas, en talonnant, avec élargissement du polygone de sustentation.
Ou alors s’agit-il d’une marche ébrieuse ou en fauchant ? Si la station debout est possible, est-
ce qu’il y a ataxie ? Est-ce que le malade peut s’asseoir seul ? La position assise est-elle
normale ? La parole est-elle possible ? Est-ce que le sujet répond normalement aux
questions ? La mimique au cours de la parole est-elle normale ou existe-t-il un faciès figé ?
Existe-t-il des mouvements anormaux ? Tremblement, mouvements choréiques,
dyskinétiques, athétosiques ou myocloniques.
L’analyse de la motricité doit être complète en demandant au patient d’exécuter sur ordre
certains mouvements volontaires tels que se lever, s’asseoir, mobiliser le bras… On pourra
ainsi observer l’existence d’une akinésie ou au contraire l’impossibilité d’exécuter un
mouvement sur ordre alors qu’il est réalisé spontanément.

Examen de la force musculaire segmentaire

Il est pratiqué, groupe musculaire après groupe musculaire, et de façon comparative aux
membres supérieurs, aux membres inférieurs, au cou et à la face. On peut observer ainsi un
déficit de la force musculaire qui peut être complet (paralysie) ou incomplet (parésie). La
topographie des ces déficits doit être notée.
On peut ainsi observer :
- Une atteinte limitée à un seul muscle,
- Une atteinte radiculaire c.-à-d. de tous les muscles innervés par une ou plusieurs racines.

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- Une atteinte tronculaire c.-à-d. affectant tous les muscles innervés par un même tronc.
- Une atteinte monoplégique c.-à-d., atteinte de l’ensemble de la musculature d’un membre.
- Une atteinte paraplégique c.-à-d., atteinte symétrique de deux membres (en pratique les
deux membres inférieurs).
- Une atteinte quadriplégique c.-à-d., atteinte de quatre membres.
- Une atteinte hémiplégique c.-à-d. paralysie d’un hémicorps.
Enfin le déficit peut être diffus et symétrique, dans ce cas il faut noter sa prédominance
proximale ou distale. Certains cas peuvent être caractérisés par le fait que tel mouvement ne
peut être exécuté sur ordre mais parfaitement réalisé lorsqu’il s’intègre dans le contexte
automatique. La dissociation inverse peut s’observer, bien que rarement.

Etude de la coordination des mouvements :

Elle se recherche en étudiant :
1° la station debout et la marche du sujet, d’abord les yeux ouverts puis les yeux fermés.
2° l’exécution des mouvements volontaires par différentes manœuvres classiques. Exemple :
porter le doigt sur le nez, le talon sur le genou, exécuter rapidement des mouvements
alternatifs.
Le trouble de la coordination des mouvements s’appelle ataxie. Cette ataxie peut résulter des
différents mécanismes :
- Ataxie par déficit de la sensibilité profonde : au cours de laquelle les troubles d’équilibre,
de la marche, de la coordination segmentaire s’exagèrent à la fermeture des yeux. D’autre
part, lors de l’exécution, les mouvements volontaires ne gardent pas leur direction
intentionnelle.
- Ataxie cérébelleuse : caractérisée par des troubles de la statique et de la marche, qui ne
s’exagèrent pas à l’occlusion des yeux. Les mouvements volontaires conservent leur
direction intentionnelle mais sont décomposés : c’est l’asynergie. Ces mouvements
dépassent leur but : c’est l’hypermétrie. Ils débutent et se terminent avec retard : c’est la
dyschronométrie. Les mouvements alternatifs rapides ne peuvent être exécutés
(adiadococinésie).

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- Ataxie labyrinthique : elle entraîne un trouble d’équilibre et de la marche qui s’exagère à

la fermeture des yeux. La déviation de la marche et la tendance à la chute se font toujours
dans la même direction.

Examen des muscles.

- Il faut rechercher la présence des fasciculations qui traduisent la mise en jeu spontanée
d’une unité motrice. Elles se manifestent par des contractions parcellaires visibles à la
surface du muscle.
- Le volume des muscles squelettiques doit être noté. Si le volume est normal, même s’il
existe un déficit de la force musculaire, il peut évoquer une anomalie. C’est le cas des
paralysies d’origine centrale. Par ailleurs, on peut observer une amyotrophie qui peut être
la traduction d’un syndrome neurogène périphérique ou, qui peut être de nature myogène.
C’est le cas des dystrophies musculaires ou myopathies. La masse musculaire peut être
hypertrophiée (il s’agit en fait d’une pseudo-hypertrophie, conséquence d’une
prolifération du tissu graisseux et du tissu conjonctif). Elle s’accompagne d’un déficit de
la force musculaire.
- La percussion du muscle détermine une contraction directe des fibres musculaires c.-à-d.
contraction idiomusculaire. Celle-ci est abolie précocement en cas d’affection primitive
musculaire.
La myotonie consiste en une difficulté à la décontraction musculaire apparaissant lors d’un
mouvement volontaire qui se manifeste lors de la recherche de la contractilité idiomusculaire
par la persistance de la contraction musculaire.

Examen du tonus musculaire.

Le muscle se trouve normalement dans un certain état de tension qui est sous la dépendance
du réflexe myotatique. On étudie le tonus en procédant à des mouvements passifs de flexion
ou d’extension d’un membre chez un patient qui cesse toute résistance active. Cette analyse
est complétée par l’étude des réflexes de posture qui traduisent la contraction du muscle
agoniste, ainsi par exemple la flexion du pied sur la jambe détermine la contraction du
jambier antérieur avec saillie de son tendon.
La résistance musculaire à l’allongement passif du muscle peut être augmentée (hypertonie)
ou diminuée (hypotonie).

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1° L’hypertonie :
Il existe deux types d’hypertonie :
- L’hypertonie pyramidale ou spasticité élastique : elle n’apparaît en effet que sous un
certain angle d’étirement et s’accentue au fur et à mesure que l’on fléchit ou que l’on
étend le membre. Celui-ci tend à reprendre sa position de départ lorsque l’examinateur le
lâche. Cette hypertonie s’accompagne fréquemment d’un déficit de la force musculaire.
- L’hypertonie extrapyramidale ou spasticité plastique : elle est à peu près identique quelle
que soit la position des segments des membres les uns par rapport aux autres. Elle est
homogène et en fin de mouvement, le membre conserve l’attitude qui lui a été imposée.
Cette rigidité est dite en tuyau de plomb. Elle cède fréquemment par à-coups réalisant le
phénomène de la roue dentée.

2° L’hypotonie :
Habituellement, on distingue deux composantes :
- L’hyperextensibilité : elle se traduit par une exagération de l’amplitude des mouvements,
avec possibilité des mouvements extrêmes.
- La passivité : elle se traduit par une augmentation du ballant lors de la mobilisation
passive et rapide d’un segment de membre.
L’hypotonie accompagne toute paralysie flasque. On peut décrire différents types
d’hypotonie :
- Dans l’atteinte du neurone moteur périphérique, elle porte à la fois sur l’extensibilité et sur
la passivité.
- Elle affecte essentiellement l’extensibilité dans les lésions du neurone moteur central.
- Elle porte sur la passivité dans le syndrome cérébelleux.

Etude des réflexes.

1° Les réflexes ostéotendineux.

Ils sont recherchés par percussion du tendon ou du périoste après avoir obtenu un relâchement
musculaire le plus complet possible. On observe la réponse musculaire obtenue, dont on note
la vivacité et l’on compare avec le même réflexe du côté opposé. Chez le sujet normal, on
observe une symétrie.

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Chaque réflexe ostéotendineux a un centre bien déterminé au niveau de la moelle ou du tronc

cérébral. Sa présence normale permet de conclure à l’intégrité de l’arc réflexe analysé. On
étudiera :
a. Le réflexe achilléen : le centre est situé au niveau de S1
b. Le réflexe médioplantaire : centre situé au niveau de S2
c. Le réflexe rotulien (L3-L4).
d. Le réflexe médiopubien (D10 et L2).
e. Le réflexe styloradial (C5, C6).
f. Le réflexe cubitopronateur (C6, C8)
g. Le réflexe bicipital : centre au niveau de C5.
h. Le réflexe tricipital : centre au niveau de C7
i. Le réflexe massétérin et réflexe nasopalpébral : centre protubérantiel.

Deux types de modifications des réflexes peuvent s’observer :

- L’abolition ou diminution des réflexes ostéotendineux. Elle témoigne d’une lésion sur
l’arc réflexe qui se trouve ainsi interrompu. Cette lésion peut se situer dans le nerf
périphérique, dans la racine médullaire antérieure ou postérieure, dans la moelle elle-
même. L’absence de réponse réflexe permet de préciser le niveau de la lésion et son
étendue sur le système nerveux périphérique ou sur la moelle. Deux exceptions sont
possibles : lorsque l’effecteur musculaire ne peut plus répondre du fait de son atrophie
extrême et dans le cas de lésion centrale d’installation brutale qui se manifeste au début
par un stade de paralysie flasque.
- L’exagération des réflexes ostéotendineux. Elle se traduit par une réponse vive et surtout
par une réponse polycinétique et diffusée. Polycinétique c.-à-d. plusieurs réponses pour
une seule stimulation et diffusée c.-à-d. extension de la zone réflexogène avec réponse des
groupes musculaires qui normalement ne sont pas concernés. Exemple : réflexe rotulien
avec extension de la jambe excitée et de la jambe controlatérale.
L’exagération des réflexes s’associe le plus souvent à un clonus de la rotule et à une
trépidation épileptoïde du pied. Une exagération du réflexe ostéotendineux traduit une
lésion du neurone moteur central avec interruption de la voie pyramidale située au-dessus
du niveau où apparaît l’exaltation du réflexe ostéotendineux.
- L’inversion du réflexe ostéotendineux. On l’observe, à l’absence de paralysie des muscles
effecteurs, en cas d’une lésion médullaire au niveau du métamère correspondant.

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2° Les réflexes cutanés

Ils sont obtenus par excitation cutanée. Leur abolition témoigne d’une interruption de l’arc
réflexe correspondant. Les principaux réflexes cutanés sont :
- Les réflexes cutanés abdominaux supérieurs : centre situé entre D6-D8
- Les réflexes cutanés abdominaux moyens : centre D8-D10
- Les réflexes cutanés abdominaux inférieurs : centre D10-D12
- Le réflexe crémastérien : centre L1
- Le réflexe anal : centre S3
- Le réflexe cutané plantaire : centre L5-S1. Il se recherche sur les membres inférieurs à
demi-fléxion par excitation du bord externe du pied avec une pointe mousse en allant du
talon vers les orteils.
A l’état normal on obtient une flexion du gros orteil. Ce réflexe est aboli si l’arc réflexe est
interrompu au cours d’une lésion périphérique. Dans d’autres cas, on peut observer une
extension lente et majestueuse du gros orteil appelé signe de Babinski au lieu de la flexion
normale. A cette extension s’associe fréquemment une abduction des autres orteils, c’est le
signe de l’éventail.
La constatation d’un tel signe de Babinski permet d’affirmer l’existence d’une lésion de la
voie pyramidale. Cependant, une réponse en extension est normale chez l’enfant avant l’âge
de deux ans. Cette réponse peut également s’observer exceptionnellement dans la lésion du
nerf moteur périphérique lorsqu’il existe une paralysie complète du fléchisseur du gros orteil,
avec intégrité de l’extension car la seule réponse possible est l’extension.

3° Les réflexes de défense

Ils traduisent une exaltation de la réflexivité cutanée et articulaire et vraisemblablement
musculaire. Ces réflexes s’observent aux membres inférieurs, rarement aux membres
supérieurs chez les malades paraplégiques ou quadriplégiques. Le phénomène de triple retrait
par flexion passive du gros orteil ou pincement du dos du pied, est le plus fréquent. On peut
également observer le phénomène des allongeurs ou de l’allongement croisé.
Ces réflexes de défense n’ont de valeur sémiologique que s’ils permettent d’obtenir un
mouvement que le sujet paralysé ne peut exécuter. Dans ce cas ils traduisent une interruption
bilatérale de la voie pyramidale. Il s’agit donc d’une manifestation de l’automatisme
médullaire qui se manifeste lorsque la moelle est libérée du contrôle sus-jacent.

4° Autres réflexes :

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Le réflexe de posture, le réflexe pilomoteur, le réflexe photomoteur, le réflexe de voile…

2.3. Examen de la sensibilité

Les troubles de la sensibilité se manifestent par des signes subjectifs et de signes objectifs :

Les signes subjectifs

Ce sont les douleurs et les paresthésies.

a. Les douleurs :
Il faut préciser :
- le type de douleur (brûlure, déchirure, morsure, striction.)
- l’intensité et surtout la topographie (radiculaire, tronculaire.)
Les névralgies : ce sont des douleurs caractérisées par leur siège sur le trajet des nerfs, de
nature et d’intensité variable, parfois continues avec exacerbation ou évoluant par crises avec
intervalles d’accalmie.
Les causalgies : ce sont des douleurs qui se manifestent sous forme des brûlures siégeant au
niveau des extrémités, mais débordant largement le territoire du nerf affecté. Elles
s’exacerbent au moindre contact, à la chaleur, au froid, et même aux émotions.
b. Les paresthésies :
Ce sont des sensations anormales spontanées mais non douloureuses telle une impression
d’engourdissement, de fourmillement ou de picotement.

Les signes objectifs

La technique de recherche doit être rigoureuse, le malade ayant les yeux fermés :
a. La sensibilité superficielle
Pour la sensibilité tactile, on procède à des attouchements légers par la pulpe de doigt ou avec
un tampon d’ouate ou une feuille de papier.
La sensibilité douloureuse s’étudie grâce à une excitation mécanique c.-à-d. pincement ou
piqûre de la peau par une aiguille.
La sensibilité thermique se recherche par application sur les téguments des deux tubes à essai
contenant l’un de l’eau chaude, l’autre de l’eau froide.

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Pour la sensibilité stéréognosique on demande au sujet de reconnaître divers objets qu’on

place dans la main.
b. La sensibilité profonde
Les sensibilités musculaire, tendineuse et articulaire sont analysées par l’étude de la
perception des attitudes segmentaires. C’est le sens de position des différents segments du
membre. La sensibilité à la pression et aux différences de poids doit être également
recherchée. La sensibilité osseuse ou sensibilité vibratoire se recherche en appliquant le
diapason aux endroits où l’os fait saillis sous la peau. Le malade doit pouvoir reconnaître les
vibrations.

Les troubles constatés sont de différents types :

a. L’anesthésie.
C’est l’abolition d’un ou de différents types des sensibilités, analgésie (pour la douleur).
L’hypoesthésie est la diminution d’un ou des différents types de sensibilités.
L’anesthésie ou l’hypoesthésie peut être totale, c.-à-d. affectant tous les types de sensibilités.
Elle peut être partielle ou dissociée, n’intéressant que certains d’entre eux.
Il faut toujours préciser la topographie des ces troubles.
b. L’hyperesthésie ou hyperalgésie.
C’est l’exagération de la sensibilité. Il s’agit en fait d’une exagération de la sensibilité
douloureuse et d’une tendance à transformer les sensations tactiles en sensations
douloureuses.
c. L’hyperpathie.
C’est le fait que toute stimulation superficielle ou profonde est ressentie par le sujet avec une
tonalité très pénible et désagréable. La douleur est d’emblée à son maximum, elle diffuse au
tour du point excité, et persiste après la fin de la stimulation.
d. La dysesthésie.
Elle regroupe toutes les modifications de la perception objective autre que l’anesthésie et
l’hyperesthésie.
e. L’astéréognosie.
C’est la perte de la reconnaissance des objets par la palpation. Elle peut être la conséquence
d’un déficit des sensibilités élémentaires. Il s’agit dans ce cas d’une fausse astéréognosie par
l’anesthésie.

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2.4. Examen des paires crâniennes

Il doit être pratiqué de façon systématique en les analysant les unes après les autres ou en les
groupant par fonction.
- L’olfaction (I).
- La vision (II et voies optiques) : déterminer l’acuité visuelle, examiner le fond d’œil et le
champ visuel.
- La motilité oculaire (III, IV, VI) et sympathique cervical. On peut distinguer :
- La motricité extrinsèque telle qu’elle est assurée par les muscles et les nerfs
oculomoteurs ;
- La motilité oculaire de fonction qui comporte les mouvements de latéralité, de
verticalité, de convergence qui prennent leur origine dans le centre supranucléaire.
- La motilité intrinsèque qui concerne la motilité irienne et l’accommodation.
- Le trijumeau (V). On étudie :
- la sensibilité de la face, de la muqueuse buccolinguale et de la cornée
- Le muscle masticateur.
- L’étude de la motricité de la face (VII) : rechercher si les muscles innervés par le facial
supérieur et ceux innervés par le facial inférieur se contractent de façon analogue.
- L’examen de l’audition (VIII) se fait par le tic tac d’une montre et l’examen
audiométrique.
- L’examen des fonctions vestibulaires (VIII) : il s’agit de rechercher un nystagmus, des
troubles de l’équilibre. On peut compléter l’examen par des épreuves vestibulaires et une
nystagmographie.
- L’examen de la déglutition, de la motilité, du constricteur supérieur du pharynx et de la
sensibilité du tiers postérieur de la langue (IX).
- - L’examen de la motilité du voile du palais (ou réflexe velo-palatin) ; du pharynx et du
larynx et étude de la sensibilité du voile du palais et du pharynx (X, Spinal interne XI)
- L’étude de la force musculaire du sterno-cléido-mastoïdien et du trapèze pour explorer le
spinal externe (XI).
- L’étude de la motricité de la langue (XII).

2.5. Examen des fonctions végétatives

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La régulation des fonctions végétatives est sous la dépendance de systèmes sympathique et

parasympathique :
1. La thermorégulation : elle peut être perturbée avec survenue possible d’une hypothermie
d’origine centrale.
2. Les troubles de la sudation : anhidrose et rarement hypersudation.
3. La perturbation de la vasomotricité : elle peut se manifester par une rougeur et une pâleur
localisée, par le refroidissement d’une région déterminée.
4. Le réflexe pilomoteur : il s’étudie en déterminant une excitation cutanée par pincement ou
application du froid. Si on pince de façon répétée les muscles de la fosse sus-épineuse, on
provoque une vague descendante des réflexes pilomoteurs. Les réflexes pilomoteurs sont
abolis dans les lésions du système nerveux périphérique. Dans les lésions médullaires, on
observe un arrêt de la vague descendante qui correspond au niveau lésé.
5. Le fonctionnement du système cardio-vasculaire peut être perturbé : on peut ainsi
observer une bradycardie ou une tachycardie ou alors une hypotension artérielle.
L’hypotension orthostatique doit être systématiquement recherchée. Il s’agit d’une chute
de la pression artérielle lors du passage de la position couchée à la position débout. Elle
s’observe surtout dans certaines neuropathies périphériques et au cours des lésions
affectant les cornes latérales de la moelle.
6. La survenue possible des troubles trophiques doit être recherchée, car une atteinte
vasculo-sympathique peut les provoquer. Il s’agit des :
- Escarres : ils constituent une complication majeure du décubitus. Elles sont favorisées par
l’immobilisation et la compression
- Maux perforants (habituellement plantaires)
- Complications ostéo-articulaires sous forme de décalcification, fractures spontanées,
arthropathies nerveuses
- amyotrophie : elle peut être d’origine nerveuse ou myogène.
7. Les troubles sphinctériens peuvent également s’observer :
- La miction peut être perturbée, par exemple : l’incontinence urinaire, la miction
impérieuse, la difficulté avec retard de la miction volontaire (dysurie) et la rétention
d’urines.
Ces troubles de la miction sont secondaires soit à une interruption de l’arc réflexe par
atteinte du système nerveux périphérique, soit à une déconnexion des centres médullaires
de la miction au cours des lésions centrales sus-jacentes.

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- La défécation a également son centre réflexe médullaire au niveau de S2-S4 comme pour
la miction. Les troubles sont constitués soit par une incontinence des matières soit par une
constipation. Ces troubles peuvent être liés à une interruption de l’arc réflexe ou à une
lésion centrale qui a entraîné une déconnexion de centres médullaires de la défécation.
8. Les fonctions génitales doivent également être explorées en tenant compte du fait que le
centre médullaire de l’érection est situé entre S2 et S4, alors que le centre de l’éjaculation
est situé au niveau de L1- L3. On peut ainsi observer des atteintes dissociées au cours des
lésions médullaires.

Conclusion
L’examen neurologique doit être complété par un examen somatique général et des
explorations paracliniques. A la fin de l’examen clinique, on doit pouvoir grouper les
symptômes en syndromes neurologiques qui traduisent l’atteinte de telle ou telle fonction du
système nerveux central ou périphérique.

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 SEMIOLOGIE NEUROLOGIQUE 19

Chap. 2

LES EXAMENS PARACLINIQUES EN NEUROLOGIE.

Les examens du sang, des urines et des selles ne doivent jamais être négligés. Ils aident à
l’établissement d’un diagnostic et au contrôle de l’évolution.

I. LES EXAMENS SYSTEMATIQUES.

1° La goutte épaisse :
Elle peut mettre en évidence :
- Une malaria : en effet, le paludisme peut être responsable d’un coma surtout chez les
enfants. Il peut aussi expliquer l’anorexie, l’asthénie, les manifestations ataxiques,
méningées ou névralgiques ainsi que le délire et l’hyperthermie.
- Une filariose : celle-ci peut être responsable d’un prurit intense entraînant l’irritabilité et
dans certains cas une encéphalite avec troubles visuels et de la conscience et surtout en cas
de traitement intempestif de la loase.
- Une trypanosomiase : en effet, celle-ci comporte au stade hémolymphatique quelques
symptômes neurologiques liés à une méningo-encéphalite.
2° Le dosage de l’hémoglobine et numération des globules rouges.
Ces examens permettent de déceler une anémie macrocytaire à mettre en relation avec les
signes d’une sclérose combinée de la moelle.
3° La numération des globules blancs et formule leucocytaire.
Elles permettent le diagnostic différentiel entre par exemple une méningite ou un abcès
cérébral avec une tumeur intracérébrale.
4° La vitesse de sédimentation.
Son augmentation suggère un syndrome infectieux, inflammatoire ou tumoral.
5° La glycémie : si elle est élevée dans le coma, il s’agit d’un coma lié à un diabète.
L’hyperglycémie peut également expliquer la présence des polynévrites, des troubles
ataxiques, mais l’hypoglycémie peut entraîner des manifestations syncopales et un coma.
6° L’urée sanguine : l’urémie peut être responsable des manifestations convulsives ou
comateuses.
7° Le VDRL et le TPHA. Leur positivité plaide en faveur de la syphilis.
8° Le suc gastrique : on peut être obligé de l’analyser devant un syndrome neuro-anémique.

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9° Le L.C.R
Chez l’adulte, il y a environ 150 ml de LCR. C’est un liquide clair, limpide comme l’eau de
roche. Au niveau des ventricules, il est pauvre en cellule 0,1 cellules par mm 3) et pauvre en
albumine 7 à 10 mg/dL car les protéines et les éléments sédimentent dans la colonne
liquidienne. Au niveau du rachis par contre, le LCR contient :
- des éléments (mononucléaires) : 1-5 par L (mm3).
- de l’albumine : 20-40 mg/dL
- du glucose : 35-70 mg/dL (2/3 de la glycémie)
- des chlorures : 700- 800 mg/dL, c.-à-d. 115-125 mEq/L
- de l’urée : 20-40 mg/dL.
La pression du LCR varie également suivant l’étage du névraxe et suivant que le patient est en
position couchée ou assise. Cette pression est égale au niveau du lac spinal à 10-20 cm d’eau
en position couchée et à 30-45 cm d’eau en position assise. Cette pression varie également
avec la contraction abdominale, avec l’inspiration et l’expiration, la toux, les pleurs, les cris,
la manœuvre de Valsalva, etc.
Le prélèvement peut se faire à 3 niveaux :
1. Au niveau du lac spinal : c’est la ponction lombaire. Celle-ci se fait chez le malade couché
latéralement, en chien de fusil sur un plan dur ou alors chez le malade assis sur un plan
dur et faisant un gros dos, le menton sur le sternum, pieds relevés, le malade comprime
son ventre par ses bras croisés. On pique habituellement au niveau de l’espace
intervertébral situé au-dessus d’une ligne horizontale unissant les deux crêtes iliaques et
de préférence entre L2-L3-L4. Cette ponction doit se faire en dessous de L2 pour ne pas
blesser le cône terminal de la moelle. Les précautions à prendre sont :
- L’examen du fond d’œil si on suspecte une hypertension intracrânienne qui peut
comprimer le tronc cérébral au niveau du trou occipital. Le fond d’œil permet de
rechercher une éventuelle stase papillaire, signe d’hypertension intracrânienne avancée.
- La malade à jeun sauf urgence.
- Après la ponction lombaire, le malade doit se coucher pendant une heure en décubitus
ventral sans oreiller, puis en décubitus dorsal. Si possible, pas de lever avant 24 h.
2. Au niveau de la grande citerne cérébello-médullaire : c’est la ponction sous- occipitale.
Elle se fait chez le malade en décubitus latéral, en chien de fusil, la tête en hyperflexion ;
soit chez le malade assis, tête hyperfléchie bien maintenue ; soit chez le malade en
décubitus ventral, tête fléchie dépassant le lit ; soit chez un malade en position genu
pectoral, tête hyperfléchie. On pique entre l’os occipital et l’atlas à la jonction d’une ligne

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passant par la pointe extrême deux apophyses mastoïdes avec la ligne médiane. Il faut
viser la racine du nez et arrêter la progression de l’aiguille après avoir franchi la
membrane occipito-atlasidienne pour ne pas risquer de blesser le bulbe. Les règles
générales à observer sont les mêmes qu’en cas de ponction lombaire.
L’intérêt de cette ponction tient sur trois éléments :
- Elle est mieux tolérée que la ponction lombaire et ne provoque pas de céphalée. Elle peut
même être pratiquée chez le malade en ambulatoire. Cependant, les dangers en cas de
mauvaise technique sont plus graves qu’en cas de mauvaise ponction lombaire. C’est
pourquoi cette technique est moins habituelle.
- Elle permet en cas de compression médullaire, l’étude du LCR au-dessus du blocage. Elle
permet également de pratiquer une myélographie qui permettra de localiser le pôle
supérieur de l’obstacle.
- Cet examen permet d’obtenir un LCR quand la ponction lombaire ne peut pas être
pratiquée surtout en cas de lésions locales notamment le mal de Pott, brûlure, escarre etc.
3. Au niveau des ventricules cérébraux : c’est la ventriculo-ponction ou ponction
ventriculaire. La ponction consiste à prélever le LCR au niveau de la corne frontale chez
le nourrisson ayant encore sa grande fontanelle ouverte ; ou lorsque la ventriculo-ponction
est le premier temps d’une ventriculographie iodée. On préfère ponctionner la corne
occipitale dans les autres cas, car ses repères sont plus stables.
Chez l’adulte ou en cas de fermeture de la fontanelle chez l’enfant cette ponction nécessite
le forage d’un trou de trépan, cela en salle d’opération.
L’intérêt de la ventriculographie réside dans le fait qu’elle peut se faire en cas de HIC,
mais il faut toujours être prudent car tout changement brutal de pression dans le système
ventriculaire peut entraîner des répercutions dramatiques.
Au cours de la ponction lombaire, on peut procéder à la mesure de la tension du LCR. Cette
mesure consiste à utiliser le manomètre de Claude ou même un tensiomètre à mercure. Il faut
effectuer la mesure de l’écoulement des premières gouttes des liquides car la déperdition des
liquides et l’aspiration de l’air en cas de pression négative faussent les résultats. Il faut
mesurer seulement lorsque le patient est calme car la toux, l'éternuement, les cris, toute
pression abdominale ou cervicale augmente la tension du LCR.

Résultats :
On parle d’hypertension modérée quand la pression est de 20-25 cm d’eau en position
couchée (en cas de méningite tuberculeuse, méningite virale).

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On peut observer une hypertension élevée jusqu’à 100 cm d’eau au début des méningites
aiguës, en cas de HIC par tumeur, abcès cérébral, hémorragie cérébro-méningée.
On peut également observer une hypotension du LCR dans les collapsus cérébraux après
traumatismes crâniens, en dessous d’une compression médullaire, dans les états
d’hypotension artérielle ou dans le cas où une autre PL à été effectuée quelques jours
auparavant.
Pendant le prélèvement du LCR, on peut pratiquer la manœuvre de Queckensted: elle
consiste, dès que la pression du LCR est notée, à comprimer légèrement les veines jugulaires
au niveau du cou. Cette compression ralentit le flux veineux et augmente le volume de
l’encéphale par stase et par conséquent la tension du LCR. Si le canal rachidien est libre, on
verra immédiatement la tension du LCR monter de 10-20 cm d’eau et persister à ce niveau
tant que dure la compression et revenir à la normale en quelques secondes lorsque celle-ci
cesse. En cas de blocage rachidien total, l’ascension est nulle ou infime et lente, même après
compression forte. En cas de blocage partiel, l’ascension est lente et limitée. Le retour à la
normale est également lent. En cas de réponse négative, pratiquer l’épreuve de contrôle
abdominale qui s’obtient par simple compression de l’abdomen, par la toux, la pression
manuelle, la manœuvre de Valsalva.
Cette épreuve entraîne dans tous les cas, même s’il y a blocage rachidien, une augmentation
de la pression du LCR de 4-5 cm d’eau car la compression du système veineux abdominale
augmente la tension dans l’espace épidural.
Le prélèvement permet d’examiner la teinte et l’aspect du LCR. Le liquide est normalement :
eau de roche. Il peut être :
- opalescent dans les méningites tuberculeuses au début
- trouble ou purulent dans les méningites aiguës bactériennes
- jaune ou xanthochromique dans certaines compressions de la moelle par une
tumeur
- sanglant dans le cas d’hémorragie méningée.
En général, il faut 200-300 éléments par mm 3 pour que le liquide devienne trouble. En cas de
liquide rougeâtre, il faudra différencier celui provenant d’une hémorragie méningée de celui
provenant d’une hémorragie créée par la ponction. Dans les hémorragies méningées, la
coloration rougeâtre reste inchangée dans les tubes successifs, le sang ne coagule pas et après
centrifugation, le surnageant est xanthochromique car, il y a déjà lyse des globules rouges et
même présence de bilirubine. Dans l’hémorragie due à la ponction, le LCR s’éclaircit souvent

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avec l’écoulement. Le sang coagule habituellement et après centrifugation le surnageant est

clair.
Une fois le LCR prélevé, on procède à l’examen cytologique, biochimique, bactériologique et
parasitaire.

1° Numération des éléments

Cet examen doit être pratiqué le plus rapidement possible après prélèvement pour éviter la
lyse des éléments. En pratique une cytose de LCR supérieure à 5 éléments est pathologique.
Si elle est supérieure à 3 éléments, elle doit être considérée comme suspecte s’il s’agit d’une
première ponction. L’hypercytose sera légère quant le nombre varie entre 5-10 éléments par
mm3, c’est le cas de sclérose en plaques.
L’hypercytose est dite modérée quand le nombre varie de 15-20 / mm 3, par ex. dans les
radiculites.
L’hypercytose est considérable quand le nombre d’éléments est plus élevé jusqu’à des
centaines, exemple : méningite aiguë.
La formule leucocytaire des ces éléments doit être faite. Ainsi, il y a prédominance des
neutrophiles dans les méningites aiguës purulentes et prédominance des lymphocytes dans les
méningites tuberculeuses et virales. Le plus souvent, la formule n’est pas pure mais plutôt
bigarrée, exemple : dans la poliomyélite antérieure aiguë, la cytose varie de 20-50 éléments
mais en majorité lymphocytaire. On observe habituellement une modification au cours de
l’évolution. Ainsi, dans les méningites aiguës à la période d’état, il y a une polynucléose
presque exclusive. A celle-ci fait suite, lorsque l’évolution est favorable, une formule plus
riche en éléments mononucléaires. Dans certains cas pathologiques, on peut être obligé de
faire un frottis coloré au May-Grünwald-Giemsa du culot de centrifugation du LCR. Cet
examen permet de fournir des renseignements qualitatifs précis sur les éléments. On peut
mettre ainsi en évidence des cellules cancéreuses, des éosinophiles, exemple dans la
cysticercose et des cellules de Mott dans la trypanosomiase.

2° Analyse biochimique du LCR

L’albuminorachie : une albuminorachie supérieure à 40 mg/dL doit être considérée comme
suspecte. Au-delà de 50 mg/dL elle est indiscutablement pathologique. On peut observer,
soit :
- une hyperalbuminorachie légère (50-100 mg/dL) : méningite virale, méningonévraxite
comme le tabès, paralysie générale, sclérose en plaques, et dans les tumeurs cérébrales.

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- une hyperalbuminorachie élevée (sup. à 100 mg/dL) s’observe dans une méningite aiguë
purulente, une méningite tuberculeuse ou syphilitique, une poliomyélite antérieure aiguë à
la phase de régression, une polyradiculonévrite ou syndrome de Guillain-Barré.
- une hyperalbuminorachie considérable (jusqu’à 3000- 4000 mg/dL) : surtout dans les
compressions médullaires.
En règle générale, les modifications de la cytose et de l’albuminorachie marchent de pair.
Cependant, dans certains cas, on peut observer une dissociation :
- albumino-cytologique : c.-à-d. que l’hyperalbuminorachie contraste avec la cytose
normale. Cette situation s’observe dans les compressions médullaires où on peut observer
200-4000 mg pour cent de protéines pour trois à six éléments cellulaires. Elle peut
s’observer aussi d’une manière moins nette dans l’hypertension artérielle et les tumeurs
cérébrales avec environ 100 mg/dL d’albumine pour une cytose normale ou légèrement
augmentée, dans le syndrome de Guillain-Barré 80-250 mg/dL d’albumine pour 3 à 10
lymphocytes et dans la poliomyélite antérieure aiguë à sa période de régression.
- cyto-albuminique : elle est rare, il s’agit en fait d’une réaction cellulaire relativement
forte, contrastant avec une hyperalbuminorachie modérée. Cette situation s’observe dans :
- les poussées de sclérose en plaques
- les méningites virales (300-500 parfois 3000-4000 lymphocytes pour 50-60 mg/dL
d’albumine).

REMARQUE :
Le terme albuminorachie est impropre parce qu’en fait, il s’agit d’un dosage des protéines
totales. On peut cependant apprécier le rapport albumine-globulines notamment par la
réaction de floculation de Benjoin colloïdal. Cette réaction est pratiquée dans 16 tubes à des
taux de dilution progressive et l’intensité de floculation est notée de 0 à 2. On obtient les
résultats suivants :
- la floculation dans les tubes 5-8 est normale c.-à-d., 0000222200000000.
- la floculation dans les tubes de 1-4 : Ceci correspond surtout à une augmentation relative
des gammaglobulines et se voit surtout dans la sclérose en plaques, dans la paralysie, la
trypanosomiase africaine au stade encéphalique. Exemple : 2211220000000000.
- la floculation dans les tubes de 9-13 : Elle correspond surtout à une augmentation relative
d’albumine et se voit lorsque la barrière hémato-encéphalique est perméable, c’est le cas
des méningites aiguës. Exemple : 0000002222212220.

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- L’examen le plus précis pour l’étude du rapport albumine globuline est l’électrophorèse ;
mais cette technique est beaucoup plus difficile car la concentration de protéines est faible
dans le LCR.

La glucorachie
Celle-ci est normalement liée à la glycémie. Elle varie habituellement entre 35-70 mg/dL.
L’hyperglucorachie est rare, elle s’observe en cas de diabète sucré, dans certaines
encéphalites. Elle va souvent de paire avec une hyperglycémie. Par contre l’hypoglucorachie
se rencontre dans les méningites aiguës purulentes, dans les méningites tuberculeuses, dans
les méningites syphilitiques aiguës, la trypanosomiase (stade encéphalique).

Le taux des chlorures

A l’état normal, il s’agit de 700-800 mg/dL de chlorures sous forme de NaCl. Le taux des
chlorures diminue précocement dans les méningites tuberculeuses et tardivement dans la
méningite purulente, mais le taux est normal dans les méningites virales.

Le taux de l’urée dans le LCR.

Il n’a pas de signification clinique particulière.

3° Les examens sérologiques, bactériologiques et parasitaires.

Le VDRL, et le TPHA sont positifs dans la paralysie générale, le tabès évolutif et la
méningite syphilitique aiguë. Le VDRL peut être faussement positif dans la compression
médullaire.
L’examen bactériologique consiste à la coloration au Gram, au Ziehl et à la culture du LCR
sur différents milieux (ordinaires, de Lowenstein, et Sabouraud).
La recherche des parasites concerne essentiellement les trypanosomes et les microfilaires. La
recherche du trypanosome se fait sur un culot de centrifugation du LCR (durée de moins de
24 h). Dans les cas suspects où le trypanosome n’est pas retrouvé dans le LCR, il est
recommandé de prélever le LCR après injection d’environ 10 ml d’air dans le lac spinal. Le
liquide ainsi prélevé vient de l’étage supérieur du névraxe qui est riche en parasites.
La recherche des microfilaires notamment Loa loa se fait par l’examen à frais du culot de
centrifugation. La recherche de torula (cryptocoque) se fait par la technique à l’encre de
chine.

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II. LA RADIOLOGIE EN NEUROLOGIE

Les radiographies du crâne de qualité médiocre sont plus nuisibles qu’utiles.

1° La radiographie du crâne sans préparation.
Les incidences fondamentales sont les suivantes :
a. La radiographie du crâne de face.
 Incidence postéro-antérieure : incidence front nez plaque, sujet en décubitus ventral.
L’intérêt de cette incidence consiste en l’exploration de l’os frontal et de la région de la
selle turcique qui est vue de face. Les inconvénients sont essentiellement la superposition
des régions orbitaires et pétreuses mais aussi une position instable pour le malade, et il n’y
a pas de repère pour contrôler la symétrie surtout en cas de chevelure abondante.
 Incidence antéro-postérieure ou occiput-plaque, sujet en décubitus dorsal. L’intérêt de
cette incidence est qu’elle donne l’agrandissement des orbites qui dégagent bien les ailes
du sphénoïde, mais aussi elle constitue une position stable pour le malade. On a les
repères facio-faciaux faciles à utiliser pour contrôler la symétrie. Cette incidence exige
que les rayons X soient centrés sur l’espace intersourcilier et parallèles à une ligne
joignant l’aile du nez au conduit auditif externe.
 Incidence fronto-sous-occipitale , le sujet en décubitus dorsal. On l’appelle également
incidence semi-axiale. Son intérêt est qu’elle complète l’incidence antéro-postérieure
puisque correspond à une radiographie de face du crâne postérieur y compris le rocher. La
technique de cette incidence exige que le menton soit attiré au maximum sur le sternum, le
rayon incliné vers les pieds et formant un angle de 25-30° avec la ligne joignant l’angle
oculaire au méat auditif qu’on appelle ligne de Reid.
b. Les radiographies du crâne de profil.
Le choix du coté droit ou gauche est habituellement indifférent sauf si on recherche une
lésion de genre fracture et dans ce cas, il faut une toujours une incidence lésion sur plaque.
Technique :
Sujet en décubitus, tête tournée, oreille sur la plaque, le point controlatéral doit être situé
entre le menton et la table. Les références horizontales sont la ligne passant par la racine et
le dos du nez, le milieu des lèvres et du menton qui doit être parallèle à la plaque. Les
références verticales : il s’agit de la ligne reliant les deux pupilles qui doit être
perpendiculaire à la plaque. Les rayons X doivent être concentrés à 1 ou 2 cm au-dessus et
légèrement en avant du méat ou conduit auditif.
c. Radiographies de la base du crâne

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Il s’agit de l’incidence axiale ou incidence de Schuller-Hirtz.

Technique : Sujet en décubitus dorsal, tête en hyperextension, il faut que le rayon soit
perpendiculaire à la ligne de Reid, et passe en avant du conduit auditif externe. L’intérêt de
cette incidence est qu’elle donne un agrandissement du maxillaire supérieur, ce qui dégage
l’étage antérieur et les parties latérales, l’étage moyen de la base du crâne.
Ces radiographies sans préparation doivent mettre en évidence :
- les modifications de la boîte crânienne souvent congénitale,
- les modifications de la paroi crânienne à savoir : épaississement de l’os (voisinage d’un
méningiome, dans l’hyperostose frontale interne) ; amincissement de l’os (en cas de
tumeur ostéolytique, accentuation et élargissement des vaisseaux diploïques ou au
voisinage d’un méningiome) ; impressions digitiformes (en cas de HIC, chez l’enfant
normal avant 10 ans) ;
- l’élargissement du conduit auditif interne dans le neurinome de l’acoustique ;
- la disjonction des sutures (signe tardif de HIC) ;
- la modification de la selle turcique : décalcification et érosion des apophyses clinoïdes
postérieures, signe de HIC ; élargissement, érosion, déformation de la selle turcique en cas
de tumeur hypophysaire ou supra-sellaire ;
- les calcifications : il peut s’agir des calcifications physiologiques, exemple :
- La calcification de l’épiphyse et dans certaines tumeurs : on peut observer un
déplacement de l’épiphyse calcifié.
- Les calcifications de la faux du cerveau,
- Les calcifications du ligament pétro-clinoïdien,
- Les calcifications du plexus choroïde etc.
Il peut s’agir des calcifications pathologiques par exemple :
- Des calcifications à l’intérieur de certaines tumeurs comme le méningiome,
l’oligodendrogliome, le crâniopharyngiome, tuberculome,
- Les calcifications vasculaires (calcification angiomateuse)
- Les calcifications dans la toxoplasmose.

2. Les radiographies de la colonne vertébrale sans préparation

Il s’agit des radiographies de face et de profil de la colonne vertébrale, cervicale, dorsale,
lombo-sacrée, cela pour mettre en évidence une cyphose, lordose, scoliose, rectitude
pathologique de la colonne, pincement intervertébral, anomalie de la transition lombo-sacrée,
spondylolystésis, arthrose avec ostéophytes etc. Il peut être utile d’effectuer des radiographies

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dans différentes positions des segments de la colonne vertébrale pour l’étude des relations
intervertébrales en hyperflexion, en hyperextension, en inclinaison latérale. Les incidences
obliques sont indiquées notamment dans la mise en évidence de trous de conjugaison qui sont
parfois obstrués par des ostéophytes.
Les radiographies de la colonne permettent également de mettre en évidence les lésions d’une
spondylite : typhique ou tuberculeuse (mal de Pott), d’une tumeur primitive ou métastatique,
d’une fracture ou luxation, d’un écrasement vertébral.

3. La pneumo-encéphalographie
Il existe plusieurs types de pneumo-encéphalographie :
a. La ventriculographie directe : Elle consiste à introduire de l’air au niveau des ventricules
cérébraux notamment les ventricules latéraux. L’usage de cette technique est limité par le
fait qu’elle ne permet pas l’étude des contours externes de l’encéphale. Elle ne permet pas
non plus l’étude de troisième et quatrième ventricules. Elle exige une intervention
chirurgicale.
b. L’encéphalographie par voie sous occipitale.
c. L’encéphalographie par voie lombaire ou médullo-spinale. Ces deux examens (b et c)
permettent l’étude soit isolée soit combinée à celle du système ventriculaire, des contours
externes de l’encéphale. Ces deux techniques permettent également et souvent de
visualiser le troisième et quatrième ventricules. La technique d’encéphalographie
consistait auparavant à injecter 80-100 ml d’air suivant le sujet. Cela entraîne des graves
inconvénients sous forme de céphalées, douleurs à la nuque, choc et tendance
lipothymique, nausées, vomissements, poussées d’hyperthermie, parfois engagement des
amygdales cérébelleuses dans le trou occipital avec compression du bulbe ou engagement
de la partie interne du lobe temporal (uncus) sous la tente du cervelet avec compression
latérale du tronc cérébral. Plus tard on a essayé une nouvelle technique, bien tolérée et
moins dangereuse parce que ne nécessite que l’injection d’une faible quantité d’air.
Il s’agit de :
- L’encéphalographie fractionnée : consiste à injecter par voie lombaire, une petite quantité
d’air (30-40ml) et de façon fractionnée par 10-15 ml. Chaque injection est suivie du
prélèvement d’une quantité de LCR égale à la moitié du volume d’air injecté.
- L’encéphalographie progressive : consiste à redresser progressivement le sujet qui se
trouve en décubitus ventral sur une table d’examen radiologique basculante, après qu’on
lui aura injecté de l’air par voie lombaire pendant qu’il était couché latéralement ou en

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trendelenbourg. Les différents clichés sont pris à des inclinaisons standardisés de la table.
Cet examen consiste à injecter 30-40 ml d’air, suivi du prélèvement de 15-20 ml de LCR.

4. L’iodoventriculographie
Cet examen consiste à injecter dans le système ventriculaire, un produit iodé opaque. Les
indications se limitent aux malades qui présentent une symptomatologie de la fosse
postérieure ou des lésions supra-tentorielles médianes ou paramédianes.

5. L’angiographie cérébrale
Elle consiste à injecter le produit opaque dans le courant artériel, dans une branche issue du
polygone de Willis. Il s’agit de l’angiographie carotidienne ou angiographie vertébrale.
Chez le sujet normal, le temps de passage du produit est de 6-7 secondes. Ce temps peut être
augmenté en cas de HIC. Si les clichés sont pris à une cadence rapide, on peut visualiser le
système artériel pendant les deux à trois premières secondes (temps artériel), le système
capillaire pendant 3-4 secondes, (temps capillaire) et le système veineux pendant 4-5
secondes, (temps veineux). Ces différents temps notés sur des clichés de face ou de profil
donnent des images correctes de la morphologie vasculaire cérébrale pouvant servir aussi au
diagnostic des néoformations intracrâniennes. A l’état pathologique l’angiographie cérébrale
fournit des renseignements nombreux et précis :
- les lésions vasculaires primitives ou secondaires comme la thrombose, l’embolie,
l’insuffisance circulatoire, l’anévrisme, l’angiome, la vascularisation de certaines tumeurs
comme le méningiome, le glioblastome etc.
- le déplacement de la trajectoire classique des vaisseaux, permettant de déduire la présence
d’une néoformation intracrânienne.

9. La myélographie
Elle consiste à mettre en évidence par contraste opaque ou gazeux l’espace inter-arachnoïdien
compris entre la moelle épinière et son enveloppe dure-mérienne. Cet examen est indiqué
particulièrement dans les compressions médullaires et dans certains syndromes d’atteinte
radiculaire. La technique la plus utilisée consiste à injecter dans l’espace sous-arachnoïdien
une faible quantité de lipiodol (2-3 ml) qui aura tendance à gagner les régions les plus
déclives. Il faudra faire passer progressivement le sujet en position verticale, soit débout si
l’injection a été faite par voie sous occipitale, soit la tête en bas, malade solidement fixé à la

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table radiologique, si l’injection a été faite par voie lombaire. Entre temps, on prend des
clichés lorsqu’on constate un arrêt ou une déformation intéressante.
On a proposé de remplacer le lipiodol par de l’air, dans ce cas on parle de myélographie
gazeuse ou soit par un produit opaque plus fluide qu’on peut facilement retirer du lac spinal
enfin d’examen.

10. Le scanner de la tête et de la colonne vertébrale.

Il s’agit des tomographies de la tête et de la colonne vertébrale analysées par ordinateur,
(tomographies computérisées). Le scanner donne des images excellentes de l’ensemble de
l’encéphale et de la moelle et permet d’examiner le contour de l’encéphale, des ventricules,
les espaces sous arachnoïdiens, les os de la boitte crânienne et de la colonne vertébrale etc.
Son inconvénient majeur réside dans l’importance des rayons X utilisés pour l’examen et son
coût élevé. Cet examen a supplanté tous les autres à part la radiographie sans préparation.

III. L’ELECTROENCEPHALOGRAPHIE (EEG).

C’est une méthode d’exploration cérébrale qui consiste à enregistrer l’activité électrique du
cerveau à travers le crâne et les parties molles du scalp. Le tracé ainsi obtenu est
l’électroencéphalogramme. La technique consiste à détecter des ondes cérébrales par des
électrodes appliquées sur le cuir chevelu. Ces ondes doivent être amplifiées pour pouvoir être
inscrites et étudiées. La détection des ondes cérébrales se fait à la voûte crânienne et au cuir
chevelu sans qu’il soit nécessaire de raser les cheveux au point d’application des électrodes.
Ces électrodes sont constituées d’une courte tige d’argent chlorurée qui repose sur le scalp par
l’intermédiaire d’un tampon d’ouate imbibé d’eau salée. Elles sont maintenues sur le cuir
chevelu par un casque élastique.
Les variations du potentiel d’origine cérébrale étant d’amplitude trop faible (de quelques
microvolts), il est nécessaire de les amplifier considérablement au moyen d’amplificateurs à
entrée différentielle qui éliminent non seulement toutes les variations du potentiel égales entre
elles provenant des bornes de l’appareil, mais aussi toutes les fréquences parasites comme le
potentiel musculaire.
L’inscription se fait soit par l’intermédiaire d’un papier carbone soit à l’encre sur une bande
de papier qui se déroule à vitesse constante. On obtient ainsi un tracé où l’on peut étudier la
fréquence, l’amplitude et la morphologie des ondes.

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L’enregistrement de l’EEG se réalise chez le sujet rassuré et détendu, les yeux fermés. Au
cours de l’enregistrement, on exécute les preuves d’ouverture et de fermeture des yeux
(réaction d’arrêt). On pratique en outre une épreuve d’hyperpnée et souvent une épreuve de
stimulation lumineuse intermittente. Parfois, on peut utiliser d’autres épreuves comme la
respiration d’azote pure ou l’injection intraveineuse de cardiazol. On peut également
enregistrer l’EEG au cours du sommeil spontané ou provoqué.

L’EEG normal
Chez l’adulte au repos, les yeux fermés et qui n’est soumis à aucune sollicitation sensitivo-
sensorielle ou psychique particulière, l’EEG est caractérisé par une activité prédominante
dans les dérivations postérieures et composée d’ondes sinusoïdales, régulières, d’une certaine
fréquence de 9-12 cycles par seconde. Ces ondes ont une amplitude de 20-80 µv et
surviennent parfois par bouffées d’amplitude progressivement croissante, puis décroissante
donc en fuseau : c’est le rythme  de Berger.
Lorsque le sujet est soumis à des différences sensorielles ou psychiques, le rythme  disparaît
pour faire place à un rythme beaucoup plus ample, et beaucoup plus rapide (18 cycles par
seconde) : c’est le rythme . Celui-ci apparaît surtout dans les dérivations centrales des deux
hémisphères. Le passage du rythme  au rythme  appelé réaction d’arrêt est produit dans la
routine de l’examen EEG par simple ouverture des yeux. Il peut être aussi réalisé par toutes
sortes des stimulations sensitivo-sensorielles ou même par une activité psychique soutenue
comme l’activité mentale. La réaction d’arrêt est donc une réaction non spécifique qui
apparaît chaque fois que l’attention du sujet est sollicitée.
Un tracé normal chez le sujet adulte peut montrer dans les régions centro-temporales une
légère dysrythmie non survoltée composée d’ondes d’une fréquence instable oscillante dans
une même dérivation de 6-8 cycles par seconde.

Variations physiologiques de l’EEG

L’activité électrique du cortex cérébral varie :
- Au cours du sommeil : ces variations sont très importantes et comme il arrive que le sujet
s’endorme au cours de l’enregistrement du tracé ces modifications risquent d’être
interprétées comme pathologiques.
- Variations suivant l’âge : chez l’enfant, l’activité de base est composée d’ondes d’une
fréquence plus lente et plus instable que chez l’adulte. Plus l’enfant est jeune, plus le
rythme de base est lent. Par contre, l’amplitude qui peut être physiologiquement plus

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faible (moins de 40 µv) au-dessus de 1-2 mois et physiologiquement plus ample (entre
100-150 µv) jusqu’à 1-2 mois. L’EEG montre dans ses grandes lignes l’aspect d’un tracé
d’adulte à partir de 12-14 ans. Jusqu’à 16-18 ans, cependant, une légère instabilité du
rythme de base occipital ne doit pas être considérée comme pathologique.
De nombreux sujets apparemment normaux dont l’âge atteint ou dépasse 50 ans
présentent dans les régions temporales des paroxysmes d’ondes de 4-6 cycles par seconde
entremêlés de pointes ou d’ondes d’une durée brève de un à deux secondes. Ceux-ci sont
aggravés en nombre et en amplitude par l’épreuve de l’hyperpnée et n’apparaissent parfois
qu’au cours de cette épreuve. De plus, on observe fréquemment, après 50 ans un
ralentissement de la fréquence du rythme de base occipital. Ces diverses altérations
serraient dues à l’état vasculaire de ces sujets âgés.
- Suivant l’état mental et affectif du sujet ;
- Chez la femme suivant la période du cycle menstruel ;
- D’un sujet à l’autre.
Ces trois dernières sortes de variations sont habituellement minimes et se situent dans les
limites des rythmes normaux.

Les variations pathologiques de l’EEG

L’EEG ne fournit jamais à lui seul le diagnostic. C’est un examen à verser au dossier d’une
observation au même titre que les autres examens paracliniques. Il est donc à interpréter en
fonction des données anamnestiques et cliniques.
- Dans l’épilepsie, l’EEG permet de :
 De confirmer le diagnostic d’épilepsie évoquée par la clinique.
 Faire le diagnostic différentiel des épilepsies essentielles ou symptomatiques diffuses
où les altérations sont bilatérales ; synchrones diffuses) et une épilepsie
symptomatique locale ou focale où les altérations électriques sont localisées.
 Suivre l’efficacité du traitement en accord avec la clinique.
 Poser un diagnostic précis dans certains cas, par exemple paroxysmes survoltés, de
pointes ondes à 3 cycles par seconde dans l’épilepsie petit mal.
 Suspecter une tumeur, un hématome, un abcès : l’association d’éléments irritatifs
comme les pointes ondes de type lésion évolutive cérébrale. Mais si le tracé reste
normal alors que le sujet fait une crise, on ne peut pas exclure d’emblée une épilepsie
car le tracé intercritique dans l’épilepsie est normal.

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- Dans les traumatismes crâniens, l’EEG confirme les données de la clinique mais permet
rarement de donner des précisions supplémentaires ou d’aider à rétablir le diagnostic.
Cependant, l ‘EEG peut être altéré alors que sur le plan clinique le sujet semble avoir
récupéré complètement. Ceci est important en médecine légale.
- Dans les affections cérébrales localisées comme les hématomes, les abcès et les tumeurs,
l’EEG confirme les données de la clinique concernant la localisation de la lésion. Dans
certains cas, alors que la clinique est pauvre, l’EEG peut être précieux en indiquant le
siège de la lésion ou du moins le côté où il faut orienter les autres examens
complémentaires comme l’angiographie. Dans d’autres cas, l’EEG restera absolument
normal ou ne donnera que les signes diffus alors que la lésion est localisée, surtout si
celle-ci est profonde ou si elle est située dans la fosse postérieure ou alors si elle évolue
lentement. Ainsi donc l’EEG normal n’a aucune valeur absolue.

IV. L’ECHOENCEPHALOGRAPHIE

L’écho-encéphalographie est une méthode d ‘exploration du cerveau à travers la boîte

crânienne grâce aux ultrasons. Si on applique au-dessus du pavillon de l’oreille une sonde
émettrice- réceptrice d’ultrasons, on recueille au retour, non seulement un écho correspondant
à la paroi controlatérale du crâne (écho final), mais aussi un écho situé entre celle-ci et la
source d’émission (écho médian). Les échos enregistrés sur un oscillographe apparaissent sur
l'écran sous forme de déflexions qui peuvent être photographiés. En appliquant
successivement la sonde d’un côté du crâne, puis de l’autre côté, on peut noter une déviation
éventuelle de structures médio-cérébrales dans l’un ou l’autre sens. C’est par exemple le cas
d’hématome intra ou extra cérébral, d’abcès cérébral, de tumeur, de kyste.
Ainsi la recherche de l’écho médian est une technique simple et fidèle, mais déjà devancée
par la technique du scanner et de l’IRM.

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V. LA GAMMAENCEPHALOGRAPHIE

C’est une méthode d’exploration cérébrale utilisant les traceurs radioactifs injectés dans la
circulation cérébrale. Chez le sujet normal les traceurs radioactifs injectés dans la circulation
générale ne franchissent pas la barrière hémato-encéphalique. Ainsi l’accumulation des
traceurs radioactifs dans une région de l’encéphale résulte soit du développement anormal des
vaisseaux, comme angiome, tumeur très vascularisée, soit alors de la perméabilité anormale
de la barrière hémato-encéphalique ou par troubles de la perméabilité vasculaire comme en
cas d’œdème péri-tumoral, AVC ou, alors développement d’une tumeur maligne.
On utilise habituellement le 99Tc, 197Hg ou l’albumine sérique marquée à 131I.
Le contage externe est assuré par une caméra à scintillations. Il s’agit de la scintigraphie
cérébrale.

VI. L’IMAGERIE PAR RESONANCE MAGNETIQUE (IRM)

C’est l’examen le plus inoffensif et le plus performant. Il est plus performant que le scanner, il
donne d’excellentes images morphologiques aussi bien de l’encéphale, de la moelle que du
corps entier. Son avantage sur le scanner est qu’il n’utilise pas les rayons X et que ses images
sont excellentes. Son inconvénient majeur est son coût élevé.

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Chap. 3

LES GRANDS SYNDROMES NEUROLOGIQUES.

3.1. LE SYNDROME PYRAMIDAL

Il est constitué d’un ensemble des symptômes apparus après une interruption partielle
ou totale de la voie pyramidale qui constitue le support de la motilité volontaire.

a. Rappel anatomophysiologique :
Le faisceau pyramidal prend naissance dans les cellules pyramidales de Betz situées
dans la couche V de la circonvolution frontale ascendante (aire 4). Les fibres qui constituent
le faisceau pyramidal proviennent de ces cellules de Betz et se dirigent vers le tronc cérébral
et la moelle. Elles traversent successivement le centre ovale, la capsule interne (au niveau de
laquelle les fibres situées au niveau du genou prennent le nom de faisceau géniculé), le pied
du pédoncule, le pied de la protubérance et la pyramide bulbaire.
A la partie inférieure du bulbe, la grande partie des fibres croise la ligne médiane et descend
dans le cordon antéro-latéral de la moelle. Une faible partie de ces fibres gagne la moelle sans
croiser la ligne médiane et descend à la partie antéro-interne du cordon antéro-latéral, c’est le
faisceau pyramidal direct.
La terminaison du faisceau pyramidal est double :
 Les fibres du faisceau géniculé quitte la voie pyramidale à différents étages du tronc
cérébral pour gagner les noyaux moteurs des nerfs crâniens controlatéraux ; il s’agit des
nerfs III et IV pour le pédoncule cérébral, V, VI, et VII, pour la protubérance annulaire et
IX, X, XI, XII, pour le bulbe.
 Le contingent corticospinal se termine sur les motoneurones  et  de la corne antérieure
de la moelle soit directement, soit par l’intermédiaire des interneurones. Le faisceau
pyramidal direct aura déjà croisé la ligne médiane au niveau de chaque segment de la
moelle.
Le faisceau pyramidal permet la mise en action des systèmes neuro-musculaires qui
interviennent dans l’activité motrice volontaire. Le système pyramidal a également une action
de contrôle sur les autres types de motricité automatique et réflexe, le contrôle étant
essentiellement inhibiteur.

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b. Sémiologie
Le syndrome pyramidal est caractérisé par l’association des :
- Signes déficitaires qui traduisent directement l’atteinte du faisceau pyramidal ;
- Signes de spasmodicité qui traduisent la liberté des activités motrices réflexes qui sont
inhibées normalement par le système pyramidal. L’apparition de ces deux groupes des
signes est décalée dans le temps : ainsi la paralysie est d’abord flasque puis spastique.
 Au stade de la paralysie flasque, on observe :
- La paralysie qui prédomine sur les allongeurs aux membres supérieurs et sur les
racourcisseurs aux membres inférieurs et les muscles les plus volutionnels sont les plus
atteints, en particulier les muscles qui commandent les mouvements fins des doigts.
- Cette paralysie est flasque et l’hypotonie porte sur l’extensibilité.
- Les réflexes ostéotendineux sont abolis. La présence du signe de Babinski permet
d’affirmer l’origine pyramidale de la paralysie.
Si la lésion est unilatérale et siège au-dessus de la décussation bulbaire des voies
pyramidales, la paralysie sera controlatérale. Par contre, si la lésion siège en dessous de la
décussation, la paralysie sera homolatérale parce que, la plupart des fibres pyramidales ont
déjà croisé la ligne médiane.
 Au stade de la paralysie spastique, on observe :
- La paralysie, est caractérisée par l’existence d’une contracture dite pyramidale ou
spasticité. Celle-ci est due à l’exagération du réflexe myotatique, conséquence de
l’hypertonie des fibres musculaires fusoriales, par l’intermédiaire des fibres nerveuses 
libérées du contrôle pyramidal. La spasticité pyramidale se présente comme une
hypertonie musculaire élastique qui intéresse les muscles les plus volutionnels avec une
prédominance sur les fléchisseurs aux membres supérieurs et sur les extenseurs aux
membres inférieurs. Ceci est à l’origine de l’attitude caractéristique de cette paralysie
notamment aux membres supérieurs : les bras en rotation interne, coude demi-fléchi,
poignet en pronation, doigts en flexion et le pouce en adduction et légère opposition. Aux
membres inférieurs, la jambe est en extension et le pied en varus équin, la cuisse en
rotation interne et en adduction.
- On observe une exagération des réflexes ostéotendineux qui sont vifs, polycinétiques et
diffusés avec clonus de la rotule et trépidation épileptoïde du pied. Tous les signes sont
dus à l’exagération du réflexe myotatique.

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- Il y a modification des réflexes cutanés avec abolition des réflexes cutanés abdominaux,
crémastériens et surtout présence du signe de Babinski.
- Existence de syncinésies qui traduisent l’hypertonie. Ce sont des mouvements
involontaires ou des renforcements toniques survenant dans un groupe musculaire lors des
mouvements involontaires ou réflexes et concernant une autre partie du corps.
Il existe deux types de syncinésies :
a. Syncinésies de coordination obéissant à l’innervation réciproque : elles se
traduisent par l’apparition des mouvements involontaires dans le territoire parésié
lors de la réalisation d’un mouvement volontaire ou réflexe par le groupe
musculaire synergique.
b. Syncinésies globales ou spasmodiques : ce sont des renforcements toniques qui
augmentent l’intensité de la contracture préexistante dans un membre, un
hémicorps ou le corps tout entier, à l’occasion d’un mouvement volontaire ou
automatique réalisé par le sujet.

c. Formes cliniques
Le syndrome pyramidal peut être dû à une lésion siégeant à un niveau quelconque de
l’axe cérébro-spinal :

1° Au niveau du cortex cérébral

Si la lésion est unilatérale, elle sera à l’origine d’une hémiplégie controlatérale non
proportionnelle, partielle et incomplète c.-à-d. qu’elle prédomine selon la localisation de la
lésion sur le membre supérieur ou, sur le membre inférieur ou, à la face.
Cette hémiplégie est parfois associée à des signes traduisant l’atteinte cérébrale
notamment crises comitiales somato-motrices de type bravais-jacksonien, des troubles
sensitifs (ex : l’astéréognosie), visuels (ex : l’hémianopsie latérale homonyme) ou des
fonctions symboliques suivant la diffusion de la lésion au-delà du cortex moteur (ex : le
trouble du langage de type aplasie de Broca ou de Wernicke).
La lésion est habituellement cortico-sous-corticale et liée à un AVC, ramollissement
cérébral ou hémorragie, à une tumeur ou à un processus inflammatoire ou infectieux (syphilis,
méningite). A titre exceptionnel, la lésion peut être bilatérale, en cas de tumeur de la ligne
médiane comprimant les deux lobules paracentraux. Plus fréquemment, on observe
l’existence des lésions disséminées ou bilatérales intéressant également la capsule interne et le
tronc cérébral.

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2° Au niveau de la capsule interne.

Il s’agit d’une hémiplégie capsulaire totale, proportionnelle et complète. Les membres
inférieurs, supérieurs et la face sont atteints de façon équivalente. Ces hémiplégies sont le plus
souvent pures, mais parfois accompagnées d’anarthrie, parfois associées à un syndrome
thalamique avec déficit sensitif global et hyperpathie, en raison de l’atteinte simultanée du
thalamus. Dans ce cas, on parle de syndrome capsulo-thalamique

3° Au niveau du tronc cérébral.

Il s’agit d’une hémiplégie dite alterne. Elle associe un syndrome pyramidal
controlatéral à la lésion et la paralysie du type périphérique d’un nerf crânien, mais de côté
homolatéral à la lésion et due à la destruction du noyau d’origine du nerf crânien.

a- Dans le pédoncule :
L’hémiplégie croisée, avec paralysie faciale centrale, s’associe à une paralysie directe
du nerf III (c’est le syndrome de Weber) ou à une paralysie croisée de latéralité (c.-à-d.
syndrome de Foville pédonculaire). Ce dernier syndrome est caractérisé par une hémiplégie
croisée avec paralysie faciale centrale et une déviation conjuguée de la tête et des yeux vers
la lésion.

b- Dans la protubérance :
L’association d’une hémiplégie croisée avec paralysie faciale centrale, avec une
paralysie directe de latéralité, c.-à-d. déviation conjuguée de la tête et des yeux vers les
membres paralysés, constitue le syndrome de Foville protubérantiel supérieur.
Dans la protubérance inférieure, l’hémiplégie croisée respecte la face, mais s’associe à
une paralysie faciale directe de type périphérique, c’est le syndrome de Millard-Gubler. Il
peut s’y adjoindre une paralysie directe de latéralité et une paralysie directe du nerf VI : c’est
le syndrome de Foville protubérantiel inférieur.

c- Dans le bulbe :
Il s’agit d’une hémiplégie croisée, lorsque la lésion siège au-dessus de la décussation
des pyramides, qui respecte la face et s’associe à une paralysie directe des nerfs crâniens IX,
X, XI, XII. Le syndrome de Babinski Nageotte est constitué par l’association des troubles
directes : syndrome cérébelleux, syndrome de Claude-Bernard-Horner, et troubles de

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 SEMIOLOGIE NEUROLOGIQUE 39

déglutition avec atteinte du voile et des troubles croisés (hémiplégie, hémi-anesthésie avec
dissociation de type syringomyélique)

REMARQUE :
Toutes ces hémiplégies sont habituellement liées à un AVC. L’existence d’une
hémiplégie à bascule ou d’un syndrome pyramidal bilatéral doit évoquer une insuffisance ou
une thrombose de l’artère basilaire. Ce syndrome peut être aussi, dû à une tumeur (neurinome,
méningiome, gliome) ou à une cause inflammatoire (sclérose en plaques).

4° Au niveau de la moelle
L’atteinte peut être unilatérale ou bilatérale. En cas d’atteinte unilatérale, on observe le
syndrome de Brown-Séquard caractérisé par une atteinte directe de la motilité volontaire, la
sensibilité tactile épicritique, la sensibilité profonde et l’atteinte croisée de la sensibilité
superficielle tactile protopathique, et thermo-algésique.
Si la lésion est bilatérale, on observe une paraplégie ou une quadriplégie selon le
niveau de l’atteinte. Il faut préciser l’existence des signes sensitifs, leurs limites supérieures,
l’existence ou non d’un syndrome lésionnel et la présence ou non d’un réflexe d’automatisme
médullaire.
Tous ces signes permettent d’orienter le diagnostic et la localisation de la lésion.

Etiologie
Les lésions latérales de la moelle sont dues habituellement au mal de Pott, à la hernie
discale, au cancer de la moelle, au neurinome, à l’AVC, à la sclérose latérale amyotrophique
et à la sclérose en plaques.

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3.2. LE SYNDROME NEUROGENE PERIPHERIQUE

ou syndrome moteur périphérique

On appelle syndrome neurogène périphérique l’ensemble des symptômes liés à

l’atteinte du neurone moteur périphérique, qu’elle soit située dans la corne antérieure de la
moelle ou dans le noyau des nerfs crâniens.

Sémiologie
Le syndrome neurogène périphérique est la conséquence d’une interruption de la voie
finale commune.

Clinique
Les signes observés sont les suivants :

1° La paralysie :
Elle est appréciée par l’étude de la force musculaire.
- Son mode d’installation est rapide ou lent
- Son caractère sémiologique : paralysie complète, non dissociée, affectant au même
degré les différents types de motilité, c.-à-d. motilité volontaire, motilité automatique
et motilité réflexe.
- La paralysie est flasque, hypotonique. La passivité et l’extensibilité se trouvent
augmentées (à comparer avec la paralysie du syndrome pyramidal)
- L’importance de la paralysie est variable allant de la simple parésie à l’impotence
absolue. On l’exprime suivant la cotation suivante :
0 : absence de contraction volontaire
1 : contraction faible sans déplacement perceptible
2 : déplacement possible si l’action de la pesanteur est éliminée
3 : déplacement possible contre la pesanteur
4 : déplacement possible malgré une résistance supérieure à la pesanteur
5 : force musculaire normale
- La topographie : la paralysie peut avoir une topographie nettement neurogène avec une
systématisation radiculaire ou tronculaire. On peut noter une localisation ou une
prédominance distale. Lorsqu’il existe une atteinte bilatérale progressive, ce caractère est en
soi évocateur d’une atteinte neurogène.

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2° L’amyotrophie
Elle est due à une dénervation du muscle. Elle fait suite au déficit de la force
musculaire. Elle peut être visible à l’inspection mais parfois un examen comparatif avec
mensurations peut être nécessaire pour affirmer le diagnostic. Les arguments suivants sont en
faveur du caractère neurogène de l’amyotrophie :
- existence des crampes qui précèdent son installation,
- prédominance distale ou existence d’une systématisation radiculaire ou tronculaire
- Présence des fasciculations, c.-à-d. des contractions parcellaires spontanées, visibles à la
surface du muscle à jour frisant.
Elles traduisent la mise en jeu spontanée d’une unité motrice. Elles peuvent survenir
également après percussion ou refroidissement du muscle atteint. On appelle unité motrice,
l’ensemble des fibres musculaires innervées par un seul motoneurone .

3° La contraction idiomusculaire, normale ou exagérée.

Elle s’obtient en percutant directement le muscle.

4° Les réflexes
Les réflexes ostéotendineux sont abolis ou diminués à cause de l’interruption de l’arc
réflexe. L’étude des réflexes ostéotendineux permet de déterminer le niveau de la lésion. Les
réflexes cutanés, abdominaux, crémastériens et plantaires sont également abolis si l’arc
réflexe qui les concerne se trouve interrompu. Il n’y a pas de signe de Babinski (sauf
association possible du syndrome pyramidal).

5° La sensibilité
On peut observer :
- des douleurs de type radiculalgie ou de type névralgie
- Une hypoesthésie à topographie radiculaire ou tronculaire.

6° Les troubles vasomoteurs avec œdème et cyanose

Il peut exister des troubles trophiques portant sur la peau et les phanères, œdème et
cyanose.

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 SEMIOLOGIE NEUROLOGIQUE 42

Examens paracliniques
1. L’électrodiagnostic
L’’électrodiagnostic de stimulation et l’électrodiagnostic de détection ou
électromyographie : inexcitabilité, hypo-excitabilité du muscle, diminution de la vitesse de
conduction et de l’activité électrique spontanée.
La biopsie musculaire
Elle permet de mettre en évidence une atrophie musculaire avec systématisation
fasciculaire des lésions. On observe des fibres musculaires altérées sur toute leur longueur et
ces troubles affectent l’ensemble du fascicule musculaire. Les fascicules voisins peuvent être
normaux ou présenter les même types des lésions. Si on observe en même temps des
fascicules normaux et des fascicules atrophiques, c’est que l’atrophie musculaire est d’origine
neurogène.

Etiologie
Le syndrome neurogène périphérique peut être due à une lésion des cornes antérieures
de la moelle ou des noyaux des nerfs crâniens, à une lésion des racines motrices de la moelle
ou du tronc cérébral ou, à une lésion des nerfs périphériques.
1° L’atteinte du motoneurone périphérique dans les cornes antérieures de la moelle ou dans
les noyaux des nerfs crâniens peut s’observer dans les circonstances suivantes :
- poliomyélite antérieure aiguë
- Sclérose latérale amyotrophique caractérisée par l’association d’un syndrome
pyramidal au syndrome neurogène périphérique, sans atteinte sensitive.
- Syndrome lésionnel, provoqué par un traumatisme, un ramollissement, une
compression, une syringomyélie ;
- Certaines affections familiales comme l’amyotrophie de Charcot-Marie et Tooth, et
l’amyotrophie spinale de Werdning-Hoffmann.
2° La lésion peut affecter les racines rachidiennes.
La symptomatologie radiculaire sera motrice pure si la racine antérieure est seule
intéressée. La symptomatologie est habituellement sensitivomotrice à cause de l’atteinte
simultanée de la racine postérieure. Cette lésion peut être due à un traumatisme, à une
compression extra-médullaire comme une tumeur, le mal de Pott, la hernie discale. L’atteinte
simultanée de plusieurs racines rachidiennes peut s’observer en cas des lésions siégeant au
niveau des plexus.
3° La lésion peut affecter les nerfs périphériques.

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 SEMIOLOGIE NEUROLOGIQUE 43

C’est un syndrome tronculaire habituellement sensitivomoteur. L’atteinte peut se

situer à un nerf rachidien comme le médian, la radial, le cubital, le crural, et le sciatique ou
alors au niveau d’un nerf crânien et dans ce cas la symptomatologie est motrice ou
sensitivomotrice. L’atteinte peut intéresser plusieurs nerfs à la fois, dans ce cas, il peut s’agir :
- des multinévrites ou mononévrites multiples
- des polynévrites (atteinte nerveuse simultanée et symétrique)
- des polyradiculonévrites.

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 SEMIOLOGIE NEUROLOGIQUE 44

a. LE SYNDROME SENSITIF

Il existe deux types de syndrome sensitif :

b. Le syndrome sensitif profond

Il est lié à l’atteinte des différentes sensibilités ( musculaire, articulaire, osseuse) qui
constituent la sensibilité profonde consciente.

Rappel anatomophysiologique
1° Les récepteurs de la sensibilité profonde sont : les fuseaux neuromusculaires, les organes
tendineux de Golgi et les corpuscules de Paccini.
2° Les voies de la sensibilité profonde sont constituées par trois neurones :
- Le premier (protoneurone) : il naît au contact des propriorécepteurs, chemine dans le nerf
périphérique puis, après le ganglion rachidien où se trouve son corps cellulaire, il entre
dans la constitution du faisceau interne des fibres longues des racines postérieures. Après
leur pénétration dans la moelle, ces fibres montent dans les faisceaux homolatéraux de
Goll et Burdach. Ce protoneurone monte dans le bulbe et se termine dans les noyaux de
Goll, Burdach et Von Monakow ;
- le deuxième (deutéronome) prend naissance dans ces noyaux et après avoir décussé à la
partie inférieure du bulbe, il entre dans la constitution du ruban de Reil médian pour se
terminer dans le noyau ventro-postéro-latéral du thalamus ;
- le troisième prend naissance dans ce noyau thalamique et gagne le cortex cérébral où il se
termine dans la circonvolution pariétale ascendante (aires 1,2,3)

Sémiologie
Le syndrome sensitif comprend des troubles subjectifs, des troubles objectifs de la
sensibilité profonde et des troubles du tonus.

1° Les troubles subjectifs

Il s’agit des douleurs cordonnales :
- Douleurs fulgurantes : douleurs vives passant par les membres, le tronc avec une rapidité
de l’éclair. Ce sont des douleurs qui surviennent par crises de quelques minutes à plusieurs

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 SEMIOLOGIE NEUROLOGIQUE 45

heures. Elles se répètent en série au même point pendant la durée de l’accès. Le malade
les rapporte à la profondeur des tissus ;
- Douleurs térébrantes : douleurs fixes sous forme de morsure ou de clou pénétrant dans les
tissus ;
- Douleurs constrictives : sensation de serrement ou de broiement ;
- Paresthésies ou dysesthésies sous forme de sensation de courant d’eau chaude ou d’eau
froide ou sous forme d’impression de marche sur de la mousse ou un matelas.

2° Les troubles objectifs :

- Altération de la sensibilité profonde élémentaire : perte de la sensibilité musculaire,
tendineuse et articulaire c.-à-d. perte de la perception des attitudes segmentaires, perte de
la sensibilité à la pression et aux différences de poids, anesthésie osseuse mise en évidence
par le diapason ;
- Ataxie : elle constitue un trouble de la coordination des mouvements dans le temps et dans
l’espace. Quand le malade est debout, les talons rapprochés, il présente des oscillations.
Celles-ci s’accentuent si les yeux sont fermés et le malade risque de tomber si l’on ne le
tient pas (signe de Romberg). Le malade, en marchant, le pied est brusquement lancé trop
loin en avant et retombe en frappant le sol du talon. Le malade présente une
incoordination dans l’exécution des mouvements segmentaires. Ex. quand on demande au
malade de toucher du doigt le nez, le mouvement obtenu est brusque, incoordonné, le
doigt est mal dirigé vers le but qu’il n’atteint qu’après une série d’oscillations et ce trouble
est exagéré les yeux fermés.
On appelle main instable ataxique quand dans l’attitude de serrement la main se
caractérise par la survenue des petits mouvements des doits qui se font dans le sens de la
pesanteur et qui disparaissent les yeux ouverts ou dans les cas graves lorsque la main est
mise à plat ;
- Trouble du tonus : il s’agit d’une hypotonie globale avec hyperextensibilité et
augmentation de la passivité, les réflexes ostéotendineux sont abolis.

Formes topographiques

1° Quand la lésion intéresse les nerfs périphériques, les ganglions rachidiens et les racines
postérieures de la moelle, l’anesthésie ou l’hypoesthésie ne porte pas seulement sur la
sensibilité profonde mais intéresse aussi la sensibilité superficielle (tactile et thermo-

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algésique) Lorsque la lésion siège sur les nerfs périphériques ex. en cas de traumatisme,
polynévrite, multinévrite, polyradiculonévrite, on constate une atteinte sensitivomotrice et non
motrice pure et le syndrome a une topographie tronculaire.
Si la lésion siège au niveau des ganglions rachidiens ex. Zona, les troubles intéressent
tous les différents types de sensibilités et ils ont une topographie radiculaire.
Si la lésion intéresse la racine postérieure, notamment en cas de traumatisme, de
compression extra médullaire ; comme en cas de mal de Pott, hernie discale, cancer vertébral
ou, encore en cas d’affections médullaires comme ramollissements et troubles médullaires, on
observe une atteinte de tous les types de sensibilité avec une topographie radiculaire. Ces
signes permettent de localiser avec précision le niveau lésionnel.

2° Quand la lésion est médullaire, on peut observer plusieurs tableaux :

- Une section médullaire complète : ex. compression, ramollissement, traumatisme de la
moelle. On observe une paralysie complète avec abolition de la sensibilité à tous les
modes. La limite supérieure des troubles de la sensibilité traduit le niveau supérieur de la
compression.
- Une hémisection transversale de la moelle c.-à-d. syndrome de Brown-Séquard :
caractérisée par une atteinte directe de la motilité, du tact épicritique et de la sensibilité
profonde avec une atteinte croisée de la sensibilité superficielle c.-à-d. tactile
protopathique et thermo-algésique ;
- Troubles dissociés de la sensibilité : ces troubles sont liés à l’atteinte préférentielle de la
sensibilité profonde. Ils s’observent dans :
 Le syndrome des fibres radiculaires longues qui s’observe au cours des scléroses
combinées, notamment en cas de maladie de Biemer-Addison ou dans la maladie de
Friedreich. Ce syndrome est caractérisé par l’intégrité des sensibilités thermo-algésique et
tactile alors que la sensibilité profonde est altérée ;
 Le syndrome tabétique : caractérisé par l’anesthésie tactile épicritique et la perte de la
sensibilité profonde, alors que la sensibilité thermo-algésique est conservée.

3° Quant la lésion se situe dans le tronc cérébral, notamment en cas de tumeur ou lésion
vasculaire, l’anesthésie profonde est croisée et, non plus directe. On peut observer une
dissociation de type tabétique lorsque la lésion est médiane. A l’atteinte de la sensibilité
s’associent un syndrome pyramidal et la paralysie d’un ou de plusieurs nerfs crâniens, ce qui
permet de localiser la lésion.

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4° La lésion peut se situer au niveau du thalamus : il s’agit habituellement d’un trouble

vasculaire. On y observe une atteinte de la sensibilité profonde. L’hémi-anesthésie
superficielle est moins marquée, mais toutes les excitations sont perçues comme très pénibles
(hyperpathie) Ces troubles sensitifs s’accompagnent d’une ataxie, des mouvements choréo-
athétosiques et des syncinésies.

5° La lésion peut être pariétale : elle est vasculaire et tumorale. Habituellement on distingue
deux syndromes : le syndrome de Déjerine Mouzon, caractérisé par une hémi-anesthésie
intéressant les sensibilités élémentaires et le syndrome de Verger-Déjerine caractérisé par
l’intégrité des sensations élémentaires (tactiles, thermo-algésiques et kinesthésiques) alors
qu’il existe des troubles de la perception différentielle des intensités et des extensités. Cette
atteinte de la sensibilité traduit l’existence d’agnosies perceptives liées à une lésion du cortex
pariétale.

2) Le syndrome sensitif superficiel

Il est constitué par l’ensemble des symptômes qui traduisent l’atteinte des sensibilités
tactile, thermique et douloureuse.

Rappel anatomophysiologique
Les récepteurs de la sensibilité superficielle sont :
 Pour la sensibilité tactile : les corpuscules de Meissner, les corpuscules de Paccini et les
corpuscules en corbeille à la base des follicules pileux ;
 Pour la sensibilité thermique : les corpuscules de Krause et Ruffini,
 Pour la sensibilité douloureuse : les terminaisons nerveuses libres.
Les voies qui vectent ces différentes sensibilités sont constituées de trois neurones :
 Le premier prend naissance aux contacts des récepteurs, chemine dans le nerf
périphérique, puis après le ganglion rachidien où se trouve son corps cellulaire, il gagne la
moelle par la racine postérieure et se termine au niveau des cornes postérieures dans la
substance gélatineuse de Rolando.
 Le deuxième y prend naissance, traverse la ligne médiane peu après pour la sensibilité
thermo-algésique ou après un ou deux segments médullaires plus haut pour le tact
protopathique. Les voies de la sensibilité superficielle constituent le faisceau spino-

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thalamique, en arrière, pour la sensibilité thermo-algésique et le faisceau spino-réticulo-

thalamique, en avant, pour le tact protopathique. La sensibilité tactile épicritique suit le
cordon postérieur de la moelle avec la sensibilité profonde. Toutes ces voies se dirigent
vers le thalamus et le deuxième neurone se termine dans le noyau ventro-postéro-latéral.
 Le troisième y prend naissance, et se dirige vers le cortex pariétal et se termine dans la
circonvolution pariétale ascendante (aires 1, 2, 3)

Sémiologie
Le syndrome sensitif superficielle comporte des troubles subjectifs et des troubles
objectifs de la sensibilité :

a. Les troubles subjectifs

- Douleurs sous forme de névralgies de caractère aiguë et siégeant dans les trajets des nerfs,
de nature et intensité variable (piqûre, déchirure, arrachement). Ce sont des douleurs parfois
continues avec exacerbation ou alors évoluant par crises avec intervalles d’accalmie. Il peut
s’agir également de radiculalgie dont le caractère essentiel est la topographie radiculaire et
l’exagération à la toux et à l’éternuement.
- Paresthésies ou sensations anormales spontanées mais non douloureuses tels que,
impression d’engourdissement, de fourmillement ou de picotement.

b. Les troubles objectifs

- Anesthésie ou hypoesthésie c.-à-d. abolition ou diminution de un ou de plusieurs types de
sensibilités (analgésie pour la douleur). L’anesthésie peut être totale c.-à-d. qu’elle
intéresse tous les modes de sensibilité. Elle peut être dissociée lorsqu’elle n’intéresse que
certains modes à l’exclusion d’autres. Elle peut être généralisée à tout le corps ou localisée
à certains endroits prenant alors une topographie soit radiculaire soit tronculaire.
- Hyperesthésie et hyperalgésie : elles traduisent l’exagération de la sensibilité. C’est une
tendance à transformer les sensations tactiles en sensations douloureuses et une
exagération des sensibilités douloureuses. Dans certains cas, cette hyperesthésie
s’accompagne d’un retentissement affectif important disproportionné avec l’intensité de
l’excitation alors que la douleur est mal localisée sur le corps, c’est le cas du syndrome
thalamique.
- Dysesthésie : il s’agit de toutes les modifications de la perception objective autres que
l’anesthésie ou l’hyperesthésie. Il peut s’agir de : retard dans la perception des sensations,

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épuisement des sensations, fusion ou sommation des sensations, erreur de localisation ou

d’altérations des sensations
- Astéréognosie : c’est une perte de la reconnaissance des objets par la palpation. Elle peut
être la conséquence d’un déficit des sensibilités élémentaires : tact, thermo-algésie,
sensibilité profonde. Si ces sensibilités sont normales, l’astéréognosie traduit une
asymbolie tactile (une agnosie pure).

Etiologie
1° La lésion peut intéresser le nerf périphérique, le ganglion rachidien ou les racines
postérieures. Il y a une anesthésie ou une hypoesthésie portant sur toutes les sensibilités
superficielles et profondes.
2° La lésion peut être médullaire. On peut observer une section complète ou une hémisection
de la moelle ou une atteinte syringomyélique liée à une atteinte préférentielle de la thermo-
algésie alors que le tact épicritique et la sensibilité profonde sont intactes. Ce syndrome
traduit une interruption des fibres commissurales sensitives dans la moelle et il est observé
dans la syringomyélie et dans les tumeurs intramédullaires.
3° La lésion peut se situer dans le tronc cérébral, on peut observer :
- Une dissociation syringomyélique,
- Une hémi-anesthésie alterne.
4° La lésion peut se situer dans le thalamus ;
5° La lésion peut se situer dans le cortex pariétal voire : syndrome de Déjerine Mouzon et
syndrome de Verger Déjerine.

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c. LE SYNDROME CEREBELLEUX

Il est constitué par l’ensemble des symptômes qui apparaissent après une lésion qui
intéresse le cervelet lui-même ou après interruption des voies cérébelleuses dans le tronc
cérébral.

Rappel anatomophysiologique
Le cervelet est constitué d’un vermis médian, de deux hémisphères latéraux et des
noyaux centraux qui sont : Noyau dentelé, Noyau du toit, embolus et globulus. Il est relié au
bulbe par les pédoncules cérébelleux inférieurs, à la protubérance par les pédoncules
cérébelleux moyens et aux pédoncules cérébraux par les pédoncules cérébelleux supérieurs.
Sur le plan phylogénétique, le cervelet comporte trois parties :
- L’archéo-cervelet qui est constitué du lobule floculo-nodulaire. Il présente des connexions
essentiellement vestibulaires. Il reçoit des influx en provenance du nerf vestibulaire après
relais dans les noyaux vestibulaires. Il émet des fibres destinées également aux noyaux
vestibulaires.
- Le paléocervelet, essentiellement constitué par le vermis. Il présente des connexions
spinales. Il reçoit des afférences en provenance de la moelle homolatérale grâce aux
faisceaux de Flechsig et de Gowers. Il émet des fibres
qui après relais dans le noyau du toit et le globulus gagne le pédoncule cérébelleux
supérieur. Certaines entrent dans la constitution du faisceau en crochet de Russel, d’autres
par la commissure de Wernekink gagnent la partie ancienne du noyau rouge où elles font
synapse avec les fibres qui entrent dans la constitution du faisceau rubro-spinal.
- Le néocervelet : il est constitué par les lobes latéraux. Il présente des connexions avec le
cortex cérébral. Par le pédoncule cérébelleux moyen, il reçoit des afférences en
provenance des noyaux du pont, eux même en connexion avec les aires 5, 6 , 7 et 21 du
cortex cérébral. Le néocortex émet des fibres qui après relais dans le noyau dentelé et
l’embolus, gagnent par le pédoncule cérébelleux supérieur le noyau rouge, le thalamus et
se projettent dans les aires 5 et 6 du cortex cérébral.
Le cervelet joue un rôle important dans la régulation de l’adaptation posturale et des
mouvements volontaires. Il permet de ce fait le jeu harmonieux des muscles agonistes et
antagonistes, de leur contraction et de leur décontraction. L’archéo-cervelet et le paléo-
cervelet interviennent dans la régulation de la statique grâce à l’ajustement permanent du

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tonus de soutien aux nécessités de l’équilibre statique. Le néocervelet contrôle et coordonne

les activités cinétiques régularisant ainsi les mouvements volontaires des membres.

Sémiologie
Le syndrome cérébelleux comporte des troubles de la statique, des troubles de
l’exécution des mouvements et les troubles du tonus.

1° Les troubles de la statique et de la marche :

 Le malade débout, élargit son polygone de sustentation et présente des oscillations qui se
font dans tous les sens mais ne sont pas aggravées par la fermeture des yeux. Au niveau
du cou-de-pied, on observe la contraction incessante du tendon du muscle jambier
antérieur, qu’on appelle la danse des tendons.
 A la marche qui se fait avec élargissement du polygone de sustentation, les bras sont
écartés du tronc, les enjambées sont courtes, irrégulières décrivant une ligne festonnée
comme un homme ivre.

2° Les troubles de l’exécution des mouvements :

 Troubles de la coordination des mouvements dans l’espace :
La dysmétrie ou l’hypermétrie : elles sont liées à l’exagération de l’amplitude du
mouvement qui dépasse son but mais conserve sa direction. On la recherche dans l’épreuve du
doigt au nez ou par l’épreuve du talon sur le genou ou alors par l’épreuve des lignes
horizontales que le malade doit tracer en s’arrêtant sur une ligne verticale préalablement
tracée.
L’asynergie : c’est un trouble dans l’association des mouvements élémentaires. Le
sujet est incapable d’exécuter simultanément les différents mouvements élémentaires qui
entrent dans la constitution de l’activité cinétique. L’asynergie explique la décomposition des
mouvements volontaires. Elle peut être mise en évidence par d’autres épreuves : si on
demande au sujet de porter le dos en arrière, le malade perd la stabilité parce qu’il ne présente
pas la flexion compensatrice des jambes sur les pieds et les cuisses sur les jambes qui permet
normalement de maintenir l’équilibre.

 Troubles de coordination des mouvements dans le temps :

La dyschronométrie ou le retard à l’initiation et à l’arrêt des mouvements. Elle est
recherchée par la manœuvre classique de deux index portés simultanément sur le nez.

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L’adiadococinésie : c’est une impossibilité d’exécuter rapidement des mouvements

alternatifs.
Le tremblement statique et kinétique : il est lié à un trouble dans la continuité de la
contraction. Il est absent au repos mais il apparaît dans le maintien d’une attitude ou au cours
de l’exécution d’un mouvement. Ce tremblement est plus marqué au début et à la fin du
mouvement.

3° Les troubles du tonus.

Il s’agit d’une hypotonie portant sur la passivité. La résistance aux mouvements
passifs est très diminuée et l’amplitude des mouvements passifs est augmentée. Ceci est dû au
déficit dans la contraction des antagonistes qui est retardée ou diminuée. Les réflexes
ostéotendineux sont pendulaires avec exagération de l’amplitude et présence d’oscillations.
Les réflexes de posture sont abolis. Tous ces signes expliquent également la présence d’une
dysarthrie c.-à-d. une parole lente, scandée et explosive, de même que les troubles de
l’écriture avec des grandes lettres inégales et irrégulièrement espacées.

Formes cliniques
Le syndrome cérébelleux peut être dû à :
1° Une atteinte du cervelet : Dans ce cas on peut observer deux syndromes :
a. Le syndrome vermien ou syndrome paléocérébelleux caractérisé par l’importance des
troubles de la statique et de la marche alors que la coordination segmentaire des membres
est relativement conservée, voire intacte aux membres supérieurs.
b. Le syndrome latéral ou hémisphérique ou syndrome néocérébelleux caractérisé par
l’impotence de la coordination segmentaire des membres alors que l’équilibre est
relativement conservé.
2° Une atteinte des voies cérébelleuses :
a. Au cours des lésions médullaires, le syndrome cérébelleux est très rare. Il s’extériorise
exceptionnellement en raison de l’atteinte pyramidale souvent associée.
b. Au cours des lésions bulbaires, les troubles cérébelleux se traduisent par les troubles de la
statique à cause de l’atteinte du pédoncule cérébelleux inférieur. Ce syndrome peut entrer
dans la constitution des syndromes plus complexes, comme le syndrome de Wallemberg
caractérisé par :
- Un hémisyndrome cérébelleux ;
- une anesthésie du trijumeau,

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- une paralysie du voile du palais

- Un syndrome de Claude Bernard Horner du côté de la lésion et hémi-
anesthésie thermo-algésique du côté opposé.
c. Dans la protubérance, le syndrome cérébelleux est lié à l’atteinte du pédoncule
cérébelleux moyen. Le syndrome se traduit par des troubles kinétiques.
d. Dans le pédoncule cérébral, le syndrome cérébelleux est dû à une atteinte du pédoncule
cérébelleux supérieur qui se traduit par essentiellement un tremblement intentionnel.
L’atteinte sera homolatérale si la lésion est située en amont de la commissure de
Wernekink. Elle sera controlatérale si elle siège en aval et bilatérale si la lésion intéresse
la commissure de Wernekink.
e. Dans la région thalamo-hypothalamique, le syndrome cérébelleux unilatéral est lié à
l’atteinte des radiations supérieures du noyau rouge.

Etiologies
- Le plus souvent, les affections vasculaires du cervelet et du tronc cérébral ;
- Les tumeurs de la fosse postérieure et spécialement les tumeurs de l’angle
pontocérébelleux (neurinome, méningiome, médulloblastome chez l’enfant) ;
- L’infection aiguë qui intéresse le cervelet (cérébellite), abcès cérébelleux ;
- La sclérose en plaques ;
- Les atrophies cérébelleuses qui peuvent être dues à une intoxication surtout alcoolique ou
à un syndrome néoplasique ;
- Dégénérescences cérébelleuses et spinocérébelleuses primitives.

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d. LE SYNDROME VESTIBULAIRE

Il est caractérisé par l’ensemble des signes pathologiques dû à l’atteinte du système

vestibulaire périphérique ou central.

Rappel anatomophysiologique
Le système vestibulaire comprend :
- L’appareil récepteur ou labyrinthe membraneux constitué de :
 Vestibule formé d’utricule et de saccule et dont les cellules sensorielles sont situées au
niveau de la macula. Ces cellules sensorielles sont sensibles aux changements de position
de la tête et plus précisément aux variations de pression des otolithes sur les macules ;
 Canaux semi-circulaires comportant des crêtes ampulaires formées des cellules
sensorielles ciliées. Ces cellules sensorielles sont sensibles aux déplacements du liquide
endolymphatique contenu dans les canaux semi-circulaires. Le déplacement du sujet et
notamment ses mouvements rotatoires sont à l’origine du déplacement du liquide
endolymphatique.
- Le nerf vestibulaire : il prend son origine au niveau des cellules sensorielles de l’utricule,
de saccule, et des canaux semi-circulaires. Il gagne les ganglions de Scarpa formé des
corps cellulaires des neurones du nerf. Les prolongements cellulifuges gagnent ensuite les
noyaux vestibulaires situés dans le plancher du quatrième ventricule. Il s’agit du noyau de
Betcherew, noyau triangulaire, noyau de Dieters et du noyau de la racine descendante.
- Les voies vestibulaires : les voies vestibulaires centrales prennent naissance au niveau des
noyaux vestibulaires qui présentent des nombreuses connections notamment avec le
vermis du cervelet, la moelle cervicale, la substance réticulée du tronc cérébral, le noyau
oculomoteur, les noyaux striés, et le cortex cérébral.
Le système vestibulaire a pour rôle essentiel de permettre les réactions d’adaptation de
l’individu aux changements de position dans l’espace et surtout aux changements rotatoires. Il
constitue l’organe d’équilibre par excellence.

Sémiologie
Le syndrome vestibulaire comporte les signes subjectifs et les signes objectifs :

1° Les signes subjectifs :

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a. Les vertiges : signe majeur. Il s’agit d’une sensation de déplacement rotatoire des objets
environnants par rapport à l’individu ou du sujet par rapport aux objets environnants.
L’impression de déplacement est nette et se produit dans le sens vertical ou dans le sens
horizontal. Il peut s’agir d’une sensation vertigineuse statique avec impression de
déplacement ou balancement du corps, impression d’ascension, de chute ou de
déséquilibre.
b. Les signes d’accompagnement : le sujet ressent une impression pénible, angoissante,
d’une perte de l’équilibre. Il peut s’agir d’une chute lors de la survenue des vertiges ou
troubles de la marche.
c. Les nausées et vomissements : réveillés par le moindre mouvement, accompagnés des
réactions vasomotrices (pâleur, sueurs, ralentissement du pouls).

2° Signes objectifs :
e. Le nystagmus : c’est un mouvement rythmique des globes oculaires constitué d’une
succession d’une phase lente de déplacement des globes oculaires dans une direction
donnée suivie d’une phase rapide de sens contraire qui ramène les yeux à leur position de
repos. C’est ce qu’on appelle nystagmus à ressort.
Le nystagmus est défini par le sens de sa composante rapide qui peut être
horizontale, verticale, rotatoire, (horaire ou anti-horaire), mixte (horizontale et rotatoire).
Le nystagmus peut être spontané c.-à-d. apparaissant dans le regard de face ou réveillé c.-
à-d. apparaissant lorsque le sujet regarde dans une direction déterminée ou un nystagmus
de position c.-à-d. apparaissant dans une certaine position de la tête.
f. Troubles de l’équilibre :
- Les troubles de la statique : Lorsque le sujet est débout, les pieds joints, on voit survenir
une inclinaison lente du corps qui se fait en général latéralement (c’est ce qu’on appelle
latéropulsion), plus rarement en avant ou en arrière, (c’est l’antépulsion ou la rétropulsion)
mais toujours dans une même direction pour un sujet donné. Ce trouble est accentué les
yeux fermés c’est le signe de Romberg labyrinthique.
La déviation du corps n’apparaît qu’après une certaine latence. Elle s’installe
lentement et se fait toujours dans la même direction. La déviation des index se recherche
sur un sujet debout, les yeux fermés, les bras tendus horizontalement en avant, les deux
index étant pointés face à ceux de l’examinateur placé devant lui. En cas de trouble de la
statique, on observe la déviation lente de deux index dans le plan horizontal.

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- Les troubles de la marche : Le malade a tendance à dévier de la ligne droite au cours de la

marche, en raison des pulsions qu’il subit. Ces pulsions sont latérales et le sujet corrige
volontairement la déviation. La marche se fait ainsi en zigzag avec conservation de la
direction suivie. Le trouble de la marche est mis en évidence par l’épreuve de la marche
en étoile.
- L’épreuve de l’adaptation statique : le labyrinthique ne présente plus les réactions
normales d’arc-boutement, lorsqu’on imprime au plan sur lequel il repose à quatre pattes,
des rotations rapides autour d’un axe longitudinal ou transversal.

Les examens complémentaires

- Les épreuves vestibulaires consistent à provoquer l’excitation des canaux semi-circulaires
par une stimulation calorique, galvanique, rotatoire et à analyser le nystagmus oculaire et
les déviations des membres ainsi provoqués.
- L’éléctronystagmographie : permet l’enregistrement des différents types de nystagmus
spontanés ou provoqués.

Les formes cliniques

Il existe deux types de syndrome labyrinthique :
- Le syndrome labyrinthique périphérique ;
- Le syndrome labyrinthique central.

1° Le syndrome labyrinthique périphérique

Il est dû à une atteinte de l’appareil récepteur (canaux semi-circulaires) et le nerf
vestibulaire.

Symptomatologie :
On parle de syndrome vestibulaire complet quand l’ensemble des perturbations qui
traduisent l’atteinte vestibulaire sont présentes, c.-à-d. le nystagmus horizontal et rotatoire, les
troubles de la statique, la déviation des index et les troubles de la marche.
On perle de syndrome vestibulaire harmonieux quand tous les mouvements lents se
font dans la même direction et habituellement vers le labyrinthe lésé : les secousses lentes du
nystagmus, la déviation de l’axe du corps et de la marche, la déviation des index.
Dans le syndrome labyrinthique périphérique, on observe également des troubles
auditifs type bourdonnements, surdité de perception. Les épreuves vestibulaires montrent une

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hyper-excitabilité ou même une hypo-excitabilité voire une inexcitabilité unilatérale ou

bilatérale. Cette atteinte est globale et intéresse au même degré les différents types de
nystagmus provoqués.

Etiologie :
- Les hémorragies labyrinthiques : elles peuvent être liées à une artériosclérose, une
hypertension artérielle, un syndrome hémorragique.
- Les traumatismes crâniens avec ou sans fracture du rocher ;
- Les infections auriculaires aiguës ou chroniques entraînant une labyrinthite ;
- Les intoxications notamment par les médicaments : streptomycine, quinine, salicylate de
soude ;
- La méningite virale ou syphilitique ;
- Le neurinome de l’acoustique ;
- Le syndrome de Ménière : il est caractérisé par l’absence de toute étiologie connue et se
manifeste par des vertiges paroxystiques avec une atteinte cochléovestibulaire. Il se
manifeste également par une surdité de perception et une hypo-excitabilité vestibulaire.

2° Le syndrome labyrinthique central

Il est dû à une lésion des noyaux vestibulaire ou des leurs connexions avec le SNC.

Symptomatologie :
Elle est atypique ;
- Les vertiges sont moins francs et moins nettes et les signes objectifs sont permanents : le
nystagmus spontané est pur, il est vertical dans les lésions pédonculaires, horizontal dans
les lésions protubérantielles et rotatoire dans les lésions bulbaires.
- Le syndrome vestibulaire est incomplet c.-à-d. qu’il ne comporte pas l’ensemble de
perturbations traduisant l’atteinte vestibulaire. Il est dysharmonieux parce que les
différentes secousses lentes ne se font pas dans une même direction. Les fonctions
cochléaires sont normales. Par contre, on note habituellement l’association d’autres signes
neurologiques notamment cérébelleux, pyramidaux ou oculaires.

Les étiologies :
- La sclérose en plaques ;
- Les tumeurs de la fosse postérieure ;

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- Les lésions vasculaires ;

- Les affections : abcès, encéphalite, etc.
- Les malformations dont la syringomyélie.

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LE SYNDROME PARKINSONIEN

C’est un ensemble des troubles associant le tremblement de repos, l’hypertonie

plastique, l’akinésie. Il est dû à une lésion du locus niger. C’est le plus connu et le plus
fréquent des syndromes extrapyramidaux.

Rappel anatomophysiologique
Le système extrapyramidal est constitué des formations suivantes :
- Les aires corticales 6 et 8 ; 1, 2, 3, 5 et 22 ;
- les noyaux gris centraux :
 Le striatum : putamen et noyau caudé, dont les fonctions sont réceptrices et
associatives ;
 Le pallidum : dont le rôle est essentiellement effecteur ;
 Le thalamus, spécialement les noyaux antérieur et ventrolatéral ;
 Certaines formations sous-thalamiques : la zona incerta, le corps de Luys, le locus
niger et le noyau rouge.
- La substance réticulée du tronc cérébral.
Ces différentes formations sont reliées entre elles par des voies extrapyramidales. Elles
projettent sur le cortex cérébral, le tronc cérébral, le cervelet, la moelle et elles contrôlent
l’activité motrice automatique. Le système extrapyramidal est en étroite liaison avec les
structures nerveuses qui interviennent dans la commande motrice jouant ainsi un rôle dans la
réalisation des mouvements volontaires.

Sémiologie
Le syndrome parkinsonien est caractérisé par l’association des trois signes majeurs :
- Le tremblement,
- L’hypertonie,
- L’akinésie.
On peut observer d’autres signes mineurs dont : les troubles des réflexes
ostéotendineux et les troubles vasomoteurs.

a. Le tremblement.
Il est constitué d’oscillations de faible amplitude au rythme lent et régulier de 4 à 7 par
seconde. Il se manifeste au repos, disparaît ou s’atténue considérablement au cours du
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mouvement. Il prédomine aux membres supérieurs en particulier à la main où il a un aspect

caractéristique simulant l’acte d’émietter du pain ou de rouler une cigarette. Il est
habituellement discret au début, il se manifeste à la fatigue, aux émotions, pendant le calcul
mental mais disparaît pendant le sommeil. Un tremblement d’attitude qui apparaît lors du
maintien volontaire d’un membre dans une certaine position peut constituer une forme de
début.

g. L’hypertonie : appelée hypertonie extrapyramidale.

Elle intéresse tous les groupes musculaires et notamment les muscles antigravidiques.
Caractéristiques :
- L’hypertonie parkinsonienne est plastique c.-à-d. qu’elle se manifeste par une résistance
continue et homogène à l’allongement du muscle lorsqu’on imprime un mouvement passif
à un membre. C’est ce qu’on appelle la rigidité à tuyau de plomb. Souvent cette résistance
cède par à coup réalisant ce qu’on appelle le phénomène de roue denté. Le segment du
membre mobilisé ne revient pas à la position initiale mais se fixe dans celle qui vient de
lui être donné. L’hypertonie parkinsonienne augmente avec la fatigue et disparaît au
cours du sommeil.
- Les réflexes de posture sont exagérés c.-à-d. au cours du mouvement passif, le muscle
raccourci se contracte et cela est bien mis en évidence au niveau du cou-de-pied où
l’exagération du réflexe de posture se manifeste par la saillie exagérée, sous la peau, du
tendon du muscle jambier antérieur, après flexion passive du pied sur la jambe.
L’hypertonie est à l’origine des modifications posturales observées chez le malade :
tête et tronc penchés en avant, genoux légèrement fléchis et bras également fléchis et collés
sur le corps, faciès impassible, traits figés, clignements palpébraux rares.

h. L’akinésie.
C’est la perte des automatismes primaires. Tout mouvement qui peut être réalisé doit
être conçu volontairement. Ainsi, le malade conserve le schéma nécessaire au déroulement
moteur de l’activité qu’il projette ; mais les différents constituants du mouvement doivent en
être pensés, voulus, les uns après les autres et, surveillés tout le long de leur déroulement.
Cette akinésie explique la rareté des gestes, les difficultés de la mise en route, la perte de
balancement des bras au cours de la marche. Elle est responsable de l’amimie et de la rareté
de clignement.

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Ces trois grands symptômes sont responsables des faits suivants :

 Le démarrage du geste est lent, difficile parfois impossible ;
 Les perturbations de toute activité volontaire : la marche est difficile avec une
progression lente à petit pas avec tendance à hâter les pas. La parole est rare, lente ; faite
des phrases courtes paucisyllabiques. L’écriture est difficile avec une micrographie qui
s’accentue à la fin de chaque ligne ;
 La motilité oculaire peut être déficiente, le déplacement du globe oculaire se faisant par
saccades comme s’il existait une roue dentée.
 On peut également observer des kinésies paradoxales : A l’occasion d’un choc émotif, on
assiste à une libération des possibilités motrices du malade qui reprend une activité
normale pendant un certain temps.

i. Les signes mineurs d’accompagnement :

- Les réflexes ostéotendineux et nasopalpébral : vifs ;
- Paresthésie et parfois douleurs sous forme de constriction ou de broiement ;
- Troubles vasomoteurs notamment hypersialorrhée ;
- Troubles du caractère et de l’affectivité ;
- Le niveau intellectuel est normal.

Les formes cliniques

L e syndrome parkinsonien se rencontre dans les circonstances suivantes :
- La paralysie agitante ou maladie de Parkinson ;
- La complication des encéphalites virales, c’est le cas de l’encéphalite épidemique de Von
Economo (1917-1925) : syndrome parkinsonien post-encéphalitique. Le syndrome
parkinsonien post-encéphalitique survient au décours d’une épisode d’encéphalite aiguë
après un intervalle libre de plusieurs mois à plusieurs années. Le début est progressif,
caractérisé par une raideur. A la période d’état le tableau est dominé par l’hypertonie,
l’akinésie très fréquente et le tremblement y est moins constant. L’évolution est
progressive et le décès survient après plusieurs années dans la cachexie ou au cours d’une
infection intercurrente. La lésion anatomique est caractérisée par une atteinte diffuse du
locus niger avec raréfaction des neurones et prolifération gliale.
- Les dégénérescences cérébelleuses et spinocérébelleuses peuvent s’accompagner du
syndrome parkinsonien.

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- Les lésions vasculaires sont aussi à la base du syndrome, notamment les lésions
disséminées dans les noyaux gris de la base.
- L’intoxication au CO, au Mn et dans ce cas il n’y a pas de tremblement de repos.
- L’infection comme la fièvre typhoïde, la syphilis : il s’agit des manifestations fortuites.
- Les tumeurs de la base du cerveau.
- Les neuroleptiques : le syndrome parkinsonien neuroleptique est caractérisé par une
akinésie, une hypertonie, un tremblement, mais parfois aussi des dyskinésies facio-bucco-
linguo-pharyngiennes et des dystonies.

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3.7. LE SYNDROME CHOREIQUE

Il est caractérisé par des mouvements involontaires spontanés, rapides, et irréguliers de

grande amplitude et prédominant à la racine. Il est dû à une atteinte du système
extrapyramidal.

Sémiologie
Le syndrome choréique comporte les éléments suivants :

1° Les mouvements involontaires :

Ce sont des mouvements qui présentent des caractéristiques précises : ils sont en effet
involontaires, brusques, brefs et rapides, de grande amplitude et pouvant entraîner des
déplacements segmentaires importants, souvent variables dans leur distribution, leur
fréquence et leur intensité ; ce qui leur donne un caractère arythmique désordonné et bizarre.
La face est le siège des grimaces bizarres qui modifient la physionomie exprimant tour
à tour la joie, la tristesse et la colère. Le clignement des paupières et le froncement des
sourcils sont fréquents.
Le cou présente des mouvements variés de flexion ou d’extension-rotation.
Aux membres supérieurs, on note des mouvements de flexion-extension des doigts,
qui prédominent sur le pouce, des mouvements de pronation-supination des avant-bras et
projection du bras en avant, d’élévation et d’abaissement de l’épaule.
Aux membres inférieurs, les mouvements involontaires sont habituellement moins
intenses mais peuvent gêner la marche qui est sautillante, irrégulière avec des oscillations
latérales. Lorsqu’ils sont intenses, ils rendent toute la station debout impossible.

2° Autres éléments du syndrome choréique.

- Modifications du tonus : c’est une hypotonie musculaire très nette avec exagération de
l’extensibilité, et de la passivité, ce qui explique l’amplitude des mouvements choréiques.
Sur ce fond d’hypotonie, on peut observer certaines hypertonies transitoires.
- Incoordination motrice : il s’agit de l’action d’un mouvement involontaire qui vient
parasiter le mouvement volontaire. Par ailleurs, ce mouvement volontaire hésitant est
parfois décomposé et dysmétrique ;
- Syncinésies globales ou d’imitation : difficiles à mettre en évidence à cause de l’existence
des mouvements volontaires.

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Etiologie
Deux types de syndrome choréique sont observés :
- Les chorées aiguës,
- Les chorées chroniques.
-
1° Les chorées aiguës :

 La chorée de Sydenham ou ‘‘danse de Saint Guy’’

Elle survient presque exclusivement dans l’enfance et dans l’adolescence, plus
précisément dans le sexe féminin. Elle peut survenir chez la femme enceinte. Il s’agit alors
d’une récidive d’une chorée de l’enfance.
Le début est insidieux, l’enfant est irritable, titube, distrait, instable, maladroit. Il écrit
mal et les objets lui tombent des doigts. On note également une fatigue avec anorexie, des
courbatures et une fébricule.
A la période d’état, le tableau est dominé par l’existence des mouvements
involontaires intenses et généralisés. On observe une anémie avec hyperleucocytose
neutrophile, une diminution de la VS et une augmentation du taux des antistreptolysines
O(ASLO).
L’évolution dure six semaines à trois mois. La chorée de Sydenham est considérée
comme une complication de RAA (c’est un des critères majeurs). D’autres complications
peuvent se voir : troubles psychiques type confusion mentale, réactions méningées.
Sur le plan anatomique, il s’agit d’une atteinte diffuse de l’encéphale mais
prédominant sur le striatum.

 Les chorées aiguës symptomatiques

On peut observer une chorée aiguë au cours des maladies infectieuses de l’enfance
notamment la rougeole, la coqueluche, les oreillons, la diphtérie, également au cours des
méningites notamment la méningite tuberculeuse, les encéphalites virale comme
l’encéphalite épidémique de Von Economo, la polyglobulie, l’intoxication au CO et les
traumatismes encéphaliques.

2° Les chorées chroniques :

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 La chorée de Huntington
C’est une affection héréditaire à transmission dominante, débutant vers la quarantaine.
A la période d’état, le tableau est caractérisé par l’association des mouvements
anormaux et des troubles psychiques. Les mouvements anormaux débutent à la face et
envahissent progressivement tout le corps. On observe une hypotonie musculaire avec parfois
des manifestations hypertoniques transitoires, et localisées. Les manifestations psychiques
sont de type irritabilité, instabilité, parfois réaction dépressive avec risque de suicide. Le
déficit intellectuel d’intensité variable est constant allant de la dysmnésie (mémoire),
l’aprosexie (attention) à la démence profonde. La mort survient au bout de 20-30 ans, dans la
cachexie, au cours d’une infection intercurrente.
Sur le plan anatomopathologique, on observe une atrophie du cortex cérébral qui
prédomine sur le lobe frontal et une atrophie du striatum. Sur le plan microscopique, il s’agit
des lésions dégénératives avec raréfaction neuronale et prolifération gliale.

 Les autres chorées chroniques :

- La chorée de Sydenham peut passer exceptionnellement à la chronicité ;
- La chorée sénile : est due à une athérosclérose qui affecte les petits vaisseaux cérébraux
entraînant des lésions diffuses qui prédominent sur les noyaux gris centraux. C’est une
maladie qui apparaît vers la soixantaine ;
- Les hémichorées symptomatiques qu’on peut rencontrer au cours de l’hémiplégie
cérébrale infantile ou chez l’adulte au cours des certaines hémiplégies. L’hémichorée est
controlatérale à la lésion et fait partie intégrante des certains syndromes topographiques
notamment le syndrome thalamique, le syndrome de carrefour hypothalamique et le
syndrome de Benedict ou syndrome supérieur du noyau rouge.

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3.8. LE SYNDROME ATHETOSIQUE

Il est caractérisé par l’existence des mouvements involontaires, spontanés, lents,

arythmiques, irréguliers, de faible amplitude et prédominant aux extrémités. Il est dû à une
atteinte du système extra pyramidal. Ce syndrome est lié à une lésion striée qui interrompt les
connexions corticostriées et striopallidales.

Sémiologie
Ce syndrome est caractérisé par :
- L’existence des mouvements anormaux,
- Des troubles du tonus.

1° Les mouvements anormaux

Les mouvements athétosiques sont des mouvements involontaires, incessants,
arythmiques, irréguliers, et de petite amplitude. Ils prédominent aux extrémités et sont
exécutés avec lenteur, ce qui donne l’impression d’un mouvement puissant exécuté avec
force. Ces mouvements surviennent au repos et s’exagèrent au cours des tentatives des
mouvements volontaires, au cours des émotions et à l’occasion des stimulations
sensitivosensorielles.
Ces mouvements disparaissent au cours du sommeil et peuvent être atténués par
certains gestes antagonistes. Ces mouvements athétosiques peuvent être unilatéraux ou
bilatéraux et prédominent aux extrémités des membres.
 Au niveau des membres supérieurs :
Ils affectent la main et les doigts en réalisant des mouvements complexes de flexion,
extension, adduction abduction. Chaque doigt peut être atteint isolément comme il peut
s’associer à des mouvements des autres doigts de la main et de l’avant-bras. Dans ce cas, un
mouvement qui affecte un doigt est indépendant des autres. Il peut s’agir d’une flexion alors
que les autres doigts de la main s’étendent (extension). L’association de tous ces
mouvements bizarres imprime aux membres supérieurs des positions complexes, notamment
l’aspect en pattes d’oie, en trépied, etc.
 Aux membres inférieurs :
Ils sont aussi à prédominance distale. Ils atteignent les orteils avec des mouvements de
flexion, d’extension, d’adduction et d’abduction qui se combinent entre eux de façon variable

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et auxquels peuvent s’associer des mouvements anormaux du tarse, de l’articulation tibio-

tarsienne, du genou et rarement de la hanche.
 A la face :
On peut observer des mouvements anormaux imprimant au visage des expressions
variées : rire, émotion, chagrin, anxiété avec souffrance, … expressions qui ne correspondent
en rien à l’état affectif du sujet. La langue présente aussi des mouvements incessants : elle se
tord, se renverse en arrière et s’agite dans tous les sens. Les mouvements anormaux des
muscles laryngés et pharyngés sont responsables de la dysarthrie.
 L’atteinte de la musculature axiale est rare.
Mais on peut observer des mouvements d’extension, de flexion antérieure et latérale
de la nuque et du tronc.

2° Les troubles du tonus

Il s’agit d’hypertonie et d’hypotonie :
 L’hypertonie est une manifestation intermittente qui apparaît :
- Au cours des spasmes athétosiques constitués par une contraction tonique involontaire
qui immobilise le segment du membre atteint et le fixe dans une position anormale
pendant que les mouvements involontaires cessent à ce niveau. Ce sont des spasmes
souvent intenses, douloureuse, et peuvent devenir permanents.
- Pendant les mouvements involontaires et au cours des spasmes
- Lorsqu’on rapproche passivement les insertions musculaires : il existe une exagération
de la réaction de raccourcissement du muscle au mouvement passif.
 L’hypotonie de fond : c’est un signe majeur de l’athétose. On l’observe en dehors des
spasmes et se caractérise par une hyperextensibilité avec augmentation de la passivité.

3° Autres signes
- Difficulté d’exécution des mouvements volontaires. On observe ainsi une pseudo-
adiadococinésie et de l’oppositionnisme c.-à-d. que le mouvement exécuté par le malade
est à l’inverse de celui que l’on désirerait obtenir ;
- Syncinésies globales et d’imitation ;
- Réflexes cutanés abdominaux et crémastériens : exagérés avec extension de la zone
réflexogène ;
- Déformation du tronc (lordose lombaire, scoliose), déformation des extrémités (déviations
des doigts vers le bord cubital, flexion de la main sur l’avant-bras, aspect en bâillonnette) ;

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- Hypertonie des muscles intéressés par les mouvements involontaires.

Etiologie
Le syndrome athétosique s’observe dans deux circonstances :
1° Au cours d’une maladie autonome, l’athétose double.
Elle est souvent la conséquence des lésions néonatales. Il peut s’agir soit :
- de l’état marbré des corps striés : la lésion intéresse le noyau caudé et le putamen qui
présentent l’aspect marbré dû à un agrégat des fibres myéliniques entourant la substance
grise normale.
- de l’état dysmyélinique des néostriatum : il s’agit d’une atrophie striée avec
démyélinisation du striatum.
2° Les athétoses symptomatiques
Le syndrome athétosique peut s’observer au cours :
- des affections dégénératives de nature dysmétabolique comme l’ictère nucléaire néonatal
et la dégénérescence hépatolenticulaire,
- de certaines affections dégénératives primitives comme la maladie de Creutzfeldt-Jacob,
- des lésions tumorales et vasculaires qui affectent les noyaux gris de la base, notamment le
thalamus, le noyau caudé et le pallidum.

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3.9. LE SYNDROME BALLIQUE

Le syndrome ballique est caractérisé par la survenue des mouvements involontaires,

spontanés, rapides et irréguliers, prédominant à la racine des membres et qui sont la
conséquence d’une lésion de corps des Luys.

Sémiologie
Le syndrome ballique se caractérise par l’existence des mouvements anormaux et d’autres
éléments moins constants.
1° Les mouvements anormaux
Ce sont des mouvements involontaires brusques et rapides, irréguliers, pouvant survenir par
salves. Ils sont de grande amplitude entraînant de déplacements segmentaires importants. Ils
s’exagèrent au cours des mouvements volontaires, à l’émotion et diminuent au repos,
disparaissant pendant le sommeil. Ces mouvements involontaires se différencient des
mouvements choréiques par les faits suivants :
- Leur intensité : ce sont des mouvements brusques extrêmement rapides et violents, très
explosifs, d’amplitude extrême. Cette intensité est à l’origine des lésions traumatiques ;
- Leur tendance à provoquer une torsion avec enroulement en dedans du ou des membres
atteints ;
- Le caractère stéréotypé du mouvement involontaire avec la répétition du même thème
moteur pendant plusieurs minutes.
Ces mouvements balliques sont habituellement unilatéraux, rarement bilatéraux et leur
caractère varie suivant le segment du membre affecté :
- Au niveau du membre supérieur : Ces mouvements prédominent à la racine et se
présentent comme mouvements d’élévation et d’abaissement de l’épaule avec projection
de celle-ci en avant, des mouvements d’adduction et d’abduction du bras, d’extension et
de flexion de l’avant-bras et de la main avec pronation et supination. Les petits
mouvements des doigts et des phalanges ne sont pas exceptionnels. Chaque segment du
membre peut être atteint isolement mais habituellement les différents mouvements
segmentaires s’additionnent et sont à l’origine d’un déplacement global du membre
affecté. La tendance à l’enroulement et à la torsion en dedans du membre affecté est un
caractère majeur du diagnostic.

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- Au niveau des membres inférieurs : Les mouvements anormaux prédominent également à

la racine avec mobilisation possible du membre tout entier. On remarque également
l’enroulement du membre en dedans et en dehors ;
- Au niveau de la face : On observe des mouvements divers comme le plissement du front,
le relèvement des sourcils, la contracture de l’orbiculaire des paupières, les mouvements
incessants de la langue qui est tantôt tirée, tantôt rentrée.
- Au niveau du cou : On observe des inclinaisons latérales avec rotation de la tête.

2° Autres éléments :
- Les modifications du tonus : il s’agit d’une hypotonie avec hyperextensibilité et
exagération de la passivité.
- Autres signes neurologiques :
o douleurs avec troubles objectifs de la sensibilité profonde et superficielle. Ces
signes traduisent une atteinte thalamique ;
o hyperreflexivité ostéotendineuse avec signe de Babinski. Ce signe traduit
l’atteinte de la voie pyramidale ;
o signes oculaires : hémianopsie latérale homonyme, parfois myosis, syndrome
de Claude Bernard Horner ;
o signes mentaux : confusion, agitation, irritabilité.

Formes étiologiques
1° L’hémiballisme :
Il survient habituellement chez les personnes âgées. Il débute par des céphalées, des douleurs
de l’hémicorps ou une impression de malaise général, puis des mouvements anormaux au
niveau des membres supérieurs, plus rarement aux membres supérieurs et inférieurs à la fois,
et cela en deux ou trois jours.
Les mouvements intéressent tout l’hémicorps avec maximum d’intensité à la période d’état où
ces mouvements anormaux ont une violence extrême. Les signes cliniques associés sont dus à
l’extension des lésions en cause.
La maladie est mortelle dans les quelques semaines qui suivent, à la suite d’une infection
pulmonaire, d’une insuffisance cardiaque ou, d’un coma.
Les étiologies de l’hémiballisme sont :

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- vasculaires, hémorragiques ou ramollissements, intéressant le corps de Luys et ses

connexions ;
- une tumeur qui peut être une métastase ;
- un traumatisme.
2° Le biballisme
C’est une maladie beaucoup plus rare qui a un caractère héréditaire, à début progressif. Le
tableau est dominé par l’existence des mouvements anormaux de type ballique qui affectent
les deux moitiés du corps de façon grossièrement symétrique.
Evolution lente : la mort survient au bout des quelques années à l’absence de
traitement. C’est une maladie caractérisée par l’atrophie des deux corps de Luys due à une
dégénérescence primitive des neurones qui le constituent.

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3.10. LES ATAXIES

L’ataxie est un trouble de la coordination qui, en dehors de toute atteinte de la force

musculaire, affecte la direction et l’amplitude du mouvement volontaire et perturbe les
contractions musculaires, volontaires ou réflexes, nécessaires aux ajustements posturaux et au
maintien de la station debout.

Rappel anatomophysiologique
La coordination des mouvements et de la statique implique l’intervention des
structures nerveuses complexes :
a. Un système d’information : Il est constitué par :
- Les voies de la sensibilité profonde qui transmettent, à partir des récepteurs périphériques,
les données de proprioréceptivité au cortex pariétal pour la sensibilité profonde consciente
et, au cervelet pour la sensibilité profonde inconsciente.
- Les voies de la sensibilité tactile et les voies optiques qui concourent aussi à cette
information ;
b. Le système d’exécution : Il est responsable de diverses activités volontaires automatiques
ou réflexes :
- Le cortex cérébral agit sur le neurone moteur de la corne antérieure de la moelle, soit
directement par la voie pyramidale soit indirectement par la voie extrapyramidale ;
- Les centres réflexes se trouvent le long de l’axe cérébrospinal, y compris le système
vestibulaire, qui jouent un rôle sur la statique et l’équilibre ;
c. Le système de contrôle qui est représenté par le cervelet dont le rôle est la régulation de
l’adaptation posturale et au cours des mouvements volontaires.
Une atteinte de chacun de ces systèmes va entraîner une ataxie.

Formes cliniques
L’atteinte des systèmes anatomiques qui interviennent dans la coordination des
mouvements et dans la statique est à l’origine d’une ataxie.

1° L’ataxie par atteinte de la sensibilité profonde

a. Ataxie : cette ataxie est caractérisée par le fait qu’elle est exagérée à l’occlusion des yeux.
Quand le patient est debout, les talons rapprochés, le patient présente des oscillations qui
s’accentuent les yeux fermés au risque de tomber : c’est le signe de Romberg. La marche

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 SEMIOLOGIE NEUROLOGIQUE 73

est également perturbée, les pieds sont brusquement lancés trop loin en avant pour tomber
lourdement sur le sol par les talons : le malade talonne.
b. Les autres éléments des troubles sensitifs profonds sont :
- Troubles subjectifs : douleurs cordonnales et paresthésies, perte de la sensibilité
musculaire, tendineuse, articulaire à la pression et anesthésie osseuse ;
- Troubles du tonus : l’hypotonie avec hyperextensibilité, augmentation de la passivité, et
abolition des réflexes ostéotendineux.
Etiologies
Elles sont constituées par des lésions des voies de la sensibilité profonde à n’importe quel
niveau du trajet:
 Dans les nerfs périphériques (ex. Polynévrites et polyradiculonévrites).
 Au niveau de la moelle : en cas d’atteinte du cordon postérieur comme dans le tabès ou en
cas de ramollissement des artères spinales postérieures, dans les compressions
postérieures de la moelle, dans la sclérose en plaques, mais également en cas d’atteinte du
cordon postérieur et antérolatéral, par ex. dans la sclérose combinée de la moelle de la
maladie de Biermer.
 Au niveau du tronc cérébral : en cas de lésions en foyers (vasculaires inflammatoires ou
tumorales). Dans ce cas, on observe une démi-ataxie croisée.
 Dans le thalamus : on observe une demi-ataxie controlatérale à la lésion.
 Au niveau du cortex cérébral : c’est l’ataxie pariétale. Elle s’explique par l’hémi-
anesthésie profonde controlatérale et les troubles vestibulaires.

2° L’ataxie cérébelleuse
L’ataxie associe les troubles de la statique et les troubles d’exécution des
mouvements.
A la marche, le malade élargit son polygone de sustentation, présente des oscillations
non aggravées par l’occlusion des yeux : Au cours de la marche, les pas sont petits,
irréguliers et décrivent une ligne festonnée.
Il y a des troubles de l’exécution des mouvements : troubles de la coordination dans
l’espace (notamment l’hypermétrie et l’asynergie), troubles dans la coordination des
mouvements dans le temps (dyschronométrie et adiadococinésie, tremblement statique et
kinétique).

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 SEMIOLOGIE NEUROLOGIQUE 74

Les autres éléments du syndrome cérébelleux sont la dysarthrie avec parole lente,
scandée, explosive, l’hypotonie avec exagération de la passivité et de l’extensibilité ainsi que
les réflexes ostéotendineux pendulaires et vifs.
Etiologie :
L’ataxie cérébelleuse s’observe en cas de lésion du cervelet et des voies cérébelleuses.
L’atteinte du cervelet réalise un syndrome vermien ou un syndrome latéral. L’atteinte des
voies cérébelleuses a lieu dans la moelle, le bulbe, la protubérance, dans les pédoncules
cérébraux ou dans la région thalamo-hypothalamique.

3° L’ataxie labyrinthique
Elle se caractérise par les troubles de l’équilibre au cours de la station débout et de la
marche. En station debout, le malade présente le signe de Romberg labyrinthique c.-à-d.
déséquilibre avec tendance à la chute qui s’exagère les yeux fermés. Au cours de la marche,
on observe une déviation latérale car le malade ne peut maintenir la ligne droite. On peut
mettre en évidence la démarche en étoile de Babinski.
Les autres signes du syndrome labyrinthique sont :
- les vertiges avec impression de rotation des objets environnant,
- le nystagmus vestibulaire avec ses composantes lente et rapide,
- la déviation des index à l’épreuve des bras tendus.
Etiologie
Lésion du nerf vestibulaire, du noyau vestibulaire et des voies vestibulaires centrales.

4° Les autres formes d’ataxie

- L’ataxie frontale : elle se caractérise sur le plan sémiologique par des troubles de
l’équilibre avec rétropulsion et parfois latéropulsion.
- L’ataxie calleuse : caractérisée par une apraxie de la marche c.-à-d. que le malade peut se
tenir debout sans appui, il a tendance à tomber en arrière ou latéralement et présente une
démarche ataxo-spasmodique.
- L’ataxie temporale : elle se caractérise par des signes pseudocérébelleux avec
tremblements, asynergie et adiadococinésie. Elle s’observe au cours des tumeurs
temporales et est considérée comme traduisant le retentissement de l’HIC sur le cervelet.
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3.11. LES MYOCLONIES

Ce sont des contractions brèves et involontaires, avec ou sans déplacement, qui affecte
un segment de muscle, un muscle entier ou, un groupe des muscles.

Rappel anatomophysiologique
Les contractions musculaires qui sont à l’origine des myoclonies sont la conséquence
d’une décharge synchrone d’un groupe des motoneurones de la corne antérieure de la moelle.
Le motoneurone de la corne antérieure de la moelle constitue la voie finale commune pour
toute activité musculaire, il est sous la dépendance du système suprasegmentaire de contrôle
qui règle les différents types de motricité ; il s’agit de :
- Système pyramidal pour la motricité volontaire ;
- Système extrapyramidal pour la motricité automatique ;
- Centres de la moelle et du tronc cérébral pour l’arc réflexe.
Lorsqu’il y a un dérèglement du système de contrôle, au cours de différents processus
pathologiques, on voit survenir une décharge synchrone des centres affectés qui retentit sur un
certain nombre des motoneurones de la corne antérieure dont la décharge synchrone est à
l’origine de la myoclonie. Ainsi le système pyramidal peut être affecté par une décharge du
cortex cérébral, ex. en cas d’épilepsie. Le système extrapyramidal peut être également affecté
par une décharge par exemple de l’hypothalamus et le système reflex par une atteinte du
contrôle de la moelle ou tronc cérébral.

Les formes cliniques

Les myoclonies peuvent être groupés en deux grandes catégories : myoclonies
arythmiques et myoclonies rythmiques.

1° Les myoclonies arythmiques

Il s’agit des brèves contractions involontaires qui se succèdent sans rythme apparent,
soit de façon synchrone, soit de façon asynchrone. On peut les grouper en deux catégories :

1° Les myoclonies diffuses et bilatérales :

- Les myoclonies bilatérales et synchrones : elles s’observent dans les circonstances
suivantes :

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 Epilepsie essentielle notamment au cours de petit mal myoclonique. Le petit mal

myoclonique est une épilepsie de la seconde enfance et de l’adolescence. Elle est
caractérisée par la survenue brutale des secousses myocloniques. Elles peuvent être
couplées avec des absences.
 Au cours de certaines intoxications endogènes comme l’insuffisance rénale,
intoxications exogènes comme par le bromure de méthyle et par certains insecticides ;
 En cas de l’hypoglycémie, hypocalcémie et déficience en pyridoxine ;
 Au cours de certaines anoxies.
- Les myoclonies bilatérales et asynchrones : elles entrent dans la constitution des certains
tableaux cliniques :
 Les myoclonies isolées qu’on observe dans la paramyoclonie multiple de Friedreich et
dans l’encéphalopathie myoclonique de Kinsbourne ;
 L’épilepsie - myoclonie c’est une atteinte qui associe le myoclonies et les crises
d’épilepsie.

2° Les myoclonies localisées et bilatérales :

- Epilepsie partielle continue caractérisée par la survenue des myoclonies localisées qui
affectent de façon intermittente ou permanente les territoires donnés et peuvent s’associer
à des manifestations épileptiques du type bravais jacksonien ;
- Myoclonies d’origine spinale avec, dans certains cas, un caractère rythmique.

2. Les myoclonies rythmiques

Il s’agit des contractions rythmiques et involontaires qui affectent essentiellement les

muscles du voile du palais mais aussi les muscles de l’oropharynx, du diaphragme et plus
rarement les muscles de la face et des membres. Les myoclonies persistent au cours du
sommeil et même sous anesthésie générale et au cours du coma. Sur le plan clinique, il s’agit
de :

1. Les myoclonies du voile du palais : caractérisées par des contractions unilatérales ou

bilatérales des muscles péristaphylins internes qui entraînent l’ascension du voile, un
rétrécissement de l’isthme du gosier par adduction des piliers du voile du palais.

2. Les myoclonies du pharynx : ce sont des contractions synchrones des muscles pharyngés.

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3. Les myoclonies du larynx : ce sont des mouvements répétés d’adduction et d’abduction

des cordes vocales.

4. Les myoclonies du diaphragme sont des contractions rythmées qu’on met en évidence à la
radio.

5. Les myoclonies de la langue.

6. Les myoclonie de la face : sont des contractions rythmées des muscles innervés par les
branches inférieures du facial c.-à-d. la lèvre, le peaucier du cou et la houppe du menton.

7. Les myoclonies des globes oculaires sont des mouvements rythmés, de rotation, de
verticalité des globes oculaires.

8. Les myoclonies squelettiques intéressant le tronc et les membres.

Sur le plan anatomique, on observe habituellement des lésions du système dento-

olivaire (noyau dentelé du cervelet et olive bulbaire). Au cours des myoclonies rythmiques, il
s’agit des lésions de dégénérescence hypertrophique caractérisées par une démyélinisation et
une rareté neuronale avec gliose réactionnelle et une hypertrophie cellulaire avec
vacuolisation des neurones restants. Il peut également initialement s’agir d’un ramollissement
ou une tumeur ou un processus infectieux inflammatoire ou alors d’un traumatisme.

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3.12. L’APHASIE

C’est un trouble qui porte sur l’expression et la compréhension du langage et qui n’est même
pas lié à un état démentiel, ni à une atteinte sensorielle, ni même à un dysfonctionnement de la
musculature pharyngolaryngée.

Rappel anatomique

La zone du langage est la portion du cortex cérébral gauche dont la lésion détermine chez les
droitiers des troubles du langage. Cette zone comprend 3 parties :
- Une partie antérieure ou frontale, appelée zone de Broca : elle est constituée par le pied du
F3 (troisième circonvolution frontale), l’opercule frontal et la corticalité immédiatement
voisine en dehors de l’opercule rolandique.
- Une partie inférieure ou temporale, appelée région de Wernicke, qui comprend la partie
postérieure de T2 et du gyrus supramarginalis.
- Une partie postérieure qui correspond au pli courbe.

Formes cliniques

La fonction du langage implique deux composantes : la compréhension des idées et

l’expression des idées. On peut donc diviser les aphasies en deux grands groupes : celle où
prédomine le trouble de la compréhension, qu’on appelle aphasie sensorielle ou aphasie de
Wernicke, et celle où prédomine le trouble de l’expression, appelée aphasie motrice ou
aphasie de Broca. On individualise également certaines formes pures ou dissociées qui, en
fait, se rattachent à l’aphasie motrice (anarthrie) ou, se rattache à l’aphasie sensorielle
(agraphie, alexie et surdité verbale).

1° L’aphasie de Wernicke

Elle constitue une aphasie sans troubles de l’articulation verbale. Cette aphasie
comporte : - Les
troubles du langage :
Il existe une déficience du langage spontanée qui ne porte pas sur l’articulation mais
plutôt porte sur l’évocation des mots. Si le sujet s’exprime, ce qu’il dit n’a aucune
signification. Les mots sont déformés, pris les uns pour les autres. Il existe une intoxication
par les mots, des paraphasies c.-à-d. des productions verbales erronées par rapport aux mots

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entendus et parfois une véritable logorrhée avec jargonaphasie. La dénomination des objets
est impossible, la parole répétée est également perturbée du fait de l’incompréhension. En
effet, il existe des troubles importants de la compréhension du langage et les ordres simples ne
sont pas exécutés. Le malade ne comprend pas ce qu’on lui dit, c’est ce qu’on appelle surdité
verbale ; et il ne comprend pas ce qu’il lit, c’est ce qu’on appelle alexie. On observe
fréquemment à la longue, une détérioration intellectuelle et la méconnaissance du trouble est
complète.
- Les signes neurologiques associés :
L’hémianopsie latérale homonyme droite, l’hémiplégie avec ou sans troubles sensitifs.
La localisation des lésions dans l’aphasie de Wernicke est la zone de Wernicke de
l’hémisphère dominant c.-à-d. le gyrus supramarginalis gauche chez les droitiers, le pli courbe
du même côté et la partie postérieure de T1 et T2.

2° L’aphasie de Broca

C’est une aphasie avec troubles de l’articulation verbale :

- Les troubles du langage :

L’atteinte du langage spontanée est importante, soit que le sujet reste muet, soit qu’il
émet quelques sons inarticulés ou quelques phrases brèves, toujours les mêmes. Ce trouble de
l’expression et de l’articulation (anarthrie) constitue le symptôme dominant du tableau
clinique et il est bien mis en évidence par l’étude de la parole répétée.
Il existe des troubles de la compréhension du langage souvent importants que l’on met
en évidence en demandant au sujet d’exécuter des ordres.
Il existe aussi des troubles de la lecture et une agraphie spontanée. Le malade est juste
capable d’écrire son nom. La dictée est également perturbée. Par contre, la copie est
relativement conservée.
L’aphasie de Broca se caractérise cliniquement par l’association d’une aphasie de
Wernicke et d’une anarthrie (Pierre Marie).

- Les signes associés : l’hémiplégie droite. Si la lésion est limitée, il y a une hémiparésie
brachiofaciale. Si la lésion est étendue, l’hémiplégie sera sensitivomotrice.

- Localisation des lésions :

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La lésion siège dans l’hémisphère dominant c.-à-d. dans l’hémisphère gauche chez le
droitier. Elle se situe dans la zone de Broca ou dans un quadrilatère qui comprend les noyaux
gris centraux, la capsule interne et externe et le cortex de l’insula. A ces lésions lenticulo-
insulaires qui sont à l’origine de l’anarthrie, peut s’ajouter une lésion de la zone de Wernicke
ou des fibres qui en émanent.

3° Les aphasies pures ou dissociées :

L’aphasie motrice pure ou anarthrie : ce trouble porte sur la réalisation motrice du

langage, alors que la compréhension aussi bien du langage écrit que du langage oral est
normal. Un tel sujet est pratiquement muet, et s’il parle la parole est très déformée mais il
écrit correctement et exécute sans erreur les ordres les plus compliqués. L’examen
neurologique peut mettre en évidence une hémiplégie et une paralysie faciale nette. La lésion
siège sur l’hémisphère dominant dans la zone du quadrilatère mais la région du pied de F3 est
le plus souvent intéressée par le processus lésionnel.

L’agraphie se caractérise par un trouble de l’écriture que celle-ci soit spontanée, copiée
ou dictée. L’agraphie fait également partie du syndrome de Gerstmann qui comprend une
indistinction droite et gauche, une agnosie digitale , une acalculie, une agraphie pure. Une
agraphie est reliée à une lésion du pli courbe dans l’hémisphère dominant.
L’alexie ou cécité verbale pure : Le sujet ne comprend pas le langage écrit même s’il
s’agit de relire ce qu’il a lui-même écrit. Par contre, il parle correctement et la compréhension
du langage est normale. L’alexie est due à une destruction des fibres qui unissent le pli courbe
au centre de la vision.
La surdité verbale pure : L’incompréhension du langage parlé est totale. Le sujet ne
comprend pas ce qu’on lui dit à haute voix ; il ne peut pas répéter les mots, et la dictée est
impossible. Par contre, la parole spontanée, la lecture et l’écriture sont normales. La surdité
verbale survient habituellement dans le cadre d’une agnosie auditive en rapport avec une
lésion bilatérale de T1 ou avec une lésion unilatérale gauche de la même région chez le
droitier.

Etiologies
- Les AVC :
- Les ramollissements cérébraux de l’hémisphère dominant :

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Ex. 1 : le ramollissement sylvien total ou le ramollissement sylvien superficiel

entraîne une aphasie massive de Broca avec hémiplégie, hémi-anesthésie, et
déficit intellectuel important.
Ex. 2 : le ramollissement sylvien profond entraîne une aphasie à prédominance
anarthrique associée à une hémiplégie.
Ex. 3 : le ramollissement du territoire pariéto-temporal de l’artère sylvienne va
entraîner une aphasie de Wernicke associée selon le cas à une hémianopsie
latérale homonyme, à une apraxie ou à un syndrome de Gerstmann.
- Les hémorragies cérébrales : que ça soit une hémorragie cérébroméningée ou un
hématome intracérébral.
- Les traumatismes cranio-encéphaliques,
- Les tumeurs cérébrales,
- L’infection notamment l’abcès cérébral,
- L’atrophie cérébrale notamment la maladie d’Alzheimer.

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3.13. L’APRAXIE

C’est un trouble affectant la motilité volontaire qui n’est pas due à une paralysie ou à
une incoordination motrice et qu’on observe en l’absence d’agnosie (trouble de
reconnaissance des objets), de troubles de la compréhension et d’un défit intellectuel
(démence).

Rappel anatomique

Les centres praxiques sont situés dans le lobe pariétal gauche et plus précisément dans
le gyrus supramarginalis et la circonvolution pariétale supérieure. A ces régions, il faut ajouter
la région centrale gauche avec la pariétale ascendante, la frontale ascendante et les pieds de
F1 et F2. Les centres praxiques gauches sont en étroite liaison avec l’hémisphère droit par
l’intermédiaire du corps calleux. Ces fibres associatives transmettent les commandes en
provenance du centre gauche vers l’hémisphère mineur et permettent ainsi l’action synergique
des deux hémisphères. Les voies d’exécution sont croisées au même titre que la voie motrice
qui en constitue le support.

Formes cliniques.

Toute activité motrice implique l’association coordonnée des gestes élémentaires.

S’il s’agit d’une activité complexe, l’individu doit d’abord concevoir un schéma de réalisation
de l’acte dans son ensemble coordonnant ainsi les différents gestes élémentaires qui sont
nécessaires à l’obtention du but poursuivi. La réalisation effective de l’acte peut être perturbée
à des stades différents :

1. Le trouble peut porter sur la réalisation des gestes élémentaires. Dans ce cas, on parle
d’apraxie idéomotrice.
2. Le trouble peut n’apparaître que si l’activité réalisée par le sujet implique une construction
dans le domaine de la vision spatiale. On parle, dans ce cas, d’apraxie constructive.

3. Le trouble peut porter sur le schéma nécessaire à la réalisation des gestes complexes alors
que les gestes élémentaires pris isolément sont correctement exécutés. On parle, dans ce cas,
d’apraxie idéatoire.

4. Il existe certaines formes spécialisées d’apraxie ex. apraxie de l’habillage, apraxie de la

marche, apraxie buccofaciale, apraxie du regard, …

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1° L’apraxie idéomotrice :

a. Troubles de l’activité gestuelle :

Le trouble porte sur la réalisation des actes simples. Le malade est parfois incapable
d’exécuter sur commande un geste simple tel que le salut militaire. Ou alors, le malade
ébauche les gestes mais il hésite, agit avec retard, fait des erreurs topographiques grossières.
Cette perturbation de l’activité gestuelle élémentaire concerne les actes réfléchis et
intentionnels car le même geste est exécuté correctement s’il survient dans un contexte
automatique habituel. L’activité gestuelle complexe est également perturbé et dans ce cas le
trouble porte aussi sur la réalisation des différents gestes élémentaires qui le constituent. Les
signes neurologiques associés : une hémiplégie à prédominance crurale, une aphasie de
Wernicke, une hémianopsie latérale homonyme.
b. Localisation de la lésion :
L’apraxie idéomotrice peut être bilatérale ou unilatérale gauche. En cas d’apraxie idéomotrice
bilatérale la lésion est pariétale gauche chez le droitier. En cas d’apraxie idéomotrice
unilatérale gauche, la lésion est, dans la grande majorité des cas, située au niveau du corps
calleux dans son segment antérieur, rarement située au niveau du cerveau chez le droitier.

2° L’apraxie idéatoire :

a. Troubles de l’activité gestuelle

Ces troubles se manifestent dans les actes complexes et portent sur la succession coordonnée
de différents gestes élémentaires qui les constituent. Ces différents gestes sont correctement
exécutés s’ils sont pris isolement. Ex. Le malade est incapable d’allumer une bougie avec une
allumette. Il gratte l’allumette de mauvais côté ou, s’il réussi à l’allumer, il la souffle avant
d’allumer la bougie. Les troubles sont particulièrement nets lors de la manipulation des objets.
Le malade a perdu le schéma nécessaire à la réalisation d’un acte complexe. Il ne peut
appliquer le plan nécessaire à l’obtention d’un but, plan qui comporte la succession logique
d’une série de gestes élémentaires qui, eux, sont exécutés correctement en dehors de l’activité
complexe.
b. Les signes neurologiques associés
Il s’agit de l’aphasie de Wernicke et de l’hémianopsie latérale homonyme.
c. Le siège de la lésion

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La lésion siège au carrefour temporo-pariéto-occipital gauche et en particulier au niveau du

pli courbe chez le droitier.

3° L’apraxie constructive :

a. Troubles de l’activité gestuelle :

Il consiste à une difficulté de réunir des unités unidimensionnelles pour former de figure à
deux ou à trois dimensions. Ex. le sujet est incapable d’assembler les traits rectilignes pour
former un carré, un triangle ou un cube. Il s’agit donc d’une difficulté d’exécution dans le
domaine de la vision spatiale. L’apraxie constructive peut avoir une traduction spontanée, ex.
une ménagère qui éprouve les difficultés à mettre les couverts. Habituellement, cette apraxie
est méconnue du malade et nécessite une série d’épreuves pour qu’elle devienne manifeste.
Ex. un dessin d’après un modèle, construction d’une figure avec des baguettes de bois ou avec
des allumettes, construction d’un ensemble avec des cubes ou avec des pièces de bois. On
peut également observer des erreurs dans l’articulation des différentes parties du dessin ou
alors des inversions en miroir ou des omissions des larges segments du modèle proposé.
b. Lésions neurologiques associées :
Il s’agit de l’aphasie de Wernicke ou du syndrome de Gerstmann.
c. Localisation de la lésion :
Il s’agit habituellement d’une atteinte pariétale qui peut être droite, gauche ou bilatérale.

4. Les apraxies spécialisées.

1. L’apraxie de l’habillage :
Le sujet est incapable d’enfiler son pantalon, incapable de mettre sa chemise et à plus forte
raison de nouer sa cravate. Bref, le sujet éprouve des grandes difficultés pour disposer
correctement ses vêtements. Dans le cas le moins sévère, l’anomalie n’apparaît que si l’on
complique l’épreuve, ex. présentation du vêtement à l’envers ou retourné.
La lésion se situe habituellement dans la région pariétale postérieure et préférentiellement de
l’hémisphère dominant.
2. L’apraxie de la marche :
Le malade ne peut disposer convenablement les membres inférieurs au cours de la marche,
sans qu’il y ait des troubles moteurs ou kinesthésiques. Ce type d’apraxie est lié à une lésion
de F1 et le plus souvent bilatérale.

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3. L’apraxie oculaire :
Le malade présente des troubles de l’utilisation du regard.
4. L’apraxie buccofaciale :
Elle intéresse les muscles de la face et de la cavité buccale. Le malade ne peut exécuter
volontairement les mouvements de la bouche et de la langue, ex. tirer la langue, montrer les
dents, orienter la langue vers la commissure labiale, siffler, souffler, faire un baiser, déglutir,
etc. Mais les mêmes activités sont possibles lorsqu’elles sont automatiques ou réflexes ; ex. le
malade peut souffler en éteignant une allumette. Cette apraxie associe souvent une aphasie de
Broca. Elle est le fait d’une lésion du pied de F3 et/ou la partie antérieure de l’opercule
rolandique gauche.
5. L’apraxie motrice ou mélokinétique :
Ce trouble affecte la réalisation du geste par ailleurs bien programmé et bien construit dans
ses actes élémentaires. Est perturbée la synergie des muscles agonistes et antagonistes.
L’anomalie peut intéresser soit tous les types de gestes et aggraver les autres types d’apraxies
gestuelles. On la met en évidence par imitation des postures prises par l’examinateur ; par la
reproduction des séquences motrices. Cette apraxie perturbe également la réalisation des
mouvements alternatifs rapides comme jouer au piano ou à la guitare. Cette apraxie est due à
une lésion de la région prémotrice et ou pariétale antérieure controlatérale.

Etiologies
[Link] AVC.

Les ramollissements cérébraux : le ramollissement du territoire de l’artère cérébrale antérieure

est à l’origine d’une apraxie idéomotrice gauche associée à une monoplégie crurale ou à une
hémiplégie à prédominance crurale. L’apraxie idéomotrice est toujours gauche chez le
droitier, mais la monoplégie crurale peut être droite ou gauche selon qu’il s’agit d’un
ramollissement du territoire de l’artère cérébrale gauche ou droite.

Le ramollissement pariéto-pli courbe est lié à l’atteinte de l’artère pariétale postérieure et de

l’artère du pli courbe. Ce ramollissement se caractérise par une association de l’apraxie
idéomotrice bilatérale, une aphasie de Wernicke ou d’une hémianopsie latérale homonyme
droite, lorsque l’hémisphère gauche est dominant.

Le ramollissement temporo-pli courbe est lié à l’atteinte de l’artère temporale postérieure et

de l’artère du pli courbe. Il se caractérise par l’association d’une apraxie idéatoire, d’une

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aphasie de Wernicke et d’une hémianopsie latérale homonyme droite.

Les hémorragies cérébrales et particulièrement l’hématome intracérébral spontané.
2. Les traumatismes
Ils peuvent être à l’origine d’une apraxie associée à une aphasie de Wernicke.
3. Les tumeurs cérébrales
L’apraxie constitue un important signe de localisation.
4. Les infections cérébrales (notamment l’abcès cérébral)
5. Les atrophies cérébrales
Elles peuvent débuter par le syndrome aphaso-agnoso-apraxique et, c’est le cas dans la
maladie d’Alzheimer.

Syndromes anatomocliniques

1° Le syndrome apraxique de l’hémisphère gauche associe :

- Une apraxie idéomotrice bilatérale ou alors gauche associée à une hémiplégie droite.
- Une apraxie idéatoire ;
- Une apraxie constructive qui s’individualise par la simplification du dessin, la possibilité
d’un certain apprentissage. Les lésions sont pariétales, pariéto-occipitales, et temporales.

2° Le syndrome apraxique de l’hémisphère droit associe :

- une apraxie constructive, différente de l’apraxie constructive de l’hémisphère gauche. Le
dessin libre n’est pas signifié, la copie n’est pas meilleure que le dessin libre, la partie
gauche du dessin est négligée ;
- une apraxie de l’habillage habituellement bilatérale.
Ce syndrome apraxique de l’hémisphère droit s’exprime en une désorganisation de la vision
spatiale et les lésions sont pariéto-occipitales.

3° Le syndrome d’apraxie calleuse associe :

- l’apraxie idéomotrice unilatérale gauche,
- les difficultés praxiques du membre supérieur gauche sur ordre verbal, ce qui traduit une
dysconnexion entre l’aire du langage gauche et l’aire motrice droite. Si l’atteinte calleuse
est isolée, c.-à-d. sans lésion hémisphérique associée, les troubles praxiques restent
modérés, en particulier ils respectent les activités gestuelles de la racine de membres.
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3.14. L’AGNOSIE

L’agnosie est un trouble de la reconnaissance des objets alors qu’il n’y a pas de déficit
sensoriel ou sensitif ni un affaiblissement intellectuel, ni de troubles de la conscience ou de
l’attention, ni de troubles de la compréhension ou de l’expression.

Rappel anatomophysiolgique
La reconnaissance des objets est un acte psychique complexe, réalisé au cours d’une
synthèse cérébrale entre les impressions sensorielles venues du monde extérieur et les
souvenirs antérieurement acquis par l’individu. Chaque objet présente certaines qualités
propres : luminosité, couleur, consistance, etc. qui peuvent constituer des stimuli spécifiques
et à l’origine d’un influx nerveux qui, par les voies nerveuses centripètes, transmet
l’excitation jusqu’aux zones bien limitées du cortex cérébral ou aires réceptrices ou aires de
projection primaire. L’excitation physiologique des ces centres sensitifs ou sensoriels
corticaux est à l’origine d’une sensation : sensation de lumière, sensation des couleurs,
sensation de consistance, etc. L’individu reçoit ainsi les différentes informations analytiques
sur l’objet à percevoir. Pour qu’il y ait perception et pour que l’objet soit identifié, il est
nécessaire que les sensations élémentaires qui parviennent au cortex cérébral soient
sélectionnées, analysées, en fonction de leur intensité et leur extensité, puis intégrées dans les
formes déjà connues qui sont les résultats de l’expérience sensitivosensorielle antérieure.
Cette élaboration des sensations brutes qui parviennent au cerveau, constitue la composante
purement cérébrale de l’acte perceptif. Les aires corticales associatives ou de projection
secondaire jouent un rôle déterminant.

Les formes cliniques des agnosies

L’agnosie traduit la déficience de la composante cérébrale de l’acte perceptif. Les

sensations élémentaires brutes parviennent au cortex cérébral où elles ne sont pas
sélectionnées, analysées ni intégrées dans des formes préexistantes, contrairement à l’état
normal. Ces troubles gnosiques peuvent affecter les perceptions tactiles, auditives et visuelles.

1. Les agnosies tactiles ou astéréognosie :

Il s’agit d’un trouble de la reconnaissance des objets par la palpation. Le cortex
cérébral interprète les sensations brutes qui lui parviennent en fonction de leur intensité (donc

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différenciation de matières) et de leur extensité (c.-à-d. appréciation des relations spatiales).

Dès lors, il existe deux types d’agnosie tactile ou de non-reconnaissance des objets par la
palpation selon que les analyseurs perceptifs de l’intensité ou de l’extensité sont atteints ou
non.

- Les agnosies tactiles primaires ou agnosies perceptives :

Elles sont liées à un déficit des analyseurs perceptifs d’intensité et d’extensité.

On distingue ainsi deux variétés d’agnosie primaire :

a. L’agnosie d’intensité ou ahylognosie :
C’est un trouble de la différenciation des matières. Le sujet ne reconnaît pas les qualités
matérielles propres à l’objet qu’il tient à la main (telles que sa densité, son poids, sa
température), alors que les sensibilités élémentaires brutes sont conservées.
b. L’agnosie d’extensité ou amorphognosie :
C’est un trouble de la différenciation des formes et de la reconnaissance spatiale. Le sujet ne
reconnaît pas la forme, le volume de l’objet, ni sa place dans l’espace. La discrimination
tactile et la perception des attitudes segmentaires sont également perturbées.

- L’agnosie tactile secondaire ou asymbolie tactile.

C’est une astéréognosie sans déficit des analyseurs. Il n’existe aucune anesthésie, les
analyseurs sont intacts puisque la forme et la matière de l’objet sont appréciées. Le malade ne
peut reconnaître l’objet qu’il tient dans la main ; et donc il a perdu la signification. Il s’agit
donc d’un trouble isolé de la reconnaissance symbolique des objets, c.-à-d. une véritable
astéréognosie pure. Sur le plan anatomique, on incrimine les lésions de l’aire pariétale
postérieure et du gyrus supramarginalis dans le déterminisme d’agnosie tactile.

2. Les agnosies auditives :

Elles affectent la reconnaissance et l’identification des bruits, de la musique, et des
mots. Elles peuvent être globales et dans ce cas, l’intrication avec les troubles aphasiques ne
permet pas toujours l’étude sémiologique valable.

- L’agnosie des bruits ou surdité psychique :

Elle est habituellement associée à une surdité verbale ou à une amusie. Le malade, qui
présente une acuité auditive suffisante, ne peut identifier les bruits, ex. Ronronnement d’une

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voiture ou d’une moto, bruit des clés. Il ne peut pas distinguer ces bruits les uns des autres et
il ne différencie pas leurs qualités propres.

- L’agnosie musicale ou amusie :

Elle traduit le déficit de perception musicale et peut affecter les sons, les rythmes ou la
mélodie. Dans ce dernier par exemple, le sujet peut ne pas identifier la mélodie ou ne pas
reconnaître la musique en tant que telle.

- L’agnosie pour les mots ou surdité verbale pure :

Elle se caractérise par l’incompréhension du langage parlé. Le sujet ne comprend pas ce qu’on
lui dit à haute voix, il ne peut pas répéter les mots et la dictée est impossible. Par contre la
parole spontanée, la lecture et l’écriture sont normales. Il existe des rapports très étroits entre
la surdité verbale pure et l’aphasie. Les lésions anatomiques responsables d’une agnosie
auditive intéressent la première circonvolution temporale T1 et sont souvent bilatérales.

3. Les agnosies visuelles :

L’agnosie visuelle est un trouble de la reconnaissance des objets, des personnes ou de
symboles graphiques sous le seul contrôle de la vue alors qu’il n’existe pas de déficit
important de la fonction visuelle.

- L’agnosie des objets :

C’est un trouble de la reconnaissance des objets. Le sujet est incapable de reconnaître et de
nommer les objets qu’on lui présente s’il n’utilise que les seules données visuelles. Mais, il
les reconnaît immédiatement si les autres données sensitivosensorielles entrent en jeu, ex. le
malade ne reconnaît pas la clé ou le stylo qu’on lui présente, mais il le reconnaît
immédiatement s’il prend l’objet par la main.

- L’agnosie des couleurs :

Les troubles portent sur la reconnaissance des couleurs. Le sujet ne peut pas classer les
couleurs d’après leurs teintes. Il ne peut pas indiquer la couleur de l’objet qu’on lui montre, il
ne peut pas designer sur une image la couleur qu’on lui nomme. L’agnosie des couleurs
s’associe fréquemment à une alexie et à une hémianopsie latérale homonyme droite .

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- L’agnosie de physionomie ou prosopagnosie :

C’est un trouble d’identification des visages connus. Le sujet ne reconnaît plus les personnes
de son entourage selon leurs visages mais il les reconnaît d’après leurs tailles, leurs voix, les
costumes qu’elles portent. Par contre, le même malade est souvent capable de nommer en les
distinguant, les différentes parties du visage qu’il a devant lui, mais il ne peut en réaliser une
synthèse connue.

- L’agnosie des symboles graphiques :

Elle peut affecter la reconnaissance des lettres ou des chiffres. L’alexie ou la cécité verbale
pure en est une des formes les plus fréquentes. Elle se caractérise par l’incompréhension du
langage écrit, même s’il s’agit de relire ce que le malade a écrit lui-même. Par contre, le
malade parle correctement et la compréhension du langage parlé est normale.

- Les agnosies spatiales :

Elles groupent une série de faits complexes mais qui concernent tous la reconnaissance de
l’espace visuel ; ex. Le trouble pourra porter sur la perception de la localisation des objets
dans l’espace, sur la mémoire topographique, avec difficulté pour le malade à retrouver sa
route. Les lésions à l’origine de l’agnosie visuelle, intéresse habituellement les
circonvolutions occipitales externes (O1, O2 et O3) dans les aires péristriées et parastriées.
Les lésions gauches sont plus fréquemment en cause chez les droitiers mais la prosopagnosie
et les agnosies spatiales semblent relever d’une lésion de l’hémisphère mineur.

Etiologies.
1. Les AVC : ramollissement cérébral affectant le territoire de la cérébrale postérieure ou des
branches postérieures de l’artère sylvienne.
2. Les traumatismes ;
3. Les tumeurs cérébrales ;
4. Les infections : les abcès cérébraux ;
5. Les atrophies cérébrales qui peuvent débuter par un syndrome aphaso-apraxo-agnosique,
comme dans le cas de la maladie d’Alzheimer.

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3.15. LES SYNDROMES TOPOGRAPHIQUES

1°). LE SYNDROME FRONTAL

Rappel anatomophysiologique :
Le lobe frontal possède trois faces :
- la face externe, séparée en arrière du lobe pariétal par la scissure de Rolando ;
- la face interne, séparée en bas de la circonvolution du corps calleux (ou circonvolution
limbique) par la scissure calloso-marginale ;
- la face inférieure ou lobe orbitaire, séparée en bas et en arrière du lobe temporal par la
scissure de Sylvius.
Le lobe frontal est parcouru de sillons :
- sur la face externe : le sillon frontal supérieur, et le sillon frontal inférieur, qui sont
parallèles au bord supérieur de l’hémisphère sans atteindre la scissure de Rolando. On a en
plus le sillon prérolandique (sillon précentral).
- sur la face inférieure : le sillon orbitaire interne (ou sillon olfactif) où passent le nerf et le
bulbe olfactifs, et le sillon orbitaire externe (ou sillon cruciforme) en forme de H.
Le lobe frontal possède quatre circonvolutions :
- La frontale ascendante (FA) ou prérolandique, située en avant de la scissure de Rolando et
en arrière du sillon prérolandique. A la face interne de l’hémisphère, la FA constitue la
partie antérieure du lobule paracentral ;
- La première circonvolution frontale (F1) : Elle est limitée à la face interne en bas par la
scissure calloso-marginale. A la face inférieure, elle est située entre le sillon inter-
hémisphérique en dedans et le sillon olfactif en dehors. A la face externe elle est limitée
en bas par le sillon frontal supérieur.
- La deuxième frontale (F2) : Elle est située à la face externe entre les deux sillons frontaux
supérieur et inférieur. A la face inférieure, elle est située entre les deux sillons orbitaires,
interne et externe ;
- La troisième frontale F3 : A la face externe, elle présente une forme M avec deux pieds
antérieur et postérieur et un cap médian. A la face inférieure, elle est située en dehors du
sillon orbitaire externe et constitue le segment orbitaire.

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La vascularisation :
La vascularisation artérielle du lobe frontal dépend de l’artère cérébrale antérieure et de
l’artère sylvienne.
- L’artère cérébrale antérieure chemine dans le sillon interhémisphérique à la face
supérieure du corps calleux. Elle donne des branches corticales qui irriguent toute la face
interne du lobe frontal. A la face externe, elle irrigue le F1 et la partie supérieure du FA et
à la face inférieure, les F1 et F2.
- L’artère sylvienne (ou artère cérébrale moyenne) : vascularise le reste du lobe frontal, c.-
à-d. à la face externe : F2, F3, les 2/3 inférieurs de la FA et la face inférieure de F3.
Les veines corticales se dirigent en haut dans le sinus longitudinal supérieur, en bas dans la
veine basilaire de Rosenthal et le sinus caverneux. Tandis que les veines profondes se drainent
dans la veine septale, la veine thalamostriée et la veine choroïdienne supérieure qui, toutes les
trois, se réunissent pour former la veine cérébrale interne.
Sur le plan architectonique, le lobe frontal est divisé en trois régions :
- L’aire motrice primaire ou somato-motrice ou aire pyramidale ou encore aire précentrale.
Elle correspond à l’aire 4 de Brodman. Elle occupe toute la frontale ascendante depuis
l’opercule rolandique en bas jusqu’au lobule paracentral en haut. C’est le point de départ
de la voie pyramidale ;
- Les aires prémotrices (6 et 8 de Brodman) : situées en avant de l’aire 4. A la face interne
de l’hémisphère, elle donne l’aire motrice supplémentaire. Elle donne des efférences
destinées aux structures extrapyramidales.
- Les aires pré-frontales : elles sont situées en avant des aires pré-motrices. Il s’agit des
aires 9, 10, 44, 45, 46, 47 à la face externe et les aires 11 et 12 à la face interne.
Les aires frontales sont reliées par des nombreuses connections aux autres aires corticales par
les faisceaux, longitudinal supérieur, unciné et le cingulum. Elles sont reliées aux structures
sous-corticales, le thalamus et le système limbique.

Rôle physiologique
Le cortex frontal a un rôle essentiel dans l’étape de programmation des comportements et
notamment l’analyse et la synthèse des informations venues du milieu extérieur et intérieur, la
détermination et l’exécution du programme d’action c.-à-d. l’organisation des différentes
activités motrices.

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La sémiologie
L’expression clinique du syndrome frontal est très riche, fait des troubles et des
comportements très variés.

1. Les troubles moteurs :

a. L’aspontanéité motrice :
C’est une réduction globale de l’activité motrice alors qu’il n’y a pas de paralysie ni de
troubles sensitifs. Cette réduction peut être unilatérale, par lésion de la région
prérolandique et/ ou de l’aire motrice supplémentaire. Elle s’observe au niveau de
l’hémicorps controlatéral. Les attitudes, imposées ou non, sont conservées. Les
mouvements spontanés sont rares et les mouvements automatiques sont réduits. Il s’agit
d’une négligence motrice associée à une négligence nociceptive et spatiale.
L’aspontanéité motrice peut être bilatérale. Il s’agit, dans ce cas, d’un mutisme akinétique
qui est différent du mutisme akinétique d’origine sous corticale parce qu’il y a
conservation de l’éveil, respect des mécanismes de sommeil et réponses imprévisibles et
paradoxales aux différents stimuli. Ce mutisme akinétique est dû à des lésions bilatérales
des régions frontales antérieures et des formations cingulaires.
b. Les troubles de la marche et de la station débout :
Ils s’observent en cas de lésions frontales bilatérales. On observe d’un déséquilibre plus
ou moins prononcé à la station debout, avec tendance à la rétropulsion et à la
latéropulsion. On peut également observer une apraxie de la marche, conséquence d’une
désorganisation des circuits fonctionnels unissant le cortex frontal et le cervelet.
c. Le phénomène de préhension pathologique ou grasping reflex.
Si l’on caresse la paume de la main du malade sur la base des doigts, on observe un
mouvement de flexion des doigts et la fermeture de la main. Les doigts de l’examinateur,
qui ont servi de stimulus, sont emprisonnés dans la main du malade et toute tentative de
retrait augmente l’effort de préhension du malade qui ne peut plus ouvrir la main. C’est le
phénomène de préhension forcée. Ce phénomène s’accompagne souvent d’une attraction
de la main du malade vers l’objet présenté, c’est le phénomène d’aimantation ; et si l’on
déplace l’objet dans l’espace, la main du malade se déplace également à sa poursuite.
On rapproche du phénomène de grasping reflex les phénomènes suivants :
- Le réflexe oral avec moue et déviation de la langue, après stimulation cutanée de
la région péribuccale ;

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- Le réflexe de préhension du pied : la stimulation de la plante du pied provoque une

flexion plantaire lente et persistante des orteils ;
d. Le syndrome parkinsonien peut être observé et serait le fait des tumeurs frontales.

2. Les troubles psychiques

a. Troubles intellectuels :
Un déficit de l’attention et une incapacité d’acquérir des nouvelles expériences, d’où,
troubles de la mémoire ; parfois une perte des fonctions supérieures de synthèse mentale
avec perte de jugement et de l’autocritique.
b. Troubles thymiques : expansivité de l’humeur avec euphorie.
Le langage montre une tendance au jeu des mots et aux pitreries. On peut également
observer le phénomène de moria qui associe une libération des tendances instinctives avec
boulimie et exaltation de la sexualité. Rarement, on peut observer un état dépressif avec
indifférence, asthénie, et des idées de suicide.

3. Les troubles des conduites visuelles et troubles oculomoteurs

a. Réduction des mouvements volontaires de latéralité vers le côté opposé à la lésion (lésion
de l’aire 8).
En cas de lésion massive, on peut observer une déviation secondaire de la tête et des yeux
vers le côté de la lésion.
b. Agrippement du regard :
C’est une exaltation de la fixation : le regard ne peut s’échapper du point fixé. Le malade est
incapable d’explorer du regard, d’appréhender de façon globale une image complexe et sa
signification.

4. Les troubles des conduites verbales

Ils sont mis en évidence par l’épreuve de dénomination et de désignation des images et objets,
d’évocation, de répétition des série, d’expression, et de compréhension. On peut observer une
aphasie motrice pure, une aphasie faciale.

5. Les troubles de la mémoire

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Les troubles mnésiques concernent la sélection, le codage, le stockage et le rappel des

informations.

6. Les troubles des conduites relationnelles et sociales

a. Troubles de l’activité :
Apathie, apragmatisme, le malade ne sait plus accomplir même les gestes de la vie
quotidienne : toilette, habillage, etc.
b. Troubles des comportements instinctifs :
Troubles de comportement sphinctérien, le malade urine n’importe où et devant n’importe qui
sans paraître gêné.
c. Crises comitiales :
Il s’agit des manifestations paroxystiques notamment :
- une suspension du langage ou une vocalisation ;
- une élévation en adduction du membre supérieur controlatéral ;
- une adversion de la tête et des yeux du même côté,
- une déviation rapide des yeux et une rotation de la tête vers le côté opposé;
- des crises toniques de l’hémicorps opposé, des automatismes verbaux ou ambulatoires,
des absences ou des crises généralisées.

Formes étiologiques
- Syndromes vasculaires notamment l’hémorragie cérébrale, l’hématome sous-dural,
l’hémorragie cérébroméningée, le ramollissement ;
- Les tumeurs frontales : celles-ci se manifestent le plus souvent au début par les troubles
mentaux, le grasping reflex ainsi que l’anosmie.
- Les infections : abcès et méningites.
- Traumatismes crânio-encéphaliques.
- Démences préséniles ou séniles.

2°) LE SYNDROME ROLANDIQUE

Il regroupe l’ensemble des symptômes qui traduisent une lésion des circonvolutions
rolandiques c.-à-d. la circonvolution pariétale ascendante, et la frontale ascendante.

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Rappel anatomophysiologique
La scissure de Rolando sépare la circonvolution FA de la PA mais ces deux circonvolutions
sont unies entre elles par deux plis de passage : l’opercule rolandique en bas sur la face
externe de l’hémisphère et le lobule paracentral en haut sur la face interne. La région
rolandique comporte deux aires fonctionnelles.
- L’aire somato-motrice ou aire 4 : elle s’individualise sur le plan histologique par la
présence des cellules giganto-pyramidales de Betz. Ces cellules constituent en grande
partie l’origine du faisceau pyramidal destiné à l’hémicorps controlatéral. La musculature
controlatérale s’y projette selon une localisation bien précisée dont le pied est situé dans le
lobule paracentral, le membre supérieur à la partie moyenne, le cou et la face dans le tiers
inférieur de la FA et dans l’opercule rolandique.
- L’aire somato-sensitive correspond aux aires 1, 2 et 3. Ces aires occupent la PA, et ne
renferment pas de cellules pyramidales. Elles s’individualisent par la présence des cellules
granulaires au niveau des couches III et V.
L’aire somato-sensitive reçoit les afférences sensitives en provenance de l’hémicorps
controlatérale après relais dans le noyau VPL du thalamus. Ces voies de la sensibilité
superficielle et profonde se terminent dans le cortex pariétal selon une topographie bien
précise comme pour la zone somato-motrice : la face est située au niveau du tiers inférieur de
la PA et dans l’opercule rolandique. Le pied est situé dans le lobule para-central.

La vascularisation
La vascularisation de la région rolandique est assurée par l’artère sylvienne et l’artère
cérébrale antérieure. L’artère du sillon prérolandique, l’artère rolandique et l’artère pariétale
antérieure sont des branches de l’artère sylvienne et irriguent la face externe de la région ;
tandis que l’artère cérébrale antérieure irrigue le lobule paracentral et la partie supérieure de la
face externe des circonvolutions PA et FA.

Sémiologie
Les symptômes du syndrome rolandique sont tous croisés par rapport à la lésion et
comportent des crises comitiales, des signes moteurs déficitaires et des signes sensitifs.

1. Les crises comitiales ou crises d’épilepsie :

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a. La crise bravais-jacksonienne :
Elle est liée à l’atteinte de l’aire somato-motrice. Elle est caractérisée par des convulsions
cloniques, qui débutent au membre supérieur, au membre inférieur ou à la face. Elle peut
rester localisée ou s’étendre à tout l’hémicorps. Une généralisation de la crise est toujours
possible si la décharge initialement localisée à l’aire somato-motrice se propage aux
structures profondes.
b. Les crises sensitives :
Elles traduisent l’atteinte du centre somatosensitif. Elles sont essentiellement faites des
paresthésies et débutent au membre supérieur, au membre inférieur ou à la face et
présentent également une extension progressive qui sera fonction de la somatotopie
corticale. Une généralisation secondaire avec intrications des manifestations motrices est
possible.

2. Les déficits moteurs

Leur importance varie d’un cas à l’autre et est liée à l’atteinte de la FA. Il peut s’agir :
a. D’une hémiplégie dite corticale :
Elle est non proportionnelle avec nette prédominance segmentaire et distale. Ce déficit
moteur peut prédominer au membre supérieur, au membre inférieur ou à la face. D’abord
flasque, elle devient spasmodique et s’accompagne d’un signe de Babinski.
b. Des monoplégies corticales. Il s’agit :
- D’une monoplégie brachiale qui peut s’installer d’emblée ou après une hémiplégie.
Elle est d’abord flasque puis spasmodique et prédomine toujours à la partie distale.
- Des monoplégies crurales sont rares et présentent les mêmes caractéristiques
évolutives d’une monoplégie brachiale.
c. D’une paralysie faciale rarement isolée.
Elle prédomine sur le facial inférieur. Il n’y a donc pas de signe de Charles Bell.
d. Des paralysies corticales limitées.
EIles prennent l’aspect d’une paralysie cubitale, radiale, d’atteinte des interosseux pour
le membre supérieur, d’une atteinte des extenseurs du pied et des orteils, et des abducteurs
du pied pour le membre inférieur.
Au cours des ces lésions corticales, on observe des paralysies dissociées c.-à-d. atteinte de la
motilité volontaire avec conservation de la motilité automatique et réflexe.

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3. Les signes sensitifs :

Ils sont dus à une atteinte de la PA. Il peut s’agir :

a. Des troubles sensitifs subjectifs, rares : sensations d’engourdissement et fourmillements ;
b. Des troubles sensitifs objectifs, controlatéraux par rapport à la lésion. On recherchera
systématiquement les éléments de l’extinction sensitive, c.-à-d. au cours des stimulations
simultanées et bilatérales, le sujet ne perçoit que les stimulations portées sur le côté sain.
Ce phénomène est propre aux lésions pariétales. On peut décrire deux types d’atteinte de
la sensibilité :
- Le syndrome de Déjerine-Mouzon : caractérisé par une hémi-anesthésie controlatérale
portant sur les sensibilités élémentaires. Il est dû à l’interruption des projections
sensitives sur le cortex pariétal ;
- Le syndrome de Verger-Déjerine : caractérisé par l’intégrité des sensations
élémentaires alors qu’il existe un trouble important dans la perception différentielle
des intensités et des extensités. Cette atteinte de la sensibilité traduit l’existence
d’agnosies perceptives et est due à l’atteinte du cortex pariétal.

Formes cliniques et étiologiques

a. Les syndromes vasculaires : une hémorragie cérébrale, un hématome en particulier sous-
dural, une hémorragie cérébroméningée et des ramollissements ;
b. Les tumeurs de la région rolandique ;
c. Les infections notamment les méningites aiguës et tuberculeuses, les abcès, les
tuberculomes ;
d. Les traumatismes crânio-encéphaliques.

3°) LE SYNDROME PARIETAL

Il constitue un ensemble des symptômes qui traduisent l’atteinte du lobe pariétal.

Rappel anatomophysiologique
Le lobe pariétal occupe la partie supérieure et moyenne de l’hémisphère cérébral. Il possède
deux faces. Il est limité à la face externe par la scissure de Rolando en avant, par la scissure de
Sylvius en bas, et par le prolongement théorique de la scissure perpendiculaire externe ou

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scissure pariéto-occipitale en arrière. Sur la face interne, le lobe pariétal est limité par
l’encoche de la scissure de Rolando avec à ce niveau un pli de passage qui est le lobule
paracentral et par la scissure sous pariétale en bas ou scissure callosomarginale et par la
scissure perpendiculaire interne ou scissure pariéto-occipitale en arrière. Le lobe pariétal
comporte 3 circonvolutions délimitées par le sillon interpariétal en forme de T couché vers
l’avant :
La PA est située en avant de la partie verticale du sillon interpariétal et en arrière de la
scissure de Rolando. On l’appelle également circonvolution post-centrale.
- La circonvolution pariétale supérieure (ou P1) est située au-dessus de la branche
horizontale du sillon interpariétal. A la face interne, elle constitue le lobe quadrilatère.
- La circonvolution pariétale inférieure (ou P2) est située au-dessous de la branche
horizontale du sillon interpariétal. Elle est séparée en deux par le sillon de Jensen issu du
sillon interpariétal. A la partie antérieure de la P2, on a le gyrus supra-marginal (ou lobule
du pli courbe) qui est à cheval sur l’extrémité postérieure de la vallée sylvienne. A la
partie postérieure, on a le gyrus angulaire (ou pli courbe) qui coiffe l’extrémité postérieure
du premier sillon temporal.

Sur le plan architechtonique, le lobe pariétal comprend 3 zones :

a. La partie antérieure de la PA ou, aires 1, 2, et 3. Elle correspond au cortex somatosensitif
qui constitue l’aire réceptrice ou de projection primaire pour les différentes sensibilités.
b. La partie postérieure de la PA et la partie supérieure et les deux lèvres du sillon
interpariétal. Elles correspondent aux aires 5 et 7. Elles constituent l’aire somatopsychique
où s’élaborent les sensations brutes.
c. Le reste du lobe pariétal (c.-à-d. aire 39 et 40, elle correspond à l’aire tactognosique et
permet la reconnaissance des objets par le tact. Elle correspond en partie à la zone de
langage de Wernicke.

Vascularisation
Le lobe pariétal est vascularisé par l’artère cérébrale antérieure et l’artère sylvienne. La
cérébrale antérieure irrigue le lobule paracentral et le lobule quadrilatère ; tandis que la
sylvienne ou cérébrale moyenne irrigue le reste du lobe pariétal.
Le drainage veineux est assuré par la veine cérébrale moyenne superficielle qui parcourt la
vallée sylvienne et se draine dans le sinus caverneux et par deux veines anastomotiques qui

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réunissent la veine cérébrale moyenne supérieure au sinus longitudinal supérieur (veine de

Trolard) et au sinus latéral (veine de Labbé).
Le cortex pariétal est avant tout le cortex de la sensibilité générale : ; le tact, la douleur, la
température, la pression, la position et les mouvements segmentaires.

Sémiologie

a. Les troubles sensitifs subjectifs :

Crises d’épilepsie sensitives sous forme de paresthésies. Elles traduisent l’atteinte du cortex
somatosensitif. On peut également observer des paresthésies et de douleurs permanentes.

b. Les troubles objectifs sensitifs et agnosie tactile :

- Le syndrome de Déjerine-Mouzon ;
- Le syndrome de Verger-Déjerine : Il existe des troubles importants dans la perception
différentielle des intensités (ahylognosie) et des extensités (amorphognosie). Cette atteinte
de la sensibilité traduit en fait l’existence d’agnosies tactiles primaires ou agnosies
perceptives. Elle serait la conséquence d’une attente de l’aire somatopsychique c.-à-d. les
aires 5 et 7 de Brodman.
- L’agnosie tactile secondaire ou asymbolie tactile : c’est une astéréognosie sans déficit des
analyseurs d’intensité ou d’extensité. Il s’agit d’un trouble isolé de la reconnaissance
symbolique de l’objet et serrait lié à une atteinte de l’aire tactognosique. A ces troubles
peuvent s’associer des difficultés à localiser précisément un stimulus c.-à-d. une topo-
agnosie avec parfois des erreurs extrêmes (allo-esthésie) ou une localisation en miroir
(allochirie) ou une vague localisation au dehors du corps (exosomesthésie). On peut
également observer des difficultés à apprécier un poids (baro-agnosie).

c. Les troubles sensoriels

- Les troubles vestibulaires : elles peuvent être à l’origine d’une ataxie ;
- Les troubles du goût, caractérisés par des hallucinations gustatives ;
- Les troubles visuels et oculomoteurs : un déficit du champ visuel lié à l’atteinte des fibres
qui gagnent la lèvre supérieure de la scissure calcarine. Il s’agit d’une quadranopsie
inférieure controlatérale, parfois d’une hémianopsie latérale homonyme. Le réflexe de
clignement à la menace peut être aboli en l’absence d’hémianopsie. Une déviation

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conjuguée oculaire et une abolition du nystagmus optocinétique controlatérale sont

signalées.

d. Les troubles du schéma corporel

Au cours des lésions de l’hémisphère mineur, les troubles sont unilatéraux et affectent
l’hémicorps controlatéral. Il s’agit de :
- L’hémiasomatognosie : est la méconnaissance d’un hémicorps ou une simple négligence
d’un hémicorps ;
- L’anosognosie : est la méconnaissance systématique par le malade du trouble qu’il
présente. Le malade ignore ainsi l’hémiplégie qui le frappe.
- Une agnosodiaphorie : c’est une simple indifférence vis à vis du trouble présenté ;
- Une hémi-agnosie à la douleur lorsqu’on stimule de façon nociceptive l’hémicorps
intéressé par la maladie. Le malade s’agite, grimace mais ne cherche pas à écarter la
stimulation.

Au cours des lésions de l’hémisphère dominant, les troubles de la somatognosie affectent les
deux hémicorps :
- Autotopo-agnosie : impossibilité pour le malade de localiser et/ ou de designer les
différentes parties de son corps ;
- Agnosie digitale : incapacité pour le malade d’identifier les doigts, soit sur sa propre main,
soit sur celle de l’examinateur ;
- Indistinction gauche-droite : le malade ne peut désigner sur commande ses membres droits
ou gauches.

e. Les troubles praxiques

- L’apraxie idéomotrice bilatérale qui est liée à une lésion pariétale gauche chez le droitier.
- L’apraxie idéatoire liée à des lésions diffuses mais qui intéresse toujours le carrefour
temporo-pariéto-occipital et en particulier le pli courbe et le gyrus cingulaire.
- L’apraxie constructive qui est liée à une lésion pariétale gauche, droite ou bilatérale.
- L’apraxie de l’habillage qui s’observe surtout dans les lésions de l’hémisphère mineur.

f. Les troubles du langage

Ils s’observent en cas de lésion de l’hémisphère dominant :
- L’aphasie de Wernicke ;

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- Les aphasies pures ou dissociées dans lesquelles on note l’agraphie et l’alexie.

g. Les troubles trophiques

Il s’agit essentiellement d’une amyotrophie. Elle atteint le membre supérieur controlatéral,
soit à l’extrémité distale, soit à la racine. En général cette amyotrophie intéresse l’hémicorps
controlatéral.

Formes cliniques
Habituellement, on individualise deux syndromes cliniques :
- Le syndrome de Gerstman : Il est la conséquence d’une lésion de l ‘hémisphère dominant
et associe une agnosie digitale, une indistinction droit-gauche, une acalculie et une
agraphie pure. Il s’y ajoute fréquemment une apraxie constructive.
- Le syndrome pariéto-occipital droit chez le droitier. Il est la conséquence d’une
désorganisation spatiale et comporte une apraxie constructive, une apraxie de l’habillage,
une agnosie spatiale unilatérale gauche et des troubles de la mémoire topographique et de
l’orientation.

Formes étiologiques
- Les syndromes vasculaires notamment une hémorragie cérébrale, un hématome en
particulier sous-durale, une hémorragie cérébroméningée et des ramollissements du
territoire de l’artère sylvienne.
- Les tumeurs pariétales : se manifestent le plus souvent par des crises somatosensitives,
par une apraxie ou par une agnosie.
- Les infections : méningite tuberculeuse le plus souvent, les abcès.
- Les traumatismes crânio-encéphaliques le plus souvent sont responsables d’une épilepsie
post-traumatique. On peut observer également une apraxie constructive ou une agnosie
tactile.

4°) LE SYNDROME TEMPORAL

Il désigne l’ensemble des symptômes qui traduisent une lésion du lobe temporal.

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Rappel anatomophysiologique
Le lobe temporal est situé à la partie inférieure de l’hémisphère. Il est séparé du lobe frontal
en bas par la scissure de Sylvius, de même que du lobe pariétal en haut. En arrière, le
prolongement théorique vers le bas de la scissure perpendiculaire externe le sépare du lobe
occipital. Le lobe temporal comporte 3 faces divisées en 5 circonvolutions :
a. A la face externe, on observe deux sillons : le premier sillon temporal (ou sillon parallèle)
et le deuxième sillon temporal qui sont parallèles à la scissure de Sylvius et délimitent 3
circonvolutions : T1, T2 et T3. La T1 se prolonge en haut et en dehors pour former le
gyrus transverse de Heschl. La T2 se prolonge en haut avec le pli courbe et en arrière avec
la deuxième circonvolution occipitale (O2). La T3 forme le bord interne de l’hémisphère.
b. A la face inférieure : on observe deux sillons dirigés d’avant en arrière et appelés sillons
temporo-occipital interne et externe. Ils délimitent 3 circonvolutions qui sont en continuité
avec les circonvolutions occipitales, la T3, la T4 qui forme avec O4 le gyrus fusiforme et
la T5 qui forme avec O5 le gyrus lingual.
c. A la face interne, la T5 forme la circonvolution de l’hippocampe qui appartient au système
limbique avec : En avant l’uncus de l’hippocampe (ou lobe piriforme ou encore aire
entorhinale) qui reçoit la bandelette olfactive latérale.
- L’hippocampe vertical, la fimbria et le gyrus dentatus participant à la construction de la
circonvolution.
- Le complexe amygdalien.
- La circonvolution para-hyppocampique, élément du grand lobe limbique de Broca.

Vascularisation
La vascularisation antérieure est assurée essentiellement par l’artère sylvienne :
- Ses branches corticales descendantes (ou temporales) qui naissent dans la vallée
sylvienne se distribuent à toutes la face externe du lobe temporal ainsi qu’à sa face
inférieure (pôle temporal, T3).
- L’artère temporo-occipitale, qui apparaît à l’extrémité postérieure de la scissure de
Sylvius, irrigue la partie postérieure de T1, T2, T3 et la partie antérieure de O2 et O3.
- L’artère du pli courbe, qui est la branche terminale de la sylvienne, se ramifie au carrefour
pariéto-temporo-occipital et vascularise la partie postérieure de T1. A part les branches de
l’artère sylvienne, l’artère cérébrale postérieure irrigue la face externe et le reste de la face
interne c.-à-d. la partie postérieure de T4, T5. Tandis que l’artère choroïdienne antérieure
irrigue l’extrémité antérieure de la face interne c.-à-d. l’uncus et le complexe amygdalien.

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La vascularisation veineuse est assurée par les veines temporales superficielles qui se drainent
dans le sinus latéral en arrière, le sinus caverneux en avant. Elle est assurée également par les
veines temporales profondes qui se drainent dans la veine cérébrale interne et dans la veine
basilaire de Rosanthal, donc finalement dans la grande veine de Galien et le sinus droit.

Sur le plan architectonique, le cortex temporal correspond à sa face externe aux aires 41, 42,
21, 22, 37, 38 de Brodmann ; à sa face interne aux aires 20, 35, 36, 37, 38 et 28 de Brodman.
La structure du cortex temporal n’est pas homogène. L ‘uncus a une structure de paléocortex
ou allocortex paléopallial qui est un cortex de structure primitive où on n'individualise pas de
couches cellulaires.
L’hippocampe a une structure d’archéocortex ou allocortex archéopallial qui est un cortex de
structure élémentaire avec une couche moléculaire, une couche granulaire, réceptrice et
associative, et une couche pyramidale, effectrice. La circonvolution para-hippocampique a
une structure intermédiaire ou transitionnelle appelée mésocortex.
Le gyrus transverse de Heschl a une structure de koniocortex sensoriel ou isocortex néopallial
hétérotypique où les couches granulaires l’emportent en importance. Le reste du cortex
temporal a une structure du néocortex ou isocortex néopallial homotypique. Il a les 6 couches
cellulaires bien individualisées et en proportion harmonieuse.

Connections :
- Le néocortex temporal :
Les connexions intercorticales sont nombreuses avec le lobe frontal grâce au cingulum et au
faisceau unciné ; avec le lobe occipital grâce au faisceau longitudinal inférieur. Il existe
également des fibres unissant l’aire auditive primaire à ses aires associatives.
Les connections cortico-sous-corticales comportent :
 Une efférence qui est le faisceau temporo-pontin qui naît à partir de l’aire 22. Il s’agit
d’un élément du système extrapyramidal cortico-néocérébelleux qui apporte à la
régulation du mouvement volontaire les informations sensitives, auditives et visuelles ;
 Il existe des afférences notamment les projections auditives directes et indirectes
passant par le corps calleux, les projections venant du pulvinar et les projections du
système intraluminaire du thalamus.
- Le limbe temporal reçoit des informations venant du néocortex, de l’hypothalamus, du
thalamus, de la formation réticulée, de l’appareil olfactif et se projette sur les structures
suivantes : le néocortex et la formation réticulée.

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Rôle fonctionnel
Le néocortex temporal est essentiellement le cortex auditif.
 L’aire auditive primaire ou gyrus transverse de Heschl, est située à la partie supérieure de
T1, le long de son versant sylvien au niveau de l’aire 41. C’est là que se projettent les
voies cochléaires centrales après relais au niveau du corps genouillé interne. Les
projections sont : homo et surtout controlatérales. Les deux aires auditives primaires sont
reliées entre elles par le corps calleux. Les sons aigus se projettent à la partie la plus
profonde de la circonvolution transverse. Et les sons les plus graves se projettent à la
partie la plus externe.
Autour de cette aire auditive primaire qui enregistre les bruits sans les interpréter, il existe
une zone de perception où se fait l’interprétation discriminatoire des bruits élémentaires
et une aire de gnosie où se fait la reconnaissance et l’identification des bruits. Cette zone
correspond à l’aire 42.
 L’aire de Wernicke appartient au cortex associatif sphérique auditif et joue un rôle dans le
décodage des informations auditives ayant une valeur linguistique. Les voies vestibulaires
se terminent également au niveau de T1.
 Le limbe temporal participe, avec le reste du système limbique, à la régulation du
comportement motivé. En effet le système limbique donne à une situation son contenu
affectif et adapte la réponse comportementale aux conditions du milieu et du moment. Il
participe aussi à la modulation, l’élaboration et l’expression des réactions émotionnelles,
de même qu’à la modulation du mode de vigilance, du cycle éveil-sommeil et au
processus de mémorisation.

Sémiologie.

1°. Les troubles sensoriels et les agnosies :

a. Les troubles auditifs : la surdité corticale qui est une surdité de perception est la
conséquence d’une lésion bilatérale du gyrus de Heschl. Les agnosies auditives sont
dues à une lésion bilatérale de T1 ou une lésion unilatérale gauche chez le droitier. Il
s’agit de l’agnosie des bruits ou surdité psychique, l’agnosie musicale ou amusie et
l’agnosie pour les mots ou surdité verbale pure.
b. Les troubles olfactifs : il s’agit habituellement d’une hyposmie ou d’une anosmie.
c. Les troubles gustatifs : notamment l’agueusie.

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d. Les autres troubles sensoriels : l’hémianopsie latérale homonyme habituellement en

quadrant. Elle est liée à l’atteinte des radiations optiques. Elle est controlatérale à la
lésion et ne respecte pas la vision maculaire.
e. Les signes vestibulaires : troubles de l’équilibre et vertiges.

2°. L’aphasie:
a. L’aphasie de Wernicke.
b. L’aphasie amnésique de Pitres : elle est liée à l’atteinte de la partie postérieure de T3
et se manifeste par l’impossibilité de dénommer les objets, le malade ayant perdu la
mémoire des mots.

3. Les hallucinations ou perceptions sans objet : il peut s’agir :

 Des hallucinations auditives élémentaires (les bourdonnements) ou complexes (la
voix, la musique, etc.).
 Des hallucinations olfactives sous forme d’odeurs habituellement désagréables.
 Des hallucinations gustatives de caractère désagréable.
 Des hallucinations visuelles qui peuvent être élémentaires. (ex. Un éclair lumineux)
ou complexes (ex. animaux sauvages, personnage, petits hommes, géants). En cas
d’hémianopsie associée, on les observe habituellement dans un hémichamp aveugle.

4. L’épilepsie temporale ou épilepsie psychomotrice : ces crises d’épilepsie sont très

complexes et les manifestations cliniques en sont également très variées. On observe des
modifications paroxystiques de la conscience.
 La crise uncinée : elle est une des plus caractéristiques et elle est liée à une lésion de
l’uncus de l’hippocampe. Elle débute par un sentiment d’étrangeté, associé à des
phénomènes hallucinatoires comme la sensation des goûts étrangers, la perception
d’odeurs désagréables, la vision des scènes animées lumineuses et colorées. Le
malade vit toutes ces impressions comme dans un rêve dont il a conscience du
caractère pathologique en même temps que surviennent des sentiments de déjà vu, de
réminiscence d’une vie antérieure, d’étrangeté, de divination.
 Les états oniroïdes ou états pathologiques de rêve : s’observent au cours des lésions
du pôle temporal et réalisent un état de rêve accompagné :

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- soit d’hallucinations souvent complexes comme par exemple le déroulement

d’images de scènes colorées et lumineuses, associées à des hallucinations
gustatives et olfactives ;
- soit encore d’illusions, par exemple métamorphopsie (sensation de
déformation du corps : macropsie ou micropsie).
 Les manifestations idéatoires avec phénomène des pensées imposées, envahissement
de la conscience par des idées parasites obsessionnelles, avec ou sans manifestations
sensorielles. Dans les états oniroïdes et dans les manifestations idéatoires, on observe
une impression d’étrangeté, de malaise général avec angoisse.

5. Les manifestations viscéro-végétatives : elles surviennent à type d’aura et peuvent

intéresser :
 L’épigastre avec sensation de gêne qui remonte vers la gorge ;
 L’abdomen avec coliques, borborygmes, besoins impérieux ;
 L’appareil respiratoire avec polypnée, crises d’étouffement en apnée ;
 L’appareil vasomoteur, rougeur et cyanose.

6. Les manifestations motrices : elles sont d’une complexité variée : Il peut s’agir de :
 Crises masticatrices ;
 Automatismes bucco-nasaux qui se traduisent par des mouvements de
mâchonnement, de déglutition, de reniflement, une vocalisation, une palilalie.
 Les grands automatismes psychomoteurs peuvent induire une activité complexe
parfaitement bien coordonnée, tels une longue marche, un voyage en voiture ou dans
un camion. Mais toutes ces manifestations sont totalement amnésiques.

Etiologies
- Syndromes vasculaires, notamment hémorragie cérébrale, hématomes, ramollissements
qui intéressent l’artère sylvienne ;
- Les tumeurs ;
- Les infections : méningites surtout tuberculeuses, abcès, encéphalites ;
- Les traumatismes crânio-encéphaliques : crise temporale post-traumatique ;
- Les maladies dégénératives notamment la démence d’Alzheimer.

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5°) LE SYNDROME OCCIPITAL

C’est l’ensemble des symptômes qui traduisent une atteinte du lobe occipital. Les
manifestations visuelles en sont les plus significatives.

Rappel anatomophysiologique
Le lobe occipital est situé à la partie postérieure de l’hémisphère cérébral. Il a 3 faces. Sur la
face interne, la scissure perpendiculaire interne le sépare du lobe pariétal. Sur la face externe,
il est séparé du lobe pariétal en haut et du lobe temporal en bas par une ligne virtuelle
prolongeant la scissure perpendiculaire externe jusqu’à l’incisure pré-occipitale. Sur la face
inférieure, il est séparé du lobe temporal par une ligne virtuelle tracée de l’extrémité
antérieure de la scissure calcarine jusqu’à l’incisure pré-occipitale.
Le lobe comporte 6 circonvolutions. Sur la face externe, on trouve de haut en bas O1, O2, O3
séparés par le premier et le deuxième sillons occipitaux. Sur la face inférieure, on trouve en
dehors O4 qui forme avec T4 le gyrus fusiforme, et en dedans, O5 qui forme avec T5 le gyrus
lingual. O4 est situé entre le troisième sillon occipital en dehors et le quatrième sillon
occipital ou sillon sous occipital en dedans. Sur la face interne, la scissure calcarine chemine
d’avant en arrière, d’abord horizontale puis oblique en bas vers le pôle occipital. La scissure
calcarine découpe avec la scissure perpendiculaire interne un lobule triangulaire appelé
cunéus ou O6. En dessous de la scissure calcarine, on a O5.
La vascularisation du lobe occipital dépend essentiellement de l’artère calcarine, branche de
l’artère cérébrale postérieure. Seule la partie antérieure de la face externe du lobe occipital
(O1, O2) est vascularisée par l’artère temporale postérieure et l’artère du pli courbe, branches
de l’artère sylvienne. Les veines occipitales superficielles se drainent dans la veine de Galien
et dans le sinus longitudinal supérieur, tandis que les veines occipitales profondes se drainent
dans la veine cérébrale interne qui, avec celle controlatérale, forment la veine de Galien qui se
jette dans le sinus droit.
L’architectonie : Le lobe occipital est constitué de 3 aires :
a. L’aire striée ou aire 17 : elle correspond aux deux lèvres supérieure et inférieure de la
scissure calcarine. Elle déborde légèrement vers le versant externe du pôle occipital. Elle a
une structure du cortex hétérotypique du type coniocortex qui caractérise les territoires de
perception, avec une couche IV très riche et les couches I et V très pauvres.

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b. L’aire parastriée ou l’aire 18 : elle correspond à la face interne, à la partie inférieure du

cunéus et au gyrus fusiforme ; à la face externe, à la partie moyenne de 3 premières
circonvolutions occipitales.
c. L’aire péristriée ou aire 19 : elle occupe le reste du lobe où les aires 18 et 19 ont une
structure du cortex homotypique (cortex associatif).

Les connexions
Elles sont très riches.
- Les efférences de l’aire 17 sont essentielles à l’aire 18 tandis que l’aire 18 est en relation
par de courtes fibres associatives avec les aires 17 et 19 homolatérales et par le splénium
du corps calleux avec l’aire 18 controlatérale. Le cortex occipital est relié aux autres aires
corticales par des faisceaux d’association intrahémisphérique :
- Le faisceau longitudinal supérieur ou faisceau arqué pour le cortex frontal ;
- Le faisceau longitudinal inférieur pour le cortex temporal ;
- Le cingulum qui est enroulé autour du seuil de l’hémisphère ;
- La bandelette sensori-visuelle qui relie la scissure calcarine au gyrus
angulaire.
A partir du cortex occipital, naissent des voies descendantes destinées à la réticulée
mésencéphalique par la voie cortico-tegmentale qui est directe, et la voie cortico-tectale qui
est indirecte et via le colliculus supérieur au cervelet.

Les rôles :
Le cortex occipital est le cortex visuel. Le message visuel gagne le cortex par la voie
géniculo-striée. Les radiations optiques se terminent au niveau de l’aire striée qui est l’aire de
projection primaire. La rétine s’y projette point par point de façon systématisée. La moitié
supérieure de la rétine se projette sur la lèvre calcarine supérieure tandis que la moitié
inférieure se projette sur la lèvre calcarine inférieure. La macula se projette sur l’extrémité
postérieure de la scissure et sur le pôle occipital. Les aires parastriées et péristriés constituent
l’aire visio-psychique. C’est là que se fait la synthèse des informations élémentaires
enregistrées dans l’aire striée, synthèse qui permet la perception et la reconnaissance des
objets et des symboles visuels. L’information visuelle est également diffusée au colliculus
supérieur, à la réticulée et au cervelet.

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Sémiologie
La sémiologie occipitale est centrée sur la fonction visuelle :
1. Les hémianopsies : elles sont la conséquence d’une atteinte de l’aire 17 et on peut
observer différents types :
- L’hémianopsie latérale homonyme : elle est liée à la destruction unilatérale de l’aire striée
et intéresse l’hémichamp visuel controlatéral.
- L’hémianopsie altitudinale : résulte de l’atteinte des lèvres supérieures (en cas de déficit
du champ visuel inférieur) et des lèvres inférieures (en cas de déficit du champ visuel
supérieur) des deux scissures calcarines.
- L'hémianopsie en quadrant ou quadranopsie : s’observe au cours des lésions localisées de
l’aire striée, n’affectant qu’une des lèvres de la scissure calcarine. La perte de la vision
s’observe sur la moitié supérieure ou inférieure de l’hémichamp visuel controlatéral selon
que la lésion intéresse la lèvre inférieure ou supérieure de la scissure calcarine.
- L’hémianopsie latérale homonyme, dont l’intensité est variable, est dite relative
lorsqu’une stimulation bilatérale est nécessaire pour sa mise en évidence. Le sujet ne
perçoit pas le stimulus appliqué dans l’hémichamp atteint lorsque les deux hémichamps
visuels sont stimulés simultanément et symétriquement.
- Le scotome hémianopsique : se caractérise par un déficit en îlot du champ visuel qui peut
affecter la vision maculaire ou la vision périphérique.
- L’hémianopsie double : se manifeste par la perte de la vision périphérique dans
l’ensemble du champ visuel avec conservation de la vision maculaire. Il s’agit d’une
vision tubulaire. Inversement, la vision maculaire peut être seule touchée.
2. La cécité corticale : elle est la conséquence d’une destruction bilatérale de l’aire 17. La
perte de la vision est totale, elle intéresse aussi bien la vision maculaire que périphérique,
mais le réflexe pupillaire et le fond d’œil sont normaux. La durée d’une telle cécité
corticale est variable transitoire ou définitive. Elle peut s’accompagner d’anosognosie c.-
à-d. méconnaissance du trouble par le malade d’autant plus que des hallucinations
visuelles sont fréquentes dans des tels cas.
3. Les hallucinations visuelles et les métamorphopsies : elles s’observent en cas de lésion
des aires parastriées et péristriées. Les hallucinations ou perceptions visuelles sans objet,
peuvent être élémentaires (sous forme d’éclairs, boules, points, lignes, etc.) ou
complexes (formes diverses aux limites imprécises, objets divers, animaux ou êtres
humains, scènes cinématographiques). On peut observer une hallucination de
dédoublement, héautoscopie hallucinatoire, c.-à-d. que le sujet se voit lui-même.

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 SEMIOLOGIE NEUROLOGIQUE 112

Les métamorphopsies : se manifestent par une perception modifiée de l’objet : l’image perçue
subit une distorsion, se dédouble ou présente des modifications de taille, de forme,
contours, d’orientation, etc.
4. Les agnosies visuelles : elles traduisent une lésion de la circonvolution occipitale externe
dans les aires para et péristriées. Lors des lésions gauches, on observe une agnosie des
objets ou cécité psychique, une agnosie de symboles graphiques, alexie ou cécité verbale
pure ; et lors des lésions droites il s’agit d’une agnosie spatiale, d’une agnosie de
physionomie ou propagnosie.
5. Les troubles oculomoteurs : ils s’observent au cours des lésions des aires 18 et 19. Ils se
caractérisent par une perte de possibilité de fixation oculaire : la recherche d’un stimulus
dans le champ visuel est difficile voir impossible. Les mouvements oculaires de poursuite
sont abolis. Ces troubles sont particulièrement nets en cas de lésion bilatérale. Il y a une
altération du nystagmus optocinétique qui est unidirectionnel, horizontal.
6. Les troubles psychiques : notamment l’amnésie de fixation, parfois une affabulation.
7. Les autres troubles possibles :
- Sensation d’accélération ou de ralentissement des mouvements des personnes ou des
objets de l’environnement.
- Allesthésie visuelle : c’est le transfert des images visuelles d’un hémichamp visuel à
l’autre. Elle est interprétée comme le transfert interhémisphérique de la perception du lobe
occipital normal vers le lobe occipital lésé.
- Syndrome de Ballint : il résulte des lésions pariéto-occipitales bilatérales et étendues. Il
associe :
- Une ataxie optique c.-à-d. le trouble de la préhension des objets sous le contrôle de la vue,
- Une paralysie psychique du regard c’est à dire une impossibilité de fixer sur ordre un
objet situé dans le champ visuel et dont la présence est cependant perçue et une inattention
visuelle c.-à-d. une indifférence, une absence de réaction aux stimulations visuelles.

Etiologie
- Syndromes vasculaires : hémorragie cérébrale, hématome sous-dural, ramollissements du
territoire de l’artère cérébrale postérieure ;
- Les tumeurs cérébrales occipitales : gliome, méningiomes, métastases
- Les infections : encéphalites, abcès ;
- Les traumatismes crânio-encéphaliques

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 SEMIOLOGIE NEUROLOGIQUE 113

- Les maladies dégénératives comme la maladie de Creutzfeldt-Jacob.

6°) LE SYNDROME DU CORPS CALLEUX

C’est le syndrome de déconnexion interhémisphérique. Il s’agit de l’ensemble des symptômes

qui traduisent une lésion du corps calleux avec interruption des connexions unissant les deux
hémisphères cérébraux.

Rappel anatomophysiologique
 Le corps calleux est l’une de trois commissures interhémisphériques qui unissent les deux
hémisphères cérébraux et forme un pont en avant et au-dessus du diencéphale. C’est une
lame de substance blanche de 1 cm d’épaisseur, 8 cm de longueur, 1 cm de largeur en
avant et 2 cm en arrière. Il possède deux extrémités antérieure et postérieure. L’extrémité
antérieure, située à 3 cm en arrière du pôle frontal, s’incurve en bas et en arrière pour
former le genou du corps calleux. L’extrémité postérieure ou bourrelet ou splénium du
corps calleux se situe à 6 cm du pôle occipital. Le corps calleux est la principale voie de
transfert interhémisphérique. Les fibres calleuses naissent de la partie profonde du cortex
(petites cellules pyramidales des couches corticales III et V) et se terminent en général au
point symétrique du cortex controlatéral (couche II et IV).
 Le genou et le tiers antérieur du corps calleux sont formés par les fibres unissant les
cortex temporal et pariétal avec leurs homologues controlatéraux, le tiers postérieur et le
splénium par les fibres unissant les deux cortex occipitaux.
La répartition des ces voies d’association interhémisphérique n’est pas homogène. En effet les
aires corticales associatives ont des connections beaucoup plus abondantes que les aires
corticales projectives.
Les aires corticales motrices et sensitives impliquées dans les mouvements synergiques (face
et tronc) sont plus densément reliées que celles qui contrôlent les mouvements unilatéraux des
membres.
Les voies d’association des cortex limbique empruntent peu le corps calleux. Certaines
régions corticales, comme l’aire striée, sont dépourvues de fibres calleuses.
 Sur le plan électrophysiologique, on peut noter 3 éléments :

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 SEMIOLOGIE NEUROLOGIQUE 114

a. La stimulation d’un point de l’isocortex sensitif induit l’apparition d’un potentiel

controlatéral symétrique avec un temps de latence très court, ce qui suggère l’absence des
synapses ;
b. La stimulation d’un noyau VPL du thalamus permet d’enregistrer deux potentiels
évoqués : l’un homolatéral et l’autre controlatéral de quelques secondes de retard par
rapport au premier. Cette duplication du message se fait par le corps calleux.
c. Au cours du transfert interhémisphérique, le message sensoriel n’est pas modifié. Les
enregistrements sur les deux cortex sont identiques mais le corps calleux exerce une
influence, facilitatrice le plus souvent, sur les cellules corticales. On peut amplifier le
potentiel évoqué transmis si on a préalablement stimulé les cellules calleuses.

Ainsi en résumé :
Les messages centripètes en provenance d’une stimulation sensitive ou sensorielle unilatérale
ont une terminaison bilatérale sur les deux aires sensorielles symétriques, grâce au corps
calleux. Cette duplication du message sensoriel joue un rôle important dans le transfert d’un
hémisphère à l’autre des acquisitions perceptives et motrices c.-à-d. dans la mémoire et
l’apprentissage. La mise hors circuit du corps calleux, au cours des processus pathologiques,
a pour conséquence une déconnexion cérébrale à l’origine d’une asynergie entre les deux
hémisphères.

Sémiologie

A. Les troubles du transfert hémisphère dominant-hémisphère dominé.

L’hémisphère droit ne peut transmettre à la zone du langage les informations, somesthésiques,
visuelles ou auditives, qu’il reçoit et celles-ci ne peuvent donc être verbalisés. D’autre part,
l’hémisphère droit ne peut recevoir de commande du centre praxique idéomoteur gauche.
Ainsi s’expliquent :
 L’anomie tactile gauche ;
 La pseudo-hémianopsie latérale homonyme gauche ;
 La pseudo-hémianacousie gauche ;
 L’agraphie gauche ;
 L’apraxie idéomotrice gauche.
L’hémisphère gauche ne peut recevoir de commande de l’hémisphère droit, qui est dominant
pour les taches visio-spatiales. Ainsi s’expliquent :

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 L’apraxie constructive droite ;

 L’acalculie spatiale droite.

En résumé : il s’agit des troubles unilatéraux et homolatéraux à l’hémisphère dominant pour

la fonction en cause.
1. L’anomie tactile unilatérale gauche : le malade est incapable de dénommer correctement
les objets placés dans sa main gauche, et qu’il ne peut voir alors que les mêmes objets
placés dans sa main droite, non vus, sont dénommés correctement. Il n’y a pas
d'astéréognosie car la manipulation est habile, rapide et correcte, et le malade est capable
de reconnaître un objet au milieu d’autres placés dans sa main gauche.
2. La pseudo-hémianopsie latérale homonyme gauche ou hémianomie visuelle latérale
homonyme gauche. Les images projetées dans l’hémichamp droit et reçus par
l’hémisphère gauche sont correctement nommées et décrites. Mais lorsque les images sont
projetées dans l’hémichamp gauche et reçues par l’hémisphère droit, le malade donne une
fausse réponse. Le malade ne peut lire les lettres ou les mots projetés dans l’hémichamp
gauche. Ce n’est pas une hémianopsie latérale homonyme gauche, car le malade est
capable d’attraper un objet présenté à gauche. Par contre c’est le trouble de la
dénomination des objets vus par l’aire visuelle droite qui ne peut transmettre ses
informations à l’hémisphère gauche.
3. La pseudo-hémianacousie gauche : Normalement, la projection temporale des
informations auditives est bilatérale et à prédominance controlatérale. Un malade
présentant un trouble de transfert interhémisphérique lorsqu’on lui présente simultanément
aux deux oreilles, deux messages différents, il ne peut répéter le message parvenu à
l’oreille gauche. Il ne s’agit pas d’une hémianacousie gauche car les potentiels auditifs
évoqués sont normaux.
4. L’agraphie unilatérale gauche : l’écriture de la main gauche est de type aphasique. Le
malade peut même refuser d’écrire à la main gauche. Il s’agit d’une agraphie pure sans
aphasie associée, homolatérale à l’hémisphère dominant. Elle porte sur l’écriture dictée, la
copie étant habituellement meilleure. L’alexie sans agraphie peut également être le fait des
troubles de transfert interhémisphérique.
5. L’apraxie idéomotrice gauche c.-à-d. l’incapacité d’exécuter les gestes symboliques de la
main gauche.
6. L’apraxie constructive droite : De la main droite, les dessins sont mal exécutés,
désorganisés : les dimensions, les distances, et les proportions sont inexactes.

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7. L’acalculie spatiale droite : le calcul mental est correct, mais les opérations écrites sont
impossibles du fait d’une mauvaise proportion spatiale des chiffres.

B. Les signes d’indépendance des hémisphères.

Le résultat de l’analyse d’une information ayant gagné un hémisphère ne peut être transmis à
l’autre, c.-à-d. que les deux hémisphères ne peuvent fonctionner de concert.
1. Les troubles de transfert interhémisphérique des informations somesthésiques : le
malade ne peut imiter avec une main le geste passivement imposé à l’autre main, alors
qu’il n’y a pas de trouble de la sensibilité proprioceptive, ni astéréognosie. Lorsqu’on
touche la main du malade à un point, celui-ci ne peut désigner le point homolatéral sur
l’autre main. Lorsqu’on touche le patient d’un côté, il ne peut en indiquer l’endroit
avec la main controlatérale.
2. Les troubles de la coordination motrice :
- L’asynergie bimanuelle : le malade ne peut dessiner, un stylo dans chaque main,
simultanément des demi-cercles en miroir ;
- La dyspraxie diagonistique : Les gestes d’une main entrent en conflit avec ceux de
l’autre main, par ex. le malade fait le paquet d’une main tandis que l’autre le défait
ou, le malade ouvre la porte d’une main et de l’autre la ferme. Le trouble traduit un
comportement contradictoire des deux hémisphères.

C. Autres signes observés :

- Les troubles psychiques, notamment le déficit intellectuel, l’irritabilité sur un fond
d’indifférence et d’apathie, une méconnaissance des objets présentes ;
- Les troubles de la mémoire avec possibilité de désorientation dans le temps et de fausses
reconnaissances ;
- Les signes traduisant l’extension latérale de la lésion, notamment un syndrome pyramidal
bilatéral, les troubles de l’équilibre, etc.

Corrélations anatomocliniques
Le syndrome de déconnexion inter-hémisphérique est rarement au complet. Les signes
dépendent pour une part du siège de l’interruption calleuse. Ainsi, une pseudo-hémianopsie
latérale homonyme gauche et les troubles de transfert somesthésique sont le fait des lésions
postérieures, tandis que l’agraphie, l’anomie tactile et l’apraxie idéomotrice gauches
s’observent au cours des lésions de la partie moyenne du corps calleux.

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Formes étiologiques :
- L’agénésie du corps calleux : celle-ci est rarement isolée. Elle est généralement associée à
d’autres lésions cérébrales.
- Les causes vasculaires : (2/3 antérieurs du corps calleux) le syndrome de l’artère cérébrale
antérieure et le syndrome de l’artère cérébrale postérieure (1/3 postérieur du corps alleux).
- La dégénérescence du corps calleux : est une complication de l’alcoolisme chronique. Elle
se traduit en clinique par un syndrome démentiel.
- Les tumeurs : gliomes, sarcome, …
- Les infections : la syphilis nerveuse et les abcès.

7°) LE SYNDROME THALAMIQUE

Il est constitué de l’ensemble des manifestations neurologiques provoquées par une altération
du thalamus. Ces manifestations sont dominées par l’importance des signes sensitifs.

Rappel anatomophysiologique
Le thalamus est une masse de substance grise paire et symétrique située de chaque côté du
troisième ventricule. Sa face interne limite en dehors le troisième ventricule et sa face externe
est en rapport avec le bras postérieur de la capsule interne. Le thalamus possède plusieurs
noyaux mais qu’on peut grouper en fonction de leurs connexions, On a ainsi :
- Les noyaux à connexion sous-corticale. Il s’agit des noyaux de la ligne médiane, des
noyaux intra- laminaires et le noyau ventral antérieur.
- Les noyaux de relais cortical : il s’agit des noyaux ventraux (latéral et postérieur), les
noyaux inférieurs et les corps genouillés.
- Les noyaux d’association : le noyau dorso-médian, les noyaux latéraux et le pulvinar. Le
thalamus représente le relais pré-cortical pour les différentes sensibilités somatiques
conscientes. Il joue un rôle dans l’élaboration de sensations

Sémiologie
Le syndrome thalamique comporte une série de symptômes pour la plupart controlatéraux par
rapport à la lésion.

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1° Les signes sensitifs :

a) Les signes subjectifs :

- Les douleurs : concernent l’hémicorps dans son ensemble mais la face est parfois
épargnée. Ce sont des douleurs spontanées, très intenses, et souvent intolérables, à type de
broiement, de torsion ou de brûlures. Elles sont rebelles aux antalgiques, exagérées par le
froid et calmées par la chaleur. Elles sont continues et présentent souvent des paroxysmes
très pénibles, et s’accompagnent d’un état d’agitation.
- Les paresthésies : impressions de froid, de chaleur, de prurit. Elle s’accompagne d’une
impression désagréable, étrange, difficile à préciser par le malade.
b) Les signes objectifs :
- L’hémianesthésie controlatérale à la lésion : elle intéresse la face où elle est discrète mais
aussi le tronc et les membres où elle est nette avec prédominance distale. La topographie
est variable. Une topographie chéilo-orale est fréquemment rencontrée. L’hémianésthesie
peut affecter les différents types de sensibilité. Il peut s’agir :
 d’une anesthésie superficielle, tactile et thermo-algésique
 d’une anesthésie profonde,
 d’une astéréognosie par anesthésie,
L’atteinte de la sensibilité peut être dissociée : les troubles prédominent alors sur la
sensibilité profonde. L’intensité est variable, il peut s’agir d’une simple hypoesthésie.
- L’hyperpathie : toute stimulation qu’elle soit superficielle ou profonde porté sur
l’hémicorps atteint est ressentie avec un caractère très pénible et désagréable. Cette
hyperpathie présente des caractéristiques précises : la douleur apparaît d’emblée à son
maximum dès que le seuil de la douleur est atteint. Elle tend à diffuser autour du point
stimulé et gagne parfois tout l’hémicorps. La douleur est ressentie avec un caractère
pénible et persiste après la fin de la stimulation.

2° Les signes moteurs :

- L’hémiparésie : elle s’accompagne d’une hypertonie prédominant au membre supérieur

avec exacerbation pendant les crises.
- Les syncinésies d’imitation et les syncinésies globales ou de coordination : dépendent de
l’atteinte pyramidale.

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- Les mouvements choréo-athétosique : sont discrets et prédominent aux extrémités. On

appelle "main thalamique", une main creuse, tonique, qui se caractérise par un aspect
excavé de la paume. On peut également observer la "main instable ataxique" qui est due à
une atteinte de la sensibilité profonde.
- L’hémiataxie : est sous la dépendance de l’atteinte de la sensibilité profonde.

3° Les troubles vasomoteurs et trophiques :

Ils affectent les membres atteints : cyanose, refroidissement des extrémités, amincissement
des téguments, modifications des phanères avec ongles striés et cassants.

4° Les signes oculaires :

- L’hémianopsie latérale homonyme : est due à une atteinte du corps genouillé externe ;
- Le myosis unilatéral du coté de la lésion. Il peut s’associer aux autres éléments du
syndrome de Claude Bernard-Horner qui sont controlatéraux.

5° Les troubles mentaux :

Ce sont des troubles de genre démence notamment en cas de syndrome thalamique bilatéral.

Formes cliniques
1° Le syndrome de Déjerine Roussy : C'est un syndrome thalamique pur, complet, c.-à-d.
regroupant pratiquement tous les symptômes.
2° La forme hémialgique pure : elle se manifeste par des douleurs très vives et tenaces dans
une moitié du corps avec des troubles vasomoteurs et trophiques. Mais, on note
l’absence des troubles sensitifs objectifs et moteurs. Cette forme est due à une atteinte
du noyau latéral.
3° La forme analgésique : elle se caractérise par l’absence des douleurs spontanées alors que
le syndrome thalamique est au complet. Elle est due à une atteinte des noyaux ventro-
postérieurs
4° La forme avec mouvements choréo-athétosiques de grande amplitude. Ces éléments du
syndrome thalamique sont relégués au second plan devant l’importance des
mouvements choréo-athétosiques.
5° Les formes thalamo-pyramidales et thalamo-striés : elles sont dues à une extension des
lésions aux structures voisines du thalamus. La forme thalamo-striée est caractérisée
par l’association des signes thalamiques avec hypertonie intentionnelle.

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6° La forme cérébello-thalamique : les signes cérébelleux sont nets avec hypermétrie,

asynergie, adiadococinésie et hypertonie portant sur la passivité.

Etiologies
a) Les ramollissements : dus à l’atteinte des différents pédicules artériels qui irriguent le
thalamus :
 Le syndrome du pédicule thalamo-génouillé. Il réalise le syndrome de Déjerine
Roussy.
 Le syndrome du pédicule thalamo-perforé : il réalise le syndrome cérébello-
thalamique.
 Le syndrome du pédicule choroïdien : il réalise le syndrome de Déjerine Roussy avec
hémiplégie importante. Il s’agit d’un syndrome capsulo-thalamique.
 Le syndrome du pédicule lenticulo-optique dominé par l’hémi-anesthésie.
 Le syndrome du pédicule thalamo-tuberien : les signes du syndrome thalamique sont
discrets.
b) L’hémorragie détermine un syndrome thalamique avec hémiplégie importante.
c) Les tumeurs : elles peuvent être extra-thalamiques et compriment ou envahissent le
thalamus ou, intra-thalamiques.
d) Maladies dégénératives : maladie de Creutzfeldt-Jacob.

8°) LE SYNDROME PEDONCULAIRE

Il est dû à une atteinte des différentes structures nerveuses qui constituent les pédoncules
cérébraux.

Rappel anatomophysiologique :
Les pédoncules cérébraux constituent la partie supérieure du tronc cérébral. Ils sont traversés
par l’aqueduc de Sylvius. Ils sont séparés de chaque côté de la ligne médiane par le locus
niger en deux segments : le pied et la calotte ou tegmentum. En arrière du tegmentum, il y a le
tectum ou toit du mésencéphale.
 Le pied du mésencéphale est constitué des fibres descendantes qui sont de dedans en
dehors : le faisceau géniculé, le faisceau pyramidal et le faisceau de Türck Meynert.

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 La calotte (tegmentum) : Dans sa partie antérieure se trouve le noyau rouge, où se termine

le pédoncule cérébelleux supérieur controlatéral et où prend naissance le contingent
principal du faisceau central de la calotte.
En arrière et en dedans du noyau rouge, de dedans en dehors et d’avant en arrière, nous
trouvons : le ruban de Reil médian qui vecte la sensibilité profonde et le tact, le faisceau
spinothalamique qui vecte la sensibilité thermo-algésique et le ruban de Reil latéral, formé
des fibres sensorielles acoustiques.
En arrière et en dedans, on trouve la substance réticulée, où passent les bandelettes
longitudinales postérieures, et où sont situés, de part et d’autre, des noyaux moteurs des
muscles oculaires : le noyau du pathétique à la partie inférieure et les noyaux de
l’oculomoteur commun à la partie supérieure des pédoncules.
 Le tectum situé en arrière de la calotte est constitué des tubercules quadrijumeaux
antérieurs (en haut) et postérieurs (en bas).

Sémiologie :
Les signes observés sont liés à l'atteinte des différentes structures :

1° Les troubles moteurs : en cas d’atteinte du faisceau pyramidal ou du faisceau géniculé. Il

s’agit d’une hémiplégie controlatérale, totale, et proportionnelle.

2° Les troubles sensitifs : liés à l’atteinte du ruban de Reil médian et du faisceau spino-
thalamique. Il s’agit habituellement d’une hypoesthésie globale.

3° Les signes cérébelleux : dus à l’atteinte du pédoncule cérébelleux supérieur. Le syndrome

cérébelleux est essentiellement kinétique avec dysmétrie, asynergie, adiadococinésie et
tremblement intentionnel (n’existant pas au repos mais apparaissant lors des mouvements
volontaires). Le syndrome peut être bilatéral en cas d’atteinte de la commissure de
Wernekink. Il est direct ou croisé selon que la lésion siège avant ou après l’entrecroisement de
Wernekink.

4° Les troubles du tonus : c’est une hypotonie en cas de syndrome cérébelleux ou plus
fréquemment une hypertonie. L’hypertonie peut être de deux types :
- La rigidité de décérébration : elle est due à une exagération du réflexe myotatique et elle
prédomine sur la racine et les extenseurs. Cette hypertonie de décérébration est

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caractérisée par l’hyperextension des membres inférieurs, en adduction et rotation interne,

tandis que les membres supérieurs sont en hyperextension et les mains en pronation
forcée. Parfois, on peut observer la survenue d’un spasme, une attitude en opisthotonos
avec rejet de la tête en arrière.
- L’hypertonie extrapyramidale : due à une atteinte du locus niger. C’est une hypertonie
plastique avec phénomène de la roue dentée et exagération du réflexe de posture.

5° Les mouvements involontaires :

- Tremblement parkinsonien souvent unilatéral s’accompagnant d’une hypertonie
extrapyramidale.
- Hémichorée symptomatique au cours des syndromes du noyau rouge ;
- Mouvements athétosiques pouvant s’associer au syndrome choréique ;
- Myoclonies : myoclonies rythmées du voile du palais. Elles sont dues à une atteinte du
pédoncule cérébelleux supérieur, de la commissure de Wernekink ou du faisceau central
de la calotte.

6° Les signes oculaires :

- Ils sont dus à l’atteinte du nerf oculomoteur commun ou du pathétique. L’atteinte du
pathétique se traduit par une diplopie verticale qui s’accentue en cas de regard en bas et en
dedans.
L’atteinte du nerf III se manifeste par une ptose palpébrale, un strabisme divergeant, une
paralysie de l’adduction, de l’élévation et de l’abaissement du globe oculaire intéressé
(atteinte de la motilité extrinsèque).
L’atteinte de la motilité intrinsèque se manifeste par une mydriase areflexique.
- On peut observer également :
 Une paralysie de latéralité controlatérale à la lésion,
 Une paralysie de verticalité (conséquence d’une atteinte bilatérale des voies centrales
de l’oculomotricité),
 Une paralysie de convergence.
 Une ophtalmoplégie internucléaire antérieure (liée à une atteinte de la bandelette
longitudinale postérieure homolatérale qui se caractérise par une paralysie de
l’adduction au cours des mouvements oculaires de latéralité alors que l’œil qui se
porte en abduction le fait normalement mais présente quelques ressources
nystagmiques), et,

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 Le signe d’Argyll Robertson (abolition isolée de la contraction pupillaire à la lumière

avec conservation de la contraction à l’accommodation-convergeance).

7° Les troubles du sommeil :

- hypersomnie : elle signe l’atteinte de la substance réticulée notamment la formation
réticulée activatrice ascendante qui constitue le système d’éveil.
- Signes psychiques : hallucinose dite pédonculaire : ce sont des hallucinations visuelles
avec déroulement d’images souvent colorées. Le malade les reconnaît comme anormales
et elles ne s’accompagnent pas de manifestation affective.

Formes cliniques
Les étiologies du syndrome pédonculaire sont : le ramollissement, l’hémorragie, les tumeurs,
les maladies inflammatoires comme la sclérose en plaques, les maladies carentielles, les
traumatismes.
Les formes cliniques sont :
- Le syndrome du pied pédonculaire : syndrome de Weber. C’est une hémiplégie alterne
associant une hémiplégie controlatérale avec paralysie faciale du type central liée à
l’atteinte de la voie pyramidale associée à une paralysie directe (partielle ou totale), de
l’oculomoteur commun.
- Le syndrome de Foville pédonculaire : il associe l’hémiplégie croisée liée à l’atteinte de la
voie pyramidale et une paralysie des mouvements oculaires de latéralité. Celle-ci affecte
la motilité volontaire et est croisée par rapport à la lésion c.-à-d. que le malade regarde du
côté de la lésion et ne peut pas regarder ses membres paralysés. Il y a une déviation
conjuguée de la tête et des yeux vers le côté opposé c.-à-d. du côté de la lésion.
- Les syndromes du noyau rouge :
 Les syndromes supérieurs du noyau rouge ou syndromes controlatéraux se
caractérisent par l’absence de paralysie du nerf III et la présence, du côté opposé à la
lésion, soit d’une hémiasynergie, soit des mouvements involontaires choréo-
athétosiques.
 Les syndromes inférieurs du noyau rouge : syndromes alternes caractérisés par la
présence d’une paralysie homolatérale du III avec du côté opposé une présence soit
des mouvements involontaires de type tremblement ou de type choréo-athétosique :
c’est le syndrome de Benedikt, soit à une hémiasynergie c’est le syndrome de Claude.

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- Le syndrome du locus niger : c’est le syndrome parkinsonien avec hypertonie et

tremblement type extrapyramidal.
- Le syndrome de Parinaud : il est dû à une attente bilatérale des voies centrales de
l’oculomotricité qui se terminent dans le noyau du III. Cette atteinte se traduit par une
paralysie de la verticalité associée à une paralysie de la convergence. L’ atteinte de la
verticalité affecte les différents mouvements oculaires (volontaires, automatiques et
réflexes).
- Le syndrome des tubercules quadrijumeaux : il est caractérisé par une paralysie de
verticalité et des troubles auditifs. La paralysie de verticalité intéresse les mouvements
automatiques après stimulation visuelle. Elle est due à une atteinte des tubercules
quadrijumeaux antérieurs tandis que les troubles auditifs sont dus à une atteinte des
tubercules quadrijumeaux postérieurs.

9°) LE SYNDROME PROTUBERANTIEL

Il est dû à une atteinte des différentes structures nerveuses qui constituent la protubérance
annulaire.

Rappel anatomophysiologique
La protubérance annulaire ou pont de Varole ou pons, constitue la partie moyenne du tronc
cérébral. Elle forme en arrière le plancher de la partie supérieure du quatrième ventricule, et
elle est reliée latéralement au cervelet par les pédoncules cérébelleux moyens. Elle comprend
deux étapes : le pied (antérieur) et la calotte (postérieur).
 Le pied est essentiellement occupé par le faisceau pyramidal et le pédoncule
cérébelleux moyen. Ce faisceau pyramidal a déjà émis des fibres du faisceau géniculé
destinées aux noyaux du VI et VII avant de descendre de chaque côté de la ligne
médiane. Il est dissocié en différents fascicules par les différents noyaux gris de la
protubérance et les différentes fibres qui en naissent. Ces fibres vont constituer le
pédoncule cérébelleux moyen. Le pied de la protubérance est également traversé par
les fibres radiculaires du V, du VI, et du VII.
 La calotte : On observe à ce niveau différentes voies de passage et différents noyaux
de certains nerfs crâniens. Les voies de passage sont : le ruban de Reil médian, le
faisceau spino-réticulo-thalamique, le faisceau rubrospinal, le faisceau

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spinothalamique, le faisceau de Gowers, le faisceau tectospinal, les fibres transversales

du corps trapézoïde, le faisceau central de la calotte, la bandelette longitudinale
postérieure et à la partie haute le pédoncule cérébelleux supérieur.
Les noyaux des nerfs crâniens sont soit localisés à la partie postérieure de la calotte. Il s’agit
des noyaux moteurs V, VI, VII et les noyaux sensitifs V et VIII. On observe au niveau de la
calotte protubérantielle, les noyaux du raphé qui font partie du système hypnogène de
synchronisation et la formation réticulée activatrice ascendante impliquée dans le système
d’éveil.

Sémiologie
Les signes dus à l’atteinte des différentes structures sont :

1. Les signes moteurs :

Il s’agit essentiellement d’une hémiplégie controlatérale à la lésion. Elle comporte une
paralysie faciale de type central si la lésion est située à la partie haute de la protubérance. Elle
respectera la face si la lésion siège à la partie basse en dessous du noyau du VII.
La modification des réflexes protubérantiels peut y être associée, notamment :
- Le réflexe masséterin : obtenu à la percussion du maxillaire inférieur ; ce qui entraîne
la contraction du masséter, et l’élévation du maxillaire inférieur.
- Le réflexe cornéen : obtenu par l’excitation de la cornée avec de l’ouate où en provoquant
la fermeture de l’œil.
- Le réflexe nasopalpébral : la percussion de la racine du nez entraîne la contraction des
deux paupières.

2. Les troubles sensitifs :

- L’hémianesthésie est controlatérale à la lésion. Elle est exceptionnellement globale. Le
plus souvent, l’hémianesthésie est dissociée et intéresse soit la sensibilité thermo-
algésique (c’est la dissociation syringomyélique) soit la sensibilité profonde et le tact
(dissociation tabétique).

3. Les signes cérébelleux : homolatéraux par apport à la lésion.

4. Les signes d’atteinte des paires crâniennes : conséquence des lésions nucléaires ou
radiculaires.

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- L’atteinte du V se manifeste par une paralysie des masticateurs, et une bouche oblique
ovalaire en cas d’atteinte motrice, et une anesthésie homolatérale de l’hémiface et de la
cornée avec abolition du réflexe cornéen en cas d’atteinte sensitive.
- En cas d’atteinte du nerf VI, il y a une diplopie avec strabisme convergent et paralysie de
l’abduction du côté de la lésion.
- En cas de paralysie du VII : il s’agit d’une paralysie intéressant l’hémiface homolatérale.
C’est une paralysie de type périphérique avec inocclusion des paupières du côté atteint et
signe de Charles Bell.
- Les signes cochléovestibulaires, s’observent au cours des lésions protubérantielles basses
et en cas d’atteinte du nerf périphérique (VIII).

5. Les paralysies des mouvements oculaires de latéralité :

- La paralysie directe des mouvements oculaires de latéralité : le malade ne peut regarder du
côté de la lésion. Cette paralysie s’accompagne d’une déviation conjuguée de la tête et des
yeux vers le côté opposé c’est dire que le malade regarde ses membres paralysés. Elle est
la conséquence d’une interruption des fibres aberrantes de Déjerine.
Cette paralysie est unilatérale habituellement. Mais elle peut être bilatérale, affectant alors
les mouvements de latéralité vers la droite et vers la gauche.
- L’ophtalmoplégie internucléaire antérieure : elle est due à une lésion de la bandelette
longitudinale postérieure. Il s’agit d’une paralysie de l’adduction oculaire au cours du
mouvement de latéralité avec apparition d’un nystagmus de l’œil qui se porte en
abduction. Les mouvements de convergence sont conservés. L’atteinte peut être
unilatérale ou bilatérale.

6. Le syndrome myoclonique : il s’agit des mouvements rythmiques du voile du palais

(nystagmus du voile) ou aussi du pharynx, du larynx, des muscles oculaires, du
diaphragme, et rarement des muscles squelettiques. Ces myoclonies sont dues à une
dégénérescence hypertrophique de l’olive bulbaire, elle-même conséquence d’une lésion
sus-jacente du noyau dentelé controlatéral ou du faisceau central de la calotte
homolatérale, en particulier dans la protubérance.

7. Les troubles du sommeil : hypersomnie (par atteinte de la formation réticulée activatrice

ascendante) ou insomnie (par atteinte du système hypnogène de synchronisation
bulbopontique).

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8. Les troubles vasomoteurs et trophiques et troubles psychiques.

Formes cliniques
Les lésions en cause peuvent être des ramollissements, des hémorragies, des maladies
inflammatoires comme la sclérose en plaques et des traumatismes.

1. Les paralysies alternes :

a. Le syndrome de Millard Gubler caractérisé par :

- Une paralysie, type pyramidal, des membres d’un côté, controlatérale à la lésion
(hémiplégie controlatérale)
- Une paralysie faciale du côté opposé à ces membres paralysés : paralysie de type
périphérique homolatérale à la lésion.

b. Le syndrome de Foville protubérantiel supérieur. Il associe :

- Une hémiplégie controlatérale avec paralysie faciale de type central.
- Une paralysie des mouvements oculaires de latéralité du côté de la lésion (c.-à-d. que le
malade ne peut pas regarder du côté de la lésion), avec à une déviation conjuguée de la
tête et des yeux vers le côté opposé c.-à-d. que le malade regarde ses membres paralysés.

c. Le syndrome de Foville protubérantiel inférieur : Il est caractérisé par :

- Une hémiplégie respectant la face du côté opposé à la lésion,
- Et du côté de la lésion :
 Une paralysie des mouvements oculaires de latéralité avec déviation conjuguée de la
tête et des yeux vers le côté opposé, c.-à-d. que le malade regarde les membres
paralysés ;
 Une paralysie de l’oculomoteur externe avec un strabisme convergeant et diplopie ;
 Une paralysie faciale type périphérique ;

2. Les anesthésies alternes

Elles réalisent le tableau fait de :

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- Une anesthésie de la face du côté de la lésion avec anesthésie cornéenne (atteinte du nerf
V).
- Une anesthésie des membres et du tronc du côté opposé. Cette anesthésie est souvent
dissociée de type syringomyélique.
L’atteinte sensitive peut coïncider chez le même malade avec une paralysie alterne.

3. L’hémiplégie cérébelleuse
Il s’agit d’un syndrome cérébelleux pur, homolatéral. Ce syndrome peut s’associer à une
hémiplégie controlatérale, ce qui réalise un syndrome alterne avec syndrome cérébelleux d’un
côté et syndrome pyramidal du côté opposé. Une telle association évoque une lésion du pied
de la protubérance.

4. Le syndrome protubérantiel de Raymond et Cestan :

Il associe :
- Un syndrome cérébelleux et une paralysie des mouvements oculaires de latéralité du côté
de la lésion ; et
- Du côté opposé : une hémiplégie modérée avec des mouvements involontaires choréo-
athétosiques et des troubles de la sensibilité subjective et objective.

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10°) LE SYNDROME BULBAIRE

Il traduit une atteinte des différentes structures nerveuses qui constituent le bulbe.

Rappel anatomophysiologique

Le bulbe ou moelle allongée ou myélencéphale, est la partie inférieure du tronc cérébral et

forme en arrière le plancher de la partie inférieure du quatrième ventricule. Le bulbe
comprend :
a. en avant, les pyramides bulbaires, paires et symétriques. Ces pyramides contiennent la
voie pyramidale bordée en avant par le noyau arqué.
b. en arrière des pyramides, il est constitué de chaque côté de la ligne médiane :
 Latéralement d’avant en arrière de dedans en dehors :
- L’olive et les paraolives, où viennent se terminer les fibres arciformes et le faisceau
central de la calotte.
- Le faisceau latéral du bulbe qui comprend le faisceau spinothalamique qui vecte la
sensibilité thermo-algésique, le faisceau rubrospinal et le spinocérébelleux de Gowers ;
- Le corps restiforme ou pédoncule cérébelleux inférieur qui est essentiellement
constitué du faisceau spinocérébelleux de Flechsig.
 A la partie médiane se trouve la substance réticulée où passent d’avant en arrière :
- Le ruban de Reil formé des fibres en provenance des cordons postérieurs qui ont croisé la
ligne médiane après relais dans les noyaux de Goll et Burdach et vectent la sensibilité
profonde consciente ;
- Le faisceau spinoréticulothalamique vecte la sensibilité tactile protopathique
- La bandelette longitudinale postérieure (BLP) unissant le noyau du VI d’un côté et du III
de l’autre côté ;
- A la partie postérieure du bulbe, on a les noyaux des dernières paires de nerfs
crâniens : XII, XI, X, VIII, V.

Sémiologie
Les signes observés au cours des lésions bulbaires sont dus à l’atteinte des différentes
structures.

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1. Les troubles moteurs : ils sont dus à l’atteinte du faisceau pyramidal,

se traduisent par une hémiplégie qui respecte la face et qui est controlatérale à la lésion si
celle-ci siège au-dessus de la décussation.
2. Les troubles sensitifs : ils sont dus à l’atteinte des différentes voies
de sensibilité qui traversent le bulbe. Ces troubles sont croisés par rapport à la lésion,
mais en cas de lésion bulbaire basse, on peut observer une atteinte directe de la sensibilité
profonde car le ruban de Reil croise la ligne médiane au-dessus de l’entrecroisement
moteur. L’atteinte sensitive est habituellement de type dissocié, syringomyélique, c’est
dire atteinte de la thermo-algésie par lésion du faisceau spinothalamique dans les lésions
latérales du bulbe. Rarement, la dissociation est de type tabétique donc affectant la
sensibilité profonde consciente et la sensibilité tactile. Par atteinte du faisceau du ruban
de Reil médian et du faisceau spinoreticulothalamique par des lésions médianes du
bulbe ; exceptionnellement, l’atteinte sensitive est globale affectant les deux types de
sensibilité en cas de lésions bulbaires plus étendues.

3. Les signes cérébelleux : dus à une atteinte du corps restiforme du

ême côté. Il s’agit en fait des troubles de la statique avec déséquilibre et plan.

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4. L’atteinte des nerfs crâniens se traduit par des signes homolatéraux :

- L’atteinte de V sensitif se manifeste par des algies faciales mais, il y a habituellement une
hémianesthésie de la face et anesthésie de la cornée homolatérale. C’est une anesthésie
globale mais peut prédominer sur la thermo-algésie.
- L’atteinte du IX se manifeste par des troubles de déglutition avec arrêt du bol alimentaire
au niveau du pharynx. Elle est due à une absence de contraction des muscles constricteurs
supérieurs du pharynx et cela s’observe en cas de lésion bilatérale. En cas de lésion
unilatérale, on observe le signe de rideau qui est le déplacement de la paroi postérieure du
pharynx du côté de la lésion vers le côté sain lorsque le malade prononce la lettre "é". Ce
signe est dû à la contraction unilatérale du constricteur supérieur du pharynx. Il existe
aussi une perte du goût en arrière du V lingual.
- L’atteinte du vagospinal : se manifeste par une hémiparalysie du voile du palais et du
larynx avec hémianesthésie du voile.
- L’atteinte du spinal externe a pour conséquence une paralysie du muscle trapèze et du
sterno-cléido-mastoïdien avec amyotrophie.
- Lésion du XII, se manifeste par une paralysie de la langue avec amyotrophie. En cas de
lésion unilatérale, la langue paraît déviée vers le côté sain lorsqu’elle repose dans la cavité
buccale, alors qu’elle dévie vers le côté paralysé quand elle est attirée en avant, par action
du génioglosse qui est resté intact.
- Des troubles vestibulochochléaires peuvent s’observer dans des lésions bulbaires hautes.
5. Les signes sensitifs : syndrome de Claude Bernard Horner homolatéral avec myosis,
énophtalmie, et rétrécissement de la fente palpébrale.
6. Le syndrome myoclonique : les myoclonies peuvent affecter le voile du palais (nystagmus
du voile) mais aussi le pharynx, le larynx, le diaphragme, les muscles oculaires et
exceptionnellement squelettiques. Ce syndrome est dû à une dégénérescence de l’olive
bulbaire. Elle est elle-même due à une lésion sus-jacente du noyau dentelé controlatéral ou
du faisceau central de la calotte homolatérale.
7. Les troubles viscéraux : dont les troubles respiratoires (dyspnée, crise d’étouffement avec
cyanose ) et troubles circulatoires (tachycardie, bradycardie, etc.).
8. Autres signes : glycosurie, polyurie, troubles du sommeil et agitation psychomotrice.

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Formes cliniques :

Les lésions bulbaires peuvent être dues à des ramollissements, des tumeurs, des hémorragies,
des infections (poliomyélite bulbaire, abcès,… ), des affections dégénératives comme la
sclérose latérale amyotrophique et des malformations (syringomyélie).

1. Les syndromes bulbaires partiels par atteinte unilatérale :

a. Le syndrome bulbaire inférieur : il est dû à une atteinte unilatérale du faisceau pyramidal

et du nerf hypoglosse. Il se caractérise par :
- Une hémiplégie croisée respectant la face ;
- Une hémiparalysie directe de la langue avec amyotrophie ;
- Si la lésion déborde sur le ruban de Reil, il s’y associe une hémianesthésie respectant la
thermo-algésie.

b. Le syndrome de la décussation pyramidale. Il se traduit par :

- Une hémiplégie cruciata avec une paralysie du membre supérieur d’un côté et du membre
inférieur du côté opposé.

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c. Les syndromes nucléaires ou syndromes partiels postérieurs. Il s’agit de :

- Le syndrome d’Avellis : il est dû à une atteinte du spinal interne. Il se traduit par une
paralysie homolatérale du voile du palais (avec à l’examen, une déviation de la luette vers
le haut et vers le côté sain, lors de la contraction du voile du palais) et une paralysie
homolatérale (ou directe) de la corde vocale.
- Le syndrome de Schmidt : lié à l’atteinte du spinal interne et externe. Il se caractérise par
une paralysie homolatérale du voile du palais et de la corde vocale (Syndrome d’Avellis)
avec une amyotrophie du trapèze et du stérno-cléido-mastoïdien.
- Le syndrome de Jackson : il est dû à une atteinte du XI et du XII. Il associe d’un même
côté, une paralysie du voile du palais et la corde vocale (atteinte du XI interne), une
paralysie du trapèze et du sterno-cléido-mastoïdien (spinal externe) et une paralysie de
l’hémilangue (atteinte du XII).
- Le syndrome des noyaux vestibulaires : se caractérise par des crises paroxystiques de
vertiges avec troubles de l’équilibre alors que l’audition est normale.
- Le syndrome de Wallenberg ou, syndrome latéral du bulbe, est dû à une thrombose de
l’artère de la fossette latérale du bulbe. Il se traduit :
 Du côté de la lésion, par un syndrome cérébelleux, hémianesthésie de la face avec
anesthésie de la cornée, une paralysie du pharynx, du larynx, du voile du palais et par
un syndrome de Claude Bernard Horner (paralysie du sympathique cervical).
 Du côté opposé à la lésion, on a une hémianesthésie du type syringomyélique.

2. Le syndrome de l’hémibulbe ou syndrome de Babinski-Nageotte:

Il est dû à une thrombose de la partie terminale de l’artère vertébrale. Il réalise une synthèse
des tous les syndromes précédents :
a. du côté de la lésion : syndrome cérébelleux avec troubles de la déglutition, paralysie
du voile du palais et syndrome de Claude Bernard-Horner ;
b. du côté opposé à la lésion : hémiplégie avec hémianesthésie du type syringomyélique.

3. Les syndromes bulbaires bilatéraux

Il peut s’agir d’une atteinte systématisée avec une prédominance nucléaire qui se traduit par
des troubles moteurs de deux dernières paires crâniennes. Cela se voit dans les affections
dégénératives comme la sclérose latérale amyotrophique.

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Ils peuvent s’observer dans la poliomyélite, l’atteinte bulbaire est d’un mauvais pronostic. Il
peut s’agir des lésions bilatérales et non systématisées dues à une thrombose ou une
insuffisance circulatoire dans le domaine vertébro-basilaire.
En cas d’insuffisance circulatoire, on observe un trouble moteur appelé "drop attack" et
caractérisé par la survenue lors d’une brusque rotation de la tête, d’un dérobement brutal des
deux membres inférieurs, de brève durée, sans vertiges ni troubles de la conscience.

11°) LE SYNDROME MEDULLAIRE

C’est l’ensemble des symptômes qui traduisent une lésion de la moelle épinière.

Rappel anatomophysiologique
La moelle épinière est à la fois le centre réflexe, sous le contrôle des structures sus-jacentes et
l’organe de conduction. Il est constitué de deux éléments : la substance grise et la substance
blanche.
a. La substance grise est formée de trois portions :
- Les cornes antérieures: comportent des neurones multipolaires qui reçoivent des
afférences provenant de l’ensemble du système nerveux. Les axones de ces neurones
multipolaires quittent la moelle par les racines antérieures qui constituent la voie finale
commune.
- Les cornes postérieures de la moelle : reçoivent des fibres en provenance des racines
postérieures et servent de relais aux sensibilités tactile protopathique et thermo-algésique.
- Les cornes latérales et la pars intermedia : ont une fonction végétative.
b. La substance blanche est formée de :
- Cordons postérieurs : formés par les faisceaux de Goll et Burdach qui vectent la sensibilité
profonde consciente et le tact épicritique.
- Cordons antéro-latéraux : renferment des voies ascendantes et descendantes.
Les voies descendantes sont motrices : il s’agit des faisceaux pyramidaux directs et croisés, et
des faisceaux extrapyramidaux qui sont les faisceaux tecto-, vestibulo-, olivo-, et rubro-spinal.
Les voies ascendantes sont sensitives et prennent naissance dans les noyaux des cornes
postérieurs et dans la colonne de Clarke (corne ntermédiaire). Il s’agit des faisceaux
spinothalamiques (thermoalgésie), faisceaux spinocérébelleux de Fleschsig et Gowers
(sensibilité profonde inconsciente), faisceaux spinoréticulothalamiques (tact protopathique).

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- Faisceaux propres de la moelle (ou faisceau fondamental) : sont accolés à la substance

grise, et sont constitués des fibres ascendantes. Ils sont formés des neurones
intermédiaires qui transmettent l’excitation nerveuse sur plusieurs étages de la moelle, du
même côté ou bien, du côté controlatéral.

Sémiologie
Le syndrome médullaire est caractérisé par l’association de signes moteurs, de signes
sensitifs, et de signes végétatifs.

1. Les signes moteurs.

Il s’agit d’un déficit de la force musculaire qui peut se présenter sous deux aspects :
a. Sous l’aspect d’un syndrome neurogène périphérique avec amyotrophie, fasciculations,
hypotonie, abolition des réflexes ostéotendineux.
b. Sous la forme d’un syndrome pyramidal qui peut être uni ou bilatéral.
Dans ce syndrome, la paralysie peut être flasque avec abolition du réflexe
ostéotendineux mais présence du signe de Babinski. La paralysie peut être spasmodique à
cause de l’exagération du réflexe myotatique, avec hypertonie musculaire élastique, réflexes
ostéotendineux vifs, polycinétiques et diffusés avec clonus de la rotule et trépidation
épileptoïde du pied et présence du signe de Babinski. Il faut également rechercher l’existence
de réflexes de défense qui traduisent un automatisme médullaire (ex : triple flexion du
membre inférieur quand on excite la plante du pied)

2. Les troubles de la sensibilité.

Il peut s’agir :
- des troubles sensitifs radiculaires avec présence des douleurs radiculaires et une
hypoesthésie ou anesthésie de même topographie. Ils indiquent le niveau lésionnel.
- des troubles sensitifs cordonaux qui peuvent affecter le tact, la thermo-algésie et la
sensibilité profonde. Ils peuvent être unilatéraux ou bilatéraux et il faut préciser le niveau
de l’atteinte. L’atteinte de la sensibilité profonde se manifeste par des douleurs
térébrantes, fulgurantes, constrictives associées à des paresthésies et des dysesthésies.
- L’atteinte de la sensibilité superficielle se manifeste par des douleurs et des dysesthésies,
un déficit des différents types de sensibilité (tact, piqûre, température). Il faut toujours
fixer la limite supérieure qui traduit le niveau de lésion.

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3. Les troubles végétatifs.

Ils peuvent avoir une double origine :
a. Une atteinte directe de la corne latérale de la moelle : les troubles observés seront
fonction du niveau de la lésion notamment le syndrome de Claude Bernard-Horner en
cas d’atteinte de C8 à D1, et les troubles sphinctériens vésicaux en cas d’atteinte de S3
à S4. Ces derniers sont très importants à rechercher car leur existence permet de
s’orienter vers une atteinte médullaire mais ils peuvent également être dus à un
syndrome pyramidal bilatéral déterminé par à une lésion sus-jacente.
b. Une interruption des voies végétatives dans la moelle : est appréciée en clinique en
étudiant la vague descendante des réflexes pilomoteurs après pincement répété des
muscles de la fosse sus-épineuse. L’arrêt de la vague descendante correspond au
niveau lésionnel.

Formes cliniques
Les différents syndromes médullaires :

1. Le syndrome d’interruption médullaire :

Il peut être dû à une section complète de la moelle ou à une hémisection.
a. La section complète : elle est souvent due à un traumatisme avec fracture du rachis,
mais elle peut également être due à un ramollissement transverse total, à une myélite
aiguë ou myélite transverse et à une tumeur de la moelle. Cette section complète de la
moelle a deux phases :
- La phase de choc spinal : il y a une abolition totale de la mobilité et de la
sensibilité au-dessous de la lésion. Les réflexes ostéotendineux et cutanés sont
abolis. Il y a une rétention des urines et des matières.
- La phase d’automatisme médullaire : survient en principe trois à quatre semaines
après l’accident initial. Cette phase est annoncée par la réapparition des réflexes
ostéotendineux et la présence des réflexes de défense. La motilité volontaire et les
différents types de sensibilités sont toujours abolis en dessous de la lésion.
Cependant un degré d’hypertonie fait son apparition avec hyperréflexie
ostéotendineuse. On voit apparaître des mictions réflexes après excitation du pubis
ou de la cuisse.

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b. L’hémisection de la moelle ou syndrome de Brown-Séquard. Il est habituellement dû à

un traumatisme, à une sclérose en plaques, à une compression extra ou
intramédullaire. Ce syndrome est caractérisé par :
- du côté de la lésion : Un syndrome pyramidal, une abolition de la sensibilité
profonde et tactile épicritique.
- du côté opposé : Une abolition de la sensibilité tactile protopathique et thermo-
algésique.
- Il est fréquent d’observer au niveau de la lésion et du même côté, une bande
d’anesthésie qui est surmontée d’une bande d’hyperesthésie.

2. Les syndromes médullaires partiels

Ils sont la conséquence d’une lésion de l’axe gris ou d’une lésion des cordons de la
moelle.
a. Les syndromes segmentaires : ils sont liés à une atteinte partielle de l’axe gris :
- Le syndrome segmentaire ventral : il est dû à une atteinte de la corne antérieure et
se traduit par un syndrome neurogène périphérique. Il peut s’installer brutalement
en cas de poliomyélite antérieure aiguë, de ramollissement du territoire de l’artère
spinale antérieure ou, de façon insidieuse autour de certaines affections
dégénératives comme la sclérose latérale amyotrophique.
- Le syndrome de la commissure grise : est dû à une interruption des fibres
commissurales et se caractérise par une dissociation de la sensibilité de type
syringomyélique. Ce syndrome s’observe dans la syringomyélie, en cas d’une
hématomyélie ou d’une tumeur intramédullaire.
- Le syndrome segmentaire dorsal : il est dû à une atteinte des cornes postérieures. Il
se manifeste par un syndrome sensitif pluriradiculaire avec parfois dissociation de
la sensibilité type syringomyélique. Ce syndrome peut être dû à une tumeur
intramédullaire ou à la syringomyélie.
b. Les syndromes cordonaux : ils sont liés à une atteinte préférentielle de la substance
blanche.
- Le syndrome cordonnal postérieur : se manifeste par des douleurs cordonnales et
un trouble de la sensibilité de type dissociation tabétique, c.-à-d. abolition de la
sensibilité profonde et du tact épicritique avec conservation de la sensibilité
thermo-algésique et du tact protopathique. Ce syndrome s’observe au cours du

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tabès, du ramollissement des artères spinales postérieure et dans les compressions

postérieures de la moelle.
- Le syndrome cordonnal antéro-latéral : se caractérise par des douleurs de type
brûlure avec parfois une hyperpathie. On observe également un syndrome
pyramidal homolatéral et une anesthésie thermo-algésique controlatérale à la
lésion. Ce syndrome est fréquent dans la sclérose en plaques.
- L’atteinte simultanée des cordons postérieurs et antéro-latéraux : elle est à l’origine
d’une sclérose combinée qui est caractérisé par l’association d’un syndrome
pyramidal et d’un syndrome sensitif profond. Il s’observe essentiellement dans la
maladie de Biermer-Addison et dans les dégénérescences spinocérébelleuses.

3. Le syndrome de compression médullaire :

Ce syndrome associe deux types de symptômes :
- Le syndrome lésionnel : ce sont des symptômes en rapport direct avec la lésion,
essentiellement sensitifs et radiculaires. On peut observer un syndrome moteur
périphérique des membres supérieurs ou inférieurs en cas de compression du renflement
cervical ou lombaire.
- Le syndrome sous-lésionnel : ce sont des symptômes sous la dépendance de la libération
de la moelle sous-jacente. Il se caractérise par une paraplégie spasmodique avec signe de
Babinski. Cette paraplégie comporte des réflexes d’automatisme médullaire. La limite
supérieure de la zone réflexogène correspond à la limite inférieure de la compression. La
recherche des troubles de la sensibilité est capitale, car la limite supérieure des troubles de
la sensibilité superficielle correspond à la limite supérieure de la compression.

12°) LES SYNDROMES VASCULAIRES

1. L’hémorragie cérébrale

On appelle hémorragie cérébrale, l’épanchement de sang dans le tissu cérébral

encéphalique.

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Rappel anatomophysiologique
La vascularisation de l’encéphale est sous la dépendance de quatre troncs artériels :
- Les deux artères vertébrales, en arrière ;
- Les deux carotides internes, en avant.
Chaque artère vertébrale qui naît de la sous-clavière rejoint son homologue pour
constituer le tronc basilaire. Celui-ci chemine sur la ligne médiane en avant de la
protubérance. Au niveau du sillon ponto-pédonculaire, il se divise en deux branches
terminales, les artères cérébrales postérieures. Tandis que chaque carotide interne émerge du
sinus caverneux et, après avoir donné l’artère ophtalmique, se termine en donnant quatre
branches terminales : l’artère cérébrale antérieure, l’artère cérébrale moyenne, l’artère
choroïdienne antérieure et la communicante postérieure. Ainsi est formé à la base du cerveau
un circuit anastomotique appelé polygone de Willis formé par :
- Les deux cérébrales antérieures unies entre elles par la communicante
antérieure ;
- La terminaison de la carotide interne et la communicante postérieure ;
- Les deux cérébrales postérieures.
Les artères cérébrales se terminent sous trois modes :
a. Un réseau anastomotique pie-mérien d’où naissent deux sortes d’artères :
- Les artères courtes ou artères corticales qui irriguent le cortex cérébral ;
- Les artères longues ou artères médullaires qui irriguent la substance blanche ;
b. Les artères centrales gagnent leur territoire d’irrigation après avoir pénétré les espaces
perforés antérieurs et postérieurs. Les artères centrales sont des artères terminales.
c. Le réseau choroïdien qui pénètre dans les plexus choroïdes et y constitue un fin réseau
capillaire.
L’hémorragie cérébrale est la conséquence soit d’une rupture vasculaire par ex. en cas
de malformation vasculaire (angiome, anévrisme), soit alors d’autres lésions cérébrales
acquises.

Sémiologie
Le tableau typique d’une hémorragie cérébrale est réalisé par une hémorragie au
niveau de la capsule interne, c.-à-d. rupture des artères lenticulo-striées.
Le début est rarement précédé de prodromes genre céphalées, vertiges,
bourdonnements d’oreille, épistaxis, manifestations hémiparésiques transitoires.
Habituellement, le début est brutal par ictus apoplectique c.-à-d. que le malade est en bonne

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activité et en pleine santé apparente, puis, il ressent brusquement une céphalée violante,
pousse un cri, et perd rapidement conscience.
A la période d’état, il s’agit d’un coma avec signe de localisation. Le malade est pâle,
sa respiration est lente, bruyante, stertoreuse, le pouls est ample et lent, la température basse,
la pression artérielle habituellement élevée, le coma est profond. Il peut exister des signes de
localisation : la déviation conjuguée de la tête et des yeux (le malade regarde du côté de la
lésion) ; paralysie faciale et hémiplégie flasque avec signe de Babinski positif.
Habituellement, le pronostic est sombre et la mort survient au bout de quelques heures
sans que le malade ne sorte du coma. Plus rarement, le malade reprend connaissance, les
signes de localisation sont évidents ; mais il est exposé à des complications de décubitus :
escarres, broncho-pneumonie, infections urinaires. Parfois l’issue est favorable, le malade sort
du coma mais garde des lourdes séquelles : hémiplégie spasmodique, aphasie, mais surtout
menace d’une récidive.

Formes cliniques
1. L’hématome intracérébral : c’est une collection sanguine limitée qui donne le tableau
clinique pseudotumoral. Le début peut être brusque avec perte brutale de la conscience,
mais habituellement, le tableau est dominé par une céphalée violente, diffuse, souvent
accompagnée de vomissements. Les signes neurologiques d’accompagnement s’installent
progressivement. Le malade sort habituellement du coma mais l’hémiparésie et la
céphalée persistent. Plus tard, peut survenir une aggravation progressive avec accentuation
des signes d’hypertension intracrânienne et coma.
2. Les hémorragies cérébroméningées: Il peut s’agir d’un foyer hémorragique primitivement
cortical qui s’ouvre secondairement dans les méninges, ou alors d’une hémorragie
méningée qui entraîne secondairement un foyer hémorragique cérébral. Sur le plan
clinique, il s’agit d’association des signes méningés et des signes d’hémorragie cérébrale.
3. L’inondation ventriculaire : c’est l’irruption du sang dans les ventricules après dilacération
du tissu cérébral. Le sang diffuse en suite dans le tissu méningé. Le tableau clinique est
dramatique, caractérisé par un coma profond avec parfois crises convulsives répétées,
hypertonie généralisée des membres de type décérébration avec hyperréflexie
ostéotendineuse et Babinski bilatéral. Le décès survient en quelques heures.

Formes topographiques
- L’hémorragie cérébrale profonde : la forme typique est la forme capsulo-lenticulaire.

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- L’hémorragie cérébrale localisée : se présente sous forme d’hématome intra-cérébral. Les

signes observés sont fonction du territoire cérébral affecté. On peut ainsi observer les
signes frontaux, occipito-pariétaux ou temporaux. Certaines formes peuvent être très
localisées et n’intéressent que le corps de Luys.
- L’hémorragie du tronc cérébral ; les signes cliniques dépendent de la localisation.

Formes étiologiques
1. L’hypertension artérielle ;
2. Les malformations vasculaires (anévrisme, angiomes cérébraux),
3. Les traumatismes crânio-encéphaliques ;
4. L’endocardite maligne type Osler ;
5. La maladie hémorragique comme l’hémophilie ;
6. Les thrombophlébites cérébrales (rares),
7. Le traitement aux anticoagulants.

2. Le syndrome de la cérébrale antérieure

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 SEMIOLOGIE NEUROLOGIQUE 142

Il s’agit des ramollissements cérébraux dus à une oblitération du tronc ou des branches
de l’artère cérébrale antérieure.

Rappel anatomophysiologique
L’artère cérébrale antérieure est la branche terminale de la carotide interne. Elle se
dirige horizontalement en avant et en dedans vers l’entrée de la scissure interhémisphérique
où se détache la communicante antérieure. Elle se redresse ensuite et se dirige en haut et en
avant en contournant le genou du corps calleux, puis elle longe le sillon du corps calleux dont
elle épouse la convexité et se termine en donnant l’artère péricalleuse postérieure qui
contourne le splénium du corps calleux et gagne la région épiphysaire. L’artère cérébrale
antérieure possède des branches collatérales suivantes :
a. Les artères centrales :
- Les artères centrales courtes ou diencéphaliques. Elles irriguent la paroi antérieure et la
partie antérieure du troisième ventricule de même que l’hypothalamus antérieur ;
- L’artère centrale longue ou artère du noyau caudé ou artère de Heubner, qui vascularise la
tête du noyau caudé, la partie antérieure du noyau lenticulaire et la capsule interne ;
b. Les branches corticales (au nombre de cinq) :
- L’artère frontale inférieure ou artère frontale inférieure interne ;
- L’artère frontale interne antérieure ou artère pré-frontale.
Ces deux artères portent le nom d’artères frontopolaires, elles vascularisent les face
orbitaire et interne de la partie antérieure du lobe frontal.
- L’artère frontale interne moyenne irrigue la moitié postérieure de F1.
- L’artère frontale interne postérieure.
Ces deux artères portent le nom d’artère calloso-marginale ; la frontale interne postérieure
irrigue la partie interne de la frontale ascendante
- L’artère pariétale interne se divise en trois banches : l’artère para centrale, l’artère
précunéenne, et l’artère pariéto-occipitale.
Ainsi donc, l’artère cérébrale antérieure irrigue :
 par ses branches profondes la partie antérieure de la tête du noyau caudé, le corps
calleux à l’exception du splénium, la partie antérieure du centre ovale, l’hypothalamus
antérieur ;
 par ses branches superficielles, l’artère cérébrale antérieure irrigue le lobe orbitaire et
le lobe préfrontal, la circonvolution frontale interne, la circonvolution du corps
calleux, le lobe paracentral, et le lobule quadrilatère, la première circonvolution

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 SEMIOLOGIE NEUROLOGIQUE 143

frontale, la partie supérieure des circonvolutions frontales ascendante, pariétale

ascendante et pariétale supérieure.

Sémiologie
L’oblitération de l’artère cérébrale antérieure est à l’origine d’un ramollissement
cérébral. La symptomatologie est fonction du territoire affecté.
1. Le coma : manifestation révélatrice, d’installation brutale. Il se caractérise par
l’importance des troubles neurovégétatifs et métaboliques à cause de l’atteinte
hypothalamique.

2. Les troubles psychiques : se manifestent après la régression du coma avec perte de

l’initiative motrice, trouble de l’émotivité (indifférence, rires et pleurs inadaptés).
3. Les signes moteurs controlatéraux. Il s’agit de :
- L’hémiplégie à prédominance crurale : le membre inférieur est atteint de façon massive.
La paralysie y est globale avec nette prédominance distale. Les réflexes ostéotendineux
sont vifs avec signe de Babinski. La paralysie est incomplète au membre supérieur avec
prédominance sur l’avant bras et le bras alors que la main et le poignet sont respectés. La
face est habituellement respectée.
- Dans certains cas, on peut observer une paralysie de la langue et de l’hémivoile, avec
diminution des réflexes velopalatin et pharyngés. Ces signes sont dus à une atteinte de
l’artère centrale longue (artère de Heubner).
4. Les signes sensitifs : également controlatéraux prédominant au membre inférieur. Il s’agit
essentiellement d’une hypoesthésie profonde avec atteinte discrète de la sensibilité
superficielle.
5. L’apraxie idéomotrice : due à l’atteinte du corps calleux. Elle se traduit par une difficulté
à exécuter les gestes élémentaires. Elle est toujours gauche chez les droitier, facilement
mise en évidence lorsque l’hémiplégie est droite, plus difficilement si celle-ci siège à
gauche.
6. L’aphasie : en cas des lésions de l’hémisphère dominant. Cette aphasie est motrice avec
troubles de l’articulation verbale. Elle est rapidement régressive.
7. Le réflexe de préhension forcée (grasping reflex).

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Formes cliniques
On observe différents syndromes selon la localisation de l’obstruction sur l’artère ou
ses branches :
1° Le ramollissement cérébral antérieur total : il est lié à l’obstruction de l’artère à son
origine. Il débute par un coma brutal et sévère avec troubles neurovégétatifs importants.
L’hémiplégie est controlatérale à prédominance crurale avec des signes sensitifs plus discrets,
une apraxie idéomotrice gauche chez le droitier, un réflexe de préhension forcée et une
aphasie motrice si la lésion siège sur la moitié de l’hémisphère dominant.
2° Les formes partielles : la symptomatologie est fonction du territoire affecté :
a. Le ramollissement cérébral antérieur partiel est lié à l’oblitération de l’artère après
l’émergence de l’artère centrale longue et de la communicante antérieure. Il se manifeste
par une hémiplégie à prédominance crurale avec hypoesthésie discrète. Le coma et
l’apraxie idéomotrice sont inconstants.
b. Le ramollissement localisé lié à l ‘oblitération d’un des branches de l’artère :
- Le syndrome d’oblitération de l’artère centrale longue : il est caractérisé par une
parésie du membre supérieur controlatéral, une discrète paralysie faciale et linguale et
une aphasie motrice en cas de lésion d l'hémisphère dominant.
- Le syndrome de l’oblitération des artères frontales internes moyenne et postérieure : il
se traduit essentiellement par une hémiplégie controlatérale à prédominance crurale ;
- Le syndrome de l’oblitération de l’artère paracentrale : il y a monoplégie du membre
inférieur à prédominance distale avec hypoesthésie d’allure radiculaire.
3° Les formes bilatérales : on les observe en cas de lésions bilatérales ou lorsque les deux
artères cérébrales antérieures proviennent toutes de la carotide interne d’un même côté. Sur le
plan clinique, on observe une paraplégie avec paralysie de deux membres inférieurs à cause
de l’atteinte de deux lobes paracentraux.

3. Le syndrome de l’artère sylvienne

Le syndrome sylvien correspond aux ramollissements cérébraux dus à une oblitération du

tronc ou des branches de l’artère sylvienne .

Rappel anatomophysiologique
L’artère sylvienne est aussi une branche terminale de la carotide interne. Elle est située à la
face externe du cerveau. Elle se dirige d’abord en dehors vers la scissure de Sylvius où elle

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décrit une courbe à concavité postéro-interne. Elle comporte les branches collatérales
suivantes :
1° Les branches profondes ou branches perforantes. Elles se détachent près de l’origine de
l’artère sylvienne. On en distingue trois :
- Les artères putamino-capsulo-caudées qui irriguent le putamen, la capsule interne, et
le noyau caudé à l’exception de la tête ;
- Les artères lenticulo-optiques : irriguent le putamen, la capsule interne, la couche
externe du thalamus ;
- Les artères pallidales externes : irriguent le globus pallidus (la partie externe).
2° Les branches superficielles ou branches corticales : elles sont au nombre de cinq :
- L’artère temporale antérieure : naît au niveau du coude de la sylvienne. Elle irrigue la
moitié antérieure de la face externe du lobe temporal après avoir donné des branches à
l’insula ;
- Le tronc commun des artères ascendantes : naît au fond de la vallée sylvienne sur le
lobe de l’insula. Il se divise en un bouquet artériel constitué des artères suivantes :
1. L’artère orbito-frontale : se divise en deux branches, inférieure et externe.
Elle irrigue le lobe orbitaire, le lobe pré-frontal et la presque totalité du F3.
2. L’artère du sillon prérolandique : chemine dans le sillon prérolandique et
irrigue ainsi le pied de F3, pied de F2 et la partie antérieure de la FA.
3. L’artère de la scissure de Rolando : chemine dans la scissure de Rolando
irrigue le versant postérieur de la FA et le versant antérieur de la PA.
4. L’artère pariétale antérieure : s’engage dans le sillon inter-pariétal au
niveau de son segment vertical. Elle irrigue le versant postérieur de la PA
et la partie antérieure de P1 et P2 ;
- L’artère temporale postérieure descend dans le lobe temporal et irrigue la moitié
postérieure de T1 et T2 ;
- L’artère pariétale postérieure : naît à la partie postérieure de la scissure de Sylvius. Elle
irrigue la partie postérieure de P1 et P2 ;
- L’artère du pli courbe : constitue la terminaison de l’artère sylvienne. Elle irrigue la partie
postérieure du lobe temporal, la partie antérieure du lobe occipital et en partie les
radiations optiques.
Ainsi donc, par ses branches profondes, l’artère sylvienne irrigue la capsule interne, la partie
externe du pallidum, le putamen ; le noyau caudé à l’exception du segment inférieur de la tête
qui est vascularisé par l’artère cérébrale antérieure. Par ses branches superficielles, elle irrigue

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la presque totalité de la face externe du cerveau à l’exception de l’extrémité antérieure et du

bord supérieur qui dépendent de l’artère cérébrale antérieure et du pôle postérieur qui est
irrigué par la cérébrale postérieure. La sylvienne irrigue également en partie les radiations
optiques.

Sémiologie
L’occlusion de l’artère sylvienne est à l’origine d’un ramollissement cérébral dont la
symptomatologie est fonction du territoire cérébral affecté :
1. Le coma : il est une manifestation révélatrice et sa profondeur dépend du territoire affecté.
2. Les signes moteurs : l’hémiplégie controlatérale. Elle est soit proportionnelle, affectant de
façon égale le membre supérieur, inférieur et la face. Dans ce cas elle est due à une
atteinte de la capsule interne. Elle est soit non proportionnelle, prédominant à la face et
aux membres inférieurs, et est due à une atteinte du territoire superficiel.
3. L’hémianesthésie controlatérale : prédomine au membre supérieur et à la face. Cette
hémianesthésie intéresse la sensibilité superficielle (tactile et thermique) et la sensibilité
profonde. Elle peut entraîner une astéréognosie par anesthésie et le phénomène de
l’extinction sensitive, c.-à-d. au cours des stimulations simultanées et bilatérales, le sujet
ne perçoit que la stimulation sur le côté sain.
4. L’hémianopsie latérale homonyme controlatérale par atteinte des radiations optiques.
5. Au cours de l’atteinte de l’hémisphère dominant, on peut observer :
 Une aphasie, et selon le cas il s’agira :
- d’une anarthrie caractérisée par des troubles de l’articulation,
- d’une aphasie de Wernicke qui porte sur la compréhension du langage et l’évaluation
des mots alors que l’articulation est normale,
- et d’une aphasie de Broca qui porte à la fois sur l’articulation et sur la compréhension
du langage.
 Une apraxie qui est soit idéomotrice affectant les actes simples, soit idéatoire affectant
la succession coordonnée des différents gestes élémentaires qui constituent un acte
complexe.
6. Les troubles gnosiques notamment l’astéréognosie, et dans les cas de lésion de
l’hémisphère mineur, l’hémiasomatognosie (c.-à-d. méconnaissance du côté opposé) avec
anosognosie (méconnaissance du trouble présenté).

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Formes cliniques
Selon le siège de l’occlusion, on peut observer :
a. Le ramollissement sylvien total : dû à une occlusion du tronc de l’artère sylvienne à son
origine. Le ramollissement intéresse le territoire de la sylvienne dans son ensemble. On
observera un coma avec hémiplégie importante, hémianesthésie, hémianopsie latérale
homonyme ; avec une aphasie de Broca lorsque la lésion siège à l’hémisphère
dominant ou une hémiasomatognosie avec anosognosie quand la lésion siège dans
l’hémisphère mineur.
b. Les ramollissements sylviens profonds : ils sont dus :
- pour le grand ramollissement sylvien profond, à une occlusion incomplète du tronc de
la sylvienne à son origine. Il affecte essentiellement le territoire profond de l’artère,
bien que le territoire superficiel ne soit pas toujours indemne. Cliniquement, c’est une
hémiplégie proportionnelle sans signes sensitifs associés. Si la lésion siège dans
l’hémisphère dominant, il y a aphasie de Broca avec prédominance de l’anarthrie.
- pour le ramollissement sylvien profond localisé, à une occlusion des artères pallidales
externes ou putamino-capsulo-caudées. Cliniquement, c’est une hémiplégie pure et
proportionnelle de type capsulaire.
c. Les ramollissements sylviens superficiels :
- Le grand ramollissement sylvien antérieur : affecte le territoire du tronc commun des
artères ascendantes. Cliniquement, c’est une hémiplégie controlatérale prédominant à
la face et au membre supérieur, associée à des troubles sensitifs de même topographie
et une aphasie de Broca.
- Le grand ramollissement sylvien postérieur : en cas d’occlusion de l’artère sylvienne,
après la naissance du tronc commun des artères ascendantes. Il affecte le territoire de
l’artère temporale postérieure, de la pariétale postérieure et l’artère du pli courbe. Sur
le plan clinique, si la lésion siège à l’hémisphère dominant, il y a une aphasie de
Wernicke et une hémianopsie latérale homonyme. Si la lésion siège à l’hémisphère
mineur, il y aura seulement une hémianopsie latérale homonyme.
- Le ramollissement superficiel localisé :
 Le ramollissement du territoire du sillon prérolandique : on observe une paralysie
facio-linguo-masticatrice avec anarthrie si la lésion siège à l’hémisphère dominant.
 Le ramollissement du territoire de l’artère pariétale antérieure : se traduit par un
trouble de la sensibilité qui réalise un tableau pseudothalamique.

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 Le ramollissement pariéto - pli courbe : est dû à une lésion de l’artère pariétale

postérieure et à l’artère du pli courbe. Il se manifeste par une hémianopsie latérale
homonyme avec si la lésion siège à l’hémisphère dominant, une aphasie de
Wernicke et une apraxie idéomotrice.
 Le ramollissement temporo - pli courbe : est lié à une lésion intéressant les artères
temporale postérieure et du pli courbe. On observera une hémianopsie latérale
homonyme associée, si la lésion siège à l’hémisphère dominant, à une aphasie de
Wernicke et à une apraxie idéatoire.
 Les ramollissements bilatéraux : la symptomatologie est dominée par les signes
pseudo-bulbaires.

4. Le syndrome de l’artère cérébrale postérieure

Il est dû aux ramollissements cérébraux consécutifs à une oblitération du tronc ou des

branches de l’artère cérébrale postérieure.

Rappel anatomophysiologique
L’artère cérébrale postérieure est une branche du tronc basilaire. Elle comporte :
a. Le pédicule rétromamillaire formé d’un bouquet d’artérioles qui naissent près de l’origine
de l’artère et se divise en deux :
- Le pédicule antérieur : monte dans l’espace perforé postérieur, traverse la partie
antérieure du noyau rouge et irrigue les fibres rubrothalamiques, le thalamus et la
partie postérieure de l’hypothalamus. On l’appelle également pédicule thalamo-perforé
ou thalamo - sus-optique.
- Le pédicule postérieur ou pédicule pédonculaire, pénètre dans l’espace perforé et se
dirige dans la calotte pédonculaire en irriguant le pied du pédoncule cérébral, le
pédoncule cérébelleux supérieur, le noyau rouge, le locus niger, la région sous
optique.
b. L’artère quadrijumelle : naît près de l’origine de la cérébrale postérieure, contourne le
pédoncule cérébral et bifurque en deux branches, l’une antérieure destinée au tubercule
quadrijumeau supérieur, l’autre postérieure destinée au tubercule quadrijumeau inférieur.
c. Les artères choroïdiennes postérieures : elles naissent souvent par un tronc commun. Il
s’agit de :

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- L’artère choroïdienne postérieure et latérale : se dirige en avant et en dehors et gagne

la toile choroïdienne qu’elle irrigue ainsi que les plexus choroïdes.
- L’artère choroïdienne postérieure et moyenne : se dirige en avant, passe en dehors de
l’épiphyse qu’elle irrigue et gagne la toile choroïdienne et les plexus choroïdes.
d. Le pédicule thalamo-génouillé : constitué de 5 à 6 artérioles. Il naît au cours du trajet
latéro-pédonculaire de l’artère cérébrale postérieure, parvient aux corps genouillés et
gagne le pôle postéro-inférieur du thalamus.
e. Les branches terminales :
- L’artère temporale antérieure : gagne le lobe temporal et irrigue la partie antérieure du
lobule fusiforme et la circonvolution de l’hippocampe.
- L’artère temporale postérieure : irrigue la face inférieure du lobe temporal.
- L’artère occipitale postérieure ou calcarine : irrigue la presque totalité du lobe
occipital à l’exception de la partie antérieure de la face externe et envoie quelques
artérioles pour le splénium du corps calleux.
Ainsi, le territoire vasculaire de l’artère cérébrale postérieure est divisé en trois :
 Le territoire cortico-sous-cortical qui comprend : Sur la face inférieure, la totalité du
lobe occipital et du lobe temporal, à l’exception du pôle temporal qui est irrigué par la
sylvienne. A la face externe, le pôle occipital et le T3, à la face interne, le cunéus (O6)
et lobule lingual.
 Le territoire central comprend : la partie postéro-inférieure du thalamus, et la région
sous-optique, avec le corps de Luys, le splénium du corps calleux et les radiations
optiques.
 Le territoire pédonculaire qui comprend le pied du pédoncule, la calotte, avec en
particulier le noyau rouge, le locus niger, les tubercules quadrijumeaux et les
bandelettes optiques.

Sémiologie
La symptomatologie est fonction du territoire cérébral affecté par le ramollissement.
1. Le coma : c’est une manifestation révélatrice, en particulier dans le ramollissement
étendu ;
2. Les troubles moteurs :
- L’hémiparésie controlatérale, parfois hémiplégie en cas d’atteinte du pied des
pédoncules cérébraux ;
- La paralysie de l’oculomoteur commun, homolatérale ;

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 SEMIOLOGIE NEUROLOGIQUE 150

- Le syndrome cérébelleux : les signes cérébelleux sont directs, croisés ou bilatéraux

selon que la lésion siège avant, après ou au niveau de l’entrecroisement de Wernekink.
- Les mouvements choréo-athétosiques en cas d’atteinte du noyau rouge ou du
thalamus. La main thalamique, est une main creuse tonique, conséquence de la
contracture intentionnelle variable et des mouvements choréo-athétosiques. Ces signes
(mouvement choréo-athétosique et main thalamique). Ces signes siègent du côté
opposé à la lésion.
- Les syncinésies d’irritation caractéristique du syndrome thalamique.
3. Les troubles sensitifs : sont objectifs et subjectifs.
Des douleurs sont spontanées, très intenses et affectent l’hémicorps controlatéral à la
lésion.
Les signes objectifs sont : une hémianesthésie controlatérale qui affecte tous les types de
sensibilité.
L’atteinte peut être rarement dissociée, et dans ce cas, elle prédomine sur la sensibilité
profonde.
Cette hypo-esthésie s’accompagne d’hyperpathie, c.-à-d. que toute stimulation
superficielle ou profonde portée sur l’hémicorps atteint est ressentie avec un certain
caractère pénible et désagréable. La douleur a tendance à diffuser au tour du point de
stimulation.
4. L’hémianopsie latérale homonyme, controlatérale à la lésion, est due à une destruction de
l’aire 17 sur les deux lèvres de la scissure calcarine. La vision maculaire reste respecté. Si
celle-ci est atteinte, l’hémianopsie est due à une lésion antérieure avec atteinte de la
bandelette optique et du corps génouillé.
5. L’atteinte des fonctions symboliques.
En cas de lésion de l’hémisphère dominant, nous pouvons observer :
- Une alexie avec perte de langage écrit ;
- Une aphasie de Wernicke avec nette prédominance alexique : les troubles de la
lecture sont beaucoup plus importants que ceux du langage parlé.
- Une agnosie visuelle, c.-à-d. trouble de la reconnaissance des objets, des
personnes, des symboles graphiques sous le seul contrôle de la vue.
En cas d’atteinte de l’hémisphère mineur, on peut observer une anosognosie avec en
particulier méconnaissance de l’hémianopsie par le malade.
6. Les troubles vasomoteurs et trophiques, notamment : cyanose, refroidissement des
extrémités, modification des phanères (ongles striés et cassants).

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Formes cliniques
Selon le siège de l’obstruction sur le tronc ou les branches de l’artère, on peut observer les
syndromes suivants :
1. Les syndromes partiels : sont les plus fréquents :
a. Les syndromes partiels postérieurs : sont dus à une obstruction des branches corticales
de la cérébrale postérieure et en particulier de l’artère calcarine. Cliniquement, on
observe une hémianopsie latérale homonyme controlatérale avec conservation de la
vision maculaire. Si la lésion siège au niveau de l’hémisphère dominant, il s’y associe
une alexie ou une aphasie de Wernicke à prédominance alexique et une agnosie
visuelle. Si la lésion siège au niveau de l’hémisphère mineur, on observe une
anosognosie. Si la lésion est bilatérale, on observe une cécité corticale caractérisée par
la perte de la vision mais avec conservation des réflexes pupillaires et un fond d’œil
normal.
b. Le syndrome thalamique : est dû à une oblitération du pédoncule thalamo-génouilé.
Ce syndrome se manifeste dans les cas purs par les signes controlatéraux à la lésion :
- un syndrome sensitif avec douleurs très intenses, anesthésie affectant les différents
types de sensibilité et hyperpathie ;
- des troubles moteurs avec hémiparésie habituellement discrète, des mouvements
choréo-athétosiques avec possibilité de ‘main thalamique’ et une hémiataxie ;
- des troubles vasomoteurs et trophiques.
c. Le syndrome supérieur du noyau rouge : il est dû à une occlusion du pédicule thalamo-
perforé. Il se caractérise par la survenue du côté opposé à la lésion, soit d’une
hémiasynergie, soit des mouvements involontaires choréo-athétosiques. L’obstruction
simultanée du pédicule thalamo-perforé et du thalamogénouillé donnent le syndrome
cérébello-thalamique.
d. Des syndromes pédonculaires peuvent également s’observer :
- Le syndrome de Weber ou syndrome du pied pédonculaire. Il associe une
hémiplégie controlatérale et une paralysie directe de l’oculomoteur commun.
- Le syndrome de Foville pédonculaire : associe une hémiplégie, une paralysie des
mouvements oculaires de latéralité. Toutes les deux croisées par rapport à la
lésion.
- Les syndromes inférieurs du noyau rouge : se caractérisent par une paralysie
homolatérale de l’oculomoteur commun avec du coté opposé soit des mouvements

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involontaires à type de tremblement ou de choréo-athétose (dans ce cas on parle

de syndrome de Benedict), soit une hémiasynergie (ou syndrome de Claude).
- Le syndrome de Parineau : caractérisé par une paralysie complète de verticalité
associée dans les cas purs à une paralysie de la convergence.
- Le syndrome des tubercules quadrijumeaux : associe une paralysie de la verticalité
et des troubles auditifs.
2. Le syndrome total. Il associe :
a. des signes postérieurs dominés par une hémianopsie latérale homonyme avec agnosie
visuelle, une alexie ou une aphasie de Wernicke à prédominance alexique si la lésion
siège sur l’hémisphère dominant.
b. des signes antérieurs avec syndrome thalamique

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