Nécroses Digitales
Nécroses Digitales
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Nécroses digitales
Digital necrosis
Eric Hachulla ∗ , Pierre-Yves Hatron
Service de médecine interne, centre de référence des maladies auto-immunes et systémiques rares (sclérodermie systémique), hôpital Claude-Huriez, CHU de Lille, 59037 Lille cedex,
France
i n f o a r t i c l e r é s u m é
Historique de l’article : Alors que l’ulcère digital reflète en général la présence d’une ischémie focale liée à une microangiopa-
Accepté le 9 août 2011 thie, la gangrène digitale serait plus la conséquence d’une macroangiopathie parfois associée aussi à
Disponible sur Internet le 3 mars 2012 la microangiopathie. La gangrène digitale est une manifestation clinique fréquente des connectivites,
particulièrement de la sclérodermie systémique. Il y a cependant de multiples autres causes possibles :
Mots clés : la maladie de Buerger, les causes professionnelles comme le syndrome du marteau hypothénar ou les
Nécrose digitale vasculopathies obstructives dues à des embolies d’origine sous-clavière ou cardiaque. Plus rarement, on
Sclérodermie
peut trouver comme cause une vascularite, une cryoglobulinémie, une thrombocytémie essentielle ou
Maladie de Buerger
Artériopathie professionnelle
une maladie de Vaquez, voire une tumeur solide. Il peut s’agir d’un mode inaugural. Il faut dans tous les
Embolie cas aussi rechercher une cause médicamenteuse comme la bléomycine ou l’interféron alpha. Un examen
clinique minutieux est bien souvent suffisant pour évoquer une cause spécifique. L’échocardiographie et
l’écho-Doppler des MS, un bilan biologique à la recherche d’un syndrome inflammatoire, NF, recherche
de cryoglobuline, d’anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) et la recherche
d’anticorps antinucléaires sont nécessaires. Dans certains cas, l’artériographie du membre supérieur
est nécessaire pour identifier un mécanisme causal comme un anévrisme sous-clavier ou une plaque
d’athérome ou bien pour confirmer l’existence d’une authentique artérite digitale comme au cours de la
maladie de Buerger. Une amputation limitée est souvent nécessaire mais elle peut survenir spontanément.
Le traitement est d’abord celui de la cause.
© 2012 Publié par Elsevier Masson SAS pour la Société française de rhumatologie.
a b s t r a c t
Keywords: As digital ulcers usually reflect focal ischemia due to a microangiopathy, digital gangrene is more likely to
Digital necrosis be the consequence of a macroangiopathy which can also sometimes be associated with a microangiopa-
Scleroderma thy. Digital gangrene is a common skin manifestation of connective tissue diseases, especially systemic
Buerger’s disease sclerosis. Other multiple causes are possible: Buerger’s disease, occupational diseases (particularly hypo-
Occupationnal arteriopathy
thenar hammer syndrome) or obstructive vascular disease due to subclavian artery embolism or cardiac
Embolism
embolism. More rarely vasculitis, cryoglobulinemia, polycythemia vera and essential thrombocythemia
or solid cancer are associated with digital gangrene, sometimes as a first manifestation. Drug-induced
digital gangrene should in all cases be checked (particularly bleomycine and interferon alpha). A thorough
clinical examination is frequently enough to evoke a specific cause. Cardiac and upper limbs echo-Doppler,
biological examination looking for an inflammatory syndrome, an abnormal blood formula, the presence
of a cryoglobulinemia, antineutrophil and antinuclear antibodies is mandatory. In some cases, upper limb
arteriography is needed to identify a mechanism such as subclavian aneurism or atherosclerotic plaques
or to confirm digital arteritis as shown in Buerger’s disease. Limited amputation is frequently needed,
but may sometimes occur spontaneously. The main treatment is to treat the cause.
© 2012 Published by Elsevier Masson SAS on behalf of the Société française de rhumatologie.
La nécrose ou gangrène digitale est le terme évolutif d’une isché- étiologique est l’étape essentielle de la prise en charge d’une
mie digitale dont les causes sont multiples et variées. La démarche nécrose digitale et repose d’abord sur une analyse clinique précise
et méthodique, qui permet très souvent d’approcher la patholo-
gie causale et d’orienter ainsi les explorations paracliniques. Très
∗ Auteur correspondant. schématiquement, quatre principaux mécanismes peuvent être
Adresse e-mail : [email protected] (E. Hachulla). en cause : embole d’origine cardiaque ou artérielle, thrombose
1878-6227/$ – see front matter © 2012 Publié par Elsevier Masson SAS pour la Société française de rhumatologie.
doi:10.1016/j.monrhu.2012.01.001
E. Hachulla, P.-Y. Hatron / Revue du rhumatisme monographies 79 (2012) 96–100 97
Tableau 1
Étiologies des nécroses digitales, à propos de 278 observations personnelles (don-
nées non publiées).
Connectivites 30,5 %
Sclérodermies 26,5 %
Artérite juvénile tabagique (Buerger) 16,5 %
Causes professionnelles 15 %
Syndrome du marteau hypothénar 10,5 %
Causes emboliques 8,5 %
Point de départ sous-clavier 4,5 %
Cardiaque 3%
Vascularites 4%
Cryoprotéines 3%
Hémopathies 3%
Syndrome des antiphospholipides 2%
Fistules ou malformations artérioveineuses 1,5 %
Cancers 1%
Artérite radique <1 %
Artériopathie diabétique <1 %
Artériopathie iatrogène <1 % Fig. 4. Anévrisme cubital thrombosé au cours d’un syndrome du marteau hypothé-
Association syndromique 7% nar vu en échographie.
Indéterminée 4%
deux atteints de cette affection. On peut très schématiquement Elles sont au deuxième rang derrière les connectivites. Il fau-
en distinguer trois types : les ulcérations en regard des reliefs dra penser au syndrome du marteau hypothénar en présence d’une
articulaires et notamment des interphalangiennes proximales et nécrose digitale touchant un ou plusieurs des trois doigts cubitaux
métacarpophalangiennes qu’on observe dans les sclérodactylies de la main dominante, chez un sujet exposé professionnellement
évoluées, les ulcérations liées à une calcinose sous-cutanée et enfin aux traumatismes directs ou indirects de l’éminence hypothénar
les ulcères réellement ischémiques, qui vont de la petite ulcéra- (bâtiment, métallurgie, menuiserie), précédée d’un phénomène de
tion pulpaire millimétrique aux gangrènes digitales. Ces ulcérations Raynaud apparu quelques mois auparavant, rapidement sévère et
surviennent souvent précocement dans l’histoire de la maladie compliqué de troubles trophiques. La manœuvre d’Allen est tou-
[2] et peuvent même être révélatrices. Elles sont plus fréquentes jours pathologique et le diagnostic est confirmé par l’écho-Doppler
dans la forme diffuse de la maladie, mais les gangrènes digi- (Fig. 4) puis l’angiographie, révélant la thrombose ou l’anévrisme de
tales de grande taille responsables d’amputation majeure, semblent l’artère cubitale dans le canal de Guyon. Beaucoup plus rarement,
concerner surtout les formes limitées avec anticorps anticentro- l’atteinte digitale peut être bilatérale chez les patients ambidextres
mère [3] et reflètent l’existence d’une macroangiopathie. Elles ou dont les deux mains sont exposées au traumatisme [9].
peuvent même survenir avant l’apparition des premiers signes Un accident ischémique digital secondaire à un anévrisme avec
cutanés de la maladie. La capillaroscopie prend ici toute son impor- thrombus partiellement occlusif au poignet constitue une indica-
tance dans l’orientation diagnostique. tion de résection-anastomose chirurgicale. Cette intervention peut
aussi être envisagée avant le stade de complication sur un ané-
vrisme cubital. La maladie des vibrations qui concerne les sujets
2.2. Autres connectivites utilisant des machines rotatives (tronçonneuse), plus souvent que
percutantes, ne se complique qu’exceptionnellement de troubles
La nécrose digitale est une complication rare du lupus érythé- trophiques.
mateux systémique touchant moins de 1 % des patients [4]. Elle
n’est pas toujours en rapport avec un syndrome des antiphospholi- 2.4. Thromboangéïte de Buerger
pides ou avec une cryoglobulinémie [5]. Le syndrome primaire des
antiphospholipides n’est pas une cause exceptionnelle de nécroses La caractéristique de la maladie de Buerger, outre le terrain
digitales (3 à 8 %) [6] et peut être une manifestation révélatrice. Il d’homme jeune fumeur, est l’atteinte simultanée des artères dis-
peut réaliser un tableau clinique voisin de la maladie de Buerger [7]. tales des membres supérieurs et inférieurs, chez plus de la moitié
Des nécroses digitales peuvent également s’observer au cours des des patients [10]. Si on la recherche systématiquement par arté-
dermatomyosites ou du syndrome des antisynthétases [8], elles y riographie, l’atteinte des membres supérieurs est encore plus
sont souvent associées à un syndrome de Raynaud. Enfin, de façon fréquente et concerne environ neuf patients sur dix. L’intoxication
exceptionnelle, les nécroses digitales peuvent s’observer au cours au cannabis parfois associée au tabac est un facteur de risque sup-
du syndrome de Gougerot-Sjögren primitif, notamment en cas de plémentaire de maladie de Buerger [11]. La maladie de Buerger peut
cryoglobulinémie. aussi se révéler par un tableau d’arthrites intermittentes, ce qui
confère à cette affection un caractère systémique [12].
Fig. 5. Nécrose digitale chez une patiente atteinte de polyarthrite rhumatoïde (a)
par embole sous-clavier sur plaque d’athérome (b).
2.8. Syndrome hyperéosinophile thoracique par voie endoscopique ou digitale peut être propo-
sée mais le résultat n’est souvent que transitoire et les récidives
Le syndrome hyperéosinophile peut exceptionnellement se fréquentes. Une amputation est malheureusement parfois indis-
révéler par une nécrose digitale comme nous l’avons observé chez pensable (moins de 20 % des cas selon notre expérience). Elle doit
deux patients. Il peut même réaliser un tableau clinique proche de toujours être la plus limitée possible.
la maladie de Buerger [16]. En conclusion, les nécroses digitales se caractérisent par la
grande diversité de leurs étiologies. Il importe de savoir recon-
2.9. Cancers naître au plus vite les premiers signes d’ischémie digitale pour
éviter l’évolution vers la nécrose et gangrène irréversible. Un inter-
Dans environ 1 % des cas, la nécrose digitale est une manifes- rogatoire et un examen clinique attentif et méthodique permettent
tation paranéoplasique associée à une tumeur solide. Les cancers dans la grande majorité des cas d’approcher ce diagnostic étiolo-
les plus fréquents sont gastro-intestinaux, pulmonaires, et ova- gique, d’orienter les explorations paracliniques et d’adapter la prise
riens. Le trouble trophique peut être révélateur, malheureusement en charge thérapeutique afin d’éviter les récidives.
accompagné d’une dissémination métastatique dans deux tiers des
cas [17]. La physiopathologie reste imprécise, et est sans doute Déclaration d’intérêts
multifactorielle. Des anticorps antiphospholipides sont parfois
trouvés. Ces syndromes paranéoplasiques peuvent être distingués Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en rela-
des nécroses digitales induites par la chimiothérapie. tion avec cet article.
L’ergotisme causé notamment par l’association de dérivés de Le matériel complémentaire (Vidéo S1) accompagnant cet
l’ergot de seigle et antibiotiques de la classe des macrolides (TAO, article est disponible sur http://www.sciencedirect.com et
érythromycine) est devenu exceptionnel. Une nécrose digitale peut doi:10.1016/j.monrhu.2012.01.001.
venir compliquer une chimiothérapie, les molécules le plus souvent
incriminées étant la bléomycine [18] ou la gemcitabine [19]. Des Références
observations de nécroses ou de vascularites digitales ont également
été décrites après traitement par interféron ou anti-TNF-␣ ou par [1] Carpentier PH, Guilmot JL, Hatron PY, et al. Digital ischemia, digital necrosis. J
Mal Vasc 2005;30:S29–37.
thalidomide, ou encore sous -bloquant et traitement antivitamine
[2] Hachulla E, Clerson P, Launay D, et al. Natural history of ischemic digital ulcers in
K associé à une thrombopénie induite par héparine. systemic sclerosis: single-center retrospective longitudinal study. J Rheumatol
2007;34:2423–30.
[3] Wigley FM, Wise RA, Miller R, et al. Anticentromere antibody as a predictor
2.11. Causes indéterminées
of digital ischemic loss in patients with systemic sclerosis. Arthritis Rheum
1993;36:285–7.
Rarement, dans 4 % des cas selon notre expérience, l’enquête [4] Dubois EL, Arterberry JD. Gangrene as a manifestation of systemic lupus ery-
étiologique reste négative, et la cause de la nécrose digitale thematosus. JAMA 1962;181:366–74.
[5] Vocks E, Welcker M, Ring J. Digital gangrene: a rare skin symptom in systemic
demeure inconnue. Enfin, de façon non exceptionnelle, plusieurs lupus erythematosus. J Eur Acad Dermatol Venereol 2000;14:419–21.
facteurs étiologiques coexistent, et il est difficile de déterminer la [6] Cailleux N, Levesque H, Gilbert P, et al. Digital necrosis of the arm excluding
cause précise de la nécrose digitale (sclérodermie induite par une scleroderma. Retrospective study of 45 cases. J Mal Vasc 1994;19:22–6.
[7] Vasugi Z, Danda D. Systemic lupus erythematosis with antiphospholipid anti-
silicose et associée à un syndrome du marteau hypothénar, scléro- body syndrome: a mimic of Buerger’s disease. J Postgrad Med 2006;52:
dermie et syndrome du défilé. . .). Le tabac est le cofacteur le plus 132–3.
fréquent, trouvé chez plus d’un patient sur deux. [8] Leteurtre E, Hachulla E, Janin A, et al. Vascular manifestations of dermatomyosi-
tis and polymyositis. Clinical, capillaroscopic and histological aspects. Rev Med
Interne 1994;15:800–7.
3. Traitement [9] Marie I, Hervé F, Primard E, et al. Long-term follow-up of hypothenar hammer
syndrome: a series of 47 patients. Medicine (Baltimore) 2007;86:334–43.
[10] Olin JW, Young JR, Graor RA, et al. The changing clinical spectrum of throm-
La prise en charge thérapeutique repose d’abord sur le trai- boangiitis obliterans (Buerger’s disease). Circulation 1990;82:IV3–8.
tement de la cause de l’ischémie digitale, quand il est possible, [11] Disdier P, Granel B, Serratrice J, et al. Cannabis arteritis revisited – 10 new case
seul moyen d’éviter les récidives. Le traitement symptomatique reports. Angiology 2001;52:1–5.
[12] Puéchal X, Fiessinger JN. Thromboangiitis obliterans or Buerger’s disease: chal-
comprend les soins locaux, essentiels, avec nettoyage, détersion
lenges for the rheumatologist. Rheumatology (Oxford) 2007;46:192–9.
et excision des tissus nécrotiques sous anesthésie locale et couver- [13] Gillard J, Pérez-Cousin M, Hachulla E, et al. Diagnosing thoracic outlet
ture antalgique. Une antibiothérapie adaptée sera proposée en cas syndrome: contribution of provocative tests, ultrasonography, electrophy-
de surinfection. siology, and helical computed tomography in 48 patients. Joint Bone Spine
2001;68:416–24.
Le traitement médical vasoactif fait appel, dès que l’ischémie est [14] Sanmugarajah J, Hussain S, Schwartz JM, et al. Monoclonal cryoglobuline-
sévère, aux analogues de prostacycline (Iloprost® ) administrés à la mia with extensive gangrene of all four extremities: a case report. Angiology
seringue auto pulsée, par cure d’une ou de plusieurs semaines. Cer- 2000;51:431–4.
[15] Belizna CC, Tron F, Joly P, et al. Outcome of essential cryofibrinogenaemia in a
taines équipes restent fidèles aux techniques d’hémodilution. Bien series of 61 patients. Rheumatology (Oxford) 2008;47:205–7.
qu’il n’y ait pas de donnée dans la littérature, les antiagrégants pla- [16] Hachulla E, Hatron PY, Janin A, et al. Artérite digitale et syndrome hyperéosi-
quettaires sont quasi systématiquement prescrits. Les héparines de nophile : une complication inhabituelle. Rev Med Interne 1995;16:434–6.
[17] Chow SF, McKenna CH. Ovarian cancer and gangrene of the digits: case report
bas poids moléculaire doivent être utilisées dans les formes aiguës and review of the literature. Mayo Clin Proc 1996;71:253–8.
dès que l’on suspecte une étiologie embolique ou un syndrome des [18] Correia O, Ribas F, Azevedo R, et al. Gangrene of the fingertips after bleomycin
anticorps antiphospholipides. and methotrexate. Cutis 2000;66:271–4.
[19] Holstein A, Batge R, Egberts EH. Gemcitabine induced digital ischaemia and
En cas de résistance au traitement médical, dans les formes necrosis. Eur J Cancer Care (Engl) 2010;19:408–9.
particulièrement sévères et hyperalgiques, une sympathectomie