FACULTE DE MEDECINE IBN EL JAZZAR SOUSSE

Pédiatrie et Néonatalogie

DCEM2

Les Masses Abdomino-pelviennes de

l’enfant

Dr S. Mosbahi Dr M. Ben Fredj

Dr B.Haggui

Année universitaire
2024/2025
2024-2025 Masses abdomino-pelviennes de L’enfant

MASSES ABDOMINO-PELVIENNES DE L'ENFANT

(MAP)

PREAMBULE
Les masses abdomino-pelviennes réunissent un spectre large et polymorphe d’étiologie. Elles
peuvent toucher tous les organes et elles peuvent être malignes ou bénignes.

Le diagnostic se base sur les données de l’imagerie aidé par la biopsie.

PRE-REQUIS :
• Anatomie du tube digestif.

• Sémiologie chirurgicale.

TACHES DE L’APPRENANT
• Validation du pré-requis
• Lire les objectifs éducationnels
• Lecture du document de base
• Réponse aux questions du post-test

CONCEPTS-CLE :
1- Chez l’enfant, la palpation abdominale ne permet pas de préciser le point de départ de
la masse.
2- L’échographie abdominale précise le siège intra ou rétro péritonéal de la masse et
permet éventuellement de la rattacher à son origine.
3- Toutes masse abdominale qui donne le contact lombaire chez l’enfant est d’origine
rénale jusqu’à preuve du contraire

OBJECTIFS EDUCATIONNELS :
1- Préciser les particularités des M.A.P de l’enfant.
2- Orienter le diagnostic étiologique d’une masse abdominale sur les données de la clinique et
de l’échographie.
3- Orienter le diagnostic étiologique d’une masse pelvienne sur les données du toucher rectal
4- Planifier les explorations complémentaires devant une MAP.
5- Poser le diagnostic étiologique des principales masses abdominales intra-péritonéales et
rétropéritonéales.

2
2024-2025 Masses abdomino-pelviennes de L’enfant

6- Reconnaître les principales masses pelviennes.

VIGNETTE
Un garçon âgé de 3 ans, sans antécédents pathologiques notables, consulte pour une masse
abdominale découverte par les parents.
A l’examen :
- Bon état général
- Température 37,2°C
- Masse de l’hypochondre gauche, faisant 9 cm de grand axe.
L’échographie abdominale a montré une masse rétro péritonéale, tissulaire faisant 95 mm de
grand axe.
1. Quels sont les deux diagnostics les plus probables à évoquer ?
2. Quels sont les examens biologiques à demander ?
3. Le scanner abdominal a montré une masse rétro péritonéale tissulaire avec signe
d’éperon. Quel est votre diagnostic et quels sont les examens complémentaires à
demander dans le cadre du bilan d’extension ?

I. INTRODUCTION :
- Motif de consultation fréquent.
- Les étiologies sont multiples
- D'où la nécessité d'une démarche diagnostique méthodique.

II. PARTICULARITES DES MAP DE L'ENFANT :

1- Leur nature est variée : Elle peut être :
- Tumorale : néphroblastome
- Malformative : uropathie obstructive (Syndrome de la jonction pyélo-
urétérale)
- Parasitaire : Kyste hydatique du foie (KHF)
- Infectieuse : Abcès appendiculaire
- Traumatique : hématome sous capsulaire du foie
2- Le point de départ de la masse peut être :
• Abdominal ou pelvien
• Rétropéritonéal ou intra-péritonéal
3- La palpation abdominale ne permet pas toujours de préciser le point de départ de la masse :

3
2024-2025 Masses abdomino-pelviennes de L’enfant

- Une tumeur intra-péritonéale peut donner un contact lombaire quand elle est
volumineuse (chez l'adulte contact lombaire = masse rénale)
- Une tumeur rétropéritonéale se développe parfois en antérieur et peut simuler une
hépatomégalie ou une splénomégalie.
- Une tumeur d'origine pelvienne peut avoir un développement abdominal.

III. CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE :

1) Masse abdominale : souvent elle est découverte par les parents ou par le médecin lors d’un
examen systématique

2) Signes fonctionnels :
Douleur abdominale
Troubles digestifs : diarrhée, constipation et parfois un syndrome occlusif
Troubles urinaires : dysurie, rétention d’urine
Fièvre : dans le cadre d’une cause bactérienne de la masse ou un syndrome paranéoplasique
IV. EXAMEN CLINIQUE :
1- L'examen de l'abdomen : il précise les caractères de la masse :
* localisation
* consistance
* limites
* surface
* mobilité
* sensibilité ou douleur
* aspect de la peau en regard

Masse de l’hypochondre gauche Distension abdominale diffuse

4
2024-2025 Masses abdomino-pelviennes de L’enfant

2- Recherche de signes spécifiques pouvant orienter vers une étiologie :

* hématurie néphroblastome
* douleur osseuse métastase osseuse d'un neuroblastome.
* œdème palpébral métastase péri-orbitaire d'un neuroblastome.

* imperforation de l'hymen hydro ou hématocolpos.

3- Le Toucher rectal :
- Il reconnaît une masse à point de départ pelvien.
- Il la localise en avant ou en arrière ou en latéral par rapport au rectum. Et cette position par
rapport au rectum oriente la recherche étiologique

V. EXPLORATIONS COMPLEMENTAIRES :
1. Radiographie de l’ASP :
S’il est demandé, il peut montrer une opacité qui refoule les clartés digestives et de rechercher
des calcifications qui orientent parfois d'emblée le diagnostic :
- Calcifications finement cerclées : Kyste Hydatique du Foie
- Calcifications fines et poudreuses : Neuroblastome
- Calcifications organoïdes (ossification) : Tératome

5
2024-2025 Masses abdomino-pelviennes de L’enfant

ASP :
- Refoulement des clartés digestives par la masse dépassant la ligne médiane
- Fines calcifications, poudreuses

2. Echographie abdominale : +++

- Affirme fréquemment le siège rétro ou intra péritonéal de la masse
- Précise sa nature liquidienne, solide ou mixte
- Etudie ses rapports avec les structures de voisinage, extension locorégionale (adénopathie,
foie, rate …)
- Le Doppler : permet d’étudier la vascularisation de la masse et la présence d’emboles
vasculaires

Masse kystique hépatique avec aspect de

Masse tissulaire rétropéritonéale qui décollement de membrane : Kyste hydatique
dépend du rein du foie

3. Autres :
En fonction de l'orientation diagnostique ne seront demandés que les examens utiles au
diagnostic ou au bilan d'extension :
• Scanner thoraco-abdomino-pelvien : précise mieux l’origine et les rapports de la
masse et l’extension locorégional et à distance
• Le dosage des marqueurs tumoraux :
- Dosage des catécholamines dans le sang (dopamine) et dans les urines (VMA, HVA).
Leur augmentation en cas de neuroblastome est un signe pathognomonique qui a la même
valeur que la preuve anatomo-pathologique.
- Dosage de l’alpha foeto-proteine qui est augmentée en cas de : carcinome embryonnaire
(tumeur du sac vitellin) et hépatoblastome

6
2024-2025 Masses abdomino-pelviennes de L’enfant

• Biopsie ponction à l'aiguille fine qui peut confirmer l’origine et le type histologique
de la tumeur.
.
VI. PRINCIPALES ETIOLOGIE DE MASSES ABDOMINALES DE
L'ENFANT :
Les masses abdominales chez l’enfant peuvent être d’origine intrapéritonéale, rétropéritonéale
ou pelvienne.

A. Masses rétropéritonéales :
Elles peuvent être de nature :
1. Masse Tissulaire :
a) le néphroblastome :

- C’est la première tumeur rénale chez l’enfant, elle représente 6% des tumeurs de
l’enfant. L’âge d’apparition entre 1 et 4 ans.
- C’est une tumeur embryonnaire maligne qui regroupe trois composantes : blastèmeuse,
épithéliale et mésenchymateuse.
- Elle peut se voir dans un cadre syndromique : le syndrome de Wiedemann-Beckwith,
Aniride et Denis Drash …
- Elle se manifeste cliniquement par une masse du flanc qui donne le contact lombaire
indolore ferme (c’est une masse très fragile qui se palpe avec les yeux).
- On peut trouver aussi : des hématuries, une varicocèle, HTA, douleur lombaire.
- Le diagnostic se fait par l’échographie mais surtout la TDM abdominale qui montre le
signe de l’éperon (le parenchyme rénal qui est refouler en croissant par la masse rénale).
- Selon le protocole SIOP, la biopsie à l’aiguille fine de la masse n’est indiquée que dans
les cas atypiques et non spécifiques à l’imagerie en coupe.
- Puisque c’est une tumeur à dissémination hématogène, le site de prédilection des
métastases sont les poumons 90%, hépatique 15% et ganglionnaire 4%. Il faut toujours
chercher une extension vasculaire via la veine rénale et la veine cave inférieure.
- Le bilan d’extension renferme : une TDM thoraco-abdomino-pelvienne
- Le traitement se base sur la chimiothérapie néoadjuvante, chirurgie puis chimiothérapie
adjuvante.
- La radiothérapie trouve une place pour les cas de néphroblastome rompu ou une
résection chirurgicale incomplète

7
2024-2025 Masses abdomino-pelviennes de L’enfant

- Dans le stade 1 (stade localisé) la survie à 5 ans est de 95%

b) le neuroblastome :
- C’est la 3ème tumeur maligne en pédiatrie. C’est un groupe de tumeurs issues des cellules
ganglionnaires dérivées de la crête neurale. Elle touche la tranche d’âge entre 0 et 4 ans.
Elle peut être de développement anténatal et de découverte néonatale.
- Il se développe au dépend de la surrénale et de la chaine ganglionnaire paravertébrale
cervicale, médiastinale, abdominale et pelvienne.
- Cliniquement elle se présente par un syndrome de masse profonde bosselée
rétropéritonéale
- L’imagerie montre :
o Des calcifications type poudreuse au sein de la masse
o Le neuroblastome surrénalien : une masse rénale polaire supérieur (sans signe
de l’éperon)
o Le neuroblastome médian : une volumineuse masse rétropéritonéale qui dépasse
la ligne médiane et englobe les gros vaisseaux
- Les VMA urinaire et sanguine est un marqueur tumoral (positive dans 95% des cas)
- Le diagnostic est retenu suite à une biopsie de la masse à l’aiguille fine
- Puisque c’est une tumeur lymphophile, les métastases touchent surtout l’os, moelle
osseuse, les ganglions loco-régionaux
- Le bilan d’extension comporte une TDM abdominale (extension loco-régionale),
scintigraphie MIBG, scintigraphie osseuse (si douleur osseuse), myélogramme
- Le traitement se base sur la chirurgie si la tumeur est opérable si non chimiothérapie
puis chirurgie
- Le pronostic dépend de plusieurs facteurs à savoir : âge, localisation, stade d’extension
et facteur biologique et génétique
- La survie varie de 10 à 80%

8
 2024-2025 Masses abdomino-pelviennes de L’enfant

Un cliché de scanner d’un

Un cliché de scanner d’un
néphroblastome du rien gauche avec
neuroblastome surrénalien droit
signe de l’éperon

Néphroblastome Neuroblastome

Embryologie Blastème rénal Crète neurale (surrénale)

Signes spécifiques Hématurie (20%) Douleur osseuse ++ œdème
palpébral

Tumeur Fragile (se palpe avec les yeux) Profonde, fixe, bosselée, dure
Echographie Tumeur rénale Tumeur exo-rénale
U.I.V Syndrome tumoral intra-rénal Refoulement du rein vers le bas et le
(désorganisation architecturale des dehors
cavités excrétrices)

Marqueurs biologiques 0 Augmentation catécholamines

(VMA, HVA) : 95% des cas
Métastases Poumon Os +++, ganglions loco-
régionaux.

Chimiothérapie Très efficace +/-

Chirurgie Toujours possible Parfois impossible
Survie 85% 10à 80%

Tableau récapitulatif de la différence entre néphroblastome et neuroblastome

9
2024-2025 Masses abdomino-pelviennes de L’enfant

c) autres tumeurs solides :

• Tératome rétropéritonéale
• La tumeur de Bolande
• Néphrome mésobalstique

2- Masse Liquidienne : uropathies malformatives à type de syndrome de jonction pyélo-

urétèrale, kyste hydatique rénale …

B. Masses intra péritonéales :

1- les tumeurs solides :
a) hépatoblastome : c’est tumeurs rare maligne du foie, se développe chez les enfants de
moins de 5 ans
Le diagnostic repose sur l’imagerie et le marqueur biologique : alpha foeto-proteine
Le traitement fait appelle à la chirurgie et la chimiothérapie

b) Lymphome malin (non hodgkinien) : Il s'observe après l'âge de 4 ans et se développe

aux dépens d’organes lymphoïdes. Sa croissance est très rapide (il double de volume en 24 H).
L'envahissement intéresse essentiellement
- les ganglions,
- la moelle osseuse : le myélogramme est systématique et peut faire le diagnostic
- les méninges : la ponction lombaire est systématique.
Le diagnostic est évoqué sur l'échographie et il peut être confirmé par la ponction à l'aiguille.
Le traitement repose sur la chimiothérapie.

2- les tumeurs kystiques

a) Kyste hydatique du foie : Il constitue l'étiologie la plus fréquente des masses abdominales
de l'enfant tunisien. Il peut être unique ou multiple et s'associe fréquemment à un kyste
hydatique du poumon.

10
2024-2025 Masses abdomino-pelviennes de L’enfant

Le diagnostic est apporté par l'échographie : c'est souvent un kyste jeune de type I.

Le traitement est chirurgical

b) les autres kystes : duplication digestive, dilatation congénitale des voies biliaires…

C. Masses pelviennes :
Le TR les différencie en :

1- Masses prérectales : il peut s'agir de :

a) Hydrocolpos ou hématocolpos :
Cette pathologie résulte d'une imperforation de l'hymen ou d'une atrésie vaginale.

L'hydrocolpos s'observe chez le nouveau-né de sexe féminin et il peut donner une masse
volumineuse abdomino-pelvienne.
L'hématocolpos s'observe chez la fille en début de puberté. La notion de douleur
abdominopelvienne répétitive mensuelle chez une jeune fille pubère et qui n'a pas eu de règle
est très évocatrice de cette pathologie.
Qu'il s'agisse d'hydro ou d'hématocolpos l'examen de la vulve est capital et permet de faire le
diagnostic en montrant un hymen non perforé bombant

Imperforation de l’hymen du nouveau-né

11
2024-2025 Masses abdomino-pelviennes de L’enfant

b) Sarcomes du sinus urogénital :

Ce sont des tumeurs malignes qui se développent au dépend de la vessie, du vagin ou de la
prostate. Ils se manifestent souvent par une dysurie ou une rétention vésicale.

Le diagnostic est évoqué à l’imagerie et confirmé par la biopsie

Le traitement fait appel à l’association de la chirurgie à la chimio et la radiothérapie.

2- Masses rétro-rectales :
a) tératome sacro-coccygien : elle est le plus souvent de révélation néonatale. Elle se
présente sous 2 aspects :

• Tératome exo-pelvien qui est une tumeur implantée au coccyx et qui est reconnue à
l'inspection à la naissance.
• Tératome endo-pelvien qui se manifeste souvent tardivement par des signes de
compression rectale ou urinaire.
Le tératome est souvent bénin à la période néonatale. Le risque de dégénérescence augmente
après l'âge de 4 mois.

Tératome exo-pelvien Tératome endopelvien

b) le neuroblastome pelvien : C’est localisation rare du neuroblastome.

3- Masses latéro-rectales :
Le premier diagnostic a évoqué chez la fille est les masses ovariennes

12
2024-2025 Masses abdomino-pelviennes de L’enfant

Il peut s’agir d’un simple kyste fonctionnel à une tumeur maligne

C'est un tératome dans 90% des cas. Son volume est souvent important.
Le diagnostic est évoqué devant :
- la découverte d'ossification à l'ASP
- l'aspect échographique qui montre une échostructure liquide ou mixte
Ce tératome est fréquemment bénin. L'augmentation des alfa foeto proteines signe la malignité
(la présence de composante vitelline)
Le traitement est chirurgical conservateur se base sur la tumorectomie
Le traitement doit être urgent devant le risque de malignité et de torsion ovarienne

13
2024-2025 Masses abdomino-pelviennes de L’enfant

Aspect scanographique et peropératoire d’un tératome ovarien

VII. CONCLUSION :
- Les étiologies sont très variées
- La démarche diagnostique doit être méthodique
- Le Pronostic dépend de :
➢ La nature de la masse
➢ La précocité du diagnostic

14
2024-2025 Masses abdomino-pelviennes de L’enfant

Post test :
Fille âgée de 11 ans consulte pour douleur pelvienne droite aigue paroxystique évoluant depuis
3 heures avec des nausée, l’examen trouve une masse pelvienne mobile à la palpation sensible,
le touché rectale trouve une masse latéro-rectale droite.
1- quel est le premier diagnostic à évoquer ?
L’échographie pelvienne : une masse ovarienne droite solido-kystique de 4cm qui renferme des
calcifications en dent avec hypo vascularisation ovarienne
Quel serait votre conduite à tenir ?

Réponses :

Vignette :

1. Néphroblastome, neuroblastome
2. Dosage des VMA
3. Néphroblastome
4. TDM TAP

Post Test :

1. Torsion sur tumeur ovarienne

2. Chirurgie en urgence : détorsion de l’ovaire et tumorectomie

15