ITEM 124
SARCOÏDOSE
- Diagnostiquer une sarcoïdose.
Zéros 1. Introduction :
- Adénopathies - Maladie systémique caractérisée par l’infiltration des organes atteints
médiastinales hilaires, Définition pas des granulomes gigantocellulaires sans nécrose caséeuse
bilatérales et symétriques, - Maladie hétérogène de par son épidémiologie, sa clinique et son évolution
non compressives +/- - Atteinte médiastino-pulmonaire dans 90% des cas
pneumopathie interstitielle - Ubiquitaire dans le monde, origine inconnue
Epidémiologie - Plus fréquente chez les noirs et les métis originaire des Caraïbes
- 4 stades radiologiques - Fréquence maximale entre 20 et 40 ans, légère prédominance féminine
- Diagnostic histologique
2. Expression et manifestation de la maladie :
systématique sauf pour le
syndrome de Löfgren Signes généraux - Altération de l’état général
- Fébricule
- Fibroscopie : LBA : - Peut être asymptomatique
prédominance Atteinte - Signes de PID : Toux sèche
lymphocytaire, CD4++ respiratoire Dyspnée
90% Hippocratisme digital
- Biopsie : granulome Douleurs thoraciques
tuberculoïde sans nécrose - Infections respiratoires intercurrentes
caséeuse - Dermohypodermite aiguë inflammatoire
Erythème
- Prédomine sur les faces d’extension des membres
- ECG systématique noueux
Atteinte cutanée - Lésion aspécifique : pas de granulomes
(troubles de la conduction,
20-25% - Accessibles à la biopsie : granulomes
hypercalcémie)
Lésions - Polymorphes : Aspect violacé, brunâtre
- Lymphopénie spécifiques Indolore, non prurigineux
Lupus pernio
- Examen ophtalmologique Atteinte oculaire - Uvéite antérieure aiguë
20-25% - Autres : uvéite postérieure, conjonctivite, syndrome sec…
- Hypercalcémie, - Adénopathies : Fermes, indolores
hypercalciurie, enzyme de Adénopathie 25% Non inflammatoires
conversion élevée Taille modérée
- Granulomes hépatiques asymptomatiques dans 70% des sarcoïdoses
- Différentiel : tuberculose
Hépatique - Possible hépatomégalie
- Corticothérapie si sévère - Cholestase anictérique
Splénique 10% - Splénomégalie souvent modérée et asymptomatique
- Pas de supplémentation ORL - Parotidite généralement bilatérale
calcique - Glandes salivaires accessoires : syndrome sec
- Granulomes myocardiques du septum interventriculaire
Cardiaque - Risque de troubles du rythme : BAV, BB
5% Extrasystoles
Tachycardie et fibrillation ventriculaire
- Cause de mort subite du sujet jeune : ECG
- Paralysie des nerfs crâniens : paralysie faciale périphérique
Neurologique
- Neuropathie périphérique
5%
- Atteinte centrale : méningite lymphocytaire, HTIC, convulsions…
Articulaire - Arthralgies aiguës
Osseuse - Ostéite chronique spécifique des extrémités
- Géodes à l’emporte pièce à la radiographie
Musculaire - Myosite spécifique (50% des cas)
- Symptomatique dans 2% des cas
- Hypervitaminose D : produite par les granulomes
Hypercalcémie - Hypercalciurie : Lithiase calcique
Rénale Néphrocalcinose
Infiltration - Diabète insipide périphérique
granulomateuse - Néphropathie tubulo-interstitielle
- Insuffisance rénale chronique
Hypophyse - Diabète insipide central
Endocrinienne - Insuffisance antéhypophysaire
Thyroïde - Hypothyroïdie périphérique
3. Formes cliniques :
- Fièvre
Syndrome de - IDR négative
Löfgren - Adénopathies hilaires et médiastinales : stade I de Löfgren radiographique
- Erythème noueux
- Arthralgie ou arthrite
- Fièvre
Syndrome de - Tuméfaction parotidienne bilatérale
Heerfordt - Uvéite antérieure
- Paralysie faciale périphérique
Syndrome de - Parotidite
Mikulicz - Hypertrophie des glandes lacrymales
4. Conduite diagnostique :
- Antécédents personnels médico-chirurgicaux et familiaux
- Prise de traitement
- Origine ethnique
- Tabagisme
- Evolution subaiguë
Anamnèse - Signes fonctionnels : Altération de l’état général
Dyspnée, toux sèche
Arthralgies
Myalgies
- Diagnostic différentiel : Notion de contage tuberculeux, vaccination BCG
Sueurs nocturnes
Exposition professionnelles à des toxiques pulmonaires
- Examen complet, appareil par appareil, à la recherche de toutes les atteintes
- Général : Température
Stades Poids, taille et IMC, poids de forme
radiographiques de - Auscultation cardio-respiratoire, mesure de la SpO2
la sarcoïdose : - Palpation des aires ganglionnaires
Examen - Examen cutané : Recherche d’érythème noueux
- 0 : Normale physique Recherche de sarcoïdes cutanées
- I : Adénopathie - Palpation abdominale : recherche d’une hépato-splénomégalie
hilaires et - Examen rhumatologique : palpation des articulations
médiastinales isolées - Examen neurologique complet
- Examen ophtalmologique
- II : Adénopathies + - Bandelette urinaire
atteinte - NFS - CRP : absence de syndrome inflammatoire sauf Löfgren
parenchymateuse - Bilan rénal : ionogramme sanguin, urée et créatinine
- III : Atteinte Biologie - Bilan phosphocalcique : Calcium, phosphore et albumine
parenchymateuse Vitamine D
isolée - Bilan hépatique
- Electrophorèse des protéines sériques + immunofixation :
- IV : Signes de Immunologie Hypergammaglobulinémie polyclonale
fibrose pulmonaire - Dosage de l’enzyme de conversion de l’angiotensinogène
Urines - Calciurie
- Protéinurie des 24h
Principes de - EFR : Spirométrie
traitement : DLCO : altération de la DLCO (< 70%)
Gaz du sang
- Surveillance et
Respiratoire - Fibroscopie bronchique : Lavage bronchio-alvéolaire
abstention dans le Paraclinique Liquide lymphocytaire
syndrome de Löfgren
Rapport CD4/CD8 > 3,5
typique
Biopsie des éperons bronchiques
- Autres formes : - Radiographie thoracique
o Corticothérapie Imagerie - TDM thoracique en coupes fines (haute résolution)
o Pas de - Echographie cardiaque trans-thoracique
supplémentation - Non obligatoire dans le syndrome de Löfgren typique
vitamino-calcique - Sites à privilégier dans l’ordre : Cutané, BGSA
o Prévention de Histologie Adénopathie, bronchique
l’anguillulose Hépatique
maligne - Lésion : granulome gigantocellulaire sans nécrose caséeuse
Diagnostic - ECBC
- Autres
différentiel - IDR à la tuberculine
immunosuppresseurs
- Sérologie VIH 1 et 2 (avec accord)
en cas d’échec
